Hvordan manifesteres trombocytopenisk purpura og behandles hos et barn?

Trombocytopenisk purpura hos børn er en af ​​de almindelige årsager til øget blødning i pædiatrisk praksis. I 85% af tilfældene med dette symptom er denne diagnose relevant. Det antyder en blodplade mangel, de vigtigste celler, der hjælper med at stoppe blødningen. De første omtaler af sygdommens symptomer går tilbage til Hippocrates tid. Men først i 1735 af Verlgof blev det udpeget til en uafhængig patologi (derfor betragtes Verlhof-sygdommen som det nominelle navn).

grunde

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er forbundet med immunsystemerne for blodpladeskader, som forskere opdagede for flere årtier siden.

Tidligere var årsagerne til denne tilstand ikke kendt, derfor fik sygdommen idiopatisk status (i en bogstavlig oversættelse - "ukendt årsag"). I øjeblikket er dette udtryk erstattet af immune purpura.

Virkningen af ​​provokerende faktorer fører til dannelsen af ​​immunglobuliner (antistoffer) rettet mod cellemembraner af blodpladerne, hvortil de er bundet. Som følge heraf opstår deres for tidlige død. Samtidig observeres aktiv reproduktion af blodpladeforstærkere (megakaryocytter) i knoglemarven, men hastigheden af ​​denne proces er meget lavere end ødelæggelseshastigheden.

De hyppigste faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​trombocytopeni hos børn, er virale infektioner - mæslinger, rubella, influenza, kyllingepok og andre. Dette skyldes, at virale partikler virker som en hapten, der indsættes i cellemembranen. Som følge heraf ændrer dens antigener sig og bliver fremmede. Mod dem, henholdsvis mod blodplader, produceres antistoffer, der beskadiger celler. På samme måde udvikles immunkomplikationer, når vacciner administreres, medmindre kontraindikationer er blevet taget i betragtning (primært luftvejsinfektioner hos et barn på vaccinationstidspunktet). Nogle lægemidler kan også integrere i blodplademembranen, hvilket fremkalder dets ødelæggelse. I denne henseende er der behov for særlig pleje, når der ordineres sådanne lægemidler som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsive midler (antikonvulsive midler).

Forældre bør vide, at under behandling med disse midler er det nødvendigt at inspicere barnets hud og slimhinder hver dag for mulige petechiale (punkt) blødninger.

Nyfødte kan også udvikle purpura. Årsagen til det er antistoffer gennemtrængt fra moderen. De kan skade et barns blodplader, hvis antigener er 50% identiske med fadernes. Derfor var de fremmede for moderorganismen, hvilket førte til immunstimulering.

Afhængig af egenskaberne af de resulterende antistoffer kan hæmoragisk purpura hos børn være 4 hovedklasser:

1. Alloimmune er purpuraen til nyfødte, hvor den skadelige virkning udvises af moderens antistoffer, der er kommet ind i barnets blodbane og af purpuraen efter blodtransfusion (antistoffer dannes til blodplader)
2. Isoimmune - egne antistoffer til egne uændrede blodplader
3. Heteroimmun - viral og medikamenttype (antistoffer dannes først, når virus- eller lægemiddelmolekylet er kombineret med blodplademembranet, i mangel af disse faktorer aktiveres immunmekanismerne ikke)
4. Autoimmune - selvantistoffer mod modificerede blodpladeantigener.

Purpura hos børn er opdelt i overensstemmelse med trækets egenskaber til akut og kronisk. Grænsen mellem dem er tidsintervallet på seks måneder. Hvis laboratoriet og kliniske tegn forsvinder fuldstændigt efter 6 måneder eller mindre, så er det akut purpura. Alle andre muligheder er kroniske. Det kan ofte være tilbagevendende, sjældent tilbagevendende og kontinuerlig. Den sidste mulighed er den sværeste.

symptomer

I 90% af tilfældene har trombocytopenisk purpura hos børn en akut start forbundet med viral infektion. Under sådanne omstændigheder sker en uafhængig genopretning og normalisering af blodpladeniveauet normalt i 1-3-6 måneder. Det forklares ved den gradvise (ofte langsomt) fjernelse af de tilsvarende antistoffer fra efter hærdning af den forårsagende infektion. Dog kan nogle børn have en chroniseringsproces. At forudse dette er umuligt.

Det primære symptom på purpura er udseendet af blødninger på huden og slimhinderne. Deres størrelse kan være anderledes - fra lille punkt til store pletter som blå mærker. De vises selv ved den mindste berøring. De kan forekomme spontant (uden forbindelse med en ekstern faktor), hvis antallet af blodplader er mindre end 50 tusind. Når niveauet af disse blodlegemer er mindre end 30.000, er der risiko for liv på grund af muligheden for blødning i hjernen (denne risiko er 1-2%). Dens største sandsynlighed hos patienter med følgende faktorer:

1. Blødning i slimhinde
2. Øjenblødning - sclera eller nethinden
3. Generel hududslæt
4. Anvendelse af aspirin eller andre salicylater
5. Tilstedeværelsen af ​​traumatisk hovedskade i historien.

Udslæt på huden og slimhinderne med trombocytopenisk purpura har karakteristiske træk:

• Forskellige formularer
• Forskellige nuancer af blå mærker
• Den asymmetri.

Udover hud tegn på hæmoragisk syndrom manifesteret:

1. Utilstrækkelig alvorlig blødning efter tandekstraktion
2. Spontan udledning af blod fra næsen
3. Ofte blødende tandkød
4. Udseendet af blod i urinen
5. Rige og langvarige menstruationsperioder i piger.

Diagnostisk søgning

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er fastsat ved udelukkelsesmetoden, når det ifølge resultaterne af undersøgelserne ikke er muligt at fastslå en anden grund til øget blødning og nedsat antal blodplader. Hvis du har mistanke om denne sygdom, anbefales specifikke tests og tests:

• Bestemmelse af blodpladens niveau i blodet (diagnostisk niveau - mindre end 150 tusind) og reticulocytter (kendetegnet ved en forøget mængde, der afspejler benmargens kompensationsreaktion)
• Knapper og manchetprøver, der bestemmer blodkarens øgede skrøbelighed
• Punktering af knoglemarv og undersøgelse af dets cellulære sammensætning (forøget antal megakaryocytter, hvorfra de senere dannede blodplader). Denne undersøgelse er trods dens invasivitet obligatorisk, fordi tillader at undgå diagnostiske fejl, der fører til urimelig terapi
• Undersøgelse af den mikroskopiske struktur af blodplader i den næste familie for at udelukke arvelige anomalier
• Bestemmelsen af ​​den tid, hvor blodpropper, samt koncentrationen af ​​koagulationsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling af trombocytopenisk purpura hos børn bør kun udføres på et hospital. Børn med mistænkt diagnose bør overholde sengeluften. Dette forhindrer forekomsten af ​​mikrotraumas og reducerer risikoen for blødning. Så snart antallet af blodplader i blodet begynder at stige, kan regimen udvides.

Kost ernæring er anden retning i behandling. Hvis et barn får kortikosteroider, skal protein- og kaliumniveauet øges i kosten. Fødevarer bør være pureed og ikke varme. Det bør indtages i små portioner. Mængden af ​​væske du drikker øges. Hvis purpura af nyfødte har udviklet sig, er amning begrænset, da modermælk indeholder "farlige" antistoffer. Amning er tilladt, når blodpladeantalet nærmer sig normalt.

Lægemiddelbehandling er ikke givet til alle patienter. Det er kun angivet for børn med øget risiko for blødning i de indre organer. Hvis der ikke er blødning, anbefales aktiv overvågning. Ved udseendet af de mindste kliniske tegn, der angiver hæmoragisk syndrom (blødning), bør lægemiddelbehandling initieres. Det er baseret på udpegelse af kortikosteroider. De har en kompleks terapeutisk effekt:

• blokere dannelsen af ​​antistoffer
• øge trombocytproduktionen i knoglemarven
• forstyrre associationen af ​​antistoffer med antigener.

Med ineffektiviteten af ​​lægemiddelbehandling og en høj risiko for intracerebral blødning er den eneste behandlingsmetode akut kirurgisk fjernelse af milten. Men det er nødvendigt at veje graden af ​​operationel risiko forbundet med forringet koagulering. Derfor ordineres et 3-dages forløb af kortikosteroider før operation.

Symptomatisk terapi er indiceret til børn med purpura:

1. øge styrken af ​​vaskulærvæggen
2. hæmmere af fibrinolytisk destruktion af blodpropper
3. vitamin C
4. hæmostatisk svamp.

Et barn, der har lidt trombocytopenisk purpura, skal iagttages af en hæmatolog i 5 år og i mangel af genopretning for livet. Disse børn bør følge visse anbefalinger, der reducerer risikoen for gentagelse eller en ny sygdom:

• På niveau med blodplader skal mindre end 100 tusind sportsaktiviteter stoppes
• Eddike og dets produkter er ikke tilladt i madrationen (eddikesyre reducerer blodpladeaggregering)
• under et koldt og antipyretisk formål kan du ikke tage aspirin og andre salicylater
• fra fysioterapi forbudt UHF og UFO
• klimaet kan ikke ændres i 5 år
• På blodplader under 100.000 er intramuskulære injektioner forbudt
• Det er forbudt at være i direkte sollys og i solariumet.

Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn

En sygdom præget af en tendens til blødning forårsaget af lungekræft med et normalt eller forøget antal megakaryocytter er idiopatisk trombocytopenisk purpura (purpura idiopathica thrombocytopenica) eller Verlgof sygdom. I denne artikel vil vi fortælle dig detaljeret om behandlingen af ​​sygdommen, om de stoffer og lægemidler, der anvendes i terapi.

Hvordan man behandler idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Sengestøtte er ordineret under blødning og øget blødning, under andre perioder af sygdommen er regimet frit med begrænsning af traumatiske spil og erhverv samt belastninger, der øger intrakranielt tryk.

Kost til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kosten under remission sker uden restriktioner i overensstemmelse med alderskravene for fødevareingredienser. Under den akutte sygdom er optimal kost tilsvarende tabel №5 på Pevzneru med alderen på protein og kulhydrater og fedt ildfast begrænsning Ekstrakter og puriner og med forøget indhold af lipotropic midler, cellulose, pektiner og væske. Med samtidig allergiske sygdomme er obligatorisk allergifremkaldende og individuelt uacceptable produkter udelukket. Alle patienter er desuden ordineret terapeutiske doser af vaskulær styrke og normaliserende oxidative processer af vitaminer (C, PP, B₁, den₂, den₆, A, E).

Generelle principper for behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura: Alle identificerede fokaler for kronisk infektion er saniteret, og med kliniske og laboratorie tegn på inflammatorisk aktivitet gives der antibakterielle lægemidler. Det anbefales at tildele en kombination af koleretiske lægemidler (koleretik og cholekinetik) med enzymer og biologiske præparater. Anvendelsen af ​​fysioterapeutiske procedurer (UHF, UVR), acetylsalicylsyre og blodpladehæmmende lægemidler, der bidrager til væksten af ​​thrombocytopeni, er udelukket.

Omfattende lægemiddelbehandling er indiceret for manifestationer af hæmoragisk syndrom eller et fald i antallet af blodplader under 20.000 / μl, da i 75% af patienterne uden behandling er spontan opsving mulig inden for 6 måneder.

Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura

I tilfælde af let blødning fra slimhinder udføres hæmostatisk terapi topisk i form af tamponer på såret og indeni: 5% opløsning # 949, -aminocaproinsyre ved 0,1 g / kg 4 gange dagligt, etamzilat-ditsinon ved 10-15 mg / kg / dag. i 3 doser, 0,025% opløsning af adroxon topisk.

Ved alvorlig blødning: injiceret intravenøst ​​5% opløsninger # 949, -aminocaproinsyre eller 12,5% etamzilat-dicinon 1 ml / kg / dag, 0,025% adroxon intramuskulært eller subkutant. Alternerende kurser af disse lægemidler øger den klæbemiddelaggregative aktivitet af blodplader. Når hæmaturiaapplikation # 949, Aminocaproic acid er kontraindiceret på grund af risikoen for blodpropper i urinvejen.

I livstruende tilstande (intracerebral postoperativ eller massiv blødning) at støtte nødsituationer hæmostatiske fremgangsmåder indbefatter blodpladetransfusioner (en dosis er 5,5times 10. oktober / l) for at øge antallet af blodplader i blodet lig 50.000 til 100.000 / l, ved hvilken blødningen stopper. Højeffektive metoder til hæmostatisk terapi af idiopatisk thrombocytopenisk purpura omfatter glucocorticosteroid (GCS) terapi og splenektomi.

Indikationer for GKS-terapi og dens principper:

Almindelig økymose + slimhindeblødning + trombocytopeni mindre end 10 timer, 10 9 / l,

Blødning ("våd purpura"), kompliceret af post-hæmoragisk anæmi,

Mistænkt hjerneblødning,

GCS-behandling udføres med prednison-startdosis på mindst 1,5-2 mg / kg / dag under hensyntagen til den daglige rytme af ACTH-sekretion og et kursus på ikke mere end 1 måned. Anvendelsen af ​​mindre doser og længere kurser af GCS under behandling undertrykker trombocytopoiesis og bidrager til overgangen af ​​det akutte forløb af idiopatisk trombocytopenisk purpura til kronisk. GCS-terapi anvendes praktisk taget ikke til isoleret hud hæmoragisk syndrom ("tør" purpura). I tilfælde af gentagen blødning udføres gentagne kurser med prednisonbehandling med en varighed på ikke mere end 4-5 uger med pauser på 4-6 uger. Det er muligt at anvende prednison intermitterende ved 2 mg / kg / dag i 7 dage med pauser på 5 dage (op til 3-5 af sådanne kurser).

• cerebral blødning
• ineffektiviteten af ​​gentagne (2-3) kurser af GCS-terapi,
• lang og tung indre blødning,
• udvikling af alvorlig post-hæmoragisk anæmi.

Fordele, ulemper og farer ved splenektomi

Efter splenektomi øges antallet af blodplader i perifert blod markant fra de første timer i den postoperative periode og når sit maksimum på den syvende og tiende dag, hvilket øger risikoen for trombotiske komplikationer og kræver brug af antiplatelet midler eller heparinbehandling. Efter 2 - 3 uger. efter splenektomi på baggrund af kompleks behandling med det formål at forbedre klæbemiddelaggregationsegenskaberne af blodplader normaliseres deres antal i perifert blod.

For et barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura er splenektomi muligvis ikke tilstrækkelig effektiv med en "diffus" type blodplade-sekvestrering eller hvis der ikke er fremhævede yderligere milt, hvis forekomstfrekvens når 10-25%. Efter splenektomi øges forekomsten af ​​børn med infektionssygdomme med et alvorligt forløb dramatisk, og derfor er splenektomi i løbet af immuniseringstiden (op til 5 år) ikke tilrådeligt. Den farligste efter splenektomi er pneumokok- og meningokokpatogener, som forårsager fulminant sepsis med DIC og hæmorrhage i binyrerne og er hovedårsagen til dødsfald. Til forebyggelse af septiske sygdomme, er risikoen for, som er størst i de første 2 år efter splenektomi, før operationen børnene vaccineret med bakterielt polysaccharid vacciner, og efter operation, så længe som 6 (pneumokok, meningokok, og andre.) - 12 måneder. de får kurser med bicillinbehandling.

Når refraktære glucocorticosteroid behandling af kronisk ITP splenektomi alternativ er at anvende en trinvis endovaskulær okklusion milt 50 - 90% af parenkym, hvilket fører til klinisk remission af sygdommen i 90% af patienter med ITP.

Immunsuppressiv og immunokorrektiv terapi for idiopatisk trombocytopenisk purpura

Med inaktiviteten af ​​splenektomi til at undertrykke den autoimmune proces behandles immunosuppressive midler (cytostatika): vincristin injiceres intravenøst ​​i en dosis på 1,5-2 mg / m2 intravenøst ​​i en stråle en gang om ugen i et forløb på 3-6 uger. Når den anvendes ineffektivitet vincristin cyclophosphamid 10 mg / kg, 2 gange ugentligt intravenøst ​​eller intramuskulært løbet af 3-5 uger, eller azathioprin 2,5 mg / kg / dag oralt i 2-3 opdelte doser løbet af 1-2 måneder.

Med ineffektiviteten af ​​særskilt anvendte cytostatiske lægemidler til behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura anvendes deres kombinationer med vincristin og prednisolon. For at blokere systemet med mononukleære fagocytter, der er direkte involveret i blodplade-sekvestrering, anvendes immunoglobuliner (sandoglobuliner) og røde blodlegemer overtrukket med antistoffer (anti-D-globuliner). Under indflydelse af IgG forhindres dannelsen af ​​antistoffer rettet mod blodplader, og deponeringen af ​​cirkulerende immunkomplekser (CIC) på blodplader er blokeret.

Erythrocytter overtrukket med antistofferne administreres intravenøst ​​i en dosis på 10 mg / kg dage 3-5 selvfølgelig tillader deres anvendelse i alle patienter i løbet af dagen arrest hæmoragisk syndrom og øge antallet af blodplader, men på grund af recidiv af sygdommen i de fleste tilfælde kræver gentagne behandlingsforløb.

I kronisk ildfast trombocytopenisk purpura med kontraindikationer til splenektomi medfører inklusion i terapi af intron A # 8532 får patienterne en klinisk og hæmatologisk remission. Intron A blev brugt i induktionsperioden (1-8 uger) i en dosis på 3 millioner ME 3 gange om ugen og under vedligeholdelsesbehandling (9-16 uger) i en dosis på 1 million ME 3 gange om ugen.

Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Patogenetisk behandling begynder med administration af prednisolon i en gennemsnitlig daglig dosis på 1 mg / kg i 4 opdelte doser. Hvis tilstanden ikke forbedres inden for 5-7 dage, øges dosis 1,5-2 gange. Terapi giver normalt effekt i de første behandlingsdage. I begyndelsen forsvinder hæmoragisk syndrom, så begynder antallet af blodplader at vokse. Den maksimale dosis kortikosteroider gives op til 3-4 uger, hvorefter dosis gradvist reduceres. Nogle patienter efter annullering af hormoner eller ved forsøg på at reducere dosis forekommer tilbagefald, hvilket igen kræver udnævnelse af høje doser af lægemidlet.

Lægemidler til behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Ufuldstændig og ustabil virkning af behandling med gentagne kortere behandlinger af kortikosteroidlægemidler, gentaget rigelig langvarig blødning, der fører til alvorlig post-hæmoragisk anæmi, alvorlig kraftig blødning, der truer patientens liv, er tegn på splenektomi. Operationen udføres sædvanligvis på baggrund af kortikosteroidbehandling. I de fleste patienter fører det til praktisk genopretning. I fravær af effekten af ​​splenektomi er behandling med immunosuppressive midler indikeret. Følgende lægemidler anvendes:

• Imuran (azathioprin) - 2-3 mg / kg dagligt i 2-3 doser; kursusvarighed op til 3 - 5 måneder;
• 2) cyclofosfamid (cyclophosphamid) - 200 mg om dagen en gang; til et kursus på 6-8 g;
• vincristin - 1 til 2 mg en gang om ugen; kursusvarighed 2 måneder

Immunsuppressive midler til behandling af trombocytopenisk purpura hos børn bør kun anvendes, uden effekt fra andre terapier, da effektiviteten af ​​deres anvendelse er signifikant lavere end splenektomiens virkning.

Behandling af hæmoragisk syndrom omfatter udpegelse af lokale og generelle hæmostatiske midler. Gelatin- og fibrinfilm, hæmostatisk svamp, tamponer med epsilon-aminocapronsyre, hydrogenperoxid anvendes topisk for at standse blødning.

Transfusioner af blod og blodplademasse hos børn med trombocytopenisk purpura bør kun anvendes, hvis et mislykket forsøg på at stoppe blødningen med andre konservative metoder. Narkotika terapi anvendes til behandling af post-hæmoragisk anæmi, da de regenerative evner i det hæmatopoietiske system i Verlgofs sygdom ikke svækkes. Kun med en udtalt anæmi er blodtransfusion mulig og bedre vaskede røde blodlegemer, valgt individuelt.

Patienter med trombocytopenisk purpura i perioden med forhøjet blødning foreskrives epsilon-aminocaproic acid, siden det hæmmer ikke kun blodets høje fibrinolytiske aktivitet, men øger også aggregeringen af ​​blodplader. Lægemidlet gives intravenøst ​​eller oralt med en hastighed på 0,1 g / kg.

Med hæmostatiske formål anvendes dicin, som har en stimulerende effekt på blodplasmidens aggregerende funktion. Tildel ind i 1-2 tabletter (1 tablet - 0,25 g) 4 gange om dagen.

Behandlingsprognosen. Resultatet af Verlhofs sygdom kan være genopretning og klinisk remission uden normalisering af laboratorieparametre. I sjældne tilfælde er døden mulig.

Forebyggelse af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Spørgsmål om primær forebyggelse er ikke udviklet. Sekundær forebyggelse reduceres til forebyggelse af tilbagefald af sygdommen. Individuel tilgang og særlig pleje er nødvendige, når vaccinerende børn lider af Verlgofs sygdom. Skolebørn bør undtages fra fysisk uddannelse. Børn med denne sygdom anbefales ikke solisolering.

For at forhindre hæmoragisk syndrom er patienter ikke ordineret medicin, der krænker aggregategenskaber for blodplader (butadion, indomethacin, barbiturater, koffein). Hos patienter, der har haft Verlgofs sygdom, skal blodprøver kontrolleres ved at tælle antallet af blodplader og bestemme tidspunktet for hertens blødning i de første 3 måneder efter udtømning - to gange om måneden og derefter - månedligt. Sørg for at studere blodet efter hver sygdom.

Nu ved du, hvordan du behandler idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn. Sundhed til dit barn!

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hæmoragisk diatese, der er kendetegnet ved mangel på røde blodplader - blodplader, der ofte skyldes immunforsvar. Tegn på thrombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe hæmoraser i huden og slimhinderne samt nasal, gingival, livmoder og andre blødninger. Hvis der er mistanke om thrombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmørsmikroskopi, knoglemarvspunktur. Til terapeutiske formål ordineres patienterne kortikosteroid, hæmostatiske lægemidler, cytostatisk terapi, splenektomi udføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof sygdom, godartet trombocytopeni) er en hæmatologisk patologi kendetegnet ved en kvantitativ mangel på blodplader i blodet, ledsaget af en tendens til blødning, udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura falder niveauet af blodplader i det perifere blod betydeligt under det fysiologiske niveau - 150x10 9 / l, med et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i knoglemarven. Hyppigheden af ​​forekomst af trombocytopenisk purpura er først og fremmest blandt andre hæmoragiske diaterese. Sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i barndommen (med højdepunkt i tidlig og førskoleperiode). Hos adolescenter og voksne opdages patologi 2-3 gange oftere blandt kvinder.

Klassificeringen af ​​trombocytopenisk purpura tager hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaber. Der er flere muligheder - idiopatisk (Verlgof's sygdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, symptomkomplekset Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen af ​​akutte, kroniske og tilbagevendende former. Den akutte form er mere typisk for børn, varer op til 6 måneder med normalisering af niveauet af blodplader i blodet, har ingen tilbagefald. Den kroniske form varer mere end 6 måneder, er mere almindelig hos voksne patienter; tilbagevendende - har et cyklisk forløb med gentagelser af episoder af thrombocytopeni efter normalisering af blodplade niveauer.

Årsager til trombocytopenisk purpura

I 45% af tilfældene forekommer idiopatisk trombocytopenisk purpura, der udvikles spontant, uden nogen åbenbar grund. I 40% af tilfælde af trombocytopeni foregår forskellige infektionssygdomme (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uger før dette. I de fleste tilfælde er disse infektioner i den øvre luftvej af ikke-specifik genese, hvoraf 20% af dem er specifikke (kyllingepok, mæslinger, røde hunde, huder, infektiøs mononukleose, kighoste). Trombocytopenisk purpura kan komplicere malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditis. Sommetider forekommer trombocytopenisk purpura på baggrund af immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administration af y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan udløses ved at tage medicin (barbiturater, østrogener, arsen, kviksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traume, overdreven insolation. Der er familie tilfælde af sygdommen.

De fleste varianter af trombocytopenisk purpura er af immune natur og er forbundet med produktionen af ​​anti-blodpladeantistoffer (IgG). Dannelsen af ​​immunkomplekser på overfladen af ​​blodplader fører til hurtig ødelæggelse af blodplader, hvilket reducerer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage under normale forhold.

Den isoimmune form af trombocytopenisk purpura kan skyldes indtræden af ​​"fremmede" blodplader i blodet efter gentagne blodtransfusioner eller blodplader såvel som den antigene uforenelighed af blodpladerne hos moderen og fosteret. En heteroimmun form udvikles, når den antigeniske struktur af blodplader er beskadiget af forskellige midler (vira, stoffer). En autoimmun variant af trombocytopenisk purpura skyldes udseendet af antistoffer mod dets egne uændrede antigener af blodplader og kombineres sædvanligvis med andre sygdomme af samme genese (SLE, autoimmun hæmolytisk anæmi). Udviklingen af ​​transimmun thrombocytopeni hos nyfødte udløses af antitrombotiske autoantistoffer, der passerer gennem moderens placenta, der lider af trombocytopenisk purpura.

Manglen på blodplader i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funktionel skade på megakaryocytter, en overtrædelse af processen med scoring af røde blodplader. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaget af ineffektiviteten af ​​hæmopoiesis ved anæmi (B-12 manglende aplastisk), akut og kronisk leukæmi, systemiske sygdomme i de bloddannende organer (reticuloser), knoglemarvsmetastaser af maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er der en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin og serotonin, et fald i kontraktilitet og en stigning i permillabiliteten af ​​kapillærvæggene. Dette er forbundet med forlængelse af blødningstid, forstyrrelse af blodkoagulation og tilbagetrækning af en blodpropp. Ved hæmoragiske exacerbationer reduceres antallet af blodplader ned til enkeltceller i præparatet, og under remission genoprettes det til et niveau under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifesteret, når blodplade niveauer falder under 50x10 9 / l, normalt 2-3 uger efter eksponering for den etiologiske faktor. Blødning i den petechial-spotted (blåse) type er karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura forekommer smertefri flere blødninger under huden, ind i slimhinderne (den "tørre" version) og også blødningen (den "våde" version). De udvikler sig spontant (ofte om natten), og deres sværhedsgrad svarer ikke til styrken af ​​den traumatiske påvirkning.

Hæmoragiske udslæt er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blå mærker og blå mærker) og polychrome (fra lyse lilla-blå til lysegulgrøn afhængig af udseende). Ofte forekommer blødninger på forkanten af ​​bagagerum og ekstremiteter, sjældent i ansigt og nakke. Blødninger er også bestemt på tonsils slimhinden, blød og hård gane, bindehinden og nethinden, trommehinde, i fedtvævet, parenkymale organer, hjernehvirvelsemembraner.

Pathognomonisk intensiv blødning - næse og tyggegummi, blødning efter fjernelse af tænder og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig opkastning og diarré, kan blod i urinen forekomme. Hos kvinder er det normalt, at livmoderblødning i form af menorrhagi og metrorrhagi samt æggeblødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet sædvanligvis hersker. Umiddelbart før menstruation fremkommer hudblødninger, næse og andre blødninger. Kropstemperaturen forbliver normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når alvorlig blødning udvikler anæmi af indre organer, hyperplasi af det røde knoglemarv og megakaryocytter.

Lægemiddelformularen manifesterer kort tid efter at have taget lægemidlet, varer fra 1 uge til 3 måneder med spontan genopretning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres af alvorlig hæmoragisk diatese med overgang af knoglemarv til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos børn under 2 år) har en akut start, alvorlig, ofte kronisk og markeret trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hæmoragisk krise, klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I hæmoragiske kriser udtales blødning og laboratorieændringer, blødninger forekommer ikke under klinisk remission mod trombocytopeni. Med fuldstændig remission er der ingen blødninger og laboratorieændringer. Akut post-hæmoragisk anæmi observeres med trombocytopenisk purpura med stort blodtab og kronisk jernmangelanæmi med langvarig kronisk form.

Den mest forfærdelige komplikation - blødning i hjernen udvikler sig pludselig og udvikler sig hurtigt, ledsaget af svimmelhed, hovedpine, opkastning, anfald, neurologiske lidelser.

Diagnose af trombocytopenisk purpura

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er etableret af en hæmatolog under hensyntagen til kursets historie, karakteristika og resultaterne af laboratorietester (klinisk analyse af blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi af blodudslæt, knoglemarvspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeres ved et kraftigt fald i antallet af blodplader i blodet (9 / l), en stigning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintiden og APTT, et fald i graden eller fraværet af koagulering. Antallet af leukocytter er normalt i det normale område, anæmi fremkommer med signifikant blodtab. På højden af ​​en hæmoragisk krise er det påvist positive endoteleksempler (knivspids, tukleje, injektioner). I blodet bestemmes smøringen af ​​stigningen i størrelse og fald i kornstørrelsen af ​​blodplader. Røde eller knoglemarvspreparater viser et normalt eller forøget antal megakaryocytter, tilstedeværelsen af ​​umodne former, blodpladens ligering i få punkter. Den autoimmune karakter af purpura bekræftes af tilstedeværelsen af ​​anti-blodpladeantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differentieret fra aplastiske eller infiltrative processer i knoglemarven, akut leukæmi, trombocytopati, SLE, hæmofili, hæmoragisk vaskulitis, hypo- og dysfibrinogenæmi, ungdoms uterinblødning.

Behandling og prognose af trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isoleret trombocytopeni (blodplader> 50x10 9 / l) uden hæmoragisk syndrom udføres behandling ikke; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeres lægemiddelbehandling i tilfælde af øget risiko for blødning (arteriel hypertension, mavesår og 12 duodenalt sår). Når niveauet af blodplader 9 / l behandling udføres uden yderligere indikationer på hospitalet.

Blødning stoppes ved indføring af hæmostatiske lægemidler, topisk påført hæmostatisk svamp. For at undertrykke immunreaktioner og reducere vaskulær permeabilitet ordineres corticosteroider i en lavere dosis; hyperimmune globuliner. Med stort blodtab er transfusioner af plasma og vaskede røde blodlegemer mulige. Infusion af blodplademasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos patienter med kronisk form med tilbagefald af kraftig blødning og blødninger i vitale organer udføres splenektomi. Måske udnævnelsen af ​​immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling af trombocytopenisk purpura bør om nødvendigt kombineres med terapi af den underliggende sygdom.

I de fleste tilfælde er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, fuld tilbagesendelse er mulig i 75% af tilfældene (hos børn - i 90%). Komplikationer (fx hæmoragisk slagtilfælde) observeres i det akutte stadium, hvilket skaber risiko for død. Trombocytopenisk purpura kræver konstant observation af en hæmatolog, udelukker stoffer, der påvirker blodpladernes aggregerende egenskaber (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), fødevareallergener, forsigtighed udøves ved vaccination af børn, isolering er begrænset.

Årsager til thrombocytopenisk purpura hos børn og metoder til behandling af sygdommen

Trombocytopenisk purpura er en af ​​de mest almindelige hæmoragiske sygdomme. Sygdommen diagnosticeres i hundredvis af en million børn undersøgt. Småbørn lider af blå mærker, der opstår af ukendte årsager. En trombocytmangel forstyrrer normal blodkoagulation - den mindste ridse eller blå mærke fører til synlig blå mærkning.

Forældre, der mærker konstante blå mærker på barnets krop, bør vise barnet til en hæmatolog. Lægen vil ordinere den nødvendige behandling - chancerne for fuldstændig opsving er meget høje. Ubehandlet thrombocytopeni kan fremkalde intern blødning, der er uforenelig med livet. Særligt farligt er blødninger i hjernen, der kan føre til invaliditet.

Hvad er trombocytopenisk purpura?

Trombocytopenisk purpura er en patologi i kredsløbssystemet, hvor der er et fald i antallet af blodplader i kombination med hudblødninger. Et andet navn på denne sygdom er Verlgof sygdom. Det udvikler sig på grund af fejl i immunsystemet. Sygdommen forekommer hos børn i alle aldersgrupper, oftere hos piger. Først diagnosticeret i førskoleperioden.

I kredsløbssystemet er der celler, der er ansvarlige for at standse blødning - det er blodplader. Under indflydelse af forskellige faktorer er der et fald i antallet af blodplader i det cirkulerende blodvolumen. Disse celler ophører med at blive syntetiseret i den krævede mængde, de begynder at samle sig i konglomerater - Trombocytopeni udvikler sig på baggrund af hvilke blødninger forekommer i væv og slimhinder.

Sygdomsklassifikation

Afhængig af varigheden er der to faser af sygdommen. Akut - varer fra en måned til seks måneder og slutter med genopretning. Kronisk - mere end seks måneder veksler stadierne af eksacerbation med ustabile remissioner. Hvis perioderne mellem remissionerne er næsten fraværende, så taler de om kronisk tilbagevendende purpura.

Mekanismen for udvikling af trombocytopenisk purpura er forskellig. Der er fire typer sygdomsforekomst:

1. Autoimmun type - opstår som følge af en anden sygdom, som fortsatte i strid med immunsystemet. Udvikler oftest i et barn efter at have lidt en systemisk lupus erythematosus eller mod baggrunden af ​​akut leukæmi.
2. Transimmune (i nyfødt periode) - forekommer hos nyfødte. Årsagen er, at moderens antistoffer under graviditeten kommer ind i fosteret.
3. Isoimmune - er immunsystemets reaktion på blodtransfusioner. Oftest diagnosticeres efter gentagne transfusioner.
4. Heteroimmune er en konsekvens af ødelæggelsen af ​​blodpladernes antigeniske struktur. Ødelæggelse sker under virusser, kemiske toksiske stoffer, røntgenstråler i høje doser.

Årsagerne til sygdommen

Årsagerne til trombocytopenisk purpura er talrige. Afhængig af årsagerne bestemmes sygdommens art. Udviklingen af ​​sygdommen sker under indflydelse af følgende faktorer:

• tidligere virale infektioner (op til 40% af alle tilfælde af diagnosticeret patologi);
• kemisk forgiftning;
• knoglemarvscancer;
• misbruget af fluoroskopi
• hjerteoperation, vaskulær protese (brugen af ​​materialer af ringe kvalitet krænker blodplademembranenes integritet);
• flere blodtransfusioner.

Trombocytopenisk purpura kan udvikles spontant på spontan basis - det er en idiopatisk form af sygdommen. Op til 45% af sådanne tilfælde fra det samlede antal patienter er registreret. Sommetider diagnostiseres sygdommen efter en aktiv immunisering af barnet. Nogle stoffer (ca. 50 navne) kan provokere udviklingen af ​​purpura. Den største risiko opstår med langvarig brug af cephalosporiner, beta-blokkere, satsilatov og sulfonamider.

Karakteristiske symptomer hos børn

Størrelsen af ​​udslæt er forskellig: fra enkeltpoint (sjov) til flere store klynger. Disse er vaskulære lidelser, der danner subkutane hæmatomer. Nye hæmatomer er lyse, blårøde, og ældre hæmatomer bliver gulgrønne.

Blødninger vises ikke kun på huden, men også på slimhinderne, herunder øjnene. Udslætet kan være tørt eller vådt, med nattlig blødning. Lokaliseret på hænder og fødder, sjældnere på ansigtet, omkring mandlerne i halsen, på den bløde gane, i øjets nethinden. Der kan være næseblødning og blødende tandkød. Nogle gange observeres en blanding af blod i afføring, urin og opkast.

Børn diagnosticeres med iskæmiske forandringer i væv og indre organer - blodcirkulationen forstyrres på grund af tilstopning af de små blodkar i tromben. Særligt farligt, når blokeringsmønsteret observeres i hjernen. Samtidige symptomer kan være:

• lille stigning i temperaturen;
• kvalme, smerter i underlivet;
• fald i hæmoglobin i blodet, udvikling af anæmi;
• nogle børn har takykardi.

Behandlingsmetoder

Konservativ terapi

Hvis barnet ikke har blødning og ingen blå mærker er diagnosticeret, kan behandlingen udføres hjemme. I tilfælde af mild sygdom er Calcium Pantothenate, Etamzilat Sodium foreskrevet. Antallet af blodplader stiger gradvis og vender tilbage til normal. Eventuelle manifestationer af hæmoragiske symptomer hos et barn (blå mærker, blodige pletter på kroppen) kræver indlæggelse af hospitaler. I sygdommens akutte fase skal sengeluften overholdes for at minimere mulige skader. Medikamentterapi er rettet mod at forhindre nedbrydning af blodplader og øge koncentrationen i blodet.

I svære stadier af sygdommen anvendes følgende metoder:

1. Kortikosteroidbehandling (Prednisolon, Hydrocortison), der tager sigte på at forsinke autoimmune processer.
2. For at standse lokal blødning foreskrevet Askorutin, Trombin (vi anbefaler at læse: "Askorutin" til børn: brugsanvisning).
3. Blodcirkulationen i mainstream normaliseres ved hjælp af Trental.
4. I forbindelse med store blodtab er jernholdige præparater Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek ordineret som forebyggelse af anæmi.
5. Stort blodtab kan kræve en hurtig infusion af plasma og rene røde blodlegemer.

Terapeutisk kost

Et barn med trombocytopenisk purpura skal være fuldt fodret. Den knægt har en lav hæmoglobin som følge af tab af blod, så kosten skal være afbalanceret mineralsk sammensætning (Anbefalet: årsagerne til og konsekvenserne af lav hæmoglobin i barnet). Glukokortikosteroidbehandling fører til vægttab, så fødevarer skal være højt i protein. Du skal indtaste kroppen af ​​calcium, C-vitamin, A og R. Tildelt til kost nummer 5 og et kompleks af vitaminpræparater. Måltider må koges og bages. Organiseret drikemåde - mindst 2 liter rent vand om dagen.

Det er nødvendigt at nægte fedtfødevarer, konserverede grøntsager, krydderier, saltholdighed, fastfood, koffein. Fra kosten udelukker alle typer konserves, der indeholder eddike, da de formindsker dannelsen af ​​blodplader. Forbudt enhver bouillon (kød, fisk, champignon). Kun vegetarisk suppe er kogt med mosede courgetter, kartofler, gulerødder, boghvede eller risgryn. I denne suppe er tilladt at tilføje 5-7 g smør. Præference gives til hakket og revet mad. Fem måltider om dagen serveres al mad.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling udføres i ekstreme situationer. I tilfælde, hvor flere gentagne kurser med glucocorticosteroidbehandling ikke gav resultater, vises delvis (mindre ofte fuldstændig) fjernelse af milten. Denne procedure kaldes splenektomi. Det ordineres, når blodplader falder til 10.000 / μL eller i tilfælde af ustoppeligt blodtab, der truer barnets liv.

Prognosen for genopretning og mulige komplikationer

Prognosen er gunstig. Ved rettidig behandling af lægehjælp registreres fuldstændig opsving fra babyer i 90% af tilfældene. Splenektomi giver langvarige tilbagemeldinger. Børn sammen med sunde gå på uddannelsesinstitutioner, deltage i udendørs spil. De skal imidlertid konstant overvåges af en hæmatolog og overvåge blodtal. Det er uacceptabelt at bruge lægemidler indeholdende acetylsalicylsyre og koffein, da de påvirker blodproppen negativt.

Når trombocyttallet falder til 20 tusind. / L barn rygning bevæge sig aktivt, motion, og eksponenten på mindre end 15 tusind. / Ml er placeret på et hospital. En mulig komplikation af sygdommens akutte stadium er et hæmoragisk slagtilfælde - omfattende blødninger i hjernevæv. Der er taleforstyrrelser, sløvhed i musklerne i tungen. I det tilfælde, hvor et barn falder ind i en hæmoragisk koma, er døden mulig i løbet af de første fem dage.

forebyggelse

Der findes ikke forebyggende foranstaltninger, da det er umuligt at forudsige, hvordan børns immunitet vil reagere på visse faktorer, der virker på kroppen. Du kan kun tale om sekundær forebyggelse, det vil sige forsigtighedsforanstaltninger i forhold til et allerede syg barn. Børn med trombocytopenisk purpura bør være fuldt fodret, undgå solen, ikke at deltage i traumatiske sport (hockey, brydning, gymnastik), underkastes hypotermi og nervøs stress.

Trombocytopenisk purpura hos børn

Hæmoragiske patologier er specifikke blodforstyrrelser. I børns praksis forekommer de ganske ofte, adskiller sig i et ret vanskeligt kursus. Ofte forekommer børn ofte trombocytopenisk purpura.

ætiologi

I øjeblikket er der mange hæmoragiske patologier. For deres udvikling fører en række grunde. En af disse sygdomme er trombocytopenisk purpura. Denne patologi topper listen over hæmoragiske sygdomme hos både børn og voksne. Hvis du fokuserer på statistik, kan det bemærkes, at det forekommer hos 40-70% af patienterne med forskellige blodpatologier.

Denne patologi er kendetegnet ved et kraftigt fald i den perifere blodbanen af ​​det totale antal blodpladeceller. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​en immunkonflikt mellem blodpladerne og antigenerne. Det skal bemærkes, at miltets anatomiske parametre forbliver normale. Læger bemærker, at der hvert år registreres flere og flere tilfælde af denne hæmoragiske sygdom.

Babyer lider af denne patologi meget oftere end drenge.

Den eneste årsag til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. I lang tid kunne forskere ikke forstå årsagerne til, at babyer har denne blodpatologi. Kun moderne udviklinger og videnskabelig forskning hjalp specialister til at få nogle svar på deres spørgsmål.

Udviklingen af ​​trombocytopenisk purpura fører til indflydelse af forskellige faktorer. Den mest almindelige og videnskabelig lyd er:

• Langsigtet brug af visse typer stoffer. Forskere har bevist, at mere end 60 forskellige stoffer kan fremkalde hos et barn udseendet på huden af ​​symptomerne på denne hæmoragiske sygdom. Disse lægemidler indbefatter kinin, quinidin, sulfonamider, heparin furosemid, dipyridamol, digoxin, metabolitter af acetylsalicylsyre, paracetamol, nogle typer af betablokkere, thiazider, cephalosporiner, ampicillin, levamisol, og mange andre. Forudsigelse af udviklingen af ​​en hæmoragisk sygdom i et bestemt barn er en næsten umulig opgave.

• Genetiske defekter. Mange europæiske forskere mener, at arvelighed spiller en meget vigtig rolle i udviklingen af ​​den idiopatiske version af sygdommen. Talrige videnskabelige eksperimenter er undervejs, som skal bevise eller modbevise denne teori. Eksisterende genetiske lidelser kan føre til udvikling af autoimmun betændelse og udseendet af negative symptomer på hæmoragisk sygdom.
• Konsekvenser af infektiøse patologier. De giftige virkninger af de vitale produkter af patogene mikroorganismer på børns organisme fører til udvikling af forskellige inflammatoriske immunologiske reaktioner. Hos spædbørn med medfødte immunodefektilstande øges risikoen for trombocytopenisk purpura flere gange.

• Intrauterin infektion. De første tegn på hæmoragisk sygdom er dannet i barnet, mens de stadig er i livmoderen. En kvinde, der lider af trombocytopenisk purpura, kan passere en række autoimmune antistoffer gennem blodsystemet i blodet til barnet. Denne kliniske situation fører til det faktum, at sygdommens ugunstige symptomer forekommer hos en nyfødt baby i de første måneder af livet.

patogenese

I lang tid kunne forskere ikke konstatere, hvad der er mekanismen til udvikling af trombocytopenisk purpura hos børn. I mange årtier fortsatte forskellige teorier, der forklarede patogenesen af ​​denne hæmoragiske sygdom. For nylig er der i forbindelse med fremkomsten af ​​nye laboratorieapparater og forbedring af diagnostiske metoder fremkommet ny viden om mekanismen for forekomsten af ​​trombocytopenisk purpura hos børn.

Under den patologiske proces vises et stort antal specifikke proteinmolekyler i børnenes krop. De kaldes anti-blodpladeantistoffer. Disse stoffer begynder at interagere med de specifikke antigenkomponenter i blodpladerne i blodpladerne (blodplader).

Normalt udfører disse blodlegemer en række meget vigtige fysiologiske funktioner. De er nødvendige for at sikre normal viskositet, og også for en blodspor.

Resultaterne af nyere videnskabelige undersøgelser bekræfter, at strukturen af ​​blodplader i en given hæmoragisk sygdom gennemgår en række ændringer. Der vises et markant granulært apparat i dem, og niveauet af alfa serotonin øges markant. Ændringen i det totale antal blodplader påvirker udseendet af vedvarende ændringer, der begynder at forekomme i vaskulærvæggen. Som reaktion på denne tilstand øges mængden af ​​blodpladevækstfaktor.

Alle disse lidelser fører til endotelcellets død - cellerne forer indersiden af ​​blodkarrene og giver dem den specifikke "glathed", der er nødvendig for uafbrudt blodgennemstrømning. Som et resultat af sådanne patologiske abnormiteter begynder de første tegn på et hæmoragisk syndrom at forekomme i barnet, hvilket væsentligt forringer hans trivsel.

Efter at have lidt bakterielle eller virale infektioner, forekommer antiplatelet antistoffer normalt efter ½ -1 måned. Ifølge deres tilknytning tilhører de klassen af ​​immunglobuliner G. Dette forklarer også vedvarende vedholdenhed af antistoffer i blodet i fremtiden. I nogle tilfælde kan de fortsætte i et barn gennem hele livet. Døden af ​​"brugte" immunkomplekser forekommer i milten.

De seneste resultater af videnskabelige undersøgelser har gjort det muligt at afklare, hvorfor et barn, der lider af autoimmun trombocytopenisk purpura, har symptomer på øget blødning i lang tid. Dette skyldes i høj grad et fald i serotoninniveauet. Normalt er dette stof involveret i dannelsen af ​​en blodprop.

Læger adskiller flere kliniske former for denne hæmoragiske tilstand.

Disse omfatter:

• immun trombocytopeni;
• idiopatisk.

Læger bruger også en anden klassifikation, som gør det muligt at adskille forskellige varianter af trombocytopenisk purpura til forskellige immunformer. Disse omfatter:

• Isoimmune. Ofte efter blodtransfusioner. Det kan være medfødt - når moderen og den fremtidige baby har en immunkonflikt på blodpladeantigener. Kan have en forbigående karakter. Denne kliniske form er ofte konstant tilbagevendende.
• Autoimmune. Opstår på grund af dannelsen i kroppen af ​​et stort antal blodpladeantistoffer mod sine egne blodplader.

• Geteroimmunnaya. Udviklingen af ​​denne immune variant af sygdommen fører ofte til at tage bestemte grupper af stoffer. En vigtig rolle i dette er spillet af tilstedeværelsen af ​​en individuel overfølsomhed og immunitet for individuelle kemikalier hos et sygt barn. Dette bidrager til udviklingen af ​​et specifikt tegn - en lilla hududslæt, der er resultatet af flere blødninger.
• Transimmunnaya. Denne immune form af sygdommen udvikler som regel som et resultat af den opståede antigenkonflikt og ophobning af anti-blodpladeantistoffer i en gravid kvinde. De trænger let igennem fosteret gennem systemet med plasental blodstrøm, hvilket fører til udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom.

symptomer

Sværhedsgraden af ​​negative kliniske tegn på sygdommen afhænger i vid udstrækning af, hvor kritisk reduktionen af ​​blodplader i perifert blod er. Symptomer stiger, når niveauet af blodplader falder til 100.000 / μl. En reduktion til 50.000 / μl fører til udseendet af udtalte symptomer på hæmoragisk syndrom.

Denne patologiske tilstand er det mest specifikke kliniske tegn på thrombocytopenisk purpura. Det er karakteriseret ved udseendet af talrige og forskellige blødninger, der forekommer i en række anatomiske zoner.

Ofte har et sygt barn nasal og tyggegummi blødning, blødninger i hjernen og indre organer er farligste. Dette fører til handicap hos den syge baby.

Blødning i nyrerne eller urinvejen manifesteres i et barn ved tilstedeværelsen af ​​blod i urinen. Ved kraftig blødning kan hæmaturi forekomme - udseendet af et stort antal røde blodlegemer i urinbundet. Blødning i mave-tarmkanalen (især i distaltarmen) fører til, at barnet optræder som sorte afføring (melena). Disse kliniske tegn er meget ugunstige og kræver obligatorisk behandling af lægerådgivning.

Hæmoragisk syndrom i trombocytopenisk purpura har flere funktioner. Det er karakteriseret ved asymmetrien af ​​de resulterende afvigelser såvel som af den fuldstændige spontanitet af deres udseende. Sværhedsgraden af ​​symptomer svarer som regel ikke til intensiteten af ​​virkningen.

I nogle tilfælde manifesterer de negative symptomer hos et barn, selv med en enkelt dosis af lægemidlet eller efter overførsel af en normal infektion. Ofte forekommer trombocytopenisk purpura i en akut form.

Blødninger kan være flere og forekomme samtidigt (i en række interne organer). Der er ret ugunstigt lokalisering af intern blødning. Disse omfatter nyrerne, binyrerne, hovedet, såvel som rygmarven, hjertet, leveren. Blødninger i disse organer fører til en markant forringelse af vitale funktioner.

Trombocytopenisk purpura har visse træk. Under palpation af de indre organer kan det bemærkes, at der ikke er nogen udvidelse af milten og leveren. Lymfeknuder forbliver også normale i størrelse. Disse kliniske tegn skelner væsentligt denne patologi fra mange andre hæmoragiske sygdomme. Ofte er syndromet med forhøjet blødning kun en manifestation af denne sygdom.

Hvordan virker det hos nyfødte?

De første symptomer hos babyer, der har auto-trombocytantistoffer i deres blod, fremkommer i de første måneder af livet. Hos spædbørn kan hæmoragisk syndrom udtrykkes på forskellige måder. Udseendet af negative symptomer påvirkes af barnets indledende tilstand, såvel som tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige patologier.

Der er trombocytopenisk purpura hos spædbørn med udseende af blødninger i huden, slimhinderne såvel som i de indre organer.

Normalt er de første symptomer, som forældre finder i et sygt barn, store blå mærker, der pludselig vises på huden. Som regel er der ingen tidligere skader eller påvirkninger før udseendet af sådanne elementer på huden. Udviklingen af ​​blødninger i hulrummet af store ledd er meget farlig, da det kan føre til gådsforstyrrelser og udseende af smerte, når der foretages aktive bevægelser.

diagnostik

Du kan mistanke om sygdommen, når et barn har forskellige blødninger. Normalt er der ingen sådanne manifestationer hos babyer. Udseendet af blå mærker på huden uden hensyn til skade eller påvirkning bør også motivere forældre til at kontakte børnelæge med barnet til konsultation. En mere præcis diagnose kan lægge barnets hæmatolog.

For diagnosen kræver flere laboratorietests. Disse undersøgelser bidrager til at fastslå den patologiske variant af blødning, samt bestemme sværhedsgraden af ​​de fysiologiske abnormiteter hos et barn.

En knivprøve og en manchetprøve udføres for at detektere overdreven blødning. Undersøgelsen ved brug af manchet til barnets blodtryksmonitor til blodtryksmåling er obligatorisk ved diagnosticering af trombocytopenisk purpura.

Den grundlæggende forskning, der udføres for alle babyer, uden undtagelse, er en komplet blodtælling. Denne hæmoragiske sygdom er karakteriseret ved et kraftigt fald i antallet af blodplader. Efter tidligere virusinfektioner kan vedvarende lymfocytose være til stede i blodet i lang tid. Spinal punktering med trombocytopenisk purpura er kun hjælp. Resultatet af myelogrammet med denne sygdom vil vise, at antallet af blodplader er normalt.

For at fastslå den eksisterende funktionsnedsættelse udføres en koagulogramanalyse. Det hjælper med at bestemme mængden af ​​fibrinogen, protrombintiden og andre vigtige kriterier for vurdering af intravaskulær trombose. Resultatet vurderes af den behandlende læge.

I nogle situationer er udvidelse af komplekset af diagnostiske foranstaltninger påkrævet. Formålet med yderligere forskning udføres i henhold til strenge medicinske indikationer.

behandling

Udseendet af tegn på udtalt hæmoragisk syndrom hos en baby er en grund til hospitalsindlæggelse. Korrektion af hæmatologiske lidelser udføres under hospitalsbetingelser, alle processer kontrolleres af læger. Under forværring af sygdommen er sengeluft nødvendig. Som du har det bedre, kan din baby vende tilbage til sin sædvanlige livsstil. Aktiv sport for disse børn er normalt begrænset.

En af de vigtige komponenter i behandlingen er kost.

En syg baby bør spise 5-6 gange om dagen, i små portioner. Meget god, hvis fødevaren bliver forkrosset. Det anbefales at tilberede mad på en blid måde, da der skal udelades ristning i olie. Grundlaget for børnenes kost skal være en række proteinprodukter.

De vigtigste lægemidler ordineret af læger for at kompensere for hæmoragisk syndrom er glukokortikosteroider. De har en kompleks virkning, der omfatter en desensibiliserende, antiinflammatorisk, immunosuppressiv og anti-allergisk virkning. Det vigtigste lægemiddel, der foreskrives i denne periode, er prednison. Doseringen af ​​hormonet bestemmes individuelt under hensyntagen til barnets alder og vægt.

Når du tager prednison i et sygt barns blod, øges antallet af blodplader gradvist. Accept af hormoner hjælper med at reducere antallet af cirkulerende anti-blodpladeantistoffer, samt reducere dannelsen af ​​immunkomplekser, der forårsager udseendet af uønskede symptomer.

Hvad er trombocytopenisk purpura, se følgende video.