Trombocytopeni - hvad er denne sygdom?

Trombocytopeni er et udtryk for alle tilstande, hvor antallet af blodplader i et blod reduceres. Patologi er mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Detektionshastigheden hos børn er 1 tilfælde pr. 20 tusind.

Trombocytegenskaber

Blodplader, blodlegemer, produceres i knoglemarv, lever lidt mere end en uge, opløses i milten (mest) og i leveren. De har en afrundet form, ligner linser i udseende. Jo større størrelse blodpladen er, jo yngre er det. Forskere har længe bemærket under et mikroskop, at med enhver stimuleringsvirkning svulmer de, frigiver villøse processer, sammenlåses med hinanden.

Hovedmålene med blodplader i kroppen:

• beskyttelse mod blødning - ved at stikke sammen cellerne danner blodpropper, der blokerer det sårede fartøj;
• syntese af vækstfaktorer, der påvirker vævsreparationsprocesser (epithelium af membranerne i forskellige organer, vaskulært endothelium, knoglefibroblastceller).

Niveauet af blodplader varierer: falder om natten, om foråret, hos kvinder med menstruation, graviditet. Mangel på vitamin B er kendt₁₂ og folinsyre i fødevarer reducerer antallet af blodplader. Sådanne udsving er midlertidige, fysiologiske.

Typer af thrombocytopeni

Den internationale klassificering af sygdomme (ICD-10) indbefatter trombocytopeni i koagulationssygdomme og immunforstyrrelser klasse D69.

Som en uafhængig sygdom kan den have akut (op til seks måneder) og kronisk (mere end seks måneder) kursus. Efter oprindelse er sygdommen opdelt i:

• primær trombocytopeni - afhænger af krænkelser af hæmatopoietisk proces, produktion af antistoffer på egne blodplader
• sekundær - udvikler som et symptom på andre sygdomme (røntgeneksponering, alvorlig forgiftning, alkoholisme).

D69.5 - en separat kode har sekundær trombocytopeni (symptomatisk).

Graden af ​​thrombocytopeni er karakteriseret ved forskellige kliniske manifestationer og niveauet for blodplade reduktion:

• Mild - 30-50 x10 9 / l, sygdommen opdages tilfældigt, har ingen manifestationer, nogle gange er der en tendens til næseblod.
• Moderat - 20-50 x10 9 / l, kendetegnet ved forekomsten af ​​små udslæt i hele kroppen (purpura) på huden og slimhinderne.
• Alvorlig - mindre end 20 x10 9 / l, flere udslæt, gastrointestinal blødning.

Årsager til primær trombocytopeni

Årsagerne til utilstrækkelig blodpladetal i blodet er opdelt i 3 grupper.

De faktorer, der forårsager øget celledrab med:

• forskellige autoimmune processer (rheumatoid polyarthritis, systemisk lupus);
• blodsygdomme (trombocytopenisk purpura);
• medicin (sulfonamider, heparin, antiepileptika, nogle lægemidler til behandling af kardiovaskulære og gastrointestinale sygdomme);
• under præeklampsi hos gravide kvinder;
• efter hjertet bypass.

Faktorer der krænker reproduktion af blodplader med:

• strålebehandling;
• blodkræft (leukæmi);
• infektionssygdomme (aids, hepatitis C, kyllingepoks, mononukleose, rubella);
• tumor kemoterapi;
• langvarig brug af alkohol
• vitamin B-mangel₁₂ og folinsyre i fødevarer.

• graviditet (omkring trombocytopeni hos gravide er beskrevet detaljeret her);
• blodtransfusioner;
• forstørret milt (splenomegali) på grund af forskellige leversygdomme, infektioner, har evnen til at gribe og ødelægge blodplader;
• trombocytopeni hos en nyfødt baby er sjælden på grund af forsinket udvikling af bloddannelse på grund af moderbårne smitsomme sygdomme;
• arvelige årsager observeres, når trombocytopeni kombineres med blegede hårområder, nedsat pigmentering af huden, nethinden, eksem, modtagelighed for infektioner.

Kliniske manifestationer

Symptomer på thrombocytopeni forekommer i moderat sværhedsgrad af sygdommen. Diagnosen er ikke svært. Nok til at kontrollere det komplette blodtal. Oftere finder lægen ændringer i blodet uden nogen manifestationer og klager fra patienten. Dette er vigtigt for detektering af sekundær trombocytopeni og mulig tilbageholdelse af lægemidler.

• Kvinder har længere og rigelige perioder.
• Langvarig blødning fra såret efter tandudvinding (flere dage).
• Blødende tandkød, øget sårbarhed ved børstning af tænder.
• Udseendet af blå mærker på kroppen med mindre skader.
• Blødninger i ansigtet, læberne, øjens konjunktiva, på balderne, på injektionsstederne.
• Forøgelsen af ​​blødningens varighed med en lille skade.
• Rød gruppe petechiae på ben og fødder (små pletter).
• Mere omfattende hudlæsioner i form af sammenflydende småpunktsblødninger (purpura).

Symptomer på primær trombocytopeni manifesterer sig forskelligt afhængigt af de kliniske former.

Trombotisk trombocytopenisk purpura er karakteriseret ved en akut feberfeber, nedsat bevidsthed over for koma, kramper, ændringer i vandladning, hjertebanken, et fald i blodtrykket på baggrund af markeret trombocytopeni i en blodprøve.

Hemolytisk uremisk syndrom - på baggrund af vedvarende stigning i blodtrykket er der for det første symptomer på nedsat nyrefiltrering, udvikling af kronisk nyresvigt (rygsmerter, kvalme, ødem, hovedpine). Blodet forøgede indholdet af resterende nitrogen, urinstof, kreatinin, alvorlig trombocytopeni kraftigt.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (essentiel trombocytopeni) er årsagen til 95% af trombocytopeni. Sygdommen hos børn er akut. For voksne er et kronisk kursus mere almindeligt. Temperaturen stiger til 38 grader. Mulig forøgelse af lymfeknuder, smerter i leddene. Typiske hud manifestationer. Leukopeni (lavt leukocyttal) kan være forbundet med et fald i blodpladetal i blodet. ESR er dramatisk accelereret. Ændrede proteinfraktioner, hvilket indikerer en auto-allergisk reaktion.

Video om trombocytopenisk purpura hos børn:

behandling

Behandling af symptomatisk trombocytopeni forbundet med andre sygdomme kræver grundlæggende behandling af den underliggende sygdom.

• Hvis et fald i blodplade niveauer opdages under medicinering, bør lægen annullere alle lægemidler og desuden kontrollere blodkoagulationssystemet.
• Krav til kost reduceres til en tilstrækkelig mængde vitaminer, en fuldverdig sammensætning, men udelukkelse af produkter, der fremmer allergi (dåse, chips, kosttilskud).
• Når idiopatisk trombocytopenisk purpura, når sygdomsgrundlaget ofte er autoimmune processer (destruktion af egne blodplader med antistoffer), ordineres hormonbehandlingskurser.
• For at undertrykke antistoffer udføres behandling med immunoglobulin og interferon.
• Sørg for at ordinere vitamin B₁₂ og folinsyre for at fremme trombocyt-syntese.
• Hvis du tager hormoner i fire måneder, har du ikke normaliseret niveauet af blodplader, fjern milten (splenektomi).
• Der udføres to til fire plasmafereseprocedurer, patientens blod tages fra subklavevenen og erstattes med det færdige, rensede plasma.
• Trombocytransfusioner anvendes kun med et kritisk fald i niveauet af blodplader.
• Til forebyggelse af trombose tilsættes en lille dosis trombolytiske midler.
• Med en tendens til blødning foreskrevet inde i aminocapronsyre, anvendes den også topisk i forbindinger.

Du kan lave varme poultices eller alternativt med koldt. Hvis blueness og hævelse øges på skadestedet, bør du konsultere en læge. På metoderne til at øge trombocyt i blodet findes her.

Prognose og forebyggelse

Ved rettidig behandling er prognosen gunstig: ¾ børn genvinder helt. Efter fjernelse af milten opstår fuldstændig klinisk genopretning. Konsekvenserne af kronisk alvorlig trombocytopeni for voksne er mindre gunstige: op til 5% kan dø af cerebral blødning, gastrointestinal blødning.

Forebyggelse omfatter forebyggelse af allergier, der begynder i barndommen. Overholdelse af hygiejnekrav. Anvendelsen af ​​naturlige produkter uden konserveringsmidler. Beskyttelse med handsker og maske ved rengøring med husholdnings rengøringsmidler. Til rekreation og vandring vælges miljøvenlige områder, parkområder, skov. Tag ikke ukontrollerede stoffer.

En årlig rutinemæssig screening med en blodprøve vil muliggøre rettidig identifikation af problemer, tendenser til trombocytopeni og vedtagelse af sikre foranstaltninger.

trombocytopeni

Trombocytopeni er en kvantitativ overtrædelse af blodpladehemostasen, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader pr. Enheds blodvolumen. Kliniske tegn på trombocytopeni omfatter øget blødning fra beskadiget hud og slimhinder, en tendens til blå mærkning og hæmoragisk udslæt, spontan blødning fra forskellige steder (nasal, gingival, mave, livmoder osv.). Hematologisk diagnose er baseret på undersøgelsen af ​​det fuldstændige blodtal med blodpladeantal, immunologisk undersøgelse og undersøgelse af knoglemarv. Mulige metoder til behandling af trombocytopeni er lægemiddelbehandling, splenektomi, ekstrakorporeal udrensning af blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hæmoragisk diatese, der adskiller sig i etiologi, patogenese og kursus, præget af en tendens til øget blødning som følge af et fald i antallet af blodplader. Trombocytopeni-tærsklen i hæmatologi anses for at være blodpladeniveauet under 150x109 / l. Et udviklet klinisk billede af trombocytopeni udvikler sig sædvanligvis, når blodplader falder til 50x109 / l, og et niveau på 30x109 / l og derunder er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som forekommer hos kvinder under menstruation eller graviditet (svangerskabs thrombocytopeni), når normalt ikke en udtalt grad. Patologisk trombocytopeni skyldes forskellige årsager hos 50-100 personer ud af 1 million.

Blodplader (Bitstsotsero plaques) er små blodplader med en størrelse på 1-4 mikron. De er dannet af knoglemarv megakaryocytter med den direkte stimulerende virkning af polypeptidhormon thrombopoietin. Det normale niveau af blodplader er 150-400x109 / l; Ca. 70% af blodpladerne cirkulerer kontinuerligt i perifert blod, og 1/3 del er i milt depotet. Den gennemsnitlige levetid for blodplader er 7-10 dage, hvorefter de ødelægges i milten.

Trombocytopeni klassifikation

Trombocytopeni klassificeres sædvanligvis ud fra et antal tegn: årsager, syndromets natur, patogenetiske faktor, sværhedsgrad af hæmoragiske manifestationer. Ved etiologisk kriterium skelnes primær (idiopatisk) og sekundær (erhvervet) trombocytopeni. I det første tilfælde er syndromet en uafhængig sygdom; i det andet udvikler den igen med en række andre patologiske processer.

Trombocytopeni kan have et akut kursus (varet op til 6 måneder med en pludselig indtræden og et hurtigt fald i antallet af blodplader) og kronisk (varer over 6 måneder med en gradvis stigning i manifestationer og et fald i blodpladensniveau).

I betragtning af den førende patogenetiske faktor udsender:

• thrombocytopeni fortynding
• trombocytopeniefordeling
• thrombocytopeni forbrug
• trombocytopeni på grund af utilstrækkelig blodpladedannelse
• trombocytopeni på grund af forøget trombocyt-destruktion: ikke-immun og immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

Kriteriet for sværhedsgraden af ​​trombocytopeni er niveauet af blodplader og graden af ​​svækkelse af hæmostasen:

• I - blodpladeantal 150-50x109 / l - tilfredsstillende hæmostase
• II - Antallet af blodplader 50-20 x109 / l - med mindre skade, intrakutane blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
• III - blodpladeantal 20x109 / l og derunder - spontan indre blødning udvikler sig.

Årsager til trombocytopeni

Medfødt thrombocytopeni er for det meste en del af arvelige syndromer såsom Viskota-Aldrich syndrom, Fanconi anæmi, Bernard-Soulier syndrom, anomali Mey-Hegglina et al. På grund af arvelig trombocytopeni, skifter sædvanligvis også observeret kvalitative blodplade dens normalt omtales thrombocytopathy.

Årsagerne til erhvervet thrombocytopeni er ekstremt forskellige. Således kan genopretningen af ​​blodtab ved infusionsmedier, plasma, erythrocytmasse føre til et fald i blodpladekoncentrationen med 20-25% og fremkomsten af ​​den såkaldte thrombocytopeni-fortynding. Grundlaget for trombocytopeniefordeling er sekvestrering af blodplader i milt eller vaskulære tumorer - hemangiomer med afbrydelse af en signifikant mængde blodplademasse fra den generelle blodbanen. Trombocytopeniefordeling kan udvikle sig i sygdomme, der involverer massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertension, milt-tuberkulose, alkoholisme, Gaucher-sygdom, Feltysyndrom osv.

Den mest talrige gruppe består af thrombocytopeni på grund af øget destruktion af blodplader. De kan udvikle sig i forbindelse med mekanisk ødelæggelse af blodplader (fx med protetiske hjerteventiler, kardiopulmonal bypass, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri) og i nærværelse af en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusion af ikke-gruppe blod; transimmun - penetration af moderne antistoffer mod blodplader gennem moderkagen til fosteret. Autoimmune trombocytopenier er forbundet med produktion af antistoffer mod deres egne uændrede blodpladeantigener, som findes i idiopatisk thrombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis, myelom, kronisk hepatitis, HIV-infektion mv.

Heteroimmun trombocytopeni skyldes dannelsen af ​​antistoffer mod fremmede antigener, som er fastgjort på overfladen af ​​blodplader (lægemidler, virus etc.). Drug-induceret patologi forekommer, når der tages beroligende, antibakterielle, sulfanilamidlægemidler, alkaloider, guldforbindelser, vismut, heparininjektioner mv. mononukleose), vaccination.

Trombocytopeni, som følge af utilstrækkelig dannelse af blodplader (produktiv), udvikles med et underskud af hæmatopoietiske stamceller. Denne tilstand er karakteristisk for aplastisk anæmi, akut leukæmi, myelofibrose og myelosclerose, tumormetastaser i knoglemarv, jernmangel, folsyre og vitamin B12, virkningerne af strålebehandling og cytostatisk kemoterapi.

Endelig opstår forbrugstrombocytopeni i forbindelse med det øgede behov for blodplader for at sikre blodkoagulation, for eksempel med DIC, trombose etc.

Symptomer på thrombocytopeni

Normalt er det første signal til at reducere blodpladens niveau udseendet af hudblødninger med en let skade på (blødgøring) af blødt væv. Patienter noterede sig den hyppige forekomst af blå mærker, et specifikt småfaldet udslæt (petechiae) på kroppen og ekstremiteterne, blødninger i slimhinderne, øget blødning af tandkød osv. I denne periode registreres thrombocytopeni kun på basis af ændringer i hemogrammet, som hyppigere studeres af en anden grund.

I næste fase er der en stigning i blødningstiden med mindre nedskæringer, langvarig og tung menstruationsblødning hos kvinder (menorrhagia), forekomsten af ​​økymose ved injektionssteder. Blødning forårsaget af traume eller medicinsk manipulation (for eksempel ekstraktion af en tand) kan vare fra flere timer til flere dage. Splenomegali i trombocytopeni udvikler sædvanligvis kun på baggrund af comorbiditeter (autoimmun hæmolytisk anæmi, kronisk hepatitis, lymfocytisk leukæmi, etc.); Leverforstørrelse er ikke karakteristisk. I tilfælde af artralgi bør man tænke på tilstedeværelsen af ​​collagenose i patienten og den sekundære karakter af trombocytopeni; med tendens til dannelse af dybe viscerale hæmatomer eller hæftrose - om hæmofili.

Med en signifikant reduktion i antallet af blodplader forekommer spontan blødning (nasal, uterin, lung, nyre, gastrointestinal), udtalt hæmoragisk syndrom efter kirurgiske indgreb. Profus ubundet blødning og blødninger i hjernen kan være dødelige.

Diagnose og behandling af trombocytopeni

For enhver tilstand, der involverer øget blødning, henvises til en hæmatolog. Den første test til diagnosticering af trombocytopeni er en generel blodprøve med antal blodplader. Et perifert blodsprøjt kan indikere en mulig årsag til thrombocytopeni: Tilstedeværelsen af ​​nucleerede erythrocytter eller umodne leukocytter favoriserer sandsynligvis hæmoblastose og kræver mere grundig undersøgelse (sternal punktering, trephinbiopsi).

For at udelukke koagulopati undersøges et hæmostasiogram; hvis en autoimmun trombocytopeni er mistanke, detekteres anti-blodpladeantistoffer. En mulig årsag til thrombocytopeni giver os mulighed for at identificere ultralyd af milten, røntgenstrålen, ELISA. Differentiel diagnose udføres mellem forskellige former for thrombocytopeni, såvel som med von Willebrands sygdom, hæmofili, perniciøs anæmi, trombocytopati mv.

Ved etablering af den sekundære karakter af trombocytopeni er den primære behandling behandling af den underliggende sygdom. Tilstedeværelsen af ​​udtalt hæmoragisk syndrom kræver imidlertid indlæggelse af patienten og indretning af akut lægehjælp. Ved aktiv blødning indikeres trombocytransfusioner, udnævnelsen af ​​angioprotektorer (etamzila) og fibrinolyseinhibitorer (aminocapronsyre). Accept af acetylsalicylsyre, antikoagulantia, NSAID'er er udelukket.

Patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura får glucocorticoidbehandling, intravenøs administration af immunoglobulin, plasmaferes og kemoterapi med cytostatika. I nogle tilfælde (med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, tilbagevendende blødning) er splenektomi indikeret. I ikke-immun thrombocytopeni udføres symptomatisk hæmostatisk terapi.

Trombocytopeni: Immun og ikke-immune-udseende, selvfølgelig, arrestering, samtidige sygdomme

Blodplader, også kaldet Bitstsotsero plaques, er fragmenter af gigantiske knoglemarvsceller, megakaryocytter. Deres antal i humant blod svinger konstant, hvoraf det mindste observeres om natten. Niveauet af blodplader falder om foråret, hos kvinder også under menstruation, men det går ikke ud over hvad der er tilladt, derfor er det ikke nødvendigt at tale om thrombocytopeni som sådan i sådanne tilfælde.

Blodcelledannelsesproces

Ved alvorlig fysisk anstrengelse, opholder sig i bjergene og tager bestemte lægemidler, mængden af ​​disse blodlegemer i blodet stiger tværtimod.

Blodplader, der cirkulerer i en sund persons blod, er bikonvekse ovale eller runde diske, der ikke har processer. Men når de finder sig i et ugunstigt sted, begynder de at stige dramatisk i størrelse (5-10 gange) og frigive pseudopodier. Sådanne blodplader limes sammen og danner aggregater.

Bliver sammen (blodpladefaktor III) og klæber til fibrinfilamenterne, forhindrer blodpladerne således blødningen, dvs. de er involveret i blodkoagulering.

Første skibs reaktion på skaden er deres indsnævring, i denne proces hjælper blodplader også, som, når de opløses og aggregeres, frigiver den aktive vasokonstriktor i dem, serotonin.

Den vigtige rolle blodcellerne under koagulationsprocessen er vanskelige at overvurdere, fordi de danner en blodprop, gør den tæt, og den resulterende blodprop er pålidelig, så det bliver klart, hvorfor inferioriteten af ​​blodplader og deres reducerede antal tiltrækker så meget opmærksomhed.

Hvad er de kliniske manifestationer af blodpladefald?

Et af de vigtige træk ved blodplader er deres halveringstid, hvilket er 5-8 dage. For at opretholde et konstant niveau af blodceller skal knoglemarven dagligt erstatte 10-13% af blodplademassen, hvilket sikres ved normal funktion af hæmatopoietiske stamceller. Imidlertid kan antallet af blodplader i nogle tilfælde falde ikke kun under de tilladte grænser, men når også kritiske tal, hvilket forårsager spontan blødning (10-20 tusind per μL).

Antallet af blodplader for blod til en sund person: 150-320 * 10 blodplader / liter. Når blodpladskoncentrationer er mindre end 50 * 109, diagnosticeres trombocytopati. Op til en koncentration på 20 * 109 tilladt ambulant behandling. Med lavere satser kræves hospitalsindlæggelse.

Symptomer på thrombocytopeni er vanskelige at ikke bemærke, så udseendet af:

1. Blødninger i huden og slimhinderne (petechiae, ecchymose), der forekommer spontant (hovedsagelig om natten) eller efter mikrotraumas, hvor mindre skade kan forårsage signifikant blødning;
2. Blødende tandkød;
3. Meno- og metrorrhagia;
4. Nasal (i sjældne tilfælde - øre) og gastrointestinal blødning, som hurtigt fører til anæmi

er karakteristiske tegn på blodpladeabnormiteter.

Hvorfor falder blodpladetal?

Årsagerne til thrombocytopeni skyldes forskellige patologiske processer i kroppen og kan repræsenteres i fire hovedgrupper.

Jeg gruppe

Trombocytopeni associeret med utilstrækkelig dannelse af blodplader selv i knoglemarven, som forekommer under følgende betingelser:

• Aplastisk anæmi, når modningen af ​​cellerne fra alle tre bakterier er hæmmet - megakaryocytisk, rød og myeloid (panmyeloftiz);
• Metastaser af enhver tumor i knoglemarven
• Akut og kronisk leukæmi;
• Megaloblastisk anæmi (mangel på vitamin B12, folsyre), denne sag er imidlertid ikke et bestemt problem, da antallet af blodplader falder en smule;
• Virale infektioner;
• Brug af visse lægemidler (thiazider, østrogener);
• Virkningerne af kemo- og strålebehandling
• Alkoholforgiftning.

Gruppe II

Trombocytopeni forårsaget af massiv blødning eller øget ødelæggelse af blodplader.

III gruppe

Trombocytopeni forårsaget af en krænkelse af fordelingen af ​​blodpladepulver med deres overdrevne akkumulering i milten (markeret splenomegali).

Gruppe IV

Øget ødelæggelse af blodplaques uden tilstrækkelig kompensation ved deres knoglemarv karakteriserer forbrug af trombocytopeni, hvilket kan skyldes:

• Hyperkoagulation, der forekommer i DIC-syndrom (dissemineret intravaskulær koagulering);
• trombose;
• Trombocytopenisk purpura hos voksne og børn (immune og ikke-immune);
• Langsigtet brug af heparin, guld, quinidin;
• Respiratorisk nødsyndrom (RDS), som kan udvikle sig hos nyfødte (alvorlig nedsat respirationsfunktion hos premature babyer).
• Immunforstyrrelser;
• Mekanisk skade på Bitscocero plaques (brug af vaskulære proteser);
• Giant hemangiom dannelse;
• Maligne neoplasmer;
• Posttransfusionskomplikationer.

Forhold: Graviditet - blodplader - nyfødte

Graviditet, selvom det er en fysiologisk proces, ikke altid er til stede, kan derfor det, der ikke er typisk for en "normal" tilstand, ske i en sådan periode af livet. Dette sker med blodplader, mens deres antal enten kan formindske eller øge.

Trombocytopeni under graviditet er ikke ualmindeligt og skyldes hovedsageligt forkortelsen af ​​røde blodlegemer. Det stigende volumen af ​​cirkulerende blod (BCC), der kræves for yderligere blodforsyning, er forbundet med et øget forbrug af blodplader, som ikke altid holder op med processen med at give blod til placenta og fosteret.

Trombocytopeni under graviditet kan skyldes comorbiditeter (forstyrrelser i koagulationssystemet, virale infektioner, allergier, medicinering, sen gestose, især nephropati, immun- og autoimmune lidelser) og underernæring.

Immun thrombocytopeni under graviditet er særlig farlig, da det kan forårsage uteroplacental insufficiens, hvilket ofte resulterer i underernæring og føtal hypoxi. Derudover kan et fald i blodplader ledsages af blødninger og endda intracerebrale blødninger hos nyfødte.

Moderne immun- og autoimmune sygdomme kan også føre til krænkelse af trombocytopoiesis hos nyfødte, hvilket fremgår af et fald i antallet af blodceller og bestemme sådanne former for thrombocytopeni:

1. Alloimmune eller isoimmune, der er forbundet med moderkompatibiliteten hos moderen og fosteret, når moderens antistoffer (neonatal) indtræder i fostrets blodomgang;
2. Iran er immunt, hvis kvinden er syg med idiopatisk thrombocytopeni eller systemisk lupus erythematosus (antistoffer rettet mod barnets blodplader trænger ind i placenta).
3. Autoimmun trombocytopeni, kendetegnet ved produktionen af ​​antistoffer mod antigenerne af egne blodplader;
4. Heteroimmune, der er resultatet af virkningerne af et viralt eller andet middel på kroppen med en ændring i blodcellens antigeniske struktur.

Immun-relateret blodplade reduktion

Immun thrombocytopeni indbefatter sådanne former som:

• Isoimmune eller alloimmune - kan være neonatal eller forekomme med blodtransfusioner, som er uforenelige med gruppen;
• Hapten eller heteroimmune (hapten - en del af antigenet), der er resultatet af indtagelse af et fremmed antigen (vira, lægemidler);
• Autoimmun trombocytopeni er den mest almindelige og almindelige. En nedbrydning i immunforsvaret, hvis natur som regel ikke er blevet fastslået, fører til, at immunsystemet holder op med at genkende dets naturlige sunde blodplade og tager det som en "fremmed", som igen reagerer med produktion af antistoffer til sig selv.

Hæmoragisk diatese med AITP

Autoimmun trombocytopenisk purpura (AITP) er den mest almindelige form for immun trombocytopeni. Hun er oftere syg med unge kvinder (20-30 år).

En dråbe i blodplade niveauer, der ledsager en anden sygdom og indgår i dets symptomkompleks, kaldes sekundær trombocytopeni. Som symptomatisk observeres trombocytopeni i forskellige patologier:

1. Kollagenoser (systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi, dermatomyositis);
2. Akut og kronisk leukæmi (multiple myelom, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Kronisk hepatitis og nyresygdom.

Imidlertid forekommer AITP, som kaldes essentiel eller idiopatisk trombocytopeni (Verlgof's sygdom), oftere som en uafhængig isoleret sygdom.

Idiopatisk denne form kaldes på grund af, at årsagen til dens forekomst forbliver uforklarlig. I denne patologi lever blodplader ikke i 7 dage i gennemsnit, men 2-3-4 timer, på trods af at knoglemarven oprindeligt fortsætter med at normalt producere alle cellerne. Den konstante mangel på blodceller får imidlertid kroppen til at reagere og øge produktionen af ​​blodplader flere gange, hvilket negativt påvirker modningen af ​​megakaryocytter.

Hos gravide har essentiel trombocytopeni et ret gunstigt kursus, men der ses stadig en stigning i hyppigheden af ​​miskrammer. Behandling af trombocytopeni i en sådan sag udføres ved introduktion af prednison 5-7 dage før fødslen. Spørgsmålet om obstetrisk pleje løses individuelt, men oftere til kirurgi (kejsersnit).

Den terapeutiske virkning af kortikosteroider anvendes ikke nødvendigvis under graviditet, de anvendes i andre tilfælde. Derudover blev en positiv effekt observeret fra intravenøs indgivelse af immunoglobulin, hvilket reducerer phagocytosehastigheden. Sandt, med gentagne tilbagefald af sygdommen, er splenektomi ofte foretrukket (fjernelse af milten).

Immun trombocytopenisk purpura hos børn og andre typer af ITP

Akut AITP hos børn observeres i en alder af 2-9 år og forekommer 1-3 uger efter den tidligere virusinfektion. Barnet på baggrund af fuldstændig velvære optrer pludselig petechiae og purpura. For en sådan tilstand er trombocytopeni et karakteristisk blodbillede, og der er ikke noget fald i niveauet af hvide blodlegemer (leukopeni).

Grundlaget for patogenesen af ​​denne sygdom er fremstillingen af ​​antistoffer mod antigenerne af virale proteiner. I dette tilfælde adsorberes virale antigener eller hele "antigen-antistof" immunkomplekser på blodplade membranen. Da virale antigener stadig skal forlade kroppen, som i de fleste tilfælde forekommer, går sygdommen af ​​sig selv inden for to til seks uger.

Et barn med immun trombocytopeni efter at have faldet på et flisebelagt gulv. Blodplade koncentration på tidspunktet for skade: 9 * 10 9 t / l

Andre former for immuntrombocytopeni indbefatter en sjælden, men alvorlig sygdom, der kaldes post-transfusion purpura. Kernen i dens udvikling er en blodtransfusion af en donor, positiv for et af blodpladeantigenerne, som ikke blev transporteret af modtageren, som blev overført ca. en uge siden. En sådan lidelse manifesteres ved alvorlig ildfast trombocytopeni, anæmi og blødning, hvilket ofte fører til intrakraniel blødning, hvilket resulterer i patientens død.

En anden vigtig type immun trombocytopeni på grund af interaktionen af ​​lægemiddelpartiklerne og blodplade membrankomponenter - en af ​​de glycoproteiner, hvor lægemidlet eller -glycoprotein, eller en kompleks kan være immunogene. En almindelig årsag til udviklingen af ​​immunkrombocytopeni kan ikke engang være selve stoffet, men dets metabolite. Heparininduceret trombocytopeni er af denne art. Quinin og quinidin er også typiske midler, der er i stand til at inducere patologi. Det er interessant, at en lignende reaktion på nogle (specifikke) lægemidler, der er lagt genetisk, f.eks. Modtagelse af midler indeholdende guld, stimulerer dannelsen af ​​antistoffer mod blodplader.

Ikke-immun trombocytopeni

Non-immune thrombocytopeni tager ca. en femtedel af hele sygdomsmassen sammen med et fald i blodcellerne og skyldes:

• Mekanisk skade på blodplader (hemangiomer, splenomegali);
• Inhibering af knoglemarvscelleproliferation (aplastisk anæmi, kemisk eller strålingsskader på myelopoiesis);
• Øget forbrug af blodplader (DIC, vitamin B12-mangel og folinsyre).

Derudover observeres trombocytopeni af ikke-immungenerese i nogle former for erhvervet hæmolytisk anæmi, hvor to former for forbrug af trombocytopeni er mest signifikante:

1. Trombotisk purpura (TTP);
2. Hemolytisk uremisk syndrom (HUS).

En typisk egenskab ved disse sygdomme er deponeringen af ​​hyalinblodpropper dannet som et resultat af spontan blodpladeaggregering i terminale arterioler og kapillærer.

Trombotisk trombocytopenisk purpura og hæmolytisk uræmisk syndrom er trombocytopeni af ukendt oprindelse og er kendetegnet ved akut den patologiske proces, der er ledsaget af alvorlig trombocytopeni og hæmolytisk anæmi, feber, alvorlige neurologiske symptomer og nyresvigt, der kan på kort sigt føre til døden.

Trombotisk trombocytopenisk purpura er mere karakteristisk for de voksne og sker efter en bakterie- eller virusinfektion, immunisering, der ofte observeres i HIV-inficerede patienter, og kan også forekomme under graviditet, orale præventionsmidler, eller indførelse af antitumorlægemidler. Der er tilfælde af TTP som en arvelig sygdom.

Hæmolytisk uremisk syndrom er mere almindeligt hos børn. Årsagen til denne tilstand er Shigella dysenteriae mikroorganismer eller enterotoksisk Esherichia coli, som ødelægger endotelcellerne i nyretapillærerne. Som følge heraf sendes et stort antal von Willebrand multimerer til blodbanen, hvilket fører til blodpladeaggregering.

Den første manifestation af denne sygdom er blodig diarré forårsaget af de førnævnte mikroorganismer, og derefter fremkaldt akut nyresvigt (dannelse af hyalin tromber i blodkar i nyrer), som er den vigtigste kliniske tegn på sygdom.

Trombocytopeni Behandling

Akutte former

For at behandle trombocytopeni i den akutte periode skal være på hospitalet, hvor patienten er indlagt på hospitalet. Strenge sengeluft er ordineret indtil et fysiologisk niveau er nået (150 tusind i μl) blodplader.

I den første behandlingsfase ordineres patienten kortikosteroidlægemidler, som tager op til 3 måneder, fjernelsen af ​​milten, hvis der ikke er noget valg, planlægges i anden fase, og den tredje behandlingsfase gives til patienter efter splenektomi. Det består af brug af små doser af prednison og terapeutisk plasmaferese.

Som regel undgås intravenøse infusioner af blodplader af blodplader, især i tilfælde af immunkrombocytopeni på grund af risikoen for forværring af processen.

Trombocyttransfusioner har en bemærkelsesværdig terapeutisk virkning, hvis de er specielt udvalgt (specifikt til denne patient) ifølge HLA-systemet, men denne procedure er meget besværlig og utilgængelig, derfor er det med dyb anemisering foretrukket at hælde den optøede erytrocytmasse.

Det skal huskes, at lægemidler, der krænker blodcellernes aggregeringsevner (aspirin, koffein, barbiturater osv.) Er forbudt for en patient med trombocytopeni, som regel advarer lægen ham ved afladning fra hospitalet.

Yderligere behandling

Patienter med trombocytopeni kræver yderligere observation fra en hæmatolog og efter udledning fra hospitalet. En patient, der har behov for sanering af alle infektions- og afvævningsfokuser, gives dem og underretter ham om, at akutte respiratoriske virusinfektioner og forværring af associerede sygdomme fremkalder en passende trombocytreaktion, derfor hærdning og fysioterapi, selv om de burde være obligatoriske, men introduceres gradvist og omhyggeligt.

Derudover er patienten sikret vedligeholdelse af en fødevaredagbog, hvor der er omhyggeligt beskrevet mad til thrombocytopeni. Skader, overbelastninger, ukontrolleret indtagelse af narkotika og fødevarer, der er ufarlige ved første øjekast, kan fremkalde sygdomsfald, selv om prognosen for det normalt er gunstigt.

Kost for trombocytopeni er rettet mod at fjerne allergifremkaldende produkter og mætte diætet med B-vitaminer (B12), folinsyre, K-vitamin, som er involveret i blodproppens proces.

Tabellen nr. 10, der udpeges inden for patientafdelingen, bør fortsættes hjemme og ikke blive båret væk med æg, chokolade, grøn te og kaffe. Meget godt hus at huske folks kampmidler med trombocytopeni, så græsset har hæmostatiske egenskaber (brændenælde, hyrdetaske, røllike, Arnica), bør anvendes på forhånd i butikken og hjemme. Meget populære infusioner af komplekse urte. Deres officielle medicin anbefaler endda. De siger det hjælper meget godt.

Trombocytopeni. Årsager, symptomer, tegn, diagnose og behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Trombocytopeni er en patologisk tilstand præget af et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod, mindre end 150.000 pr. Mikroliter. Dette ledsages af øget blødning og forsinket standsning af blødning fra små fartøjer. Trombocytopeni kan være en uafhængig blodsygdom, og kan også være et symptom i forskellige patologier i andre organer og systemer.

Hyppigheden af ​​trombocytopeni som en uafhængig sygdom varierer afhængigt af den specifikke patologi. Der er to toppe i forekomst - i førskole og efter fyrre år. Idiopatisk trombocytopeni er mest almindelig (60 tilfælde pr. 1 million population). Forholdet mellem kvinder og mænd i forekomsten er 3: 1. Blandt børn er forekomsten af ​​denne sygdom lidt mindre (50 tilfælde pr. 1 million).

Interessante fakta

• På dagen dannes omkring 66.000 nye blodplader i menneskekroppen. Om det samme er ødelagt.
• Blodplader spiller en vigtig rolle ved at stoppe blødning fra små fartøjer med en diameter på op til 100 mikrometer (primær hæmostase). Blødning fra store skibe stopper med deltagelse af plasmakoagulationsfaktorer (sekundær hæmostase).
• En blodplade, selvom den tilhører blodets cellulære elementer, ikke er en fuldstændig celle.
• Kliniske manifestationer af trombocytopeni udvikles kun, hvis blodpladeantalet falder mere end tre gange (mindre end 50.000 i 1 mikroliter blod).

Den rolle blodplader i kroppen

Trombocytdannelse og funktion

Blodplader er formede blodelementer, som er flade, nukleare blodplader med en størrelse på 1 til 2 mikrometer (μm), ovale eller afrundede. I den ikke-aktiverede tilstand har de en glat overflade. Deres dannelse forekommer i det røde knoglemarv fra stamceller - megakaryocytter.

Megakaryocyten er en relativt stor celle, næsten fuldstændig fyldt med cytoplasma (internt liv i en levende celle) og har lange processer (op til 120 mikron). Under modningsprocessen adskilles små fragmenter af cytoplasmaet af disse processer fra megakaryocyt og indtræder i perifer blodbanen - disse er blodplader. Fra hver megakaryocyt dannes fra 2.000 til 8.000 blodplader.

Vækst og udvikling af megakaryocytter styres af et specielt proteinhormon, thrombopoietin. Ved dannelse i lever, nyrer og skeletmuskler overføres trombopoietin med blod til det røde knoglemarv, hvor det stimulerer dannelsen af ​​megakaryocytter og blodplader. Forøgelsen af ​​antallet af blodplader forårsager igen hæmningen af ​​dannelsen af ​​thrombopoietin - deres antal i blodet opretholdes således på et bestemt niveau.

Hovedfunktionerne af blodplader er:

• Hemostase (stop blødning). Når et blodkar er beskadiget, er der øjeblikkelig aktivering af blodplader. Som et resultat frigives serotonin, et biologisk aktivt stof, der forårsager vasospasme, fra dem. Derudover dannes mange processer på overfladen af ​​aktiverede blodplader, hvorigennem de er forbundet til den beskadigede beholdervæg (vedhæftning) og til hinanden (aggregering). Som et resultat af disse reaktioner dannes en blodpladeplugte, der blokerer beholderens lumen og stopper blødningen. Den beskrevne proces tager 2 - 4 minutter.
• Fødevareskibe. Ødelæggelsen af ​​aktiverede blodplader resulterer i frigivelse af vækstfaktorer, der øger næringen af ​​vaskulærvæggen og bidrager til processen med genopretning efter skade.

Blodplade ødelæggelse

Årsager til trombocytopeni

En lidelse på et hvilket som helst af ovennævnte niveauer kan resultere i et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod.

Afhængigt af årsag og mekanisme for udvikling er der:

• arvelig trombocytopeni;
• produktiv trombocytopeni;
• trombocytopeni ødelæggelse;
• thrombocytopeni forbrug;
• trombocytopeni-omfordeling;
• thrombocytopeni fortynding.

Arvelig trombocytopeni

Denne gruppe omfatter sygdomme, hvor forekomsten af ​​hvilken hovedrollen tilhører genetiske mutationer.

Arvelig trombocytopeni omfatter:

• Meye-Hegglin anomali;
• Whiskott-Aldrich syndrom;
• Bernards syndrom - Soulier;
• medfødt amegakaryocytisk thrombocytopeni;
• TAR-syndrom.

Anomaly Meya - Hegglin
En sjælden genetisk sygdom med en autosomal dominant type arv (hvis en forælder er syg, så er sandsynligheden for at have et sygt barn 50%).

Det er kendetegnet ved en overtrædelse af processen med adskillelse af blodplader fra megakaryocytter i det røde knoglemarv, hvilket resulterer i et fald i antallet af dannede blodplader, som har gigantiske dimensioner (6-7 mikrometer). Derudover er der i denne sygdom krænkelser af dannelsen af ​​leukocytter, der manifesteres i strid med deres struktur og leukopeni (et fald i antallet af leukocytter i perifert blod).

Whiskott-Aldrich Syndrome
Arvelig sygdom forårsaget af genetiske mutationer, der resulterer i unormal, lille (mindre end 1 mikrometer i diameter) blodplader i den røde knoglemarv. På grund af den forstyrrede struktur opstår deres overdrevne destruktion i milten, hvilket resulterer i, at deres levetid reduceres til flere timer.

Også sygdommen er karakteriseret ved hudeksem (betændelse i de øvre lag i huden) og en udsættelse for infektioner (på grund af immunforstyrrelser). Kun drenge med 4-10 tilfælde pr. 1 million er syge.

Bernard syndrom - Soulier
Arvelig autosomal recessiv sygdom (vises kun hos et barn, hvis han arvede et defekt gen fra begge forældre), som manifesterer sig i tidlig barndom. Karakteriseret ved dannelsen af ​​kæmpe (6 - 8 mikrometer), funktionelt insolvente blodplader. De kan ikke vedhæfte væggen på det beskadigede fartøj og binde sig til hinanden (processerne for adhæsion og aggregering forstyrres) og udsættes for øget ødelæggelse i milten.

Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni
Arvelig autosomal recessiv sygdom, der manifesterer sig i barndommen. Karakteriseret af mutationer af genet, der er ansvarlige for følsomheden af ​​megakaryocytter til den faktor, der regulerer deres vækst og udvikling (thrombopoietin), som følge af, at produktionen af ​​blodplader ved knoglemarvet forstyrres.

TAR syndrom
En sjælden arvelig sygdom (1 tilfælde pr. 100.000 nyfødte) med autosomal recessiv arv, karakteriseret ved medfødt trombocytopeni og fraværet af begge radiale knogler.

Trombocytopeni i TAR syndrom udvikler sig som følge af en genmutation, der er ansvarlig for vækst og udvikling af megakaryocytter, hvilket resulterer i et isoleret fald i antallet af blodplader i perifert blod.

Produktiv trombocytopeni

Denne gruppe indbefatter sygdomme i det hæmatopoietiske system, hvor processerne med blodpladedannelse i det røde knoglemarv er forstyrret.

Produktiv trombocytopeni kan forårsage:

• aplastisk anæmi;
• myelodysplastisk syndrom;
• megaloblastisk anæmi;
• akut leukæmi;
• myelofibrose;
• cancer metastaser;
• cytotoksiske lægemidler;
• overfølsomhed overfor forskellige lægemidler
• stråling;
• alkoholmisbrug.

Aplastisk anæmi
Denne patologi er karakteriseret ved inhibering af bloddannelse i det røde knoglemarv, hvilket fremgår af et fald i det perifere blod af alle celletyper - blodplader (thrombocytopeni), leukocytter (leukopeni), røde blodlegemer (anæmi) og lymfocytter (lymfopeni).

Årsagen til sygdommen kan ikke altid etableres. Nogle lægemidler (kinin, chloramphenicol), toksiner (pesticider, kemiske opløsningsmidler), stråling, human immunodeficiency virus (HIV) kan være medvirkende faktorer.

Myelodysplastisk syndrom
En gruppe af tumorsygdomme præget af nedsat bloddannelse i den røde knoglemarv. Med dette syndrom er accelereret reproduktion af hæmatopoietiske celler bemærket, men processerne i deres modning overtrædes. Resultatet er et stort antal funktionelt umodne blodlegemer (inklusive blodplader). De er ikke i stand til at udføre deres funktioner og gennemgå apoptose (processen med selvdestruktion), som manifesteres af trombocytopeni, leukopeni og anæmi.

Megaloblastisk anæmi
Denne tilstand udvikler sig med en mangel i kroppen af ​​vitamin B12 og / eller folinsyre. Med mangel på disse stoffer forstyrres processerne for dannelse af DNA (deoxyribonukleinsyre), der tilvejebringer opbevaring og transmission af genetisk information samt processer med celleudvikling og funktion. I dette tilfælde lider først og fremmest væv og organer, hvor processerne for celledeling er mest udtalte (blod, slimhinder).

Akut leukæmi
Tumorsygdom i blodsystemet, hvor knoglemarvsstamcellen muterer (normalt alle blodceller udvikles fra stamceller). Som følge heraf begynder den hurtige, ukontrollerede opdeling af denne celle med dannelsen af ​​en lang række kloner, der ikke er i stand til at udføre specifikke funktioner. Gradvis øges antallet af tumorkloner, og de fortrænger hæmatopoietiske celler fra det røde knoglemarv, der manifesteres ved pancytopeni (et fald i perifert blod af alle celletyper - blodplader, erythrocytter, leukocytter og lymfocytter).

Denne mekanisme af thrombocytopeni er karakteristisk for andre tumorer i det hæmatopoietiske system.

myelofibrose
Kronisk sygdom præget af udviklingen af ​​fibrøst væv i knoglemarven. Udviklingsmekanismen ligner tumorprocessen - stamcellemutation forekommer, hvilket resulterer i dannelsen af ​​fibrøst væv, som gradvist erstatter hele stoffet i knoglemarv.

Et karakteristisk træk ved myelofibrose er udviklingen af ​​bloddannelsesfokus i andre organer - i leveren og milten, og størrelsen af ​​disse organer stiger betydeligt.

Cancer metastaser
Tumorsygdomme i forskellige lokaliseringer i de sidste udviklingsstadier er tilbøjelige til metastase - tumorceller efterlader det primære fokus og spredes i hele kroppen, sedimenterer og begynder at formere sig i næsten alle organer og væv. Dette kan ifølge den ovenfor beskrevne mekanisme føre til forskydning af hæmatopoietiske celler fra det røde knoglemarv og udviklingen af ​​pancytopeni.

Cytotoksiske lægemidler
Denne gruppe af lægemidler bruges til at behandle tumorer af forskellig oprindelse. En af repræsentanterne er methotrexat. Dets handling skyldes en krænkelse af DNA-syntesens proces i tumorceller og derved nedsætter processen med tumorvækst.

Bivirkninger på sådanne lægemidler kan være hæmning af bloddannelse i knoglemarven med et fald i antallet af perifere blodlegemer.

Overfølsomhed overfor forskellige medikamenter
Som følge af individuelle karakteristika (oftest som følge af genetisk prædisponering) kan nogle mennesker opleve overfølsomhed over for lægemidler fra forskellige grupper. Disse lægemidler kan have en destruktiv effekt direkte på knoglemarv megakaryocytter, der forstyrrer processen med deres modning og dannelsen af ​​blodplader.

Sådanne forhold udvikler sig relativt sjældent og er ikke nødvendige bivirkninger ved anvendelse af medicin.

De lægemidler, der oftest forårsager trombocytopeni, er:

• antibiotika (chloramphenicol, sulfonamider);
• diuretika (diuretika) (hydrochlorthiazid, furosemid);
• antikonvulsive lægemidler (phenobarbital);
• antipsykotika (prochlorperazin, meprobamat);
• antithyroid lægemidler (tiamazol);
• antidiabetika (glibenclamid, glipizid);
• antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin).

stråling
Virkningen af ​​ioniserende stråling, herunder strålebehandling i behandling af tumorer, kan have en direkte destruktionsvirkning på de hæmatopoietiske celler i det røde knoglemarv, samt forårsage mutationer ved forskellige niveauer af dannelse af blod og efterfølgende udvikling af hæmoblastose (tumorsygdomme i hæmopoietisk væv).

Alkoholmisbrug
Ethylalkohol, som er det aktive stof i de fleste typer alkoholholdige drikkevarer, i høje koncentrationer kan have en hæmmende effekt på bloddannelsesprocesserne i det røde knoglemarv. På samme tid i blodet er der et fald i antallet af blodplader, såvel som andre typer af celler (røde blodlegemer, leukocytter).

Oftest udvikler denne tilstand under hårdt drikke, når høje koncentrationer af ethylalkohol påvirker knoglemarven i lang tid. Den resulterende trombocytopeni er som regel midlertidig og elimineres et par dage efter ophør af alkoholindtag, men med hyppige og langvarige bøjninger i knoglemarven kan der opstå irreversible ændringer.

Trombocytopeni ødelæggelse

I dette tilfælde er sygdomsårsagen øget ødelæggelse af blodplader, der primært forekommer i milten (for nogle sygdomme kan blodplader i mindre mængder ødelægges i leveren og lymfeknuder eller direkte i vaskulæren).

Øget destruktion af blodplader kan forekomme, når:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• trombocytopeni hos den nyfødte;
• trombocytopeni efter transfusion
• Evans-Fisher syndrom;
• tager visse lægemidler (medicinsk thrombocytopeni);
• nogle virussygdomme (viral thrombocytopeni).

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
Et synonym er autoimmun trombocytopeni. Denne sygdom er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i det perifere blod (sammensætningen af ​​de andre cellulære elementer i blodet forstyrres ikke) som et resultat af deres forbedrede destruktion. Årsagerne til sygdommen er ukendte. En genetisk forudsætning for sygdommens udvikling antages, og der ses en forbindelse med virkningen af ​​nogle prædisponerende faktorer.

De faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​ITP, kan være:

• virale og bakterielle infektioner;
• profylaktiske vaccinationer;
• visse lægemidler (furosemid, indomethacin);
• overdreven insolation
• hypotermi.

På overfladen af ​​blodplader (såvel som på overfladen af ​​en hvilken som helst celle i kroppen) er der visse molekylære komplekser kaldet antigener. Ved indtagelse med et fremmed antigen producerer immunsystemet specifikke antistoffer. De interagerer med antigenet, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​cellen, den ligger på.

Når autoimmun trombocytopeni i milten begynder at producere antistoffer mod antigenerne af egne blodplader. Antistoffer er knyttet til blodplade membranen og "mærket" dem, med det resultat at blodplader fanges og ødelægges i det (i mindre mængder forekommer ødelæggelse i leveren og lymfeknuderne), når de passerer gennem milten. Således forkortes levetiden for blodplader til flere timer.

Reduktion af antallet af blodplader fører til øget produktion af trombopoietin i leveren, hvilket forøger mængden af ​​modning af megakaryocytter og dannelsen af ​​blodplader i den røde knoglemarv. Med den videre udvikling af sygdommen er knoglemarvets kompensationsevne imidlertid udarmet, og trombocytopeni udvikler sig.

Nogle gange, hvis en gravid kvinde lider af autoimmun trombocytopeni, kan antistoffer mod hendes blodplader passere gennem placenta-barrieren og ødelægge normale fostre blodplader.

Nyfødte trombocytopenier
Denne tilstand udvikler sig, hvis der er antigener på overfladen af ​​barnets blodplader, der ikke er på moderens blodplader. I dette tilfælde kommer antistoffer (klasse G immunoglobuliner, der er i stand til at passere gennem placenta), produceret i moderens krop, ind i blodbanen af ​​barnet og forårsager ødelæggelsen af ​​blodpladerne.

Moderne antistoffer kan ødelægge føtale blodplader i den 20. uge af graviditeten, hvorved barnet kan have tegn på alvorlig trombocytopeni ved fødslen.

Posttransfusion thrombocytopeni
Denne tilstand udvikler sig efter blodtransfusion eller blodplademasse og er karakteriseret ved udtalt ødelæggelse af blodplader i milten. Udviklingsmekanismen er forbundet med transfusion af patienten med fremmede blodplader, hvortil antistoffer begynder at blive produceret. Til produktion og tilførsel af antistoffer ind i blodet kræves der en vis tid, derfor er der konstateret et fald i blodplader på dag 7-8 efter blodtransfusion.

Evans-Fisher syndrom
Dette syndrom udvikler sig i nogle systemiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitis, reumatoid arthritis) eller uden prædisponerende sygdomme på baggrund af relativ velvære (idiopatisk form). Karakteriseret ved dannelsen af ​​antistoffer mod normale røde blodlegemer og blodplader af kroppen, med det resultat, at celler "mærket" med antistoffer er ødelagt i milten, lever og knoglemarv.

Medicinsk trombocytopeni
Nogle lægemidler har evnen til at binde til antigener på overfladen af ​​blodlegemer, herunder blodpladeantigener. Som et resultat kan antistoffer produceres til det resulterende kompleks, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​blodplader i milten.

Dannelsen af ​​antistoffer mod blodplader kan provokere:

• antiarytmiske lægemidler (quinidin);
• antiparasitiske lægemidler (chloroquin);
• anti-angstmidler (meprobamat);
• antibiotika (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulantia (heparin);
• antihistaminlægemidler (cimetidin, ranitidin).

Ødelæggelsen af ​​blodplader begynder et par dage efter starten af ​​medicinen. Med afskaffelsen af ​​lægemidlet forekommer blodpladeødelæggelse på overfladen af ​​hvilke lægemiddelantigener allerede er blevet rettet, men de nyligt producerede blodplader udsættes ikke for antistoffer, deres mængde i blodet genoprettes gradvist, og sygdommens manifestationer forsvinder.

Viral trombocytopeni
Virus, der trænger ind i menneskekroppen, trænger ind i forskellige celler og vokser kraftigt i dem.

Udviklingen af ​​et virus i en levende celle er karakteriseret ved:

• udseendet på celleoverfladen af ​​virale antigener;
• ændringer i virusets cellulære antigener.

Som et resultat begynder antistoffer at blive fremstillet af virale eller modificerede selvantigener, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​de berørte celler i milten.

Trombocytopeni kan forårsage:

• rubella virus;
• varicella-zoster virus (vandkopper);
• mæsling virus;
• influenzavirus.

I sjældne tilfælde kan den beskrevne mekanisme forårsage udvikling af trombocytopeni under vaccination.

Trombocytopeni forbrug

Denne form for sygdommen er karakteriseret ved blodpladeaktivering direkte i vaskulærlaget. Som et resultat heraf udløses blodkoagulationsmekanismer, som ofte udtales.

Som følge af forhøjet forbrug af blodplader er deres produkter stigende. Hvis årsagen til blodpladeaktivering ikke elimineres, er kompensationskapaciteten af ​​det røde knoglemarv udtømt med udviklingen af ​​trombocytopeni.

Aktivering af blodplader i karet kan fremkaldes af:

• formidlet intravaskulært koagulationssyndrom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• hæmolytisk uremisk syndrom.

Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC)
En tilstand, der udvikler sig som følge af massiv skade på væv og indre organer, som aktiverer blodkoagulationssystemet med dets efterfølgende udmattelse.

Aktivering af blodplader med dette syndrom sker som følge af rigelig sekretion af koagulationsfaktorer fra beskadigede væv. Dette fører til dannelsen af ​​talrige blodpropper i blodbanen, som tilstopper lumen af ​​små skibe, forstyrrer blodtilførslen til hjernen, leveren, nyrerne og andre organer.

Som følge af nedsat blodtilførsel til alle indre organer aktiveres antikoagulationssystemet med det formål at ødelægge blodpropper og genoprette blodgennemstrømningen. Som følge heraf taber blodet fuldstændigt sin evne til at størkne mod baggrund af udtømning af blodplader og andre koagulationsfaktorer. Der er massiv ekstern og intern blødning, som ofte er dødelig.

DIC kan skyldes:

• massiv destruktion af væv (forbrændinger, skader, operationer, inkompatibel blodtransfusion)
• svære infektioner
• destruktion af store tumorer
• kemoterapi til behandling af tumorer
• chok af enhver ætiologi;
• organtransplantation.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
Grundlaget for denne sygdom er en utilstrækkelig mængde antikoagulerende faktor i blodet - prostacyclin. Normalt produceres det af endotelet (den indre overflade af blodkar) og forstyrrer processen med blodpladeaktivering og aggregering (limning sammen og dannelse af blodpropper). I TTP fører svækket udskillelse af denne faktor til lokal aktivering af blodplader og dannelsen af ​​mikrotrombus, vaskulær skade og udvikling af intravaskulær hæmolyse (destruktion af røde blodlegemer direkte i vaskulærlejet).

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
Sygdommen, der hovedsageligt forekommer hos børn, og som hovedsageligt skyldes intestinale infektioner (dysenteri, colibacillose). Der er også ikke-smitsomme årsager til sygdommen (nogle lægemidler, arvelig disposition, systemiske sygdomme).

Når HUS er forårsaget af infektion, frigives bakterielle toksiner ind i blodbanen og beskadiger det vaskulære endotel, der ledsages af blodpladeaktivering, der fastgør dem til de beskadigede områder efterfulgt af dannelsen af ​​mikrothrombi og forstyrrelse af mikrocirkulationen af ​​de indre organer.

Trombocytopeni-omfordeling

Under normale forhold deponeres ca. 30% af blodpladerne (deponeres) i milten. Om nødvendigt udskilles de i det cirkulerende blod.

Nogle sygdomme kan føre til splenomegali (en stigning i milten i størrelse), som følge heraf kan op til 90% af alle blodplader af kroppen bevares i den. Da reguleringssystemer kontrollerer det totale antal blodplader i kroppen, i stedet for deres koncentration i blodet, forårsager forsinkelsen af ​​blodplader i den forstørrede milt ikke en kompensatorisk stigning i deres produktion.

Splenomegali kan være forårsaget af:

• levercirrhose
• infektioner (hepatitis, tuberkulose, malaria);
• systemisk lupus erythematosus;
• blodsystem tumorer (leukæmier, lymfomer);
• alkoholisme.

Ved sygdommens lange forløb kan blodplader bevaret i milten undergå massiv ødelæggelse med den efterfølgende udvikling af kompenserende reaktioner i knoglemarven.

Tromocytopeni-omfordeling kan udvikle sig med hæmangiom - en godartet tumor bestående af vaskulære celler. Det har været videnskabeligt bevist, at blodplade-sekvestrering forekommer i sådanne neoplasmer (forsinkelse og lukke dem ud af omløb med mulig efterfølgende destruktion). Denne kendsgerning bekræftes af forsvinden af ​​trombocytopeni efter kirurgisk fjernelse af hemangiom.

Trombocytopeni fortynding

Denne tilstand udvikler sig hos patienter, der er på hospitalet (oftere efter massivt blodtab), hvor store mængder væsker, plasma og plasma-substitutter, erythrocytmasse hældes uden kompensation for tabet af blodplader. Som følge heraf kan deres koncentration i blodet falde så meget, at selv frigivelsen af ​​blodplader fra depotet ikke er i stand til at opretholde koagulationssystemets normale funktion.

Symptomer på thrombocytopeni

Da blodpladernes funktion er hæmostase (stop blødning), vil de vigtigste manifestationer af deres mangel i kroppen blødes af forskellige lokaliseringer og intensitet. Klinisk er trombocytopeni ikke udtrykt på nogen måde, indtil koncentrationen af ​​blodplader overstiger 50.000 pr. Mikroliter blod, og kun med et yderligere fald i deres antal begynder symptomerne på sygdommen.

Det er farligt, at selv med lavere blodpladekoncentrationer, oplever personen ikke en signifikant forringelse af den generelle tilstand og føles behagelig, på trods af risikoen for udvikling af livstruende tilstande (alvorlig anæmi, blødninger i hjernen).

Mekanismen for udvikling af alle symptomer på thrombocytopeni er den samme. Et fald i koncentrationen af ​​blodplader fører til en fejl i væggene i små fartøjer (hovedsageligt kapillærer) og deres øgede skrøbelighed. Som følge heraf forstyrres spontant eller når de udsættes for en fysisk faktor med minimal intensitet, kapillarernes integritet og blødning udvikler sig.

Da antallet af blodplader reduceres, dannes blodpladepluggen i de beskadigede kar, hvilket forårsager en massiv strøm af blod fra kredsløbssengen i de omgivende væv.

Symptomer på thrombocytopeni er:

• Blødninger i huden og slimhinderne (purpura). Manifesteret af små røde pletter, især udtalt i steder med kompression og friktion med tøj og dannet som følge af blod, der blødgør huden og slimhinderne. Spots er smertefri, stikker ikke ud over overfladen af ​​huden og forsvinder ikke, når de presses. Både enkeltpunktsblødninger (petechiae) og stor størrelse (økymose - mere end 3 mm i diameter, blødninger - flere centimeter i diameter) kan observeres. Samtidig kan blå mærker i forskellige farver overholdes - rød og blå (tidligere) eller grønlig og gul (senere).
• Hyppige næseblødninger. Næsens slimhinde leveres rigeligt med blod og indeholder et stort antal kapillærer. Deres øgede skrøbelighed som følge af et fald i koncentrationen af ​​blodplader fører til rigelig blødning fra næsen. Nysen, catarralsygdomme, mikrotrauma (når du vælger i næsen), kan fremmedlegemer penetere næseblødning. Det resulterende blod er lyse rødt. Varigheden af ​​blødning kan overstige tiere minutter, som følge af, at en person taber op til flere hundrede milliliter blod.
• Blødende tandkød. For mange mennesker, når du børster tænderne, kan der være en lille blødning af tandkød. Med trombocytopeni er dette fænomen særligt udtalt, blødning udvikler sig på en stor overflade af tandkød og fortsætter i lang tid.
• Gastrointestinal blødning. Opstår som et resultat af øget skrøbelighed af mucosystemet i slimhinden, samt skader på den grove, hårde fødevare. Som et resultat kan blodet gå ud med afføring (melena), male det rødt eller med opkastninger (hematemese), som er mere karakteristisk for blødning fra maveslimhinden. Blodtab når til tider hundreder milliliter blod, hvilket kan true en persons liv.
• Udseendet af blod i urinen (hæmaturi). Dette fænomen kan ses i blødninger i blære og urinvejs slimhinder. I dette tilfælde kan urinen, afhængigt af mængden af ​​blodtab, få en lys rød farve (brutto hæmaturi), eller tilstedeværelsen af ​​blod i urinen vil kun blive bestemt ved mikroskopisk undersøgelse (mikrohæmaturi).
• Lang rigelig menstruation. Under normale forhold fortsætter menstruationsblødning i ca. 3 til 5 dage. Den samlede mængde afladning i denne periode overstiger ikke 150 ml, inklusive det afviste endometriske lag. Mængden af ​​tabt blod overstiger ikke 50 - 80 ml. Med trombocytopeni er der tung blødning (over 150 ml) under menstruation (hypermenorré) såvel som på andre dage i menstruationscyklussen.
• Langvarig blødning ved fjernelse af tænder. Tandekstraktion er forbundet med en ruptur i tandartarien og beskadigelse af tarmens kapillarer. Under normale forhold, inden for 5-20 minutter, er det sted, hvor tanden plejede at være placeret (kæbeens alveolære proces) fyldt med blodpropper, og blødningen stopper. Med et fald i antallet af blodplader i blodet forstyrres processen med dannelse af denne blodprop, blødningen fra de beskadigede kapillærer stopper ikke og kan fortsætte i lang tid.

Meget ofte komplementeres det kliniske billede af trombocytopeni med symptomerne på de sygdomme, der førte til forekomsten - de skal også tages i betragtning i diagnosticeringsprocessen.

Diagnose af årsagerne til thrombocytopeni

I de fleste tilfælde er et fald i antallet af blodplader et symptom på en bestemt sygdom eller patologisk tilstand. Etablering af årsagen og mekanismen for thrombocytopeni giver dig mulighed for at indstille en mere præcis diagnose og ordinere den passende behandling.

Ved diagnosticering af thrombocytopeni og dens årsager anvendes:

• Komplet blodtal (KLA). Tillader dig at bestemme blodets kvantitative sammensætning samt at studere formen og størrelsen af ​​de enkelte celler.
• Bestemmelse af blødningstid (ifølge hertug). Tillader dig at vurdere den funktionelle tilstand af blodplader og den resulterende koagulation af blod.
• Bestemmelse af blodkoagulationstid. Den tid, hvor blodpropper begynder at danne sig i blodet taget fra venen, måles (blodet begynder at størkne). Denne metode giver dig mulighed for at identificere krænkelser af sekundær hæmostase, der kan være forbundet med trombocytopeni hos nogle sygdomme.
• Punktering rød knoglemarv. Essensen af ​​metoden er at gennembore visse knogler i kroppen (brystbenet) med en speciel steril nål og tage 10-20 ml knoglemarvstof. Ud fra det opnåede materiale fremstilles udstrygninger og undersøges under et mikroskop. Denne metode giver information om tilstanden af ​​bloddannelse såvel som kvantitative eller kvalitative ændringer i hæmatopoietiske celler.
• Påvisning af antistoffer i blodet. Meget præcis metode til at bestemme tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod blodplader såvel som til andre celler i kroppen, vira eller stoffer.
• Genetisk forskning. Udført med mistænkt arvelig trombocytopeni. Tillader dig at identificere genmutationer hos forældrene og nærmeste slægtninge til patienten.
• Ultralyd undersøgelse. Metoden til at studere strukturen og densiteten af ​​indre organer ved hjælp af fænomenet afspejling af lydbølger fra væv af forskellig densitet. Tillader dig at bestemme størrelsen af ​​milten, leveren, mistænkte tumorer i forskellige organer.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). En moderne højpræcisionsmetode, der giver mulighed for at opnå et lag for billede af strukturen af ​​indre organer og blodkar.

Diagnose af trombocytopeni

Mindre trombocytopeni kan påvises ved en tilfældighed med en generel blodprøve. Når blodplade koncentrationer under 50.000 pr. Mikroliter kan udvikle kliniske manifestationer af sygdommen, hvilket er grunden til at søge lægehjælp. I sådanne tilfælde anvendes yderligere metoder til at bekræfte diagnosen.

I laboratoriet anvendes diagnose af trombocytopeni:

• fuldføre blodtal
• bestemmelse af blødningstiden (hertestest).

Generel blodprøve
Den nemmeste og samtidig den mest informative laboratorieforskningsmetode, der giver mulighed for præcist at bestemme koncentrationen af ​​blodplader i blodet.

Blodprøvetagning til analyse udføres om morgenen på tom mave. Huden på palmarens overflade (sædvanligvis den navnløse) behandles med bomuldsuld fugtet i en alkoholopløsning og derefter gennemboret med en engangs lancet (tyndt og skarpt dobbeltkanten) til en dybde på 2 til 4 mm. Den første dråbe blod, der vises, fjernes med en bomuldspinne. Derefter trækkes blod med en steril pipette til analyse (normalt 1 til 3 ml).

Blod undersøges i en speciel enhed - en hæmatologisk analysator, som hurtigt og præcist beregner den kvantitative sammensætning af alle blodlegemer. De opnåede data gør det muligt at opdage et fald i antallet af blodplader, og kan også angive kvantitative ændringer i andre blodlegemer, hvilket hjælper med at diagnosticere årsagen til sygdommen.

En anden måde er at undersøge blodsprøjtningen under et mikroskop, som giver dig mulighed for at beregne antallet af blodceller, samt visuelt vurdere deres størrelse og struktur.

Bestemmelse af blødningstid (hertestest)
Denne metode giver dig mulighed for visuelt at vurdere graden af ​​stopblødning fra små kar (kapillærer), som karakteriserer hæmostatisk (hæmostatisk) funktion af blodplader.

Essensen af ​​metoden er som følger - en engangs lancet eller en nål fra en sprøjte gennembler huden af ​​ringfingerens spids til en dybde på 3 til 4 mm og inkluderer et stopur. Derefter fjernes en dråbe blod med en steril klud uden at røre huden i injektionsområdet hver 10. sekund.

Blødning bør normalt stoppe efter 2 til 4 minutter. En stigning i blødningstiden indikerer et fald i antallet af blodplader eller deres funktionelle insolvens og kræver yderligere forskning.