Isoleret pulmonal stenose

Isoleret pulmonal arterie stenose forekommer i 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) med medfødte hjerteabnormiteter. I 10% af tilfældene kombineres det med andre hjertefejl (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Isoleret pulmonal arterie stenose refererer til medfødte misdannelser af "bleg", acyanotisk type.

Den pulmonale arterie indsnævres ved ventilens niveau (ventilstenose) eller under ventilerne, i området for den højre ventrikulære udskillelseskanalen - subvalvulær eller infundibulær stenose. Valvulær stenose forekommer i 80% af tilfældene og subclavianis i 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin og S. Sh. Kharnas, 1962).

Sværheden ved udgangen af ​​blod fra højre ventrikel ind i den indsnævrede lungearteri fører til hypertrofi (fig. 14). Over tid udvikler højre ventrikulær svigt.

Under prænatalperioden sætter endnu signifikant stenose i lungearterien ikke på fosterets kredsløbssystem, og derfor har hjertet normalt normale dimensioner ved fødslen. Efter fødslen af ​​en lille eller mellemlang grad forårsager stenose ofte ikke en markant stigning i højre ventrikel; med signifikant stenose er der som regel en gradvis stigning i højre ventrikel.

Således tjener størrelsen af ​​højre ventrikel til en vis grad som en indikator for graden af ​​indsnævring af lungearterien. Ofte er der også en stigning i højre atrium.

Værdien af ​​systolisk tryk i højre ventrikel kan nå 300 mm Hg. Art. i stedet for den normale 25-30 mm Hg. Art.

Det kliniske billede af defekten er forskelligartet og afhænger af graden af ​​stenose. Mindre stenose i lungearterien forekommer positivt, ofte uden at forårsage subjektive lidelser. Sådanne patienter lever i alderdom og beholder fuld kapacitet til arbejde.

Med en moderat grad af lungestensose, som regel under pubertet, opstår åndenød, forværres selv med en lille fysisk anstrengelse, hjertebanken og smerte i hjertet af hjertet. Barnet er forstyrret i vækst og udvikling.

En signifikant stenose i lungearterien, der allerede i barndommen forårsager en grov forringelse af blodcirkulationen. Dyspnø udtages selv i ro og øges med den mindste anstrengelse. Det er normalt ikke ledsaget af cyanose ("hvid defekt"), "o med langvarig kredsløbssvigt, cyanose af kinderne og nedre ekstremiteter kan observeres.

Fortykkelsen af ​​fingre i form af tromler i disse patienter udvikler sig normalt ikke eller er dårligt udtrykt; polycytæmi observeres ikke. Symptom på patientens hukommelse er ekstremt sjælden, med en betydelig indsnævring. Reservekapaciteten i det hypertrophied højre hjerte er lille, og stigningen i højre ventrikulær svigt fører normalt til døden i en ung alder.

Patienter med en isoleret indsnævring af lungearterien har ofte hjertebukk (en konsekvens af højre ventrikulær hypertrofi).

I lungearteriområdet - i det andet mellemrum på venstre kors af brystbenet - er systolisk tremor ("kattens spinde") bestemt af palpation. Hjertet er forstørret til højre. Auscultatory afslørede en hård, skrabende systolisk murmur på venstre kant af brystbenet med en maksimal lyd i det andet interkostale rum. Støj fra en række patienter overføres til carotidarterierne og høres fra bagsiden til højre og til venstre for rygsøjlen. En sådan bestråling af støj skyldes overgangen til aorta og spredes over den (S. Sh. Kharnas, 1962). For ventilen er stenose karakteriseret ved fravær eller signifikant svækkelse af den anden tone over ventilen i lungearterien. I infundibulær stenose bevares den anden tone. Blodtryk og puls har ingen karakteristiske træk.

På radiografien er der en stigning i højre ventrikel. Øverst i hjertet er afrundet. Pulmonalarterien pulserer ikke i valvulær stenose. Ofte er der en signifikant poststenotisk aneurysmal ekspansion af lungearterien. Lungefeltene er lyse, det vaskulære mønster er fattigt. Lungenes rødder forlænges ikke.

På elektrokardiogrammet er der tegn på overbelastning af højre ventrikel, afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre.

På fonokardiogrammer over lungearterien begynder spindelformet støj med en lille pause efter den første tone; kommer til anden tone og ender før begyndelsen af ​​dens lungedel. Den anden tone er forked. Systolisk murmur kan udstråle til aorta, Botkin punkt, i mindre grad til hjertepunktet.

Ved diagnose af isoleret stenose i lungearterien bør der også tages hensyn til mulige samtidige abnormiteter i hjerteudviklingen, såsom septalfejl, åben arteriel kanal osv.

Prognosen afhænger af graden af ​​stenose og sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer. Patienter er prædisponerede for inflammatorisk! sygdomme i åndedrætsorganerne og forekomsten af ​​bakteriel endokarditis.

En udpræget stenose forårsager tidligt udviklingen af ​​højre ventrikulær svigt og pludselig død.

Tilstedeværelsen af ​​udtalte symptomer på vice og dets progressive kursus tjener som indikation for kirurgisk behandling.

Men i betragtning af, at stenose, selv en mild, over tid medfører signifikante irreversible forstyrrelser af myokardial kontraktile funktion og kredsløbssygdomme, anbefales det, at patienterne ikke kun drives med svær og moderat, men også med mild stenose og så tidligt som muligt (A.A. Korotkov, 1964).

Fremstil transventrikulær lukket valvulotomi (ifølge Brock), transarteriel (via lungearterien) ifølge Cellores eller intracardiac surgery ved hjælp af kardiopulmonal bypass. Ifølge S. Sh. Harnas (1962) er dødeligheden i den kirurgiske behandling af pulmonal arterie stenose 2% ved infundibulær stenose - 5-10%.

Medfødt stenose af lungearterien har længe været betragtet som en sygdom, der er fuldstændig uforenelig med graviditeten (Kraus et al.). Denne visning er i øjeblikket underlagt revision.

Vi observerede 5 gravide kvinder (alle primiparøse) med isoleret lungestensose (inklusive tre efter kirurgisk korrektion af defekten) i alderen 21 og 30 år.

Graviditet i en af ​​2 patienter, som ikke blev undergået kirurgisk behandling (T., 30 år gammel) afsluttede
akut spontan fødsel af et levende barn, der vejer 2800 g, længden 51 cm. Den anden patient producerede en buksesæskesektion (ved den 22. uge af graviditeten) med sterilisering (under endotrachealbedøvelse). Et år efter abort ved Institut for Kardiovaskulær Kirurgi, Academy of Medical Sciences i Sovjetunionen havde hun lungevalvulotomi under hypotermi og et positivt resultat blev opnået.

I en af ​​3 patienter, der gennemgik hjerteoperation for lungearterie-stenose (S., 22 år), opstod graviditet efter 3 år, en anden (L., 27 år) - 2 år efter transventrikulær valvulotomi. Graviditeten fortsatte positivt og sluttede med normal presserende fødsel. Levende børn blev født (vejer 2.700 og 3.400 g, 49 og 50 cm lange, i tilfredsstillende tilstand).

Den tredje patient (K., 21 år) kom til os i den 8. uge af graviditeten med klager over åndenød, træthed, generel svaghed, forstyrrelser i hjertets arbejde. Patientens tilstand i løbet af graviditeten forværres. Hun afviste kategorisk abort. Det blev besluttet at sende hende til kirurgisk behandling. Ved den 12. uge af graviditeten gennemgik patienten transventrikulær valvulotomi. Efter operationen forbedrede patientens tilstand. Graviditet sluttede i for tidlig fødsel (kl. 33-34 uge). Født levende frugt vejer 1700 g, 40 cm lang; Barnet blev overført til Institut for Pædiatri fra Akademiet for Medicinsk Videnskab i Sovjetunionen, hvor han udviklede sig normalt og blev afladt hjem i en tilfredsstillende tilstand med en normal vægt.

Således blev graviditeten i sidste ende forsinket i kun en af ​​5 patienter med isoleret stenose i lungearterien; abort (kejsersnit produceret ved den 22. uge af graviditeten), de andre kvinder fødte levende børn (en for tidlig).

Vores erfaring viser, at med en lille indsnævring af lungearterien, som strømmer uden en betydelig belastning på højre hjerte, kan patienten klare graviditet og spontan fødsel. Alvorlig indsnævring af lungearterien, der fører til ret ventrikulær svigt, kræver enten abort eller kirurgisk korrektion af hjertesygdomme.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

ISOLERET PULMONÆR ARTERYSTENOSE

Isoleret stenose af pulmonal arterie (ISLA) er en af ​​de fælles CHD og forekommer i 6,8-9% af alle defekter [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] lige så hyppigt hos drenge og piger. Den første beskrivelse tilhører S. De Senae (1749) og G. V. Morgagni (1761).
Anatomi, klassificering. Morfologisk ISLA er heterogen. N. Bankl (1980) foreslår at fremhæve følgende muligheder.

1. Stenose af lungearteriens ventiler (LA) med intakt interventrikulært septum (Fig. 32). Konstruktionen er placeret i området af lungearteriernes ventiler og er ofte repræsenteret af en membran med en central eller excentrisk åbning med en diameter på 1 til 10 mm. Ventilring hypoplazirovanno. 2% af patienterne har en sommerfugleventil LA. Ved alvorlig stenose er det mere almindeligt hos voksne patienter at deponere calcium i ventilerne. I andre tilfælde er ISLA et resultat af dysplasi af lungearteriets cusps, de er stive, immobile, kraftigt fortykkede. Afvigelser detekteres også i ventilringens struktur, som er fuldstændig fraværende, og ventilerne åbner direkte fra lungestammen, undertiden ses en signifikant stigning i myxomatøst væv i ringen. Over stenosens sted bemærkes poststenotisk ekspansion af lungearterien, mindre ofte er den hypoplastisk.
2. Infundibulær stenose med intakt intraventrikulært septum kan skyldes det fibrøse muskelbånd ved krydset af højre ventrikel og infundibulum eller på grund af hypertrofe muskler, der danner en indsnævret udgang fra højre ventrikel og ligger under LA-ventilens eller nedre, i udstrømningskanalen. Infundibulær stenose kan kombineres med ventil stenose.
3. Supravalvulær (supravalvulær) stenose i lungearterien og dens grene (kan kombineres med ventilen).
4. Stenose af udgangssektionen i højre ventrikel på grund af muskelabnormiteter. Synonymer: to-kammer højre ventrikel, dobbelt højre ventrikel, tre ventrikulære hjerte. I dette tilfælde er der en subinfibulær muskelspærre, der opdeler ventriklen i et proksimalt kammer med højt tryk og et distalt kammer med lavt niveau. Denne variant af plet er normalt kombineret med VSD.
5. Atresia LA med intactia interventricular septum (se kapitel 16).
6. Fraværet af den 6. aortabue fører til atresi eller fraværet af dets derivater (stammen og grenene af lungearterien, arterielkanalen); lungerne leveres med blod gennem de store bronchiale arterier, der er altid en VSD.

Ud over den anatomiske version af stenose er det nødvendigt at skelne sager med tilstedeværelse eller mangel på DMPP eller et åbent ovalt vindue (ca. 10% af alle patienter med ISLA), hvorigennem højre atrium er losset, og hvad der forklarer egenskaberne af cyanose. I den indenlandske litteratur kaldes en sådan kombination undertiden Fallot-triaden.
Myokardium i højre ventrikel, interventricular septum,

Fig. 32. Skema af ventilstenose i lungearterien.
papillære muskler i ISLA hypertrophied i henhold til stenos alvorligheden, er tilfælde af samtidig cardiomyopati beskrevet som en manifestation af medfødt myokardie dysplasi; i kraftig myokardiel stenose på grund af diffus cardiosklerose er ændringer i typen af ​​myokardieinfarkt mulige, hvilket er en konsekvens af manglende koronar blodgennemstrømning. Det er tilstanden af ​​myokardiet i ISLA, der i høj grad bestemmer levetid, tidspunktet for udseendet af hjertesvigt, arten af ​​det postoperative kursus. Hulrummet i højre hjertekammer er reduceret, og i alvorlig stenose kan den udvides, kaviteten i højre atrium kan forstørres. Tricuspideventilen har ofte tegn på dysplasi, hvilket bidrager til dets svigt og forkalkning. Aorta og venstre ventrikel ændres ikke.
Hæmodynamik. Hvis der er en hindring for udløsning af blod fra højre ventrikel, øges det systoliske tryk i det betydeligt (op til 200 mmHg). Som et resultat dannes der en systolisk trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, som sikrer sikkerheden ved hjerteudgangen. Hos patienter med alvorlig ISLA stiger trykket i højre atrium. På baggrund af øget tryk i højre atrium, i nærværelse af et ASD eller et åbent ovalt vindue, opstår der en venoarteriel udledning, med en mindre grad af stenose, udledningen kan være arteriovenøs. Størrelsen af ​​udtømningen af ​​blod sammen med alvorligheden af ​​stenose bestemmer de kliniske træk ved cyanose (fra crimson til deep blue). Det skal bemærkes, at graden af ​​stenose stiger med alderen, da det ændrede blodgennemstrømning gennem den indsnævrede åbning forværrer ventildeformiteten.
Klinik, diagnose. De kliniske egenskaber ved ISLA afhænger helt af graden af ​​stenose. Med de "blege" varianter af ISLA udvikler børn sig godt, klagerne er små og koger for det meste til åndenød med anstrengelse; Ofte har fingrene, næserne og kinderne et skarpt farvetone. De eneste manifestationer af defekten er systolisk tremor og grov systolisk udstødningstype støj i det andet interkostale rum på venstre side af brystbenet i kombination med en svækket II-tone (ventilstenose). Støjens intensitet og varighed er direkte proportional med graden af ​​stenose. Hos børn med infundibular eller combi
Ved stenose bestemmes systolisk tremor og støj i det tredje og fjerde interkostale rum til venstre. På basis af hjertet kan systolisk udvisningstone (umiddelbart efter jeg tone) høres, og klik er resultatet af lungemembran prolaps. Symptomer på hjertesvigt er fraværende eller overstiger ikke PB-graden af ​​højre ventrikeltype; mindre hyppigt hos patienter med "blege" varianter af ISLA, er dekompensering af III-graden noteret.
Med en skarp stenose er der opmærksom på cyanose, hvis intensitet stiger med alderen, symptomerne på "urbriller" og "trommestikker". Patienter klager over åndenød med den mindste anstrengelse og smerte i hjerteområdet (mangel på koronar blodgennemstrømning på baggrund af alvorlig hypertrofi i højre ventrikulær myokardium). Børn med alvorlig hypoxæmi har tendens til at ligge bagud i fysisk udvikling. Nogle gange oplever patienter svimmelhed og synkopale tilstande, som er arytmogene, som kan betragtes som forstadier til pludselig død. Holter-overvågning er indiceret hos sådanne patienter. Højre ventrikulær hjertesvigt (åndenød, hepatomegali, edematøs syndrom) har ofte en ildfast karakter, og når den er opstået, har den et progressivt forløb. Dette billede ses normalt ved akut stenose med alvorlig tricuspidinsufficiens.
De fleste børn har en højre sidebukk. Den forbedrede hjerteimpuls bestemmes (et tegn på hypertrofi af myokardiet i højre ventrikel). Systolisk tremor i det andet og tredje intercostalrum til venstre er lidt udtalt. I de fleste tilfælde bestemmes langsom den venstre kant af brystbenet en grov, langvarig støj af ventilstenose i lungearterien med et maksimum i det andet interkostale rum. Med svær hjertesvigt, trykket i højre ventrikel falder, støjniveauet stiger. Lokal systolisk murmur i det femte intercostalrum til venstre indikerer en tricuspidventilinsufficiens.
På EKG hos patienter med ISLA er der tegn på højre atriel hypertrofi (høj bølgehøjde, spids i ledninger II, III, Vi), en skarp afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre (zLaAQRS op til + 210 °), svær højre ventrikulær myokardium (formular R eller qR i Vi, dyb tand S i Ub) (figur 33). ST-segmentet kompenseres ofte med 2-5 minutter under isolinet med en negativ dyb G-bølge i ledninger fra Vi-V4, hvilket afspejler et fald i koronar blodgennemstrømning og markante metaboliske forstyrrelser i myokardiet [Zamyslov V. L., 1989].
I PCG har systolisk murmur en diamantform, der optager næsten hele systolen, hvor støjens top ligger, jo større jo graden af ​​stenose, den lungekomponent af II-tonen er reduceret og er 0,06-0,1 s fra aortaen.
På røntgenbilledet markerede en skarp forarmelse af lungene

tegning. Størrelsen af ​​hjertet afhænger af graden af ​​stenose, størrelsen af ​​den højre-venstre udladning på niveauet af atria og sværhedsgraden af ​​tricuspidventilinsufficiens. Med en skarp stenose uden en shunt kan hjertet være af normal størrelse, men der er en forlængelse af stammen J1A, hjertepunktet af hjertet hævet over membranen (højre ventrikel venstre og opad til venstre) (figur 34a). Graden af ​​udbulning af J1A-bue bestemmes af retningen af ​​blodstrømmen, de medfødte strukturelle træk ved bindevæv i vaskulærvæggen og reflekterer ikke altid graden af ​​stenose. En skarp stenose, der ledsages af en signifikant tricuspideventil insufficiens, kan føre til alvorlig kardiomegali, når hjertestørrelsen og dens form (sfærisk) bliver ligner de af Ebsteins anomali (figur 34.6).
M-ekkokardiografisk diagnose af valvulær stenose J1A er hovedsagelig baseret på påvisning af bevægelsesmomenter

Fig. 34. Isoleret pulmonal stenose. Brystdiagram.
a - forarmelse af lungemønsteret, en lille hjertelinie, post-stenotisk udbulning af lungearterien, b - forarmelse af lungemønsteret, cardomegali som følge af dilatation af de højre sektioner.

ventilflapper. I alvorlige former for stenose manifesteres dette ved en fordybning af a-bølgen på den bageste cusp (trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien overstiger 50 mmHg) eller ved dens forsvinden med moderat stenose. Samtidig bestemmes højre ventrikulær og interventrikulær septumhypertrofi under normal bevægelse.
sidstnævnte, en stigning i udflugten af ​​tricuspidventilen og forsinkelsen i dens lukning, vokalistens forlængelse af dets cusps. Todimensionel ekkokardiografi i fremspringet af den korte akse på fartøjsniveau afslører en svækket ventilåbning, og under systolen udsender ventilerne en bue ind i karrets lumen. Pulsed doppler ekkokardiografi gør det muligt at bestemme den udtalte turbulente blodstrøm i flyets ventilområde.
Under kateterisering af hulrummene i hjertet findes et højt systolisk tryk i højre ventrikel. Hvis kateteret, på trods af stenose, kan udføres i flyet, måles værdien af ​​den systoliske trykgradient imellem den og højre ventrikel, hvilket afspejler graden af ​​stenose. Dette opnås ved kontinuerlig registrering af trykkurven langs hele kateterets vej udstødt fra lungearterien ind i højre ventrikel og videre ind i højre atrium. Påvisning af trykgradienten på niveauet af flyets ventiler, over eller under dem, gør det muligt at diagnosticere henholdsvis niveauet af stenose: ventil, supravalvular, infundibulær og kombineret. Ifølge trykniveauet er det muligt at skelne muligheder med et tryk lavere (op til 100 mmHg) og højere end den systemiske, med sidstnævnte især lider af koronar blodgennemstrømning. At bestemme graden af ​​blodmætning med ilt i atrierne i nærvær af DMPP gør det muligt at estimere retningen og størrelsen af ​​udledningen.
Højre ventrikulografi i to fremspring afslører hulrummet i højre ventrikel med alvorlig myokardisk hypertrofi og trabekularitet, lokalisering, arten og graden af ​​stenose, tilstanden af ​​ringen, stammen og grenene af LA. Hulrummet i højre ventrikel kan være af normal eller reduceret størrelse med en normal eller øget udstødningsfraktion. Udtømning af hulrummet indikerer ofte udtalt ændringer i myokardiet, hvilket fremgår af et fald i udstødningsfraktionen, et fald i systolisk tryk i flyet og en stigning i det end diastoliske tryk i højre ventrikel. Hvis det sidste symptom er til stede med et nedsat hulrum i højre ventrikel, afspejler det en forværring af diastolisk afslapning (kompression), mens myokardiumets kontraktile funktion kan bevares. Hvis der er mistanke om DMP, injiceres et kontrastmiddel i højre atrium.
Differentialdiagnosen af ​​ISLA skal udføres med DMPP, VSD, Fallot's notesbog, Ebsteins anomali.
Nuværende behandling. Oplysninger om ISLA's naturlige forløb er knappe. Alvorlige former for blemish (alvorlig stenose) forekommer tidligt og kræver kirurgisk korrektion, da stenose udvikler sig hurtigt. Mindre alvorlige former karakteriseres af en relativt sikker kurs, tilfredsstillende tolerance for fysisk anstrengelse i op til 20-30 år, så vises tegn på hjerteinsufficiens, arbejdskapaciteten falder dramatisk, med 50 år forbliver kun 12% levende
de syge. Den gennemsnitlige levetid for ISLA er 24,5 år. Hovedårsagerne til død for ikke-opererede patienter er hjertesvigt og bakteriel endokarditis. Pludselig død er mulig. Kun 14% af nyfødte med ISLA dør inden for den første måned af livet. Hvis defekten er fundet hos små børn, kan kun i 40% af tilfældene konstateres en lille grad af stenose, i 47% - moderat og 14% - alvorlig [Wennevold A., Jacobsen J., 1978]
Indikationer for kirurgisk behandling af A og C L A i en tidlig alder er markeret cyanose, kardiomegali, hjertesvigt, en stigning i trykgradienten mellem højre ventrikel og L A til 40-50 mm Hg. Art. og mere, tryk i højre ventrikel - op til 70-75 mm Hg. Art. og over. Mange hjertekirurger foretrækker at operere på patienter under 16 år, da senere interventioner øger risikoen for irreversible forandringer i hjertekardiet i højre hjertekammer.
Operationen udføres på åbent hjerte under forhold med moderat hypotermi eller kardiopulmonal bypass og består i at dissekere stenosen langs kommisserne. Ved den udviklede subvalvulære stenose gør denne adgang sin excision, og i nogle tilfælde er åbning nødvendig for at eliminere udskillelsesdelen af ​​højre ventrikel. I nærvær af DMPP bør den lukkes under operationen.
I de seneste år har behandling af patienter med valvulær stenose i LA anvendt transluminal perkutan ballonvalvoplasti, først foreslået af Y. Rubio og R. Limon-Lason i 1954. 1 eller 2 ballonkateter med en diameter på 6-20 mm injiceres gennem lårbenen og oppustes ved eller under ventilerne i LA, udføres flere traktioner, hvilket resulterer i brud på kommisserne, og trykgradienten falder. Perkutan valvuloplasti er ikke indiceret til patienter med dysplastisk LA-ventil bestemt ved et todimensionelt ekkokardiogram. I de fleste tilfælde er der en mindre mangel på flyets ventiler, hvilket ikke altid er bestemt auskultatorisk; som regel har den ingen hæmodynamisk værdi [Rey C. et al., 1985]. Infundibulær stenose, som fortsætter efter fjernelsen af ​​ventilen, kan falde med tiden [Robertson M. et al., 1987].
Dødelighed efter kirurgisk fjernelse af ISLA overstiger ikke 3%. Det stiger imidlertid kraftigt med markant kardiomegali, forårsaget ikke kun af hypertrofi, men også ved dilatation af højre hjertehulrum, dvs. når der er en læsion af det kontraktile myokardium.
En kirurgisk komplikation kan være akut hjertesvigt, oftest på grund af ufuldstændig eliminering af stenose.
Langsigtede resultater er normalt gode og er

i direkte forhold til alderen hos den patient, hvor operationen blev udført, og stenos initialværdi. Gentagen operation af valvulær restenose eller progression af subvalvulær stenose kan angives hos patienter, der opereres i tidlig barndom.

Stenose af munden i lungearterien

Stenose af lungerørens mund - en indsnævring af udskillelseskanalen i højre hjertekammer, der forhindrer normal blodgennemstrømning i lungekroppen. Stenose af lungerørens mund ledsages af svær svaghed, træthed, svimmelhed, tendens til besvimelse, åndenød, hjertebanken, cyanose. Diagnose af stenose af lungearteriens mund omfatter elektrokardiografisk, røntgen-, ekkokardiografisk undersøgelse, hjertekateterisering. Behandling af stenose i munden af ​​lungearterien er at udføre en åben valvulotomi eller endovaskulær ballonvalvuloplasti.

Stenose af munden i lungearterien

Stenose af lungepulsåren (pulmonal stenose) - medfødt eller erhvervet hjertesygdom, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​hindringer for udstrømningen af ​​blod fra højre ventrikel i den pulmonale stammen. I en isoleret form diagnostiseres stenose af munden i lungearterien i 2-9% af tilfældene med alle medfødte hjertefejl. Endvidere kan stenose af lungepulsåren indgå i strukturen komplekse hjertefejl (triade og tetralogi af Fallot), eller kombineret med gennemførelse af de store kar, ventrikelseptumdefekt, åben atrioventrikulær kanal, atresi af trikuspidalklappen og andre. Cardiology isoleret stenose af lungepulsåren angår bølger af den blege type. Udbredelsen af ​​vice blandt mænd er 2 gange højere end blandt kvinder.

Årsager til stenose af lungearteriens mund

Etiologien af ​​stenose af lungearteriets åbning kan enten være medfødt eller erhvervet. Årsager til medfødte ændringer - fælles med andre hjertefejl (foster rubella syndrom, stof- og kemisk forgiftning, arvelighed osv.). Oftest med medfødt stenose af lungerørets mund forekommer medfødt ventildeformitet.

Dannelse erhvervet mund forsnævring af lungepulsåren kan være forårsaget af ventildelene vegetationen i endocarditis, hypertrofisk kardiomyopati, syfilitisk læsioner eller reumatiske, hjerte- myxoma, carcinoid tumorer. I nogle tilfælde er supravalvulær stenose forårsaget af kompression af åbningen af ​​lungearterien ved forstørrede lymfeknuder eller aorta-aneurisme. Udviklingen af ​​mundens relative stenose bidrager til en betydelig udvidelse af lungearterien og dens sklerose.

Klassifikation af stenose af lungearteriens mund

Ifølge niveauet for obstruktion af blodgennemstrømning, ventil (80%) isoleres subvalvulær (infundibulær) og supravalvulær stenose af åbningen i lungearterien. Ekstremt sjælden kombinationsstenose (ventil i kombination med supra- eller subvalvulær). I valvulær stenose er ventilen ofte ikke opdelt i folder; ventilen i lungearterien selv har formen af ​​en kuplet membran med en 2-10 mm bred åbning; kommissaler udglattet; post-stenotisk ekspansion af pulmonal stammen er dannet. I tilfælde infundibulyarnogo (subvalvulær) har en tragtformet indsnævring stenose kort højre ventrikel udstrømning på grund af unormal proliferation af muskel og fibrøst væv. Den supravalvulære stenose kan repræsenteres ved lokaliseret indsnævring, ufuldstændig eller fuldstændig membran, diffus hypoplasi, multipel perifer lungestensose.

Til praktiske formål anvendes en klassificering baseret på bestemmelse af niveauet af systolisk blodtryk i højre ventrikel og trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien:

• Trin I (moderat stenose af lungerens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel mindre end 60 mm Hg. v.; trykgradient 20-30 mm Hg. Art.
• Trin II (udtalt stenose af lungerørens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel fra 60 til 100 mm Hg. v.; trykgradient 30-80 mm Hg. Art.
• Trin III (udtalt stenose af lungerens mund) - systolisk tryk i højre hjertekammer mere end 100 mm Hg. v.; trykgradient over 80 mm Hg. Art.
• Trin IV (dekompensation) - myokardie dystrofi, alvorlige kredsløbssygdomme udvikler sig. Systolisk blodtryk i højre ventrikel er reduceret på grund af udviklingen af ​​kontraktile svigt.

Funktioner af hæmodynamik ved stenose af lungearteriens mund

Hemodynamisk svækkelse i stenose af lungearteriets åbning er forbundet med en forhindring i blodudkastningen fra højre ventrikel til pulmonal stammen. Den øgede belastning af modstand på højre ventrikel ledsages af en stigning i sit arbejde og dannelsen af ​​koncentrisk myokardhypotrofi. Samtidig overstiger det systoliske tryk, der udvikles af højre ventrikel, det, der ligger i lungearterien: Graden af ​​systolisk trykgradient på ventilen kan bruges til at bedømme graden af ​​stenose af lungearteriens mund. Forøgelsen af ​​trykket i højre ventrikel opstår, når området for åbningen aftager med 40-70% af det normale.

Over tid vil udviklingen af ​​dystrofiske processer i myokardiet udvikle dilatation af højre ventrikel, tricuspid regurgitation og senere hypertrofi og dilatation af højre atrium. Som et resultat kan åbningen af ​​et ovalt vindue forekomme, hvorigennem veno-arteriel udledning af blod dannes, og cyanose udvikles.

Symptomer på stenose af munden i lungearterien

Klinikken for stenose af lungearteriens mund afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring og kompensationstilstanden. Med systolisk tryk i hulrummet i højre ventrikel

De mest karakteristiske manifestationer af stenose i lungearterien er hurtig træthed under træning, svaghed, døsighed, svimmelhed, åndenød, hjertebanken. Hos børn kan der være en forsinkelse i fysisk udvikling (i kropsmasse og højde), udsættelse for hyppige forkølelser og lungebetændelse. Patienter med stenose i lungearterien er tilbøjelige til hyppig besvimelse. I svære tilfælde kan angina forekomme på grund af mangel på koronarcirkulationen i en stærkt hypertrofieret ventrikel.

Ved undersøgelse er svulmningen og pulsationen af ​​næsens ader (med udvikling af tricuspidus insufficiens), systolisk skælv i brystvæggen, hudens bleghed, hjertebukk opmærksom. Udseendet af cyanose i stenose i lungearteriens mund kan skyldes et fald i hjerteproduktionen (perifer cyanose af læberne, kinderne, fingrefalterne) eller udledning af blod gennem et åbent ovalt vindue (generel cyanose). Døden af ​​patienter kan forekomme fra højre ventrikulær hjertesvigt, lungeemboli, forlænget septisk endokarditis.

Diagnose af stenose af munden i lungearterien

Undersøgelse af pulmonal arteries mund under stenose omfatter analyse og sammenligning af fysiske data og resultaterne af instrumentel diagnostik. Perkutorno grænser af hjertet skiftes til højre, med palpation bestemt systolisk pulsering af højre ventrikel. Disse auskultationer og fonokardiografi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​grov systolisk støj, svækkelse af II-tonen over lungearterien og dens opdeling. Radiografi giver dig mulighed for at se udvidelsen af ​​hjertets grænser, poststenotisk udvidelse af lungearterien, forarmelsen af ​​lungemønsteret.

EKG med stenose af lungerørets mund afslører tegn på overbelastning af højre ventrikel, afvigelse af EOS til højre. Ekkokardiografi afslører dilatation af højre ventrikel, poststenotisk ekspansion af lungearterien; Doppler sonografi gør det muligt at identificere og bestemme trykforskellen mellem højre ventrikel og lungekroppen.

Ved at mærke det rigtige hjerte etableres trykket i højre ventrikel og trykgradienten mellem den og lungearterien. Disse ventrikulografier er kendetegnet ved en forøgelse af hulrummet i højre ventrikel, en karakteristisk tilbagegang i forsvinden af ​​kontrast fra højre ventrikel. Patienter over 40 år og personer, der klager over brystsmerter, er vist selektiv koronar angiografi.

Differentiel diagnose af pulmonal arterie stenose udføres med en ventrikulær septal defekt, atrial septal defekt, åben arteriel kanal, Eisenmenger kompleks, Fallot's tetrade osv.

Behandling af stenose i lungearteriens mund

Den eneste effektive behandling for plet er den kirurgiske fjernelse af stenose i lungearteriets åbning. Operationen er indiceret til fase II og III stenose. Ved valvulær stenose udføres åben valvuloplasti (dissektion af akkrete kommisser) eller endovaskulær ballonvalvuloplasti.

Plastreparation af supravalvulær stenose i lungearterien involverer rekonstruktion af en indsnævringszone ved anvendelse af en xenopericardial protese eller lappe. I tilfælde af subvalvular stenose udføres infundibulektomi - udskæring af hypertrofisk muskelvæv i området af udgangsstien til højre ventrikel. Komplikationer af kirurgisk behandling af stenose kan være en svigt i ventilen i lungearterien af ​​forskellig grad.

Prognose og forebyggelse af stenose af munden i lungearterien

Mindre pulmonal stenose påvirker ikke livskvaliteten. Med en hæmodynamisk signifikant stenose udvikler svigt i højre ventrikel tidligt, hvilket fører til pludselig død. De postoperative resultater af kirurgisk korrektion af defekten er gode: 5-års overlevelse er 91%.

Forebyggelse af stenose i lungearteriens mund kræver, at der stilles gunstige betingelser for det normale forløb af graviditet, tidlig anerkendelse og behandling af sygdomme, der forårsager erhvervede ændringer. Alle patienter med stenose i munden i lungearterien skal overvåges af en kardiolog og en hjertkirurg, og forebyggelse af infektiv endokarditis.

Medfødte hjertefejl hos børn. Klassifikation. CHD med hypovolemi af lungecirkulationen (isoleret pulmonal stenose, Fallot's tetrad). Funktioner af hæmodynamik. Kliniske manifestationer, diagnostiske kriterier. Behandling.

Medfødte hjertefejl (CHD) er abnormiteter i hjertets morfologiske udvikling og store skibe, der forekommer i uge 3-9 af ulemproduktion som følge af nedsat embryogenese.

Eksponering af uønskede faktorer for en kvinde kan forstyrre hjertets differentiering og føre til dannelse af CHD. Disse faktorer anses for at være:

1. Infektiøse midler (røde hunde virus, CMV, HSV, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B virus osv.).
2. Arvelige faktorer - i 57% af tilfældene af CHD er forårsaget af genetiske lidelser, der kan forekomme både isoleret og som en del af flere medfødte misdannelser. Mange kromosomale og ikke-kromosomale syndrom er sammensat af CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye osv.); kendte familieformer af Fallot's tetrad, Ebstein's anomali, ofte arvet af hjerteanomali, er den åbne arterielle kanal, små defekter i interventrikulær septum osv. Det er bevist, at mutation af genet i den korte arm af kromosom 22 fører til udvikling af konorrniske CHD'er, der påvirker udviklingen af ​​store kar og ventiler: Fallot, transponering af store skibe, stenose og coarctation af aorta, dobbelt adskillelse af skibe fra højre ventrikel.
3. Somatiske sygdomme hos moderen og i første omgang diabetes mellitus fører til udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
4. Arbejdsfarer og skadelige vaner hos moderen (kronisk alkoholisme, computerstråling, forgiftning med kviksølv, bly, eksponering for ioniserende stråling osv.).

PRT klassificering

Under EPS er der følgende faser:

1. Fase tilpasning.

I prænatalperioden, med størstedelen af ​​CHD, udvikler dekompensering ikke sig. Ved fødslen af ​​barnet og den første indånding begynder lungecirkulationen at fungere efterfulgt af gradvis lukning af føtal kommunikation: arterielkanalen, det åbne ovale vindue og afbrydelsen af ​​blodcirkulationscirklerne. Således sker der i tilpasningsperioden dannelsen af ​​både generel og intrakardisk hæmodynamik. Med utilstrækkelig hæmodynamik (skarp udtømning af blodcirkulationen i lungecirkulationen (ICC), fuldstændig uensartethed i blodcirkulationscirklerne, markeret stagnation i ICC) forværres barnets tilstand progressivt og kraftigt, hvilket gør det nødvendigt at udføre nødpatiiative indgreb.

Denne periode er kendetegnet ved sammenkoblingen af ​​et stort antal kompenserende mekanismer for at sikre organismens eksistens under forhold med nedsat hæmodynamik. Kardiale og ekstrakardiale kompenserende mekanismer skelnes.

Hjertet omfatter: En stigning i aktiviteten af ​​enzymer i cyklussen af ​​aerob oxidation (succinat dehydrogenase), ikrafttrædelsen af ​​anaerob metabolisme, Frank-Starling lov, cardiomyocyt hypertrofi.

Ekstrakardiale kompensationsmekanismer indbefatter aktiveringen af ​​det sympatiske ANS, hvilket fører til en stigning i antallet af hjertesammentrækninger og centralisering af blodcirkulationen samt en forøgelse af aktiviteten af ​​renin-angiotensin-aldosteronsystemet. På grund af aktiveringen af ​​sidstnævnte opretholdes en forhøjet blodtryk en tilstrækkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretention fører til en stigning i blodvolumenet. Forsinkelse af overskydende væske i kroppen og dannelse af ødem er i modsætning til atriel natriuretisk faktor. Stimulering af erythropoietin fører til en stigning i antallet af erythrocytter og hæmoglobin og dermed en stigning i blodets iltkapacitet.

1. Fase af imaginært velvære - Dette er den periode, der ydes af kroppens kompenserende kapaciteter. 2 og 3 faser af CHD er den optimale tid til udførelse af radikale kirurgiske indgreb.
2. Dekompensationsfase.

Denne periode er præget af udmattelse af kompenserende mekanismer og udvikling af hjertesvigt, ildfast mod behandling og dannelse af irreversible ændringer i de indre organer.

Isoleret pulmonal stenose

Isoleret pulmonal arterie stenose (ISLA) - Denne anomali er karakteriseret ved en indsnævring af blodets udstrømningsveje fra højre ventrikel ind i lungecirkulationen.

Tre hovedmuligheder for obstruktion af udløbskanaler:

2) subvalvulær (infundibulær);

3) supravalvulær stenose af lungearterien.

Valvulær stenose i lungearterien dannes på grund af delvis eller fuldstændig accretion af lungeventilens ventiler langs kommisserne. Som følge af ventilernes dysplasi bliver de tykkere, stive og inaktive. Som regel sker der ved trampatisk stenose som følge af konstant hæmodynamisk chok og turbulent strøm af en stærk blodstrøm, der kommer ud af den indsnævrede åbning, traumatisk skade på den post-stenotiske del af lungearterien, dens degenerering, udtynding og post-stenotisk ekspansion. Den højre ventrikel koncentreret hypertrophied. Sekundær hypertrofi og dilateret højre atrium.

Infundibulær stenose i lungearterien dannes ved at omslutte fibrøst muskulært væv umiddelbart under ventilen.

Den supravalvulære stenose er sjælden og kan manifestere sig som en membran eller en langstrakt indsnævring af de proximale, distale sektioner af stammen, såvel som grene af lungearterien.

Pulmonal stenose kan kombineres med andre hjertefejl. Så, når det kombineres med DMPP eller et bredt åbent ovalt vindue, kaldes defekten Fallot-triaden.

Hemodynamiske forstyrrelser skyldes forhindring af blodgennemstrømning fra højre ventrikel til den indsnævrede lungearteri, hvilket øger systolisk belastning på højre ventrikel og afhænger af graden af ​​stenose. Den højre ventrikel er hypertrophied, men over tid udvikler tegn på højre ventrikulær svigt. Graden af ​​stenose bestemmes af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien. Med en trykgradient i systemet PZh / LA op til 40 mm Hg betragtes stenose som mild; fra 40 til 60 mm Hg - moderat Alvorlig stenose ledsages af en stigning i tryk til 70 mm Hg og en kritisk - over 80 mm Hg.

Det kliniske billede af ISLA afhænger af graden af ​​stenose.

Med moderat stenose udvikler børn normalt.

Men som barnet vokser, øges åndenød med fysisk anstrengelse, som hurtigt forsvinder i ro.

Cyanose sker aldrig. Det eneste tegn er en intens systolisk murmur af et stenotisk timbre i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet med en samtidig svækkelse af den anden tone over lungearterien.

Støjens intensitet er normalt proportional med graden af ​​stenose.

Ved alvorlig stenose, træthed, åndenød.

Brystets deformation som et "hjertebult" dannes ret hurtigt.

Palpation er bestemt systolisk tremor i stedet for at lytte til støj.

Hjerteimpuls er normalt udtalt.

Ved alvorlig stenose forekommer de første tegn på hjertesygdom allerede i tidlig omgang. Børn laver bagud i fysisk udvikling, åndenød og foderproblemer observeres. Over tid fremkommer cyanose, deformation af fingers terminal phalanges ("drumsticks") eller negle ("watch glasses"). Hjerterytmeforstyrrelser kan udvikle sig.

Radiologisk detekteret forarmelse af lungemønsteret. Hjertet bliver normalt moderat udvidet på bekostning af højre ventrikel. Måske den poststenotiske udvidelse af lungearterien.

Når EKG bestemmes af afvigelsen af ​​EOS fra hjertet til højre, er tegn på hypertrofi i højre atrium og ventrikel.

EchoCG kan detektere en stigning og hypertrofi i højre hjerte, og Doppler EchoCG kan detektere turbulent blodgennemstrømning gennem den indsnævrede lungearteriventil. Ved alvorlig og alvorlig pulmonal stenose kan prolaps eller tricuspideventil insufficiens diagnosticeres.

Kurset og prognosen afhænger af graden af ​​stenose. Imidlertid skal det huskes, at efterhånden som barnet vokser, øges graden af ​​indsnævring af lungearterien også, især med infundibulære stenoser.

De vigtigste komplikationer ved lunge stenose er ildfast retskræft hjertesvigt, kronisk hypoxi, infektiv endokarditis, pludselig hjertedød.

Indikationer for kirurgisk korrektion: Udseendet af åndenød og tegn på højre ventrikulær svigt under træning, øgning af EKG tegn på hypertrofi og systolisk overbelastning af højre hjerte, stigning i tryk i højre ventrikel til 70-80 mm Hg. og trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien op til 40-50 mm Hg.

I øjeblikket foretrækkes minimalt invasiv kirurgi - perkutan transluminal ballonvalvuloplasti. En speciel sonde med ballon passeres gennem lårbenet i den højre ventrikel, så i luften af ​​indsnævring af lungearterien bliver ballonen oppustet og adskillige traktioner udføres, idet de akkraherede ventiler slidses langs kommisserne. Der er også åben hjerteoperation med hypotermi og ekstrakorporeal cirkulation.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) tilhører den mest almindelige hjertesygdom af den blå type. Det er 12-14% af alle CHD og 50-75% af blå fejl. Lige almindeligt hos drenge og piger. Der er familie tilfælde af vice.

I den klassiske version af Fallot's tetrad findes 4 tegn:

pulmonal stenose, ventrikulær septal defekt, som altid er stor, høj, perimembranøs, højre ventrikulær myokardisk hypertrofi og aorta dextraktion. Fejl henviser til CHD af den cyanotiske type med udtømning af den lille cirkel af blodcirkulation.

Der er tre kliniske og anatomiske varianter af defekten:

1) TF med atresi i lungearteriens mund - "ekstrem", cyanotisk form;

2) den klassiske form

3) TF med minimal pulmonal stenose eller "bleg", atsianoticheskaya form TF.

udskille Fallos triade, når der ikke er nogen ventrikulær septal defekt. Fallot's tetrad kan også kombineres med andre CHD'er: med den samtidige tilstedeværelse af DMPP kaldes varianten pentado falder. TF er oftest kombineret med OAP, på grund af hvilken kompenserende blodforsyning til lungerne opstår. Med den "ekstreme" form af TF er fejlen "ductus" -afhængig.

Hæmodynamik.

Graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser bestemmes af sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose.

Obstruktion kan ligge i niveauet af udgangssektionen i højre ventrikel, på niveauet af lungearterien, langs stammen og grenene af lungearterien og på flere niveauer samtidigt. Under systole strømmer blod fra begge ventrikler til aorta og i mindre mængder ind i lungearterien. På grund af at aorta er bred og skiftet til højre, går blodet gennem det uden hindring i den klassiske form af Fallo's tetrade er der aldrig kredsløbssvigt. På grund af den store ventrikulære septalfejl er trykket i begge ventrikler det samme. Graden af ​​hypoxi og sværhedsgraden af ​​patienterne korrelerer med graden af ​​lungesårets stenose. Hos patienter med den ekstreme form af Fallot's tetrad går blodet ind i lungerne gennem den åbne arterielle kanal eller gennem collateralerne (arteriovenøse anastomoser og bronchiale arterier), der kan udvikle sig i utero, men oftere - postnatalt.

Blodcirkulation kompensation opstår på grund af: 1) højre ventrikulær hypertrofi; 2) drift af PDA og / eller collaterals; 3) udvikling af polyglobuli og polycytæmi som følge af langvarig hypoxi

Clinic.

cyanose - Det vigtigste symptom på Fallot's tetrad.

Graden af ​​cyanose og tidspunktet for dets udseende afhænger af sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose.

I børn af de første dage i livet diagnostiseres kun alvorlige former for defekten - den "ekstreme" form af Fallot's tetrad - på basis af cyanose.

Dybest set er den gradvise udvikling af cyanose (med 3 måneder - 1 år), som har forskellige nuancer (fra lyseblå til "blå-crimson" eller "jernblå") karakteristisk: først er der cyanose af læberne, derefter slimhinder, fingerspidser, ansigtets, lemmer og krops hud.

Cyanose stiger med barnets aktivitet. Tidligt udvikle "trommestik" og "urbriller".

Det konstante tegn er dyspnø dyspnø (dyb arytmisk vejrtrækning uden en markant forøgelse af vejrtrækningsfrekvensen), noteret i ro og stigende skarpt med den mindste anstrengelse.

Gradvist udviklende fysisk retardation.

Næsten fra fødslen lyttede til brutto systolisk murmur langs venstre kant af brystbenet.

Et formidabelt klinisk symptom i Fallot's tetrad, som er ansvarlig for sværhedsgraden af ​​patienternes tilstand, er uønskede cyanotiske angreb.

De opstår som regel mellem 6 og 24 måneder på baggrund af absolut eller relativ anæmi. Patogenesen ved et angrebs begyndelse er forbundet med en skarp spasme af infundibulær sektion i højre ventrikel, med det resultat, at alt det venøse blod kommer ind i aorta og forårsager den mest akutte hypoxi i centralnervesystemet.

Blodsyresætningen i løbet af et fald falder til 35%. Støjintensiteten i dette tilfælde falder kraftigt indtil fuldstændig forsvinden. Barnet bliver rastløs, udtrykket på hans ansigt er bange, eleverne er dilaterede, åndenød og cyanose er stigende, ekstremiteterne er kolde; efterfulgt af bevidsthedstab, kramper og mulig udvikling af hypoksisk koma og død. Angreb varierer i sværhedsgrad og varighed (fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter). I den postoffensielle periode forbliver patienterne træg og adynamiske i lang tid. Nogle gange udviklingen af ​​hemiparesis og alvorlige former for cerebrovaskulær ulykke. I en alder af 4-6 år reduceres hyppigheden og sværhedsgraden af ​​angreb betydeligt, eller de forsvinder. Dette skyldes udviklingen af ​​collaterals, hvorved mere eller mindre tilstrækkelig blodtilførsel til lungerne opstår.

Afhængig af funktionerne i klinikken er der tre faser af blemish:

Fase I - Relativ velvære (fra 0 til 6 måneder), når patientens tilstand er forholdsvis tilfredsstillende, er der ingen fysisk udviklingsforsinkelse;

Fase II - Apnø-cyanotiske angreb (6-24 måneder), præget af et stort antal cerebrale komplikationer og dødsfald

Fase III - overgang, når det kliniske billede af vice begynder at påtage sig voksne funktioner;

Med en bleg form af TF ligner kurset og de kliniske tegn dem med septaldefekter.

Under fysisk undersøgelse af patienter med Fallot's tetrade er brystet ofte fladt.

Ikke karakteristisk hjertebukkdannelse og kardiomegali.

I II-III interkostale rum til venstre for brystbenet kan systolisk tremor bestemmes.

Auscultation I tone ændres ikke, II - Signifikant svækket over lungearterien, som er forbundet med hypovolemi i lungecirkulationen.

I II-III-interkostale rummet til venstre høres en hårdskrabende systolisk mursten af ​​lungearterien.

I tilfælde af infundibulær eller kombineret stenose bliver lyden hørt i III-IV intercostal rummet, udføres på nakkebeholderne og tilbage i det interscapulære rum.

Støj fra VSD kan enten være meget moderat eller slet ikke på grund af en lille trykgradient mellem ventriklerne eller manglen på det. Systolisk-diastolisk støj af medium intensitet på grund af funktionen af ​​den åbne arterielle kanal og / eller collaterals høres på bagsiden i det interscapulære rum.

En røntgenundersøgelse af thoraxhulrumets organer gør det muligt at identificere billedkarakteristikken for denne defekt: lungemønsteret er udtømt, formen af ​​hjerteskyggen, ikke forstørret, hedder den hollandske sko, båden, Valenok, kløen og rejst over membranaksen.

Det mest typiske tegn på et EKG er en signifikant afvigelse af EOS til højre (120-180 °). Der er tegn på hypertrofi i højre ventrikel, højre atrium, nedsat ledning som en ufuldstændig blokade af højre ben af ​​hans bundt.

Differentialdiagnostikken skal udføres med en transponering af de store skibe, lungens arteries stenose, dobbelt adskillelse af skibene fra højre ventrikel, Ebsteins sygdom, et trekammerhjerte med lungesårets stenose.

Nuværende og prognose. Med det naturlige forløb af CHD er den gennemsnitlige forventede levetid 12-15 år. Årsagerne til døden er usunde cyanotiske angreb, hypoxi, forstyrrelser i hæmo- og lungodynamik, cerebral trombose, slagtilfælde, infektiv endokarditis.

Behandling. Anatomiske, fysiologiske og hæmodynamiske træk af TF form Specifikationer for konservativ terapi. Først og fremmest vedrører brugen af ​​kardiotoniske midler. Da takykardi, dyspnø og cyanose i TF ikke er manifestationer af kredsløbssvigt, vil brugen af ​​hjerte glycosider kun øge venøs-arteriel frigivelse og øge obstruktionen af ​​den højre ventrikulære udgangskanal, hvilket kan føre til en forværring af sværhedsgraden af ​​uanmeldte cyanotiske angreb! Et vigtigt forebyggende aspekt er forebyggelse af udvikling af anæmi (orale former for jerntilskud), respiratoriske og cyanotiske anfald (gennemgået - 0,5-1 mg / kg pr. Os), bekæmpelse af dehydrering i tilfælde af opkastning og / eller diarré (overdreven drikning, i indførelsen af ​​væske) udvælgelsen af ​​antiplatelet (aspirin, chimes, phenylin) eller antikoagulant terapi (heparin, fraksiparin, warfarin).

Relief af en cystisk dyspnie indebærer en kontinuerlig indånding af ilt (hjemme, åbner et vindue eller et vindue), hvilket giver patienten en adaptiv holdning (position på siden med benene til maven). Barnet skal opvarmes, indpakket i et tæppe. Ambulanceholdet introducerer smertestillende midler og sedativer. Analgin introduceres i / m eller / in med en hastighed på 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Af beroligende stoffer foretrækkes GHB (100-200 mg / kg), da lægemidlet har en antihypoksisk virkning, men det er bedre at administrere dette lægemiddel i hospitalets indstilling. Seduxen (Relanium) bruges hyppigere på præhospitalet. Cordiamin injiceret subkutant 0,02 ml / kg, hydrocortison (4-5 til 10 mg / kg). I fravær af effekten af ​​terapien, der udføres, er det nødvendigt at udføre obzidan i indgivelsen af ​​0,1 mg / kg. Lægemidlet injiceres ved 5-10% glucoseopløsning. meget langsomt! kontrolleret af puls. Hurtig administration af lægemidlet kan forårsage et kraftigt fald i blodtryk og hjertestop. Patienten skal indlægges på hospitalet, hvor infusionsterapi udføres med sådanne lægemidler som kaliumchlorid eller panangin, reopoliglyukin, novokain, CCB, vitamin C, klokkeslæt, heparin osv.

Kirurgisk korrektion hos patienter med TF er opdelt i palliative operationer (pålæggelsen af ​​subclavian-pulmonal anastomose) og en radikal korrektion af CHD. Indikationerne for palliativ kirurgi er:

1. Den "ekstreme" form af Fallot's tetrad, tidlige, hyppige og alvorlige usympatiske cyanotiske angreb;
2. Tilstedeværelsen af ​​vedvarende dyspnø og takykardi i ro, ikke stoppet ved konservativ behandling;
3. Alvorlig hypotrofi og anemisering.

Virkningen af ​​shunting (eller skabelse af en kunstig arteriel kanal) sigter mod at forbedre lungehemodynamikken og gør det muligt for patienten at overleve og blive stærkere, før der udføres en radikal korrektion, som udføres i 2-3 år. Radikal kirurgi indebærer samtidig eliminering af alle hjertemæssige abnormiteter og udføres i førskolealderen.