Årsager og behandling af trombocytopeni

Trombocytopeni (trombopeni) - et fald i blodpladens niveau (blodplader) i blodet til et niveau på mindre end 150 * 109 / l i forhold til normen, som ligger inden for 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopeni kan være en uafhængig sygdom (primær) eller et af symptomerne på en anden patologi (sekundær eller symptomatisk). Blodplader er fragmenter af den megakaryocytiske cytoplasma, de mangler en kerne. Formet som et resultat af adskillelsen af ​​små områder fra megakaryocyten - modercellen, som er en stor cellulær precursor. I kroppen udfører blodplader flere funktioner:

• deltage i dannelsen af ​​primær trombocytplug;
• udskille forbindelser, der indsnævrer fartøjets lumen
• Aktiver blodkoagulationssystemet, hvilket resulterer i en fibrinprop.

Derfor udvikler blødningen med en mangel på blodplader i blodet ofte trussel mod patientens helbred og liv.

Etiologi og patogenese af thrombocytopeni

Hovedårsagerne til patologi:

• dannelsen af ​​utilstrækkelige blodplader (reduceret produktion);
• øget trombocyt ødelæggelse
• omfordeling af blodplader, hvor deres antal i den generelle cirkulation falder kraftigt;
• øget behov for blodplader.

Dannelsen af ​​utilstrækkelige blodplader

Trombocytopeni, der er resultatet af svag blodpladesyntese, er opdelt i tre grupper:

• mangel af megakaryocytter (med hypoplasi af megakaryocytprocessen);
• ineffektiv trombocytopoiesis, hvor stamceller er dannet i tilstrækkelige mængder, men dannelsen af ​​blodplade fra megakaryocyten forekommer næsten ikke;
• genfødsel (metaplasi) af megakaryocytprocessen.

Udviklingen af ​​knoglemarvshypoplasi efterfulgt af trombocytopeni kan forekomme i følgende patologier:

medfødt megakaryocytisk hypoplasi som følge af alvorlige arvelige patologier - Fanconi aplastisk anæmi (konstitutionel pancytopeni) og amegakaryocytisk trombocytopeni;

Forstyrrelser i produktion af blodplader forekommer i følgende tilfælde:

• medfødt mangel på thrombopoietin - et stof, der stimulerer syntesen af ​​blodplader
• udviklingen af ​​megaloblastisk anæmi på grund af mangel på vitamin B12 og folinsyre;
• jernmangelanæmi (som følge af jernmangel, blodpladeproduktion falder og vitamin B12 absorberes ikke);
• virale etiologi infektioner;
• kronisk alkoholisme;
• medfødte abnormiteter, hvor der observeres en kombination af trombocytopeni og trombocytopati (Mei-Hegglin autosomal dominant anomali, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndromer osv.).

Degenerationen af ​​den megakaryocytiske proces forekommer i sådanne patologier:

• onkologiske sygdomme i de sidste faser, når metastaser udvikler sig, trænger ind i knoglemarven
• maligne blodsygdomme (lymfomer, generaliseret plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sygdom, leukæmi);
• myelofibrose (erstatning af fibervæv);
• sarkoidose (udskiftning med specifikke granulomer).

Øget destruktion (destruktion) af blodplader

Trombocytopeni er den mest almindelige årsag til trombocytopeni. Når der er et øget behov for røde blodplader, begynder knoglemarven at virke i øget tilstand. Over tid udvikler væv hyperplasi og antallet af megakaryocytter øges. Men hvis blodplader brydes hurtigere end nye elementer, har tid til at gå ind i blodbanen (det vil sige kompensationsmekanismer undlader at klare deres opgave), forekommer trombocytopeni. Klinisk opdeles trombocytopeni som følge af forøget trombocyt-destruktion i to grupper ifølge patogenesen: immunologisk og ikke-immunologisk.

Immuntrombocytopeni

Denne form for sygdommen opstår som et resultat af et angreb efterfulgt af ødelæggelse af blodplader med specifikke antiplatelet antistoffer og immunkomplekser. Kan være medfødt og erhvervet patologi. Immunologisk trombocytopeni er opdelt i tre grupper:

• isoimmun trombocytopeni (udviklet som et resultat af produktionen af ​​alloreaktive antistoffer, der ødelægger "fremmede" blodplader, når de indtages, fx gennem blodtransfusion eller under graviditet);
• autoimmun trombocytopeni - syntese af autoantistoffer der forårsager skade på kroppens egne væv og celler
• immun trombocytopeni, der udvikler sig efter anvendelse af visse lægemidler.

Følgende medfødte og erhvervede patologier indbefatter isoimmune trombocytforstyrrelser:

• neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (en sygdom, hvor der er en inkompatibilitet mellem moderen og fosteret på blodpladeindikatorer);
• posttransfusion trombocytopenisk purpura (en komplikation, der opstår ca. en uge efter blodtransfusionsproceduren);
• ufølsomhed (refraktoritet) af patienter til trombocytransfusion, hvilket udtrykkes i fravær af en terapeutisk virkning (udviklet i tilfælde af gentaget blodtransfusion).

Autoimmun trombocytopeni er primær (idiopatisk, uklar etiologi) og sekundær (forårsaget af visse årsager). Den primære patologi omfatter akutte og kroniske former for autoimmun trombocytopenisk purpura. Sekundær trombocytopenisk purpura ledsager mange sygdomme, herunder:

• onkologiske sygdomme i lymfoidvæv (lymfogranulomatose, lymfocytisk leukæmi, lymfomer, herunder ikke-Hodgkin's);
• erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi (Evans-Fisher syndrom);
• bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
• organspecifikke autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor visse organer (lever, fordøjelseskanalen, leddene, endokrine kirtler) er påvirket;
• virussygdomme (hiv, rubella, herpes zoster).

Immun thrombocytopenier forårsaget af medicinering

Listen over stoffer, der kan forårsage thrombocytopeni, er ret lang. Hovedgrupperne af sådanne lægemidler er:

• antibiotika (ampicillin, penicillin, rifampicin, gentamicin, cephalexin);
• sulfonamider (biseptol);
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• diuretika (furosemid, chlorthiazid);
• beroligende midler;
• antidiabetika (tolbutamid, chloropropamid);
• narkotika og narkotiske smertestillende midler (heroin, morfin);
• antihistaminer (zimetidin);
• Nogle stoffer tilhørende andre grupper - Ranitidin, heparin, quinidin, Methyldopa, Digitoxin, salte af guld.

Ikke-immun trombocytopeni

Trombocytopeni af ikke-immune etiologi kan opdeles i medfødt og erhvervet. Medfødte abnormiteter, hvor der er en øget ødelæggelse af blodplader:

• pre-eclampsia under graviditeten hos moderen;
• smitsomme processer
• hjertefejl.

Erhvervet trombocytopeni af ikke-immungenerese med forøget blodplade ødelæggelse udvikles under følgende betingelser:

• implantering af kunstige ventiler, shunting af blodkar
• udtalte manifestationer af aterosklerose;
• massivt blodtab
• metastaser, der påvirker blodkarrene
• DIC syndrom;
• Markiafav-Michely-sygdom (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - erhvervet hæmolytisk anæmi, hvor der er et fald i produktionen, en ændring i struktur og accelereret destruktion af blodplader);
• brænde sygdom;
• hypotermi (hypotermi);
• udsættelse for højt atmosfærisk tryk
• Gassers sygdom (hæmolytisk uremisk syndrom);
• smitsomme sygdomme;
• medicin;
• intravenøs infusion af store mængder af opløsninger (massiv transfusion), som følge af, hvilken trombocytopeni fortynding udvikler sig.

Trombocytfordeling

Tvungen omfordeling fører til et overskud af blodplader i depositarorganet - milten. Hypersplenisme udvikler sig (med splenomegali op til 90% af blodpladerne er i milten, selvom kun 1/3 af disse celler normalt deponeres). Deponering sker af følgende grunde:

• levercirrhose med portalhypertension;
• malign patologi af kredsløbssystemet (lymfom, leukæmi);
• smitsomme sygdomme (tuberkulose, malaria, endokarditis osv.);
• hypotermi (hypotermi).

Udseendet af øget behov for blodplader

Med et signifikant tab af blodplader som følge af tromboseprocesserne er der et øget behov for dem. Dette sker:

• med massiv blødning
• med ekstrakorporal cirkulation (for eksempel ved brug af en kunstig nyre eller en hjerte-lunge maskine).

Symptomer på thrombocytopeni

Symptom på sygdommen er udviklingen af ​​hæmoragisk diathese, hvor der forekommer et lille hæmoragisk udslæt i form af petechiae (punktblødninger) eller økymose op til 2 cm i diameter på slimhinderne og huden. Udslætene er smertefri, de har ingen tegn på en inflammatorisk proces. Deres udseende er let at provokere - bare minimal skade på blodkarrene. Stramt tøj, hvis sømme forårsager friktion, eventuelle injektioner, små blå mærker - alt kan forårsage blå mærker og petechiae.

Jo lavere niveauet af blodplader i blodet er, desto sværere manifesterer hæmoragisk diatese. Ved primær trombocytopeni forekommer alvorlig blødning kun, hvis antallet af blodplader er lavere end 50 * 109 / l. Når trombocytopeni forekommer på baggrund af infektiøse processer, ledsaget af en feberisk tilstand, kan blødninger også forekomme ved højere blodpladetal.

De første tegn på en forværret tilstand er udseendet af gentagen blødning fra næsen. Hertil kommer, øget blødning af slimhinderne, i første omgang - tandkød og mundhule. Kvinder har tung menstruation. Udslæt med hæmoragisk diatese forekommer først på benene og langs den forreste overflade af abdominalvæggen i den nedre halvdel af kroppen. Som sygdommen skrider frem, kan blødning forekomme i leddene, fra fordøjelseskanalen, metrorrhagien (livmoderblødning) og hæmaturi (blod i urinen).

Jo højere udslæt, jo mere ugunstige prognosen. Den øvre halvdel af kroppen, ansigtet og især blødninger i bindehinden er tegn på en forværring af den patologiske proces. De alvorligste konsekvenser er blødninger i øjets nethinden, hvilket fører til tab af syn og blødninger i hjernen eller dets membraner (slagtilfælde). Da de ovennævnte symptomer ikke er specifikke og kan ledsage andre patologier (fx trombocytopati), bør trombocytopeni formodes at antages, når der er en kombination af hæmoragisk syndrom og et fald i blodplader.

Diagnose af sygdommen

Lægen skal indsamle den mest komplette historie, for hvilken han omhyggeligt spørger patienten om blødningens indtræden tidligere og i hvilke tilfælde det skete. Lider patienten af ​​hæmoragisk diatese, hvilke lægemidler han tog. Der lægges særlig vægt på spørgsmål om tilstedeværelsen af ​​tilknyttede sygdomme (hvilke diagnoser blev foretaget tidligere). Visuelt vurderer lægen patientens tilstand, type og grad af blødning, lokalisering af udslæt, volumen af ​​blodtab (i tilfælde af alvorlig blødning). En objektiv undersøgelse viser positive prøver af en "klip", "bundle" (for skrøbelighed i blodkar).

Diagnosen bekræftes ved laboratorieblodprøver, hvor ikke kun blodpladeantalet bestemmes, men også blodpladehistogrammet, anisocytose (ændring i blodpladestørrelse) og trombocrit (procentdel af blodplademasse i blodvolumen). Afvigelsen af ​​disse indikatorer kan indikere en række patologiske processer, der forekommer i kroppen og forårsager trombocytopeni.

Trombocytopeni Behandling

Behandling af sygdommen afhænger af årsagerne til at provokere det:

• med en mangel på vitamin B12 og folinsyre, er de passende præparater ordineret, en diæt til fjernelse af beriberi;
• hvis trombocytopeni er opstået som følge af medicinering, er deres aflysning og efterfølgende korrektion af behandlingsregimen nødvendigt.

I primær idiopatisk purpura hos børn er det sædvanligt at overholde forventningsfulde taktikker, da sygdommens prognose er oftest gunstig, og remission sker inden for seks måneder uden medicin. Hvis sygdommen skrider frem (der er et fald i blodplader til 20.000 / μl), mens hæmoragisk syndrom er stigende (blødninger forekommer i bindehinden, forekommer udslæt på ansigtet), er udpegelsen af ​​steroider (Prednisolon) angivet. I dette tilfælde er virkningen af ​​lægemidlet allerede synlig i de første dage af administrationen, og efter en uge forsvinder udslæt fuldstændigt. Over tid går antallet af blodplader i blodet tilbage til normal.

Hos voksne er idiopatisk trombocytopeni helt anderledes. Gendannelse uden medicinsk behandling forekommer næsten ikke. I dette tilfælde foreskrives patienter også et behandlingsforløb med Prednison, som normalt varer ca. en måned. Hvis virkningen af ​​terapi er fraværende, udfører lægen immunterapi - intravenøs administration af immunglobuliner (sandaglobulin), parallelt med høje doser steroider. I mangel af remission inden for seks måneder er det nødvendigt at udføre splenektomi - fjernelse af milten. Terapi af sekundære former for thrombocytopeni er at behandle den underliggende patologi samt forhindre udvikling af komplikationer. Når blodpladens niveau når kritiske tal, og risikoen for hæmoragiske komplikationer stiger, foreskrives en trombocytransfusion og et kursus af Prednisolon.

Trombocytopeni diæt

En særlig diæt til thrombocytopeni er ikke udviklet. Hvis der ikke findes andre patologier, anbefaler lægerne en generel tabel. I dette tilfælde skal fødevaren indeholde tilstrækkelige proteiner, så vegetarisme for thrombocytopeni er strengt kontraindiceret.

Det er forbudt at anvende alkoholholdige drikkevarer og produkter indeholdende syntetiske tilsætningsstoffer - konserveringsmidler, farvestoffer, smagsstoffer osv. Under eksacerbationen angives en sparsom kost. I denne periode må du ikke spise krydrede og krydrede retter samt røget kød. Mad og drikkevarer skal være varme, men under ingen omstændigheder varme.

Trombocytopeni Behandling

Hvis du er skadet eller såret, er udseendet af blod et forventet resultat, og derfor sjældent alarmerende eller skræmmende. I nogle situationer kan der imidlertid ikke opstå blå mærker på kroppen uden tilsyneladende årsag - ligesom blod og tilsyneladende ret sunde tandkød. Og pludselig næseblødning afholder dig fuldstændigt, du ved helt sikkert, at der ikke var nogen næseskader! Så trombocytopeni kan manifestere sig - årsagerne og virkningerne af dette fænomen er værd at tale om dem særskilt.

Hvad er thrombocytopeni?

Inden vi taler om trombocytopeni, vil vi foretage en kort udflugt til hæmatologi. Blodet består af plasma og dannede elementer - celler og post-cellestrukturer. Cellerne her er leukocytter, men en af ​​postcellestrukturerne er blodplader.

Blodplader er blodplader - fragmenter af knoglemarvsceller. De er ansvarlige for blodpropper. Normalt er en voksen human blodpladeantal 180-320 • 109 / L.

Figuren kan variere afhængigt af visse fysiologiske forhold: For eksempel hos gravide kan det falde til 150 eller stige til 380 - og det er også normalt.

Hos nyfødte kan normale blodkoagulationshastigheder variere i området fra 100 til 420 • 109 / l.

Og trombocytopeni - hvad er det? Trombocytopeni kaldes et fald i antallet af blodplader til 150 • 109 / l og derunder, når enten produktionen af ​​blodplader nedsættes, eller deres accelererede ødelæggelse observeres.

Der er mild, moderat og alvorlig trombocytopeni.

Årsager til trombocytopeni

Et fald i produktionen af ​​blodplader eller deres øgede ødelæggelse kan forekomme på grund af:

• Forkert arbejde med immunsystemet (autoimmun faktor) og genetiske abnormiteter;
• Allergiske reaktioner - for eksempel til medicinske stoffer (allergisk faktor);
• Udviklingen af ​​smitsomme sygdomme, forgiftning (symptomatisk faktor);
• Alvorlig mangel på folinsyre, vitamin B12 (B12-deficient anæmi).

Lad os se nærmere på hver enkelt årsag.

Et fald i blodpladeproduktionen er ofte autoimmun på grund af bruttosvigt i immunsystemet, når det "begår en fejl" og begynder at ødelægge sunde celler i kroppen (inkl. Blod) i stedet for sygdomsfremkaldende.

Sådan udvikler Verlgofs sygdom - autoimmun trombocytopeni: dens årsager ligger lige i planen for immunforstyrrelser og arvelighed.

Blandt de smitsomme sygdomme, der kan forårsage thrombocytopeni, er følgende:

• Influenza og SARS;
• HIV infektion;
• Viral hepatitis;
• Infektiøs mononukleose;
• Herpes.

Forstyrrelser i blodpladeproduktion forekommer også i thyrotoxicose, en sygdom i skjoldbruskkirtlen.

Ofte forstyrres processen med at lave blodplader af kræft - for eksempel når en tumor metastasiserer til knoglemarven.

Der er også en speciel form for trombocytopeni - idiopatisk: dens årsager er ikke blevet fastslået, dog er en sådan diagnose kun foretaget efter udelukkelse af alle mulige muligheder for forekomsten.

Drug thrombocytopeni

Årsagen til thrombocytopeni er ganske ofte en allergisk reaktion på medicin, så det er værd at sætte sådanne tilfælde i et separat afsnit af artiklen.

Der er sygdomme, hvis behandling kræver konstant brug af en række stoffer.

Disse omfatter:

• Cytotoksiske midler (cytarabin, cyclophosphamid, methotrexat og andre);
• Thiaziddiuretika (hypothiazid, chlorothiazid);
• Hormonale lægemidler med østrogen.

Disse lægemidler kan medføre et fald i blodpladeproduktionen. Der er også lægemidler, der har evnen til at ødelægge blodplader produceret i normal volumen.

Blandt disse lægemidler er at fremhæve:

• Nogle antibakterielle lægemidler (novobiocin, sulfathiazol);
• Tranquilizers, sovende piller, antikonvulsiva midler;
• methyldopa;
• Quinin, quinidin;
• Aspirinholdige lægemidler.

Hvis der er tegn på thrombocytopeni, afbryder lægen enten lægemidlet, der forårsager tilstanden eller korrigerer dosen.

Der er fødevarer, der kan udløse trombocytopeni: for eksempel bælgplanter. Især omhyggeligt er det nødvendigt at behandle alkoholholdige drikkevarer: Etanol indeholdt i dem er også blandt de skyldige, der har oprindelse i denne tilstand.

Symptomer på thrombocytopeni

Det vigtigste symptom på trombocytopeni er en tendens til spontan blødning. Folk mærker dette tegn på egen hånd, selv før de går til en læge. Liquefied blod trænger gennem væggene i blodkar og går ud enten under huden eller udenfor. Resultatet er:

• Subkutane blødninger (fra udpegning til omfattende);
• Blødning fra mundhinden i munden
• Pludselige næseblødninger;
• Hos kvinder - rigelige og langvarige perioder, ofte - blodig udledning mellem perioder;
• Synligt blod i urin og afføring.

Laboratorieundersøgelser afslører en stigning i forskellen mellem blødningens start og stop under blodprøveudtagningen. En stigning i titer af antistoffer mod blodplader er også bemærket. Antallet af blodplader selv kan være fra 0 til 50 • 109 blodplader / liter.

Hvornår kræves hospitalsindlæggelse? Det antages, at på hospitalet er det nødvendigt at behandle de patienter, hvis blodpladeproduktionshastigheder er under 30 • 109 / l.

Hvis dette tal er højere, kan ambulant behandling undlades med regelmæssig overvågning af genoprettelsesdynamikken ved blodpladeproduktion.

Trombocytopeni er farligt

At vide, hvad der er trombocytopeni, skal vurderes korrekt og dets risici. Øget blødning er farlig ved udvikling af omfattende blødninger - både internt og eksternt. Hæmoragiske slagtilfælde, uterus, lunge og mavesår - dette er ikke en komplet liste over de mest alvorlige tilstande, der kan opstå som følge af ubehandlet thrombocytopeni.

Ikke alene diagnostik og behandling af øget blødning, men også den opmærksomme holdning hos patienterne selv til deres helbred vil hjælpe med at forhindre dem:

• Modtagelse kun lægemidler ordineret af en læge til behandling af enhver sygdom;
• Stram kontrol med doser af lægemidler og forebyggelse af deres overskud;
• Moderat livsstil og ordentlig ernæring, eliminerer overdreven passion for alkohol.

Kramper på kroppen er ikke bare grimme. Dette kan være tegn på alvorlig sygdom, så hvis du har symptomer på øget blødning, kontakt straks lægerne for ikke at gå glip af tiden.

Trombocytopeni: Symptomer og behandling

Trombocytopeni - de vigtigste symptomer:

• Røde pletter på huden
• Hævede lymfeknuder
• forhøjet temperatur
• Hævede lymfeknuder i nakken
• Mindre blødninger på huden og slimhinderne
• Blå pletter på huden

Den sygdom, der forårsager et fald i antallet af blodplader i blodet kaldes trombocytopeni. Det handler om ham, at han faktisk fortæller artiklen. Blodplader er små blodlegemer, der ikke har farve og er vigtige komponenter, der deltager i blodkoagulation. Sygdommen er ret alvorlig, fordi sygdommen kan føre til blødning i de indre organer (især i hjernen), og dette er en dødelig afslutning.

klassifikation

Som de fleste medicinske sygdomme har trombocytopeni sin egen klassifikation, som er dannet ud fra patogenetiske faktorer, årsager, symptomer og forskellige manifestationer.

Ifølge etiologisk kriterium er der to typer sygdomme:

De er præget af, at den primære type manifesteres i form af en uafhængig sygdom, og den sekundære type fremkaldes af en række andre sygdomme eller patologiske afvigelser.

Ifølge varigheden af ​​sygdomsforløbet i menneskekroppen er der to typer af lidelse: akut og kronisk. Akut - karakteriseres af en kort eksponering for kroppen (op til seks måneder), men manifesteret af øjeblikkelige symptomer. Kronisk udseende er kendetegnet ved et langsomt fald i blodplader i blodet (over seks måneder). Det er en kronisk form, der er mere farlig, da behandlingen tager op til to år.

Ifølge kriterierne for sværhedsgraden af ​​sygdommen, der er karakteriseret ved den kvantitative sammensætning af blodplader i blodet, er der tre grader:

• I - sammensætningen er lig med 150-50x10 9 / l - kriteriet om sværhedsgrad er tilfredsstillende;
• II - 50-20x10 9 / l - reduceret sammensætning, der forekommer med mindre skader på huden;
• III - 20x10 9 / l - er kendetegnet ved udseendet af intern blødning i kroppen.

Hastigheden af ​​blodlegemer i kroppen er fra 140.000 til 440.000 / μl. Men det er i den kvindelige krop, at disse indikatorer konstant ændrer sig. Ændringer påvirkes af følgende faktorer:

• menstruation;
• graviditet;
• komplikationer efter graviditet.

Blodplader optræder i kroppen fra knoglemarven, som ved at stimulere megakaryocytter syntetiserer blodceller. Syntetiserede blodplader cirkulerer gennem blodet i syv dage, hvorefter processen med deres stimulering gentages.

Ifølge den internationale klassifikation af sygdomme i tiende indkaldelse (ICD-10) har denne lidelse sine egne koder:

• D50-D89 - sygdomme i kredsløbssystemet og andre typer mangler.
• D65-D69 - koagulationsforstyrrelser.

grunde

Ofte er årsagen til sygdommen en allergisk reaktion fra kroppen til forskellige medikamenter, med det resultat, at der er lægemiddeltrombocytopeni. Med denne lidelse producerer kroppen antistoffer rettet mod lægemidlet. Lægemidler, der påvirker udseendet af tyrenes kredsløbssufficiens, omfatter beroligende, alkaloid og antibakterielle midler.

Årsager til svigt kan også være problemer med immunitet forårsaget af blodtransfusioner.

Særligt ofte manifesterer sygdommen sig i en mismatch af blodgrupper. Oftest observeres autoimmun trombocytopeni i menneskekroppen. I dette tilfælde kan immunsystemet ikke genkende sine blodplader og afviser dem fra kroppen. Som et resultat af afvisning produceres antistoffer for at fjerne fremmede celler. Årsagerne til sådanne trombocytopenier er:

1. Patologisk nyresvigt og kronisk hepatitis.
2. Lupus, dermatomyositis og sclerodermi.
3. Leukæmi sygdom

Hvis sygdommen har en udtalt form af en isoleret sygdom, så betegnes den som idiopatisk trombocytopeni eller Verlgofs sygdom (ICD-10 kode: D69.3). Etiologien af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10: D63.6) forbliver uklar endelig, men medicinske forskere er tilbøjelige til at tro, at årsagen til dette er en genetisk disposition.

Også karakteristisk for manifestationen af ​​sygdommen i nærvær af medfødt immundefekt. Sådanne mennesker er mest modtagelige for sygdommens faktorer, og årsagerne hertil er:

• skade på det røde knoglemarv fra virkningerne af lægemidler;
• immundefekt fører til nederlag for megakaryocytter.

Der er en produktiv karakter af sygdommen, som skyldes utilstrækkelig blodpladeproduktion ved knoglemarv. I dette tilfælde opstår deres utilstrækkelighed, og som følge heraf strømmer den ind i svagheden. Årsager betragtes som myelosklerose, metastaser, anæmi osv.

Manglen på blodplader i kroppen er observeret hos mennesker, med en reduceret sammensætning af vitamin B12 og folinsyre. Overdreven radioaktiv eller strålingseksponering for udseendet af blodcellemangel er ikke udelukket.

Således kan vi skelne mellem to typer årsager, som påvirker forekomsten af ​​trombocytopeni:

1. Ledende til ødelæggelsen af ​​blodceller: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune abnormiteter, hjertekirurgi, kliniske kredsløbssygdomme hos gravide kvinder og bivirkninger af lægemidler.
2. Bidrager til et fald i produktionen af ​​knoglemarv antistoffer: viral påvirkning, metastatisk manifestationer, kemoterapi og stråling samt overdreven alkoholforbrug.

symptomatologi

Symptomer på thrombocytopeni har forskellige typer manifestationer. Det afhænger af

• for det første fra årsagen til forekomsten;
• For det andet, arten af ​​sygdomsforløbet (kronisk eller akut).

Hovedtegnene på skader på kroppen er manifestationer på huden i form af blødninger og blødninger. Blødninger observeres oftest på ekstremiteterne og bagagerummet. Skader på ansigt og læber hos en person er mulig. For tydelighed er manifestationer af blødninger på menneskekroppen præsenteret på billedet nedenfor.

Trombocytopeni er karakteriseret ved symptomer på langvarig blødning efter tandudtrækning. Desuden kan varigheden af ​​blødning være både en dag og ledsaget i flere dage. Det afhænger af sygdommens omfang.

Med symptomer ses en stigning i leverens størrelse ikke, men læger ofte lægger mærke til udvidelsen af ​​lymfeknuderne i cervixområdet. Dette fænomen ledsages ofte af en stigning i kropstemperaturen til subfebrile værdier (fra 37,1 til 38 grader). Forøgelsen af ​​forekomsten af ​​røde blodlegemer i kroppen er tegn på tilstedeværelsen af ​​indisposition, kaldet lupus erythematosus.

Symptomerne på trombocytinsufficiens efter at have taget blod til analyse er ganske let observeret. Den kvantitative sammensætning vil afvige væsentligt fra de marginale normer. Med et fald i antallet af blodplader i blodet ses deres stigning i størrelse. På huden afspejles dette i udseendet af røde og blålige pletter, hvilket indikerer transformation af blodlegemer. Erythrocyt ødelæggelse observeres også, hvilket fører til et fald i den kvantitative sammensætning, men antallet af reticulocytter øges. Fænomenet leukocytforskydning til venstre observeres.

Den menneskelige krop med nedsat sammensætning af blodlegemer er præget af en stigning i sammensætningen af ​​megakaryocytter, hvilket skyldes hyppig og omfattende blødning. Varigheden af ​​blodkoagulation øges markant, og reduktionen af ​​blodkoagulation fra såret falder.

Ifølge symptomerne på manifestationen af ​​sygdommen er der tre grader af komplikationer: mild, moderat og svær.

Mild karakteristisk for årsagerne til sygdommen hos kvinder med langvarig og tung menstruation, såvel som intradermal blødning og blødninger fra næsen. Men på scenen med mild sygdom er diagnosen ekstremt vanskelig, så du kan sørge for, at sygdommen kun er til stede efter en detaljeret lægeundersøgelse.

Den gennemsnitlige grad karakteriseres af manifestationen af ​​et hæmoragisk udslæt over kroppen, hvilket er en multipelblødning under huden og på slimhinden.

En alvorlig grad er karakteriseret ved forstyrrelser i mave-tarmkanalen forårsaget af blødninger. Indikatorer af blodplader i blodet har en indikator på op til 25x10 9 / l.

Symptomer på sekundær trombocytopeni har lignende symptomer.

Graviditet og utilpashed: symptomer

Trombocytopeni hos gravide er præget af signifikante ændringer i kroppens kvantitative sammensætning i kvinders blod. Hvis der ikke er nogen diagnose af sygdommen hos gravide kvinder, men indikatoren for blodpladens sammensætning falder en smule, så indikerer dette, at deres levebrød er reduceret, og deltagelsen i periferien af ​​blodcirkulationen stiger.

Hvis der er en nedsat sammensætning af blodplader i blodet af en gravid kvinde, så er disse direkte forudsætninger for udviklingen af ​​sygdommen. Årsagerne til det reducerede antal blodplader er de høje grader af død af disse kroppe og lave dannelsesniveauer for nye. Kliniske tegn er kendetegnet ved subkutane blødninger. Årsagerne til manglen på farveløse kroppe er ukorrekte sammensætninger og næringsstandarder eller en lille mængde fødeindtag samt skade på immunsystemet og forskellige blodtab. Gennem denne krop produceres knoglemarven i små mængder eller repræsenterer en uregelmæssig form.

Trombocytopeni under graviditeten er meget farlig, så spørgsmålet om diagnose og især behandling får maksimal opmærksomhed. Faren er, at manglen på blodplader i moderens blod under graviditeten bidrager til blødningen af ​​barnet. Den farligste blødning i livmoderen er en cerebral en, som resulterer i dødelige konsekvenser for fosteret. Ved det første tegn på en sådan faktor bestemmer lægen for tidligt arbejde for at udelukke konsekvenserne.

Pædiatrisk trombocytopeni: symptomer

Trombocytopeni hos børn er ganske sjælden. Risikogruppen omfatter børn i skolealderen, hvis forekomst er mere almindelig i vinter- og forårsperioder.

Trombocytopeni og dets symptomer hos børn er ikke praktisk forskellig fra voksne, men det er vigtigt for forældre at diagnosticere det ved de første tegn i de tidlige stadier af sygdommens udvikling. Pædiatriske symptomer omfatter hyppig blødning fra næsehulen og udseendet af et mindre udslæt på kroppen. I starten opstår der udslæt på kroppens underdele, og så kan de ses på hænderne. Med mindre blå mærker forekommer hævelse og hæmatomer. Sådanne tegn er oftest ikke årsag til forældrene på grund af manglende smerte symptomer. Dette er en vigtig fejltagelse, fordi enhver sygdom i forsømt form er farlig.

Blødende tandkød angiver en mangel på blodplader i blodet af både barnet og de voksne. Afføringen på samme tid hos den syge, og oftere hos børn, tildeles det sammen med blodpropper. Det er ikke udelukket blødning med vandladning.

Afhængig af graden af ​​sygdomspåvirkning på immunsystemet, er der forskel på immune og ikke-immunde blodpladeinsufficiens. Immun thrombocytopeni er forårsaget af blodcellernes massive død under påvirkning af antistoffer. I en sådan situation skelner immunsystemet ikke mellem sine egne blodlegemer og afvises fra kroppen. Ikke-immun er manifesteret af fysiske virkninger på blodplader.

diagnostik

En person skal diagnosticeres ved de første tegn og symptomer på sygdommen. Den vigtigste diagnosemetode er en klinisk blodprøve, hvis resultater viser et billede af blodpladernes kvantitative sammensætning.

Når der konstateres en afvigelse i antallet af blodlegemer i kroppen, gives der en indikation for en knoglemarvsundersøgelse. Således bestemmes tilstedeværelsen af ​​megakaryocytter. Hvis de er fraværende, har trombose en overtrædelse, og deres tilstedeværelse indikerer ødelæggelsen af ​​blodplader eller deres deponering i milten.

Årsager til fejl er diagnosticeret ved hjælp af:

• genetiske tests;
• elektrokardiogram;
• antistof test;
• ultralydstudier
• Røntgen og endoskopi.

Trombocytopeni under graviditet diagnosticeres med et koagulogram eller, i enkle ord, en blodproppestest. Denne analyse giver os mulighed for nøjagtigt at bestemme sammensætningen af ​​blodplader i blodet. Arbejdsprocesens forløb afhænger af antallet af blodplader.

behandling

Behandling af trombocytopeni begynder med terapi, hvor et lægemiddel kaldet Prednison er ordineret på hospitalet.

Det er vigtigt! Behandlingsmetoder er udelukkende ordineret af den behandlende læge efter at have passeret den passende undersøgelse og diagnose af sygdommen.

Doseringen af ​​medicinen er angivet i instruktionerne, hvorefter 1 ml af lægemidlet anvendes til 1 kg egen vægt. Med sygdommens fremgang øges dosen med 1,5-2 gange. I de indledende faser karakteriseres utilpashed ved et hurtigt og effektivt opsving, så efter at have taget stoffet om få dage kan man se en forbedring af helbredet. Medikamentet fortsætter, indtil personen er fuldstændigt helbredt, hvilket skal bekræftes af den behandlende læge.

Virkningen af ​​glukokortikosteroider har en positiv effekt på bekæmpelsen af ​​indisposition, men i de fleste tilfælde forsvinder kun symptomerne, og sygdommen forbliver. Bruges til at behandle svigt hos børn og unge.

Behandling af idiopatisk kronisk trombocytopeni udføres ved fjernelse af milten. Denne procedure i medicin kaldes splenektomi og er karakteriseret ved dens positive virkning. Forud for operationen øges dosen af ​​lægemidlet Prednisolon tre gange. Desuden injiceres det ikke i musklerne, men direkte ind i en persons blodår. Efter splenektomi fortsættes administrationen af ​​lægemidlet i samme doser i op til to år. Først efter udløbet af den angivne periode er undersøgelsen og undersøgelsen af ​​succesen af ​​splenektomi udført.

Hvis fjernbetjeningen mislykkes, gives patienten immunosuppressiv kemoterapi med cytostatika. Disse lægemidler omfatter: azathioprin og vincristin.

Ved diagnosen af ​​erhvervet ikke-immundefekt udføres behandlingen af ​​thrombocytopeni ved symptomatiske metoder ved at tage østrogener, progestiner og androxoner.

Mere alvorlige former for idiopatisk thrombocytopeni skyldes tunge blødninger. For at genoprette blodtransfusionen. Behandling af alvorlige årsager til afskaffelsen af ​​medicin, der kan påvirke blodpladernes evne til at danne blodpropper.

Efter patientens diagnose registreres patienten, og undersøgelsesproceduren finder sted ikke kun for patienten, men også for hans familie at indsamle den arvelige historie.

Hos børn behandles utilpashed godt og uden komplikationer, men i nogle tilfælde er muligheden for symptomatisk behandling ikke udelukket.

Behandling af trombocytopeni ved hjælp af traditionel medicin har også sine betydelige resultater. Først og fremmest for at slippe af med problemet med blodplade mangel i blodet bør medtage i kosten honning med valnødder. Også godt hjælpe decoctions fra blade af nælde og vilde rosen. For forebyggende foranstaltninger anvendes birk, hindbær eller sukkerroer.

Hvis du tror at du har trombocytopeni og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, så kan din hæmatolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Difteri er en smitsom sygdom fremkaldt ved udsættelse for en specifik bakterie, hvis transmission (infektion) udføres af luftbårne dråber. Difteri, hvis symptomer består i aktiveringen af ​​den inflammatoriske proces hovedsageligt i nasopharynx og oropharynxområdet, er også karakteriseret ved ledsagende manifestationer i form af generel forgiftning og en række læsioner, som direkte påvirker udskillelses-, nervesystemer og kardiovaskulære systemer.

Measles er en akut infektionssygdom, hvor modtagelsesgraden er næsten 100%. Measles, hvis symptomer er feber, en inflammatorisk proces, der påvirker slimhinderne i munden og det øvre luftveje, udseendet af makulopapulært udslæt på huden, generel forgiftning og conjunctivitis, er en af ​​hovedårsagerne til døden blandt små børn.

Leptospirose er en sygdom med en smitsom natur, som er forårsaget af specifikke patogener af slægten Leptospira. Den patologiske proces påvirker primært kapillærerne, såvel som leveren, nyrerne og musklerne.

Pharyngomycosis (tonsillomycosis) er en patologi af slimhinden i svælg i en akut eller kronisk natur, hovedårsagen til udviklingen af, som er infektion i kroppen ved svampe. Pharyngomycosis påvirker mennesker fra absolut alle aldersgrupper, herunder småbørn. Sjældent forekommer en sygdom i en isoleret form.

Giftig erytem er en sygdom som følge af udviklingen, hvoraf et polymorf udslæt forekommer på en persons hud. Sygdommen rammer oftest nyfødte, men forekomsten hos voksne patienter er ikke udelukket. Giftig erytem hos nyfødte udvikles hos 50% af børnene i de første par dage af deres liv. Denne tilstand afspejler barnets tilpasningsproces til miljøet såvel som eksterne faktorer.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

trombocytopeni

Trombocytopeni er en kvantitativ overtrædelse af blodpladehemostasen, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader pr. Enheds blodvolumen. Kliniske tegn på trombocytopeni omfatter øget blødning fra beskadiget hud og slimhinder, en tendens til blå mærkning og hæmoragisk udslæt, spontan blødning fra forskellige steder (nasal, gingival, mave, livmoder osv.). Hematologisk diagnose er baseret på undersøgelsen af ​​det fuldstændige blodtal med blodpladeantal, immunologisk undersøgelse og undersøgelse af knoglemarv. Mulige metoder til behandling af trombocytopeni er lægemiddelbehandling, splenektomi, ekstrakorporeal udrensning af blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hæmoragisk diatese, der adskiller sig i etiologi, patogenese og kursus, præget af en tendens til øget blødning som følge af et fald i antallet af blodplader. Trombocytopeni-tærsklen i hæmatologi anses for at være blodpladeniveauet under 150x109 / l. Et udviklet klinisk billede af trombocytopeni udvikler sig sædvanligvis, når blodplader falder til 50x109 / l, og et niveau på 30x109 / l og derunder er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som forekommer hos kvinder under menstruation eller graviditet (svangerskabs thrombocytopeni), når normalt ikke en udtalt grad. Patologisk trombocytopeni skyldes forskellige årsager hos 50-100 personer ud af 1 million.

Blodplader (Bitstsotsero plaques) er små blodplader med en størrelse på 1-4 mikron. De er dannet af knoglemarv megakaryocytter med den direkte stimulerende virkning af polypeptidhormon thrombopoietin. Det normale niveau af blodplader er 150-400x109 / l; Ca. 70% af blodpladerne cirkulerer kontinuerligt i perifert blod, og 1/3 del er i milt depotet. Den gennemsnitlige levetid for blodplader er 7-10 dage, hvorefter de ødelægges i milten.

Trombocytopeni klassifikation

Trombocytopeni klassificeres sædvanligvis ud fra et antal tegn: årsager, syndromets natur, patogenetiske faktor, sværhedsgrad af hæmoragiske manifestationer. Ved etiologisk kriterium skelnes primær (idiopatisk) og sekundær (erhvervet) trombocytopeni. I det første tilfælde er syndromet en uafhængig sygdom; i det andet udvikler den igen med en række andre patologiske processer.

Trombocytopeni kan have et akut kursus (varet op til 6 måneder med en pludselig indtræden og et hurtigt fald i antallet af blodplader) og kronisk (varer over 6 måneder med en gradvis stigning i manifestationer og et fald i blodpladensniveau).

I betragtning af den førende patogenetiske faktor udsender:

• thrombocytopeni fortynding
• trombocytopeniefordeling
• thrombocytopeni forbrug
• trombocytopeni på grund af utilstrækkelig blodpladedannelse
• trombocytopeni på grund af forøget trombocyt-destruktion: ikke-immun og immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

Kriteriet for sværhedsgraden af ​​trombocytopeni er niveauet af blodplader og graden af ​​svækkelse af hæmostasen:

• I - blodpladeantal 150-50x109 / l - tilfredsstillende hæmostase
• II - Antallet af blodplader 50-20 x109 / l - med mindre skade, intrakutane blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
• III - blodpladeantal 20x109 / l og derunder - spontan indre blødning udvikler sig.

Årsager til trombocytopeni

Medfødt trombocytopeni er for det meste del af arvelige syndrom, såsom Viskot-Aldrich syndrom, Fanconi anæmi, Bernard-Soulier syndrom, Mei-Hegglin anomali og andre. Da arvelig trombocytopeni som regel er kvalitative ændringer i blodplader, anses de for at betragtes som relaterede ændringer. thrombocytopathy.

Årsagerne til erhvervet thrombocytopeni er ekstremt forskellige. Således kan genopretningen af ​​blodtab ved infusionsmedier, plasma, erythrocytmasse føre til et fald i blodpladekoncentrationen med 20-25% og fremkomsten af ​​den såkaldte thrombocytopeni-fortynding. Grundlaget for trombocytopeniefordeling er sekvestrering af blodplader i milt eller vaskulære tumorer - hemangiomer med afbrydelse af en signifikant mængde blodplademasse fra den generelle blodbanen. Trombocytopeniefordeling kan udvikle sig i sygdomme, der involverer massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertension, milt-tuberkulose, alkoholisme, Gaucher-sygdom, Feltysyndrom osv.

Den mest talrige gruppe består af thrombocytopeni på grund af øget destruktion af blodplader. De kan udvikle sig i forbindelse med mekanisk ødelæggelse af blodplader (fx med protetiske hjerteventiler, kardiopulmonal bypass, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri) og i nærværelse af en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusion af ikke-gruppe blod; transimmun - penetration af moderne antistoffer mod blodplader gennem moderkagen til fosteret. Autoimmune trombocytopenier er forbundet med produktion af antistoffer mod deres egne uændrede blodpladeantigener, som findes i idiopatisk thrombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis, myelom, kronisk hepatitis, HIV-infektion mv.

Heteroimmun trombocytopeni skyldes dannelsen af ​​antistoffer mod fremmede antigener, som er fastgjort på overfladen af ​​blodplader (lægemidler, virus etc.). Drug-induceret patologi forekommer, når der tages beroligende, antibakterielle, sulfanilamidlægemidler, alkaloider, guldforbindelser, vismut, heparininjektioner mv. mononukleose), vaccination.

Trombocytopeni, som følge af utilstrækkelig dannelse af blodplader (produktiv), udvikles med et underskud af hæmatopoietiske stamceller. Denne tilstand er karakteristisk for aplastisk anæmi, akut leukæmi, myelofibrose og myelosclerose, tumormetastaser i knoglemarv, jernmangel, folsyre og vitamin B12, virkningerne af strålebehandling og cytostatisk kemoterapi.

Endelig opstår forbrugstrombocytopeni i forbindelse med det øgede behov for blodplader for at sikre blodkoagulation, for eksempel med DIC, trombose etc.

Symptomer på thrombocytopeni

Normalt er det første signal til at reducere blodpladens niveau udseendet af hudblødninger med en let skade på (blødgøring) af blødt væv. Patienter noterede sig den hyppige forekomst af blå mærker, et specifikt småfaldet udslæt (petechiae) på kroppen og ekstremiteterne, blødninger i slimhinderne, øget blødning af tandkød osv. I denne periode registreres thrombocytopeni kun på basis af ændringer i hemogrammet, som hyppigere studeres af en anden grund.

I næste fase er der en stigning i blødningstiden med mindre nedskæringer, langvarig og tung menstruationsblødning hos kvinder (menorrhagia), forekomsten af ​​økymose ved injektionssteder. Blødning forårsaget af traume eller medicinsk manipulation (for eksempel ekstraktion af en tand) kan vare fra flere timer til flere dage. Splenomegali i trombocytopeni udvikler sædvanligvis kun på baggrund af comorbiditeter (autoimmun hæmolytisk anæmi, kronisk hepatitis, lymfocytisk leukæmi, etc.); Leverforstørrelse er ikke karakteristisk. I tilfælde af artralgi bør man tænke på tilstedeværelsen af ​​collagenose i patienten og den sekundære karakter af trombocytopeni; med tendens til dannelse af dybe viscerale hæmatomer eller hæftrose - om hæmofili.

Med en signifikant reduktion i antallet af blodplader forekommer spontan blødning (nasal, uterin, lung, nyre, gastrointestinal), udtalt hæmoragisk syndrom efter kirurgiske indgreb. Profus ubundet blødning og blødninger i hjernen kan være dødelige.

Diagnose og behandling af trombocytopeni

For enhver tilstand, der involverer øget blødning, henvises til en hæmatolog. Den første test til diagnosticering af trombocytopeni er en generel blodprøve med antal blodplader. Et perifert blodsprøjt kan indikere en mulig årsag til thrombocytopeni: Tilstedeværelsen af ​​nucleerede erythrocytter eller umodne leukocytter favoriserer sandsynligvis hæmoblastose og kræver mere grundig undersøgelse (sternal punktering, trephinbiopsi).

For at udelukke koagulopati undersøges et hæmostasiogram; hvis en autoimmun trombocytopeni er mistanke, detekteres anti-blodpladeantistoffer. En mulig årsag til thrombocytopeni giver os mulighed for at identificere ultralyd af milten, røntgenstrålen, ELISA. Differentiel diagnose udføres mellem forskellige former for thrombocytopeni, såvel som med von Willebrands sygdom, hæmofili, perniciøs anæmi, trombocytopati mv.

Ved etablering af den sekundære karakter af trombocytopeni er den primære behandling behandling af den underliggende sygdom. Tilstedeværelsen af ​​udtalt hæmoragisk syndrom kræver imidlertid indlæggelse af patienten og indretning af akut lægehjælp. Ved aktiv blødning indikeres trombocytransfusioner, udnævnelsen af ​​angioprotektorer (etamzila) og fibrinolyseinhibitorer (aminocapronsyre). Accept af acetylsalicylsyre, antikoagulantia, NSAID'er er udelukket.

Patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura får glucocorticoidbehandling, intravenøs administration af immunoglobulin, plasmaferes og kemoterapi med cytostatika. I nogle tilfælde (med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, tilbagevendende blødning) er splenektomi indikeret. I ikke-immun thrombocytopeni udføres symptomatisk hæmostatisk terapi.