Medfødte misdannelser af hjerteseptum (Q21)

Ekskluderet: erhvervet defekt i hjerteseptumet (I51.0)

Koronar sinusfejl

Upakkede eller konserverede:

• ovalt hul
• sekundær åbning (type II)

Venøs sinus defekt

Fælles atrioventrikulær kanal

Endokardiel defekt i hjertet af hjertet

Defekt af den primære åbning af atrialseptumet (type II)

Defekt af interventrikulært septum med stenose eller pulmonal arteriearterie, aorta dextroposition og højre ventrikulær hypertrofi.

Aortisk septal defekt

Eisenmenger's defekt

Ekskluderet: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Fejl i partitionen (hjerte) NDU

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt lovgivningsmæssigt dokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Udgivelsen af ​​den nye revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Det officielle websted for koncernen Radar ®. Den vigtigste encyklopædi af narkotika og apotek varer rækkevidde af det russiske internet. Lægemiddelbogen Rlsnet.ru giver brugerne adgang til vejledning, priser og beskrivelser af lægemidler, kosttilskud, medicinsk udstyr, medicinsk udstyr og andre varer. Farmakologisk referencebog indeholder information om sammensætning og form for frigivelse, farmakologisk virkning, indikationer for anvendelse, kontraindikationer, bivirkninger, lægemiddelinteraktioner, anvendelsesmåde for lægemidler, farmaceutiske virksomheder. Lægemiddelbogen indeholder priserne på lægemidler og varer fra det farmaceutiske marked i Moskva og andre byer i Rusland.

Overførslen, kopiering, distribution af information er forbudt uden tilladelse fra LLC RLS-Patent.
Når der henvises til informationsmaterialer, der er offentliggjort på webstedet www.rlsnet.ru, henvises der til informationskilden.

Vi er i sociale netværk:

© 2000-2018. REGISTRERING AF MEDIA RUSLAND ® RLS ®

Alle rettigheder forbeholdes.

Kommerciel brug af materialer er ikke tilladt.

Oplysninger beregnet til sundhedspersonale.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogi af Fallot (TF) - PRT kendetegnet nedorazvitiem udgangskort af den højre ventrikel og fortrængningen embryoniske koniske skillevæg fortil og til venstre, hvilket resulterer i en fire defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose af den højre ventrikulære udgangskort (typisk i strid med fibrøse ring ventil lungepulsåren), højre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraktion. Statistiske data • 9% af alle CHD'er diagnosticeret i barndommen • 10-15% af alle CHD • 50% af blå type defekter (med blødning fra højre til venstre).

Etiologi • Krænkelse af hjertedannelse ved 2-8 ugers svangerskab under påvirkning af virusinfektion, industrielle risici, visse lægemidler, arvelige faktorer • Ofte kombineret med Cornelia de Lange syndrom, flere arvelige anomalier, "clown face", små fødder og palmer, polyphalangeale, vertebrale abnormiteter, oligofreni, lav fødselsvægt.

Patogenese • På grund af det faktum, at aorta i vid udstrækning ikke kun vender fra venstre, men også fra højre ventrikel (aortaens placering "øverst" på interventrikulær septum) med alvorlig stenose og stor størrelse af defekten i systole, kommer blod fra ventrikler ind i aorta og i mindre grad i lungearterien. Derfor, når denne last ikke udvikler højre ventrikel • Under moderat stenose, når modstanden af ​​blod udstødning af lungerne er lavere end i aorta nulstilles fra venstre til højre, som er klinisk manifesteret acyanotiske formular TF • Med stigende sværhedsgrad af stenosen forekommer cross nulstillet, og derefter - for at nulstille højre til venstre med overgangen til en cyanotisk form af vice.

Der er fem former og dermed fem perioder med sygdoms manifestation. • Tidlig cyanotisk form (cyanose fremkommer fra de første måneder af livet, men oftere i det første år). • Klassisk form (cyanose vises når barnet begynder at gå og løbe). • Alvorlig form (med odyshechno- cyanotiske angreb) • Sen cyanotisk form (udseende af cyanose ved 6-10 år) • Bleg (acyanotisk) form.

• Klager •• Forsinket udvikling •• Central cyanose •• Dyspnø •• Odysheko-cyanotiske angreb forbundet med paroxysmal spasme i udgangssektionen i højre ventrikel - pludselig angst, åndenød og cyanose med mulig efterfølgende apnø, bevidsthedstab og anfald.

• Objektivt •• Pallor eller cyanose •• Symptomer på "drumsticks" og "watch glass" •• Squatting efter en belastning (giver en øget rundkant og et fald i blodtab fra højre til venstre) •• Systolisk tremor langs venstre brystkant •• Forstærkning af I-tone. Grov systolisk udstødningsstøj med maksimum i det andet og tredje interkostale rum til venstre for brystbenet. Over lungearteri II tone svækket. I tilfælde af alvorlig sikkerhedsstillelse på ryggen over lungefelterne høres systolisk eller systolodiastolisk støj.

• EKG. tegn på hypertrofi og overbelastning af de rigtige dele, AV-blokade, forskellige varianter af sinus node syndromet.

• Brystorgens radiografi •• Dårlig lungemønster. Hos ældre børn og voksne kan det forbedres ved udvikling af sikkerhedscirkulationen. • For børn er hjertet lille i form af en "sko" • • Bøjning af højre ventrikulærbue • • Bøjning af venstre ventrikel i kombination med en åben arteriel kanal.

• •• ekkokardiografi Vurdering af højre ventrikulære myokardiehypertrofi og cavity størrelser •• Diagnose grad af indsnævring af den højre ventrikulære udstrømning afdeling og dets anatomiske type (embryologiske, hypertrofisk eller flere rørformede) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• Sørg for at studere aortaklappen i form af dens stenose, fordi udiagnostiseret aortastensose efter en radikal korrektion af defekten fører til hurtig dekompensation og lungeødem • • Bestem diameteren af ​​de fibrøse ringe af alle ventiler og følg konstruktionen af ​​deres ventiler.

• Kateterisering af hjertekaviteterne •• Højtryk i højre ventrikel •• Måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien •• Lav iltning af blod i aorta.

• Højre og venstre ventrikulografi og atriografi. angiografi. koronar angiografi. bestemmelse af den anatomiske type defekt, identifikation af associerede anomalier af ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotika terapi • Relief af cystisk dyspnø - indånding af befugtet ilt. 1% opløsning af trimeperidin / m - 0,05 ml pr. År. Niketamid - 0,1 ml pr. År af livet. I mangel af effekt, intravenøs administration af krystalloider • I tilfælde af acidose, 4% opløsning af natriumbicarbonat, 5% opløsning af glucose med insulin, reopolyglucin, aminophyllin. Hvis ingen effekt - ekstra pålæggelse aortologochnogo anastomose • Spædbørn TF i kombination med lungepulsåren ventil atresi når pulmonal blodgennemstrømning afhænger af blodgennemstrømningen til at opretholde blodgennemstrømningen i det at overlejre aortologochnogo anastomose - infusion af PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indikationer. alle patienter med tf.

Kontraindikationer. irreversibel lunghypertension.

Kirurgiske behandlingsmetoder • Palliative interventioner - Oprettelse af intersystemanastomoser (operation af Bloelok - Taussig - subklavisk lunganastomose, drift af Waterstone-Cooley - intrapericardial anastomose mellem den stigende aorta og lungearterien) og infidiblolastlastiet (insistering af afdelingen for aortaområdet og lungearterien) højre ventrikel. Palliative interventioner udføres i nødstilfælde for børn, der vejer mindre end 3 kg og samtidig mangler, der gør tilstanden værre. • Radisk kirurgisk behandling - VSD-plastikkirurgi med eliminering af højre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer af defekter og muligheder for deres radikale korrektion er vist nedenfor.

• Type I - Embryologisk •• Karakteristisk ••• Obstruktion af udgangsdelen af ​​højre ventrikel på grund af anterior rift og / eller lav implantering af den koniske partition ••• Den maksimale indsnævring er sædvanligvis lokaliseret på niveauet af den afgrænsende muskelring ••• Ventilring af lungearterien er moderat hypoplastisk eller næsten normal •• Operationel korrektion metode: økonomisk resektion af parietalbenet af arteriekeglen, der tager sigte på at eliminere stenose på grund af en ændring i dens hastighed noy orientering og forlængelse.

• Type II - hypertrofisk •• ••• Karakteristik af obstruktion forårsaget af perednelevym offset og / eller indførelse af en lav konisk ledeplade, som ofte har en normal størrelse eller langstrakt, med markante hypertrofi af sin proximale segment ••• Den maksimale lokaliseret indsnævring på posten niveau i produktionen af ​​den rigtige afdeling ventrikel •• Hurtig korrektion metode: massiv resektion af parietalbenet af det koniske septum, da naturen af ​​ændringerne i dette tilfælde forårsager to niveauer af sammentrækninger - på grænsen mellem tilstrømningen og udgangssektioner i højre ventrikel og i området af hullet, der fører til højre arteriekegle.

• Type III - rørformet •• Karakteristisk ••• Obstruktion er forbundet med en udtalt ujævn deling af arterielstammen, hvilket resulterer i en kraftig hypoplastisk kegle ••• Med denne type defekt er der som regel ingen hypertrofi af arterisk kegleseptum •• Operationelle korrektionsmetoder ••• Primær radikal korrektion er kontraindiceret ••• Den palliative plasty i den højre arteriekegle forhindrer forværring af strukturelle ændringer i højre ventrikel og giver dig mulighed for at regne med væksten af ​​både central og perifer Sgiach afdelinger pulmonal arteriel træ samt venstre ventrikel passende uddannelse til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordele i forhold til interarterielle anastomoser.

• Type IV - •• flerkomponent features: restriktions grund af en betydelig forlængelse af den koniske skillevæg eller udledning af høj moderatornogo streng - septum-kant trabekler •• Metoder operativ korrektion ••• Med den høje udledning af strengen moderatornogo optimalt shunting højre ventrikel udgangskort via rør ••• I nogle varianter af denne type fejl er implementeringen af ​​en radikal korrektion problematisk.

Specifikke postoperative komplikationer • hypofunktion trombose og anastomotisk • Residual VSD • • pulmonal hypertension af lungepulsåren gap anastomose højre ventrikel aneurisme • • • Ventrikulær arytmier AV-blok • endocarditis.

Prognose • 25% af børnene dør inden for det første år af livet, flertallet - i nyfødt periode • Den gennemsnitlige forventede levetid for ikke-opererede patienter er 12 år, i sjældne tilfælde lever patienter i 75 år • Odysheno-cyanotiske anfald passerer ofte efter 3 år • Postoperativ dødelighed med radikal korrektioner - 5-16% • Fysisk præstation i de tidlige perioder efter Fontens operation (se tricuspid atresia) svarer til 30-42% af aldersnorm efter 1 år - 80%.

Synonym. Fallotetralogi.

Reduktion. TF - Fallot's tetrad.

Appendikser • Fallotriad - CHD, der består af tre komponenter: 1) pulmonal stenose, 2) DMPP, 3) højre ventrikulær kompenserende hypertrofi. Hemodynamik, symptomer, diagnostik består af manifestationer af stenose i lungearterien og DMPP. Fallotens pentade - CHD, der består af fem komponenter: fire tegn på Fallots tetrad og DMPP. Hemodynamik, klinisk præsentation, diagnose og behandling ligner dem hos Fallot og DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Medfødte misdannelser af hjerteseptumet

Atrial septal defekt

Indholdet

Atrial septal defekt

Atrial septal defekt (ASD) - CHD med tilstedeværelsen af ​​kommunikation mellem atria. Statistiske data. 7,8% af alt CHD registreret i barndommen og 30% hos voksne; VSD type ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom er 0,4% af alle tilfælde af DMPP, kombinationen af ​​DMPP med mitral ventil prolaps er 10-20%; Det overvejende køn er kvindelig (2: 1-3: 1).

ætiologi

faktorer der danner CHD (se Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kort beskrivelse

Tetralogi af Fallot (TF) - PRT kendetegnet nedorazvitiem udgangskort af den højre ventrikel og fortrængningen embryoniske koniske skillevæg fortil og til venstre, hvilket resulterer i en fire defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose af den højre ventrikulære udgangskort (typisk i strid med fibrøse ring ventil lungepulsåren), højre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraktion.

statistik

Fallot's Tetrad: Årsager

ætiologi

patogenese

Fallot's Tetrad: Tegn, symptomer

Klinisk billede

Der er fem former og dermed fem perioder af manifestation af sygdom • Tidlig cyanotiske formular (cyanose vises i de første måneder af livet, men det meste af det første år) • Den klassiske form (cyanose vises, når barnet begynder at gå og løbe) • alvorlige former (med odyshechno - cyanotiske angreb) • Sen cyanotisk form (udseende af cyanose ved 6-10 år) • Bleg (acyanotisk) form.

• Klager • Manglende trives • central cyanose • Åndenød • Odyshechno - cyanotiske episoder i forbindelse med paroxysmal spasmer af mål afdeling af højre hjertekammer - en pludselig angst, åndenød og cyanose kan være efterfølgende apnø, bevidstløshed og kramper.

Objektivt • • • bleghed eller cyanose Symptomer "underlår" og "timeglas" • hugsiddende stilling efter belastningen (OPSS giver en stigning og fald i shunt fra højre til venstre) • Systolisk jitter langs venstre brystbenet kant • Gain jeg tone. Grov systolisk udstødningsstøj med et maksimum i det andet tredje intercostalrum til venstre for brystbenet. Over lungearteri II tone svækket. I tilfælde af alvorlig sikkerhedsstillelse på ryggen over lungefelterne høres systolisk eller systolodiastolisk støj.

Tetralo Fallo: Diagnostik

Instrumentdiagnostik

• EKG: tegn på hypertrofi og overbelastning af de rigtige sektioner, AV-blokade, forskellige varianter af sinus node syndromet.

• Radiografi af brystorganerne. • Udslip af lungemønsteret. Hos ældre børn og voksne kan det forbedres ved udvikling af sikkerhedscirkulationen. • For børn er hjertet lille i form af en "sko". • Bøjning af højre ventrikulærbue. • Bøjning af venstre ventrikulærbue, når den kombineres med en åben arteriel kanal.

• ekkokardiografi • Evaluering af myocardial hypertrofi og højre ventrikulære hulrum størrelser • Diagnose af graden af ​​indsnævring af udgangskort af den højre ventrikel og dets anatomiske type (embryologiske, hypertrofisk, rørformet eller flerkomponent) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Sørg for at studere aortaklappen for dens stenose, fordi udiagnosticeret stenose aortaklaff efter en radikal korrektion af defekten fører til hurtig dekompensation og lungeødem • Bestem diameteren af ​​de fibrøse ringe af alle ventiler og undersøge trukturu deres vinger.

• Kateterisering af hjertekaviteter • Højtryk i højre ventrikel • Måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien • Lav iltning af blod i aorta.

• Højre og venstre ventrikulografi og atriografi, angiopulmonografi, koronar angiografi: bestemmelse af den anatomiske type defekt, påvisning af associerede anomalier af ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotika terapi • Relief af cystisk dyspnø - indånding af befugtet ilt. 1% p - p trimeperidin IM / 0,05 ml pr. År. Niketamid - 0, 1 ml pr. År af livet. I mangel af effekt - intravenøs administration af krystalloider • I tilfælde af acidose - 4% p-p natriumbicarbonat, 5% p-glucose med insulin, reopolyglukin, aminophyllin. Hvis ingen effekt - ekstra pålæggelse aortologochnogo anastomose • Spædbørn TF i kombination med lungepulsåren ventil atresi når pulmonal blodgennemstrømning afhænger af blodgennemstrømningen til at opretholde blodgennemstrømningen i det at overlejre aortologochnogo anastomose - infusion af PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling

vidnesbyrd

Kontraindikationer:

Metoder til kirurgisk behandling • Palliativ indgriben - Oprettelse af intersystem anastomoser (Bleloka- Taussig drift - subclavia - pulmonal anastomose operation Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomose mellem den opstigende aorta og den højre lungepulsåren) og infundibuloplastika (højre arteriel kegle plast) - åben udvidelseskort udgang højre ventrikel. Palliative interventioner udføres i nødstilfælde for børn, der vejer mindre end 3 kg og samtidig mangler, der gør tilstanden værre. • Radisk kirurgisk behandling - VSD-plastikkirurgi med eliminering af højre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer af defekter og muligheder for deres radikale korrektion er vist nedenfor.

• Type I - embryologisk • Feature • obstruktion af den højre ventrikulære udstrømning på grund perednelevym offset og / eller lav gennemførelse konisk ledeplade • Maksimal konstriktion sædvanligvis lokaliseret ved skønsmæssig muskulære ring • En ventil ring lungepulsåren moderat hypoplastisk eller i det væsentlige normal • operativ korrektion metode : økonomisk resektion af den parietale ben af ​​arteriekeglen med det formål at eliminere stenose på grund af en ændring i sin normale orientering og forlængelse.

• Type II - hypertrofisk • Egenskaber • obstruktion forårsaget perednelevym offset og / eller lave implementering koniske vægge, som ofte har en normal størrelse eller aflang, med markant hypertrofi af dens proximale segment • Den maksimale indsnævring er lokaliseret på entry level i produktionen af ​​højre hjertekammer afdeling • Operationel korrektion metode : massiv resektion af keglens skillevæg, fordi ændringerne i denne sag forårsager to niveauer af sammentrækninger - på grænsen mellem tilstrømningen og udløbet tdelami højre hjertekammer og i hullet, der fører til den rigtige infundibulum.

• III Type - rørformet • Feature • obstruktion forbundet med svær ujævn arteriel bagagerum division resulterende kegle skarpt hypoplastisk • Med denne type defekt normalt fraværende hypertrofi septum infundibulum • operative korrektion Metoder • Primary radikal korrektion kontraindiceret • palliativ plast højre blod kegle forhindrer forværringen af ​​strukturelle ændringer i højre ventrikel og giver dig mulighed for at regne med væksten og centrale og perifere dele af fuldtids arteriel træet, samt venstre ventrikel passende uddannelse til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordele i forhold til interarterielle anastomoser.

• Type IV - flerkomponent • Feature: indsnævres på grund af en væsentlig forlængelse af den koniske skillevæg eller høj udledning af moderatornogo streng - septum - kant trabekler • operativ korrektion Metoder • Ved høje expectoration moderatornogo streng optimalt omgå udgangskort af den højre ventrikel via ledninger • I nogle udførelsesformer denne type lydefri udførelse af en radikal korrektion er problematisk.

Specifikke postoperative komplikationer

outlook

Synonym: Fallo-tetralogi.

Forkortelser

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

ansøgning

Hjalp denne artikel dig? Ja - 0 Nej - 0 Hvis artiklen indeholder en fejl Klik her 146 Rating:

Q21.3 Tetrad Fallot

Det officielle websted for koncernen Radar ®. Den vigtigste encyklopædi af narkotika og apotek varer rækkevidde af det russiske internet. Lægemiddelbogen Rlsnet.ru giver brugerne adgang til vejledning, priser og beskrivelser af lægemidler, kosttilskud, medicinsk udstyr, medicinsk udstyr og andre varer. Farmakologisk referencebog indeholder information om sammensætning og form for frigivelse, farmakologisk virkning, indikationer for anvendelse, kontraindikationer, bivirkninger, lægemiddelinteraktioner, anvendelsesmåde for lægemidler, farmaceutiske virksomheder. Lægemiddelbogen indeholder priserne på lægemidler og varer fra det farmaceutiske marked i Moskva og andre byer i Rusland.

Overførslen, kopiering, distribution af information er forbudt uden tilladelse fra LLC RLS-Patent.
Når der henvises til informationsmaterialer, der er offentliggjort på webstedet www.rlsnet.ru, henvises der til informationskilden.

Vi er i sociale netværk:

© 2000-2018. REGISTRERING AF MEDIA RUSLAND ® RLS ®

Alle rettigheder forbeholdes.

Kommerciel brug af materialer er ikke tilladt.

Oplysninger beregnet til sundhedspersonale.

"Blå" medfødt hjertesygdom og metoder til korrektion: Fallot's tetrad hos nyfødte

Kombinationen af ​​fire veldefinerede anatomiske defekter i hjertets og blodkarets struktur giver anledning til at diagnosticere Fallo's tetrade medfødte hjertesygdom.

Sygdommen blev påvist og beskrevet af franskpatologen E. L. Fallo i 1888. I løbet af de sidste 100 år har lægerne opnået gode resultater ved tidlig påvisning og eliminering af denne defekt.

Hvad det er: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte. Koden for ICD-10 er Q21.3.

Fallot's tetrad forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle påviselige medfødte hjertefejl. 30% af alle miscarriages og undeveloped pregnancies er forbundet med Fallot's tetrada i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født døde.

Fallo's tetrad diagnosticeres, hvis der er en kombination af fire anatomiske defekter i strukturen af ​​det kardiovaskulære system hos en nyfødt:

• Stenose eller indsnævring af lungearterien, der strækker sig fra højre ventrikel. Dens umiddelbare formål er at bære venøst ​​blod i lungerne. Hvis der er en indsnævring ved lungearteriens mund, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med kraft. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på højre hjerte. Med alderen stiger stenose - det vil sige, at denne mangel har et progressivt kursus.
• Fejl i form af et hul i interventricular septum (VSD). Normalt adskilles hjerteets ventrikler med en tom væg, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Med Fallot's tetrad er der en lumen i interventricular septum og derfor udlignes trykket i begge ventrikler. Samtidig injicerer højre hjernehvirvel blod ikke kun i lungearterien, men også i aorta.
• Dextraktion eller fortrængning af aorta. Normalt er aorta på venstre side af hjertet. Med Fallot's tetrad skiftes den til højre og ligger direkte over åbningen i interventricular septum.
• Udvidelse af hjerteets højre ventrikel. Den udvikler sig igen på grund af den øgede belastning på højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forflytning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med Fallot's tetrad er der samtidig hjertefejl:

Sammenligningstabel for triad, tetrad og pentad af Fallot.

• ventvulær stenose i lungearterien eller obstruktion af udgangsdelen af ​​hjerteets højre kammertarm
• udvidelse af hjerteets højre ventrikel
• ASF.

• stenose af udgangssektionen i højre ventrikel;
• subaortisk ventrikulær septal defekt;
• aorta dextroposition;
• højre ventrikulær hypertrofi (tegn på patologi på et EKG).

kredsløbssygdomme dynamik

Når defekten udvikler følgende på hinanden følgende hæmodynamiske lidelser:

• På grund af indsnævring af lungearterien oplever højrekammeret volumenoverbelastning (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Et overløb af blod forårsager en stigning i dens slående kraft;
• Når trykket i højre ventrikel bliver kritisk, starter venøs udledning fra højre til venstre;
• Fra venstre ventrikel går blandet blod ind i aorta;
• På grund af medfødt dextroposition modtager aorta desuden blod fra højre ventrikel;
• Indholdet af kuldioxid i blodet øges, oxygenet falder (hypoxæmi);
• I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af udtømning af den lille cirkel af blodcirkulationen;
• På grund af iltmangel udvikler polycytæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

En nyttig video om hæmodynamik i Fallo's tetrad:

Årsager og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet er dannet i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling.

Det var på dette tidspunkt, at eventuelle skadelige ydre påvirkninger på en gravides kvindes krop kan have en dødelig virkning på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom.

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

• akutte virussygdomme
• brug af visse lægemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (herunder tobak og alkohol) af en gravid kvinde;
• tungmetalforgiftning;
• strålingseksponering
• Den fremtidige moders alder er over 40 år.

Typer af CHD og stadier af dens udvikling

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved defekten skelnes flere typer af Fallot's tetrad:

• Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet af den afgrænsede muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk resektion af arteriekeglen.
• Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien ligger på niveauet af den afgrænsende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv resektion af arteriekeglen.
• Tubular - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt kan ikke udsættes for en radikal kirurgisk korrektion af lungesårens stenose. Palliativ plast foretrækkes for at forhindre sygdommen i at blive værre.
• Multikomponent-arterie stenose er forårsaget af en række anatomiske forandringer, hvis position og egenskaber bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængig af karakteristikaene for de kliniske manifestationer af en defekt er de følgende former for det kendetegnet:

• cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne;
• acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 år af livet som følge af delvis kompensation af defekten.

Ifølge kursets sværhedsgrad kendetegnes disse former for sygdommen:

• Heavy. Dyspnø og cyanose synes næsten fra fødslen med græd, fodring.
• Klassisk. Sygdommen debuterer i en alder af 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige ensidige cyanotiske angreb.
• Mild form med sent udseende af cyanose og åndenød - i 6-10 år.

I løbet af dagen går sygdommen igennem tre successive faser:

• Relativ velvære. Denne fase varer oftest fra fødsel til 5-6 måneder. Der er ingen udtalt symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
• Cyanotisk fase. Den hårdeste periode i et barns liv med Fallots notesbog, varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestationer af sygdommen udtalt: åndenød, cyanose, astmaanfald. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald.
• Overgangsfasen eller fasen af ​​dannelsen af ​​kompenserende mekanismer. Det kliniske billede af sygdommen vedvarer, men barnet tilpasser sig sin sygdom og er i stand til at forebygge eller reducere sygdomsbegyndelsen.

Fare og komplikationer

Diagnosen af ​​Fallot's tetrad tilhører kategorien af ​​alvorlige hjertefejl med høj dødelighed. Med en ugunstig sygdomsforløb er patientens gennemsnitlige forventede levetid 15 år.

Sådanne sygdomsproblemer er hyppige:

• cerebral eller pulmonal trombose som følge af forøget blodviskositet;
• hjerne abscess;
• akut eller kongestiv hjertesvigt
• bakteriel endokarditis;
• forsinket psykomotorisk udvikling.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen af ​​åbningen i interventrikulær septum ændres alderen af ​​de første symptomer på sygdommen og graden af ​​deres progression. Overvej sygdoms klinik, for Fallot's tetrad er karakteristisk:

• Cyanose. Oftest forekommer hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinderne, ansigt, arme, ben og torso. Fremskridt med barnets stigende fysiske aktivitet.
• Tykkede fingre i form af "drumsticks" og bulging negle i form af "urbriller" er allerede dannet med 1-2 år.
• Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. I dette tilfælde øger frekvensen af ​​indånding og udånding ikke. Dyspnø værre med den mindste anstrengelse.
• Træthed.
• Hjertebukk - bøj på brystet i hjertet.
• Forsinket motorudvikling på grund af begrænsninger i motoraktivitet.
• Hjertemuslinger.
• Den karakteristiske stilling af et sygt barns krop er hukende eller liggende med benene bøjet til maven. Det er i denne stilling, at barnet føler sig bedre og derfor accepterer det ubevidst så ofte som muligt.
• Besvimelse indtil hypoxemisk koma.
• "Blå" angreb af dyspnø og cyanose i svær paroxysmal sygdom, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvælge, bliver rastløse og så kan miste bevidstheden eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet sløvt og træt. Ofte kan barnet som følge af en sådan forværring endda dø.

Cyanotisk angreb

Angrebet udvikler sig med en betydelig indsnævring af lungerne og er karakteristisk for små børn. Det skyldes spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel fremkalder hjernens hypoxi, og et overskud af carbondioxid stimulerer respirationscentret.

Angrebet manifesteres af pludselig inspirerende dyspnø (vanskeligheder og øget inspiration). Barnets vejrtrækning ligner et fremmedlegeme og ledsages af generaliseret blå hud. Patienten tager en tvungen knebet stilling og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

Algoritme for handlinger:

1. Ring en ambulance.
2. At beskytte barnet mod fremmede.
3. Sørg for frisk luft.
4. Træk tøjet ud.
5. Sørg for, at luftvejene er klare.

Ved ankomsten af ​​ambulancen er der truffet hasteforanstaltninger:

• oxygenbehandling gennem en maske (20% vådt oxygen);
• bestemmelse af vitale tegn
• administration af bronchodilatorer og cardiotonics (aminophyllin, norepinephrin);
• EKG-fjernelse og samtidig forberedelse til indførelse af antiarytmi (angrebet er ofte kompliceret ved fibrillation);
• transport til hospital

Alle stoffer administreres intravenøst. Medicinske udbydere holder en defibrillator på tidspunktet for pleje. På sygehuset er barnets tilstand stabiliseret med hjerte- og iltbehandling.

Diagnose af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres på baggrund af anamnese, efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumentelle metoder til forskning.

inspektion:

• Universal blå hud og slimhinder i hele kroppen.
• Vækstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
• Hjertebukk.
• Fiberændringer af fingre og negle ("urbriller", "trommestik").

sondering:

• I projektionen af ​​lungearterien (niveauet af det andet interkostale rum til venstre for brystbenet) bestemmes af systolisk tremor.
• I costal hjørnet afslører et hjerteslag.

auskultation:

• I det andet interkostale rum til venstre høres forlænget systolisk murmur.
• Den anden tone er dempet.
• På punktet af Botkin - systolisk blød støj forårsaget af udledning af blod gennem en defekt i septum.

Laboratorie data:

• Polycytæmi (forhøjede niveauer af blodceller og hæmoglobin).
• Sænkning af ESR til 2-0 mm pr. Time.

radiografi:

• Reduceret blodforsyning til lungerne (roorens rødder).
• Udfladningen af ​​buen i lungestammen.
• Den vandrette position af højre ventrikel.
• Forskydning til højre aortabue.
• Understreget hjerte talje til venstre.

EKG:

• Ændringen af ​​hjerteaksen til højre.
• Signifikant stigning af R-bølgen i de rigtige fører (V1-V2).
• Mulige tegn er en split R-bølge, arytmier.

ultralyd:

• Bekræftelse af alle komponenter af vice.
• Hjertet i form af "sko".
• Udledning af blod fra højre til venstre.
• Forskellen i tryk mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med en doppler. Invasive metoder til undersøgelse af typen af ​​angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende resultaternes kvalitet ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

Differentiel diagnose af Fallot's tetrad udføres med sygdomme, der ligner kliniske manifestationer:

Hvordan identificerer fosteret?

Omfattende diagnose under graviditet for tilstedeværelsen af ​​Fallot's tetrad i et foster omfatter:

• Genetisk rådgivning med definitionen af ​​karyotype (defekten kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
• Bestemmelse af størrelsen af ​​kraveplads i 1 trimester - størrelse overstiger 3,5 mm.
• Gennemførelse af ultralyd i første trimester - brutale krænkelser af hjertelagring (ofte - og andre organer).
• Fosterets ultralyd i 2. trimester - lungesokkens stenose, septal defekt, aorta dextroposition.
• Farvekortlægning - turbulent blodgennemstrømning, utilstrækkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Yderligere taktik:

• Ved diagnose i op til 22 uger skal en kvinde afgøre, om hun vil holde graviditeten.
• I tilfælde af samtykke overholder en gravid kvinde og en fødselslæge-gynækolog en gravid kvinde før fødslen.
• Leveringen udføres på en naturlig måde.
• Barnet falder under tilsyn af en neonatolog, hvorefter han er registreret hos en kardiolog og en kardiurgirurg.
• Tiden for operationen er planlagt.

Tidsintervallet for interventionen afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Med signifikant stenose udføres operationen i den første måned i livet, med moderat - inden for 3 år fra fødslen.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er angivet. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 år. Men før denne alder er det stadig nødvendigt at vokse, efter at have passeret stadiet af udtalt cyanose og åndenød i et barn om 1-2 år.

Ofte dør børn med Fallo's tetrade præcist under alvorlige enstemmige cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke er forsynet med kompetent medicinsk hjælp og støtte:

• forebyggelse og behandling af associerede sygdomme (anæmi, rickets, infektionssygdomme);
• forebyggelse af dehydrering
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokeringsmidler
• behandling med antihypoxanter og neuroprotektorer;
• oxygenbehandling;
• vedligeholdelsesbehandling med vitaminer og mineraler.

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved den eksisterende defekt gives præference til metoden til kirurgisk indgreb:

• Palliativ kirurgi praktiseres, når det er umuligt fuldstændigt at fjerne hjertesygdomme. Nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Ofte anvendes aorto-pulmonal anastomose - det vil sige, at pulmonalarterien er forbundet med subklaverne ved hjælp af syntetiske implantater. Nogle gange er en palliativ operation kun det første trin i kirurgisk indgreb i et barn under 1 år - det giver barnet mulighed for at leve i flere år, før en radikal korrektion af fejlen udføres.
• Radikal korrektion indebærer eliminering af ventrikulær septalfejl og udvidelse af lungearterien. Dette er en åben hjerte operation, hvorefter barnet efter en tid vil være i stand til at føre et næsten normalt liv. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn på mindst 3-5 år.

Trin af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Den palliative operation udføres med det formål at lindre den vitale tilstand, en radikal operation - for at fjerne fejlen.

Den første er eliminering af lunge stenose (valvulotomi)

Det udføres efter planen for børn under 3 år i et hjertkirurgisk hospital. Adgang - kun åben (åbner brystet).

faser:

1. Rib incision og sternum ekstraktion.
2. Åbning af brysthulrummet og snit omkring hjerteposen.
3. Indføring af valvulotom i hjertet af hjertet.
4. Dissektion af væggene i pulmonal stammen for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod ind i lungerne og eliminere hypoxi.

Andre interventioner kan udføres i stedet for valvulotomi:

• Resektion - fjernelse af den indsnævrede del af højre ventrikel for at øge dens hulrum;
• Oprettelse af bypass-ruter af blodgennemstrømning - indføring af den subklave arterie eller aorta til grenene af pulmonal stammen.

Den anden - plastik af ventrikulær septal defekt

Det udføres ved tilslutning af hjertelungemaskinen 3-6 måneder efter den første intervention.

faser:

1. Åbning af brysthulrummet.
2. Tilslutning af hjertelungen.
3. Kardioplegi (slukker hjertet fra det systemiske kredsløb).
4. Klemme aortas vægge.
5. Åbning af højre ventrikel.
6. Afslutning af en septal defekt.
7. Yderligere arkivering af plaster til højre ventrikel for at øge størrelsen af ​​dets hulrum.

Mulige postoperative komplikationer

Komplikationer opstår i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert driftsteknik:

• Skader på ledende fibre.
• Pludselig hjertestop.
• En revet ventil i lungearterien og hele den fibrøse ring.
• Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myokardiet).

Prognose efter og uden behandling, forventet levetid

Uden operation lever 3% af patienterne i 40 år. Vellykket operation giver patienterne mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation sættes op til livslang registrering, fysisk aktivitetskontrol, behandling af samtidige sygdomme.

Statistikker, hvor mange mennesker lever med denne diagnose:

• Fem års overlevelse efter operationen: 92-97%.
• Lev til 20 år: 87-88% af patienterne.
• Lev til 30 år: 77-80% af patienterne.
• Den gennemsnitlige forventede levetid efter interventionen er 66-72 år.
• Forventet levetid for sammenhængende sygdomme (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide og mødre af børn med vice:

• Tidlig registrering til graviditet (op til 12 uger).
• Registrering af et sygt barn.
• Udelukkelse af selvbehandling og afvisning af operationen.
• Minimering af hypotermi, overdreven træning, overspisning.

Anbefalinger til patienter:

• Kontrol af helbred, vægt og varighed af søvn.
• Tilvejebringelse af tilstrækkelig fysisk aktivitet.
• Balanceret kost.
• Klasser i poolen, kardiologisk skole.
• Almindelig lægeundersøgelse.
• Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokader).

Den eneste foranstaltning for at forhindre det dårlige udfald af sygdommen er rettidig besøg hos lægen, hvis du finder de første tegn på sygdommen, omhyggelig observation af barnet og vågent lægeopsyn. Fallot's tetrad er ikke en sygdom, hvor du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håber på et mirakel. At spare livet for en lille patient er kun i hænderne på en kardiurgirurg.

Nyttig video

På den medfødte hjertesygdom - Fallot's tetrad - fortæl Elena Malysheva og hendes kolleger:

Tetralo Fallot hos børn

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Kliniske protokoller fra ministeriet for sundhed i Republikken Kasakhstan - 2015

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Protokolnavn: Tetralo Fallo hos børn

Fallot's tetrad er en kombination af fire anatomiske komponenter: en interventrikulær septalfejl, obstruktion af udgangssektionen i højre ventrikel (lungeslagens stenose), højre ventrikulær hypertrofi og aortaforskydning i højre ventrikel med mere end 50%. Graden af ​​obstruktion kan variere fra minimal til fuldstændig atresi (1,9). Det er 2,5% af alle CHD'er. Det er den mest almindelige medfødte "cyanotiske" hjertesygdom (11-27%), hvis tilstedeværelse er en absolut indikation for kirurgisk behandling [6].

Protokollkode:

ICD-10 kode:
Q 21.3 - Tetrad Fallot.

Forkortelser anvendt i protokollen:

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2015.

Patient kategori: nyfødte, børn.

Protokolbrugere: børnekardiologer, neonatologer, børn
hjertekirurger, pædiatriske anæstesikere, genoplivningsapparater, børnelæger, praktiserende læger.

klassifikation

Klinisk klassifikation: [6]:
Der er fire hovedtyper:
· Fallot's tetrad med lungearterie stenose;
· Fallot tetrad med pulmonal atresi (7%);
· Fallot tetrad i kombination med atrioventrikulær septalfejl (6-10%) - mere almindelig hos patienter med Downs syndrom;
· Fallot's tetrad med en manglende lungeventil (5%).

Anatomiske indstillinger til hindring af udgangsstien til højre ventrikel:
· Isoleret infundibulær (26%). Dette er en lokal stenose af udgangsstien til højre ventrikel i "timeglas" typen;
· Infundibulær + ventil (26%);
· Infundibulær + ventil + ringformet (16%);
· Diffus hypoplasi af ekskretionskanalen i højre ventrikel (27%)
· Fremkaldende ventil stenose. Meget sjælden form med moderat infundibulær stenose (5%).

Fallo tetrade kombination med andre hjerteanomalier: Atrial septal defekt eller åbent ovalt vindue (40%), højre aorta bue (25%), multiple ventrikulære septal defekter (3-15%), koronar seng anomalier (5-12%).
I 9-17% af patienterne med Fallo's notesbog ses Di Georgies syndrom hos patienter med Fallo's notesbog i kombination med den højre aortabue, forekommer dette syndrom i 60-70% af tilfældene.
Med sygdommens naturlige forløb i 10 år forbliver 30% af patienterne i live.

Komplikationer på grund af kronisk hypoxi:
• Hjernens hjerter;
• Infektiv endokarditis
• Jernmangel anæmi;
• hypovitaminose.

Klinisk billede

Symptomer, nuværende

Diagnostiske kriterier for diagnose:
Tidspunktet for manifestationen af ​​de kliniske manifestationer af CHD er direkte afhængig af defektens hemodynamik og de fysiologiske forandringer i blodgennemstrømningen, som forekommer i barnets krop efter fødslen.

Klager til:
· I tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoxæmi er der en forsinkelse i fysisk udvikling;
· Cyanose fremkommer kort efter fødslen og øges gradvist (hvis alvorlig cyanose udvikler sig i leveringsrummet eller i de nærmeste timer, finder Fallo's tetrad højst sandsynligt sted med en lungeatresi);
· Dyspnø i hvile, "trommestik" og "urbriller" findes hos ældre børn.

historie:
· I familiens historie er det nødvendigt at afgøre, om nogen i familien og i et større udvalg af pårørende lider af medfødte misdannelser i hjertet eller andre organer, tilfælde af dødfødte fostre og død af børn født i nyfødt og barndom;
· Bestem moderens sundhedstilstand i de første måneder af graviditeten (akut respiratoriske infektioner, forværringer af kroniske sygdomme, ugunstige arbejdsvilkår);
· At afklare resultaterne af test for intrauterin infektioner.

Fysisk undersøgelse:
· Systolisk tremor langs øvre og midterste tredjedel af brystbenets venstre kant
· Kontinuerlig højt (3-5 / 6) systolisk murmur af ALS-stenose langs øvre og midterste tredjedel af brystbenets venstre kant
· Ved kritisk stenose af LA bliver støj kortere og "blødere" og kan forsvinde under de dyspnøcyanotiske angreb;
· Ved atresia LA kan støj være fraværende
· I tilfælde af PDA's drift kan bestemmes af den karakteristiske støj;
· Diastolisk murmur af lungekirurgi er karakteristisk for patienter med en fraværende lungeventil;
· Systolisk-diastolisk murmur er hørt i nærværelse af PDA, karakteristisk for patienter med Fallo's notesbog med lungeatresi;
· Kontinuerlig støj, der høres på bagsiden, over lungefelterne er typisk for patienter med store aorta lungekollateraler (BALC).

diagnostik

Listen over hoved- og yderligere diagnostiske foranstaltninger:

Grundlæggende (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
· Fysisk undersøgelse
· Bestemmelse af forekomsten af ​​cyanose
· Beregning af BH pr. Minut
· Beregn puls pr. Minut.

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau (i tilfælde af behandling i klinikken):
· Pulsoximetri;
· EKG.

Mindste liste over undersøgelser, der skal udføres, når der henvises til planlagt hospitalsindlæggelse: i overensstemmelse med hospitalets interne regler under hensyntagen til den eksisterende ordre fra det autoriserede organ på sundhedsområdet.

De vigtigste (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau (i tilfælde af akut indlæggelse, diagnostiske undersøgelser udføres ikke på ambulant niveau):
· Daglig væskebalance
· Pulsoximetri (med definitionen af ​​iltmætning på alle lemmer og beregning af graden mellem højre hænder og fødder) - som screening for alle nyfødte;
· UAC;
· OAM;
· Blodbiokemi: ALT, AST, bilirubin, urinstof, kreatinin, total protein, CRP, serum jern, ferritin;
· Koagulogram
· Bestemmelse af blodsyreniveauer
· EKG
· Røntgen på brystet
· Ekkokardiografi
· Transesophageal ekkokardiografi før og efter operationen (hvis der er en sensor i klinikken).

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på hospitalets niveau:
· Mikrobiologisk undersøgelse (udtværing af svælg, næse, navlestreng etc.);
· Afføring for patologisk flora
· Blood for sterilitet
· ELISA på IUI (herpes simplex virus, cytomegalovirus, toxoplasmose, chlamydia, mycoplasma) med definitionen af ​​Ig G, Ig M;
· PCR på IUI (herpes simplex virus, cytomegalovirus, toxoplasmose, chlamydia, mycoplasma) med definitionen af ​​Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultralyd i mavemusklerne
· Ultralyd i pleuralhulen
· Undersøgelse af fundus
· CT-angiografi i hjertet og store kar.

Diagnostiske foranstaltninger udført i nødsituationen:
· Fysisk undersøgelse
· Bestemmelse af forekomsten af ​​cyanose
· Beregning af BH pr. Minut
· Tæller puls per minut;
· Pulsoximetri;
· EKG
· Måling af blodtryk.

Instrumentale undersøgelser:
Elektrokardiografi (EKG):
· Afvigelse af hjerteaksen til højre på grund af hypertrofi i højre ventrikel;
· I højre kiste fører der som regel en dominant tand R og i venstre side - den dominerende tand S, men nogle gange kan tænderne R og S være den samme højde i V brystet eller i alle ledninger dominerer tand R.
· T tænder kan være høje eller inverterede i samme ledninger. Hos små børn indikerer negative T-tænder i disse fører en mere udtalt højre ventrikulær hypertrofi. (Rowe og samarbejdspartnere).
Brystets radiografi:
· Hjertets størrelse er normal eller lidt reduceret, detektering af kardiomegali med røntgen indikerer en anden abnormitet;
· Hjertets hjerte hæves normalt, der er et indsnit på hjerteets venstre kontur ovenfra. Det kan være ret dybt, hvilket normalt er forbundet med udtalt ALS;
· Aortabuen er placeret til højre i 1/5 af tilfældene, idet aorta selv normalt er udvidet;
· Lungtrækning er normal eller lidt udtømt
· I mangel af venstre lungearteri (normalt når den er lille eller der er en pause), kan lungen blive reduceret, og mediastinalskyggen skiftes til venstre;
· Kombinationen af ​​Fallot's tetrad med fravær af lungeventil forårsager en markant forstyrrelse af røntgenbilledet. Sammenlignet med den typiske form af Fallot's tetrad, med denne anomali, er skyggen af ​​hjertet forstørret, buen kan være placeret til højre.
ekkokardiografi:
Édimensionel ekkokardiografi:
· Manglende fremadrettet fortsættelse
· Dilatation af aorta
· Deortropositionen af ​​aorta (placeringen af ​​aorta's forvæg og interventrikulær septum på forskellige dybder);
· Hypertrofi af den forreste væg i højre ventrikel
· Interventrikulær septum hypertrofi
· Et fald i pulmonal arteriens diameter
· Et fald i venstre atrium.
2D ekkokardiografi:
· Direkte visualisering af den ventrikulære septaldefekt, aorta-dislokation og dens dilatation i den langsgående akseforbindelse
· Direkte visualisering af lungearteriens stenose, dens placering og sværhedsgrad
· I mangel af en lungeventil er dens mangel, en forøgelse i diameteren af ​​stammen og grenene af lungearterien;
· Visualisering af koronararterierne
Doppler-ekkokardiografi:
· Turbulent strømning gennem den ventrikulære septalfejl
· Turbulent strømning i pulmonal arterie stammen over 1,1 m / s.
· Lungeventil insufficiens (med dets agenese)
· Identifikation af samtidig CHD: DMPP, ekstra superior vena cava.
CT angiografi / MRI:
· CT er den valgte metode til diagnosticering af defektens anatomi (lungearteriens anatomi) og påvisning af samtidig CHD.
Kateterisering af hjertets hulrum:
· Den valgte metode til bestemmelse af defektens anatomi, der er vigtig for bestemmelse af timing og type kirurgisk indgreb, skal udføres i henhold til strenge indikationer;
· Defekt størrelse, volumen og præferentiel retning af udledning
· Diameteren af ​​udgangssektionen i højre ventrikel, fibrøs ring og pulmonal arterie stamme, graden af ​​udvikling af den centrale lunge arterielle seng;
· Tensiometri i hulrum og store skibe, direkte oxygenometri
· Mindre mængder og vaskulær modstand af de store og små cirkler i blodcirkulationen.
· Beamens anatomi
· Koronarlejens anatomi
· Unormal lungearterudladning fra aorta (gemitruncus);
· Anatomi af plet efter tidligere kirurgiske indgreb.

Indikationer for høring af specialister:
· Høring af arytmologen: Tilstedeværelse af hjertearytmier (paroxysmal atriefakykardi, atrieflimren og atrial flutter, sykt sinus syndrom) diagnosticeret klinisk ifølge ECG og XCMEC;
· Høring af en neurolog: Tilstedeværelsen af ​​episoder af kramper, tilstedeværelsen af ​​parese, hemiparesis og andre neurologiske lidelser;
· Høring af en smitsomme sygdom specialist: Tilstedeværelse af tegn på smitsomme sygdomme (markerede katarrale fænomener, diarré, opkastning, udslæt, ændringer i blodbiokemiske parametre, positive resultater af ELISA undersøgelser vedrørende intrauterin infektioner, hepatitis markører);
· Konsultation af en otolaryngolog: næseblødning, tegn på infektion i øvre luftveje, tonsillitis, bihulebetændelse;
· Høring af en hæmatolog: Tilstedeværelse af anæmi, trombocytose, trombocytopeni, koagulabilitet, andre afvigelser af hæmostase
· Konsultationsnegrolog: Tilgængeligheden af ​​data for UTI, tegn på nyresvigt, nedsat urinproduktion, proteinuri.

Laboratoriediagnose

Differential diagnose

behandling

Målet med behandlingen:
· Sikring af stabil hæmodynamik
· Sikre tilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning
· Sørg for tilstrækkelig iltning.

Behandlingstaktik **
· Den optimale periode med radikal korrektion er 6-12 måneder;
· Nyfødte og småbørn, der ikke har alvorlig hypoxæmi, behøver ikke kirurgisk korrektion, kirurgisk korrektion udføres i en alder af 6-12 måneder;
· Tilstedeværelsen af ​​odyshechno-cyanotiske anfald er en indikation for udpegning af propranolol, med ophør af anfald og mætning på over 80%, kan kirurgisk indgriben udskydes;
· Tilstedeværelsen af ​​hyppige dyspnø og cyanotiske anfald med desaturation under 75% -80% er en indikation for operation i en tidlig alder;
· Tilstedeværelsen af ​​sådanne faktorer som: atresi i lungearterien, hypoplasien i lungearterierne, LV-hypoplasi er en indikation for palliativ indgreb i en tidlig alder;
· Radikal korrektion i nyfødtperioden ledsages af høj dødelighed - op til 10%.

Ikke-medicinsk behandling:
· Temperatur
· Medicinsk og beskyttende regime
· Tilvejebringelse af mad i overensstemmelse med patientens egenskaber, samtidig med at tegnene på CH-tabel nummer 10 opretholdes.

Narkotikabehandling:

Narkotikabehandling udleveres på ambulant niveau:
· Propranolol 1 mg / kg / dag i 3 doser, indtil den kirurgiske korrektion af defekten udføres (for at forhindre hypoxiske kriser)
· Jernpræparater (til behandling af relativ jernmangelanæmi, som diagnosticeres hos cyanotiske patienter).

Narkotikabehandling leveret på hospitalets niveau.
Tabel 1: De vigtigste lægemidler, der anvendes til behandling af patienter med Fallot's notesbog: