Portal hypertension

Portal hypertension er et syndrom, som udvikler sig som følge af nedsat blodgennemstrømning og en stigning i blodtrykket i portårepuljen. Portal hypertension er præget af dyspepsi, spiserør i spiserøret og mave, splenomegali, ascites og gastrointestinal blødning. Ved diagnosticering af portalhypertension er røntgenmetoder (røntgen i spiserør og mave, kavografi, porografi, mesentericografi, splenoportografi, celiaografi), perkutan splenomanometri, endoskopi, ultralyd etc. et ledende sted. mesenterisk-kaval anastomose).

Portal hypertension

Under portal hypertension (portal hypertension) henviser til en patologisk symptom skyldes en stigning i hydrostatiske tryk i portåren og vene associeret med forringet venøs blodgennemstrømning af forskellig ætiologi og lokalisering (på niveau med kapillærer eller store vener af portalen bassinet, hepatiske vener, inferior vena cava). Portal hypertension kan komplicere løbet af mange sygdomme i gastroenterologi, vaskulær kirurgi, kardiologi, hæmatologi.

Årsager til portalhypertension

De etiologiske faktorer, der fører til udvikling af portalhypertension er forskellige. Den førende årsag er massiv skade på leveren parenchyma på grund af leversygdomme: akut og kronisk hepatitis, cirrose, levertumorer, parasitære infektioner (schistosomiasis). Portal hypertension kan udvikle sig i patologien forårsaget af ekstra- eller intrahepatisk cholestase, sekundær biliær cirrhose, primær biliær cirrhose, og levertumorer choledoch galdegang galdesten, kræft i bugspytkirtlen hovedet, intraoperativ skade eller galdegang ligering. Giftig leverskade spiller en vis rolle i tilfælde af forgiftning ved hepatotrope giftstoffer (lægemidler, svampe osv.).

Trombose, medfødt atresi, tumorkompression eller stenose i portalvenen kan føre til udvikling af portalhypertension; hepatisk venetrombose i Budd-Chiari syndrom; stigning i tryk i højre del af hjertet med restriktive kardiomyopati, constrictive perikarditis. I nogle tilfælde kan udviklingen af ​​portalhypertension være forbundet med kritiske tilstande under operationer, skader, omfattende forbrændinger, DIC, sepsis.

De direkte løsningsfaktorer, der giver anledning til udviklingen af ​​det kliniske billede af portalhypertension, er ofte infektioner, gastrointestinal blødning, massiv terapi med beroligende midler, diuretika, alkoholmisbrug, overskydende animalske proteiner i mad, kirurgi.

Klassificering af portalhypertension

Afhængigt af området af højt blodtryk i portal vene prævalens skelne samlede (dækker hele vaskulatur portalsystemet) og segmental portal hypertension (begrænset overtrædelse af milt vene blodgennemstrømning under opretholdelse normal blodgennemstrømning og trykket i portalen og mesenteriske årer).

Prehepatisk, intrahepatisk, posthepatisk og blandet portalhypertension isoleres i henhold til lokalisering af venøsblokken. Forskellige former for portalhypertension har deres årsager. Udviklingen af ​​præhepatisk portalhypertension (3-4%) er således forbundet med svækket blodgennemstrømning i portalen og miltårene på grund af deres trombose, stenose, kompression osv.

I strukturen af ​​intrahepatisk portalhypertension (85-90%) er der presinusoid, sinusformet og postsynusoidal blok. I det første tilfælde forekommer der en forhindring i vejen for den intrahepatiske blodgennemstrømning foran kapillærer-sinusoider (forekommer i sarcoidose, schistosomiasis, alveokokose, cirrose, polycytose, tumorer, nodular transformation af leveren); i den anden, i de hepatiske sinusoiderne selv (årsagerne er tumorer, hepatitis, levercirrhose); i den tredje - uden for leveren sinusoider (udvikler sig i alkoholisk leversygdom, fibrose, cirrose, veno-okklusiv leversygdom).

Posthypatisk portalhypertension (10-12%) skyldes Budd-Chiari-syndromet, konstrictiv perikarditis, trombose og kompression af den ringere vena cava og andre årsager. I en blandet form af portalhypertension er der en krænkelse af blodgennemstrømningen, både i de ekstrahepatiske vener og i leveren selv, for eksempel ved levercirrhose og trombose i portalvejen.

De vigtigste patogenetiske mekanismer for portalhypertension er tilstedeværelsen af ​​en hindring for udløb af portalblod, en stigning i volumenet af portalblodflow, øget modstand af portalen og leverveverne og udløb af portalblod gennem sikkerhedssystemet (centralanastomose) til de centrale vener.

I det kliniske forløb af portalhypertension kan der skelnes mellem 4 faser:

• indledende (funktionel)
• moderat (kompenseret) - moderat splenomegali, spiserøret i svagt åreknuder, ascites fraværende
• svær (decompenseret) - udtalte hæmoragiske, edematøse ascitiske syndromer, splenomegali
• portalhypertension, kompliceret ved blødning fra spiserøret i spiserøret, mave, rektum, spontan peritonitis, leversvigt.

Symptomer på portalhypertension

De tidligste kliniske manifestationer af portalhypertension er dyspeptiske symptomer: flatulens, ustabil afføring, følelse af fylde i maven, kvalme, appetitløshed, epigastriske smerter, højre hypokondrium og iliac regioner. Der er udseende af svaghed og træthed, vægttab, udvikling af gulsot.

Sommetider bliver splenomegali det første tegn på portalhypertension, hvis sværhedsgrad afhænger af niveauet af obstruktion og mængden af ​​tryk i portalsystemet. Samtidig bliver størrelsen af ​​milten mindre efter gastrointestinal blødning og trykreduktion i portårepuljen. Splenomegali kan kombineres med hypersplenisme, et syndrom præget af anæmi, trombocytopeni, leukopeni og udvikling som følge af øget ødelæggelse og delvis deponering af blodlegemer i milten.

Ascites med portalhypertension er vedvarende og resistent over for terapi. Samtidig observeres en stigning i abdominal volumen, hævelse af anklerne, og under undersøgeligheden af ​​maven er der et netværk af dilaterede vener i den forreste abdominalvæg i form af et "maneterhoved".

Karakteristiske og farlige manifestationer af portalhypertension bløder fra spiserør i spiserør, mave og rektum. Gastrointestinal blødning udvikler sig pludselig, er rigelig af natur, tilbøjelige til at komme tilbage, og hurtigt fører til udvikling af post-hæmoragisk anæmi. Når blødning fra spiserøret og maven fremkommer blodig opkastning, melena; med hæmorroide blødning - frigivelse af rødt blod fra endetarmen. Blødning med portalhypertension kan fremkaldes af sår i slimhinden, en stigning i intra-abdominaltryk, et fald i blodkoagulation osv.

Diagnose af portalhypertension

At identificere portalhypertension muliggør en grundig undersøgelse af historien og det kliniske billede samt gennemførelse af et sæt instrumentalstudier. Når patienten undersøges, skal man være opmærksom på forekomsten af ​​tegn på sikkerhedscirkulation: åreknuder i mavemuren, tilstedeværelsen af ​​indviklede skibe nær navlen, ascites, hæmorider, paraumbilisk brok osv.

Omfanget af laboratoriediagnostik i portalhypertension omfatter en undersøgelse af den kliniske analyse af blod og urin, koagulogram, biokemiske parametre, antistoffer mod hepatitisvirus og serumimmunoglobuliner (IgA, IgM, IgG).

I komplekset med røntgendiagnostik anvendes cavografi, portografi, angiografi af de mesenteriske kar, splenoportografi, celiaografi. Disse undersøgelser tillader os at identificere niveauet for blokering af portalblodstrømmen for at vurdere muligheden for at pålægge vaskulære anastomoser. Tilstanden af ​​den leverblodstrøm kan vurderes ved statisk leverscintigrafi.

En abdominal ultralyd er nødvendig for at detektere splenomegali, hepatomegali og ascites. Ved anvendelse af dopplerometri i leverkarrene estimeres størrelsen af ​​portalen, milt og overordnede mesenteriske vener, deres ekspansion gør det muligt at bedømme tilstedeværelsen af ​​portalhypertension. Med henblik på registrering af tryk i portalsystemet anvender perkutan splenomanometri. Med portalhypertension kan trykket i miltvenen nå 500 mm vand. Art., Mens det i normen ikke er mere end 120 mm vand. Art.

Undersøgelse af patienter med portalhypertension sørger for obligatorisk adfærd af esophagoskopi, FGDS, sigmoidoskopi, der gør det muligt at opdage åreknuder i mavetarmkanalen. Nogle gange, i stedet for endoskopi, udføres radiografi af spiserøret og maven. Leverbiopsi og diagnostisk laparoskopi anvendes til at opnå morfologiske resultater, der bekræfter sygdommen, der fører til portalhypertension.

Behandling af portalhypertension

Terapeutisk behandling af portalhypertension kan kun anvendes i fase af funktionelle ændringer i intrahepatisk hæmodynamik. I behandlingen af ​​portal hypertension anvendte nitrater (nitroglycerin, isosorbid), p-blokkere (atenolol, propranolol), ACE inhibitorer (enalapril, fosinopril), glycosaminoglycaner (sulodexid), og andre. I akutte udviklet blødninger fra varicer i spiserøret eller maven tyet til deres endoskopiske ligering eller hærdning. Med ineffektiviteten af ​​konservative indgreb er blinking af varicose-ændrede vener gennem slimhinden indikeret.

De vigtigste indikationer for kirurgisk behandling af portalhypertension er gastrointestinal blødning, ascites, hypersplenisme. Operationen består i pålæggelse af en vaskulær portokavalanastomose, som tillader at skabe en bypassfistel mellem portåven eller dens bifloder (overordnede mesenteriske, miltåre) og ringere vena cava eller renal venen. Afhængig af form af portalhypertension kan direkte portokaval shunting, mesenterisk caval shunting, selektiv splenorenal shunting, transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting, blodflowreduktion af splenisk arterie, splenektomi udføres.

Palliative foranstaltninger til dekompenseret eller kompliceret portalhypertension kan omfatte dræning af bukhulen, laparocentese.

Prognose for portalhypertension

Prognosen for portalhypertension skyldes arten af ​​og den underliggende sygdom. I den intrahepatiske form af portalhypertension er resultatet i de fleste tilfælde ugunstigt: patientdøden opstår ved massiv gastrointestinal blødning og leversvigt. Extrahepatisk portalhypertension har et mere godartet kursus. Indførelsen af ​​vaskulære portokavalanastomoser kan forlænge livet nogle gange med 10-15 år.

Portal hypertension syndrom: symptomer, hvordan man behandler

Portal hypertension er et kompleks af symptomer, der ofte manifesterer som en komplikation af cirrose. Cirrose er karakteriseret ved dannelsen af ​​knuder fra arvæv. Dette ændrer leverens struktur. Patologi udløses af en forøgelse af trykket inde i portalveinsystemet, som fremkommer, når der er forhindringer i nogen af ​​de angivne fartøjs sektioner. Portalen vender også til portalen. Det er en stor vene, hvis opgave er at transportere blod fra milten, tarmen (tynd, tyk), maven til leveren.

Årsager til portalhypertension

Ifølge ICD-10 portal hypertension er kode K76.6 blevet tildelt. Syndrom af portalhypertension hos mænd, kvinder udvikler sig under påvirkning af forskellige etiologiske faktorer. Hovedårsagen til udviklingen af ​​denne tilstand hos voksne betragtes som en massiv læsion af leveren parenchyma, udløst af sådanne sygdomme i dette organ:

• skrumpelever;
• hepatitis (akut, kronisk);
• parasitiske infektioner (schistosomiasis);
• tumor.

Portal hypertension kan være en konsekvens af sådanne patologier:

• out-, intrahepatisk cholestase;
• holedok tumorer;
• biliær cirrose (sekundær, primær);
• pancreas hovedkræft;
• galsten sygdom;
• intraoperativ skade, galdekanalbinding
• hævelse af leveren galde.

En særlig rolle i udviklingen af ​​sygdommen spilles af forgiftning med hepatotrope giftstoffer, som omfatter svampe, medicin osv.

Følgende lidelser bidrager også til portalhypertension:

• stenose af portalvenen;
• medfødt atresi
• trombose i portalvejen
• hepatisk venetrombose, hvilke læger observerer i Budd-Chiari syndrom;
• tumorkompression af portalvenen;
• constrictive perikarditis;
• øget tryk inde i højre hjerte muskel;
• restriktive kardiomyopati.

Dette kompleks af symptomer kan udvikle sig i patientens kritiske tilstand, som observeres ved skader, operationer, forbrændinger (omfattende), sepsis, DIC.

Som løsningsfaktorer (øjeblikkelige), der giver fremdrift til dannelsen af ​​det kliniske billede af portalhypertension, læger bemærker:

• diuretisk terapi, beroligende midler;
• gastrointestinal blødning;
• operative indgreb;
• alkoholmisbrug
• infektion;
• overskydende animalsk protein i fødevarer.

Børn har ofte ekstrahepatisk form af sygdommen. Det udløses af anomalier af portalveinsystemet. Hun er også provokeret af medfødte, erhvervede leversygdomme.

form

Specialister, der tager højde for forekomsten af ​​højtrykszonen inde i portalsengen, identificerer følgende former for patologi:

• alt. Det er præget af nederlaget for hele det vaskulære netværk af portalsystemet;
• segmentportal. Når det observeres en begrænset krænkelse af blodgennemstrømningen i miltvenen. Denne form for patologi er karakteriseret ved bevarelse af normal blodgennemstrømning, tryk inde i portalen, mesenteriske vener.

Hvis klassificeringen er baseret på lokalisering af venøsblokken, skelner lægerne disse typer af portalhypertension:

• intrahepatisk;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• blandet.

Hver af disse former for patologi har sine egne grunde til udvikling. Overvej dem mere detaljeret.

Den intrahepatiske form (85-90%) indbefatter sådanne blokke:

• sinusformet. En hindring af blodgennemstrømning er dannet inde i de hepatiske sinusoider (patologi er karakteriseret ved cirrose, tumorer, hepatitis);
• presinusoidalny. På vej mod intrahepatisk blodgennemstrømning opstår der en forhindring foran kapillærer-sinusoiderne (denne type obstruktion er karakteriseret ved nodular transformation af leveren, schistosomiasis, sarcoidose, polycystisk, cirrose, tumorer);
• postsinusoidalny. En obstruktion er dannet uden for leverens sinusoider (en tilstand kendetegnet ved fibrose, veno-okklusiv leversygdom, cirrose, alkoholisk leversygdom).

Prehepatisk udseende (3-4%) blev fremkaldt af svækket blodgennemstrømning i portalen, miltåre, der opstod på grund af stenose, trombose og kompression af disse kar.

Posthepatisk udseende (10-12%) fremkaldes sædvanligvis ved trombose, kompression af den ringere vena cava, constrictive pericarditis, Budd-Chiari syndrom.

Forringet blodgennemstrømning inden for de ekstrahepatiske åre (ekstrahepatisk portalhypertension) og i leverenveerne er ejendommelig for en blandet form af patologi. Læger retter en forhindring inde i en vene i tilfælde af trombose i portåven, levercirrhose.

Følgende betragtes som patogenetiske mekanismer for portalhypertension:

• en hindring for udløb af portalblod;
• øget modstand af grene af portalen, levervever;
• stigning i mængden af ​​portal blodgennemstrømning;
• portal blod udstrømning gennem sikkerhedssystemet inde i den centrale vener.

Stadier for udvikling af patologi

Det kliniske forløb af portalhypertension omfatter fire udviklingsstadier:

1. Indledende (funktionel). Der er tunghed i højre side, flatulens.
2. Moderat (kompenseret). Denne fase er præget af moderat splenomegali, fravær af ascites og en lille udvidelse af esophagusårene.
3. Udtrykt (dekompenseret). Dette stadium ledsages af alvorligt hæmoragisk, edematøst ascitisk syndrom, splenomegali.
4. Kompliceret. Det kan karakteriseres af tilstedeværelsen af ​​blødning fra venerne (spiserør) i maven, spiserøret, endetarmen. Også dette stadium er karakteriseret ved leversvigt, spontan peritonitis, ascites.

Ascites med portalhypertension

Symptomer på patologi

Vi angiver de første tegn på portalhypertension, som er repræsenteret af dyspeptiske symptomer:

• ustabil stol
• nedsat appetit
• flatulens;
• ømhed i højre hypokondrium, epigastriske, iliac regioner
• kvalme;
• følelse af fylde i maven.

Relaterede tegn er:

• træthed;
• føler sig svag
• manifestation af gulsot;
• tabe sig

I nogle tilfælde er det første symptom i portalhypertension, splenomegali. Sværhedsgraden af ​​dette symptom på patologi afhænger af graden af ​​obstruktion, trykket inde i portalsystemet. Milten bliver mindre på grund af gastrointestinal blødning, en dråbe i trykket i portalvenen.

Sommetider kombineres splenomegali med patologi, såsom hypersplenisme. Denne tilstand er et syndrom manifesteret af anæmi, leukopeni, trombocytopeni. Det udvikler sig på grund af øget ødelæggelse, delvis deponering af blodlegemer i milten.

Med portalhypertension kan ascites udvikle sig. Når det overvejes, er sygdommen præget af vedvarende kursus, modstandsdygtighed mod terapien. Denne sygdom er karakteriseret ved følgende symptomer:

• hævelse af anklerne
• en stigning i underlivets størrelse
• Tilstedeværelsen af ​​et netværk af dilaterede vener på maven (i den forreste abdominalvæg). De er som hovedet af en vandmænd.

Et særligt farligt tegn på udvikling af portalhypertension er blødning. Det kan starte fra vener af følgende organer:

Blødning i mave-tarmkanalen begynder pludselig. De er tilbøjelige til at komme tilbage, karakteriseres af rigelig lækage af blod, kan forårsage post-hæmoragisk anæmi.

• Blødning fra maven, spiserøret kan ledsages af blodig opkastning, melena.
• Hæmoroid blødning er karakteriseret ved frigivelse af blodskarlet farve fra endetarmen.

Blødning, der opstår med portalhypertension, somme tider udløses af sår af slimhinden, et fald i blodkoagulationen og en stigning i intra-abdominal tryk.

diagnostik

Det er muligt at opdage portalhypertension på grund af en grundig undersøgelse af anamnesen, det kliniske billede. Også specialisten vil have brug for instrumentelle undersøgelser. Undersøgelse af patienten, lægen skal være opmærksom på tegnene på sikkerhedsstillelse cirkulation, som præsenteres:

• ascites;
• indviklede skibe i navlen;
• dilatation af vener i abdominalvæggen;
• paraumbilisk brok;
• hæmorider.

Laboratoriediagnosticering af portalhypertension består i følgende analyser:

• koagulation;
• blodprøve;
• biokemiske parametre;
• urinanalyse
• serumimmunoglobuliner (IgA, IgG, IgM);
• antistoffer mod hepatitis vira.

Læger kan henvise en patient til en x-ray. I dette tilfælde udnævne yderligere diagnostiske metoder:

• portografi;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografi af mesenteriske kar
• tseliakografiyu.

Disse diagnostiske metoder giver lægen mulighed for at etablere niveauet for blokering af portalblodstrømmen for at klarlægge mulighederne for at pålægge vaskulære anastomoser. For at vurdere tilstanden af ​​den levermæssige blodgennemstrømning anvendes leverstatisk scintigrafi.

1. En særlig rolle spilles af ultralydsdiagnostik. Ultralyd hjælper med at opdage ascites, hepatomegali, splenomegali.
2. For at vurdere portals størrelse, overordnede mesenteriske og miltåre, udføres dopplerometri i leverkarrene. Udvidelsen af ​​disse vener indikerer udviklingen af ​​portalhypertension.
3. Perkutan splenomanometri vil hjælpe med at bestemme trykniveauet i portalsystemet. Ved den pågældende patologi når indikatoren for tryk i miltvenen 500 mm vand. Art. Normalt overstiger disse tal ikke 120 mm vand. Art.
4. MR. Takket være magnetisk resonansbilledbehandling får lægen et præcist billede af de undersøgte organer.

Følgende metoder anses for at være obligatoriske diagnostiske metoder til portalhypertension:

Disse inspektionsmetoder bidrager til påvisning af spiserør i mavetarmkanalen. I nogle tilfælde erstatter læger endoskopi med røntgenstråler, mave. I ekstreme tilfælde foreskrive en leverbiopsi, diagnostisk laparoskopi. Disse diagnostiske metoder er nødvendige for at opnå morfologiske resultater, som ville bekræfte den påståede sygdom, der fremkaldte portalhypertension.

behandling

Behandlingsgrundlaget ved diagnosen "portalhypertension" betragtes som helbredelse af den patologi, der forårsagede udviklingen af ​​den pågældende sygdom (i tilfælde af alkoholisk leverskade er udelukkelsen af ​​varme drikke udelukket, hvis der opstår viralorganskader, udføres antiviral terapi).

En særlig rolle bør gives til kostbehandling. Det skal opfylde følgende krav:

• begrænsning af mængden af ​​salt. I løbet af dagen tilladt brugen af ​​dette produkt i en mængde på op til 3 g. Dette er nødvendigt for at reducere stagnation af væske i kroppen;
• fald i mængden af ​​forbruget af protein. Du kan indtage op til 30 g pr. Dag om dagen. Dette volumen skal fordeles jævnt i løbet af dagen. Dette krav reducerer risikoen for at udvikle hepatisk encefalopati.

Behandlingen skal udføres på hospitalet. Efter det kræver konstant ambulant overvågning. Konservative kirurgiske metoder anvendes i portalhypertensionsterapi. Folkemetoder er ineffektive.

Konservativ terapi

Følgende metoder indgår i komplekset af konservativ behandling:

• indtagelse af hypofysehormoner. Disse lægemidler reducerer leverblodstrømmen, reducerer trykket inde i portalvenen. Dette skyldes indsnævring af bukhulenes arterioler;
• diuretisk indgivelse. Gennem diuretisk medicin eliminerer overskydende væske fra kroppen;
• modtager beta-blokkere. Disse lægemidler reducerer frekvensen, styrken af ​​hjertesammentrækninger. Dette reducerer blodgennemstrømningen til leveren;
• brugen af ​​nitrater. Lægemidler er salte af salpetersyre. De bidrager til udvidelsen af ​​vener, arterioler, akkumulering af blod i de små skibe, nedsættelse af blodgennemstrømningen til leveren;
• brug af ACE-hæmmere. Narkotika reducerer blodtrykket i venerne.
• brug af lactulose. De er repræsenteret af en analog af lactose (mælkesukker). Narkotika af denne gruppe fjernes fra tarmene af skadelige stoffer, der akkumuleres på grund af forstyrrelser i leverfunktionen og derefter forårsage hjerneskade;
• modtagelse af somatostatinanaloger (syntetisk). Narkotika er repræsenteret af et hormon, der produceres af hjernen, i bugspytkirtlen. Dette hormon bidrager til at undertrykke produktionen af ​​mange andre hormoner, biologisk aktive stoffer. Under indflydelse af disse lægemidler reduceres hypertension på grund af det faktum, at arteriolerne i bukhulen er smalle;
• antibakteriel terapi. Denne terapeutiske metode involverer fjernelse af mikroorganismer, der betragtes som patogener i kroppen af ​​forskellige sygdomme. Terapi udføres normalt efter bestemmelse af typen af ​​mikroorganisme, der havde en negativ indvirkning.

Kirurgisk indgreb

Kirurgi til portalhypertension er ordineret, hvis patienten har følgende indikationer:

• splenomegali (en stigning i miltens volumen) ledsaget af hypersplenisme (denne tilstand er repræsenteret ved øget ødelæggelse af blodceller i milten);
• åreknuder i maven, spiserøret;
• ascites (denne patologi er repræsenteret af en klynge af fri væske inde i peritoneum).

Følgende kirurgiske teknikker bruges til at behandle sygdommen:

• splenorenal bypass. Denne procedure er at skabe en yderligere vej af blodgennemstrømning inde i renalvenen fra miltvenen. I denne nye kanal passerer leveren;
• portosystemisk shunting. I denne procedure danner kirurgen en ny vej af blodgennemstrømning inde i den dårligere vena cava fra portalvenen. Den nye kanal passerer også leveren;
• transplantation. Hvis det ikke er muligt at genoprette den normale funktion af patientens lever, transplanteres den. Brug ofte en del af denne krop, taget fra en nær slægtning;
• devascularization af spiserøret (nedre del), øvre zone i maven. Denne operation kaldes også Sugiura. Det er repræsenteret ved ligering af visse arterier, vener i maven, spiserør. Denne operation udføres for at reducere risikoen for blødning fra mavesækken, spiserøret. Splenektomi supplerer denne operation (kirurgi er repræsenteret ved fjernelse af milten).

komplikationer

Denne patologi kan forårsage følgende komplikationer:

• hyperspienisme. Denne patologi er et forbedret fald i antallet af blodelementer;
• GI blødning (okkult). De opstår på grund af portal gastropati, colopathy, intestinale sår;
• blødning fra åreknuder. Disse kan være åre i endetarmen, spiserøret, maven;
• hepatisk encefalopati
• brok.
• systemiske infektioner;
• bronchial aspiration
• hepatorenal syndrom;
• spontan bakteriel peritonitis;
• nyresvigt
• hepatologisk lungesyndrom.

forebyggelse

Det er lettere at forhindre sygdommen end at behandle det. Forebyggelse af portalhypertension indebærer gennemførelse af visse kliniske retningslinjer.

Eksperter identificerer 2 typer af profylakse:

• primære. Formålet er at forebygge en sygdom, der kan fremkalde portalhypertension
• sekundær. Dens mål anses for rettidig behandling af sygdomme, der forårsager portalhypertension (hepatisk venetrombose, levercirrhose).

Visse handlinger hjælper med at forhindre komplikationer:

1. Forebyggelse af blødning fra åreknuder i maven, spiserøret. Til dette formål udføres FEGDS, åreknuder behandles straks, og vener undersøges regelmæssigt.
2. Forebyggelse af hepatisk encefalopati. Med henblik herpå reducere mængden af ​​forbruget af protein, tag medicin laktulose.

outlook

Prognosen for den pågældende patologi afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​blødningen, lysstyrken af ​​manifestationen af ​​leversvigt. Den intrahepatiske form er karakteriseret ved et ugunstigt resultat (patienter dør på grund af rigelig LCD blødning, leversvigt). Med ekstrahepatisk hypertension er prognosen gunstig. Udvid patientens liv ved at indføre vaskulære portokavale anastomoser.

Portal Hypertension Syndrome

Leveren er et af de mest holdbare organer hos mennesker: det har mange alvorlige tests - fejl i kost, dårlige vaner, langvarig medicinering, men kompensationskapaciteten er så stor, at leveren kan klare alle sygdomme uden væsentlig skade i mange år.

Leverens muligheder er store, men - ikke ubegrænsede. Når der er forskellige forhindringer på grund af de udviklede patologier i blodstrømmens vej i karrene, medfører det en stigning i trykket i dem. Denne tilstand er kendt som portalhypertension - en livstruende tilstand.

Spørgsmål anatomi

Gennem leveren passerer portvenen - et stort fartøj, gennem hvilket blod strømmer fra milten, maven, tarmene og bugspytkirtlen. Det er en fusion af tre åre - den øvre og nedre mesenteric og milt. Længden af ​​denne venøse stamme er omkring otte centimeter, og diameteren er omkring en og en halv.

Normalt blodtryk i portalvenen varierer fra 7-10 mm. Hg. i nogle sygdomme stiger det imidlertid til 12-20 millimeter: det er sådan, at portalhypertension udvikler sig - et komplekst syndrom, der består af flere specifikke symptomer.

Typer af hypertension

Der er præhepatisk, intrahepatisk og ekstrahepatisk hypertension: Ovennævnte klassifikation accepteres på grund af forskelle i lokalisering af patologi.

Prehepatisk portalhypertension forekommer hos patienter med unormal udvikling af den inferiora vena cava eller dens trombose såvel som ved lever-trombose. Budd-Chiari syndrom er et andet navn for denne variant af patologien.

Intrahepatisk form for portalhypertension syndrom er et resultat af kroniske leversygdomme - hepatitis og cirrose.

Ekstrahepatisk form for hypertension opstår på grund af kroniske inflammatoriske processer i væv, tumorer og cirrose. Også medfødt obstruktion af portalvenen kan være en årsag til øget tryk.

Kliniske manifestationer og symptomer

Manifestationer af syndromet er forskellige og afhænger af placeringen af ​​patologien og udviklingsstadiet.

Symptomer på den indledende fase

Det indledende (kompenserede) stadium af portalhypertension er muligvis ikke manifesteret eller kan være i form af fordøjelsesforstyrrelser. Patienter klager over:

• Opblødning og flatulens
• Hævelse og kvalme
• Ømhed i den epigastriske region
• Forstyrrelse af afføring (diarré).

Der er ingen abnormiteter i biokemiske leverforsøg, selvom portalhypertension når betydelige tal.

Manifestationer af delvis kompensation

Uden behandling viser syndromet sig i en stigning i dyspeptiske symptomer, mens undersøgelse afslører moderate åreknuder i nedre spiserøret og cardia samt en lille stigning i milten.

Klinik og symptomer på dekompenseret hypertension

Dette er det sidste stadium, hvor syndromet manifesterer sig under de mest alvorlige forhold:

• Alvorlig anæmi
• Ascites (abdominal dropsy);
• En kraftig stigning i leveren og milten;
• Blødning fra mavesækken og spiserøret;
• Fænomenet encefalopati.

Laboratorie dekompenseret form for portalhypertension bekræftes af trombocytopeni og ændringer i biokemiske prøver - høje værdier af hepatiske aminotransferaser (ALaT og AS-T) og bilirubin.

Hvad sker der i levercirrose

Cirrose er en alvorlig hepatisk patologi, der udvikler sig af mange grunde: hos voksne spiller alkohol og narkotisk stofmisbrug den ledende rolle. Også levercirrhose begynder på grund af langvarig administration af en række lægemidler eller en infektiøs læsion i hepatitis af forskellig oprindelse.

Portal hypertension syndrom er en af ​​de mest forfærdelige komplikationer af cirrhosis, når i grove krænkelser af leverens struktur forekommer hindringer i sin omsætning. Disse forhindringer kombineret med en stigning i blodgennemstrømningen i leverarterien fører til en forøgelse af trykket i portalvenen til 20-30 mm. Hg. Art.

Kroppen, der forsøger at forhindre ruptur af fartøjet, lancerer systemet med "cirkulerende" blodcirkulation gennem anastomoserne - en portal besked med den ringere vena cava.

Under blodtrykket svækker væggene i spiserørets esophagus, cardia og andre dele af mave-tarmkanalen, varicose noder dannes på de mest sårbare steder. Brydning af knuder er fyldt med kraftig blødning, som ofte bliver dødsårsag for patienter.

Stadier og manifestationer

Den første fase af syndromet i levercirrhose er præget af dyspeptiske lidelser, smerter i venstre og højre hypokondrier, ubehag i den epigastriske region og en følelse af tunghed i maven efter at have spist. Hævelse, ustabil skammel, kvalme er også blandt de første symptomer på sygdommen.

Patienter klager over manglende appetit, træthed, døsighed og apati.

Da dette sæt af fornemmelser er ret typisk for andre sygdomme i mave-tarmkanalen, madforgiftning, tager patienterne ikke fart på at se en læge og gå til specialister med andre klager:

• Sort fetid fetid
• Opkastning af rødt blod eller melena (blodpropper)
• Forværring eller de første manifestationer af hæmorider

Huden af ​​sådanne patienter tørrer ud, erhverver en jordfarve. På den kan du finde små ruptures af skibe i form af et tyndt spindelvæv eller asterisker. I navlen er der synlige store snoede fartøjer - "hovedet på en vandmænd."

Ascites (abdominal ødem) forbinder i de senere stadier af sygdommen, men i nogen tid er det forbigående, da det let stoppes ved passende medicinsk behandling. Yderligere abdominal dropsy kræver kirurgisk fjernelse af væske fra bukhulen, hvilket ofte fører til udvikling af peritonitis og død af patienter.

Ofte udvikler patienterne i begyndelsen af ​​portalhypertension patienterne hypersplenisme, et særligt syndrom præget af et signifikant fald i antallet af visse blodlegemer - blodplader og leukocytter. Hypersplenisme er en direkte konsekvens af en forstørret milt-splenomegali, der altid ledsager portalhypertension.

Neurologiske lidelser

Portalhypertension ledsaget af blødning fra varicose noder i spiserøret, mave og tarm fører til absorption af store mængder toksiner fra tarmene. De forårsager hjerneforgiftning, hvilket resulterer i udseendet af symptomer på encephalopati i det dekompenserede stadium.

De klassificeres som regel som følger:

• I grad - patienter noterer sig svaghed, træthed, døsighed, skælvende fingre og hænder;
• Grade II - tab af evne til at orientere på plads og i tid, mens talekontakt med patienten opretholdes
• Grad III - til manglende evne til at navigere i rum og tid, er fraværet af talekontakt tilføjet, men reaktionen på smerte vedvarer;
• IV grad - kramper forekommer som reaktion på smerteirritation.

Diagnose af syndromet

Portal hypertension diagnosticeres på basis af lægeundersøgelse, laboratorieprøver, samt brug af instrumentelle og endoskopiske metoder.

Esophagogastroskopisk metode er den enkleste og mest tilgængelige metode til påvisning af vaskulær patologi i maven og spiserøret. Under proceduren identificerer en specialist dilaterede vener i disse dele af mave-tarmkanalen, som bliver et absolut kriterium for diagnosticering af portalhypertension syndrom.

Når den første udvidelsesgrad af venerne har en diameter på 3 mm, bestemmes den anden grad ved at øge beholderens diameter til 5 mm. Om den tredje grad siger de, når lumen i maven og spiserøret overgår 5 mm.

Endoscopic undersøgelse giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme ikke kun graden af ​​vaskulær dilation, men også at forudsige sandsynligheden for blødning fra dem.

Hindringer af blødninger er:

• Stigningen i diameteren af ​​mavesækken og spiserøret over 5 mm;
• Spænding af varicose noder;
• Områder i vaskulopati på slimhinden
• Spiserørets udvidelse (ekspansion).

Differential diagnostik

På trods af åbenbarheden af ​​manifestationerne af portalhypertension syndromet og de høje diagnostiske evner af moderne medicinsk udstyr, har specialister nogle gange svært ved at identificere denne vaskulære patologi.

Dette problem opstår i tilfælde, hvor det primære symptom, som patienten kommer ind på hospitalet, er vedvarende ascites tilbage.

Hvad er behovet for at differentiere syndromet af portalhypertension? Normalt kræver patienterne yderligere konsultationer af smalle specialister for at udelukke sygdomme, der ligner hinanden med symptomer:

• Klemme perikarditis;
• Ascitisk syndrom i tuberkulose;
• Overgroede ovariecyster hos kvinder, der ofte efterligner ascites;

En forstørret milt, der altid er til stede i syndromet af portalhypertension, kan være et tegn på helt forskellige tilstande - blodsygdomme, men udnævnelsen af ​​endoskopi af væggene i maven og spiserøret sætter alt på plads: diagnosen af ​​portalhypertension fjernes fuldstændigt, hvis undersøgelsen ikke afslører nogen ændringer i karrene.

Prognose og behandling

Prognosen for kurset og resultatet af portalhypertension syndrom afhænger af den underliggende sygdom. For eksempel, hvis levercirrhose bliver årsagen til øget tryk i portalvenen, bestemmes den videre udvikling af hændelser af sværhedsgraden af ​​graden af ​​leversvigt.

Behandling af portalhypertension udføres konservativt og kirurgisk. Lægemiddelbehandling er kun effektiv i de indledende stadier af sygdommen og omfatter et forløb af vasopressin og dets analoger for at reducere trykket i portalvenen.

Blødningsafsnit stoppes ved hjælp af en speciel sonde, der presser blødningsbeholderen. Scleroterapi anvendes også - introduktion med en hyppighed på 2-4 dage med speciel sammensætning, skleroserende esophageal vener. Effektiviteten af ​​denne metode er omkring 80 procent.

I mangel af effekten af ​​konservativ behandling udføres kirurgiske indgreb, hvis formål er:

• Oprettelse af nye måder til blodudstrømning;
• Reduceret blodgennemstrømning i portalsystemet;
• Fjernelse af væske fra bukhulen med ascites;
• Blokering af forbindelsen mellem esophagusårene og maven;
• Acceleration af de regenerative processer i leveren væv og forbedring af blodgennemstrømning i dem.

Operationer udføres ikke for ældre patienter, gravide kvinder og også i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme.

Hvordan og hvorfor sker det med børn

Portal hypertension er en meget "voksen" diagnose, men den er også givet til børn, selvom sygdommen er ekstremt sjælden i dem.

Hovedårsagen til udviklingen af ​​en sådan alvorlig vaskulær patologi hos børn er en medfødt anomali af portalvenen. For nylig siger eksperter om effekten af ​​navlestrengs sepsis, overført i nyfødtperioden. Blandt de mulige årsager til portalhypertension hos børn kaldes også omphalitis, en infektiøs betændelse i bunden af ​​navlestrengen, der udvikler sig i de første to uger af et barns liv på grund af manglende overholdelse af regler og hyppighed af navlebehandling.

Klinik og symptomer

Sygdommen manifesterer sig på forskellige måder: Meget afhænger af sværhedsgraden af ​​patologiske forandringer i portalvenen.

Et let forløb af portalhypertension hos børn observeres med en let udtalt venøs anomali og er kendetegnet ved milde symptomer, der er fundet ved en tilfældighed under undersøgelse for en forstørret milt eller ændringer i blodprøven (leukopeni).

Moderat portalhypertension diagnosticeres i barndommen og manifesteres af en kraftig stigning i miltens størrelse. Blødning fra mave og spiserør kan også åbne.

Alvorlig form for portalhypertension findes i nyfødtperioden, når barnet har:

• Serøs eller blodudslip fra navlestrengen som følge af omfalitis;
• Øget mave
• Overtrædelser af afføringen, afføring blandet med greener;
• Mindsket appetit.

Disse børn udvikler tidlige gastrisk blødning samt blødning fra spiserøret. Observeret ascites og splenomegali. Et træk ved abdominal dropsy hos unge børn kan betragtes som det faktum, at det ikke serveres medicin.

Naturligvis kompenserer den voksende krop delvis for den eksisterende mangel i portalvenen, da ascites gradvist forsvinder og dyspeptiske lidelser glider ud.

Hos børn med portalhypertension, vedvarer der fortsat nedsat appetit. Maven og milten forbliver signifikant forstørret, men de mest alvorlige problemer skaber esophageal-gastrisk blødning.

Under den åbnede blødning klager børn over svaghed, svimmelhed, kvalme. Hvis blodtabet er signifikant, kan der være en kort synkope. Andre symptomer er takykardi, opkastning af blod.

behandling

Behandling af portalhypertension i barndommen udføres ved konservative og kirurgiske metoder.

Konservativ behandling er foreskrevet for at reducere trykket i portalvenen, samt at lindre intern blødning, som var og forbliver den vigtigste og farligste manifestation af sygdommen. Lægemiddelbehandling udføres eller i en konventionel operation eller på et specialiseret hospital.

Operationer er vist i tilfælde, hvor blødningen ikke kan stoppes ved hjælp af konservative metoder, samt når det genoptages en tid efter reliefen. Kirurgisk behandling udføres for børn i alderen fra 3 til 7 år, nogle gange endog en årig patient bliver drevet på.

Patienterne undergår katastrofeforsendelse. Denne form for kirurgi har flere fordele i forhold til alle metoder til at stoppe pludselige blødninger, som tidligere blev brugt: det gør det muligt at undgå langvarig fastning, udvikling af anæmi, et fald i blodvolumenet (hypovolemi) og mange andre alvorlige konsekvenser.

Et andet utvivlsomt plus af portokavalskydning er fraværet af tilbagevendende blødninger i fremtiden og behovet for gentagne operationer.

Der er også kirurgiske metoder til behandling af portalhypertension hos børn, hvis anvendelse gør det muligt at helbrede patienter selv før den første blødning fra spiserøret og maven, hvilket signifikant reducerer risikoen for døden hos børn eller deres yderligere invaliditet.

Portal hypertension

Portal hypertension - et syndrom, som er karakteriseret ved forhøjet blodtryk i portåren, ledsaget åreknuder nederste tredjedel af spiserøret, maven og bugvæggen, rektum, og udvikling af splenomegali (udvidelsen af ​​milten) og viser hypersplenisme (overdreven ødelæggelse af røde blodlegemer ( røde blodlegemer, leukocytter, blodplader) der forekommer i milten).

Gate eller portal Wien - et blodkar, der tager blod fra uparrede abdominale organer (oesophagus, mave, duodenum, tyndtarm og colon, pancreas, milt) og bringer til gaten af ​​leveren, herfra kommer fartøjets navn.

I leveren er portalvenen opdelt i mange små skibe, som passer til hver leverklods (morfofunktionel enhed i leveren). I leveren lobuler filtreres blod, som kommer ind i portalvenen fra giftige stoffer og metaboliske produkter. Fra hver leverblomst strømmer filtreret blod gennem leverenveerne, som strømmer ind i den ringere vena cava. Derefter går blodet ind i lungerne, beriges med ilt og spredes gennem hjertet, spredt gennem hele kroppen og fodrer alle organsystemer.

Udover leveren, er der flere steder, hvor skibene er forbundet til portalen vene fartøjer af vena cava inferior - de såkaldte portocaval anastomoser, den mest betydningsfulde af dem er:

• Portocaval anastomose i den nedre tredjedel af spiserøret og maven;
• Portal anastomose i den fremre abdominale væg
• Portocaval anastomose i rektalområdet.

Disse portokavale anastomoser er repræsenteret i diagrammet ved store pile, ved nummer 1, spiserørets anastomose og mave ved nummer 2, anastomosen på bukhulenes forvæg og ved nummer 3 anastomosen i endetarmen.

I tilfælde af krænkelser af den arkitektoniske (struktur) af leveren parenchyma såvel som i tilfælde af stenose (indsnævring) af portalven eller leverveje, springer blodet mere og mere rundt i leveren til disse anastomoser. Da mængden af ​​blod er meget mere end gennemstrømningen af ​​portokavalanastomoserne, forekommer åreknuder i disse områder og hyppige brud på skibets vægge, der ledsages af massiv langvarig blødning.

Portal hypertension er udbredt, men præcise data om antallet af tilfælde er vanskelige at rette, da sygdommen udvikler sig på grund af mange grunde. Det er pålideligt kendt, at i 90% af patienterne med levercirrhose er der en stigning i blodtrykket i portalveinsystemet, og i 30% af tilfældene opstår sygdoms komplikationer som blødning.

Prognosen for sygdommen er dårlig, på trods af rettidig medicinsk og kirurgisk behandling. Efter den første episode af blødning med portalhypertension når dødeligheden 30-55%. Hvis der var en episode af blødning, og patienterne overlevede det, så i 70% af tilfældene vil det blive fulgt af andre, ikke mindre livstruende.

årsager til

Portal hypertension opstår på grund af forringet blodgennemstrømningen i portåren, hepatiske sygdomme ledsaget af ødelæggelse af orgel parenchyma og blodgennemstrømning lidelser på grund af hepatiske vener og vena cava inferior.

Forstyrrelse af blodgennemstrømningen i portalvenen resulterer i:

• medfødte misdannelser af portalvenen;
• stenose-, sklerose- eller portveve-trombose;
• kompression af portalvejen på grund af tumordannelse i maveskavheden, udvidelse af milten eller lymfeknuder, cicatricial defekter, der kan forekomme på grund af skader eller operationer på abdominale organer.

Ødelæggelsen af ​​leveren parenchyma resulterer i:

• levercirrhose
• leverkræft;
• leverfibrose
• uregelmæssigheder ved at opdele portalvenen i små fartøjer inde i leveren;
• nodulær proliferation af bindevæv i leveren, forårsaget af sådanne sygdomme som rheumatoid arthritis, sarcoidose, schistosomiasis, hjertesvigt, diabetes mellitus;
• alkoholisk hepatitis;
• polycystisk lever;
• lever echinokokose eller alveokokose
• tage cytotoksiske lægemidler (azathioprin, methotrexat, etc.);
• eksponering for visse giftige stoffer (kobber, arsen, chlor osv.)
• arvelig leversygdom:
  • Caroli syndrom - cystisk dilatation af de intrahepatiske galdekanaler;
  • Wilson-Konovalov sygdom - en overtrædelse af metabolisme af kobber i kroppen;
  • Gauchers sygdom er en mangel på enzymet glucocerebrosidase, hvilket fører til afsætning af toksiner i leveren og ødelægger dets struktur.

Forstyrrelse af blodgennemstrømningen i levervejen og den ringere vena cava fører til:

• Budd-Chiari syndrom (hepatisk venetrombose);
• kompression af leveråre eller ringere vena cava med en tumor eller cicatricial ændringer;
• højre ventrikulær hjertesvigt;
• perikarditis (betændelse i hjerteposen), som ledsages af kompression af højre hjerte.

Normalt strømmer ca. 1,5 liter blod i portåven i 1 minut ved et tryk på 4-7 mm Hg. Art. Med stigende tryk i 12-20 mm Hg. Art. blodet begynder at passere leveren og stræber efter portokavale anastomoser.

klassifikation

Formen af ​​portalhypertension er opdelt i:

• Prehepatisk portalhypertension - en krænkelse af portalens blodgennemstrømning i portalenen, inden den kommer ind i leverens port
• Intrahepatisk portalhypertension - svækket blodgennemstrømning i portalenen, der forekommer i leveren;
• Posthypatisk portalhypertension - svækket blodgennemstrømning i levervejen eller i den ringere vena cava;
• Blandet portalhypertension - en kombination af ovennævnte former for portalhypertension.

Intrahepatisk form for portalhypertension er opdelt i flere typer:

• presinusoidal intrahepatisk portalhypertension - forringet blodgennemstrømning i portalvenen, inden den kommer ind i leverloben;
• sinusformet intrahepatisk portalhypertension - svækket blodgennemstrømning i portalvenen på niveauet af hepatisk lob;
• post-sinusformet intrahepatisk portalhypertension - svækket blodgennemstrømning i levervejen, som fremkommer fra hepatisk lobule.

I etaper er portalhypertension opdelt i:

• Det prækliniske eller indledende stadium, som er karakteriseret ved fraværet af klager, bekræftes kun ved undersøgelse;
• Moderat eller kompenseret stadium - er karakteriseret ved udseendet af symptomer på kredsløbssygdomme i leveren, en forstørret lever og milt;
• Alvorlig eller dekompenseret stadium - udtalt alle symptomer på portalhypertension, mindre blødning
• Terminal stadium - massiv, langvarig blødning fra vener i mave-tarmkanalen.

Symptomer på portalhypertension

Fælles manifestationer af sygdommen:

• svaghed;
• sløvhed;
• apati;
• hovedpine;
• svimmelhed;
• kvalme;
• forandring i smag;
• skrælning af huden
• kløende hud;
• Jades udseende i mundens hjørner;
• hyppige virus- og bakterieinfektioner;
• blødende tandkød;
• punktere pink udslæt på kroppen

• reducere eller fuldføre mangel på appetit
• flatulens;
• smerter i maven
• smerte i højre og venstre hypokondrium;
• smerte i navlestregionen
• forstyrret afføring, skiftevis med forstoppelse og diarré;

Splenomegali med symptomer på hypersplenisme:

• forstørret milt
• anæmi (fald i mængden af ​​hæmoglobin og røde blodlegemer);
• leukopeni (reduktion af leukocytter i blodet, som udfører kroppens beskyttende funktion og er involveret i dannelsen af ​​immunitet);
• trombocytopeni (reduktion af blodplader i blodet, som er ansvarlig for koagulering). Ved mangel på disse formede elementer udvikles langvarig blødning;

Varicose portocaval anastomoses med blødende fænomener:

• opkastning "kaffe grunde", når blødning fra mavesårene;
• opkastning af blod, når det blødes fra venerne i den nedre tredjedel af spiserøret;
• "Tarry afføring" når blødning fra venerne af de små eller øverste dele af tyktarmen;
• udseendet af mørkt rødt blod i afføringen med blødning fra rektumets hæmorrhoide åre;
• "Manethoved" for åreknuder på den fremre mave i det subkutane væv;

• hydrothorax (tilstedeværelsen af ​​fri væske i pleura - lungenes lining);
• ascites (tilstedeværelsen af ​​fri væske i bukhulen);
• hævelse af skrotumet;
• hævelse af underekstremiteterne.