Årsager, symptomer og behandling af Takayasus sygdom

Skader på blodårene forårsager mange patologier, der fører til dekompensation af hjertet, leveren, nyrerne og andre vitale organer. Det er ikke overraskende, fordi arterierne er de linjer, gennem hvilke blod fra hulrummet i hjertet falder til dem. Det er vigtigt at forstå, at ikke alene atherosklerose er grundlaget for kredsløbssygdomme.

Granulomatøs inflammation i arterievæggen er mindre almindelig, men det forårsager også symptomer, og i tilfælde af dekompensation fører det til invaliditet. Ikke-specifik aortoarteritis eller Takayasu's sygdom forekommer med lignende patologiske ændringer i arterievæggen.

Prevalens og mulige årsagssygdomme

Blandt de reumatologiske sygdomme, der opstår med nederlag i arteriel sengen, er mange stadig uudforskede. Takayasu syndrom refererer til denne særlige gruppe af patologi. Ifølge ICD 10 (international klassifikation af sygdomme 10 revisioner) anses aortoarteritis for at være en reumatologisk sygdom og har kode M31.4.

Andre navne på den beskrevne patologi er uspecifik aortoarteritis, brachiocephalisk arteritis. Nogle gange er der en sådan formulering som en sygdom med manglende puls.

Det er værd at bemærke, at kvinder oftere end mænd lider af denne sygdom. Og deres alder er mindre end 45 år. En almindelig aldersperiode, som er toppen for påvisning af Takayasu's sygdom, er 19-20 år gammel.

Mange autoimmune sygdomme opstår i en meget ung alder hos kvinder. Hvis vi taler om statistikker, falder der i halvdelen af ​​tilfælde af sygdomsdetektion på 100.000 mennesker. Men disse tal varierer i forskellige lande på grund af forskellige niveauer af diagnostisk udvikling.

De nøjagtige og utvetydige årsager til disse patologiske tilstande kunne ikke identificeres i den nuværende fase af videnskabens udvikling. Dette fører til indlysende vanskeligheder i diagnosticerings- og behandlingsplanen samt i udviklingen af ​​forebyggende foranstaltninger til forbedring af arteriens funktion.

Takayasu arteritis er en kronisk arteriesygdom, der opstår med autoimmun betændelse. Morfologiske substratspecifikke granulomer, der minder om sarkoidose eller tuberkuløs læsion. Der er ikke et enkelt synspunkt på etakologien af ​​Takayasu's sygdom, men der er faktorer, der betragtes som prædisponerende for dets udvikling.

Resultaterne af nyere studier har vist, at sygdommens udvikling er baseret på en nedbrydning eller mutation i det genetiske materiale. Det vil sige, at udseendet af uspecifik aortoarteritis eller Takayasus sygdom er familiemæssig (der er en disponering).

Hos patienter med identificeret patologi kan lymfocytiske MB-3 antigener detekteres såvel som HLA-DR4 genet, hvis gennemførelse vil føre til sygdommen.

Hvilke andre forhold og faktorer kan forårsage forekomsten af ​​aortoarteritis? Hovedrollen i forstyrrelsen af ​​arterierne spilles af virusinfektioner:

• hepatitis C;
• Epstein-Barr virus;
• andre herpesvirus
• streptokokinfektion.

Læger overvejer at starte eller udløse faktorer for at være langsigtet insolation, såvel som graviditet. Enhver stress for den menneskelige krop resulterer let i aktiveringen af ​​autoimmune mekanismer, såvel som forstyrrelser i arterierne. Især hvis der er en genetisk bestemt disposition.

Essensen af ​​sygdommen

Manglende regulering af immunmekanismer fører til det faktum, at subpopulationer af B-lymfocytter syntetiserer immunoglobuliner til deres egne celler. Antistoffer i den beskrevne patologi bliver den direkte årsag til granulomatøs inflammation og begyndelsen af ​​den underliggende sygdom.

Det påvirker væggene i store arterier - aorta, såvel som dets grene. Den inflammatoriske proces fører til nekrose af området eller vægafsnittene. I sidste ende realiseres manifestationer af iskæmi, såvel som systemiske symptomer på sygdommen.

Takayasus arteritis forårsager ændringer i de følgende segmenter af den kardiovaskulære arteriel seng:

• subklave arterie;
• fælles, ekstern eller indre halspulsårer;
• subclavian segment
• Aortas store grene og selve aortaen;
• små grene: navnløs, koronar (koronar), nyre- og lungearterie.

Afhængigt af hvilket segment af arterien der er ramt, forekommer visse kliniske manifestationer af sygdommen.

patogenese

I de første faser af patologien opstår inflammation på grund af akkumulering af immunkomplekser. Dette er et sæt antistoffer (dette er en autoimmun proces, de er rettet mod deres egne celler - endothelialforing af store arterier) og antigener, som er endotelceller.

Sygdommen fører til det faktum, at skibets skal bliver dystrofisk, fortyndet. Så kommer nekrose af arterierne. Kompenserende mekanismer er involveret, hvilket fører til forbedret syntese af bindevævskomponenter. Det forårsager vaskulær sklerose. Det fører til en indsnævring af lumen i arterierne, hvilket er grundlaget for iskæmiske sygdomme.

Med et langt forløb af sygdommen tilsluttes aterosklerose. Det forværrer yderligere iskæmiske manifestationer.

En vigtig patogenetisk komponent af sygdommen er en øget tendens til thrombose. Denne sygdom er forbundet med cirkulerende immunkomplekser i blodet, som slår sig ned på arteriernes vægge. Derudover ændres lipidmetabolisme i retning af hypercholesterolemi - hvilket øger niveauet af kolesterol i arterierne.

symptomatologi

Takayasu's sygdom, hvis symptomer er opdelt i to grupper, opstår normalt som et tilbagefald, hvis de ikke behandles. I begyndelsen af ​​sygdommen kommer de såkaldte systemiske og ikke-specifikke manifestationer samt forstyrrelser i arterierne frem. Hvad kan tilskrives dem?

Ofte taber patienter med autoimmun patologi sig, men deres appetit forbliver den samme. På denne baggrund er asteni mulig - udseende af umotiveret, uden tilknyttet svaghed, træthed. Den tidligere belastningstilstand udføres langsommere, med stor indsats, taber arterierne deres tone.

Ikke-specifik aortoarteritis kræver øjeblikkelig terapi. Men en diagnostisk søgning bliver ofte uerfarne terapeuter eller praktiserende læger til en blindgyde.

I mellemtiden forstyrrer subfebril tilstand patienten i lang tid. Antipyretiske lægemidler har kun en midlertidig virkning og er kun en fare, hvis de tages i lang tid. Dette ledsages ofte af nathybridhidrose (øget svedtendens). Dette fører diagnostikeren til ideen om en mulig tuberkuløs proces, men ikke om Takayasus sygdom, de karakteristiske manifestationer er:

• trætte patienter
• dagtid døsighed og træthed ruller i, men om natten kan patienten ikke sove (der er dysomnia symptomer);
• smerter langs musklerne samt ledsmerter. Dette fører lægerne til ideen om en kronisk infektion.

Specifikke manifestationer af aortoarteritis

Denne gruppe af manifestationer opstår på grund af den faktiske stenose af lumen af ​​arterierne. Specifikke symptomer afhænger af lokaliseringen af ​​den inflammatoriske proces:

• hvis iskæmiske hændelser påvirker skibene i de øvre ekstremiteter og halsen, forekommer smerter i skuldermusklerne og underarmen. Mulig svaghed i disse muskelarrayer. Niveauet af fysisk anstrengelse, der tidligere udføres uden vanskelighed, fører meget hurtigt til træthed og smerte eller ubehag og tvinger til at suspendere handlingens udførelse;
• uspecifik aortoarteritis 2 og 3 anatomisk type optræder med nederlaget for abdominal aorta. Derfor finder den leriske simtomocomplex sted, hvoraf den primære manifestation er intermitterende claudication. Patienterne er nødt til at stoppe, når de går på bestemte gåafstander. Dette sker, fordi behovet for ilt øges, og blodkarens stenose tillader ikke en stigning i blodgennemstrømningen. Efter hvile forsvinder smerten og ubehaget i benet. Nogle gange har mænd lameness kombineret med erektil dysfunktion (impotens);
• udvikling af rhine-lignende syndrom eller klassisk Raynauds sygdom. Det manifesteres af iscenesatte kredsløbsforstyrrelser i de distale dele af de øvre lemmer. Først bliver fingerspidserne blegne og bliver derefter cyanotiske (blåt blå). Dette er i de fleste tilfælde ledsaget af smerte.

Med nederlag af blodkar og arterier, forsyner bukets organer i forgrunden fænomenet tarm- eller mavesyge. Dette er en tunghed i maven, som fremkommer efter et tungt måltid.

Dens oprindelse er forbundet med det faktum, at behovet for ilt øges, og fartøjernes og arteriernes lumen er indsnævret, det vil sige, at det udvides til visse grænser. Men disse grænser giver ikke den nødvendige strøm af arterielt blod med ilt og andre metabolitter opløst i den.

Når arterier, der leverer blod til nyrerne, er involveret i processen, udvikles vedvarende hypertension. Hypertension er ondartet og reagerer ikke godt på igangværende antihypertensiv behandling.

Nogle gange er der hæmaturi (udseendet af røde blodlegemer i urinen) eller tegn på mangel på nyrerne.

Hvordan nærmer man sig behandling af patologi?

Sygepleje er designet til at eliminere eller reducere sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske proces i væggene i blodkarrene. Det omfatter flere faser:

• den første kaldes induktion remission. Dette trin er nødvendigt for hurtigt at reducere aktiviteten af ​​processen. For at nå dette mål skal du anvende et kort, men aggressivt forløb af cytostatisk terapi. Den kan kun ordineres af en reumatolog;
• Den næste fase af behandlingen er vedligeholdelsen af ​​den opnåede remission i lang tid. De bruger de samme stoffer som på scenen for induktion af remission, men ved lavere doser. Separat behandling af lejlighedsvis tilbagefald af sygdommen er også kendetegnet. De udføres i henhold til ordningerne i første fase (induktion).

Det er meget vigtigt at følge den patogenetiske tilgang ved behandling af ikke-specifik aortoarteritis. Tildelt til gruppen af ​​lægemidler for at eliminere iskæmiske manifestationer og tegn på arteriel hypertension.

Til dette formål vises b-blokkere, der indbefatter bisoprolol, egilok, nebilet og andre repræsentanter for den farmakologiske gruppe. Calciumkanalhæmmere gør et godt stykke arbejde med at slippe af med Raynauds syndrom. Disse er Verapamil, Diltiazem og deres analoger med en langsigtet handling (op til en dag).

forebyggelse

For at forebygge trombose er det vigtigt at anvende anti-aggregeringsbehandling. I denne henseende er det tilrådeligt at ordinere lægemidler acetylsalicylsyre. Disse omfatter Trental og andre lægemidler med lignende virkningsmekanismer på koagulationssystemet (koagulering).

For kritisk iskæmi-induceret stenose er kirurgisk konsultation mulig. Hun er nødvendig for at løse problemet med eventuel kirurgisk behandling.

Ikke-specifik aortoarteritis er en sygdom, der er blevet behandlet i årevis. Du bør ikke vente på en fuld tilbagesendelse, men du kan ikke give op. Målet med behandlingen er trods alt at opnå varig remission. Samtidig lever patienterne et normalt liv, føder børn, arbejde. Til dette behøver du kun en seriøs og passende holdning til dit liv og dit eget helbred.

Ikke-specifik aortoarteritis

Takayasu syndrom (uspecifik aortoarteritis) [1] er en inflammatorisk sygdom af ukendt oprindelse, der påvirker aorta og dets grene. Sygdomme er registreret overalt, men unge asiatiske kvinder er mest modtagelige for det. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er 8: 1, og sygdommen manifesterer sig sædvanligvis mellem det 15. og 30. år.

Også kendt som "pulseless sygdom" på grund af det hyppige tab af pulsen i de øvre lemmer.

Indholdet

historie

Det første tilfælde af Takayasu syndrom blev beskrevet i 1908 af dr. Mikito Takayasu på det tolvte årlige møde i det japanske samfund for ophthalmologi. [2] [3] Dr. Takayasu beskrev en særlig ringformet manifestation af blodkar på nethinden. To kolleger (Dr. Onishi og Dr. Kagoshima) på samme møde rapporterede lignende manifestationer i øjnene af patienter, der lider af manglende puls på deres håndled. Det er nu kendt, at manifestationer af blodkar i nethinden er et angiogenese svar på indsnævring af nakkearterierne, hvilket også forklarer forsvinden af ​​pulsen i armens blodkar i nogle patienter.

symptomer

Ca. halvdelen af ​​patienterne har primære somatiske symptomer: utilpashed, feber, søvnforstyrrelse, vægttab, ledsmerter og træthed. Ofte ledsaget af anæmi og øget erythrocytsedimenteringshastighed. Denne fase falder gradvist og går ind i et kronisk stadium karakteriseret ved inflammatoriske processer i aorta og dets grene. I den anden halvdel af patienterne med Takayasu's syndrom findes der kun sene ændringer i vaskulærsystemet uden forudgående somatiske symptomer. I de senere stadier kan svagheden i arterievæggene føre til forekomsten af ​​lokaliserede aneurysmer. Syndromet forårsager normalt Raynauds fænomen hos en patient.

Der er fire typer sena stadier af Takayasu syndrom, som karakteriserer læsioner:

• Den første type - Klassisk manglende puls, der påvirker brachiocephalic stammen, carotid og subclavian arterier
• Den anden type - en kombination af den første og tredje type
• Den tredje type - Atypisk stenose påvirker thorax- og abdominal aorta, der ligger i en afstand fra buen og hovedgrenerne.
• Den fjerde type - Udvidelse, der fører til at strække længden af ​​aorta og hovedgrenene.

Den mest almindelige er den tredje type, som findes hos mere end 65 procent af patienterne. [4]

behandling

Patienter med Takayasu syndrom er ordineret prednison. Den daglige startdosis er lig med 1 mg pr. Kg vægt. På grund af de betydelige bivirkninger af en lang dosis store doser prednison, nedsættes startdosen gradvist i flere uger, indtil lægen konstaterer, at patienten er under behandling.

noter

1. ↑ Også kaldet Takayasu Disease og Takayasu Arteritis
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. Retinal fartøjer. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicin - Arteritis, Takayasu: Artikel af Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Hentet 30. juni 2008.

referencer

Wikimedia Foundation. 2010.

Se, hvad "uspecifik aortoarteritis" findes i andre ordbøger:

Vasculitis - I vaskulitis (vaskulitis; lat. Vasculum lille fartøj + itis; synonym angiitis) betændelse af væggene i blodkar af forskellige ætiologier. Vaskulitis bør ikke omfatte vaskulære læsioner af ikke-inflammatorisk eller uklar natur, for eksempel...... Medical encyclopedia

Vasculitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Tarm - Jeg tarm (intestina) del af fordøjelseskanalen, der starter fra pylorus og slutter med anus. Fordøjelse og absorption af mad finder sted i tarmen, fjernelse af den resulterende slagge, nogle syntetiseres...... Medicinsk encyklopædi

Coronaritis - I Coronaritis (coronaritis; anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) betændelse i væggene i hjertets hjertearterier. I de fleste tilfælde er K. en særlig manifestation af systemisk vaskulitis, men det kan også være en konsekvens og...... Medical encyclopedia

Aorta - I Aorta (græsk aorte) er hovedkarret i arterielsystemet. Der er tre divisioner, der passerer ind i hinanden. A. Den stigende del af A., A-buen og den nedadgående del af A., hvor thorax- og abdominaldele skelnes (figur 1). A grene bærer arterielt blod...... Medical encyclopedia

Aortitis - A Aortitis (aortitis, græsk aortē aorta + itis) - betændelse af aortas vægge, som regel er smitsom eller allergisk. Sommetider til A. bærer også ikke klart ved oprindelse primær melionekrose af aorta. Blandt de allergiske former for A. skelne...... Medicinsk encyclopædi

Giant celle arteritis - I kæmpe celle arteritis (arterier + itis; synonym: temporal arteritis, tidsmæssig arteritis, granulomatøs kæmpe celle mesarteritis, Horton's sygdom, Horton Magat Braun syndrom)...

Blodkar - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) danner et lukket system, gennem hvilket blod transporteres fra hjertet til periferien til alle organer og væv og tilbage til hjertet. Arterier bærer blod fra hjertet, og gennem venerne vender blodet tilbage til hjertet....... Medical Encyclopedia

Leriche syndrom - I Leriche syndrom (R.N.M. Leriche, fransk kirurg, 1879 1955; synonym: kronisk aortablockering, aorta-iliac occlusion) sæt af kliniske manifestationer forårsaget af kronisk okklusion i bifurcation af abdominal aorta og......

Obliterative læsioner af ekstremiteterne - (Latin. Obliterare glat, vask, synonymt med okklusive vaskulære læsioner i ekstremiteterne) gruppe af sygdomme i blodets og lymfekarrene i ekstremiteterne; karakteriseret ved en indsnævring af blodkarets lumen op til fuldstændig udslettelse (okklusion) og...... Medical encyclopedia

Ikke-specifik aortoarteritis

Definition. Nonspecifik aortoarteritis (NAA) - aortabogsyndrom, Takayasu's sygdom - systemisk granulomatøs vaskulitis, der påvirker store elastiske arterier - aorta og dens hovedafdelinger, lungearterien.

ICD 10: M31.4 - Aortic arch syndrom [Takayasu].

Ætiologi. NAA er en autoimmun sygdom, i hvilken en infektiøs allergisk faktor spiller en initiativ rolle. Mest sandsynligt er disse mycobacterium tuberculosis antigener. Sygdommen fremmes ved funktionelle defekter af T-lymfocyt-systemet. NAA forekommer hos mennesker med HLA DPB1 type 0901, men forekommer ikke, hvis HLA DPB1 tilhører arter 0405.

Patogenese. I væggen af ​​store arterier af elastisk type fastgøres immunkomplekser, omkring hvilke mononukleære granulomer med enkelt gigantiske celler dannes. De samme celler er til stede i infiltrater og granulomer hos patienter med Hortons tidsmæssige arteritis. Væggene i arterierne som følge af den inflammatoriske proces er sclerosed, hvilket forårsager vaskulær stenose. Stenoser forværres på grund af dannelsen af ​​vægpropper, som helt kan lukke lumen af ​​arterierne. Der er 4 typer vaskulære læsioner:

Arteritis af aorta bue og dens grene: brachial hoved, venstre fælles carotid og subclavian arterier.

Arteritis i thorax- og abdominal aorta med involvering af nyre-, cøliaki, overlegen og ringere mesenteriske arterier.

Total aorta læsion sammen med alle store arterielle trunker strækker sig fra den.

Kombineret arteritis i aorta og lungearterien.

Klinisk billede. Sygdommen kan begynde akut. Kropstemperaturen stiger. Generel svaghed, myalgi, artralgi opstår, appetit forsvinder, kropsvægten falder hurtigt.

På det tidlige stadium af NAA fremkommer migrerende polyarthritis med en primær læsion af leddene i de øvre ekstremiteter. Raynaud syndrom forekommer. Karakteriseret af hudlæsioner i form af erythema nodosum, trofasår. Af og til dannet perikarditis, endnu mere sjældent - episkleritis, iritis.

På det sene stadium af sygdommen udvikles vaskulær insufficiens, hvilket fører til dannelsen af ​​kliniske syndromer, der er typiske for NAA:

Aortabog syndrom.

Nederlaget for de subklave arterier manifesteres af smerte, muskelsvaghed, hånens chilliness, et kraftigt fald eller fuldstændig mangel på puls på de radiale arterier. Systolisk murmur er hørt inden for indsnævring af de subklave arterier. På grund af den ujævn vaskulære læsion adskiller blodtrykket på hænderne med mere end 10 mm Hg.

Stenose af carotidarterierne indebærer dyscirkulatorisk iskæmisk encephalopati, gentagelse af slagtilfælde. Kan forårsage blindhed. Berørt halspulsår smertefuld i palpation. Over dem hørte ofte systolisk murmur.

Højt blodtrykssyndrom. Dette er symptomatisk renovascular hypertension forårsaget af okklusion af nyrene.

Pulmonal hypertension syndrom med involvering i den patologiske proces af lungearterien. Det fører til ret hjerteinsufficiens med forstørret lever, ascites og perifert ødem.

Syndrom af hjerteskader. Stenose af de proximale kranspulsårer med iskæmiske manifestationer op til myokardieinfarkt kan forekomme. Nogle gange dannes aortisk ventilfejl. Den myokarditis, der forekommer i hver anden patient, kan være en uafhængig årsag til hurtigt progressivt hjertesvigt.

Syndrom af intermitterende claudication. Det forekommer i NAA med stenosionslæsning af iliac- og femorale arterier. Det er præget af manglende evne hos patienter til at gå hurtigt. Med moderat og især accelereret tempo i gang, begynder de at føle smerte, følelsesløshed, skarp svaghed i benene.

Diagnose. Komplet blodtal: moderat leukocytose, øget ESR (i den akutte periode).

I de biokemiske og immunologiske studier registreres forhøjede niveauer af seromucoid, haptoglobiner og et forøget indhold af gamma globuliner i den akutte periode.

Der er positive test for reumatoid faktor, antinuclear faktor. I nogle tilfælde registreres antistoffer mod cardiolipin.

Ved aortografi og selektiv angiografi er ultralyd, herunder anvendelse af Doppler-metoden, detekteret stenose af aorta og dens store grene.

En ekkokardiografisk metode anvendes til at diagnosticere aortaklappens blænde, hjerteændringer forårsaget af myocarditis, renovaskulær arteriel hypertension og lungestensose detekteres.

EKG viser tegn på venstre ventrikulær hypertrofi (med renovaskulær arteriel hypertension, dannelse af ventrikulær aortaventilation), højre ventrikelhypertrofi (med lungearterilæsion), tegn på myokardisk iskæmi hos patienter med stenotisk vaskulitis i koronararterierne.

Patienternes alder er mindre end 40 år.

Mindsket puls i den radiale arterie.

Forskellen i tryk på brachiale arterier er større end 10 mm Hg.

Systolisk murmur over de subklave arterier og / eller over aorta.

Angiografiske tegn på aortastensose og / eller proximale områder af sine store grene - brachiocephalic, venstre subclavian og carotid, celiaci, overlegen og ringere mesenterisk, iliac arterier i fravær af aterosklerotiske læsioner og fibromuskulære dysplasi af disse kar.

Differential diagnose. Gennemført med gigantisk temporal arteritis Horton, aterosklerose.

I modsætning til NAA, som påvirker mennesker under 40 år, forekommer der gigantisk tidsmæssig arteritis hos ældre. I modsætning til NAA påvirker den tidsmæssige arteritis ikke abdominal aorta og dets grene, og der er ikke noget syndrom af intermitterende claudikation. Giant cellet temporalt arteritis forekommer ofte med reumatisk polymyalgi, hvilket ikke er tilfældet med NAA.

I modsætning til aterosklerotiske læsioner i aorta og dets grene har NAA en akut periode af sygdommen med feber, artralgi, myalgi, leukocytose og en stigning i ESR. I NAA er der ingen lipidmetabolismeforstyrrelser, der er typiske for aterosklerose. Aterosklerose forårsager ikke lår i lungearterien, hvilket ofte er tilfældet hos patienter med NAA.

Generel blodprøve.

Biokemisk analyse af blod: totalt protein og fraktioner, seromucoid, haptoglobiner, PSA.

Immunologisk analyse: reumatoid faktor, antinuclear antistoffer, antistoffer mod cardiolipin.

Ultralyd (herunder Doppler) undersøgelse af aorta og dens hovedafdelinger, lungearterien.

Behandling. I den akutte periode foreskrives glukokortikoidlægemidler - oral prednison 30-100 mg pr. Dag, indtil tegn på betændelse falder. I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet af en sådan behandling er cyclophosphamid desuden ordineret oralt 2 mg / kg pr. Dag.

Den udtalte aktivitet i den inflammatoriske proces, forekomsten af ​​livstruende vaskulære lidelser kræver pulsbehandling. I tre dage administreres 1000 mg methylprednisolon parenteralt dagligt. På den anden dag injiceres 1000 mg cyclophosphamid yderligere.

I den akutte periode kan heparin 2,5-5 U subkutant 4 gange dagligt anvendes til forebyggelse af trombose.

Calciumkanalblokkere, beta-blokkere anvendes til behandling af hypertension. Udnævne ACE-hæmmere hos patienter med stenotiske læsioner af nyretarierne kan ikke.

For at stabilisere hæmodynamikken anvendes antiplatelet lægemidler (aspirin, klokkeslæt, clopidogrel), som har en positiv effekt på mikrocirkulationen (pentoxifyllin, xanthinol nicotinat).

Kirurgisk angioprostetik udføres for at eliminere virkningerne af subtotal eller total okklusion af de ramte arterielle trunker.

Prognose. Prognosen er ugunstig. Døden opstår fra slagtilfælde, dekompenseret hjerte, nyresvigt. Tilstrækkelig og rettidig behandling forlænger livet op til 5-7 år fra tidspunktet for de første kliniske manifestationer af NAA.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Nonspecifik aortoarteritis (aortic arch syndrome, Takayasu's sygdom, pulseløs sygdom) - destruktive produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af arterier rig på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar og lungafdelinger.

ICD kode 10

M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

Epidemiologi af Takayasus sygdom

Ikke-specifik aortoarteritis begynder oftere i alderen 10 til 20 år, for det meste kvinder er syge. I det overvældende antal observationer forekommer de første symptomer på sygdommen i alderen 8-12 år, men sygdommens begyndelse er også mulig i førskolealderen.

Sygdommen er mest almindelig i landene i Sydøstasien og Sydamerika, men tilfælde af Takayasus sygdom registreres i forskellige regioner. Den årlige forekomst varierer fra 0,12 til 0,63 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Oftere er teenagepiger og unge kvinder syge (op til 40 år). Noterede tilfælde af NAA hos børn og ældre.

Årsager til Takayasus sygdom

Det etiologiske middel af denne sygdom er ukendt. Tilknytningen af ​​sygdommen med streptokokinfektion blev afsløret, rolle Mycobacterium tuberculosis er diskuteret.

På nuværende tidspunkt menes det, at en ubalance af cellulær immunitet er af særlig betydning i udviklingen af ​​autoimmune sygdomme. I patienternes blod er der en krænkelse af forholdet mellem lymfocytter; indhold øger CD4 + -T-celler og reduceret antallet af CD8 + -T-lymfocytter var en stigning i antallet af cirkulerende immunkomplekser, indholdet af elastin-peptider og øge aktiviteten af ​​elastase, cathepsin G, forøge ekspression af MHC-antigener I og II.

Patomorfologiske ændringer er mest udtalte på stederne i arterierne, der adskiller sig fra aorta. I mellemskallen observeres foci for nekrose, omgivet af cellulære infiltrater bestående af lymfoide celler, plasmaceller, makrofager og gigantiske multinukleerede celler.

Symptomer på Takayasus sygdom

For de tidlige stadier af sygdommen er kendetegnet ved feber, kulderystelser, nattesved, svaghed, myalgi, artralgi, anoreksi. På denne baggrund bør tegn på en fælles vaskulær sygdom (koronar, cerebral, perifer), især med inddragelse af de øvre lemmer (ingen puls), være alarmerende.

Det avancerede stadium af Takayasu's sygdom manifesteres af en læsion af arterierne, der strækker sig fra aortabuen: subklavisk, carotid og hvirveldyr. På den side af læsionen udvikler håndtræthed med anstrengelse, hendes kulde, følelsesløshed og paræstesier, gradvis atrofi af musklerne i skulderen bælte og hals, svækkelse eller forsvinden af ​​den arterielle puls, nedsat blodtryk, systolisk mislyd ved de fælles carotidarterier. Også kendetegnet ved smerter i nakken, langs skibene og deres smerte på palpation på grund af progressive processer af vaskulær betændelse, transiente iskæmiske angreb, forbigående visuelle forstyrrelser.

Symptomer, der skyldes en læsion af arterier, der strækker sig fra abdominal aorta, forekommer meget sjældnere: udviklingen af ​​det maligne kursus vasorens hypertension, angreb af "abdominal padden" forårsaget af læsionen af ​​mesenteriske arterier, forekomsten af ​​tarmdyspepsi syndromer og malabsorption.

I NAA forekommer en læsion af koronarbeholdere (coronaritis) hos 3/4 patienter; dets egenart består i læsionen af ​​koronarbeholderne i 90% af tilfældene, og de distale dele påvirkes mindre hyppigt. Begyndelsen af ​​sygdommen er beskrevet ved isoleret kranspulsstensose med en klinik med akut koronarsyndrom eller myokardieinfarkt (MI), ofte uden karakteristiske EKG-ændringer. Coronaritis kan også manifesteres ved udviklingen af ​​iskæmisk DCM med et diffust fald i hjertets kontraktilitet på grund af dvaletilstanden af ​​myokardiet. Ofte beskriver nederlaget for den stigende aorta-komprimering kombineret med dilatation og dannelsen af ​​aneurysmer. Hos patienter med NAA dannes aortisk regurgitation ofte på grund af dilatation af aorta rot og / eller aortitis. Hypertension forekommer hos 35-50% af tilfældene og kan skyldes involveringen af ​​nyrearterierne eller udvikling af glomerulonephritis, i det mindste - dannelsen af ​​aorta coarctatio eller iskæmi vasomotorisk center i baggrunden vasculitis carotidarterier. CHF i arteritis Takayasu opstår på grund af hypertension, coronaritis og aorta regurgitation. Der er tilfælde af trombose af hjerte hulrum og myokardieskader til udviklingen af ​​myocarditis bekræftet med endomyokardiel biopsi påvisning af nekrotiske cardiomyocytter, mononukleær infiltration og associeret med aktiv fase sygdom.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom)

Der er tilfælde, hvor sygdomme, der forekommer i menneskekroppen, har en meget mærkelig manifestation og ikke fuldt ud studeret ætiologi. Der er en sygdom, der kun påvirker det kvindelige køn, især unge piger og kvinder, under 35 år. Ikke-specifik aortoarteritis ibc 10 er en sygdom præget af systemiske reumatiske inflammationer. Inflammation er lokaliseret i aorta og vener, der strækker sig fra hoved blodkar. Du kan finde et andet navn til sygdommen - Takayasu syndrom.

klassifikation

Klassificeringen af ​​sygdommen omfatter 4 typer af inflammatoriske processer:

• Den første type sygdom er karakteriseret ved inflammatoriske processer, der forekommer i arterien og dets grene.
• Den anden type - den inflammatoriske proces er placeret på væggene i bughulen og i brystområdet.
• den tredje type - den arterielle bue, der passerer mellem brysthinden og maveskavheden, berøres.
• Den fjerde type - inflammation opstår på lungearterien.

Der er en anden klassificering af sygdommen, som blev foreslået af Academic Spiridonov A.

Efter hans mening har ikke-specifik aortoarteritis 5 typer:

1. De første ramte arteriearterier.
2. Den anden er betændelse, der opstår i den midterste aorta.
3. Den tredje type er skade på iliac arterier og den ende af bukhulen.
4. Den fjerde type sygdom - betændelse kan forekomme samtidigt på flere steder.
5. Den femte type er kendetegnet ved en inflammatorisk proces, der opstår i lungerne.

Takayasus sygdom fremkalder vaskulær iskæmi hos hovedcirkulatorisk aorta.

Denne proces har sin egen rækkefølge:

• Den resulterende betændelse er almindelig.
• Aortic arch grenene er berørt.
• Inflammation erhverver et klart sted og bevæger sig i brystbenet.
• Udviklet vaskulær hypertension.
• Dannelsen af ​​abdominal iskæmi i kronisk form.
• Der er en bifurcation af aorta og arterienes iliacområder.
• Inflammation påvirker koronararterierne.
• Aortisk ventil insufficiens i den akutte form udvikler sig.
• Betændelse passerer til arterierne, der passerer gennem lungerne.
• Aorta aneurysm opstår.

grunde

Årsagerne til uspecifik aortoarteritis er stadig ikke fuldt ud forstået. I ganske lang tid blev det antaget, at Takayasu syndrom var forårsaget af indtræden og hurtig reproduktion af Koch-baciller i menneskekroppen. Denne teori er blevet bekræftet af talrige tilfælde af syndromet hos mennesker, der er blevet behandlet for lungetuberkulose. Der er en anden mening om årsagerne til sygdommen - sygdommen er en konsekvens af revmatisme.

Til dato er flere og flere beviser teorien om, at syndromet er en autoimmun sygdom. Årsagen til Takayasu syndrom er en atypisk reaktion af den menneskelige krop til stimuli af det ydre og indre miljø. Det kan være forskellige allergiske stoffer, husholdningskemikalier, dårlig miljømæssig situation.

En højere procentdel af tilfælde er observeret i Sydamerika og Asien. For det meste af alle nationer er Puerto Ricans modtagelige for ikke-specifik aortoarteritis.

symptomer

Symptomerne på Takayasu syndrom er næsten umulige at identificere på egen hånd som i en hospitalsindlæggelse. De vigtigste tegn på sygdommen er en krænkelse af pulsationen - fuldstændig fravær af en puls eller sin asymmetriske lyd. Indikatorer for diastolisk tryk til venstre og højre hånd vil være helt forskellige. Når man lytter til brystet, er der lyde i aorta.

Den manifestation på det fysiske plan, som noteres af patienterne, er svaghed i hænderne, hvilket hæmmer den sædvanlige arbejdsaktivitet. Smerten kan lokaliseres i den cervikale region, thoraxområdet, for at give til venstre skulder. I nogle tilfælde fører syndromet til nedsat funktion af optisk nerve. Patienten har en dobbelt vision, der kan være pludselig blindhed i et af øjnene. Skader på blodårene kan føre til myokardieinfarkt.

Hvis den inflammatoriske proces er lokaliseret på væggene i bughulen, kan arteriel trombose og smerte i underekstremiteter udvikle sig. Inflammation af leddvæv fører til udvikling af arthritis. Indsnævring af blodkarets lumen kan forårsage arteriel hypertension. Denne sygdom kan ikke korrigeres med stoffer. Takayasu syndrom, afhængigt af sværhedsgrad, har et akut og kronisk stadium.

Pulsforstyrrelser - det vigtigste symptom på Takayasu syndrom

Hovedtegnene for den akutte form for ikke-specifik aortoarteritis:

• Hurtigt, pludselige vægttab.
• Øget kropstemperatur, som veksler med et fald i ydelsen.
• Overdreven sved, som i de fleste tilfælde observeres i løbet af en nats søvn.
• Kronisk træthed.
• Reumatiske smerter, der er placeret i store led.
• Udviklingen af ​​pleuris.

De første tegn på aortoarteritis, med det udseende, som det anbefales at straks søge lægehjælp til at klarlægge diagnosen - konstant hovedpine og svær muskel træthed. Der kan være et problem med hukommelse og smerter i leddene.

diagnostik

Diagnose af Takayasu syndrom er kompliceret af et ikke-typisk symptomatisk billede og dårligt studeret ætiologi. I mange tilfælde er den primære diagnose fejlagtig. Ikke-specifik aortoarteritis meget godt maskeret af en række symptomer, der er karakteristiske for andre sygdomme. Til diagnose skal du gennemgå en hel lægeundersøgelse og bestå en række medicinske tests. Diagnosen tager som regel 2-3 uger.

Diagnosen for ikke-specifik aortoarteritis er kun lavet, når følgende tegn findes hos patienter:

• En svag puls i en person, eller hans fuldstændige fravær.
• Forskellen i blodtryk i hænderne.
• Et pludseligt halt, der kan bevæge sig fra den ene fod til den anden.
• Støj i aorta.
• Alder - 40 år.
• Arterieventil insufficiens.
• Artery okklusion.
• Langvarig forhøjet ESR.
• Permanent forhøjet blodtryk.

For at identificere alle disse symptomer på sygdommen er det nødvendigt i lang tid at overvåge patienten.

For at afklare den indledende diagnose skal patienten gennemgå yderligere test:

• Bloddonation til biokemiske og generelle blodprøver. Udført for at detektere abnormiteter i blodets sammensætning.
• Vaskulær angiografiprocedure. For at udføre denne analyse injiceres en speciel kontrastopløsning i det menneskelige kredsløb, hvilket hjælper med at opdage indsnævring af blodkar.
• Ultralyd (ultralyd) af vener og arterier. Registrerer hastigheden af ​​blodbevægelsen.
• Røntgen af ​​brystet. Fremmer identifikation af patologiske processer på lungevæv.
• Elektroencefalografi - viser krænkelser i de skibe, der passerer gennem hjernen.

behandling

Behandling af ikke-specifik aortoarteritis og terapeutiske metoder afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen og placeringen af ​​den inflammatoriske proces. En vigtig faktor ved valg af den rigtige behandlingsmetode er tilstedeværelsen af ​​komplikationer.

Førstehjælp er rettet mod at lindre den inflammatoriske proces og normalisere blodtrykket for at reducere risikoen for at udvikle et hjerteanfald. Det vigtigste lægemiddel til behandling af Takayasu syndrom er Prednison, som hjælper med hurtigt at fjerne de akutte symptomer på sygdommen.

I tilfælde af Prednisolons ineffektivitet er Methotrexat desuden foreskrevet. Dette værktøj har en antitumor effekt. I alvorlige tilfælde udføres ekstrakorporeal hæmokorrektion, mere almindeligt kendt som gravitationsoperation i øvre del. Denne metode til kirurgisk indgriben er en meget vanskelig operation. Det udføres kun, hvis der er visse indikatorer, for eksempel med udviklingen af ​​vaskulær iskæmi.

Ved diagnosticering af ikke-specifik aortoarteritis bør der træffes forebyggende foranstaltninger for at mindske risikoen for at udvikle aterosklerose i blodkarrene. Patienter bør regelmæssigt tage acetylsalicylsyre (aspirin) og andre lægemidler, der har blodfortyndende egenskaber.

Hovedproblemet ved behandling af Takayasu syndrom er at forhindre arteriel hypertension. Hvis skibene er konstant i en sammenbrudt tilstand, kan der forekomme iskæmisk sygdom, hvilket fremkalder dysfunktion af det indre organ, der er berørt af betændelse.

Behandling af uspecifik aortoarteritis er alvorlig og lang. Syndromet kan udløse udviklingen af ​​komplikationer i arbejdet i det kardiovaskulære system. I mange tilfælde fremkalder sygdommen uundgåeligt et hjerteanfald. Det er ikke muligt at helbrede patienten for øjeblikket. Alt, hvad der kan gøres ved hjælp af medicinsk terapi, er at maksimalt forlænge eftergivelsen.

For at opnå en svækkelse af det symptomatiske billede og at returnere patienten til det normale liv, er det vigtigt at diagnosticere sygdommen i tide.

Hvis du finder mærkelige ændringer i kroppen, ikke typisk hovedpine og konstant træthed, som ikke går væk efter en god hvile, skal du straks søge lægehjælp.

Ikke-specifik aortoarteritis

Ikke-specifik aortoarteritis

• Union of Pediatricians of Russia

Indholdsfortegnelse

nøgleord

• Ikke-specifik aortoarteritis
• klager
• historie
• Fysisk undersøgelse
• diagnostik
• behandling
• Algoritmer af behandling
• Vedligeholdes under stationære forhold
• Vedligeholdelse under ubehagelige forhold
• Patientinformation

liste over forkortelser

BP - Blodtryk

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pædiatriske kriterier fra American College of Rheumatology

ANF ​​- Antinuclear faktor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antistoffer til citrullineret peptid

IBD - inflammatorisk tarmsygdom

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - Genetisk manipulerede biologiske stoffer

GK - Glukokortikoida

glomerulonefritis GN-

DNA - Deoxyribonukleinsyre

GIT - Gastrointestinal

CT scan - Beregnet tomografi

LS - Drug

LFK - Fysisk terapi

ME - International Unit

INR - International Normaliseret Attitude

MRA - Magnetic Resonance Angiography

MR - Magnetic Resonance Imaging

NAA - ikke-specifik aortoarteritis

NSAID'er - Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

ARI - Akut respiratorisk infektion

RF - reumatoid faktor

ESR - Erythrocytsedimenteringshastighed

CRP - C-reaktivt protein

Ultralyd - Ultralyd

Ultralyd Doppler - Ultralyd Doppler

UV - ultraviolet bestråling

TNF - Tumor Necrosis Factor

CNS - Centralnervesystemet

CMV - Cytomegalovirus

EKG - elektrokardiografi

Ekkokardiografi - Ekkokardiografi

JIA - Juvenil idiopatisk arthritis

SAS - Juvenil ankyloserende spondylitis

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antistoffer mod neutrofil cytoplasma

EULAR - Den Europæiske Liga mod Revmatisme

GPP'er - God praksis (god praksis)

HLA - Det vigtigste kompleks af menneskelig histokompatibilitet

PreS - European Children's Rheumatology Society

PRINTO - International Pediatric Rheumatology Clinical Research Organization

1. Kort information

1.1 Definition

Ikke-specifik aortoarteritis (NAA) er en destruktiv produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af elastiske fibrerige arterier med mulig skade på koronar og lungafdelinger. Det er karakteriseret ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortas vægge, dets grene med udslettelse af deres mund samt store muskelårer.

Synonymer: Takayasu arteritis, Takayasu's sygdom, pulseløs sygdom.

1.2 Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​sygdommen er ikke blevet fastslået. Blandt de mulige årsager diskuteres infektionens rolle (især tuberkulose), vira, stofintolerance. Der er tegn på genetisk disposition, hvilket er illustreret ved sygdommens udvikling i identiske tvillinger og ved association med HLA Bw52, Dw12, DR2 og DQw (i den japanske befolkning).

I patogenesen af ​​sygdommen er autoimmune mekanismer af stor betydning. Vasa vasorum, medier og adventitia af aorta og store blodkar i deres mund eller proksimale dele er involveret i den patologiske proces. Mikroskopisk undersøgelse afslører muskuløs hævelse, fibrinoid nekrose, infiltrativ proliferativ cellereaktion og sclerose af væggene i det berørte vaskulære system med et karakteristisk mønster af segmentdestruktiv, destruktiv proliferativ og fibroblastisk panaortitis og panarteritis. Ødelæggelse af den elastiske ramme kan føre til dannelse af aneurysmer og trombovaskulær og deformitet af fartøjernes lumen - til arteriel okklusion, der klinisk manifesteres af iskæmiske lidelser og asymmetrisyndrom eller manglende puls.

1.3 Epidemiologi

Sygdommen opstår i alle lande i verden, observeres oftere i asiatiske lande. Incidensen ligger fra 1,2 til 6,3 pr. Million indbyggere. Ikke-specifik aortoarteritis påvirker primært kvinder i alderen 11 til 30 år.

Pædiatriske epidemiologiske træk forstås ikke godt. I de fleste tilfælde forekommer de første symptomer på sygdommen i alderen 8-12 år, men sygdommens begyndelse er også mulig i førskolealderen. Forholdet mellem syge drenge og piger over 7 år ligner det hos voksne og er 1: 7,5-9. I en alder af 7 år er piger og drenge lige så syge.

1.4 Kodning på ICD 10

M31.4 - Aortic Arch syndrom (Takayasu)

1.5 Klassificering

Ifølge læsionen er der 5 typer ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu Conference, 1994):

• Type I - aorta bue og arterier strækker sig fra det.
• Type IIa - stigende division, aortabue og dets grene.
• IIb type - stigende division, aortabue og dets grene, nedadgående thorax.
• Type III - nedadgående thorax, abdominal aorta og (eller) nyrearterien.
• Type IV - abdominal aorta og (eller) nyrearterier.
• Type V er en blandet version af type IIb og IV.

Diagnostiske kriterier for uspecifik aortoarteritis er vist i tabel 1.

Tabel 1 - Diagnostiske kriterier for ikke-specifik aortoarteritis hos børn (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriterium

definition

1. Fraværet af puls syndrom

Pulse-asymmetri i lemmerne, manglende puls i 1 eller 2 radiale eller andre arterier

2. Arteriel mismatch

Forskellen i systolisk blodtryk i højre og venstre ekstremiteter> 10 mm Hg

3. Patologisk vaskulær støj

Grov støj bestemt ved auskultation af carotid, subklaver, lårarterier, abdominal aorta

4. Syndrom af arteriel hypertension

Udviklingen af ​​vedvarende stigning i blodtryk> 95. percentil vækst

5. Forøgelse af erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR)

Vedvarende stigning i ESR> 20 mm / h eller CRP koncentration over normal

Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er etableret ved angiografisk bekræftelse af aorta-patologi: aneurisme / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedafdelinger eller lungearterier (med undtagelse af andre årsager til skade) i kombination med 1 af de 5 listede kriterier

2. Diagnose

2.1 Klager og historie

Patienterne kan klage over svaghed, tab af kropsvægt, en stigning i kropstemperaturen til subfebrile, febernumre, periodisk bevidsthedstab, nedsat syn kramper, hovedpine, højt blodtryk, brystsmerter; smerter i arme og / eller ben under træning, hjertebanken, åndenød, smerter i maven; løs afføring med blod; intermitterende kromat; følelsesløshed i fingrene ledsmerter, muskel hævelse af leddene.

Arten af ​​klager hos patienter med NAA afhænger af læsionsniveauet.

Symptomer på centralnervesystemet (iskæmiske slagtilfælde, kramper), brystsmerter, hjertebanken, tegn på hjerteinsufficiens, synkopale tilstande, arteriel hypertension, intermitterende claudikation, Isoleret arterielæsion udvikler sjældent ca. 10% patienter. Hos 2/3 af patienterne udvikles kombineret supra- og infidemaphragmatisk aorta læsion og arterier, der strækker sig fra den. For infi-diafragmatiske aorta læsioner er arteriel hypertension og mavesmerter karakteristiske. Med skader på nyretarierne er det eneste symptom på sygdommen hos 66-93% af patienterne nyrehypertension, som kan kombineres med støj. Hemeakolit og svær mavesmerter er karakteristiske for læsionen af ​​de mesenteriske arterier. Systemiske manifestationer - vægttab, feber, svaghed - udvikle sig i 42-83%; arthralgia og myalgi - hos 12-65% af patienterne.

• Det anbefales at analysere moderens gynækologiske og obstetriske historie [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at indsamle data i løbet af tidligere graviditeter. Find ud af om der var intrauterin føtal død, kronisk abort, for tidlig fødsel, primær eller sekundær infertilitet. Data om løbet af den nuværende graviditet (skader, som moderen behandlede under graviditet, gestus i første og anden halvdel, trusler om afbrydelse i begyndelsen og senetiden, anæmi af gravide, tidligere sygdomme under graviditeten). Data om arbejdets løbetid (arbejdstidens aktualitet, vandfrihedens varighed, varighed af første og anden arbejdstid, fostervandens natur, placentas aktualitet og dets kvalitet).

• Det anbefales at analysere historien om barnets liv [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Der skal lægges særlig vægt på de kliniske manifestationer af infektioner, tilstedeværelsen af ​​kontakt med en patient med tuberkulose; allergiske reaktioner samt reaktioner på profylaktiske vaccinationer; Tilstedeværelsen af ​​dyr, fugle i huset.

• Det anbefales at analysere den arvelige anamnese [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at identificere tilstedeværelsen af ​​slægtninge med reumatiske sygdomme.

• Det anbefales at analysere sygdommens historie [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det er nødvendigt at finde ud af, hvad der gik forud for udviklingen af ​​sygdommen (fysisk, psykisk traume, akut respiratorisk infektion (ARI), bakteriel infektion, vaccination, insolation); Om patienten modtog antibakterielle lægemidler: hvilke, hvad var deres dosis og varighed af behandlingen. Det er nødvendigt at fastslå debutens art samt karakteristika og varighed af sygdomsforløbet.

Der er to faser af NAA: akut og kronisk.

I den akutte fase råder ikke-usædvanlige tegn på systemisk inflammation (systemisk, prestenotisk fase). Hos 65% af patienterne debuterer aortoarteritis akut med systemiske manifestationer. Den akutte fase varer fra flere uger til flere måneder. Subfebrile eller umotiverede febrile "stearinlys" er markeret; tab af kropsvægt, hovedpine, artralgi, myalgi; udslæt (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); arthritis; myocarditis, der forårsager hjertesvigt med eller uden arteriel hypertension; eller valvulitis med læsioner af mitral- og / eller aortaklappen; myokardieinfarkt; arteriel hypertension; tendens til thrombose. Mulig erythema nodosum eller blødning på huden.

I den kroniske fase forekommer tegn på vaskulær okklusion og iskæmi (stenotisk fase): asymmetri eller manglende puls og blodtryk; systemisk hypertension; auscultatory lokale vaskulære lyde over arterierne; hjertesvigt lokaliseret smerte på palpation af de berørte arterier intermitterende claudication koronar angina; mesenterisk angina, præget af mavesmerter, diarré på baggrund af malabsorption; tilbagevendende brystsmerter forbundet med beskadigelse af thorax aorta eller lungearterien pulmonal hypertension.

Kliniske symptomer afhængigt af placeringen af ​​vaskulære læsioner er vist i tabel. 2.

Tabel 2 - Kliniske symptomer på uspecifik aortoarteritis afhængigt af placeringen af ​​vaskulære læsioner

Lokalisering af den patologiske proces

Kliniske symptomer

Subclavian, brachial, femoral, popliteal arterier

Syndrom af asymmetri eller mangel på puls. Patologisk vaskulær støj.

Smerter på en eller begge arme eller ben med en følelse af træthed og følelsesløshed i fingrene.

Intermitterende claudikationssyndrom

Visuel svækkelse, retinopati.

Krænkelse af cerebral kredsløb.

Vaskulær støj over carotidarterierne.

Krænkelse af cerebral kredsløb.

Celiac, mesenteriske arterier

Mavesmerter, opkastning, diarré

2.2 Fysisk undersøgelse

• Det anbefales at vurdere den generelle tilstand [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Den generelle tilstand kan være moderat, nogle gange alvorlig. Alvorligheden af ​​tilstanden bestemmes af niveauet og volumenet af læsionen af ​​aorta og arterierne der strækker sig fra den; tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt sværhedsgraden af ​​arteriel hypertension. I perioder med fritagelse er patientens tilstand tilfredsstillende.

• Det anbefales at vurdere tilstedeværelsen af ​​feber [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: En stigning i kropstemperaturen ses hos 42-83% af patienterne. Temperaturen kan være subfebril, febril.

• Det anbefales at undersøge huden.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: for NAA hududslæt er ikke typisk. Imidlertid kan i nogle tilfælde gangrenøs pyoderma, erythema nodosum, hæmoragisk udslæt udvikle sig. I meget sjældne tilfælde kan trofiske lidelser udvikle sig i form af gangren af ​​næsespidsen og ørerne, hvilket er en manifestation af syndromet af blodtilførselsinsufficiens i ansigt og nakke.

• Det anbefales at foretage en inspektion, palpation af alle grupper af led, for at vurdere hudfarven over leddet, lokal temperatur, tilstedeværelse af ødem og smerte; gå [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: NAA er mere karakteristisk for artralgi, i nogle tilfælde udvikler polyarthritis, som ligner juvenil idiopatisk arthritis (JIA). NAA kan kombineres med JIA eller juvenil ankyloserende spondylitis (SAA). Når man ser på leddene opsvulmet, øges den lokale temperatur over leddet, er funktionen forringet. Hvis artikulært syndrom er permanent, er det nødvendigt at udelukke / bekræfte JIA eller SAAS, med hvilket NAA kan associeres (se de tilsvarende kliniske retningslinjer).

• Det anbefales at bestemme tilstedeværelsen af ​​enthesites [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: smerter ved palpation af rotteprocesserne i hvirvlerne kan detekteres hos patienter med NAA med beskadigelse af thorax- og abdominal aorta; enthesitis (inflammatoriske forandringer i placeringen af ​​fastgørelse af ligamenter, sener og fascia til knoglerne) - patognomoniske tegn på arthritis forbundet med enthesitis - (. se klinisk anbefaling) juvenile ankyloserende spondylitis.

• Det anbefales at vurdere graden af ​​muskelskade [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: NAA er præget af myalgi, musklerne kan være smertefulde ved palpation, muskelatrofi bestemmes afhængigt af det berørte område

• Det anbefales at udføre palpation af lymfeknuderne for at vurdere tilstedeværelsen af ​​lymfadenopati [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Lymfadenopati er ikke typisk for NAA. Lymfeknuder, som regel, mobile, smertefri, ikke svejset til hinanden og med de underliggende væv, blød eller tæt elastisk konsistens, op til 1,5 cm.

• Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af cardiovaskulære system: percussion grænser og auskultation af hjerte og blodkar, vaskulær palpering, bestemmelse puls og blodtryk [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Kardonarterier i uspecifik aortoarteritis påvirkes sjældent, men samtidig kan iskæmisk syndrom og myokardieinfarkt udvikle sig. Mest hjerte patologi associeret med læsion af aorta ascendens, ledsaget tætning og dilatation af aorta, med den efterfølgende dannelse af ventilen insufficiens aortaaneurisme eller dens væg. Udviklingen af ​​hjertesvigt forekommer på baggrund af lunge- eller arteriel hypertension, aorta-ventilinsufficiens; myocarditis og cardiomyopati kan også udvikle sig.

Ved undersøgelse opdages en udvidelse af hjertets grænser, dæmpede hjertetoner; med nederlag af aorta og / eller mitralventiler - støj; i den kroniske (stenotiske) fase høres grove lyder over carotid, subklaver, lårbenet, nyrearterier, abdominal aorta auscultationally; med udviklingen af ​​pulmonal hypertension - accentet af den anden tone over lungearterien.

Palpation og pulsbestemmelse udføres symmetrisk på carotid-, radial-, femorale, popliteale arterier, fodårer.

Pulsfrekvens hos de fleste patienter inden for aldersnorm. Med udviklingen af ​​den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen, der er kendetegnet ved vaskulær okklusion, kan lokaliseret smerte detekteres under palpation af de berørte arterier; asymmetri syndrom eller manglende puls.

Blodtrykket måles på både øvre og nedre lemmer. I den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen udvikles systemisk hypertension; asymmetri eller mangel på blodtryk bestemmes. Arteriel hypertension kan være det eneste symptom på sygdommen i kombination med lyde over karrene. Syndrom af arteriel hypertension i uspecifik aortoarteritis har renovascular genese som følge af involvering i nyrearteriernes proces. Renal hypertension kan være det eneste symptom på involvering i nyretarierne hos 66% -93% af patienterne.

• Det anbefales at undersøge luftvejssystemet: perkussion og auskultation af lungerne, bestem for respirationsfrekvensen, og registrer tilstedeværelsen af ​​dyspnø [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: I NAA type IV udvikler lungehypertension som regel med andre symptomer på sygdommen sjældent i isolation. Åndedrætsfrekvens, som regel, inden for aldersnorm, høres ikke auskultation hvæsen. I tilfælde af hjertesvigt er dyspnø muligt under træning og / eller i ro, en stigning i hyppigheden af ​​vejrtrækning.

• Percussion og palpation af maven, herunder leveren og milten, anbefales [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Palpation af maven kan vise ømhed i projiceringen af ​​de berørte skibe; i tilfælde af kombination af NAA med IBD, langs tarmene, herunder i ileo-cecal kul. Størrelsen af ​​leveren og milten øges ikke. En stigning i leverens størrelse kan indikere tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt, amyloidose.

• Det anbefales til børn med mistænkt NAA, inden de foreskriver antirheumatisk behandling for at udelukke sygdomme, der kan forekomme med lignende kliniske symptomer [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: sygdomme, som bør udelukkes i diagnosen: akut gigtfeber, systemisk lupus erythematosus, Henoch sygdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk arthritis, seronegative spondylitis, Behcets sygdom, medfødt anomali af de vigtigste fartøjer, bakteriel endocarditis, sepsis, tuberkulose, sarcoidose, syfilis, HIV, borrelliosis, brucellose, Blau syndrom.

2.3 Undersøgelse af patienter med mistænkt NAA

Undersøgelse af børn med henblik på differentialdiagnose er meget bredere end undersøgelsen af ​​patienter med en etableret diagnose. Det er nødvendigt at udføre visse laboratorietest og instrumentelle undersøgelser.

2.3.1 Laboratoriediagnose

• En klinisk analyse af blod anbefales for alle patienter at etablere en diagnose [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Når NAA opdages, er der som regel en stigning i antallet af leukocytter, blodplader, ESR, sjældent hypokrom anæmi. Hos 1/3 af patienterne kan perifert blodtal være inden for normale grænser.

• Studien af ​​koagulogram anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: NAA er præget af ændringer i hæmostasystemet efter type hyperkoagulation.

• Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve for alle patienter for at etablere diagnosen og udelukke andre reumatiske og ikke-reumatiske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: total proteinkoncentration bestemmes, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, urinstof, urinsyre, enzymer, kolesterol, lactat dehydrogenase (LDH), kreatinfosfokinaseniveau (CPK), elektrolytter, triglycerider ferritin.

I den akutte fase af NAA udvikler hypoalbuminæmi; transaminase niveauet stiger. I tilfælde af udvikling af nyresvigt øges koncentrationen af ​​kreatinin, urinstof, urinsyre, kalium.

• En immunologisk blodprøve anbefales for alle patienter at etablere en diagnose, undtagen andre reumatiske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: koncentrationerne af immunoglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktive proteiner bestemmes; rheumatoid faktor (RF), komplement, antistreptolysin O, antinuclear faktor (ANF), at antistoffer dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cyklisk citrullineret peptid (anti-CCP) antistoffer til at supplere, anti RO antistoffer, anti LA antistoffer, anti-neutrofile antistoffer (ANCA), SLc7 antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein.

For NAA'en i den akutte fase er en stigning i koncentrationen af ​​CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementkomponent, antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein karakteristisk.

Reumatoid faktor, ANF, ACCP, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, ANCA, anti-RO antistoffer, anti-LA antistoffer, SLc70-negativ.

• Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment; daglig udskillelse af erythrocytter, leukocytter, cylindre, protein til alle patienter med mistænkt NAA [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentar: Udføres til alle patienter til differentiel diagnose med nyresygdom og udelukkelse af andre reumatiske, ikke-reumatiske sygdomme og iatrogene komplikationer.

Nyreskade i NAA er en følge af symptomerne på nyrestartartens stenose (ofte påvirkes den venstre nyreneår). Måske udviklingen af ​​glomerulonefritis, trombose i nyrenearterien.

Mikroskopisk hæmaturi kan være en konsekvens af udviklingen af ​​nyretilfælde; toksiske virkninger af NSAID'er og immunosuppressive midler på nyrerne; hæmaturi i kombination med proteinuri, cylindruria - glomerulonefritis, amyloidose af nyrerne.

• Det anbefales at udføre molekylære genetiske undersøgelser af blod på HLA-B27 for at udelukke arthritis forbundet med enthesitis, UAS [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: HLA-B27 registreres hos 90% af børnene med SAS og arthritis forbundet med enthesitis.

• Det anbefales at udføre molekylære genetiske undersøgelser af blod hos patienter med feber, udslæt, uveitis, samt børn med tidlig start og atypisk sygdomsforløb [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Undersøgelser udføres for differentialdiagnose med monogent autoinflammatorisk Blau syndrom / juvenil sarcoidose (AS). En mutation i NOD2 genet, der er ansvarlig for udviklingen af ​​Blau / JS syndrom, bestemmes. I Blau / US syndrom udvikler kronisk inflammation med dannelsen af ​​granulomer i forskellige organer og væv i kroppen. De vigtigste kliniske manifestationer omfatter tilbagevendende feber, udslæt, arthritis, uveitis, hypertension, multipel organsvigt.

• Procecitonintesten anbefales til patienter med feberfeber [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført til differentialdiagnose med akut inflammatorisk respons (sepsis). Med en akut inflammatorisk respons vil værdien være høj. I NAA uden infektiøse komplikationer er procalcitonintesten negativ.

• Definitionen af ​​lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter, der ofte lider af virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, til differentiel diagnose med immunodeficientetilstande. Der er ingen specifikke ændringer i NAA.

• Det anbefales at foretage en hudtest med tuberkulin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Gennemført for alle patienter at udelukke tuberkulose

• Bestemmelsen af ​​antistoffer i klasse A, M, G i serum mod bakterier i tarmgruppen, mycoplasmer og chlamydia anbefales. [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Identificere antistoffer i klasse A, M, G til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Bestemmelsen af ​​antistoffer mod Borrelia burgdorferi af klasse A, M og G i serum ved hjælp af metoden for indirekte immunofluorescens anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter, der har anamnestiske data om en vandretur i skoven, der lever i områder, der er endemiske for krydsfordeling, krydsebit, til differentiel diagnose med borreliose.

• En molekylær biologisk undersøgelse (PCR) af blod til bestemmelse af Brucella Bacteria DNA anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for at udelukke brucellose hos patienter, der har data om tilstedeværelsen af ​​kontakt med geder, får, køer, svin, hunde samt anvendelse af rå mælk, ost, fremstillet af ikke-pasteuriseret mælk.

• Det anbefales at gennemføre reaktionen fra Wright og Brunets test.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for at udelukke brucellose i de tidlige stadier af patienter, der har tegn på kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller brug af rå mælk, ost, fremstillet af ikke-pasteuriseret mælk.

• Det anbefales at udføre Coombs testen.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for at udelukke det kroniske stadium af brucelloseforløbet hos patienter, der har tegn på kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller brug af rå mælk, ost fremstillet af ikke-pasteuriseret mælk.

• Det anbefales at foretage bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsiller og fra den bageste faryngealvæg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Undersøgelsen udføres hos patienter med hyppige akutte åndedrætsinfektioner, bronkitis, lungebetændelse, patologi i øvre luftveje.

• En mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter til differentiel diagnose med akut inflammatorisk respons (sepsis) for at udelukke bakterieæmi.

• Det anbefales at foretage en fekal undersøgelse af calprotectin [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller tilstedeværelsen af ​​slægtninge af første og / eller anden linje inflammatorisk tarmsygdom.

• Undersøgelsen af ​​biopsiprøver af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i den øvre mave-tarmkanal (GIT) ifølge esophagogastroduodenoscopy.

• Det anbefales, at en biopsiprøve af slimhinden i forskellige dele af tyktarmen undersøges for tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske sygdomme [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant øget calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

• Cytologisk og histologisk undersøgelse af lymfeknuftlægemidlet (perifert, ifølge indikationer - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med en markant forøgelse af størrelsen af ​​perifere og / eller intrathoraciske og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmostatin, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk læsion af knoglemarv.

2.3.2 Instrumentdiagnostik

• Det anbefales at gennemføre en omfattende ultralyd (US) af de indre organer til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udfør ultralyd af mavemuskler, nyrer, lymfeknuder. Ændringer i leveren parenchyma, nyre, lymfadenopati kan detekteres.

• Ekkokardiografi (EchoCG) anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: tegn på myokarditis, kardiomyopati, væg dilatation, aorta aneurisme, tegn på aorta / mitral ventil insufficiens, lungehypertension detekteres i NAE på echoCG; nedsat hjertefunktion.

• Ultralyd-Doppler-billeddannelse og dupleksscanning af aorta og arterier, der strækker sig fra det, anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Når NAA med ultralyddoppler og duplexscanning afslørede aneurisme, vægtykkelse, vaskulær stenose, intravaskulær thrombus.

• Elektrokardiografi (EKG) anbefales til alle patienter [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Når NAA på EKG'en ændrer karakteristika for iskæmi / myokardieinfarkt, kan lungehypertension detekteres.

• Det anbefales at foretage en undersøgelse af åndedrætsfunktionen [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at bekræfte / udelukke obstruktiv eller restriktive ændringer i lungerne.

• Anbefalet angiografi for alle patienter.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Angiografi af aorta og arterier, der strækker sig fra den, udføres for at etablere diagnosen NAA og udelukke medfødte anomalier ved udviklingen af ​​store fartøjer. polyarteritis nodosa. NAA er karakteriseret ved aneurisme / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedafdelinger eller lungearterier.

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Ved diagnosering af NAA hos børn, er det bedst at bruge MR og MRA. Ikke-invasiv vurdering af mediernes intime tykkelse og aortas elastiske egenskaber gør det muligt at identificere aktiviteten af ​​processen og overvåge responsen på terapi.

• Brain CT / MR anbefales

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Patienter udelukker / bekræfter slagtilfælde.

• En ultralydsundersøgelse af de ramte ledd anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: mængden af ​​synovialvæske, tilstanden af ​​den synoviale membran og ledbrusk er bestemt.

• Radiografi / computertomografi af de ramte ledd anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med aktiv arthritis til diagnose / differentiel diagnose med JIA, SAAS (se relevante kliniske retningslinjer); at identificere / udelukke osteomyelitis, tuberkulose, osteonekrose.

Troværdighedsniveau D

• Magnetisk resonansbilleddannelse af de ramte ledd anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med aktiv arthritis til diagnose / differentiel diagnose med JIA, SAAS; at opdage tidlige tegn på osteonekrose

• Magnetisk resonans billeddannelse af sacroiliac leddene anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med entesopati og læsioner af leddene i det aksiale skelet til diagnose / differentiel diagnose af arthritis forbundet med enthesitis, UAS.

• Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi i maveslimhinden og duodenalsåret [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres i nærvær af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og / eller glucocorticoider og / eller immunosuppressiva.

• Det anbefales at colon endoskopi, videoendoskopi og rektum udføres ved hjælp af endoskopiske videoteknologier [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant øget calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

• En beregnet tomografi af brysthuleorganer anbefales (om nødvendigt med intravenøs boluskontrast) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter til differentiel diagnose med andre reumatiske sygdomme, tuberkulose, sarcoidose og masse læsioner.

• En computeriseret og magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen, retroperitonealt rum og lille bækken (med intravenøs boluskontrast, hvis det er nødvendigt) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med en alvorlig generel tilstand, feber, til differentialdiagnose med store læsioner, lymfoproliferative sygdomme, tuberkulose i de intra-abdominale lymfeknuder, purulent inflammation i maveskavheden.

• Knoglemarvspunktur, cytologisk undersøgelse af knoglemarvsmærket, histologisk og cytokemisk undersøgelse af knoglemarvspreparatet, beregning af knoglemarvsformlen anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med svær generel tilstand, feber til differentiel diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk læsion af knoglemarv.

• Anbefalet biopsi af lymfeknudepunktet (perifert, ifølge indikationer - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med en markant forøgelse af størrelsen af ​​perifere og / eller intrathoraciske og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmostatin, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk læsion af knoglemarv.

• Knoglescintigrafi anbefales [4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med ødelæggelse i knogler, der ikke er typiske for NAA, til differentiel diagnose med maligne og godartede knogletumorer og metastatiske knogle læsioner.

• Anbefalet trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med ødelæggelse i knogler, der ikke er typiske for NAA, til differentiel diagnose med maligne og godartede knogletumorer og metastatiske knogle læsioner.

2.3.3 Andre diagnoser

• Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, comorbiditeter og / eller komplikationer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

• Høring af en neuropsykiater anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter med neurologiske symptomer. Neurologiske lidelser i NAA forekommer på baggrund af læsioner af venstre (mindre ofte rigtige) almindelige carotid- og vertebrale arterier. Lejlighedsvis observeres patienter uden behandling svimmelhed. Sværhedsgraden af ​​dyscirculatory encephalopathy med symptomer på uspecifik aortoarteritis korrelerer med graden af ​​stenose af den venstre halspulsårer; med bilateral indsnævring er iskæmi mest udtalte og kan være kompliceret af slagtilfælde. Med nederdriften af ​​vertebrale arterier karakteriseres symptomer: nedsat hukommelse, opmærksomhed og ydeevne, forværres som graden af ​​cerebral iskæmi øges.

• Det anbefales at konsultere en hæmatolog, onkolog [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med langvarig feber, alvorlig lymfadenopati, osalgi og / eller stædig artralgi og / eller en alvorlig generel tilstand og / eller hæmatologiske lidelser, læsioner, der blev påvist under undersøgelsesprocessen, destruktive forandringer i knoglerne, som ikke er typiske for NAA.

• Det anbefales at konsultere en ortopædisk og traumatolog [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med volumetriske og destruktive forandringer såvel som med deformationer i knogler, som ikke er typiske for NAA.

• Høring af genetik anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med flere mindre udviklingsmæssige anomalier, bindevævsdysplasi-syndrom, mistænkt Blau / US-syndrom.

• Rådgivning af en gastroenterolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres på patienter med mistænkt IBD.

• Rådgivning af en otolaryngolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. Med udviklingen af ​​syndromet af blodtilførselsfrekvens i ansigt og nakke kan der opstå en perforering af næseseptumet.

• Høring af en phthisiatrician og orthopedist [2, 3, 4, 14] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale infiltrerende ændringer i lungerne for at udelukke tuberkulose, med formodet knogle tuberkulose.

• Rådgivning af en økolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter med mistænkt NAA. Oftalmologiske lidelser i ikke-specifik aortoarteritis er noteret hos 60% af patienterne. Symptomer manifesteres af en indsnævring af de visuelle felter, øjen træthed, et gradvist fald i synsskarphed, diplopi. Nogle gange er der et pludseligt synsfald i et øje som et resultat af akut okklusion af den centrale retinale arterie med efterfølgende atrofi af det optiske nervehoved. En undersøgelse af fundus fartøjer afslører retinale aneurysmer, blødninger og sjældent nethinden. I sjældne tilfælde kan keratouveveitis detekteres.

2.4. Undersøgelse af patienter med en bekræftet diagnose af uspecifik aortoarteritis i fase med aktiv sygdom

2.4.1 Laboratoriediagnose

• En klinisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Gennemført for alle patienter til at opdage sygdomsaktivitet. En, to eller tre cytopeni kan være en uønsket manifestation af behandling med immunosuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske lægemidler (GIBP).

• Et koagulogram anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

• Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment; daglig udskillelse af erythrocytter, leukocytter, cylindre, protein (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentar: Udført for alle patienter.

• Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at vurdere sygdommens aktivitet og toksicitet af antirheumatiske lægemidler (glucocorticoider (GC), immunosuppressive midler, genetisk manipulerede biologiske præparater (GIBP)). Koncentrationerne af total protein, jern, ioniseret calcium, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, urinstof, urinsyre, transaminaser, kolesterol, LDH, CK, elektrolytter, triglycerider, ferritin bestemmes.

• Procecitonintesten anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter, der modtager immunosuppressiva og / eller GC og / eller GIBP, med de kliniske manifestationer af en akut inflammatorisk reaktion (sepsis). Procecitonintesten vil være positiv, når en infektion er vedhæftet, og der udvikles en akut inflammatorisk respons.

• En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. Koncentrationerne af immunoglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv ANF og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager TNF-hæmmere med tumornekrosefaktor?, Angiv et uønsket fænomen - en lupuslignende reaktion.

• Definitionen af ​​lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, herunder dem, der modtager GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, der ofte lider af virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, for at udelukke en immunbristetilstand.

• Det anbefales at foretage en hudtest med tuberkulin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Udføres til alle patienter for at udelukke infektion med Mycobacterium tuberculosis før ordination af antirheumatisk terapi eller dets korrektion samt til patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP 1 gang om 6 måneder for at udelukke tuberkuloseinfektion.

• Bestemmelsen af ​​antistoffer i klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, før udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling. Patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter med data om en tidligere intestinal infektion i løbet af den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af tarm- og / eller chlamydial og / eller mycoplasmal infektion. Undersøgelser af chlamydial og mycoplasma infektioner udføres også hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse.

• En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt, urin til herpesvirus anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, patienter, der modtager glucocorticoider og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

• Det anbefales at foretage bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsiller og fra den bageste pharyngeal væg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter, der ofte lider af akutte åndedrætsinfektioner (ARI, bronkitis, lungebetændelse, patologi af ENT-organer, inden ordinering af antirheumatisk terapi.

• Det anbefales at bestemme antistoffer af klasse M, G til pneumocyster [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at foretage en mikroskopisk undersøgelse af swabs fra svælg / sputum til pneumocysts [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin anbefales [2, 3,]

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udføres for alle patienter med kliniske og laboratorie tegn på akut inflammatorisk respons (sepsis).

• Det anbefales at foretage en undersøgelse af afføring for calprotectin [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres for patienter, der har udviklet kliniske manifestationer af inflammatorisk tarmsygdom.

• Anbefalet biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i det øvre GI-område ifølge esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentdiagnostik

• Det anbefales at foretage en omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Inkluderer et ultralyd i mavemusklerne, nyrer. Det udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk terapi, til patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksscanning af aorta og arterier, der strækker sig fra det, anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelsen, korrigering af antirheumatisk terapi.

• Elektrokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling samt til patienter, der får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at gennemføre en undersøgelse af åndedrætsfunktionen (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter med lungerne, der modtager eller ikke modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoscopy med biopsi af maveslimhinde og duodenalsår for tilstedeværelsen af ​​[2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres i nærvær af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunosuppressiva og / eller HIBP.

• Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3, 4, 5, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter før udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling, samt til patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP 1 gang om 6 måneder. at udelukke lungetuberkulose.

• Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter, der modtager eller modtager glucocorticoider, for at identificere osteopeni / osteoporose.

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at vurdere aktiviteten af ​​processen, før udnævnelsen, korrektionen og overvåge effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi.

• CT / MRI i hjernen anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: For patienter med neurologiske lidelser for at udelukke / bekræfte et slagtilfælde.

• Radiografi / computertomografi / MRI af leddene anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med aktiv arthritis; patienter med svær smerte, nedsat funktion i leddet, herunder langmodtagende GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP til påvisning / udelukkelse af osteomyelitis, osteonekrose.

• Det anbefales at have en kolon endoskopi, videoendoskopi, rektalbiopsi ved hjælp af videoendoskopiske teknologier, histologisk undersøgelse af slimhindepræparatet af forskellige dele af tyktarmen [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udføres hos patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant øget calprotectin for at detektere / eliminere inflammatorisk tarmsygdom.

2.4.3 Andre diagnoser

• Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, comorbiditeter og / eller komplikationer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at konsultere en økolog med obligatorisk øjebiomikroskopi (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at udelukke uveitis, retinopati, samt patienter, der får glucocorticoider, for at udelukke komplicerede katarakter. Patienter med uveitis - for at bestemme graden af ​​uveitis aktivitet og korrektion af lokal terapi.

• Høring af en neuropsykiater anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med neurologiske symptomer inden udnævnelse / korrektion af antirheumatisk behandling.

• Høring af en endokrinolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter med vækstretardering, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi, såvel som patienter, der modtager HA.

• Høring af en otorhinolaryngolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der ofte har ARI, patologi af ENT-organer, samt patienter med kronisk infektion i ENT-organer, før de foreskriver / korrigerer antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærvær af oral patologi [2, 3].

Troværdighedsniveau D

• Rådgivning af en phthisiatrician anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale infiltrerende ændringer i lungerne, før der foreskrives / korrigeres for antirheumatisk behandling, patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at konsultere en ortopædisk og traumatolog [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med funktionel leddsufficiens, rygsmerter og også for at beslutte, om der skal udføres rekonstruktivt arbejde og proteser.

• Rådgivning af en gastroenterolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med mistanke om IBD før ordination / korrektion af antirheumatisk behandling

• Høring af en vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for at bestemme indikationerne og omfanget af kirurgisk indgreb

2.5. Undersøgelse af patienter i fase med inaktiv sygdom, modtagelse af GK, immunosuppressiva og genetisk manipulerede biologiske præparater

2.5.1 Laboratoriediagnose

• En klinisk blodprøve anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at registrere sygdomsaktivitet og kontrollere sikkerheden af ​​antirheumatiske lægemidler. Indikatorer for en klinisk blodprøve bør ligge inden for normale grænser. En, to eller tre cytopeni kan blandt andet være en uønsket manifestation af behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

• En biokemisk blodprøve anbefales til alle patienter [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Koncentrationerne af total protein, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, kolesterol, urinstof, urinsyre, transaminaser, LDH, CK, elektrolytter bestemmes. En stigning i nyrefunktionen kan indikere udvikling af nyresvigt. En stigning i kreatinin og / eller urinstof og / eller transaminase koncentrationer kan være en uønsket manifestation af behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

• En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. Koncentrationer af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuclear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv antinuclear faktor og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager TNF-hæmmere?, Angiv et uønsket fænomen - lupus-lignende reaktion.

• Definitionen af ​​lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, herunder dem, der modtager GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, der ofte lider af virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, for at udelukke en immunbristetilstand.

• Bestemmelsen af ​​antistoffer i klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter med data om en tidligere intestinal infektion i løbet af den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af intestinale og / eller chlamydiale og / eller mycoplasma infektioner. Undersøgelser af chlamydial og mycoplasma infektioner udføres også hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse.

• En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt, urin til herpesvirus anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Modtagelse af glucocorticoider (GC) og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

• Det anbefales at foretage bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsillerne og den bageste pharyngeal væg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt patienter, der ofte har ARI, bronkitis, lungebetændelse og patologi af ENT-organer.

• Det anbefales at bestemme antistoffer af klasse M, G til pneumocyster [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at foretage en mikroskopisk undersøgelse af swabs fra svælg / sputum til pneumocysts [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at foretage en urinalyse af en klinisk, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment, bestemmelse af urinprotein [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter. tilstedeværelsen af ​​isoleret mikrohematuri kan være et uønsket tilfælde af behandling med methotrexat. Tilstedeværelsen af ​​proteinuri kan indikere udviklingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne.

• Anbefalet biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i det øvre GI-område ifølge esophagogastroduodenoscopy.

• En hudprøve med tuberkulin anbefales (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der får GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP, 1 gang i 6 måneder, for at udelukke tuberkuloseinfektion.

2.5.2 Instrumentdiagnostik

• Elektrokardiografi anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

• Det anbefales at foretage en undersøgelse af åndedrætsfunktionen [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udført for alle patienter med lungeskade.

• En omfattende ultralydsundersøgelse af de indre organer anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

• Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter.

• Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksscanning af aorta og arterier, der strækker sig fra det, anbefales til alle patienter [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at overvåge effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi.

• Det anbefales at udføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi af maveslimhinde og duodenalsår [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter i nærvær af dyspepsi og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Anbefalet biopsi af maveslimhinden for tilstedeværelsen af ​​Helicobacter pylori [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført i nærvær af patologi i det øvre GI-område ifølge esophagogastroduodenoscopy.

• Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Radiografi / computertomografi af leddene anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med tegn på sekundær coxarthrose.

• Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter, der modtager eller modtager glucocorticoid, for at identificere osteopeni / osteoporose.

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at vurdere effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi.

2.5.3 Andre diagnoser

• Det anbefales at konsultere andre specialister for at diagnosticere og behandle manifestationer af den underliggende sygdom, comorbiditeter og / eller komplikationer [2, 3].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at konsultere en økolog med obligatorisk øjebiomikroskopi [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at udelukke uveitis, retinopati, samt patienter, der får glucocorticoider, for at udelukke komplicerede katarakter. Patienter med uveitis - for at bestemme graden af ​​uveitis aktivitet og korrektion af lokal terapi.

• Høring af en endokrinolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med vækstretardering, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi.

• Høring af en otorhinolaryngolog anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter, der ofte lider af akut respiratorisk infektion (ARI), ENT-organers patologi, samt patienter med kronisk infektion i ENT-organer, der modtager GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærvær af oral patologi [2, 3].

Troværdighedsniveau D

• Rådgivning af en phthisiatrician anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale infiltrerende ændringer i lungerne.

• Det anbefales at konsultere en ortopædisk og traumatolog [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres hos patienter med coxarthrose for at bestemme, om der skal udføres rekonstruktive operationer og proteser.

• Høring af en neuropsykiater anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Til patienter med neurologiske lidelser.

• Rådgivning med fysioterapi læge anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udføres til patienter for at udvikle et rehabiliteringsprogram.

• Høring af en vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for at bestemme indikationerne og omfanget af kirurgisk indgreb

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

• Det anbefales at fremkalde remission (3-6 måneder) udnævnelsen af ​​prednison oralt.

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: Prednisolon er ordineret i en dosis på 1-2 mg dagligt i 4 uger efterfulgt af en dosisreduktion til 0,3-0,7 mg / kg i 6-8 uger.

• Anbefalet til induktion af remission (3-6 måneder), anvendelse af prednisolon til oral administration kombineret med pulsbehandling med methylprednisolon;

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: methylprednisolon anvendes i en dosis på 20-30 mg / kg / administration over 3 på hinanden følgende dage

• Det anbefales at fremkalde remission (3-6 måneder) anvendelse af oral prednisolon og pulsbehandling med methylprednisolon i kombination med immunosuppressive midler:

methotrexat w, VK

Troværdighedsniveau B

cyclophosphamid w, wk

Niveauet af pålidelighed af beviser

Bemærkninger: Methotrexat anvendes i en dosis på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) ugentlig; cyclophosphamid - 2,0 mg / kg per dag oralt i 2-3 måneder eller som en pulsbehandling i en dosis på 0,5-0,75 mg / m 2 1 gang hver 2. uge eller 500-1000 mg / m2 ( maksimalt 1,2 g) månedligt i 6 måneder eller i en dosis på 15 mg / kg (maks. 1 g) hver anden uge tre gange og derefter hver tredje uge. Fortrinsvis intravenøs administration af cyclophosphamid

• Anbefalet i kombination med cyclophosphamid, anvendelse af co-trimoxazol;

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: co-trimaxosol indgives oralt i en dosis på 5 mg / kg legemsvægt / dag til forebyggelse af lungebetændelse.

• Det anbefales til den manglende effektivitet af prednison oralt i kombination med puls behandling med methylprednisolon, methotrexat eller cyclophosphamid ledende daglige plasmaferese og terapi immunglobulin humant normalt godt, VC (IVIG) og genetisk manipulerede biologiske agenser (GIBP) - rituximab * Nå, VC eller infliximab * Well, VC.

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: Plasmaferese udføres i 5 eller 10 dage; IVIG påføres i en dosis på 2 g / kg pr. Kursus Rituximab - 375 mg / m 2 til administration en gang om ugen intravenøst ​​i 4 sammenhængende uger eller 750 mg / m2 af legemsoverfladen to gange med et interval på 14 dage; Infliximab - i en dosis på 5 mg / kg til intravenøs administration to gange om måneden.

• Anbefalet i kombination med rituximab anvendelse af co-trimoxazol g, VK.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: co-trimaxosol indgives oralt i en dosis på 5 mg / kg legemsvægt / dag til forebyggelse af lungebetændelse.

• Anbefalet til vasodilator, antiplatelet og angioprotektive virkninger anvendelse af analogen af ​​det naturlige prostaglandin E1 - alprostadil * g

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Alprostadil administreres intravenøst ​​i en dosis på 3-6 mg / kg / time i 12 timer. Varigheden af ​​behandlingen er 14-28 dage. For at undgå udvikling af bivirkninger (et kraftigt fald i blodtryk, ekstrasystoler, tachy, bradykardi) skal lægemidlet administreres under tilsyn af et EKG (monitor).

• Brugen af ​​hepariner med lav molekylvægt anbefales.

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Hepariner med lav molekylvægt anvendes i doser på 65-85 IE pr. Kg kropsvægt pr. Dag subkutant under kontrol af anti-Xa-aktivitet. Niveauet af anti-Xa i plasma bør ligge i området 0,2-0,4 IE anti-Xa / ml. Det maksimalt tilladte niveau er 1-1,5 IE anti-Xa / ml.

• Brug af et antikoagulerende middel til indirekte virkning - warfarin anbefales.

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Warfarin indgives oralt efter afslutning af behandling med hepariner med lav molekylvægt for at forhindre trombotiske komplikationer. Dosis af lægemidlet styres af niveauet af INR. Den anbefalede korridor for det internationale normaliserede forhold er 2,0-3,0.

• Brug af antiplatelet midler anbefales: acetylsalicylsyre g, VK eller dipyridamol

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: acetylsalicylsyre anvendes i en dosis på 1-2 mg / kg 1 gang om dagen oralt, dipyridamol - 2,5 mg / kg oralt to gange dagligt.

• Det anbefales at opretholde remission (fra 24 måneder til 3 år) anvendelse af prednison oralt i kombination med immunosuppressive midler:

Troværdighedsniveau B

azathioprin, wk

Troværdighedsniveau B

mycophenolatmofitil * g

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: Prednisolon indgives oralt i en dosis på 0,2-0,3 mg / kg; methotrexat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant hver uge; azathioprin g, BK - 2-3 mg / kg per dag oralt, mycophenolatmofetil * g - 600 mg / m 2, 2 gange om dagen oralt.

• Det anbefales at fortsætte med at tage antiplatelet: acetylsalicylsyre eller dipyridamol

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: acetylsalicylsyre anvendes i en dosis på 1-2 mg / kg 1 gang om dagen oralt; Dipyridamol - 2,5 mg / kg 2 gange om dagen oralt.

I tilfælde af udvikling af en alvorlig forværring mod baggrunden for vedligeholdelsesbehandling

• Det anbefales i tilfælde af alvorlig forværring på baggrund af vedligeholdelsesbehandling, at en enkelt IV-injektion af cyclophosphamid g, VC i en dosis på 750-1000 mg / m2 i kombination med pulsbehandling med methylprednisolon i en dosis på 15-30 mg / kg (maks. 1 g) i / ind i 3 dage og daglig 2-volumen plasma udveksling i 5 eller 10 dage.

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: En enkelt intramuskulær injektion af cyclophosphamid anvendes, hvis oralt cyclophosphamid blev anvendt til at inducere remission.

• Det anbefales i tilfælde af en alvorlig forværring på baggrund af vedligeholdelsesbehandling, cyclophosphamid og pulsbehandling med methylprednisolon kombineret med intravenøs IVIG, herunder VG indeholdende IgG

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: IVIG anvendes i en dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus.

og gibp: rituximab g eller infliximab

Niveauet af pålidelighed af beviser

Kommentarer: rituximab anvendes i en dosis på 375 mg / m 2 til intravenøs administration en gang om ugen i 4 på hinanden følgende uger eller 750 mg / m2 af legemsoverfladen to gange med et interval på 14 dage; Infliximab - 5 mg / kg pr. Intravenøs injektion to gange om måneden.

• Det anbefales at udvikle milde exacerbationer og ustabile remissioner, skifte til sekundære lægemidler (immunosuppressive midler):

Troværdighedsniveau B

Troværdighedsniveau D

mycophenolatmofitil * g

Niveauet af pålidelighed af beviser

Bemærkninger: Methotrexat anvendes i en dosis på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ugentligt cyclosporin g - 3,5-5 mg / kg oralt, mycophenolatmofitil * g - 600 mg / m 2 2 gange per dag oralt (fan 3).

Doser, bivirkninger og overvågning af patienter under behandling med immunsuppressive lægemidler, der anvendes til behandling af ikke-specifik aortoarteritis, fremgår af tabel 3.

Tabel 3 - Doser, bivirkninger og overvågning af patienter under behandling med immunsuppressive lægemidler, der anvendes til behandling af uspecifik aortoarteritis

cyclophosphamid

azathioprin

Mycophenolatmofetil

methotrexat

dosis

2-3 mg / kg 1 gang dagligt, oralt 2-3 måneder 0,5-1,0 g / m 2 w / w månedligt

0,5-2,5 mg / kg 1 gang dagligt oralt i 1 år eller mere

600 mg / m 2 to gange dagligt

oralt eller subkutant

Bivirkninger

leukopeni; hæmoragisk blærebetændelse; reversibel alopeci; ufrugtbarhed; leukæmi, lymfom, blæreovergangscellekarcinom

Dyspeptiske symptomer; hepatotoksicitet; udslæt; leukopeni

Benmargsundertrykkelse; akut diarré pulmonal fibrose

Myolotoksicitet og interstitiel pneumonitis (risikoreduktion ved folinsyre), reversibel stigning i transaminaser, leverfibrose

Kumulativ toksisk dosis

Ikke beskrevet for onkologi

500 mg / kg for azoospermi

Klinisk overvågning

Ugentlig KLA på tidspunktet for behandlingen (normalt 2-3 måneder); baseline og månedlig vurdering af nyre- og leverfunktion.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion for neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller hæmaturi

KLA på dag 10 med / i introduktionen. Reducer dosis i tilfælde af nedsat nyre- eller leverinsufficiens til 250-300 mg / m2

Ugentlig KLA i 1 måned, derefter hver 3 måneder.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion med neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l

Hver 2. uge UAC i 2 måneder, derefter månedligt.

Hovedindikatorerne for lever og nyrefunktion månedligt for at normalisere staten.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion med neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller med signifikante bivirkninger fra mave-tarmkanalen

Baseline - radiografi eller CT-scanning af OGK, UAC og hepatiske parametre, derefter UAC og leverparametre hver anden uge.

Midlertidig aflysning og / eller dosisreduktion med en stigning i leverenzymer over referenceværdierne, antallet af neutrofiler 9/1, blodplader 9 / l eller deres hurtige fald; med udvikling af infektioner eller dyspeptiske symptomer (kvalme, opkastning, diarré).

Overvågning af effektiviteten af ​​terapi udføres efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned. Korrektion af terapi udføres med sin ineffektivitet og / eller intolerance på et hvilket som helst stadium af behandlingen.

3.2 Kirurgisk behandling

• Stenting, shunting, endarterektomi anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indikationer omfanget af operationen bestemmes i forbindelse med vaskulær kirurg.

3.3 Ikke-lægemiddelbehandling

• Spise fødevarer med højt indhold af calcium og D-vitamin anbefales til forebyggelse af osteoporose [2].

Troværdighedsniveau D

4. Rehabilitering

• Terapeutisk fysisk træning (motionsterapi) anbefales [2, 14].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Programmet for fysioterapi er udviklet af en fysioterapi læge i overensstemmelse med patientens evner [2, 14].

5. Forebyggelse og opfølgning

Primær forebyggelse er ikke udviklet, fordi etiologien ikke er fuldt ud etableret.

• Det anbefales, at sekundær forebyggelse af sygdomsforværring og progression af handicap [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at gennemføre dispensarobservation af børn; langsigtet vedligeholdelsesbehandling, udviklet under hensyntagen til patientens individuelle karakteristika og sygdommens variant; konstant overvågning af behandlingens sikkerhed og om nødvendigt dets korrektion Sikring af beskyttelsesforanstaltninger (begrænsning af psyko-følelsesmæssig og fysisk stress, om nødvendigt uddannelse af børn i hjemmet, kun i skole, når der modtages stabil klinisk og laboratorie remission, begrænsende kontakter for at reducere risikoen for at udvikle infektionssygdomme); beskyttelse mod insolation og brug af ultraviolet bestråling (brug af solcreme, iført tøj, der dækker huden så meget som muligt, hatte med marker, nægter at rejse til områder med høj isolationsgrad); individuel tilgang til vaccination (vaccination af børn kan kun udføres i perioden med fuldstændig remission af sygdommen med langvarig bevarelse i henhold til en individuel tidsplan) indførelsen af ​​gamma globulin udføres kun med absolutte indikationer [2].

6. Yderligere oplysninger vedrørende sygdomsforløbet og udfaldet

6.1 Forvaltning af patienter på hospitalet

• Det anbefales, at børn med høj og medium sygdomsaktivitet yder specialiseret lægehjælp i en 24-timers hospitalsindstilling [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales til børn med lav aktivitet og sygdomsfrigørelse at yde specialiseret lægehjælp på et dag- og dages hospital [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at udlade barnet fra hospitalet efter undersøgelse, recept og / eller korrektion af terapi, stabilisering / forbedring af tilstanden, bekræftelse af sikkerheden ved antirheumatiske lægemidler [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at et barn indlægges for at overvåge effektiviteten og sikkerheden ved nyligt foreskrevne antirheumatiske produkter og korrigere (om nødvendigt) terapi efter 3 måneder og 6 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at et barn i sygdommens remissionstrin skal gennemgå en rutinemæssig undersøgelse 1 gang om 6-12 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at barnet indlægges og korrigerer terapien til enhver tid, hvis der foreligger beviser [2].

Troværdighedsniveau D

6.1.1 Behandling af patienter, før de foreskriver / ændrer immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales, at inden udnævnelsen (eller ændringen) af immunosuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske agenser screenes for tilstedeværelse / fravær af tuberkulose (Mantoux-reaktion, Diaskintest, computertomografi på brystet) [2].

Troværdighedsniveau D

• Høring af en fisiolog anbefales; specifik kemoterapi mod tuberkulose (udnævnelse af en TB-specialist) når positive tuberkulinprøver (papule> 5 mm) og / eller læsioner i lungerne opdages [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at afstå fra brug af immunsuppressive midler og GIBP. Ved tilstedeværelse af en aktiv sygdom anbefales udpegning af glukokortikoidhormoner oralt og / eller intravenøst ​​i den periode, hvor specifik kemoterapi finder sted. Udnævnelsen af ​​immunosuppressiva og / eller GIBP anbefales efter at have gennemført specifikke kemoterapi og opløsning af TB-specialisten ifølge resultaterne af undersøgelsen på et specialiseret reumatologisk hospital.

• Tilsyn hos phthisiologen anbefales; gennemfører specifik kemoterapi mod tuberkulose i 3 måneder (recept på en TB-specialist), når der opdages en tuberkuloseinfektion uden fokus [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Behandlingen anbefales at fortsætte under tilsyn af kliniske og biokemiske blodprøver. Spørgsmålet om udnævnelsen af ​​GIBP er løst efter afslutningen af ​​et kursus af specifik kemoterapi og opløsningen af ​​TB-specialisten ifølge resultaterne af undersøgelsen i et specialiseret reumatologisk hospital.

6.1.2. Behandling af patienter, der får HA og immunosuppressive midler

• Det anbefales at udføre en klinisk blodprøve 1 gang i 1-2 uger oftere, hvis det er nødvendigt [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe over at tage / injicere et immunosuppressivt middel, mens antallet af hvide blodlegemer og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader under normale niveauer reduceres. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Det anbefales at gentage den kliniske blodprøve efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genopretning af den kliniske analyse af blod. I tilfælde af gentagne episoder med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af immunosuppressivet. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 1-2 uger oftere, hvis det er nødvendigt [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales at overlade at tage / injicere et immunosuppressivt middel, når urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubinniveauer er højere end normalt. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve efter en uge. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagne episoder med stigende biokemiske blodparametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af det immunosuppressive middel. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales, at den immunologiske analyse af blod 1 gang om 2 uger (se ovenfor) [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: udført for alle patienter; Serumkoncentrationer af Ig A, M, G bestemmes; CRP, reumatoid faktor.

• En klinisk analyse af urin anbefales - 1 gang om 2 uger oftere, hvis det er nødvendigt [2].

Troværdighedsniveau - D

Kommentarer: Udføres til alle patienter for at overvåge effektiviteten / toksiciteten af ​​anti-behandlingsterapi.

• Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler til akut eller forværring af kronisk infektion anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at injicere / tage immunsuppressiv medicin. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig helbredelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

6.1.3 Behandling af patienter, der modtager GIBP.

6.1.3.1 Vedligeholdelse af patienter, der får infliximab.

• Med udviklingen af ​​systemiske allergiske reaktioner på infusion af en TNF-hæmmer? Det anbefales at annullere lægemidlet og skifte til en anden GIBP [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: anbefales efter at have stoppet en systemisk allergisk reaktion på TNF? skift en anden gibp.

• Det anbefales at annullere TNF-hæmmeren når antinuclear faktor og / eller antistoffer mod DNA forekommer i serum [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at skifte til en anden GIBP efter forsvinden af ​​ANF og antistoffer mod DNA i serum.

• Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler til akut eller forværring af kronisk infektion anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: anbefalet TNF-hæmmer infusion? og injicere / modtage immunosuppressivt hoppe. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

6.1.3.2 Vedligeholdelse af patienter, der får rituximab

• Det anbefales at udføre behandling i en specialiseret medicinsk institution med tilstedeværelse af laboratorie- og diagnostiske enheder til rettidig diagnosticering af tilstande i forbindelse med udvikling af bivirkninger under rituximabbehandling samt intensivpleje og intensivpleje [2, 3].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at co-trimoxazol + trimethoprim indgives oralt i en dosis på 5 mg / kg / dag, når rituximab er foreskrevet [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Udnævnelsen af ​​co-trimoxazol + trimethoprim, VC anbefales under behandlingstiden med rituximab, såvel som inden for et år efter annullering for at forhindre Pneumocystis-infektion.

• Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler anbefales oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunsuppressive lægemidler anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

• Det anbefales at administrere intravenøst: co-trimoxazol / trimethoprim 15 mg / kg / dag (til trimetoprim), clarithromycin g, Vc 15 mg / kg / dag og ceftriaxon og 50-100 mg / kg / dag med udvikling af interstitiel lungebetændelse ifølge CT for at opnå resultaterne af laboratorietests) i tilfælde af katarrale fænomener, feber og "podkashlivaniya" [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Beregnet tomografi af lungerne for at udelukke interstitiel lungebetændelse; serologisk undersøgelse af blod til bestemmelse af antistoffer mod pneumocyster, klamydia, mycoplasmer, herpes simplex virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus; undersøgelsen af ​​aspirat, sputum (hvis tilgængelig) til bestemmelse af antigener, chlamydia, mycoplasma, pneumocysts; undersøgelse af spyt og urin, blod ved polymerase kædereaktionsmetode til påvisning af aktiv replikation af herpes simplex virus, CMV, Epstein-Barr); Det anbefales at fortsætte behandlingen med co-trimoxazol + trimethoprim og clarithromycin i 14-21 dage, ceftriaxon - 14 dage. Genoptagelsen af ​​behandlingen af ​​GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på akut oppurtonistisk infektion og afslutningen af ​​antibakteriel behandling.

• Det anbefales at administrere acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / intravenøs administration hver 8. time eller ganciclovir g, vc (fra 12 år) 5 mg / kg / intravenøs administration hver 12. time i kombination med human normal intravenøs immunoglobulin g, vc, indeholdende IgG 0,2-0,5 g / kg / kursus for aktiv herpetisk, cytomegalovirus, Epstein-Barr virusinfektion [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og injektioner / indtag af et immunosuppressivt middel, indtil barnet er fuldt helbredt. Oral administration af oral administration fortsætter. At udføre behandling med antivirale lægemidler i 14-21 dage. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antiviral terapi.

• Det anbefales, at der anvendes en human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet for alle immunoglobuliner [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af immunglobuliner ikke nås eller hvis deres hurtige nedsættelse forekommer, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan reduceres; Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiva anbefales efter genoprettelse af niveauet af serumimmunoglobuliner.

• Forskrift om en human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgG 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet af immunoglobulin G (IgG) anbefales [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af IgG ikke opnås, eller hvis det hurtigt reduceres, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg eller intervalet mellem injektioner kan reduceres; Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressive midler anbefales efter genoprettelsen af ​​niveauet af immunoglobulin G-serum.

• Det anbefales at tildele subkutant granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag for leukopeni og neutropeni med et absolut antal neutrofiler mindre end 1,5x109 / l [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Filgrastim-behandling udføres i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunsuppressive lægemidler anbefales, når antallet af neutrofiler er blevet genoprettet.

• Det anbefales, at granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) administreres 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med intravenøse bredspektret antibiotika til febril neutropeni (neutropeni ledsaget af feber) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel. Oral administration af oral administration fortsætter. Filgrastim-behandling udføres i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Antibiotikabehandling anbefales før genopretning af leukocytformel og ophør af feber. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressive midler anbefales efter genoprettelsen af ​​antallet af neutrofiler.

• Forskrift om bredspektret antibakterielle lægemidler i kombination med human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgA, M og G, 5 ml / kg under udvikling af sepsis anbefales (i overensstemmelse med gældende kliniske retningslinjer) [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over rituximab-infusioner og injektioner / indtag af et immunosuppressivt stof i hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administration af oral administration fortsætter. Genoptagelsen af ​​behandlingen af ​​GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på sepsis og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

• Resept for bredspektret antibakterielle lægemidler (amoxicillin, 3. og 4. generation cephalosporiner) anbefales til infektioner i huden og subkutant fedt [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over den planlagte infusion af rituximab og injektion / indgivelse af et immunosuppressivt stof i hele perioden med antibiotisk behandling; Oral administration af oral administration fortsætter. Kirurgens observation; udfører lokal terapi (udpegning af kirurg). Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuld ødem af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

• Det anbefales, at antibakterielle lægemidler og uropetika foreskrives (i overensstemmelse med de nuværende kliniske retningslinjer) i udviklingen af ​​urinvejsinfektion [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe over den planlagte infusion af rituximab og injektion / indgivelse af et immunosuppressivt stof i hele perioden med antibiotisk behandling; Oral administration af oral administration fortsætter. Rådgivende urolog. Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter det samlede ødem af kliniske og laboratorie tegn på sepsis og afslutningen af ​​antibiotikabehandling.

6.2 Vedligeholdelse af patienter på ambulant basis

• Det anbefales at sende børn til bureauet for medicinsk og social ekspertise til registrering af status som "handicappet barn"; hjemmeundervisning af børn i det aktive sygdomsfase øvelser i sygdommens remissionsfase [2].

Troværdighedsniveau D

6.2.2. Behandling af patienter, der får HA og immunosuppressive midler

• Det anbefales at en reumatologs undersøgelse - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel samtidig med at antallet af leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader under normale niveauer reduceres. Fortsæt oral indgift. Det anbefales at gentage den kliniske blodprøve efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genopretning af den kliniske analyse af blod. I tilfælde af gentagne episoder med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af immunosuppressivet. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​et immunosuppressivt stof med en stigning i indholdet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normal. Fortsæt oral indgift. Det anbefales at gentage den biokemiske blodprøve efter en uge. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagne episoder med stigende biokemiske blodparametre anbefales det at konsultere en reumatolog på hospitalet og beslutte om dosisjustering af det immunosuppressive middel. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales at gennemføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Serumkoncentrationer af Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid antistreptolysin-O faktor.

• Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau - D

• Anbefalet EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at der udføres en ultralydsscanning af mavemuskulaturen, hjertet og nyrerne en gang hver 6. måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at ordinere et bredt spektrum antibakterielt stof oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel, fortsæt den orale indgivelse af HA. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig helbredelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales, at den planlagte indlæggelse 2 gange om året [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indlæggelse anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

• Uplanlagt hospitalsindlæggelse anbefales i tilfælde af forværring af sygdommen eller vedvarende intolerance over for det immunosuppressive middel [2].

Troværdighedsniveau D

6.2.3 Behandling af patienter, der modtager genetisk manipulerede biologiske præparater

6.2.3. 1. Behandling af patienter, der får infliximab.

• Det anbefales, at en reumatolog undersøger 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe infliximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​immunosuppressive midler under samtidig reduktion af antallet af leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader under normal. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. En blodprøve anbefales at gentage efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling af GIBP og immunosuppressiv i samme dosis anbefales efter genopretning af den kliniske analyse af blod. I tilfælde af gentagen episode med et fald i blodceller anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrigering af behandlingen. Om nødvendigt anbefales hospitalsindlæggelse til reumatologiafdelingen, som indledte behandling med TNF-hæmmeren? til korrektion af terapi.

• Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales at springe infliximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​immunosuppressivet med en stigning i indholdet af urinstof og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normal. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Biokemisk blodprøve anbefales at gentage en uge. Genoptagelsen af ​​behandling med GIBP og et immunosuppressivt stof i samme dosis anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagen episode med stigende biokemiske blodparametre anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog i hospitalet og beslutte sig for korrigering af behandlingen. Om nødvendigt anbefales hospitalsindlæggelse til reumatologiafdelingen, som indledte behandling med TNF-hæmmeren? til korrektion af terapi.

• Det anbefales at gennemføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: koncentrationen af ​​Ig A, M, G bestemmes; CRP, reumatoid antistreptolysin-O faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA og ANF. Med en stigning i antistoftiteren til dobbeltstrenget DNA og ANF anbefales det at annullere TNF-hæmmeren ?, Kontakt en reumatolog fra den afdeling, der påbegyndte behandlingen med TNF-hæmmeren? Og indlægg barnet for at korrigere behandlingen.

• Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Anbefalet EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at der udføres en ultralydsscanning af mavemuskulaturen, hjertet og nyrerne en gang hver 6. måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at den planlagte indlæggelse 2 gange om året [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at konsultere en øjenlæge 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indlæggelse anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

• Det anbefales at ordinere et bredt spektrum antibakterielt stof oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe infliximab-infusionen og injektionen / indgivelsen af ​​immunosuppressivet. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling med infliximab og immunosuppressiv middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig udryddelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales at uplanlagt hospitalsindlæggelse i tilfælde af sygdomsforværring [2].

Troværdighedsniveau D

6.2.3.2 Vedligeholdelse af patienter, der får rituximab

• Det anbefales at en reumatologs undersøgelse - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at foretage en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at bestemme koncentrationen af ​​hæmoglobin, antallet af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR. Det anbefales at springe over immunosuppressantens injektion / indgivelse, samtidig med at antallet af leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplader nedsættes under normal. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. En blodprøve anbefales at gentage efter en uge; Genoptagelsen af ​​behandling med en immunosuppressiv middel anbefales efter genopretning af den kliniske blodanalyse. I tilfælde af gentagen episode med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrektion af behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet i reumatologiavdelingen, som indledte behandling med rituximab til korrektion af terapi.

• Det anbefales at tildele subkutant granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) f 5-10 μg / kg / dag for leukopeni og neutropeni med et absolut antal neutrofiler mindre end 1,5 × 109 / l [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe ind immunosuppressantens injektion / indgivelse. Oral administration af oral administration fortsætter. Filgrastim-behandling udføres i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Det anbefales at genoptage behandlingen med et immunosuppressivt middel, når antallet af neutrofiler er blevet genoprettet.

• Det anbefales, at granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) administreres 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med bredspektret antibiotika intravenøst ​​til febril neutropeni (neutropeni ledsaget af feber) [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe ind immunosuppressantens injektion / indgivelse. Oral administration af oral administration fortsætter. Rådfør dig med en specialiseret reumatologisk afdeling, der initierede GIBP-terapi; tilbringer filgrastimbehandling i 3-5 dage (om nødvendigt - længere), indtil antallet af leukocytter og neutrofiler er fuldt normaliseret. Antibiotikabehandling anbefales før genopretning af leukocytformel og ophør af feber. Det anbefales at genoptage behandlingen med et immunosuppressivt middel, når antallet af neutrofiler er blevet genoprettet. I tilfælde af gentagen episode med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrektion af behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet i reumatologiavdelingen, som indledte behandling med rituximab til korrektion af terapi.

• Det anbefales at foretage en biokemisk blodprøve 1 gang om 2 uger [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Definitionen af ​​følgende indikatorer anbefales: (total protein, proteinfraktioner, urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase). Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​et immunosuppressivt stof med en stigning i urinstofniveauet og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normen, gentag den biokemiske blodprøve efter en uge. Modtagelse af GK fortsætter mundtligt. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales efter genoprettelsen af ​​biokemiske blodparametre. I tilfælde af gentagen episode med et fald i antallet af blodlegemer anbefales det at konsultere en læge og en reumatolog på hospitalet og beslutte sig for korrektion af behandlingen. Om nødvendigt indlægges barnet i reumatologiavdelingen, som indledte behandling med rituximab til korrektion af terapi.

• Det anbefales at gennemføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: koncentrationerne af Ig A, M, G bestemmes; CRP.

• Det anbefales, at en human normal intravenøs immunoglobulin indeholdende IgA, G og M gives i en dosis på 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet for alle immunoglobuliner [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektion / modtagelse af et immunosuppressivt middel; Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af immunglobuliner ikke nås eller hvis deres hurtige nedsættelse forekommer, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg, eller intervallet mellem injektioner kan reduceres; Fortsæt behandling med immunosuppressiv middel efter genoprettelse af serumimmunglobulinniveauer. Ved gentagne episoder med et fald i serumniveauet af immunglobuliner anbefales hospitalsindlæggelse på et reumatologisk hospital, idet behandling med rituximab påbegyndes.

• Forskrift om et humant normalt intravenøst ​​immunoglobulinholdigt IgG i en dosis på 2-8 ml / kg i tilfælde af et fald i serumniveauet af immunoglobulin G (IgG) anbefales [2].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektion / modtagelse af et immunosuppressivt middel; Oral administration af oral administration fortsætter. Hvis et tilstrækkeligt niveau af IgG ikke opnås, eller hvis det hurtigt reduceres, kan dosis af immunoglobulin øges til 16 ml / kg eller intervalet mellem injektioner kan reduceres; fortsætte behandlingen med immunosuppressiv middel efter genopretning af serumniveauet af immunoglobulin G. Ved gentagne episoder med et fald i serumniveauet af immunglobuliner anbefales hospitalsindlæggelse på et reumatologisk hospital, idet behandling med rituximab påbegyndes.

• Det anbefales at foretage en klinisk analyse af urin - 1 gang pr. Måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Anbefalet EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales, at der udføres en ultralydsscanning af mavemuskulaturen, hjertet og nyrerne en gang hver 6. måned [2].

Troværdighedsniveau D

• Det anbefales at ordinere et bredt spektrum antibakterielt stof oralt i tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektion [2, 3, 4].

Troværdighedsniveau D

Bemærkninger: Det anbefales at springe injektionen / indgivelsen af ​​det immunosuppressive middel, fortsæt den orale indgivelse af HA. Genoptagelsen af ​​behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere end en uge efter fuldstændig helbredelse af kliniske og laboratorie tegn på infektion og afslutningen af ​​antibiotikabehandling. Hvis det er nødvendigt, anbefales hospitalsindlæggelse i reumatologisk afdeling til korrektion af terapi.

• Det anbefales at administrere intravenøst: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (til trimetoprim), clarithromycin 15 mg / kg / dag og ceftriaxon 50-100 mg / kg for katarrehalmptomer, feber, hoste [2].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Det anbefales at springe ind immunosuppressantens injektion / indgivelse. modtagelse af GK oralt fortsætte computertomografi af lungerne for at udelukke interstitiel (atypisk) lungebetændelse (i et tidligt stadium er det normalt asymptomatisk med den efterfølgende udvikling af respiratorisk svigt). Uopsættelig indlæggelse i reumatologiafdelingen, der indledte rituximabbehandling.

• Det anbefales, at den planlagte indlæggelse 2 gange om året [2, 3].

Troværdighedsniveau D

Kommentarer: Indlæggelse anbefales til en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.

• Det anbefales at unscheduled hospitalisation i tilfælde af forværring af sygdommen eller udvikling af alvorlige bivirkninger [2, 3].

Troværdighedsniveau D

6.3 Udfald og forudsigelse

Mellem de første symptomer på sygdommen og diagnosen tager det i regel ca. 18 måneder og i nogle tilfælde mere. I denne periode skrider arteriel læsion, hvilket påvirker prognosen. Sygdomsforløbet er varieret. I de fleste patienter optræder nye læsioner over tid. Inflammatoriske ændringer i karrene fortsætter, selv når klinisk remission er etableret. 25% af patienterne udvikler aortaventilinsufficiens og kongestiv hjertesvigt, 40% har intermitterende claudikation af vaskulær genese. Langtids dødelighed med langvarig observation er 10-30%. Hovedårsagerne er: kongestivt hjertesvigt, myokardieinfarkt, aneurysmabrud, nyresvigt.

60% af patienterne reagerer på kortikosteroidbehandling. I 40% af patienterne udvikler sig eksacerbation mod baggrund af GC-afskaffelse. Markører med dårlig prognose er svær aorta-opkastning, signifikant hypertension, hjertesvigt, aneurysmer.

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​pleje

Tabel 1 - Organisatoriske og tekniske betingelser for pleje.

Type lægehjælp

Specialiseret lægehjælp

Plejebetingelser

Inpatient / dagpleje

Form for lægehjælp

Tabel 2 - Kvalitetskriterier for diagnosticering af uspecifik aortoarteritis

kriterium

Bevisniveau

En klinisk blodprøve, blod biokemisk, generelt terapeutisk

Klinisk urinanalyse udført

Bestemmelsen af ​​serumkoncentrationen af ​​immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, titer af reumatoid faktor, antinuclear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cardiolipiner, 2-glycoprotein, antistoffer mod neutrofile cytoplasma

Omfattende ultralydsundersøgelse af indre organer, ekkokardiografi, elektrokardiografi, Doppler ultralyd og vaskulær dupleksscanning, computertomografi af brystet og mavemusklerne, magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen og hjernen

Udført angiografi / magnetisk resonans angiografi

Respiratorisk funktion vurderes.

Heldt esophagogastroduodenoscopy og koloskopi

Andre reumatiske, infektiøse, onkologiske sygdomme og medfødte anomalier i vaskulær udvikling er udelukket.

Tabel 3 - Kriterier for kvaliteten af ​​behandling af ikke-specifik aortoarteritis

kriterium

Niveau af bevis troværdighed

Terapi blev udført med prednison i kombination med pulsbehandling med glucocorticoider og cyclophosphamid eller rituximab i kombination med co-trimoxazol (for at inducere remission)

Prednisolon (eller methylprednisolon) blev indgivet oralt i en dosis på 1-2 mg / kg / dag.

Pulserende terapi med methylprednisolon i en dosis på 10-30 mg / kg til administration i 3 på hinanden følgende dage

Cyclophosphamid blev oralt indgivet i en dosis på 2,0 mg / kg / dag eller intravenøst ​​i en dosis på 0,5-0,75 mg / m 2 til indgivelse en gang hver anden uge eller 500-1000 mg / m2 til indgivelse en gang om dagen. måned eller i en dosis på 15 mg / kg administration 1 gang om 2 uger

Rituximab blev administreret intravenøst ​​i en dosis på 375 mg / m 2 til administration i 4 på hinanden følgende uger eller ved en dosis på 750 mg / m2 til administration to gange med et interval på 14 dage

Co-trimoxazol blev indgivet oralt i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag en gang om dagen.

Terapi blev udført med intravenøs immunoglobulin, rituximab eller infliximab (med ineffektiviteten af ​​glucocorticoider, cyclophosphamid)

Anvendelsen af ​​intravenøs immunoglobulin i en dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus

Infliximab blev administreret intravenøst ​​i en dosis på 5 mg / kg til administration 2 gange om måneden.

Alprostadil-behandling (med kredsløbssygdomme, nekrose, gangren, alprostadil blev indgivet)

Anvendelsen af ​​alprostadil intravenøst ​​i en daglig dosis på 3-6 mg / kg / time i 12 timer

Behandling med antikoagulerende midler og angiogreganter

Oral prednisonbehandling blev indgivet oralt i en dosis på 0,2-0,3 mg / kg med azathioprin.

eller mycophenolatmofitil (ved afslutningen af ​​cyclophosphamid for at opretholde remission på 24 måneder-3 g)

Terapi effektiviteten blev overvåget efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6 måneder.

Kontrol af sikkerheden ved terapien udføres efter 1 uge, 1, 3 måneder og derefter hver 6. måned

Terapien blev korrigeret for sin ineffektivitet og / eller intolerance i et hvilket som helst stadium af behandlingen.

Opnåelse af sygdommen i den inaktive fase

Forbedret blodcirkulation i store arterielle blodkar

Referencer

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nationale retningslinjer for behandling af patienter med brachiocephalic arteriesygdom. Russisk aftale papir. Moskva. 2013. 72 s.
2. Børns reumatologi. Atlas. Ed. 2. pererab. og tilføj. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moskva: Pædiatr. 2015. s. 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliniske retningslinjer for børnelæger. Reumatiske sygdomme hos børn. Moskva: Pædiatr. 2016. 144 s.
4. Lyskina G.A. Systemisk vaskulitis. I bogen: Rationel farmakoterapi af barndoms sygdomme. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. s. 842-871.
5. Pokrovsky A. V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu sygdom). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. Kliniske varianter af organlæsioner, vurdering af aktiviteten og prognosen for arteritis Takayasu. Forfatter. Dis..kand. honning. Videnskaber. M. 2010. 22 s.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: centrale kliniske faktorer for tidlig diagnose. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Ældste M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu s Arteritis: et tilfælde af reversibel sygdom? Sagsrapport og litteraturoversigt. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclophosphamid til vasculitis i stor beholder: Vurdering af respons ved PET / CT. Clin Exp Rheumatol. i 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: en anmeldelse. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances i diagnose og ledelse. Natur Anmeldelser Rheumatologi. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et al. Anbefalinger til styring af store karvaskulitis. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kriterier for kirurgisk intervention bør ikke ignoreres. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Lærebog om pædiatrisk reumatologi. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis som årsag til arteriel hypertension. Case rapport og litteratur review. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronar CT angiografi i Takayasu arteritis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Et usædvanligt tilfælde af Takayasu s arteritis: Evaluering ved CT angiografi. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Succesfuld antiviral behandling for gigtcellerterter og Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 aug. 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis og Takayasus Arteritis Overlap. Isr Med Assoc J. 2015 Feb. 17 (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M et al. Seriel analyse af de kliniske og billeddannende indekser af TNF-a og IL-6 receptor terapier i ildfast Takayasu arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2014 maj-juni. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Bilag A1. Arbejdsgruppens sammensætning

Disse kliniske retningslinjer blev udarbejdet af Professional Association of Pediatric Physicians i Union of Pediatricians of Russia, revideret og godkendt på et møde i AB Executive Committee på XVIII Kongres af børnelæger af Rusland "Faktiske problemer i pædiatri" den 14. februar 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., professor, acad. RAS, formand for eksekutivkomitéen for Unionen for børnelæger i Rusland. Udmærkelser: Bestilling af det røde banner af arbejde, æresordre, orden for ydelser til fædrelandet, IV grad, orden for ydelser til faderlandet, III grad
2. Alekseeva E.I. Ph.D., Professor, Corr. RAS, medlem af eksekutivkomiteen for Unionen af ​​børnelæger i Rusland, chef frilans specialist pædiatrisk reumatolog fra Ruslands ministerium for sundhed. Udmærkelser: Diplom på Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab, Badge "Excellence in Public Health", Diplomer af Ruslands Ministerium for Sundhed, Diplom for Federation of Russian Federation.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarov TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., MD, Professor
6. Chasnyk V.G., MD. professor
7. Kostik MM, Ph.D.

Metode til udvikling af kliniske retningslinjer

1. Børnelæge
2. Reumatologer af pædiatriske reumatologi afdelinger
3. Reumatologer af børns reumatologiske kontorer i børnehaller

Metoder anvendt til indsamling / valg af beviser: En søgning i elektroniske databaser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke: Beviserne i anbefalingerne er publikationerne i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde af søgning - 5 år.

De metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke:

• konsensus af eksperter
• vurdering af betydning i overensstemmelse med vurderingsordningen.

Metoder anvendt til at analysere beviser:

• anmeldelser af offentliggjorte meta-analyser;
• systematiske anmeldelser med bevis tabeller.

Beskrivelse af metoder anvendt til analyse af beviser

Ved udvælgelse af publikationer som potentielle beviskilder undersøges den metode, der anvendes i hver undersøgelse for at sikre dens gyldighed. Resultatet af undersøgelsen påvirker det bevisniveau, der er tildelt publikationen, hvilket igen påvirker styrken af ​​anbefalingerne.

For at minimere potentielle fejl blev hver undersøgelse vurderet uafhængigt. Eventuelle forskelle i ratings blev diskuteret af hele gruppen af ​​forfattere. Da det var umuligt at nå til enighed, var en uafhængig ekspert involveret.

Bevis tabeller: udfyldt af forfatterne af de kliniske retningslinjer.

Metoder til formulering af anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indicators (Gode Practice Points - GPP'er)

Den anbefalede godartede praksis er baseret på den kliniske erfaring fra forfatterne af de udviklede anbefalinger.

Omkostningsanalyse blev ikke gennemført, og publikationer om farmakokonomi blev ikke analyseret.

Anbefalingsvalideringsmetode

• Ekstern ekspertvurdering.
• Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetode

De foreliggende anbefalinger i den foreløbige version blev gennemgået af uafhængige eksperter, der primært blev bedt om at kommentere fortolkningen af ​​beviser, der ligger til grund for anbefalingerne, er forståelige for forståelsen.

Primærplejepediatiske reumatologer har modtaget kommentarer vedrørende klarheden i præsentationen af ​​betydningen af ​​de foreslåede anbefalinger som et redskab til daglig praksis.

Alle kommentarer fra eksperter blev omhyggeligt systematiseret og diskuteret af forfatterne af anbefalingerne. Hvert emne blev diskuteret separat.

Høring og ekspertvurdering

Udkastet til henstillinger blev gennemgået af uafhængige eksperter, der vurderede klarheden og nøjagtigheden af ​​fortolkningen af ​​den beviser, der ligger til grund for anbefalingerne.

Til den endelige revision og anbefalingerne om kvalitetskontrol blev reanalyseret af medlemmerne af arbejdsgruppen, som konkluderede, at alle kommentarer og ekspertkommentarer blev taget i betragtning, er risikoen for systematiske fejl i udviklingen af ​​anbefalinger minimeret.

Tabel P1 - Bevisniveauer for anvendt medicinsk teknologi som defineret af Center for Evidensbaseret Medicin ved Oxford University

Klasse (niveau)

Kriterier for pålidelighed

I (A)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerede undersøgelser samt data opnået ved en meta-analyse af flere randomiserede kontrollerede forsøg.

II (B)

Små randomiserede og kontrollerede undersøgelser, hvor statistikker er baseret på et lille antal patienter.

III (C)

Ikke-randomiserede kliniske forsøg på et begrænset antal patienter

IV (D)

Udvikling af en ekspertgruppe om et specifikt problem

Appendiks A2. Metode til udvikling af kliniske retningslinjer

1. Børnelæge
2. Reumatologer af pædiatriske reumatologi afdelinger
3. Reumatologer af børns reumatologiske kontorer i børnehaller

Metoder anvendt til indsamling / valg af beviser: En søgning i elektroniske databaser.

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke: Beviserne i anbefalingerne er publikationerne i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde af søgning - 5 år.

De metoder, der anvendes til at vurdere bevisets kvalitet og styrke:

• konsensus af eksperter
• vurdering af betydning i overensstemmelse med vurderingsordningen.

Metoder anvendt til at analysere beviser:

• anmeldelser af offentliggjorte meta-analyser;
• systematiske anmeldelser med bevis tabeller.

Beskrivelse af metoder anvendt til analyse af beviser

Ved udvælgelse af publikationer som potentielle beviskilder undersøges den metode, der anvendes i hver undersøgelse for at sikre dens gyldighed. Resultatet af undersøgelsen påvirker det bevisniveau, der er tildelt publikationen, hvilket igen påvirker styrken af ​​anbefalingerne.

For at minimere potentielle fejl blev hver undersøgelse vurderet uafhængigt. Eventuelle forskelle i ratings blev diskuteret af hele gruppen af ​​forfattere. Da det var umuligt at nå til enighed, var en uafhængig ekspert involveret.

Bevis tabeller: udfyldt af forfatterne af de kliniske retningslinjer.

Metoder til formulering af anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indicators (Gode Practice Points - GPP'er)

Den anbefalede godartede praksis er baseret på den kliniske erfaring fra forfatterne af de udviklede anbefalinger.

Omkostningsanalyse blev ikke gennemført, og publikationer om farmakokonomi blev ikke analyseret.

Anbefalingsvalideringsmetode

• Ekstern ekspertvurdering.
• Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse af anbefalingsvalideringsmetode

De foreliggende anbefalinger i den foreløbige version blev gennemgået af uafhængige eksperter, der primært blev bedt om at kommentere fortolkningen af ​​beviser, der ligger til grund for anbefalingerne, er forståelige for forståelsen.

Primærplejepediatiske reumatologer har modtaget kommentarer vedrørende klarheden i præsentationen af ​​betydningen af ​​de foreslåede anbefalinger som et redskab til daglig praksis.

Alle kommentarer fra eksperter blev omhyggeligt systematiseret og diskuteret af forfatterne af anbefalingerne. Hvert emne blev diskuteret separat.

Høring og ekspertvurdering

Udkastet til henstillinger blev gennemgået af uafhængige eksperter, der vurderede klarheden og nøjagtigheden af ​​fortolkningen af ​​den beviser, der ligger til grund for anbefalingerne.

Til den endelige revision og anbefalingerne om kvalitetskontrol blev reanalyseret af medlemmerne af arbejdsgruppen, som konkluderede, at alle kommentarer og ekspertkommentarer blev taget i betragtning, er risikoen for systematiske fejl i udviklingen af ​​anbefalinger minimeret.

Tabel P1 - Bevisniveauer for anvendt medicinsk teknologi som defineret af Center for Evidensbaseret Medicin ved Oxford University

Klasse (niveau)

Kriterier for pålidelighed

I (A)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerede undersøgelser samt data opnået ved en meta-analyse af flere randomiserede kontrollerede forsøg.

II (B)

Små randomiserede og kontrollerede undersøgelser, hvor statistikker er baseret på et lille antal patienter.

III (C)

Ikke-randomiserede kliniske forsøg på et begrænset antal patienter

IV (D)

Udvikling af en ekspertgruppe om et specifikt problem

Bilag A3. Beslægtede dokumenter

1. Bekendtgørelsen fra Den Russiske Føderations Sundhedsministerium af 25. oktober 2012 N 441n "Ved godkendelse af proceduren for pleje af børn i forbindelse med reumatologi" blev registreret hos Justitsministeriet i Den Russiske Føderation den 25. december 2012. Registreringsnummer 26370.
2. Bekendtgørelse fra Den Russiske Føderations ministerium af 7. oktober 2015 nr. 70000 "På nomenklaturen for specialister af specialister med højere medicinsk og farmaceutisk uddannelse" (registreret hos Den Russiske Føderations Justitsministerium den 12.11.2015 N 39696).
3. Bekendtgørelse fra sundhedsministeriet i Den Russiske Føderations registreringsnummer 39438
4. Regeringsdekret af 26. april 2012 N 403 "Om proceduren for opretholdelse af det føderale register over personer, der lider af livstruende og kroniske progressive sjældne sygdomme (forældreløse sygdomme), der fører til en reduktion af borgernes forventede levealder eller deres handicap og dets regionale segment".

Appendiks B. Patientstyringsalgoritmer

Tillæg B. Patientoplysninger

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Hvad er det?

Takayasu arteritis (AT) påvirker hovedsageligt store arterier, hovedsagelig aorta og dets grene samt de vigtigste grene af lungearterien. Nogle gange anvendes udtrykkene "granulomatøs" eller "giant celle" vaskulitis, som understreger de vigtigste mikroskopiske træk ved små knuderende læsioner, der danner omkring en bestemt type storcelle ("gigantisk celle") i arterievæggen. I den populære videnskabslitteratur kaldes denne sygdom også nogle gange som "pulseløs sygdom", da i nogle tilfælde kan pulsen i lemmerne være fraværende eller ujævn.

1.2 Hvor ofte opstår denne sygdom?

AT er allestedsnærværende og betragtes som en relativt almindelig sygdom som følge af, at den er mere almindelig hos ikke-hvide (for det meste asiatiske) mennesker. Denne sygdom er meget sjælden blandt europæere. Piger (normalt i ungdomsår) er mere tilbøjelige til at lide end drenge.

1.3 Hvad er de vigtigste symptomer?

Symptomer i den tidlige fase af sygdommen omfatter feber, tab af appetit, vægttab, muskel- og ledsmerter, hovedpine og sved om natten. Laboratoriemærker for betændelse steg. Efterhånden som inflammation i arterierne udvikler sig, bliver tegn på nedsat blodforsyning tydeligt. Øget blodtryk (hypertension) er et meget almindeligt begyndende tegn på sygdom hos børn. Det er forårsaget af en læsion af bukhulenes arterier, der påvirker blodgennemstrømningen til nyrerne. Fælles symptomer på sygdommen er tab af puls i lemmerne, forskelle i blodtryk i forskellige lemmer, støj, der høres i stetoskopet over de indsnævrede arterier og skarpe smerter i lemmerne, når de går ("intermitterende claudication"). Hovedpine, forskellige neurologiske og øjen symptomer kan skyldes et brud på blodforsyningen til hjernen.

1.4 Hvordan er sygdommen diagnosticeret?

Ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-analyse (til vurdering af blodgennemstrømning) kan anvendes til screening eller efterfølgende at detektere skader på de store arterielle trunker tæt på hjertet, selvom denne metode ofte undlader at detektere læsioner af flere perifere arterier.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af strukturen i blodkar og blodgennemstrømning (MR-angiografi, MRA) er den mest hensigtsmæssige metode til visualisering af store arterier, såsom aorta og hovedgrener. For at se mindre blodkar kan en røntgenmetode anvendes, hvor blodkar visualiseres med kontrastvæske (direkte injiceret i blodbanen). Denne metode er kendt som angiografi.

Beregnet tomografi (CT angiografi) kan også anvendes. Medicinsk radiologi har en metode kaldet PET (positron emission tomography). Radioisotoper injiceres i en vene og optages ved hjælp af en scanner. Akkumulering af en radioaktiv isotop i områder med aktiv betændelse viser graden af ​​skade på arterievæggen.

1.5 Hvilken behandling anvendes?

Corticosteroider forbliver den primære behandling for AT hos børn. Metoden til indgivelse af disse lægemidler samt dosis og varighed af behandlingen vælges individuelt på basis af en omhyggelig vurdering af sygdommens omfang og sværhedsgrad. Andre midler, der undertrykker immunfunktion, anvendes ofte i de tidlige stadier af sygdommen for at minimere behovet for kortikosteroider. Almindeligt anvendte lægemidler omfatter azathioprin, methotrexat og mofetil mycophenolat. I svære former anvendes cyclofosfamid til opnåelse af sygdomsbekæmpelse (den såkaldte induktionsterapi). I tilfælde af alvorlig og dårlig behandlingsmæssig sygdom anvendes andre stoffer nogle gange, herunder biologiske agenser (såsom TNF-hæmmere eller tocilizumab), men deres effektivitet med AT er ikke blevet undersøgt i officielle undersøgelser.

Yderligere behandlingsmetoder, der anvendes individuelt, omfatter lægemidler, der dilaterer blodkar (vasodilatorer), blodtrykssænkende midler, blodkoaguleringsmidler (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (NSAIDs).

Bilag G.

... - et lægemiddel indeholdt i listen over vitale og væsentlige lægemidler til medicinsk anvendelse i 2016 (bekendtgørelse fra den russiske føderations regering af 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - et lægemiddel, der er opført på listen over lægemidler til medicinsk brug, herunder lægemidler til medicinsk brug, udpeget ved afgørelse af lægebehandlinger fra medicinske organisationer (bekendtgørelse fra regeringen i Den Russiske Føderation dateret 12.26.2015 N 2724-p)

* - efter at have opnået det informerede samtykke fra forældre og patienter over 14 år, samtykke fra de lokale etiske og formelle udvalg i et specialiseret reumatologisk hospital på føderalt niveau.