Primær pulmonal hypertension: en sjælden og dårligt forstået sygdom

Ifølge Verdenssundhedsorganisationen er primær lunghypertension en af ​​de sjældnere sygdomme i det kardiovaskulære system.

Ellers hedder det også idiopatisk lungearteral hypertoni, Aerza sygdom, Escudero syndrom eller sort cyanose. Denne lidelse er ikke fuldt forstået og dødbringende, da det fører til irreversible og livsforenelige ændringer i lungens og hjertet.

Beskrivelse af sygdommen

Sygdommen tilhører kategorien af ​​vaskulære patologier, hvor blodtrykket i en persons lunges vaskulære seng stiger til unormalt høje niveauer.

Mekanismen for udvikling af den idiopatiske form af sygdommen er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt nok, men en række forskere udpeger sådanne hovedpatofysiologiske fænomener i deres oprindelsesorden:

• vasokonstriktion - gradvis indsnævring af lumen i lungernes blodkar
• en ændring i blodkarets elasticitet, hvis vægge bliver mere skrøbelige;
• reduktion af lungens vaskulære seng - fuldstændig eller delvis lukning af nogle skibe i lungerne med tab af deres funktioner;
• forhøjet blodtryk i fungerende skibe på grund af for stor belastning på dem;
• Overbelastning af hjerteets højre ventrikel og forringelsen af ​​dens pumpefunktion;
• slid på hjertet, udviklingen af ​​syndromet "pulmonalt hjerte".

Den første omtale af denne sygdom i den medicinske litteratur stammer fra 1891. Siden da har forskere fundet ud af at:

• De fleste patienter bliver syge i en relativt ung alder - omkring 25-35 år. Men der var nogle isolerede tilfælde, da sygdommen ramte ældre eller spædbørn.
• For det meste lider kvinder af idiopatisk lungehypertension - ca. 75-80% af alle patienter.
• Hyppigheden af ​​sygdomme er 1-2 personer pr. Million.
• Blandt alle hjertepatienter overstiger antallet af tilfælde af denne sygdom ikke over 0,2%.
• Der er en familiemæssig disposition - sygdommens arvelige rødder blev identificeret i 10% af tilfældene.

Årsager og risikofaktorer

Betydelige årsager til idiopatisk lunghypertension er ikke blevet fastslået. Flere teorier om udløsningsmekanismen for denne sygdom betragtes som:

• Gen mutation. Et muteret BMPR2-knogproteinreceptorgen blev fundet hos 20-30% af patienterne. Dette forklarer det faktum, at sygdommen undertiden kan arves. På samme tid i efterfølgende generationer manifesterer man sig i en mere alvorlig og ondartet form.
• Autoimmune sygdomme. For eksempel er der i nogle tilfælde et venligt forløb af systemisk lupus erythematosus og idiopatisk hypertension i lungerne.
• Overtrædelse af produktionen af ​​vasokonstrictorstoffer i kroppen, som kan være både medfødt og erhvervet.
• Indflydelsen af ​​eksterne faktorer, der fører til irreversible ændringer i lungekarrene. Indtagelsen af ​​nogle lægemidler eller uigenkendt vaskulær tromboembolisme under arbejdet er således forbundet med det efterfølgende udseende af primær lunghypertension i 15-20% tilfælde.

Risikogruppen for denne sygdom omfatter:

• unge kvinder, især dem, der har født og har taget p-piller i lang tid;
• patienter med autoimmune sygdomme;
• inficeret med herpes virus ottende type, HIV;
• dem, hvis nære slægtninge led af denne sygdom
• folk tager lægemidler med anorektiske virkninger, kokain eller amfetamin;
• personer, der lider af portalhypertension.

Klinik: typer og former

I modsætning til sekundær pulmonal hypertension hos børn og voksne forekommer den primære (idiopatiske) form af denne sygdom i mangel af markerede patologier fra luftvejene, blodkarrene og hjertet.

Ifølge WHO-klassifikationen af ​​2008 skelnes mellem følgende typer af idiopatisk hypertension i lungerne afhængigt af den tilsigtede årsag til forekomsten:

1. Familie eller arvelig - på grund af en genetisk mutation af visse gener, der er arvet.
2. sporadisk:

• forårsaget af toksiner eller medicin;
• forbundet med andre somatiske sygdomme, herunder autoimmun og infektiøs;
• forårsaget af hypoxi - disse er højhøjde og nordlig hypertension forårsaget af utilstrækkelig tilpasning af lungerne til de specifikke klimatiske forhold i højhøjdeområder og ud over Polcirkel;
• lunghypertension hos den nyfødte;
• på grund af mange uklare faktorer (forbundet med metaboliske og onkologiske sygdomme, blodsygdomme osv.).

Ifølge typen af ​​morfologiske forandringer, der forekom i patientens lunger, skelnes der mellem følgende typer af sygdomme (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogenisk pulmonal arteriopati - reversibel skade på arterierne;
• tilbagevendende pulmonal tromboembolisme - skade på arteriel lunge ved blodpropper efterfulgt af vaskulær obstruktion
• medfødt lungesygdom - overvævning af bindevæv i lungeårene og venulerne;
• Kapillær lungehemangiomatose er en godartet proliferation af kapillært vaskulært væv i lungerne.

Ved sygdommens art skelnes betingelserne betinget:

• ondartede symptomer udvikler sig til de mest alvorlige af deres manifestationer om få måneder, forekommer døden inden for et år;
• hurtigt fremskridt - symptomerne skrider frem hurtigt i løbet af et par år;
• en langsomt progressiv eller træg form af sygdommen, hvor hovedsymptomerne går ubemærket i lang tid.

Fare og komplikationer

Mekanismen af ​​sygdommen er sådan, at i forhold til forøgelsen i trykket i lungernes skibe øges belastningen på hjerteets højre kammertarm, som gradvist udvider og stopper at klare sin funktionelle belastning.

Derudover er blandt de alvorlige komplikationer:

• hjertearytmi
• syncopale tilstande
• tromboembolisme af lungearterien
• hypertensive kriser i systemet af lungecirkulationen.

Alle disse samtidige diagnoser forværrer patientens tilstand betydeligt og kan endda være dødelig uden ordentlig lægehjælp.

Hvordan diagnosticere medfødte hjertefejl, og hvilke symptomer bør være opmærksomme, læs her.

Nærmere oplysninger om behandling af erhvervet mitral hjertesygdom er beskrevet i denne publikation.

Den medicinske proces: fra diagnose til behandling

Kort sagt kan hele terapeutiske proces karakteriseres ved hjælp af beskrivelsen af ​​dens tre hovedfaser: anerkendelse af symptomer, kvalificeret medicinsk diagnose, anvendelse af effektive behandlingsmetoder.

• åndenød i anstrengelse;
• hjertebanken;
• brystsmerter;
• svaghed og træthed
• svimmelhed og besvimelse
• hævelse af benene
• cyanose (blå), første af den nederste, og derefter de øvre lemmer;
• hæs stemme
• Ændring af fingers form - de bliver som "drumsticks".

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler symptomerne: Hvis symptomerne først opstår, manifesterer man kun symptomerne under fysisk anstrengelse, så i de sidste faser vil de ikke forlade patienten selv i ro, plus lever- og fordøjelsesproblemer, ascites vil deltage.

• analyse af historie, herunder familie;
• ekstern undersøgelse for at søge synlige symptomer på sygdommen
• elektrokardiografi for at studere hjertets aktivitet
• radiografi og ultralyd i hjertet;
• lung spirometri;
• kateterisering af lungearterien for at måle trykket i det (over 25 mm Hg i hvile - diagnostiske kriterier for lunghypertension);
• en test for lungearteriets evne til at ekspandere
• test på patientens tilstand før og efter træning
• laboratorie blodprøver.

• livsstilsændring (saltfri kost med en lille mængde væske, doseret motion);
• oxygenbehandling.

Symptomatisk behandling af lægemidler:

• diuretika;
• calciumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
• vasodilatorer (en gruppe af prostaglandiner);
• antikoagulantia (warfarin, heparin);
• bronchodilatorer (eufillin);
• kursusbehandling med nitrogenoxid.

• kunstigt skabelse af et hul mellem hjertets atria eller atriale septostomi
• fjernelse af blodpropper fra lungekarrene
• lunge- eller hjerte- og lungetransplantation.

Lær mere om denne sygdom fra video præsentationen:

prognoser

Prognosen er ugunstig, da sygdomsårsagsmekanismen er ukendt indtil slutningen, og derfor er det svært at vælge den nøjagtige behandling.

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet kan en person med idiopatisk hypertension leve fra flere måneder til 5 år eller mere. Den gennemsnitlige forventede levetid for en patient uden behandling er ca. 2,5 år. Patienter, der har levet i 5 år eller mere efter diagnosen, ca. 25% af det samlede antal patienter med primær lunghypertension.

Forebyggende foranstaltninger

Specifik forebyggelse af denne sygdom findes ikke. Patienter, der er i fare, er fortrinsvis:

• overvåge dit helbred, især - overvåge regelmæssigt lunger og hjerte
• ikke ryge og se din kropsvægt;
• bor ikke i højland, polare og økologisk ugunstige regioner;
• undgå sygdomme i åndedrætssystemet, smitsomme forkølelser;
• hvis det er muligt, aflever øvelse, ikke udelukke det helt.

Den kendsgerning, at idiopatisk lungehypertension er praktisk talt uhelbredelig, er en medicinsk kendsgerning. Men styrken af ​​hver person til at gøre alt for at forhindre udseendet af en sådan diagnose.

Pulmonal hypertension: symptomer, prognose og behandling hos børn og voksne

Pulmonal hypertension er en del af symptomkomplekset af en række patologier, hvorved trykket i lungearterien øges. Dette øger belastningen på hjertet. I det overvældende flertal af tilfælde er lunghypertension en sekundær sygdom, der udvikler sig på baggrund af forskellige patologier. Pulmonal hypertension hos nyfødte er en konsekvens af intrauterin hypoxi.

Om sygdommen

ICD-10 pulmonal hypertension henvises til som I27.2. Patologi er karakteriseret ved forhøjet blodtryk i lungekarrene og arterierne. Diagnosen laves, når blodtrykket i lungearterien stiger over 35 mm Hg.

Denne form for hypertension udvikler sig på baggrund af sygdomme i lungerne, kardiovaskulærsystemet og læsioner af lungearterierne.

Patologi er præget af hurtig progression. Forøgelsen af ​​blodtrykket i lungearterien er hurtigt, hvilket hurtigt fremkalder udviklingen af ​​en række generelle symptomer. På trods af den sjældne forekomst forbliver patologien utilstrækkelig, og fører ofte til døden.

Tidlig behandling af pulmonal hypertension er hæmmet af flere faktorer - dette er en generel "sløring" af symptomer, hvilket komplicerer diagnosticering af sygdommen i tide og fraværet af specifikke lægemidler, som ville sigte på at fjerne trykforstyrrelser i lungerarterien uden at påvirke hele kroppen.

Primær pulmonal hypertension er en alvorlig sygdom, der ikke kan helbredes fuldstændigt. I de sene stadier af udviklingen af ​​patologi er prognosen dårlig.

Årsager til sygdommen

Der er to typer af sygdommen - primær og sekundær pulmonal hypertension. Primær pulmonal hypertension kaldes også idiopatisk. Idiopatisk lungehypertension er yderst sjælden, og årsagerne til udviklingen af ​​patologi er ukendte. Der er en teori om arvelig disposition for denne sygdomsform, men den er ikke blevet bekræftet eller afvist.

Den genetiske karakter af idiopatisk hypertension er fortsat i spørgsmålet, men der er en opfattelse af, at sygdommen kan overføres selv efter flere generationer. For eksempel, hvis bedstemødrene eller bedstemødrene blev diagnosticeret med denne patologi, er der risiko for at udvikle sygdommen hos børnebørn og børnebørn.

I denne sygdomsform forekommer patologiske forandringer i højre hjertekammer. Ved inspektion fremkommer aterosklerotiske forekomster i en lungearteri.

Det såkaldte "pulmonale hjerte" - en farlig patologi forårsaget af LH

I de fleste tilfælde oplever læger sekundær lunghypertension. Blandt årsagerne til lunghypertension af denne type er:

• bindevævspatologi;
• autoimmune sygdomme;
• HIV;
• medfødte hjertefejl
• lungesygdom.

Sekundær hypertension af lungerne er en komplikation af en række sygdomme. I alt er der mere end 100 forskellige sygdomme, der kan give komplikationer til lungerne og fremkalde en pludselig stigning i trykket i lungearterierne. Blandt disse årsager er både infektiøse og autoimmune faktorer, der fører til nedsat blodcirkulation i lungerne.

Øget tryk i lungearterierne kan forekomme på baggrund af kroniske sygdomme i luftveje, for eksempel bronkitis og bronchial astma. Tuberkulose kan også give komplikationer i form af trykforstyrrelser i lungearterien.

Blandt bindevævssygdomme kan lungehypertension ledsage lupus erythematosus, vaskulitis, systemisk sklerodermi.

Følgende faktorer kan fremkalde en forøgelse af trykket i lungerne:

• mitralventil defekter;
• hjertesvigt
• pulmonal arterie kompression;
• stigning i pulmonal vaskulær resistens.

Også årsagen til pulmonal hypertension (LH) kan tage visse lægemidler og lægemidler til kemoterapi. Forringet blodcirkulation i lungerne er også forårsaget af emfysem.

LH kan være en komplikation af omkring hundrede sygdomme, astma er en af ​​dem.

Årsager til PH hos nyfødte og børn

Pulmonal hypertension diagnosticeres hos 10% af nyfødte, som har brug for intensiv pleje i de første dage af livet. Samtidig diagnosticeres primær pulmonal arteriel hypertension i højst 1% af tilfældene. Denne form for patologi er den farligste og reagerer oftest ikke på behandling.

Sekundær pulmonal hypertension hos nyfødte kan skyldes følgende årsager:

• intrauterin lidelser (hypoxi, hypoglykæmi, hypocalcæmi);
• krænkelse af udviklingen af ​​lungefartøjer
• medfødt hjertesygdom;
• øget blodgennemstrømning til lungerne.

Blandt de faktorer, der øger risikoen for at udvikle lunghypertension hos spædbørn, er der isolerede infektioner, som en kvinde led under graviditet, kræft og visse grupper af lægemidler, der blev taget i løbet af svangerskabsperioden.

Lunghypertension hos et barn så ung som to måneder gamle og ældre børn kan skyldes svære luftvejssygdomme. Hos spædbørn og nyfødte kan lunghypertension forekomme i de første dage af livet på grund af ukomplet dannede arterier i lungerne (de såkaldte embryoniske fartøjer). Denne patologi kan observeres i for tidlige babyer, der har lidt alvorlig intrauterin hypoxi.

Pulmonal hypertension kan diagnosticeres i for tidlige babyer.

LH klassificering

Når udviklingsårsagen skelner mellem primær eller idiopatisk lungehypertension (PLH) og sekundær PH. Den idiopatiske form af sygdommen er den mest ugunstige, da det er umuligt at vælge en behandling på grund af umuligheden af ​​pålideligt at bestemme årsagen til udviklingen af ​​patologi. Denne form for sygdommen i 80% af tilfældene fører til døden. Prognosen for den sekundære form af sygdommen er mere gunstig, procentdelen af ​​overlevelse blandt patienter er meget højere.

Klassificeringen af ​​pulmonal hypertension beskriver sværhedsgraden af ​​sygdommen afhængigt af størrelsen af ​​trykket i lungearterierne og modtagelsen af ​​fysisk anstrengelse.

I overensstemmelse med graden af ​​stigning i blodtrykket er pulmonal hypertension opdelt i tre grader:

• Den første grad er kendetegnet ved en trykstigning på op til 45 mm Hg og betragtes som moderat;
• anden grad LH er en forøgelse af trykket i lungerne op til 65 mm Hg;
• den tyngste tredje grad, hvor trykket i lungerne stiger over 65 mm Hg.

Lunghypertension har en negativ effekt på hele kroppen som helhed, hvilket fører til et fald og derefter et fuldstændigt tab af arbejdsevne. Arten af ​​kredsløbssygdomme og sværhedsgraden af ​​symptomer skelner mellem fire stadier af lunghypertension.

Det første stadium er en forholdsvis mild form af sygdommen. Patienten tolererer fysisk aktivitet rimeligt godt, symptomerne er milde, arbejdskapaciteten lider ikke.

Den anden fase eller grad af pulmonal hypertension er karakteriseret ved træthed og dårlig tolerance for langvarig fysisk anstrengelse.

Den tredje fase af sygdommen påvirker patientens livskvalitet væsentligt. Øvelse forårsager en stigning i symptomer på dårlig cirkulation i lungerne.

Den fjerde fase af sygdommen ledsages af en hurtig stigning i symptomer med den mindste anstrengelse. Signifikant reduceret ydeevne. De specifikke symptomer afhænger af graden af ​​pulmonal hypertension hos patienten.

Symptomer på forskellige stadier

Symptomerne på sygdommen er afhængige af typen af ​​pulmonal hypertension, graden af ​​trykforøgelse og PH-stadiet.

Almindelige tegn på lunghypertension:

Ved lungehypertension er symptomerne opdelt i specifikke og subjektive. Symptom på sygdommen er åndenød, hvor sværhedsgraden stiger under træning.

I den første fase af sygdommen er åndenødden mild, forstyrrer ikke patienten i ro. Samtidig tolereres tung træning godt af patienten og forårsager ikke en væsentlig forringelse af trivsel. På dette stadium kan der være øget træthed under træning.

I den anden fase af sygdommen er der ingen symptomer i ro, men under træning er der markeret åndenød. Symptomer på kredsløbssygdomme - svimmelhed, dårlig koordinering af bevægelser, følelse af mangel på luft - tilslutte sig. Specifikke symptomer vises med belastninger, der overstiger det sædvanlige for patienten.

Med LH i tredje fase ledsages enhver fysisk aktivitet, selv ubetydelig, af symptomerne anført ovenfor. Åndenød fremstår med minimal anstrengelse og påvirker i høj grad patientens daglige liv. Enhver belastning ledsages af alvorlig svimmelhed, desorientering, mulig bevidstgørelse og en svag tilstand.

Den fjerde fase af sygdommen er den mest alvorlige. Dyspnø bekymrer patienten selv i ro. Enhver mindste belastning forårsager alle ovennævnte symptomer. Patienten føler sig konstant en sammenbrud, alvorlig døsighed, evnen til at arbejde er signifikant reduceret. Enhver husstands handling er ledsaget af alvorlig træthed.

Det vigtigste symptom er vedvarende dyspnø.

Hvordan genkende sygdommen?

Lunghypertension er en farlig sygdom med temmelig vage symptomer. Det er den generelle karakter af de symptomer, der bliver faktorer, der komplicerer rettidig diagnose. Patienterne selv, der står overfor en sådan sygdom, er ikke opmærksomme på de indledende symptomer. Det skal huskes, at manglen på rettidig behandling kan føre til irreversible konsekvenser, op til et flygtigt resultat.

Typen af ​​hovedsymptomet, som er åndenød, vil hjælpe med at skelne mellem lunghypertension fra andre sygdomme. Hyppigt hyppigt erfarne hypertensive patienter tager lungedysen som hjerte, hvilket fører til tab af værdifuld tid og den hurtige udvikling af sygdommen.

I modsætning til hjerte-dyspnøt ligner følelsen af ​​manglende luft i lunghypertension ikke en ændring i kropsposition. Patienten kan lægge sig ned, lægge sig ned, men lettelse kommer ikke straks.

Ud over åndenød er der symptomer på forstyrrelser i åndedrætssystemet og blodcirkulationen. Patienter klager over svære hævelser i benene. Puffiness er ikke afhængig af belastningen og tidspunktet på dagen, kan vises når som helst.

En tør, uproduktiv hoste er til stede på grund af forstyrrelser i blodtilførslen til lungerne. Det kan være paroxysmal eller permanent.

På grund af udvidelsen af ​​lungearterien er der smerter i brystområdet. Samtidig øges leverens størrelse på grund af ændringer i blodcirkulationen.

Patienterne kan føle et uregelmæssigt hjerteslag på tidspunktet for fysisk anstrengelse. Nogle gange fører det til udvikling af besvimelse. Generelt er sundhedstilstanden hos patienter med PH dårlig - de klager over manglende styrke, konstant døsighed, manglende effektivitet og generel svaghed. Pulmonal hypertension hos børn manifesteres af et fald i koncentration, passivitet og manglende lyst til at gøre noget. Børn undgår udendørs spil, foretrækker at være i ro.

Hos børn, sygdommen manifesterer apati.

diagnostik

Patienterne kommer til kardiologen eller terapeuten med en klage over konstant åndenød. Denne tilstand er et symptom på forskellige patologier, herunder kardiovaskulær, derfor udføres en differentiel diagnose af pulmonal hypertension. Der foretages en diagnose ved måling af tryk i hvile (normalt ikke over 20 mm Hg) og på tidspunktet for påfyldning (normalt ikke over 30 mm Hg). Nødvendige undersøgelser:

• fysisk undersøgelse af terapeut
• EKG;
• ekkokardiografi;
• CT af lungerne;
• trykmåling i fartøjer;
• trykprøvning under belastning.

Først og fremmest er familiehistorie indsamlet. Tilfælde af pulmonal hypertension hos kære bør advare lægen. Fysisk undersøgelse hjælper med at vurdere patientens generelle helbred. Sørg for at kontrollere leveren, tilstanden af ​​huden, målinger af blodtryk og puls. Lægen kontrollerer også patientens åndedrætssystem, vurderer lungernes tilstand.

EKG og ekkokardiografi er nødvendig for at vurdere myocardiumets præstationer og for at detektere ændringer i højre ventrikel, da lunghypertension øger volumenet. Ekkokardiografi giver os mulighed for at estimere hastigheden af ​​blodgennemstrømningen og tilstanden hos store arterier. Sørg for at måle trykket i belastningstilstanden samt en vurdering af kroppens generelle tilstand under intensiv gang.

Den endelige diagnose er lavet på basis af de data, der opnås på størrelsen af ​​trykket i lungearterien.

Behandlingsprincip

Behandling af pulmonal hypertension er en lang og besværlig proces. Det begynder med identifikation og eliminering af årsagerne til udviklingen af ​​denne sygdom. Der er meget få specifikke lægemidler, som reducerer trykket i lungearterien.

Det eneste lægemiddel, der kan købes på apoteker til behandling af LH, er Traklir. Omkostningerne ved pakning af disse tabletter er omkring 150 tusind rubler. Der findes ingen analoger af dette lægemiddel på CIS-landenes farmaceutiske marked. Dette skyldes, at lunghypertension er en sjælden sygdom. Lægemidler til denne patologi er praktisk taget ikke udviklet, og de tilgængelige lægemidler fremstilles i begrænsede mængder på grund af manglende efterspørgsel. Udskift Traklir andre stoffer virker ikke.

Traklir - det eneste lægemiddel til dato

Fordelene ved dette lægemiddel er høj effektivitet selv ved svær lunghypertension. Lægemidlet virker direkte på lungecirkulationen. Lægemidlet blokerer receptorerne, der er ansvarlige for kun at øge tonen i lungekarrene, hvorved trykket i lungearterierne reduceres. Lægemidlet påvirker ikke andre receptorer, men det øger hjerteudgangen uden at påvirke hjertefrekvensen.

Ved pulmonal hypertension tages lægemidlet til et langt kursus, hvilket gør denne medicin utilgængelig for mange patienter. I de første 4 uger tages medicinen i lav dosis, men 4 gange om dagen. Derefter øges doseringen og fortsætter med at tage stoffet to gange om dagen. En pakke af lægemidlet indeholder 56 tabletter.

Desuden kan lægen foreskrive:

• antispasmodik for at forbedre det generelle trivsel
• lægemidler til blodfortynding, til normalisering af blodgennemstrømning;
• inhalatorer til normalisering af vejrtrækning
• diuretika for hjerte komplikationer.

Patienten skal tildeles en kost og fremsætte henstillinger om drikkeordningen. Mængden af ​​salt, der forbruges, reduceres til 2 g om dagen, vand må ikke drikke mere end en og en halv liter, og det gælder ikke kun vand, men også bouillon.

Sørg for regelmæssigt at overvåge blodviskositeten. Hvis det er nødvendigt, foreskrive medicin, der tynder blodet eller udfører blodudslip. En stigning i hæmoglobin til høje værdier i pulmonal hypertension kan være truet med udviklingen af ​​komplikationer.

Mulige komplikationer

Pulmonal hypertension kan forårsage udviklingen af ​​følgende sygdomme:

• lungeødem;
• højre ventrikulær svigt;
• pulmonal arterie trombose.

Ved pulmonal hypertension opstår der en stigning i højre ventrikel. I dette tilfælde kan hjertet ikke altid kompensere for den øgede belastning, hvilket fører til udvikling af fiasko. Ifølge statistikker er det højre ventrikulær svigt, der forårsager død i LH.

Sygdommen fører til ændringer i hjertets højre hjerte.

Pulmonal ødem og pulmonal arterie trombose er kritiske forhold, der truer patientens liv. Mangel på rettidig lægehjælp fører til døden.

outlook

Med lunghypertension er prognosen skuffende. Manglende behandling for hypertension fører til døden om 2 år. Akut pulmonal hypertension, med en hurtig forøgelse i tryk og forringelse af hjertet kan forårsage død på seks måneder.

Hvis du behandler pulmonal hypertension med Traklir, er prognosen ret gunstig. Patienten kan leve i mange år, men med betingelse af konstant medicinering. Samtidig er hjertearbejdet ikke uden betydning. I tilfælde af retventrikulær insufficiens er det nødvendigt at udarbejde et behandlingsregime korrekt under hensyntagen til medicinsk medicin af kardioprotektive virkninger.

I nogle tilfælde er det muligt at forlænge patientens liv med 5 år, mens man tager diuretika og antihypertensive stoffer. Lægen kan ordinere beta-blokkere for at sænke blodtrykket.

Overlevelse afhænger af sygdommens form. Primær pulmonal hypertension eller pulmonal hypertension har en skuffende prognose. I nyfødte forekommer døden inden for den første dag.

Med sekundær hypertension, under forudsætning af tilstrækkelig terapi, kan patientens liv forlænges i 5 år.

Primær pulmonal hypertension

. eller: idiopatisk lunghypertension (ILH)

Symptomer på primær lunghypertension

• Åndenød, som kan være minimal, forekommer kun med en betydelig belastning og kan forekomme i en hvilestilstand. Som regel stiger dyspnø med udviklingen af ​​sygdommen. Samtidig er angreb af kvælning normalt ikke observeret.
• Brystsmerter. Kan være smertende, presning, kompression, syning, uden en klar begyndelse, en varighed fra nogle få minutter til adskillige timer, som forværres af fysisk aktivitet normalt ikke trækkes ud, når tager nitrater (gruppe af lægemidler har den egenskab at udvide blodkarrene gennem dannelsen af ​​nitrogenoxid (NO)).
• Palpitationer og afbrydelser i hjertets arbejde.
• Svimmelhed og besvimelse opstår ofte under træning, der varer ca. 2-5 minutter, nogle gange længere.
• Hoste - tør, der optræder under anstrengelse, nogle gange i ro.
• Hemoptysis - forekommer ofte en gang, men kan vare i flere dage. Dets udseende er forbundet både med tromboembolisme (blokering af kar med blodpropper) i lungearteriens små grene og med brud på små lungekarre på grund af det høje tryk i dem.

grunde

• Årsagen er stadig ukendt. Det antages, at med idiopatisk lunghypertension, mutationer af gener (ændringer af andre gener end normal), der koder (bære information), opdages produktionen af ​​vasodilatorer i kroppen. Imidlertid er ikke alle bærere af mutationen manifesteret en sygdom, en startfaktor er nødvendig (den faktor, der udløser sygdommens udvikling), det er ikke kendt.
• Udviklingen af ​​primær lunghypertension begynder med skade på blodkarens indre væg, hvilket fører til en ubalance mellem vasokonstriktor og vasodilatormaterialer og udvikling af en indsnævring af lungens blodkar. Derefter udvikles irreversible organiske ændringer (ændringer i strukturen) i lungekarrene, patologisk proliferation af beholdervæggen indeni forekommer, tilstopning af blodpropper (intravital blodprop). Som følge af alle disse processer er der en forøgelse af blodgennemstrømningen, en stigning i trykket i lungekarrene, en ændring i hjertets struktur, tegn på manglende evne (ødem, forstørret lever, træthed, dårlig træningstolerance osv.). I denne henseende er der en forringelse af oxygenforsyningen til væv og organer (herunder hjernen).

Kardiolog vil hjælpe med behandling af sygdom

Primær pulmonal hypertension

Primær pulmonal hypertension er en arvelig patologi kendetegnet ved forøget tryk inde i lungearterien og forbedret generel lunge vaskulær resistens. Manifest af åndenød, øget hjertefrekvens, unproductiv hoste, bevidsthedstab, brystsmerter, intolerance over for fysisk anstrengelse, ødem, hæmoptyse. Udnævnt instrumentelle metoder til undersøgelse af hjerte, blodkar, diagnosticeringen bekræftes ved måling af tryk i lungekroppen. Behandling omfatter indtagelse af vasodilaterende lægemidler, korrektion af daglige belastninger.

Primær pulmonal hypertension

Primær pulmonal hypertension (PLH) har en række synonyme navne: idiopatisk lungehypertension, Aerza-Arilago syndrom, Aerza-sygdom, Escudero's sygdom. Udbredelsen af ​​denne patologi er lille, i løbet af året foretages en diagnose til 1-2 personer ud af 1 million. Den største modtagelighed af sygdommen er bestemt hos kvinder fra 20 til 30 år og hos mænd fra 30 til 40 år. Børn, unge og folk i alderdommen (efter 60 år) bliver sjældent syge, deres andel blandt alle patienter er ikke mere end 7-9%. Seksuel og racemæssig forudsætning for patologi blev ikke påvist. Den gennemsnitlige tid fra debut til bekræftelse af diagnosen er 2 år, patienternes gennemsnitlige overlevelse er fra 3 til 5 år.

Årsager til primær pulmonal hypertension

Etiologien af ​​sygdommen er ikke godt forstået. Det antages, at PLG refererer til arvelige patologier. Mutationer af generne, der bestemmer produktionen af ​​vasodilaterende forbindelser - NO synthase, carbimylphosphatsyntase, serotonintransportører, såvel som aktiviteten af ​​det andet knoglemorfogenetiske protein af receptortypen findes hos patienter. Mekanismen for genetisk transmission er autosomal dominerende, ledsaget af ufuldstændig penetration. Dette betyder, at sygdommens debut er mulig, hvis der er en eller to defekte gener i allelen, men sommetider forbliver sygdommen uopdaget. Mutation transmission sker med en tendens til at manifestere patologi i en tidligere alder og med et mere alvorligt kursus i efterfølgende generationer. At bære et mutationsgen eller gener fører til udvikling af symptomer er ikke altid, men kun under påvirkning af triggerfaktorer, som omfatter:

• Medicin, stofforgiftning. PLG forstærkes ved at tage amfetaminer, L-tryptophan, aminorex, fenfluramin. Den negative virkning af meta-amfetaminer, kokain, kemoterapeutiske stoffer antages.
• Fysiologiske forhold. For at provokere sygdommens indtræden kan fødsel og svangerskab. Gravide kvinder med sygdomme i hjerte-kar-systemet, komplikationer ved fødsel er i høj risiko.
• Samtidige sygdomme. Det er blevet konstateret, at systemisk eller portalhypertension, HIV-infektion, leversygdom og medfødte forskydninger mellem de lunge- og systemiske skibe prædisponerer udviklingen af ​​PLH. Det er sandsynligt, at thyropatier, hæmatologiske sygdomme, genetiske metaboliske patologier kan udløse.

patogenese

Udviklingen af ​​PLG forekommer i flere faser. I starten opstår dysfunktion eller beskadigelse af vaskulært endotel fremkommer, en ubalance i produktion og sekretion af vasodilaterende og vasokonstriktorforbindelser forekommer. Produktionen af ​​thromboxan og endothelin-1, et peptid med mitogen virkning på glatte muskelceller, stiger. Der er dannet mangel på vasodilaterende forbindelser, hvoraf de vigtigste er nitrogenoxid og prostacyclin. Lungernes skibe er indsnævret.

I anden fase dannes irreversible ændringer i strukturen af ​​lungekarrene. Chemokiner frigives fra endotelceller, hvilket bevirker bevægelsen af ​​glatte muskelceller i lårarteriolernes indre foring. Processen med patologisk proliferation af de vaskulære vægge inde og forbedring af produktionen af ​​mediatorer med en udpræget vasokonstriktiv virkning lanceres, trombose udvikler sig. Skaderne af endotelvæv er fordybet, og vaskulær obstruktion udvikler sig. Patologiske processer strækker sig til alle lag af vaskulære vægge og forskellige typer af celler. Øger modstanden mod blodgennemstrømning, øger blodtrykket.

Symptomer på primær lunghypertension

Den første og mest almindelige manifestation af PLH er inspirerende dyspnø. I første omgang observeres det kun med moderat fysisk anstrengelse, og begynder senere at ledsage daglig fysisk aktivitet. Ved svær eller langvarig sygdomsforløbet forekommer respirationsrytmeforstyrrelser pludseligt i ro. Et andet almindeligt symptom er brystsmerter. Af natur er det smertende, brændende, pressende, pressende, syning. Varigheden varierer fra et minut til flere dage. Som regel stiger smerten gradvist, forværres mærkbart under idræt, fysisk arbejde.

Omkring halvdelen af ​​patienterne med en belastning oplever svimmelhed og besvimelse. Eksternt er dette manifesteret af en skarp blanchering af huden, og derefter udseendet af en blålig farve på ansigt, arme og ben, skyfri og til tider tab af bevidsthed. Varigheden af ​​disse symptomer varierer fra 1 til 20-25 minutter. Hos 60% af patienterne opdages hjertebanken og hjerterytmeafbrydelser i 30% - en uproduktiv hoste. Hver tiende patient udvikler hemoptysis, en gang eller i flere dage. Over tid ændres formen på fingrene - terminal phalanges tykkere med buler, negle runde ud.

komplikationer

PLG er ofte kompliceret af tromboembolisme af subgentale grene af lungearterien, atrieflimren og akut hjerteinsufficiens. Den mest karakteristiske højre ventrikulære svigt, der manifesteres af ødemer, der strækker sig fra underekstremiteterne op, ascites, leverforstørrelse, hævelse i nakkeårene, vægttab. Med et langt forløb af sygdommen sker dekompensation i den store cirkel af blodcirkulation. Den akutte tilstand er forbundet med risikoen for død, omkring 27% af patienterne dør på grund af pludselig hjertestop.

diagnostik

Diagnosen af ​​primær lunghypertension er vanskeliggjort, fordi symptomerne er uspecifikke, og forekomsten af ​​sygdommen er lav. Undersøgelsen udføres af en kardiolog, en terapeut. Patienter klager over svaghed, åndenød, brystsmerter. Når man samler historien, bestemmes det ofte af tilstedeværelsen af ​​en provokerende faktor (viral infektion, graviditet, fødsel) og familielæssig byrde. For at præcisere diagnosen, udelukkelse af hjertefejl udføres gentagne PE, KOL og myokardie sygdomme:

• Fysisk forskning. Under inspektionen viste akrocyanose (cyanose af huden). Højre ventrikulær hjertesvigt manifesteres ved hævelse af nerverne, hævelse af ekstremiteterne og ophobning af væske i peritoneale organer. Auscultation af hjertet afslører en anden tone accent over lungearterien, pansystolisk murmur, Still's murmur.
• Laboratorieanalyser. Kliniske og biokemiske blodprøver, en test for skjoldbruskkirtelhormoner, anticardiolipinantistoffer, D-dimer, antithrombin III og protein C. Foreskrifterne tillader differentierende kardiovaskulære sygdomme, for eksempel for at udelukke trombofili. I tilfælde af PLG kan lav titer af anti-kardiolipin antistoffer detekteres.
• Instrumentdiagnostik. Ifølge resultaterne af EKG afviger EOS til højre, højre hjerteventrikel og atrium er hypertrofierede og dilaterede. Når fonokardiografi diagnosticeres hypertension, hypervolemi af lungecirkulationen. På radiografi af OGK, venstre gren og pulmonal arteriebule forstørres lungernes rødder, højre hjertekonstruktioner forstørres. Ved kateterisering af hjertet måles blodtrykket inde i lungens arterie, minutvolumenet af blod vurderes den totale pulmonale vaskulære resistens. Diagnosen af ​​PLG er bekræftet med DLASR. fra 25 mm. Hg. Art. i hvile eller under 30 mm. Art. med belastning, DZLA ikke højere end 15 mm. Hg. Art., OLSS ikke mindre end 3 mm Hg. Art./l / minut.

Behandling af primær lunghypertension

Terapi tager sigte på at normalisere blodtrykket i arterierne og lungerne, hvilket nedsætter sygdommens progression, forebygger og eliminerer komplikationer. Patienter indlægges ved begyndelsen af ​​symptomer, tegn på fremskyndet udvikling af sygdommen, dannelse af dekompensation i den systemiske cirkel og lungeemboli. Behandlingen udføres i tre retninger:

1. Medikamentbehandling. Medicin giver dig mulighed for hurtigt at forbedre patientens tilstand, helt eller delvis opnå kompensation for svækkede kardiovaskulære funktioner. Brugte stoffer af følgende grupper:

• Antikoagulanter, disaggregeringsmidler. Orale antikoagulanter er ordineret - warfarin, heparin, hepariner med lav molekylvægt. Blandt disaggregeringsmidler er anvendelsen af ​​acetylsalicylsyre mest almindelig. Regelmæssig medicin reducerer risikoen for tromboembolisme.
• Diuretika. Diuretika (sløjfe diuretika) reducerer mængden af ​​cirkulerende blod, reducerer systemisk tryk. I løbet af behandlingsperioden overvåges niveauet af elektrolytter i blodet og nyrefunktionen nøje.
• Hjerteglykosider, cardiotonics. De forhindrer udvikling og progression af hjertesvigt, korrigering af atrieflimren. Ofte indgives lægemidler intravenøst.
• Calciumkanalblokkere. Årsag til afslapning af glatte muskelfibre i væggene i blodkarrene, hvilket øger deres lumen. Behandling er hensigtsmæssig for personer med positiv reaktion på vasodilatatorer, der har en eller flere af følgende indikatorer: Kardiovaskulært indeks på mere end 2,1 l / min / m2, hæmoglobinmætning af blodårene i blodårerne mere end 63%, tryk i højre atrium mindre end 10 mm Hg. Art.
• Prostaglandiner. De har vasodilaterende, antiaggregatoriske og antiproliferative virkninger. Anvendelsen af ​​prostaglandin E1 er almindelig.
• Endothelinreceptorantagonister. Ifølge undersøgelser af patienter med lungevæv er endothelin-1 involveret i patogenesen af ​​MCHP, hvilket tilvejebringer en vasokonstrictorvirkning. Aktivering af endotelinsystemet bekræfter behovet for at anvende receptorantagonister til denne forbindelse.
• Nitrogenoxid. Denne forbindelse er en potent endogen vasodilator. Patienterne bliver vist indåndingskurser i 2-3 uger.
• PDE5. Narkotika i denne gruppe reducerer OLSS og belastningen på højre ventrikel. Deres modtagelse forbedrer blodets bevægelse gennem karrene, øger tolerancen over for fysisk aktivitet.

2. Livsstils korrektion. Patienterne anbefales at motionere, som ikke ledsages af alvorlig åndenød og smerter i brystet. Da hypoxi forværrer sygdomsforløbet, er opbevaring i højlandområder kontraindiceret. Luftrejse skal ledsages af muligheden for oxygenbehandling. Det er nødvendigt at forhindre forkølelse, især alvorlige virale infektioner, der kan forværre PPH's forløb. Kvinder anbefales at anvende barrierebeskyttelsesmidler. Graviditet og fødsel er forbundet med en høj risiko for moderens død.

3. Kirurgisk behandling. Proceduren for atriel septostomi er rettet mod den kunstige dannelse af perforering af det interatriale septum - en yderligere udledning af blod reducerer trykket inde i atrierne, forbedrer hjertets funktionalitet. Operationen ledsages af risikoen for arteriel hypoxæmi og død, dødeligheden er 5-15%. En anden kirurgisk behandling er en lungetransplantation eller et hjerte- og lungekompleks. Patient overlevelse efter 3 år når 55%.

Prognose og forebyggelse

Den gennemsnitlige levealder for patienter er 3-5 år. Søgningen efter effektive behandlinger fortsætter. Læger kan i øjeblikket reducere risikoen for død gennem lungetransplantationsoperationer, men dødeligheden forbliver høj. Systemet med forebyggende foranstaltninger er ikke blevet fastslået, metoder til screeningundersøgelser udvikles af genetikere og kardiologer, som vil gøre det muligt at identificere familier med belastet historie og personer fra risikogrupper. Sidstnævnte anbefales sammen med lægen at beslutte om sikkerheden ved graviditet og fødsel, behandle arteriel hypertension, leverpatologi, endokrine sygdomme, undgå HIV-infektion og indtagelse af stoffer, der kan fremkalde PLH.

Hvorfor det opstår, og hvordan man skal håndtere primær lunghypertension

Primær pulmonal hypertension er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved vedvarende højt tryk i lungearterien. Ellers hedder sygdommen idiopatisk lungearteral hypertension. Faren for sygdommen ligger i den komplekse irreversible skade på lungerne og det kardiovaskulære system.

Klinik for hypertensive syndrom

Sygdommen hos børn og voksne sker på baggrund af manglen på markante ændringer i kardiovaskulære og pulmonale systemer. Den første fase af sygdommen er ikke opmærksom på sig selv. Når du først besøger lægen, er det meget svært at påtage sig en diagnose. De mest almindelige manifestationer af lunghypertension hos voksne forekommer med udvikling af hjerte- eller lungesufficiens. Hos børn opdages symptomer på sygdommen, når ændringer i hjertets højre hjertekammer begynder.

De vigtigste symptomer, der observeres hos en patient er opdelt i to grupper:

• tegn på højre ventrikulær gipertofii
• symptomer på pulmonal hypertension.

Tegn på at udvide hjertets grænser er sådanne tilstande:

• hjertebanken;
• brystsmerter;
• afbrydelser i hjertets arbejde.

Symptomer på overbelastning i højre hjerte:

• åndenød;
• svimmelhed;
• besvimelse;
• tør hoste
• hæmoptyse.

Hos 60% af personer med højt lungetryk bliver kortpusten den vigtigste klage. I første omgang vises det først efter en betydelig fysisk anstrengelse og forårsager ikke væsentlig ubehag. Med sygdommens fremgang forekommer kortpustet alene, kan det fremkalde en følelse af kvælning.

Dyspnø er forbundet med klager over aching, brænding eller pres smerter i brystbenet af forskellige varigheder. Ømhed øger fysisk anstrengelse I modsætning til angina, med lunghypertension stopper den ikke med nitroglycerin. Svimmelhed og besvimelse ved højt tryk i lungearterien varer fra 2 til 5 minutter. Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af sygdommens sværhedsgrad.

Tør hoste og hæmoptyse ses periodisk. De bliver resultatet af en vaskulær krise. Mængden af ​​eksploderet blod varierer fra venen i sputum til rigelig udledning. En del af blodet kan slå sig ned i bronchi og forårsage lungebetændelse. Overdreven blødning er yderst farlig for en person. Det fører til akutt blodtab og adgang til det nedre luftveje. Dette forårsager ofte sygdommens død.

grunde

Idiopatisk pulmonal hypertension anses for at være en genetisk bestemt sygdom.

Sygdom opstår som følge af brud på gener, der koder for produktion af vasodilatorer i kroppen. Derfor bliver vaskulær krampe årsagen.

Aktivering af genet kræver imidlertid en udløsermekanisme, som er placeret i det ydre miljø eller inde i kroppen. For det første påvirkes den indre overflade af arterierne. Fartøjerne ændrer deres struktur. På den indre overflade af deres blodpropper fortykker den. Inklusive en indsnævring af lungearterien, øget resistens mod blodgennemstrømning, forværring af iltforsyningen til væv og organer. Konsekvensen af ​​et indsnævret lumen af ​​lungernes blodkar bliver øget tryk.

I et nyfødt barn er idiopatisk hypertension forårsaget af en spasme af lungearterioler under effekten af ​​intrauterin hypoxi. Spasticiteten bevares mod baggrunden for åndedrætsbesvær hos børn. Nogle gange detekteres medfødte misdannelser forbundet med et fald i vaskulær lumen (tumorer, sammentrækninger, aneurysmer).

diagnostik

Differentiel diagnose af hypertensive syndrom kræver brug af undersøgelser for at udelukke en anden patologi. Sådanne undersøgelser er tildelt:

• urinanalyse
• udpakket coagulogram;
• blod biokemisk spektrum;
• klinisk blodprøve
• elektrokardiografi;
• daglig overvågning af elektrokardiogrammet ifølge Holter;
• ekkokardiografi;
• generel lungradiografi;
• vurdering af åndedrætsfunktion
• hjerte kateterisering;
• seks minutters gangsprøve
• MR;
• CT scan;
• pulmonal ventilation scintigrafi;
• USA.

Kliniske undersøgelser udelukker en anden patologi, der kan forårsage et trykhopp i hjertekaviteterne. For eksempel inflammatoriske sygdomme i nyrer, hjerte og blodkar.

EKG, EchoCG og Holter overvågning fastslår hjertesituationen samt medfødte misdannelser. På det kompenserede stadium af sygdommen vil studier ikke vise nogen ændringer.

På undersøgelsens radiografering af lungerne hos personer med lungehypertensiv syndrom er der en udvidelse af hjertets grænser til højre og udbulning af lungekarrene.

Den seks minutters gangstest afslører træningstolerance. Med sygdommens fremgang øges klagerne. Kardiogram registreret hjertearytmi.

Beregnet og magnetisk resonans billedbehandling giver dig mulighed for at overveje ændringerne i det tredimensionale billede. Metoder etablerer de mulige årsager til pulmonal hypertension, vurderer tilstanden af ​​hjerte og blodkar. Undersøgelser gør det muligt at udelukke hjertesygdomme.

Scintigrafi involverer indførelsen i blodbanen af ​​kontrastmidler for at bestemme læsionsstedet. Hos patienter med primær hypertension kan undersøgelsen ikke afsløre ændringer. Hvis tryksagen er lungepatologi, reduceres respirationsfunktionen.

Ultralyd i retroperitonealrummet og bukhulen udelukker skader på lever og nyrer, medfødt vasokonstriktion, misdannelser og portalhypertension.

Hypertensive syndrom ændrer ikke respiratoriske prøver. Metoden bruges til at udelukke pulmonal patologi i stigende tryk.

De vigtigste metoder til at etablere en nøjagtig diagnose er indsættelsen af ​​et kateter i hjertens hulrum og bestemmelsen af ​​lungernes åndedrætsreserve.

Kateterisering med et fleksibelt rør udføres gennem lårben og ulnar vener. Tryk måles direkte i hjertets hulrum såvel som hjerteudgang.

Terapimetoder

Behandling af primær lunghypertension omfatter en række aktiviteter. Kost, medicin og kirurgi anvendes. Til behandling af pulmonal hypertension begynder med brug af stoffer. Mest almindeligt anvendte er:

• antikoagulantia - reducere blodviskositeten
• hjerte glycosider - normalisere hjerterytmen;
• inotropiske stoffer - øge myokardial kontraktilitet
• diuretika - fjern væske fra kroppen;
• calciumantagonister - reducer systolisk og diastolisk hypertension, reducer spændingen i hjertemusklen;
• nitrogenoxider - udvide det vaskulære netværk selektivt
• prostaglandiner - regulere vaskulær tone
• endothelinreceptorantagonister - blokering af receptorer for biologisk aktive stoffer, der øger vaskulær tone;
• phosphodiesterase type 5 hæmmere - reducere modstanden i lungearterien, beskyt mod overbelastning af hjertet.

Oxygenbehandling bruges til alvorlig iltmangel som symptomatisk behandling. Stoffer er kunstigt mættet med ilt. Sessionstid og kursusbehandling kræver en individuel tilgang.

Patienter med lungehypertensive lidelser skal følge en diæt. Fra kosten bør udelukkes fede, krydrede, krydrede og salte fødevarer. Den mængde væske, der forbruges i løbet af dagen, må ikke overstige en og en halv liter.

Kirurgisk behandling bruges til at reducere belastningen i højre hjerte. Til dette formål foretages en åbning i det interatriale septum, gennem hvilket blod udledes. Denne operation kaldes atrialseptostomi. Det udføres hos voksne med svær lunghypertension.

konklusion

Primær pulmonal hypertension i fravær af behandling kan være dødelig 5 år efter diagnosen af ​​sygdommen. Der er ingen foranstaltninger til forebyggelse af sygdommen. Udseendet af selv sjældne klager kræver en appel til en læge til videre undersøgelse.