Hvad er erythremi og hvordan er det farligt?

Erythremi (synonymer: ægte polycytæmi, Vaquez sygdom) er en erhvervet kronisk sygdom i knoglemarven, der forårsager overdreven produktion af røde blodlegemer. En sådan overdreven dannelse af røde blodlegemer fører til hypervolemi (forhøjet blodvolumen i kroppen) og øget blodviskositet. Disse to årsager forstyrrer den normale strøm af blod til forskellige organer i kroppen.

Øget blodviskositet fører til øget risiko for blodpropper (tromboembolisme), hvilket igen kan medføre myokardisk iskæmi og slagtilfælde.

Den gennemsnitlige alder, hvor erythremi diagnosticeres, er 60-65 år, og hos mænd noteres det oftere. I en alder af 20 år, og endnu mere i et barn, kan Vacaise's sygdom sjældent findes. Blandt børn blev kun isolerede tilfælde af denne sygdom noteret.

Erythremi kan forårsage mavesår og urolithiasis. Nogle patienter udvikler myelofibrose, hvor knoglemarvvæv forskydes af bindevæv. Reproduktion af unormale knoglemarvsceller er ude af kontrol, hvilket igen kan føre til akut myeloblastisk leukæmi, som kan udvikle sig meget hurtigt.

Flow forudsigelse

Erythremi er en alvorlig sygdom, der kan føre til fremskyndet død, hvis den ikke modvirkes. Medicinske metoder gør det muligt at kontrollere erythremi, men det er umuligt at helbrede Vafezs sygdom, så prognosen er skuffende. Levetiden for patienter med denne sygdom er i gennemsnit 5-10 år, men for nogle patienter kan denne periode nå 20 år.

Årsager til sygdom

Erythremi begynder med mutationer, det vil sige ændringer i det genetiske materiale i cellen - DNA. Årsagerne til erythremi skyldes en mutation i et gen kaldet JAK 2. Dette gen er ansvarlig for dannelsen af ​​et vigtigt protein involveret i bloddannelse. Det er i øjeblikket ukendt, hvad der forårsager mutationen af ​​dette gen. Sygdommen er ikke arvelig.

Ud over erythremi (primær polycytæmi) er der en anden type polycytæmi - sekundær. Sekundær polycytæmi er ikke forbundet med mutationen af ​​JAK 2 genet. Det skyldes langvarig eksponering for et miljø med lavt oxygenindhold, hvilket fører til en overdreven produktion af hormonet erythropoietin.

Erythropoietin øger dannelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til overskridelse af deres normale niveauer og fortykkelse af blodet. Sekundær polycytæmi kan udvikle sig i klatrere, piloter, rygere og dem, der lider af alvorlige lunger eller hjertesygdomme. Erythremi er en meget sjælden blodforstyrrelse, men der er ikke skrevet en afhandling på den.

Hovedtegn og symptomer

Erythremi udvikler sig ret langsomt. Patienten finder ofte symptomer på erythremi år efter dets forekomst. Den primære årsag til tegn og symptomer på erythremi er øget blodviskositet. Langsom blodgennemstrømning fører til et fald i mængden af ​​ilt, der kommer ind i forskellige dele af kroppen. Manglende iltforsyning fører til en række problemer i kroppens funktion.

De mest almindelige tegn og symptomer på erythremi er hovedpine, svimmelhed, svaghed, åndenød, åndedrætsbesvær, liggende nede, følelse af indsnævring i venstre halvdel af maven (forårsaget af forstørret milt), sløret syn, kløe i hele kroppen (især efter et varmt bad) rødme i ansigtet, brændende fornemmelse af huden (især i håndflader og fødder), blødning fra tandkød, langvarig blødning fra mindre sår og uforklarligt vægttab. I nogle tilfælde er der smerter i knoglerne.

Mulige komplikationer

Den øgede blodtæthed, der observeres i erythremi, kan udgøre alvorlige sundhedsrisici. Den farligste komplikation af denne sygdom er dannelsen af ​​blodpropper. De kan føre til et hjerteanfald eller slagtilfælde. De kan også føre til forstørret lever eller milt.

Blodpropper i leveren eller milten kan forårsage pludselige tilfælde af alvorlig smerte. Den øgede koncentration af røde blodlegemer, der observeres i denne sygdom, kan føre til mave- og duodenale sår, gigt eller urolithiasis. Gastrisk og duodenalsår kan være kompliceret af smertesyndrom.

diagnostik

Diagnose af erythremi er kompliceret af den kendsgerning, at sygdommen i starten kan være asymptomatisk. Ofte er sygdommen diagnosticeret på grund af behandling af andre problemer. Hvis hæmoglobin og hæmatokrit er forhøjet, men der ikke er andre symptomer på sygdommen, udføres der normalt klare test.

Diagnosen er lavet på baggrund af symptomer, fysisk undersøgelse, aldersdata, testresultater og generelle sundhedsindikatorer, herunder kroniske sygdomme. En detaljeret undersøgelse af ambulant kort. Under den fysiske undersøgelse evalueres mængden af ​​milten, hudens rødhedsgrad på ansigtet og tilstedeværelsen af ​​blødende tandkød.

Hvis lægen bekræfter diagnosen polycytæmi, er det næste trin at bestemme sygdommens form (erythremi eller sekundær polycytæmi). I nogle tilfælde vil analyse af historie og fysisk undersøgelse være tilstrækkelig til at bestemme hvilken type polycytæmi der finder sted. Ellers kræves det, at blod erythropoietin niveauer. Erythremi, i modsætning til sekundær polycytæmi, er karakteriseret ved ekstremt lave niveauer af erythropoietin.

Hvilke specialister skal kontakte

Henvisningen til højt specialiserede specialister gives normalt af en terapeut, som mistænker forekomsten af ​​erythremi. Patienten henvises normalt til en hæmatolog, en specialist i behandlingen af ​​blodproblemer.

Diagnostiske test og procedurer

Test udført med erythremi omfatter en klinisk blodprøve samt andre typer blodprøver. Hvis en klinisk blodprøve viser en ændring i blodformlen, især en stigning i niveauet af røde blodlegemer, er der risiko for forekomsten af ​​erythremi. Det samme gælder forhøjet hæmoglobin og forhøjet hæmatokrit.

Måske udpeges yderligere præciserende analyser:

1. Blodsprøjt. Mikroskopisk analyse udføres for at indsamle oplysninger om antal og form af blodceller.
2. Undersøgelser af arteriel blodgassammensætning. En arteriel blodprøve tages for at bestemme koncentrationen af ​​ilt, carbondioxid og blod pH. Lav iltkoncentration kan indikere tilstedeværelsen af ​​erythremi.
3. Erythropoietin-niveauanalyse. Dette hormon stimulerer knoglemarven til at danne yderligere blodlegemer. Med sygdommen sænkes niveauet af erytropoietin.
4. Erythrocytmassanalyse. Normalt udføres denne type test under forholdene i et hospitals strålingsmedicin afdeling En blodprøve tages og farves med et svagt radioaktivt farvestof. Derefter injiceres de mærkede røde blodlegemer tilbage i blodbanen og fordeles i hele kroppen for efterfølgende overvågning med særlige kamre for at bestemme det totale antal røde blodlegemer i kroppen.

I nogle tilfælde kan lægen anmode om biopsi eller knoglemarvs aspiration. En knoglemarvsbiopsi er en lille kirurgisk procedure, hvor en lille mængde knoglemarv ekstraheres fra knoglen med en nål. Disse typer af analyser kan bestemme knoglemarvets sundhed.

behandling

Sygdomsbehandling bruger en række metoder. De kan bruges både individuelt og i kombination. Behandlingsmuligheder kan omfatte phlebotomy, medicinbehandling eller immunterapi.

Mål for terapi

Normalisering af blodtæthed reducerer risikoen for blodpropper og udvikling af hjerteanfald eller slagtilfælde. Normal blodviskositet bidrager til en tilstrækkelig tilførsel af ilt til alle dele af kroppen, minimerer symptomerne på erythremi. Undersøgelser viser, at symptomatisk behandling af erythremi øger patientens forventede levetid betydeligt.

Behandlingsmetoder

1. Phlebotomy (blodsletning). Fibotomi fjerner en vis mængde blod gennem en vene. Behandlingsprocessen er meget som en bloddonationsoperation. Som følge heraf falder antallet af røde blodlegemer i kredsløbssystemet, blodets viskositet begynder at normalisere. Normalt fjernes ca. en halv liter blod hver uge, indtil hæmatokriten er normal. Efter dette udføres phlebotomi en gang hver anden måned for at opretholde normal blodviskositet.
2. Narkotikabehandling. Lægen kan ordinere medicin for at forhindre knoglemarv i at danne et overskud af røde blodlegemer. Hydroxyurea (et lægemiddel der anvendes i kemoterapi) kan gives for at sænke antallet af røde blodlegemer og blodplader i blodet. Aspirin kan også ordineres for at reducere smerter i knoglerne og minimere den brændende fornemmelse i palmer og såler af fødderne. Desuden reducerer aspirin risikoen for blodpropper.
3. Immunterapi. Denne form for behandling er rettet mod brugen af ​​immunstoffer (for eksempel alfa-interferon) produceret af kroppen for at bekæmpe overdreven dannelse af røde blodlegemer i knoglemarven.

Fjernelse af noget blod fra det menneskelige kredsløbssystem

Andre terapimetoder

I nærvær af hud kløe forårsaget af erythremi, kan passende medicin ordineres: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolet terapi kan også ordineres.

Hvis niveauet af urinsyre i blodet er højere end normalt, kan Allopurinol ordineres. I de mest alvorlige tilfælde bruges erythremi behandling med radioaktivt fosfor til at undertrykke den overdrevne aktivitet af knoglemarvsceller.

Forebyggelsesmuligheder

Det er umuligt at forhindre forekomsten af ​​erythremi. Men med passende behandling forbedres symptomerne, og risikoen for erythromi komplikationer minimeres. Erythremi kan resultere i cirrose og myelofibrose.

I nogle tilfælde kan sekundær polycytæmi forebygges ved at justere livsstilen og undgå aktivitet, der fører til utilstrækkelig iltforsyning til kroppen (f.eks. Bjergbestigning, bo i bjergområder og rygning).

Anbefalet livsstil

For at forebygge komplikationer er hurtig diagnosticering af sygdommen og hurtig behandling af erythremi vigtig. Når eritremii kan være nyttig til mindre fysisk anstrengelse, for eksempel at gå. På grund af en lille stigning i hjertefrekvensen med moderat motion øges blodgennemstrømningen. Dette reducerer risikoen for blodpropper. Blodcirkulationen kan også forbedres ved at strække benene let.

Kløe af huden følger ofte patienten igennem hele sygdommen. Det er vigtigt ikke at beskadige huden ved konstant ridser. Det anbefales at bruge lavtemperaturvand og meget milde vaskemidler. Det er vigtigt at undgå gnidning med et håndklæde efter at have taget et brusebad, ved hjælp af en fugtgivende lotion kan det hjælpe.

Når eritremii forværrede blodcirkulationen i lemmerne, og de er mere modtagelige for skade under virkningen af ​​meget lave eller meget høje temperaturer og fysisk tryk. I denne sygdom er det vigtigt at undgå denne form for stress:

• I koldt vejr skal du bære varme tøj. Der skal lægges særlig vægt på opvarmning af hænder og fødder. Brug af varme handsker, sokker og sko er af stor betydning for en patient.
• Det er vigtigt at undgå overophedning, for at beskytte mod direkte eksponering for solen, at drikke nok vand for at undgå varme bade og opvarmede pools.
• Under fysisk aktivitet i sport, undgå alvorlige arbejdsbelastninger, når du modtager en sportsskade, skal du straks kontakte en læge.
• Overvåg tilstanden af ​​fødderne og informere lægen om udseendet af nogen skade på dem.

Erythremi kræver konstant besøg hos lægen, overvågning af kroppens tilstand og justering af den anvendte terapi. Det er vigtigt at nøje overholde den behandling, som lægen har ordineret. I diæt af patienter med erythremi anbefales det ofte at holde sig til en diæt med overvejende grad af fermenteret mælk og urteprodukter. Det anbefales at fjerne produkter, som forbedrer bloddannelsen fra patientens kost.

Metoder til bestemmelse og behandling af erythremi

Erythremi er en kronisk sygdom, som er en type leukæmi. Det karakteriseres af et godartet kursus, men med tiden er det ondartet degeneration eller udvikling af mange livstruende komplikationer.

Denne sygdom er karakteriseret ved en kraftig stigning i niveauet af røde blodlegemer (erythrocytter), hvilket skyldes en funktionsfejl i reguleringen af ​​bloddannelse. I den medicinske litteratur findes et andet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møde udtrykket sygdom Vaise-Osler.

Erythremia udviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kaldes røde blodlegemer. De spiller en vigtig rolle i kroppen, fordi de er designet til at transportere ilt til alle celler. Produktionen af ​​røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i knoglemarv (placeret i de rørformede knogler, hvirvler, ribben osv.), Lever og milt.

Disse blodceller er 96% hæmoglobin, som udfører transport af ilt til væv. Deres røde farve skyldes indholdet i jernens sammensætning. Erythrocytter dannes af stamceller. De betragtes som særlige fordi de har unikke egenskaber. Disse strukturer er i stand til at omdanne til en hvilken som helst nødvendig celle.

Der er også gul knoglemarv i menneskelige knogler. Den består hovedsageligt af fedtvæv. Det begynder at fungere og overtager funktionen ved at udvikle blodelementer i nødsituationer, når bloddannelse ikke forekommer korrekt.

Ægte polycytmi refererer til sygdomme, hvis årsager ikke er fuldt ud etableret. På et tidspunkt begynder en sygdoms legeme intensivt at producere røde blodlegemer, hvilket fører til erytremi. Resultatet er en betydelig fortykning af blodet, blodpropper er dannet. Også i 75% af tilfælde af erythremi observeres en stigning i antallet af blodplader og leukocytter.

Som et resultat af alle disse negative ændringer begynder hypoxi at stige, hvilket ledsages af ilt sult af menneskekroppen. På baggrund af mangel på næringsstoffer til de fleste organer fejler deres arbejde, og der udvikles adskillige comorbiditeter. De udgør en fare for livet for patienter med erythromi og er ofte årsagen til deres død.

Årsager til Eritremia

Erythremi diagnostiseres i de fleste tilfælde hos ældre. Denne sygdom kan også forekomme hos mænd eller kvinder i den erhvervsaktive alder. Det blev fundet, at repræsentanter for det stærkere køn er mere modtagelige for erythremi. Men det er bevist, at sand polycytæmi refererer til en ret sjælden sygdom. Det sker årligt i ca. 5 personer pr. 100 millioner.

I den medicinske litteratur er der flere hovedårsager, som fører til udvikling af erythremi:

• genetisk prædisponering. Det er blevet konstateret, at genmutationer fører til udviklingen af ​​denne farlige patologi. Det er derfor, at erythremi ofte opdages på baggrund af sygdomme som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til udvikling af erythremi, da det fører til forandringer i kroppen på genniveau. På grund af denne negative virkning dør nogle celler, hvilket fører til sygdommen;
• giftige stoffer. Når de indtages, kan de forårsage alvorlige ændringer på det genetiske niveau, hvilket fremkalder udseende af erythrocytose. Farlige stoffer omfatter benzen (findes i benzin, forskellige kemiske opløsningsmidler), nogle antibakterielle og cytostatiske præparater.

Eritremia klassifikation

En sådan sygdom som erythremi, som manifesteres i en hvilken som helst alder, kan være akut eller kronisk. I sidstnævnte tilfælde kan sygdommens progression forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situation vil kun laboratorieblodprøver indikere tilstedeværelsen af ​​visse patologier i menneskekroppen.

Afhængig af patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. På baggrund af funktionerne i patologiens progression skelnes der også to af dens former:

• sandt. En signifikant stigning i røde blodlegemer observeres;
• relativ (falsk). Det er kendetegnet ved en normal værdi af antallet af erythrocytter, som kombineres med et kraftigt fald i blodplasmaet.

Stadier af Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres af flere faser, som hver især har sine egenskaber ved kurset. Eksperter identificerer:

• indledende fase. Dens varighed kan være anderledes - fra flere måneder til et par årtier. Den oprindelige fase af erythremi er karakteriseret ved fuldstændig fravær af kliniske symptomer på sygdommen. I en laboratorieundersøgelse af blod kan en lille stigning i niveauet af røde blodlegemer detekteres (ca. 5-7x1012 pr. Liter blod). En moderat stigning i hæmoglobin observeres også;
• erythremic stadium. Det præget af en konstant stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynder at differentiere i leukocytter og blodplader. Som et resultat af alle disse negative ændringer øges mængden af ​​blod i karrene hurtigt. Hun selv ændrer sig også. Når erythremia blod bliver tykkere, bliver bevægelsens hastighed signifikant reduceret. Som et resultat forekommer blodpladeaktivering. De kommunikerer med hinanden og danner trafikpropper. De overlapper lumen af ​​de mindste skibe, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning til vævene. Som følge af en stigning i antallet af basale blodelementer begynder det at mere aktivt nedbrydes i milten. På grund af dette kommer mange skadelige stoffer ind i patientens krop med erythremi, hvilket påvirker dets funktion negativt.
• anemisk stadium. Karakteriseret ved udviklingen af ​​fibrose i knoglemarven. I dette tilfælde er der en transformation af celler, der plejede at tage en aktiv rolle i bloddannelsesprocessen. Som et resultat erstattes de af fibrøst væv. Denne proces medfører et gradvist fald i niveauet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Også den eremthemiske anemiske fase karakteriseres ved dannelsen af ​​ekstramedullære foci af bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendigt for at kompensere for eksisterende overtrædelser.

Symptomer på den første fase af erythremi

Symptomer på erythremi afhænger i vid udstrækning af udviklingsstadiet af denne sygdom. For det første bemærker de fleste patienter følgende advarselsskilte:

• hyperemi i huden og slimhinderne. Udseendet af dette symptom på erythremi er forbundet med en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. En ændring i hudfarve observeres i alle dele af kroppen uden undtagelse. I dette tilfælde er hyperæmi i erythremi ikke altid akut. I nogle tilfælde bliver huden ikke rød, men kun en lyserød. Meget ofte forbinder patienter ikke sådanne ændringer med udviklingen af ​​erythremi, hvilket er fejlagtigt;
• udseendet af smerte i lemmer og fingre. Udviklingen af ​​dette symptom er forbundet med nedsat blodforsyning til de små fartøjer;
• hovedpine. Dette symptom forekommer ikke hos alle patienter, men findes ofte i begyndelsen af ​​erythremi.

Symptomer på den erythremiske fase af sygdommen

Hvis sygdommen skrider frem og alvorlige ændringer i blodets sammensætning observeres, udvikles følgende symptomer:

• hepatomegali. Det er karakteriseret ved en stigning i leverens størrelse, hvilket indikerer udviklingen af ​​visse patologiske processer i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er kendetegnet ved en stigning i miltens størrelse, hvilket sker mod baggrunden for overfyldning af legemet med blod og dets deltagelse i processen med opdeling af røde blodlegemer og andre elementer;
• øget hyperæmi i huden og slimhinderne. Desuden er hævede åre tydeligt synlige på en syges legeme på grund af deres overdrevne påfyldning med blod;
• øge blodtrykniveauer

• udseende af erythromelalgi. Denne overtrædelse ledsages af udviklingen af ​​uudholdelig smerte af brændende karakter i fingerspidserne på under- og øvre ekstremiteter. Erythromelalgi fører til alvorlig rødme af huden og udseendet af cyanotiske pletter;
• udviklingen af ​​alvorlig smerte i leddene
• kløe forekommer, der forværres efter vandprocedurer
• udvikling af mavesår og duodenalsår. Dette skyldes overtrædelsen af ​​blodforsyningen til vævene og på baggrund af trofiske processer;
• blødning. Patienter opdager øgede blødende tandkød og andre lidelser;
• almindelige symptomer. På grund af udviklingen af ​​alle negative processer i kroppen klager patienter med erythremi over svaghed, træthed, svimmelhed, tinnitus mv.

Symptomer på anæmisk stadium af erythremi

Sand polycytæmi uden ordentlig behandling fører til en signifikant forringelse af patientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjælp, udvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anæmi forekommer. Hos mennesker er huden væsentligt blekere, svaghed, svimmelhed og forringelse af kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan forekomme spontant eller efter mindre skade. I svære tilfælde kan blødning vare flere timer og er svært nok til at stoppe;
• udseendet af blodpropper. Dette fænomen er hovedårsagen til døden i tilfælde af erythremi. På grund af dannelsen af ​​blodpropper forstyrres blodcirkulationen i venerne i underekstremiteterne, i hjernens kar, osv.

Diagnose af Eritremia

Erythremi diagnosticeres af en højt specialiseret hæmatolog. Han foreskriver en række tests og undersøgelser for at identificere graden af ​​negative ændringer i menneskekroppen og bestemme den bedste behandlingsstrategi. Disse omfatter:

• fuldføre blodtal, hvor en ændring i en række indikatorer observeres. En stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin, leukocytter, blodplader observeres. Derefter, når sygdommen har nået det sidste stadium af sværhedsgraden, bliver disse blodparametre signifikant under normale, hvilket indikerer udviklingen af ​​anæmi;
• knoglemarvspunktur. Denne procedure udføres ved hjælp af en tynd nål. Efter undersøgelse af det indsamlede biologiske materiale kan antallet af hæmatopoietiske celler, tilstedeværelsen af ​​maligne processer eller fibrose bestemmes;
• biokemisk blodprøve. Tillader dig at identificere mængden af ​​jern i kroppen. Bestemmer niveauet af leverprøver i blodet. De svarer til antallet af stoffer, der frigives i blodbanen, når cellerne i dette organ ødelægges. Niveauet af bilirubin er også detekteret, hvilket indikerer intensiteten af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer;

• Ultralyd i mavemusklerne. Det er nødvendigt at bestemme størrelsen af ​​leveren og milten for at identificere foci af fibrose;
• doppler sonografi. Designet til at bestemme hastigheden af ​​blodgennemstrømningen hjælper med at identificere blodpropper i karrene.

Det hjælper også med at foretage en korrekt diagnose ved at undersøge patientens historie og undersøge patienten, da mange symptomer på sygdommen er synlige for det blotte øje. Lægen gennemfører også en samtale med patienten og registrerer omhyggeligt alle eksisterende klager.

Principper for behandling af sygdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mod den overordnede styrkelse af kroppen. For at gøre dette anbefales patienten at lede en sund livsstil, for at organisere dagsregimen korrekt. For en erythremi-patient anbefales det at gå meget i fri luft, men for at minimere solbadning.

Patienten er også ønskelig at klæbe til mælke-vegetabilsk kost. Produkter af animalsk oprindelse kan være til stede i kosten, men ikke i store mængder. Kontraindikationer er etableret vedrørende mad, der indeholder meget ascorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i tilfælde af erythremi er at reducere hæmoglobinniveauet (op til 140-160 g / l) og hæmatokrit (op til 45-46%). En særlig symptomatisk behandling er også ordineret for at eliminere de vigtigste ubehagelige symptomer på sygdommen. Specielt er medicin ordineret til at lindre smerter i lemmerne, problemer med blodcirkulationen osv.

For at reducere antallet af røde blodlegemer, anvendes hæmoglobin og hæmatokrit i erythremia-specifikke procedurer:

• åreladning. Med denne procedure kan du reducere blodvolumenet i karrene, hvilket vil medføre en delvis normalisering af hovedindikatorerne i erythremi. Op til 300-500 ml blod fjernes sædvanligvis ad gangen med en frekvens på 2-4 dage. Dette gøres indtil hæmoglobinniveauet falder til et tolerabelt niveau på 140-150 g / l. Denne behandling er kontraindiceret til høje blodplade tæller;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv procedure, et værdifuldt alternativ til blodsletning i erythremi. Under erytrocytaferes udskilles erytrocytter fra patientens blod. Fremgangsmåden udføres ved anvendelse af en speciel filtreringsanordning. Det giver dig mulighed for at adskille de røde blodlegemer og returnere plasmaet tilbage i blodbanen.

Narkotikabehandling af erythremi

Hvis ægte polycytæmi ledsages af mange ubehagelige symptomer, er patienten ordineret cytostatika. De bruges i nærvær af intens kløe på huden, med en signifikant stigning i niveauet af hovedelementerne i blodet. Også indikationer for udpegning af cytostatika omfatter en forøgelse af miltens og leverenes størrelse, udviklingen af ​​peptisk sår, venøs trombose og andre komplikationer af erythremi.

Disse stoffer kan undertrykke væksten af ​​forskellige celler i menneskekroppen, så de er relevante i behandlingen af ​​denne sygdom. De mest populære cytostatika omfatter:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Det sidste middel anses for særligt effektivt. Det kan akkumulere i knoglerne og hæmme knoglemarvets funktion, hvilket fører til eliminering af mange af de forstyrrende symptomer på erythremi. Hvis et behandlingsforløb med radioaktivt fosfor gav et positivt resultat, vil patienten opleve en stabil remission i 2-3 år. Hvis det efter behandlingen ikke overholdes den ønskede virkning, gentages den.

Denne behandlingsmetode for erythremi har mange bivirkninger, så brugen skal ske under tilsyn af en erfaren læge.

Brug af andre lægemidler til erythremi

Hvis anæmi af autoimmun oprindelse udvikler sig i nærvær af erythremi, ordineres glukokortikosteroider. Prednisolon anvendes mest. Dosis og dosering af lægemidlet bestemmes af lægen afhængigt af sygdommens karakteristika. Hvis denne behandling ikke giver et positivt resultat, vises patienten kirurgi for at fjerne milten.

Hvis udviklingen af ​​erythremi viste tegn på akut leukæmi, udføres terapien ifølge den generelt accepterede ordning.

Du bør heller ikke glemme, at i nærvær af denne sygdom er kroppen mangelfuld i jern. Dette skyldes, at det forbinder med hæmoglobin, hvis mængde langt overstiger normen.

Derfor er mange patienter ordineret medicin, der kompenserer for jernmangel. Disse omfatter:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diathese observeres under erythremi, er Allopurinol ordineret. Det giver dig mulighed for at reducere niveauet af urat i blodet, hvilket signifikant øges mod baggrunden for den hurtige destruktion af røde blodlegemer. Doseringen og doseringen af ​​dette lægemiddel bestemmes af mange faktorer. Først og fremmest er det koncentrationen af ​​urinsyre i kroppen af ​​en syg person.

Prognose for erythremi

Behandling af denne sygdom opstår i de fleste tilfælde på hospitalet. Dette er en nødvendig nødvendighed, fordi de anvendte stoffer har mange bivirkninger. Under erythremi-terapi er det nødvendigt at konstant justere doseringen af ​​essentielle lægemidler og overvåge kroppens respons.

Komplikationerne af denne sygdom omfatter myelofibrose og levercirrhose. De udvikler sig i mangel af tilstrækkelig behandling eller manglende overholdelse af lægenes anbefalinger. Udviklingen af ​​myeloid leukæmi er også mulig. Men i betragtning af udviklingen af ​​moderne medicin er udløbet af erythromi normalt godartet. Varigheden af ​​livet med udviklingen af ​​denne sygdom er 10 år eller mere.

erytem

Ægte polycytæmi (græsk poly poly multi + histologisk cytus celle + haima blod) (synonymer: primær polycytæmi, polycythemia vera, erythremi, erythremi, Vaquez sygdom (Vaquez)) er en godartet sygdom i det hæmatopoietiske system forbundet med myeloproliferation af ipoplasti. Denne proces påvirker hovedsageligt den erythroblastiske spiral. En for stor mængde erytrocytter forekommer i blodet, men antallet af blodplader og neutrofile leukocytter øges også, men i mindre grad. Celler har et normalt morfologisk udseende. Ved at øge antallet af røde blodlegemer øges blodviskositeten, mængden af ​​cirkulerende blod stiger. Dette fører til en langsommere blodgennemstrømning i karrene og dannelsen af ​​blodpropper, hvilket fører til nedsat blodforsyning og organdyoxi.

Sygdommen blev først beskrevet af Vaquez [1] i 1892. I 1903 foreslog Osler [2], at sygdomsgrundlaget er forøget knoglemarvsaktivitet. Han isolerede også erythremi i en separat nosologisk form.

Ægte polycytæmi er en sygdom hos voksne, oftere hos ældre, men den findes også hos unge og børn. [3] I mange år manifesterer sygdommen sig ikke, det fortsætter uden symptomer. Ifølge forskellige undersøgelser varierer gennemsnitsalderen for patienter fra 60 år til 70-79 år. [4] [5] Unge mennesker lider mindre hyppigt, men deres sygdom er mere alvorlig. Mænd er syge oftere end kvinder, forholdet er ca. 1,5: 1,0, blandt unge og middelaldrende patienter, kvinder dominerer. Etableret familiær disposition for denne sygdom, hvilket indikerer en genetisk disponering for den. Blandt kroniske myeloproliferative sygdomme er erythremi den mest almindelige. Prævalensen er 29: 100.000.

Indholdet

Årsag til polycytæmi

På baggrund af epidemiologiske observationer er der for nylig blevet fremsat forslag om forbindelsen af ​​sygdommen med transformation af stamceller. [6] Der er en mutation af JAK 2 tyrosinkinasen (Janus kinase), hvor i position 617 valin erstattes af phenylalanin [7]. [8] Denne mutation forekommer imidlertid i andre hæmatologiske sygdomme, men oftest med polycytæmi.

Klinisk billede

I kliniske manifestationer af sygdommen dominerer manifestationer af plethori og komplikationer forbundet med vaskulær trombose. De vigtigste manifestationer af sygdommen er som følger:

• Udtyndede hudårer og misfarvning af huden

På patientens hud, især i nakken, klart synlige, dilaterede hævede vener. I polycytæmi har huden en rød-kirsebærfarve, specielt udtalt på de åbne dele af kroppen - på ansigt, hals og hænder. Tungen og læberne har en blålig rød farve, øjnene er som om de er fyldt med blod (øjets konjunktiv er hyperemisk), den bløde gans farve ændres, samtidig med at man holder den vanlige farve i den hårde gane (Coopermann symptom). En særlig skygge af hud og slimhinder opstår som følge af overløb af overfladebeholdere med blod og bremse bevægelsen. Som følge heraf har det meste af hæmoglobinet tid til at gå ind i en genoprettet form.

Patienter oplever kløe. Kløe i huden ses hos 40% af patienterne. Dette er en specifik diagnose for Vacaise's sygdom. Denne kløe forøges efter badning i varmt vand, hvilket er forbundet med frigivelsen af ​​histamin, serotonin og prostaglandin.

Disse er kortvarige uacceptable brændende smerter i fingre og tæer, ledsaget af rødme af huden og udseendet af lilla cyanose. Udseendet af smerte skyldes et øget antal blodplader og udseende af mikrothrombus i kapillærerne. Erythromelalgi har en god effekt fra at tage aspirin.

Et almindeligt symptom på erythremi er en forstørret milt af forskellig grad, men leveren kan også forstørres. Dette skyldes overdreven blodfyldning og deltagelse af hepatolien i den myeloproliferative proces.

• Udviklingen af ​​sår i tolvfingertarmen og maven

I 10-15% af tilfældene udvikler et duodenalt sår, mindre hyppigt i maven, dette er forbundet med trombose af små fartøjer og trofiske lidelser i slimhinden og et fald i dets modstandsdygtighed overfor Helicobacter pylori [9].

• Forekomsten af ​​blodpropper i karrene

Tidligere var vaskulær trombose og emboli hovedårsagerne til død i polycytæmi. Patienter med polycytæmi har en tendens til at danne blodpropper. Dette medfører forringet blodcirkulation i venerne i de nedre ekstremiteter, cerebral, koronar, miltskibe. Gælder for trombose på grund af forøget blodviskositet, trombocytose og ændringer i vaskulærvæggen.

Sammen med øget blodkoagulering og dannelse af trombose under polycytæmi observeres blødning fra tandkød og fra udvidede blodårer.

• Vedvarende ledsmerter og forøgede urinsyre niveauer

Mange patienter (i 20%) klager over vedvarende smerter i leddene af arthritisk natur, da der er en stigning i indholdet af urinsyre

Mange patienter klager over vedvarende smerter i benene, hvis årsag er udslettende endarteritis, samtidig eritremii og erythromelalgi.

Når man tipper på flade knogler og presser på dem, er de smertefulde, hvilket ofte observeres i knoglemarvhyperplasi.

Forringelsen af ​​blodcirkulationen i organerne fører til patientklager for træthed, hovedpine, svimmelhed, tinnitus, rødmen af ​​blod til hovedet, træthed, åndenød, blinkende fremtidsudsigter, synshandicap. Blodtrykket er forøget, hvilket er en kompenserende reaktion af vaskulærlaget til en stigning i blodviskositeten. Ofte udvikler hjertesvigt, myokardiosklerose.

Laboratorieindikatorer for polycytæmi vera

Antallet af røde blodlegemer er forøget og er normalt 6 × 10¹² - 8 × 10¹² pr. Liter eller mere.
Hæmoglobin stiger til 180-220 g / l, farveindekset er mindre end en (0,7-0,6).
Det samlede volumen af ​​cirkulerende blod er signifikant øget - 1,5-2,5 gange, hovedsageligt på grund af en stigning i antallet af røde blodlegemer. Hæmatokrit (forholdet mellem erytrocytter og plasma) ændres dramatisk på grund af stigningen i røde blodlegemer og når 65% eller mere.

Antallet af reticulocytter i blodet steg til 15-20 ppm, hvilket indikerer en stærk regenerering af røde blodlegemer.

Erythrocyt polychromasi er noteret; i smøret kan individuelle erythroblaster detekteres.

Antallet af leukocytter øges 1,5-2 gange til 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 pr. Liter blod. Hos nogle patienter når leukocytose højere tal. Stigningen sker på grund af neutrofiler, hvis indhold når 70-85%. Der er et stab, mindre ofte myelocytisk skift. Antallet af eosinofiler, sjældent og basofile øges.

Antallet af blodplader steg til 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 pr. Liter blod, og nogle gange mere. Blodviskositeten er signifikant øget, ESR sænket ned (1-2 mm pr. Time).

Uronsyre niveauer stiger

Polycythæmi komplikationer

Komplikationer af sygdommen opstår på grund af trombose og emboli af arterielle og venøse blodkar i hjernen, milt, lever, nedre ekstremiteter, mindre ofte - andre områder af kroppen. Udvikle miltinfarkt, iskæmisk slagtilfælde, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyb venetrombose. Sammen med trombose, blødning, erosion og mavesår og duodenalsår, er anæmi noteret. Meget ofte udvikler gallesten og urolithiasis på grund af stigende koncentrationer af urinsyre. nefrosklerose

diagnostik

Af stor betydning ved diagnosticering af ægte polycytæmi er vurderingen af ​​sygdoms kliniske, hæmatologiske og biokemiske indikatorer. Patientens karakteristiske udseende (specifik hudfarve og slimhinder). Forstørret milt, lever, tendens til thrombose. Ændringer i blodparametre: hæmatokrit, antal røde blodlegemer, leukocytantal, antal blodplader. Forøgelse af massen af ​​cirkulerende blod, forøgelse af viskositeten, lav ESR, forøgelse af indholdet af alkalisk phosphatase, leukocytter, valle-vitamin B₁₂.Det er nødvendigt at udelukke sygdomme, hvor der er hypoxi og utilstrækkelig behandling med vitamin B ₁₂.
For at afklare diagnosen er trepanobiopsy og histologisk undersøgelse af knoglemarv nødvendigt.

Følgende indikatorer bruges oftest til at bekræfte ægte polycytæmi:

1. Forøgelsen i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer:
   
   • til mænd - 36 ml / kg,
     
   • til kvinder - mere end 32 ml / kg
     
2. Øget hæmatokrit> 52% af mændene og> 47% hos kvinder, forøget hæmoglobin> 185 g / l hos mænd og> 165 g / l hos kvinder
   
3. Arteriel blodsyremætning (over 92%)
   
4. En forstørret milt er splenomegali.
   
5. Vægttab
   
6. svaghed
   
7. sveden
   
8. Manglende sekundær erytrocytose
   
9. Tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter i knoglemarvscellerne undtagen tilstedeværelsen af ​​kromosomal translokation af Philadelphia-kromosomet eller med et genopbygget BCR ABL-gen
   
10. Kolonidannelse ved erythroidceller in vivo
    
11. Leukocytose på mere end 12,0 × 10 9 l (i mangel af en temperaturreaktion, infektioner og forgiftninger).
    
12. Trombocytose mere end 400,0 × 10 9 pr. Liter.
    
13. Forhøjet alkalisk phosphataseindhold af neutrofile granulocytter mere end 100 enheder. (i mangel af infektioner).
    
14. Serum vitamin B niveau₁₂ - mere end 2200 ng
    
15. Lav erythropoietin
    
16. Knoglemarvspunktur og histologisk undersøgelse af punktat opnået ved anvendelse af trepanobiopsy viser en stigning i megakaryocytter.
    

Algoritme til diagnose

Diagnosalgoritmen [10] er som følger:

1. At afgøre, om patienten har:
   
   • A. En forøgelse af hæmoglobin eller B. En stigning i hæmatokrit
     
   • B. Splenomegali med eller uden en forøgelse af blodplade eller leukocyttælling
     
   • G. portåve-trombose
     
2. Hvis det gør det, bør sekundær polycytæmi udelukkes.
   
3. Med undtagelse af sekundær polycytæmi fortsætter algoritmen:
   

Hvis en patient har tre store kriterier, eller de to første er store i kombination med to små: En høring med en hæmatolog er nødvendig, da der er alle data til diagnose af ægte polycytæmi.

• stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer:
  
  • til mænd - 36 ml / kg,
    
  • til kvinder - mere end 32 ml / kg
    
• arteriel blod iltmætning (over 92%)
  
• splenomegali - splenomegali
  

Små (valgfrie) kriterier

• stigning i antal blodplader
  
• forhøjet antal hvide blodlegemer
  
• alkalisk phosphataseforstørrelse
  
• stigning i vitamin b₁₂
  

Dette er sandt polycytæmi og skal overvåges af en hæmatolog.

Derudover er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​vækst af erytroidkolonier i mediet uden erytropoietin, niveauet af erythropoietin (70% følsomhed, specificitet 90%) for at udføre en histologi af knoglemarvspunktet,

Differential diagnostik

Differentiel diagnose udføres med sekundær (absolut og relativ) erytrocytose.

behandling

Behandlingen er baseret på reduktion af blodviskositet og bekæmpelse af komplikationer som trombøsdannelse og blødning. Blodviskositet er direkte relateret til antallet af erythrocytter, så blodletting og kemoterapi (cytoreduktiv terapi), der reducerer erythrocytemassen, er blevet anvendt til behandling af ægte polycytæmi. Bloodletting forbliver den førende behandling for eritremi. Derudover anvendes midler til symptomatisk virkning. Behandling af patienten og hans observation bør udføres af en hæmatolog.

åreladning

Bloodletting (phlebotomy), der fører fremgangsmåden til behandling. Blødning reducerer blodvolumen og normaliserer hæmatokrit. Bloodletting udføres med en pletora og hæmatokrit over 55%. Hæmatokrit bør holdes under 45%. Fjern 300-500 ml blod i intervaller på 2-4 dage før eliminering af plethorisk syndrom. Hæmoglobinniveauet indstilles til 140-150 g / l. Før blodblødning indikeres intravenøs indgivelse af 400 ml reopolyglukin a og 5000 IE heparin a for at forbedre blodets reologiske egenskaber og mikrocirkulationen. Blødning reducerer hud kløe. En kontraindikation for blødning er en stigning i blodplader på mere end 800.000. Blødning kombineres ofte med andre behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan med succes erstattes med erytrocytophorese.

Cytoreductiv terapi

Hos personer med stor risiko for thrombose, i kombination med blødning eller, hvis det ikke er effektivt til at opretholde hæmatokrit, udføres kun blødning cytoreduktiv terapi.

For at undertrykke spredning af blodplader og erythrocytter anvendes stoffer fra forskellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer [11]. Hvert stof har sine egne egenskaber ved brug og kontraindikationer.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) er ordineret. I de senere år er hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) blevet anvendt. Brugen af ​​hydroxyurea er indiceret for ældre aldersgrupper. Biologiske stoffer bruger rekombinant interferon a-2b (intron), som hæmmer myeloproliferation. Med brugen af ​​interferon i højere grad niveauet af blodplader. Interferon forhindrer udviklingen af ​​trombohemorragiske komplikationer, reducerer kløe.

I de senere år er anvendelsen af ​​radioaktivt fosfor (32 P) blevet indsnævret. Behandlingen af ​​erythremi med radioaktiv fosfor blev først anvendt af John Lawrence i 1936. Det hæmmer mielopoe, herunder erythropoiesis. Anvendelsen af ​​radioaktivt fosfor er forbundet med en høj risiko for udvikling af leukæmi.

For at reducere antallet af blodplader anvendte anagrelid i en dosis på 0,5-3 mg pr. Dag.

Anvendelsen af ​​imatinib (Imatinib) med det sande politi gik ikke ud over forskningsfasen.

De mest anvendte behandlingsregimer

Behandlingsregimer udvælges individuelt af en hæmatolog for hver patient.
Eksempler på en række ordninger: [12]

1. flebotomi med hydroxyuretisk
   
2. interferon med lave doser af aspirin
   
3. flebotomi sammen med hydroxydim og lave doser af aspirin
   
4. flebotomi med interferon og lave doser af aspirin
   

Behandling af polycytæmi komplikationer

Til forebyggelse af trombose og emboli anvendes disaggregationsbehandling: acetylsalicylsyre i en dosis (fra 50 til 100 mg dagligt), dipyridamol, ticlopedinhydrochlorid, trental. Heparin eller Fraxiparin bør gives samtidigt.
Brugen af ​​leeches ineffektive.
For at reducere kløe i huden har antihistaminer været anvendt - blokkere af antihistamin-systemer i H1-systemer - (zyrtec) og paraxetin (paxil).

Når jernmangel anvendes:

• androgene lægemidler: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erythropoietin
  
• thalidomid (alene eller med kortikosteroidhormoner)
  
• lenalidamid (revlemid) i kombination med kortikosteroidhormoner
  

Med udviklingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi er brugen af ​​kortikosteroidhormoner blevet vist.

For at reducere niveauet af urinsyre - allopurinol, interferon α.

Benmärgstransplantation i polycytæmi anvendes sjældent, da en knoglemarvstransplantation selv kan føre til negative resultater.

Med cytopeni er der vist anæmiske og hæmolytiske kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabolske hormoner og B-vitaminer.

Splenektomi er kun mulig i tilfælde af udtalt hypersplenisme. Under antagelse af udviklingen af ​​akut leukæmi er operationen kontraindiceret.

udfald

Forløbet af polycytæmi kronisk godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever patienterne længe. Resultatet af sygdommen kan være udviklingen af ​​myelofibrose med progressiv anæmi af den hypoplastiske type og omdannelsen af ​​sygdommen til myeloid leukæmi. Forventet levetid med sygdommen er mere end 10 år.

outlook

Siden indførelsen af ​​radioaktivt fosfor i praksis er sygdomsforløbet godartet.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Kronisk cyanose, med polycytæmi og forstørret milt: En ny klinisk enhed. Er J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unge patienter: En undersøgelse af den langsigtede risiko for trombose, myelofibrose og leukæmi." Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnose og klassificering af polycytæmier". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends i forekomsten af ​​polycythemia vera blandt Olmsted County, Minnesota beboere, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcelle og sandsynlig klonal oprindelse af sygdommen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivering af mutation i tyrosinkinasen JAK2 i polycythemia vera, essentiel trombocytæmi og myeloid metaplasi med myelofibrose". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutation, der fører til en konstitutiv signalering, forårsager polycytæmi. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale læsioner i polycytæmier vera: hyppighed og rolle af Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gennemgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gennemgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

erytem

Erythremi er en ondartet patologi af blodet, ledsaget af intens myeloproliferation, hvilket fører til udseendet i blodbanen af ​​et stort antal røde blodlegemer såvel som nogle andre celler. Erythremi kaldes også polycythemia vera. Med andre ord er det kronisk leukæmi.

Blodceller, der er dannet i overskud, har en normal form, struktur. På grund af det faktum, at deres antal vokser, øges viskositeten, blodstrømmen falder markant, og blodpropper begynder at udvikle sig. Alt dette forårsager problemer med blodforsyningen, hvilket fører til hypoxi, som stiger med tiden. Første gang om sygdommen i slutningen af ​​det nittende århundrede talte Vaquez, og i de første fem år af det tyvende århundrede talte Osler om mekanismen for udseendet af denne blodpatologi. Han definerede også erythremi som en separat nosologi.

Erythremi årsager

På trods af at næsten et og et halvt århundrede er kendt om erythremi, er det stadig dårligt forstået, de pålidelige årsager til dets udseende er ukendte.

Erythremia ICD (International Classification of Diseases) - D45. Nogle forskere konkluderede under epidemiologisk overvågning, at erythremi er forbundet med transformationsprocesser i stamceller. De observerede en tyrosinkinase-mutation (JAK2), hvor phenylalanin erstattede valin i de seks hundrede og syttende position. En sådan anomali er en satellit af mange blodsygdomme, men det sker især ofte i erythremi.

Det antages, at der er en familiefordeling til sygdommen. Så hvis erythremi gør ondt i familiemedlemmer, øges chancen for at få denne sygdom i fremtiden. Der er nogle mønstre af forekomsten af ​​denne patologi. Erythremi påvirkes overvejende af personer i alderen (tres til otte år), men der er stadig isolerede tilfælde, når det udvikler sig hos børn og unge. Hos unge patienter er erythremi meget vanskelig. Mænd er en og en halv gang mere tilbøjelige til at lide sygdom, men blandt de sjældne tilfælde af morbiditet hos unge, er det kvindelige køns hovedhør.

Blandt alle blodets patologier ledsaget af myeloproliferation er erythremi den mest almindelige kroniske sygdom. Af de hundrede tusind mennesker lider 29 personer af ægte polycytæmi.

Erythremia symptomer

Erythremia sygdom manifesterer langsomt, for en tid mistænker en person ikke engang at han er syg. Med tiden udvikler sygdommen sig selv i klinikken domineret af fænomenet overflod samt relaterede komplikationer. Så på huden og især på nakken bliver hævede store vener tydeligt synlige. I tilfælde af polycytæmi har huden en kirsebærfarve, sådan klar farve er især udtalt i åbne områder (ansigt, hænder). Læber og tunge tager en rødblå skygge, hyperæmisk og conjunctiva (øjne som om de er fyldt med blod).

Et andet karakteristisk træk ved erythremi er et symptom på Kuperman, hvor den bløde gane afviger i farve, mens den hårde forbliver den samme. Disse farver i hud og slimhinder skyldes, at de små skibe, der er på overfladen, overlader med blod, bliver bevægelsen langsom. Af denne grund går næsten alle hæmoglobin i reduceret form.

Det andet vigtige symptom er kløe. Han er næsten halvdelen af ​​mennesker, der lider af erythremi. Denne kløe bliver særlig intens efter svømning i varmt og varmt vand. Årsagen til dette er frigivelsen af ​​serotonin, prostaglandiner og histamin. Ofte opstår erythromelalgi. Det vil blive præget af en meget stærk smertefuld brændende fornemmelse på fingerspidserne. En form for smerte ledsages af rødme og dannelsen af ​​cyanotiske pletter. Årsagen til forbrænding er et stort antal blodplader, på grund af hvilke mikrotræer dannes.

Sandt erythremi ledsages ofte af en stigning i miltens størrelse. Forstørrelsen af ​​dette legeme kan være en hvilken som helst grad. Kan lide og lever. Hepatomegali i dette tilfælde skyldes øget blodforsyning, den direkte deltagelse af leveren i myeloproliferationens processer.

I nogle tilfælde af erythremi, udseendet af sår i tolvfingertarm, mave. Duodenalsår hos disse patienter er mere almindeligt. Dette skyldes det faktum, at blodpropper i slimhindebetjeningen medfører forringelse af trofisme, hvilket reducerer kroppens evne til at hæmme væksten af ​​Helicobacter pylori.

Et andet farligt symptom er udviklingen af ​​blodpropper i karrene. Tidligere blev blodpropper den største dødsårsag i erythremi. Blodpropper dannes hos patienter med denne sygdom på grund af for høj viskositet, ændringer i vaskulærvæggen. Dette medfører en defekt i blodcirkulationen i blodårernes hjerne, ben og kar, samt koronarbeholdere. På trods af kroppens høje evne til trombose kan erythremi ledsages af blødning. Ofte blødning fra esophageal vener, tandkød.

Erythremi kan også ledsages af arthritisk ledsmerter. Årsagen til dette er en stigning i urinsyre niveauer. Ifølge resultaterne af overvågning er dette symptom bemærket af hver femte person med erythromi. Ægte polycytæmi ledsages ofte af udslettende endarteritis, så patienter klager over smerter i benene. Smerten vil forårsage den ovennævnte erythromelalgi. Hyperplasi KM indikerer smerte med tryk eller tapping af flade knogler.

Subjektive symptomer, som patienten med erythremi kan indikere: træthed, støj, tinnitus, fremsyn, hovedpine, dårlig syn, svimmelhed, åndenød. På grund af viskositeten af ​​blodtrykket hos patienterne steg stabilt. Med en lang sygdomskursus kan cardiosklerose, hjertesvigt forekomme.

Erythremi passerer 3 trin. Med indledende erytrocytose moderat, i CMC - panmielose. Vaskulære, organkomplikationer endnu. Lidt forstørret milt. Denne fase kan vare fem eller flere år. I den proliferative fase af plethor og hepatosplenomegali udtages på grund af myeloid metaplasi. Patienterne begynder at nedbryde. I blodet er billedet anderledes. Det kan udelukkende være erythrocytose eller trombocytose med erytrocytose eller panmielose. Neutrofile variant og venstre skifte kan heller ikke udelukkes. I serum øges urinsyren signifikant. Erythremi i udtømningsfasen (tredje fase) er kendetegnet ved en stor lever, milt, hvor myelodysplasi er fundet. Pancytopeni vokser i blodet og myelofibrose i CMC.

Erythremi ledsages af et fald i vægten, et symptom på "sok og handsker" (ben og hænder ændrer farve intensivt). Erythremi ledsages også af højt blodtryk, en øget tendens til bronkitis og luftvejssygdomme. Under trepanobiopsy diagnostiseres en hyperplastisk proces (af produktiv karakter).

Erythremia blodprøve

Laboratoriedata for erythremi er meget forskellige fra dem hos en sund person. Så er indikatoren for antallet af erythrocytter signifikant øget. Blod hæmoglobin vokser også, det kan være 180-220 gram pr. Liter. Farveindikator for denne sygdom, som regel under enheden, og er 0,7 - 0,8. Det totale blodvolumen i kroppen er meget mere end normalt (en og en halv - to og en halv gange). Dette skyldes en stigning i antallet af røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellem blodelementer til plasma) ændres også hurtigt på grund af forøgede røde blodlegemer. Det kan nå 65 procent eller mere. Den kendsgerning, at regenerering af erythrocytter under erythremi fortsætter i en accelereret tilstand, indikeres af det høje antal reticulocytceller. Deres procentdel kan nå femten til tyve procent. Erythroblaster (single) kan findes i et udsnit, polychromasy af erythrocytter findes i blodet.

Antallet af leukocytter øges også, normalt en halv til to gange. I nogle tilfælde kan leukocytose være endnu mere udtalt. Stigningen fremmes af en kraftig stigning i neutrofiler, som når 70% og nogle gange mere. Nogle gange er der en forskydning af myelocytisk karakter, oftere - en stab. Eosinofilfraktionen vokser også, nogle gange med basofiler. Antallet af blodplader kan vokse til 400-600 * 10 9 l. Nogle gange kan blodplader nå høje niveauer. Alvorligt øget blodviskositet. Erythrocytsedimenteringshastigheden overstiger ikke to millimeter pr. Time. Mængden af ​​urinsyre øges også, undertiden hurtigt.

Du bør vide, at for diagnosticering af en blodprøve alene vil det ikke være nok. Diagnosen "erythremi" er lavet på baggrund af klinikken (klager), højt hæmoglobin, et stort antal røde blodlegemer. Sammen med en blodprøve for erythremi, laver de også en knoglemarvsundersøgelse. Det er muligt at finde frem til spredning af KM-elementer, i de fleste tilfælde skyldes det erythrocyt stamceller. Samtidig opretholdes evnen til modning i cellerne i knoglemarven på samme niveau. Denne sygdom skal differentieres med forskellige sekundære erytrocytose, der forekommer på grund af reaktiv irritation af erythropoiesis.

Erythremi forekommer i form af en lang, kronisk proces. Livsfaren reduceres til høj risiko for blødning og dannelse af blodpropper.

Erythremia behandling

I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​erythremia sygdommen vises foranstaltninger til generel styrkelse: den normale tilstand, både arbejde og hvile, går, minimerer solbadning, fysioterapiaktiviteter. Kost til erythremi - mælkeplante. Animalske proteiner bør begrænses, men ikke udelukkes. Du kan ikke bruge de produkter, der indeholder meget ascorbinsyre, jern.

Hovedmålet med erythremi-terapi er at normalisere hæmoglobin (op til hundrede og fyrre til halvtreds) og hæmatokrit til femogfyrre til seksogtredive procent. Det er også nødvendigt at minimere de komplikationer, der var forårsaget af transformationer i det perifere blod i erythremi: smerter i lemmerne, jernmangel, problemer med blodcirkulationen i hjernen såvel som organer.

For at normalisere hæmatokrit med hæmoglobin anvendes stadig blødning. Volumen af ​​blodudslip i erythremi er fem hundrede milliliter ad gangen. Blodsletningen udføres hver anden dag eller hver fjerde til fem dage, indtil ovenstående indikatorer er normaliseret. Denne metode er tilladt inden for rammerne af hastende foranstaltninger, da det stimulerer knoglemarv, især trombopoiesens funktion. Med samme formål kan anvendes og erytrocytaferesi. Med denne manipulation fjernes kun erythrocytmassen fra blodbanen og returnerer plasmaet. Ofte gøres det også hver anden dag ved hjælp af en speciel filtreringsenhed.

Hvis erythremi ledsages af intens kløe, er der udviklet komplikationer fra karrene (arteriel trombose, blodårer) og derefter cytostatika. Der er også anvendt cytostatika i forbindelse med leukocytfraktioner samt blodplader, en stor milt, sygdomme i indre organer (GU eller duodenum, kranspulsårssygdom, problemer i cerebral kredsløb). Disse lægemidler bruges til at undertrykke multiplikationen af ​​forskellige celler. Disse omfatter Imifos, Mielosan, såvel som radioaktivt fosfor (P32).

Fosfor anses for at være den mest effektive, da den ophobes i høje doser i knoglerne og derved hæmmer knoglemarvsfunktionen, der påvirker erytropoiesen. P32 indgives oralt tre til fire gange 2 mC. Intervallet mellem to doser - fra fem dage til en uge. Der kræves et kursus på seks til otte mC. Hvis behandlingen er vellykket, vil patienten blive remission i to til tre år. Denne remission er både klinisk og hæmatologisk. Hvis effekten ikke er tilstrækkelig, gentages kurset efter nogle få måneder (normalt tre eller fire). Cytopenisk syndrom kan forekomme fra at tage disse lægemidler, som sandsynligvis vil udvikle sig til osteomyelofibrose, kronisk myeloid leukæmi. For at undgå sådanne ubehagelige resultater samt lever og milt metaplasi er det nødvendigt at holde den totale dosis af lægemidlet under kontrol. Lægen skal sørge for, at patienten ikke tager mere end tredive mC.

Imiphos i erytthia udtalt hæmmer reproduktionen af ​​røde blodlegemer. Kurset kræver fem hundrede eller seks hundrede milligram Imifos. Han administreres halvtreds milligram om dagen. Varigheden af ​​remission er fra seks måneder til et og et halvt år. Det skal huskes, at dette værktøj har en skadelig virkning på myeloidvæv (indeholder myelotoksiner), og dette forårsager hæmolyse af røde blodlegemer. Derfor bør dette lægemiddel til erythremi anvendes med særlig forsigtighed, hvis milt- og blodpladefraktionerne ikke er involveret i processen, varierer leukocytter lidt fra normen.

Mielosan er ikke det valgte lægemiddel til erythremi, men det er lejlighedsvis foreskrevet. Dette lægemiddel anvendes ikke, hvis leuko-, blodpladerne ifølge resultaterne af undersøgelsen ligger inden for det normale område eller sænket. Som ekstra midler anvendes antikoagulerende lægemidler (i nærværelse af trombose). En sådan behandling udføres udelukkende under streng kontrol af protrombinindekset (det skal være mindst 60%).

Fra antikoagulantia af indirekte eksponering til patienter med erythremi giver Fenilin. Det tages dagligt for tre hundrede milligram. Blodplade-disaggreganter anvendes også (acetylsyre er fem hundrede milligram dagligt). Efter indtagelse af aspirin injiceres saltvand i en vene. En sådan sekvens er nødvendig for at eliminere plethoren.

Hvis erythremi behandles i en afdeling, er det tilrådeligt at bruge myelobromol. To hundrede og halvtreds milligram er ordineret hver dag. Når leukocytter begynder at falde, gives lægemidlet på en dag. Afslut helt, når leukocytter falder til 5 * 10 2 l. Chlorbutin ordineres otte til ti milligram oralt. Varigheden af ​​behandling med dette middel for erythremi er ca. seks uger. Efter nogen tid gentages behandlingen med chlorbutin. Inden påbegyndelse af remission bør patienter tage Cyclophosphamid dagligt på et hundrede milligram.

Hvis hæmolytisk anæmi af autoimmun genese begynder i erythremi, anvendes glukokortikosteroider. Prednisolon er præference. Han er ordineret tredive til tres milligram om dagen. Hvis en sådan behandling ikke gav nogen specielle resultater, anbefales splenektomi (kirurgisk manipulation til at fjerne milten). Hvis erythremi er gået ind i akut leukæmi, behandles det i henhold til den passende behandlingsregime.

Da næsten alle jern er bundet til hæmoglobin, modtager andre organer ikke det. For at patienten ikke har en mangel på dette element, med erythremi, indføres jernpræparater i ordningen. Disse omfatter Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - disse er de dråber, der foreskriver femoghalv dråber (to milliliter) to gange om dagen. Når niveauet af jern returneres til normal, for at forhindre dosis reduceres med halvdelen. Minimumsvarigheden for behandling med erythromi med dette middel er otte uger. Forbedringen i billedet kan ses 2-3 måneder efter starten af ​​behandlingen med Hemofer. Lægemidlet kan nogle gange have en effekt på fordøjelseskanalen, hvilket forårsager dårlig appetit, kvalme med opkastning, en følelse af overbelægning, epigastrium, forstoppelse eller omvendt diarré.

Ferrum Lek kan kun injiceres i en muskel, intravenøst ​​er det umuligt. Inden behandlingen påbegyndes, skal du give en testdosis af dette lægemiddel (halv eller fjerdedel af ampullen). Hvis der i en kvart time ikke er fundet nogen bivirkninger, bliver den resterende mængde af lægemidlet administreret. Dosis af lægemidlet er foreskrevet individuelt, givet indikatorerne for jernmangel. Den sædvanlige dosis for erythremi er en eller to ampuller af lægemidlet pr. Dag (et hundrede til to hundrede milligram). Indholdet af de to ampuller administreres kun, hvis hæmoglobinet er for højt. Ferrum Lek skal injiceres dybt i venstre, højre skinker skiftevis. For at reducere smerte med introduktionen er stoffet prikket i den ydre kvadrant med en nål, hvis længde er mindst fem centimeter. Efter at huden er blevet behandlet med et desinfektionsmiddel, skal det flyttes et par centimeter ned, før nålen indsættes. Dette er nødvendigt for at forhindre tilbagesvaling af Ferrum Leka, som kan føre til farvning af huden. Umiddelbart efter injektionen frigives huden, og injektionsstedet presses tæt med fingre og bomuld og holder det i mindst et minut. Der skal lægges vægt på ampullen inden injektionen: lægemidlet skal se homogent uden sediment. Det skal indtastes direkte efter åbning af ampullen.

Sorbifer tages oralt. Drik en tablet to gange om dagen før morgenmad og aftensmad i tredive minutter. Hvis stoffet forårsagede bivirkninger (dårlig smag i munden, kvalme), skal du gå på en enkeltdosis (en tablet). Terapi med sorbifer i erythremi udføres under kontrol af jern i kanalen. Efter at jernstanden er blevet normal igen, skal behandlingen fortsættes i yderligere to måneder. Hvis sagen er alvorlig, kan behandlingens varighed øges til fire til seks måneder.

Et hætteglas af stoffet Totem tilsættes til vand eller en drink, der ikke indeholder ethanol. Drikk bedre på en tom mave. Tildele et hundrede til to hundrede milligram pr. Dag. Varigheden af ​​erythremi behandling er tre til seks måneder. Totem bør ikke tages, hvis erythremi ledsages af YABZH eller YADPK, hæmolytisk form for anæmi, aplastisk og sideroakrestic anæmi, hæmosiderose, hæmokromatose.

Erythremi kan ledsages af urat diatese. Det skyldes den hurtige destruktion af røde blodlegemer, ledsaget af indtræden i blodet af forskellige metaboliske produkter. Det er muligt at bringe uraterne tilbage til normal i erythremi med en medicin som Allopurinol (Milurit). Daglig dosering betyder variabel, afhængigt af sværhedsgraden, mængden af ​​urinsyre i kroppen. Typisk varierer mængden af ​​lægemidlet fra et hundrede milligram til et gram. Et gram er den maksimale dosis, der foreskrives i usædvanlige tilfælde. Ofte er hundrede og to hundrede milligram med diagnose "erythremi" ret nok. Det er vigtigt at vide, at Milurit (eller Allopurinol) ikke bør tages, hvis erythremi ledsages af nyresvigt eller en allergi over for nogen del af denne medicin. Behandlingen skal være lang. Intervallerne mellem at tage retsmidlerne i mere end to dage er uacceptable. Ved behandling af erythremi med dette middel skal man drikke rigeligt med vand for at sikre en diurese på mindst to liter om dagen. Dette lægemiddel anbefales ikke til brug under antitumorbehandling, da Allopurinol gør disse stoffer mere giftige. Hvis det er umuligt at undgå samtidig administration, halveres dosen af ​​cytostatika. Ved anvendelse af Milurita øges effekten af ​​indirekte antikoagulantia (herunder uønskede virkninger). Også dette lægemiddel behøver ikke at drikke samtidig med jerntilskud, da dette kan bidrage til akkumulering af elementet i leveren.