polycytæmi

Polycythæmi - kronisk hæmoblastose, som er baseret på ubegrænset proliferation af alle myelopoiesisvækst, hovedsageligt erythrocyt. Polycytæmi klinisk manifesterede cerebrale symptomer (tunghed i hovedet, svimmelhed, tinnitus), thrombus syndrom (arteriel og venøs trombose, blødning), mikrocirkulatoriske lidelser (chilliness ekstremiteter rodonalgia, rødmen af ​​huden og slimhinder). Grundlæggende diagnostiske oplysninger opnået i undersøgelsen af ​​perifert blod og knoglemarv. Til behandling af polycytæmi anvendes blodletting, erytrocytaferesi, kemoterapi.

polycytæmi

Polycytæmi (Vakeza sygdom, erytem, ​​erythrocytose) - Disease gruppe af kroniske leukæmier karakteriseret ved øget produktion af erythrocytter, thrombocytter og leukocytter, øge bcc splenomegali. Sygdommen er en sjælden form for leukæmi: 4-5 nye tilfælde af polycytæmi pr. 1 million mennesker diagnosticeres hvert år. Erythremi udvikler sig overvejende hos patienter i den ældre aldersgruppe (50-60 år), noget oftere hos mænd. Relevansen af ​​polycytæmi skyldes den høje risiko for trombotiske og hæmoragiske komplikationer, samt sandsynligheden for transformation i akut myeloblastisk leukæmi, erythromyelose og kronisk myeloid leukæmi.

Årsager til polycytæmi

Udviklingen af ​​polycytæmi foregribes af mutationsændringer i den polypotente stamme hæmatopoietiske celle, hvilket giver anledning til alle tre knoglemarvcellelinier. Mutationen af ​​JAK2-tyrosinkinase-genet med udskiftning af valin med phenylalanin i 617-position er mest almindeligt påvist. Nogle gange er der en familie forekomst af erythremi, for eksempel blandt jøder, hvilket kan tyde på en genetisk korrelation.

Med polycytæmi i knoglemarven er der 2 typer af stamceller af erythroid hæmatopoiesis: nogle af dem opfører sig autonomt, deres spredning er ikke reguleret af erythropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinafhængige. Det antages, at den autonome population af celler ikke er mere end en mutant klon - det vigtigste substrat for polycytæmi.

I patogenesen af ​​erythremi hører hovedrollen til forøget erythropoiesis, hvilket resulterer i absolut erytrocytose, svækkede reologiske og koagulerende egenskaber af blodet, myeloid metaplasi i milten og leveren. Høj blodviskositet medfører tendens til vaskulær trombose og hypoxisk vævsskade, og hypervolemi forårsager øget blodtilførsel til de indre organer. Ved afslutningen af ​​polycytæmi observeres blodfortynding og myelofibrose.

Polycythemia klassifikation

I hæmatologi er der 2 former for polycytæmi, sande og relative. Relativ polycytæmi udvikler sig med et normalt niveau af røde blodlegemer og et fald i plasmavolumen. Denne tilstand kaldes stress eller falsk polycytæmi og betragtes ikke i denne artikel.

Sand polycytæmi (erythremi) kan være primær eller sekundær oprindelse. Den primære form er en uafhængig myeloproliferativ sygdom, som er baseret på nederlaget for den myeloide hæmopoietiske kim. Sekundær polycytæmi udvikler sig sædvanligvis med stigende aktivitet af erythropoietin; Denne tilstand er en kompenserende reaktion på generel hypoxi og kan forekomme ved kronisk pulmonal patologi, "blå" hjertefejl, binyretumorer, hæmoglobinopatier, forhøjelse eller rygning mv.

Sand polycytæmi i dens udvikling går gennem 3 faser: initial, udfoldet og terminal.

Fase I (initial, nedsat) - varer ca. 5 år; asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestationer. Det er karakteriseret ved moderat hypervolemi, lille erytrocytose; Størrelsen af ​​milten er normal.

Trin II (erythremisk, udfoldet) er opdelt i to substanser:

• IA - uden myeloid transformation af milten. Erythrocytose, trombocytose, undertiden pancytose; ifølge myelogram, hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier udtalte megakaryocytose. Varigheden af ​​den udviklede fase af erythremi er 10-20 år.
• IIB - med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali udtrykkes; i perifert blod, pancytose.

Trin III (anæmisk, post-erythremisk, terminal). Anæmi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation af leveren og milt, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige resultater af polycytæmi hos anden hæmoblastose.

Symptomer på polycytæmi

Erythremi udvikler sig i lang tid, gradvist og kan ved en tilfældighed registreres ved undersøgelsen af ​​blod. Tidlige symptomer, såsom tyngde i hovedet, tinnitus, svimmelhed, sløret syn, chilliness i lemmerne, søvnforstyrrelser mv., Bliver ofte "afskrevet" af alderdom eller ledsagende sygdomme.

Det mest karakteristiske træk ved polycytæmi er udviklingen af ​​det plethoriske syndrom forårsaget af pancytose og en stigning i BCC. Bevis for overflod er telangiectasi, kirsebærrød hudfarve (især ansigt, nakke, hænder og andre åbne områder) og slimhinder (læber, tunge), skleral hyperæmi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - farven på den hårde gane forbliver normal, og den bløde gane erhverver en stillestående cyanotisk nuance.

Et andet karakteristisk symptom på polycytæmi er kløe, forværret efter vandprocedurer og nogle gange uudholdeligt i naturen. Erytromelalgi, en smertefuld brændende fornemmelse i fingerspidserne, der ledsages af deres hyperæmi, er også blandt de specifikke manifestationer af polycytæmi.

I det avancerede stadium af erythremi kan ubehagelige migræne, knoglesmerter, cardialgi og arteriel hypertension forekomme. 80% af patienterne viser moderat eller alvorligt splenomegali lever forstørrer mere sjældent. Mange patienter med polycytæmi bemærker øget blødning af tandkød, udseende af blå mærker på huden, langvarig blødning efter ekstraktion af tænder.

Konsekvensen af ​​ineffektiv erythropoiesis i polycytæmi er en stigning i syntesen af ​​urinsyre og nedsat purinmetabolisme. Dette finder sit kliniske udtryk i udviklingen af ​​såkaldt uratdiathesis - gigt, urolithiasis og renal kolik.

Trofiske sår i benet, mave og duodenale sår skyldes mikrothrombose og trofiske og slimhindebetændelser. Komplikationer i form af vaskulær trombose af dybe vener, mesenteriske kar, portåre, cerebrale og koronararterier er hyppigst forekommende i klinikken for polycytæmi. Trombotiske komplikationer (PE, iskæmisk slagtilfælde, myokardieinfarkt) er de førende årsager til død hos patienter med polycytæmi. Men sammen med trombose er patienter med polycytæmi udsatte for hæmoragisk syndrom med udvikling af spontan blødning af meget forskellig lokalisering (gingival, nasal, spiserør, mavetarm osv.).

Diagnose af polycytæmi

Hæmatologiske ændringer, der karakteriserer polycytæmi, er afgørende under diagnosen. I blod afslørede undersøgelse erythrocytose (6,5-7,5h10 til 12 / l), stigning i hæmoglobin (op til 180-240 g / l), leukocytose (mere end 12x10 9 / l), thrombocytose (over 400h10 9 / l). Erythrocyt morfologi, som regel, ændres ikke; med øget blødning kan detekteres mikrocytose. En pålidelig bekræftelse på erythremi er en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer på mere end 32-36 ml / kg.

Til undersøgelsen af ​​knoglemarv i polycytæmi er det mere informativt at udføre trepanobiopsi frem for brystpinden. Histologisk undersøgelse af biopsien viser panmielose (hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier) i de sene stadier af polycytæmi sekundær myelofibrose.

For at vurdere risikoen for eritremii komplikationer skal være yderligere laboratorieforsøg og instrumentale undersøgelser - leverfunktionsprøver, urinanalyse, nyre ultralyd, Doppler ultralyd venerne i ekstremiteterne, ekkokardiografi, Doppler ultralyd fartøjer i hoved og hals, EGD, etc. Med truslen trombogemorragicheskih og metaboliske forstyrrelser bør høres relevant. smalle specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose af polycytæmi

For at normalisere volumenet af BCC og reducere risikoen for trombotiske komplikationer er blodudslip det første mål. Blodeksfusioner udføres i et volumen på 200-500 ml 2-3 gange om ugen med efterfølgende genopfyldning af det fjernede blodvolumen med saltvand eller reopolyglucin. Resultatet af hyppig blødning kan være udviklingen af ​​jernmangelanæmi. Blødning med polycytæmi kan med succes erstattes af røde blodlegemer, som gør det muligt at ekstrahere kun røde blodlegemer fra blodbanen og returnere plasmaet.

I tilfælde af udtalte kliniske og hæmatologiske ændringer går udviklingen af ​​vaskulære og viscerale komplikationer til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamid osv.). Nogle gange terapi med radioaktivt fosfor. For at normalisere blodets samlede tilstand administreres heparin, acetylsalicylsyre, dipyridamol under styring af et koagulogram; til blødninger er blodpladetransfusioner indikeret; i urat diathese, allopurinol.

Forløbet af eritremii er progressiv; sygdommen er ikke tilbøjelig til spontane remissioner og spontan genopretning. Patienterne for livet er tvunget til at være under tilsyn af en hæmatolog, at gennemgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytæmi er risikoen for tromboemboliske og hæmoragiske komplikationer høje. Hyppigheden af ​​polycytæmi omdannelse til leukæmi er 1% hos patienter, der ikke har behandlet kemoterapi, og 11-15% hos patienter, der får cytotoksisk behandling.

Sand polycytæmi

Sand polycytæmi (primær polycytæmi, Vaisez sygdom, erythremi) er den mest almindelige sygdom i gruppen af ​​kroniske myeloproliferative sygdomme. Den patologiske proces påvirker hovedsageligt den erythroblastiske knoglemarvsspirer, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer i perifert blod samt en stigning i viskositeten og massen af ​​cirkulerende blod (hypervolemi).

Sygdommen forekommer overvejende hos ældre (den gennemsnitlige debutalder er ca. 60 år), men diagnosticeres også hos unge og børn. For patienter i ung alder er præget af mere alvorlig sygdomsforløb. Sande polycytæmi mænd er udsat for lidt flere kvinder, men for patienter i ung alder er præget af invers proportionalitet.

Årsager og risikofaktorer

Årsagerne til, at der forekommer sand polycytæmi, er ikke endeligt fastslået. Patologi kan både være arvelig og erhvervet. Fandt en familiefordeling til sygdommen. Hos patienter med ægte polycytmi identificeres genmutationer, der arves på en autosomal recessiv måde.

Risikofaktorer omfatter:

• toksiske virkninger på kroppen
• ioniserende stråling;
• røntgen eksponering;
• omfattende forbrændinger
• langvarig brug af en række lægemidler (guldsalte osv.);
• avancerede former for tuberkulose;
• nød;
• virussygdomme;
• tumor neoplasmer;
• rygning;
• endokrine lidelser forårsaget af binyretumorer;
• hjertefejl
• lever- og / eller nyresygdom
• omfattende kirurgiske indgreb.

Former af sygdommen

Sand polycytæmi er af to typer:

• primær (ikke en konsekvens af andre patologier);
• sekundær (udvikler sig på baggrund af andre sygdomme).

Stage af sygdommen

I det kliniske billede af ægte polycytæmi er der tre trin:

1. Det indledende (lavt symptom) - kliniske manifestationer er ubetydeligt, varigheden er ca. 5 år.
2. Det erythremiske (udviklede) stadium med en varighed på 10-20 år er igen opdelt i delstrin: IIA - milt myeloid metaplasi er fraværende; IIB - Tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi i milten
3. Fase af post-erytrom myeloid metaplasi (anemisk) med myelofibrose eller uden det; kunne gå ind i kronisk eller akut leukæmi.

symptomer

For ægte polycytæmi er karakteriseret ved et langt asymptomatisk forløb. Det kliniske billede er forbundet med øget produktion af røde blodlegemer i knoglemarven, som ofte ledsages af en stigning i antallet af andre cellulære elementer i blodet. En stigning i blodpladetælling fører til vaskulær trombose, som kan forårsage slagtilfælde, myokardieinfarkt, forbigående iskæmiske angreb mv.

I de senere stadier af sygdommen kan iagttages:

• kløe, forværret af vand
• bouts af at trykke smerter i brystet under fysisk anstrengelse;
• svaghed, træthed
• hukommelsesforstyrrelse;
• hovedpine, svimmelhed;
• eritrotsianoz;
• øjenrødhed
• synshandicap
• højt blodtryk
• spontan blødning, økymose, gastrointestinal blødning;
• åreknuder (især halsåre)
• kortvarig intens smerte i fingerspidserne;
• mave og / eller duodenalsår
• ledsmerter
• hjertesvigt.

diagnostik

Diagnosen af ​​ægte polycytæmi er fastslået på grundlag af data opnået under undersøgelsen:

• historie tager
• objektiv inspektion
• generel og biokemisk blodprøve
• urinanalyse;
• trepanobiopsy efterfulgt af histologisk analyse af biopsi;
• ultralydsundersøgelse;
• Beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse;
• molekylær genetisk analyse.

Diagnostiske kriterier for ægte polycytæmi:

• øget masse af cirkulerende røde blodlegemer: hos mænd - over 36 ml / kg hos kvinder - mere end 32 ml / kg;
• leukocytter - 12 × 10 9 / l og mere;
• blodplader - 400 × 10 9 / l og mere;
• forøgelse af hæmoglobin til 180-240 g / l;
• en stigning i iltmætning i arteriel blod - 92% eller mere;
• forhøjet serum vitamin b₁₂ - 900 pg / ml og mere;
• øget aktivitet af alkalisk phosphatase af leukocytter til 100;
• splenomegali.

Differentiel diagnose med absolut og relativ (falsk) erytrocytose, tumorer, trombose i levervejen er nødvendig.

behandling

Behandling af ægte polycytæmi er primært rettet mod at forhindre udviklingen af ​​leukæmi samt forebyggelse og / eller behandling af trombohemoragiske komplikationer. Symptomatisk terapi udføres for at forbedre patientens livskvalitet.

For at reducere viskositeten af ​​blodet i hyperviskositetssyndrom udføres et forløb af flebotomi (eksfusioner, blødninger). Imidlertid kan flebotomi med initialt høj thrombocytose bidrage til forekomsten af ​​trombotiske komplikationer. Patienter, der ikke tolererer blødning, såvel som i barndom og ungdomsår, er vist myelosuppressiv terapi.

Et langt forløb (2-3 måneder) ordineres interferonpræparater for at reducere myeloproliferation, trombocytæmi, og også for at forhindre udviklingen af ​​vaskulære komplikationer.

Ved hjælp af hardware terapi metoder (erytrocytapheresese etc.), fjernes et overskud af cellulære elementer i blodet. For at forhindre trombose er antikoagulantia ordineret. For at reducere manifestationer af pruritus anvende antihistaminer. Derudover anbefales patienter at holde sig til mælke-vegetabilsk kost og begrænse fysisk anstrengelse.

Med en markant stigning i miltens størrelse (hypersplenisme) er splenektomi indikeret hos patienter.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Sand polycytæmi kan være kompliceret:

• myelofibrose;
• myokardisk milt
• anæmi;
• nefrosklerose;
• gallesten og / eller urolithiasis;
• gigt;
• myokardieinfarkt;
• iskæmisk slagtilfælde
• levercirrhose
• lungeemboli;
• akut eller kronisk leukæmi.

outlook

Ved rettidig diagnose og behandling overstiger overlevelsesgraden 10 år. Uden tilstrækkelig terapi dør 50% af patienterne inden for 1-1,5 år fra diagnosticeringstidspunktet.

forebyggelse

På grund af det faktum, at de nøjagtige årsager til sygdommen er uklare, er effektive metoder til forebyggelse af ægte polycytmi endnu ikke udviklet.

Polycytæmi (erythremi, Vacaquez sygdom): årsager, tegn, kursus, terapi, prognose

Polycythæmi er en sygdom, der kun kan antages ved at se på patientens ansigt. Og hvis du stadig udfører den nødvendige blodprøve, så er der ingen tvivl overhovedet. Det kan også findes i referencebøger under andre navne: erythremia og Vaquez sygdom.

Rødhed i ansigtet er ret almindeligt, og der er altid en forklaring. Derudover er det kortvarigt og forbliver ikke længe. Forskellige årsager kan forårsage pludselige rødme i ansigtet: feber, højt blodtryk, blinker i overgangsalderen, nylige solskoldning, en akavet situation, og det er almindeligt for følelsesmæssigt labile mennesker at rødme ofte, selvom andre ikke ser nogen forudsætninger herfor.

Polycythæmi er en anden. Her, vedvarende rødhed, ikke forbigående, jævnt fordelt over hele ansigtet. Farven på den overdrevent "sunde" overflod er mættet, lyst kirsebær.

Hvilken slags sygdom er polycytæmi?

Sand polycytæmi (erythremi, Wakez sygdom) tilhører gruppen af ​​hæmoblastose (erytrocytose) eller kronisk leukæmi med et godartet kursus. Sygdommen er præget af proliferationen af ​​alle tre hæmatopoietiske spirer med en betydelig fordel ved erythrocyt og megakaryocytter, hvilket skyldes en stigning ikke kun i antallet af røde blodlegemer - erythrocytter, men også i andre blodlegemer, der stammer fra disse bakterier, hvor kilden til tumorprocessen er påvirket forløberne af myelopoiesis. De begynder ukontrolleret proliferation og differentiering i modne røde blodlegemer.

Under disse betingelser lider de mest ufuldstændige røde blodlegemer, som er overfølsomme for erythropoietin, selv i små doser. I polycytmi observeres væksten af ​​granulocytleococytter (primært stab og neutrofiler) og blodplader samtidig. Lymfoide celler, som indbefatter lymfocytter, påvirkes ikke af den patologiske proces, da de stammer fra en anden kim og har en anden vej til reproduktion og modning.

Kræft eller ikke kræft?

Erythremi er ikke at sige, at det forekommer ret ofte, men der er et par mennesker i en by på 25 tusind mennesker, mens i nogle 60 år denne sygdom "elsker" mænd af en eller anden grund, selv om du kan mødes med denne patologi alder. Sandt er ægte polycytæmi absolut ikke karakteristisk for nyfødte og småbørn, så hvis der er en erythremi hos et barn, vil det sandsynligvis være sekundært og være et symptom og konsekvens af en anden sygdom (giftig dyspepsi, stress erythrocytose).

For mange mennesker er en sygdom kaldet leukæmi (og uanset: akut eller kronisk) primært forbundet med blodkræft. Her er det interessant at forstå: er det kræft eller ej? I dette tilfælde ville det være mere hensigtsmæssigt, tydeligere og mere korrekt at tale om malignitet eller god kvalitet af ægte polycytæmi for at bestemme grænsen mellem "godt" og "ondt". Men da ordet "cancer" refererer til tumorer fra epitelvæv, er udtrykket i dette tilfælde upassende, fordi denne tumor stammer fra hæmatopoietisk væv.

Vaisez sygdom er en malign tumor, men den er karakteriseret ved en høj differentiering af celler. Forløbet af sygdommen er lang og kronisk, for tiden kvalificeret som godartet. Et sådant kursus kan dog kun vare op til et bestemt tidspunkt, og derefter med korrekt og rettidig behandling, men efter nogen tid, når der sker signifikante ændringer i erytropoiesen, bliver sygdommen akut og bliver mere "onde" træk og manifestationer. Her er det - sand polycytæmi, hvis prognose helt afhænger af, hvor hurtigt dets fremgang vil forekomme.

Hvorfor vokser spirer forkert?

Enhver patient, der lider af erytem, ​​spørger før eller senere spørgsmålet: "Hvorfor er dette" en sygdom, der er sket "for mig?" Søgningen efter årsagen til mange patologiske forhold er som regel nyttig og giver visse resultater, øger effektiviteten af ​​behandlingen og fremmer genopretningen. Men ikke i tilfælde af polycytæmi.

Årsagerne til sygdommen kan kun antages, men angives ikke entydigt. Kun en ledetråd kan være til læge ved bestemmelse af sygdommens oprindelse - genetiske abnormiteter. Imidlertid er det patologiske gen endnu ikke blevet fundet, så den præcise placering af defekten er endnu ikke blevet bestemt. Der er sandt forslag om, at Vaisez-sygdommen kan være forbundet med trisom 8 og 9 par (47 kromosomer) eller andre lidelser i kromosomapparatet, fx tab af et segment (deletion) af den lange arm C5, C20, men det er stadig et gæt, selvom det er baseret på konklusioner af videnskabelig forskning.

Klager og klinisk billede

Hvis der ikke er noget at sige om årsagerne til polycytæmi, kan vi i lang tid tale meget om kliniske manifestationer. De er lyse og forskellige, da alle organer er involveret i processen, da de allerede har 2 grader sygdomsudvikling. Subjektive følelser af patienten er af generel karakter:

• Svaghed og konstant følelse af træthed
• Væsentlig reduktion i præstationer
• Overdreven svedtendens
• Hovedpine og svimmelhed;
• Mærkbart hukommelsestab;
• Visuelle og auditive lidelser (reduceret).

Klager, der er særegne for denne sygdom og karakteriseret ved det:

• Akut brændende smerte i fingre og tæer (karrene er tilstoppede med blodplader og røde blodlegemer, der danner små aggregater der);
• Sårheden er imidlertid ikke så brændende i de øvre og nedre lemmer;
• Kløe i kroppen (en følge af trombose), hvis intensitet stiger markant efter et brusebad og et varmt bad;
• Periodisk udseende af udslætstype urticaria.

Årsagen til alle disse klager er naturligvis en overtrædelse af mikrocirkulationen.

rødmen af ​​huden under polycytæmi

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles flere og flere nye symptomer:

1. Hyperæmi i huden og slimhinderne på grund af udvidelsen af ​​kapillærerne;
2. Smerte i hjertet, der ligner angina;
3. Smertefulde fornemmelser i venstre hypokondrium forårsaget af overbelastning og udvidelse af milten på grund af akkumulering og destruktion af blodplader og røde blodlegemer (det er en slags depot for disse celler);
4. Forstørret lever og milt;
5. Peptisk sår og duodenalsår
6. Dysuri (vandladning er svært) og smerter i lænderegionen på grund af udviklingen af ​​urinsyre diatese forårsaget af et skift i blodpuffersystemerne;
7. Smerter i knogler og ledd som følge af hyperplasi (overdreven vækst) af knoglemarven
8. gigt;
9. Manifestationer af hæmoragisk natur: blødning (nasal, gingival, tarm) og hudblødninger;
10. Injicering af konjunktivarkerne, hvorfor øjnene af sådanne patienter kaldes "kanin øjne";
11. telangiectasia;
12. Tendens til trombose af vener og arterier
13. Åreknuder i benet;
14. tromboflebitis;
15. Trombose af koronarbeholdere med udvikling af myokardieinfarkt er muligt;
16. Intermitterende claudikation, som kan resultere i gangrene;
17. Arteriel hypertension (næsten 50% af patienterne), der forårsager slagtilfælde og hjerteanfald;
18. Skader på åndedrætssystemet på grund af immunitetsforstyrrelser, som ikke kan reagere tilstrækkeligt på infektiøse agenser, der forårsager betændelse. I dette tilfælde begynder de røde blodlegemer at opføre sig som suppressorer og undertrykke det immunologiske respons på virus og tumorer. Derudover er de i blodet i unormalt høje mængder, som yderligere forværrer immunsystemets tilstand;
19. Nyrerne og urinvejen lider, så patienter har en tendens til pyelonefritis, urolithiasis;
20. Centralnervesystemet forbliver ikke afskåret fra de hændelser, der finder sted i kroppen, når det er involveret i den patologiske proces, forekommer symptomer på cerebral kredsløb, iskæmisk slagtilfælde (med trombose), blødning (sjældnere), søvnløshed, nedsat hukommelse, psykiske lidelser.

Fra asymptomatisk til terminal fase

På grund af det faktum, at polycytæmi i de første faser karakteriseres af et asymptomatisk forløb, forekommer de ovennævnte manifestationer ikke på en dag, men ophobes gradvist og i lang tid er det almindeligt at skelne 3 faser i sygdommens udvikling.

Den indledende fase. Patientens tilstand er tilfredsstillende, moderate symptomer, varigheden af ​​scenen er ca. 5 år.

Etape af detaljerede kliniske manifestationer. Det foregår i to faser:

II A - forekommer uden milt myeloid metaplasi, subjektive og objektive symptomer på erythremi er til stede, varigheden af ​​perioden er 10-15 år;

II B - myeloid metaplasi af milten fremkommer. Denne fase er karakteriseret ved et klart billede af sygdommen, symptomerne udtages, leveren og milten er signifikant forstørret.

Den terminale fase, som har alle tegn på en ondartet proces. Klager hos patienten er forskellige, "alt gør ondt, alt er galt." På dette stadium mister cellerne deres evne til at differentiere, hvilket skaber et substrat for leukæmi, som erstatter kronisk erythremi, eller rettere det bliver akut leukæmi.

Den afsluttende fase karakteriseres af et særligt alvorligt forløb (hæmoragisk syndrom, miltbrud, infektiøse og inflammatoriske processer, der ikke kan behandles på grund af dyb immundefekt). Normalt slutter det hurtigt med dødelig udgang.

Således er forventet levetid i polycytæmi 15-20 år, hvilket måske ikke er dårligt, især i betragtning af at sygdommen kan indhente efter 60. Og det betyder, at der er et vist udsigten til at leve op til 80 år. Prognosen for sygdommen afhænger dog stadig mest af dens resultat, det vil sige om hvilken form for leukæmi erythremi der omdannes til fase III (kronisk myeloid leukæmi, myelofibrose, akut leukæmi).

Diagnose af Vacaise Disease

Diagnosen af ​​ægte polycytæmi er overvejende baseret på laboratoriedata med definitionen af ​​følgende indikatorer:

• Komplet blodtal, hvor du kan mærke en signifikant stigning i røde blodlegemer (6,0-12,0 x 10 12 / l), hæmoglobin (180-220 g / l), hæmatokrit (forholdet mellem plasma og rødt blod). Antallet af blodplader kan nå niveauet 500-1000 x 10 9 / l, mens de kan øges betydeligt og leukocytter - op til 9,0-15,0 x 10 9 / l (på grund af stænger og neutrofiler). ESR i ægte polycytmi er altid reduceret og kan nå nul.

Morfologisk ændres ikke erytrocytter altid og forbliver normalt normale, men i nogle tilfælde kan anisocytose observeres i erythremi (erythrocytter af forskellig størrelse). Sværhedsgraden og prognosen for sygdommen i polycytæmi i den generelle blodprøve indikeres af blodplader (jo mere er der, jo mere alvorlige sygdomsforløbet).

• BAK (biokemisk blodprøve) med bestemmelse af niveauet af alkalisk phosphatase og urinsyre. Eritremi er karakteriseret ved ophobning af sidstnævnte, hvilket indikerer udviklingen af ​​gigt (en konsekvens af Vacaise's sygdom);
• Radiologisk undersøgelse med radioaktivt krom hjælper med at bestemme stigningen i cirkulerende røde blodlegemer;
• Stern punktering (prøveudtagning af knoglemarv fra brystbenet), efterfulgt af cytologisk diagnose. I præparatet - hyperplasi af alle tre skud med en betydelig overvejelse af rød og megakaryocytisk;
• Trefinebiopsi (en histologisk undersøgelse af materiale taget fra ileum) er den mest informative metode, der gør det muligt for os at identificere sygdommens vigtigste symptom - triarré hyperplasi.

Ud over hæmatologiske parametre, for at etablere en diagnose af ægte polycytæmi, henvises patienten til en ultralyd (US) undersøgelse af abdominale organer (udvidelse af leveren og milten).

Så diagnosen er etableret... Hvad er næste?

Og så venter patienten på behandling i den hæmatologiske afdeling, hvor taktik bestemmer de kliniske manifestationer, hæmatologiske parametre og sygdomsstadiet. De terapeutiske foranstaltninger til erythremi omfatter normalt:

1. Blodslettet, hvilket gør det muligt at reducere antallet af røde blodlegemer til 4,5-5,0 x 10 12 / l og Нb (hæmoglobin) til 150 g / l. For at gøre dette skal du med et interval på 1-2 dage tage 500 ml blod, indtil antallet af røde blodlegemer og Hb ikke falder. Blødningsprocessen erstattes undertiden af ​​hæmatologer ved at udføre erytrocytose, når der efter centrifugering eller separering separeres rødt blod, og plasma returneres til patienten;
2. Cytostatisk terapi (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamid);
3. Antiplatelet midler (aspirin, dipyridamol), som imidlertid kræver forsigtighed i ansøgningen. Således kan acetylsalicylsyre øge manifestationen af ​​hæmoragisk syndrom og forårsage indre blødning i nærvær af mavesår eller duodenalt sår;
4. Interferon-α2b, der anvendes succesfuldt med cytostatika og øger deres effektivitet.

Behandlingsregime for eritremi er underskrevet af lægen for hvert enkelt tilfælde, så vores opgave er kun kort at kende læseren med de stoffer, der anvendes til behandling af Vacaise's sygdom.

Ernæring, kost og folkemæssige midler

En væsentlig rolle i behandlingen af ​​polycytæmi gives til arbejdstilstanden (reduktion af fysisk anstrengelse), hvile og ernæring. I sygdommens indledende fase, når symptomerne endnu ikke er udtalt eller svagt manifesteret, er patienten ordineret tabel nr. 15 (generel), om end med forbehold. Patienten anbefales ikke at bruge produkter, som forbedrer bloddannelsen (f.eks. Lever) og foreslår at genoverveje kosten, idet man foretrækker mælkeprodukter og vegetabilske produkter.

I den anden fase af sygdommen er patienten tildelt et bord nummer 6, hvilket svarer til kosten for gigt og grænser eller helt eliminerer fisk og kødretter, bælgfrugter og sorrel. Efter at være blevet afladet fra hospitalet, skal patienten overholde de anbefalinger, som lægen har givet under ambulant observation eller behandling.

Spørgsmålet: "Er det muligt at behandle med folkemidler?" Lyder med samme frekvens for alle sygdomme. Erythremi er ingen undtagelse. Som allerede nævnt afhænger sygdomsforløbet og patientens forventede levetid udelukkende af rettidig behandling, hvis formål er at opnå langvarig og langvarig eftergivelse og forsinke det tredje trin i den længst mulige tid.

Under den patologiske proces skal patienten stadig huske på, at sygdommen kan komme tilbage til enhver tid, så han bør diskutere sit liv uden forværring med sin læge, hvem der har det, med jævne mellemrum tage prøver og gennemgå en undersøgelse.

Behandling af blodsygdomme med folkemedicin bør ikke generaliseres, og hvis der er mange opskrifter til hævning af hæmoglobinniveauet eller for blodfortynding, betyder det ikke, at de er egnede til behandling af polycytæmi, hvor der generelt ikke er fundet medicinske urter. Vacaise sygdom er en delikat substans, og for at kontrollere knoglemarvets funktion og dermed påvirke hæmatopoietiske systemet, skal du have objektive data, der kan vurderes af en person med en vis viden, det vil sige af en læge.

Afslutningsvis vil jeg gerne sige til læserne et par ord om relativ erythremi, som ikke kan forveksles med den sande, da relativ erythrocytose kan forekomme på baggrund af mange somatiske sygdomme og med succes slutter med sygdoms helbredelse. Derudover kan erytrocytose som symptom ledsages af langvarig opkastning, diarré, forbrændingssygdom og hyperhidrose. I sådanne tilfælde er erytrocytose et midlertidigt fænomen og er hovedsageligt forbundet med dehydrering af kroppen, når mængden af ​​cirkulerende plasma, der består af 90% vand, falder.

Polycytæmi - stadier og symptomer på sygdommen, apparatdiagnostik og terapimetoder

Hæmatologer ved, at denne sygdom er vanskelig at behandle og har farlige komplikationer. Polycytæmi karakteriseres af ændringer i blodets sammensætning, der påvirker patientens helbred. Hvordan udvikler patologien, hvilke symptomer er karakteriseret ved? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medicin, livsprognoser for patienten.

Hvad er polycytæmi

Mænd er mere modtagelige for sygdommen end kvinder, og middelaldrende mennesker er oftere syge. Polycythæmi er en autosomal recessiv patologi, hvor antallet af røde blodlegemer - blodlegemer - stiger i blodet af forskellige årsager. Sygdommen har andre navne - erythrocytose, polycnemia, Vaquez sygdom, erythremi, dens ICD-10 kode er D45. For sygdommen er karakteriseret ved:

• splenomegali - en signifikant stigning i miltens størrelse
• øget blodviskositet
• betydelig produktion af leukocytter, blodplader
• stigning i cirkulerende blodvolumen (BCC).

Polycythæmi tilhører gruppen af ​​kroniske leukæmier, betragtes som en sjælden form for leukæmi. Sand erythremi (polycythemia vera) er opdelt i typer:

• Primær - en malign sygdom med en progressiv form, der er forbundet med hyperplasi af de cellulære komponenter i knoglemarven - myeloproliferation. Patologi påvirker erythroblastisk spire, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer.
• Sekundær polycytæmi er en kompenserende reaktion på hypoxi forårsaget af rygning, højhøjdeopstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sygdom er farlig med komplikationer. På grund af den høje viskositet forstyrres blodcirkulationen i perifere kar. Uronsyre udskilles i store mængder. Alt dette er fyldt med:

• blødning;
• trombose;
• ilt sult af væv;
• blødning;
• hyperæmi;
• blødning;
• trophic ulcers;
• renal kolik;
• mavesår i fordøjelseskanalen;
• nyresten;
• splenomegali;
• gigt;
• myelofibrose;
• jernmangel anæmi;
• myokardieinfarkt;
• slagtilfælde;
• fatal.

Typer af sygdom

Vaisez sygdom, afhængigt af udviklingsfaktorerne, er opdelt i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaber. Læger skelner:

• sand polycytæmi, som skyldes udseendet i et tumorsubstrats røde knoglemarv, hvilket fører til en stigning i rød blodcelleproduktion;
• sekundær erythremi - det er forårsaget af ilt sult, patologiske processer forekommer i patientens krop og forårsager kompenserende respons.

primære

Sygdommen er karakteriseret ved en tumor oprindelse. Primær polycytæmi, myeloproliferativ kræft i blodet, forekommer, når læsioner af knoglemarvets kraftige potente stamceller forekommer. Med sygdommen i patientens krop:

• øger aktiviteten af ​​erythropoietin, der regulerer produktionen af ​​blodceller
• antallet af erythrocytter, leukocytter, blodplader øges;
• syntese af muterede hjerneceller forekommer
• spredning af inficerede væv dannes;
• en kompenserende reaktion på hypoxi opstår - der er en yderligere stigning i antallet af røde blodlegemer.

I denne type patologi er det svært at påvirke muterede celler, som har en høj evne til at opdele. Trombotiske, hæmoragiske læsioner forekommer. Vaquez sygdom har træk ved udvikling:

• Ændringer forekommer i leveren, milten;
• væv overløb med viskos blod, tilbøjelige til dannelse af blodpropper;
• Plethorisk syndrom udvikler - kirsebærrød hudfarve;
• alvorlig kløe opstår
• forhøjet blodtryk (BP);
• hypoxi udvikler sig.

Sand polycytæmi er farlig på grund af sin maligne udvikling, hvilket forårsager alvorlige komplikationer. Denne form for patologi er karakteriseret ved følgende trin:

• Indledende - varer omkring fem år, er asymptomatisk, miltens størrelse ændres ikke. BCC steg lidt.
• Implementeret stadium - varigheden på op til 20 år. Det har et højt indhold af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter. Det har to substrater - uden at ændre milten og med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi.

Den sidste fase af sygdommen - post-erytmisk (anemisk) - er karakteriseret ved komplikationer:

• sekundær myelofibrose
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformation af leveren, milt;
• galsten, urolithiasis;
• forbigående iskæmiske angreb
• anæmi - resultatet af knoglemarvsudtømning
• lungeemboli;
• myokardieinfarkt;
• nefrosklerose;
• akut, kronisk leukæmi
• cerebral blødning.

Sekundær polycytæmi (relativ)

Denne form for Vacaise sygdom fremkaldes af eksterne og interne faktorer. Med udviklingen af ​​sekundær polycytæmi, fylder viskøs blod, som har øgede mængder, karrene, hvilket forårsager dannelse af blodpropper. Ved iltgeneration af væv udvikler kompensationsprocessen:

• nyrer begynder intensivt at producere hormonet erythropoietin;
• Aktiv syntese af røde blodlegemer i knoglemarven lanceres.

Sekundær polycytæmi forekommer i to former. Hver af dem har funktioner. Der er sådanne sorter:

• stress - forårsaget af en usund livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrud, ugunstige arbejdsvilkår
• falsk, hvor det samlede antal røde blodlegemer, leukocytter, blodplader i analyserne ligger inden for det normale område, forårsager en stigning i ESR et fald i plasmavolumen.

årsager til

Provokative faktorer for udviklingen af ​​sygdommen afhænger af sygdommens form. Primær polycytæmi forekommer som et resultat af en tumor i en rød knoglemarv. De vigtigste årsager til ægte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutation af enzymet tyrosinkinasen, når aminosyrevalinen erstattes af phenylalanin;
• genetisk disposition
• knoglemarvscancer;
• iltmangel - hypoxi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsager. Ikke mindre vigtig rolle i udviklingen af ​​samtidige sygdomme. De provokerende faktorer er:

• klimatiske forhold
• bolig i højlandet;
• kongestivt hjertesvigt;
• kræftformer i de indre organer;
• lunges hypertension
• virkningen af ​​giftige stoffer
• overbelastning af kroppen
• Røntgenstråler;
• mangel på ilt til nyrerne;
• forgiftningsinfektioner;
• rygning;
• dårlig økologi;
• især genetik - europæerne er syge oftere.

Den sekundære form for Vaisez sygdom er forårsaget af medfødte årsager - selvstændig produktion af erythropoietin, hæmoglobins høje affinitet for ilt. Der er erhvervet faktorer til udvikling af sygdommen:

• arteriel hypoxæmi
• nyresygdomme - cystiske læsioner, tumorer, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkialcarcinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitis;
• levercirrhose
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sygdom

Sygdom forårsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer og blodvolumen er kendetegnet ved karakteristiske træk. De har deres egen karakteristika afhængigt af scenen i Vaisez sygdommen. Observerede fælles symptomer på patologi:

• svimmelhed;
• synshandicap
• Kupermans symptom er en blålig snit af slimhinder og hud;
• angina angreb
• rødme i fingrene i den nedre og den øvre ekstremitet, ledsaget af smerte, brændende fornemmelse;
• trombose af forskellige lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forværret ved kontakt med vand.

Efterhånden som patienten udvikler sig, opstår der smertesyndrom af forskellige lokaliseringer. Observerede lidelser i nervesystemet. For sygdommen er karakteristisk:

• svaghed;
• træthed;
• temperaturstigning;
• forstørret milt
• tinnitus;
• åndenød;
• følelse af bevidsthedstab
• Plethorisk syndrom - Bourgogne-rød hudfarve;
• hovedpine;
• opkastning;
• forhøjet blodtryk
• smerter i hænder fra berøring;
• chilliness af lemmerne;
• øjenrødhed
• søvnløshed;
• smerte i hypochondrium, knogler;
• lungeemboli.

Indledende fase

Sygdommen er vanskelig at diagnosticere i begyndelsen af ​​udviklingen. Symptomer er milde, ligner en forkølelse eller ældres tilstand, svarende til de ældre. Patologi registreres tilfældigt under analysen. Symptomerne på den første fase af erytrocytose er:

• svimmelhed;
• fald i synsstyrke;
• hovedpine;
• søvnløshed;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kolde lemmer;
• iskæmiske smerter;
• rødme af slimhindeflader, hud.

Implementeret (Erythremic)

Udviklingen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udseendet af udtalte tegn på høj blodviskositet. Markeret pancytose - en stigning i analysen af ​​antallet af komponenter - erythrocytter, leukocytter, blodplader. Tilstedeværelsen af ​​det følgende trin er karakteristisk:

• rødmen af ​​huden til lilla nuancer;
• telangiectasi - punktblødninger;
• akutte angreb af smerte;
• kløe, forværret af interaktion med vand.

På dette stadium af sygdommen er der tegn på jernmangel - et bundt af negle, tør hud. Et karakteristisk symptom er en stærk stigning i lever og miltens størrelse. Patienter noterede:

• fordøjelsesforstyrrelser;
• åndedrætsbesvær
• arteriel hypertension;
• ledsmerter
• hæmoragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i maven, tolvfingertarm
• blødning;
• cardialgia - smerter i venstre kiste
• migræne.

På det udviklede stadium af erytrocytose klager patienterne på manglende appetit. Ved undersøgelser findes sten i en galdeblære. Sygdommen er forskellig:

• øget blødning fra mindre nedskæringer
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hævelse;
• tegn på gigt
• hjertesmerter;
• microcytosis;
• symptomer på urolithiasis;
• ændringer i smag, lugt;
• blå mærker på huden
• trophic ulcers;
• renal kolik.

Anemisk stadium

På dette stadium af udvikling passerer sygdommen ind i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hæmoglobin til normal funktion. Patienten observerede:

• en signifikant stigning i leveren
• progressionen af ​​splenomegali;
• komprimering af miltvæv;
• med hardware forskning - cicatricial ændringer af knoglemarv
• vaskulær trombose af dybe vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk fase udgør udviklingen af ​​leukæmi en fare for patientens liv. For denne fase af Vaisez's sygdom er forekomsten af ​​aplastisk jernmangelanæmi karakteristisk, hvor årsagen er udskiftning af hæmatopoietiske celler fra knoglemarven af ​​bindevæv. Samtidig ses symptomer:

• generel svaghed
• besvimelse;
• føler sig forpustet.

På dette stadium, hvis ubehandlet bliver patienten dødelig. Trombotiske og hæmoragiske komplikationer fører til det:

• iskæmisk slagtilfælde
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• myokardieinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• arteriel hypertension;
• hjertesvigt.

Symptomer på sygdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har lidt hypoxi i perioden med prænatal udvikling, begynder dets krop som reaktion at styrke produktionen af ​​røde blodlegemer. Medfødt hjertesygdom og lungesygdomme bliver en provokerende faktor for udseende af erytrocytose hos spædbørn. Sygdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse af knoglemarvssklerose;
• krænkelse af produktionen af ​​leukocytter ansvarlig for immunsystemet hos den nyfødte
• dødelige infektioner.

Ved begyndelsen af ​​sygdommen påvises resultaterne af analyser - niveauet af hæmoglobin, hæmatokrit, erythrocytter. Med patologienes progression i den anden uge efter fødslen observeres udtalte symptomer:

• baby græder fra berøring;
• hud rødder;
• størrelsen på leveren, milten stiger;
• trombose opstår
• kropsvægten er reduceret;
• i analysen afslørede et øget antal røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader.

Diagnose af polycytæmi

Patientens kommunikation med hæmatologen begynder med en samtale, en ekstern undersøgelse og anamnese. Lægen finder ud af arvelighed, kendetegn ved sygdommens forløb, tilstedeværelsen af ​​smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under modtagelsen af ​​en patient påvises et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farve af slimhinderne i munden, næse;
• cyanotisk (cyanotisk) farve af ganen
• ændre formen af ​​fingre;
• røde øjne;
• palpation bestemmes af stigningen i størrelsen af ​​milten, leveren.

Den næste fase af diagnosen - laboratorieundersøgelser. Indikatorer, der taler om sygdommens udvikling:

• en stigning i den samlede masse af røde blodlegemer
• stigning i antallet af blodplader, leukocytter;
• signifikant niveau af alkalisk phosphatase;
• høje niveauer af vitamin B 12 i serum;
• forøget erythropoietin i sekundær polycytæmi;
• reduktion af situration (blodsyremætning) - mindre end 92%;
• reduktion af ESR
• stigning i hæmoglobin til 240 g / l.

Til den differentielle diagnose af patologi anvendes særlige typer af forskning og analyse. Konsultationer af urologen, kardiologen, gastroenterologen afholdes. Lægen foreskriver:

• biokemisk blodprøve - bestemmer niveauet af urinsyre, alkalisk phosphatase;
• radiologisk forskning - afslører en stigning i cirkulerende røde blodlegemer;
• sternal punktering - hegn til cytologisk analyse af knoglemarv fra brystbenet;
• trephine biopsi - en histologi af vævene fra ileum, der afslører en tresidet hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorieundersøgelser

Polycythemia sygdom bekræftes ved hæmatologiske ændringer i blodparametre. Der er parametre, som karakteriserer udviklingen af ​​patologi. Data fra laboratorieundersøgelser, der indikerer polycytæmi:

Masse af cirkulerende røde blodlegemer

Niveauet af serum-vitamin b 12

Hardware diagnostik

Efter at have gennemført laboratorieundersøgelser ordinerer hæmatologer yderligere tests. For at vurdere risikoen for udvikling af metaboliske trombohemoragiske lidelser anvendes hardwarediagnostik. Patienten gennemgår forskning afhængigt af sygdommens karakteristika. Patientpolycytæmi tilbringer:

• Ultralyd af milten, nyre;
• hjerte undersøgelse - ekkokardiografi.

Metoder til hardware diagnostik hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​fartøjerne, detektere tilstedeværelsen af ​​blødning, sår. Udpeget af:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentel undersøgelse af slimhinderne i maven, tolvfingertarmen
• Doppler ultralyd (USDG) af nakkens hoved, hoved, vener i ekstremiteterne;
• computertomografi af indre organer.

Behandling af polycytæmi

Før man går videre til terapeutiske foranstaltninger, er det nødvendigt at finde ud af typen af ​​sygdommen og dens årsager - behandlingsregimen afhænger af det. Hematologer står over for udfordringen:

• i tilfælde af primær polycytæmi for at forhindre tumorens aktivitet ved at virke på tumoren i knoglemarven;
• i den sekundære form - for at identificere den sygdom, der provokerede patologien og eliminere den.

Behandling af polycytæmi omfatter udarbejdelse af en rehabiliterings- og forebyggelsesplan for en bestemt patient. Terapi involverer:

• blodtætning, reducering af antallet af røde blodlegemer til normal, - 500 ml blod tages fra patienten hver anden dag;
• opretholdelse af fysisk aktivitet
• erytocytophorese - blodindsamling fra en vene efterfulgt af filtrering og tilbagevenden til patienten
• slankekure;
• transfusion af blod og dets komponenter
• kemoterapi for at forhindre leukæmi.

I vanskelige situationer, der truer patientens liv, udføres knoglemarvstransplantation, splenektomi - fjernelse af milten. Ved behandling af polycytæmi lægges der stor vægt på brugen af ​​stoffer. Behandlingsregimen omfatter brugen af:

• corticosteroid hormoner - med alvorlig sygdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, reducere væksten af ​​maligne celler;
• antiplatelet midler, der tynder blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øger beskyttelseskræfterne, øger effektiviteten af ​​cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer brug af stoffer, som reducerer blodviskositeten, forhindrer blodpropper, udviklingen af ​​blødninger. Hæmatologer ordinerer:

• at udelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminocaproic acid;
• i tilfælde af erythromelalgi - smerter i fingerspidserne - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sygdommens infektiøse genese - antibiotika;
• med hypoxiske årsager - oxygenbehandling.

Blødning eller rød blodlegeme

Effektiv behandling af polycytæmi er flebotomi. Når blodtryk udføres, falder mængden af ​​cirkulerende blod, antallet af røde blodlegemer (hæmatokrit) falder og kløe elimineres. Funktioner af processen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til patienten for at forbedre mikrocirkulationen, blodgennemstrømningen;
• overskud fjernes med leeches eller de gør et snit eller punktering af en vene;
• op til 500 ml blod fjernes ad gangen;
• proceduren udføres med et interval på 2 til 4 dage;
• hæmoglobin reduceres til 150 g / l;
• hæmatokrit er justeret til 45%.

Effektivitet er en anden metode til behandling af polycytæmi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hæmokorrektion fjernes ekstra røde blodlegemer fra patientens blod. Dette forbedrer bloddannelse, øger knoglemarvsindtag af jern. Scheme for cytophorese:

1. Opret en ond cirkel - patienten forbinder venerne i begge hænder gennem et specielt apparat.
2. Fra en tager blod.
3. Pass det gennem enheden med en centrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del af de røde blodlegemer.
4. Renset plasma returneres til patienten - injiceres i en vene på den anden side.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svær polycytæmi, når blødning ikke giver positive resultater, læger ordinerer lægemidler, der undertrykker dannelse og reproduktion af hjerneceller. Behandling med cytostatika kræver konstante blodprøver for at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen. Indikationer er faktorer, der ledsager polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikationer;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer ordinerer lægemidler baseret på resultaterne af test, det kliniske billede af sygdommen. Kontraindikationer til behandling af cytostatika er et barns alder. Til behandling af polycytæmi anvendes stoffer:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclophosphamid;
• alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyurea;
• cyclophosphamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser til normalisering af blodets aggregerende tilstand

Målsætninger for behandling af polycytæmi: normalisering af bloddannelse, som omfatter sikring af blodets væskeform, dets koagulation med blødning, restaurering af beholdervæggene. Før læger er et seriøst valg af stoffer, for ikke at skade patienten. Prescribe medicin for at stoppe blødning - hæmatostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysehæmmere - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregationsstimulerende midler - calciumchlorid;
• permeabilitetsreducerende stoffer - Rutin, Adrokson.

Anvendelsen af ​​antitrombotiske midler er af stor betydning ved behandlingen af ​​polycytæmi for at genoprette blodets aggregerende tilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplader - Aspirin (acetylsalicylsyre), dipyridamol, indobrufen; erythrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Recovery prognose

Hvad afventer en patient med en diagnose af polycytæmi? Fremskrivninger afhænger af typen af ​​sygdom, rettidig diagnose og behandling, årsagerne, udseendet af komplikationer. Varez sygdom i sin primære form har et ugunstigt udviklingsscenarie. Forventet levetid er op til to år, hvilket er forbundet med kompleksiteten af ​​terapi, høj risiko for slagtilfælde, hjerteanfald, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan øges ved at anvende sådanne behandlingsmetoder:

• lokal bestråling af milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødningsprocedurer
• kemoterapi.

En mere gunstig prognose i den sekundære form af polycytæmi, selvom sygdommen kan resultere i nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fuldstændig helbredelse er umulig, bliver patientens liv udvidet i længere tid - over femten år - forudsat:

• kontinuerlig overvågning af en hæmatolog
• cytostatisk behandling;
• regelmæssig hæmning
• gennemgår kemoterapi;
• eliminering af faktorer, der udløser sygdommens udvikling
• behandling af patologier, der forårsagede sygdommen.