trombocytopeni

Trombocytopeni er en kvantitativ overtrædelse af blodpladehemostasen, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader pr. Enheds blodvolumen. Kliniske tegn på trombocytopeni omfatter øget blødning fra beskadiget hud og slimhinder, en tendens til blå mærkning og hæmoragisk udslæt, spontan blødning fra forskellige steder (nasal, gingival, mave, livmoder osv.). Hematologisk diagnose er baseret på undersøgelsen af ​​det fuldstændige blodtal med blodpladeantal, immunologisk undersøgelse og undersøgelse af knoglemarv. Mulige metoder til behandling af trombocytopeni er lægemiddelbehandling, splenektomi, ekstrakorporeal udrensning af blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hæmoragisk diatese, der adskiller sig i etiologi, patogenese og kursus, præget af en tendens til øget blødning som følge af et fald i antallet af blodplader. Trombocytopeni-tærsklen i hæmatologi anses for at være blodpladeniveauet under 150x109 / l. Et udviklet klinisk billede af trombocytopeni udvikler sig sædvanligvis, når blodplader falder til 50x109 / l, og et niveau på 30x109 / l og derunder er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som forekommer hos kvinder under menstruation eller graviditet (svangerskabs thrombocytopeni), når normalt ikke en udtalt grad. Patologisk trombocytopeni skyldes forskellige årsager hos 50-100 personer ud af 1 million.

Blodplader (Bitstsotsero plaques) er små blodplader med en størrelse på 1-4 mikron. De er dannet af knoglemarv megakaryocytter med den direkte stimulerende virkning af polypeptidhormon thrombopoietin. Det normale niveau af blodplader er 150-400x109 / l; Ca. 70% af blodpladerne cirkulerer kontinuerligt i perifert blod, og 1/3 del er i milt depotet. Den gennemsnitlige levetid for blodplader er 7-10 dage, hvorefter de ødelægges i milten.

Trombocytopeni klassifikation

Trombocytopeni klassificeres sædvanligvis ud fra et antal tegn: årsager, syndromets natur, patogenetiske faktor, sværhedsgrad af hæmoragiske manifestationer. Ved etiologisk kriterium skelnes primær (idiopatisk) og sekundær (erhvervet) trombocytopeni. I det første tilfælde er syndromet en uafhængig sygdom; i det andet udvikler den igen med en række andre patologiske processer.

Trombocytopeni kan have et akut kursus (varet op til 6 måneder med en pludselig indtræden og et hurtigt fald i antallet af blodplader) og kronisk (varer over 6 måneder med en gradvis stigning i manifestationer og et fald i blodpladensniveau).

I betragtning af den førende patogenetiske faktor udsender:

• thrombocytopeni fortynding
• trombocytopeniefordeling
• thrombocytopeni forbrug
• trombocytopeni på grund af utilstrækkelig blodpladedannelse
• trombocytopeni på grund af forøget trombocyt-destruktion: ikke-immun og immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

Kriteriet for sværhedsgraden af ​​trombocytopeni er niveauet af blodplader og graden af ​​svækkelse af hæmostasen:

• I - blodpladeantal 150-50x109 / l - tilfredsstillende hæmostase
• II - Antallet af blodplader 50-20 x109 / l - med mindre skade, intrakutane blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
• III - blodpladeantal 20x109 / l og derunder - spontan indre blødning udvikler sig.

Årsager til trombocytopeni

Medfødt trombocytopeni er for det meste del af arvelige syndrom, såsom Viskot-Aldrich syndrom, Fanconi anæmi, Bernard-Soulier syndrom, Mei-Hegglin anomali og andre. Da arvelig trombocytopeni som regel er kvalitative ændringer i blodplader, anses de for at betragtes som relaterede ændringer. thrombocytopathy.

Årsagerne til erhvervet thrombocytopeni er ekstremt forskellige. Således kan genopretningen af ​​blodtab ved infusionsmedier, plasma, erythrocytmasse føre til et fald i blodpladekoncentrationen med 20-25% og fremkomsten af ​​den såkaldte thrombocytopeni-fortynding. Grundlaget for trombocytopeniefordeling er sekvestrering af blodplader i milt eller vaskulære tumorer - hemangiomer med afbrydelse af en signifikant mængde blodplademasse fra den generelle blodbanen. Trombocytopeniefordeling kan udvikle sig i sygdomme, der involverer massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertension, milt-tuberkulose, alkoholisme, Gaucher-sygdom, Feltysyndrom osv.

Den mest talrige gruppe består af thrombocytopeni på grund af øget destruktion af blodplader. De kan udvikle sig i forbindelse med mekanisk ødelæggelse af blodplader (fx med protetiske hjerteventiler, kardiopulmonal bypass, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri) og i nærværelse af en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusion af ikke-gruppe blod; transimmun - penetration af moderne antistoffer mod blodplader gennem moderkagen til fosteret. Autoimmune trombocytopenier er forbundet med produktion af antistoffer mod deres egne uændrede blodpladeantigener, som findes i idiopatisk thrombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis, myelom, kronisk hepatitis, HIV-infektion mv.

Heteroimmun trombocytopeni skyldes dannelsen af ​​antistoffer mod fremmede antigener, som er fastgjort på overfladen af ​​blodplader (lægemidler, virus etc.). Drug-induceret patologi forekommer, når der tages beroligende, antibakterielle, sulfanilamidlægemidler, alkaloider, guldforbindelser, vismut, heparininjektioner mv. mononukleose), vaccination.

Trombocytopeni, som følge af utilstrækkelig dannelse af blodplader (produktiv), udvikles med et underskud af hæmatopoietiske stamceller. Denne tilstand er karakteristisk for aplastisk anæmi, akut leukæmi, myelofibrose og myelosclerose, tumormetastaser i knoglemarv, jernmangel, folsyre og vitamin B12, virkningerne af strålebehandling og cytostatisk kemoterapi.

Endelig opstår forbrugstrombocytopeni i forbindelse med det øgede behov for blodplader for at sikre blodkoagulation, for eksempel med DIC, trombose etc.

Symptomer på thrombocytopeni

Normalt er det første signal til at reducere blodpladens niveau udseendet af hudblødninger med en let skade på (blødgøring) af blødt væv. Patienter noterede sig den hyppige forekomst af blå mærker, et specifikt småfaldet udslæt (petechiae) på kroppen og ekstremiteterne, blødninger i slimhinderne, øget blødning af tandkød osv. I denne periode registreres thrombocytopeni kun på basis af ændringer i hemogrammet, som hyppigere studeres af en anden grund.

I næste fase er der en stigning i blødningstiden med mindre nedskæringer, langvarig og tung menstruationsblødning hos kvinder (menorrhagia), forekomsten af ​​økymose ved injektionssteder. Blødning forårsaget af traume eller medicinsk manipulation (for eksempel ekstraktion af en tand) kan vare fra flere timer til flere dage. Splenomegali i trombocytopeni udvikler sædvanligvis kun på baggrund af comorbiditeter (autoimmun hæmolytisk anæmi, kronisk hepatitis, lymfocytisk leukæmi, etc.); Leverforstørrelse er ikke karakteristisk. I tilfælde af artralgi bør man tænke på tilstedeværelsen af ​​collagenose i patienten og den sekundære karakter af trombocytopeni; med tendens til dannelse af dybe viscerale hæmatomer eller hæftrose - om hæmofili.

Med en signifikant reduktion i antallet af blodplader forekommer spontan blødning (nasal, uterin, lung, nyre, gastrointestinal), udtalt hæmoragisk syndrom efter kirurgiske indgreb. Profus ubundet blødning og blødninger i hjernen kan være dødelige.

Diagnose og behandling af trombocytopeni

For enhver tilstand, der involverer øget blødning, henvises til en hæmatolog. Den første test til diagnosticering af trombocytopeni er en generel blodprøve med antal blodplader. Et perifert blodsprøjt kan indikere en mulig årsag til thrombocytopeni: Tilstedeværelsen af ​​nucleerede erythrocytter eller umodne leukocytter favoriserer sandsynligvis hæmoblastose og kræver mere grundig undersøgelse (sternal punktering, trephinbiopsi).

For at udelukke koagulopati undersøges et hæmostasiogram; hvis en autoimmun trombocytopeni er mistanke, detekteres anti-blodpladeantistoffer. En mulig årsag til thrombocytopeni giver os mulighed for at identificere ultralyd af milten, røntgenstrålen, ELISA. Differentiel diagnose udføres mellem forskellige former for thrombocytopeni, såvel som med von Willebrands sygdom, hæmofili, perniciøs anæmi, trombocytopati mv.

Ved etablering af den sekundære karakter af trombocytopeni er den primære behandling behandling af den underliggende sygdom. Tilstedeværelsen af ​​udtalt hæmoragisk syndrom kræver imidlertid indlæggelse af patienten og indretning af akut lægehjælp. Ved aktiv blødning indikeres trombocytransfusioner, udnævnelsen af ​​angioprotektorer (etamzila) og fibrinolyseinhibitorer (aminocapronsyre). Accept af acetylsalicylsyre, antikoagulantia, NSAID'er er udelukket.

Patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura får glucocorticoidbehandling, intravenøs administration af immunoglobulin, plasmaferes og kemoterapi med cytostatika. I nogle tilfælde (med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, tilbagevendende blødning) er splenektomi indikeret. I ikke-immun thrombocytopeni udføres symptomatisk hæmostatisk terapi.

Trombocytopeni. Årsager, symptomer, tegn, diagnose og behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Trombocytopeni er en patologisk tilstand præget af et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod, mindre end 150.000 pr. Mikroliter. Dette ledsages af øget blødning og forsinket standsning af blødning fra små fartøjer. Trombocytopeni kan være en uafhængig blodsygdom, og kan også være et symptom i forskellige patologier i andre organer og systemer.

Hyppigheden af ​​trombocytopeni som en uafhængig sygdom varierer afhængigt af den specifikke patologi. Der er to toppe i forekomst - i førskole og efter fyrre år. Idiopatisk trombocytopeni er mest almindelig (60 tilfælde pr. 1 million population). Forholdet mellem kvinder og mænd i forekomsten er 3: 1. Blandt børn er forekomsten af ​​denne sygdom lidt mindre (50 tilfælde pr. 1 million).

Interessante fakta

• På dagen dannes omkring 66.000 nye blodplader i menneskekroppen. Om det samme er ødelagt.
• Blodplader spiller en vigtig rolle ved at stoppe blødning fra små fartøjer med en diameter på op til 100 mikrometer (primær hæmostase). Blødning fra store skibe stopper med deltagelse af plasmakoagulationsfaktorer (sekundær hæmostase).
• En blodplade, selvom den tilhører blodets cellulære elementer, ikke er en fuldstændig celle.
• Kliniske manifestationer af trombocytopeni udvikles kun, hvis blodpladeantalet falder mere end tre gange (mindre end 50.000 i 1 mikroliter blod).

Den rolle blodplader i kroppen

Trombocytdannelse og funktion

Blodplader er formede blodelementer, som er flade, nukleare blodplader med en størrelse på 1 til 2 mikrometer (μm), ovale eller afrundede. I den ikke-aktiverede tilstand har de en glat overflade. Deres dannelse forekommer i det røde knoglemarv fra stamceller - megakaryocytter.

Megakaryocyten er en relativt stor celle, næsten fuldstændig fyldt med cytoplasma (internt liv i en levende celle) og har lange processer (op til 120 mikron). Under modningsprocessen adskilles små fragmenter af cytoplasmaet af disse processer fra megakaryocyt og indtræder i perifer blodbanen - disse er blodplader. Fra hver megakaryocyt dannes fra 2.000 til 8.000 blodplader.

Vækst og udvikling af megakaryocytter styres af et specielt proteinhormon, thrombopoietin. Ved dannelse i lever, nyrer og skeletmuskler overføres trombopoietin med blod til det røde knoglemarv, hvor det stimulerer dannelsen af ​​megakaryocytter og blodplader. Forøgelsen af ​​antallet af blodplader forårsager igen hæmningen af ​​dannelsen af ​​thrombopoietin - deres antal i blodet opretholdes således på et bestemt niveau.

Hovedfunktionerne af blodplader er:

• Hemostase (stop blødning). Når et blodkar er beskadiget, er der øjeblikkelig aktivering af blodplader. Som et resultat frigives serotonin, et biologisk aktivt stof, der forårsager vasospasme, fra dem. Derudover dannes mange processer på overfladen af ​​aktiverede blodplader, hvorigennem de er forbundet til den beskadigede beholdervæg (vedhæftning) og til hinanden (aggregering). Som et resultat af disse reaktioner dannes en blodpladeplugte, der blokerer beholderens lumen og stopper blødningen. Den beskrevne proces tager 2 - 4 minutter.
• Fødevareskibe. Ødelæggelsen af ​​aktiverede blodplader resulterer i frigivelse af vækstfaktorer, der øger næringen af ​​vaskulærvæggen og bidrager til processen med genopretning efter skade.

Blodplade ødelæggelse

Årsager til trombocytopeni

En lidelse på et hvilket som helst af ovennævnte niveauer kan resultere i et fald i antallet af blodplader, der cirkulerer i det perifere blod.

Afhængigt af årsag og mekanisme for udvikling er der:

• arvelig trombocytopeni;
• produktiv trombocytopeni;
• trombocytopeni ødelæggelse;
• thrombocytopeni forbrug;
• trombocytopeni-omfordeling;
• thrombocytopeni fortynding.

Arvelig trombocytopeni

Denne gruppe omfatter sygdomme, hvor forekomsten af ​​hvilken hovedrollen tilhører genetiske mutationer.

Arvelig trombocytopeni omfatter:

• Meye-Hegglin anomali;
• Whiskott-Aldrich syndrom;
• Bernards syndrom - Soulier;
• medfødt amegakaryocytisk thrombocytopeni;
• TAR-syndrom.

Anomaly Meya - Hegglin
En sjælden genetisk sygdom med en autosomal dominant type arv (hvis en forælder er syg, så er sandsynligheden for at have et sygt barn 50%).

Det er kendetegnet ved en overtrædelse af processen med adskillelse af blodplader fra megakaryocytter i det røde knoglemarv, hvilket resulterer i et fald i antallet af dannede blodplader, som har gigantiske dimensioner (6-7 mikrometer). Derudover er der i denne sygdom krænkelser af dannelsen af ​​leukocytter, der manifesteres i strid med deres struktur og leukopeni (et fald i antallet af leukocytter i perifert blod).

Whiskott-Aldrich Syndrome
Arvelig sygdom forårsaget af genetiske mutationer, der resulterer i unormal, lille (mindre end 1 mikrometer i diameter) blodplader i den røde knoglemarv. På grund af den forstyrrede struktur opstår deres overdrevne destruktion i milten, hvilket resulterer i, at deres levetid reduceres til flere timer.

Også sygdommen er karakteriseret ved hudeksem (betændelse i de øvre lag i huden) og en udsættelse for infektioner (på grund af immunforstyrrelser). Kun drenge med 4-10 tilfælde pr. 1 million er syge.

Bernard syndrom - Soulier
Arvelig autosomal recessiv sygdom (vises kun hos et barn, hvis han arvede et defekt gen fra begge forældre), som manifesterer sig i tidlig barndom. Karakteriseret ved dannelsen af ​​kæmpe (6 - 8 mikrometer), funktionelt insolvente blodplader. De kan ikke vedhæfte væggen på det beskadigede fartøj og binde sig til hinanden (processerne for adhæsion og aggregering forstyrres) og udsættes for øget ødelæggelse i milten.

Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni
Arvelig autosomal recessiv sygdom, der manifesterer sig i barndommen. Karakteriseret af mutationer af genet, der er ansvarlige for følsomheden af ​​megakaryocytter til den faktor, der regulerer deres vækst og udvikling (thrombopoietin), som følge af, at produktionen af ​​blodplader ved knoglemarvet forstyrres.

TAR syndrom
En sjælden arvelig sygdom (1 tilfælde pr. 100.000 nyfødte) med autosomal recessiv arv, karakteriseret ved medfødt trombocytopeni og fraværet af begge radiale knogler.

Trombocytopeni i TAR syndrom udvikler sig som følge af en genmutation, der er ansvarlig for vækst og udvikling af megakaryocytter, hvilket resulterer i et isoleret fald i antallet af blodplader i perifert blod.

Produktiv trombocytopeni

Denne gruppe indbefatter sygdomme i det hæmatopoietiske system, hvor processerne med blodpladedannelse i det røde knoglemarv er forstyrret.

Produktiv trombocytopeni kan forårsage:

• aplastisk anæmi;
• myelodysplastisk syndrom;
• megaloblastisk anæmi;
• akut leukæmi;
• myelofibrose;
• cancer metastaser;
• cytotoksiske lægemidler;
• overfølsomhed overfor forskellige lægemidler
• stråling;
• alkoholmisbrug.

Aplastisk anæmi
Denne patologi er karakteriseret ved inhibering af bloddannelse i det røde knoglemarv, hvilket fremgår af et fald i det perifere blod af alle celletyper - blodplader (thrombocytopeni), leukocytter (leukopeni), røde blodlegemer (anæmi) og lymfocytter (lymfopeni).

Årsagen til sygdommen kan ikke altid etableres. Nogle lægemidler (kinin, chloramphenicol), toksiner (pesticider, kemiske opløsningsmidler), stråling, human immunodeficiency virus (HIV) kan være medvirkende faktorer.

Myelodysplastisk syndrom
En gruppe af tumorsygdomme præget af nedsat bloddannelse i den røde knoglemarv. Med dette syndrom er accelereret reproduktion af hæmatopoietiske celler bemærket, men processerne i deres modning overtrædes. Resultatet er et stort antal funktionelt umodne blodlegemer (inklusive blodplader). De er ikke i stand til at udføre deres funktioner og gennemgå apoptose (processen med selvdestruktion), som manifesteres af trombocytopeni, leukopeni og anæmi.

Megaloblastisk anæmi
Denne tilstand udvikler sig med en mangel i kroppen af ​​vitamin B12 og / eller folinsyre. Med mangel på disse stoffer forstyrres processerne for dannelse af DNA (deoxyribonukleinsyre), der tilvejebringer opbevaring og transmission af genetisk information samt processer med celleudvikling og funktion. I dette tilfælde lider først og fremmest væv og organer, hvor processerne for celledeling er mest udtalte (blod, slimhinder).

Akut leukæmi
Tumorsygdom i blodsystemet, hvor knoglemarvsstamcellen muterer (normalt alle blodceller udvikles fra stamceller). Som følge heraf begynder den hurtige, ukontrollerede opdeling af denne celle med dannelsen af ​​en lang række kloner, der ikke er i stand til at udføre specifikke funktioner. Gradvis øges antallet af tumorkloner, og de fortrænger hæmatopoietiske celler fra det røde knoglemarv, der manifesteres ved pancytopeni (et fald i perifert blod af alle celletyper - blodplader, erythrocytter, leukocytter og lymfocytter).

Denne mekanisme af thrombocytopeni er karakteristisk for andre tumorer i det hæmatopoietiske system.

myelofibrose
Kronisk sygdom præget af udviklingen af ​​fibrøst væv i knoglemarven. Udviklingsmekanismen ligner tumorprocessen - stamcellemutation forekommer, hvilket resulterer i dannelsen af ​​fibrøst væv, som gradvist erstatter hele stoffet i knoglemarv.

Et karakteristisk træk ved myelofibrose er udviklingen af ​​bloddannelsesfokus i andre organer - i leveren og milten, og størrelsen af ​​disse organer stiger betydeligt.

Cancer metastaser
Tumorsygdomme i forskellige lokaliseringer i de sidste udviklingsstadier er tilbøjelige til metastase - tumorceller efterlader det primære fokus og spredes i hele kroppen, sedimenterer og begynder at formere sig i næsten alle organer og væv. Dette kan ifølge den ovenfor beskrevne mekanisme føre til forskydning af hæmatopoietiske celler fra det røde knoglemarv og udviklingen af ​​pancytopeni.

Cytotoksiske lægemidler
Denne gruppe af lægemidler bruges til at behandle tumorer af forskellig oprindelse. En af repræsentanterne er methotrexat. Dets handling skyldes en krænkelse af DNA-syntesens proces i tumorceller og derved nedsætter processen med tumorvækst.

Bivirkninger på sådanne lægemidler kan være hæmning af bloddannelse i knoglemarven med et fald i antallet af perifere blodlegemer.

Overfølsomhed overfor forskellige medikamenter
Som følge af individuelle karakteristika (oftest som følge af genetisk prædisponering) kan nogle mennesker opleve overfølsomhed over for lægemidler fra forskellige grupper. Disse lægemidler kan have en destruktiv effekt direkte på knoglemarv megakaryocytter, der forstyrrer processen med deres modning og dannelsen af ​​blodplader.

Sådanne forhold udvikler sig relativt sjældent og er ikke nødvendige bivirkninger ved anvendelse af medicin.

De lægemidler, der oftest forårsager trombocytopeni, er:

• antibiotika (chloramphenicol, sulfonamider);
• diuretika (diuretika) (hydrochlorthiazid, furosemid);
• antikonvulsive lægemidler (phenobarbital);
• antipsykotika (prochlorperazin, meprobamat);
• antithyroid lægemidler (tiamazol);
• antidiabetika (glibenclamid, glipizid);
• antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin).

stråling
Virkningen af ​​ioniserende stråling, herunder strålebehandling i behandling af tumorer, kan have en direkte destruktionsvirkning på de hæmatopoietiske celler i det røde knoglemarv, samt forårsage mutationer ved forskellige niveauer af dannelse af blod og efterfølgende udvikling af hæmoblastose (tumorsygdomme i hæmopoietisk væv).

Alkoholmisbrug
Ethylalkohol, som er det aktive stof i de fleste typer alkoholholdige drikkevarer, i høje koncentrationer kan have en hæmmende effekt på bloddannelsesprocesserne i det røde knoglemarv. På samme tid i blodet er der et fald i antallet af blodplader, såvel som andre typer af celler (røde blodlegemer, leukocytter).

Oftest udvikler denne tilstand under hårdt drikke, når høje koncentrationer af ethylalkohol påvirker knoglemarven i lang tid. Den resulterende trombocytopeni er som regel midlertidig og elimineres et par dage efter ophør af alkoholindtag, men med hyppige og langvarige bøjninger i knoglemarven kan der opstå irreversible ændringer.

Trombocytopeni ødelæggelse

I dette tilfælde er sygdomsårsagen øget ødelæggelse af blodplader, der primært forekommer i milten (for nogle sygdomme kan blodplader i mindre mængder ødelægges i leveren og lymfeknuder eller direkte i vaskulæren).

Øget destruktion af blodplader kan forekomme, når:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• trombocytopeni hos den nyfødte;
• trombocytopeni efter transfusion
• Evans-Fisher syndrom;
• tager visse lægemidler (medicinsk thrombocytopeni);
• nogle virussygdomme (viral thrombocytopeni).

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
Et synonym er autoimmun trombocytopeni. Denne sygdom er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i det perifere blod (sammensætningen af ​​de andre cellulære elementer i blodet forstyrres ikke) som et resultat af deres forbedrede destruktion. Årsagerne til sygdommen er ukendte. En genetisk forudsætning for sygdommens udvikling antages, og der ses en forbindelse med virkningen af ​​nogle prædisponerende faktorer.

De faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​ITP, kan være:

• virale og bakterielle infektioner;
• profylaktiske vaccinationer;
• visse lægemidler (furosemid, indomethacin);
• overdreven insolation
• hypotermi.

På overfladen af ​​blodplader (såvel som på overfladen af ​​en hvilken som helst celle i kroppen) er der visse molekylære komplekser kaldet antigener. Ved indtagelse med et fremmed antigen producerer immunsystemet specifikke antistoffer. De interagerer med antigenet, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​cellen, den ligger på.

Når autoimmun trombocytopeni i milten begynder at producere antistoffer mod antigenerne af egne blodplader. Antistoffer er knyttet til blodplade membranen og "mærket" dem, med det resultat at blodplader fanges og ødelægges i det (i mindre mængder forekommer ødelæggelse i leveren og lymfeknuderne), når de passerer gennem milten. Således forkortes levetiden for blodplader til flere timer.

Reduktion af antallet af blodplader fører til øget produktion af trombopoietin i leveren, hvilket forøger mængden af ​​modning af megakaryocytter og dannelsen af ​​blodplader i den røde knoglemarv. Med den videre udvikling af sygdommen er knoglemarvets kompensationsevne imidlertid udarmet, og trombocytopeni udvikler sig.

Nogle gange, hvis en gravid kvinde lider af autoimmun trombocytopeni, kan antistoffer mod hendes blodplader passere gennem placenta-barrieren og ødelægge normale fostre blodplader.

Nyfødte trombocytopenier
Denne tilstand udvikler sig, hvis der er antigener på overfladen af ​​barnets blodplader, der ikke er på moderens blodplader. I dette tilfælde kommer antistoffer (klasse G immunoglobuliner, der er i stand til at passere gennem placenta), produceret i moderens krop, ind i blodbanen af ​​barnet og forårsager ødelæggelsen af ​​blodpladerne.

Moderne antistoffer kan ødelægge føtale blodplader i den 20. uge af graviditeten, hvorved barnet kan have tegn på alvorlig trombocytopeni ved fødslen.

Posttransfusion thrombocytopeni
Denne tilstand udvikler sig efter blodtransfusion eller blodplademasse og er karakteriseret ved udtalt ødelæggelse af blodplader i milten. Udviklingsmekanismen er forbundet med transfusion af patienten med fremmede blodplader, hvortil antistoffer begynder at blive produceret. Til produktion og tilførsel af antistoffer ind i blodet kræves der en vis tid, derfor er der konstateret et fald i blodplader på dag 7-8 efter blodtransfusion.

Evans-Fisher syndrom
Dette syndrom udvikler sig i nogle systemiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitis, reumatoid arthritis) eller uden prædisponerende sygdomme på baggrund af relativ velvære (idiopatisk form). Karakteriseret ved dannelsen af ​​antistoffer mod normale røde blodlegemer og blodplader af kroppen, med det resultat, at celler "mærket" med antistoffer er ødelagt i milten, lever og knoglemarv.

Medicinsk trombocytopeni
Nogle lægemidler har evnen til at binde til antigener på overfladen af ​​blodlegemer, herunder blodpladeantigener. Som et resultat kan antistoffer produceres til det resulterende kompleks, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​blodplader i milten.

Dannelsen af ​​antistoffer mod blodplader kan provokere:

• antiarytmiske lægemidler (quinidin);
• antiparasitiske lægemidler (chloroquin);
• anti-angstmidler (meprobamat);
• antibiotika (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulantia (heparin);
• antihistaminlægemidler (cimetidin, ranitidin).

Ødelæggelsen af ​​blodplader begynder et par dage efter starten af ​​medicinen. Med afskaffelsen af ​​lægemidlet forekommer blodpladeødelæggelse på overfladen af ​​hvilke lægemiddelantigener allerede er blevet rettet, men de nyligt producerede blodplader udsættes ikke for antistoffer, deres mængde i blodet genoprettes gradvist, og sygdommens manifestationer forsvinder.

Viral trombocytopeni
Virus, der trænger ind i menneskekroppen, trænger ind i forskellige celler og vokser kraftigt i dem.

Udviklingen af ​​et virus i en levende celle er karakteriseret ved:

• udseendet på celleoverfladen af ​​virale antigener;
• ændringer i virusets cellulære antigener.

Som et resultat begynder antistoffer at blive fremstillet af virale eller modificerede selvantigener, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​de berørte celler i milten.

Trombocytopeni kan forårsage:

• rubella virus;
• varicella-zoster virus (vandkopper);
• mæsling virus;
• influenzavirus.

I sjældne tilfælde kan den beskrevne mekanisme forårsage udvikling af trombocytopeni under vaccination.

Trombocytopeni forbrug

Denne form for sygdommen er karakteriseret ved blodpladeaktivering direkte i vaskulærlaget. Som et resultat heraf udløses blodkoagulationsmekanismer, som ofte udtales.

Som følge af forhøjet forbrug af blodplader er deres produkter stigende. Hvis årsagen til blodpladeaktivering ikke elimineres, er kompensationskapaciteten af ​​det røde knoglemarv udtømt med udviklingen af ​​trombocytopeni.

Aktivering af blodplader i karet kan fremkaldes af:

• formidlet intravaskulært koagulationssyndrom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• hæmolytisk uremisk syndrom.

Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC)
En tilstand, der udvikler sig som følge af massiv skade på væv og indre organer, som aktiverer blodkoagulationssystemet med dets efterfølgende udmattelse.

Aktivering af blodplader med dette syndrom sker som følge af rigelig sekretion af koagulationsfaktorer fra beskadigede væv. Dette fører til dannelsen af ​​talrige blodpropper i blodbanen, som tilstopper lumen af ​​små skibe, forstyrrer blodtilførslen til hjernen, leveren, nyrerne og andre organer.

Som følge af nedsat blodtilførsel til alle indre organer aktiveres antikoagulationssystemet med det formål at ødelægge blodpropper og genoprette blodgennemstrømningen. Som følge heraf taber blodet fuldstændigt sin evne til at størkne mod baggrund af udtømning af blodplader og andre koagulationsfaktorer. Der er massiv ekstern og intern blødning, som ofte er dødelig.

DIC kan skyldes:

• massiv destruktion af væv (forbrændinger, skader, operationer, inkompatibel blodtransfusion)
• svære infektioner
• destruktion af store tumorer
• kemoterapi til behandling af tumorer
• chok af enhver ætiologi;
• organtransplantation.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
Grundlaget for denne sygdom er en utilstrækkelig mængde antikoagulerende faktor i blodet - prostacyclin. Normalt produceres det af endotelet (den indre overflade af blodkar) og forstyrrer processen med blodpladeaktivering og aggregering (limning sammen og dannelse af blodpropper). I TTP fører svækket udskillelse af denne faktor til lokal aktivering af blodplader og dannelsen af ​​mikrotrombus, vaskulær skade og udvikling af intravaskulær hæmolyse (destruktion af røde blodlegemer direkte i vaskulærlejet).

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
Sygdommen, der hovedsageligt forekommer hos børn, og som hovedsageligt skyldes intestinale infektioner (dysenteri, colibacillose). Der er også ikke-smitsomme årsager til sygdommen (nogle lægemidler, arvelig disposition, systemiske sygdomme).

Når HUS er forårsaget af infektion, frigives bakterielle toksiner ind i blodbanen og beskadiger det vaskulære endotel, der ledsages af blodpladeaktivering, der fastgør dem til de beskadigede områder efterfulgt af dannelsen af ​​mikrothrombi og forstyrrelse af mikrocirkulationen af ​​de indre organer.

Trombocytopeni-omfordeling

Under normale forhold deponeres ca. 30% af blodpladerne (deponeres) i milten. Om nødvendigt udskilles de i det cirkulerende blod.

Nogle sygdomme kan føre til splenomegali (en stigning i milten i størrelse), som følge heraf kan op til 90% af alle blodplader af kroppen bevares i den. Da reguleringssystemer kontrollerer det totale antal blodplader i kroppen, i stedet for deres koncentration i blodet, forårsager forsinkelsen af ​​blodplader i den forstørrede milt ikke en kompensatorisk stigning i deres produktion.

Splenomegali kan være forårsaget af:

• levercirrhose
• infektioner (hepatitis, tuberkulose, malaria);
• systemisk lupus erythematosus;
• blodsystem tumorer (leukæmier, lymfomer);
• alkoholisme.

Ved sygdommens lange forløb kan blodplader bevaret i milten undergå massiv ødelæggelse med den efterfølgende udvikling af kompenserende reaktioner i knoglemarven.

Tromocytopeni-omfordeling kan udvikle sig med hæmangiom - en godartet tumor bestående af vaskulære celler. Det har været videnskabeligt bevist, at blodplade-sekvestrering forekommer i sådanne neoplasmer (forsinkelse og lukke dem ud af omløb med mulig efterfølgende destruktion). Denne kendsgerning bekræftes af forsvinden af ​​trombocytopeni efter kirurgisk fjernelse af hemangiom.

Trombocytopeni fortynding

Denne tilstand udvikler sig hos patienter, der er på hospitalet (oftere efter massivt blodtab), hvor store mængder væsker, plasma og plasma-substitutter, erythrocytmasse hældes uden kompensation for tabet af blodplader. Som følge heraf kan deres koncentration i blodet falde så meget, at selv frigivelsen af ​​blodplader fra depotet ikke er i stand til at opretholde koagulationssystemets normale funktion.

Symptomer på thrombocytopeni

Da blodpladernes funktion er hæmostase (stop blødning), vil de vigtigste manifestationer af deres mangel i kroppen blødes af forskellige lokaliseringer og intensitet. Klinisk er trombocytopeni ikke udtrykt på nogen måde, indtil koncentrationen af ​​blodplader overstiger 50.000 pr. Mikroliter blod, og kun med et yderligere fald i deres antal begynder symptomerne på sygdommen.

Det er farligt, at selv med lavere blodpladekoncentrationer, oplever personen ikke en signifikant forringelse af den generelle tilstand og føles behagelig, på trods af risikoen for udvikling af livstruende tilstande (alvorlig anæmi, blødninger i hjernen).

Mekanismen for udvikling af alle symptomer på thrombocytopeni er den samme. Et fald i koncentrationen af ​​blodplader fører til en fejl i væggene i små fartøjer (hovedsageligt kapillærer) og deres øgede skrøbelighed. Som følge heraf forstyrres spontant eller når de udsættes for en fysisk faktor med minimal intensitet, kapillarernes integritet og blødning udvikler sig.

Da antallet af blodplader reduceres, dannes blodpladepluggen i de beskadigede kar, hvilket forårsager en massiv strøm af blod fra kredsløbssengen i de omgivende væv.

Symptomer på thrombocytopeni er:

• Blødninger i huden og slimhinderne (purpura). Manifesteret af små røde pletter, især udtalt i steder med kompression og friktion med tøj og dannet som følge af blod, der blødgør huden og slimhinderne. Spots er smertefri, stikker ikke ud over overfladen af ​​huden og forsvinder ikke, når de presses. Både enkeltpunktsblødninger (petechiae) og stor størrelse (økymose - mere end 3 mm i diameter, blødninger - flere centimeter i diameter) kan observeres. Samtidig kan blå mærker i forskellige farver overholdes - rød og blå (tidligere) eller grønlig og gul (senere).
• Hyppige næseblødninger. Næsens slimhinde leveres rigeligt med blod og indeholder et stort antal kapillærer. Deres øgede skrøbelighed som følge af et fald i koncentrationen af ​​blodplader fører til rigelig blødning fra næsen. Nysen, catarralsygdomme, mikrotrauma (når du vælger i næsen), kan fremmedlegemer penetere næseblødning. Det resulterende blod er lyse rødt. Varigheden af ​​blødning kan overstige tiere minutter, som følge af, at en person taber op til flere hundrede milliliter blod.
• Blødende tandkød. For mange mennesker, når du børster tænderne, kan der være en lille blødning af tandkød. Med trombocytopeni er dette fænomen særligt udtalt, blødning udvikler sig på en stor overflade af tandkød og fortsætter i lang tid.
• Gastrointestinal blødning. Opstår som et resultat af øget skrøbelighed af mucosystemet i slimhinden, samt skader på den grove, hårde fødevare. Som et resultat kan blodet gå ud med afføring (melena), male det rødt eller med opkastninger (hematemese), som er mere karakteristisk for blødning fra maveslimhinden. Blodtab når til tider hundreder milliliter blod, hvilket kan true en persons liv.
• Udseendet af blod i urinen (hæmaturi). Dette fænomen kan ses i blødninger i blære og urinvejs slimhinder. I dette tilfælde kan urinen, afhængigt af mængden af ​​blodtab, få en lys rød farve (brutto hæmaturi), eller tilstedeværelsen af ​​blod i urinen vil kun blive bestemt ved mikroskopisk undersøgelse (mikrohæmaturi).
• Lang rigelig menstruation. Under normale forhold fortsætter menstruationsblødning i ca. 3 til 5 dage. Den samlede mængde afladning i denne periode overstiger ikke 150 ml, inklusive det afviste endometriske lag. Mængden af ​​tabt blod overstiger ikke 50 - 80 ml. Med trombocytopeni er der tung blødning (over 150 ml) under menstruation (hypermenorré) såvel som på andre dage i menstruationscyklussen.
• Langvarig blødning ved fjernelse af tænder. Tandekstraktion er forbundet med en ruptur i tandartarien og beskadigelse af tarmens kapillarer. Under normale forhold, inden for 5-20 minutter, er det sted, hvor tanden plejede at være placeret (kæbeens alveolære proces) fyldt med blodpropper, og blødningen stopper. Med et fald i antallet af blodplader i blodet forstyrres processen med dannelse af denne blodprop, blødningen fra de beskadigede kapillærer stopper ikke og kan fortsætte i lang tid.

Meget ofte komplementeres det kliniske billede af trombocytopeni med symptomerne på de sygdomme, der førte til forekomsten - de skal også tages i betragtning i diagnosticeringsprocessen.

Diagnose af årsagerne til thrombocytopeni

I de fleste tilfælde er et fald i antallet af blodplader et symptom på en bestemt sygdom eller patologisk tilstand. Etablering af årsagen og mekanismen for thrombocytopeni giver dig mulighed for at indstille en mere præcis diagnose og ordinere den passende behandling.

Ved diagnosticering af thrombocytopeni og dens årsager anvendes:

• Komplet blodtal (KLA). Tillader dig at bestemme blodets kvantitative sammensætning samt at studere formen og størrelsen af ​​de enkelte celler.
• Bestemmelse af blødningstid (ifølge hertug). Tillader dig at vurdere den funktionelle tilstand af blodplader og den resulterende koagulation af blod.
• Bestemmelse af blodkoagulationstid. Den tid, hvor blodpropper begynder at danne sig i blodet taget fra venen, måles (blodet begynder at størkne). Denne metode giver dig mulighed for at identificere krænkelser af sekundær hæmostase, der kan være forbundet med trombocytopeni hos nogle sygdomme.
• Punktering rød knoglemarv. Essensen af ​​metoden er at gennembore visse knogler i kroppen (brystbenet) med en speciel steril nål og tage 10-20 ml knoglemarvstof. Ud fra det opnåede materiale fremstilles udstrygninger og undersøges under et mikroskop. Denne metode giver information om tilstanden af ​​bloddannelse såvel som kvantitative eller kvalitative ændringer i hæmatopoietiske celler.
• Påvisning af antistoffer i blodet. Meget præcis metode til at bestemme tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod blodplader såvel som til andre celler i kroppen, vira eller stoffer.
• Genetisk forskning. Udført med mistænkt arvelig trombocytopeni. Tillader dig at identificere genmutationer hos forældrene og nærmeste slægtninge til patienten.
• Ultralyd undersøgelse. Metoden til at studere strukturen og densiteten af ​​indre organer ved hjælp af fænomenet afspejling af lydbølger fra væv af forskellig densitet. Tillader dig at bestemme størrelsen af ​​milten, leveren, mistænkte tumorer i forskellige organer.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). En moderne højpræcisionsmetode, der giver mulighed for at opnå et lag for billede af strukturen af ​​indre organer og blodkar.

Diagnose af trombocytopeni

Mindre trombocytopeni kan påvises ved en tilfældighed med en generel blodprøve. Når blodplade koncentrationer under 50.000 pr. Mikroliter kan udvikle kliniske manifestationer af sygdommen, hvilket er grunden til at søge lægehjælp. I sådanne tilfælde anvendes yderligere metoder til at bekræfte diagnosen.

I laboratoriet anvendes diagnose af trombocytopeni:

• fuldføre blodtal
• bestemmelse af blødningstiden (hertestest).

Generel blodprøve
Den nemmeste og samtidig den mest informative laboratorieforskningsmetode, der giver mulighed for præcist at bestemme koncentrationen af ​​blodplader i blodet.

Blodprøvetagning til analyse udføres om morgenen på tom mave. Huden på palmarens overflade (sædvanligvis den navnløse) behandles med bomuldsuld fugtet i en alkoholopløsning og derefter gennemboret med en engangs lancet (tyndt og skarpt dobbeltkanten) til en dybde på 2 til 4 mm. Den første dråbe blod, der vises, fjernes med en bomuldspinne. Derefter trækkes blod med en steril pipette til analyse (normalt 1 til 3 ml).

Blod undersøges i en speciel enhed - en hæmatologisk analysator, som hurtigt og præcist beregner den kvantitative sammensætning af alle blodlegemer. De opnåede data gør det muligt at opdage et fald i antallet af blodplader, og kan også angive kvantitative ændringer i andre blodlegemer, hvilket hjælper med at diagnosticere årsagen til sygdommen.

En anden måde er at undersøge blodsprøjtningen under et mikroskop, som giver dig mulighed for at beregne antallet af blodceller, samt visuelt vurdere deres størrelse og struktur.

Bestemmelse af blødningstid (hertestest)
Denne metode giver dig mulighed for visuelt at vurdere graden af ​​stopblødning fra små kar (kapillærer), som karakteriserer hæmostatisk (hæmostatisk) funktion af blodplader.

Essensen af ​​metoden er som følger - en engangs lancet eller en nål fra en sprøjte gennembler huden af ​​ringfingerens spids til en dybde på 3 til 4 mm og inkluderer et stopur. Derefter fjernes en dråbe blod med en steril klud uden at røre huden i injektionsområdet hver 10. sekund.

Blødning bør normalt stoppe efter 2 til 4 minutter. En stigning i blødningstiden indikerer et fald i antallet af blodplader eller deres funktionelle insolvens og kræver yderligere forskning.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) er en sygdom i kredsløbssystemet, når koncentrationen af ​​farveløse celler falder, holder de sammen i mikrothrombi og tilstopper små blodkar.

Som et resultat af blodprøver afsløret et fald i blodplader, bliver de brugt på dannelse af thrombus. Verlgofs sygdom betragtes som en farlig sygdom, giver komplikationer til hjertet og leveren, hjernen og andre organer.

Oftere diagnosticeres ITP hos voksne kvinder, men spædbørn, ældre og teenagere kan blive syge. Årsagerne til udviklingen af ​​patologi er ikke blevet fastslået, der er teorier om tilstedeværelsen af ​​en immun, såvel som viral og enzymopatisk natur. Den arvelige form af Verlhof syndrom forekommer i sjældne tilfælde, primært sygdommen er erhvervet.

Årsager til ITP og hovedsymptomer

Et fald i antallet af blodplader i blodet overtræder koagulationsmekanismen. Som patologien udvikler, producerer knoglemarven intensivt blodplader og megakaryocytter. Når sygdommen er forbundet med nedsat funktion af immunsystemet, ødelægger antistoffer blodpladeplader. Med sygdommens arvelige karakter i blodprøven viste et fald i antallet af trombopoietiner, og membranmembranen af ​​blodplader er beskadiget. Hos børn begynder trombocytopenisk purpura at skyldes angina, vaccination, influenza.

Det kliniske billede af ITP manifesteres på forskellige måder - sygdommens forløb afhænger af sværhedsgraden, udviklingsstadiet og typen af ​​patologi. Med denne sygdom tilstoppes blodpropper i løbet af kapillærerne - de mindste fartøjer. Mistanke om trombocytopeni kan være på grund af:

• hovedpine;
• træthed fra almindelige anliggender
• tab af appetit
• opkastning, intermitterende med kvalme
• føler sig træt af ingen særlig grund
• feber;
• Forværringen af ​​synets organer
• smerter i brystbenet, bughulen.

Patientens udseende kan lægen have mistanke om, at han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - dette er indikeret ved blå mærker og blødninger, der er spredt gennem hele kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, tilføjes symptomer: desorientering, ataksi, pludselig blødning og anfald.

I sjældne tilfælde opdager patienter blødning af slimhinderne og huden efter en injektion, blå mærke eller slet ingen grund. Endvidere suppleres billedet med tegn på iskæmiske læsioner i hjertet, hjernen og andre organer.

Typer idiopatisk purpura

Der er flere kriterier på grundlag af hvilke læger klassificerer Verlgofs sygdom. Under hensyntagen til mekanismen for udvikling af den patologiske tilstand udmærker sig følgende typer af purpura:

• symptomatisk. Det er et tegn på udviklingen af ​​patologier i kroppen. Dette kan være hyperæmi, leukæmi eller strålingseksponering;
• autoimmun. Opstår på baggrund af immunforsvar. Disse er hæmolytisk anæmi og lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifest efter gentagne blodtransfusioner;
• Neonatal. Barnet er inficeret fra moderen, mens i livmoderen, gennem moderkagen.

Idiopatisk purpura forekommer i en akut og kronisk form. Kronisk trombocytopeni udvikler sig med sjældne, hyppige såvel som konstante tilbagefald.

Sygdommen går gennem 3 faser:

• hæmoragisk krise. Det er præget af blødende slimhinder og væv. Resultaterne af blodprøven afslører et reduceret antal farveløse celler, og patientens krop er dækket af blå mærker;
• klinisk remission. Scenen er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader som følge af OAM, men der er ingen udtalt symptomer;
• klinisk og hæmatologisk remission. På dette stadium viser testresultater normalt, ingen symptomer på sygdommen.

Redaktionelt styre

Hvis du vil forbedre din hårs tilstand, skal du være særlig opmærksom på de shampooer, du bruger.

En skræmmende figur - i 97% af shampooerne af berømte mærker er stoffer, som forgifter vores krop. Hovedkomponenterne, som alle problemerne på etiketterne er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlaurethsulfat, cocosulfat. Disse kemikalier ødelægger hårets struktur, håret bliver skørt, taber elasticitet og styrke, farven falmer. Men det værste er, at disse ting kommer ind i leveren, hjertet, lungerne, akkumuleres i organerne og kan forårsage kræft.

Vi råder dig til at opgive brugen af ​​midler, hvor disse stoffer er placeret. For nylig gennemførte eksperter fra vores redaktionelle medarbejdere en analyse af sulfatfrie shampooer, hvor førsteparten blev taget af midler fra firmaet Mulsan Cosmetic. Den eneste producent af helt naturlig kosmetik. Alle produkter er fremstillet under strenge kvalitetskontrol og certificeringssystemer.

Vi anbefaler at besøge den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige et års opbevaring.

Trombocytopeni hos børn

Børn på grund af mobilitet falder, får mindre og alvorlige skader. Små blå mærker forstyrrer ikke deres forældre for meget, med tiden absorberer de selv, selvom de ikke håndterer blå mærker. Hvis blå mærker vises pludselig, er der ingen grund til dette, måske har babyen idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Disse statistikker bekræfter, at trombocytopeni er den mest almindelige blandt andre blodsygdomme inden for pædiatri. Den fleste patologi afsløret hos drenge 2-8 år. Årsagerne til sygdommen er arvelige og immune faktorer. Ifølge nogle læger er Verlgofs sygdom fremkaldt af defekte blodlegemer.

Symptomer på trombocytopeni hos et barn fremkommer efter vaccination, virussygdomme, medicinering, en abrupt temperaturændring. Fælles faktorer, der udløser sygdommens udvikling:

• nedsat udvikling af farveløse blodceller;
• fald i varigheden af ​​trombocytaktivitet i 1-2 dage (normalt 10-12 dage);
• blodets sammensætning ændres, en del af blodpladerne bruges til dannelse af blodpropper i blodkarrene. På grund af blodets forskellige sammensætning fungerer hele kroppen.
• Syntese af antistoffer rettet mod bekæmpelse af egne blodplader aktiveres.

Identifikation og behandling af trombocytopenisk purpura

Da primære kliniske manifestationer af purpura ligner symptomerne på andre sygdomme, for at bestemme diagnosen, bør der udføres en række undersøgelser efterfulgt af tilstrækkelig behandling. Diagnose af Verlgof sygdom (ITP) omfatter følgende aktiviteter:

• høring af en læge, indsamling af anamnese og hørelse af klager;
• undersøgelse af huden, kontrol af reaktionen fra en knivspids;
• manchet test;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodpropper

De listede studier er grundlæggende, hvis det er nødvendigt, lægen vil ordinere undersøgelser af milten og andre organer.

Efter diagnosen er afsluttet, vælges et behandlingsregime. Narkotika foreskrives, men hvis sygdommen løber, er miltfjernelse indikeret - en operation kaldet splenektomi.

Hele listen over terapeutiske foranstaltninger, der er tilgængelige for lægen:

• recept på hormonelle lægemidler;
• udarbejdelse af en medicinsk kost
• plasma udveksling;
• blodplade infusion;
• splenektomi.

Hvis patienten udvikler en krise, er det presserende at stoppe blødningen. I den akutte form finder behandling sted på hospitalet og forhindrer komplikationer under remission.

Terapeutisk kost

Specielt udviklede ernæringsmæssige retningslinjer for Verlgofs sygdom omfatter usædvanligt sunde retter. Fødevarer skal være komplette, indeholdende de nødvendige vitaminer og mineraler. Alkoholholdige drikkevarer er forbudte, og krydret, fedtholdigt og stegte fødevarer bør indtages hyppigere. Kulbrinter og fastfood er skadelige.

Frugter, grøntsager, korn, mejeriprodukter og rent vand vil være gavnlige. Fødevarer skal være varme for ikke at brænde følsomme slimhinder.

Med trombocytopeni er det godt at tage nældeinfusion, bær af viburnum, samt en infusion af kamille, mynte og hyrde taske. Til madlavning bouillon 1 el. lægemiddelopsamling anbringes i en termos og hæld 200 ml kogende vand. En time senere er infusionen klar. Tag det to gange om dagen til en halv kop.

Med forbehold for diæt forbedrer idiopatisk trombocytopenisk purpura retreats den generelle tilstand.

Narkotika og metoder til idiopatisk trombocytopeni

Der er en række lægemidler, der bruges til at stabilisere antallet af blodplader i blodet, øge immunforsvaret, forbedre processen med koagulering:

• glucocorticosteroider (Prednisolon, methylprednisolon) ordineres af lægen i en standard eller øget dosis, når sygdommen er i det akutte stadium eller er meget avanceret. Hormoner kan forårsage uønskede reaktioner - dyspeptiske problemer, forhøjet blodtryk;
• immunglobuliner. Udpeget i form af intravenøse injektioner. Hos dem med kronisk thrombocytopeni hjælper immunoglobuliner med at opretholde antallet af blodplader i blodet. Langvarig brug af stoffer forårsager smerter i hovedet, feber, kulderystelser;
• interferon alfa er ordineret til kronisk trombocytopeni, hvis hormoner er ineffektive. Blandt de bivirkninger afslørede ofte kuldegysninger, feber, smerter i hovedet. For at reducere sandsynligheden for bivirkninger er paracetamol fuld af drukket en uge før interferon tages.

Andre lægemidler, der anvendes til behandling af trombocytopenisk purpura, er cyclophosphamid, azathioprin, danazol. Medikamenter er angivet til din reference, det er farligt at tage dem selv.

Ud over lægemidler ordinerer læger en trombocytransfusion. Dette er ikke nødvendigt i alle tilfælde, men med omfattende kirurgiske indgreb, neurologi og dyb trombocytopeni kan transfusion ikke undgås. Effekten vil være midlertidig, men meget positiv. Transfusion udføres under betingelserne for medicinsk institution i henhold til en specielt ordineret ordning. Hvert gang gives patienten 1-2 doser blodplader eller 6-8 doser hver 4. time. Til effektiviteten af ​​transfusion var højere, pre-IVIG.

Ved ITP er milten stærkt forstørret, hvilket fremgår af de tilsvarende ugunstige symptomer. Hvis standard behandling for trombocytopeni er ineffektiv og tilstanden forværres, øges risikoen for alvorlig blødning med alle de følgevirkninger der følger. Når patientens liv er truet, fjerner lægen orglet. Splenektomi er ordineret i følgende situationer:

• trombocytopenisk purpura ledsages af alvorlig blødning, som ikke kan stoppes med lægemidler med den tilsvarende effekt;
• ITP er kronisk, der er ingen særlig reaktion på stoffer, antallet af blodplader er konstant;
• eftergivelse overholdes ikke længere end et år, føles patienten altid dårlig.

Forberedelse er påkrævet før splenektomi. Patienten er ordineret hormonelle lægemidler og IVIG. Lægen sender først patienten en ultralyd for at vurdere tilstanden af ​​organerne i maveskavheden. Efter operationen vises virkningen ikke umiddelbart, men kun efter en vis tid. Desuden viser statistikker, at ca. 50% af patienterne forventer en forbedring af deres tilstand. Dette er ikke en grund til at opgive den tildelte operation, da du altid skal bruge lige mulige chancer.

Sammenfattende kan det bemærkes - Verlgofs sygdom (ITP) er en farlig blodsygdom, som i mangel af behandling er farlig for patientens helbred og liv. Efter at have fundet symptomerne karakteristiske for patologien, er det nødvendigt at kontakte den medicinske institution i tide, gennemgå eksamen og modtage aftaler. Jo hurtigere foranstaltninger der træffes, jo større er chancen for genopretning.