Hypertrofi af interventrikulær septum

Fortykkelsen af ​​myokardievæggen (muskulært lag i hjertet) er en patologisk tilstand. I medicinsk praksis er der forskellige typer af cardiomyopati. Morfologiske forandringer af kredsløbets hovedorgan fører til et fald i hjertets kontraktile evne, der mangler blodtilførsel.

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati

En sygdom præget af fortykkelse (hypertrofi) af væggen til venstre (sjældent ret) ventrikel i hjertet kaldes hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Myocardiumets muskelfibre er arrangeret tilfældigt - dette er et karakteristisk træk ved sygdommen. I de fleste tilfælde er asymmetrien af ​​fortykkelsen observeret, udvikler hypertrofi af interventrikulær septum.

Patologi er karakteriseret ved et fald i ventrikulært volumen, nedsat pumpefunktion. Hjertet skal ofte skrumpe for at levere nok blod til organerne. Konsekvensen af ​​disse ændringer er en krænkelse af hjerterytme, udseendet af hjertesvigt. 30-50 år er gennemsnitsalderen hos patienter med diagnosticeret hypertrofisk kardiomyopati. Sygdommen er mere almindelig hos mænd. Den patologiske tilstand registreres i 0,2-1,1% af befolkningen.

grunde

HCM er en arvelig sygdom. Opstår som et resultat af genmutation. Transmissionstypen af ​​ændrede arvelige strukturer er autosomalt dominerende. Patologi er ikke kun medfødt. I nogle tilfælde forekommer mutationer under påvirkning af negative miljømæssige faktorer. Konsekvenserne af at ændre den genetiske kode er som følger:

• biologisk syntese af kontraktile myokardieproteiner forstyrres;
• muskelfibre har den forkerte placering, struktur;
• muskelvæv er delvist erstattet af bindevæv, myokardfibrose udvikler sig;
• Modificerede kardiomyocytter (muskelceller) koordineres ikke, med øget belastning;
• muskelfibre tykkere, forekommer myokard hypertrofi.

En af to patologiske processer fører til en fortykkelse af muskelkappen (kompenserende hypertrofi):

1. Overtrædelse af myokardiums diastoliske funktion. I løbet af hjertets afslapning (diastol) er kammeret fyldt med blod utilstrækkeligt på grund af den ringe forlængelse af myokardiet. Dette fører til en stigning i diastolisk tryk.
2. Obstruktion (krænkelse af patency) i venstre ventrikulær udgangskanal. Der er myocardial hypertrofi i interventricular septum. Blodstrømmen hæmmes på grund af nedsat mobilitet af mitralventilbogen. På tidspunktet for udløsning af blod mellem hulrummet i venstre ventrikel og den indledende aorta er der et fald i systolisk tryk. Af denne grund beholdes en del af blodet i hjertet. Som et resultat stiger det end diastoliske tryk i venstre ventrikel. Myokard hypertrofi, dilatation (ekspansion) i venstre atrium er konsekvenserne af kompenserende hyperfunktion.

klassifikation

Kriterierne for klassificeringen af ​​sygdommen er forskellige. Der er følgende typer sygdomme:

• asymmetrisk ventrikulær septalhypertrofi;
• hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati;
• asymmetrisk hypertrofi af hjerte apex (apikale)

Højre ventrikulær eller venstre ventrikulær hypertrofi

Egenskaber ved dannelsen af ​​fortykning

Asymmetrisk, koncentrisk (eller symmetrisk)

Hypertrofi af interventricular septum, hjertepunktet, anterolaterale væg, posterior væg

Tilstedeværelsen af ​​et gradient (forskel) systolisk tryk i venstre ventrikel

Graden af ​​fortykkelse af myokardiet

Moderat - 15-20 mm, mellemlang - 21-25 mm, udtrykt - mere end 25 mm

På baggrund af patienternes herskende klager adskilles ni former for patologi. Hvis der er almindelige symptomer, har hver variant af hcmp særlige tegn. De kliniske former er som følger:

• lyn hurtigt;
• psevdoklapannaya;
• arytmisk;
• kardialgicheskaya;
• lavt symptom;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• blandet.

Klinisk og fysiologisk klassificering identificerer fire stadier af sygdommen. Hovedkriteriet er forskellen i systolisk tryk i udgangsstien til venstre ventrikel (VTLZH) og i aorta:

• Det første trin - en indikator for tryk i VTLZH ikke mere end 25 mm Hg. Art. Der er ingen klager over forværringen af ​​patientens tilstand.
• Det andet trin er en trykgradient på ca. 36 mm Hg. Art. Tilstanden forværres under fysisk anstrengelse.
• Den tredje fase - trykforskellen er op til 44 mm Hg. Art. Dyspnø observeres, angina udvikler sig.
• Det fjerde stadium - gradienten af ​​systolisk tryk i VTLZH mere end 88 mm Hg. Art. Cirkulationsforstyrrelser opstår, pludselig død er mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Sygdommen kan ikke manifestere sig i lang tid. Hypertrofisk kardiomyopati er hovedårsagen til døden hos unge atleter, som ikke vidste om tilstedeværelsen af ​​en arvelig sygdom. 30% af patienterne med GTCS har ingen klager og oplever ikke forringelse af den generelle tilstand. Symptomerne på patologi er som følger:

• svimmelhed, svimmelhed, åndenød, cardialgi, angina pectoris og andre tilstande forbundet med lavt blodtrykssyndrom;
• hjertesvigt i venstre ventrikel;
• hjerterytmeforstyrrelser (ekstrasystoler, paroxysmer, arytmier);
• pludselig død (mod fuldstændig mangel på symptomer);
• forekomsten af ​​komplikationer - infektiv endokarditis, tromboembolisme.

diagnostik

De første tegn på sygdommen manifesterer sig i barndommen, men det er i de fleste tilfælde diagnosticeret hos unge eller hos patienter fra 30-40 år. Baseret på en fysisk undersøgelse (vurdering af den eksterne tilstand) foretager lægen en primær diagnose. Undersøgelse hjælper med at afsløre udvidelsen af ​​hjertets grænser, lytte til den karakteristiske systoliske murmur. Hvis der er en obstruktiv form af sygdommen, er der en anden toneakent på lungearterien. Ved undersøgelse af de livmoderhalsåre for hypertrofi indikeres den dårlige kontraktilitet i højre ventrikel med en velafprøvet bølge A.

Yderligere diagnostiske metoder omfatter:

• Elektrokardiografi. I nærvær af patologi er EKG aldrig normal. Undersøgelsen gør det muligt at etablere en stigning i hjertekamre, svækket ledningsevne og hyppighed af sammentrækninger.
• Røntgen af ​​brystet. Hjælper med at registrere ændringer i størrelsen af ​​atria og ventrikler.
• Ekkokardiografi. Den vigtigste metode til at detektere lokalisering af fortykkelse af hjertevæggen, graden af ​​obstruktion af blodgennemstrømning, diastolisk dysfunktion.
• Elektrokardiogramovervågning i løbet af dagen, med fysisk aktivitet. Metoden er vigtig for forebyggelse af pludselig død, sygdommens prognose, påvisning af hjertearytmi.
• Radiologiske metoder. Ventriculography (undersøgelse af hjertet med indførelsen af ​​et kontrastmiddel), magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Anvend dem i vanskelige tilfælde for at identificere og præcist vurdere patologiske ændringer.
• Genetisk diagnose. Den vigtigste metode til vurdering af sygdommens prognose. Genotypeanalyse udføres på patienten og hans familiemedlemmer.

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Hvis patienten har symptomer på hypertrofisk kardiomyopati, anvendes en bred vifte af stoffer. Med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi i tilfælde af obstruktiv patologi anvendes kirurgiske og alternative interventionskorrektionsmetoder. Et særligt behandlingsregime er ordineret til patienter med stor risiko for pludselig død eller den sidste fase af sygdommen. Målet med terapi er som følger:

• reducere sværhedsgraden af ​​symptomer og kliniske manifestationer af patologien;
• forbedring af patientens "livskvalitet", forbedring af funktionelle evner;
• tilvejebringer en positiv prognose af sygdommen
• forebyggelse af pludselig død og progression af sygdommen.

Lægemiddelterapi

Patienter med symptomatisk hypertrofisk kardiovaskulær sygdom anbefales at begrænse fysisk anstrengelse. Denne regel bør følges nøje hos patienter med obstruktiv sygdom. Belastninger fremkalder udviklingen af ​​arytmier, besvimelse, en stigning i trykgradienten VTLZH. For at lindre tilstanden med moderat udprægede symptomer på HCM foreskrives lægemidler af forskellige farmakologiske grupper:

• Betablokkere (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) eller calciumkanalblokkere (Verapamil). De reducerer hjertefrekvensen, forlænger diastolen (afslapningsfasen), forbedrer fyldningen af ​​ventriklerne med blod, reducerer diastolisk tryk.
• Calciumantagonister (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Medicin reducerer mængden af ​​calcium i koronararterierne, forbedrer afslapningen af ​​strukturer (diastol), stimulerer myokardial kontraktilitet.
• Antikoagulantia (Phenindion, Heparin, Bivalirudin). Medicin reducerer risikoen for tromboembolisme.
• Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE-hæmmere (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Narkotika anbefales til patienter med hjertesvigt.
• Antiarrhythmic drugs (Disopyramid, Amiodarone).

GCMP er kontraindiceret indtagelse af hjerte glycosider, nifedipin, nitritter. Disse stoffer bidrager til udviklingen af ​​obstruktion.

Operationel indgriben

Hjertekirurgi er tilrådeligt, hvis der ikke er effektivitet ved at tage farmakologiske lægemidler. Kirurgi er indiceret hos patienter, hvor trykforskellen mellem venstre ventrikel (LV) og aorta er mere end 50 mmHg. Art. i hvile og under fysisk anstrengelse. For at lette patientens tilstand anvendes følgende kirurgiske teknikker:

• Transreortisk septal myektomi (SMV). Det anbefales til patienter, der oplever besvimelse, åndenød, brystsmerter under træning. Essensen af ​​operationen er at fjerne en del af interventricular septum. Denne manipulation giver god LV-kontraktilitet og fri tryk på blod i aorta.
• Perkutan alkoholablation. Operationen er ordineret til patienter med kontraindikationer til små og mellemstore virksomheder, ældre patienter, der har utilstrækkelige blodtryksindikatorer under belastningsbetingelser. I en hypertrophied interventricular septum injiceres scleroserende stoffer (for eksempel alkoholopløsninger).
• To-kammer-elektrokardiostimulering. Teknikken anvendes til patienter med kontraindikationer til kirurgisk indgreb. Manipulation forbedrer hjertefunktionen, bidrager til en stigning i hjerteudgangen.
• Implantation af en kunstig mitralventil. Præstika anbefales til patienter, i hvilke der opstår dårlig blodgennemstrømning, ikke på grund af fortykkelse af interventrikulær septum, men som følge af at dreje ventilen ind i aorta lumen.
• Installation af ICD (implanterbar cardioverter defibrillator). Indikationerne for en sådan procedure er en høj risiko for pludselig død, overført hjertestop og vedvarende ventrikulær takykardi. For at installere ICD'en i den subklaviske region laves der et snit, elektroder indsættes gennem en vene (der kan være 1-3 afhængigt af pacemakerens model) og installeres under røntgenkontrol inde i hjertet.
• Hjertetransplantation. Udpeget til patienter med den sidste fase af hjertesvigt i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling.

Kirurgiske operationer forbedrer patientens tilstand betydeligt, øger motionstoleransen. Kirurgisk behandling beskytter ikke mod yderligere udvikling af patologisk fortykning af myokardiet og komplikationer. I den postoperative periode skal patienten gennemgå regelmæssige undersøgelser ved hjælp af hardwarediagnostiske metoder og tage farmakologiske præparater, som lægen har ordineret for livet.

outlook

Hypertrofisk kardiomyopati har forskellige muligheder for udvikling. Den ikke-obstruktiv form forløber støt, uden udtalt symptomer. Konsekvensen af ​​langvarig udvikling af sygdommen er hjertesvigt. I 5-10% af tilfældene stopper myokardvæggens fortykning i sig selv den samme procentdel af sandsynligheden for omdannelsen af ​​hypertrofisk kardiomyopati til dilateret (strækning af hjertekaviteterne).

Dødelighed i fravær af behandling observeres i 3-8% af tilfældene. Hos halvdelen af ​​patienterne opstår der pludselig død på grund af alvorlige ventrikulære arytmier, komplet hjerteblok og akut myokardieinfarkt. Ved 15-25% udvikler koronar aterosklerose. Infektiv endokarditis, hvor mitral og aorta ventiler påvirkes, opstår som en komplikation af patologi hos 9% af patienterne.

Hypertrofi af interventrikulær septum

Hypertrofi af interventricular septum er et specielt tilfælde af sådanne sygdomme som hypertrofisk kardiomyopati. Den fortykkede interventrikulære septum kan hæmme udstrømningen af ​​blod fra venstre ventrikel, hvilket gør det svært for hjertet at arbejde.

1 Udbredelse og årsager til hypertrofi

Ved geografisk kriterium er forekomsten af ​​hCMP variabel. Derudover er forskellige aldersgrupper taget i forskellige regioner. Det er svært at specificere de nøjagtige epidemiologiske data på grund af, at en sygdom som hypertrofisk kardiomyopati ikke har specifikke kliniske symptomer. Med sikkerhed kan vi sige, at sygdommen er oftere opdaget hos mænd. Den tredje del af sagerne er repræsenteret af familieformularen, de resterende sager relaterer sig til HCM, som ikke har nogen forbindelse med den arvelige faktor.

Årsagen, der fører til ventrikulær septalhypertrofi (MRS), er en genetisk defekt. Denne defekt kan forekomme i et af ti gener, der hver især er involveret i kodning af information vedrørende arbejdet med proteinets kontraktile protein i hjertets muskelfibre. Til dato er omkring 200 sådanne mutationer kendte, hvilket resulterer i, at hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig.

2 patogenese

Ændringer i hypertrofi af interventricular septum

Hvad sker der i tilfælde af interventrikulær septal hypertrofi? Der er flere indbyrdes forbundne patologiske ændringer, der opstår under myokardiehypertrofi. For det første er der en fortykkelse af myokardiet i det specificerede område, idet der adskilles mellem højre og venstre ventrikel. Fortykkelsen af ​​interventricular septum er ikke symmetrisk, så sådanne ændringer kan forekomme i ethvert område. Den mest ugunstige mulighed er fortykkelsen af ​​septum i venstre ventrikulær udstrømning.

Dette fører til, at en af ​​mitralventilblade, som adskiller venstre atrium og ventrikel, begynder at komme i kontakt med den fortykkede MRF. Som følge heraf øges trykket på dette område (udgående afdeling). På tidspunktet for sammentrækning af myokardiet i venstre ventrikel er det nødvendigt at arbejde med større kraft, så blod fra dette kammer kommer ind i aorta. Under betingelser med fortsat højt tryk i udgangssektionen og i nærværelse af hypertrofi af MZhP-hjertet i myokardiet i venstre ventrikel mister sin tidligere elasticitet og bliver stiv eller stiv.

Hvis man mister evnen til at slappe af tilstrækkeligt i løbet af diastol eller påfyldning, begynder venstre ventrikel at udføre sin diastoliske funktion værre. På denne kæde af patologiske ændringer slutter ikke, diastolisk dysfunktion medfører en forringelse af blodtilførslen til myokardiet. Iskæmi (oxygen sult) i myokardiet opstår, som efterfølgende suppleres med et fald i myokardiums systoliske funktion. Ud over MR, kan vægtykkelsen på venstre ventrikel også øges.

3 klassificering

I øjeblikket anvendes en klassifikation, der er baseret på ekkokardiografiske kriterier, der gør det muligt at skelne mellem hypertrofisk kardiomyopati på følgende muligheder:

1. Obstruktiv form Kriteriet for denne variant af hypertrofisk kardiomyopati er forskellen i tryk (trykgradient), som forekommer i området af den venstre ventrikulære udstrømningskanal og ligger i området fra 30 mm Hg. og over. En sådan trykgradient skabes i ro.
2. Latent form I hvile er trykgradienten under 30 mmHg. Ved belastningstestning øges den og er mere end 30 mm Hg.
3. Neobstruktiv form. Trykgradienten i hvile og når en belastningstest når ikke 30 mm Hg.

4 symptomer

Brystsmerter

Ikke altid forekomsten af ​​hypertrofi i interventricular septum og venstre ventrikel har nogle kliniske tegn. Patienterne kan leve en hel del, og først efter en halvfjerdsårs milepæl begynder de at vise de første tegn. Men denne erklæring gælder ikke for alle. Der er trods alt sådanne former for hypertrofi af IUP, som kun manifesterer sig under forhold med intens fysisk aktivitet. Der er muligheder, der med et minimum af fysisk aktivitet får sig til at føle sig. Og alt det ovenstående er relateret til den afdeling, hvor interventricular septum er fortykket. I et andet tilfælde kan den eneste manifestation af sygdommen være en pludselig hjertedød.

For det første vil symptomerne optræde i den obstruktive form for hypertrofi. De hyppigst forekommende klager over patienter med hypertrofi hos FBM i udstrømningsområdet er følgende:

• åndenød
• brystsmerter
• svimmelhed,
• besvimelse,
• svaghed.

Alle disse symptomer har tendens til at udvikle sig. Som regel vises de først ved fysisk aktivitet. Med sygdommens fremgang er symptomerne følte og i ro.

5 Diagnose og behandling

På trods af at standarddiagnostikken skal begynde med patientens klager, kan hypertrofi for MRS og venstre ventrikel for første gang detekteres ved hjælp af en ekkokardiografisk undersøgelse (echoCG, ultralyd i hjertet). Ud over de fysiske metoder til diagnosticering af hypertrofi i IUP og venstre ventrikel, der udføres på lægehuset, anvendes laboratorie- og instrumentelle metoder. Fra instrumentelle diagnostiske metoder anvendes følgende:

1. Elektrokardiografi (EKG). De vigtigste EKG tegn på myocardial hypertrofi i interventrikulær septum og venstre ventrikel er: tegn på overbelastning og en stigning i venstre hjerte, negative t tænder i brystet fører, dybe atypiske Q tænder i fører II, III aVF; forstyrrelse af en rytme og konduktivitet af hjertet.
2. Brystets radiografi.
3. Daglig Holter EKG overvågning.
4. Ultralyd i hjertet. Til dato er denne metode førende i diagnosen og er "guldstandarden".
5. Magnetisk resonansbilleddannelse Koronarangiografi.
6. Genetisk diagnose anvender kortlægningsmetoden. Brugt DNA analyse af mutante gener.

Alle disse diagnostiske metoder anvendes ikke kun til at diagnosticere hcmp, men til differentiel diagnose i en række lignende sygdomme.

Normalisering af kropsvægt

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati har flere mål: reducere sygdommens manifestationer, nedsæt progressionen af ​​hjertesvigt, forhindre livstruende komplikationer mv. Som de fleste, hvis ikke alle, hjerte-kar-sygdomme kræver HCM ikke-lægemiddelforanstaltninger, som bidrager til sygdomsprogression. Det vigtigste er normalisering af legemsvægt, afvisning af dårlige vaner, normalisering af fysisk aktivitet.

De vigtigste grupper af lægemidler til behandling af hypertrofi af interventrikulære septum og den venstre ventrikel er beta-blokkere, calciumkanalblokkere (verapamil), antikoagulanter, ACE-inhibitorer, angiotensin-receptorantagonister, diuretika, antiarytmika 1A klssa (disopyramid, amiodaron). Desværre er HCM svært at behandle med lægemidler, især hvis der er obstruktiv form og utilstrækkelig virkning fra lægemiddelterapi.

I dag er der følgende muligheder for kirurgisk korrektion af hypertrofi:

• udskæring af hypertrophied hjerte muskel i området af IDF (myoseptektomi),
• mitral ventil udskiftning, mitral ventil reparation,
• fjernelse af hypertrofierede papillære muskler,
• alkoholisk septal ablation.

6 komplikationer

Krænkelse af hjertets ledning (blokade)

Selvom en sådan sygdom kan forårsage hypertrofisk kardiomyopati at være helt asymptomatisk, kan den have følgende komplikationer:

1. Hjerterytmeforstyrrelse. Ikke-dødelige (ikke-dødelige) rytmeforstyrrelser som sinus takykardi kan forekomme. I andre situationer kan hcmp være kompliceret af mere farlige typer af arytmier - atrieflimren eller ventrikelflimren. Det er de sidste to varianter af arytmier, der forekommer i hypertrofi af IUP.
2. Overtrædelse af hjertets ledning (blokade). Ca. en tredjedel af tilfælde af hypertension kan være kompliceret af blokader.
3. Pludselig hjertedød.
4. Infektiv endokarditis.
5. Tromboemboliske komplikationer. Blodpropper dannet på et bestemt sted i vaskulærlejet kan gennemføres gennem blodbanen og blokere beholderens lumen. Faren for en sådan komplikation er, at disse mikrothrombier kan komme ind i hjernens kar og føre til nedsat cerebral kredsløb.
6. Kronisk hjertesvigt. Progressionen af ​​sygdommen fører stadig til det faktum, at indledningsvis diastolisk og derefter systolisk funktion af venstre ventrikel falder med udviklingen af ​​tegn på hjertesvigt.

Hypertrofisk kardiomyopati diagnose og behandling

Hypertrofisk kardiomyopati (GC) - diagnose og behandling

Myocardial sygdom, som ofte er en genetisk bestemt (mutation gen, der koder et af proteinerne i hjerte- sarkomeret), og kendetegnet ved myocardial hypertrofi, især den venstre ventrikel, ofte - med asymmetrisk interventrikulær septal hypertrofi og sædvanligvis med bevaret systolisk funktion. Ifølge den nuværende klassifikation, syndromer og systemiske sygdomme, der forårsager myokardial hypertrofi, inkl. amyloidose og glycogenose.

KLINISK BILLEDE OG TYPISK FLOW

1. Subjektive symptomer: Dyspnø ved anstrengelse (hyppigt symptom), orthopnea, angina pectoris, synkope eller presinkopalny tilstande (især når der er form med indsnævring af udgangsstien til venstre ventrikel).

2. Objektive tegn: systolisk "kat spinder" over toppen af ​​hjertet, diffus apikal impuls, nogle gange - det delt, III (kun med venstre ventrikel) eller IV tone (hovedsagelig unge), tidlig systolisk klik (peger på en betydelig indsnævring udgangskanalen i venstre ventrikel), systolisk murmur, sædvanligvis crescendo-decrescendo, undertiden - hurtig tofaset perifer puls.

3. Typisk kursus: afhænger af graden af ​​myokardial hypertrofi, gradientens gradient i udgangskanalen og tendensen til arytmier (især atrieflimren og ventrikulære arytmier). Ofte lever patienterne i en avanceret alder, men også tilfælde af pludselig død i en ung alder (som den første manifestation af HCM) og hjertesvigt. Pludselige dødsrisikofaktorer:

• 1) udseendet af en pludselig ophør af blodcirkulationen eller vedvarende ventrikulær takykardi
• 2) pludselig hjertedød i en slægtning i klasse 1;
• 3) nylig uforklarlig synkope
• 4) vægtykkelsen på venstre ventrikel ≥ 30 mm

5) patologisk reaktion af arterielt tryk (forøgelse af 1 genmutation).

diagnostik

hjælpestudier

1. EKG patologisk tand Q, især i fører i bunden og sidevæggen livograma, P bølge uregelmæssige former (der indikerer venstre atrium udvidelsen eller begge forkamre) dybe negative T bølger i fører V2-V4 (når ridning formular HCM).

2. Thorax RG: Kan detektere en stigning i venstre ventrikel eller begge ventrikler og venstre atrium, især med samtidig mitralventilinsufficiens.

3. Ekkokardiografi: Signifikant myokardisk hypertrofi, i de fleste tilfælde generaliseret, sædvanligvis med læsioner af interventrikulær septum, såvel som den forreste og laterale væg. Hos nogle patienter observeres hypertrofi af kun den basale interventrikulære septum, hvilket fører til en indsnævring af den venstre ventrikulære udgangskanal, som i 25% af tilfældene ledsages af anterior systolisk bevægelse af mitralventilen og dens mangel. I 1/4 af tilfældene er der en gradient mellem den oprindelige kanal i venstre ventrikel og aorta (gradient> 30 mmHg. St. Har en prædiktiv værdi). Undersøgelsen anbefales til foreløbig vurdering af en patient med mistænkt HCM og som screeningsundersøgelse hos slægtninge til patienter med HCM.

4. Elektrokardiografisk øvelse med motion: at vurdere risikoen for pludselig hjertedød hos patienter med HCM.

5. MR: anbefales til svær ekkokardiografisk evaluering.

6. Genetiske undersøgelser: anbefales til slægtninge (1 grad) af patienter med HCM.

7. 24-timers Holter EKG-overvågning: For at detektere mulige ventrikulære takykardier og vurdere indikationer for ICD-implantation.

8. Coronarografi: I tilfælde af brystsmerter, for at udelukke samtidig koronar sygdom.

diagnostiske kriterier

Baseret på identifikation af myokardisk hypertrofi under ekkokardiografi og udelukkelse af dens andre årsager, især arteriel hypertension og aortastenosose.

differentiel diagnose

Arteriel hypertension (i tilfælde af HCM med symmetrisk venstre ventrikelhypertrofi), mangel på aortaklappen (især stenose), myokardieinfarkt, Fabry sygdom, nylig myokardieinfarkt (ved en forhøjet hjertetroponin koncentration).

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Farmakologisk behandling

1. Patienter uden subjektive symptomer: observation.

2. Patienter med subjektive symptomer: p-blokkere (fx bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol og 480 mg / dag, især hos patienter med en gradient i venstre ventrikulær udløb tarmkanalen efter fysisk anstrengelse) ; Forøg dosis gradvist, afhængigt af effektiviteten og tolerancen af ​​lægemidlet (konstant overvågning af blodtryk, puls og EKG er nødvendigt); → i tilfælde af svigt af verapamil 120-480 mg / dag diltiazem eller 180-360 mg / dag, forsigtigt hos patienter med udstrømning tarmkanalen indsnævring (disse patienter ikke bruger nifedipin, nitroglycerin, ACE-hæmmere og digitalisglykosider).

3. Patienter med hjerteinsufficiens farmakologisk behandling, som i DCM.

4. Atrieflimren: Prøv at genoprette sinusrytmen og gem den ved hjælp af amiodaron (også angivet ved ventrikulære arytmier) eller sotalol. Hos patienter med vedvarende atrieflimren er antikoagulant terapi indikeret.

invasiv behandling

1. Kirurgisk resektion indsnævrer udgangsstien til den venstre ventrikel i interventrikulær septum (myektomi, Morrow operation): hos patienter med en øjeblikkelig gradient i udgangsstien> 50 mmHg. Art. (i hvile eller under fysisk anstrengelse) og alvorlige symptomer, der begrænser vital aktivitet, som regel åndenød under anstrengelse og brystsmerter, der ikke reagerer på farmakologisk behandling.

2. Perkutan alkoholisk ablation af septum: indføring af ren alkohol i perforatoren septal-grenen for at udvikle myokardieinfarkt i den proximale del af interventrikulær septum; indikationer er de samme som for myktomi; Virkningen er ens som ved kirurgisk behandling. Ikke anbefalet til patienter i ventrikulær hypertrofisk kardiomyopati, venstre ventrikel, interventrikulær septum

Symptomer og beskrivelse af ventrikulær septal hypertrofi

Et af de karakteristiske symptomer på hypertrofisk kardiomyopati er hypertrofi af MLS (interventricular septum). I tilfælde af denne patologi forekommer der en fortykkelse af væggene i højre eller venstre ventrikel i hjertet og interventrikulært septum. I sig selv er denne betingelse afledt af andre sygdomme og er kendetegnet ved, at tykkelsen af ​​vækkene i ventriklerne stiger.

På trods af dets forekomst (hypertrofi af MZhP observeres hos mere end 70% af befolkningen) forekommer det normalt asymptomatisk og detekteres kun med meget intens fysisk anstrengelse. Faktisk er den interventrikulære septumhypertrofi i sig selv fortykkelsen og den resulterende reduktion i hjertekammers nyttige volumen. Efterhånden som tykkelsen af ​​hjertevæggene i ventriklerne stiger, falder hjertekamrene også.

I praksis fører det hele til en reduktion i blodvolumen, som frigives i blodets blodkrop af hjertet. For at give organerne en normal mængde blod under sådanne forhold, skal hjertet mere og mere indgå. Og dette fører igen til dets tidlige slid og forekomsten af ​​sygdomme i det kardiovaskulære system.

Et stort antal mennesker rundt omkring i verden lever med udødelegeret hypertrofi af IUP, og kun med øget fysisk aktivitet bliver dets eksistens kendt. Så længe hjertet kan give en normal strøm af blod til organer og systemer, er alt gemt, og personen vil ikke opleve smertefulde symptomer eller andet ubehag. Men nogle symptomer er stadig værd at være opmærksomme på og konsultere en kardiolog, når de opstår. Disse symptomer omfatter:

• brystsmerter
• åndenød med øget fysisk anstrengelse (for eksempel klatring af trapper);
• svimmelhed og besvimelse
• øget træthed
• takyarytmi forekommer i korte perioder;
• hjertemugle under auskultation;
• åndedrætsbesvær.

Det er vigtigt at huske på, at udiagnostiseret hypertrofi hos MRS kan forårsage pludselig død selv om unge og fysisk stærke mennesker. Derfor er det umuligt at forsømme den kliniske undersøgelse af en terapeut og / eller en kardiolog.

Årsagerne til denne patologi ligger ikke kun i den forkerte livsform. Rygning, alkoholmisbrug, overvægt - alt dette bliver en faktor, der bidrager til stigningen i brutto symptomer og manifestationen af ​​negative processer i kroppen med et uforudsigeligt kursus.

Og læger kalder genmutationer årsagen til udviklingen af ​​en fortykkelse af MLS. Som følge af sådanne ændringer på niveauet af det menneskelige genom bliver hjertemusklen unormalt tyk i nogle områder.

Konsekvenserne af udviklingen af ​​en sådan afvigelse bliver farlige.

Tross alt vil yderligere problemer i sådanne tilfælde allerede være en krænkelse af hjerteledningssystemet, samt en svækkelse af myokardiet og det dermed forbundne fald i mængden af ​​blod, der udsendes under hjertesammentrækninger.

Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

Hjerte kirurg online

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati defineres oftest som markeret venstre ventrikulær myokardisk hypertrofi uden tilsyneladende årsag. Udtrykket "hypertrofisk kardiomyopati" eller snarere end "idiopatisk hypertrofisk subaorta stenose," "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati" og "muskulær subaorta stenose", da ingen måde obligatorisk obstruktion af udløbet fra venstre ventrikel-tarmkanalen, hvilket kun forekommer i 25% af tilfældene.

Kræft af sygdommen

Histologisk afslører hypertrofisk kardiomyopati et uregelmæssigt arrangement af cardiomyocytter og myokardiefibrose. Oftest, i nedadgående rækkefølge, er ventrikulær septum, apex og de midtersegmenter i venstre ventrikel udsat for hypertrofi. I en tredie tilfælde af hypertrofi er kun ét segment udsat. Den morfologiske og histologiske mangfoldighed af hypertrofisk kardiomyopati bestemmer sit uforudsigelige forløb.

Forekomsten af ​​hypertrofisk kardiomyopati er 1/500. Ofte er dette en familiesygdom. Hypertrofisk kardiomyopati er nok den mest almindelige arvelige kardiovaskulære sygdom. Hypertrofisk kardiomyopati opdages hos 0,5% af patienterne henvist til echoCG. Dette er den mest almindelige årsag til atleternes pludselige død under 35 år.

Symptomer og klager

Hjertesvigt

Dyspnø i hvile og under træning er natten astma og træthed baseret på to processer: En stigning i diastolisk tryk i venstre ventrikel på grund af diastolisk dysfunktion og dynamisk obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel.

Stigning i hjertefrekvens, fald i forspænding, afkortning diastole amplifikation obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel (fx under træning eller takykardi) og reduceret venstre ventrikel overholdelse (fx iskæmi) forværre klager.

5-10% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati udvikler alvorlig systolisk dysfunktion i venstre ventrikel, udvidelse og udtynding af væggene forekommer.

Myokardiel iskæmi

Myokardiel iskæmi ved hypertrofisk kardiomyopati kan forekomme uanset hindring af udløbskanalen i højre hjertekammer.

Myokardiel iskæmi er klinisk og elektrokardiografisk manifesteret på samme måde som sædvanlig. Dens tilstedeværelse bekræftes ved myocardiumscintigrafi med 201 Tl, positronemissionstomografi, øget lactatproduktion i myokardiet med hyppig stimulation af atrierne.

De nøjagtige årsager til myokardisk iskæmi er ukendte, men den er baseret på en mismatch mellem iltforbrug og levering. Følgende faktorer bidrager til dette.

• Nederlaget for de små kranspulsårer i strid med deres evne til at ekspandere.

• Forøget spænding i myokardiumets væg på grund af forsinket afslapning i diastol og obstruktion af udstrømningskanalen i venstre ventrikel.

• Reduktion i antallet af kapillærer i forhold til antallet af cardiomyocytter.

• Reduceret koronarperfusionstryk.

Besvimelse og besvimelse

Besvimelse og forudbevidstløshed forekommer på grund af et fald i cerebral blodgennemstrømning med et fald i hjerteudgang. De opstår normalt under træning eller arytmi.

Pludselig død

Årlig dødelighed i hypertrofisk kardiomyopati er 1-6%. De fleste patienter dør pludselig. Risikoen for pludselige død varierer fra patient til patient. I 22% af patienterne er pludselig død den første manifestation af sygdommen. Pludselig død forekommer oftest hos ældre børn og unge; op til 10 år er det sjældent. Ca. 60% af pludselige dødsfald forekommer i ro, resten - efter kraftig fysisk anstrengelse.

Rhythmforstyrrelser og myokardisk iskæmi kan udløse en ond cirkel af arteriel hypotension, forkorte den diastoliske påfyldningstid og øge obstruktionen af ​​den venstre ventrikulære udstrømningskanal, som i sidste ende fører til døden.

Fysisk undersøgelse

Ved undersøgelse af nakkevenerne kan en udtalt bølge A tydeligt ses, hvilket indikerer hypertrofi og manglende overholdelse af højre ventrikel. Hjerteimpulsen angiver overbelastning af højre ventrikel, det kan ses ved samtidig lunghypertension.

palpering

Den apikale impuls er sædvanligvis modregnet til venstre og diffus. På grund af venstre ventrikulær hypertrofi kan der forekomme en presystolisk apikal impuls svarende til den fjerde tone. En tredobbelt apikal impuls er mulig, hvis tredje komponent skyldes sen systolisk udbulning af venstre ventrikel.

Pulsen i halspulsårerne er normalt forked. Den hurtige stigning af pulsbølgen efterfulgt af den anden top skyldes den øgede sammentrækning af venstre ventrikel.

auskultation

Den første tone er normalt normal, den går forud for IV tone.

Den anden tone kan være normal eller paradoksalt opdelt på grund af forlængelsen af ​​udstødningsfasen af ​​venstre ventrikel som følge af obstruktion af dets udgående kanal.

Grov spindelformet systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati er bedst hørt langs den venstre kant af brystbenet. Det holdes i regionen af ​​den nedre tredjedel af brystbenet, men ikke på halsens og det aksillære område.

Et vigtigt træk ved denne støj er afhængigheden af ​​dens volumen og varighed på før og efter indlæsning. Med en stigning i venøs tilbagevenden forkortes støj og bliver mere støjsvage. Ved at reducere fyldningen af ​​venstre ventrikel og ved at øge dens kontraktilitet bliver støjen mere hård og længere.

Prøver, som påvirker før- og efterladning, muliggør differentiering af hypertrofisk kardiomyopati med andre årsager til systolisk murmur.

Tabel. Virkningen af ​​funktionelle og farmakologiske test på volumen af ​​systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati, aortastenosose og mitral insufficiens

KDOLZH - end-diastolisk volumen af ​​venstre ventrikel; SV - cardiac output; ↓ - fald i lydstyrken; ↑ - øge lydstyrken.

Hypertrofisk kardiomyopati forårsager ofte mitral insufficiens. Det er kendetegnet ved en pansystolisk blæserstøj, der udføres i det aksillære område.

Stille, faldende tidlig diastolisk murmur af aortainsufficiens høres hos 10% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati.

arvelighed

Familiære former for hypertrofisk kardiomyopati er domineret autosomalt; de skyldes missens mutationer, det vil sige substitutioner af enkelte aminosyrer, i generne af sarkomere proteiner (se tabel).

Tabel. Relativ mutationsrate i familiære former for hypertrofisk kardiomyopati

Familiær hypertrofisk kardiomyopati formular, der skal skelnes fra sådanne fænotypisk lignende sygdomme som apikale hypertrofisk kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati ældre, såvel som genetiske sygdomme, hvor en cardiomyocyte uorden og systolisk venstre ventrikel dysfunktion ikke er ledsaget af hypertrofi.

Den mindst gunstige prognose og den største risiko for pludselig død ses i nogle mutationer af den kraftige myosin-p-kæde (R719W, R453K, R403Q). Med mutationer i troponin T-genet er dødeligheden høj selv i fravær af hypertrofi. Der er ikke nok data til at anvende genetisk analyse i praksis. Tilgængelig information refererer hovedsagelig til familieformer med dårlig prognose og kan ikke udvides til alle patienter.

diagnostik

Selv om der i de fleste tilfælde er markante ændringer på EKG (se tabel), er der ingen pathognomonic for hypertrofiske cardiomyopati EKG tegn.

ekkokardiografi

EchoCG er den bedste metode, den er meget følsom og helt sikker.

Tabellen viser de ekkokardiografiske kriterier for hypertrofisk kardiomyopati til M-modale og todimensionale undersøgelser.

Ibland klassificeres hypertrofisk kardiomyopati efter hypertrofiens placering (se tabel).

Doppler-undersøgelse giver dig mulighed for at identificere og kvantificere virkningerne af mitrale ventilens anterior systoliske bevægelse.

Hos omkring en fjerdedel af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati er trykgradienten i den højre ventrikulære udstrømningskanal i hvile; for mange forekommer det kun, når der udføres provokerende tests.

Om obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati taler med intragastrisk trykgradient på mere end 30 mm Hg. Art. alene og mere end 50 mm Hg. Art. på baggrund af provokerende prøver. Graden af ​​gradienten svarer godt til tidspunktet for indtræden og varigheden af ​​kontakten mellem interventrikulær septum og mitralventilbladene. Jo tidligere kontakten opstår, og jo længere den er, desto højere er trykgradienten.

Hvis alene obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel ikke er til stede, kan det udløse en medicin (amylnitrit inhalation, administration isoprenalin, dobutamin) eller funktionelle billeder (Valsalva test, fysisk belastning), som reducerer eller øger forbelastningen af ​​den venstre ventrikel kontraktilitet.

Den forreste systoliske bevægelse af mitralventilen forklares ved sugeffekten af ​​accelereret blodgennemstrømning gennem den indsnævrede udstrømningskanal i venstre ventrikel, den såkaldte Venturi-effekt. Denne bevægelse indsnævrer yderligere det udgående område, øger dets obstruktion og øger gradienten.

Selvom den kliniske betydning af obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel pågældende det kirurgisk eller medicinsk fjernelse forbedrer tilstanden af ​​mange patienter er derfor identifikationen af ​​obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel er meget vigtigt.

Påvisning af mitralregurgitation og mitralventilændringer kan påvirke taktikken til kirurgisk behandling og behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati signifikant.

Ca. 60% af patienter med hypertrofisk kardiomyopati, mitralklap patologi gæst, herunder overskydende længde af klapperne, forkalkning af mitralannulus, lejlighedsvis - abnorm fastgørelse til papillære muskler anteriore mitralklap.

Hvis mitralventilens struktur ikke ændres, er sværhedsgraden af ​​mitralinsufficiens direkte proportional med sværhedsgraden af ​​obstruktion og graden af ​​lukning af ventilerne.

De vigtigste fordele ved MR i hypertrofisk kardiomyopati er høj opløsning, fraværet af stråling og behovet for at injicere kontrastmidler, evnen til at opnå et tredimensionalt billede og evaluere vævsstrukturen. Ulemperne omfatter de høje omkostninger, studiens varighed og umuligheden af ​​at udføre en MR i nogle patienter, for eksempel med implanterede defibrillatorer eller pacemakere.

Cinema-MR giver dig mulighed for at undersøge hjerteets hjerte, højre ventrikel, for at studere ventrikelernes arbejde.

MR med myokardiel markering er en relativt ny metode, som gør det muligt at spore stien til bestemte myokardiepunkter i systol og diastol. Dette giver os mulighed for at vurdere kontraktiliteten af ​​enkelte dele af myokardiet og derved identificere områder af overvejende læsion.

Hjertet kateterisering og koronar angiografi

Hjertekateterisation kaldes koronarangiografi blev udført for at vurdere den koronare bed foran mioektomiey eller kirurgi på mitralklappen, samt at finde ud af årsagen til myocardial iskæmi. Karakteristiske træk bestemt ved invasive hæmodynamiske undersøgelser er vist i tabellen og figuren.

* Opstår som et resultat af obstruktion af udløbskanalen i venstre ventrikel.
** Kan opstå på grund af mitralregurgitation, såvel som på grund af en stigning i trykket i venstre atrium.

Selv med uændrede koronararterier kan patienter have klassisk angina. Grundlaget for myokardisk iskæmi i hypertrofisk kardiomyopati kan være en kraftig stigning i den myokardiske iltbehov, kompression af de store kranspulsåre ved myokardbroer, såvel som systolisk kompression af septal-grenene; i koronararterierne med hypertrofisk kardiomyopati kan omvendt systolisk blodgennemstrømning bestemmes.

Når venstre ventrikulografi er sædvanlig synlig hypertrofieret ventrikel med en mærkbar udbulning i dens hulrum i interventrikulær septum, næsten fuldstændig tilbagegang i ventrikulær hulrum i systol, anterior systolisk bevægelse af mitralventilen og mitralregurgitation. I den apikale form af hypertrofisk kardiomyopati har hulrummet i ventriklen form af en kortspids.

Figur. Trykkurver i hjertekamre med hypertrofisk kardiomyopati
På toppen. Trykgradient mellem udløbskanalen (LVOT) og resten af ​​venstre ventrikel (LV) Ao - aortisk trykkurve
Ned nedenfor. Trykkurve i aorta af top-dome type

Myokardisk scintigrafi og positronemissionstomografi

I hypertrofisk kardiomyopati har myokardisk scintigrafi nogle egenskaber, men generelt er dens betydning ved diagnosen iskæmi den samme som sædvanlig. Vedvarende manglende akkumulering indikerer cicatricial ændringer efter myokardieinfarkt, sædvanligvis ledsaget af et fald i venstre ventrikulær funktion og dårlig træningstolerance. Reversible akkumuleringsfejl indikerer iskæmi forårsaget af et fald i koronar reserve i normale arterier eller koronar aterosklerose. Reversible fejl manifesterer sig ofte ikke, men tilsyneladende øger de risikoen for pludselig død, især hos unge patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Med isotopisk ventrikulografi er det muligt at afsløre forsinket påfyldning af venstre ventrikel og forlængelse af perioden for isovolum afslapning.

Positron emission tomografi er en mere følsom metode, og det tillader dig også at tage højde for og eliminere interferens i forbindelse med signal dæmpning.

Positronemissionstomografi med fluorodeoxyglucose bekræfter forekomsten af ​​subendocarial iskæmi forårsaget af et fald i koronarreserven.

behandling

Behandling bør rettes mod forebyggelse og behandling af hjertesvigt, der er baseret på systolisk og diastolisk dysfunktion, rytmeforstyrrelser og iskæmi samt forebyggelse af pludselig død.

VTLZH - venstre udstrømningskanal

Behandlingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati er så forskellig som dens kliniske manifestationer.

Narkotikabehandling

Data, beta-blokkere reducerer dødeligheden i hypertrofisk kardiomyopati, der er, ikke desto mindre disse værktøjer anvendes primært uanset tilstedeværelsen af ​​obstruktion af venstre ventrikel udstrømningen tarmkanalen.

Betablokkere eliminerer angina, åndenød og svimmelhed; ifølge nogle data når deres effektivitet 70%. Betablokkere med alfa-blokerende egenskaber, carvedilol og labetalol har en vasodilatorvirkning, så de skal sandsynligvis ikke anvendes.

Betablokkere har en negativ inotrop og kronotrop virkning på grund af undertrykkelsen af ​​sympatisk stimulering. De reducerer den myokardiske iltforbrug og derved lindrer eller eliminerer angina og forbedrer den diastoliske påfyldning af venstre ventrikel, hvilket reducerer obstruktionen af ​​dets udgående kanal.

Kontraindikationer til beta-blokkere - bronchospasme, svær AV-blokade uden en EX og dekompenseret venstre ventrikulær svigt.

Calciumantagonister - andenlinjemedicin. De er ret effektive og bruges til kontraindikationer til beta-blokkere eller når de er ineffektive.

Calciumantagonister har en negativ inotrop virkning, reducerer hjertefrekvensen og blodtrykket. Derudover kan de forbedre diastolisk funktion på grund af den hurtige påfyldningsfase, selv om det kan øge end diastolisk tryk i venstre ventrikel.

Det ser ud til, at kun ikke-dihydropyrndin calciumantagonister, verapamil og diltiazem er effektive i hypertrofisk kardiomyopati. (se fanebladet).

* Hvis det tolereres godt, kan doserne være højere.

Virkningen af ​​calciumantagonister på hæmodynamik er uforudsigelig på grund af deres vasodilaterende virkning, derfor bør de ordineres meget omhyggeligt i tilfælde af alvorlig obstruktion af den venstre ventrikulære udløbskanal og lunghypertension. Kontraindikationer til calciumantagonister - ledningsforstyrrelser uden EX og systolisk
dysfunktion i venstre ventrikel.

Disopyramid, et antiarrhythmisk middel i klasse I, kan ordineres i stedet for eller i tillæg til en beta-blokerings- eller calciumantagonist. På grund af sine udtalte negative inotrope egenskaber i kombination med antiarytmisk virkning mod ventrikulær og supraventrikulær arytmi er disopyramid effektiv til markeret obstruktion af udstrømningskanalen i venstre ventrikel og rytmeforstyrrelser. Ulemperne ved disopyramid indbefatter sin anticholinerg virkning, akkumulering i blodet ved nyre- eller leverinsufficiens, evnen til at forbedre AV-ledning i atrieflimren og svække sin antiarytmiske virkning med tiden. På grund af dets bivirkninger anvendes disopyramid normalt kun i alvorlige tilfælde i forventning om en mere radikal behandling: myektomi eller ethanol-destruktion af interventrikulær septum. Disopyramid anvendes ikke til langvarig behandling af hypertrofisk kardiomyopati.

Ikke-medicinsk behandling

Hos meget alvorlige patienter uden hindring af den udvendige kanal i venstre ventrikel er den eneste udvej hjerte-transplantation. Hvis der er en obstruktion, og symptomerne vedvarer på trods af medicin, kan dobbeltkammer EX, myektomi, herunder med mitralventil udskiftning og intraventrikulær septal ødelæggelse med ethanol, være effektiv.

To-kammer EX

I de første værker til tokammeret EKS blev det vist, at det forbedrer helbred og reducerer obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel, men nu bliver disse resultater stillet spørgsmålstegn ved. ECS kan forværre ventrikulær fyldning og reducere hjerteudgang. Randomiserede crossover-studier har vist, at forbedringen i høj grad skyldes placebo-effekten.

Ethanol ødelæggelse af interventricular septum

Ethanol ødelæggelse af interventricular septum er en forholdsvis ny metode, der i øjeblikket sammenlignes med myektomi.

I laboratoriet med hjertekateterisering placeres en leder i baghjulet i den venstre koronararterie for kateterisering af den første, anden eller begge septal-gren. Ved mundingen af ​​septal-grenen er et kateter installeret, hvorigennem et ekko-kontraststof injiceres. Dette giver os mulighed for at estimere størrelsen og placeringen af ​​det fremtidige hjerteanfald. Infarction er forårsaget af introduktionen til septal-grenen på 1-4 ml absolut ethanol.

Akinesi og udtynding af interventricular septum som følge af proceduren, reducerer eller eliminerer fuldstændigt hindringen af ​​den udvendige kanal i venstre ventrikel. Mulige komplikationer omfatter AV-blokade, intramuskulær hjerne-arterie, stort forreste infarkt, arytmier på grund af et post-infarkt ar. Langsigtede resultater er endnu ikke kendt.

Kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati er blevet udført i over 40 år.

I erfarne hænder overstiger dødeligheden efter myoektomi (morkirurgi) ikke 1-2%. Denne operation gør det muligt at fjerne intraventriculær gradient i hvile i mere end 90% af tilfældene. I de fleste patienter er der en langsigtet forbedring. Den igangværende ekspansion af den venstre ventrikulære udstrømningskanal reducerer mitralventilens anterior systoliske bevægelse, mitralregurgitation, systolisk og diastolisk tryk i venstre ventrikel og intraventrikulær gradient.

Protetisk mitralklap (lav-profil protese) eliminerer obstruktion af udløbet fra venstre ventrikel-tarmkanalen, men det er vist hovedsageligt i lille septum hypertrofi efter mioektomii ineffektive og strukturelle ændringer i mitralklap.

Udvalgte problemer med diagnose og behandling

Atrieflimren

Atrial fibrillation forekommer hos ca. 10% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati og forårsager alvorlige følger: Forkortelse af diastol og fravær af atriumpumpe kan føre til nedsat hæmodynamik og lungeødem. På grund af den store risiko for tromboemboli bør alle patienter med atrieflimren i hypertrofisk kardiomyopati modtage antikoagulantia. Det er nødvendigt at opretholde en lav frekvens af ventrikulær sammentrækning, skal du sørge for at forsøge at genoprette og vedligeholde sinusrytmen.

Til paroxysmal atrieflimren er elektrisk kardioversion bedst. For at bevare sinusrytmen er disopyramid eller sotalol foreskrevet; når de er ineffektive, anvendes amiodaron i lave doser. Ved alvorlig hindring af udløbskanalen i venstre ventrikel er en kombination af betablokkere med disopyramid eller sotalol muligt.

Permanent atrieflimren kan tolereres forholdsvis godt, hvis graden af ​​ventrikulær kontraktion holdes lav med beta-blokkere eller calciumantagonister. Hvis atrieflimren ikke tolereres godt, og sinusrytmen ikke kan opretholdes, er ødelæggelsen af ​​AV-noden med implantationen af ​​en to-kammerpacemaker mulig.

Pludselig dødsforebyggelse

Vedtagelsen af ​​forebyggende foranstaltninger som implantation af en defibrillator eller udnævnelsen af ​​amiodaron (hvis virkning på langtidsprognosen ikke er bevist) er først mulig efter etablering af risikofaktorer med tilstrækkelig høj følsomhed, specificitet og prædiktiv værdi.

Der er intet overbevisende tegn på den relative betydning af pludselige dødsrisikofaktorer. De vigtigste risikofaktorer er anført nedenfor.

• En historie med kredsløbstilstand

• Vedvarende ventrikulær takykardier

• Pludselig død af nære slægtninge

• Hyppige paroxysmer af ustabil ventrikelakykardi under Holter EKG-overvågning

• Gentagne synkope og præ-ubevidste tilstande (især under træning)

• Sænkning af blodtrykket under træning

• Massiv venstre ventrikulær hypertrofi (vægtykkelse> 30 mm)

• Myokardiske broer over den anterior nedadgående arterie hos børn

• Obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel i hvile (trykgradient> 30 mmHg)

EFI's rolle i hypertrofisk kardiomyopati er ikke defineret. Der er intet overbevisende tegn på, at det gør det muligt at vurdere risikoen for pludselig død. Når man gennemfører en EFI ved hjælp af en standardprotokol, er det ofte ikke muligt at forårsage ventrikulære arytmier hos overlevende i kredsløbsarrest. På den anden side tillader brugen af ​​en ikke-standardprotokol at forårsage ventrikulære arytmier selv hos patienter med lav risiko for pludselig død.

Klare henstillinger til implantation af defibrillatorer i hypertrofisk kardiomyopati kan kun udvikles efter afslutningen af ​​relevante kliniske undersøgelser. I øjeblikket antages det, at implantationen af ​​en defibrillator indikeres efter rytmeforstyrrelser, hvilket kan resultere i pludselig død, med vedvarende paroxysmer af ventrikulær takykardi og med flere risikofaktorer for pludselig død. I højrisikogruppen tændes implanterede defibrillatorer med ca. 11% om året blandt dem, der allerede har oplevet kredsløbsarrest, og 5% om året blandt dem, der er blevet implanteret med en defibrillator til primær forebyggelse af pludselig død.

Sports hjerte

Differentiel diagnose med hypertrofisk kardiomyopati

På den ene side, sport med en udiagnosticeret hypertrofisk kardiomyopati øge risikoen for pludselig død, på den anden side - den fejlagtige diagnose af hypertrofisk kardiomyopati i atleter fører til unødvendig behandling, psykiske vanskeligheder og uberettiget begrænsning af fysisk aktivitet. Differentialdiagnosen af ​​de mest vanskelige, hvis venstre ventrikel vægtykkelse i diastole overstiger den øvre grænse for normal (12 mm), men ikke når de værdier er typiske for hypertrofisk kardiomyopati (15 mm), og der er ingen forreste systolisk bevægelse af mitralklappen og obstruktion af outflow fra venstre ventrikel tarmkanalen.

Til fordel for hypertrofisk kardiomyopati sige asymmetrisk myokardiehypertrofi, slutdiastolisk venstre ventrikel størrelse mindre end 45 mm, tykkelsen af ​​den interventrikulære septum 15 mm, en stigning på det venstre atrium, venstre ventrikel diastolisk dysfunktion, hypertrofisk kardiomyopati familiens historie.

På atletisk hjerte indikerer slutdiastolisk venstre ventrikel størrelse over 45 mm, interventrikulær septum tykkelse under 15 mm, den anteroposteriore størrelsen af ​​venstre atrium end 4 cm og faldende hypertrofi ved afslutningen af ​​motion.

Sport til hypertrofisk kardiomyopati

Restriktioner forbliver i kraft trods medicinsk og kirurgisk behandling.

Ved hypertrofisk kardiomyopati under 30 år, uanset forekomsten af ​​obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel, bør man ikke engagere sig i konkurrencedygtig sport, der kræver tung fysisk anstrengelse.

Efter 30 år kan restriktioner være mindre strenge, da risikoen for pludselige dødsfall sandsynligvis vil falde med alderen. Sportsaktiviteter er mulige i fravær af følgende risikofaktorer: ventrikulær takykardi under Holter EKG-overvågning, pludselige død nære slægtninge med hypertrofisk kardiomyopati, synkope, intraventrikulær trykgradient over 50 mm Hg. Art., Reducer blodtrykket under træning, myokardisk iskæmi, anteroposterior størrelse på venstre atrium mere end 5 cm, alvorlig mitral insufficiens og paroxysmer af atrieflimren.

Infektiv endokarditis

Infektiv endokarditis udvikler hos 7-9% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati. Dødelighed er 39%.

Risikoen for bakteriæmi er høj med dental indgreb, operationer på tarmene og prostata.

Bakterier sætter sig på endokardiet, som er udsat for permanent skade på grund af hæmodynamiske forstyrrelser eller strukturelle skader på mitralventilen.

Alle patienter med hypertrofisk kardiomyopati, uanset tilstedeværelsen af ​​blokering af venstre ventrikulær udstrømningsvej, får antibakteriel profylakse af infektiv endokarditis, inden der indgås en høj risiko for bakteriæmi.

Apikal venstre ventrikulær hypertrofi (Yamaguchi sygdom)

Karakteriseret af brystsmerter, åndenød, træthed. Pludselig død er sjælden.

I Japan tegner apikal venstre ventrikulær hypertrofi en fjerdedel af tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati. I andre lande forekommer isoleret apex hypertrofi kun i 1-2% af tilfældene.

diagnostik

På EKG er der tegn på venstre ventrikulær hypertrofi og gigantiske negative tænder i brystkassens ledninger.

Da ekkokardiografi afslørede følgende tegn.

• Isoleret hypertrofi af de venstre ventrikulære apikale sektioner af senekordene

• Tykkelsen af ​​myokardiet i apexområdet på mere end 15 mm eller forholdet mellem tykkelsen af ​​myokardiet i apexområdet og tykkelsen af ​​bagvæggen er mere end 1,5

• Fraværet af hypertrofi af andre dele af venstre ventrikel

• Fraværet af obstruktion af udløbskanalen i venstre ventrikel.

MR giver dig mulighed for at se begrænset myokardhypotrofi hos apexen. MR anvendes primært til ikke-informativitet af EchoCG.

I venstre ventrikulografi har hulrummet i venstre ventrikel i diastolen form af et kortspids, og i systolen sænker den muskeldel fuldstændigt helt.

Prognosen sammenlignet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati er gunstig.

Behandling er kun rettet mod eliminering af diastolisk dysfunktion. Betablokkere og calciumantagonister anvendes (se ovenfor).

Hypertrofisk hjerte-kardiomyopati hos ældre

Udover de symptomer, der er forbundet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati, er arteriel hypertension karakteristisk.

Incidensen er ikke kendt præcist, men denne sygdom er mere almindelig, end man måske tror.

Ifølge nogle data er den sene ekspression af det mutante myosinbindende protein C grundlaget for den hypertrofe kardiomyopati hos ældre.

ekkokardiografi

Sammenlignet med unge patienter (yngre end 40 år) har de ældre (65 år og ældre) deres egen karakteristika.

Almindelige symptomer

• Intraventricular gradient i hvile og under belastning

• Asymmetrisk hypertrofi

• Forreste systolisk bevægelse af mitralventilen.

Tegn iboende hos de ældre

• Mindre alvorlig hypertrofi

• Mindre alvorlig højre ventrikulær hypertrofi

• Oval, ikke slidsformet hulrum i venstre ventrikel

• Markeret udbulning af interventricular septum (den erhverver en S-form)

• En skarpere vinkel mellem aorta og interventrikulær septum på grund af at aorta udfolder sig med alder

Behandlingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati hos ældre er den samme som med andre former.

Prognosen sammenlignet med hypertrofisk kardiomyopati i en yngre alder er relativt gunstig.

Kirurgisk behandling af kardiomyopati i Hviderusland - Europæisk kvalitet til en rimelig pris

litteratur
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moskva, 2008