Hvad er erythremi og hvordan er det farligt?

Erythremi (synonymer: ægte polycytæmi, Vaquez sygdom) er en erhvervet kronisk sygdom i knoglemarven, der forårsager overdreven produktion af røde blodlegemer. En sådan overdreven dannelse af røde blodlegemer fører til hypervolemi (forhøjet blodvolumen i kroppen) og øget blodviskositet. Disse to årsager forstyrrer den normale strøm af blod til forskellige organer i kroppen.

Øget blodviskositet fører til øget risiko for blodpropper (tromboembolisme), hvilket igen kan medføre myokardisk iskæmi og slagtilfælde.

Den gennemsnitlige alder, hvor erythremi diagnosticeres, er 60-65 år, og hos mænd noteres det oftere. I en alder af 20 år, og endnu mere i et barn, kan Vacaise's sygdom sjældent findes. Blandt børn blev kun isolerede tilfælde af denne sygdom noteret.

Erythremi kan forårsage mavesår og urolithiasis. Nogle patienter udvikler myelofibrose, hvor knoglemarvvæv forskydes af bindevæv. Reproduktion af unormale knoglemarvsceller er ude af kontrol, hvilket igen kan føre til akut myeloblastisk leukæmi, som kan udvikle sig meget hurtigt.

Flow forudsigelse

Erythremi er en alvorlig sygdom, der kan føre til fremskyndet død, hvis den ikke modvirkes. Medicinske metoder gør det muligt at kontrollere erythremi, men det er umuligt at helbrede Vafezs sygdom, så prognosen er skuffende. Levetiden for patienter med denne sygdom er i gennemsnit 5-10 år, men for nogle patienter kan denne periode nå 20 år.

Årsager til sygdom

Erythremi begynder med mutationer, det vil sige ændringer i det genetiske materiale i cellen - DNA. Årsagerne til erythremi skyldes en mutation i et gen kaldet JAK 2. Dette gen er ansvarlig for dannelsen af ​​et vigtigt protein involveret i bloddannelse. Det er i øjeblikket ukendt, hvad der forårsager mutationen af ​​dette gen. Sygdommen er ikke arvelig.

Ud over erythremi (primær polycytæmi) er der en anden type polycytæmi - sekundær. Sekundær polycytæmi er ikke forbundet med mutationen af ​​JAK 2 genet. Det skyldes langvarig eksponering for et miljø med lavt oxygenindhold, hvilket fører til en overdreven produktion af hormonet erythropoietin.

Erythropoietin øger dannelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til overskridelse af deres normale niveauer og fortykkelse af blodet. Sekundær polycytæmi kan udvikle sig i klatrere, piloter, rygere og dem, der lider af alvorlige lunger eller hjertesygdomme. Erythremi er en meget sjælden blodforstyrrelse, men der er ikke skrevet en afhandling på den.

Hovedtegn og symptomer

Erythremi udvikler sig ret langsomt. Patienten finder ofte symptomer på erythremi år efter dets forekomst. Den primære årsag til tegn og symptomer på erythremi er øget blodviskositet. Langsom blodgennemstrømning fører til et fald i mængden af ​​ilt, der kommer ind i forskellige dele af kroppen. Manglende iltforsyning fører til en række problemer i kroppens funktion.

De mest almindelige tegn og symptomer på erythremi er hovedpine, svimmelhed, svaghed, åndenød, åndedrætsbesvær, liggende nede, følelse af indsnævring i venstre halvdel af maven (forårsaget af forstørret milt), sløret syn, kløe i hele kroppen (især efter et varmt bad) rødme i ansigtet, brændende fornemmelse af huden (især i håndflader og fødder), blødning fra tandkød, langvarig blødning fra mindre sår og uforklarligt vægttab. I nogle tilfælde er der smerter i knoglerne.

Mulige komplikationer

Den øgede blodtæthed, der observeres i erythremi, kan udgøre alvorlige sundhedsrisici. Den farligste komplikation af denne sygdom er dannelsen af ​​blodpropper. De kan føre til et hjerteanfald eller slagtilfælde. De kan også føre til forstørret lever eller milt.

Blodpropper i leveren eller milten kan forårsage pludselige tilfælde af alvorlig smerte. Den øgede koncentration af røde blodlegemer, der observeres i denne sygdom, kan føre til mave- og duodenale sår, gigt eller urolithiasis. Gastrisk og duodenalsår kan være kompliceret af smertesyndrom.

diagnostik

Diagnose af erythremi er kompliceret af den kendsgerning, at sygdommen i starten kan være asymptomatisk. Ofte er sygdommen diagnosticeret på grund af behandling af andre problemer. Hvis hæmoglobin og hæmatokrit er forhøjet, men der ikke er andre symptomer på sygdommen, udføres der normalt klare test.

Diagnosen er lavet på baggrund af symptomer, fysisk undersøgelse, aldersdata, testresultater og generelle sundhedsindikatorer, herunder kroniske sygdomme. En detaljeret undersøgelse af ambulant kort. Under den fysiske undersøgelse evalueres mængden af ​​milten, hudens rødhedsgrad på ansigtet og tilstedeværelsen af ​​blødende tandkød.

Hvis lægen bekræfter diagnosen polycytæmi, er det næste trin at bestemme sygdommens form (erythremi eller sekundær polycytæmi). I nogle tilfælde vil analyse af historie og fysisk undersøgelse være tilstrækkelig til at bestemme hvilken type polycytæmi der finder sted. Ellers kræves det, at blod erythropoietin niveauer. Erythremi, i modsætning til sekundær polycytæmi, er karakteriseret ved ekstremt lave niveauer af erythropoietin.

Hvilke specialister skal kontakte

Henvisningen til højt specialiserede specialister gives normalt af en terapeut, som mistænker forekomsten af ​​erythremi. Patienten henvises normalt til en hæmatolog, en specialist i behandlingen af ​​blodproblemer.

Diagnostiske test og procedurer

Test udført med erythremi omfatter en klinisk blodprøve samt andre typer blodprøver. Hvis en klinisk blodprøve viser en ændring i blodformlen, især en stigning i niveauet af røde blodlegemer, er der risiko for forekomsten af ​​erythremi. Det samme gælder forhøjet hæmoglobin og forhøjet hæmatokrit.

Måske udpeges yderligere præciserende analyser:

1. Blodsprøjt. Mikroskopisk analyse udføres for at indsamle oplysninger om antal og form af blodceller.
2. Undersøgelser af arteriel blodgassammensætning. En arteriel blodprøve tages for at bestemme koncentrationen af ​​ilt, carbondioxid og blod pH. Lav iltkoncentration kan indikere tilstedeværelsen af ​​erythremi.
3. Erythropoietin-niveauanalyse. Dette hormon stimulerer knoglemarven til at danne yderligere blodlegemer. Med sygdommen sænkes niveauet af erytropoietin.
4. Erythrocytmassanalyse. Normalt udføres denne type test under forholdene i et hospitals strålingsmedicin afdeling En blodprøve tages og farves med et svagt radioaktivt farvestof. Derefter injiceres de mærkede røde blodlegemer tilbage i blodbanen og fordeles i hele kroppen for efterfølgende overvågning med særlige kamre for at bestemme det totale antal røde blodlegemer i kroppen.

I nogle tilfælde kan lægen anmode om biopsi eller knoglemarvs aspiration. En knoglemarvsbiopsi er en lille kirurgisk procedure, hvor en lille mængde knoglemarv ekstraheres fra knoglen med en nål. Disse typer af analyser kan bestemme knoglemarvets sundhed.

behandling

Sygdomsbehandling bruger en række metoder. De kan bruges både individuelt og i kombination. Behandlingsmuligheder kan omfatte phlebotomy, medicinbehandling eller immunterapi.

Mål for terapi

Normalisering af blodtæthed reducerer risikoen for blodpropper og udvikling af hjerteanfald eller slagtilfælde. Normal blodviskositet bidrager til en tilstrækkelig tilførsel af ilt til alle dele af kroppen, minimerer symptomerne på erythremi. Undersøgelser viser, at symptomatisk behandling af erythremi øger patientens forventede levetid betydeligt.

Behandlingsmetoder

1. Phlebotomy (blodsletning). Fibotomi fjerner en vis mængde blod gennem en vene. Behandlingsprocessen er meget som en bloddonationsoperation. Som følge heraf falder antallet af røde blodlegemer i kredsløbssystemet, blodets viskositet begynder at normalisere. Normalt fjernes ca. en halv liter blod hver uge, indtil hæmatokriten er normal. Efter dette udføres phlebotomi en gang hver anden måned for at opretholde normal blodviskositet.
2. Narkotikabehandling. Lægen kan ordinere medicin for at forhindre knoglemarv i at danne et overskud af røde blodlegemer. Hydroxyurea (et lægemiddel der anvendes i kemoterapi) kan gives for at sænke antallet af røde blodlegemer og blodplader i blodet. Aspirin kan også ordineres for at reducere smerter i knoglerne og minimere den brændende fornemmelse i palmer og såler af fødderne. Desuden reducerer aspirin risikoen for blodpropper.
3. Immunterapi. Denne form for behandling er rettet mod brugen af ​​immunstoffer (for eksempel alfa-interferon) produceret af kroppen for at bekæmpe overdreven dannelse af røde blodlegemer i knoglemarven.

Andre terapimetoder

I nærvær af hud kløe forårsaget af erythremi, kan passende medicin ordineres: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolet terapi kan også ordineres.

Hvis niveauet af urinsyre i blodet er højere end normalt, kan Allopurinol ordineres. I de mest alvorlige tilfælde bruges erythremi behandling med radioaktivt fosfor til at undertrykke den overdrevne aktivitet af knoglemarvsceller.

Forebyggelsesmuligheder

Det er umuligt at forhindre forekomsten af ​​erythremi. Men med passende behandling forbedres symptomerne, og risikoen for erythromi komplikationer minimeres. Erythremi kan resultere i cirrose og myelofibrose.

I nogle tilfælde kan sekundær polycytæmi forebygges ved at justere livsstilen og undgå aktivitet, der fører til utilstrækkelig iltforsyning til kroppen (f.eks. Bjergbestigning, bo i bjergområder og rygning).

Anbefalet livsstil

For at forebygge komplikationer er hurtig diagnosticering af sygdommen og hurtig behandling af erythremi vigtig. Når eritremii kan være nyttig til mindre fysisk anstrengelse, for eksempel at gå. På grund af en lille stigning i hjertefrekvensen med moderat motion øges blodgennemstrømningen. Dette reducerer risikoen for blodpropper. Blodcirkulationen kan også forbedres ved at strække benene let.

Kløe af huden følger ofte patienten igennem hele sygdommen. Det er vigtigt ikke at beskadige huden ved konstant ridser. Det anbefales at bruge lavtemperaturvand og meget milde vaskemidler. Det er vigtigt at undgå gnidning med et håndklæde efter at have taget et brusebad, ved hjælp af en fugtgivende lotion kan det hjælpe.

Når eritremii forværrede blodcirkulationen i lemmerne, og de er mere modtagelige for skade under virkningen af ​​meget lave eller meget høje temperaturer og fysisk tryk. I denne sygdom er det vigtigt at undgå denne form for stress:

• I koldt vejr skal du bære varme tøj. Der skal lægges særlig vægt på opvarmning af hænder og fødder. Brug af varme handsker, sokker og sko er af stor betydning for en patient.
• Det er vigtigt at undgå overophedning, for at beskytte mod direkte eksponering for solen, at drikke nok vand for at undgå varme bade og opvarmede pools.
• Under fysisk aktivitet i sport, undgå alvorlige arbejdsbelastninger, når du modtager en sportsskade, skal du straks kontakte en læge.
• Overvåg tilstanden af ​​fødderne og informere lægen om udseendet af nogen skade på dem.

Erythremi kræver konstant besøg hos lægen, overvågning af kroppens tilstand og justering af den anvendte terapi. Det er vigtigt at nøje overholde den behandling, som lægen har ordineret. I diæt af patienter med erythremi anbefales det ofte at holde sig til en diæt med overvejende grad af fermenteret mælk og urteprodukter. Det anbefales at fjerne produkter, som forbedrer bloddannelsen fra patientens kost.

erytem

Erythremi henviser til tumorsygdomme, som det forekommer med en patologisk stigning i røde blodlegemer. I nogle tilfælde er der en parallel stigning i koncentrationen af ​​hvide blodlegemer og blodplader. Ofte betragtes sygdommen ikke som kræft, og stigningen i antallet af røde blodlegemer er godartet. Patienter lever et langt liv uden særlige komplikationer i diagnosen erythremi, så sygdommen har ingen alvorlig negativ virkning på kroppen.

Hvad er erythremi

Ofte har patienter et spørgsmål: "Hvad er erythremi?". Svaret er utvetydigt - det er en sygdom i blodsystemet, som er præget af en stabil og signifikant stigning i antallet af dannede elementer, de overvejende røde blodlegemer eller røde blodlegemer.

Sygdommen tilhører tumorgruppen, men anses ikke som ondartet. Det skal dog bemærkes, at prognosen for patientens liv er betinget gunstigt, da der i nogle tilfælde observeres progressive komplikationer, som på relativt kort tid fører til patientens død.

Erythremi diagnostiseres oftest hos ældre patienter, hovedsagelig kvindelige. Ifølge den seneste statistik er sygdommen dog "yngre" - nu er patologien registreret hos patienter i mellem og ung alder. Sygdommen er yderst sjælden, cirka 5 ud af 100 millioner mennesker lider af blodproblemer.

Erythremi klassifikation

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme tilhører erythremi gruppen af ​​leukæmier. Der er 2 hovedformer af sygdomsforløbet - akut og kronisk. Derudover er der en række tegn, ifølge hvilke den patologiske tilstand kan opdeles i flere grupper.

I løbet af sygdommen udsendes sådanne.

1. Ægte polycytæmi - en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer på grund af den konstante stigning i antallet af celler i et bestemt blodvolumen.
2. Falsk - koncentrationen af ​​røde blodlegemer øges ikke ved at øge deres antal, men ved at reducere mængden af ​​cirkulerende blod (dehydrering, blodtab).

Årsagen til patologien er kendetegnet ved:

Årsager til Eritremia

Årsagerne til den patologiske tilstand forstås ikke fuldt ud, men læger skelner adskillige store harbingere af erythremi.

1. Genetisk prædisponering af patienten mod sygdomme i de bloddannende organer. Visse mutationer på generniveauet, der opstår både i gametogeneseprocessen hos forældre og i fosterets udviklingstrin, har en negativ indvirkning på korrekt indsættelse af organer og deres efterfølgende funktion. Derudover er erythromi mere udbredt på grund af medicinsk statistik hos patienter med alvorlige genetiske, kromosomale og genomiske mutationer, såsom Marfan syndrom, Downs syndrom og Kleinfelter.
2. Eksponering for ioniserende stråling. Langvarig eksponering for strålingsstoffer påvirker også det genetiske apparat fra de fleste humane celler, hvilket forårsager spontane mutationer og beskadigelse af DNA-molekylets struktur. Dermed forårsager erhverv i forbindelse med konstant, langvarig kontakt med radioaktive stoffer udviklingen af ​​sandheden af ​​polycytæmi.
3. Forgiftning af giftige stoffer. Benzen, cyclophosphamid, azathioprin og andre lignende giftige forbindelser kan forårsage mutationer på cellulært niveau. Konstant kontakt forårsager alvorlig skade på cellens genetiske apparat, spontane og irreversible ændringer, som efterfølgende forårsager udviklingen af ​​en patologisk tilstand.

patogenese

Udviklingen og sygdommens udvikling er direkte relateret til forekomsten af ​​sygdomme i dannelsen af ​​dannede elementer i det røde knoglemarv - hovedorganet for hæmatopoiesis hos voksne patienter. Udviklingen af ​​blodceller fra en polypotent precursor forekommer på ubestemt tid, og efterkommere erhverver en specifik genotype.

Som følge heraf er processen med at øge antallet og modningen af ​​disse erytrocytformelementer ikke afhængig af det hormonlignende stof erythropoietin produceret af nyrerne med et utilstrækkeligt niveau af iltning af kroppen.

Sådanne erythroidkolonier af knoglemarvsceller er det primære differentieringssymptom for erythremi, der gør det muligt at skelne denne patologi ud fra den sædvanlige stigning i antallet af røde blodlegemer, der opstår efter blodtab eller under betingelser med øget fysisk anstrengelse.

Derudover er der en række ændringer, der påvirker hele legemet på en syg person:

• dystrofiske processer detekteres i parenkymale organer;
• rødt knoglemarv er ofte fibrotisk, og der opdages akkumulering af fedtvæv;
• Benmärgsskibe ændrer deres egen struktur, deres antal stiger dramatisk;
• jernforsyningen falder;
• hæmoglobin syntetiseres i store mængder, oxygen tilføres ikke organerne og vævene i det volumen der er nødvendigt for oxidation på grund af dysfunktion af molekyler;
• niveauet af urinsyre i blodet øges;
• reducerer levetiden for blodlegemer - blodplader, leukocytter, røde blodlegemer væsentligt.

På grund af stigningen i antallet af gamle blodlegemer stiger milten og leveren i størrelse. Dette er et andet ikke-specifikt diagnostisk tegn på erythremi.

Klinisk billede af erythremi

Symptomer på erythremi forekommer gradvis. På grund af stigningen i antallet af røde blodlegemer, som ikke fuldt ud kan udføre deres egne funktioner, observeres følgende hos patienter:

• rødmen af ​​huden, især af ansigtet;
• Patienter klager over typiske symptomer på hypoxi: hovedpine, træthed, svimmelhed;
• signifikant øget leverstørrelse - hepatomegali
• miltstørrelser overstiger signifikant normale værdier
• efter langvarig kontakt med vand forekommer uacceptabel kløe;
• varigheden af ​​blødning stiger betydeligt
• reduktion af visuel, auditiv følsomhed
• rødme i øjets conjunctiva på grund af en stigning i antallet af røde blodlegemer;
• åreknuder i underekstremiteterne
• dysfunktion af immunsystemet, stigningen i infektiøse, virussygdomme;
• mulig udseende af nekrotiske ændringer i tæerne, hænderne;
• på grund af en stigning i blodviskositeten, dannelse af blodpropper, hvis konsekvenser kan være myokardieinfarkt;
• muligvis forværring af den inflammatoriske proces i mavetarmkanalen, ofte perforering af mave eller duodenale sår.

Ved kronisk erythremi forekommer alle sådanne tegn relativt langsomt og er mindre udtalte end i den akutte form for patologi. Men ændringer i kroppen er påkrævet for øjeblikkeligt at beskrive den behandlende læge for at undgå alvorlige komplikationer, der kan føre til døden.

Erythremi hos børn er ofte forårsaget af en anden sygdom og er et symptom, relativ eller falsk patologi af de bloddannende organer. Denne form for flow kaldes sekundær erythremi, symptomerne og behandlingen vil afhænge af den underliggende sygdom.

Stadier af Eritremia

Denne patologi af blodsystemet fortsætter i flere trin. I alt skelner lægerne fra 3 hovedstadier af sygdommen.

Indledende fase

Denne periode kan tage fra 2-3 måneder til 5-6 år. Patienten i denne periode bemærker ikke større ændringer i deres egen krop. Det registreres kun ved en generel blodprøve (en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobinniveau), men ikke hver læge forpligter sig til at differentiere sygdommen.

Erythremic stadium

På dette stadium er der de første manifestationer af patologi. På grund af stigningen i mængden af ​​blod er alle organer fyldt, trykket stiger, rødmen af ​​huden og slimhinder i munden, næse, øjne observeres. Plasmaviskositeten er forholdsvis forhøjet, hvilket forårsager dannelsen af ​​stagnation, arteriel og venøs trombose forekommer.

Blodstrømmen til milten og leveren øges gradvist, hvilket fremkalder et betydeligt overskud af størrelsen af ​​parenkymorganerne. Der kan være synsforstyrrelser, høretab. Blødning er relativt vanskeligt at stoppe. Patologisk ændrede erytrocytter overfører ikke den nødvendige mængde ilt, hvilket er grunden til, at arbejdet i nogle strukturer, hovedsageligt skeletmuskler, forstyrres.

Anemisk stadium

På dette stadium af sygdommens udvikling opstår irreversible ændringer i det røde knoglemarv. Hæmatopoietiske organfibrose, områder erstattes med fedtvæv. Således formindskes produktionen af ​​blodlegemer gradvist, hvilket fører til anæmi. På grund af den betydelige reduktion i antallet af erytrocytter, leukocytter og blodplader, milt og lever antager den ekstra stress - hæmatopoietiske foci forekommer i organer, som skal kompensere for manglen af ​​blodceller.

Akut og kronisk sygdomsform i terminalfasen er kendetegnet ved langvarig, storskala blødning - ofte læger kan ikke stoppe dem i tide. Patienten er bekymret over hovedpine, svaghed og andre symptomer på hypoxi, som er særlig farlige for et barn, en gravid kvinde.

Hvilke læger skal konsulteres

Erythremi er en alvorlig blodforstyrrelse, der kan have ubehagelige konsekvenser for en patient. For hurtigt at identificere og begynde behandling af en sådan patologi, er det nødvendigt at undersøge med flere læger. Først skal du finde ud af, om der er fare for at udvikle sygdommen: erhvervsmæssige farer, genetisk prædisponering, nylige kontakter med radioaktive eller giftige stoffer.

Hvis der stadig er grund til bekymring, er det nødvendigt at kontakte klinikken på bopælsstedet og gennemgå de indledende faser af undersøgelsen med den behandlende læge. Hvis lægen har svært ved at lave en diagnose, vil han udpege konsultationer med andre specialister - en onkolog, en hæmatolog.

Diagnose af Eritremia

Laboratoriediagnosticering af denne patologi omfatter.

1. Blodtestindikatorer (total og biokemisk, hæmatokrit) er nødvendige for at vurdere stigningen i massen af ​​cirkulerende dannede elementer for at afsløre en stigning i blodviskositeten. Forøgelsen af ​​antallet af røde blodlegemer, men mindre i forhold til blodplader og hvide blodlegemer.
2. Knoglemarvspunktur til efterfølgende mikroskopisk undersøgelse af biopsi materiale. Denne teknik giver dig mulighed for at identificere ændringer på niveauet af forgængercellen i alle rækker af blodlegemer.
3. Ultralydsundersøgelse af lever og milt.

En sådan undersøgelse kan suppleres afhængigt af sygdomsstadiet, for eksempel ved identifikation af årsagerne til anæmi forårsaget af en uidentificeret patologi af de bloddannende organer.

Erythremi Behandling

Behandling af erythremi begynder umiddelbart efter diagnosen. Terapi har følgende mål:

• stabilisering af blodcirkulationsprocesser
• eliminering af hovedårsagen til patologi
• symptomatisk behandling
• genoprettelse af en acceptabel jernkoncentration.

Ernæring og kost

Patienten skal spise mange fødevarer, der indeholder store mængder jern, samt vitaminerne B, C, som er involveret i syntesen af ​​hæmoglobin:

• leveren;
• citrusfrugter;
• boghvede, brun ris, havregryn;
• ægplanter, tomater, greener;
• mejeriprodukter, oste;
• friske grøntsager og frugter, for det meste røde, orange og gule blomster.

Narkotikabehandling

I den anden fase af sygdommen, når erythremi opdages uden problemer, anbefaler lægerne brugen af ​​cytotoksiske lægemidler. Selvom patologien ikke betragtes som ondartet, skal patienter undergå en ikke-specifik behandling ved onkologisk dispensar.

Disse lægemidler anvendes til krænkelse af spredning af knoglemarvsceller, men ethvert cytostatisk lægemiddel anbefales ikke i lang tid på grund af den betydelige liste over bivirkninger fra de bloddannende organer. Derudover er acetylsalicylsyre inkluderet i terapi for at reducere inflammatoriske processer.

Andre teknikker

Udover lægemiddelbehandling kan nogle former for ikke-traditionel behandling anvendes, f.eks. Hirudoterapi eller blødning. Disse metoder er imidlertid yderst farlige for patientens liv, især i sygdommens terminale fase, når der er få blodplader.

Blodudløsning er ordineret i 500 ml til en procedure, som udføres under den opmærksomme læge.

Forebyggelse og prognose

Tal om forebyggelse af sygdommen er kun mulig i tilfælde, hvor patienten ikke har en genetisk disposition for patologi. Derudover er det nødvendigt at minimere kontakt med giftige og radioaktive stoffer for at undgå forekomsten af ​​mutationer i cellegenomet.

Prognosen for erythremi er ofte betinget positivt, da sygdommen kan behandles. Ved kronisk polycytæmi er levetiden 5-25 år efter, at patologien er blevet identificeret, forudsat at der ikke er alvorlige komplikationer.

Mulige komplikationer

De mest alvorlige komplikationer af denne sygdom er akut trombose, forringelse af følsomheden af ​​den auditive og visuelle analysator, multipel organsvigt og patientdød. En patient, der lever i en meget gammel alder, kan have alvorlige problemer med alle organer, der begynder med muskuloskeletale systemet og slutter med centralnervesystemet.

Hvordan manifesterer erythremi og hvad er det?

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Uddannelsesniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Erythremia - hvad er det, hvordan bliver det manifesteret og behandlet? Denne betingelse er meget almindelig blandt mennesker, men ikke alle ved det. Det skyldes måske, at sundhedsarbejderes manglende opmærksomhed på grund af eritremii mangler. I de fleste tilfælde er denne sygdom asymptomatisk. Hvis vi tager højde for det faktum, at det oftest udvikler sig hos folk, der har nået pensionsalderen, samler dets manifestationer sig ofte sammen med mange andre sygdomme, der er akkumuleret over hele livet.

Hvad er erythremi?

Erythremi er en krænkelse af det røde knoglemarvs funktion og er præget af en stigning i det absolutte antal røde blodlegemer (erythrocytter), deres ukontrollerede produktion.

Denne patologi har flere synonymer. I engelsktalende lande anvendes udtrykket "ægte polycytæmi" oftest (på latin "polycytemia vera"). Det er korrekt at tale om primær polycytæmi, hvis vi taler om en sygdom uden synlige ydre årsager og sekundær polycytæmi, hvis denne tilstand er en følge af andre sygdomme eller udsættelse for miljømæssige faktorer. I litteraturen kan man finde en beskrivelse af patologien kaldet Vacaise's sygdom, opkaldt efter forskeren, der først beskrev sygdommen i 1892.

Ifølge officielle data fra amerikanske forskere lider 0,6-1,6 personer pr. 1.000.000 amerikanske befolkning af denne sygdom. Samtidig når forekomsten af ​​sygdommen inden for landene i den tidligere Sovjetunionen 29 personer pr. 1.000.000.

I de fleste tilfælde udvikler sygdommen efter 60 år. Men i sjældne tilfælde udvikler den sig i en ung alder og er meget vanskeligere. Flere almindelige mænd. Der er en vis familiefordeling til sygdommens udvikling.

Årsager til sygdommen

Svaret på spørgsmålet om hvad erythremi er, moderne medicin kan let, men kan ikke forklare årsagerne til patologi. Som nævnt ovenfor er der fundet en familieles modtagelighed for udviklingen af ​​denne tilstand. Men ikke alle familier, er denne sygdom overført fra generation til generation.

Flere genetiske mutationer blev fundet hos patienter med en diagnose af den sande type polycytæmi. Men disse mutationer er uspecifikke, det vil sige de kan observeres i andre hæmatologiske sygdomme.

Et noget enklere spørgsmål er sekundær erythremi. Deres hovedårsager er:

1. Rygning.
2. Kronisk mangel på ilt i væv på grund af patologi i hjertet og blodårene, lungerne.
3. Tumorsygdomme.
4. Patologi af hæmoglobin, hvor dannelsen af ​​et bindingshemoglobin-oxygen sker med et minimumsudgifter af energi. Og at bryde denne binding for at frigive et oxygenmolekyle kræver betydelige ressourcer, som ikke er tilstrækkelige i røde blodlegemer.

Under rygning i blodet får en enorm mængde kemikalier. Disse omfatter kulilte og carbondioxid. Disse forbindelser indtræder stærke bindinger med hæmoglobin og tillader ikke det at bære ilt fuldt ud i vævene. Kropens celler lider af mangel på ilt. Som et resultat reagerer kroppen med en stigning i antallet af røde blodlegemer for at dække behovet for væv.

Ved sygdomme i lungerne forstyrres normal iltning i blodet på grund af et fald i kontaktområdet af lungekapillærerne med alveoler, der indeholder ilt. I hjertesygdomme, såsom kronisk hjertesvigt, misdannelser med udledning af blod fra en sektion af hjertet til et andet forstyrres iltmætningsprocessen. Det vides at tumorceller indtager betydeligt flere næringsstoffer end noget andet væv. Dette gælder også for iltforbrug.

Resultatet af ændringer i kroppen er den samme type reaktion i kroppen - øger produktionen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven og udviklingen af ​​sekundær erythremi.

Specifikke manifestationer af sygdommen

For en dybere forståelse af sygdommens klinik er det nødvendigt at konstant huske på to hovedpatogenetiske komponenter:

1. Plethora, det vil sige en stigning i volumenet af væske, der cirkulerer gennem karrene.
2. Forøget trombose.

Erythremi, hvis symptomer forekommer i ældre alder, kan forårsage mange farlige komplikationer. Den første klage, som en erythremi lidelse kan være opmærksom på, er en kløe. Dette fænomen forekommer i næsten hver anden patient. Dette symptom har en unik funktion, der gør det muligt at foretage en diagnose uden at bruge yderligere metoder til forskning.

Alene kløe må ikke forstyrre. Og hvis det gør det, er det meget svagt. Men efter et varmt brusebad eller badning i varmt vand bliver kløe uudholdeligt. Det antages, at denne funktion er forbundet med reaktionen af ​​såkaldte mastceller til varme. Disse celler er en del af immunsystemet, findes i store mængder i huden og er tæt forbundet med vaskulærlaget.

I mastceller er der et stort antal specielle stoffer (serotonin, histamin), der forårsager kløe. Det antages, at hos disse patienter med erythremi fungerer disse celler unormalt og udsender en større mængde biologisk aktive stoffer som reaktion på termiske stimuli. Serotonin og histamin irriterer hudens nerveender og forårsager kløe.

På grund af stigningen i den samlede mængde blod i ægte polycytæmi, øges påfyldningen af ​​kredsløbssystemet også. Hos mennesker udføres blodpostens funktion af det venøse netværk. Således, med erythremi, overløber dette depot. Manifestationen af ​​dette fænomen er forbedret venøst ​​mønster på huden. Dette er især mærkbart i områder, hvor huden er tyndere, og venerne under den er lav. Karakteristisk udvidelse af overfladens overflader.

Venøst ​​blod har en lidt mørkere farve end arteriel. På grund af overstrømningen af ​​den ovenfor beskrevne venøsleje ændres hudfarven også. Den køber en blålig, kirsebær nuance. Dette er især mærkbart på håndflader, nakke og ansigt, hvor huden er meget tynd.

Ikke-specifikke symptomer

Ud over klager over kløe og misfarvning af huden, udtrykker patienter ofte en række uspecifikke klager, som er resultatet af kredsløbssygdomme i organer og væv. Disse omfatter:

1. Øget træthed med minimal fysisk eller psykisk stress.
2. Konstant svimmelhed og tinnitus på grund af dysfunktion af det vestibulære apparat.
3. Synsforringelse i form af fluer eller masker før øjnene.
4. Åndenød ved anstrengelse, og i svære tilfælde og i ro. Dette er en manifestation af hjertesvigt som følge af hjertemuskulaturens manglende evne til at klare stigningen i blodvolumen og densitet.
5. Arteriel hypertension, der forekommer både på grund af en forøgelse af blodvolumen og på grund af reaktionen af ​​vaskulære celler til en stigning i plasmaviskositeten.

Afbrydelse af det røde knoglemarvs funktion i erythremi manifesteres ikke kun af en stigning i antallet af røde blodlegemer, men også af nogle andre blodlegemer. Dette gælder især blodplader - blodplader, som giver koagulationsfunktionen.

På grund af stigningen i blodtætheden stiger dens tendens til koagulering og blodpropper. Dette manifesteres hos patienter i form af såkaldt erythromelalgi. Dette symptom er et anfald af brændende smerter i de fjerneste dele af lemmerne, det vil sige i fingerspidserne. Dette skyldes udviklingen af ​​lille trombose i disse vævs kapillarer og forekomsten af ​​en midlertidig ophør af blodgennemstrømning. Det vil sige, vævs-iskæmi udvikler sig, hvis vigtigste manifestation brænder smerter.

En lignende mekanisme for udvikling af mavesår og duodenalsår i eritremii blev afsløret. På grund af den konstant forekommende mikrothrombose i kapillærerne i maveslimhinden og den øvre tyndtarm udvikler vævs-iskæmi. Forstyrrelser i trofisme, ændringer i cellernes funktion, går gradvist sammen.

Dette fører til et fald i stabiliteten af ​​slimhinderne i den øvre mave-tarmkanal til virkningerne af patogener. Den største fare i dette tilfælde er Helicobacter pylori. Dette patogen i de sidste årtier anses for at være en af ​​de førende årsagssygdomme i udviklingen af ​​ulcerative sygdomme i det øvre fordøjelseskanalen.

Hvad påvirker sygdommen?

Det vides at sammen med det røde knoglemarv spiller leveren og milten en vigtig rolle i blodcyklus livscyklus. Begge disse organer har en meget tæt vaskulatur. I forbindelse med stigningen i det totale blodvolumen øges fyldningen af ​​disse strukturer i kroppen også. Dette manifesteres af en stigning i både milten (splenomegali) og leveren (hepatomegali). Disse to organer spiller en central rolle i ødelæggelsen af ​​"gamle" røde blodlegemer. Og da disse erytrocytter med polycytæmi signifikant mere end normalt, øges belastningen på milten med leveren betydeligt. Et passende svar fra ethvert organ til at øge belastningen - øger størrelsen.

Når erythremi forekommer skift i mange metaboliske processer. Herunder i udveksling af nukleinsyrer. Dette fører til nedsat urinsyreudskillelse og aflejring af dette stof i leddene, især små. Klinisk manifesterer sig det i smerter, der ligner gigt. Det vil sige, at næsten hver 5 patienter med ægte polycytæmi kan henvende sig til en læge for at få hjælp til klager over hovedtåden. Og disse vil være ledende klager, mens andre vigtige manifestationer af den underliggende sygdom kan være usynlige.

Ofte er der smerter i andre dele af det muskuloskeletale system, nemlig i området med flade knogler. Disse knogler omfatter brysthinden, brystet og knoglerne på kraniet. Disse smerter forværres ved at banke på knogle fremspring. Deres forekomst er forbundet med det samme overløb af blodkar.

Hos mænd er den underliggende sygdom ofte kompliceret ved at udslette endarteritis. På grund af det ændrede blods skadelige virkning på indersiden af ​​arteriekarrene i underekstremiteterne opstår der patologiske forandringer, som gradvist fører til en indsnævring af lumen af ​​arterierne og permanent iskæmi af benets bløde væv. Dette manifesteres ved brændende smerter i kalvemusklerne, især under træning.

Fare for sygdom

Som nævnt er erythremi ikke den mest harmløse sygdom. Dens fare ligger i de komplikationer, som det kan føre til:

1. Tromboemboli.
2. Levercirrose.
3. Blødning.
4. Sten i nyrerne og galdekanaler.
5. Sklerose i nyreskibene.

Når erythremi øger blodtætheden, er det samlede antal blodplader. Dette fører til en ubalance mellem kroppens koagulations- og antikoagulationssystemer. Som følge heraf øges risikoen for spontan dannelse af blodpropper og embolier i blodbanen.

En blodprop er en blodcelle bundet til overfladen af ​​beholdervæggen og forbundet med fibrinfilamenter. Embolerne dannes i karrets lumen og er i stand til at bevæge sig, indtil det kommer ind i karret, hvis diameter er mindre end selve embolusets diameter. Uanset muligheden for koagulationsforstyrrelser udvikler en skarp begrænsning eller ophør af blodgennemstrømning gennem et af karrene. Dette kan resultere i iskæmisk slagtilfælde, myokardieinfarkt eller milt, pulmonal tromboembolisme. Alle disse stater udgør en trussel for menneskelivet.

Levercirrhose - Spredning af bindevæv i leveren med et parallelt fald i antallet af funktionelle celler - hepatocytter. På grund af overløb af organet med blod forstyrres forholdet mellem disse organers komponenter. Som følge heraf udvikler cirrhose, som manifesteres ved at øge endogen forgiftning af kroppen, en krænkelse af alle former for metabolisme og en øget risiko for død ved blødning.

På grund af overløb af blodkar er der en gradvis slitage og udtynding af deres vægge, som manifesterer sig som spidsvævning. Ved yderligere fremskridt af den patologiske proces går blodblødninger fra varicose skibe sammen.

Af samme princip, at ved levercirrhose udvikles renal vaskulær fibrose hos patienter med polycytæmi. Kronisk nyresvigt udvikler sig, som til sidst ender i døden.

Ud over udviklingen af ​​symptomer på gigt er det fyldt med dannelsen af ​​nyresten og i galdevejen. Patologi komplicerer entydigt sygdomsforløbet og fremmer dannelsen af ​​cirrose og nephrosclerose.

Sådan bekræfter du diagnosen?

Erythremi er en sygdom, hvor der ikke er særlige symptomer. Selv en usædvanlig reaktion på et varmt brusebad er ikke altid opfyldt. Derfor skal en læge foretage en række laboratorietest ved diagnosticering:

1. Komplet blodtal med den obligatoriske beregning af antallet af røde blodlegemer, hæmoglobinkoncentration og hæmatokritmåling.
2. Undersøgelsen af ​​leukocytes enzymsystemer.
3. Bestemmelse af erytropoietinniveau.
4. Genetisk rådgivning.
5. Forskning punkterer rødt knoglemarv og andre.

Medicinske begivenheder

Når erythremi diagnosticeres, afgøres indlæggelsesbehandling på individuel basis og afhænger af sværhedsgraden af ​​kurset og tilhørende sygdomme. Det anbefales at undgå overdreven fysisk og følelsesmæssig stress. Men man bør ikke helt begrænse fysisk aktivitet.

Der er visse kostvejledning. Ernæring af erythremi bør være fuldstændig, rationel og opfylde kroppens individuelle behov. Det er nødvendigt at give præference for vegetabilsk og surmælkføde. Basen af ​​kosten bør gøre en bred vifte af korn. Brun ris er særlig god i denne henseende.

I ubegrænsede mængder kan du spise rå, kogte eller dampede grøntsager. Det har en meget positiv effekt på sygdomsbønnernes forløb. Kefir, skummetmælk og hytteost, yoghurt, ryazhenka, creme fraiche og almindelig yoghurt anses for nyttige for denne gruppe af patienter. Tilladt brug 1-2 kogte kyllingæg per dag. Det er nødvendigt at begrænse brugen af ​​kaffe og alkoholholdige drikkevarer. Det er bedre at drikke en række urtete.

Selv i middelalderen var blodsænkning almindelig som en metode til behandling af næsten alle sygdomme. Centurier gik, meget har ændret sig. Nu er der bogstaveligt talt flere indikationer for denne manipulation, hvoraf den ene er erythremi.

Der er en mere moderne metode til at slippe af med overskydende røde blodlegemer - erytrocytaferese. Essensen af ​​metoden består i at fjerne blod fra blodbanen ved hjælp af et specielt apparat, fjerne overskydende røde blodlegemer og returnere patienten tilbage til blodbanen.

At reducere produktionen af ​​nye røde blodlegemer ved brug af cytotoksiske lægemidler. Dette er en gruppe af stoffer, der anvendes til tumorsygdomme og fører til et fald i cellefordeling af tumorer.

For de personer, der lider af erythromelalgi, har acetylsalicylsyre vist sig godt, hvilket fører til et fald i blodviskositeten og efterfølgende til et fald i trombosen af ​​små fartøjer i fingrene.

For at reducere hudkløe skal du bruge stoffer fra gruppen af ​​antihistaminer: Diazolin, Cetirizin, Levocetirizin. Der udvikles en helt ny teknik til behandling af erythremi, baseret på inhibitorer af særlige blodcellens enzymer. Lægemidlet Ruksolitinib gennemgår for øjeblikket præklinisk testning. Sygdommen er et ret alvorligt problem for både medicin og for hver enkelt person. Men videnskaben står ikke stille, nye og mere effektive behandlinger udvikles.

Prognose for erythremi

Der er en kategori af mennesker for hvem modtagelse af et varmt brusebad er et problem. Enhver kontakt af huden med varmt vand forårsager kløe og rødme i huden. Grunden til en sådan tilstand er, at en person associerer med en allergi over for husholdningskemikalier (sæbe, brusegel, shampoo) eller klor indeholdt i vand. Men i virkeligheden er dette det første og vigtigste symptom på kræft, der kaldes erythremi, en sygdom med overskydende blod.

Ledende klinikker i udlandet

Hvad er faren for sygdommen, og hvad er dens årsager?

Hovedtegnet, der skal advare og tilskynde til yderligere undersøgelse, er højt hæmoglobin i blodet. De fleste mennesker tror, ​​at jo mere af denne komponent jo bedre. Dette er imidlertid en fejlagtig dom.

Høje satser for erythrocytter og hæmoglobin fører til to paradoksale tilstande. På den ene side - blødning på den anden - viskositet af blod, som fremmer dannelsen af ​​blodpropper. Sidstnævnte fremkalder på sin side udviklingen af ​​farlige tromboemboliske komplikationer - hjerteanfald, slagtilfælde, blindhed.

Videnskabelig medicin forudser, at årsagen til sygdommen er forbundet med omdannelsen af ​​stamceller, som er indeholdt i knoglemarvets svampede substans. Tyrosinkinase-enzymet muterer i disse celler, det er hovedlinket i transmissionen af ​​signaler i cellen. Hans ene uerstattelige syre - knocks, som er ansvarlig for syntesen og væksten af ​​alle væv i kroppen, erstattes af en anden phenylalanin. Aminosyren phenylalanin er ansvarlig for foldningen af ​​proteinet i en foldet struktur (DNA og RNA). Fejl i denne proces forårsager dannelsen af ​​forkert foldet eller inaktivt protein. Sådanne unormale konfigurationer akkumulerer og forårsager sygdom.

Der er en ukontrolleret reproduktion af røde blodlegemer i hård tilstand, undertrykker den normale proces af bloddannelse.

Blod erythremi er en sygdom i det bloddannende apparat, som er karakteriseret ved en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og volumenet af alt cirkulerende blod. Oftere syge mænd i alderen 50 år.

Tidlige tegn og modne symptomer

Smertefuld kløe er et specifikt diagnostisk tegn, der vises længe før de første symptomer og er forbundet med frigivelsen af ​​hormonerne serotonin og histamin.

Symptomer der karakteriserer den generelle tilstand:

• svimmelhed, værre hovedpine
• haste af blod til hjernen;
• åndenød, svaghed;
• sløret syn, sløret øjne;
• højt blodtryk - det komplementerende respons i vaskulærsystemet til en stigning i viskositeten;
• hjerteinsufficiens, aterosklerose (skade på store blodkar).

Den konstante viskositet i blodet fører til langsommere blodgennemstrømning og stress på hjertet, det bliver svært at pumpe tykt blod. Hypoxi udvikler - væv og organer modtager ikke ilt.

Symptomer på de sene faser:

1. Rødmen af ​​huden på grund af udvidelsen af ​​hudårene, det mest udtalte symptom i åbne områder af kroppen - hals, hænder. Læberne og tungen er røde med en blålig tinge. Hævede åre er synlige i nakken. Øjebollet er blodsygdomme.
2. Blodpropper som følge af kredsløbssygdomme i koronar-, cerebrale, miltskibe, kredsløbssygdomme i nedre og øvre ekstremiteter.
3. Erythromelalgi - svær brændende smerte ved fingre og tæer. Årsagen er en neurovaskulær lidelse, hvor forhøjede blodplader fører til dannelsen af ​​mikrothrombus i kapillærerne.
4. Blødning, ofte fra spiserøret og åreknuder i spiserøret.
5. Forstørret milt på grund af overdreven fyldning med blod, smerte i venstre hypokondrium.
6. Smerter i led og ben af ​​varierende intensitet. Hvis smerten ikke udtrykkes, kan de identificeres med tryk på knoglen eller tappe på den. Smerten kan være spontan.
7. Trombose af små fartøjer i mavetarmslimhinden sammen med trofiske lidelser reducerer dets modstandsdygtighed over for helicobacter bakterien, som i 10-15% af tilfældene fører til mavesår og tolvfingre.

Ekstern manifestation af sygdommen

Hvad er inkluderet i diagnosen?

Diagnostik skal først og fremmest udelukke sygdomme, som kan føre til en stigning i produktionen af ​​røde blodlegemer: hjertesygdomme, lunger, nyrer, der producerer stoffer, der stimulerer dannelsen af ​​røde blodlegemer.

Erythremi kan antages ifølge resultaterne af en rutinemæssig klinisk blodprøve:

• røde blodlegemer ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.
• hæmoglobin - 160 - 200 g / l.
• hæmatokrit steg til 0, 60 - 0,80 g / l;
• leukocytose;
• trombocytose;
• reduceret ESR på grund af viskositet;
• reduceret erythropoietin - hormon, regulator for processen med dannelse af røde blodlegemer.

En nøjagtig diagnose er lavet ud fra resultaterne af en morfologisk undersøgelse af røde hjerneceller taget af trepanobiopsy (punktering).

Metoder til bestemmelse og behandling af erythremi

Erythremi er en kronisk sygdom, som er en type leukæmi. Det karakteriseres af et godartet kursus, men med tiden er det ondartet degeneration eller udvikling af mange livstruende komplikationer.

Denne sygdom er karakteriseret ved en kraftig stigning i niveauet af røde blodlegemer (erythrocytter), hvilket skyldes en funktionsfejl i reguleringen af ​​bloddannelse. I den medicinske litteratur findes et andet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møde udtrykket sygdom Vaise-Osler.

Erythremia udviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kaldes røde blodlegemer. De spiller en vigtig rolle i kroppen, fordi de er designet til at transportere ilt til alle celler. Produktionen af ​​røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i knoglemarv (placeret i de rørformede knogler, hvirvler, ribben osv.), Lever og milt.

Disse blodceller er 96% hæmoglobin, som udfører transport af ilt til væv. Deres røde farve skyldes indholdet i jernens sammensætning. Erythrocytter dannes af stamceller. De betragtes som særlige fordi de har unikke egenskaber. Disse strukturer er i stand til at omdanne til en hvilken som helst nødvendig celle.

Der er også gul knoglemarv i menneskelige knogler. Den består hovedsageligt af fedtvæv. Det begynder at fungere og overtager funktionen ved at udvikle blodelementer i nødsituationer, når bloddannelse ikke forekommer korrekt.

Ægte polycytmi refererer til sygdomme, hvis årsager ikke er fuldt ud etableret. På et tidspunkt begynder en sygdoms legeme intensivt at producere røde blodlegemer, hvilket fører til erytremi. Resultatet er en betydelig fortykning af blodet, blodpropper er dannet. Også i 75% af tilfælde af erythremi observeres en stigning i antallet af blodplader og leukocytter.

Som et resultat af alle disse negative ændringer begynder hypoxi at stige, hvilket ledsages af ilt sult af menneskekroppen. På baggrund af mangel på næringsstoffer til de fleste organer fejler deres arbejde, og der udvikles adskillige comorbiditeter. De udgør en fare for livet for patienter med erythromi og er ofte årsagen til deres død.

Årsager til Eritremia

Erythremi diagnostiseres i de fleste tilfælde hos ældre. Denne sygdom kan også forekomme hos mænd eller kvinder i den erhvervsaktive alder. Det blev fundet, at repræsentanter for det stærkere køn er mere modtagelige for erythremi. Men det er bevist, at sand polycytæmi refererer til en ret sjælden sygdom. Det sker årligt i ca. 5 personer pr. 100 millioner.

I den medicinske litteratur er der flere hovedårsager, som fører til udvikling af erythremi:

• genetisk prædisponering. Det er blevet konstateret, at genmutationer fører til udviklingen af ​​denne farlige patologi. Det er derfor, at erythremi ofte opdages på baggrund af sygdomme som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til udvikling af erythremi, da det fører til forandringer i kroppen på genniveau. På grund af denne negative virkning dør nogle celler, hvilket fører til sygdommen;
• giftige stoffer. Når de indtages, kan de forårsage alvorlige ændringer på det genetiske niveau, hvilket fremkalder udseende af erythrocytose. Farlige stoffer omfatter benzen (findes i benzin, forskellige kemiske opløsningsmidler), nogle antibakterielle og cytostatiske præparater.

Eritremia klassifikation

En sådan sygdom som erythremi, som manifesteres i en hvilken som helst alder, kan være akut eller kronisk. I sidstnævnte tilfælde kan sygdommens progression forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situation vil kun laboratorieblodprøver indikere tilstedeværelsen af ​​visse patologier i menneskekroppen.

Afhængig af patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. På baggrund af funktionerne i patologiens progression skelnes der også to af dens former:

• sandt. En signifikant stigning i røde blodlegemer observeres;
• relativ (falsk). Det er kendetegnet ved en normal værdi af antallet af erythrocytter, som kombineres med et kraftigt fald i blodplasmaet.

Stadier af Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres af flere faser, som hver især har sine egenskaber ved kurset. Eksperter identificerer:

• indledende fase. Dens varighed kan være anderledes - fra flere måneder til et par årtier. Den oprindelige fase af erythremi er karakteriseret ved fuldstændig fravær af kliniske symptomer på sygdommen. I en laboratorieundersøgelse af blod kan en lille stigning i niveauet af røde blodlegemer detekteres (ca. 5-7x1012 pr. Liter blod). En moderat stigning i hæmoglobin observeres også;
• erythremic stadium. Det præget af en konstant stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynder at differentiere i leukocytter og blodplader. Som et resultat af alle disse negative ændringer øges mængden af ​​blod i karrene hurtigt. Hun selv ændrer sig også. Når erythremia blod bliver tykkere, bliver bevægelsens hastighed signifikant reduceret. Som et resultat forekommer blodpladeaktivering. De kommunikerer med hinanden og danner trafikpropper. De overlapper lumen af ​​de mindste skibe, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning til vævene. Som følge af en stigning i antallet af basale blodelementer begynder det at mere aktivt nedbrydes i milten. På grund af dette kommer mange skadelige stoffer ind i patientens krop med erythremi, hvilket påvirker dets funktion negativt.
• anemisk stadium. Karakteriseret ved udviklingen af ​​fibrose i knoglemarven. I dette tilfælde er der en transformation af celler, der plejede at tage en aktiv rolle i bloddannelsesprocessen. Som et resultat erstattes de af fibrøst væv. Denne proces medfører et gradvist fald i niveauet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Også den eremthemiske anemiske fase karakteriseres ved dannelsen af ​​ekstramedullære foci af bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendigt for at kompensere for eksisterende overtrædelser.

Symptomer på den første fase af erythremi

Symptomer på erythremi afhænger i vid udstrækning af udviklingsstadiet af denne sygdom. For det første bemærker de fleste patienter følgende advarselsskilte:

• hyperemi i huden og slimhinderne. Udseendet af dette symptom på erythremi er forbundet med en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. En ændring i hudfarve observeres i alle dele af kroppen uden undtagelse. I dette tilfælde er hyperæmi i erythremi ikke altid akut. I nogle tilfælde bliver huden ikke rød, men kun en lyserød. Meget ofte forbinder patienter ikke sådanne ændringer med udviklingen af ​​erythremi, hvilket er fejlagtigt;
• udseendet af smerte i lemmer og fingre. Udviklingen af ​​dette symptom er forbundet med nedsat blodforsyning til de små fartøjer;
• hovedpine. Dette symptom forekommer ikke hos alle patienter, men findes ofte i begyndelsen af ​​erythremi.

Symptomer på den erythremiske fase af sygdommen

Hvis sygdommen skrider frem og alvorlige ændringer i blodets sammensætning observeres, udvikles følgende symptomer:

• hepatomegali. Det er karakteriseret ved en stigning i leverens størrelse, hvilket indikerer udviklingen af ​​visse patologiske processer i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er kendetegnet ved en stigning i miltens størrelse, hvilket sker mod baggrunden for overfyldning af legemet med blod og dets deltagelse i processen med opdeling af røde blodlegemer og andre elementer;
• øget hyperæmi i huden og slimhinderne. Desuden er hævede åre tydeligt synlige på en syges legeme på grund af deres overdrevne påfyldning med blod;
• øge blodtrykniveauer

• udseende af erythromelalgi. Denne overtrædelse ledsages af udviklingen af ​​uudholdelig smerte af brændende karakter i fingerspidserne på under- og øvre ekstremiteter. Erythromelalgi fører til alvorlig rødme af huden og udseendet af cyanotiske pletter;
• udviklingen af ​​alvorlig smerte i leddene
• kløe forekommer, der forværres efter vandprocedurer
• udvikling af mavesår og duodenalsår. Dette skyldes overtrædelsen af ​​blodforsyningen til vævene og på baggrund af trofiske processer;
• blødning. Patienter opdager øgede blødende tandkød og andre lidelser;
• almindelige symptomer. På grund af udviklingen af ​​alle negative processer i kroppen klager patienter med erythremi over svaghed, træthed, svimmelhed, tinnitus mv.

Symptomer på anæmisk stadium af erythremi

Sand polycytæmi uden ordentlig behandling fører til en signifikant forringelse af patientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjælp, udvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anæmi forekommer. Hos mennesker er huden væsentligt blekere, svaghed, svimmelhed og forringelse af kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan forekomme spontant eller efter mindre skade. I svære tilfælde kan blødning vare flere timer og er svært nok til at stoppe;
• udseendet af blodpropper. Dette fænomen er hovedårsagen til døden i tilfælde af erythremi. På grund af dannelsen af ​​blodpropper forstyrres blodcirkulationen i venerne i underekstremiteterne, i hjernens kar, osv.

Diagnose af Eritremia

Erythremi diagnosticeres af en højt specialiseret hæmatolog. Han foreskriver en række tests og undersøgelser for at identificere graden af ​​negative ændringer i menneskekroppen og bestemme den bedste behandlingsstrategi. Disse omfatter:

• fuldføre blodtal, hvor en ændring i en række indikatorer observeres. En stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin, leukocytter, blodplader observeres. Derefter, når sygdommen har nået det sidste stadium af sværhedsgraden, bliver disse blodparametre signifikant under normale, hvilket indikerer udviklingen af ​​anæmi;
• knoglemarvspunktur. Denne procedure udføres ved hjælp af en tynd nål. Efter undersøgelse af det indsamlede biologiske materiale kan antallet af hæmatopoietiske celler, tilstedeværelsen af ​​maligne processer eller fibrose bestemmes;
• biokemisk blodprøve. Tillader dig at identificere mængden af ​​jern i kroppen. Bestemmer niveauet af leverprøver i blodet. De svarer til antallet af stoffer, der frigives i blodbanen, når cellerne i dette organ ødelægges. Niveauet af bilirubin er også detekteret, hvilket indikerer intensiteten af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer;

• Ultralyd i mavemusklerne. Det er nødvendigt at bestemme størrelsen af ​​leveren og milten for at identificere foci af fibrose;
• doppler sonografi. Designet til at bestemme hastigheden af ​​blodgennemstrømningen hjælper med at identificere blodpropper i karrene.

Det hjælper også med at foretage en korrekt diagnose ved at undersøge patientens historie og undersøge patienten, da mange symptomer på sygdommen er synlige for det blotte øje. Lægen gennemfører også en samtale med patienten og registrerer omhyggeligt alle eksisterende klager.

Principper for behandling af sygdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mod den overordnede styrkelse af kroppen. For at gøre dette anbefales patienten at lede en sund livsstil, for at organisere dagsregimen korrekt. For en erythremi-patient anbefales det at gå meget i fri luft, men for at minimere solbadning.

Patienten er også ønskelig at klæbe til mælke-vegetabilsk kost. Produkter af animalsk oprindelse kan være til stede i kosten, men ikke i store mængder. Kontraindikationer er etableret vedrørende mad, der indeholder meget ascorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i tilfælde af erythremi er at reducere hæmoglobinniveauet (op til 140-160 g / l) og hæmatokrit (op til 45-46%). En særlig symptomatisk behandling er også ordineret for at eliminere de vigtigste ubehagelige symptomer på sygdommen. Specielt er medicin ordineret til at lindre smerter i lemmerne, problemer med blodcirkulationen osv.

For at reducere antallet af røde blodlegemer, anvendes hæmoglobin og hæmatokrit i erythremia-specifikke procedurer:

• åreladning. Med denne procedure kan du reducere blodvolumenet i karrene, hvilket vil medføre en delvis normalisering af hovedindikatorerne i erythremi. Op til 300-500 ml blod fjernes sædvanligvis ad gangen med en frekvens på 2-4 dage. Dette gøres indtil hæmoglobinniveauet falder til et tolerabelt niveau på 140-150 g / l. Denne behandling er kontraindiceret til høje blodplade tæller;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv procedure, et værdifuldt alternativ til blodsletning i erythremi. Under erytrocytaferes udskilles erytrocytter fra patientens blod. Fremgangsmåden udføres ved anvendelse af en speciel filtreringsanordning. Det giver dig mulighed for at adskille de røde blodlegemer og returnere plasmaet tilbage i blodbanen.

Narkotikabehandling af erythremi

Hvis ægte polycytæmi ledsages af mange ubehagelige symptomer, er patienten ordineret cytostatika. De bruges i nærvær af intens kløe på huden, med en signifikant stigning i niveauet af hovedelementerne i blodet. Også indikationer for udpegning af cytostatika omfatter en forøgelse af miltens og leverenes størrelse, udviklingen af ​​peptisk sår, venøs trombose og andre komplikationer af erythremi.

Disse stoffer kan undertrykke væksten af ​​forskellige celler i menneskekroppen, så de er relevante i behandlingen af ​​denne sygdom. De mest populære cytostatika omfatter:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Det sidste middel anses for særligt effektivt. Det kan akkumulere i knoglerne og hæmme knoglemarvets funktion, hvilket fører til eliminering af mange af de forstyrrende symptomer på erythremi. Hvis et behandlingsforløb med radioaktivt fosfor gav et positivt resultat, vil patienten opleve en stabil remission i 2-3 år. Hvis det efter behandlingen ikke overholdes den ønskede virkning, gentages den.

Denne behandlingsmetode for erythremi har mange bivirkninger, så brugen skal ske under tilsyn af en erfaren læge.

Brug af andre lægemidler til erythremi

Hvis anæmi af autoimmun oprindelse udvikler sig i nærvær af erythremi, ordineres glukokortikosteroider. Prednisolon anvendes mest. Dosis og dosering af lægemidlet bestemmes af lægen afhængigt af sygdommens karakteristika. Hvis denne behandling ikke giver et positivt resultat, vises patienten kirurgi for at fjerne milten.

Hvis udviklingen af ​​erythremi viste tegn på akut leukæmi, udføres terapien ifølge den generelt accepterede ordning.

Du bør heller ikke glemme, at i nærvær af denne sygdom er kroppen mangelfuld i jern. Dette skyldes, at det forbinder med hæmoglobin, hvis mængde langt overstiger normen.

Derfor er mange patienter ordineret medicin, der kompenserer for jernmangel. Disse omfatter:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diathese observeres under erythremi, er Allopurinol ordineret. Det giver dig mulighed for at reducere niveauet af urat i blodet, hvilket signifikant øges mod baggrunden for den hurtige destruktion af røde blodlegemer. Doseringen og doseringen af ​​dette lægemiddel bestemmes af mange faktorer. Først og fremmest er det koncentrationen af ​​urinsyre i kroppen af ​​en syg person.

Prognose for erythremi

Behandling af denne sygdom opstår i de fleste tilfælde på hospitalet. Dette er en nødvendig nødvendighed, fordi de anvendte stoffer har mange bivirkninger. Under erythremi-terapi er det nødvendigt at konstant justere doseringen af ​​essentielle lægemidler og overvåge kroppens respons.

Komplikationerne af denne sygdom omfatter myelofibrose og levercirrhose. De udvikler sig i mangel af tilstrækkelig behandling eller manglende overholdelse af lægenes anbefalinger. Udviklingen af ​​myeloid leukæmi er også mulig. Men i betragtning af udviklingen af ​​moderne medicin er udløbet af erythromi normalt godartet. Varigheden af ​​livet med udviklingen af ​​denne sygdom er 10 år eller mere.