ASC Doctor - Website om Pulmonology

Lungesygdomme, symptomer og behandling af åndedrætsorganerne.

Goodpasturesyndrom

Nationale kliniske retningslinjer (Projekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sygdom præget af dannelse af antistoffer mod lungemolekylerne i lungalveolerne og / eller nyrene Sygdommen manifesteres af lungeblødning og glomerulonephritis med et hurtigt progressivt kursus.

Hvad er det

Sygdommen blev beskrevet i 1919 af Ernst Goodpascher som et tilfælde af glomerulonefritis kombineret med lungeblødning under en global influenzapidemi.

Alveolar basalmembran

I Goodpascher's syndrom påvirkes lungens alveoler eller glomeruli af nyrerne. Alveolerne er åndedrætsbobler placeret i klynger i enderne af de mindste bronchioler. Deres væg består af et lag epitel i kontakt med luft, og et lag af endotelceller ligger på blodets kapillærvæg. Mellem disse lag er kældermembranen gennemtrængelig for ilt og kuldioxid.

Glomerulus er den mindste funktionelle enhed i nyrerne. Det er et netværk af omviklede kapillærer indkapslet i en glomerulus. Kapillærerne er foret med et lag af endotel, og på siden af ​​kapslen er celler - podocytter. De adskilles af en kælder membran, der passerer vand, salte og nogle proteiner fra blodet ind i kapslen. Det går videre og under adskillelse af cellerne i nyretubuli, som fjerner den primære urin og blodkapillærerne, hvor hovedparten af ​​væsken absorberes fra den.

Basalmembran af renal glomerulus

Basalmembranet er således et "biologisk filter", der giver mulighed for udskillelse af kuldioxid og metaboliske produkter fra kroppen og tilførsel af ilt fra luft og væske med salte og proteiner fra primær urin. Ved beskadigelse overtages disse processer.

Når Goodpasture syndrom til cellerne i kælderen membran antistoffer dannes - beskyttende stoffer produceret i kroppen. Det virker mod sit eget væv, så denne proces kaldes autoimmun. Dannede antistoffer og andre immunkomponenter deponeres på kælderen og beskadiger det. Som et resultat dannes glomerulonefritis - betændelse i de nyre glomeruli samt lungeblødning.

Normalt er det vaskulære endotel i lungkapillarerne uigennemtrængeligt for antistoffer, der dannes. Derfor indtræder de kun i alveolernes kældermembran med en stigning i vaskulær permeabilitet. Derfor er yderligere betingelser nødvendige for at skade lungerne i Goodpastures syndrom:

• pulmonal hypertension;
• højt iltindhold i den indåndede luft;
• sepsis eller tilstedeværelsen af ​​toksiner i patientens blod;
• eksponering for kulbrinteproduktdampe (for eksempel benzin);
• infektioner i øvre luftveje
• rygning.

Autoimmun læsion af basalmembranen i renal glomerulus

Hvem er sygere oftere

Goodpasturesyndrom er en sjælden sygdom. I europæiske lande forekommer det hos 1 person ud af 2 millioner mennesker. Det forårsager fra 1 til 5% af alle glomerulonefritis tilfælde.

Oftere lider repræsentanter for det europæiske race, men tilfælde af sygdom registreres over hele verden.

Selv om en person i en hvilken som helst alder kan blive syg, er denne sandsynlighed højere i to grupper:

• mænd 20-30 år gamle
• mænd og kvinder over 60 år gamle.

grunde

Årsagen til Goodpasture syndrom er ukendt. Derfor er foranstaltninger til forebyggelse ikke udviklet.

Flere faktorer er blevet identificeret, der kan være relevante for forekomsten af ​​sygdommen:

• virale infektioner, for eksempel influenza A2c;
• langvarig kontakt med benzin og organiske opløsningsmidler;
• rygning;
• chokbølge-lithotripsy ("knusende sten") i urineren under urolithiasis;
• Genetiske egenskaber - tilstedeværelsen af ​​visse HLA-gener hos mennesker.

Sygdomsprogression

Goodpasturs syndrom er en autoimmun sygdom forårsaget af dannelsen af ​​antistoffer mod kroppens egne celler. Antistoffer til den glomerulære basalmembran er involveret i dens udvikling. De sigter mod at binde til en bestemt (fjerde) type kollagen og med et af dets molekylsektioner, ikke-kollagen domænet i den tredje kæde.

Type IV-kollagenstruktur

Der er forskellige typer af kollagen. Den fjerde type er et netværk af forbundne spiraler, der hver består af 3 tråde. Patologiske autoantistoffer er målrettet mod et specifikt fragment af en sådan biopolymer. Dette fragment kaldes Goodpascher antigenet og forårsager ingen patologiske reaktioner hos raske mennesker.

Antigen af ​​Goodpasture er rigeligt i renal glomeruli, alveoler såvel som i væggene i retinahjernens kapillærer, cochlea i det indre øre og choroid plexuser i hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, hvilket forårsager aktivering af komplementsystemet - specifikke immunproteiner. En kaskadproteinreaktion udfoldes konsekvent, hvilket resulterer i, at inflammatoriske celler, leukocytter, tiltrækkes til kontaktpunktet for antistoffer med antigener.

Leukocytter infiltrerer de berørte væv og ødelægger dem. Som reaktion på et komplekst immunrespons er der en forøgelse i antallet af epithelceller, som deponeres på kældermembranen i form af mikroskopiske hæmilener. Som følge heraf er nyrerne meget svækket, og de kan ikke fuldstændigt fjerne giftige produkter. Den samme reaktion i lungekarrene fører til deres skade og blodindtrængen i alveolernes hulrum.

symptomer

Ved sygdommens begyndelse vises ikke-specifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

• utilpashed, uforklarlig svaghed, træthed;
• feber uden en klar grund
• smerter i forskellige led uden hævelse eller rødme
• vægtreduktion.

Allerede på dette stadium, selv i fravær af lungeblødning, fremkommer anæmi hos patienten.

Ikke-specifikke symptomer i Goodpastures syndrom er normalt mindre udtalte end i andre reumatologiske sygdomme. Ofte går patienten ikke til lægen, og sygdommen begynder at udvikle sig hurtigt.

Hos næsten 70% af patienterne bliver hæmoptyse det første symptom på sygdommen. Det er især karakteristisk for rygere. Nu lægerne bemærker et fald i hyppigheden af ​​dette symptom, hvilket kan være forbundet med et fald i forekomsten af ​​denne skadelige vane.

Udover hemoptysis, omfatter symptomerne åndenød og hoste, og senere udvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis på baggrund af hæmoptyse og afhænger ikke af dens sværhedsgrad. Hos mange patienter udvikler den pludselig og bliver dødsårsag inden for få timer. Denne tilstand ledsages af alvorlig åndenød og blålig hud. Det kan være kompliceret af lungeødem eller lungebetændelse.

Få måneder efter starten af ​​de første lungesymptomer hos en patient med Goodpastures syndrom fremkommer hurtigt progressiv glomerulonephritis, hvilket forårsager nyresvigt. Denne tilstand er også ofte dødelig i løbet af de næste to år.

De vigtigste symptomer på nyreskade:

• svaghed, mangel på appetit, bleg hud;
• hovedpine og lændesmerter
• forskellige smerter i hjertet;
• højt blodtryk
• almindeligt ødem
• sløret syn
• fald i urinvolumen.

Disse symptomer i Goodpastures syndrom er fuldt manifesteret inden for 4 til 6 uger efter deres forekomst. Derfor kaldes sådan glomerulonefritis hurtigt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos børn

Sager om goodpastursyndrom hos børn rapporteres sjældent. Denne sygdom forårsager 0,4-1% af tilfælde af alvorligt nyresvigt hos patienter under 20 år. Gennemsnitsalderen for sådanne patienter er 17 år. Dødelighed fra Goodpastures syndrom hos børn varierer fra 0 til 3%, deres prognose er bedre end hos voksne.

Forekomsten af ​​piger og drenge er omtrent det samme. Men sygdommen rammer ikke kun teenagere. Den yngste af de kendte patienter var 11 måneder gammel.

Litteraturen viser kun et par dusin tilfælde af sygdommen. Goodpastures syndrom hos børn påvirker nyrerne og forårsager glomerulonephritis, som senere forårsager nyresvigt. Et af de tidlige tegn på sygdommen er udseendet af røde blodlegemer i urinen. Derfor er det vigtigt at regelmæssigt gennemgå forebyggende kontrol med barnet og testes. Hvis du har mistanke om nyreskade, bør du undersøge nephrologisten omhyggeligt og om nødvendigt være sikker på at acceptere en biopsi af dette organ.

Behandlingen udføres på samme måde som hos voksne patienter.

diagnostik

Hvis der er mistanke om Goodpasturesyndrom, skal der udføres et enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) af blod med bestemmelse af antistoffer mod den glomerulære basalmembran. Derudover skal alle patienter med hurtigt progressiv glomerulonefritis have en biopsi af nyrerne. I den histologiske undersøgelse af biopsi materiale under et mikroskop bestemmes specifikke ændringer, som i kombination med påvisning af antistoffer gør det muligt at pålideligt diagnosticere Goodpastures syndrom.

Diagnose Goodpascher syndrom

• sputumanalyse: siderophages opdages - celler, der har absorberet røde blodlegemer og hæmoglobin de indeholder;
• blodprøve: øget øgning, øget leukocytantal, reduktion af hæmoglobin og reduktion af røde blodlegemer
• biokemisk blodprøve: niveauet af kreatinin, kalium og urinsyre øges, indikatorer for lipidmetabolisme forstyrres;
• urinalyse: røde blodlegemer og protein opdaget
• Reberg test: reduktion i glomerulær filtreringshastighed.

Diagnose af Goodpastures syndrom bør ledsages af udelukkelse af andre sygdomme. Deres liste er ret omfattende. I tilfælde af mistanke om denne sygdom skal patienten så hurtigt som muligt sendes til en reumatolog og undersøges af en nephrolog og en pulmonologist.

Hvilke sygdomme differentierede diagnoser udføres med:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Læger associerer ofte hemoptysis med Goodpastures syndrom - dette er det mest gunstige symptom, da det muliggør tidlig diagnose af sygdommen og behandling af den. Det antages, at syndromet oftest udvikles hos rygere, men sygdommen kan påvirke børn og mennesker, der fører en sund livsstil. Hvordan genkende denne farlige sygdom?

Goodpasturesyndrom - hvad er det?

Den nøjagtige karakter af forekomsten af ​​denne sygdom er endnu ikke blevet identificeret. En amerikansk læge, Ernest Goodpascher, opdagede først og beskrev det under en influenzapidemi, da en atten år gammel ungdom udviklede nyreskade efter en infektion (nephritis og lungebetændelse). Mange kilder rapporterer om en mulig arvelighed af sygdommen, men læger er tilbøjelige til at tro på, at syndromet kan udløse en miljøfaktor, for eksempel indånding af flygtige carbonhydrider.

Goodpasturesyndrom er en patologisk proces, hvorunder autoantistoffer dannes

Goodpasturesyndrom er en patologisk proces, i hvilken autoantistoffer dannes, der påvirker lungalveolerne, kældermembranerne og glomeruli. Hvis vi tager økologi som årsag, nedsætter indånding af flygtige komponenter udskillelsen af ​​nyrerne. Dette nedsætter fjernelsen af ​​membranafbrydelsesprodukter, som følge af hvilke autoantistoffer forekommer.

De mulige årsager til Goodpasture syndrom er mange:

• arvelig faktor
• virus- og bakterieinfektioner (influenza, SARS, lungebetændelse);
• hypotermi;
• rygning;
• indånding af kulbrinte suspenderet materiale
• miljøfaktor.

Syndromet støder ofte på nyresygdom, så manglen på behandling kan forårsage død. Det er meget vigtigt at diagnosticere sygdommen i tide og håndtere det.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Det mest almindelige symptom på sygdommen er hæmoptyse. Men undertiden med alveolær blødning kan dette symptom være fraværende, og sygdommen kan kun diagnosticeres med ændringer i radiografi eller på grund af respirationssvigt.

Generel kropssvaghed

Sygdommen manifesterer sig:

• ved hoste
• åndenød;
• brutto hæmaturi
• hudfarve og slimhinder (på grund af anæmi);
• generel svaghed i kroppen
• vægttab
• pulmonal blødning
• vejrtrækning under auskultation
• feber.

Sommetider har sygdommen ukarakteristiske symptomer, såsom dyspepsi, smerter i leddene, hvilket komplicerer diagnosen.

Hvis sygdommen blev diagnosticeret i de tidlige stadier, det vil sige med hemoptysis, så er prognosen meget gunstig. En forsømt sygdom kan forårsage åndedræts- eller nyresvigt, hvilket reducerer chancen for overlevelse betydeligt. Personer, der har brug for hæmodialyse på diagnosetidspunktet, har cirka to års levetid. Ved nyretransplantation er der risiko for gentagelse.

Det mest almindelige symptom på sygdommen er hæmoptyse

Goodpasturesyndrom: diagnose og behandling

At identificere sygdommen kan bruge røntgenstråler. På radiografien vil der være små brændviddeændringer og deformation af lungemønsteret. Ændringer forekommer ofte i de nedre lobes. Vigtigt er en detaljeret undersøgelse af patienten. Dette vil hjælpe med at bestemme den nøjagtige årsag til syndromet og starte behandlingen.

Udover røntgenstråler udføres urin og blodprøver: Resultaterne vil bidrage til at genskabe et præcist billede af syndromet:

• Hvis der opstår nyreskade i urinen, vil blod og protein blive bemærket.
• I blodet kan antistoffer mod glomerulære basalmembraner detekteres.
• Om nødvendigt udføres en leverbiopsi - vævsprøver kan afsløre ændringer, der er karakteristiske for syndromet.
• I studiet af sputum kan identificeres celle siderofager.

Behandling for Goodpastures syndrom indebærer at tage kortikosteroider. For at fjerne kroppens anti-AMC udføres blodplasma-filtrering og transfusioner med røde blodlegemer hver 2-3 dage, og der tilsættes jerntilskud. Med plasmaferese er det muligt at fjerne cirkulerende immunkomplekser og antistoffer, der udgør en trussel.

Behov for at foretage en komplet blodtælling

Anvendes også:

• cytostatika;
• Prednison - et steroidhormon, der undertrykker inflammation;
• cyclophosphamid, som forhindrer forekomsten af ​​autoantistoffer.

Hvis patienten har nyresvigt i terminalfasen, er hæmodialyse ordineret (ekstrarenal metode til blodrensning).

I fremskredne tilfælde fjernes en nyre efterfulgt af transplantation, men som sagt er denne procedure ikke altid beskyttet mod tilbagefald. Hvis patienten fortsætter med at føre en unormal livsstil eller rester på det sted, hvor luftvejsinfektionen opstod, vil sygdommen udvikle sig hurtigt på den transplanterede nyre. Der har været tilfælde af spontan remission, selv i mangel af infektionsfaktorer.

Prognosen for Goodpastures syndrom er ikke altid gunstig. Hvis sygdommen blev påvist i de tidlige stadier, er det på tidspunktet for hæmoptys stigningen i procent af overlevelsen signifikant. Hvis en situation er startet før nyre- eller lungerinsufficiens, er der et fatal udfald i> 50% af tilfældene. Ofte dør patienterne af lungeblødninger eller alvorlige former for nyresvigt uden at vente på en transplantation.

Goodpasturesyndrom hos børn

Oplysninger om, at sygdommen påvirker kun erfarne rygere, er ikke pålidelig, da der er tilfælde af infektion af børn. Oftest påvirker sygdommen unge fra 16 år efter alvorlige infektiøse eller bakterielle infektioner. I processen skabes krydsantistoffer, som ligeledes angriber kroppens bakterier og væv.

Goodpasturesyndrom er en hurtigt progressiv patologisk proces, der er farlig, hvis den allerede er diagnosticeret ved lungesufficiens. Sygdommen har dårlige prognoser, da der altid er sandsynlighed for spontan tilbagefald og en lav overlevelsesrate for lungeblødninger. Tidlig røntgenkontrol hjælper med at diagnosticere sygdommen til tiden og give dig et godt og godt liv.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en inflammatorisk patologi af de små skibe i nyrerne og lungerne, udtrykt ved ødem, anæmi, svaghed, forhøjet blodtryk, øjenbetændelse og andre tegn. Det blev først beskrevet af den amerikanske patofysiolog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) i 1919-influenzapidemien. Han bemærkede, at nogle patienter (dette gælder både børn og voksne), der for nylig havde influenza, gik efter en kort tid til lægerne med klager, der havde alle tegn på lungebetændelse og alvorlig nyreskade. Symptomer kunne være de mest forskelligartede, men i alle tilfælde var der en stærk hæmoptyse, forværret af lungebetændelse og nefritis.

klassifikation

Kernen er stigningen i sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer, men denne tilgang er ikke udtømmende. Derudover efterlader han mange tilfælde med lignende symptomer (især hos børn), som formelt ikke betragtes som syndromets manifestationer. Den samme klassifikation i sin nuværende form er som følger:

• symptomerne udvikler sig hurtigt
• kliniske manifestationer er hovedsagelig lokaliseret i lungerne og nyrerne;
• På grund af det hurtige behandlingsforløb er det ofte ineffektivt, fordi sandsynligheden for død (ca. seks måneder eller et år) er meget høj.

2. Kronisk form

• Tilstedeværelsen af ​​såkaldte blinkende symptomer: Perioder med forværring erstattes af synlig langsigtet remission;
• hvis symptomerne og kliniske manifestationer er blevet korrekt fortolket, og behandlingen påbegyndes til tiden, er sandsynligheden for et negativt resultat væsentligt reduceret; Den forventede forventede levetid er fra 2 til 12 år.

Dette betyder ikke, at diagnosen "Goodpasturesyndrom" skal fortolkes som en sætning. Medicin står ikke stille, fordi det er muligt, at diagnosen af ​​sygdommen snart bliver mere præcis, og behandlingsmetoderne bliver mere effektive.

symptomer

1. Bilateral immune inflammation i nyrerne (glomerulonefritis) i kombination med tegn på lungesvævsopløsning (hemoptyse, sputumblod). I sig selv kan disse symptomer angive en lang række sygdomme, men grunden til at miste Goodpastures syndrom er netop deres kombination.
2. Perifert hævelse af ansigt, underliv og ben.
3. Måske en lille stigning i kropstemperaturen, som ikke ledsages af nogen katarrale effekter.
4. Anæmi (anæmi).
5. Stor svaghed og utilpashed.
6. Alvorligt vægttab.
7. En lille stigning i blodtrykket.
8. Betændelse i øjnene og nedsat synsstyrke.
9. Oliguri (fald i mængden af ​​daglig urin).
10. Rødmen af ​​urin på grund af udseendet af blod i det.

grunde

På grund af det faktum, at Goodpasture-syndromet stadig ikke er fuldt ud forstået, er risikofaktorer, der kan udløse dens udvikling, fortsat på niveau med teoretiske antagelser. Det antages, at årsagerne til udviklingen af ​​patologi kan være:

• viral eller bakteriel infektion;
• tage visse farmakologiske lægemidler (immunosuppressive midler, cytostatika, antiinflammatoriske lægemidler);
• negative miljøpåvirkninger
• forskellige kræftformer;
• HIV positiv status;
• spontan genetisk svigt.

diagnostik

For at mistanke om syndromet er i de fleste tilfælde en kort undersøgelse og flere forsøg tilstrækkelige. Men hvis vi taler om bekræftelsen af ​​en foreløbig medicinsk konklusion, bør undersøgelsen være meget mere grundig:

Rejse til lægen

Analyse af patientens subjektive klager:

• type og tid for de første symptomer
• behandlingsdatoer til en læge med lignende kliniske manifestationer (diagnose, arten af ​​pleje, resultater af behandlingen);
• lægejournaler (data om kroniske sygdomme);
• dårlige vaner (rygning, overdreven drik);
• påvisning af genetisk disponering (bekræftede tilfælde af syndromet i nærmeste familie).

Kliniske undersøgelser

1. Komplet blodtal (bekræft eller benægt inflammatorisk proces i kroppen):

• forøgede hvide blodlegemer (leukocyt) niveauer;
• stigning i reticulocytvolumen;
• signifikant øget erythrocytsedimenteringshastighed (ESR).

2. Biokemisk blodprøve:

• øgede restkvælstofniveauer;
• specifikke proteiner, der ødelægger nyrerne
• fald i relativt normale niveauer af serumjern.

• blod i urinen (hæmaturi)
• urinprotein (proteinuri);
• fastgjort sammen og presset ind i cylinderproteiner (cylindruria);
• røde blodlegemer, hvide blodlegemer, cylindre (erytrocyt og granulært) i urinsedimentet.

4. Sputumanalyse:

• motile celler, der absorberer jernholdige forbindelser (sideophages);
• øget antal røde blodlegemer.

5. RIF-undersøgelse (immunfluorescensreaktion): analyse af lunge- og nyrebibesmateriale.

Instrumentale undersøgelser

1. Funktioner af ekstern vejrtrækning:

• spirometri (muligvis med prøver): et numerisk estimat af lungevolumen;
• plethysmografi, pneumotachography: undersøgelse af åndedrætsmekanik;
• gas-analytisk undersøgelse: bestemmelse af mængden af ​​tilbageværende luft efter udløb;
• peak flowmetry: evaluering af bronchial patency.

2. Radiografi: Påvisning af lungeinfiltrater (en del af vævet med unormalt forøget volumen og forøget tæthed, hvor der er fremmede cellulære elementer).

Advarsel! Diagnose kun på baggrund af kliniske og instrumentelle undersøgelser kan ikke betragtes som komplet!

Differential diagnostik

Goodpasturesyndrom skal skelnes fra lignende patologiske forhold, der har et lignende klinisk billede, fordi diagnosen bør baseres på de mulige "bivirkninger" og tilstedeværelsen af ​​ukarakteristiske symptomer:

1. Associeret nekrotiserende vaskulitis:

• Spredningen af ​​syndromet til ENT-organerne
• dannelsen af ​​specifikke foci i lungerne med deres efterfølgende desintegration;
• udseendet af nyrer og lunge symptomer er på ingen måde forbundet.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• Instrumentdiagnose viser ikke lungeskade
• laboratorieforsøg indikerer en stigning i niveauet af immunoglobulin IgA;
• ingen anti-BMA antistoffer detekteres;
• karakteristiske udslæt (purpura) på huden;
• overtrædelse af tarmen.

3. Systemisk lupus erythematosus:

• tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer i blodet
• positiv LE-celletest;
• nefrotisk syndrom, påvirker ikke nyrerne
• involvering i hjertets patologiske proces (mulig diagnose af endokarditis Liebman-Sachs).

4. Trombotisk mikroangiopati:

• tilstedeværelsen af ​​trombofili markører;
• tilbagevendende pulmonal arteriesygdom (tromboembolisme);
• diagnose bekræfter malign arteriel hypertension og den tilsyneladende forringelse af nyrerne, men uden klart udtrykte kliniske ændringer i urinsammensætningen;
• øget plasmakoncentration af D-dimer;
• "Marmor" hud;
• krænkelse af cerebral kredsløb
• akut koronar syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnostiske kriterier

1. Kombinationen af ​​lunge- og nyrepatologier.
2. Røntgendiagnostik indikerer tilstedeværelsen af ​​områder med multipel infiltration og retikulær deformitet af lungemønsteret.
3. Symptomer på åndedræts- og nyresvigt udvikler sig konstant.
4. På kællemembranen af ​​glomerulernes alveoler og kapillarer findes C3-komponenten i komplementet og de lineære forekomster af IgG.
5. Symptomer på jernmangelanæmi.
6. Høj titer af cirkulerende antistoffer mod kællemembranen af ​​alveolerne og renalglomeruli.
7. Andre systemiske manifestationer (eksklusive renal og lung) er fraværende.

Behandling for Goodpastures syndrom

1. Forhøjede doser af immunosuppressive midler (lægemidler der reducerer immunsystemets aktivitet) og kortikosteroider.

2. Plasmaferese: hardwarerensning af blodet uden for patientens krop med efterfølgende tilbagevenden til blodbanen.

3. Hemodialyse: Rensning og filtrering af blodet ved hjælp af en kunstig nyre maskine.

4. Nødvendig symptomatisk behandling.

Narkotika og dosering

• behandlingsregimen: 30 mg pr. 1 kg legemsvægt (intravenøst, 20-30 minutter for hele volumen);
• Varighed: 3 dage.

2. Prednisolon (syntetisk glukokortikosteroid)

• behandlingsregime: fra 0,25 til 2 mg pr. 1 kg legemsvægt;
• Varighed: for livet med et gradvist fald i dosering i kurser på 12 måneder.

3. Azathioprin, Imupran (immunosuppressive midler)

• behandlingsregimen: 1-2 mg pr. 1 kg kropsvægt (når niveauet af GFR reduceres til 10 ml / min, doseringen halveres);
• Varighed: i henhold til kliniske indikationer
• særlige anvisninger: regelmæssig overvågning af blodplade- og leukocytniveauer er nødvendig oftest anvendt som en del af kompleks terapi (sammen med prednison).

4. Indometacin, metindol (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler)

• behandlingsregimen: 2-3 gange om dagen for 25-50 mg;
• Varighed: i henhold til kliniske indikationer.

5. Dipyridamol, klokkeslæt

• behandlingsregime: 150-400 mg pr. dag;
• Varighed: 3-8 måneder.

Goodpasturesyndrom hos børn og dets behandling

Denne sygdom tilhører autoimmune typer, der omfatter sådanne lidelser som glomerulonefritis, som forekommer i nærværelse af cirkulerende antistoffer GBM, såvel som ledsaget af lungetyper af blødning.

Hvorfor forekommer Goodpascher syndrom hos børn?

Årsagen til dette er barnets arvelige disposition, som kan være inficeret fra deres forældre. I de fleste tilfælde udvikler den sig hos spædbørn, hvis mødre i barnebarnet førte til en usund livsstil og røget. Som følge heraf modtog babyen i udviklingsprocessen ikke den nødvendige ilt til kroppen, og hans lunger blev simpelthen forvandlet til lungerne af rygeren. Derudover kan yderligere faktorer, såsom tilstedeværelsen af ​​virusinfektioner, der påvirker åndedrætsorganerne, såvel som indånding af kulbrinte dampe, også have en negativ indvirkning på barnets helbred.

Syndromets historie

For første gang i verden begyndte de at tale om denne sygdom for næsten 100 år siden, og beskrivelsen af ​​en sådan farlig sygdom blev lavet af forskeren Goodpascher i 1919. Denne sygdom er en velundersøgt glomerulonefritis, der ledsages af lungeblødning af den alveolære type forårsaget af antistofferne GIBM. Det er værd at bemærke, at denne sygdom er mere almindelig i den menneskelige halvdel af menneskeheden end i svagere køn.

Hvad forårsager udviklingen af ​​syndromet

På trods af at denne sygdom er blevet undersøgt af specialister, har de i dag ikke kunnet bestemme, hvad årsagerne til sygdommens udvikling er. Ved at studere antagelser fra forskere bliver det klart, at udviklingen af ​​denne virus ganske ofte resulterer i tidligere overført type A-hepatitis, såvel som mange andre virussygdomme.

Derudover er der ikke sjældne tilfælde af udviklingen af ​​syndrom hos personer, der regelmæssigt tager medicin, og i en særlig risikogruppe er dem, hvis behandling består af pinicilinlægemidler.

Hvad er symptomerne på sygdommen?

I de fleste tilfælde begynder sygdommen med patologier, der forekommer i lungerne, med de mest karakteristiske manifestationer blødning fra lungerne, når de udvises eller hostes. Det er værd at bemærke, at hvis sygdommen er af hæmoragisk type, så kan blodet ikke adskilles. Endvidere kan ændringer i organerne kun påvises ved røntgenundersøgelse af lungerne.

Ofte har folk med Goodpastures syndrom, herunder børn, alvorlig åndenød, hvilket forekommer selv med ikke meget stærk fysisk anstrengelse, kan man også bemærke:

• Smerter i brystet.
• Vedvarende hoste.
• Generel svaghed og utilpashed.
• Skarpt fald i kropsvægt.
• Feber.

I betragtning af at Goodpastures syndrom udvikler sig aktivt i både unge og voksne organer, i mangel af en korrekt udført diagnose samt en effektiv behandling, kan sygdommen føre til mere komplekse konsekvenser. Desuden har der i lægerne været tilfælde af dødsfald.

Behandling og prognose af specialister

Det er nødvendigt at behandle sådanne sygdomme, især hos børn under streng kontrol af specialister, og samtidig sikre luftvejen gennemtrængelig.

Voksne med diagnosen Goodpasturesyndrom må først og fremmest slippe af med dårlige vaner, især rygere, som med indledningen af ​​giftige nikotin-dampe i kroppen uden det, er situationen ikke engang mere kompliceret.

I videoen er en detaljeret beskrivelse af Goodpastures syndrom:

Goodpasturesyndrom: årsager, tegn, diagnose og behandling

Goodpasturs syndrom er en autoimmun sygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af ​​molekyler af autoimmune antistoffer mod membraner af den basale type af nyrerne glomeruli samt til membranerne i lungernes alveoler.

Clinic manifestationer af Goodpasture syndrom i lungeblødning, der har egenskaber til at falde tilbage.

Disse blødninger fremkalder udviklingen af ​​den progressive karakter af glomerulonefritis samt nyresvigt.

Goodpasturs syndrom er en temmelig sjælden sygdom i immunsystemet, som har en immune inflammatorisk egenskab og ikke altid klart etiologi. Med denne patologi er apparatet i lungalveoli beskadiget, og de glomerulære cellemembraner i nyrene er også berørt.

Kapillærer i blodbanesystemet

Kapillærerne er de mindste fartøjer i kredsløbssystemet. Skader på kapillærerne i de indre organer fører til ødelæggelsen af ​​dette organ og forsvinden af ​​dets funktionalitet.

Kapillærernes nederlag provokerer udviklingen af ​​Goodpastures syndrom, som udvikler sig hos mennesker fra 20 til 30 kalenderår, såvel som i en anden aldersgruppe fra 50 år til 60 kalenderår.

Forekomsten af ​​patologi forekommer i en alder, der ikke er relevant for disse aldersgrupper, men disse er isolerede tilfælde af udviklingen af ​​Goodpastures syndrom.

Hvis Goodpastures syndrom udvikler sig på grund af organsvigt - nyre og lunger, er prognosen for genopretning mere gunstig. Men glem ikke om den rette behandling af denne patologi.

Den amerikanske lægepatofysiolog E. Goodpascher beskrev først den type nekrotiserende vaskulopati og isolerede den i en separat sygdom med overfølsom angiitis - Goodpasturesyndrom.

Goodpasture syndrom kode på ICD-10

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme i den tiende revision af ICD-10 tilhører denne patologi klassen "Anden nekrotiserende vaskulopati" og har koden M31.0 "Overfølsom angiitis" eller Goodpastures syndrom.

Årsager til Goodpastures syndrom

Den vigtigste årsag til patologien i Goodpascher i dag er ikke fuldt ud forstået og ikke identificeret. På tidspunktet for en autoimmun lidelse produceres autoantistoffer der påvirker det cellulære molekyliveau på membranen i to organer, nyrerne og lungerne.

I disse organers arterier udvikler en systemisk type vaskulitis med sin inflammatoriske immunforsvar.

Der er kun nogle undersøgte årsager, der er relaterede:

• Med skade på organerne af virale eller smitsomme sygdomme;
• Virkning på hepatitis type A på nyre og lungeceller;
• Langsigtet behandling med penicillin gruppe antibakterielle lægemidler;
• Intoxicering af kroppen med giftige forbindelser og dampe af disse forbindelser;
• Stærk og langvarig hypotermi af hele organismen
• Nikotinafhængighed i lang tid - nikotinforgiftning af organer
• Alkoholafhængighed - forgiftning af kroppen med kronisk alkohol;
• HIV er en sygdom;
• Acquired Immun Deficiency Syndrome (AIDS);
• Onkologisk patologi med metastase.

Den genetiske placering af den arvelige karakter af Goodpastures syndrom blev også fundet i strukturen af ​​HLA-DRwl5 genet, HLA-DR4 genet og i HLA-DRB1 genet.

Arvelighed studeres på eksempler på syndromet i familiemedlemmer.

Patogenese af kapillærskader i Goodpastures syndrom

I henhold til normen i skibets system af karrosserier findes op til 50% af kapillærerne i ventetilstanden, da de beskadigede funktionssvigt mislykkes, udskiftes de. Disse kapillærer er ikke involverede og er i sovende tilstand.

Små skibe er placeret i alle organer i kroppen og har forskellige former for tortuosity (der er hooked capillaries, og også i form af glomeruli).

Membranen af ​​den basale type i dens tre-lags struktur:

• Kollagenfilamenter;
• Glycoproteinkompleks;
• Lipoproteinkompleks.

Membranets funktionelle ansvar er filtreringen af ​​de nødvendige stoffer, for der er der en tre-lags barrierebeskyttelse i membranens membranstruktur.

Patogenesen af ​​patologien i Goodpastures syndrom er indbyrdes forbundet med den inflammatoriske proces, som optræder selektivt i membranen af ​​den basale type i de små kar i alveolerne i lungeceller såvel som i glomeruli i nyrene.

Arten af ​​denne inflammatoriske proces er i naturen af ​​en autoimmun proces. Denne handling betyder membranens selvdestruktion under påvirkning af dets antistoffer i tilfælde af dårlig eller ukorrekt barrierebeskyttelse.

Selvforsvar, der produceres af immunsystemets celler, kan ikke stoppe i tide og forårsager ødelæggende handlinger på beholderne med lille diameter. De ødelæggende handlinger af en stor kraft rettet mod kollagen, indeholdt i hovedparten af ​​det i nyrernes og lungerne.

Årsagen til sådan selektivitet er ikke undersøgt til denne dag.

Opbygningen af ​​kælderen membran

Basalcellemembranceller accepteres af organismer som fremmedlegemer og antistoffer produceres mod dem, der forårsager den inflammatoriske proces.

Dette er en kapillaryitis, som manifesteres i kombinationen af ​​to lidelser i kroppen:

• Nederlaget for lungekarrene (kapillærerne) - eksudativ type lungebetændelse med hæmoptyse;
• Nederlaget for renal glomeruli - glomerulonefritis.

Blodmolekylernes rolle i betændelse, der fremkalder Goodpastures syndrom

De støtter antistoffer i deres kamp mod membranet i blodmolekylet, såvel som elementer af vævsmolekylerne.

Bevist effekt på den inflammatoriske proces:

• T-lymfocytmolekyler;
• Monocytceller;
• Leukocytter polymorfonukleære type;
• Endotelcellemolekyler;
• Alveolære makrofager, der producerer mere end 40 typer cytokiner, samt proteaseenzymmolekyler, som virker destruktivt på lungevævets alveoler.

Typer af cytokiner, der interagerer med antistoffer:

• Tumorvæv nekrosefaktor;
• Interleukinfaktoren er den første;
• Blodplade vækstfaktor
• Beta-transformerende faktor;
• Vækstfaktor insulinlignende.

Hyperreaktionspartnerne er blodlegemer og vævselementer.

Betændelsesmekanismen i Goodpastures syndrom

Giver betændelse i kroppen følgende reaktioner:

• Opdeling af arachidonsyre - nedbrydningsprodukter forårsager betændelse;
• Oxygenmolekyler, der er mættet med frie radikaler;
• Proteolytisk type enzymer;
• Klæbemolekyler er kombinationer af molekylær karakter, som binder sammen immuncelle molekyler til generel bevægelse langs menneskets blodbanen.

Goodpascher syndrombetændelser ledsages af blødning af kar og blødning, som bevæger sig til skillevæggen mellem lungens alveoler og også til hyalinosen af ​​nyrelegemets struktur.

Denne proces er irreversibel og danner en udvikling i disse organer af svigt.

Renal-pulmonal Goodpasturesyndrom hos børn

Goodpasturesyndrom udvikler sig hos børn af rygende mødre, der ikke under graviditeten opgav nikotinafhængighed og overtog betydelige mængder alkoholholdige drikkevarer. På grund af den manglende ilt i det udviklende foster i livmoderen blev lungerne af barnet ligner rygernes.

Tilstedeværelsen af ​​infektionssygdomme, som påvirker åndedrætssystemet under graviditeten i en kvindes krop udvikler patologi i åndedrætssystemet selv i utero, og indtagelse af nikotin forværrer denne proces.

Spiller en vigtig rolle og faktor for genetisk arvelighed. Patologien i denne proces består i patologiske processer i lunge- og renalorganet.

Processen med patologisk karakter i cellerne i lungens blodkar:

• Inflammation af det perifere organs vaskulære seng
• Processer af destruktiv proliferativ karakter;
• Betændelse i venulerne
• Lesion af arterioles;
• Ødelæggelse af lungekapillærer;
• Udviklingen af ​​patologi alveolitis hæmoragisk type;
• Blødning inde i alveolerne af en udtalt natur;
• Hemosiderose sygdom;
• Patologi pneumosklerose.

Processen med patologisk karakter i cellerne i nyreskibene:

• Processer af destruktiv proliferativ karakter;
• Ændringer i den nyre glomeruli af kredsløbstypen;
• Glomerulonefritis ekstrakapillære arter;
• Renal fibrose;
• Nerves patologi - hyalinose;
• Nyresygdommens funktionsfejl.

Symptomer på progression af renal lungesyndrom Goodpasture

Symptomerne på Goodpasture syndromssygdommen manifesteres oftest i lungens alveoler:

• Tør og stærk hoste;
• Åndenød, der opstår under anstrengelse på kroppen og stigninger i perioden med hoste med blodpropdannelse
• Smerter i brystet;
• Skarpt fald i kropsvægt;
• Hele kroppens svaghed;
• Forøgelse af patientens kropstemperatur
• kulderystelser;
• Adskillelsen af ​​blodige blodpropper fra kroppen med stærk hoste.

feber

Hemoptysis kan være fraværende med udviklingen af ​​sygdommen, og næsten 40,0% af patienterne med Goodpastures syndrom har kliniske manifestationer i form af brutto hæmaturi-patologi (blod i urinen).

Ved nedsat nyrefunktion kan blod i urinen være det eneste kliniske symptom for en meget lang periode med udvikling af sygdommen.

Klinisk undersøgelse af patologi

Visuelt inspiceret af en læge med Goodpastures syndrom kan følgende udtalte manifestationer af syndromet ses:

• Blodpatologi udvikler - anæmi, som manifesteres ved tørhed af hudens hud;
• Tørre slimhinder
• Blående (cyanose) af læber og nasolabiale folder;
• Ansigtet er pasty;
• Puffiness af de nedre lemmer;
• Temperaturen stiger højere end 38,0 grader;
• Svag muskel tone
• Svaghed i kroppen
• Et forhøjet blodtryksindeks er hypertension.

Med metoden for auskultation af Goodpastures syndrom kan identificeres:

• Wheezing i det pulmonale organ med tør eller våd natur
• Muffled hjerte tone, som kan være med udvikling af mitral stenose, som konsekvenserne af Goodpasture syndrom;
• Heart Momentum, der bliver lyttet på tidspunktet for hjertets muskels systole
• Formering af perikarditis som en konsekvens af nyrelegemets svigt
• Under auskultation høres perikardiel friktionsstøj.

I auscultationsmetoden synes symptomerne og symptomerne på syndromet lysere efter at patienten har fjernet halsen.

Symptomer i terminalfasen af ​​Goodpastures syndrom

På det terminale stadium af udviklingen af ​​patologien udvikler glomerulonefritis, hvilket forværrer klinikken for insufficiens af hjerteorganet såvel som arteriel hypertension.

På dette stadium af udvikling opstår:

• Nighttime astma angreb;
• Puffiness i lungerne;
• Sygdom lungeemboli.

Også manifesteret på dette stadium af udvikling af Goodpastures syndrom er tegn på nyredelsskader og udvikling af et nyresygdomssvigt:

• Blod i urinen
• Lille udskillelse af urinorganismer;
• Puffiness af ansigt;
• Puffiness af lemmerne;
• Forhøjet blodtryksindeks og angreb af hypertensive kriser;
• Pallor af huden;
• Muskelsmerter
• Ømhed i leddene

Blodtryksindeks stigning

Formen af ​​syndromet

Tre former for dannelse og udvikling af Goodpasture syndrom udmærker sig:

• Formen af ​​patologiens maligne forløb - i en patient med Goodpastures syndrom forekommer inflammation af lungerne af en hæmoragisk natur ret hurtigt, og pleuri udvikler sig. Sygdomme i glomerulonefritis udvikler sig med udtalt nyresvigt;
• En form for Goodpasturesyndrom med overvejende ødelæggelse af de nyreglomeruli, som danner nyreinsufficiens;
• Den langsomme forløb af patologien med skade på begge organer - lungerne såvel som nyrerne.

Diagnose af syndromet

I den diagnostiske undersøgelse af patologi, og når en differentialdiagnose er lavet, er anamnese meget vigtigt, især for en arvelig genetisk linje.

Diagnosen begynder med at teste blodets sammensætning til påvisning af DNA-antistoffer - ved enzymimmunoassay.

For et mere fuldstændigt billede er det nødvendigt at gennemgå laboratorie- og instrumentelle undersøgelser af sygdommen:

• Komplet blodtal;
• Generel analyse af urin;
• Immunogrammetode;
• Sputumanalyse;
• Mikroskopi af celler af væv fra nyrene, såvel som af lungerne;
• Røntgenstråler;
• Måling af respirationshastighed og luftmængde indåndet af lungerne;
• EKG (elektrokardiografi af hjerteorganet);
• Spirografi metode;
• CT scan af lungerne (computertomografi);
• Måling af tryk i blodet af arterierne af iltioner og kuldioxidmolekyler;
• Ultralyd (ultralyd) af nyrerne;
• ECHO cardiografi af hjertet.

I en diagnostisk undersøgelse er det nødvendigt at skelne Goodpasturesyndrom klart fra:

• Sygdomme Wegeners granulomatose;
• Polyarteritis nodular type;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Hæmoragisk vaskulitis type.

Disse patologier har en autoimmun etiologi og lignende symptomer, men de mangler antistoffer, der manifesterer sig mod antigener.

Diagnostiske kriterier

Det er ret vanskeligt at diagnosticere Goodpastures syndrom og etablere en nøjagtig diagnose, da mange tegn på patologi er uspecifikke, og symptomerne ligner meget mange andre sygdomme.

Af denne grund blev kriterier for diagnostisk undersøgelse af nyretungssyndromet etableret:

• Kombinationen af ​​tegn på blødning af lungerne med nyrepatologi - glomerulonefritis. Dette er det første tegn på Goodpasture syndrom;
• Progressionens udvikling og den hurtige udvikling af nyresvigt og svigt i åndedrætssystemet;
• Anæmi, der manifesteres på baggrund af en mangel i jernmolekylers krop;
• Øget koncentration af antistoffer i blodet, der viser aggression til lungemolekylers kældremembran samt til glomeruli i nyrerne;
• Komponenter af antistoffer ledsages af kapillærer.

Diagnostik udføres meget omhyggeligt, og det er nødvendigt at udelukke patologier, der også manifesterer hemoptysis:

• Pulmonalt tuberkulose;
• Nye vækst i lungerne;
• Onkologiske tumorer i bronchi;
• Lungeorganets abscessvæv;
• Pneumosklerose med bronchial ecstasy;
• Patologi i hjerteorganet, kombinerede hjertefejl, udvikling af hypertension af pulmonal ætiologi;
• Patologi af blodgennemstrømningssystemet;
• Sygdomme, der er inkluderet i den systemiske vaskulitisgruppe;
• Diatese af hæmoragiske manifestationer.

Behandling af Goodpastures syndrom

Metoder til behandling af Goodpastures syndrom har hovedretningen:

• Metode til at undertrykke allergiske reaktioner i kroppen;
• Stop blødninger og blødninger;
• Oprensning af blodet fra antistoffer og nedbrydning af syre
• Restaurering af nyrernes funktionelle ansvar
• Genopretningsaktiviteter for lungernes sundhed.

Lægemiddel terapeutisk behandling er at tage medicin:

• For at undertrykke den autoimmune reaktion - lægemidlet Cyclophosphamide;
• Brug af lægemidler af glucocorticoidlægemiddelgruppen er lægemidlet Prednisolon.

Behandlingsprincippet for Goodpasturesyndrom er ved indledende behandlingsstadium en øget dosis, som efterfølgende falder til vedligeholdelsesbehandling. Den ordinerende læge foreskriver ordningen med lægemiddelbehandling og dosering af lægemidler. Kliniske anbefalinger:

Også, sammen med at tage medicinlægemidler, behandles plasmaferesen hver dag eller en gang om 2 dage. Plasmaferesesats - op til 30 kalenderdage.

Med den hurtige udvikling af lungesvigt udføres en metode til kunstig ventilation af organet.

Udført terapi med lægemidler, der indeholder jernioner.

For at forebygge smitsomme sygdomme er der foreskrevet et kursus af antibakterielle lægemidler.

I tilfælde af nedsat nyrefunktion behandles hæmodialyse med nyretransplantation i det avancerede stadium af udviklingen af ​​patologien af ​​Goodpastures syndrom.

Behandling for Goodpastures syndrom er en lang proces, der tager op til et år. Dette skyldes det faktum, at processen med dannelse og udvikling af nye antistofmolekyler i denne periode med den rette terapi stopper.

Behandlingen af ​​denne patologi involverede:

• Lægen reumatolog;
• Læge nephrologist;
• Profilspecial pulmonologi.

Tidlig diagnostisk undersøgelse af Goodpastures syndrom og dets behandling startet til tiden kan lindre symptomerne på sygdommen og forlænge patientens liv.

Forebyggende foranstaltninger af Goodpastures syndrom

Goodpasturs syndrom er en temmelig sjælden patologi, der forekommer i lægepraksis, har en uudforsket ætiologi og en alvorlig form for udvikling.

Der er ikke kun den klassiske type patologi, men også det atypiske Goodpasture syndrom samt den fulminante udvikling af sygdommen, hvilket fører til et hurtigt dødeligt udfald.

Der er ingen specielt designet forebyggende foranstaltninger for at forhindre syndrom.

Goodpasture, og der er generelle forebyggende foranstaltninger for åndedrætssystemet og alle typer systemisk vaskulitis:

• Overgiv nikotin og alkohol afhængighed;
• Tidlig diagnose og behandling af forkølelse af viral eller infektiøs ætiologi;
• Ved de første symptomer på blod i urinen samt ved de første tegn på udseendet af blod under ekspektoration skal man straks konsultere en læge;
• Jo tidligere patologiens årsag er identificeret, og den foreskrevne behandling er, desto større er chancerne for livet.

Prognosen for livet med Goodpasture syndrom

Denne patologi i nogen af ​​dens manifestationer er ikke en trøstende prognose. Goodpasturesyndrom med hemoptysis er mere gunstigt for livet, fordi det har en chance for at blive diagnosticeret i den første fase af patologi.

Med symptomer på nyresvigt i syndromet - prognosen er dårlig. Patienterne lever ikke mere end 3 år, selv ved hjælp af hæmodialysemetoden og i tilfælde af malign udvikling af nyresvigt - inden for 30 - 120 kalenderdage.

Med en nyreorgan transplantation er komplikationer af organafstødning mulige såvel som uremisk koma.

Den pulmonale type Goodpasture syndrom er ikke mere end 2-3 kalenderår af livet. Årsager til død i lungetyper er - kraftig blødning.

Tidlig behandling giver resultater og forlænger flere års liv, men med konstant terapi og afvisning af skadelig afhængighed.

Tilbagefald af sygdommen forekommer sjældent, og på tidspunktet for tilbagefald udvikler sygdommen Goodpastures syndrom ret hurtigt, hvilket altid fører til et dødeligt udfald.

Goodpasturesyndrom - prognosen for livet er ugunstig.