Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

I fosteret gennem aorta-ismusen - området mellem den venstre subklaveriske arterie og arterielkanalen - strømmer kun 10-12% af den samlede hjerteudgang fra begge ventrikler. Måske er det derfor, at i en fuldtidsfødt nyfødt er diameteren af ​​aorta isthmus cirka en fjerdedel mindre end diameteren af ​​den nedadgående aorta; denne forskel forsvinder med ca. 6 måneder.

I aortabøsens hypoplasi er det sædvanligvis den isthmus der er berørt, selv om andre dele af det kan blive påvirket. Ekstrem hypoplasi er en fuldstændig pause i aortabuen. Hypoplasi og afbrydelse af aortabuen er sjældent isoleret, som regel forekommer de i sammenligning med andre alvorlige medfødte hjertefejl, såsom en stor ventrikulær septalfejl, dobbelt udladning af hovedarterierne fra højre ventrikel (herunder Taussig-Bing syndrom), tricuspid atresia ventil med transponering af hovedarterierne og åben AV-kanal. Med alle disse defekter passerer den primære blodbanen aortabuen, hvilket fører til dens hypoplasi. Derfor er arterielkanalen altid åben. Tilstanden og prognosen afhænger af samtidige hjertefejl (normalt en ventrikulær septalfejl, isoleret eller i kombination med andre defekter), mængden af ​​blodstrømmen fra højre til venstre gennem den åbne arterielle kanal og sværhedsgraden af ​​aortaobstruktion.

Når aortabuen er fuldstændig afbrudt, går blod ind i den nedadgående aorta kun gennem den åbne arterielle kanal. Når blodstrømmen i den aorta bue er delvis bevaret, afhænger dens værdi af obstruktionens sværhedsgrad og evne til venstre ventrikel til at klare øget postbelastning. En stor udledning af blod fra venstre til højre gennem en ventrikulær septalfejl fører til en stigning i pulmonal blodgennemstrømning, hvilket forsinker faldet i lungevaskulær resistens, der opstår kort efter fødslen. Høj lunge vaskulær modstand fører til udledning af blod fra højre til venstre gennem den åbne arterielle kanal i den nedadgående aorta og understøtter blodtilførslen til den nedre halvdel af kroppen.

I starten kan blodtrykket i karrene i den nedre og øvre del af kroppen med en bred arteriel kanal være den samme. Udledning af venøst ​​blod fra højre til venstre gennem den åbne arterielle kanal fører til cyanose af benene med normal håndfarve (differentieret cyanose). Over tid indsnævres arterielkanalen, hvilket fører til en blodtryksfald i karrene i den nedre halvdel af kroppen og et fald i puls blodtryk. Når pulmonal vaskulær resistens falder, øges pulmonal blodgennemstrømning, og blodet strømmer gennem den åbne arterielle kanal ind i den nedadgående aorta falder endnu lavere. Som følge heraf øges påfyldningen af ​​venstre ventrikel, som foruden overbelastning af tryk nu skal klare volumens overbelastning; dette fører ofte til venstre ventrikulær svigt. Udviklingsgraden for alle disse lidelser kan variere. Da blodgennemstrømningen falder i karrene i den nedre halvdel af kroppen, udvikles metabolisk acidose, og et fald i renal blodgennemstrømning fører til oliguri og anuria.

Det kliniske billede består ofte af en stor intrakardisk udladning af blod fra venstre til højre og venstre ventrikulær svigt. I nogle tilfælde er buenes hypoplasi moderat udtalt og spiller ikke en stor rolle, mens i andre er der alvorlig hypoplasi eller endog afbrydelse af aortabuen. EchoCG giver dig mulighed for at se tilhørende hjertefejl. Det er imidlertid ikke altid muligt at undersøge aortabugen selv ved hjælp af EchoCG, så de tyder på kateterisering og radiopaque undersøgelse af hjertet.
I hypoplasi af aortabuen med samtidig hjertesvigt kan lægemiddelbehandling være effektiv, herunder hjerte glycosider og især diuretika. Alprostadil (prostaglandin E₁). Det udvider den arterielle kanal, som følge af, at blodtilførslen til den nederste del af kroppen forbedres, nyrerne genoprettes, og acidose forsvinder. Denne midlertidige foranstaltning giver dig mulighed for at stabilisere tilstanden før operationen. Med en signifikant indsnævring af aortabuen eller dens afbrydelse angives operationen selv for tidligt. Samtidig med operationen på aortabuen udfører om nødvendigt en fuldstændig eller delvis korrektion af samtidig hjertesygdom.

Aortabue atresia - hovedarteriepause

En aortabue er en alvorlig medfødt defekt, der diagnosticeres i meget sjældne tilfælde.

Under prænatal udvikling påvirker abnorm abnormitet ikke blodcirkulationen, hvilket skyldes tilstedeværelsen af ​​en funktionel åben arteriel kanal. Efter fødslen begynder denne kanal imidlertid at indsnævres, og blodet strømmer langsommere til den nedre del af kroppen, hvilket kan forårsage alvorlige komplikationer i helbred og endog død.

Konsekvenser af vice

Hvad truer med at bryde aortabuen? Normalt er blodtilførslen til den øvre halvdel af kroppen tilvejebragt af venstre ventrikel. Den rigtige er ansvarlig for blodfyldningen af ​​pulmonal stammen, hvorfra biologisk væske kommer ind i lungearterierne og den nedadgående del af aorta. Hvis der ikke er nogen kommunikation mellem hovedskibets afsnit, så er der over tid tegn på hypoperfusionssyndrom i underkroppen. Som følge af sådanne patologiske forandringer forværres myokardiumets kontraktile funktion gradvist, og hjertemængden falder, hvilket fører til patienternes død.

Ifølge statistikker dør omkring 60% af børnene med den overvejede aorta defekt inden for en måned efter fødslen. Ca. 25% af de syge babyer lever i en alder af seks måneder. Det er muligt at undgå død af den nyfødte, der har stabile kilder til blodforsyning, der leverer blod til den nedadgående del af hovedfartøjet. Dette er en funktionel åben arteriel kanal eller collaterals.

klassifikation

Afhængig af lokaliseringsområdet er der tre typer af afbrydelser af aortabuen:

• Type A - krænkelse af hovedkarrets integritet forekommer ud over den subklave arterie. En lignende tilstand ses i 30-40% af tilfældene.
• Type B - en pause ligger mellem den venstre subklaviske og venstre almindelige halspulsårer. Sådan patologi er diagnosticeret hos 55-70% af patienterne.
• Type C - pause er isoleret, lokaliseret mellem venstre karotidarterie og brachycephalic stammen. En sådan mangel er ekstremt sjælden i 4% af tilfældene.

symptomatologi

De første tegn på, at der er en pause i aortabuen, fremkommer efter indsnævring eller fuldstændig lukning af PDA (åben arteriel kanal).

Tilstanden hos børn med en sådan defekt forværres hurtigt, symptomer på reduceret hjerteudgang observeres:

• oliguri;
• takykardi;
• åndenød;
• svag puls;
• kolde lemmer;
• rastløs adfærd
• uvillighed til at fodre
• forsinket fysisk udvikling.

Utilstrækkelig funktionalitet i den åbne arterielle ventil er udtrykt ved fraværet af en puls i underekstremierne såvel som ved let cyanose.

Diagnose og behandling

De instrumentelle diagnostiske metoder gør det muligt at afsløre aortabuebruddet:

• En ekkokardiografi;
• EKG;
• bryst røntgen.

Efter at have foretaget en nøjagtig diagnose, bestemmer området for lokalisering af defekten og etablerer de associerede patologier, kan lægen ordinere en behandling. Basis for terapi er prostaglandiner (gruppe E), der bidrager til forbedring af åbenheden af ​​den åbne arterielle kanal, gennem hvilken blod går ind i den nedadgående aorta. Også i kompleks behandling anvendes dopamin, som understøtter normal hjerteudgang og nyrefunktioner.

I nogle tilfælde tilgodeses kunstig ventilation af lungerne i en speciel tilstand, der er designet til at forhindre lukning af PDA og forhindre overdreven lungeblodstrømning.

Efter stabilisering af patientens tilstand udføres kirurgi, hvis formål er at skabe en direkte anastomose - en forbindelse mellem den stigende og nedadgående aorta.

AORTA ARC BREAK

Bryde af aorta bue (atresia af aorta bue, atypisk koarctation) - manglen på kommunikation mellem den stigende og nedadgående aorta. Incidensen af ​​vice er 0,02 pr. 1000 nyfødte, 0,4% blandt alle CHD og ca. 1% blandt kritisk CHD.

• Med type A (30-41%) er afbrydelsen af ​​buen placeret distal til venstre subklaver arterie.

• Med type B (55-69%) - mellem den venstre almindelige carotid og den venstre subklaviale arterie.

• Med type C (4%) - mellem brachycephalic stammen og venstre halspulsårer (Figur 26-15).

En isoleret pause i aortabuen er yderst sjælden, og ikke mere end 25 tilfælde er beskrevet i litteraturen. til

Patient overlevelse kræver en tværstrøm af blod. 98% af tilfælde af blodgennemstrømning i bunden af ​​den nedadgående del af aorta forekommer gennem OAP (udledning fra højre til venstre). En anden anomali, der er nødvendig for kommunikation mellem blodcirkulationscirklerne, er VSD (frekvens> 90%), gennem hvilken blod strømmer fra venstre mod højre. I fraværet er det nødvendigt at kigge efter aorta lunge septal defekt. Afbrydelsen af ​​aortabuen kombineres ofte med en deletion af 22 ^ 11 kromosomet (D og George syndromet).

blodcirkulationen i den øvre halvdel udstråler blod ind i lungekroppen, hvorfra

Fig. 26-15. Typer af afbrydelse af aortabuen (A, B, C) ifølge O. Seopa og K. Rayop. 1 - pulmonal stamme, 2 - navnløs trunk, 3

- venstre fælles halspulsårer, 4 - venstre subklavierarterie, 5 - faldende aorta.

Den går ind i lungearterierne, og den anden gennem PDA ind i den nedadgående del af aorta. Hemodynamiske lidelser med den hyppigste variant af defekten (en kombination af aortafbrydelse med en PDA og VSD) umiddelbart efter fødslen kan ikke forekomme. Men som kanalen indsnævres udvikles hypoperfusionssyndrom i den nedre halvdel af kroppen, metabolisk acidose og oliguri. Metabolske sygdomme forårsager skade på hjernevæv, myokardium og andre organer. Progressiv forringelse af myokardial kontraktile funktion og fald i hjerteproduktion slutter i døden.

I prænatalperioden påvirker defekten ikke fostrets blodcirkulation, da der er en velfungerende PDA. I postnatale perioden bestemmer patienternes passage også kanalens patency. Da den er tilbøjelig til tidlig lukning, uden passende behandling inden for den første måned af livet, dør mere end 60% af børnene. Op til

6 måneder lever 75-85%. Konstant overvågning og korrektion af metabolisk acidose er også nødvendig.

Kirurgisk indgreb udføres efter stabilisering af patienten. Valget af valg er skabelsen af ​​en direkte anastomose mellem aorta-segmenterne. Interposition af en syntetisk protese er også mulig. Med en stor blodskifte gennem cerebrovaskulær sygdom suppleres aortisk kirurgi med en indsnævring af lungearterien, en radikal korrektion udføres efter nogle få måneder. I klinikker med omfattende kirurgisk erfaring udføres en engangs eliminering af afbrydelsen af ​​aortabuen og tilhørende CHD'er.

Break aortic arch

Typer af aortabueforstyrrelser

(A, B, C) af G. Celoria og R. Patton. 1 - pulmonal stamme, 2 - navnløs stamme, 3-venstre fælles halspulsårer, 4-venstre subklaver arterie, 5-faldende aorta. Duktalvæv er angivet med en grå baggrund. Den går ind i lungearterierne, og den anden gennem PDA ind i den nedadgående del af aorta. Hemodynamiske lidelser med den hyppigste variant af defekten (en kombination af aortafbrydelse med en PDA og VSD) umiddelbart efter fødslen kan ikke forekomme. Men som kanalen indsnævres udvikles hypoperfusionssyndrom i den nedre halvdel af kroppen, metabolisk acidose og oliguri. Metabolske sygdomme forårsager skade på hjernevæv, myokardium og andre organer. Progressiv forringelse af myokardial kontraktile funktion og fald i hjerteproduktion slutter i døden. Naturligt kursus I prænatalperioden påvirker defekten ikke fostrets blodcirkulation, da der er en velfungerende PDA. I postnatale perioden bestemmer patienternes passage også kanalens patency. Da den er tilbøjelig til tidlig lukning, uden passende behandling inden for den første måned af livet, dør mere end 60% af børnene. Kliniske symptomer lever op til 6 måneder. Da defekten er en typisk ductusafhængig patologi, opstår de første symptomer ved starten af ​​PDA-lukningen. Børns tilstand forværres hurtigt. Syndromet med lavt hjerteudbytte udvikler sig: Dårlig pulsfyldning, takykardi, åndenød, koldekstremiteter, oliguri. Den tilsyneladende mangel på funktion af PDA er indikeret ved at pulsen forsvinder på benene. Patienten bliver rastløs og hæmmes derefter.

Atorti af aorta (Q25.2)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Atorti af aorta er en alvorlig medfødt (ofte kombineret) hjertesygdom, som består i at lukke mundingen af ​​den stigende del af aorta. Normalt kombineret med følgende fejl:
- aorta hypoplasi;
- hypoplasi eller atresi i venstre ventrikel
- atresi eller udtalt mitral stenose;
- åben arteriel kanal;
- atrial septal defekt.

Årsager til aorta atresi kan være medfødte eller erhvervede faktorer, der forhindrer udgangen af ​​blod fra venstre ventrikel.
Mangler tilhører den første kategori af sværhedsgrad, der identificerer det under graviditeten tillader os at rejse spørgsmålet om dens opsigelse.

Etiologi og patogenese

På grund af at aortabuen består af tre segmenter med forskellig embryonal oprindelse, er det muligt at bryde aortabuen på forskellige steder med forskellig frekvens.

I sjældne tilfælde af den åbne arterielle kanals langsigtede funktion opretholdes tilfredsstillende hæmodynamik i alle dele af kroppen. Men mellem den systemiske og pulmonale blodgennemstrømning er der en dynamisk konkurrence, og et fald i perifer blodtilførsel observeres med en stigning i pulmonal blodgennemstrømning. På den anden side fører vedholdende høj lungeblodstrøm (på grund af udtømning af blod gennem septaldefekter) til kongestiv hjertesvigt.

epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer der påvirker dannelsen af ​​medfødte hjertefejl i fosteret

Familiale risikofaktorer:

- Tilstedeværelsen af ​​børn med medfødte hjertefejl (CHD);
- Tilstedeværelsen af ​​CHD hos far eller nærmeste familie;
- arvelige sygdomme i familien.

Klinisk billede

Kliniske diagnostiske kriterier

Symptomer, nuværende

Umiddelbart efter fødslen har barnet følgende symptomer:
- lysegrå hud;
- svaghed;
- alvorlig åndenød - op til 80-100 åndedrætsbevægelser pr. minut (tachypnea) med sammentrækning af brystkompatible steder
- fugtige raler i lungerne (som en manifestation af venstre ventrikulær svigt).

Det førende symptom på medfødt aorta atresi er progressivt hjerteinsufficiens.
Leveren er normalt stærkt forstørret. En tredjedel af børnene i terminalfasen udvikler edematøst syndrom.

Et vigtigt klinisk og diagnostisk kriterium er en svag, næppe perceptabel puls i ben og arme kombineret med øget hjerteslag og synlig epigastrisk pulsering. Systolisk blodtryk overstiger ikke 60-80 mm Hg. Art.

diagnostik

1. Ekkokardiografi.

Fetal EchoCG: intrauterin diagnose af afbrydelse af aorta bue (såvel som isoleret aorta coarctation) giver betydelige vanskeligheder. Indirekte tegn på defekt - asymmetri af ventriklerne med en overvejelse af de højre sektioner og et fald i blodgennemstrømningshastigheden i den stigende aorta.

2. Elektrokardiografi. I nyfødte forbliver afvigelsen fra den elektriske akse fra hjertet til højre. Med en langvarig eksistens af en defekt udvikles venstre ventrikulær eller biventrikulær hypertrofi.

3. Bryst røntgen. I nyfødte kan røntgenbilledet muligvis ikke ændres. Hjertets skygge er moderat udvidet, den vaskulære bundle er ofte smal på grund af fraværet af thymus (med DiGeorge syndrom). Når den generelle lunge resistens falder, øges lungemønsteret langs arterielengen. Ved udvikling af hjerteinsufficiens forekommer symptomer på venøs trængsel og lungeødem.

komplikationer

Under overgangen til postnatal type blodcirkulation udvikler flertallet af patienter kritisk hjertesvigt, hvilket fører til hurtig neonatal død.

behandling

Den vigtigste metode til behandling af spædbørn med afbrydelse af aortabuen er infusion af prostaglandiner i gruppe E for at opretholde åbenheden af ​​den åbne arterielle kanal. Samtidig bør tilstrækkeligt intravaskulært blodvolumen opretholdes, og anæmi bør korrigeres.

Inotropiske lægemidler bruges til at opretholde hjerteudgang. Den mest almindelige anvendelse er dopamin (4-6 mcg / kg / min), som har en yderligere positiv effekt på nyrefunktionen, som lider under afbrydelsen af ​​aortabuen.
Høje doser af lægemidlet bør undgås, da dette kan medføre en stigning i perifer resistens og et forskydning i blodvolumen til lungerne.

I nogle tilfælde er det nødvendigt at ty til kunstig ventilation af lungerne, som udføres i en tilstand, der eliminerer hyperventilering og uden tilsætning af ilt. Sådanne foranstaltninger er nødvendige for at forhindre lukning af den åbne arterielle kanal eller overdreven lungeblodstrømning.
Det anbefales ikke at stræbe efter at øge system S0₂ mere end 75-85%.
Konstant overvågning og korrektion af metabolisk acidose er nødvendig.

I nærværelse af samtidig DiGeorge-syndrom kræves periodisk calciumprøvning; Citrattransfusioner hos sådanne patienter kan være farlige.

outlook

forebyggelse

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom (CHD) er meget vanskelig og i de fleste tilfælde kommer ned til medicinsk genetisk rådgivning og advocacy blandt mennesker med høj risiko for sygdommen. For eksempel, hvis 3 personer i direkte forhold har CHD, er sandsynligheden for den næste forekomst 65-100%, og graviditet anbefales ikke. Uønsket ægteskab mellem to personer med UPU. Derudover er nøje observation og undersøgelse af kvinder, der har været i kontakt med røde hundevirus eller en comorbiditet, der kan føre til udvikling af CHD, nødvendig.

Forebyggelse af ugunstig udvikling af CHD:
- rettidig afsløring af en defekt
- sørge for passende pleje af et barn med CHD;
- bestemmelse af den optimale metode til korrektion af defekten (oftest er dette en kirurgisk korrektion).

At yde den nødvendige pleje er en vigtig komponent i behandlingen af ​​CHD og forebyggelsen af ​​uønsket udvikling, da omkring halvdelen af ​​barns død i en alder er stort set på grund af utilstrækkelig tilstrækkelig og kompetent pleje til et sygt barn.

Særlig behandling af CHD (herunder hjerteoperation) skal udføres i den mest optimale tid og ikke umiddelbart at identificere defekten, og ikke tidligst. De eneste undtagelser er kritiske tilfælde af fare for barnets liv. Optimale vilkår afhænger af den naturlige udvikling af den tilsvarende defekt og på kapaciteten hos hjerteoperationen.

Bryd aortabuen i nyfødte. Årsager, behandling, konsekvenser.

Bryde aortabuen - sjældne vice, som er karakteriseret ved en total mangel på anatomiske forbindelse mellem den tværgående aortabuen eller isthmus og nedadgående thorakalaorta med forskellige udførelsesformer for oprindelsen af ​​brachiocephale arterie. Den blev først beskrevet af Morgagni i 1760 Break aortiske atresi bør skelnes fra lysbuen, hvor der er en anatomisk forbindelse mellem buesegmenter i form af en fibrøs streng af forskellige længder uden clearance. De hæmodynamiske og fysiologiske manifestationer af disse anomalier er identiske. Den eneste blodkilde i den nedadgående aorta er en fungerende kanalkanal, som er en fortsættelse af pulmonal arteriestammen.

frekvens

Anomali er sjældent isoleret. Det er 0,38-0,9% af alle CHD, eller 0,019 tilfælde pr. 1000 levendefødte børn.

embryogenese

Forhøjelsen af ​​aortabuen er inkluderet i gruppen af ​​embryo-relaterede abnormiteter, der begrænser blodgennemstrømningen til IV-aortabuen. Dette er en anden Laster, blandt hvilke - VSD offset infundibulyarnoy skillevæg posteriort og subaortal stenose, SLA, aortolegochnoe vindue, fuldstændig gennemførelse af de store arterier, udledning af hovedfærdselsårerne i højre hjertekammer typen Taussig-Bing, syndrom hypoplastisk venstre hjerte og nogle former dvupritochnogo enkelt ventrikel.

Der er et tæt forhold mellem afbrydelsen af ​​aortabuen og Di George syndromet. Det antages, at begge anomalier er forbundet med nedsat udvikling af neurale kammuslinger. Mikrodeletion af kromosom 22q11 blev detekteret hos patienter med type B-reces. Dette forklarer forsinkelsen i udviklingen af ​​kognitiv funktion og tale, hvilket afspejles i barnets adfærd.

Type A-fordybning er en følge af involutionen af ​​både dorsal aorta distal til IV-buen og nærliggende for den vedholdende VI-bue, som forsyner den nedadgående aorta ved IV-bue-stedet.

Type B er en følge af underudviklingen af ​​en IV-bu og en dorsal aorta mellem IV- og VI-buerne eller i hyppige tilfælde, hvor begge subklave arterier er placeret distale til afbrydelsen, forekommer en involution af både IV-buer og VI-buer på den modsatte side fra den nedadgående aorta.

Type C skyldes involutionen af ​​en gren af ​​trococaortic sacen med en proximal III buen og hele IV-buen med en normal involution af dorsal aorta mellem III og IV buerne - den såkaldte carotidkanal.

Næsten alle afbrydelser mellem carotid- og subklavearterierne kombineres med konotriske anomalier, hvor hypoplasien i det subaortiske område skaber en subaortisk indsnævring og med en defekt i konisk septum af ikke-aksial type.

anatomi

Den første klassifikation af afbrydelsen af ​​aortabuen blev foreslået af Celoria og Patton. Det afspejler stedet for buen pause:

type A er distal til venstre subklaver arterie;

type B - mellem den venstre fælles halspulsårer og den venstre subklaviale arterie. I denne type er den afvigende subklaviske arterie almindelig. 50% af patienterne har Di George syndrom;

Type C er mellem den navnløse arterie og den venstre fælles halspulsårer.

Break type A kan kombineres med et åbent aorto-lungevindue og en intakt interventrikulær septum. Denne kombination er uforholdsmæssig almindelig hos patienter med TMA og afbrydelse af aortabuen.

Type B observeres meget oftere end type A og følger normalt med anomalier af conotrunkus med en normal orientering af hovedarterierne og et stort forkert udformet VSD kombineret med en afvigelse af den bageste infundibulære septum og subaortisk obstruktion. Patienter med Di George syndrom og afbrydelse af aortabuen har normalt type B.

Type C er ret sjælden, uden regelmæssige kombinationer.

Relaterede anomalier

Afbrydelsen af ​​aortabugen vises kun i en isoleret form hos 2% af patienterne. Det leds normalt af PDA og DMD, og ​​hos 60% af patienterne ledsages det af en bicuspid aortaklaff. Misdannelse af mitralventilen ses hos 10% af patienterne, OSA i 10%, subaortisk stenose i 20%. Aorta atresi med aorta lungevindue og arteriel kanal eller V aorta bue som blodkilde for den stigende aorta er mindre almindeligt kombineret med denne anomali; atrioventrikulær uoverensstemmelse, udledning af den højre lungearterie fra aorta. Der er også casuistiske tilfælde, hvor afbrydelsen af ​​aortabuen blev fundet hos patienter med svær lungestensose eller Fallot's tetrade. Resultaterne af den bilaterale obstruktion af udskillelseskanalen modsiger den sædvanlige teori om morfogenese. Ved afbrydelsen af ​​aortabuen beskrives separationen af ​​den subklave arterie fra botanalkanalen, hvilket indebærer tilstedeværelsen af ​​en bilateral arteriel kanal. Der er en rapport om en unormal udledning af den venstre anterior nedadgående kranspulsår fra lungerstammen i en patient med en aortabuepause.

Fejl i interventrikulær septum og obstruktion af udskillelseskanalen i venstre ventrikel

Patienter med biventrikulært hjerte og normal segmental anatomi har næsten altid VSD, med undtagelse af aorta lung septal defekt og en isoleret afbrydelse af buen. I prænatalperioden nedsætter en defekt i septum blodstrømmen til den stigende aorta. For afbrydelsen af ​​aortabuen forskydes den bageste infundibulære septum, hvilket skaber en hindring i udskillelseskanalen i venstre ventrikel.

Fordelingen af ​​septum sammenlignes med døråbningen mod venstre ventrikel. Hængslene i denne dør er placeret langs den ventrikuloinfundibulære fold, set fra højre ventrikel og langs aortaklebens ring set fra venstre ventrikel. Defekter kan befinde sig i forskellige dele af skillevæggen: i subarterielle og i perimembranøse områder.

Ofte er der en perimembranøs defekt med en overhængende aorta. Afskaffelsen af ​​aorta og tilstedeværelsen af ​​tricuspidventilvæv, som delvis overlapper defekten, yderligere indsnævrer udskillelseskanalen i venstre ventrikel. Det kan være så udtalt, at biventrikulær korrektion bliver umulig. Hos patienter med en enkelt ventrikel og en uoverensstemmende ventrikuloarteriel forbindelse er restriktive VSD faktisk en subaortisk stenose.

Mekanismerne til dannelse af indsnævring af venstre ventrikulær udskillelseskanalen under afbrydelsen af ​​aortabuen omfatter blandt andet:

forskydning af infundibulært bageste septum

den anterolaterale muskelbundt Moulaert;

aorta stenose;

hypoplasi af aortaventilringen;

ekstra tricuspidventilvæv.

Bryd aortabuen og kompressionen af ​​bronchi

Bronkierne kan være indsnævret af et kraftigt dilateret venstre atrium, bilaterale arterielle kanaler eller en højre nedadgående thorax aorta.

patofysiologi

I alle typer atteria af aortabuen afhænger blodcirkulationen i den nederste del af kroppen af ​​tilstedeværelsen af ​​en fungerende kanalkanal. Da det udslettes i den tidlige nyfødte periode udvikler barnet symptomer på hypoperfusion af den nedre halvdel af kroppen, primært mavemusklerne, med den efterfølgende udvikling af nyresvigt og metabolisk acidose. Faldet i modstand i den lille cirkel af blodcirkulation fører til, at det meste af hjertets minutvolumen kommer ind i lungearterysystemet, i forbindelse med hvilket den nyfødte vokser symptomer på både venstre og højre ventrikulær svigt. Uden kirurgisk korrektion fører defekten til den nyfødtes tidlige død.

Klinik, diagnose

Mangler manifesterer hos nyfødte med indsnævring eller lukning af ductus arteriosus, selvom nogle patienter lever til voksenalderen. Symptomatologien afspejler nedsat blodcirkulation i puljen, som leveres gennem kanalkanalen forud for dens funktionelle lukning.

Som med andre defekter med kanalafhængig systemisk blodgennemstrømning, indleder børn tilstanden af ​​kardiovaskulært chok eller hjertesvigt efter spontan lukning af ductus arteriosus i de første dage af livet. Først og fremmest holder de energiske tiltag for at stabilisere staten:

genoprette cirkulerende blodvolumen;

begynde infusion af PGE1;

om nødvendigt stabilisere hæmodynamikken med inotrop støtte.

Et karakteristisk klinisk tegn er forskellen i hjertefrekvens i begge hænder afhængigt af typen af ​​afbrydelse, som kan bestemmes efter genoprettelse af en tilfredsstillende hjerteudgang. Fraværet af en puls på alle ekstremiteterne indikerer muligheden for en pause af type B med en unormal subklavierarterie, dvs. når begge carotidarterier afgår proximalt, og begge subklave arterier er distale til afbrydelsen. En stærk carotidpulsering gør det muligt at differentiere afbrydelsen af ​​buen fra den kritiske aortastensose, hvor pulsen svækkes. Differentiel cyanose er teoretisk muligt, men det ses sjældent, da blodet i lungearterien og derfor i arteriekanalen er godt mættet med ilt på grund af den store venstre-højre udledning gennem VSD.

forstærket lungemønster

pulmonal venøs trængsel eller ødem.

Den øvre mediastinum kan blive indsnævret på grund af fraværet af tymus kirtel, som det normalt er tilfældet med Di George syndrom. På EKG - højre ventrikulær hypertrofi.

Todimensionel ekkokardiografi er den vigtigste metode til diagnosticering af bueafbrydelsen. Fra den subokostale anterior tilgang kan defekten mistænkes på grund af en udtalt uoverensstemmelse mellem dimensionerne af den stigende aorta og pulmonal stammen i nærvær af et typisk misaligneret VSD på grund af et bagvedbøjet konisk septum. Sidstnævnte er bedre synlig langs den parasternale lange akse. Undersøgelsen af ​​buen fra supraclavikulær eller høj parasternal adgang gør det muligt at bestemme arten af ​​udladningen af ​​brachiocephaliske kar og patency. I modsætning til den normale retning af den bageste aorta bue, med en afbrydelse af buen, især med type B, styres karoten arteriernes bevægelse opad.

I mange centre er angiokardiografi stadig brugt til at bekræfte diagnosen. Blodstrømning via VSD gør det imidlertid vanskeligt at opnå et højkvalitetsbillede af den stigende aorta for at skelne pausen fra svær buehypoplasi. Pause kan diagnosticeres nøjagtigt under angiografi, når begge carotidarterier afgår proximalt, og begge subklave arterier er distale til brudstedet og Botalluskanalen. Den store afstand mellem carotidarterierne og den nedadgående aorta tyder tydeligt på en pause.

Et tredimensionelt billede på en MR kan vise karakteren af ​​udslippet af carotidarterierne og manglen på kommunikation mellem den proximale og distale aorta. Denne metode tillader imidlertid ikke at skelne en pause fra svær buehypoplasi.

Naturlig strømning

Det naturlige forløb er ugunstigt. I løbet af den første uge af livet dør 42,1% af babyerne med 6 måneder. Overlevelse falder til 26,3% og forbliver på dette niveau indtil 15 år.

behandling

Pre-kirurgisk behandling

I de første par dage injiceres PGE1 intravenøst, de bliver intuberet, og kunstig åndedræt udføres med oxygen. Korrekt serumkalciumkoncentration. Hyperventilation og respiratorisk alkalose bør undgås til forebyggelse af kramperende beredskab. Patienter med Di George syndrom kan ikke modtage citreret blod, da det bruger serumkalcium.

Kirurgisk behandling

Formålet med kirurgisk korrektion af defekten er at skabe kontinuitet i aorta med genoprettelsen af ​​fysiologisk blodgennemstrømning i dens bueområde, eliminering af subaortisk stenose samt dissociationen af ​​de store og små cirkler i blodcirkulationen. Kirurgisk korrektion kan være både et og to trin.

To-trins metode til kirurgisk korrektion

To-trinsmetoden for kirurgisk korrektion består i at genoprette aortas integritet gennem sine egne væv eller ved at implantere en vaskulær protese med samtidig ligering af PDA og indsnævring af lungearterien. I anden fase af korrektionen af ​​defekten lukker VSD og producerer afbinding af lungearterien. En sådan to-trins korrektion kræver to thorakotomier:

i første fase udføre venstre sidet thoracotomi

på den anden - sternotomi.

Hos patienter med aortabøsens atresi, type A, for at genoprette aortas integritet, brug venstre subklavierarterie, der forbinder "ende til ende" eller "ende til side" med den øverste del af den nedadgående aorta. Nogle gange er der mulighed for direkte anastomose af aortaområderne indbyrdes. I tilfælde af atresia af aorta bue, type B, er der to muligheder for kirurgisk indgreb ved anvendelse af egne skibe til aorta rekonstruktion: venstre karotidarterie anastomeres med den distale aorta, eller den venstre subklave arterie er anastomotisk med den proximale aorta. Teknikker, der anvender begge de ovennævnte arterier, beskrives også. Nogle gange med type B er der et behov for aorta proteser, især når de venstre karotider og subklave arterier er indsnævret. Det skal tages i betragtning, at når man bruger en kunstig protese i den efterfølgende genindsats, er det uundgåeligt.

Kirurgisk taktik afhænger af graden af ​​subaortisk indsnævring. Diameteren af ​​den subortale åbning 5-6 mm og mere giver dig mulighed for at udføre den primære intrakardiale korrektion, dvs. lukning af VSD i forbindelse med rekonstruktion af aortabuen. Diameteren af ​​udskillelseskanalen mindre end 3 mm er utilstrækkelig til at sikre normal hjerteudgang i spædbørn. Ved normal orientering af hovedarterierne bør subaortisk indsnævring omgåes. Den foretrukne metode er at forbinde den proksimale ende af det krydsede pulmonale stamme med den stigende aorta under anvendelse af en homograft, hvilket tillader samtidig rekonstruktion af aorta som i hypoplasien i venstre hjerte. Pulmonal blodgennemstrømning tilvejebringes fra aorta ved anvendelse af en Gore-Tex vaskulær protese, hvis VSD'en er åben eller ved at implantere en kanal mellem højre ventrikel og lungearteri-bifurcationen, hvis ventriklerne adskilles af en patch, der styrer blodstrømmen fra venstre ventrikel til pulmonalarterien gennem VSD. Når aortabogbruddet kombineres med TMA, udføres en arteriel omskiftning i kombination med et transanært plaster i en ikke-pulmonal udskillelseskanal.

Aortabuen kan næsten altid rekonstrueres ved at dissekere væv omkring de to komponenter i buen og udføre en direkte anastomose af aortaenderne, om nødvendigt ved hjælp af et homotransplantat til en passende udvidelse af aorta. Anvendelsen af ​​et rørformet homotransplantat til dannelse af en proksimal og distal aorta bør undgås så meget som muligt under primær kirurgi i barndommen, da det med den hurtige vækst af barnet og dannelsen af ​​en fibrøs kappe omkring den native aorta bliver den ende-til-ende anastomose vanskelig under den efterfølgende operation.

Indsnævring af lungearterien er ikke den bedste metode til den palliative fase af behandlingen af ​​cerebrovaskulær hypertension med aortahandling på grund af udviklingen af ​​hypertrofi hos begge ventrikler med progression af subaortisk stenose, hvilket komplicerer den endelige forsinkede korrektion ved en hvilken som helst metode.

Primær fuld korrektion med tilhørende VSD

Kirurgisk behandling af afbrydelsen af ​​aortabuen har undergået en udvikling fra iscenesat til enkelt-trin. I Boston Clinic foretrækkes en-trinskorrektion i neonatalperioden ved hjælp af direkte nedstigende aorta anastomose med en bue eller stigende aorta.

I præoperativ fase observeres referenceprincipper for patienter med kanalafhængig systemisk blodgennemstrømning - luftrum uden luft, uden hyperventilation. Ud over normal overvågning lægges der særlig vægt på at måle blodtrykket over og under den fremtidige anastomose, for eksempel i de radiale og navlestregne arterier. Dette gør det ikke kun muligt at vurdere trykgradienten på anastomosen, men også tilstrækkeligheden af ​​perfusion af de øvre og nedre arterielle bækken under kølefasen med kunstig blodcirkulation.

Operationen udføres gennem median sternotomi under betingelser for kunstig blodcirkulation og en kort periode med arrestation af blodcirkulationen. Efter sternotomi fjernes thymus og perikardial hulrum åbnes. Isolér forsigtigt båsens kar, gren af ​​lungearterien, arterielkanalen og den proksimale del af den nedadgående aorta. Den tilbagevendende pharyngeal nerve er identificeret og beskyttet mod skade.

Af grundlæggende betydning er kanyleringen af ​​arteriel system. Til ensartet afkøling af patienten kan den stigende aorta og pulmonal stammen eller kanalen kanyleres. Stedet for kanulering er på højre side af den stigende aorta lige under bunden af ​​den navnløse arterie. Enden af ​​kanylen bør indsættes i aortas lumen, der ikke er dybere end 1,5-2 mm for at sikre antegrad cerebral perfusion og retrograd blodgennemstrømning til kranspulsårerne. Hvis de bueformede fartøjer er brede nok, er en af ​​halspulsårerne et alternativt sted for kanulering. Dette vil sikre antegrad cerebral blodgennemstrømning under aortaanastomosen og undgå cirkulationsarrest, men kan forårsage overdreven hjerneperfusion og stenose på cannulationsstedet. Da aorta anastomose er ukompliceret og kan udføres hurtigt, ledsages cirkulationsanfald med minimal risiko og letter denne del af operationen meget.

Kanyler i aorta og pulmonal stamme er forbundet ved hjælp af en V-formet stik. Venøs dræning udføres gennem en eller to kanyler i højre atrium eller vena cava. Umiddelbart efter begyndelsen af ​​kardiopulmonal bypass krympes begge grenene af lungearterien med drejestifter for at forhindre lækage af arterielt blod i lungekarrene. I den nedadgående aorta går blodet fra apparatet ind gennem OAP. Under kølefasen bør PGE1 infunderes. Opstigningen af ​​den stigende aorta og dens grene fortsætter arterielkanalen og den nedadgående aorta med at reducere den anastomotiske spænding og reducere risikoen for blødning fra suturlinjen. Til samme formål krydses den afvigende højre subklave arterie, der strækker sig fra den nedadgående aorta, såvel som den venstre subklave arterie ved type B af afbrydelsen af ​​buen.

Ved en temperatur på 18-20 ° C i endetarmen standses blodcirkulationen. Stram drejestifter på bågeens kar og svækk på lungearterierne. Kardioplegisk opløsning indgives gennem aortakanylen. Derefter fjernes både aorta og venøse kanyler, hvis aortaanastomosen skal udføres, med stoppet blodcirkulation. Erfaringen viser, at det fra forskellige synspunkter er bedre at gøre det under forholdene i hjernens perfusion. Med hjælp fra dirigent udføres aortakanylen i et af de brachiocephaliske kar, komprimeret med en sving og perfusion af hjernen påbegyndes med en lav volumetrisk hastighed.

Den arterielle kanal er ligeret og krydset ved dets kryds med den nedadgående aorta. Udskåret restkanalvæv. Den nedadgående aorta er fastspændt med en C-klemme og strammet til stedet for den fremtidige anastomose. Anastomose udføres på den stigende aorta, på det sted, hvor den er mest mobil, hvilket reducerer graden af ​​suturspænding. Den øvre kant af snittet strækker sig sædvanligvis til bunden af ​​de bueformede kar. Anastomosen skal være lige modsat aortakanulationsstedet, den er overlejret med 6 / 0-7 / 0 proleen. Hvis der er en indsnævring af den stigende aorta, kan anastomos sted udvides med en perikardieflap eller en homograftvæg.

Før reperfusion frigøres båndene i brachiocephalisk kar, aortakanylen strammes, så dens ende er i aorta lumen. Fjern luft fra den stigende aorta, buen og den nedadgående aorta. Klem den stigende aorta proximalt til kanylen og fjern klemmen fra den nedadgående aorta. Uden at indføre den næste dosis kardioplegisk opløsning åbnes højre atrium eller pulmonale stamme eller højre ventrikel med et tværsnit, afhængigt af lokaliseringen af ​​defekten og lukkes ved suturering eller anvendelse af en autopericardiumplaster. Defekt lokalisering bør etableres ved ekkokardiografi før kirurgi. Patchen er fastgjort med separate madrassesuturer med pakninger, så at dets øvre kant er placeret på venstre side af infundibulær septum for at afvige septum fra udskillelseskanalen i venstre ventrikel. Efter at defekten er lukket, er atriumet kanyleret og den kunstige cirkulation genoptages. Ved langvarig ophør af blodcirkulationen kan mellemreperfusion påføres i 5-10 minutter med en strømningshastighed på 100 ml / kg / min. Hvis defekten er lukket med adgang gennem lunken, er der ikke behov for at stoppe blodcirkulationen. Det er nok at udføre perfusion med en hastighed på 50 ml / kg / min.

I mange patienter med afbrydelse af aorta bue reduceres udvidelsen af ​​venstre ventrikel, hvilket bidrager til en stigning i blodgennemstrømningen på atriet niveau, derfor bør det ovale vindue lukkes i løbet af hypotermisk kredsløbsarrest.

Når defekterne er lukkede luft evakueres fra venstre hjerte, klemmen fjernes fra aorta, opvarmning startes, og snittet af lungekroppen eller højre atrium suges. I venstre atrium forlades et kateter til postoperativ overvågning. Patienten opvarmes til 36 ° C og afviges fra enheden, normalt med minimal inotrop støtte.

Kirurgisk dødelighed i primær kirurgi er ca. 10%.

I atresia af aorta bue i sektor A er det udslette område af aorta isthmus fastgjort og krydset. Under betingelserne for perfusion af hjernen udskæres arterielkanalen, og den nedadgående aorta er anastomiseret med den konkavale del af buen.

Korrektion af afbrydelsen af ​​aortabuen kombineret med OSA

Efter VSD er den fælles arterielle stamme den hyppigst forekommende defekt under afbrydelsen af ​​aortabuen. Fuld korrektion indebærer samtidig eliminering af begge defekter. Aortakanulering er forenklet ved at bruge en enkelt arteriel kanyle, som er indsat i den distale del af den stigende aorta eller ind i lungestammen, som er en bestanddel af OSA. Når du tænder hjertelungen, skal du klemme lungearteriets grene med drejestifter. Efter at have nået en temperatur på 18 ° C klipper hjernens fartøjer og stopper blodcirkulationen. Den arterielle kanal er ligeret og krydset. Den pulmonale komponent i den fælles kuffert er skåret fra stammen.

Den stigende aorta dissekeres lodret, herunder den første 5 mm af den venstre fælles halspulsårer. Alle væv fra ductus arteriosus fjernes fra den nedadgående aorta og efterlader den venstre subklave arterie. Ved sin base er der lavet et snit med en længde på ca. 5 mm. Ved god mobilisering af den venstre almindelige carotid sænkes venstre subklaver arterie og den proximale del af den nedadgående aorta, indsnit af begge arterier med 7/0 proleen. En kileformet indsats fra homopulmonal arterie eller aorta syes ind i snittet af aorta og bunden af ​​den fælles stamme på samme måde som ved udførelse af operationen Nortwood-1 hos patienter med venstre hypoplastisk hjertesyndrom. På dette stadium genoptages kunstig blodcirkulation, og patienten opvarmes. Gennem et lodret snit i højre ventrikel, startet direkte under ventilen af ​​bagagerummet, lukkes pladderen af ​​VSD. Den højre ventrikel er forbundet med en pulmonal arterie bifurcation ved hjælp af en ventil lunge eller aorta homograft.

Korrektion af afbrydelsen af ​​aortabuen kombineret med transponering af hovedarterierne

Når aortabugen afbrydes af en TMA- eller Taussig-Bing-abnormitet, kombineres bue-rekonstruktionen med den arterielle omskiftningsprocedure. På grund af den betydelige disproportion af hovedarterierne hos disse patienter krydses aorta direkte over Valsavy bihulerne og drejes til venstre og bagved anastomose "ende til ende" med den nedadgående aorta. Et langsgående snit er lavet langs den nedre kant af denne neo-aortabue. En bred proximal neoorticle med implanterede koronar knapper anastomoser med en "ende til side" snit af neo-aortic arch. Efter genoptagelse af kardiopulmonal bypass er VSD lukket gennem højre ventrikulotomi, DMP sutureres gennem et kort snit af højre atrium. Neolegochnuyu proksimale anastomoseret med lungepulsåren tvedeling eller højre lungepulsåren hjælp Lecompte manøvre i anteroposteriore placering store arterier med eller uden orientering af den store skibe "side om side".

Resultaterne af kirurgisk behandling

På grund af den høje naturlige dødelighed og den sjældne forekomst af aortabærens afbrydelse, fremlægger litteraturen resultaterne af kirurgisk behandling i små serier. Ifølge en undersøgelse, der blev offentliggjort i 1988, hvor oplevelsen af ​​behandling af 63 patienter blev præsenteret, var 30-dages, 1-, 5- og 10-års overlevelsesrate henholdsvis 61, 52, 48 og 47%. Resultaterne forbedret med akkumulering af erfaring, og i 1986 var sandsynligheden for død efter operationen udført på børn under 2 uger kun 6%. Af de 33 patienter, hvor afbrydelsen af ​​buen blev kombineret med VSD, blev obstruktion af det venstre ventrikulære udskillelseskanalen detekteret hos 8 patienter, hvoraf 7 blev udsat for gentagne operationer. Fraværet af denne komplikation med 1 måned, 1 år og 3 år var henholdsvis 97, 78 og 58%. Tilbagevenden eller vedvarende bueobstruktion blev fundet hos 15 patienter og blev hyppigere registreret hos patienter, der gennemgik en direkte anastomose end hos dem, der havde en rørformet protese implanteret.

Ifølge multicenterstudier præsenteret i 1994 døde af 183 nyfødte med afbrydelse af aortabuen og DMF 9 før operationen. Overlevelse blandt de resterende 172 var henholdsvis 73, 65, 63 og 63% med 1 måned, 1, 3 og 4 år efter korrektion. Risikofaktorer for død viste sig at være lav fødselsvægt, tidligere alder på operationstidspunktet, type B pause, defektsted i udløbskanalen og trabekulær del af septumet, små defektstørrelser og subaortisk indsnævring. Risikofaktorerne i forbindelse med interventionens tekniske side var:

korrektion uden samtidige procedurer hos patienter med andre indsnævringer mellem venstre ventrikel og aorta;

myotomi eller myektomi i subaortisk stenose.

Disse data blev opnået for 15 år siden. Det er sandsynligt, at nogle tekniske fejl nu er blevet elimineret.

I en anden resuméstatistik, der dækker 300 observationer, præsenteres den specifikke frekvens af forskellige kombinationer af defekter med en bueafbrydelse. I 208 patienter var en simpel pause - kombination med VSD og arteriel kanal, ved 92 - kompleks pause: CCA - 36 patienter, atresi af trikuspidalklappen - 8, gennemførelse - y 8, atresi mitralklap - i 6, andre former for enkelt ventrikel - i 6, aorta lungevinduet i 6 og udløb af begge hovedarterier fra højre ventrikel hos 5 patienter. De resterende 17 patienter oplevede komplekse kombinationer af forskellige defekter. En pause i type A-buen blev observeret hos 37% af patienterne, type B i 62% og type C i 1%. Aberrant højre subklaver arterie blev fundet hos 8% af patienterne med type A og hos 20% med type B. Afbrud af den højre sidebeskyttelse forekom hos 2,7% af patienterne.

Den totale kirurgiske dødelighed var 35%. I gruppen af ​​patienter med simpel gennemførelse, hvor primær korrektion blev udført eller en trinvis behandling blev udført, var dødeligheden 30%. Blandt patienter, hvor afbrydelsen af ​​buen blev kombineret med komplekse defekter, var dødeligheden i gennemsnit 46%, især med en fælles arteriel stamme, nåede den 67%. Lignende resultater blev opnået i andre centre. Således i Toronto Children's Hospital, den gennemsnitlige overlevelsesrate i en alder af 1 måned. udgjorde 50% til 1 og 5 år af livet - 34%. Efter 1993 nåede 5 års overlevelse efter en en-trins korrektion af en ukompliceret afbrydelse af buen 93%, og manglen på behovet for gentagne operationer var 69%.

Gennem årene er dødeligheden ikke faldet. Blandt patienter med en simpel afbrydelse blev der anvendt to protokoller: primær korrektion med en dødelighed på 37% og to-trinsbehandling med en dødelighed på 46%.

Resultaterne af behandlingen af ​​afbrydelse af aortabuen forbedres efter indførelsen af ​​prostaglandin for at stabilisere tilstanden af ​​børn før operationen. Udviklingen af ​​diagnostiske metoder fra invasiv til ikke-invasiv har spillet en betydelig rolle i at reducere sikkerheden ved behandling for disse ekstremt vanskelige børn.

Korrektion af afbrydelsen af ​​aortabuen og relaterede anomalier er fortsat et vanskeligt problem til dato. De fleste patienter er i alvorlig tilstand, med alvorlig hjertesvigt, kompliceret af anuria eller oliguri hos hver tredje patient. I disse tilfælde er en nødoperation påkrævet i den tidlige nyfødte periode.

Et særligt problem er stenose i den venstre ventrikulære udskillelseskanalen. Forskellige former for subaortisk stenose forekommer i halvdelen af ​​tilfældene. Til dato er der ikke enighed om, hvorvidt obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel påvirker udfald korrekte bue afbrydelse af aorta, og der er behov for at fjerne begrænsningen under den indledende korrektion, samt en fremgangsmåde til drift at foretrække. Nogle kirurger under den første operation forsøgte ikke at eliminere subaortisk obstruktion, uanset graden af ​​indsnævring og opnåede resultater, som kunne sammenlignes med dem med mere aggressiv taktik. Andre mener, at inddragelsen i interventionsprotokollen om samtidig eliminering af subaortisk stenose ikke øger den kirurgiske risiko og derfor er berettiget.

Alvorlig hindring forlader ikke den valgte kirurg. I nogle centre anvender man endda Norwood til at skabe fri udgang. Der er rapporter om en lille gruppe patienter, der har gennemgået en vellykket biventrikulær korrektion efter den første operation af Norwood, udført ved afbrydelsen af ​​aortabuen med alvorlig subaortisk stenose. Til alvorlig obstruktion med venstre ventrikulær hypoplasi, tyver de til iscenesat behandling, først udfører operationen Norwood, derefter operationen Rastelli. Det er uvist, om denne type intervention har en fordel i forhold til subaortisk resektion.

Jo større sandsynlighed for gentagelse af at indsnævre udgangen fra venstre ventrikel og den rekonstruerede aortabue kræver konstant overvågning af dynamikken i denne proces. Mulig dannelse af aortaventilinsufficiens. I nogle tilfælde udvikler luftvejsobstruktion.

Afvigelse af den bageste infundibulære septum kan forårsage sen subaortisk indsnævring og reoperation.

På lang sigt er hyppigheden af ​​reoperationer som følge af re-koarctation, kompression af bronchi, ledningsobstruktion, subaortisk stenose, såvel som iscenesat interventioner og andre sjældne operationer højt.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Heart and Vascular Diseases. Del 2 (kapitel 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

Morfologi
Afbrydelse af aorta bue forekommer med samme frekvens som distal til venstre subklaver arterie (type A) og distal til venstre fælles halspulsårer (type B). Mindre almindelig er en pause distal for den navnløse (innominere) arterie (type C). I næsten alle tilfælde er der forbundet abnormiteter, oftest den bageste maligne VSD, hvilket fører til subaortisk obstruktion og den åbne arterielle kanal forbundet med den. Andre former for VSD er mindre almindelige. Der kan være patologi af ventrikulære eller arterielle forbindelser, i

herunder uoverensstemmelse, samt en dobbelt udgang fra bugspytkirtlen (anomali Taussig-Bing). Tilstedeværelsen af ​​22q11 deletioner bør søges i alle tilfælde af afbrydelse af aortabuen.
Patofysiologi
Oftest, når der er en kombination af afbrydelse af buen og den åbne arterielle kanal, føles barnet godt, indtil en indsnævring af kanalen medfører en kritisk reduktion i perfusion i den nederste del af kroppen. I de fleste tilfælde indtræder børn specialiserede afdelinger i de første 2 uger af livet med en akut start, HF, ofte kompliceret af chok og acidose. I sjældne tilfælde forbliver den arterielle kanal åben, og overdreven lungeblodstrøm udvikler sig som lunge vaskulær resistens fald.
DIAGNOSE
KLINISK FLOW
Den mest specifikke træk er forskellen impuls i den øverste halvdel af kroppen med svækkelsen af ​​impulsen på en eller begge hænder eller på et af halspulsårerne (dette billede kan ændre sig som svar på en farmakologisk virkning på ductus arteriosus). Auskultation er normalt ikke-specifik på grund af tilstedeværelsen af ​​støj forbundet med samtidig hjertepatologi.
Røntgendiffraktion
Hjertet er normalt på venstre side med tegn på kardiomegali. Som regel øget lungemønster. Manglen på en tymus skygge kan foreslå en 22q11 sletning.
ELEKTROKARDIOGRAFI Der findes ingen specifikke EKG-tegn.
ekkokardiografi
Når ekkokardiografi er nødvendig for at få en fuldstændig beskrivelse af aorta, afbrydelsesstedet samt beskrivelsen af ​​hovedets og halsens oprindelse. For at planlægge en kirurgisk strategi er en grundig vurdering af intracardiologisk anatomi for samtidig patologi meget vigtig.
KATETERISERING AF HJULKABLER
Diagnostisk testning er normalt ikke nødvendig. Det er bredt erstattet af ekkokardiografi, undertiden i tillæg med MR eller CT.
BEHANDLING
I nyfødtperioden udføres en komplet restaurering af den afbrudte aortabue sædvanligvis sammen med lukningen af ​​cerebrospinalvæsken. Resultaterne af operationen er afhængige af arten og sværhedsgraden af ​​aortabogobstruktionen og barnets kliniske tilstand. Langvarig observation af aortabuen er nødvendig, da sandsynligheden for tilbageværende eller tilbagevendende obstruktion af buen forbliver som hos patienter efter aorta-coarctation.
OBSTRUKTION AF UDSTYR VENTRICULAR TRACT
Obstruktionen af ​​udgangen fra LV er 4% af alle medfødte hjertefejl og kan forekomme ved subvalvulær-, ventil- og supravalanal-niveauer, bortset fra AK's tov-patologi, som normalt ikke forårsager problemer i barndommen. AK-stenose kan forekomme som en isoleret læsion eller være forbundet med andre obstruktivt læsioner i venstre hjerte på forskellige niveauer (Shawn-kompleks). I dette tilfælde kombineres MK stenose sædvanligvis med subaortisk og / eller aorta-stenose, såvel som hypoplasia af aortabuen og koarctation af dens del.
Morfologi
Valvulær aortastensose er den mest almindelige form for obstruktion af udgang fra LV (75%). Valve morfologi og sværhedsgrad af sygdommen er ekstremt variabel. I mere alvorlige tilfælde, der opdages intrauterin eller fundet i de første timer og dage efter fødslen, kan en lille LV overholdes, hvilket udelukker muligheden for en dobbelt ventrikulær blodkar.

behandling. Endvidere kan endokardiel fibroelastose forekomme, der påvirker LV-funktionen.
I tilfælde af subvalvulær obstruktion skelnes der tre forskellige morfologiske typer. Med den hyppigste form er der tilstedeværelsen af ​​en fibrøs muskulær region, sædvanligvis cirkulært arrangeret, som kan forøges til AK-klapperne og til den forreste klappe af MC'en. I en "tunnel" -type af subaortisk stenose findes indsnævring af AK sædvanligvis ud over en lille strøm fra LV, som ofte er fyldt med fibrøst væv. Muskeltype blodgennemstrømning er dannet som en integreret del af strukturen af ​​tegn på hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Incidensen af ​​supravalvulær aortastenosose er kun 1-2% af al obstruktion af udgang fra LV i barndommen. Det kan forekomme isoleret eller i strukturen af ​​Williams-Beren syndrom (Williams-Beuren). I dette syndrom beskrives forskellige morfologiske typer, herunder fokale eller diffuse indsnævringer, såvel som en kombination med aorta-anomalier, herunder aorta-koarctation. I Williams-Beuren syndrom findes ofte stenoser fra arterierne af både den store og lungecirkulationen, hvilket er forbundet med en deletion af elastin-genet, der er placeret på det syvende kromosom [108].
Patofysiologi
Alvorlig obstruktion af venstre ventrikelkanal i nyfødtperioden kræver akut lægehjælp og i de fleste tilfælde er det enten kritisk stenose af AK eller hindring af udstrømningen på forskellige niveauer. Hindringen er så udtalt, at LV ikke er i stand til at opretholde blodets systemiske blodcirkulation, afhængigt af den højre venstre udledning af blod gennem den åbne arterielle kanal. Når et kritisk niveau af aortastensose er diagnosticeret hos et foster, er prognosen dårlig [89]. Et hjertekammer, der ikke modtager tilstrækkeligt blod i antataleperioden, kan ikke vokse normalt. I tilfælde af en meget stærk aortastensose, vil næsten hele hjerteudgangen udføres af bugspytkirtlen, mens LV og LV sandsynligvis ikke udvikler sig. Forværringen af ​​hypoplasi i venstre hjerte hos disse patienter kan registreres ved hjælp af serielt prænatal ekkokardiogram. Dette har ført til brugen af ​​hjerteinterventionel kateterisering i hjerte for at forbedre ventrikulær udvikling [109]. Efter fødslen afhænger manifestationer af AK stenose af sværhedsgraden af ​​obstruktionen, LV størrelse og dens funktion. Graden af ​​obstruktion kan undervurderes på grund af svækkelsen af ​​LV-funktionen. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at estimere, at både den maksimale systoliske trykgradient (gt; 75 mm Hg svarer til en alvorlig grad) og området af AK (0,5 cm2 / m2 - svarer til en alvorlig grad).
Den mest almindelige form for AK patologi er en bicuspid aorta ventil. Det kan føre til alvorlig aortastensose, men oftere har den mere gunstige manifestationer. Dette fører sjældent til betydelig stenose i barndommen og forårsager generelt en meget lille, men stabil, stigning i gradient gennem ventilen gennem hele livet. Fra en ung alder og derover kan patienter med bicuspid AK karakteriseres af en temmelig udtalt stenose, hvor kirurgisk indgreb er angivet. Det skal huskes, at det stigende aortavæv i nogle tilfælde har en patologisk histologisk struktur svarende til Marfan syndromet med cystisk medial degeneration. Dette kan føre til udtalte forstørrelser af den stigende del af aorta og øge risikoen for adskillelse.
Nadaortal stenose manifesterer sig ofte ved fødslen og kan udvikle sig gennem hele livet. Koronararterierne ligger i området for højt tryk, distalt til ventilen, men nærmet til stenose. Teoretisk kan dette føre til alvorlig aterosklerose i kranspulsårerne, men der er stadig ingen beviser til støtte for dette.
Lokal subaortisk stenose, som regel, manifesterer sig ikke antatalt eller ved fødslen og udvikler sig gennem hele livet. De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​subaortisk stenose er ukendte. Den mest almindelige teori siger, at den resulterende spænding i udgangen LV afdeling som følge af nogle gange minimal LV anatomiske anomalier kan stimulere udviklingen og progressionen af ​​subaortisk stenose. Nogle gange kan det ske meget hurtigt, i løbet af de første måneder efter fødslen, i sådanne tilfælde indikeres tidligt kirurgisk indgreb. Der er risiko for gentagelse. Når subaortisk stenose udvikler sig langsomt, er hyppigheden af ​​tilbagefald lavere.

DIAGNOSE
KLINISK FLOW
Kritisk aortastensose hos nyfødte fører til den hurtige udvikling af HF med et kraftigt fald i LV-funktionen. Patienterne kan opleve tachypnea med takykardi, pallor, et fald eller ingen puls i periferien. Den anden tone er ofte den eneste, og kanterrytmen kan høres. Systolisk udvisning kan også være til stede. Disse tegn er karakteristiske for manifestationer i nyfødtperioden og afviger fra manifestationer i senere faser, hvilket i de fleste tilfælde forekommer og kun er karakteriseret ved støj i mangel af andre tegn. I mere alvorlige tilfælde kan dette være forbundet med motionintolerance og nogle gange brystsmerter. En fysisk undersøgelse hos disse patienter afslørede normale eller svækkede perifere impulser, et fald i intensiteten af ​​aortakomponent II-tonen med et systolisk klik på eksil og en systolisk eksilstøj med bestråling til nakken. Overlapning af aortastensose registreres normalt, når patienter med et diagnosticeret Williams-Beren syndrom (Williams-Beuren) henvises til en rutinemæssig screening screening cardiology. Tegnene på subaortisk stenose ligner dem hos AK stenose, men i det første tilfælde har patienterne ikke et klik på udvisning.
Røntgendiffraktion
Kritisk AK-stenose i nyfødtperioden er normalt forbundet med laevocardi, kardiomegali og lungeødem. Hos ældre børn er brystets røntgenbilleder normalt normale. I tilfælde af en bicuspid aortaklave hos en voksen patient er det undertiden muligt at se udvidelsen af ​​den stigende del af aorta.
elektrokardiografi
Der er som regel en afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre og tegn på LV hypertrofi. I mere alvorlige tilfælde i de laterale precordiale ledninger kan ændringer i repolarisering forekomme, hvilket tyder på iskæmi og stress.
ekkokardiografi
Aorta stenose kan diagnosticeres ved tværgående ekkokardiografi. I nyfødtperioden er det yderst vigtigt at evaluere:
LV størrelse / volumen;
størrelse MK;
tegn på mitral regurgitation
aortisk udstødningsstørrelse og AK størrelse;
sværhedsgraden af ​​AK stenose ved hjælp af Doppler undersøgelse
tilstedeværelsen eller fraværet af endocardial fibroelastosis;
LV systolisk funktion.
Dette vil medvirke til at træffe egnede beslutninger vedrørende behandling. I alle former for aortastensose i alle aldersgrupper kan et fald i LV-funktion føre til en undervurdering af sværhedsgraden af ​​aortastensose.
Hos ældre børn og voksne er den mest anerkendte metode til vurdering af sværhedsgraden af ​​ventilstenose Doppler-koefficienter (gradienter). Ved beslutningen om tidspunktet for intervention er det også vigtigt at vurdere graden af ​​LV hypertrofi og dens funktion. Omfanget af aortisk opkastning, der kan være til stede, kan påvirke evnen til at behandle med interventionskateterisering (se "Behandling"). EchoCG kan som regel bestemme arten og vurdere sværhedsgraden af ​​LV obstruktion hos patienter med subaortisk stenose. Ved hjælp af Doppler kan du måle den maksimale strømningshastighed gennem LV's udgangssti. Det er imidlertid ikke altid muligt på grundlag af denne hastighed at opnå pålidelige indikatorer for trykgradienter, da det er umuligt at anvende den forenklede Bernoulli ligning for kombinerede hindringer, der forhindrer strøm. Graden af ​​stenose, baseret på trykgradienten, kan kun vurderes ved hjælp af invasive målemetoder.

I tilfælde af supravalvulær aortastenosose er det vigtigt at bestemme graden og sværhedsgraden af ​​aortabærens patologi samt at vurdere graden af ​​LV hypertrofi, hvilket kan være uforeneligt med graden af ​​supravalvulær aortastensose. For nylig er nye metoder til echoCG med Doppler-billeddannelse af væv brugt til at vurdere diastolisk funktion, hvilket gør det muligt at korrelere det med sværhedsgraden af ​​obstruktion af LV-udgangssystemet. Dette vil hjælpe med at bestemme den optimale timing af interventionen.
KATETERISERING AF HJERHEDSKABER OG ANGIOGRAFI
Disse metoder anvendes ikke til diagnose og anvendes hyppigere som behandling af ventrikulær aortastensose hos både nyfødte og ældre børn (se "Behandling"). Nogle gange viser de sig at måle gradienten i subaortisk stenose. I supraaortisk stenose kan deres ledning være farlig. MR og CT spiller en rolle i evalueringen af ​​alle former for LV obstruktion og aortabuen.
BEHANDLING
I tilfælde af kritisk AK-stenose hos nyfødte er det afgørende at opretholde patenteringen af ​​arterielkanalen ved at administrere prostaglandin, før hindringen kan korrigeres ved hjælp af ballongdilatation eller kirurgisk indgreb. Spædbørn og børn med mild aortastensose kan forblive stabile i mange år med langsom progression, i sådanne tilfælde kan interventionen udskydes til en voksen periode. Hos patienter med moderat til svær aortastensose udvikler sygdommen sig hurtigt hos patienter med en gt; 75 mm Hg gradient. og LV hypertrofi er en høj risiko for pludselig død. Infektiv endokarditis er en alvorlig komplikation i enhver alder.
I nyfødtperioden er det muligt at udføre både ballongdilatation og kirurgisk behandling. Selv om randomiserede undersøgelser ikke er blevet udført, viser publikationerne resultaterne af begge metoder sammenlignelige [110]. Resultatet af begge tilgange bestemmes på den ene side af sværhedsgraden af ​​valvular deformitet og på den anden ved LV ændringer, hvilket kan omfatte endokardial fibroelastose og myokardiepapillære muskler MK. I tilfælde af et lille LV hulrum eller i nærvær af adskillige obstruktivt læsioner, kan Norwoods alternative tilgang være at foretrække (se "Syndrom af venstre hjertehypoplasi"). Alle børn med identificeret patologi i en senere alder bør forblive under konstant hjerteovervågning med regelmæssige EKG-, echoCG- og øvelsestests. Selvom pålidelige data ikke er tilgængelige, er den generelt accepterede opfattelse, at kirurgi hos børn er vist i tilfælde hvor der er manifestationer, tegn på gradvis stigning i gradienten, LV hypertrofi, ændringer i repolarisering på EKG i hvile eller under belastning med et unormalt blodtryksrespons som reaktion på fysisk anstrengelse. Ventilområdet skal beregnes, da koefficienterne kan være vildledende i form af et fald i hjerteudgang. Ballong dilatation er som regel den valgte procedure hos ældre børn, undtagen i tilfælde af signifikant aorta-opkastning [111]. I alle aldre er både anterograde- og retrograde tilstande mulige; ved hjælp af en ballon reducerer en størrelse mindre end ventildiameteren risikoen for ny aortisk opkastning [112] væsentligt. Lignende principper gælder for operationer i barndommen. Resultatet af aorta valvulolotomi bør være en lille gradient og en svag aortisk regurgitation eller mangel deraf. Risikoen for kirurgi eller kateterisering hos nyfødte er høj, hos ældre patienter er den signifikant lavere [113]. Begge behandlinger er palliative, og som regel udvikler recidiverende stenose gradvist. Hos børn kan tilbagevendende valvulotomi udføres, medmindre der sker signifikant ventilkalkning eller signifikant regurgitation, men i sidste ende er AK udskiftning næsten altid nødvendig. I henhold til den amerikanske undersøgelse af naturlig samtidig hjertesygdom har kun 27% af børnene, der gennemgået aortavalvulotomi i en alder af 2 år, gentaget intervention over en periode på 20 år.
Ved småbørn, når man udskifter en ventil, er den valgte metode Ross-operationen eller implantationen af ​​en "autograft" (PC-implantation i LV-udgangsstien og homografen i RV-udgangsstien) [114]. Dette gør det muligt for neaortic ventilen at vokse og kræver ikke udnævnelse af antikoagulantia. Ikke desto mindre vil homografien kræve udskiftning, og spørgsmålet om den langsigtede levetid for neo-aortaklappen forbliver usikker. Hos ældre børn kan begge behandlingstyper betragtes: biotransplantation og Ross operation. For unge og voksne er Rosss operation mindre populær, og de fleste patienter og læger vælger mekaniske eller biologiske proteser [115]. Den vigtigste årsag
Manglende Ross-operation hos voksne patienter er den gradvise udvidelse af både neoortic (en del af den oprindelige pulmonale stamme, hvortil lungeventilen er fastgjort, og som udgør den mest proximale del af aorta-stammen efter Ross-operationen) og den naturlige stigende aorta med sin patologiske vaskulære tendens til at være aneurysmal dilatation. Dette kan føre til progressiv aorta regurgitation. Gentagne operationer efter den første Ross-operation kan være påkrævet i tilfælde af insolvens af lungegiftransplantationen, insolvens af aortahomograft eller i udvidelsen af ​​den stigende del af aorta. Disse problemer kan forekomme samtidigt, i hvilket tilfælde alt er ofte fuldstændig omarbejdet, en ny homotransplantation er installeret i flyet i kombination med Bentall-proceduren (en protesventil i kombination med en syntetisk udskiftning af aortaroten). Valget af kirurgisk adgang afhænger af en række faktorer, herunder alder, hensigtsmæssighed og sikkerhed for antikoagulant terapi og planlægning af en fremtidig graviditet samt patienternes præferencer og lokal eksperters mening. Nogle gange kræves der mere omfattende operationer, f.eks. Konno-proceduren [116], med multilevelobstruktion af LV-systemet eller i nærvær af en meget lille AK.
Sværhedsgraden af ​​den supravalvulære aorta-stenose udvikler sig med tiden, og patienter kan være i fare for pludselig død [3]. Systemisk arteriel stenose i større fartøjer, såsom carotid- og nyrearterierne, kan også udvikle sig. Indikationer for kirurgi ligner indikationer for aortastensose. Interventionel kateterisering er imidlertid uegnet og kræver kirurgisk behandling. Dette indebærer indførelsen af ​​patches for at øge valvularområdet, der passerer ind i Valsalva sinus [107]. Begyndelsen af ​​anæstesi og kardiopulmonal bypass kan interferere med koronarperfusion og det kirurgiske indgreb i sig selv kan være svært, fordi der i mange tilfælde er diffus aortopati tilstede.
På grund af den progressive karakter af subaortisk stenose er interventionsintervention normalt anbefalet i tidligere stadier end med AK-stenose, hvilket er kontroversielt, fordi fejlen i nogle tilfælde kan være moderat og stabil i mange år [117]. De fleste læger anbefaler indgreb i tilfælde af aorta regurgitation, da det kan udvikle sig hurtigt [118]. I dette tilfælde er brugen af ​​interventionskateterisering uhensigtsmæssig, og kirurgisk indgriben er påkrævet. Umiddelbart efter operationen og i de tidlige stadier er resultaterne gode, men hyppigheden af ​​tilbagefald er høj [119]. En fuldstændig fjernelse af obstruktionen under operationen er vigtig, den gentagne risiko for forekomsten reduceres signifikant, hvis myotomi eller myektomi også er blevet udført [120].
LANGSIKTIG FORECAST
Livslang observation er obligatorisk for alle typer LV obstruktion, både behandlet og ubehandlet. Det skal indeholde en vurdering af strukturen og funktionen af ​​output LV-kanalen (herunder ventilstenose og regurgitation) samt størrelsen af ​​LV, dens struktur og funktion. Ventrikulære arytmier er mere almindelige hos patienter med LV hypertrofi og kan føre til kliniske problemer, herunder i sjældne tilfælde pludselige dødsfald. Fysisk aktivitet er sandsynligvis kontraindiceret i nærvær af LV hypertrofi eller restobstruktion (gt; 30 mm Hg), men sociale kontakter kan i de fleste tilfælde løses [121].
Rådgivning under graviditet er nødvendig, da det kan have en alvorlig virkning på intrakardisk hæmodynamik. I dette tilfælde er der også risiko for gentagelse.