Ikke-kompakt myokardium

Eventuelle abnormiteter i hjertets embryogenese kan føre til medfødte misdannelser og andre hjertepatologier, såsom ikke-kompakt venstre ventrikulært myokardium. Hvad er denne hjertesygdom, hvordan manifesteres den og behandles?

Denne sygdom er ret sjælden, og oplysninger om det er ikke så meget i litteraturen, men med fremkomsten af ​​meget specifikke metoder til undersøgelse af hjertet, såsom ekkokardiografi og MR, er det ikke svært at diagnosticere ikke-kompakt myokardium.

1 Hvad er denne sygdom?

Uklassificeret kardiomyopati: noncompact myocardium i venstre ventrikel

Ikke-kompakt myokardium eller svampet kardiomyopati er en patologi af hjertemusklen, sædvanligvis i venstre ventrikel, som skyldes defekter ved normal lægning af myokardfibre i embryonperioden. Ved 5-7 uger intrauterin udvikling, begynder hjertets muskelvæv, som er repræsenteret af trabeculae, laminer, snore, at fortykke. Processen med komprimering af hjertemusklen sker retningsmæssigt: fra hjertet af hjertet til dets top, såvel som fra det ydre lag - perikardiet til det indre lag - endokardiet. Afslutning af muskelfibre er i deres mere tætte pasform til hinanden såvel som i indsnævring af de interstitiale lommer.

Men komprimeringsprocessen kan blive forstyrret, og de muskulære trabeculae og ledninger forbliver i en betydelig afstand fra hinanden adskilt af interstitiale bihule eller lommer. Disse patologiske forandringer påvirker oftest venstre venstre hjertekammer (ændringer i højre ventrikel er mindre almindelige), så patologien kaldes noncompact myocardiet i venstre ventrikel eller NMLV. Som regel alternerer ikke-kompakte områder med kompakte dem. Og i hvilket omfang de ikke-kompakte områder er omfattende og udbredte, afhænger både af kontraktiliteten af ​​hjertet som helhed og sværhedsgraden af ​​sygdommens kliniske manifestationer.

2 årsager til NMLV

Årsagerne til, at myokardiet ikke ønsker at organisere og kondensere, er ikke fuldt ud forstået. En vigtig rolle i udviklingen af ​​denne patologi spilles af genetisk skade, men det er umuligt at sige, hvilke af de defekte gener der er "ansvarlige" for patologien. Der er tegn på, at ændringer i myokardiums struktur kan arves, der har været tilfælde af familiær sygdom. Ofte forekommer ikke-kompakt myokardium hos mænd end hos kvinder, og forekomsten af ​​patologi er højere i barndommen end hos voksne.

3 former for LVHL

Der er en klassificering af en modificeret venstre ventrikulær svampet muskel. Følgende former for NMLV udmærker sig:

1. Isoleret form. Denne form for NMLV betyder kun patologiske ændringer i selve hjertemuskulaturens struktur uden samtidig forstyrrelser fra ventilapparatet eller -karrene.
2. Kombineret form med medfødte hjertefejl. Det diagnosticeres oftere hos børn i den nyfødte eller tidlige barndomsperiode, er svampet myokardiepatologi sædvanligvis kombineret med hjertefejl, såsom defekter i det atriale og ventrikulære septum, medfødt aortastensose, Fallo's defekter.
3. Kombineret form med neuro-muskulære sygdomme. Medfødte neuromuskulære dystrofier og ikke-kompakte myokardier udgør en ugunstig "duet" af sygdomme, der har en negativ prognose og et progressivt forløb.

Disse er de vigtigste former for ikke-kompakt myokardium i venstre ventrikel, der opstår i lægens kliniske praksis.

4 Hvordan manifesterer patologien i hjertets muskelvæv sig?

Det kliniske billede består af tre vigtigste globale patologiske manifestationer eller syndromer:

1. Hjertesvigt
2. Hjerterytmeforstyrrelser,
3. Tromboemboliske lidelser.

Denne triade er meget farlig, og derfor er prognosen for bærere af det "svampede" hjerte ret ugunstigt. I 50% af tilfældene har patienter livstruende situationer, sygdomme, der fører til handicap (slagtilfælde, hjerteanfald) eller død.

Manifestationerne af hjertesvigt er åndenød med lidt anstrengelse med statens progression - i ro, hoste, følelse af manglende luft, smerte i hjertet af varierende varighed og intensitet, hævelse af underekstremiteterne, cyanose af fingerspidser, næse, læber, ubehagelige eller smertefulde fornemmelser leverområde, dets stigning, hævelse af hele kroppen eller anasarca.

Hjerte rytmeforstyrrelser findes i en stor procentdel af tilfælde hos patienter med ikke-kompakt myokardium, hvilket er ret forståeligt: ​​Den ændrede struktur af hjertemusklen forstyrrer hjerteledningssystemet, det er grundlaget for rytmeforstyrrelser: atrieflimren, AV-blokade, ventrikulære arytmier.

Hjerteledningssystem

En høj risiko for trombose er forbundet med et fald i hjertets kontraktile aktivitet, dens pumpefunktion og blod stagnerer i hjertekaviteterne. Disse faktorer i kombination med arytmier er "frugtbar jord" til dannelse af blodpropper. Blodpropper i hjertet og blodkar er altid kritiske, livstruende tilstande. Blokerer de vigtigste vitale fartøjer, bliver de ofte dødsårsag, udvikling af hjerteanfald, slagtilfælde, trombose og lungeemboli.

5 Spongy myocardium som et tilfældigt fund?

Faktisk er der tilfælde, hvor klinisk modificerede ikke-kompakte myokardområder i hjertet ikke manifesterer sig. Patienten føler sig godt, han har ingen afvigelser fra hjerteets arbejde. Og når en udadvendt sundt person gennemgår en ultralydsundersøgelse af hjertet, viser det sig at en ny rekord om den eksisterende patologi vil blive vist på hans ambulant kort, og han vil blive en kardiologers dispenserende patient.

Ikke-kompakt myokard kan diagnosticeres som et tilfældigt fund i tilfælde af ubetydelig fordeling, minimale lokalområder, der ikke påvirker hjertearbejde, kontraktilitet og ledningsevne. Dette, men også hjerteets kompenserende kapaciteter, kan skyldes fraværet af kliniske manifestationer.

6 Vi diagnosticerer "svampen" i hjertet.

Sådan identificeres ændringer i hjertets venstre ventrikel på et strukturelt niveau. Det er indlysende, at en rutinemæssig undersøgelse, en fuld undersøgelse, auskultation og rutinemæssig laboratorietest ikke vil hjælpe med i diagnosen. Højt specialiserede forskningsmetoder, der i dag udbredes i alle regionale og mange regionale centre, kommer til undsætning:

• Ekkokardiografi. Ved udførelse af ekkokardiografi taler specifikke diagnostiske kriterier til fordel for patienten, der har et ikke-kompakt myokardium. Det er ikke fornuftigt at dykke ind i deres afkodning; det er nok at vide, at lægen visualiserer to myokardielag: kompakt og ikke-kompakt, en udtynding af det normale kompakte lag kan også observeres eller forholdet mellem patologisk ændret myokardium og normalt - 2: 1.
• MR. Denne metode i forbindelse med ekkokardiografi giver et tydeligere billede af patologisk ændret hjertevæv, giver dig mulighed for at udelukke en anden patologi og foretage en differentieret diagnose.
• Genetisk kortlægning. En moderne metode til genetisk diagnose, som giver dig mulighed for at etablere familiens natur af arvelige forandringer i hjertet.

7 Hvordan man behandler sygdommen?

Konstant overvågning af en kardiolog.

Behandling af denne patologi som et ikke-kompakt myokardium reduceres til symptomatisk hos patienter med kliniske manifestationer af sygdommen. Patienter, der ikke har en klinik, skal være registreret hos en kardiolog, gennemgå regelmæssige undersøgelser og skulle have fuldstændige oplysninger om deres sygdom og rapportere eventuelle ændringer i sundheden til den ansvarlige læge.

Personer med antiarytmiske lægemidler er valgt til patienter med arytmier, eller implantation af en pacemaker eller cardioverter-defibrillator er mulig i henhold til indikationer af en kardiurgirurg, er det nødvendigt at ordinere antikoagulanter og antiplatelet midler for at undgå tromboembolisme. Hjertesvigt behandling udføres i overensstemmelse med moderne standarder, hvis patienten har fuldstændig dekompensation og den terminale fase af hjertesvigt udvikler sig, er en hjerte-transplantation mulig.

Denne form for kardiomyopati som et ikke-kompakt myokardium ses sjældent i klinikers praksis, men det vil aldrig skade sig for at have kendskab til sygdommen, diagnostiske metoder og behandling. Viden er ikke kun styrke, men også diagnostisk opmærksomhed!

Ikke-kompakt venstre ventrikulært myokardium

Isoleret noncompact myocardium i venstre ventrikel (NMLV) er en sjælden form for medfødt kardiomyopati. Denne sygdom opstår under embryonisk udvikling af myocardiums trabekulære formationer. Årsagerne til det er en krænkelse af myokardieembryogenese, opsigelsen af ​​bestilling på et bestemt tidspunkt, konsolideringen af ​​chaotisk placeret trabeculae. Selv om der ikke er øget trabekularisering i postnatale perioden, ligner det ikke-kompakte myokardium det embryonale myokardium eller reptilmyokardiet.

I de fleste tilfælde blev noncompact myocardium i venstre ventrikel beskrevet i kombination med forskellige hjertefejl. Isoleret noncompact myocardium blev først beskrevet som en uafhængig nosologisk form for kardiomyopati. Chin et al. (1990).

prævalens
Forekomsten af ​​isoleret ikke-kompakt venstre ventrikel er ikke blevet fastslået. Ifølge ekkokardiografi findes den i 0,014% af tilfældene. Familiens former for sygdommen i den pædiatriske population observeres hos 40-50% af tilfældene og hos 18% hos voksne.

Sygdommen er meget mere almindelig hos mænd.

Tidligere blev ikke-kompakt myokard udpeget som vedvarende myokardiske sinusoider eller svampet myokardium. Svampet myokardium findes overvejende i venstre ventrikel, men kan observeres i højre ventrikel eller begge kamre.

Ikke-kompakt myokard har ikke specifikke histologiske data. De fleste forfattere har bemærket øget fibrose af trabekulærmassen.

ætiologi
Årsagen til det ikke-kompakte venstre ventrikulære myokardium er ufuldkommen embryogenese, hvilket resulterer i, at den normale udvikling af myokardiet forstyrres. Det primære myokardium består af et løst sammenvævet netværk af sammenvævede fibre, adskilt af dybe lommer, som kommunikerer med LV-hulrummet. I perioden fra 5. til 8. uge med embryonisk udvikling bliver dette lette netværk af fibre gradvist kompakt. Processen begynder med epicardiet og går til endokardiet, fra hjertet af hjertet til dets top.

Samtidig udvikler koronarcirkulationen, og de interstitiale lommer bliver til kapillærer. På trods af at årsagen til udviklingen af ​​sygdommen med NMLV-fænotypen er en krænkelse af myokardisk komprimering, er de direkte mekanismer for dets forekomst stadig uudforsket.

Genetiske aspekter
I øjeblikket er 3 gener kendt som forårsager ikke-kompakt LV-myokardium:

- a-distrobrevin (DTNA), et protein involveret i dannelsen af ​​et dystrofin-associeret kompleks;
- Cypher / ZASP er et protein der koder for en komponent af Z-diske i både hjerte- og skeletmuskler, der deltager i samlingen og retningen af ​​cytoskeletale proteiner;
- TAZ er et gen med en ukendt funktion, der også er forbundet med udviklingen af ​​X-linked DCM.

Isoleret LVNC forbundet med en mutation i genet G4.5 Xq28, der også registreret ved Barth syndrom - en recessiv arvelig sygdom, sammenkædet med kromosomet X. Den manifesterer i barndommen triade af symptomer: kardiomyopati, skeletal myopati og neutropeni.

G4.5 genet koder for en gruppe af taphazin proteiner, hvis funktion stadig er dårligt forstået.

Mutationer i Cypher / ZASP findes både i den familiemæssige form af DCM og i den isolerede form af NMLV. Cypher / ZASP er et nyopdaget sarcomere Z-disk protein, der er til stede i skeletmuskulatur og myokardium og udfører funktionen af ​​en bro mellem sarkomeren og cytoskelettet.

Klinisk billede
Sygdommen kan debutere som i nyfødt periode og senere i alderen. Cyanose, dårlig vægtøgning og dysmorfe symptomer beskrives i barndommen med LVHL.

De kliniske manifestationer af sygdommen varierer betydeligt - fra et forlænget asymptomatisk forløb til svær hjertesvigt, der kræver hjerte-transplantation. Typisk er sygdoms kliniske billede og prognose ligner dem med idiopatisk dilateret kardiomyopati (DCMP). Dødeligheden i 3-6 år er 80%. Progressiv systolisk dysfunktion (hjertesvigt), diastolisk dysfunktion, systemisk emboli, takyarytmi, modtagelighed over for pludselig død observeres oftest.

Elektrokardiografiske symptomer på sygdommen er polymorfe og lavspecifikke. Patienter med noncompact myokardiet beskriver akse afvigelse til venstre, en anden grad AV-blok, blok venstre grene grenblok, atrieflimren og andre supraventrikulære og ventrikulære arytmier med stadig ingen konkret elektrofysiologisk mekanisme er tilsyneladende ligner den på arytmier dysplasi i højre ventrikel.

Ofte er der Wolff-Parkinson-White syndrom (hovedsageligt af typen B), forårsaget af myocardium under noncompact betragtede overtrædelse dannende anulus under embryogenese, da yderligere veje er normalt placeret i disse patienter subepicardial antero-septal area.

Udgivne data om patienter med ikke-kompakt myokardium og ændringer i den ende af det ventrikulære kompleks på EKG. En del af dem i fællesskab symptomer og laboratoriedata infarkt er diagnosticeret med intakte kranspulsårerne, og ved obduktion kan detekteres ved iskæmiske ændringer i trabeculae og en fortykket myocardium (hovedsagelig i subendokardiale afdelinger). Måske årsagen til udviklingen af ​​et hjerteanfald er vaskulær dysfunktion af mycardiumets mikrovaskulatur. Derudover er det blevet foreslået, at venstre ventrikulær remodeling og hjertesvigt hos patienter med ikke-kompakt myokardium er resultatet af iskæmi.

Ifølge Hruda, J. et al. (2005), forbigående hjertesvigt hos nyfødte kan skyldes ikke-kompakt højre ventrikulært myokardium.

En vigtig metode til diagnose af ikke-kompakt myokard er ekkokardiografi. I øjeblikket defineres EchoCG kriterier for denne sygdom:
- fraværet af en anden hjertepatologi;

- venstre ventrikulær hypertrofi med øget trabekularisering af mere end et segment af venstre ventrikulærvæg

- hypertreatment hovedsagelig i den apikale region og midterste sektioner i venstre ventrikel;

- karakteristisk dobbeltlag af myokardiet i venstre ventrikel, tykkelsen af ​​det svampede lag er 2 gange det upåvirkede myokardium;

- omfattende interstitiale lommer, der kommunikerer med hulrummet i venstre ventrikel.

Med EchoCG på kortaksen afsløres to lag i myokardiet: en mere kompakt subepicardial og mindre kompakt på grund af trabeculae repræsenteret i den - en subendocardial en. Et vigtigt differentialdiagnostisk kriterium er forholdet mellem tykkelsen af ​​det ikke-kompakte myokardium og tykkelsen af ​​det normale myokardium i slutningen af ​​systolen. I ikke-kompakt myokard er det mere end 2 hos voksne og mere end 1,4 hos børn, mens hypertrofi på grund af arteriel hypertension er 1,1 og i DCM-0,8. Segmenter med øget trabekularisering er ofte hypokinetiske.

Stolpe intertrabecular lommer med hulrummet i den venstre ventrikel (ifølge farve Doppler) hjælper differentiere svampet myocardium mod persistente sinusoider der fører blod fra det koronare vaskulære leje (persistente sinusoider - ekspansion typen hemangiomas koronararterier hos patienter med medfødt obstruktion af venstre eller højre ventrikels udløbsdel). Inddragelse af højre ventrikel i processen kan ikke bevises ved hjælp af standard ekkokardiografi, som denne del af hjertet har normalt et stort antal trabeculae. Kontrastekokardiografi kan være nyttig til dette formål.

Ikke-kompakt myokard er observeret ved medfødte hjertefejl og mange arvelige syndromer:
- medfødte hjertefejl (OMIM - 606617);
- defekter af interventricular septum;
- atriale septal defekter
- pulmonal stenose;
- Roifman syndrom (OMIM - 300258);
- Barth syndrom (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus muskeldystrofi (OMIM-310300);
- Becker muskeldystrofi (OMIM - 300376);
- Melnick-Needles Syndrome (OMIM - 309359);
- myotubulær kardiomyopati.

behandling
Behandling af et isoleret noncompact myocardium i venstre ventrikel indbefatter tre hovedområder: korrektion af hjertesvigt, arytmier og forebyggelse af systemisk emboli. Til lindring af hjertesvigt hos børn anbefales carvedilol på baggrund af standard lægemiddelbehandling. Ildfast hjerteinsufficiens kan kræve hjerte-transplantation. For at eliminere arytmier anbefales implantation af en biventrikulær pacemaker og cardioverter. For at forebygge tromboemboli er warfarin ordineret i lang tid.

outlook
Prognosen for sygdommen er ugunstig. Patienter dør af kredsløbskompensation, ildfast over for arytmierapi, pulmonal tromboembolisme eller pludselig.

Noncompact myocardium hvad er det

noncompact infarkt syndrom (HM) af den venstre ventrikel (LV), eller svampet kardiomyopati, er en sjælden og kun lidt undersøgt medfødt kardiomyopati, som er kendetegnet ved svækket endomyocardial morfogenese, venstre ventrikel hypertrofi, og en overdreven trabeculation bred formular intertrabecular rum. Den første meddelelse om NM optrådte i litteraturen i 1986. I vores land blev sygdommen først beskrevet i 1998. Ifølge forskellige forfattere varierer forekomsten af ​​HM fra 0,05 til 0,24% [4]. LV-kompaktitet kan forekomme hos mennesker i forskellige aldersgrupper, fra 1 måned til 71 år, men forekommer hovedsageligt hos unge. Dette skyldes det faktum, at størstedelen af ​​patienter med et udvidet klinisk billede af sygdommen dør før de når middelalderen eller endda voksenalderen [2]. Årsagen til LV LM er en ufuldkommen embryogenese, som følge af, at den normale udvikling af myokardiet forstyrres. Det primære myokardium består af et løst sammenvævet netværk af sammenvævede fibre, adskilt af dybe lommer, som kommunikerer med LV-hulrummet. I perioden fra 5. til 8. uge med embryonisk udvikling bliver dette lette netværk af fibre gradvist kompakt [5]. Processen begynder med epicardiet og går til endokardiet, fra hjertet af hjertet til dets top. Samtidig udvikler koronarcirkulationen, og de interstitiale lommer bliver til kapillærer. Normalt kan massive muskel trabeculae forekomme i højre ventrikel, og tilstedeværelsen af ​​dem i venstre ventrikel betragtes som en patologi. Den normale variant af den øgede trabecularitet i højre ventrikel er meget vanskelig at skelne fra det patologiske ikke-kompakte myokardium, så spørgsmålet om at ændre højre ventrikel er stadig kontroversielt. I de fleste tilfælde påvirker svampet kardiomyopati venstre ventrikel, selvom der i litteraturen findes beskrivelser af både isolerede læsioner i højre ventrikel og kombinerede læsioner [1]. Hos 44% af individer med NM overføres manifestationer af denne patologi fra generation til generation, hvilket angiver dets arvelige karakter. Triaden er mest almindelig i det kliniske billede: hjerteinsufficiens (HF) (73%), ventrikulære og supraventrikulære arytmier (41%) og tromboemboliske komplikationer (33%). Diagnose af NM er primært baseret på data om ekkokardiografi (ekkokardiografi). Antikoagulant terapi er indiceret for alle patienter med svampet myokardium. Der kan også være behov for antiarrhythmisk behandling og implantation af en cardioverter-defibrillator. Med progressiv hjertesvigt kan kun hjerte-transplantation redde disse patienter [3]. Prognosen for sygdommen er ugunstig. Patienter dør af kredsløbskompensation, ildfast over for arytmierapi, pulmonal tromboembolisme eller pludselig.

Vi præsenterer den kliniske observation af en patient med noncompact myocardium i venstre ventrikel. F. Patient 37 års 10/21/15 rettet til Orenburg klinisk hospital № 2 klager over dyspnø på lidt anstrengelse, løft 1-2 gulv, svaghed, uregelmæssig, fading af hjertet, AD 140 90 mm. Hg. Art., Reduceret træningstolerance. Fra sygdommens anamnese er det kendt, at EKG i løbet af den medicinske undersøgelse for 5 år siden viste ændringer i form af: fuldstændig blokade af venstrebenet af His bundle (PBLNPG). Observeret af en kardiolog på bopælsstedet c DZ: Uddybet kardiomyopati, sekundær. Atletisk hjerte. Værre over det sidste år. Siden juni 2014 begyndte han at se et fald i træningstolerance. Dyspnø begyndte at forekomme med mindre stress, afbrydelser i hjertearbejdet. Indtil juni 2014 fortsatte han med at spille aktiv sport (vægtløftning), tog proteinpræparater, energi. Han vendte sig til en kardiolog på bopælsstedet, blev sendt til hospitalet. Inpatientbehandling i afdelingens kliniske hospital nr. 1 med sundhedsfacilitet: Sekundær dilateret kardiomyopati. Atletisk hjerte. PBLNPG. Permanent form for atrieflimren. Tog: diuver, digoxin, bisoprolol, hartil, amoxicillin, clarithromycin. Stat uden meget positiv dynamik. Senere observeret af en kardiolog. Undersøgelsen blev udført: fuldstændig blodtælling, urinalyse, bestemmelse af blodglucose, kreatinin, bilirubin, cholesterol, AlAt, AsAT, triglycerider, INR, APTT - ingen patologi blev påvist. Gentagen elektrokardiografi blev udført. Ved optagelse: atrieflimren med ChZH 41-150 pr. Min (91 per minut) tachysystolisk form. EOS tilbage. Komplet blokade l. n. p. Hisa. Ved udladning: atrieflimren med en normosystolisk form ChZH 65-150 pr. Minut (83 pr. Minut), ellers uden dynamik.

Umiddelbart efter optagelse blev ekkokardiografi udført (figur), hvor tegn på tilstedeværelsen af ​​et ikke-kompakt myokard blev påvist.

Ekkokardiografi af patienten F., 37 år gammel 10.21.15

Markeret myocardial non-compactness i lateralvæggen i venstre ventrikel. Tykkelsen af ​​sidevæggen er 18 mm, der er en klar skelnen mellem kompakte og ikke-kompakte lag, tykkelsen af ​​det ikke-kompakte lag er 12 mm, tykkelsen af ​​det kompakte lag er 6 mm i diastol. I systole i undersøgelsen på kortaksen er den samlede vægtykkelse 31 mm, tykkelsen af ​​det kompakte lag er 6 mm, tykkelsen af ​​det ikke-kompakte lag er 25 mm. Forholdet mellem ikke-kompakte og kompakte lag i systole ved punktet for maksimal fortykning er 25/6 = 4,1. Forholdet mellem det ægte myokardium og tykkelsen af ​​hele væggen ved apexniveauet er 6/31 = 0,19, dvs. mindre end 0,2, hvilket svarer til en alvorlig grad af ikke-kompaktitet. Udtynding af alle hulrum i hjertet. Reduceret global kontraktilitet i venstre ventrikel (EF - 48%). Lidt ændrede strukturen af ​​aortas vægge, mitusventilernes cusps. Mitral og tricuspid regurgitation. Pulmonal hypertension (44 mm Hg. Art.).

EKG blev overvåget: Gennemsnitlig hjertefrekvens på dagtimerne 108 pr. Minut (minimum 71 slag / min, maks. 178 slag / min), om natten 74 pr. Minut (minimum 66 slag / min, maksimum 104 slag / min). Det cirkadiske indeks er 146%. Inden for aldersstandarden. Atrieflimren er atrial fladder med en samlet varighed på 22:36:58, med en CVR fra 66 til 178 slag / min i hele observationen. Komplet blokade l. n. p. Hisa. Ventricular extrasystole 3 cells according to RYAN. I løbet af dagen blev der observeret en forlængelse af den korrigerede QT-interval over 450 ms i 21 timer og 48 minutter.

Patienten blev diagnosticeret med kardiomyopati på grund af ikke-kompakt myokardium (svampet). Komplicerede rytme- og ledningsforstyrrelser: Atrialfibrillering er den tachy-normosystoliske form. Ventricular extrasystole 3 cells according to RYAN. Komplet blokade l. n. p. Hisa. CH IIA. FC III.

Patienten modtog behandling: diæt, diæt, carvedilol, warfarin, prestarium A, veroshpiron. På baggrund af behandlingen blev patientens velbefindende forbedret, og han blev afladet under tilsyn af en kardiolog på hans bopælssted.

Således blev vores patient diagnosticeret med LV LV. Symptomerne på denne sygdom er uspecifikke og forekommer undertiden kun i alderen, og det er derfor sjældent diagnosticeret og ofte utilstrækkeligt behandlet. Samtidig bestemmer en ugunstig prognose og høj dødelighed i myokardisk ikke-kompaktitetssyndrom behovet for anerkendelse i tidlige stadier og en differentieret tilgang til behandling afhængig af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand ved anvendelse af moderne metoder til både konservativ og kirurgisk behandling.

Ikke-kompakt myokardium

Et ikke-kompakt myokard er en sygdom, som udvikler sig under embryonisk udvikling, men i sjældne tilfælde kan det forekomme selv i voksenalderen. Det er en meget sjælden lidelse, som er karakteriseret ved dybe trabekulae i myocardiums venstre ventrikel og interventrikulære septum. Denne tilstand fører til det faktum, at i den venstre ventrikel nedsætter systolisk funktion, kan patologien i nogle tilfælde involvere i processen og myokardiet i højre ventrikel. Hovedårsagen til sygdommen er nedsat myokardieembryogenese, i øjeblikket tilfældigt placeret trabeculae stop kondensering og bestilles. Denne proces fører til en krænkelse af myocardiumets fulde udvikling og er en vigtig faktor i dets forekomst. Men på trods af dette, er dens øjeblikkelige formationsmekanismer for øjeblikket uudforsket.

Hidtil er det ikke nødvendigt at tale om forekomsten af ​​sygdommen, da det ikke-kompakte myokardium i venstre ventrikel er sjældent, og det nøjagtige antal af dets forekomst er ikke etableret. Det er kun kendt at hos børn ses sygdommen oftere: i 50 procent af tilfældene og kun 18 procent - hos voksne. Hos mænd er sygdommen mere almindelig end hos kvinder. Sygdommen har ingen histologi, kun den fibrøse tilstand af trabekulære formationer noteres. Normalt påvirkes venstre ventrikel og interventrikulær septum, og højre ventrikel er meget sjældent involveret i patologi.

Klinisk billede af sygdommen

Sygdommen kan udvikle sig i fosterudvikling og i en langt mere moden alder. Ikke-kompakt myokardium hos børn er præget af dysmorfe symptomer, cyanose og en meget lille vægtforøgelse. Ofte har patienter med en sådan diagnose en unormal hjerterytme, tegn på svigt i venstre ventrikel vises, og tromboembolisme forekommer meget mindre hyppigt. Det kliniske billede af sygdommen kan varieres. I nogle mennesker er sygdomsforløbet helt asymptomatisk, mens i andre er der udtalt alvorligt hjertesvigt, der kræver akut hjerte-transplantation.

Hvis vi taler om prognose og overlevelse af sådanne patienter, så ligner klinikken og prognosen for ikke-kompakt myokardium sig som idiopatisk dilateret kardiomyopati. Og det betyder, at antallet af dødsfald i gennemsnit i tre år er 80%. Patienter, der lider af denne sygdom, dør af kredsløbssvigt, pulmonal tromboembolisme eller spontant.

Sygdommen observeres ofte hos patienter med medfødte hjertefejl og med mange andre syndrom forårsaget af arvelighed. For eksempel:

1. pulmonal stenose;
2. defekt af interventrikulært eller interatrielt septum
3. muskeldystrofi og andre abnormiteter.

Lokalisering af den patologiske proces forekommer sædvanligvis i den øverste del af hjertet og i regionen af ​​venstre og sidevægge i venstre ventrikel. I medicinsk praksis er der tilfælde, hvor blodpropper har dannet sig inden for trabeculae, hvilket førte til tromboemboliske komplikationer. Dybe trabeculae i interventricular septum og myokardium i venstre ventrikel er det vigtigste og vigtigste symptom på sygdommen.

Diagnose af sygdommen

I dag kan diagnosen ikke-kompakt myokardium diagnosticeres ved hjælp af følgende undersøgelsesmetoder:

• elektrokardiogram;
• Holter overvågning;
• ultralyd;
• diagnose af heterozygotisk bærestatus hos patientens slægtninge.

Ultralyd med ikke-kompakt LV-myokardium

I dette tilfælde er arvelighed af stor betydning, så det er meget vigtigt at finde ud af om sygdommen er en arvelig faktor. Ikke-kompakte myokardiumsignaler på elektrokardiogrammet er ret uspecifikke. Dette er normalt et højt QRS-kompleks, et ændret ST-segment og en T-bølge. Ca. 17% af de syge børn på elektrokardiogrammet viser de ændringer, der præsenteres af WPW-syndrom, mens dette hos voksne patienter er ekstremt sjældent.

Ved diagnosticering er der også stor værdi til sådan forskning, som magnetisk resonant terapi i hjertet. Dette skyldes, at denne metode har sine yderligere fordele og ikke er begrænset til et akustisk vindue.

Hvordan man behandler en sygdom

Behandlingen har en lignende lægemiddelbehandling med hjertesvigt. Medikamentterapi er rettet mod tre hovedpunkter: At eliminere hjertesvigt, at behandle arytmier og for at forhindre systemisk emboli i at udvikle sig. Hvis det er et barns alder, så for at arrestere hjertesvigt, tilføjes carvedolol til standard lægemiddelbehandling.

Hvis patienten har refleks hjertesvigt, kan en hjertetransplantation anbefales. For at slippe af med arytmier rådgiver læger implantationen af ​​en biventrikulær pacemaker og cardioverter. Til profylaktiske formål med tromboembolism blev patienten anbefalet et langt forløb af warfarin.

Et noncompact myocardium med en 50% sandsynlighed arves af en autosomal dominant type, hvis den nærmeste familie, nemlig den første grad af forhold, har denne patologi. I forbindelse med denne procentdel er undersøgelsen af ​​patientens slægtninge ved det ikke-kompakte venstre ventrikulære myokardium en obligatorisk foranstaltning.

Tegn og behandling af noncompact myocardium

Ikke-kompakt myokard er en patologi, hvis dannelse begynder under fosterudvikling. Sygdommen er karakteristisk for barndommen, men i dag i medicinsk praksis er der tilfælde af påvisning af denne sygdom hos patienter i mere moden alder, men det er stadig en meget sjælden sygdom, hvoraf flertallet ikke har hørt.

Til orientering: Lægerne viste kun interesse for denne anomali i slutningen af ​​det tyvende århundrede, i 90'erne, og i 2006 blev det inkluderet som "genetisk kardiomyopati" i klassifikationen af ​​Verdenssundhedsorganisationen.

Myocardium noncompact: hvad er det?

Sygdommen er karakteriseret ved talrige og dybe trabeculae i myokardiet fra venstre ventrikel og i interventrikulær septum. Trabeculae er sener, langsomt bevægende formationer, som som et resultat af embryogenese er ophørt med at blive tykkere i den korrekte rækkefølge, ikke forbundet med ventilapparatet. Denne patologi fører til et fald i systolisk funktion (tilvejebringelse af en vis mængde blod, som skal udkastes under en normal rytme af ventrikel pr. Minut af tid) og samtidig en krænkelse af myocardiumets fulde udvikling.

Ofte er dette en særskilt type anomali, men også andre sygdomme (hjertefejl, muskeldystrofi, pulmonal stenose, atriel septalfejl) kan også ledsages af ikke-kompakt myokardium.

I praksis, i ikke-kompakt myokardium, er der to andre varianter af navne - det er svampet og ukonsolideret.

Udseendet af sygdommen og hvad det er forbundet med?

Hidtil har forskere ikke fuldt ud undersøgt det ikke-kompakte myokardium i venstre ventrikel, og de direkte mekanismer for dets dannelse og årsager er derfor ikke blevet beskrevet. Procentdelen af ​​spredningen af ​​denne sygdom blev ikke fastslået af statistikerne, og det eneste, der helt sikkert hævdes, er dens hyppigere diagnose hos børn i barndommen.

I betragtning af fremkomsten og udviklingen af ​​denne sygdom skal det bemærkes, at den svampede, løse struktur har myokardiet af ethvert foster indtil den syvende uge af graviditeten, så det tykker i løbet af de næste par dage. Hvis dette ikke sker, bliver barnet født med en sådan patologi.

I de fleste tilfælde er forekomsten af ​​denne sygdom forbundet med arvelighed, den genetiske forbindelse etableres netop i førstegangsledte. Derfor, når dette fænomen er identificeret, er de nærmeste pårørende forpligtet til at blive undersøgt.

De første tegn på sygdommen

Ofte er sygdommen generelt asymptomatisk eller kan forekomme ret sent, før dette ikke giver ud. Der er tilfælde, hvor modsat er sandt - ikke-kompakte myokardie symptomer er lyse, karakteristiske for alvorlig hjertesvigt.

Symptomerne på manifestationen af ​​sygdommen hos voksne omfatter: smerte i hjertet og ubehag (de blev registreret i 70% af tilfældene af denne anomali), forstyrret rytme i hjerterytmen (arytmi registreret i 40% af tilfældene), hurtig puls, stigning i blodtrykket. Denne tilstand er noget mindre hyppigt præget af udviklingen af ​​tromboembolisme. Hvis vi overvejer symptomerne på barndommen, er cyanose og en meget dårlig vægtforøgelse karakteristisk.

Egenskaber ved patologisk diagnose

Det største problem er, at patologien oftest er asymptomatisk, og sygdommen opdages ikke i lang tid. Diagnose af ikke-kompakt myokardium udføres ved anvendelse af:

• fjernelse af elektrokardiogrammet (der vil være karakteristiske tegn på myokardisk iskæmi);
• ultralydsundersøgelse (i dette tilfælde afslørede fortykkelse af væggene i venstre ventrikel, et fald i dets evne til at kontrakt, udtalt talrige trabekulære lommer, dobbeltlag);
• Holter overvågning (denne moderne diagnostiske metode giver dig mulighed for at overvåge hjertefunktionen i løbet af dagen).

Til dine oplysninger! Til Holter-overvågning anvendes en enhed, der ikke er større end en mobiltelefon. Enheden er monteret på bæltet, og elektroderne er forbundet med den - på patientens krop. I løbet af dagen går en person om sin daglige virksomhed, og enheden fjerner konstant kardiogrammet og sender oplysningerne til en computer til behandling.

Behandlingsmetoder og forudsigelser

Der er ingen specifik behandling for noncompact myocardium i dag, og i grunden anvendes behandling svarende til hjertesvigtsterapi. Hovedmålene med den konservative metode:

• eliminere hjertesvigt
• slippe af med arytmier;
• forhindre udvikling af emboli.

Narkotika ordineres strengt af lægen individuelt: warfarin bruges til at forhindre emboli, og forskellige antikoagulerende midler, antihypertensive stoffer bruges til at korrigere hjertesvigt. De valgte lægemidler varierer afhængigt af patientens alder, for eksempel hvis vi taler om behandling af ikke-kompakt myokardium hos børn, så tilføjes carvedolol.

I mere alvorlige tilfælde, når andre metoder ikke garanterer bevarelsen af ​​patientens liv, anvender de kirurgisk indgreb. Hvis patienten har hjertesvigt er allerede refleks i naturen, så kan en hjerte-transplantation være nødvendig. I tilfælde af kronisk insufficiens er implantation af en biventrikulær pacemaker ordineret for at eliminere arytmier.

For nogen tid siden blev patienter med en sådan diagnose ikke givet trøstende prognoser, i dag - situationen er ændret dramatisk. Takket være moderne teknologi er effektive behandlingsmetoder og højteknologisk udstyr, der kan påvise uregelmæssig udvikling i livmoderen, muligt at træffe rettidige foranstaltninger, der har en chance for et positivt resultat af behandlingen.

Ikke-kompakt myokardium

Ikke-kompakt myokard er en sygdom, der forekommer under embryonisk udvikling, og meget mindre ofte hos voksne eller ældre. Sygdommen er ekstremt sjælden, og forekomsten af ​​en anomali i venstre ventrikel i myokardiet og i septum mellem ventriklerne. Denne tilstand reducerer den systoliske funktion af LV. Bugspytkirtlen er næsten aldrig involveret i patologi.

Sygdommen er ikke særlig almindelig. Ikke-kompakt myokardium hos børn er meget mere almindeligt. Ifølge statistikker er det i 52% af tilfældene børn, der er syge, voksne - kun 18%. Også sygdomme er mere modtagelige for mænd.

Årsager og tegn på sygdommen

Denne sygdom ledsages oftest af andre hjertesygdomme. På grund af ufuldkommen embryogenese ændrer myokardiet, hvilket er hovedårsagen til udviklingen af ​​patologi.

Denne sygdom opstår under embryonisk udvikling.

Myocardium er først kun interlaced fibre med en skillelomme. Ved den ottende uge i dannelsen af ​​fostret begynder fibre at opdele sig i lag af hjertet, i løbet af denne periode dannelsen af ​​koronarcirkulationen og kapillæren. Hjertets vægge skal kondensere, hvis dette ikke sker, vil barnet blive diagnosticeret med et ikke-kompakt myokardium.

I dag er der tre hovedgener, der bidrager til genetisk svigt og følgelig udviklingen af ​​patologi: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Hos børn har ikke-kompakt myokardium dysmorfe symptomer, cyanose, manglende evne til at opnå kropsvægt. Ofte oplever patienter med denne diagnose symptomer på venstre ventrikelsvigt, hjerterytmefejl (arytmi forekommer i 45% af tilfældene), øget hjertefrekvens, forhøjet blodtryk og meget mindre sandsynligt at være thromboelektricitet. Hos voksne forstås ofte smerte og ubehag i brystområdet.

Sygdommen kan strømme på forskellige måder: nogle har ikke noget ubehag, andre lider på grund af udtalte manifestationer af hjerteinsufficiens, som i tilfælde af alvorlige kræve akut hjerte-transplantation.

Sygdommen manifesteres ofte hos patienter med medfødte hjertefejl og arvelige sygdomme:

1. indsnævring af lungearterien
2. atriale septal defekt eller mellem ventriklerne:
3. muskeldystrofi osv.

Patologi er normalt placeret i den øverste del af hjertet og på væggene i venstre ventrikel. Men i medicinsk praksis blev der observeret manifestationer, da blodpropper dannede sig. Det vigtigste symptom forbliver dybe trabeculae, som er dannet på interventricular septum.

Diagnose af sygdommen

EchoCG anses for at være den vigtigste metode til diagnosticering af noncompact myocardium i venstre ventrikel. Der er følgende kriterier for ekkokardiografi:

• mangel på samtidig hjertepatologi
• en signifikant stigning i venstre ventrikel
• trabekularisering af LV-afdelingerne, hovedsagelig i de apikale og mellemliggende regioner;
• patologiens tykkelse, der overstiger det upåvirkede myokardium
• volumen mellemliggende lommer i kontakt med LV hulrummet.

Ved diagnosticering sammenlignes myokardielagene: sunde og trabekulae. For en korrekt undersøgelse er det nødvendigt at sammenligne tykkelsen af ​​de to dele (kompakt og ikke-kompakt).

En anden metode til diagnosticering af denne sygdom er et elektrokardiogram. Overtrædelser er repræsenteret af et forhøjet QRS-kompleks, et modificeret ST-segment og en T-bølge. En stor procentdel af syge børn har WPW-syndrom, desuden at voksne praktisk taget ikke har denne indikator.

Elektrokardiografiske symptomer på sygdommen er polymorfe og mindre specifikke.

Magnetisk resonansbehandling er en type diagnose, der giver mulighed for at få mere omfattende information om et organs arbejde. Dette sikres ved, at enheden ikke er forbundet med et akustisk vindue.

Behandlingsmetoder og forudsigelser

Denne sygdom er ret sjælden, og i dag har ikke-kompakt myokardium ingen specifik behandlingsmetode. På grund af dette er næsten samme terapi brugt som i tilfælde af udtalt hjertesvigt.

Behandlingen kan kaldes konservativ. Dets hovedmål er:

Lægemiddelbehandling vælges individuelt for hver patient. De vigtigste er: warfarin - forebyggelse af dannelse af blodpropper; antikoagulantia - korrektion af CH. En vigtig nyanse i udnævnelsen af ​​stoffer forbliver patientens alder. Så for børn er det samtidige lægemiddel carvedolol.

Til forebyggelse af tromboembolisk foreskrevet langvarig brug af warfarin

Hvis lægemiddelterapi er utilstrækkelig, og patientens tilstand forværres (der er en trussel mod en persons liv), kræves der en obligatorisk operation. I nogle tilfælde, når CH får en refleks natur, har patienten en hjerte-transplantation. En pacemaker er implanteret for kronisk insufficiens for at eliminere arytmi.

Tidligere havde en patient, der blev diagnosticeret med et ikke-kompakt myokardium, en meget lille procentdel af hans prognose positiv. I dag er mulighederne for kardiologi meget bredere. En vigtig fordel ved behandling er evnen til at opdage sygdommen i livmoderen. Dette giver dig mulighed for at starte behandlingen i begyndelsen af ​​udviklingen af ​​anomali. Men selv i ældre alder er procentdelen af ​​det positive resultat af nyttiggørelse meget stort. Moderne udstyr, nye medicinske præparater øger patientens chance for at vende tilbage til det normale liv.

Ikke-kompakt myokard: årsager, symptomer og behandling

For at forstå hvordan man forhindrer forekomsten af ​​sygdommen, er det nødvendigt at omhyggeligt studere årsagerne og karakteristika ved dets forekomst. Der er flere faktorer, der bidrager til dannelsen af ​​patologi.

Årsager til sygdommen

Den indledende faktor, der bidrager til udseendet af et ikke-kompakt myokardium, er ufuldkommen embryogenese. Det er han, der fører til ændringer i hjertemusklen. I begyndelsen er myokardiet et netværk af sammenstridende fibre. De er adskilt af dybe lommer. Efter at netværket begynder at blive erstattet af en kompakt. Dette sker ved ca. 8 ugers embryonudvikling. Så begynder koronarcirkulationen at danne sig, kapillærer vises i stedet for lommer. Hjertets vægge komprimeres. Når sådanne processer ikke opstår, diagnosticeres et svampet myokardium hos et ufødt barn.

Hvis vi taler om genetiske lidelser, der kan provokere ikke-kompakt myokardium i venstre ventrikel, så er der kun tre gener, der kan være hovedårsagen:

Andre årsager til udviklingen af ​​patologi er endnu ikke blevet undersøgt.

Klinisk billede

I betragtning af at overtrædelser allerede finder sted på embryonale udviklingstrin, begynder de at forekomme umiddelbart efter barnets fødsel. Følgende tegn på ikke-kompakt myokardium hos børn vil forekomme:

• langsom vægtforøgelse
• cyanose;
• dysmorfe symptomer.

Hos voksne kan sygdommen ses fra følgende manifestationer:

• hjerterytmeforstyrrelser;
• tromboemboli;
• udtalt hjertesvigt.

I nogle tilfælde er patologien asymptomatisk. Det hele afhænger af menneskets individuelle karakteristika, tilstedeværelsen af ​​samtidige hjerte-kar-sygdomme. Det skal bemærkes, at sygdommens asymptomatiske forløb betydeligt komplicerer situationen, fordi det bliver næsten umuligt at identificere det i et tidligt udviklingsstadium. Og det er kendt, at det er i starten af ​​formationen, at enhver lidelse, selvom ikke-kompakt myokardium, behandles meget lettere.

Diagnostik og dens metoder

Diagnose af ikke-kompakt myokardium

Hvis en person har tegn på ikke-kompakt myokardium, skal han gennemgå en fuldstændig undersøgelse for at afklare diagnosen, indhente oplysninger om tilstanden af ​​sit eget helbred og programmet for videre behandling. Indledningsvis skal patienten konsultere en kardiolog. Han vil studere livets historie, sygdommens historie og også interessere sig for patientens arvelighed. Tilstedeværelsen af ​​myokardiepatologier hos slægtninge øger sandsynligheden for deres udvikling. Næste vil følge instrumentale undersøgelser, som består i sådanne procedurer:

• elektrokardiografi;
• Holter (daglig) overvågning;
• ekkokardiografi;
• diagnosticere heterozygot bærestatus i patientens familie.

Det skal bemærkes, at i dette tilfælde er det nødvendigt at være særlig opmærksom på arvelighed, fordi tegnene på NM ifølge undersøgelsens resultater kan være ret vage, hvilket ofte gør det vanskeligt at udføre diagnostiske manipulationer. For eksempel på et EKG vil de se sådan ud:

1. Forhøjet QRS-kompleks.
2. Modifikation af ST og T-bølge.
3. WPW syndrom ses sjældent (hovedsageligt hos børn).

Også under MRT er der en dobbeltlagsfortykning af LV-væggene.

Ved diagnosticering bemærkes det, at de patologiske processer oftest er placeret øverst i hjertet. Også deres tilstedeværelse er noteret på LV's vægge. Dannelsen af ​​blodpropper i området med trabeculae blev undertiden bemærket. Dette bidrog til forekomsten af ​​tromboemboliske komplikationer. Så et af de vigtigste træk ved denne patologi er tilstedeværelsen af ​​dybe trabeculae. De er placeret på interventricular septum. Kan også være til stede på hjertemusklen i LV-området.

Behandlingstaktik

I betragtning af at sygdommens årsager er meget vanskelige at bestemme, udføres symptomatisk behandling ved diagnosticering af det. Det ligner behandling af hjertesvigt, udføres i tre hovedretninger.

1. Genopretning af hjerterytme.
2. Eliminering af hjertesvigt.
3. Forebyggelse af emboli.

Ikke-kompakt myokardium hos børn

Når det kommer til behandling af børn, tilføjes Carvedolol til medicinsk behandling af ikke-kompakt myokardium.

Hvis en person lider af en udviklet refleks CH, vil en hjertetransplantation blive tildelt ham. Til alvorlige stadier af arytmi anbefaler lægerne at installere en særlig pacemaker for at hjælpe med at genoprette hjerterytme.

For at forebygge trombose skal du tage warfarin. Behandlingsforløbet med dette lægemiddel vil være ret lang.

Fremskrivninger for patienter

Sygdommen er alvorlig nok og udgør en fare for menneskers sundhed, men tilgængeligheden af ​​moderne udstyr, der muliggør tidlig diagnose, selv under embryonperioden, gør det muligt at gøre forudsigelser gunstige. Den rette opdagelse af patologi giver dig mulighed for at begynde sin tidlige behandling, der letter menneskeets fremtidige liv. Det eneste problem er tilfælde af asymptomatisk sygdomsprogression, når det opdages ret sent.

video

Ikke-kompakt myokardium eller venstre ventrikulær hyperbakterielitet / NONCOMPACTION KARDIOMYOPATI ELLER VENSTRE VENTRIKULAR HYPERTRABECULARITET

Forfatter (e): L.V. Krasheninnikov, veterinærkardiolog, Innovative Veterinary Center of Moscow Veterinary Academy. K.I. Skryabin [email protected]
Magazine: №6-2017
Nøgleord: noncompact myocardium i venstre ventrikel (NMLV), hypertebakteriel, hjertesvigt
Kew ord: noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hypertrabecularitet, hjertesvigt
abstrakt
Noncompact myocardium i venstre ventrikel er en meget sjælden form for medfødt kardiomyopati, der er karakteriseret ved hypertrabecularitet i venstre ventrikulær myokardium. I processen med embryogenese i noncompact (hypertrabecular) myocardium i venstre ventrikel (NML) dannes to lag af hjertemusklen - normalt kompakt og patologisk ikke-kompakt. Klinisk manifesteres denne type kardiomyopati ved ventrikulære arytmier, hjertesvigt, tromboembolisme, pludselig død og kan være asymptomatisk. De vigtigste diagnostiske metoder er ekkokardiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse.
Opsummering
Venstre ventrikulær kardiomyopati er den mest sjældne form for myokardium. Under embryogenese i tilfælde af noncompaction cardiomyopati (NCCMP) er der normalt kompakt og patologisk ikke kompakt. Dette er en type kardiomyopati, der præsenterer med ventrikulære arytmier, hjerteinsufficiens, tromboemboliske hændelser. Ekkokardiografi, CT og MR kan være til hjælp ved diagnosticering af NCCMP.

Ikke-kompakt (hypertrabekulært) myokardium i venstre ventrikel (NMLV), der også tidligere var kendt som svampet myokardium, er en af ​​de sjældne primære kardiomyopatier karakteriseret ved udtalte trabekulae i venstre ventrikel og dybe intertrabeculære riller. I dette tilfælde dannes to lag - ikke-kompakt med en reduceret kontraktil funktion og kompakt. Hos mennesker findes NMLV i enhver alder og kan isoleres eller kombineres med andre medfødte hjertesygdomme.

Sygdommen blev først beskrevet i et barn i 1926 og blev i lang tid betragtet som en type apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM). I øjeblikket er LVHL klassificeret som uklassificeret kardiomyopati (europæisk klassifikation).

Etiologi, genetik og embryogenese

Hjertemusklen udvikler sig fra mesodermens myopicardiale plade i graviditetens første trimester, hvor myokardiet oprindeligt er repræsenteret af en gruppe af separate fibre adskilt af brede sinusoider. Under embryogenese konsoliderer fibrene gradvist hinanden og indsnævring af interstitielle rum. Processen går fra hjertet af hjertet til dets top og fra epikardiet til endokardiet. Overtrædelse af strømmen af ​​denne proces fører til det faktum, at der forbliver områder af ukonsolideret "ikke-kompakt" trabeculae, adskilt af dybe inter-interkalære recessioner (figur 1).

Til dato forbliver sygdommens etiologi dårligt forstået. Der er tegn på sygdommens ikke-arvede og arvede karakter, overvejende autosomal dominant og forbundet med X-kromosomet. Forskellige mutationer af gener, herunder dem der koder for syntesen af ​​sarcomerer, MYH7, ACTC, TNNT2, der er ansvarlig for udviklingen af ​​hCMP-MYBPC3, proteiner involveret i organisationen af ​​cytoskelet, LDB3, Lamin A / C, cardiospecifik - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin og nogle andre.

Især er en interessant total R820W-mutation af MYBPC3-genet blevet identificeret, hvilket forårsager HCM hos katte af racen Reggus, hos homozygote mennesker, LVH og HCM, og i heterozygote mennesker er ekspression minimal.
Prevalens og klassificering

I den humane befolkning er sygdommens prævalens i øjeblikket undervurderet på grund af vanskelighederne ved diagnosen. Ofte beskrives denne patologi som andre former for kardiomyopati, blodpropper, tumorer mv.

Sygdommen registreres oftere hos mænd - op til 80% af sagerne ifølge forskellige forfattere. I pædiatrisk praksis rangerer NMVI tredje efter HCM og DCM, der tegner sig for ca. 9,2% af alle diagnosticerede kardiomyopatier. Den samlede andel af sygdommen er ca. 0,014% (E. Oechslin). Hidtil er et tilfælde af biventrikulær LVH uden hypertrofi blevet beskrevet og histologisk bekræftet i Maine Coon med A31P protein C mutationen ansvarlig for HCM i denne race af katte, mens dyret blev observeret hver 6 måneder i 6 år indtil død.

NMLV kan både isoleres og kombineres med andre kardiomyopatier, neuropatier og medfødte hjertefejl. Hos mennesker er det mest almindeligt med ventrikulære eller interatriale septalfejl, men kan kombineres med andre medfødte hjertefejl (CHD).

Patogenese og klinisk billede

Krænkelse af den normale arkitektur i hjertemusklen, manifesteret i form af to lag, kompakt med normal kontraktilitet og ikke-kompakt med nedsat, fører til et fald i den samlede kontraktilitet i det ventrikulære myokardium og en overtrædelse af mikrocirkulationen - til kronisk iskæmi. Disse to faktorer, såvel som størrelsen af ​​den ikke-kompakte del af hjertemusklen i forhold til den kompakte, bestemmer sværhedsgraden og hastigheden af ​​udviklingen af ​​kronisk hjertesvigt hos en patient, og både systol og diastol, som i nogle tilfælde kan være af restriktiv type, lider.

Klinisk manifesteres LVHD ved kronisk hjertesvigt, mindre almindeligt ved ventrikulær og supraventrikulær arytmi, en øget sandsynlighed for dannelse af thrombus eller er asymptomatisk.

Udviklingen af ​​kronisk hjertesvigt er forbundet med systoliske og diastoliske dysfunktioner og kardiomegali, der forekommer på deres baggrund og retrograd stagnation i de respektive cirkler af blodcirkulation.

På grund af udtalte strukturelle ændringer i myokardiet er arytmier et pathognomonsyndrom for NMLV og kan være den eneste manifestation af patologi. De mest almindelige ventrikulære arytmier, såsom ventrikulær takykardi og ekstrasystol, med de mekanismer, der er ansvarlige for deres udvikling, formodentlig ligner dem i arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel. Andre almindelige lidelser er atrieflimren, AV-blokade og blokering på hans fods niveau, forårsaget af progressiv endomyokardiel fibrose. WPW-syndrom er mindre almindeligt, idet den ekstra bane hyppigere er lokaliseret i det anteropartitionelle segment i området af tricuspidventilens fibrøse ring. Yderligere veje er hovedårsagen til pludselig død i NMLV.

Øget sandsynlighed for trombose afhænger af flere årsager. På den ene side er dette en øget størrelse på hjertekamrene, som er særlig vigtig for katte på den anden side dybe interbakterielle recessioner i ventrikulær hulrum i kombination med en reduceret pumpefunktion i hjertet.

Den primære metode til diagnosticering af NMLV er ekkokardiografi. I fremtiden kan magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi bruges til at afklare diagnosen, derimod anvendes ventrikulografi også i humanmedicin.

Ekkokardiografisk LVNC dobbeltlag struktur repræsenteret ventrikel - epikardial tyndt kompakt lag og trabekulær med dyb retsessusami, ikke-kompakt lag, ofte lokaliseret i det apikale region og på den frie væg af den venstre ventrikel. Der er flere mulige kombinationer af billedevalueringskriterier for diagnosticering af NMLV. En af de mest almindelige er forholdet til den kompakte ikke-kompakt lag 2 i voksne og i børn på 1,4, målt ved slutningen af ​​systolen, tilstedeværelsen af ​​flere trabekler i ét udsnit og dyb retsessusov kommunikerer med hulrummet af den venstre ventrikel, som visualiseres ved farve Doppler kortlægning (figur. 2).

Magnetisk resonansbilleddannelse er en meget følsom og specifik diagnosemetode for mistænkt NMLV, især med utilstrækkelig klar visualisering af hjerteets apex under ekkokardiografi. Ifølge AHA's anbefalinger skal tomografer med en effekt på mere end 1,5 Tesla bruges til at opnå det mest nøjagtige billede. LVNC kriterium vil være tilstedeværelsen af ​​to lag af myocardiet, og vælger en af ​​flere diastoliske dele af den lange eller korte akse med den mest udtalte trabekulære, således, i modsætning til ekkokardiografi noncompact forhold til det kompakte lag skal være mere end 2,3. En 17-segmentet model af hjertet bruges til at bestemme lokalisering.

LVMH kan forveksles med forskellige former for hcmp, da i begge patologier hypertrofi af den venstre væg i den venstre ventrikel og, vigtigst af alt, kan den apikale region forekomme. Fejlen ved beskrivelsen af ​​LVHL som DCMP er relateret til den kendsgerning, at den systoliske funktion kan reduceres moderat eller signifikant, og det ventrikulære hulrum forstørres. Definitionfejl som fibroelastose og endomyokardiel fibrose er forbundet med, at ændringer i disse patologier primært påvirker apikalområdet, hvilket er sværest at visualisere, og de intertrabeculære recessioner kan være dårligt visualiseret under ekkokardiografi. Med myocarditis kan væggene i ventriklen blive fortykkede (hos katte), og den systoliske funktion kan reduceres (hos hunde), tilsvarende ændringer kan findes i LVH.

Ifølge Stöllberger og J. Finsterer er den mest almindelige misdiagnose i faldende rækkefølge HCM, DCM, fibroelastosis, myocarditis, RCM og andre årsager.

Behandling og prognose

Asymptomatiske patienter i mangel af rytme- og ledningsforstyrrelser kræver ikke specifik terapi. I andre tilfælde er det ikke anderledes end den sædvanlige patogenetiske og symptomatiske behandling af kronisk hjertesvigt.

Forudsigere af dårlig prognose vil være udvidelse af hjertekamre og svære arytmier og ledningsforstyrrelser.

Dynamisk observation anbefales i alle tilfælde mindst 2 gange om året.

En bengalsk killing i en alder af 3 måneder blev optaget til en læges aftale med radiografisk diagnosticeret kardiomegali. Den eneste klage var vejrtrækning, "grunting". Appetit og motion tolerance er fuldt bevaret. Auscultation afslørede systolisk murmur til venstre for 2. til 3. grad ud af 6.

EKG - sinusrytme, hjertefrekvens 208 i 1 min blev der ikke påvist nogen ledningsforstyrrelser.

Ekkokardiografi - en øget trabecularitet af apex i venstre ventrikel med en karakteristisk "mosaik" blodstrøm (forholdet mellem ikke-kompakte og kompakte lag i intervallet 1,5-2,2) og apikal mesoventrikulær obstruktion med en gradient på 55 mm Hg. Art. (Fig. 3 og 4), moderat dilatation af venstre atrium (13,7 mm, aorta 7 mm, målinger i kortaksen), 3-4 klasser af diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel, Simpson ejektionsfraktion 66%, lille blodcirkulation cirkel (LV / PVL 1,5), moderat regurgitation på mitralventilen, tegn på lunghypertension er fraværende. Den foreløbige diagnose på grundlag af forskningsdata er uklassificerbar kardiomyopati, mesoventrikulær obstruktion på baggrund af ikke-kompakt udvikling af venstre ventrikel. Differentiel diagnose - apikal form af venstre ventrikulær hypertrofi. Selvfølgelig er diagnosen NMLV i dette tilfælde strengt indledende, og i betragtning af den yderst sjældne forekomst af sygdommen skal bekræftes histologisk.

Desværre kom ejeren af ​​dyret til den næste aftale og intet var kendt om patientens fremtid. En interessant kendsgerning er, at denne killing er den eneste overlevende af andet kuld. Det første kuld, kun fem killinger, var helt dødfødt. I det andet kuld havde også fem killinger, to af dem var dødfødt, to kat knust umiddelbart efter fødslen, og den eneste overlevende af en killing efter 3 måneder var på kardiologi aftale med en sjælden sygdom i myokardiet.

1. Angelini P. Kan venstre ventrikulær noncompaction blive erhvervet, og kan det forsvinde? Texas Heart Institute Journal. 2017 44 (4): 264-265. PMC. Web. 27. okt. 2017.

2. Shemisa K. et al. Venstre ventrikulær noncompaction kardiomyopati. Kardiovaskulær diagnose og terapi. 2013; 3 (3): 170-175. PMC. Web. 27. okt. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventrikulær noncompaction: Over eller under diagnose? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191-194. PMC. Web. 27. okt. 2017.

4. Lin Ying-Nan et al. Venstre ventrikulær non-komprimeringskardiomyopati: En saksrapport og litteraturoversigt. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014, 7 (12): 5130-5133. Udskriv.

5. Fazlinezhad A. et al. Ekkokardiografiske egenskaber ved isoleret venstre ventrikulær ikke-komprimering. ARYA Aterosklerose. 2016 12 (5): 243-247. Udskriv.

6. Kittleson M.D. et al. Naturligt forekommende biventrikulær ikke-komprimering til en voksen indenlandske kat. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017 31 (2): 527-531. PMC. Web. 27. okt. 2017.

7. Zhang W. et al. Patogenese af venstre ventrikulær kardiomyopati (LVNC). American journal of medical genetics. Del C, Seminarer i medicinsk genetik. 2013; 163 (3): 144-156. PMC. Web. 27. okt. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Venstre ventrikulær noncompaction: Anatomisk fenotype eller særskilt kardiomyopati? Journal of the American College of Cardiology. 2016 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. 27. okt. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Ikke-komprimering: et skridt mod klassifikationskortet en tydelig kardiomyopati. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Noncompact myocardium i venstre ventrikel. Kreativ kardiologi. 2013.