Detaljeret klassifikation af hjertefejl: medfødte og erhvervede sygdomme

Under hjertesygdomme betyder mange sygdomme. På grund af det faktum, at hjertets struktur af en eller anden grund ikke svarer til normen, kan blod i blodkarene ikke gøre hvad det ville være for en sund person, hvilket resulterer i svigt i kredsløbssystemet.

Overvej den vigtigste klassifikation af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn og voksne: hvad de er og hvordan de adskiller sig.

Hvad er parametrene klassificeret?

Hjertedefekter er opdelt i følgende parametre:

• På tidspunktet for forekomsten (medfødt, erhvervet);
• Ifølge etiologi (på grund af kromosomale abnormiteter på grund af sygdomme, uklar ætiologi);
• Ifølge lokaliteten af ​​anomali (septal, ventil, vaskulær);
• Af antallet af berørte strukturer;
• Ifølge egenskaberne af hæmodynamik (med cyanose uden cyanose);
• I forhold til kredsløbene af blodcirkulationen;
• Fase (tilpasningsfase, kompensationsfase, terminalfase);
• Af typen af ​​shunt (simpel med venstre-højre shunt, enkel med højre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
• Af type (stenose, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (åbning), hypoplasi);
• Virkningen på blodgennemstrømningshastighed (let, moderat, udtalt effekt).

Klassificering af medfødte misdannelser

Den kliniske opdeling af defekter i hvid og blå er baseret på sygdommens hidtidige ydre manifestationer. Denne klassificering er noget vilkårlig, da de fleste af fejlene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede opdeling af medfødte misdannelser i "hvid" og "blå" er forbundet med en ændring i hudfarve i disse sygdomme. Med "hvide" hjertefejl hos nyfødte og børn på grund af manglen på arteriel blodforsyning, bliver huden lysere. Med den "blå" type defekter på grund af hypoxæmi, hypoxi og venøs stasis bliver huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvid UPU

Hvide hjertefejl, når der ikke er nogen blanding mellem arterielt og venøst ​​blod, er der tegn på blødning fra venstre mod højre, opdelt i:

• Ved mætning af lungecirkulationen (med andre ord pulmonal). For eksempel, når en oval åbning er åben, når der er en ændring i interventricular septum.
• Med afsavn af en lille cirkel. Denne form er til stede i stenose af lungearterien af ​​en isoleret natur.
• Med mætning af en stor cirkel af blodcirkulation. Denne form finder sted i tilfælde af isoleret aortastensose.
• Betingelser, når der ikke er synlige tegn på hæmodynamisk svækkelse.

PRT klassificering

I den internationale klassifikation af sygdomme X revision Medfødte hjertefejl er inkluderet i XVII-klassen "Congenital deformity anomalies and chromosomal abnormalities" overskrifter Q20 - Q26.

Der er blevet foreslået adskillige klassifikationer af medfødte hjertefejl, hvor den generelle er princippet om inddeling af defekter ved deres virkning på hæmodynamik. Den mest generaliserende systematisering af defekter karakteriseres ved at kombinere dem, hovedsagelig ved effekten på lungeblodstrømmen i de følgende 4 grupper.

I. Defekter med uændret (eller lidt ændret) pulmonal blodgennemstrømning: anomalier af hjertets placering, aortalbuens anomalier, dets koarctation af en voksen type, aorta-stenose, atera af aortaklappen; lungeventil insufficiens; mitral stenose, atresi og ventilinsufficiens; tre atriale hjerte, misdannelser af koronararterierne og hjerteledningssystemet.

II. Fejl med hypervolemi i lungecirkulationen:

1) ikke ledsaget af tidlig cyanose - åben arteriel kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aortal lungefistel, koarctation af aorta af en barntype 2) ledsaget af cyanose - tricuspid atresia med en stor ventrikulær septal defekt, åben arteriel kanal med markeret lunghypertension og blodgennemstrømning fra lungestammen til aorta.

III. Fejl med hypovolemi i lungecirkulationen:

1) Ikke ledsaget af cyanose - Isoleret pulmonal stenose; 2) cyanose ledsaget af Fallo-triaden, tetrad og pentad, tricuspid atresia med indsnævring af lungestammen eller en lille ventrikulær septalfejl, Ebsteins anomali (forskydning af tricuspidventilventiler), højre ventrikulær hypoplasi.

IV. Kombinerede misdannelser med relationer mellem forskellige dele af hjertet og store skibe: transponering af aorta og lungestammen (fuldstændig og korrigeret), deres udledning fra et af ventriklerne, Taussig syndrom - Bing's fælles arteriel stamme, trekammerat hjerte med enkelt ventrikel osv.

Ovennævnte underopdeling af defekter er af praktisk betydning for deres kliniske og især røntgendiagnostik, da fraværet eller tilstedeværelsen af ​​hæmodynamiske ændringer i lungecirkulationen og deres natur gør det muligt at tildele defekten til en af ​​gruppe I-III eller at påtage sig defekterne i gruppe IV, for hvis diagnose er nødvendig som regel angiokardiografi. Nogle medfødte hjertefejl (især gruppe IV) er meget sjældne og kun hos børn.

Mere end 150 varianter af medfødte hjertefejl (CHD) er blevet beskrevet. Men indtil videre (2009) er der rapporter i litteraturen om fejl, der ikke tidligere er beskrevet. Nogle CHD'er er almindelige, andre er meget mindre almindelige. Med fremkomsten af ​​nye diagnostiske metoder, der gjorde det muligt at direkte visualisere og evaluere arbejdet med et bevægeligt hjerte på skærmen, er defekter begyndt at henføres til den "medfødte karakter" af visse hjertesygdomme, som i barndommen måske ikke manifesterer sig, og som ikke passer helt ind i de eksisterende klassifikationer af CHD.

I princippet kan alle PRT'er opdeles i grupper:

1. Vices med udladning fra venstre til højre ("bleg");

2. Vices med udladning fra højre til venstre ("blå");

3. Krydsudladningsfejl

4. Vices med forhindret blodgennemstrømning;

5. Defekter af ventilapparatet;

6. Defekter af hjertets hjertearterier

8. Medfødte hjertearytmier.

I pædiatrisk praksis er Marder (1957) den mest hensigtsmæssige klassifikation baseret på egenskaberne af blodgennemstrømning i den lille cirkulation og tilstedeværelsen af ​​cyanose. Denne klassifikation med nogle tilføjelser kan anvendes i den primære kliniske diagnose af medfødte hjertefejl på basis af generelle kliniske forskningsmetoder (historie, fysisk undersøgelse, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekkokardiografi, røntgen). Følgende tabel 1 præsenterer klassifikationen af ​​medfødte hjertefejl.

Medfødte hjertefejl hos børn. Etiologi, klassifikation, prænatal diagnose.

Medfødte hjertefejl er en af ​​de hyppigste udviklingsmæssige abnormiteter, som tager tredjepladsen efter anomalier i centralnervesystemet og muskuloskeletalsystemet. Fødselsraten for børn med medfødte hjertefejl i alle lande i verden, herunder Rusland, ligger fra 2,4 til 14,2 pr. 1000 nyfødte.

Problemet med diagnose og behandling af medfødte hjertefejl er yderst vigtigt i pædiatrisk kardiologi. Terapeutikere og kardiologer er som regel ikke tilstrækkeligt bekendt med denne patologi på grund af det faktum, at det overvældende flertal af børn ved alder af modenhed allerede har modtaget kirurgisk behandling eller er død.

Årsagerne til medfødte hjertefejl er uklare. Hjertefeil forekommer ved 3-7 ugers graviditet under lægning og dannelse af hjertekonstruktioner. I graviditetens første trimester (inden for 4-8-12 uger) under påvirkning af forskellige teratogene virkninger forstyrres processen med dannelse af de anatomiske strukturer i det kardiovaskulære system, og der dannes derfor defekter i hjertets septumer, indsnævring af hjerteåbningerne, ændringer i form af ventiler mv..

Fosterkommunikation (især den åbne arterielle kanal), som ikke er lukket som følge af hæmodynamiske ændringer i postnatal hæmodynamik, er traditionelt også relateret til medfødte hjertefejl.

aktualitet

Signifikant forekomst af CHD i den pædiatriske population. I Rusland fødes der op til 35.000 børn med CHD hvert år, hvilket er 8-10 pr. 1.000 levendefødte børn. I Jaroslavl og regionen falder statistikker over udbredelsen af ​​CHD sammen med den nationale. Forekomsten af ​​CHD blandt børn i alderen 0 til 14 år er 8,11 blandt unge - 5,4 (ifølge resultaterne fra 2009). Andelen af ​​CHD står for 22% af alle medfødte misdannelser.

Tendensen til at øge forekomsten af ​​medfødte hjertefejl.

- vækst af arvelige og smitsomme sygdomme.

- miljøforringelse

- "Aldring" af gravide kvinder, forringelse af deres helbred, "dårlige vaner" osv.

Samtidig øges antallet af mere komplekse og alvorlige hjertefejl.

Høj dødelighed i CHD:

• Ifølge T.V. Pariyskoy og V.I. Gikavogo (1989) i Skt. Petersborg er dødeligheden af ​​patienter med CHD i det første år af livet 40%, hvoraf blandt nyfødte er 48,3% blandt børn 1-3 måneder - 32,4%, 4-8 måneder - 19, 3%.
• Efter det første år af livet falder dødeligheden fra CHD og blandt børn i alderen 1 til 15 år er det 5% af det totale antal patienter født med CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

CHD optager derfor et af de førende steder i strukturen af ​​årsager til spædbarnsdødelighed (2-3 pladser) og børne handicap. Blandt medfødte misdannelser, der fører til handicap, udgør CHD ca. 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologi af medfødte hjertefejl

- eksogene og endogene miljøfaktorer

UPS på grund af genetiske sygdomme kan forekomme både isoleret og som en del af syndromer med flere medfødte misdannelser - MVPR:

- Down syndrom (trisomi 21),

- Patau syndrom (trisomi 13),

- Edwards syndrom (trisomi 18),

- Shereshevsky-Turner syndromet (X0).

Polygen multifaktorial arv er årsagen til CHD i 90% af tilfældene.

Indflydelsen af ​​eksterne faktorer:

• Infektiøse midler (rubella virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B virus osv.).
• Somatiske sygdomme hos moderen, primært diabetes mellitus, fører til udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
• Arbejdsfarer og skadelige vaner hos moderen (kronisk alkoholisme, computerstråling, forgiftning med kviksølv, bly, eksponering for ioniserende stråling osv.).
• Miljøproblemer.
• Socioøkonomiske faktorer.
• Psyko-følelsesmæssige stressfulde situationer.

Risikofaktorer for at få børn med CHD:

- ægtefællers endokrine sygdomme

- toksicose og truslen om ophør af graviditetens første trimester;

- dødfødt i historien;

- Tilstedeværelse af børn med CHD hos nærmeste familie.

Kun en genetiker kan kvantificere risikoen for at have et barn med CHD i familien, men hver læge kan og bør give en foreløbig prognose og henvise forældre til medicinsk og biologisk rådgivning.

Klassificering af medfødte hjertefejl (Marder, 1953)

Hemodynamisk gruppe af CHD

Uden cyanose

Med cyanose

Med hypervolemi af lungecirkulationen

TMA uden pulmonal stenose, OSA, total ADLV, dobbelt udledning af fartøjer fra højre ventrikel. Kompl. Eisenmenger, levidelennost (hypoplasia i venstre hjerte)

Med hypovolemi af lungecirkulationen

Fallo's misdannelser, TMA med pulmonal stenose, tricuspid atresia, Ebsteins anomali,

eliminering (højre hjertehypoplasi)

Med hypovolemi af den systemiske cirkulation

Aorta stenose, aorta coarctation, aortic arch break

Uden hæmodynamiske lidelser i de store og små cirkler af blodcirkulationen

Anomalier af hjertets placering, MARS, dobbelt aortabue, uregelmæssigheder i adskillelsen af ​​fartøjer fra aortabuen

Arbejdsgruppe 9 af den mest almindelige UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Medfødt hjertesygdom af den blegne type med arteriovenøs blodskifte:

- ventrikulær septal defekt (VSD),

- mangel på interatrialseptum (DMPP)

- åben arteriekanal (OAD).

2. Kongenitale hjertefejl af den blå type med venøs-arteriel blodbypass:

- gennemførelse af hovedfartøjerne

- atresia af tricuspidventil.

3. Medfødte hjertefejl af en bleg type uden udslip af blod, men med forhindring af blodgennemstrømning fra ventriklerne:

- stenose af munden i lungearterien,

- mund stenose forfattere,

Faser af det naturlige forløb af medfødt hjertesygdom

I. Fase tilpasning.

Varigheden af ​​tilpasningsfasen er fra flere uger til 2 år.

På grund af de særlige egenskaber ved intrauterin hæmodynamik (tilstedeværelse af placenta cirkulation og fosterkommunikation) udvikler hovedparten af ​​CHD ikke dekompensation i fosteret.

Ved fødslen af ​​et barn tilpasser en nyfødsels hjerte-kar-system til ekstrauterinske hæmodynamiske tilstande: blodcirkulationen cirkler bliver afbrudt, både generel og intrakardisk hæmodynamik bliver etableret, den lille cirkulation begynder at fungere efterfulgt af gradvis lukning af føtal kommunikation: arterielkanalen og det ovale vindue.

Under disse forhold er hæmynynamiske mekanismer, der stadig er uudviklede, ofte utilstrækkelige, og der opstår forskellige komplikationer. Barnets tilstand er gradvist og dramatisk forværret, hvilket tvinger ham til at udføre konservativ terapi og akut kirurgiske indgreb.

Komplikationer af tilpasningsfasen af ​​medfødt hjertesygdom

Hos patienter med CHD i de første og tredje hæmodynamiske grupper:

- Cirkulationssvigt (tidligt, nødsituation ")

- Tidlig lunghypertension

- Rytme og ledningsforstyrrelser

Hos patienter med cyanotisk CHD:

- Odyshechno-cyanotiske (hypoxemiske) kriser.

- Krænkelse af cerebral kredsløb.

For enhver CHD er risikoen for at udvikle bakteriel endokarditis høj.

2. Fase af relativ kompensation (fasen af ​​imaginært velvære). Det varer fra flere måneder til årtier.

Denne periode er kendetegnet ved sammenkoblingen af ​​et stort antal kompenserende mekanismer for at sikre organismens eksistens under forhold med nedsat hæmodynamik.

Kardiale og ekstrakardiale kompenserende mekanismer skelnes.

For hjerte er:

- stigning i aktiviteten af ​​enzymer i cyklussen af ​​aerob oxidation (succinat dehydrogenase);

- ikrafttrædelsen af ​​anaerob metabolisme

Ekstraordinære kompensationsmekanismer omfatter:

- aktivering af ANS's sympatiske niveau, hvilket fører til en stigning i antallet af hjerteslag og centralisering af blodcirkulationen;

- øget aktivitet af renin-angiotensin-aldosteronsystemet, hvilket resulterer i forhøjet blodtryk og opretholder tilstrækkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretention fører til en stigning i blodvolumenet i blodet.

Samtidig modstår atriel natriuretisk faktor tilbageholdelsen af ​​overskydende væske i kroppen og dannelsen af ​​ødem;

- stimulering af erythropoietin fører til en stigning i antallet af erythrocytter og hæmoglobin og dermed en stigning i blodets iltkapacitet.

Komplikationer af fase af relativ kompensation

• Bakteriel endokarditis.
• Rytme og ledningsforstyrrelser.
• Relativ anæmi.

3. Fase dekompensering (terminal fase).

Denne periode er præget af udmattelse af kompenserende mekanismer og udvikling af hjertesvigt, ildfast mod behandling; dannelsen af ​​irreversible ændringer i de indre organer.

Komplikationer af dekompensationsfasen af ​​CHD (terminal fase)

Hos patienter med CHD første og tredje

• Kronisk kredsløbssvigt.
• Pulmonal hypertension.
• Dystrofi.
• Rytme og ledningsforstyrrelser.

Hos patienter med cyanotisk CHD:

• Krænkelse af cerebral kredsløb.
• Relativ anæmi.
• Hypoksisk hæmoragisk vaskulitis.
• Hepato-nyresyndrom.
• Hypoxisk arthritis.

Hos patienter med aorta misdannelser:

• Hypertension.
• Angina pectoris syndrom.

Med alle CHD'er forbliver risikoen for at udvikle bakteriel endokarditis.

Prænatal diagnose og prænatal vurdering af sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom

For nogle børn med CHD skal nødkirurgiske indgreb udføres i de første timer efter fødslen. Derfor er prænatal diagnose og prænatal vurdering af sværhedsgraden af ​​CHD nogle gange afgørende for at give barnet rettidig specialiseret (herunder kardiurgirurgisk) pleje.

Prænatal diagnose af fosteret ved ultralyd (ultralyd) planlægges for alle gravide kvinder ved 10-12, 20-22 og 32-34 ugers drægtighed. Blandt den store liste over målene i denne undersøgelse - diagnosen misdannelser, herunder misdannelser af det kardiovaskulære system.

Identificeret prenatalt medfødt hjertesygdom ved sværhedsgrad og risiko for negativ prognose er opdelt i 5 kategorier

Hjertedefekter i den første og anden kategori, især transponering af hovedarterierne (TMA), dobbelt vaskulær udledning fra højre ventrikel, almindelig arteriel stamme, den ekstreme grad af Fallot's tetrad, pulmonal atresi med ventilgenerering, afbrydelse af aortabuen osv. Skaber ofte kritisk livstruende situationer i nyfødt periode og i barndom. Børn med disse hjertefejl skal komme ind på synsområdet for kardiologen og hjertekirurg umiddelbart efter fødslen.

I Moskva er der oprettet en specialiseret afdeling på basis af byens kliniske hospital nr. 67, hvor kvinder, der er gravide med fosteret med en "kritisk" variant af CHD, indlægges til indlevering. Om nødvendigt bliver det nyfødte barn straks transporteret til kirurgisk behandling i det videnskabelige center for kardiovaskulær kirurgi opkaldt efter. Bakuleva.

Med nogle hjertefejl i den første gruppe og på det nuværende niveau af udviklingen af ​​hjertkirurgi er det umuligt at udføre en fuldstændig kirurgisk korrektion. De ledsages af høj naturlig og postoperativ dødelighed. Hvis sådanne fejl er prenatalt afsløret, så opstår spørgsmålet om abort (!?).

Den tredje kategori er relativt simpel CHD, som ikke truer patientens liv umiddelbart efter fødslen: (små fibrillering, muskel VSD, moderat aorta eller pulmonal stenose, isoleret dextrocardi, dobbeltbladet aortaklave). I de fleste tilfælde er disse CHD'er genstand for opfølgning og planlagt kirurgisk korrektion. Prognosen er gunstig.
Fjerde kategori: kardiomyopati isolerede arytmier, hjerte tumorer. Denne patologi er underlagt terapeutisk behandling. Til kirurgi udvej kun i tilfælde af sygdoms maligne sygdom.
Den femte kategori omfatter fosterkommunikation. Efter fødslen betragtes de som patologi under vedholdenhed (dvs. hvis de forbliver åbne), fra en bestemt alder af barnet.

Tidlig postnatal diagnose af medfødt hjertesygdom

Kliniske symptomer, der alarmerer for CHD hos nyfødte børn:

(neonatolog i barselshospitalet og de neonatale patologiafdelinger)

1. Central cyanose fra fødslen eller efter en tid, som ikke elimineres ved udnævnelse af ilt.

2. Støj over hjertet af hjertet kan være tegn på en defekt, men barnet kan også have fysiologisk støj og støj forbundet med persistens af føtal kommunikation. Hertil kommer, at de mest alvorlige hjertefejl ofte ikke ledsages af støj.

3. Permanent takykardi eller bradykardi, der ikke er relateret til neurologisk patologi eller somatisk tilstand.

4. Tachypnea mere end 60 pr. Minut, inklusiv i en drøm, med eller uden sammentrækning af brystkompatible steder.

5. Symptomer på kredsløbssvigt (herunder hepatomegali, ødem, oliguri).

6. Uregelmæssig hjerterytme.

7. Reduktion eller fravær af pulsering i underbenene (CA);

8. Generel svækkelse af puls - mistanke om hypoplasi i venstre hjerte eller cirkulationschok.

9. "Høj" puls - Mistanke om udledning af blod fra aorta med lavt diastolisk blodtryk (OAP, OSA).

Yderligere tests for mistanke om CHD i neonatalperioden:

1. Den hyperoxiske test er positiv for cyanose af centralgenese. I CHD med højre venstre blodskifte har fælles tidlig cyanose en central oprindelse og er forårsaget af udslippet af venøst ​​blod i den systemiske cirkulation og et fald i det partielle oxygenindhold i arterielt blod. Et nyfødt barn med alvorlig generel cyanose inhaleres med 100% oxygen gennem en maske i 10-15 minutter under kontrol af en blodgas test. Med CHD reduceres eller falder cyanosen lidt. Testresultater bør overvejes i forbindelse med andre diagnostiske tegn.
2. EKG, ekkokardiogram, radiografi af brystorganerne i 3 fremspring (frontal, højre og venstre perednekosi).
3. Måling af blodtryk i skulder- og lårarterier.

Kriterier for diagnosticering af VPS i barndom og tidlig alder (lokal børnelæge, praktiserende læge, pædiatrisk kardiolog)

• Kliniske data: cyanose, åndenød, nedsat fysisk udvikling, symptomer på hjerterytme, hjertebukk, kardiomegali, ændringer i hjertetone og rytme, organisk støj, ændring i blodtryk
• Elektrokardiografi: positionen af ​​e-mail. hjerteakse, myokardisk hypertrofi, dysmetabolske ændringer i myokardiet.
• EHOKgr.
• Ændringer i røntgenbilleder af organerne i brysthulen.
• Arteriel hypoxæmi (i form af blodgas).

EUMK Pediatrics / 5. Metodiske manualer / 6 kursus Lech / Congenital misdannelser og udviklingsforstyrrelser

Berigelse af lungecirkulationen (ICC)

Unormal dræning af lungerne, ufuldstændig atrioventrikulær kommunikation

Transposition af store fartøjer (TMS), FPP, fælles arteriel stamme, enkelt ventrikel i hjertet

Isoleret stenose af lungearterien (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresi, Ebstein's sygdom, falsk SLA

blodgennemstrømning i BPC

Aorta stenose (SA), aorta coarctation

vaskulær ring - DDA,

Tolochinov sygdom - Roger.

Defekter af interatriale septum (ASD).

Atriale septal defekter er en gruppe af CHD, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​uregelmæssig kommunikation mellem to atriale kamre. DMP'er udgør en heterogen gruppe af abnorm embryonal udvikling af interatriale septum og endokardiale puder. De adskiller sig i stedet for defekten (central, øvre, nedre, bageste, forreste), dens størrelse (fra en lille slidslignende åbning, for eksempel hvis den ovale åbning ikke falder sammen, indtil den fuldstændige mangel på MPP er et enkelt atrium) og antallet af defekter (en til to flertal). Defekter er også ulige lokaliseret med hensyn til mundingen af ​​de øvre og nedre hulveve: De øvre defekter er placeret ved mundingen af ​​den overlegne vena cava, de nederste defekter ligger over munden af ​​den ringere vena cava, mens flere defekter ofte ligger centralt (Burakovsky VI osv., 1996). DMPP kombineres ofte med anomaløs tilstrømning (dræning) af venerne: venstre overlegen vena cava, som strømmer ind i venstre atrium; med unormal partiel dræning af højre lungevener i højre atrium osv. Disse egenskaber er også i stand til at ændre arten og graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser (Bangle G., 1980).

Ifølge den embryologiske genese, dvs. afhængig af arten og graden af ​​underudvikling af de primære og sekundære interatriale partitioner og endokardiale puder, skelnes primære, sekundære defekter og total fravær af MPP (det fælles fælles atrium, trekammeret hjerte).

Primær cerebral parese forekommer som et resultat af underudviklingen af ​​den primære WFP og bevarelsen af ​​den primære kommunikation mellem atria. De er oftere (4: 1) kombineret med en åben fælles atrioventrikulær kanal og defekter af atrioventrikulære ventiler. Primær DMPP er som regel en stor defekt (1 / 3-1 / 2 af partitionen), som er placeret i den nederste del af partitionen. Den nederste kant af defekten har ingen septalvæv og dannes af en septum mellem de atrioventrikulære ventiler.

Sekundære DMP'er opstår som følge af underudvikling af den sekundære PPM, og de er derfor normalt fuldstændigt omgivet af en kant af septalvæv, og i den nedre del er de altid adskilt af en kant af MPP'en fra skillevæggen placeret mellem to atrioventrikulære ventiler. Defektens størrelse varierer inden for ret store grænser - fra 2-5 til 20-30 mm i diameter. I de fleste tilfælde er defekten placeret i midten af ​​MPP (65-67%); mindre ofte - øverst (5-7%) og meget sjældent - på bagsiden (2,5%) og på forsiden af ​​partitionen (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. og andre., 1996).

Det eneste (almindelige) atrium er dannet som et resultat af en underudvikling i embryonperioden eller den fuldstændige fravær af primær og sekundær MPP og tilstedeværelsen af ​​en stor defekt, der er lig med areal til hele MPP'en. Samtidig bevares to atriale ører og differentialstrukturen af ​​højre og venstre væg af atriumet. Da udviklingen af ​​primære PPM og endokardiepuder er svækket, er defekten normalt kombineret med en defekt i dannelsen af ​​atrioventrikulære ventiler og kan derfor betragtes som en af ​​formerne for OAVC. Med denne vice er asplenia ofte observeret.

Relativt ofte (15% af tilfældene) er DMPP kombineret med andre medfødte udviklingsabnormiteter, for eksempel Holt-Oram-familiens syndrom ("hjerteben", atrium-digital dysplasi), hvilket sandsynligvis skyldes en mutation af genet, hvilket forstyrrer den normale samtidige differentiering hjerte og øvre lemmer. Den mest almindelige sekundære DMPP med hypoplasi, og undertiden aplasi af knoglerne af hånden, normalt venstre (Holt M., Oram S., 1960). Der er også familiære tilfælde af DMP i kombination med en atrioventrikulær blok (Porter J.C. et al., 1995).

Udbredelsen af ​​DMPP varierer bredt fra 5% til 37,1%. Dette skyldes sandsynligvis den forskellige tidsalder for undersøgelsen og kompleksiteten af ​​den tidlige detektion og diagnose af misdannelse hos små børn. Hos voksne betragtes DMPD som den mest almindelige mangel, der tegner sig for 20-37% (Meshalkin, EN m.fl., 1978; Minkin, RB, 1994) og for børn udgør den 7,8-11%; andet og tredje sted i hyppigheden af ​​forekomsten (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP er en fremtrædende patologi hovedsageligt blandt kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er fra 1,5: 1 til 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Den naturlige forløb af sygdommen og prognosen bestemmes af størrelsen af ​​defekten og størrelsen af ​​den arteriovene udledning. Børn med sekundær DMPP og lavt blodtal udvikler sig normalt, ikke klager over, i mange år opretholder de fysiske præstationer, og de første symptomer på problemer opstår nogle gange kun i det tredje årti af livet. Desuden udvikler sygdommen sig hurtigere, og de fleste af patienterne dør før 40 år, og de, der lever - bliver 50 år gamle (Bankl G., 1980).

Spædbarnsdødelighed skyldes primært primær DMPP og (eller) tilstedeværelsen af ​​DMPP og ADLV, defekter af atrioventrikulære ventiler mv. Samt kombinationen af ​​DMPP med andre ekstrakardiale medfødte anomalier. De direkte dødsårsager er oftest alvorlige virusinfektioner, tilbagevendende lungebetændelse og tarminfektioner.

DMPP'er er mindre sandsynlige end andre CHD'er, der kompliceres af infektiv endokarditis, selvom reumatisme hos disse patienter forekommer relativt ofte i 10% af tilfældene (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekter af interventricular septum (VSD).

En isoleret ventrikulær septalfejl er en medfødt abnorm kommunikation mellem de to ventrikler i hjertet, som er opstået som følge af underudvikling af en IVS på dens forskellige niveauer. Defekt er en af ​​de hyppigste CHD hos børn og forekommer ifølge forskellige forfattere (internister, kirurger, patologer) i 11-48% af tilfældene (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. og andre 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

MZhP består hovedsageligt af muskelvæv, og kun i den øvre del er repræsenteret af en lille del af fibrøst væv i form af membranøs (membranøs) septum. Den muskulære (midterste del) er overvejende glat, og den nedre del er mere grov, trabekulær. I overensstemmelse med de samme afsnit af højre ventrikel er IUS opdelt i et indløb (indløb, bagtil i septum), en muskel (trabekulær, i midten og nedre del af septum) og en udløb (i forreste og øverste).

Fejl af MRS kan forekomme ved grænsen ved krydset af forskellige dele af skillevæggen som følge af deres underudvikling. I området af den membranøse del af septumet på grund af bevarelsen af ​​den primære interventrikulære åbning (i dette tilfælde er fejldiameteren næsten lig med størrelsen af ​​den membranholdige septum); i glatte muskler og trabekulære dele af muskelseptumet, når alle sider af defekten kun dannes af muskelvæv.

Der er mange klassifikationer af VSD, men det mest hensigtsmæssige og rimelige er R.Anderson og J.Becker (1983), der ikke kun tager hensyn til de topografiske lokalisering af defekter, men også deres forbindelse med hjerteledningssystemet og de omkringliggende anatomiske strukturer (atrioventrikulære ventiler, ventiler aorta og lungearterie).

Der er følgende fejl MZHP:

1) levering (type AVK) perimembranous;

2) tilstrømning, subtriuspid, trabekulær, perimembranøs;

3) tilstrømning, central, trabekulær;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulær podlegalny, infundibulær;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabekulær;

9) fravær eller rudimentær IYP.

Et vigtigt træk ved lokalisering af VSD er deres forhold til hjerteledningssystemet. VSD kan kombineres med ufuldstændige og fuldstændige atrioventrikulære blokeringer på grund af forstyrrelsen af ​​den normale topografi af den atrioventrikulære His bundle, derudover kan hjerteledningssystemet blive skadet under kirurgisk korrektion af defekten.

Med VSD kan andre hjertemæssige abnormiteter også påvises: DMPP (ca. 20% af tilfældene); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); medfødt aortaventilinsufficiens (2,5-4,5%); medfødt NMC (2%), ekstremt sjældent - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

I 24-53% af tilfældene kombineres det med ekstrakardiale anomalier - Downs sygdom (15%); defekter i lemmerne (15%); nyresvigt (8%); spaltet læbe og spaltet hård gane (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nuværende og prognose. VSD refererer til defekter, der undergår væsentlig transformation afhængigt af størrelse og placering af defekten og varigheden af ​​sygdommen.

Defekter af små størrelser, især dem der ligger i den nedre muskulære del af septum, har tendens til at spontant lukkes. Hos 25-60% af patienterne er små defekter tæt på 1-4 år af livet, men spontan lukning er også mulig i en ældre alder. Meget mindre ofte (ca. 10% af patienterne) er der en lukning af defekter med mellemstore og endda store størrelser (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I og andre 1996, Bankl G., 1980). Lukning af en defekt i den muskuløse trabekulære del af septum skyldes væksten af ​​det omgivende muskelvæv, som lukker fejlen under systolen. Da barnet vokser op, er den lille defekt næsten fuldstændig reduceret, og dens virkning på hæmodynamik forsvinder på grund af væksten og forøgelsen af ​​hjertekamrenes størrelse. Fejllukning kan forekomme som følge af at dække defekten med yderligere tricuspidventilvæv, dannelse af en aneurysm i membranøseptumet, udvikling af fibrose af kanterne af defekten, prolaps af en af ​​aortaklapperne (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Med mellemstore og store defekter af MZhP, der forekommer med stor udladning fra venstre mod højre og langvarig defekt, udvikler Eisenmenger syndrom (reaktion) af subaortisk lokalisering, udvidelse af lungearterien, hypertension i lungecirkulationen uundgåeligt.

Andre komplikationer af sygdommen er hjertesvigt, tilbagevendende kongestiv bakteriel lungebetændelse, dystrofi og fysisk udviklingsforsinkelse, stratificering af infektiv endokarditis, hjerterytme og ledningsforstyrrelser, tromboembolisme.

Med mellemstore og store defekter dør 50-80% af patienterne før 1 års alder, og de fleste dør inden den 6. livsdag. Hovedårsagen til døden er hjertesvigt, især mod baggrunden for stratificeret bakteriel lungebetændelse. Bakteriel endokarditis, hjertearytmi, tromboemboliske komplikationer forårsager dødsfald på ca. 10% af patienterne, oftere end ældre børn. Det er vigtigt at understrege, at børn, selv med et gunstigt fejlbehov med en lille defektstørrelse eller med spontan lukning, altid skal være på en dispenserkardiologs konto, da de kan have komplikationer fra hjertesystemet i form af hjerterytme og ledningsforstyrrelser i forskellige perioder af livet., og også under ugunstige forhold udvikler de oftere end hos raske børn infektiv endokarditis.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med forekomsten af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller skibe, der opstår i prænatal perioden, hvilket fører til ændringer i intrakardiær og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens art; De mest karakteristiske symptomer omfatter blød eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk udvikling, tegn på åndedræts- og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres der en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertets hjerte mv. Oftere er medfødt hjertesygdom brugt til kirurgisk korrektion af den konstaterede anomali.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en meget stor og forskelligartet gruppe af hjertesygdomme og store skibe, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning af hjertet og utilstrækkelighed. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl udgør 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl indbefatter både forholdsvis små lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar samt svære former for hjertesygdomme, som er uforenelige med livet.

Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket i høj grad vægter strukturen af ​​defekten. I ca. en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteabnormiteter med ekstrakardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mave-tarmkanalen, urinsystemet mv.

De hyppigst forekommende varianter af medfødte hjertefejl i kardiologi indbefatter interventrikulære septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta stenose, aorta coarctation, åben arteriel kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsager til medfødt hjertesygdom

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorial predisposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. I kromosomale omlejringer er der registreret flere polysystemudviklingsanomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septalfejl, og deres kombination er de hyppigste hjertefejl; med abnormiteter af sexchromosomer er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt ved aortisk coarctation eller en ventrikulær septalfejl.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med anomalier af andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snedkerens, Roberts, Gurler osv.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blandt de skadelige faktorer i miljøet til udvikling af medfødte hjertefejl fører til virussygdomme hos den gravide kvinde, ioniserende stråling, nogle lægemidler, moderens vaner, erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtalorganogenese opstår.

Intrauterin Fetus rubellavirus oftest forårsager en triade af uregelmæssigheder - grøn eller grå stær, døvhed, medfødt hjertesygdom (tetralogi af Fallot, gennemførelse af store kar, åben ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonal stenose, VSD, etc.). Også forekommer normalt mikrocefalier, svækket udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, bagud i mental og fysisk udvikling.

Strukturen af ​​embryo-føtale alkohol syndrom omfatter sædvanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åben arteriel kanal. Det har vist sig at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetaminer, hvilket fører til transponering af de store skibe og VSD; antikonvulsiva midler, der bidrager til udviklingen af ​​aorta stenose og lungearterie, aorta coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der forårsager tricuspidventil atresi, Ebstein-anomali, DMPP; progestogener, der forårsager Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hos kvinder med præ-diabetes eller diabetes, fødes børn med medfødte hjertefejl oftere end hos raske mødre. I dette tilfælde udgør fostret normalt en VSD eller transponering af store fartøjer. Sandsynligheden for at få et barn med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med reumatisme er 25%.

Ud over umiddelbare årsager identificeres risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse omfatter en graviders alder yngre end 15-17 år og ældre end 40 år, toksis i første trimester, trussel om spontan abort, moderens hormonforstyrrelser, tilfælde af dødsfald i historien, tilstedeværelse i andre børns familie og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere varianter af klassifikationer af medfødte hjertefejl, baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til effekten af ​​defekten på den pulmonale blodgennemstrømning frigiver de:

• medfødt hjertesygdom med uændret (eller lidt modificeret) blodgennemstrømningen i lungekredsløbet: aortaklap atresi, Aortastenose, pulmonalklap insufficiens, mitralklap defekter (ventil insufficiens og stenose), voksen typen coarctatio aortae, hjerte og trehpredserdnoe al.
• medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af tidlig cyanose (åben arteriel kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af barnetype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertension)
• medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret lungearterie stenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallot's sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
• kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store skibe og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, almindelig arteriel bagagerum, anomali af Taussig-Bing, udløb af aorta og pulmonal stamme fra en ventrikel mv.

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriel shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering af store skibe, tricuspid atresia); "Bleg" type defekter med arteriovenøs udledning (septal defekter, åben arteriel kanal); defekter med en forhindring i vejen for frigivelse af blod fra ventriklerne (aorta og lungstenose, aorta-koagulering).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

Som følge af de ovenfor nævnte årsager i det udviklende foster kan krænkes korrekt dannelse af strukturer af hjertet, hvilket resulterer i ufuldstændig eller sen lukning membraner mellem ventriklerne og forkamre, en ukorrekt dannelse ventiler utilstrækkelig sving primære hjerte rør og underudvikling ventrikulære anomale arrangement fartøjer og t. D. Efter I nogle børn forbliver den arterielle kanal og det ovale vindue, som i prænatal perioden fungere fysiologisk, åben.

På grund af egenskaberne ved antidatal hemodynamik lider blodcirkulationen af ​​det udviklende foster som hovedregel ikke af medfødte hjertefejl. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen, eller efter nogen tid, afhængigt af timingen af ​​lukning af kommunikationen mellem store og små cirkulation, pulmonal hypertension sværhedsgrad, trykket i lungepulsåren, retningen og shunt volumen, individuel tilpasning og kompenserende muligheder barnets krop. Ofte fører en respiratorisk infektion eller en anden sygdom til udvikling af brutto hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl.

I tilfælde af medfødt hjertesygdom med en bleg type med arteriovenøs udledning udvikler hypertension af lungecirkulationen på grund af hypervolemi; i tilfælde af blå defekter med venoarterial shunt forekommer hypoxæmi hos patienter.

Ca. 50% af børn med stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjertkirurgi i det første års liv på grund af hjertesvigt. Hos børn, der har trængt over denne kritiske linje, aftager blodets udledning i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliserer, men de sklerotiske processer i lungernes fartøjer udvikles gradvist og forårsager lunghypertension.

Ved cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til overbelastning af stor og hypovolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, hvilket medfører et fald i blodsyresætningen (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilations- og orgelperfusion udvikler sikringskredsløbsnetværket derfor, på trods af udtalte hæmodynamiske forstyrrelser, patientens tilstand kan forblive tilfredsstillende i lang tid. Da kompensationsmekanismerne bliver udtømt, udvikles der som følge af myokardiums forlængede hyperfunktion alvorlige irreversible dystrofiske forandringer i hjertemusklen. Ved cyanotiske medfødte hjertefejl indikeres kirurgi i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

De kliniske manifestationer og forløb af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​abnormitet, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefejl er cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne noteret. Cyanose stiger med den mindste spænding: sugende, grædende baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved blanchering af huden, afkøling af lemmerne.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at bryst, bliver hurtigt trætte i fodringsprocessen. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halsbeholderne. Ved kroniske blodcirkulationer lider børnene bag i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl bliver hørelser normalt hørt umiddelbart efter fødslen. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) findes.

Komplikationer af medfødt hjertesygdom kan være en bakteriel endocarditis, polycytæmi, thrombose af perifer karsygdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, odyshechno-cyanotiske episoder, angina syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Ved undersøgelse af et barn overholdes hudfarve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation hjerte ofte detekteret ændring (dæmpning, forstærkning eller spaltning) af hjertelyde, lyde, etc. Fysisk undersøgelse for mistanke medfødt hjertefejl suppleres Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan afsløre hypertrofi i forskellige dele af hjertet, den patologiske afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, der sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse tillader os at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af den daglige Holter EKG-overvågning detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Gennem PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og lyde mere omhyggeligt og grundigt. Røntgendata i brystorganerne supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placeringen, formen og størrelsen af ​​hjertet, forandringer i andre organer (lunger, pleura og rygsøjlen). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter af væggene og hjerteventilerne visualiseres de store fartøjers placering, og myokardiumets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl samt ledsygehypotension med henblik på nøjagtigt anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der behov for at udføre hjertesvigt og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første år af livet. De fleste operationer i tidlig barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt i den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose kan kirurgi forsinkes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertkirurg.

Specifik behandling i hvert tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertevægge (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er første fase en palliativ indgriben, hvilket indebærer pålæggelse af forskellige former for intersystemanastomoser. En sådan taktik forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer, muliggør en radikal korrektion under gunstige forhold. I aorta defekter udføres resektion eller ballon dilatation af aorta coarctation, aortic stenose plasty etc. I OAD er det ligeret. Behandling af pulmonal arterie stenose er åben eller endovaskulær valvuloplasty osv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor en radikal operation ikke er mulig kræver hemodynamisk korrektion, det vil sige adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan operationer af Fonten, Senning, Sennep mv. Udføres. Alvorlige defekter, der ikke er egnet til kirurgisk behandling, kræver hjerte-transplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af usunde cyanotiske angreb, akut venstre ventrikulær svigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I dødelighedsstrukturen hos nyfødte er medfødte hjertefejl først placeret. Uden levering af kvalificeret hjerteoperation i løbet af det første år af livet dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan betydeligt forbedre prognosen.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom kræver en omhyggelig planlægning af graviditet, eliminering af bivirkninger på fostret, medicinsk og genetisk rådgivning og bevidstgørelsesarbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertesygdomme, spørgsmålet om prænatal diagnose af misdannelse (ultralyd, chorionbiopsi, amniocentese) og indikationer for abort. Vedligeholdelse af graviditet hos kvinder med medfødt hjertesygdom kræver øget opmærksomhed fra obstetriksk-gynækolog og kardiolog.