Primær pulmonal hypertension: en sjælden og dårligt forstået sygdom

Ifølge Verdenssundhedsorganisationen er primær lunghypertension en af ​​de sjældnere sygdomme i det kardiovaskulære system.

Ellers hedder det også idiopatisk lungearteral hypertoni, Aerza sygdom, Escudero syndrom eller sort cyanose. Denne lidelse er ikke fuldt forstået og dødbringende, da det fører til irreversible og livsforenelige ændringer i lungens og hjertet.

Beskrivelse af sygdommen

Sygdommen tilhører kategorien af ​​vaskulære patologier, hvor blodtrykket i en persons lunges vaskulære seng stiger til unormalt høje niveauer.

Mekanismen for udvikling af den idiopatiske form af sygdommen er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt nok, men en række forskere udpeger sådanne hovedpatofysiologiske fænomener i deres oprindelsesorden:

• vasokonstriktion - gradvis indsnævring af lumen i lungernes blodkar
• en ændring i blodkarets elasticitet, hvis vægge bliver mere skrøbelige;
• reduktion af lungens vaskulære seng - fuldstændig eller delvis lukning af nogle skibe i lungerne med tab af deres funktioner;
• forhøjet blodtryk i fungerende skibe på grund af for stor belastning på dem;
• Overbelastning af hjerteets højre ventrikel og forringelsen af ​​dens pumpefunktion;
• slid på hjertet, udviklingen af ​​syndromet "pulmonalt hjerte".

Den første omtale af denne sygdom i den medicinske litteratur stammer fra 1891. Siden da har forskere fundet ud af at:

• De fleste patienter bliver syge i en relativt ung alder - omkring 25-35 år. Men der var nogle isolerede tilfælde, da sygdommen ramte ældre eller spædbørn.
• For det meste lider kvinder af idiopatisk lungehypertension - ca. 75-80% af alle patienter.
• Hyppigheden af ​​sygdomme er 1-2 personer pr. Million.
• Blandt alle hjertepatienter overstiger antallet af tilfælde af denne sygdom ikke over 0,2%.
• Der er en familiemæssig disposition - sygdommens arvelige rødder blev identificeret i 10% af tilfældene.

Årsager og risikofaktorer

Betydelige årsager til idiopatisk lunghypertension er ikke blevet fastslået. Flere teorier om udløsningsmekanismen for denne sygdom betragtes som:

• Gen mutation. Et muteret BMPR2-knogproteinreceptorgen blev fundet hos 20-30% af patienterne. Dette forklarer det faktum, at sygdommen undertiden kan arves. På samme tid i efterfølgende generationer manifesterer man sig i en mere alvorlig og ondartet form.
• Autoimmune sygdomme. For eksempel er der i nogle tilfælde et venligt forløb af systemisk lupus erythematosus og idiopatisk hypertension i lungerne.
• Overtrædelse af produktionen af ​​vasokonstrictorstoffer i kroppen, som kan være både medfødt og erhvervet.
• Indflydelsen af ​​eksterne faktorer, der fører til irreversible ændringer i lungekarrene. Indtagelsen af ​​nogle lægemidler eller uigenkendt vaskulær tromboembolisme under arbejdet er således forbundet med det efterfølgende udseende af primær lunghypertension i 15-20% tilfælde.

Risikogruppen for denne sygdom omfatter:

• unge kvinder, især dem, der har født og har taget p-piller i lang tid;
• patienter med autoimmune sygdomme;
• inficeret med herpes virus ottende type, HIV;
• dem, hvis nære slægtninge led af denne sygdom
• folk tager lægemidler med anorektiske virkninger, kokain eller amfetamin;
• personer, der lider af portalhypertension.

Klinik: typer og former

I modsætning til sekundær pulmonal hypertension hos børn og voksne forekommer den primære (idiopatiske) form af denne sygdom i mangel af markerede patologier fra luftvejene, blodkarrene og hjertet.

Ifølge WHO-klassifikationen af ​​2008 skelnes mellem følgende typer af idiopatisk hypertension i lungerne afhængigt af den tilsigtede årsag til forekomsten:

1. Familie eller arvelig - på grund af en genetisk mutation af visse gener, der er arvet.
2. sporadisk:

• forårsaget af toksiner eller medicin;
• forbundet med andre somatiske sygdomme, herunder autoimmun og infektiøs;
• forårsaget af hypoxi - disse er højhøjde og nordlig hypertension forårsaget af utilstrækkelig tilpasning af lungerne til de specifikke klimatiske forhold i højhøjdeområder og ud over Polcirkel;
• lunghypertension hos den nyfødte;
• på grund af mange uklare faktorer (forbundet med metaboliske og onkologiske sygdomme, blodsygdomme osv.).

Ifølge typen af ​​morfologiske forandringer, der forekom i patientens lunger, skelnes der mellem følgende typer af sygdomme (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogenisk pulmonal arteriopati - reversibel skade på arterierne;
• tilbagevendende pulmonal tromboembolisme - skade på arteriel lunge ved blodpropper efterfulgt af vaskulær obstruktion
• medfødt lungesygdom - overvævning af bindevæv i lungeårene og venulerne;
• Kapillær lungehemangiomatose er en godartet proliferation af kapillært vaskulært væv i lungerne.

Ved sygdommens art skelnes betingelserne betinget:

• ondartede symptomer udvikler sig til de mest alvorlige af deres manifestationer om få måneder, forekommer døden inden for et år;
• hurtigt fremskridt - symptomerne skrider frem hurtigt i løbet af et par år;
• en langsomt progressiv eller træg form af sygdommen, hvor hovedsymptomerne går ubemærket i lang tid.

Fare og komplikationer

Mekanismen af ​​sygdommen er sådan, at i forhold til forøgelsen i trykket i lungernes skibe øges belastningen på hjerteets højre kammertarm, som gradvist udvider og stopper at klare sin funktionelle belastning.

Derudover er blandt de alvorlige komplikationer:

• hjertearytmi
• syncopale tilstande
• tromboembolisme af lungearterien
• hypertensive kriser i systemet af lungecirkulationen.

Alle disse samtidige diagnoser forværrer patientens tilstand betydeligt og kan endda være dødelig uden ordentlig lægehjælp.

Hvordan diagnosticere medfødte hjertefejl, og hvilke symptomer bør være opmærksomme, læs her.

Nærmere oplysninger om behandling af erhvervet mitral hjertesygdom er beskrevet i denne publikation.

Den medicinske proces: fra diagnose til behandling

Kort sagt kan hele terapeutiske proces karakteriseres ved hjælp af beskrivelsen af ​​dens tre hovedfaser: anerkendelse af symptomer, kvalificeret medicinsk diagnose, anvendelse af effektive behandlingsmetoder.

• åndenød i anstrengelse;
• hjertebanken;
• brystsmerter;
• svaghed og træthed
• svimmelhed og besvimelse
• hævelse af benene
• cyanose (blå), første af den nederste, og derefter de øvre lemmer;
• hæs stemme
• Ændring af fingers form - de bliver som "drumsticks".

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler symptomerne: Hvis symptomerne først opstår, manifesterer man kun symptomerne under fysisk anstrengelse, så i de sidste faser vil de ikke forlade patienten selv i ro, plus lever- og fordøjelsesproblemer, ascites vil deltage.

• analyse af historie, herunder familie;
• ekstern undersøgelse for at søge synlige symptomer på sygdommen
• elektrokardiografi for at studere hjertets aktivitet
• radiografi og ultralyd i hjertet;
• lung spirometri;
• kateterisering af lungearterien for at måle trykket i det (over 25 mm Hg i hvile - diagnostiske kriterier for lunghypertension);
• en test for lungearteriets evne til at ekspandere
• test på patientens tilstand før og efter træning
• laboratorie blodprøver.

• livsstilsændring (saltfri kost med en lille mængde væske, doseret motion);
• oxygenbehandling.

Symptomatisk behandling af lægemidler:

• diuretika;
• calciumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
• vasodilatorer (en gruppe af prostaglandiner);
• antikoagulantia (warfarin, heparin);
• bronchodilatorer (eufillin);
• kursusbehandling med nitrogenoxid.

• kunstigt skabelse af et hul mellem hjertets atria eller atriale septostomi
• fjernelse af blodpropper fra lungekarrene
• lunge- eller hjerte- og lungetransplantation.

Lær mere om denne sygdom fra video præsentationen:

prognoser

Prognosen er ugunstig, da sygdomsårsagsmekanismen er ukendt indtil slutningen, og derfor er det svært at vælge den nøjagtige behandling.

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet kan en person med idiopatisk hypertension leve fra flere måneder til 5 år eller mere. Den gennemsnitlige forventede levetid for en patient uden behandling er ca. 2,5 år. Patienter, der har levet i 5 år eller mere efter diagnosen, ca. 25% af det samlede antal patienter med primær lunghypertension.

Forebyggende foranstaltninger

Specifik forebyggelse af denne sygdom findes ikke. Patienter, der er i fare, er fortrinsvis:

• overvåge dit helbred, især - overvåge regelmæssigt lunger og hjerte
• ikke ryge og se din kropsvægt;
• bor ikke i højland, polare og økologisk ugunstige regioner;
• undgå sygdomme i åndedrætssystemet, smitsomme forkølelser;
• hvis det er muligt, aflever øvelse, ikke udelukke det helt.

Den kendsgerning, at idiopatisk lungehypertension er praktisk talt uhelbredelig, er en medicinsk kendsgerning. Men styrken af ​​hver person til at gøre alt for at forhindre udseendet af en sådan diagnose.

Idiopatisk lunghypertension

Lunghypertensionstryk

Til behandling af hypertension bruger vores læsere med succes ReCardio. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Patologier i åndedrætssystemet indbefatter pulmonal hypertension, der forekommer hos voksne og hos børn. Faren for sygdommen er, at dens oprindelige manifestationer ligner andre problemer med lungerne, og det er svært at præcist diagnosticere, hvad deres underliggende årsag er. Derfor kan man i tilfælde af formodet hypertension ikke tøve med diagnostiske undersøgelser og behandling. Jo hurtigere hypertension detekteres, desto mere sandsynligt er patienten at genvinde.

Typer og former

• akut start og hurtig progression
• højre ventrikulær svigt;
• fald i niveauet af ilt i blodet og som et resultat - i organernes væv;
• et kraftigt fald i trykket i lungearterien.

• klemning af skibene, der trænger ind i lungerne;
• ændringer i strukturen af ​​væv i kroppen.

• ruptur af lungearterien;
• bronkial blødning
• subarachnoid blødning.

• åndenød, der vises om natten under søvn;
• Åndenød når du tager en liggende stilling.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Årsager til pulmonal hypertension

Kroniske former for lungesygdom kan forårsage hypertension.

Hypertension kan forekomme i akut og kronisk form. En eller anden mulighed afhænger af tidspunktet for symptomer. Hvis en persons tilstand hurtigt forringes inden for få timer, betyder det, at der er akut hypertension. Kronisk form for lunghypertension er karakteriseret ved langvarig langsom udvikling, der varer et par uger, et år eller flere år.

Afhængigt af grundårsagen kan folk have idiopatisk (primær) pulmonal arteriel hypertension, der er opstået hos nyfødte fra forældre og udviklet i ældre alder og sekundær, erhvervet i livsaktivitetsprocessen. Sekundær lunghypertension opstår, hvis patienten har:

• hjertesvigt
• betændelse i vaskulære vægge (vaskulitis);
• hjertesygdom
• kroniske problemer, der påvirker lungerne
• kardiogen emboli og andre problemer med vaskulærsystemet;
• metaboliske lidelser;
• tur til højlandet.

Hvis lægen undlader at finde ud af, hvad der forårsagede sygdommens udvikling, diagnostiseres patienten med idiopatisk lungepatologi. I tilfælde af arvelig hypertension kan symptomer skyldes brug af svangerskabsforebyggende midler eller kan udvikle sig på grund af en progressiv autoimmun proces.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Udviklingsmekanisme

På baggrund af indsnævringen af ​​blodkarernes lumen udvikler trombose.

Før hypertension manifesterer sig fuldt ud, er der uregelmæssigheder i vaskulærsystemet: huller i små og mellemstore fartøjer gradvist smalle. På grund af dette fortykkes karens indre beklædning. Når en patient udvikler alvorlige krænkelser af lungens arterie, begynder det muskulære lag i det at bryde ned. Krænkelse af blodkarets integritet fører til kronisk trombose og vasokonstriktion. Hele komplekset af problemer med skibene fremkalder en stigning i blodtrykket i dem, hvilket er lunghypertension. Når et sådant problem opstår, forbedres arbejdet i højre ventrikel. På grund af overspænding er dens vægge hypertrofi. Desuden krymper ventriklen værre, hvilket fører til en patologi kaldet "lungehjerte" - højre ventrikulær hjertesvigt.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Grader af flow

Graden af ​​sygdom afhænger af hvor svært hypertension er:

1. Hypertensionsklasse 1 fortsætter næsten ubemærket af patienten. Han føler ikke en mangel på energi. Almindelig fysisk anstrengelse giver ikke ubehag, efter dem føler du ikke træt. Der er ingen åndenød og smertefuld fornemmelse i brystet.
2. Med udviklingen af ​​lønklasse 2 er patienten svært at klare fysisk anstrengelse. Når patienten er i ro, er ingenting foruroligende, men med normal daglig anstrengelse, opstår vejrtrækningsbesvær, svimmelhed og udtalt træthed.
3. Når sygdommen når klasse 3, forekommer symptomer, der er karakteristiske for fase 2, med mindre belastninger på kroppen.
4. I de sidste 4 grader er der konstant patient træthed, åndenød og brystsmerter selv i fravær af fysisk anstrengelse.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på hypertension

Hos patienter med lunghypertension bliver stemmen hæs.

Kompenseret hypertension opstår ofte uden karakteristiske symptomer, så det opdages for sent i en forsømt tilstand. De første manifestationer bliver synlige, når trykket i pulmonalarterien (hypertension) øges, når hastigheden overskrides med mere end 2 gange. De mest almindelige tegn på lunghypertension:

• dyspnø, der fremstår roligt;
• vægttab
• betydelig træthed med lidt fysisk aktivitet
• pulsstiger;
• hvæsende i hans stemme;
• hoste.

Desuden føles patienten svimmel og kan svage på grund af hjerteslagsfunktioner og akut iltstød i hjernen. I alvorlige tilfælde hoster patienten blod op, der er alvorlig smerte bag brystet, underbenene er hævede og leveren er øm. På grund af det faktum, at de fleste symptomer på lunghypertension anses for uspecifikke, er diagnosebestemmelsen umulig, kun baseret på patientens følelser. Derfor kræves en grundig diagnose.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad er farlig patologi?

Alvorlig hypertension forårsager komplikationer. Da hjertets højre hjertekammer lider mest, undviker atrieflimren udviklingen, bortset fra dens mangel. Ved lungehypertension er der en blokering af lungekarrene med blodpropper. Det er også muligt hypertensive kriser, der manifesteres som angreb af lungeødem. Patienten har en alvorlig mangel på ilt (normalt opstår om natten), han kvæler en hoste, der producerer sputum, nogle gange med blod. Patienten bliver blå, hans nakkeår svulmer og pulserer tydeligt. Desuden kan en patient, hvis lungehypertension syndrom dø af et akut eller kronisk forløb af lunge- og hjertesvigt eller en blokering af en lungearterie ved en trombose.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Differentiel diagnose af sygdommen

Hyppig åndenød - et signal til kroppen om tilstedeværelsen af ​​hypertension.

Patienter, der oplever uforklarlig åndenød, gå til lægen med klager over det. Lægen foretager en generel undersøgelse af patienten. I processen findes blå hud på grund af en forøgelse af indholdet af genoprettet hæmoglobin i blodet. Hvis fingrefalderne deformeres, forudsat at "drumsticks" forekommer, og fingerneglerne ligner "urbriller", betyder det, at patienten har været syg.

Mere detaljeret diagnose af pulmonal hypertension involverer hjerte- og lungeprocedurer:

1. Elektrokardiografi (EKG) - på EKG er der opdaget hypertrofiske ændringer i hjerteets højre hjerte.
2. Ekkokardiografi - hjælper med at undersøge tilstanden af ​​blodårer, hjertets hulrum, for at bestemme, hvor hurtigt blodet strømmer i lungearteriesystemet.
3. Beregnet tomografi (CT) - viser organerne i brystbenet lag for lag, hvilket gør det let at påvise tilstedeværelsen af ​​forstørrede arterier i lungerne, hjertesygdomme.
4. Ultralydsundersøgelse (ultralyd) i hjertet - på ultralyd synlige vævsskader - indirekte tegn på hypertension.
5. Kateterisering af lungehjerter og højre hjerte er den mest effektive diagnostiske metode. Detekterer højt tryk i disse organers kar.
6. Komplet blodtal, samt en separat biokemi.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hypertensionbehandling

Behandling skal begynde med at finde ud af årsagen til sygdommen.

Oftest kan pulmonal hypertension blive helbredt. Terapi er altid fokuseret på:

• detektere og begynde at behandle årsagerne til lunghypertension
• reducere trykket i lungerne;
• modvirke trombose i patientens kredsløbssystem.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

medicin

Listen over stoffer er ganske bred og har en kompleks virkning på kroppen:

1. Lægemidler, der hjælper med at slappe af det muskulære vaskulære lag - calciumantagonister - anvendes hovedsageligt ved begyndelsen af ​​udviklingen af ​​hypertension for at forhindre dødelige vaskulære læsioner.
2. Pillerne, som venøs blod vender tilbage til normalt, bliver mindre tykke. Hvis behandlingen ikke hjælper, træffer lægen en beslutning om blodudslipningen.
3. Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere - stoffet påvirker tilstanden af ​​karrene, udvider dem, reducerer trykket i lungearterien og herved belastningen på hjertet.
4. Symptomatisk behandling - der tager sigte på at lindre åndenød og reducere iltens sult. Der anvendes oxygenindåndinger.
5. Diuretiske piller - for at genoprette den normale funktion af hjerteets højre ventrikel under dets svigt.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Terapi folkemægler retsmidler

Folkemedicin bør anvendes som en hjælpebehandling i den komplekse terapi.

Ifølge anbefalingen fra den behandlende læge, og hvis der er tegn på brug, kan folkemekanismer anvendes. Når hypertension er mild, anvendes hvidløgste. Det anslåede antal ingredienser pr. 1 portion: 1 knuste hvidløgskage, 1 kop vand, 2 tsk jordet ingefær, 1 el. Sked citronsaft, 1 spsk. ske med honning. Vand skal koges. Derefter tilsættes hvidløg, ingefær og honning og kog i 20 minutter. Kødet bliver filtreret og strøet med citronsaft. Denne te er fuld på en tom mave 2 gange om dagen.

Til fremstilling af afkog kan du bruge kløver. En teskefuld knuste tørrede blomster hæld et glas kogende vand. Lægemidlet skal stå i 15 minutter. Derefter kan du drikke det. Dosering pr. Dag - 2-3 kopper kløverte. For at slippe af med åndenød skal du anvende digitalis (digitalis). Hæld 1 del af tørret digitalis med 10 dele 70% alkohol. Blandingen sættes til side i 2 uger til infusion. Den indledende dosis - 3 dråber 2 gange om dagen, fortyndet med en lille mængde vand. Gradvist øges antallet af dråber til 10. Behandlingsforløbet opnås fra 2 til 4 måneder.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Korrekt ernæring

Det er meget vigtigt at minimere saltindtag.

Den grundlæggende regel ved opbygningen af ​​en ny diæt er at reducere saltindtaget. Det anbefales ikke at bruge det i madlavning. Det vil være nødvendigt at vælge andre krydderier. Hertil kommer, at til genvinding skal moderat drikke vand. For ikke at udvikle hypertension skal niveauet af væskeindtag sænkes, det bør ikke overstige 1,5 liter om dagen. Desuden skal patienten opgive dårlige vaner - at ryge og drikke alkohol, ellers vil behandlingen ikke være effektiv.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Forebyggende foranstaltninger og prognose for patienten

Prognosen for patienten afhænger af forsømmelsen af ​​patologi og blodtryk i lungearterien. Hvis menneskekroppen reagerer godt på behandlingen, er prognosen positiv. Men hvis blodtrykket er højt og ikke undertrykker, er det meget svært at behandle lungehypertension. Når hypertension går i en tilstand af dekompensation og lungtrykket overstiger 50 mm Hg. Art., De fleste patienter kan ikke bekæmpe sygdommen og lever i ca. 5 år, hvorefter den dør.

Forebyggelse af pulmonal hypertension består i tidlig påvisning af dets tegn og eliminering af de underliggende årsager. Derfor skal du regelmæssigt besøge lægen, især hvis der er nogen lidelser. Hvis hypertension af lungerne blev diagnosticeret, bør patienten undgå stressede situationer, da de kan føre til forværring. Også kræver moderat motion på kroppen.

Hvis en person har kroniske patologier i hjertet og lungerne, kræver det konstant medicinsk overvågning. For at beskytte dig selv anbefales det at overholde en sund livsstil og ernæring. For at understøtte sundheden i åndedræts- og kardiovaskulære systemer skal du være aktiv og gøre fysiske øvelser hver dag.

Pulmonal hypertension: forekomsten, tegn, former, diagnose, terapi

Pulmonal hypertension (PH) er karakteristisk for sygdomme, som er helt forskellige både af årsagerne til deres forekomst og af de afgørende tegn. LH er forbundet med endotelet (indre lag) af lungekarrene: ekspanderende, det reducerer lumen af ​​arterioler og forstyrrer blodgennemstrømningen. Sygdommen er sjælden, kun 15 tilfælde pr. 1 000 000 mennesker, men overlevelsesraten er meget lav, især med den primære form af LH.

Modstanden stiger i lungecirkulationen, hjertets højre hjerte er tvunget til at styrke sammentrækningen for at skubbe blodet ind i lungerne. Det er imidlertid ikke anatomisk tilpasset til langvarig trykbelastning, og med LH i lungearterysystemet stiger den over 25 mm Hg. i hvile og 30 mm Hg med fysisk anstrengelse. For det første iagttages en kort kompensationsperiode, myokardisk fortykkelse og en stigning i højre hjerteafsnit, og derefter et kraftigt fald i kraften af ​​sammentrækninger (dysfunktion). Resultatet - en for tidlig død.

Hvorfor udvikler LH?

Årsagerne til udviklingen af ​​PH er stadig ikke helt bestemt. I 1960'erne blev der for eksempel observeret en stigning i antallet af tilfælde i forbindelse med overdreven brug af præventionsmidler og vægttab. Spanien, 1981: Komplikationer i form af muskel læsioner, der begyndte efter popularisering af rapsolie. Næsten 2,5% af 20.000 patienter blev diagnosticeret med arteriel lunghypertension. Den ondskabs rod var tryptofan (aminosyre), som var i olie, hvilket videnskabeligt viste sig meget senere.

Forringet funktion (dysfunktion) af lungens vaskulære endotel: Årsagen kan være en genetisk prædisponering eller påvirkning af eksterne skadelige faktorer. Under alle omstændigheder ændres den normale balance i udvekslingen af ​​nitrogenoxid, vaskulær tone ændres i retning af spasmen, derefter betændelse, begynder endotelet at vokse og arteriernes lumen falder.

Forhøjet endotelinindhold (vasokonstrictor): forårsaget enten af ​​en stigning i sin produktion i endotelet eller et fald i nedbrydning af dette stof i lungerne. Det bemærkes i den idiopatiske form af LH, medfødte hjertefejl hos børn, systemiske sygdomme.

Forringet syntese eller tilgængelighed af nitrogenoxid (NO), reducerede niveauer af prostacyclin, ekstra udskillelse af kaliumioner - alle afvigelser fra normen fører til arterielle spasmer, væksten i vaskulær muskelvæg og endotel. Under alle omstændigheder bliver slutningen af ​​udviklingen en krænkelse af blodgennemstrømningen i lungearteriesystemet.

Tegn på sygdom

Moderat pulmonal hypertension giver ingen udpræget symptomer, dette er den største fare. Tegn på svær pulmonal hypertension bestemmes kun i de sene perioder af dets udvikling, når det pulmonale arterieltryk stiger, sammenlignet med normen, to eller flere gange. Tryk i lungearterien: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Indledende symptomer på pulmonal hypertension:

• Uforklaret åndenød, selv med lidt fysisk aktivitet eller i fuldstændig hvile;
• Gradvis vægttab, selv med normal, god ernæring;
• Asteni, konstant følelse af svaghed og magtesløshed, deprimeret humør - uanset årstid, vejr og tid på dagen;
• Vedvarende tør hoste, hæs stemme;
• Abdominal ubehag, følelse af tyngde og "sprængning": Begyndelsen af ​​blodstagnation i portalveinsystemet, som fører venøst ​​blod fra tarmen til leveren.
• Svimmelhed, besvimelse - manifestationer af ilt sult (hypoxi) i hjernen;
• Hjertehjertebetændelser, over tid bliver pulsationen af ​​arterievenen mærkbar på nakken.

Senere manifestationer af PH:

1. Sputum med blodstræk og hæmoptyse: signal om stigende lungeødem;
2. Angina angreb (brystsmerter, koldsved, en følelse af frygt for død) - et tegn på myokardisk iskæmi;
3. Arytmier (hjertearytmi) efter type atrieflimren.

Smerte i hypokondrium til højre: En stor kredsløb af blodcirkulation er allerede involveret i udviklingen af ​​venøs stagnation, leveren er steget, og dens skal (kapsel) har strakt sig - derfor opstod smerte (leveren har ingen smertestillende receptorer, de er kun placeret i kapslen)

Hævelse af benene, i ben og fødder. Akkumulering af væske i maven (ascites): manifestation af hjertesvigt, perifert blodstasis, dekompensationsfase - en direkte fare for patientens liv.

Terminal stadium LH:

• Blodpropper i lungernes arterioler fører til døden (infarkt) af det aktive væv, stigningen i kvælning.

Hypertensive kriser og angreb af akut lungeødem: forekommer oftere om natten eller om morgenen. De begynder med en følelse af alvorlig mangel på luft, så en stærk hostegang, blodig sputum frigives. Huden bliver blålig (cyanose), venerne i nakkepulsatet. Patienten er begejstret og bange, taber selvkontrol, kan bevæge sig uretmæssigt. I bedste fald vil krisen ende med en rigelig udledning af lysurin og ukontrolleret udledning af afføring, i værste fald - et fatalt udfald. Dødsårsagen kan være overlapningen af ​​trombose (tromboembolisme) i lungearterien og det efterfølgende akutte hjertesvigt.

De vigtigste former for LH

1. Primær idiopatisk pulmonal hypertension (fra de græske idios og patos - "en slags sygdom"): fastlagt ved en separat diagnose i modsætning til sekundær PH forbundet med andre sygdomme. Varianter af primær LH: familiær LH og arvelig disponering af kar for ekspansion og blødning (hæmoragisk telangiektasi). Årsagen - genetiske mutationer, hyppigheden af ​​6 - 10% af alle tilfælde af PH.
2. Sekundær LH: manifesteret som en komplikation af den underliggende sygdom.

Systemiske bindevævssygdomme - sklerodermi, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus.

Medfødte hjertefejl (med blødning fra venstre til højre) hos nyfødte, der forekommer i 1% af tilfældene. Efter korrigerende blodstrømkirurgi er overlevelsesgraden for denne kategori af patienter højere end hos børn med andre former for PH.

Senere stadier af leverfunktion, pulmonale og pulmonale vaskulære patologier i 20% giver en komplikation i form af PH.

HIV-infektion: PH diagnosticeres i 0,5% af tilfældene, overlevelsesraten i tre år falder til 21% sammenlignet med det første år - 58%.

Intoxikation: amfetamin, kokain. Risikoen øges med tre dusin gange, hvis disse stoffer er blevet brugt i mere end tre måneder i træk.

Blodsygdomme: I nogle typer anæmi hos 20 - 40% af patienterne med LH diagnosticeres, hvilket øger dødeligheden.

Kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD) skyldes langvarig inhalation af partikler af kul, asbest, skifer og giftige gasser. Ofte fundet som en professionel sygdom blandt minearbejdere, arbejdere i farlige industrier.

Søvnapnø syndrom: Delvis ophør af vejrtrækning under søvn. Farlig, fundet hos 15% af de voksne. Konsekvensen kan være LH, slagtilfælde, arytmier, arteriel hypertension.

Kronisk trombose: noteret i 60% efter at have interviewet patienter med pulmonal hypertension.

Hjertets læsioner, den venstre halvdel: overtagne defekter, koronar sygdom, hypertension. Ca. 30% er forbundet med pulmonal hypertension.

Diagnostisering af pulmonal hypertension

Diagnose af prækapillær LH (forbundet med KOL, pulmonal arteriel hypertension, kronisk trombose:

• Lungearteritryk: ≥ 25 mm Hg i hvile, mere end 30 mm ved spænding;
• Øget tryk på pulmonal arterie wedging, blodtryk inde i venstre atrium, slut diastolisk ≥15 mm, modstand af lungefartøjer ≥ 3 enheder. Wood.

Postkapillær LH (for sygdomme i venstre halvdel af hjertet):

1. Pulmonal arterie tryk: middel ≥25 (mmHg)
2. Indledende:> 15 mm
3. Forskel ≥12 mm (passiv PH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: højre overbelastning: ventrikulær forstørrelse, atriumforstørrelse og fortykning. Extrasystole (ekstraordinære sammentrækninger af hjertet), fibrillation (kaotisk sammentrækning af muskelfibre) af begge atria.

Røntgenundersøgelse: Øget perifert gennemsigtighed i lungefelterne, lungrødder er forstørret, hjerteets grene skiftes til højre, skyggen fra buen i den udvidede lungearteri er synlig til venstre langs hjertekonturen.

Foto: Pulmonal hypertension på røntgen

Funktionelle åndedrætsprøvninger, kvalitativ og kvantitativ analyse af sammensætningen af ​​gasser i blodet: niveauet af respirationssvigt og sværhedsgraden af ​​sygdommen påvises.

Ekkokardiografi: Metoden er meget informativ - det giver dig mulighed for at beregne gennemsnitstrykket i pulmonal arterien (SDLA), diagnosticere næsten alle defekter og hjerte. LH anerkendes allerede i de indledende faser med en SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafi: for LH med en overlapning af lumen i lungearterien med en trombose (tromboembolisme). Metodens følsomhed er 90-100%, specifik for tromboembolisme med 94-100%.

Beregnet (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI): Ved høj opløsning kombineret med brug af et kontrastmiddel (med CT), må man vurdere tilstanden af ​​lungerne, store og små arterier, vægge og hulrum i hjertet.

Indførelsen af ​​et kateter i hulet af det "højre" hjerte, testen af ​​reaktionen af ​​blodkar: bestemmelse af graden af ​​PH, blodgennemstrømningsproblemer, evaluering af effektiviteten og relevansen af ​​behandlingen.

LH behandling

Behandling af pulmonal hypertension er kun mulig i kombination med kombination af generelle anbefalinger til reduktion af risikoen for eksacerbationer; tilstrækkelig terapi af den underliggende sygdom symptomatisk behandling af almindelige manifestationer af PH; kirurgiske metoder; behandling af folkemægler og ukonventionelle metoder - kun som hjælpemiddel.

Risikoreduktion Anbefalinger

Vaccination (influenza-, pneumokokinfektioner): Til patienter med autoimmune systemiske sygdomme - reumatisme, systemisk lupus erythematosus mv. Til forebyggelse af eksacerbationer.

Ernæringsbekæmpelse og fysisk aktivitet doseret: i tilfælde af diagnosticeret kardiovaskulær insufficiens af en hvilken som helst oprindelse (oprindelse) i overensstemmelse med sygdommens funktionelle stadium.

Forebyggelse af graviditet (eller ifølge vidnesbyrd, selv afbrydelsen): Moderens og barnets blodcirkulation system er forbundet sammen, hvilket øger belastningen på hjertet og blodkar af en gravid kvinde med LH kan føre til døden. Ifølge loven om medicin tilhører prioriteringen for at redde livet altid moderen, hvis det ikke er muligt at gemme begge på én gang.

Psykologisk støtte: Alle mennesker med kroniske sygdomme er konstant under stress, balancen i nervesystemet er forstyrret. Depression, en følelse af ubrugelighed og byrdefølelse for andre, irritabilitet over bagager er et typisk psykologisk portræt af enhver "kronisk" patient. Denne tilstand forværrer prognosen for enhver diagnose: En person skal nødvendigvis leve, ellers vil medicinen ikke være i stand til at hjælpe ham. Samtaler med en psykoterapeut, der kan lide sjælen, aktiv kommunikation med ledsagere i ulykke og sunde mennesker er et glimrende grundlag for at få en smag for livet.

Vedligeholdelsesbehandling

• Diuretika fjerner det akkumulerede væske, reducerer belastningen på hjertet og reducerer hævelsen. Elektrolytens sammensætning af blod (kalium, calcium), blodtryk og nyrefunktion er sikkert kontrolleret. Overdosering kan forårsage for meget vandtab og trykfald. Med et fald i kaliumniveauet begynder arytmier, muskelkramper indikerer en reduktion af calciumniveauet.
• Trombolytika og antikoagulanter løser de allerede dannede blodpropper og forhindrer dannelsen af ​​nye, hvilket sikrer patency af fartøjerne. Konstant overvågning af blodkoagulationssystemet (blodplader) er påkrævet.
• Oxygen (iltterapi), 12 til 15 liter pr. Dag, gennem en befugter: Til patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD) og hjerteets iskæmi hjælper det med at genoprette iltning i blodet og stabilisere den generelle tilstand. Det skal huskes, at for meget iltkoncentration hæmmer det vasomotoriske center (MTC): vejrtrækning forsinker, blodkar dilaterer, trykfald, en person mister bevidstheden. Til normal drift har kroppen brug for kuldioxid, det er efter stigningen i dets indhold i blodet, at CTC "giver kommandoen" for at tage vejret.
• Hjerteglykosider: De aktive ingredienser er isoleret fra digitalis. Digoxin er den mest kendte medicin. Det forbedrer hjertefunktionen, øger blodgennemstrømningen; bekæmper arytmier og vaskulær krampe; reducerer hævelse og åndenød. I tilfælde af overdosering - øget excitabilitet i hjertemusklen, arytmier.
• Vasodilatorer: muskelvæggen af ​​arterier og arterioler slapper af, deres lumen øges og blodgennemstrømningen forbedres, trykket i lungearteriesystemet falder.
• Prostaglandiner (PG'er): En gruppe af aktive stoffer produceret i kroppen. Ved behandling af LH anvendes prostacykliner, de lindrer vaskulær og bronchial spasme, forhindrer dannelsen af ​​blodpropper, blokerer væksten af ​​endotelet. Meget lovende stoffer, effektive for PH i henseende til hiv, systemiske sygdomme (reumatisme, sclerodermi, etc.), hjertefejl, såvel som familiære og idiopatiske former for PH.
• Endothelinreceptorantagonister: vasodilation, undertrykkelse af proliferation (proliferation) af endotelet. Ved langvarig brug nedsættes åndenød, personen bliver mere aktiv, trykket vender tilbage til det normale. Uønskede reaktioner på behandling - ødem, anæmi, leversvigt, derfor er brugen af ​​lægemidler begrænset.
• Nitrogenoxid og PDE type 5 hæmmere (phosphodiesterase): Anvendes hovedsageligt til idiopatisk LH, hvis standardbehandling ikke er berettiget, men visse lægemidler er effektive for enhver form for LH (Sildenafil). Tiltag: Reduktion af vaskulær resistens og tilhørende hypertension, lindring af blodgennemstrømning, som følge heraf øget modstand mod fysisk aktivitet. Kvælstofoxid indåndes dagligt i 5-6 timer, op til 40 ppm, et forløb på 2-3 uger.

Kirurgisk behandling af PH

Ballon atrialseptostomi: udført for at lette udledningen af ​​iltrige blod i hjertet, fra venstre mod højre på grund af forskellen i systolisk tryk. Et kateter med en ballon og et blad indsættes i venstre atrium. Bladet skærer septumet mellem atriaen, og den hovne ballon udvider åbningen.

Lungtransplantation (eller lungekardkompleks): Udført af sundhedsmæssige grunde, kun i specialiserede lægecentre. Operationen blev først udført i 1963, men i 2009 blev der udført over 3.000 succesfulde lungetransplantater årligt. Hovedproblemet er manglen på donororganer. Lungerne tager kun 15%, hjertet - fra 33%, og lever og nyrer - fra 88% af donorer. Absolutte kontraindikationer for transplantation: kronisk nyresvigt og leverinsufficiens, HIV-infektion, maligne tumorer, hepatitis C, tilstedeværelse af HBs-antigen samt rygning, brug af stoffer og alkohol i seks måneder før operationen.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Anvendes kun i et kompleks, som hjælpemidler til den generelle forbedring af sundhedstilstanden. Ingen selvbehandling!

1. Frugter af røde rowan: en spisesked til et glas kogt vand, ½ kop tre gange om dagen. Amygdalin indeholdt i bærene reducerer følsomheden af ​​cellerne til hypoxi (lavere iltkoncentration), reducerer ødem på grund af den diuretiske virkning, og vitaminmineralsættet har en gavnlig effekt på hele kroppen.
2. Adonis (forår), urt: en teskefuld i et glas kogende vand, 2 timer til at insistere, op til 2 spiseskefulde på en tom mave, 2-3 gange om dagen. Anvendes som diuretikum, smertelindring.
3. Frisk græskar saft: et halvt glas om dagen. Det indeholder en masse kalium, der er nyttigt i nogle typer arytmi.

Klassificering og prognose

Klassificeringen er baseret på princippet om funktionshæmning i PH, varianten er modificeret og forbundet med manifestationer af hjertesvigt (WHO, 1998):

• Klasse I: LH med normal fysisk. aktivitet. Standardbelastninger tolereres godt, let for LH, 1 graders fiasko.
• Klasse II: LH plus aktivitet faldt. Komforten er i rolige omgivelser, men svimmelhed, åndenød og brystsmerter begynder med normal stress. Moderat pulmonal hypertension, stigende symptomer.
• Klasse III: LH med reduceret initiativ. Problemer selv ved lave belastninger. Den høje grad af blodstrømforstyrrelser, forværringen af ​​prognosen.
• Klasse IV: LH med intolerance over for minimal aktivitet. Dyspnø, træthed er følt og i fuldstændig hvile. Tegn på høj kredsløbssvigt - kongestiv manifestationer i form af ascites, hypertensive kriser, lungeødem.

Prognosen vil være mere gunstig, hvis:

1. Graden af ​​udvikling af symptomer på LH er lille;
2. Behandlingen forbedrer patientens tilstand;
3. Trykket i pulmonal arteriesystemet er faldende.

Negativ prognose:

1. Symptomer på PH udvikler sig hurtigt;
2. Tegn på dekompensation af kredsløbssystemet (lungeødem, ascites) er stigende;
3. Trykniveau: I lungearterien mere end 50 mm Hg;
4. Med primær idiopatisk PH.

Den samlede prognose for pulmonal arteriel hypertension er forbundet med formen af ​​LH og fasen af ​​den fremherskende sygdom. Dødelighed om året, med de nuværende behandlingsmetoder, er 15%. Idiopatisk PH: patientoverlevelse efter et år er 68%, efter 3 år - 48%, efter 5 år - kun 35%.

Idiopatisk lunghypertension

Synonymer: primær pulmonal hypertension, Aerza-Arylago syndrom, Aerza sygdom, Escudero sygdom

Idiopatisk (primær) pulmonal hypertension (ILH) er en sjælden sygdom med ukendt ætiologi, der er karakteriseret ved en markant forøgelse af den generelle pulmonale vaskulære resistens (OLSS) og lungearteritrykket, ofte med et progressivt forløb med højre ventrikulær dekompensation, dødelig prognose.

Diagnosen af ​​ILH er lavet med et gennemsnitstryk i lungearterien (DLAS.) Mere end 25 mm Hg. i hvile og mere end 30 mm Hg. under fysisk anstrengelse, normalt anfaldstryk i lungearterien (JA) (op til 10-12 mm Hg) og fraværet af mulige årsager til pulmonal hypertension (LH) - hjertesygdom, lungesygdom, kronisk lungeemboli osv.

Kode på ICD-10: I27.0 MES 070120.

Forekomsten af ​​IPH i befolkningen er ikke mere end 1-2 tilfælde pr. Million indbyggere om året. IPH kan forekomme i enhver alder, uanset køn, oftest forekommer debut af sygdommen i 20-30 år hos kvinder og 30-40 år hos mænd. Racielle forudsætninger for udviklingen af ​​IPH observeres ikke. Ifølge ILG-registeret, der omfattede 187 patienter i en gennemsnitlig alder på 36 år, var forholdet mellem kvinder og mænd 1,7: 1: 9% af patienterne var over 60 år og 8% var yngre end 20 år. Den gennemsnitlige periode fra sygdomsbegyndelsen til diagnosticeringstidspunktet var ca. 2 år, den gennemsnitlige overlevelse fra diagnosticeringstidspunktet var 2,8 år. Dødsårsagen i 47% af tilfældene var ret hjerteinsufficiens hos 26% af patienterne - pludselig hjertestop.

Forebyggende foranstaltninger mod PHH er i øjeblikket ikke etableret.

De kliniske symptomer på IPH er uspecifikke, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen tidligt.

Screening til patienter med IPH betragtes som transthorak ekkokardiografi (ekkokardiografi). Systolisk tryk i højre ventrikel hos raske mennesker i alderen 1-89 år er 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), stiger med alder og en stigning i body mass index. Blød LH kan indstilles til 36-50 mmHg. eller hastigheden af ​​tricuspid regurgitation er 2,8-3,4 m / s. I en række patienter kan trykket i lungearterien i hvile være normal, men øger over de tilladte værdier, når de udøves. Sensibiliteten ved ekkokardiografi med belastningsfordeling (HEM) er 87%, specificiteten er 100% ved undersøgelse af slægtninge til patienter med familie PH. I tvivlstilfælde vises patienter, der holder en kateterisering af højre hjerte.

PHI afslører mutationer i genet kodende for type II-receptoren af ​​knoglemorfogeneseprotein (kromosom 2), gener kodende for NO-syntase, carbimylphosphatsyntase og syntese af serotoninbærere. Men genetisk screening i IPH er endnu ikke blevet bestemt, det er et område for yderligere intensiv forskning.

Siden 1951 Begrebet "primær LH" betød LH af ukendt ætiologi i fravær af nogen patologi fra hjerte og lunger, både familiære (op til 6% af antallet af patienter med primær lh) og sporadiske tilfælde.

Ved 3. verdenssymosium om LH-problemet (Venedig, 2003) blev udtrykket "idiopatisk" LG anbefalet at bruge betegnelsen "idiopatisk" i stedet for udtrykket "primær". I øjeblikket forstås ILG som sporadiske tilfælde af sygdommen.

IPH's etiologi er trods intensive eksperimentelle og kliniske undersøgelser stadig ukendt.

I patogenesen af ​​ILH skal man skelne mellem fire hovedpatofysiologiske fænomener:

1. vasokonstriktion
2. reduktion af pulmonal vaskulær seng
3. fald i elasticitet af lungekarre
4. udslettelse af lungefartøjer (in situ trombose, proliferation af glatte muskelceller).

Indtil videre er processer, der spiller en startrolle i udviklingen af ​​patologiske ændringer i lungekarrene i IPH, ikke blevet præcist etableret. I halvdelen af ​​tilfælde af familiært LH og en fjerdedel af sporadiske tilfælde af LH etableres en association med mutationer i genet, som koder for receptoren for type II-knoglemorfogeneseprotein (kromosom 2). Transporten af ​​mutantgenet manifesteres i ændringer i angiogenese, vaskulær differentiering, organogenese af lungerne og nyrerne. Karakteriseret af en autosomal dominerende arvsmodning med genetisk anti-sipin, det vil sige manifestationen af ​​sygdommen i en tidligere alder og i en mere alvorlig form i hver efterfølgende generation. Fænomenet ufuldstændig indtrængning bemærkes: ikke alle bærere af en mutation udvikler en sygdom. Tilsyneladende Dette kræver yderligere udløsere, for eksempel polymorfier i gener der koder NO-syntase, activin receptor-lignende kinase 1 karbimil-phosphat-syntase, syntesen af ​​serotonintransportører eller andre faktorer, der er ansvarlige for bekæmpelse af væksten af ​​pulmonære vaskulære celler.

Moderne teorier om LH-patogenese fokuserer på dysfunktion eller skade på endotelet med en ubalance mellem vasokonstriktivt og vasodilaterende stoffer og udviklingen af ​​vasokonstriktion. Ved undersøgelsen af ​​vasoaktive stoffer blev der vist en øget produktion af thromboxan og et kraftigt vasokonstriktor peptid med endotheel oprindelse med mitogene egenskaber med hensyn til glatmuskelceller af endothelin-1, mangel på prostacyclinvasodilator og nitrogenoxid. Uidentificeret indtil kemotaktiske midler, der forårsager migrering af glatte muskelceller ind i lungearteriolernes intima frigives fra de beskadigede celler i endotelet. Sekretion af lokalt aktive mediatorer med udtalt vasokonstriktorvirkning fremmer udviklingen af ​​trombose in situ. Skader på endotelet udvikler sig stadigt, hvilket fører til lungevaskulær remodeling, en stigning i vaskulær obstruktion og udslettelse. Patologiske processer påvirker alle lag i vaskulaturen, forskellige typer celler - endotel, glat muskel, fibroblaster. I adventitia er der en øget produktion af ekstracellulær matrix, herunder collagen, elastin, fibronectin og tenascin. Inflammatoriske celler og blodplader spiller også en vigtig rolle i udviklingen af ​​IPH. Forhøjede niveauer af proinflammatoriske cytokiner påvises i patientens blodplasma, og serotoninmetabolisme forstyrres i blodplader.

Så i ILH realiseres en arvelig disposition under påvirkning af risikofaktorer, hvilket fører til ændringer i forskellige celletyper (blodplader, glatte muskler, endoteliale, inflammatoriske celler) såvel som i den ekstracellulære matrix af lungens mikrovaskulatur. Ubalancen mellem trombotiske, mitogene, proinflammatoriske, vazokonstriktivnymi faktorer og feedback virkningsmekanismer - antikoagulant, antimitogennymi, vasodilatorisk, fremmer vasokonstriktion, thrombose, proliferative og inflammatoriske ændringer i lungerne mikrovaskulaturen. Obstruerende processer i lungekarrene i IPH forårsager en stigning i OLSS, hvilket forårsager overbelastning og dekompensering af højre ventrikel.

Dyspnø af inspirerende karakter fra kun at opstå under intensiv anstrengelse til at finde sted i ro og med ringe indsats er den mest konstante, ofte det første symptom på IPH. Efterhånden som sygdommen skrider frem, stiger den gradvist, og der er normalt ingen kvælningsangreb. Dyspnø er forbundet med et fald i hjerteudgang under fysisk aktivitet, refleks excitation af respiratorisk center fra baroreceptorerne af karvæggen som reaktion på en forøgelse i tryk i lungearterien. I sygdommens avancerede stadium opstår forstyrrelser i blodgassammensætningen og syre-basebalancen. Ifølge US National Institutes of Health Registry var 60% af patienterne med IPH kortpustet og var det første symptom på sygdommen og blev senere noteret hos 98% af patienterne.

Thorak smerte hos patienter med IPH er normalt af forskellig art - presning, smerte, stabbing, kontraktdannelse - varig fra flere minutter til en dag; de optræder uden en klar indtræden og øges ofte med fysisk anstrengelse, de standses normalt ikke ved at tage nitroglycerin. En række patienter med IPH har typiske angina smerter, som kan maskere hjertesygdom og endda akut myokardieinfarkt. Smerter i hjertet på Ilg kan skyldes et fald i hjertets minutvolumen og reducere trykket i kranspulsårerne, svær højre ventrikel hypertrofi med udvikling relativ koronarinsufficiens grund af lav minutvolumen og en stigning i myocardiær oxygenforbrug og relativt ringe udvikling af kollaterale cirkulation, viscero -visceral refleks med overstretching af lungearterien såvel som hypoxi.

Svimmelhed og besvimelse hos (50-60%) patienter med IPH er fremkaldt af fysisk anstrengelse, pallor fremkommer, derefter cyanose af ansigtets hud, ekstremiteter og bevidsthedsfornemmelse. Varigheden af ​​besvimelse fra 2 til 20 minutter. Blandt de mulige mekanismer for syncopale og præsynopale tilstande i IPH bør der ses en reduktion i hjerteproduktion under træning, karotidrefleks, cerebral vaskulær sygdom med udvikling af cerebral hypoxi.

Heartbeats og afbrydelser i hjertets arbejde (60-65%) forekommer ofte på baggrund af fysisk anstrengelse, mens der på EKG ikke registreres ondartede rytmeforstyrrelser, oftere - sinus takykardi.

Hoste observeres hos en tredjedel af patienter med IPH, der er forbundet med overbelastning og tilsætning af inflammatoriske ændringer i lungerne og bronchi.

Hemoptysis (op til 10% af patienterne med IPH) opstår normalt en gang, men kan vare i flere dage i forbindelse med tromboembolisme af små grene af lungearterien eller brud på små lungekarre på baggrund af høj PH.

De fleste patienter med IPH har en eller flere af de ovennævnte symptomer.

Diagnostisk søgning efter ILH sigter mod at etablere PH's oprindelse og sværhedsgrad og vurdere de funktionelle og hæmodynamiske egenskaber ved sygdommen.

I nogle tilfælde er ILH i stand til at identificere faktorer forbundet med debut eller forværring af sygdommen. Den mest almindelige forekomst af de første symptomer eller forværring af tilstanden hos patienter med IPH forekom efter influenza, ARVI - op til 60% efter akut bronkitis eller lungebetændelse - 13%. Fødsel førte abort forud for sygdommens udvikling hos næsten en tredjedel af patienterne. Forværring af tromboflebitis, stressfulde situationer, insolation kan også forårsage symptomudbrud eller bidrage til sygdommens fremgang. Samlingen af ​​familiehistorie - tilstedeværelsen af ​​slægtninge af symptomer på lunghypertension - vil tillade at udelukke familiens former for sygdommen.

Fysisk undersøgelse af patienter med IPH afslører ofte akrocyanose udtrykt i varierende grad. Den intense "sorte" cyanose beskrevet af Aerz som et patognomonisk symptom på IPH er ret sjældent, som regel i slutningen af ​​sygdommen, og er forårsaget af hypoxi i tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt og alvorlige forstyrrelser i gasudveksling. Med et langt forløb af sygdommen hos patienter med IPH er der konstateret ændringer i fingers phalanges, såsom "tromler" og negle i form af "urbriller". Med udviklingen af ​​højre ventrikulær hjertesvigt - hævede livmoderhalsåre, hepatomegali, perifert ødem, ascites. Under auscultation af hjertet høres en accent II af tonen over lungearterien, den pansystoliske murmur af tricuspidinsufficiens, Graham Stils murmur - den diastoliske murmur af en lungeventilinsufficiens.

Patienter Ilg nødvendigt at foretage rutinemæssige blodprøver - biokemiske og generelle blodprøver, og hormon - til vurdering skjoldbruskkirtel funktion, immunologiske - antistoffer mod cardiolipin, lupus antikoagulant, studie koagulation, niveauer af D-dimer, antithrombin III, protein C for at fjerne thrombophili. Hos en tredjedel af patienter med IPH detekteres antistoffer mod cardiolipin i en lav titer på mindre end 1:80. Alle patienter skal testes for hiv-infektion for at tydeliggøre dannelsen af ​​LH, fordi HIV-inficerede patienter har stor risiko for at udvikle LH sammenlignet med den generelle befolkning.

Elektrokardiografi (EKG) hos patienter afslører Ilg akse afvigelse til højre (79%), tegn på hypertrofi og højre ventrikel overbelastning (87%), dilatation og hypertrofi af det højre atrium (p-pulmonale). Imidlertid er EKG-følsomhed kun 55%, og specificiteten er 70%, så metoden er ikke en mulighed for screening af patienter. Uændret EKG udelukker ikke diagnosen ILH. Ved hjælp af vektorkardiografi kan tegn på hypertrofi i højre hjerte diagnostiseres ved tidligere stadier af sygdommen.

Fonokardiografi gør det muligt at diagnosticere hypertension eller hypervolemi i lungecirkulationen, den relative insufficiens af tricuspidventilen og lungearterieventilen i IPH.

Radiografi af brystorganer er ofte en af ​​de første metoder til at undersøge patienter med IPH. Hos 90% af patienterne på diagnosetidspunktet detekteres en stigning i gennemsigtigheden af ​​lungefelterne på periferien som følge af udtømningen af ​​lungemønsteret. De vigtigste røntgenstråler på PH er udbulning af stammen og venstre gren af ​​lungearterien, som i en direkte fremspring danner den anden bue langs venstre kontur af hjertet, udvidelsen af ​​lungernes rødder i de senere stadier af sygdommen - en stigning i det højre hjerte.

Transthorak ekkokardiografi er en ikke-invasiv metode til diagnosticering af LH, hvilket ikke alene gør det muligt at vurdere niveauet af systolisk tryk i lungearterien, men også at bedømme årsagerne og komplikationerne af trykforøgelse i lungecirkulationen. I ILH er det muligt at afsløre udvidelsen af ​​den overlegne vena cava, højre ventrikel, højre atrium, reduktion af kontraktile funktionen i højre ventrikel, paradoksal bevægelse af interventrikulær septum, tilstedeværelse af perikardial effusion. I mangel af obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel kan graden af ​​systolisk tryk i lungearterien (SDLA) bestemmes ved beregning i overensstemmelse med graden af ​​tricuspid regurgitation. Beregningen udføres i overensstemmelse med den modificerede Bernoulli ligning ΔР = 4V 2, hvor ΔР er trykgradienten gennem tricuspidventilen, V er tricuspid-regurgitationshastigheden i m / s. Hvis ΔP er 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Trykket i lungearterien, som bestemt ved ekkokardiografi, er tæt korreleret med det, der måles under kateterisering.

"Guldstandarden" til kontrol af diagnosen af ​​ILG er en kateterisering af det højre hjerte med nøjagtig måling af tryk i lungearterien og bestemmelse af hjerteudgang, OLSS. ILG er installeret på DLASR. mere end 25mm.rt.st. i hvile eller mere end 30 mm.rt.st. under belastning, DZLA mindre end 15 mm Hg. (prekapillær LH), OLSS mere end 3 mm Hg / l / min.

Akutte test med vasodilatorer (prostaglandin E1, inhaleret nitrogenoxid) gør det muligt at evaluere vasoreaktiviteten af ​​lungekarrene hos patienter med IPH (tabel 2). Kriterierne for en positiv test er en reduktion i DLASr. mere end 10 mm Hg. med en stigning eller konstant mængde hjerteudgang. Ca. 10-25% af patienterne med IPH har en positiv test med en vasodilator.

Tabel 2. Akut farmakologiske test til vurdering af vasoreaktivitet hos patienter med IPH.