Medfødte misdannelser af hjerteseptum (Q21)

Ekskluderet: erhvervet defekt i hjerteseptumet (I51.0)

Koronar sinusfejl

Upakkede eller konserverede:

• ovalt hul
• sekundær åbning (type II)

Venøs sinus defekt

Fælles atrioventrikulær kanal

Endokardiel defekt i hjertet af hjertet

Defekt af den primære åbning af atrialseptumet (type II)

Defekt af interventrikulært septum med stenose eller pulmonal arteriearterie, aorta dextroposition og højre ventrikulær hypertrofi.

Aortisk septal defekt

Eisenmenger's defekt

Ekskluderet: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Fejl i partitionen (hjerte) NDU

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt lovgivningsmæssigt dokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Udgivelsen af ​​den nye revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

Tetrad Fallot

Udgiftsområde ICD-10: Q21.3

Indholdet

Definition og generel information [rediger]

Fallot tetrad - multikomponent CHD (født hjertesygdom), herunder stenose af højre ventrikulær udstødning, ventrikulær septal defekt, dextroposition af den atheromatøse forstørrede aorta og højre ventrikulær myokard hypertrofi. Defekten tilhører CHD af den cyanotiske type med udtømning af ICC. TF registreres ifølge kliniske data i 11-13% og ifølge obduktionsdata hos 15-16,7% af alle patienter med CHD. På grund af karakteristika ved de tidlige manifestationer af defekten, er det meget mindre hyppigt diagnosticeret hos nyfødte (5-8%) end hos ældre børn (12-14%).

Denne fejl er den mest almindelige (op til 75%) af alle CHD-cyanotiske typer.

I 40% af tilfældene kombineres TF med andre hjerteabnormaliteter, især i 15% af tilfældene med DMPP. Et sådant fem-komponent patologisk kompleks kaldes Fallot's pentad. I 16-25% af tilfældene registreres en højre sidebenet aortabue med placeringen af ​​den venstre subklaveriske arterie i højre halvdel af brystet.

Etiologi og patogenese [rediger]

Hæmodynamik. Arten af ​​hæmodynamiske lidelser og deres sværhedsgrad skyldes primært sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose og i mindre grad virkningen af ​​VSD (ventrikulær septaldefekt), da dens størrelse næsten altid er tæt på aorta-åbningens område. På grund af det faktum, at aorta er mere eller mindre dextroposeret, sidder "astride" VSD og kan tage blod fra både venstre og højre ventrikel, den overvejende bevægelse af blod i systolen fra højre ventrikel - ind i lungearterien eller i aorta - vil afhænge på forholdet mellem størrelsen af ​​resistens i lungstenosen og trykket i aorta.

Med moderat alvorlighedsgrad af stenose på grund af lav modstandsdygtighed mod blodstrømmen i lungekarrene kommer blod fra højre ventrikel ind i lungearterien og udledes ikke i aorta. En såkaldt funktionel lukker dannes på grund af et højere tryk i venstre ventrikel og aorta. I de indledende faser af sygdomsstrømmen kan der endda være en lille arteriovenøs udledning af blod fra venstre mod højre. Derudover kan den højre ventrikel i løbet af de første måneder af livet på grund af blodets lille slagvolumen, selv i nærværelse af stenose, "push" denne lille WAF gennem den stenotiske udgangskanal. Men med barnets intensive vækst i det første år af livet, der øger hjertekammers størrelse og blodets slagvolumen, men med en konstant udgangssti, øges den relative grad af stenose af lungearterien signifikant. Resultatet er en signifikant systolisk overbelastning af højre ventrikel, som er signifikant hypertrofieret, det systoliske intraventrikulærtryk i det øges, og i nærvær af en stor VSD sammenlignes det med trykket i venstre ventrikel. Derfor forekommer en forbigående udledning af blod først fra højre til venstre (når man suger, råber og spænder) med 6-10 måneder af livet, og der dannes en permanent venoarterial shunt med udvikling af arteriel hypoxæmi. I nogle tilfælde, med en lille grad af stenose, ændrer shuntet imidlertid ikke i lang tid, og selvom det bliver venoarterielt, er udladningshastigheden lille, og børn har ikke udtalt cyanose i 4-6 år (acyanotisk form, "bleg TF"). Ved alvorlig stenose på grund af den store modstand mod blodgennemstrømning til lungearterien udledes blod fra højre ventrikel hovedsageligt i aorta og ikke i lungearterien, hvilket også fører til udvikling af tidlig kronisk arteriel hypoxæmi ("cyanotisk form af TF").

Således er vigtige kompensationsmekanismer for TF, der bestemmer patienters levedygtighed,:

• hypertrofi i højre ventrikel og højre atrium

• bevarelse af ikke-kommunikerende PDA (åben arteriel kanal);

• hurtig udvikling af sikkerhedsstillelse

• polycytæmi og polyglobuli

En karakteristisk reaktion af hæmodynamik hos patienter med TF til motion. Selv med den "blegne form af TF" -øvelse, der forårsager en signifikant stigning i IOC (minutvolumen af ​​blodgennemstrømning) og venøs tilbagevenden til højre ventrikel, øges graden af ​​relative stenose af lungearterien yderligere og fører til en stigning i venoarteriel dumping og forhøjet hypoxæmi. Derudover ledsages en stigning i pulmonal ventilation, når blod indtræder i lungearterien i små mængder, ikke ledsaget af tilstrækkelig lungecirkulation og iltning af blodet, hvilket forværrer hypoxæmi.

Kliniske manifestationer [rediger]

På trods af forekomsten af ​​en alvorlig multikomponentdefekt, har den ikke en signifikant virkning på fostrets udvikling, og børn er født i tid med normal længde og kropsvægt. Dette skyldes, at ICC i fosteret ikke fungerer.

Det kliniske billede hos patienter med TF kan variere meget, da det afhænger af arten og graden af ​​lungestensose. Der er tre vigtigste kliniske og anatomiske former for blemish:

• bleg (acyanotisk) med moderat stenose

• klassisk (cyanotisk), med alvorlig stenose;

• ekstrem (cyanotisk), med signifikant stenose eller med fuldstændig atresi i lungearterien.

I den klassiske version af TF, som iagttages i de fleste tilfælde, fødes børn med normal vægt og kropslængde, og i de første 4-8 uger har de hverken cyanose, åndenød, suge og vægtøgning tilfredsstillende. Det første tegn på misdannelse kan kun være en systolisk murmur af pulmonal stenose, der ofte høres i de første uger af et barns liv eller støj fra en ikke-kontroversiel PDA. Men allerede ved 6-8 uger af livet, vises moderat åndenød og lidenskab, når man suger og græder. Cyanose opdages kun 3-6 måneder eller 1 år, først i form af transient cyanose af læberne, negle og åndenød med følelsesmæssig ophidselse, grædende, sugende og efter 1 år - med stigende fysisk aktivitet eller gå. I fremtiden øges cyanosen hurtigt og med 1-2 år hos 60-70% af patienterne bliver permanent, totalt. Normalt er børn på nuværende tidspunkt allerede bagud i kroppens masse og fysisk udvikling, men alvorlig degenerering af klasse II-III forekommer kun i 1 /₃ de syge. Yngre børn begynder senere at sidde, gå, erhverve motoriske færdigheder, og de ældre ligger bagud i den intellektuelle udvikling på grund af den langsigtede arterielle hypoxæmi, svækket trofisme af alle organer og hjernehypoksi. Samtidig er det nødvendigt at tage hensyn til både genetiske faktorer og miljøpåvirkninger - langvarig og hyppig indlæggelse af hospitaler, manglende kontakt med jævnaldrende og forældre eller overforbrug af forældre mv. Bronkitis og lungebetændelse er ikke typiske for patienter med TF på grund af hypokolemi af ICC, men børn med akut respiratoriske virusinfektioner udvikler sig ofte, og senere kan de udvikle kronisk bihulebetændelse og tonsillitis. Der er en tendens til at udvikle lungetuberkulose.

Cyanose - et af de vigtigste kliniske symptomer på sygdommen - ser ud til 1 års liv i form af total cyanose i huden og slimhinderne. Dens intensitet varierer fra lys violet til blå-crimson eller støbejern blå. Den mest manifesterede cyanose er udtrykt på næsespidsen, ørefladerne, neglefalterne i ekstremiteterne. Huden kan være stærkt pigmenteret med et udtalt udvidet venøst ​​netværk på hovedbunden, anterior thorax og abdominalvægge. Den signifikante udvikling af saphenøs vener giver huden et "marmor" udseende og kan direkte korrelere med graden af ​​collateral cirkulation i mediastinum.

Det er karakteristisk, at cyanose i TF og nogle andre cyanotiske defekter ikke er forbundet med NK, men forårsages af udslip af venøst ​​blod i arteriellejen og en forøgelse af indholdet af genoprettet hæmoglobin i det. Cyanose af læber og hud registreres allerede ved en koncentration af genoprettet hæmoglobin i blodet på 50 g / l. Intensiteten af ​​cyanose afhænger dog også af graden af ​​nedsættelse af blodgennemstrømningen i kapillærerne, stigningen i blodets oxygen tilbage til vævene, udviklingen af ​​det venøse netværk, polycytæmi, hudpigmentering. Lav grad af cyanose kan skyldes anæmi.

Ændringer i det muskuloskeletale system registreres allerede 2-3 år. I de fleste patienter er brystet fladt, muskelmasse og ligamentapparat er ekstremt dårligt udviklet, unormal vækst af bredt adskilte tænder og hurtigt progressive total karies, ryggens skoliotiske deformitet, ændringer i terminale phalanges i ekstremiteterne i form af "tromler" og negle i form af "urbriller" noteres..

Den hyppigste klage og karakteristiske symptom i TF er åndenød. Det forekommer i de første måneder af livet, først med fodring og angst, og ved 6-12 måneder bliver det konstant. Dyspnø i hvile, sædvanligvis som dyspnø på grund af fordybelse og arytmi af vejrtrækning og i mindre grad på grund af den øgede frekvens. Det øges dramatisk under fysisk aktivitet (patienter med TF er meget følsomme over for det), hvilket signifikant øger kroppens behov for ilt og øger IOC. Alvorlig lungearterie-stenose tillader på den ene side ikke en tilstrækkelig forøgelse af pulmonal blodgennemstrømning og oxygenering af blod, derimod øger venøs blodudledning i aorta. Derfor stiger mange patienter efter en stille passage på 30-50 meter eller en smule op ad trappen, nogle gange selv efter at have spist klager over svær svaghed, svimmelhed, hjertebanken og tvinges i position - hængende eller liggende på deres side med knæene gemt i maven. Forekomsten af ​​en sådan tilstand kan delvis forklares ved mekanisk kompression af abdominal aorta og en stigning i perifer resistens (mængden af ​​udledning i aorta falder) såvel som ved at accelerere venøs tilstrømning til hjertet, hvilket resulterer i, at mindre oxygen bliver tilført til vævene, og blod strømmer til hjertet er mere end normalt og oxygeneret.. Disse hypoteser er ikke overbevisende nok, men oximetriske undersøgelser afslørede en øget iltmætning hos patienter, der tog tvunget holdninger.

Et karakteristisk klinisk og hæmodynamisk syndrom i TF er et enstemmigt cyanotisk angreb. De første angreb forekommer allerede efter 3-6 måneder af livet og er tydeligst og ofte manifesteret af 1-3 år af livet, først i form af "bleg" hypoxiske angreb eller deres ækvivalenter, og senere som typiske odyshechno-cyanotiske. Odyshechno-cyanotisk syndrom iboende paroxysmal forekomst og spontanitet cupping. Pludselig, ofte uden tilsyneladende årsag eller efter fysisk eller følelsesmæssig ophidselse, bliver børn rastløse, dyspnø af typen tachypnea stiger dramatisk, hvor respirationshastigheden kan nå 70-80 minutter hos yngre børn, takykardi er mindre udtalt. Total mørk lilla cyanose af hele kroppen øges hurtigt, svaghed, eleverne udvides, og hos små børn kan der være bevidsthedstab (hypoxisk koma), konvulsioner.

Angreb varierer i sværhedsgrad og varighed - fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter og stopper normalt spontant, men patienter forbliver adynamiske i flere timer og klager over svær svaghed. Nogle gange er der ustabil hemiparese og meget sjældent alvorlige former for cerebrale cirkulationsforstyrrelser eller dødsfald.

Ved 4-6 års alder nedsættes antallet af angreb og intensitet, eller de forsvinder, men i nogle børn kan angrebene eller deres svage ækvivalenter fortsætte indtil puberteten, selv om de let stoppes ved at hive.

Oprettelsen af ​​angreb er forbundet med muskelspasmer i den infundibulære del af højre ventrikel, hvilket fører til en næsten fuldstændig obstruktion af udgangskanalen og udledning af alt venøst ​​blod gennem VSD ind i arteriel sengen, hvilket forårsager alvorlig hypoxæmi. Dette fremgår af forsvinden af ​​lungstenose under et angreb og en endnu større røntgenforarmelse af lungemønsteret. Derudover observeres sådanne angreb i nærvær af infundibulær stenose og findes ikke i isoleret ventil stenose. Hyppigheden af ​​forekomsten og sværhedsgraden af ​​anfald er ikke så meget forbundet med graden af ​​lungestensose, som med tilstedeværelsen af ​​kompenserende mekanismer. I mangel af PDA udvikles sikkerhedsstillelse og i nærvær af perinatal encephalopati eller andre relaterede CNS-læsioner forekommer angreb med infundibulær stenose hyppigere og er mere alvorlige selv med moderate grader af stenose og cyanose.

Fallot's Tetrad: Diagnostics [edit]

Under den fysiske undersøgelse af patienter med TF er pulsen af ​​en tilfredsstillende påfyldning mindre tilbøjelig til at blive svækket, blodtrykket er moderat reduceret på grund af den systoliske komponent. I modsætning til andre CHD thorax mere fladtrykt eller deformeret keeled men stor pukkel dannet meget sjældent, sædvanligvis kombineret med en PDA, da dilatation ikke forekommer TF hjerte hulrum og koncentriske hypertrofi, der ikke fører til kardiomegali. I de II-III interkostale rum til venstre, kan systolisk tremor palperes. En moderat hjerteimpuls, epigastrisk pulsering er mulig. Hjertets grænser udvides moderat til højre og venstre.

Auscultation I tone ændres ikke, II - signifikant svækket over lungearterien, som er karakteristisk for TF og er forbundet med hypovolæmi hos ICC. Nogle gange høres en normal II-tone på grund af aortakomponenten eller fraværet af svækkelse på grund af PDA's funktion og den udviklede sikkerhedsstillelse.

I II-III-interkostale rum til venstre høres en grov, skrubende ("tør") ekspulsiv systolisk murmur af lungestensose. Støj af mellemintensitet (III-V grad), som optager hele systolen, men ikke er tæt forbundet med tonerne, og med alvorlige grader af stenose, kan den være svag og kort. I tilfælde af infundibulær eller kombineret stenose bliver lyden også hørt i III-IV intercostal rummet, det udføres på halsen og tilbage i det interscapulære rum.

Støj fra cerebrospinalvæske i III-IV intercostalrummet til venstre for brystbenet kan være meget mildt eller ikke hørligt på grund af den lille trykgradient mellem ventriklerne eller dets fravær. På bagsiden, i det interscapulære rum, høres nogle gange den ikke-intensive systolodiastoliske støj af sikkerhedsblodstrømmen.

Elektrokardiografi. Som regel afsløres en signifikant afvigelse af EOS til højre (vinkel fra + 120 ° til + 180 °), og dette er så typisk, at dets fravær gør det muligt at tvivle på, om diagnosen er korrekt. Tegn på højre ventrikulær hypertrofi er registreret hos de fleste patienter allerede i 1-2 år, ofte i form af "R-formet" hypertrofi af type R, qR i bly V₁, aVR eller type rsR i bly V₁, med høje R tænder i fører fra V₁ til v₄ og dyb s i fører v_5-6. Hypertrofi ledsages af systolisk overbelastning af højre ventrikel og myokardhypoxi i form af en mild ST-forskydning i dyb negativ T i fører V_1-4. Hypertrofi af højre auricle udtrykkes moderat i form af forøgelse og skarphed af en tand på P i II og V_1-2 fører. Hypertrofi af venstre hjerte eksisterer som regel ikke, og dets tilstedeværelse kan indikere en kombination af TF med andre defekter (f.eks. Med en PDA) eller en udtalt udvikling af sikkerhedsstillelse (ifølge typen "voksen"). Dette kombineres hyppigere med en ufuldstændig blokade af det højre ben af ​​hans bundt (i 25-75% af patienterne), beats, mindre ofte med en krænkelse af atrioventrikulær ledning.

Phonocardiography. Jeg tone med normal amplitude, II tone ved punktet 2-3 HP reduceret i amplitude og indsnævret på grund af svækkelsen af ​​lungekomponenten. En højfrekvent mid-amplitude "spindelformet" systolisk murmur optages også der, med en top i den første halvdel af systolen.

Ekkokardiografi. I den todimensionelle tilstand (2D) i parasternal langsgående position langs den lange akse af den venstre ventrikel afslørede direkte tegn på vice: høj store VSD og skærer IVS dilaterede aorta ( "aorta-rider", "sidder overskrævs aorta"). I den parasternale tværgående position langs den korte akse på niveauet af de store fartøjer findes stenose af udgangssektionen i højre ventrikel. En stigning i tykkelsen af ​​IVS og den forreste væg i højre ventrikel i 2D og i M-mode betragtes som indirekte tegn. I M-mode bestemmes den manglende gensidig overgang af aortas forvæg i interventrikulær septum. Doppler-ekkokardiografisk undersøgelse afslører unormal blodgennemstrømning gennem VSD og højhastighedsturbulent blodgennemstrømning gennem lungearterieventilen.

Radiografi. Lungfeltens gennemsigtighed forstærkes af udtømningen af ​​lungemønsteret, som observeres hos de fleste yngre patienter. U næsten 1 /₃ ældre børn og voksne er måske ikke helt fattige, og der er endda en lille stigning og kaotisk sløjfe i lungemønsteret på grund af et udpræget vascular-netværk.

Formen og størrelsen af ​​hjertet er typisk for denne defekt. Trods dens alvor, på grund af manglende dilatation af hjerte hulrum, er det sædvanligvis for lille størrelse og har en karakteristisk form af "Dutch sko" eller "sabot", med et stærkt hjerte og talje "snub-nosed" hævet over mellemgulvet spids. Denne form skyldes hypertrophied højre ventrikel, som optager hele frontfladen og skubber venstre ventrikel tilbage. Den vaskulære bundt i den øvre sektion er moderat ekspanderet langs den rigtige kontur på grund af den stigende aorta, der ofte skiftes til højre. Hjertets midje langs den venstre kontur fremhæves tydeligt på grund af "tilbagetrækningen" af den hypoplastiske lungearterie og venstre atrium, som også ses i den første skrå fremspring. Imidlertid kan den post-stenotiske ekspansion af lungearterien gradvist udvikle sig med isoleret ventrikulær stenose, forårsaget af den konstante traumatiske virkning af højhastighedsturbulent blodgennemstrømning, hvilket resulterer i en glat midje af hjertet og det mister sin typiske konfiguration.

I den laterale og 2. skrå fremspring afslørede højre ventrikulær hypertrofi.

Under kateterisering af hulrummene i hjertet påvises et fald i tryk i lungearterien til 15-20 mm Hg. og lavere og en signifikant stigning i hans højre ventrikel, til niveauet af tryk i aorta. Samtidig er der en signifikant trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, hvis størrelse er direkte korreleret med graden af ​​lungestensose. Det er muligt at føre en probe fra højre ventrikel gennem VSD til aorta, hvor blodets iltmætning reduceres til 70% af normen.

For nøjagtig topisk diagnose kræves ofte bestemmelse af indikationer for en operation, objektivering af det krævede volumen af ​​kirurgisk indgreb, angiokardiografi, hvilket giver mulighed for at opnå fuldstændig information om strukturen af ​​udgangssektionen i højre ventrikel, ventilring, lungearteriestamme og dets grene.

I kliniske assays af perifert blod ved kompenserende polycythemia TF detekteres af høj erythrocytose (5-7h10 til 12 / l), som følge af hypoxisk stimulering af knoglemarv (reticulocytose, anisocytose, poikilocystose, polychromatophilia) og poliglobuliya grund at øge hæmoglobinkoncentrationen til 180-220 g / l. Ændringer i værdierne for disse to indikatorer er ikke altid strengt indbyrdes forbundne, og farveindikatoren kan endda reduceres.

Polycytæmi som kompensationsreaktion tager sigte på at øge blodets iltkapacitet, men med en stigning i hæmatokrit til 60-80% øges blodets viskositet, kapillærblodstrømmen forstyrres, hvilket foreskriver trombusdannelse. Faren for thrombose forøges, når dehydrering på grund af væsketab i varmt vejr, utilstrækkelig drikke regime, hypertermi, opkastning og diarré, alvorlig dyspnø og andre. Antallet af blodplader, niveauerne af fibrinogen og prothrombin index (40-50%), mens faldende at til en vis grad reducerer risikoen for trombose. Som et resultat af fortykkelse af blodet under cyanotiske defekter reduceres ESR (1-3 mm / h).

På den anden side, i patienter med HF skyldes kronisk hypoxæmi og nedsat knoglemarvsfunktion magt kan udvikle anæmi, som kan være absolut (hæmoglobinkoncentration under 110 g / l, antallet af erytrocytter minus 4x10 12 / l) eller relative (relativ), når antallet røde blodlegemer mindre end 5x10 12 / l og hæmoglobinniveauer under 140-150 g / l. Anæmi er hyppigere jernmangel, hypokromisk, den udvikler sig i alderen 6 måneder og 2-3 år og falder ofte sammen med perioden med maksimal sværhedsgrad af dyspnø og cyanotiske anfald.

Den blege (acianotiske) form af TF opstår, når der er en moderat stenose af lungearterien, hvor modstanden i aorta er højere eller lig med stenosens resistens, som bestemmer enten en moderat venstre-højre shunt eller en blodstrømning. Den venoarterielle udledning og den tilsvarende cyanose i dette tilfælde udvikler sig ikke i lang tid og vises kort under træning.

Klinisk er patienter i lang tid ikke klager, cyanose og åndenød i ro. Under anstrengelse forsvinder imidlertid dyspnø, takykardi og kortvarig cyanose hurtigt i ro. Ca. 30% af patienterne i denne gruppe har hjertebukk, og hjertets grænser udvides ikke kun til højre, men moderat til venstre. II tone over lungearterien er mindre svækket, og systolisk murmur kan høres i de III-IV intercostale rum, mindre intense og grove, med moderat bestråling.

Elektrokardiografiske ændringer svarer til dem i den "klassiske" form af TF, men en kombineret hypertrofi af de to ventrikler med en overvejelse af den rigtige kan registreres. Radiografisk er lungemønsteret ikke udarmet, der er ingen tilbagetrækning af pulmonalbuen og den karakteristiske konfiguration af hjertet i form af "sabot". Den stigende aorta er udvidet og oftere placeret til venstre. Hjertet er moderat udvidet i diameter.

Under hjertekateterisering bestemmes et højt tryk i højre ventrikel, der er lig med det systemiske, normale tryk i lungearterien og en stor trykgradient (50-90 mm Hg) mellem højre ventrikel og lungearterien.

Med alderen bliver de "blegte" former for plet til "blå".

TF ekstreme form flyder med svær hypoplasi eller pulmonal atresi, der undertiden omtales som billedligt talt barn kardiolog H. Taussig, «almindelig (falsk) arteriel trunk", på grund af den kliniske og hæmodynamisk lighed til den sande totale arterielle stammen. I denne version af patogenet er livet kun muligt, hvis der er en fungerende PDA (kanalafhængig form) og den hurtige udvikling af sikkerhedsstillelse, da udledning af blod fra højre ventrikel kun er mulig i aorta. Børn bliver blå fra fødslen, og senere øges cyanosen intensivt. Patienter fra de første måneder af livet er bagud i kroppens masse og fysisk udvikling. I modsætning til den "klassiske form" af TF, med den ekstreme variant af TF er der ingen karakteristiske uønskede cyanotiske angreb, og åndenød er moderat udtrykt i de første måneder. Hjertepinden er moderat udtalt, pulsationen af ​​hjerteimpulsen forøges ved 5. punkt og i den epigastriske region, og hjertet er forstørret i diameter.

Den anden tone over lungearterien er kun dannet af aortakomponenten, transmitteret fra aorta og vellykket. Der er ingen systolisk murmur af lungestensosen, og i II-III interkostale rum til venstre og i det interscapulære rum på bagsiden er der undertiden hørt en blid systolodiastolisk lyd fra de udviklede collaterals.

Differential diagnose [rediger]

Fallot's Tetrad: Healing [rediger]

Kursus, komplikationer, prognose. Med sygdommens naturlige forløb afhænger den gennemsnitlige forventede levealder af sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose og i gennemsnit 12-15 år. 25% af patienterne med alvorlig forhindring af højre ventrikulær udløbstank dør inden for det første år af livet, oftest i nyfødtperioden, dør 40-75% af børnene i 2-3 år, omkring 30% af patienterne dør til 10 år, 10% til 20 år og kun 1-5% af patienterne lever i 30-40 år, selv om tilfælde er beskrevet, hvor patienter uden kirurgi overlevede til 60-75 år.

Behandling (konservativ behandling). På grund af de anatomiske, fysiologiske og hæmodynamiske egenskaber ved defekten og karakteren af ​​kompensationsmekanismerne i TF har dens konservative terapi specificitet. Dette gælder primært for brugen af ​​kardiotoniske lægemidler. Det er kendt, at takykardi, åndenød og cyanose ved TF forårsagede ingen hjertesvigt, som er sjælden, og unormal venøs blodgennemstrømning direkte ind i aorta på grund af subaorta VSD og "overskrævs" på ham aorta. Derfor, med udnævnelsen af ​​kardiotonik, vil øget kontraktiliteten ikke blot til venstre, men også den højre ventrikel, venoarteriel udledning øges. Derudover øges fibrøs muskelspastisk obstruktion af dens udgangssektion med øget sammentrækning af højre ventrikel, hvilket yderligere forøger udledningen af ​​venøst ​​blod i aorta. Klinisk erfaring bekræfter også, at hjerteglycosider eller syntetiske catecholaminer ikke forbedrer patientens tilstand, og endda øger cyanose og åndenød.

I betragtning af at udviklingen efter 3-6 måneders relative eller absolut anæmi forværrer arteriel hypoxæmi og fremkalder udviklingen af ​​dyspnø og cyanotiske anfald, er det nødvendigt at etablere en rationel kost tidligt med tilstrækkelig forsyning af protein, vitaminer og mikroelementer (især jern, kobber og kobolt). Den resulterende anæmi er oftest jernmangel, derfor er der tilsat jerntilskud med vitaminer, og ældre børn - tardiferon - i kombination med kobbersulfatpræparater. Parenteral administration af jernpræparater er kun foreskrevet for alvorlig anæmi med nedsat leverfunktion og mave-tarmkanalen.

Med blodpropper og høj hæmatokrit er det nødvendigt at sikre tilstrækkeligt drikkevand (især i den varme årstid med hypertermi, diarré osv.) - mindst 1-1,5 l / dag eller 100-150 ml / kg / dag - på grund af forbrug af saft (apple, appelsin, blomme, granatæble, tomat), kompotter og vegetabilske afkog. I tilfælde af akut forøgelse af dehydrering er også intravenøs administration af en væske i form af fysiologiske opløsninger eller en "polariserende blanding" nødvendig.

For at forbedre de reologiske egenskaber ved blod og mikrocirkulation er antiplatelet og antikoagulant terapi ordineret - acetylsalicylsyre, mindre almindeligvis phenyndion eller dipyridamol i små doser. Til samme formål foreskrives ibuprofen i en dosis på 20 mg / (kg • dag) 2-4 uger før operationen.

Sammen med brugen af ​​antianemisk og antikoagulant terapi er konstant (2 gange per kvart) overvågning af blodparametre (erythrocytter, hæmoglobin, blødningstid, koagulering, blodpladeantal, fibrinogenindhold, protrombinindeks) nødvendigt. Dette giver dig mulighed for at rette terapien afhængigt af objektive indikatorer.

Til forebyggelse af hypoxiske episoder i modsætning hjerteglycosider indgives blokkere (propranolol, som, ved at reducere kontraktilitet af myocardium, forhindrer forekomsten af ​​muskelkramper når infundibulyarnom stenose. Endvidere de reducerer hjertefrekvens, myokardiets iltforbrug og forekomsten af ​​hjertearytmier. Imidlertid bør disse lægemidler være brug forsigtigt ved atrioventrikulær blokade og arteriel hypotension. Propranolol er ordineret i doser på 0,5-1 mg / kg / dag, d itelno, i 3-6 måneder eller mere.

Ved udviklingen odyshechno-fit cyanotiske udført konstant oxygen inhalation, subkutant nikethamide på 0,02 ml / kg trimeperidin og 0,01 ml / kg (enkelt dosis) og udvikling af hypoxisk coma - propranolol i en dosis på 0,1 mg / kg, GHB - 100 mg / kg, dryptransfusioner af den "polariserende blanding" (100 ml 10% glucose, 5 ml af en 7,5% opløsning af kaliumchlorid eller 3-5 ml kalium- og magnesiumsparaginat, 2 U insulin) Tilsæt heparin 100 U / kg og injicér "blanding" på 100-150 ml hver (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, Vinpocetin, nootropiske lægemidler og cerebroprotektorer ordineres for at bekæmpe hjernehypoksi og forbedre cerebral kredsløb og væskodynamik.

For at reducere hypotrofi og forbedre anabolske og metaboliske processer, ordineres nonsteroidale (kaliumorotat, inosin) eller steroid (nandrolon) anabolske steroider, multivitaminpræparater og B-vitaminer.₁₂ og B₁₅, antioxidanter (vitaminer A, C, E, selen).

Indikationer for kirurgi. Operationen er angivet for alle patienter med TF. I det første år af livet opstår behovet for akut indlæggelse:

• i ekstrem form af TF, tidlige, hyppige og svære odyshechentsianotiske angreb

• i nærværelse af vedvarende dyspnø og takykardi i ro, ikke stoppet ved konservativ terapi

• med en stigning i alvorlig dystrofi og anemisering.

Sådanne unge patienter såvel som ældre børn med alvorlig infundibulær stenose eller lungehypoplasi (LA-diameter mindre end 1 /₄ diameteren af ​​den stigende aorta) viser en palliativ shunting operation for at skabe en aortal lunganastomose (faktisk en kunstig arteriel kanal). Det sigter mod at forbedre lungehemodynamikken og gør det muligt for patienten at overleve og styrke i 2-3 år, allerede med mindre risiko, mere kompleks radikal operation for samtidig eliminering af alle defekter. Samtidig elimineres den arteriovenøse anastomose, som allerede har spillet sin rolle.

Ideen om at skabe en anastomose mellem aorta og lungepulsåren (for at eliminere alvorlig hypoxæmi) tilhører børnelæge Ellen Taussig, som bedt sin amerikanske hjertekirurg Bleloku, udført i 1945 den første operation på oprettelsen af ​​anastomose mellem subclavia arterie og lungepulsåren (det "klassiske anastomose" i A. Blalock-H. Taussig, 1945). Operationen har flere ændringer afhængig af niveauet af overlapning af fistel eller det anvendte protesemateriale (Parenzan L., 1999).

De fleste hjertekirurger anbefaler nu at korrigere defekten i barndommen, da TF i modsætning til popular tro forværrer patientens tilstand allerede i en tidlig alder. Dødeligheden i tidlige radikale operationer overstiger ikke 10%, og langsigtede resultater er bedre end hos patienter, der opereres i en ældre alder, hvor forekomsten af ​​sen hjerterytme og myokardial kontraktilitet stiger. Men at udføre operationer i denne alder er kun mulig i klinikker, hvor der er opnået tilstrækkelig erfaring.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogi af Fallot (TF) - PRT kendetegnet nedorazvitiem udgangskort af den højre ventrikel og fortrængningen embryoniske koniske skillevæg fortil og til venstre, hvilket resulterer i en fire defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose af den højre ventrikulære udgangskort (typisk i strid med fibrøse ring ventil lungepulsåren), højre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraktion. Statistiske data • 9% af alle CHD'er diagnosticeret i barndommen • 10-15% af alle CHD • 50% af blå type defekter (med blødning fra højre til venstre).

Etiologi • Krænkelse af hjertedannelse ved 2-8 ugers svangerskab under påvirkning af virusinfektion, industrielle risici, visse lægemidler, arvelige faktorer • Ofte kombineret med Cornelia de Lange syndrom, flere arvelige anomalier, "clown face", små fødder og palmer, polyphalangeale, vertebrale abnormiteter, oligofreni, lav fødselsvægt.

Patogenese • På grund af det faktum, at aorta i vid udstrækning ikke kun vender fra venstre, men også fra højre ventrikel (aortaens placering "øverst" på interventrikulær septum) med alvorlig stenose og stor størrelse af defekten i systole, kommer blod fra ventrikler ind i aorta og i mindre grad i lungearterien. Derfor, når denne last ikke udvikler højre ventrikel • Under moderat stenose, når modstanden af ​​blod udstødning af lungerne er lavere end i aorta nulstilles fra venstre til højre, som er klinisk manifesteret acyanotiske formular TF • Med stigende sværhedsgrad af stenosen forekommer cross nulstillet, og derefter - for at nulstille højre til venstre med overgangen til en cyanotisk form af vice.

Der er fem former og dermed fem perioder med sygdoms manifestation. • Tidlig cyanotisk form (cyanose fremkommer fra de første måneder af livet, men oftere i det første år). • Klassisk form (cyanose vises når barnet begynder at gå og løbe). • Alvorlig form (med odyshechno- cyanotiske angreb) • Sen cyanotisk form (udseende af cyanose ved 6-10 år) • Bleg (acyanotisk) form.

• Klager •• Forsinket udvikling •• Central cyanose •• Dyspnø •• Odysheko-cyanotiske angreb forbundet med paroxysmal spasme i udgangssektionen i højre ventrikel - pludselig angst, åndenød og cyanose med mulig efterfølgende apnø, bevidsthedstab og anfald.

• Objektivt •• Pallor eller cyanose •• Symptomer på "drumsticks" og "watch glass" •• Squatting efter en belastning (giver en øget rundkant og et fald i blodtab fra højre til venstre) •• Systolisk tremor langs venstre brystkant •• Forstærkning af I-tone. Grov systolisk udstødningsstøj med maksimum i det andet og tredje interkostale rum til venstre for brystbenet. Over lungearteri II tone svækket. I tilfælde af alvorlig sikkerhedsstillelse på ryggen over lungefelterne høres systolisk eller systolodiastolisk støj.

• EKG. tegn på hypertrofi og overbelastning af de rigtige dele, AV-blokade, forskellige varianter af sinus node syndromet.

• Brystorgens radiografi •• Dårlig lungemønster. Hos ældre børn og voksne kan det forbedres ved udvikling af sikkerhedscirkulationen. • For børn er hjertet lille i form af en "sko" • • Bøjning af højre ventrikulærbue • • Bøjning af venstre ventrikel i kombination med en åben arteriel kanal.

• •• ekkokardiografi Vurdering af højre ventrikulære myokardiehypertrofi og cavity størrelser •• Diagnose grad af indsnævring af den højre ventrikulære udstrømning afdeling og dets anatomiske type (embryologiske, hypertrofisk eller flere rørformede) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• Sørg for at studere aortaklappen i form af dens stenose, fordi udiagnostiseret aortastensose efter en radikal korrektion af defekten fører til hurtig dekompensation og lungeødem • • Bestem diameteren af ​​de fibrøse ringe af alle ventiler og følg konstruktionen af ​​deres ventiler.

• Kateterisering af hjertekaviteterne •• Højtryk i højre ventrikel •• Måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien •• Lav iltning af blod i aorta.

• Højre og venstre ventrikulografi og atriografi. angiografi. koronar angiografi. bestemmelse af den anatomiske type defekt, identifikation af associerede anomalier af ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotika terapi • Relief af cystisk dyspnø - indånding af befugtet ilt. 1% opløsning af trimeperidin / m - 0,05 ml pr. År. Niketamid - 0,1 ml pr. År af livet. I mangel af effekt, intravenøs administration af krystalloider • I tilfælde af acidose, 4% opløsning af natriumbicarbonat, 5% opløsning af glucose med insulin, reopolyglucin, aminophyllin. Hvis ingen effekt - ekstra pålæggelse aortologochnogo anastomose • Spædbørn TF i kombination med lungepulsåren ventil atresi når pulmonal blodgennemstrømning afhænger af blodgennemstrømningen til at opretholde blodgennemstrømningen i det at overlejre aortologochnogo anastomose - infusion af PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indikationer. alle patienter med tf.

Kontraindikationer. irreversibel lunghypertension.

Kirurgiske behandlingsmetoder • Palliative interventioner - Oprettelse af intersystemanastomoser (operation af Bloelok - Taussig - subklavisk lunganastomose, drift af Waterstone-Cooley - intrapericardial anastomose mellem den stigende aorta og lungearterien) og infidiblolastlastiet (insistering af afdelingen for aortaområdet og lungearterien) højre ventrikel. Palliative interventioner udføres i nødstilfælde for børn, der vejer mindre end 3 kg og samtidig mangler, der gør tilstanden værre. • Radisk kirurgisk behandling - VSD-plastikkirurgi med eliminering af højre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer af defekter og muligheder for deres radikale korrektion er vist nedenfor.

• Type I - Embryologisk •• Karakteristisk ••• Obstruktion af udgangsdelen af ​​højre ventrikel på grund af anterior rift og / eller lav implantering af den koniske partition ••• Den maksimale indsnævring er sædvanligvis lokaliseret på niveauet af den afgrænsende muskelring ••• Ventilring af lungearterien er moderat hypoplastisk eller næsten normal •• Operationel korrektion metode: økonomisk resektion af parietalbenet af arteriekeglen, der tager sigte på at eliminere stenose på grund af en ændring i dens hastighed noy orientering og forlængelse.

• Type II - hypertrofisk •• ••• Karakteristik af obstruktion forårsaget af perednelevym offset og / eller indførelse af en lav konisk ledeplade, som ofte har en normal størrelse eller langstrakt, med markante hypertrofi af sin proximale segment ••• Den maksimale lokaliseret indsnævring på posten niveau i produktionen af ​​den rigtige afdeling ventrikel •• Hurtig korrektion metode: massiv resektion af parietalbenet af det koniske septum, da naturen af ​​ændringerne i dette tilfælde forårsager to niveauer af sammentrækninger - på grænsen mellem tilstrømningen og udgangssektioner i højre ventrikel og i området af hullet, der fører til højre arteriekegle.

• Type III - rørformet •• Karakteristisk ••• Obstruktion er forbundet med en udtalt ujævn deling af arterielstammen, hvilket resulterer i en kraftig hypoplastisk kegle ••• Med denne type defekt er der som regel ingen hypertrofi af arterisk kegleseptum •• Operationelle korrektionsmetoder ••• Primær radikal korrektion er kontraindiceret ••• Den palliative plasty i den højre arteriekegle forhindrer forværring af strukturelle ændringer i højre ventrikel og giver dig mulighed for at regne med væksten af ​​både central og perifer Sgiach afdelinger pulmonal arteriel træ samt venstre ventrikel passende uddannelse til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordele i forhold til interarterielle anastomoser.

• Type IV - •• flerkomponent features: restriktions grund af en betydelig forlængelse af den koniske skillevæg eller udledning af høj moderatornogo streng - septum-kant trabekler •• Metoder operativ korrektion ••• Med den høje udledning af strengen moderatornogo optimalt shunting højre ventrikel udgangskort via rør ••• I nogle varianter af denne type fejl er implementeringen af ​​en radikal korrektion problematisk.

Specifikke postoperative komplikationer • hypofunktion trombose og anastomotisk • Residual VSD • • pulmonal hypertension af lungepulsåren gap anastomose højre ventrikel aneurisme • • • Ventrikulær arytmier AV-blok • endocarditis.

Prognose • 25% af børnene dør inden for det første år af livet, flertallet - i nyfødt periode • Den gennemsnitlige forventede levetid for ikke-opererede patienter er 12 år, i sjældne tilfælde lever patienter i 75 år • Odysheno-cyanotiske anfald passerer ofte efter 3 år • Postoperativ dødelighed med radikal korrektioner - 5-16% • Fysisk præstation i de tidlige perioder efter Fontens operation (se tricuspid atresia) svarer til 30-42% af aldersnorm efter 1 år - 80%.

Synonym. Fallotetralogi.

Reduktion. TF - Fallot's tetrad.

Appendikser • Fallotriad - CHD, der består af tre komponenter: 1) pulmonal stenose, 2) DMPP, 3) højre ventrikulær kompenserende hypertrofi. Hemodynamik, symptomer, diagnostik består af manifestationer af stenose i lungearterien og DMPP. Fallotens pentade - CHD, der består af fem komponenter: fire tegn på Fallots tetrad og DMPP. Hemodynamik, klinisk præsentation, diagnose og behandling ligner dem hos Fallot og DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Medfødte misdannelser af hjerteseptumet

Atrial septal defekt

Indholdet

Atrial septal defekt

Atrial septal defekt (ASD) - CHD med tilstedeværelsen af ​​kommunikation mellem atria. Statistiske data. 7,8% af alt CHD registreret i barndommen og 30% hos voksne; VSD type ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom er 0,4% af alle tilfælde af DMPP, kombinationen af ​​DMPP med mitral ventil prolaps er 10-20%; Det overvejende køn er kvindelig (2: 1-3: 1).

ætiologi

faktorer der danner CHD (se Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kort beskrivelse

Tetralogi af Fallot (TF) - PRT kendetegnet nedorazvitiem udgangskort af den højre ventrikel og fortrængningen embryoniske koniske skillevæg fortil og til venstre, hvilket resulterer i en fire defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose af den højre ventrikulære udgangskort (typisk i strid med fibrøse ring ventil lungepulsåren), højre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraktion.

statistik

Fallot's Tetrad: Årsager

ætiologi

patogenese

Fallot's Tetrad: Tegn, symptomer

Klinisk billede

Der er fem former og dermed fem perioder af manifestation af sygdom • Tidlig cyanotiske formular (cyanose vises i de første måneder af livet, men det meste af det første år) • Den klassiske form (cyanose vises, når barnet begynder at gå og løbe) • alvorlige former (med odyshechno - cyanotiske angreb) • Sen cyanotisk form (udseende af cyanose ved 6-10 år) • Bleg (acyanotisk) form.

• Klager • Manglende trives • central cyanose • Åndenød • Odyshechno - cyanotiske episoder i forbindelse med paroxysmal spasmer af mål afdeling af højre hjertekammer - en pludselig angst, åndenød og cyanose kan være efterfølgende apnø, bevidstløshed og kramper.

Objektivt • • • bleghed eller cyanose Symptomer "underlår" og "timeglas" • hugsiddende stilling efter belastningen (OPSS giver en stigning og fald i shunt fra højre til venstre) • Systolisk jitter langs venstre brystbenet kant • Gain jeg tone. Grov systolisk udstødningsstøj med et maksimum i det andet tredje intercostalrum til venstre for brystbenet. Over lungearteri II tone svækket. I tilfælde af alvorlig sikkerhedsstillelse på ryggen over lungefelterne høres systolisk eller systolodiastolisk støj.

Tetralo Fallo: Diagnostik

Instrumentdiagnostik

• EKG: tegn på hypertrofi og overbelastning af de rigtige sektioner, AV-blokade, forskellige varianter af sinus node syndromet.

• Radiografi af brystorganerne. • Udslip af lungemønsteret. Hos ældre børn og voksne kan det forbedres ved udvikling af sikkerhedscirkulationen. • For børn er hjertet lille i form af en "sko". • Bøjning af højre ventrikulærbue. • Bøjning af venstre ventrikulærbue, når den kombineres med en åben arteriel kanal.

• ekkokardiografi • Evaluering af myocardial hypertrofi og højre ventrikulære hulrum størrelser • Diagnose af graden af ​​indsnævring af udgangskort af den højre ventrikel og dets anatomiske type (embryologiske, hypertrofisk, rørformet eller flerkomponent) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Sørg for at studere aortaklappen for dens stenose, fordi udiagnosticeret stenose aortaklaff efter en radikal korrektion af defekten fører til hurtig dekompensation og lungeødem • Bestem diameteren af ​​de fibrøse ringe af alle ventiler og undersøge trukturu deres vinger.

• Kateterisering af hjertekaviteter • Højtryk i højre ventrikel • Måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien • Lav iltning af blod i aorta.

• Højre og venstre ventrikulografi og atriografi, angiopulmonografi, koronar angiografi: bestemmelse af den anatomiske type defekt, påvisning af associerede anomalier af ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotika terapi • Relief af cystisk dyspnø - indånding af befugtet ilt. 1% p - p trimeperidin IM / 0,05 ml pr. År. Niketamid - 0, 1 ml pr. År af livet. I mangel af effekt - intravenøs administration af krystalloider • I tilfælde af acidose - 4% p-p natriumbicarbonat, 5% p-glucose med insulin, reopolyglukin, aminophyllin. Hvis ingen effekt - ekstra pålæggelse aortologochnogo anastomose • Spædbørn TF i kombination med lungepulsåren ventil atresi når pulmonal blodgennemstrømning afhænger af blodgennemstrømningen til at opretholde blodgennemstrømningen i det at overlejre aortologochnogo anastomose - infusion af PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling

vidnesbyrd

Kontraindikationer:

Metoder til kirurgisk behandling • Palliativ indgriben - Oprettelse af intersystem anastomoser (Bleloka- Taussig drift - subclavia - pulmonal anastomose operation Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomose mellem den opstigende aorta og den højre lungepulsåren) og infundibuloplastika (højre arteriel kegle plast) - åben udvidelseskort udgang højre ventrikel. Palliative interventioner udføres i nødstilfælde for børn, der vejer mindre end 3 kg og samtidig mangler, der gør tilstanden værre. • Radisk kirurgisk behandling - VSD-plastikkirurgi med eliminering af højre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer af defekter og muligheder for deres radikale korrektion er vist nedenfor.

• Type I - embryologisk • Feature • obstruktion af den højre ventrikulære udstrømning på grund perednelevym offset og / eller lav gennemførelse konisk ledeplade • Maksimal konstriktion sædvanligvis lokaliseret ved skønsmæssig muskulære ring • En ventil ring lungepulsåren moderat hypoplastisk eller i det væsentlige normal • operativ korrektion metode : økonomisk resektion af den parietale ben af ​​arteriekeglen med det formål at eliminere stenose på grund af en ændring i sin normale orientering og forlængelse.

• Type II - hypertrofisk • Egenskaber • obstruktion forårsaget perednelevym offset og / eller lave implementering koniske vægge, som ofte har en normal størrelse eller aflang, med markant hypertrofi af dens proximale segment • Den maksimale indsnævring er lokaliseret på entry level i produktionen af ​​højre hjertekammer afdeling • Operationel korrektion metode : massiv resektion af keglens skillevæg, fordi ændringerne i denne sag forårsager to niveauer af sammentrækninger - på grænsen mellem tilstrømningen og udløbet tdelami højre hjertekammer og i hullet, der fører til den rigtige infundibulum.

• III Type - rørformet • Feature • obstruktion forbundet med svær ujævn arteriel bagagerum division resulterende kegle skarpt hypoplastisk • Med denne type defekt normalt fraværende hypertrofi septum infundibulum • operative korrektion Metoder • Primary radikal korrektion kontraindiceret • palliativ plast højre blod kegle forhindrer forværringen af ​​strukturelle ændringer i højre ventrikel og giver dig mulighed for at regne med væksten og centrale og perifere dele af fuldtids arteriel træet, samt venstre ventrikel passende uddannelse til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordele i forhold til interarterielle anastomoser.

• Type IV - flerkomponent • Feature: indsnævres på grund af en væsentlig forlængelse af den koniske skillevæg eller høj udledning af moderatornogo streng - septum - kant trabekler • operativ korrektion Metoder • Ved høje expectoration moderatornogo streng optimalt omgå udgangskort af den højre ventrikel via ledninger • I nogle udførelsesformer denne type lydefri udførelse af en radikal korrektion er problematisk.

Specifikke postoperative komplikationer

outlook

Synonym: Fallo-tetralogi.

Forkortelser

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

ansøgning

Hjalp denne artikel dig? Ja - 0 Nej - 0 Hvis artiklen indeholder en fejl Klik her 146 Rating: