ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Uddannelse er en fløjte af skibe, som direkte binder arterielle og venøse systemer og dermed shunting en del af blodet omgå hjernens substans. AVM'er kan manifestere sig som intracerebral blødning eller epileptiske anfald. For at løse problemet med behandling kræver taktik nøjagtige data om størrelsen, typen af ​​blodforsyning og forholdet mellem uddannelse og forskellige hjernestrukturer.

Generelle oplysninger

Skematisk ABM

Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en medfødt vaskulær misdannelse, som er et konglomerat af arterier og vener, der mangler et mellemliggende kapillærlænke. AVM'er kan manifestere blødninger, der manifesterer passende symptomer og / eller epileptiske anfald. I de fleste patienter manifesterer sig sygdommen i en alder af 20-40 år, hvor toppen af ​​blødninger forekommer i en alder af 15-20 år. Blødning fra AVM fører ofte til vedvarende handicap (op til 50% af tilfældene) og ikke sjældent dødelig (op til 10% af tilfældene). Risikoen for blødning fra ueksploderet AVM er 2-4% om året, risikoen for blødning: 6-18%.

Indikationer og valg af behandling

Hidtil anvendes tre metoder til behandling af AVM: direkte mikrokirurgisk fjernelse, endovaskulær embolisering og strålingsbehandling. Indikationerne for anvendelse af hver af fremgangsmåderne er tilstrækkeligt udviklet. I nogle tilfælde anvendes en kombination af teknikker. For at bestemme muligheden for direkte mikrokirurgisk udskillelse af misdannelser anvendes Spetzler-Martin klassifikationen, der tager hensyn til størrelsen af ​​AVM, dens lokalisering med hensyn til funktionelt vigtige områder af hjernen og bloddræningsfunktioner.

størrelse
Lille (3 cm)

Lokalisering (efter funktionel betydning)
ubetydelig
meningsfuld

Type venøs dræning
Kun overfladiske vener
Også i de dybe årer

Størrelsen af ​​AVM bestemmes af den maksimale størrelse af bolden i centimeter. De funktionelt vigtige områder omfatter områder af hjernen, der, hvis de er beskadigede, sandsynligvis vil resultere i udtalt vedholdende neurologisk underskud. Venøs dræning vurderes som "overfladisk", hvis alle udstrømninger udføres i kortikale årer eller bihuler. Hvis mindst en af ​​dræningsårene strømmer ind i netværket af dybe årer, anses udstrømningen for at være "dyb".
Følgende taktik for behandling af patienter med AVM efter blødning er blevet udviklet hos Institut for Neurokirurgi. Patienter med halvkugleformet AVM S-M 1-3 viser udskillelse af misdannelsen. Om nødvendigt forstoeren embolisering af stroma og slukke de tilgængelige afferenter. AVM'er lokaliseret i funktionelt signifikante zoner eller dybe strukturer sendes til bestråling. Patienter med AVM S-M 4-5 henvises til strålebehandling eller overvåges. I nogle tilfælde kan patienter med AVM S-M 4 udføre fjernelse af misdannelse. AVM embolisering kan betragtes som en uafhængig metode i en lille gruppe patienter med små kompakte AVM'er med en eller flere store afferenter. Med hensyn til den ueksploderede AVM er referenceretningen mere konservativ. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observation berettiget. I tilfælde af konvexitalt AVM S-M 1-3 er det muligt for patienter med ung og medium at være "aktiv" taktik - embolisering efterfulgt af fjernelse eller bestråling af AVM. Patienter med AVM S-M 1-3, der er lokaliseret i funktionelt vigtige områder, kan anbefales strålingsbehandling. Patienter med AVM S-M 4-5 forbliver under dynamisk observation. Hos ældre patienter er der som regel begrænset observation.

Principper for mikrokirurgisk fjernelse af AVM

AVM. Visning af operationen

Direkte kirurgiske indgreb udføres fortrinsvis i den kolde periode efter blødning, da de samtidige ændringer i hjernen gør det vanskeligt at isolere AVM, hvilket fører til forværring af hjerneskade og tolereres tyngre af patienten. I den akutte periode med parenkymblødning er taktikken med at fjerne store hæmatomer retfærdiggjort uden forsøg på at punktaflevere AVM. Kirurgi til samtidig at fjerne hæmatom og misdannelse kan udføres med små lobar-AVM'er. Det skal huskes, at i modsætning til hæmatom og hævelse i hjernen kan AVM-kontrastværdien afvige signifikant fra det sande som følge af kompression af misdannelseskarre. Med dyb AVM, såvel som med stor AVM, er det tilrådeligt at vente på resorption af hæmatom. I tilfælde af ventrikulær blødning er der vist en installation af ekstern ventrikulær dræning. Trepanation skal udføres på en sådan måde, at der ud over AVM-noden tilvejebringes visualisering af de afferente arterier og malingsdannelsens hoveddræningsårer hele vejen igennem. Ved isolering af AVM forsyningsbeholdere er det vigtigt at anvende naturlige spor og mellemrum til mindre trauma til medulla (for eksempel: omfattende forberedelse af lateral spaltning i isolering af afferenter, der kommer fra den midterste hjernearterie, interhemisfæriske adgang til kontrol afferenter, der går fra pericaltiske eller bageste cerebrale arterier osv.) f.). Slukning af afferente arterier skal udføres i den mindste afstand fra AVM-spolen. Dette skyldes, at grene, der fodrer AVM-arterierne, kan forgrenes til cerebral parenchyma. Denne bestemmelse er særligt vigtig ved afskæring af AVM dyb og parastolsk lokalisering, når filialerne leverer funktionelt vigtige strukturer, kan lide. For at undgå beskadigelse af AVM fartøjer skal isolationen udføres som en enkelt enhed i det perifokale område. Hos patienter efter blødning kan en af ​​polerne i AVM-tangen klart afgrænses fra hjernen ved hjælp af et intracerebralt hæmatom eller en post-hæmoragisk cyste, hvilket forenkler kirurgiske manipulationer. Det skal huskes, at i nogle tilfælde kan hæmatomet fragmentere AVM, og derfor er revisionen af ​​hulrummets vægge af den eksterne AVM obligatorisk. Krydsningen af ​​de vigtigste dræningsårer bør udføres, efter at AVM er fuldt isoleret. Princippet om faset nedlukning af arteriel tilstrømning, når spolen frigives, og den venøse en i slutningen af ​​AVM-dissektionen er velkendt. Med en reduktion i venøs dræning under betingelser med vedvarende arteriel tilstrømning bliver AVM-knuden spændt og blødende. I visse tilfælde forekommer der spontane brud i de tynde skader med misdannelse, når blodgennemstrømningen opstår, hvilket resulterer i intens blødning, hvilket er yderst vanskeligt at stoppe. Den eneste løsning i denne situation er den hurtige tildeling af AVM'er med afbrydelse af afferenter. Da væggene i malformationens arterier, i modsætning til normale skibe, har et tyndt muskulært lag, er det nødvendigt at koagulere karrene omhyggeligt og igennem. Væsentlige intraoperative komplikationer omfatter luftemboli.
I den postoperative periode blev forværringen af ​​den neurologiske status observeret hos 30% af patienterne med en signifikant regression af sværhedsgraden af ​​symptomer i de fleste tilfælde. Postoperativ dødelighed var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er ret vedholdende og praktisk taget regres ikke. I tilfælde af tale postoperative lidelser er det i det overvældende flertal af tilfælde muligt at opnå en signifikant regression af symptomer og i mange patienter fuldstændigt slippe af med en talefejl.

Endovaskulær behandling af hjernens AVM

Hovedkriteriet for udvælgelse af patienter til endovaskulær embolisering er tilstedeværelsen af ​​afferente skibe til rådighed til superselektiv kateterisering. Indtil for nylig blev AVM-embolisering udført af histoacryle blandet med lipiodol. Til dato er AVM embolisering hos mange patienter blevet udført med Onyx-sammensætning. I tilfælde af fistel-AVM'er udføres okklusion af adduktorbeholdere under anvendelse af mikrospiraler. Emboliseringsvolumenet og antallet af faser afhænger af AVM's angioarkitektur. Total embolisering kan opnås hos 30% af patienterne. Subtotal AVM embolisering blev udført hos 30% af patienterne. Hos 40% af patienterne blev der kun opnået delvis embolisering. Vedvarende neurologisk underskud efter operationen blev observeret i 4% af tilfældene, dødeligheden var 1,3%.

Deaktivering af Galen Vene Misdannelse

AVM (aneurysm) Galens årer er en speciel type af arterio-venøse misdannelser, der især er karakteriseret ved børn. Patologi er medfødt og præget af dannelse af en arterio venøs shunt i et af de vigtigste venøse reservoirer - den store cerebrale ven. Aneurysmer af Galen vener udgør ca. 30% blandt misdannelser, der opdages hos børn, og ledsages af høj dødelighed (op til 90%). Behandling af sygdommen udføres kun ved den endovaskulære metode. Hovedopgaven er at stoppe eller reducere udslippet af arterielt blod ind i hjernens venøse system, hvilket opnås ved at okkludere de afferente beholdere med transarteriel adgang. Mikrospiraler og ballonkatetre anvendes til okklusion af AVM'er af afferent af AVM-typen, mens der anvendes mikrospiraler, klæbemiddelsammensætninger eller deres kombination til den choroidale type. Den fuldstændige ophør af den arterielle tilstrømning kan opnås med en vægmalingstype misdannelse i 61% af tilfældene med en choroid type misdannelse - 7%. I den umiddelbare og langsigtede periode efter endovaskulær behandling blev der i langt de fleste tilfælde opnået et positivt resultat. De mest gode resultater blev observeret i gruppen af ​​patienter under 1 år. Vedvarende neurologiske underskud udviklede sig i 5,6%, dødeligheden var 2,8%.
Blandt de sjældne og vanskelige at behandle patologier er AVM i rygmarven. AVM og dural arteriovenøse fistler (DAVF) i rygmarven forekommer med en frekvens på op til 3% i befolkningen, hvilket tegner sig for ca. 20% af alle vaskulære misdannelser i CNS. Effektiviteten af ​​endovaskulær behandling af spinale AVM'er bestemmes af patienternes neurologiske status efter indgreb: i vores materiale blev positive resultater (signifikant regression af neurologiske symptomer) opnået i 91% af tilfældene.

Beam behandling af hjernen AVM

Leksell gamma kniv

Strålebehandling (gamma kniv, proton strålebestråling) er mest effektiv med små kompakte misdannelser med en diameter på ikke mere end 3 cm. Således kan man med misdannelser mindre end 1 cm i diameter opnå næsten fuldstændig udslip i næsten 90% af tilfældene og med misdannelser med en diameter på mere end 3 cm - op til 30% Den negative side af strålebehandling for AVM er, at udslettelse af AVM-skibe opstår 1-3 år efter behandling. Som det fremgår af nyere undersøgelser, reducerer præ-embolisering af AVM effektiviteten af ​​radiokirurgi. Ifølge forskningsinstitutet for neurokirurgi efter stereotaktisk bestråling kan fuldstændig udslettelse opnås i mere end 70% af tilfældene. Hos 10% af patienterne er der et fald i AVM-størrelsen og en reduktion i blodgennemstrømningen.

konklusion

Den optimale behandlingsmetode for AVM bør betragtes som en multimodal tilgang ved brug af kombinationer af alle metoder. Mikrokirurgisk excision forbliver i øjeblikket den vigtigste radikale behandlingsmetode for hjernens AVM. På grund af den differentierede tilgang til udvælgelsen af ​​patienter er det i de fleste tilfælde muligt at opnå gunstige resultater. Embolisering er afgørende for strukturen af ​​de kombinerede behandlingsmetoder. Metoden er yderst effektiv til behandling af fistel AVM og AVM vener af Galen af ​​en mental type. Stråleterapi er den valgte metode til almindelige og inoperable AVM'er samt for delvis udskæring eller ufuldstændig udslettelse af AVM efter dets endovaskulære embolisering.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse af cerebral fartøjer betyder en medfødt patologi af udviklingen af ​​kredsløbssystemet, der består i den forkerte forbindelse af vener, arterier og mindre fartøjer. Som regel manifesterer sygdommen sig i en alder af 10-30 år, men i lægepraksis var der også patienter, hvor misdannelse kun blev diagnosticeret i voksenalderen. Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen er svære hovedpine af en pulserende natur, som undertiden kan ledsages af epipadiation.

Misdannelse koncept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betragtes som en medfødt anomali, selvom den til tider kan erhverves. Patologien manifesteres oftest i hjernen (hjerne, rygsøjlen), men andre dele af kroppen er heller ikke immune fra sådanne fænomener.

Foto: En række arteriovenøse misdannelser

De nøjagtige årsager til udviklingsmæssige abnormiteter er i øjeblikket ukendte, selv om den mest populære hypotese er fosterets intrauterin skade. Størrelsen af ​​misdannelsen kan være anderledes; Større fører til kompression af hjernen og øger risikoen for blødning betydeligt.

Arteriovenøs misdannelse opstår oftest. Med en lignende karakter af defekten er de tynde, konvolutte beholdere, der forbinder venerne og arterierne sammenflettet. Mest sandsynligt giver dette resultat en gradvis stigning i fistler (arteriovenøse).

Resultatet er udvidelsen af ​​arterierne og hypertrofi af deres vægge, og den arterielle blodgennemstrømning bevæger sig ind i de udgående vener. Hjertemængden øges betydeligt, vener er form af store skibe, der konstant pulserende og spændt.

Alle dele af hjernen er lige så modtagelige for dannelsen af ​​misdannelser, men de største formationer findes netop i de bageste områder af begge halvkugler.

Den mest almindelige type vaskulær misdannelse

Det er muligt, at der er en genetisk forudsætning for denne patologi, da fejlen kan observeres samtidigt i flere familiemedlemmer, der tilhører forskellige generationer, og "arvelige" misdannelser findes oftest hos mænd.

Ca. halvdelen af ​​patienterne har cerebral blødning, og i en tredjedel af tilfældene opstår fokale epileptiske anfald, som kan have både enkle og komplekse former.

Blodning under misdannelse er oftest en lille størrelse (ca. 1 cm), mens der kun er få foci af vaskulær og vævsskade, og der er ingen kliniske symptomer. I sjældne tilfælde kan blødning være massiv, i hvilket tilfælde den ender ender i døden.

Arnold Chiari misdannelse

Arnold Chiari misdannelse betragtes også som en fødselsdefekt. Patologi er karakteriseret ved den manglende placering af tonsillerne i cerebellum. I og II-formerne af anomali er mest almindelige, selvom der i virkeligheden er flere af dem.

Cerebrospinalvæske (CSF) med en lignende defekt ophører med at cirkulere korrekt, da den lave placering af tonsillerne forstyrrer den normale strøm af metaboliske processer. Meget ofte er hydrocephalus en konsekvens af en udstrømningsforstyrrelse, da tonsillerne næsten tæpper en lille occipital foramen.

Arnold Chiari malaria type 1 kan manifestere sig i både unge og voksne og er ofte præget af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia. Da tonsillerne skiftes mod den øverste del af rygmarven, er der en stigning i dens centrale kanal.

Sundt cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (højre)

Den eksterne manifestation af anomalier er hovedpine, lokaliseret i ryggen af ​​hovedet; de kan forværres ved hoste og nogle andre fænomener. Blandt de resterende symptomer kan man identificere svaghed og tab af følsomhed i ekstremiteterne, uklar tale, vanskeligheder (svimlende), når man går og svelder, opkastning af opkastning uden kvalme.

Blandt de moderne teorier om årsagerne til Chiari-anomalien er hovedstedet besat af hypotesen om tonsillernes forskydning på grund af stigningen i trykket i de øvre dele af cerebellum.

MR er anset for at være den eneste undersøgelse, der præcist kan lave en lignende diagnose; Blandt de ekstra instrumentelle metoder anvendes tomografi ved hjælp af en computer, der har til formål at rekonstruere knoglerne i nakke og hvirvler i en tredimensionel fremspring. Takket være dette er det muligt at fastslå typen af ​​misdannelse, graden af ​​forskydning af cerebellumet selv og bestemme sygdommens fremskridt.

Til behandling af misdannelser i Kiari-hjernen er kirurgisk indgreb næsten altid anvendt, når det kommer til tilfælde med alvorlige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker Misdannelse

Dandy-Walker misdannelse er en patologi af udviklingen af ​​IV ventriklen; i de fleste tilfælde omfatter det comorbiditeter. Oftest er det hydrocephalus (cerebralt ødem) og cerebellar hypoplasi.

Mere end 90% af patienterne med lignende patologi har hydrocephalus (GCF), men samtidig er Dandy-Walker misdannelse kun fundet hos en lille procentdel af patienter med dråber i hjernen.

Som i tilfældet med andre lignende fejl er kirurgi ofte det eneste mulige alternativ, men operationen har en række specifikke træk på grund af arten af ​​den patologiske proces af hjernens misdannelse. En af de farligste processer er en stigning i risikoen for øvre snit, så det anbefales ikke at bruge kun sidekantrikkens omløb.

Meget ofte ledsages afvigelsen af ​​en krænkelse af den intellektuelle udvikling, kun omkring halvdelen af ​​patienterne har et tilsvarende betinget normalt indeks. Samtidig kan patienter opleve manglende koordinering af bevægelser (ataksi) og spasticitet, selvom epileptiske anfald er ret sjældne og forekommer kun hos 10-15% af patienterne.

Årsager, symptomer og virkninger af arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer manifesteres som følge af intrauterinske skader og forringet fosterudvikling, men årsagerne til fænomenet er ikke præcist kendt.

Eksperter er tilbøjelige til at tro på, at der ikke er nogen direkte sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​denne anomali såvel som patientens køn og alder, selv om nogle populære hypoteser tyder på det modsatte.

I øjeblikket er der kun to hovedrisikofaktorer:

• Tilhører det mandlige køn;
• Genetisk prædisponering.

Mangelfuld viden om problemet på grund af manglen på de nødvendige metoder og værktøjer fører til fremkomsten af ​​nye og nye hypoteser. Nogle af dem taler om et arveligt kompleks af patologier og sygdomme, der fører til udvikling af en anomali.

Symptomer og komplikationer

Arteriovenøs misdannelse af hjernen har nogle gange ikke nogen tydelige symptomer i årtier, så patienten må ikke være mistænksom over for et sådant problem. Den mest almindelige årsag til lægehjælp er brud på et lille eller stort fartøj ledsaget af intracerebral blødning.

Udenlandske forskere citerer medicinsk statistik, hvorefter en sådan diagnose normalt foretages, når man scanner hjernen til en planlagt lægeundersøgelse eller når man søger medicinsk hjælp af en eller anden grund.

De mest almindelige manifestationer af arteriel venøs misdannelse:

1. Epileptiske anfald af forskellige former for sværhedsgrad;
2. Hovedpine af en pulserende natur;
3. Reduktion af følsomheden hos forskellige områder (anæstesi);
4. Flaccidity, svaghed, nedsat præstation.

En stigning i intensiteten af ​​symptomer opstår nødvendigvis, når et skib bryder sammen, altid ledsaget af blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere sig i ungdomsårene og i en mere moden alder. Eksperter bemærker, at manifestationer af anomalier ofte observeres op til 45-50 år. Da hjernevæv i tilfælde af kredsløbssygdomme er mere beskadiget med tiden, øges intensiteten af ​​symptomer gradvist.

Normalt opnås en vis stabilitet i løbet af sygdommen ved alderen 30-40, hvorefter begyndelsen af ​​nye symptomer er praktisk taget fraværende.

Særlige egenskaber ved den patologiske proces kan også forekomme, når barnet bæres, således at nye symptomer, som en stigning i intensiteten af ​​eksisterende, ofte ledsager graviditet. Årsagerne til dette er en stigning i mængden af ​​blod i moderens krop og øget blodcirkulation.

Blandt de mulige komplikationer af patologi udgør de følgende to en sundhedsfare, så sygdommen bør ikke startes:

• Ruptur af fartøjet med blødning opstår på grund af udtynding. Forringet blodcirkulation fører til en forøgelse af trykket på de svækkede vægge, som følge af hvilket hæmoragisk slag forekommer.
• Forstyrrelse af iltforsyningen i hjernen kan i sidste ende føre til delvis eller fuldstændig død af dets væv - iskæmisk slagtilfælde (hjerneinfarkt). Anæstesi, synstab, nedsat koordinering af bevægelser og tale, som andre symptomer, er en konsekvens af den ovenfor beskrevne proces.

Diagnose og behandling af AVM

Vaskulær misdannelse diagnosticeres, når den undersøges af en neurolog, der kan ordinere flere yderligere undersøgelser, test og test for at afklare diagnosen.

Følgende metoder er almindelige:

1. Arteriografi (cerebral) i dag giver dig mulighed for at bestemme problemet ret præcist. Under arteriografi passerer et specielt kateter med et kontrastmiddel, der er indsat i lårbenet, ind i blodkarrene i hjernen. En specifik kemisk forbindelse, der anvender røntgenbilleder, gør det muligt at identificere fartøjernes aktuelle tilstand.
2. CT (Computed Tomography) er undertiden kombineret med ovenstående, og i dette tilfælde kaldes Computed Tomography Angiography. Den diagnostiske teknik er også baseret på at opnå en række billeder ved hjælp af røntgenstråling og et kontrastmiddel.
3. MR for vaskulær misdannelse betragtes som mere effektiv end de to tidligere metoder, når det kommer til AVM. Metoden er baseret på anvendelse af magnetiske partikler, snarere end røntgenstråler. Angiografi indebærer administration af et kontrastfarvestof.

Egenskaber ved behandling

Vaskulære misdannelser antyder et forhold mellem valget af behandlingsmetode og lokaliseringen af ​​anomali, dens størrelse, intensiteten af ​​dets symptomer og patientens egenskaber. Situationsbehandling består af at tage medicin (alvorlig hovedpine, anfald).

Behandling af misdannelse kan i nogle tilfælde begrænses til konstant observation af patienten, herunder en omfattende undersøgelse af kroppen og konservativ terapi. Men sådanne metoder anvendes kun i mangel af symptomer eller lav intensitet af manifestationer.

Der er tre metoder til hurtig fjernelse af anomali, og hensigtsmæssigheden af ​​deres anvendelse bestemmes af den behandlende læge.

• Kirurgisk resektion bruges til små størrelser af vaskulær misdannelse, og betragtes som en af ​​de mest effektive og sikre metoder. I tilfælde af, at patologien ligger dybt i hjernevæv, er denne type intervention ikke stærkt anbefalet, da operationen indebærer en vis risiko.
• Embolisering består i indførelsen af ​​et kateter, med hvilket de berørte kar "er forseglet" for at blokere blodgennemstrømningen i dem. Metoden kan være både grundlæggende og ekstra før kirurgisk resektion for at reducere risikoen for alvorlig blødning. I sjældne tilfælde kan endovaskulær embolisering betydeligt reducere eller helt stoppe manifestationer af AVM.

Foto: Embolisering af hjernens misdannelse. Blødgøreren klæber de berørte skibe og styrer blodstrømmen til de mest velhavende.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier af cerebral fartøjer, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​et lokalt vaskulært konglomerat, hvor der ikke er kapillære kar, og arterierne passerer direkte ind i venerne. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres af vedvarende hovedpine, epileptisk syndrom, intrakraniel blødning under brud på malformationsbeholderne. Diagnose udføres ved hjælp af CT og MR i hjerneskibe. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk intervention, endovaskulær embolisering eller en kombination af disse teknikker.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVM'er) er modificerede områder i det cerebrale vaskulære netværk, hvor der i stedet for kapillarer er talrige grene af tortuøse arterier og vener, der danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVM'er refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Der er 2 personer ud af 100 tusind mennesker. I de fleste tilfælde klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i nogle tilfælde - hos personer over 50 år. De arterier, der danner AVM, har tynde vægge med et underudviklet muskellag. Dette forårsager den største fare for vaskulære misdannelser - muligheden for deres brud.

I tilstedeværelsen af ​​hjernens AVM estimeres risikoen for brud på ca. 2-4% om året. Hvis blødningen allerede er indtruffet, er sandsynligheden for gentagelsen 6-18%. Dødelighed under intrakraniel blødning fra AVM observeres i 10% af tilfældene, og vedvarende invalide observeres hos halvdelen af ​​patienterne. På grund af udtyndingen af ​​arterievæggen på AVM-stedet kan et fremspring af karret - aneurisme - dannes. Dødelighed ved brud på aneurisme af cerebral fartøjer er meget højere end med AVM, og er omkring 50%. Da AVM er farlige for intrakraniel blødning i en ung alder med efterfølgende dødelighed eller handicap, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemer med moderne neurokirurgi og neurologi.

Årsager til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterinale lokalforstyrrelser i dannelsen af ​​det cerebrale vaskulære netværk. Årsagerne til sådanne krænkelser er forskellige skadelige faktorer, der påvirker fosteret i prænatalperioden: øget radioaktiv baggrund, intrauterin infektioner, sygdomme hos den gravide kvinde (diabetes, kronisk glomerulonefritis, bronchial astma osv.), Forgiftning, skadelige vaner hos den gravide kvinde (narkomani, rygning, alkoholisme ), modtagelse under graviditeten af ​​farmaceutiske præparater, der har en teratogen virkning.

Cerebral arteriovenøse misdannelser kan lokaliseres hvor som helst i hjernen: både på overfladen og i dybden. I stedet for lokalisering af AVM er der ikke noget kapillært netværk, blodcirkulation sker direkte fra arterierne ind i blodårerne direkte, hvilket medfører øget tryk og udvidelse af venerne. I dette tilfælde kan udledning af blod omgå kapillærnetværket resultere i forringelse af blodforsyningen til cerebralvæv på AVM-stedet, hvilket fører til kronisk lokal hjerneiskæmi.

Klassificering af AVM-hjerne

I henhold til deres type klassificeres misdannelser i cerebrale fartøjer i arteriovenøse, arterielle og venøse. Arteriovenøse misdannelser består af adduktionsarterien, dræningsvenen og konglomeratet af ændrede kar, der er placeret mellem dem. Allokere fistulous AVM, rationel AVM og micromamalformation. Ca. 75% af sagerne er optaget af rationelle AVM'er. Isolerede arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis arterier eller kun vener, er ret sjældne.

I størrelse er cerebrale AVM'er opdelt i små (mindre end 3 cm i diameter), mellemstore (fra 3 til 6 cm) og store (mere end 6 cm). Afvandingenes karakter klassificeres AVM'er for at have og ikke have dybe dræningsårer, dvs. vener, der falder ind i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale ven. Der er også AVM'er placeret i eller uden funktionelt vigtige områder. Sidstnævnte omfatter den sensorimotoriske cortex, hjernestammen, thalamus, dybe zoner i den tidlige lobe, sensoriske taleområde (zone Vernike), Broca center, occipitallober.

I neurokirurgisk praksis, for at bestemme risikoen for kirurgisk indgreb til cerebrale vaskulære misdannelser, anvendes AVM-gradering afhængigt af en kombination af punkter. Hver af tegnene (størrelse, type af dræning og lokalisering med hensyn til funktionelle områder) tildeles et vist antal point fra 0 til 3. Afhængigt af resultaterne klassificeres AVM'en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 point) til en høj driftsrisiko på grund af teknisk elimineringsteknik, høj risiko for død og handicap (5 point).

Symptomer på AVM-hjerne

I klinikken af ​​cerebral AVM udmærker sig hæmoragiske og torpide varianter af kurset. Ifølge forskellige rapporter udgør den hæmoragiske variant fra 50% til 70% af AVM-tilfælde. Det er typisk for små mellemstore AVM'er med dræningsårer samt for AVM'ere placeret i den bakre kraniale fossa. I sådanne tilfælde har patienterne arteriel hypertension. Afhængig af placeringen af ​​AVM er subarachnoid blødning mulig, hvilket svarer til ca. 52% af alle tilfælde af AVM-brud. De resterende 48% skyldes komplicerede blødninger: parenkymalt med dannelsen af ​​intracerebrale hæmatomer, epigastrisk med dannelsen af ​​subdale hæmatomer og blandet. I nogle tilfælde ledsages komplicerede blødninger af blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for brud på en AVM afhænger af dens placering og blodstrømmen. I de fleste tilfælde er der en kraftig forringelse, stigende hovedpine, bevidsthedsforstyrrelse (fra forvirring til koma). Parenchymale og blandede blødninger sammen med dette er manifesteret af fokale neurologiske symptomer: Hørenedsættelse, synsforstyrrelser, parese og lammelse, tab af følsomhed, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mere typisk for mellemstore og store mellemstore cerebrale AVM'er placeret i cerebral cortex. Det er kendetegnet ved cluster cephalgia - de følgende hovedpine paroxysmer varer ikke længere end 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som ved at bryde en AVM, men det er regelmæssigt. På baggrund af cephalgia udvikler et antal patienter kramper, som ofte er af generaliseret karakter. I andre tilfælde kan torpid cerebral AVM efterligne symptomerne på en intracerebral tumor eller anden masse læsion. I dette tilfælde fremkommer og gradvis stigning i fokal neurologisk underskud.

I barndommen er der en særskilt type cerebral vaskulær misdannelse - AVM vener af Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelsen af ​​AVM i området af den store hjerneår. AVM-vener af Galen indtager ca. en tredjedel af alle tilfælde af vaskulære cerebrale misdannelser, der findes i pædiatri. De er præget af høj dødelighed (op til 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandling udført i det første år af livet.

Diagnose af hjernens AVM

Årsagen til appel til neurologen før brud på en AVM kan være vedvarende hovedpine, en første gang epiphrister, udseendet af fokal symptomer. Patienten gennemgår en rutineundersøgelse, herunder EEG, Echo EG og REG. Ved brud på AVM diagnostik udføres i nødstilfælde. Den mest informative i diagnosticering af vaskulære misdannelser tomografiske metoder. Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse kan bruges til billeddannelse af hjernevæv og til undersøgelse af blodkar. I tilfælde af brud er AVM MR i hjernen mere informativ end CT. Det gør det muligt at identificere lokalisering og størrelse af blødningen for at differentiere den fra andre volumen intrakraniale formationer (kronisk hæmatom, tumor, hjernebryst, cerebral cyste).

Med det torpide forløb af AVM kan hjernens MR og CT forblive normale. I sådanne tilfælde kan kun cerebral angiografi og dens moderne modparter, CT af blodkar og MR angiografi detektere vaskulær misdannelse. Undersøgelser af cerebral fartøjer udføres ved anvendelse af kontrastmidler. Diagnose udføres af en neurokirurg, som også vurderer operativ risiko og gennemførlighed af kirurgisk behandling af AVM. Det skal tages i betragtning, at i tilfælde af brud i forbindelse med kompression af blodkar under betingelser af hæmatom og cerebralt ødem kan den tomografiske størrelse af AVM være væsentlig mindre end reel.

Behandling for AVM hjerne

Arteriovenøse misdannelser i hjernen ved deres brud eller risikoen for sådanne komplikationer bør fjernes. Fortrinsvis planlagt kirurgisk behandling af AVM. I tilfælde af brud udføres det efter eliminering af den akutte blødningstid og resorption af hæmatom. I den akutte periode er det ifølge indikationer muligt at fjerne kirurgisk fjernelse af det resulterende hæmatom. Samtidig eliminering af både hæmatomer og AVM udføres kun med lobar lokalisering af vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning vises primært ekstern ventrikulær dræning.

Klassisk kirurgisk fjernelse af AVM udføres ved at trække på kraniet. De førende fartøjer er koaguleret, AVM udskilles, skibene, der udgår fra misdannelse, ligeres og AVM'en udskæres. En sådan radikal transcraniel fjernelse af AVM er mulig med et volumen på ikke over 100 ml og placeret uden for funktionelt signifikante zoner. Med en stor mængde AVM ofte ty til kombineret behandling.

Når transcranial fjernelse af en AVM er vanskelig på grund af sin placering i funktionelt signifikante områder af hjernen og dybe strukturer, udføres radiokirurgisk fjernelse af AVM. Denne metode er dog kun effektiv til misdannelser med en størrelse på højst 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, er den fuldstændig udslettet i 90% af tilfældene, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen ved metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), hvilket er nødvendigt for fuldstændig udslettning af AVM. I nogle tilfælde er der behov for faset bestråling af misdannelser over en årrække.

Røntgen-endovaskulær embolisering, der fører til AVM-arterier, gælder også for måder at eliminere cerebral AVM på. Det er muligt, når det er ledende skibe til kateterisering. Embolisering udføres i trin, og dens volumen afhænger af den vaskulære struktur af AVM. Komplet embolisering kan kun opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering opnås i en anden 30%. I andre tilfælde kan embolisering kun delvis.

Kombineret trin-for-trin behandling af AVM består i en trinvis anvendelse af adskillige metoder, der er anført ovenfor. For eksempel, i tilfælde af ufuldstændig embolisering af en AVM, er det næste trin en transcranial udskæring af den resterende del. I tilfælde hvor den fuldstændige fjernelse af AVM fejler, anvendes radiokirurgisk behandling også. En sådan multimodal tilgang til behandlingen af ​​cerebrale vaskulære misdannelser har vist sig at være den mest effektive og berettigede for store AVM'er.

Hvorfor er arteriovenøs misdannelse? 5 vigtige fakta om denne patologi

Efter at have boet i ganske mange år, tror mange mennesker ikke engang, at de har en sygdom, på grund af hvilket deres liv kan ende om et par minutter. Arteriovenøs misdannelse henviser specifikt til denne patologi.

Hvad er det?

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er oftere en medfødt, utilstrækkelig kombination af arterier, vener og mindre fartøjer i diameter, tilfældigt sammenflettet med hinanden, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i det berørte organ. Ær og arterier har form af en specifik "tangle" af blodkar. De er forbundet med hinanden af ​​en slags shunts eller fistler. Centret af interlacing fartøjer kaldes kernen i misdannelsen.

Heldigvis er det ret sjældent, ca. 1 - 2 personer pr. 100 000 indbyggere. Det største antal er registreret i Skotland. Der er misdannelse hos 16-17 personer pr. 100.000 indbyggere.

5 vigtige fakta om arteriovenøs misdannelse

1. De første symptomer på sygdommen opstår normalt mellem 35 og 40 år.
2. Oftere påvirker det repræsentanterne for det stærkere køn, men det forekommer hos både mænd og kvinder og i helt alder.
3. Den mest opdagede arteriovenøse misdannelse af hjernen.
4. Hos mennesker med diagnosticerede misdannelser er der også opdaget forskellige andre vaskulære patologier, som signifikant komplicerer behandling af patienter. I 20-40% findes aneurisme (specifikke fremspring) af forskellige fartøjer.
5. Den hyppigste og forfærdelige komplikation er en blødning i hjernen. Hvert år øges risikoen for forekomsten med 5-7%.

Hvorfor forekommer det?

I lang tid blev spørgsmålet om genetisk modtagelighed for denne patologi diskuteret, men der blev ikke fundet nogen pålidelige beviser. Det er en medfødt sygdom. Processerne for overtrædelse af blodkar, der fører til denne patologi, forekommer i den første eller anden måned af intrauterin dannelse af fosteret. I øjeblikket overvejer prædisponerende faktorer:

• ukontrolleret brug af lægemidler, der især påvirker fosteret (med teratogen virkning);
• tidligere sygdomme, der opstår i løbet af første trimester af graviditet, af viral eller bakteriel karakter
• rubella sygdom under drægtighed;
• ryger og drikker alkohol under graviditeten. Ikke alle piger, selv at være "i stand", opgive disse vaner;
• ioniserende stråling;
• livmoderpatologi
• alvorlig forgiftning ved kemiske eller andre giftige stoffer;
• intrauterin skader af fosteret
• eksacerbation af en kronisk patologi hos en gravid kvinde (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronchial astma osv.)

Som et resultat er de vaskulære bundt forbundet ukorrekt, sammenflettet og arteriovenøs misdannelse opstår. Når den formes til en betydelig størrelse, øges hjerteproduktionen, vævene i venerne hypertrofi (kompenserende stigning), og dannelsen tager på billedet af en stor pulserende "tumor".

Hvor kan malformation befinde sig, og hvordan manifesterer man sig?

Arteriovenøse misdannelser kan forekomme i:

• hjernen;
• rygmarv;
• indre organer.

Vaskulær misdannelse i hjernen manifesterer sig afhængigt af læsionens placering:

1. Skader på frontalbenet manifesteres af taleens inkompetence, et fald i intellektuelle evner, hovedpine, et fald i evnen til at arbejde, mindre ofte en trække af læberne med et "rør", krampekramper.
2. Med cerebellumets nederlag er der en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, muskuløs hypotension (svaghed), vandret nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser), der falder med normal gang, ustabilitet i Romberg-stillingen (stående, strækker armene fremad og lukker øjnene).
3. Ved involvering i den tidlige lobs patologiske proces forekommer der alvorlig hovedpine, forværring af talevæsencen (patienter hører godt, men de forstår ikke essensen af ​​det der siges), pulsering i den tidlige region, krampeanfald, reduktion af synsfelter.
4. Hvis arteriovenøs misdannelse forekommer i hjernens bund, så er det manifesteret: strabismus, enkelt eller bilateral blindhed, lammelse (fuldstændigt tab af bevægelse) af de nedre eller øverste ekstremiteter. Bevægelsen af ​​øjet er forringet.

Ved beskadigelse af rygmarven forekommer følgende symptomer:

• ved et overfladisk arrangement noteres den udtrykte pulserende formation;
• smerter i rygsøjlen, især i bryst- eller lumbalområdet, kan udstråle (give) til bryst-, øvre og nedre ekstremiteter;
• reduceret muskel tone;
• konvulsiv trækning af arme eller ben
• mulige krænkelser af organernes funktionelle aktivitet i bækkenet. Dette manifesteres i alvorlige tilfælde af fækal inkontinens eller urin;
• øget træthed, især når man går eller fysisk anstrengelse.

Fra de indre organer kan arteriovenøse misdannelser forekomme mellem aorta og lungekroppen (to store skibe, der kommer fra hjertemusklen) - den åbne arterielle (Botallov) kanal (hvid hjertesygdom). Denne tilstand kan fremkalde kromosomale sygdomme, for eksempel Downs syndrom; rubella overført af moderen under fødslen; prematuritet af babyen. Normalt vokser den ikke mere end otte uger, i sjældne tilfælde op til femten. Denne betingelse manifesterer sig:

• øge størrelsen af ​​hjertemusklen;
• åndenød;
• "Motorstøj", som kan høres i det andet eller tredje intercostalrum
• stigning i hjertefrekvens (takykardi);
• langsom vækst og udvikling af barnet
• cyanose af huden;
• i svære tilfælde hævelse af øvre eller nedre ekstremiteter, hæmoptyse, forstyrrelse af hjertets funktion, vejrtrækningsbesvær. Spontan hjertestop kan forekomme.

Arteriovenøs misdannelse opstået i nyren er manifesteret:

• smerter i lænderegionen på en eller begge sider
• hæmaturi (udseendet af blod i urinen);
• stigning i blodtrykstal, dårlig modtagelig for korrektion med antihypertensive stoffer.

Med leverskader, som forekommer meget sjældent, er det ikke muligt at registrere specifikke symptomer. De opstår kun ved samtidig blødning. Der er hudfarve, svaghed, besvimelse (synkope), svimmelhed, fæces kan blive sorte (melena), i alvorlige tilfælde falder blodtrykket.

Hvis vaskulær misdannelse påvirker lungerne, så manifesterer den sig:

• hovedpine;
• lungeblødninger i 10-15% af tilfældene;
• øget mængde kuldioxid i blodet
• øget tendens til trombose.

Hvad er typerne?

Først og fremmest skelnes misdannelser efter størrelse:

• micromarts op til en centimeter;
• små størrelser - op til to
• mellemlang og op til fire
• store - op til seks
• gigantiske - mere end seks.

Afhængigt af størrelsen af ​​den arteriovenøse misdannelse vælges en passende kirurgisk behandling.

Misdannelse af cerebral fartøjer er:

• dybt beliggende i bagagerummet, subcortical ganglia, ventrikler;
• overfladisk - i hjernebarkens cortex eller hvide stof
• intradural - i en fast skal.

Efter type:

• hæmoragisk form. Manifest af blødning i hjernens substans på grund af stigningen i trykket på grund af nedsat blodcirkulation, blodkarets vægge tynde og deres brud følger
• dvask. Der er ingen blødninger, men gradvist stigende i volumen misdannelser, klemmer forskellige dele af hjernen med forskellige typiske neurologiske symptomer.

AVM i rygmarven kan placeres i rygmarven, direkte i hjernen selv eller på dets for- og bagside. Ifølge strukturen kendetegnes:

• Type I Bundtet indeholder to hypertrofiske arterier og en ydre vene;
• II - forvrænger med indviklede arterier, der er sammenflettet med vener
• III - dannet af store umodne fartøjer
• IV - uden små fartøjer.

Afhængig af vaskulær læsion:

• arteriel (7-8% af tilfældene)
• arteriovenøs cavernøs (ca. 10-12%);
• fistulose (4-5%);
• racemisk (op til 70%);
• venøs (9-11%).

Hvordan man identificerer arteriovenøs misdannelse?

Diagnostik starter med:

• omhyggelig bestemmelse af neurologisk status
• blodtryksmåling
• vurdering af hud og gang
• patientklager
• undersøgelse vedrørende graviditeten.

Personer med denne patologi viser:

• Doppler ultralyd. Tillader dig at vurdere strukturen af ​​vener og arterier, blodcirkulation i dem;
• radiografisk angiografi. Til visualisering af fartøjer injiceres et kontrastmiddel, som "fremhæver" dem;
• computer angiografi. Med det kan du genskabe et 3D-billede af menneskefartøjer;
• magnetisk resonans angiografi. Højpræcisionsmetode til bestemmelse af arteriovenøs misdannelse gør det muligt at vurdere form, struktur, blodcirkulation i beskadigede kar
• ultralyd i hjertet. Til diagnose af åben arteriel kanal. Du kan også estimere udstødningsfraktionen, hvis den er mere end 70%, så indirekte giver dig mulighed for at bedømme tilstedeværelsen af ​​misdannelse.

behandling

AVM gælder ikke for sygdomme, der går væk alene. Med placeringen af ​​vaskulære misdannelser i hjernens overfladestrukturer er det muligt at bruge:

• kirurgisk indgreb. Et vellykket opsving er muligt med et uddannelsesniveau på højst 300 kubikcentimeter;
• embolisering. Essensen af ​​metoden består i indføring i de berørte skibe af et særligt stof (polyvinylalkoholcopolymer), som forhindrer blodcirkulation i arteriovenøs misdannelse. Meget sjældent, med denne metode er det helt helbredt. I grunden er størrelsen af ​​AVM reduceret til 70 - 80% i volumen, hvilket signifikant reducerer sandsynligheden for blødning;
• radiosurgery. Den nyeste metode til behandling af denne patologi, som i øjeblikket anvendes med succes. Med en uddannelsesstørrelse på mindre end tre centimeter forsvinder misdannelsen i 90% af tilfældene.

Du kan bruge en kombination af ovennævnte metoder til bedre resultater.

Med en dyb arrangement af arteriovenøs misdannelse forbliver prognosen ugunstig, da lægerne ikke engang kan komme tæt på uddannelse.

Med dannelsen af ​​vaskulære misdannelser i de indre organer anlagde kirurgi og dets excision. I mange tilfælde er prognosen gunstig.

Hvad er farlig arteriovenøs misdannelse?

Det er en meget farlig og lumsk sygdom, så dens komplikationer er altid pludselige og vil sandsynligvis forårsage død eller handicap. Der er:

• intracerebrale, intraventrikulære og subarachnoidale (i hulrummet mellem arachnoid og blødt kappe) blødninger. Det forekommer i 55-65% af tilfældene. Symptomer ligner billede af et slagtilfælde: følelsesløshed i ekstremiteterne, tale er vanskelig, sløret syn og koordination, pludselige udseende af en alvorlig hovedpine;
• epileptiske anfald i omkring 25-40% af tilfældene;
• krænkelse af tilstrækkelig blodtilførsel til hjernen fører til udryddelse af en væsentlig del af neuronerne, og som følge heraf fører dette til signifikant svækkelse af tale, intellektuelle evner, i nogle tilfælde til parese eller lammelse af forskellige dele af kroppen.

Arteriovenøse misdannelser af de indre organer er sjældent komplicerede, de er mere karakteristiske for sygdommens asymptomatiske forløb.

konklusion

Desværre er ingen forsikret mod forekomsten af ​​denne sygdom, og der er heller ikke udviklet forebyggende foranstaltninger. Det eneste, som eksperter anbefaler, er at undgå forskellige former for skader, især hovedområdet.

Hvad er essensen og faren for arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er en kompleks sammenblanding af unormale arterier og vener, som er forbundet med hinanden gennem en eller flere forbindelser kaldet fistler eller shunts. Denne interlacing kaldes kernen i misdannelsen. Normalt er blodet i arteriesystemet under højt tryk. Derefter, som det passerer gennem kapillarbunden i vene-systemet, er der et langsomt fald i blodtrykket. Når AVM kapillær seng mangler, går blod fra arterierne direkte ind i venesystemet.

I de fleste tilfælde er der en intens blodstrøm gennem kernen i misdannelsen, men det vides ikke, hvad der forårsager dette. Ifølge et af hypoteserne går blodet fra arterierne ind i blodsystemet på grund af forskel i tryk. Når arterielt blod passerer gennem AVM, modtager kapillærlejet ikke vævene det krævede volumen blod.

Over tid fører en intens strøm af blod gennem malformationskernen til en udvidelse af arterier og vener i kontakt (dilatation). Dette svækker venerne, hvilket gør dem modtagelige for brud og blødning. De tilførende arterier bliver tilbøjelige til aneurysmer, som eventuelt kan føre til brud og blødning i hjernen.

Typer af arteriovenøse misdannelser

Vigtige fakta om AVM:

1. Denne sygdom påvirker hjernen, rygmarven, lungerne, nyrerne og huden. Hjerneskade er mest almindeligt.
2. Forholdet mellem misdannelse og aneurysmer svinger omkring 1:10.
3. De fleste patienter med denne sygdom er mellem 20 og 60 år, og gennemsnitsalderen er ca. 35-40 år gammel.
4. Forekomsten af ​​sygdommen er omtrent den samme hos mænd og kvinder.
5. Andre abnormiteter i kredsløbssystemet kan være til stede hos patienter med misdannelser, hvilket kan komplicere behandlingen. Ca. 10-58% af patienterne har forskellige typer af aneurysmer.

Fare for sygdom

Sandsynligheden for død i gennemsnit er 10-15%, og irreversibel skade forårsaget af blødning er noteret i 20-30%. Med hver blødning i hjernen er normalt nervesvæv beskadiget. Som følge heraf er hjernefunktionen forringet, hvilket kan være midlertidigt eller permanent. Der er svækkelse eller forlamning af arme eller ben, forringet tale, syn eller hukommelse. Graden af ​​hjerneskade afhænger af mængden af ​​blod, der er lækket fra AVM.

AVM kan føre til ruptur af fartøjet i hjernen

Dimensionerne af AVM påvirker sygdommens art. Små AVM'er fører ofte til blødninger sammenlignet med store. Når små AVM hæmatomer er karakteriseret ved større størrelser. Det er imidlertid stadig uklart, om AVM-størrelsen er en betydelig risikofaktor. Behandlingen af ​​en AVM er primært rettet mod at forhindre nye blødninger. I denne sygdom er blodkarternes struktur forskellig fra den i normal tilstand. Stoffer, der omgiver AVM'en, er af en ar eller fibrøs natur.

Lokalisering af sygdommen

AVM kan forekomme i hjernen, rygmarven, lungerne, nyrerne og huden. Den mest almindelige skade på hjernen, som kan lokaliseres i nogen af ​​dens afdelinger. I tilfælde af lokalisering af misdannelse i dura materen kaldes denne sygdom en dural arteriovenøs fistel. I rygmarven er AVM sædvanligvis placeret i niveauet af thoraxområdet og nedenunder.

Ordningen med den patologiske sammenvinding af skibe i arteriovenøs misdannelse

Det antages, at AVM er en medfødt sygdom som følge af udviklingsabnormiteter ved embryonalt stadium, når der opstår dannelse af blodkar. Dette har dog ikke været pålideligt etableret, og misdannelse kan også forekomme efter fødslen. Vanligvis går AVM uafhængigt af andre sygdomme, men det kan forårsages af arvelig hæmoragisk telangiektasi.

symptomer

I ca. 50% af tilfældene manifesteres symptomerne på misdannelse ved pludselig blødning i hjernen, det vil sige et slagtilfælde. Andre potentielle komplikationer omfatter epileptiske anfald, hovedpine, bevægelse, tale- og synsforstyrrelser. Disse komplikationer kan ledsage hjerneblødning eller fortsætte uafhængigt.

Hjerneblødning

Symptomer på blødning afhænger af placeringen af ​​misdannelsen samt på mængden af ​​blødning. Disse symptomer kan omfatte:

• pludselig alvorlig hovedpine, kvalme og opkastning;
• epileptiske anfald;
• bevidsthedstab
• nedsat tale, følelsesløshed, prikken, svaghed i lemmernes muskler, nedsat syn.

Blødning er et resultat af svækkelse af blodårene på grund af en svingning af arteriel blod direkte i blodårerne gennem AVM. Kortvarige og langsigtede neurologiske konsekvenser af blødning afhænger af mængden af ​​lækket blod og lokalisering af blødning. Nogle af de faktorer, der er ansvarlige for spontan blødning i mangel af lægemiddelbehandling eller før anvendelse, omfatter:

• historie af cerebral blødning
• Tilstedeværelsen af ​​tidligere blødninger;
• aneurisme fodring arterier.

Epileptiske anfald

Epileptiske anfald, der ikke skyldes blødning, er til stede hos 16-53% af patienterne som et tidligt symptom. Følgende typer anfald anføres:

1. Generelt anfald, der dækker hele kroppen og ledsaget af bevidsthedstab. Denne type er mest karakteristisk med frontal AVM'er.
2. Fokale epileptiske anfald og ufrivillige sammentrækninger af muskler afhængigt af placeringen af ​​AVM i hjernen. Dette forårsager normalt ikke bevidsthedstab. Disse typer af epileptiske anfald er mest almindelige i parietale misdannelser.

Et epileptisk anfald forekommer under en kort udbrud af elektrisk aktivitet i en bestemt del af hjernen eller i hele hjernen. Det antages, at arvæv, der er tilstede inden for de unormale blodkar eller i deres omgivelser, forstyrrer den normale elektriske aktivitet i hjernen.

hovedpine

Hovedpine er et symptom, der gør det muligt at diagnosticere AVM hos 7-48% af patienterne. Disse hovedpine har normalt ikke karakteristiske egenskaber, såsom frekvens, varighed eller sværhedsgrad. AVM's rolle i forekomsten af ​​disse hovedpine er heller ikke afklaret.

Symptomer der minder om hjerneblødning

Fokale neurologiske lidelser uden tegn på blødning registreres hos 1-40% af patienterne. Disse symptomer var normalt forbundet med omdirigering af blodgennemstrømning gennem AVM og den resulterende utilstrækkelige blodforsyning til hjernen. Der er imidlertid ingen gode grunde til at overveje dette fænomen som en klinisk vigtig mekanisme.

Ifølge en anden hypotese, abnormale blodkar, der danner kernen i misdannelsen, pulserer og lægge pres på de tilstødende dele af hjernen. I en undersøgelse blev det vist, at 66% af patienter med misdannelser oplevede vanskeligheder med assimilering af information, hvilket fører til ideen om en funktionsfejl i hjernen, selv før udviklingen af ​​kliniske tegn på denne patologiske tilstand.

Sygdomme hos børn

På grund af, at misdannelsen oftest er medfødt, forekommer denne sygdom hos børn. Selv om de fleste diagnoser af denne sygdom hos børn er lavet i skolealderen, kan symptomerne endda forekomme i de første dage af livet.

I både voksne og børn manifesteres arteriovenøs misdannelse ved blødning i hjernen, anfald, hovedpine og fokale neurologiske lidelser.

Omfattende misdannelser hos nyfødte kan forårsage kongestiv hjertesvigt. Dette fører til udvikling af respirationssvigt hos disse nyfødte. Dette er oftest observeret hos børn med en specifik type AVM - Galen aar misdannelse. Af ukendte årsager fører misdannelser hos børn ofte til cerebral blødning. Funktionerne i den interannuelle dynamik i børnes sårbarhed til blødninger i hjernen ligner dem hos voksne.

Sygdomme hos gravide kvinder

Hæmoragisk slagtilfælde og subarachnoid blødning på grund af AVM er sjældne komplikationer af graviditet. Under graviditeten forekommer subarachnoid blødning i ca. en gang pr. Tusind, hvilket er 5 gange mere end hos ikke-gravide kvinder. Hæmoragiske slag hos gravide kvinder i 77% af tilfældene skyldtes aneurysmer og kun i 23% ved misdannelser.

diagnostik

I mange individer er sygdommen asymptomatisk og nogle gange livslang. Der er risiko for blødning selv i mangel af symptomer. Undersøgelsen for misdannelse udføres med passende symptomer eller hos personer fra familier med arvelig hæmoragisk telangiektasi.

Hvis en AVM mistænkes, kræves der en række undersøgelser for at bekræfte diagnosen og udvikle det bedste behandlingsforløb. Følgende undersøgelser udføres:

• computertomografi;
• magnetisk resonans billeddannelse;
• angiogram.

Beregnet tomografi er den hurtigste og billigste undersøgelse, men den er ikke den mest effektive. Imidlertid er computertomografi velegnet til at detektere blødninger. Magnetisk resonansbilleddannelse er mere effektiv til at detektere AVM'er og vurdere sværhedsgraden af ​​sygdommen. Hvis en sygdom opdages, udføres et angiogram. Dette er en mere invasiv og dyr undersøgelse, men det gør det bedst muligt at vurdere patientens tilstand.

terapi

Behandlingen er primært rettet mod at forhindre nye blødninger. De vigtigste behandlingsmuligheder er som følger:

• kirurgi (mikrokirurgisk resektion) for at fjerne misdannelse fra hjernen;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålebehandling) ved at fokusere flere stråler på AVM for at tykke blodkarrene og "låse" malformationen;
• Embolisering (endovaskulær kirurgi) er en procedure, hvor et eller flere blodkar, som leverer blod til en misdannelse, er blokeret. Denne type behandling anvendes sædvanligvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - overvågning af misdannelse, hvor hovedmålet er symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan omfatte en kombination af ovennævnte behandlingsmuligheder. En tilgang, der minimerer risici og forbedrer patientens livskvalitet, er valgt. Mikrokirurgisk resektion er den mest invasive behandlingsmetode, men sandsynligheden for fuldstændig fjernelse af misdannelsen med den er mest høj. Tilstrækkelig brug af kombinerede diagnosemetoder og behandling minimerer graden af ​​intervention og mindsker risikoen for komplikationer i denne sygdom.