Fejl af interventrikulær septum hos en nyfødt: dødsdom eller chance for genopretning?

Det menneskelige hjerte har en kompleks firkammers struktur, som begynder at danne sig fra de første dage efter befrugtningen.

Men der er tilfælde, hvor denne proces er forstyrret, på grund af hvilken store og små fejl forekommer i organets struktur, som påvirker hele organismenes arbejde. En af dem hedder en ventrikulær septal defekt eller forkortet VSD.

beskrivelse

En interventrikulær septalfejl er en medfødt (undertiden erhvervet) hjertesygdom (CHD), som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en patogen åbning mellem hulrummet i venstre og højre ventrikel. Af denne grund går blod fra en ventrikel (normalt fra venstre) ind i den anden og forstyrrer dermed hjertets funktion og hele kredsløbssystemet.

Dens prævalens er omkring 3-6 tilfælde pr. 1000 fuldtidsfødte, der ikke tæller børn, der er født med mindre defekter i septumet, som er selvundertrykt i de første år af livet.

Årsager og risikofaktorer

Normalt udvikler en interventrikulær septalfejl i et foster i de tidlige stadier af graviditeten, fra omkring 3. til 10. uge. Hovedårsagen hertil er kombinationen af ​​eksterne og interne negative faktorer, herunder:

• genetisk disposition
• virusinfektioner overført i fertilitetsperioden (rubella, mæslinger, influenza);
• alkoholmisbrug og rygning
• tage antibiotika, der har en teratogen virkning (psykotrope lægemidler, antibiotika osv.);
• eksponering for toksiner, tungmetaller og stråling;
• alvorlig stress.

klassifikation

Fejl i interventionsseptum hos nyfødte og ældre børn kan diagnosticeres som et uafhængigt problem (isoleret defekt) samt en integreret del af andre kardiovaskulære sygdomme, for eksempel Cantrell pentad (klik her for at læse om det).

Defektens størrelse estimeres på grundlag af dens størrelse i forhold til diameteren af ​​aortahullet:

• En defekt på op til 1 cm er klassificeret som mindre (Tolochinov-Roger sygdom);
• store defekter anses for at være 1 cm eller dem, der er større end halvdelen af ​​aortaåbningen.

Endelig er det ifølge lokaliseringen af ​​hullet i VSD's septum opdelt i tre typer:

• Muskulær defekt af interventricular septum i en nyfødt. Hulet er placeret i den muskulære del, i en afstand fra hjertesystemets ventiler og i små størrelser kan lukkes uafhængigt.
• Hindeagtige. Defekten er lokaliseret i det øvre segment af septum under aortaklappen. Normalt har den en lille diameter og er docket selvstændigt som barnet vokser.
• Nadgrebnevy. Det betragtes som den sværeste type defekt, da åbningen i dette tilfælde er placeret på grænsen af ​​de udstrømmende fartøjer i venstre og højre ventrikel og lukker spontant meget sjældent.

Fare og komplikationer

Med en lille hulstørrelse og barnets normale tilstand er VSD ikke særlig farligt for barnets helbred og kræver kun regelmæssig overvågning af en specialist.

Store fejl er en anden ting. De forårsager hjertesvigt, som kan udvikle sig umiddelbart efter, at barnet er født.

Derudover kan VSD forårsage følgende alvorlige komplikationer:

• Eysenmenger syndrom som følge af pulmonal hypertension;
• dannelsen af ​​akut hjerteinsufficiens
• endokarditis eller infektiøs inflammation i den intrakardiale membran;
• slagtilfælde og blodpropper
• krænkelse af ventilapparatet, hvilket fører til dannelsen af ​​valvulær hjertesygdom.

symptomer

Store defekter i interventricular septum forekommer allerede i de første dage af livet og er karakteriseret ved følgende symptomer:

• Den blå af huden (hovedsagelig af ekstremiteter og ansigt) forværres under gråd;
• appetitforstyrrelser og fødeproblemer
• langsom udviklingstakt, krænkelse af vægtforøgelse og højde;
• konstant døsighed og træthed
• hævelse, lokaliseret i lemmer og underliv
• hjerterytmeforstyrrelser og åndenød.

Små defekter har ofte ikke udpræget manifestationer og bestemmes, når man lytter (der er hørt ujævn systolisk murmur i patientens bryst) eller andre undersøgelser. I nogle tilfælde har børn et såkaldt hjertebøjle, det vil sige en brystbukke i hjertet af hjertet.

Hvis sygdommen ikke blev diagnosticeret i barndommen, så med udvikling af hjertesvigt hos et barn på 3-4 år, er der klager over hjertebanken og brystsmerter, udvikler tendensen til næseblødning og bevidstløshed.

Hvornår skal du se en læge

VSD, som enhver anden hjertesygdom (selvom den kompenseres og ikke medfører ulejligheden for patienten) nødvendigvis kræver konstant overvågning af en kardiolog, da situationen kan forværres til enhver tid.

For ikke at gå glip af de alarmerende symptomer og det tidspunkt, hvor situationen kan korrigeres med minimal tab, er det meget vigtigt for forældrene at observere barnets adfærd fra de allerførste dage. Hvis han sover for meget og i lang tid, ofte uartig uden grund og vildt dårligt, er dette en alvorlig grund til at konsultere en børnelæge og pædiatrisk kardiolog.

Forskellige symptomer på CHD er ens. Lær mere om symptomerne på medfødt hjertesygdom, for ikke at gå glip af en enkelt klage.

diagnostik

De vigtigste metoder til diagnose af VSD er:

• Elektrokardiogram. Undersøgelsen bestemmer graden af ​​ventriculær overbelastning såvel som tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​lunghypertension. Derudover kan tegn på arytmi og hjerteledningsabnormiteter detekteres hos ældre patienter.
• Phonocardiography. Ved hjælp af PCG kan du optage højfrekvent systolisk murmur i det 3-4. Interkostale rum til venstre for brystbenet.
• Ekkokardiografi. Ekkokardiografi giver dig mulighed for at identificere et hul i interventricular septum eller at mistanke om dets tilstedeværelse, baseret på kredsløbssygdomme i karrene.
• Ultralyd undersøgelse. Ultralyd undersøger myokardets arbejde, dets struktur, tilstand og permeabilitet samt to meget vigtige indikatorer - trykket i lungearterien og mængden af ​​udledning af blod.
• Radiografi. På røntgen på brystet kan du se det øgede lungemønster og pulsering af lungernes rødder, en signifikant stigning i hjertestørrelsen.
• Lyd af de højre hulrum i hjertet. Undersøgelsen giver mulighed for at identificere forøget tryk i lungearterien og ventriklen samt øget iltning af venøst ​​blod.
• Pulsoximetri Metoden bestemmer graden af ​​mætning af blod med ilt - lave satser er tegn på alvorlige problemer med det kardiovaskulære system.
• Kateterisering af hjertemusklen. Med sin hjælp vurderer lægen tilstanden af ​​hjertets strukturer og bestemmer trykket i hans celler.

behandling

Små defekter i septumet, som ikke giver udprøvede symptomer, kræver normalt ingen særlig behandling, da de forsinkes med 1-4 år eller derover.

I vanskelige tilfælde, når hullet ikke overgrover i lang tid, påvirker tilstedeværelsen af ​​en defekt barnets velbefindende eller er for stor, er spørgsmålet om kirurgi hævet.

Som forberedelse til kirurgi bruges konservativ behandling til at regulere hjertefrekvensen, normalisere blodtrykket og understøtte myokardiefunktionen.

Kirurgisk korrektion af VSD kan være palliativ eller radikal: palliative operationer udføres på spædbørn med svær hypotrofi og flere komplikationer for at forberede sig på radikal indgreb. I dette tilfælde skaber lægen en kunstig stenose af lungearterien, hvilket i høj grad letter patientens tilstand.

Radikale operationer, der anvendes til behandling af diabetes mellitus, omfatter:

• Lukning af patogene åbninger med U-formede suturer;
• plastfejl ved anvendelse af plastre af syntetisk eller biologisk væv, udført under ultralydskontrol;
• Åbenhjerneoperation er effektiv for kombinerede defekter (for eksempel Fallot's tetrad) eller store huller, som ikke kan lukkes med en enkelt plaster.

Denne video beskriver en af ​​de mest effektive operationer mod VSD:

Prognoser og forebyggelse

Små defekter i interventricular septum (1-2 mm) har normalt en gunstig prognose. Børn med denne sygdom lider ikke af ubehagelige symptomer og går ikke bagud under udvikling fra deres jævnaldrende. Med større fejl, ledsaget af hjertesvigt forværres prognosen signifikant, da de uden passende behandling kan føre til alvorlige komplikationer og endog døden.

Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af VSD bør følges i planlægningsfasen af ​​graviditet og fødedrag: de består i at opretholde en sund livsstil, i tide deltage i klinikker i forbindelse med sygdomme, opgive dårlige vaner og selvmedicinering.

På trods af alvorlige komplikationer og ikke altid gunstige prognoser kan diagnosen af ​​en interventrikulær septalfejl ikke betragtes som en sætning for en lille patient. Moderne behandlingsmetoder og resultater af hjertkirurgi kan betydeligt forbedre barnets livskvalitet og udvide det så meget som muligt.

Alt om ventrikulær septalfejl hos nyfødte, børn og voksne

Fra denne artikel vil du lære om hjertets misdannelse i form af ventrikulær septal defekt. Hvad er denne udviklingsforstyrrelse, når den opstår, og hvordan den manifesterer sig. Funktioner af diagnose, behandling af sygdommen. Hvor længe lever de med en sådan vice.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

En interventricular septal defekt (VSD) er en krænkelse af vægternes integritet mellem hjerteets venstre og højre ventrikler, der opstod under embryonets udvikling ved svangerskab 4-17 uger.

En sådan patologi i 20% af tilfældene kombineres med andre misdannelser i hjertemusklen (Fallo, fuldstændig åbning af den atrioventrikulære kanal, transponering af hovedhjertekarrene).

Med en defekt i septumet er der dannet en besked mellem to af de fire kamre i hjertemusklen, og blodet "droppes" fra venstre til højre (venstre-højre shunt) på grund af det højere tryk i denne halvdel af hjertet.

Symptomer på en signifikant isoleret defekt begynder at manifestere sig ved 6-8 uger af et barns liv, når det øgede tryk i det pulmonale vaskulære system (fysiologisk for denne levetid) normaliseres og arterielt blod smides i venøst ​​blod.

Denne unormale blodgennemstrømning fører gradvis til følgende patologiske processer:

• udvidelsen af ​​hulrummet i venstre atrium og ventrikel med en betydelig fortykning af sidstnævntes væg
• Forøgelse af trykket i lunge blodcirkulation system med udvikling af hypertension i dem;
• progressiv stigning i hjertesvigt.

Vinduet mellem ventriklerne er en patologi, der ikke opstår i en persons liv, sådan en defekt kan kun udvikle sig under graviditeten, derfor betegnes det som medfødt hjertefejl.

Hos voksne (personer over 18 år) kan en sådan mangel vedblive hele livet, forudsat at størrelsen af ​​meddelelsen mellem ventriklerne og (eller) effektiviteten af ​​behandlingen er lille. Der er ingen forskel i sygdommens kliniske manifestationer mellem børn og voksne, bortset fra stadier af normal udvikling.

Faren for vice er afhængig af størrelsen af ​​fejlen i partitionen:

• små og mellemstore næsten aldrig ledsaget af en krænkelse af hjertet og lungerne;
• de store kan forårsage barns død fra 0 til 18 år, men oftest udvikles fatale komplikationer i barndom (børn i det første år af livet), hvis de ikke behandles i tide.

Denne patologi kan tilpasses: nogle af defekterne lukkes spontant, andre forekommer uden kliniske manifestationer af sygdommen. Store defekter fjernes med succes kirurgisk efter den forberedende fase af lægemiddelterapi.

Alvorlige komplikationer, der kan forårsage døden, udvikles normalt med kombinerede former for krænkelse af hjertets struktur (beskrevet ovenfor).

Børnelæger, pædiatriske kardiologer og vaskulære kirurger er involveret i diagnose, opfølgning og behandling af patienter med VSD.

Hvor ofte er en vice

Overtrædelser af murens struktur mellem ventriklerne optager andenpladsen i hyppigheden af ​​forekomsten blandt alle hjertefejl. Mangler registreres hos 2-6 børn pr. 1000 levendefødte. Blandt babyer født til term (for tidlig) - 4,5-7%.

Hvis børneklinikens tekniske udstyr muliggør ultralydsundersøgelse af alle spædbørn, er overtrædelsen af ​​septumets integritet registreret hos 50 nyfødte for hver 1000. De fleste af disse defekter er af mindre størrelse, så de er ikke påvist ved andre diagnostiske metoder og påvirker ikke barnets udvikling.

En interventrikulær septalfejl er den hyppigste manifestation i strid med antallet af gener i et barn (kromosomale sygdomme): Downs syndrom, Edwards, Patau osv. Men mere end 95% af defekterne er ikke kombineret med forstyrrelser i kromosomerne.

Manglen på vægternes integritet mellem hjertets ventrikler i 56% af de tilfælde, der blev påvist hos piger og 44% hos drenge.

Hvorfor gør

Forstyrrelse af septumdannelsen kan forekomme af flere årsager.

Diabetes mellitus med dårligt korrigerede sukkerindhold

Phenylketonuria - en arvelig patologi af udveksling af aminosyrer i kroppen

Infektioner - rubella, vandkopper, syfilis etc.

I tilfælde af tvillinger fødes

Teratogener - stoffer, der forårsager fostrets udviklingsforstyrrelse

klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​vinduet er der flere typer af blemish:

symptomer

Fejl i interventionsseptumet hos en nyfødt (barn i de første 28 dage af livet) manifesterer sig kun i tilfælde af et stort vindue eller en kombination med andre defekter. Hvis ikke, forekommer de kliniske symptomer på en signifikant defekt først efter 6-8 uger. Alvorlighed afhænger af mængden af ​​udledning af blod fra venstre kammer fra hjertet til højre.

Mindre defekt

1. Der er ingen kliniske manifestationer.
2. Børne ernæring, vægtøgning og udvikling uden afvigelse fra normen.

Moderat defekt

Kliniske manifestationer i tidlige babyer forekommer meget tidligere. Eventuelle infektioner i åndedrætssystemet (næse, hals, luftrør, lunger) fremskynder symptomerne på et hjertesygdomme på grund af en stigning i det venøse blodtryk i lungerne og et fald i deres forlængelse:

• moderat respiratorisk acceleration (tachypnea) - mere end 40 pr. minut hos spædbørn
• deltagelse i vejrtrækningen af ​​hjælpemuskler (skulderbælte)
• sveden;
• svaghed i fodring, tvinger til at tage hvile pauser;
• lav månedlig vægtforøgelse mod baggrunden for normal vækst.

Stor defekt

De samme symptomer som med en moderat defekt, men i en mere udtalt form, derudover:

• Blå ansigt og nakke (central cyanose) på baggrund af fysisk anstrengelse;
• permanent blålig farvning af huden - et tegn på kombineret plet.

Efterhånden som trykket i det pulmonale blodgennemstrømningssystem øges, kommer manifestationer af hypertension i lungecirkulationen sammen:

1. Svær vejrtrækning under enhver belastning.
2. Brystsmerter.
3. Forbevidstløs og besvimelse.
4. Squatting lindrer tilstanden.

diagnostik

Det er umuligt at identificere en ventrikulær septalfejl hos børn, der kun er baseret på de kliniske manifestationer, idet klagerne ikke er af en bestemt art.

Fysiske data: ekstern undersøgelse, palpation og lytning

Forbedret apical push

Andet tone opsplitning

Grov systolisk murmur til venstre for brystbenet

Grov systolisk murmur i den nederste tredjedel af venstre brystben

Der er palpable bryst tremor mens reducere myokardium

Moderat forstærkning af den anden tone

Kort systolisk murmur eller mangel deraf

Udtalte accent af anden tone, palpabel selv med palpation

Patologisk tredje tone høres

Ofte er der vejret i lungerne og en forstørret lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med fremgangen af ​​hjertesvigt - fortykkelse af højre ventrikel

Fortykkelse af højre atrium

Afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre

Ved svær lunghypertension er der ingen fortykkelse af venstre hjerte.

Bryst røntgen

Styrkelse af lungemønsteret i de centrale regioner

Udvidelse af lungearterien og venstre atrium

Forstørret højre ventrikel

Når det kombineres med pulmonal hypertension, svækkes det vaskulære mønster

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultralyd (ultralyd) i hjertet

Tillader dig at identificere tilstedeværelse, lokalisering og størrelse af VSD. Undersøgelsen giver klare tegn på myokardiefunktion baseret på:

• tilnærmet trykniveau i kamrene i hjertet og lungearterien
• trykforskelle mellem ventriklerne;
• størrelser af ventrikulære og atriale hulrum;
• tykkelse af deres vægge
• mængden af ​​blod, der uddriver hjertet under sammentrækning.

Defektens størrelse vurderes i forhold til aortas basis:

Hjertekateterisering

Anvendes kun i vanskelige diagnostiske tilfælde, giver det mulighed for at bestemme:

• form for misdannelse
• vinduestørrelse mellem ventriklerne
• nøjagtigt vurdere trykket i alle hulrum i hjertemusklen og centrale fartøjer
• graden af ​​udledning af blod
• udvidelse af hjertekamre og deres funktionelle niveau.

Beregnet og magnetisk tomografi

1. Disse er meget følsomme forskningsmetoder med høj diagnostisk værdi.
2. Tillader dig helt at eliminere behovet for invasive diagnostiske metoder.
3. Ifølge resultaterne er det muligt at konstruere en tredimensionel rekonstruktion af hjertet og blodårene for at vælge den optimale kirurgiske taktik.
4. Den høje pris og specificitet af undersøgelsen tillader ikke, at de udføres på strømmen - diagnostik af dette niveau udføres kun i specialiserede vaskulære centre.

Blemish komplikationer

• Pulmonal hypertension (Eisenmenger syndrom) er den mest alvorlige af komplikationerne. Ændringer i lungernes skibe kan ikke helbredes. De fører til omvendt udledning af blod fra højre til venstre, hvilket hurtigt manifesterer symptomer på hjertesvigt og fører til patienters død.
• Sekundær aortaventilinsufficiens - forekommer normalt hos børn over to år og forekommer i 5% af tilfældene.
• En signifikant indsnævring af udgangsdelen af ​​højre ventrikel er hos 7% af patienterne.
• Infektiøse inflammatoriske forandringer i hjertets indre foring (endokarditis) - forekommer sjældent før det toårige barn. Ændringer opfanger begge ventrikler, oftere nedfældning i defektområdet eller på skodder af tricuspidventilen.
• Okklusion (emboli) af store arterier med bakteriel thrombi på baggrund af den inflammatoriske proces er en meget hyppig komplikation af endokarditis med en defekt i væggen mellem ventriklerne.

behandling

Lille VSD kræver ikke behandling. Børn udvikler sig i overensstemmelse med normerne og lever et fuldt liv.

Det har vist sig, at antibakteriel profylakse af patogener, der kommer ind i blodbanen, hvilket kan forårsage endokarditis ved behandling af tænder eller infektioner i mundhulen og åndedrætssystemet, er vist.

En sådan mangel påvirker ikke livskvaliteten, selvom den ikke lukker alene. Voksne patienter bør være opmærksomme på deres patologi og advare medicinsk personale om sygdommen ved enhver behandling af andre sygdomme.

Børn med moderate og store fejl observeres af kardiologer i hele deres liv. De behandles for at kompensere for sygdommens manifestationer, eller i tilfælde af kirurgi kan man slippe af med patologien. Der er moderate begrænsninger på mobilitet og risikoen for betændelse i hjertets indre forside, men forventet levealder, som hos folk uden ulempe.

Narkotikabehandling

Indikationer: moderat og stor defekt i septum mellem ventriklerne.

• diuretika for at reducere belastningen på hjertemusklen (furosemid, spironolacton);
• ACE-hæmmere, som hjælper myokardiet under betingelser med øget belastning, dilaterer blodkar i lunger og nyrer, reducerer tryk (Captopril);
• hjerte glycosider, der forbedrer myokardial kontraktilitet og nervedannelse af excitation (Digoxin).

Kirurgisk behandling

1. Manglen på effekt af lægemiddelkorrektion i form af progression af hjertefunktionssvigt med nedsat børneudvikling.
2. Hyppige infektions-inflammatoriske processer i luftveje, især bronkier og lunger.
3. Store dimensioner af septalfejlen med en forøgelse i trykket i lungeblodstrømssystemet, selv uden at reducere hjertearbejdet.
4. Tilstedeværelsen af ​​bakterielle aflejringer (vegetationer) på de indre elementer i hjertekamrene.
5. De første tegn på aortaklaffefunktion (ufuldstændig lukning af cusps ifølge ultralydsundersøgelse).
6. Størrelsen af ​​muskelfejl er mere end 2 cm på dens placering i hjertepunktet.

• Endovaskulære operationer (minimalt invasiv, der ikke kræver stor operativ adgang) - Fastgør en særlig patch eller okklusiv i defektområdet.
  Det er umuligt at bruge vinduet mellem ventriklerne med store størrelser, da der ikke er plads til fiksering. Bruges til muskel type defekt.
• Store operationer med sternumets skæringspunkt og tilslutning af hjertelungsmaskinen.
  Med en moderat defektstørrelse er to klapper forbundet fra siden af ​​hver ventrikel og fastgør dem til væv i septum.
  En stor defekt er lukket med en stor patch af medicinsk materiale.
• En vedvarende forøgelse af trykket i det pulmonale vaskulære blodgennemstrømningssystem er et tegn på manglende funktionsevne. I dette tilfælde er patienter kandidater til en kardiopulmonær kompleks transplantation.
• I tilfælde af udvikling af aortaventilinsufficiens eller kombination med andre medfødte lidelser i hjertestrukturen udføres samtidige operationer. Disse omfatter lukning af defekten, ventilproteser, korrektion af udledning af hovedkardiale fartøjer.

Risikoen for dødsfald under kirurgisk behandling i de første to måneder af livet er 10-20%, og efter 6 måneder er den 1-2%. Derfor forsøges enhver nødvendig kirurgisk korrektion af hjertefejl i anden halvdel af det første år af livet.

Efter operationen, især endovaskulær, er det muligt at genåbne defekten. Ved gentagne operationer øges risikoen for dødelige komplikationer til 5%.

outlook

Isoleret VSD er berettiget til korrektion, underlagt rettidig diagnose, overvågning og behandling.

• Med defektens muskulære variant, hvis defekten er lille eller moderat i størrelse, i løbet af de første to år, 80% af patologiske meddelelser spontant lukker, kan en anden 10% lukke i en senere alder. Store defekter af septum er ikke lukket, men formindskes, hvilket gør det muligt at udføre operationen med en lavere risiko for komplikationer.
• Perimembranøse defekter lukkes alene hos 35-40% af patienterne, mens nogle af dem dannes en septumaneurisme i det tidligere vindues område.
• Den infundibulære type af septumets integritet mellem ventriklerne kan ikke lukke sig selv. Alle defekter af moderat og stor diameter kræver kirurgisk korrektion i løbet af anden halvdel af det første år af et barns liv.
• Børn med små størrelser af defekten kræver ingen terapi, men kun observation i dynamik.

Alle patienter med en sådan hjertesygdom oplever antibakteriel profylakse under dentalprocedurer på grund af risikoen for at udvikle betændelse i hjertets indre foring.

Begrænsningen på niveauet af fysisk anstrengelse er vist for enhver form for defekt med moderat og stor diameter før dens spontane fusion eller kirurgisk lukning. Efter operationen overvåges børn af en kardiolog, og i fravær af tilbagefald er det inden for et år tilladt at gøre nogen form for stress.

Den samlede dødelighed i strid med murens struktur mellem ventriklerne, herunder postoperativ, er ca. 10%.

Medfødt hjertesygdom - ventrikulær septalfejl hos nyfødte: hvad det er, symptomer, diagnose, behandlingsmetoder

Mange faktorer påvirker et fremtidigt barns helbred. Unormal fosterudvikling kan medføre medfødte misdannelser af indre organer. En af sygdommene er en defekt af hjertets interventionsseptum (JMP), som forekommer i en tredjedel af tilfældene.

Egenskaber

Dmzhp er med medfødt hjertesygdom (ipx). Som følge af patologien dannes der et hul i forbindelse med hjertekammerets nedre kamre: dets ventrikler. Trykketiveauet i dem er forskelligt, hvilket er grunden til, at blodet fra den kraftigere venstre side kommer i den rigtige sammen med hjertemusklernes sammentrækninger. Som følge heraf strækker væggen sig og stiger, blodstrømmen i den lille cirkel er brudt, for hvilken højre ventrikel er ansvarlig. På grund af stigningen i trykket er de venøse karre overbelastet, der er krampe, tætninger.

Venstre ventrikel er ansvarlig for blodgennemstrømningen i storcirklen, så den er mere kraftfuld og har højere tryk. Med den patologiske strøm af arteriel blod ind i højre ventrikel mindskes det nødvendige trykniveau. For at opretholde normal præstation begynder ventriklen at arbejde med større kraft, hvilket yderligere øger belastningen på højre side af hjertet og fører til dens stigning.

Mængden af ​​blod i den lille cirkel øges, og højre ventrikel skal øge trykket for at sikre den normale hastighed af passage gennem karrene. Så den omvendte proces opstår - trykket i den lille cirkel bliver nu højere og blodet fra højre ventrikel strømmer til venstre. Blodet beriget med ilt er fortyndet med venøs (udtømt), i organer og væv der er mangel på ilt.

Denne tilstand observeres med store åbninger og ledsages af en krænkelse af åndedræt og hjertefrekvens. Ofte foretages diagnosen i de første par dage af barnets liv, og lægerne begynder øjeblikkelig behandling, forbereder sig på kirurgi, og om muligt undgår kirurgi, overvåges de regelmæssigt.

Små størrelse små sygdomme kan ikke umiddelbart ses eller diagnosticeres ikke på grund af milde symptomer. Derfor er det vigtigt at vide om de mulige tegn på tilstedeværelsen af ​​denne type CPD for at træffe rettidige foranstaltninger og behandle barnet.

Blodstrømning hos nyfødte

Kommunikation mellem ventriklerne er ikke altid en patologisk abnormitet. I tilfælde af fosterudvikling deltager lungerne ikke i berigelse af blod med ilt, så hjertet har et åbent ovalt vindue (ooo), gennem hvilket blod strømmer fra højre side af hjertet til venstre.

Ved nyfødte begynder lungerne at arbejde og ooo gradvist overgroet. Vinduet lukker helt i en alder af ca. 3 måneder, for nogle er overgrowning med 2 år ikke betragtes som en patologi. Med nogle afvigelser kan LLC observeres hos børn fra 5 til 6 år og ældre.

Normalt er det i nyfødte ikke mere end 5 mm, hvis der ikke er tegn på hjerte-kar-sygdomme og andre patologier, bør dette ikke give anledning til bekymring. Dr. Komarovsky anbefaler konstant at overvåge barnets tilstand, regelmæssigt besøge den pædiatriske kardiolog.

Hvis hullets størrelse er 6-10 mm, kan dette være tegn på dzhzhp, kirurgisk behandling er påkrævet.

Defekttyper

Hjerteseptumet kan indeholde et eller flere patologiske huller med forskellige diametre (fx 2 og 6 mm) - jo flere af dem, jo ​​sværere er sygdomsgraden. Deres størrelse varierer fra 0,5 til 30 mm. Med dette:

• Fejlstørrelse op til 10 mm - betragtes som lille;
• Huller fra 10 til 20 mm - medium;
• Fejl over 20 mm er stor.

Ifølge den anatomiske adskillelse af dzhzhp i en nyfødt er der tre typer og adskiller sig i stedet for lokalisering:

1. I den membranøse (øvre del af hjertekarseptum) forekommer åbningen i mere end 80% af tilfældene. Fejl i form af en cirkel eller oval når 3 cm, hvis de er små (ca. 2 mm), kan de lukke spontant i færd med at vokse op et barn. I nogle tilfælde er 6 mm defekter overgroet. Hvis en operation er nødvendig, lægger lægen afgørelse, med fokus på barnets generelle tilstand og om, hvordan sygdommen skrider frem.
2. Muskel-jmp i midten af ​​septum er mindre almindelig (ca. 20%), i de fleste tilfælde runde, med en størrelse på 2 - 3 mm kan lukkes med barnets alder.
3. På grænsen til de ventrikulære udstrømningsbeholdere dannes en suprakortisk defekt af septum - den sjældne (ca. 2%), og det stopper næsten ikke alene.

I sjældne tilfælde er der en kombination af flere typer jmp. Defekten kan være en uafhængig sygdom eller ledsage andre alvorlige abnormiteter i hjerteudviklingen: atriale septaldefekt (DSP), problemer med arteriel blodstrøm, aortakarctation, aortastenos og lungearteri.

Årsager til udvikling

Defekten er dannet i fosteret fra 3 uger til 2,5 måneders fødselsudvikling. Med en ugunstig graviditet kan patologier forekomme i de indre organers struktur. Faktorer der øger risikoen for dszhp:

1. Arvelighed. Følsomheden over for DMP er genetisk transmitterbar. Hvis nogen af ​​de nære slægtninge havde fejl i forskellige organer, herunder hjertet, er der stor sandsynlighed for afvigelser i barnet;
2. Virussygdomme af infektiøs art (influenza, rubella), som kvinden lider under de første 2,5 måneder af graviditeten. Herpes, mæslinger er også farlige;
3. Brug af medicin - mange af dem kan forårsage forgiftning af embryoner og føre til dannelse af forskellige defekter. Særligt farligt er antibakterielle, hormonelle, lægemidler mod epilepsi og påvirker CNS;
4. Moderens skadelige vaner - alkohol, rygning. Denne faktor, især i begyndelsen af ​​graviditeten, øger risikoen for abnormiteter i fostret flere gange;
5. Tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme hos en gravid kvinde - diabetes, nervesystemets problemer, hjertesystemer og lignende kan provokere patologier hos en baby;
6. Avitaminose, mangel på essentielle næringsstoffer og sporstoffer, strenge diæt under graviditeten øger risikoen for medfødte misdannelser;
7. Alvorlig toksicose i tidlig graviditet
8. Eksterne faktorer - farlige miljøforhold, skadelige arbejdsvilkår, træthed, overbelastning og stress.

Tilstedeværelsen af ​​disse faktorer forårsager ikke altid forekomsten af ​​alvorlige sygdomme, men øger denne sandsynlighed. For at reducere det skal du begrænse deres indflydelse. Tidsmæssige foranstaltninger til forebyggelse af problemer i fostrets udvikling er god forebyggelse af medfødte sygdomme hos et ufødt barn.

Mulige komplikationer

Defekter af lille størrelse (op til 2 mm) i barnets normale tilstand er ikke en trussel for hans liv. Det kræver regelmæssig inspektion, observation fra en specialist og kan spontant stoppe med tiden.

Storstormede huller forårsager forstyrrelser i hjertets arbejde, som manifesterer sig i de første dage af et barns liv. Børn med cerebral dystrofi lider af forkølelse og smitsomme sygdomme, ofte med komplikationer for lungerne, lungebetændelse. De kan udvikle sig værre end deres jævnaldrende, svært at udholde fysisk anstrengelse. Med alderen opstår kortpustethed selv i ro, er der problemer med indre organer på grund af ilt sult.

En interventrikulær defekt kan forårsage alvorlige komplikationer:

• Pulmonal hypertension - Forøget modstand i lungerne, hvilket medfører ret ventrikelinsufficiens og udvikling af Eisenmenger syndrom;
• Forstyrrelsen af ​​hjertet i den akutte form;
• Inflammation af den indre hjertemembran af en infektiøs art (endokarditis);
• Trombose, trussel om slagtilfælde
• Fejl i hjerteventiler, dannelse af ventrikulære hjertefejl.

For at minimere de skadelige konsekvenser for barnets helbred er der behov for rettidig kvalificeret assistance.

symptomer

Kliniske manifestationer af sygdommen på grund af størrelsen og placeringen af ​​patologiske huller. Små defekter i membranets del af hjerteseptum (op til 5 mm) forekommer i nogle tilfælde uden symptomer. Sommetider forekommer de første tegn hos børn fra 1 til 2 år.

I de første dage efter fødslen kan barnet høre hjertemormer forårsaget af blodstrømning mellem ventriklerne. Nogle gange kan du mærke en lille vibration, hvis du lægger hånden på barnets bryst. Efterfølgende kan støjen falde, når barnet er oprejst eller har oplevet motion. Dette skyldes kompression af muskelvævet i hulområdet.

Store fejl kan findes i fosteret lige før eller for første gang efter fødslen. På grund af egenskaberne ved blodgennemstrømning under intrauterin udvikling hos nyfødte, normalvægt. Efter fødslen genopbygges systemet til normal, og afvigelsen begynder at manifestere sig.

Særligt farlige er små defekter, der er placeret i den nedre del af hjerte-septum. De må ikke vise symptomer i de første par dage af et barns liv, men i nogen tid dannes der forstyrrelser i åndedræt og hjertefunktion. Med omhyggelig opmærksomhed på barnet kan du mærke symptomerne på sygdommen i tide og konsultere en specialist.

Tegn på mulig patologi, som skal indberettes til børnelæge:

1. Pallor i huden, blå læber, hud omkring næsen, arme, ben under belastning (grædende, skrigende, overanstrengelse);
2. Barnet mister sin appetit, bliver træt, kaster ofte brystet under fodring, langsomt bliver vildt;
3. Under fysisk anstrengelse har gråt i babyer åndenød;
4. Øget svedtendens
5. Barnet er ældre end 2 måneder trægt, døsigt, har reduceret motoraktivitet, der er en forsinkelse i udviklingen;
6. Hyppige forkølelser, som er vanskelige at behandle og strømmer ind i lungebetændelse.

Hvis sådanne tegn opdages, undersøges en baby for at identificere årsagerne.

diagnostik

Kontroller tilstanden og arbejdet i hjertet for at identificere sygdommen giver følgende forskningsmetoder:

• Elektrokardiogram (EKG). Giver dig mulighed for at bestemme trængsel i hjerteventriklerne for at identificere tilstedeværelsen og graden af ​​lunghypertension;
• Fonokardiografi (PCG). Som et resultat af undersøgelsen er det muligt at opdage hjertemormer
• Ekkokardiografi (EchoCG). Kunne opdage nedsat blodgennemstrømning og hjælper mistanke om dmbj;
• Ultralyd undersøgelse. Det hjælper med at evaluere mitocardiums arbejde, niveauet af tryk i lungeens arterie, mængden af ​​udladet blod
• Radiografi. Fra brystets billeder er det muligt at bestemme ændringer i lungemønsteret, øge hjertestørrelsen;
• Lyder hjertet. Tillader dig at bestemme trykniveauet i lungernes arterier og hjertets ventrikel, det øgede iltindhold i venøst ​​blod;
• Pulsoximetri Hjælper med at finde ud af niveauet af ilt i blodet - manglen på at tale om krænkelser i det kardiovaskulære system;
• Hjertekateterisering. Det hjælper med at vurdere tilstanden af ​​hjertets struktur, find ud af niveauet af tryk i hjertet ventrikler.

behandling

Dmzhp 4 mm, nogle gange op til 6 mm - lille størrelse - i mangel af krænkelse af respiratorisk, hjerterytme og normal udvikling af barnet tillader i nogle tilfælde ikke at anvende kirurgisk behandling.

Med forværringen af ​​det samlede kliniske billede, udseendet af komplikationer, er det muligt at planlægge en operation i 2 til 3 år.

Kirurgisk indgreb udføres med patienten forbundet med hjerte-lungemaskinen. Hvis defekten er mindre end 5 mm, er den forseglet i form af P. Hvis hullet er større end 5 mm, er det dækket af pletter af kunstigt eller specielt forberedt biomateriale, som efterfølgende vokser med kroppens egne celler.

Hvis kirurgisk behandling er nødvendig for barnet i de første uger af livet, men det er umuligt for nogle indikatorer for barnets helbred og tilstand, placeres en midlertidig manchet på lungearterien. Det hjælper med at udligne trykket i hjertets ventrikler og lindrer patientens tilstand. Efter et par måneder fjernes manchetten, og der udføres en operation for at lukke fejlene.

Defekt af interventricular septum

Defekten i interventrikulær septum er en medfødt intrakardial anomali karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en besked mellem højre og venstre ventrikel. Fejl i den interventrikulære septum manifesteres ved åndenød, nedsat fysisk udvikling, hurtig træthed, hjertebanken, tilstedeværelsen af ​​et "hjertebukk". Instrumentdiagnostik af ventrikulær septalfejl omfatter EKG, EchoCG, bryst røntgen, ventrikulografi, aortografi, kardiale kateterisering, MR. I tilfælde af interventrikulære septalfejl udføres radikal (lukning af defekten) og palliativ (indsnævring af lungearterien) interventioner.

Defekt af interventricular septum

Defekten af ​​interventricular septum (VSD) - et hul i septumet, der adskiller hulrummet i venstre og højre ventrikel, hvis tilstedeværelse fører til patologisk blodangang. I kardiologi er den ventrikulære septalfejl den mest almindelige medfødte hjertesygdom (9-25% af alle CHD). Hyppigheden af ​​kritiske tilstande med ventrikulær septalfejl er ca. 21%. Med samme frekvens findes defekten hos nyfødte drenge og piger.

Fejl i interventrikulær septum kan være den eneste intrakardiale anomali (isoleret VSD) eller indgå i strukturen af ​​komplekse defekter (Fallot's tetrad, fælles arteriel stamme, transponering af de store skibe, tricuspid atresia osv.). I nogle tilfælde kan interventricular septum være fuldstændig fraværende - denne tilstand er karakteriseret som en enkelt ventrikel i hjertet.

Årsager til ventrikulær septalfejl

Oftest er den ventrikulære septalfejl en konsekvens af en overtrædelse af embryonisk udvikling og er dannet i fosteret, når organerne er blokeret. Derfor er ventrikulær septumdefekten ofte ledsaget af andre hjertefejl: åben arteriel kanal (20%), atriel septal defekt (20%), aorta coarctation (12%), aorta stenose (5%), aorta insufficiens (2,5-4, 5%), mitralventilinsufficiens (2%), sjældnere - unormal dræning af lungeåre, lungesårens stenose osv.

I 25-50% af tilfældene er defekten i interventrikulær septum kombineret med udviklingsfejlene i den ekstrakardiale lokalisering - Downs sygdom, abnormiteter i nyreudviklingen, kløftpalat og spaltlæbe.

De direkte faktorer, der forårsager en overtrædelse af embryogenese, er skadelige virkninger på fosteret i svangerskabs første trimester: svangerskabs sygdomme (virale infektioner, hormonforstyrrelser), alkohol og stofforgiftning, ioniserende stråling, patologisk svangerskab (udtalte toksikomer, trussel om spontan abort osv.). Der er tegn på en arvelig ætiologi af ventrikulær septal defekt. Erfarne ventrikulære septalfejl kan være en komplikation af myokardieinfarkt.

Funktioner af hæmodynamik med ventrikulær septal defekt

Den interventrikulære septum danner de indre vægge af begge ventrikler og er ca. 1/3 af arealet af hver af dem. Den interventrikulære septum er repræsenteret af de membranøse og muskulære komponenter. Til gengæld består muskelsektionen af ​​3 dele - indtag, trabekulær og ottochnoy (infundibulær).

Den interventrikulære septum, sammen med andre ventrikulære vægge, er involveret i sammentrækning og afslapning af hjertet. I fosteret er den fuldt ud dannet af 4.-5. Uge af embryonisk udvikling. Hvis dette ikke sker af en eller anden grund, er der en defekt i interventricular septum. Forstyrrelser i hæmodynamik med en interventrikulær septalfejl er forårsaget af en meddelelse i venstre ventrikel med højt tryk og af højre ventrikel med lavt tryk (normalt i systoleperioden er trykket i venstre ventrikel 4 til 5 gange højere end i højre side).

Efter fødslen og etablering af blodgennemstrømning i de store og små cirkler af blodcirkulationen på grund af en ventrikulær septalfejl opstår der en venstre-højre blodudledning, hvis størrelse afhænger af åbningens størrelse. Med et lille volumen af ​​rystende blod forbliver trykket i højre ventrikel og lungearterier normalt eller stiger lidt. Imidlertid udvikler en volumen og systolisk overbelastning af ventriklerne med en stor strøm af blod gennem en defekt i lungecirkulationen og dens tilbagevenden til venstre del af hjertet.

En signifikant stigning i trykket i lungecirkulationen med store defekter i interventrikulær septum bidrager til forekomsten af ​​pulmonal hypertension. Øget pulmonal vaskulær resistens kræver udvikling af udledning af blod fra højre ventrikel til venstre (revers eller cross-bypass), hvilket fører til arteriel hypoxæmi (Eisenmenger syndrom).

Langvarig praksis med hjertekirurger viser, at de bedste resultater af lukning af en interventrikulær septalfejl kan opnås ved at tabe blod fra venstre mod højre. Derfor skal der tages omhyggeligt hensyn til hæmodynamiske parametre (tryk, modstand og volumen af ​​udledning) ved planlægning af en operation.

Klassifikation af ventrikulær septal defekt

Størrelsen af ​​den ventrikulære septaldefekt estimeres på grundlag af dets absolutte størrelse og sammenligning med aorta-åbningens diameter: En lille defekt er 1-3 mm (Tolochinov-Roger-sygdom), den gennemsnitlige er ca. 1/2 af diameteren af ​​aorta-åbningen, og en stor er lig med eller større end dens diameter.

I betragtning af den anatomiske placering af defekten skelnes der følgende:

• perimembranøse ventrikulære septalfejl - 75% (tilstrømning, trabekulær, infundibulær) placeret i den øvre del af septum under aortaklappen kan lukke spontant;
• muskelsvigt i interventrikulær septum - 10% (tilstrømning, trabekulær) - er placeret i muskelafdelingen af ​​septumet i en betydelig afstand fra valvulære og ledende systemer;
• nadgrebnevye interventricular septum defects - 5% - ligger over supraventricular crest (muskelbundt adskiller hulrummet i højre ventrikel fra dets udgående kanal), lukker ikke spontant.

Symptomer på ventrikulær septal defekt

De kliniske manifestationer af store og små isolerede defekter i interventrikulær septum er forskellige. Små defekter i interventricular septum (Tolochinov-Roger sygdom) har en diameter på mindre end 1 cm og findes i 25-40% af antallet af alle VSD. De viser mild træthed og åndenød under træning. Den fysiske udvikling af børn er som regel ikke forringet. Nogle gange har de et svagt udtalt kuppelformet fremspring af brystet i hjertet af hjertet - "hjertebulten". Et karakteristisk klinisk tegn på mindre defekter i interventrikulær septum er den auskultatoriske påviselige tilstedeværelse af bruttosystolisk murmur over hjerteområdet, som registreres i den første uge af livet.

Store defekter af interventrikulær septum, der måler mere end 1/2 af diameteren af ​​aortabladsen eller mere end 1 cm, manifesterer sig symptomatisk i de første 3 måneders levetid for den nyfødte, hvilket fører til 25-30% af tilfældene til udvikling af en kritisk tilstand. Med store defekter i interventricular septum er der hypotrofi, åndenød under træning eller i ro og øget træthed. Fejeproblemer er karakteristiske: intermitterende sugning, hyppige brud fra brystet, åndenød og lunger, svedtendens, oral cyanose. En historie hos de fleste børn med ventrikulære septalfejl - hyppige respiratoriske infektioner, langvarig og tilbagevendende bronkitis og lungebetændelse.

I en alder af 3-4 år, som hjertesvigt øges, har disse børn klager over hjerteslag og smerter i hjertet, en tendens til næseblod og besvimelse. Transient cyanose erstattes af permanent oral og acrocyanose; bekymret for konstant åndenød i ro, orthopnea, hoste (Eisenmenger syndrom). Tilstedeværelsen af ​​kronisk hypoxi er indikeret ved deformation af fingrene og neglene falder ("drumsticks", "watch glasses").

Undersøgelsen afslørede et "hjertebukk", udviklet i mindre eller større grad; takykardi, udvidelse af grænserne for hjertens sløvhed, grov intens pansystolisk murmur; hepatomegali og splenomegali. I de nedre dele af lungerne høres stagnerende raler.

Diagnose af ventrikulær septal defekt

Metoderne til instrumentel diagnose af ventrikulær septal defekt omfatter EKG, PCG, bryst røntgen, EchoC, hjertekamre kateterisering, angiokardiografi, ventrikulografi.

Et elektrokardiogram med ventrikulær septalfejl afspejler ventrikulær overbelastning, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​lunghypertension. Hos voksne patienter kan arytmier (ekstrasystoler, atrieflimren) registrere ledningsforstyrrelser (blokade af den højre bund af hans, WPW-syndromet). Fonokardiografi fanger højfrekvent systolisk murmur med et maksimum i III-IV intercostal rummet til venstre for brystbenet.

Ekkokardiografi gør det muligt at opdage en ventrikulær septalfejl eller at mistanke om det på grund af karakteristiske hæmodynamiske forstyrrelser. Radiografi af brystorganerne med store defekter i interventricular septum afslører et øget lungemønster, øget pulsering af lungernes rødder og en forøgelse af hjertets størrelse. Probing af højre hulrum i hjertet afslører en stigning i trykket i lungearterien og højre ventrikel, muligheden for et kateter i aorta, øget iltning af venøst ​​blod i højre ventrikel. Aortografi udføres for at udelukke samtidig CHD.

Differentiel diagnose af ventrikulær septalfejl udføres med en åben atrioventrikulær kanal, almindelig arteriel stamme, aorta lungefeil, isoleret lunge stenose, aorta stenose, medfødt mitral insufficiens, tromboembolisme.

Behandling af en interventrikulær septalfejl

Det asymptomatiske forløb af den interartikulære septaldefekt med sin lille størrelse gør det muligt at afholde sig fra kirurgisk indgreb og udføre dynamisk observation af barnet. I nogle tilfælde er spontan lukning af den ventrikulære septalfejl mulig i 1-4 år af livet eller i en senere alder. I andre tilfælde vises kirurgisk lukning af den ventrikulære septalfejl som regel efter at barnet er 3 år gammel.

Med udviklingen af ​​hjertesvigt og lunghypertension udføres konservativ behandling ved hjælp af hjerte glycosider, diuretika, angiotensinomdannende enzymhæmmere, cardiotrofer, antioxidanter.

Hjertekirurgi for en interventrikulær septalfejl kan være radikal og palliativ. Radikale operationer indbefatter suturering af mindre defekter af interventrikulær septum ved U-formede suturer; plast af store defekter med syntetisk (Teflon, Dacron, etc.) plaster eller biologisk (konserveret xenopericardium, autopericardium) væv; endovaskulær okklusion af ventrikulær septal defekt.

Hos spædbørn med svær hypotrofi, stor venstreorientering af blod og flere defekter foretrækkes palliativ kirurgi med det formål at skabe en kunstig lungestensose med manchet. Dette trin giver dig mulighed for at forberede barnet til en radikal operation for at eliminere den ventrikulære septaldefekt i en ældre alder.

Graviditeten med ventrikulær septal defekt

Kvinder med en lille ventrikulær septalfejl kan normalt normalt bære og føde et barn. Men med en stor defekt, arytmi, hjertesvigt eller lunghypertension øges risikoen for komplikationer under graviditeten betydeligt. Tilstedeværelsen af ​​Eisenmenger syndrom er en indikation for induceret abort. Kvinder med en interventrikulær septalfejl har en øget sandsynlighed for at have en baby med en lignende eller anden medfødt hjertefejl.

Før du planlægger en graviditet, skal en patient med hjertefejl (betjent eller ej) konsultere en obstetriksk-gynækolog, kardiolog, genetiker. Gennemførelse af graviditet i en kategori af kvinder med ventrikulær septal defekt kræver øget opmærksomhed.

Prognose for ventrikulær septal defekt

Det naturlige forløb af den ventrikulære septalfejl som helhed tillader os ikke at håbe på en gunstig prognose. Forventet levetid ved en given fejl afhænger af fejlens størrelse og gennemsnitlig ca. 25 år. Med store og mellemstore defekter dør 50-80% af børnene inden 6 måneder. eller 1 år efter hjertesvigt, kongestiv lungebetændelse, bakteriel endokarditis, hjertearytmi, tromboemboliske komplikationer.

I sjældne tilfælde påvirker VSD ikke signifikant varigheden og livskvaliteten. Spontan lukning af den ventrikulære septalfejl observeres i 25-40% af tilfældene, hovedsagelig med sin lille størrelse. Men selv i dette tilfælde bør patienter være under overvågning af en kardiolog i forbindelse med mulige komplikationer af hjerteledningssystemet og en høj risiko for infektiøs endokarditis.