Vigtigste

Hypertension

Vaskulær misdannelse: typer, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad er vaskulær misdannelse, hvorfor er der en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sygdommen manifesterer sig, de moderne muligheder for diagnose og behandling.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Misdannelse er en krænkelse af den intrauteriniske udvikling af et organ med en patologi af dets struktur og funktion. Denne artikel indeholder oplysninger om vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer i arterier og vener forekommer under dannelsen af ​​embryoet og kan påvirke enhver del af kroppen. I moderne medicin anvendes udtrykket "arteriovenøs angiodysplasi eller AVD", hvilket er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer indbefatter dannelsen af ​​yderligere bindende kar mellem blodarternes arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i forskellige kombinationer, hvilket fører til blodtab og underernæring i området under læsionen ("lavere" - det er som væsken bevæger sig). Kliniske manifestationer af patologi afhænger af størrelsen af ​​de vigtigste vaskulære trunker, udviklingen af ​​netværket, der forbinder dem.

Klik på billedet for at forstørre

Sygdommen er karakteriseret ved en lang periode af asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende defekt.

Malformationer af hjernen og rygmarven er mest fuldt repræsenteret i form af forekomst. Kliniske manifestationer forekommer mellem 20 og 40 år, kvinder er syge dobbelt så ofte.

Lemmer i lemmerne udgør 5-20% af alle angiodysplasier og lokalisering i hoved og nakke - 5-14%.

De fleste af defekterne i vaskulær oprindelse - venøse eller lymfatiske former domineres af non-stemming (ingen stor bindingsbeholder) med et lille vaskulært netværk.

Manifestationen af ​​sygdommen og sværhedsgraden af ​​kurset i forbindelse med det berørte område. Omfattende misdannelser af skibe med skade på organerne i centralnervesystemet (hjerne, rygmarv) og indre organer (tarm) er farlige. Svær komplikation af sygdommen - blødning, i nogle tilfælde med dødelig udgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestation i barndommen skelnes af en dårlig prognose med hensyn til helbredelse og fuld kompensation af patologien. Sygdommen, der først diagnosticeres efter 40-50 år, har den mest gunstige prognose for fuld genopretning.

Den primære diagnose af vaskulære misdannelser kan foretages af enhver læge, men moderne tilgange til behandling kræver deltagelse af en række læger: vaskulære og endovaskulære kirurger, specialister inden for plastik og neurokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prænatal udvikling, men manifesterer sig oftest i voksenalderen.

Årsagerne til og mekanismen for udvikling af patologi

På trods af sjældenheden kan vaskulære misdannelser være meget vanskelige, hvilket forstyrrer livskvaliteten betydeligt, derfor er arbejdet med at identificere årsagerne til forekomsten nu på vej.

Hovedårsagsfaktorer:

  1. Genetiske. Forbundet med forekomsten af ​​patologiske forandringer i en række gener er ofte arvelig. Den mest berømte af disse misdannelser er Osler syndrom (flere "edderkopper" på huden og slimhinderne).
  2. Random. Vaskulære misdannelser, som ikke er en del af kendte syndromer, er oftere af en enkelt karakter.

Uanset årsagen er mekanismen til udvikling af misdannelser den samme: Under intrauterin dannelse af blodforsyningssystemet udvikler yderligere forbindelser mellem karrene med dannelsen af ​​zoner af patologisk blodudledning ("central zone"). Afhængig af tidspunktet for udseendet af patologi kan kommunikationen være løs (ikke-stammende) i naturen, hvis fejlen opstod i de første uger efter befrugtning eller stamme - dette er udviklingen af ​​en defekt i slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​anden trimester.

Angiodysplasias evne til at øge eller gentage sig over tid efter behandling er forbundet med bevarelsen af ​​cellerne i den patologiske beholder af vækstfunktionen iboende i embryonets celler.

Klassificering og typer af vaskulær misdannelse

Der er flere klassifikationer af arvelige angiodysplasier. I klinisk praksis bruger de alt som komplementære til hinanden og giver mulighed for at udvikle en individuel behandlingsplan.

Angiografisk klassifikation af arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bogstavet W på billedet) er sædvanligvis tre separate arterier (bogstavet A i billedet) og den eneste dræningsår (brevet B i billedet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) af flere arterioler (A) og afløbsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): multiple shunts (W) mellem arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifikation

Evaluerer den ledende type vaskulære lidelser:

  1. Arteriel.
  2. Venøs.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfe.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombineret.

Det omfatter en underklasse baseret på typen af ​​tilslutningsfartøjer og dybde af placering:

  • stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
  • afgrænsede og diffuse former (i henhold til typen af ​​vævsskade);
  • dybe og overfladiske former.

Klassificering af det internationale samfund til undersøgelse af vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer blodstrømmen i patologiske formationer og fremhæver godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifikation

Reflekterer den iscenesatte udvikling af patologi, bruges til at vælge den optimale behandling.

En ultralydsundersøgelse af blodkar er udledning af blod fra arteriel til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ligner en godartet vaskulær tumor

Fartøjer steg i diameter

Ær dilateret, tortuous

Bestemmes af den øgede pulsation af arterierne

Underernæring af væv med sår og blødning

Ødelæggelse af benstrukturer (med lokalisering i knoglerne)

Kardiovaskulær insufficiens med en stigning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er forskelligartet, afhænger af lokalisering af patologiske ændringer, inkluderer:

  • hudændringer - fra rødme og fortykkelse til sårdannelse;
  • smertsyndrom;
  • krænkelse af følsomhed
  • infektiøse læsioner inden for patologi
  • blødning;
  • lidelser i centralnervesystemet (parese, lammelse, nedsat koordinering, tale);
  • tegn på kardiovaskulær insufficiens (dekompensationstrin).

I sjældne tilfælde er misdannelse af cerebrale fartøjer kompliceret ved blødning dødelig.

    Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere sig som en "rød plet", hvilket gør diagnosen vanskelig. For at bestemme typen af ​​den patologiske proces er yderligere undersøgelse nødvendig (ultralyd, undertiden en biopsi af vævet).

  • Sygdommens manifestation og forløb afhænger af læsionszonen eller organet. I den første fase af processen er der kun en lokal stigning i temperaturen, da angiodysplasien vokser og de omgivende strukturer bliver involveret, ødemer, en stigning i fartøjernes længde og diameter, fremkommer en sekundær forbedret vækst af væv omkring malformationen.
  • Blødning er ofte det første kliniske symptom på latente former for patologi, som er karakteristisk for angiodysplasier i centralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudændringer spænder fra subtile "stjerner" til store, blåagtige netstrukturer med et blegt center. Ved lokalisering af misdannelser i arme og ben i de senere stadier observeres en overvævning af bløde og knoglevæv, der klinisk manifesteres af forskellig længde af lemmerne, en krænkelse af gangen. Omfattende vaskulære patologier fører til alvorlig lymfekæmpende insufficiens, smertesyndrom, der tvinger lamslende amputationer til at helbrede.
  • Krænkelse af livskvaliteten med efterfølgende handicap under skibsformyndigheder er sjælden. Enkeltskader uden for centralnervesystemet har en god prognose for en kur, forudsat rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling. I tilfælde af arvelige former med omfattende skader på de indre organer og hjernen er prognosen dårlig (Merritt cider).
  • diagnostik

    Et fuldstændigt spørgsmålstegn ved patienten (eller hans forældre) og en grundig undersøgelse gør det muligt at miste arteriovenøs angiodysplasi i tilfælde af dens overfladiske placering eller overgang til aktiv vækstfase.

    Mistanke om patologisk misdannelse af cerebrale fartøjer vil medføre klager over:

    • øget smerte syndrom;
    • tilbagevendende gang, syn eller hørenedsættelse
    • episoder med svimmelhed, anfald eller bevidsthedstab.

    Hvis du er i tvivl, vil lægen ordinere et kompleks af undersøgelser for at afklare årsagen til patologien. For angiodysplasier er "guldstandarden" for diagnostik udviklet:

    Bestemmer klart, hvilken type blodstrøm i misdannelsen (hurtig, langsom eller fraværende)

    Kræver et højt niveau af specialuddannelse

    Undersøgelsen er uinformativ med en dyb lokalisering af patologien eller lokalisering i knoglerne, centralerne i centralnervesystemet

    Den vigtigste forskningsmetode for misdannelser af cerebral fartøjer og indre organer

    Ingen strålingseksponering tillader sikker brug hos børn

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Minus af forskningen er en høj dosis af stråling, hvilket gør det vanskeligt at bruge i vid praksis

    Hele-body scintigrafi med mærkede røde blodlegemer er den valgte metode til overvågning af patienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteterne.

    For at reducere mængden af ​​strålingseksponering, vises højselektive undersøgelser (inspektion af prøvebeholdere)

    Behandlingsmetoder

    Hovedmålet med behandlingen af ​​arteriovenøse angiodysplasier er fuldstændig fjernelse eller afbrydelse af alle bindende fartøjer ("centralt fokus"). Ligering af de understøttende arterier eller enkle vaskulære shunts fører til sygdommens udvikling og i dag er en grov overtrædelse af behandlingsprotokoller.

    Kirurgiske metoder

    1. Åben eller abdominal kirurgi med udskæring af hele læsionsvolumenet, herunder de omgivende væv, er "guldstandarden" af helbredelse. Fælles processer eller lokalisering af patologi (ansigt, hals) tillader ikke altid radikal (med fuldstændig excision) operation. I sådanne tilfælde tillader kombinationen med den endovaskulære (intravaskulære) metode at øge procentdelen af ​​fuldstændig fjernelse af patologiske væv.

    Ofte kræver deltagelse af flere specialister: vaskulær og plastikprofil, traumatolog og neurokirurg.

  • Røntgen-endovaskulære teknikker indbefatter embolisering og hærdning af bindingsbeholderne (indførelse af specielle opløsninger, geler eller pulvere, der fører til skibets "nedlukning"). Udfør flere procedurer - en enkelt eksponering er ikke nok. Efter behandling er der altid en gentagelse af angiodysplasi, så den kan kun bruges som den eneste behandling, hvis det er teknisk umuligt at afslutte kirurgisk excision.
  • Laser terapi - kan være en behandlingsmetode hos børn i tilfælde af lille overfladisk angiodysplasi med det formål at opnå en kosmetisk effekt eller fjernelse af små læsioner på slimhinderne (Osler syndrom).
  • Radiosurgical metode, eller "gamma-kniv" - den valgte metode til misdannelse af cerebral fartøjer. Proceduren omfatter lokal eksponering af strålen, hvilket medfører ødelæggelse af blodkar. Kræver flere sessioner.
  • Medicinske metoder

    Anvendelse til behandling af lægemidler med en hæmmende vækst af blodkar (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) har vist sig at være effektiv til at reducere smerte og ødem uden respons fra det primære patologiske fokus. Forskning på dette behandlingsområde foregår.

    outlook

    Prognosen afhænger af tidspunktet for diagnosen, fuldstændigheden af ​​behandlingen. I tilfælde af sygdoms manifestation og progression hos børn er forløb af vaskulære misdannelser aggressiv, der hurtigt bevæger sig til scenen om umuligheden af ​​fuldstændig udskæring. Behandling i sådanne tilfælde er af hjælpemæssig karakter, der tager sigte på forebyggelse af sekundære ændringer i væv (sår, blødning).

    Den asymptomatiske forløb af sygdommen op til 40-50 år skelnes af en god prognose med hensyn til fuldstændig helbredelse og bevarelse af livskvaliteten.

    Det er muligt at tale om permanent helbredelse i tilfælde af enkelt ikke-omfattende læsioner, når fuldstændig kirurgisk excision af fokus er mulig. Hvis operationen er fuldstændig teknisk umulig, er der altid en tilbagevenden af ​​sygdommen.

    Arteriovenøs misdannelse af hjernen

    Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser mellem arterier og vener dannes. Det forekommer overvejende inden for nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, for eksempel misdannelse mellem aorta og lungestammen.

    Sygdommen rammer 12 personer ud af 100.000 af befolkningen, hovedsagelig mandlige. Ofte manifesterer sygdommen sig i intervallet mellem 20 og 40 år af livet.

    Arteriovenøs misdannelse af hjernen fører til nedsat blodcirkulation i nervesystemet, hvilket forårsager iskæmi. Til gengæld fører dette til en sammenbrud af mentale funktioner, neurologiske symptomer og svær hovedpine.

    Væggene i det patologiske klumps vægge er tynde, så der forekommer gennembrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden stiger til 17-18%, hvis patientens historie allerede viser tegn på et hæmoragisk slagtilfælde. Død i hæmoragisk slagtilfælde på baggrund af misdannelse forekommer i 10%. Af alle patienter modtager som regel 50% handicap.

    Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

    Den patologiske mekanisme af en defekt i vaskulærsystemet er, at der ikke er nogen kapillærer på malformationsstedet. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem vener og arterier, så venet blod modtager arterielt blod direkte. Det øger trykket i venerne og udvider dem.

    grunde

    AVM i hjernen er dannet som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​kredsløbssystemet i centralnervesystemet. Årsagerne til dette er:

    1. Teratogene faktorer: øget strålings baggrund, forældre der bor i byens industrielle zone.
    2. Intrauterin infektioner.
    3. Sygdomme hos moderen: diabetes, inflammatoriske sygdomme i åndedrætssystemet, udledning, fordøjelse.
    4. Skadelige vaner og afhængighed af moderen: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
    5. Langtidsbrug af farmakologiske lægemidler.

    symptomer

    Arteriel venøs misdannelse har to typer af strømning:

    hæmorrhagisk

    Det findes i 60% af alle misdannelser. Denne form for strømning fremhersker med shunt af lille størrelse, hvor der er dræneårer. Findes også i hjernens occipitalområder. Det dominerende syndrom er arteriel hypertension med tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med latent kursus er sygdommen asymptomatisk.

    Forværringen af ​​hæmoragisk kursus er præget af en hurtig stigning i hovedpine, bevidsthed og desorientering. Pludselig bliver en del af kroppen nummen, oftere - den ene side af ansigtet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustreret, den grammatiske komponent af sætninger er overtrådt. Nogle gange er forståelsen af ​​tale og skrift forstyrret. Konsekvenserne af hæmoragisk kursus - slagtilfælde og langvarig genopretning af neurologiske funktioner.

    Synsfelt falder, dens nøjagtighed falder. Nogle gange er der diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synspunktet forsvinder helt i en eller begge øjne på samme tid. Koordinering er forstyrret: ustabil gang fremkommer, bevægelser taber nøjagtighed.

    torpid

    Torpid - den anden version af strømmen.

    Venøs misdannelse af denne type har en karakteristisk egenskab - klynge cephalgia. Det er karakteriseret ved akut, vanskeligt at bære og svær hovedpine. Sommetider når smertesyndromet en sådan højde, at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og er næsten ikke modtagelige for virkningen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

    På grund af alvorlig smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfald. De forekommer hos 20-25% af patienterne. Angrebet er præget af sammentrækning af øjenmusklerne og krampe i skelets muskler. Nogle udvikler et stort epileptisk anfald med manifestationen af ​​et typisk klinisk billede (aura, forstadier, tonisk krampe, kloniske krampe og ud af staten).

    Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er placeret i frontalvikningerne, registreres en forstyrrelse af motorsfæren, såsom parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheden forstyrres i lemmerne.

    Sygdomsklassifikation

    Der er disse typer af misdannelser:

    1. Arteriovenøs misdannelse af venen i Galen. Dette er en medfødt defekt, der opstår, når kapillarerne dannes mellem arterier og årer. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​det muskulære og elastiske lag i venevæggen. På grund af dette vokser venerne og trykket stiger. Patologi er karakteriseret ved konstant progression.
      AVM vener Galen første manifesteret i skolealderen barnet. Det førende syndrom er hypertensive-hydrocephalic. Det er kendetegnet ved almindelige hjerne symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, sved, små krampeanfald. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardation og mangelfulde neurologiske symptomer (sjældent).
    2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er karakteriseret ved cephalgia, smerter i nakke og ryg, som forværres af vandladning og hoste. Ofte er der opkastning og øget skeletmuskler i nakken.
      Cerebrobulbar syndromet er manifesteret af nedsat visuel nøjagtighed, dobbelt vision, sværhedsvanskeligheder, nedsat hørelse, svimmelhed og visuelle illusioner. Med et kompliceret forløb sættes natlig søvnapnø (pludselig åndedrætsanfald under søvn) og kortvarige syncopale tilstande (bevidstløshed) til det kliniske billede.
    3. Cavernous misdannelse, eller cavernøs hæmangiom. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. For eksempel manifesterer et hjernehvirvel i hjernestammen eller en malformation af tumortype sig med et klinisk billede af blødninger og fokale neurologiske symptomer. I hjernestammen er de centre, der understøtter vitaliteten af ​​vejrtrækning og hjerteslag. Med deres nederlag er der patologier for hjerterytme og apnø-type vejrtrækning.

    Diagnose og behandling

    En patient med mistanker om misdannelse udføres med en række instrumentelle metoder, som er afgørende i formuleringen af ​​diagnosen:

    Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med exacerbation er en operation til fjernelse af en klump af blodkar foreskrevet. Med det førende hypertensive syndrom udføres ventrikulær dræning af hjernen for at reducere intrakranielt tryk. Passagen i kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. For det første er skibene, der omgiver malformationen, hemmed, så defekten selv er isoleret og bandageret, så bliver malformationen udskåret.

    Malformationer af hjernestammen forårsager problemer i den kirurgiske behandling på grund af nærheden af ​​vigtige funktionelle centre. I et sådant tilfælde er radiokirurgisk excision foreskrevet.

    Faren for vaskulær malformation: Hvordan diagnosticeres og forebygges farlig patologi

    Med unormal udvikling af kredsløbssystemet med medfødt ætiologi kaldet "malformationer af cerebral fartøjer", vener, arterier og små fartøjer er forkert forbundet. Sygdommen har en række symptomer, der begynder at forekomme overvejende mellem ti og tredive år. Sygdommen må dog ikke føle sig til patientens modenhed og findes efter halvtreds år.

    I dette tilfælde er der størst sandsynlighed for fuldstændig opsving. Denne sygdom bærer visse trusler, kan føre til alvorlige komplikationer.

    I halvdelen af ​​tilfældene forårsager det et hæmoragisk slagtilfælde. I 30% af tilfældene lider patienter af delvise epileptiske anfald af en simpel eller kompleks form. Omfattende blødning kan ende i døden.

    Hvad er arteriovenøs misdannelse af hjernen

    Vaskulær misdannelse, også kendt som arteriovenøs angiodysplasi (AVD), kan udvikle sig i embryoet i livmoderen, der påvirker både hjernen og rygmarven. I kredsløbssystemet i hjernen mellem arterier og blodårer svæver et unormalt netværk af skibe - glomerulær væv.

    Samtidig forstyrres blodtilførslen af ​​de nærliggende områder i hjernen. Det er kendt, at sådanne overtrædelser, afhængigt af storheden og forgreningen, fører til forskellige sygdomme. Patologi diagnosticeres årligt i nitten ud af et hundrede tusind babyer, det mandlige køn er mere sårbart over for det.

    Klassificering af vaskulære malformationer

    I de fleste tilfælde er der en misdannelse af skibene i de bageste områder af cerebral halvkuglerne, selv om strukturelle og funktionelle abnormiteter i arterierne og venerne kan forekomme i andre områder af hjernen. Deep lokalisering fører den store størrelse af læsionen til mere udtalte neurologiske manifestationer af sygdommen. Der er flere principper for klassificering af patologi.

    Med forkert fusion i venerne af malformationen kaldet venøs. Hvis ændringerne observeres i arterierne, og blodet fra dem er direkte infunderet i venøse blodkar, taler vi om denne type sygdom som arteriovenøs misdannelse. Det er den sidstnævnte type patologi, der er mest almindelig hos patienter. På grund af udvidelsen af ​​arterierne bliver væggene i blodkarene tyndere, blodet begynder at strømme gennem de udstrømmende vener og øger blodgennemstrømningen.

    Vene øges i diameter, overbelastes og pulseres. På grund af den forbedrede blodtilførsel til den patologiske region modtager hjernecellerne ikke nok ilt og næringsstoffer, og deres funktion er svækket.

    Efter type morfologi

    Med hensyn til morfologi kan misdannelsen af ​​arterier og vener være racemisk, fistulous, cavernous. Angiografisk klassifikation identificerer 3 typer misdannelser:

    • arteriovenøs fistel: yderligere stier forbinder tre separate arterier og et dræningsår;
    • arteriovenøs fistel: flere arterioler er forbundet med dræningsvenen;
    • flere shunts, som repræsenterer et stort antal forbindelser mellem arterioler og venoler.

    Med hjælp fra Hamburg-klassificeringen er det muligt at afdække hvilke anomalier i hvilke fartøjer der fører. De kan være:

    • arteriel;
    • venøs;
    • shunting arteriovenous;
    • lymfe;
    • kapillar;
    • kombineres.

    Også skelne sygdomsformen, baseret på hvilke fartøjer der er forbundet, hvor dybt de er placeret. I stammeformen er den supplerende binding enkelt, i tilfælde af ikke-stemmede har ukorrekt dannede bindinger en løs karakter. Lesioner kan være af begrænset eller diffus type. De kan være placeret dybt i hjernevævet eller tættere på overfladen.

    Ifølge ISSVA-metoden

    Ved at anvende den klassifikation, der følges af International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA), er det muligt at beskrive blodstrømmen i forskellige angiodysplasi for at finde ud af om de er godartede.

    Hvis blodcirkulationen har accelereret, indikerer det, at en arteriel, arteriovenøs misdannelse eller arteriovenøs fistel er til stede. I tilfælde af nedsættelse af blodgennemstrømningen er det en kapillær, venøs, lymfatisk eller kombineret misdannelse. Vaskulære tumorer er repræsenteret af forskellige hemangiomer.

    Schobinger klassifikation beskriver sygdommens stadier i sin udvikling. Det har en vigtig diagnostisk værdi, hjælper med at navigere korrekt, når du vælger en terapi. skelnes:

    • Det første stadium (hvile), hvor hyperæmi og hypertermi observeres i det berørte område, viser ultralyd blodbevægelsen fra arterierne direkte ind i blodårene. Fokus ligner en godartet vaskulær tumor;
    • den anden fase (progression), hvor de ovenfor beskrevne manifestationer er forbundet med en stigning i blodkar i diameter, dilation og krumning af venerne, øget arteriel pulsering;
    • den tredje fase (destruktion), hvorunder listen over overtrædelser suppleres med forringelse af blodforsyningen til væv, erosioner, blødninger
    • Det sidste stadium (dekompensation) med udseendet af tegn på kardiovaskulær insufficiens, en stigning i hjertets venstre ventrikel.

    Årsager til patologi

    Arteriovenøs misdannelse generelt er ikke en meget almindelig medfødt sygdom. Dens grunde er stadig uforklarlige. Eksperter er tilbøjelige til at tro på, at moderskader under graviditeten og tilstedeværelsen af ​​udviklingsfejl i embryoet kan påvirke dannelsen af ​​blodkar. Sandsynligheden for forekomsten af ​​sygdommen stiger hos mænd og i nærværelse af en arvelig disposition.

    Af den måde kan nogle relaterede patologier have de samme grunde, for eksempel med syndromet af en tom tyrkisk sadel i hjernen.

    Nogle typer af misdannelser er arvet, for eksempel hæmoragisk angiomatose. Men der er enkelte tilfældige overtrædelser. Tendensen af ​​misdannelse til vækst og tilbagefald efter behandling skyldes, at læsionen består af celler, der ikke har mistet deres evne til at vokse.

    symptomer

    Hjernevaskulære misdannelser kan udvikle sig i hæmoragisk type. Denne type sygdomsprogression er diagnosticeret hos halvfjerds procent af patienterne. I dette tilfælde lider patienten af ​​sammenflettet skibe af lille størrelse, lider patienten af ​​højt blodtryk. Hvis det patologiske område ikke komprimerer hjernevævet, kan personen muligvis ikke være opmærksom på sygdommens eksistens.

    Styrke manifestationen er i stand til at ødelægge blodkar med nedsat blodcirkulation. Med mindre blødning er symptomerne næsten ikke udtalt. Hvis det er omfattende, påvirkes vævene i de kritiske områder af hjernen, et slag forekommer.

    Som følge af beskadigelse af optisk nerve kan thalamus, basal kerne, hippocampus, cerebellum, tale, visuel, auditiv funktion, hukommelse, koordinering af bevægelser observeres hos en person, fuldstændig eller delvis lammelse eller parese kan udvikle sig. I ekstreme tilfælde slutter det hele i døden.

    Hvis sygdommen manifesterer sig i en torpid type, er den signifikante choroid plexus placeret i hjernens cortexvæv, det kan forveksles med en tumor. Grene af mellemhjernearterien fodrer det med blod.

    Patienten er øm og svimmel, kvalme. Cephalgia kan være både moderat og meget alvorligt, og det er bemærkelsesværdigt, at placeringen af ​​det berørte område og stedet for hovedpine ikke stemmer overens. Patienten lider af kramper, både delvis og totalt.

    På samme tid er der bevidsthedsforstyrrelser. Neurologiske brændvidde manifestationer stiger med tiden. Og de kan være individuelle for hver person, afhængigt af mange forhold. Imidlertid er disse tegn ikke nok til lægen til at mistanke om misdannelse.

    Som regel detekteres arteriovenøs misdannelse uventet i løbet af computert eller magnetisk resonansbilleddannelse, udført for at søge efter og diagnosticere en anden sygdom.

    Meget karakteristisk er situationen, når den vaskulære misdannelse i hjernen ikke har nogen manifestationer op til skibets ruptur og blødning. Statistikker indikerer en tre procent risiko for et sådant scenario, og i tilfælde af primær blødning er der stor sandsynlighed for et tilbagefald, der forekommer i seks procent af tilfældene, og bliver stadig mere sandsynligt gennem årene.

    Små foci ruptur oftere end store. Men generelt er det umuligt at nøjagtigt forudsige, om et fartøj vil briste. Nogle gange er der en skarp vækst af unormale fartøjer, og nogle gange regenerer de helt.

    Mest af alt forekommer symptomer hos unge og middelalderen, selv om dette ikke er en nødvendig betingelse. Misdannelse, der ved en tilfældighed er opdaget i en ældres hjerne, vil sandsynligvis ikke gå videre og forstyrre ham yderligere. Hos kvinder kan forværring af sygdommen skyldes graviditet. Dette skyldes en stigning i blodvolumen og intensivering af blodgennemstrømningen.

    Diagnose af sygdommen

    Med karakteristiske tegn kan en neuropatolog diagnosticere hjernens vaskulære misdannelse. For at gøre dette bruger den forskellige forskningsmetoder, der gør det muligt at bestemme placeringen af ​​den uregelmæssige spole, dens parametre og funktioner:

    • MR begrænser søgningen
    • CT scan eller CT angiografi afslører en læsion;
    • Kontrastmediumangiografi viser vaskulære forbindelser;
    • duplex scanning måler hastigheden af ​​blodgennemstrømningen.

    Også arteriovenøs misdannelse bekræftes ved hjælp af generelle blod- og urintest, biokemisk blodprøve, koagulogram. Patienten undersøger desuden en øjenlæge.

    behandling

    At slippe af med vaskulære misdannelser i hjernen er mulig på forskellige måder. Når man vælger en behandlingsstrategi, tages der hensyn til typen af ​​anomali, dens placering, størrelsen af ​​AVM. Det tager også hensyn til om der tidligere har været tilfælde af vaskulær ruptur og blødning. De individuelle karakteristika ved patientens krop og symptomer vurderes, virkningen af ​​lidelsen på liv og sundhed tages i betragtning.

    I nogle situationer observeres vaskulære misdannelser konstant ved konservativ behandling, idet patienten regelmæssigt undersøger patientens krop. Men oftere skal man vende sig til den kirurgiske behandlingsmetode. Under operationen skal alle yderligere fartøjer fjernes eller afbrydes fra netværket. I dag betragtes det som en blunder for at binde bærearterierne eller enkeltvaskulære shunts. Dette forværrer kun patologien og forværrer patientens tilstand.

    Operationen udføres på tre hovedmåder. Hver har sine egne indikationer og kontraindikationer, så kun en højt kvalificeret specialist kan vælge den rigtige. AVM hjerneskibe kan fjernes ved åben kirurgi.

    Det udføres ved lave og mindre anomalier og anses for at være ret effektive. Komplet excision er undertiden umulig på denne måde (spredt foci eller placeret dybt i hjernevæv). I dette tilfælde kombineres det med intravaskulær kirurgi. Samtidig kræves koordineret arbejde af sådanne smalle fagfolk som vaskulær kirurg, traume kirurg, neurokirurg.

    En minimalt invasiv metode anses for fuldstændig endovaskulær embolisering med røntgenkontrol. Essensen af ​​denne metode ligger i, at et blødt kateter er anbragt i unormale beholdere og lukket "forseglet" med deres specielle præparater, undtagen skibe fra den generelle blodgennemstrømning.

    Flere sådanne manipulationer er altid nødvendige, da angiodysplasi har tilbøjelighed til at vende tilbage. Denne type behandling bruges som hoved, kun hvis der ikke er nogen betingelser for fuldstændig resektion.

    Laser terapi anvendes til overfladiske læsioner af lille størrelse hos børn (mindre end tre centimeter). Radiokirurgi ved hjælp af en gamma kniv er en lokal præcis strålingseksponering af glomerulære glomeruli med deres ødelæggelse.

    De sunde zoner rundt påvirkes ikke, da strålerne er fokuseret på det berørte område. Behandlingen udføres i flere faser, effektiviteten stiger med hver gentagen anvendelse. Denne metode er hensigtsmæssig, når symptomerne ikke er meget udtalt, der er ingen åbenbar fare for, at skibene vil briste.

    Ved hjælp af stereotaktisk strålebehandling, i femoghalvfems procent af tilfældene, kan patologien helt fjernes, men det er en lang proces, der nogle gange strækker sig i flere måneder. Det er ikke-invasivt, der er ingen kontraindikationer til det, anæstesi er ikke nødvendig. Men på grund af behandlingens varighed er der fare for, at der bliver blødning i vævet omkring nidus.

    Lægemiddelbehandling omfatter medicin, der hæmmer vaskulær vækst, reducerer smerte og hævelse uden at påvirke patologiens fokus. Denne klasse af stoffer bliver stadig aktivt undersøgt af forskere.

    Parallelt med dette anbefales patienten at ændre sin tilstand og menu for at slippe af med vaner, som er sundhedsskadelige. Det er meget vigtigt at holde op med at ryge, fjerne fra kosten alle fede, salte, røget.

    Det er tilrådeligt ikke at gå i vægt. Du kan spise fisk, vegetabilske retter, flere frugter, bær. I stedet for animalske fedtstoffer er det bedre at bruge vegetabilske olier til at reducere saltindtaget betydeligt. Alkohol er kun tilladt i små doser. Men det er helt forbudt, hvis patienten har nervøse og psykiske lidelser.

    Alternativ medicin kan kun behandles ud over den vigtigste behandling, for at lindre symptomerne og opretholde kroppens overordnede tilstand. Folkemyndigheder normalisere blodtrykket, vaskulær tone. Hirudoterapi er effektiv, hvis der er aterosklerotiske lidelser i karrene.

    Mulige komplikationer og prognose

    Ofte undervurderer patienter truslen mod deres liv, hvilket er en vaskulær misdannelse. Afvisning af kirurgisk indgreb kan føre til blødning i hjernen, tab af kognitive og andre vigtige hjernefunktioner og død. Usikkerhed om symptomer og uforudsigelighed for forværring af sygdommen komplicerer situationen. Med en vedvarende stigning i blodkar øges manifestationerne af patologi, er der risiko for blødning.

    Tilstanden kan forværre under påvirkning af stress, traume, graviditet. Når patologi øger muligheden for brud på unormale skibe på grund af deres ekspansion i området af arteriovenøs sammenflydelse. For babyer er aneurysmer ret sjældne.

    Hvis symptomer på sygdommen er fraværende, skal du anvende medicin. I akutte tilfælde har patienten akut behov for en operation, fordi der er en firs procent chance for at dø på grund af intracerebral blødning.

    Der er også fare for cerebrale dysfunktioner på grund af hæmoragisk, iskæmisk slagtilfælde, indsnævring af hjernehullet, sandsynligheden for tab af syn, hørelse, tab af evnen til at tjene sig i hverdagen, lammelse, fordøjelsessygdomme. Alt dette fører til handicap. I de mest alvorlige tilfælde er døden mulig.

    Når du forudsiger resultatet, skal du tage højde for når sygdommen blev diagnosticeret, hvordan korrekt og fuldt behandlet. I barndommen kan uregelmæssigheden vokse hurtigt og er svært at modstå resektion.

    Terapi i dette tilfælde sigter mod at forhindre tilbagevendende blødningslæsioner. Hvis patologien fortsatte uden indlysende manifestationer inden halvtredsårsdagen, er fuldstændig heling mulig med bevarelse af alle funktioner i kroppen. Sygdommen gentages ikke, hvis det er muligt at fuldstændigt opskære syge skibe. Hvis det af en eller anden grund er svært, vil sygdommen komme tilbage.

    Forebyggelse af komplikationer

    Arteriovenøs misdannelse er en ret alvorlig sygdom. For at reducere risikoen for brud på en AVM og blødning, anbefaler lægerne, at patienterne følger disse regler:

    • ikke at løfte vægte, ikke fysisk overbelaste
    • lære at overvinde stress, ikke bekymre dig, slappe af;
    • opretholde blodtrykket på et normalt niveau. Tag trykreducerende midler valgt af en læge ved de første symptomer på hypertension: cephalgia, letargi, følelsesløshed i fingrene, rødme i huden på ansigtet, hypertermi;
    • juster menuen ved at tilføje flere vegetabilske olier, oste, nødder, surkål, skaldyr;
    • opgive cigaretter og alkohol.

    Hvad er vaskulær misdannelse i hjernen?

    Udtrykket "misdannelse" refererer til enhver udviklingsmæssig abnormitet, som medførte fysiske ændringer i organets struktur og funktion. Forstyrrelsen kan enten være medfødt eller erhvervet. Misdannelse af cerebral fartøjer er ofte manifesteret hos patienter i en ung alder af 10 til 30 år. Sygdommen ligger i den forkerte forbindelse af cerebrale vener, arterier og små kapillærer. De vigtigste symptomer på lidelsen er bankende hovedpine, nogle gange fører til kramper.

    årsager til

    Vaskulære anomalier i hjernen er sjældne. Der er 19 tilfælde af patologi pr. 100.000 mennesker. Årsagen til dens udseende er stadig ukendt. Det antages, at fosterets traumer og fostervanskeligheder har en negativ indvirkning på blodkarets struktur.

    Eksperter identificerer to hovedrisikogrupper:

    1. Mandlige køn (oftest forekommer sygdommen hos mænd).
    2. Genetiske mutationer.

    Dette problem forbliver uudforsket indtil slutningen, og derfor vises forskellige hypoteser om arten af ​​dets forekomst. Nogle eksperter taler om de negative faktorer, som den forventende mor blev udsat for under graviditeten (alkohol, narkotika, rygning, ulovlig medicin, kroniske sygdomme). Denne hypotese er baseret på den kendsgerning, at strukturen af ​​fosterhjerneskibe endelig er dannet af den 20. svangerskabs uge, og indtil dengang er den udsat for deformation, når negative faktorer fremkommer.

    Typer og mekanisme for udvikling af misdannelser

    Som regel opstår vaskulær misdannelse af hjernen, når arterier og blodårer i bakken af ​​halvkuglerne påvirkes, men dannelsen af ​​en patologi i en hvilken som helst anden del heraf er ikke udelukket. Jo større det patologiske knudepunkt og jo dybere det er, jo mere udtalte de neurologiske symptomer.

    Patologien er opdelt afhængigt af hvilke bestemte fartøjer der er påvirket:

    • Med en unormal forbindelse af venerne dannes venøs misdannelse af cerebralkarrene.
    • Hvis problemet ligger i arterierne, som direkte omdannes til venerne, så er dette arteriovenøs misdannelse af hjernen (AVM), som oftest findes.

    I tilfælde af AVM patologi twist de tynde skibe, der forbinder venerne med arterierne og passerer ind i hinanden, hvilket danner en vaskulær væv. I denne plexus er der ingen beskyttelsesvæg bestående af kapillærer, derfor er blodstrømmen i det patologiske område markant accelereret. Resultatet er, at arterielle vægge hypertrofi og ekspandere, og arteriel blod går ind i venerne. Samtidig øges hjerteproduktionen betydeligt, hvilket giver en betydelig belastning på venerne. Vene bliver store, konstant pulserende og spændt.

    Weaves tager blod og næringsstoffer til sig selv, røver neuroner. Som følge af tvungen sult forstyrres hjernecellens funktioner og metaboliske processer. De resulterende misdannelser er ret sårbare, da deres fartøjer er i konstant spænding, hvilket er farligt ved deres pludselige brud og forekomsten af ​​blødning.

    Arteriovenøse ændringer er:

    Hvordan er sygdommen manifesteret

    Størrelsen af ​​misdannelsen kan være meget anderledes: små, mellemstore, store. De største foci er i stand til at forårsage massive blødninger og epileptiske anfald. Hvis det berørte område er lille, så gør sygdommen i sådanne tilfælde ikke sig selv i lang tid og registreres tilfældigt ved diagnosen af ​​andre lidelser. Mere udprægede manifestationer af patologi opstår ofte efter hovedskader, stress under graviditet.

    Ifølge det kliniske billede er der:

    • Flodens torpidegenskab, ledsaget af hovedpine, svimmelhed, kvalme. Sådanne symptomer er forbundet med mange sygdomme, så det er umuligt at mistanke om patologi på dem. Fokus på interweaving er normalt placeret i hjernens kortikale lag, og simulerer onkologi ved tegn.
    • Hæmoragisk karakter Det forekommer hos 70% af ofrene. Hvis blødningen er lille, vil de viste symptomer ikke være mærkbare. Med omfattende blødning er vigtige hjernecentre påvirket. Med dystrofiske ændringer i arterierne og deres efterfølgende brud binder et slagtilfælde. Som følge heraf kan offeret have: nedsat tale, syn, hørelse, problemer med koordinering. I værste fald vil patienten være dødelig.
    • Neurologisk karakter med skade på rygmarven. Det manifesteres af ømhed i ryggen og nedre ryggen på grund af det faktum, at skibene klemmer nervens rødder, hvorefter følelsesløshed i ekstremiteterne og nedsat hudfølsomhed går sammen med smertsyndromet.

    Symptomer på vaskulære misdannelser har deres egen egenskaber og er manifesteret i:

    • Hovedpineangreb.
    • Konvulsioner med nedsat bevidsthed.
    • Muskel svaghed.
    • Parese af lemmerne.
    • Overtrædelse af bæredygtighed.
    • Synsfald (oftere med vækst af choroid plexus i frontal lobe).
    • Tale problemer.

    Hvis der opdages misdannelse hos ældre mennesker, går det ofte ikke længere.

    Diagnose af sygdommen

    Hvis en vaskulær sygdom mistænkes i hjernen eller rygmarven, vil en neurolog henvise patienten til en diagnose, der bestemmer placeringen af ​​fokuset, dens størrelse og karakteristiske ændringer i karrene. Almindelige diagnostiske metoder er:

    • Magnetisk resonans billeddannelse. Viser præcis, hvor ændringerne skete.
    • Beregnet tomografi. Tillader læger at identificere sygdommens fokus.
    • Angiografi af skibene med kontrast. Hjælper med at identificere sammenflettede fartøjer.
    • Duplex scanning. Registrerer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen i karrene og hjælper med hurtigt at finde det patologiske område.

    Patienterne skal rettes til:

    • Generelle blod- og urintest.
    • Biokemi af blod
    • Koagulation.
    • Echoencephalogram.

    Ophthalmologist høring er også påkrævet.

    Behandling af sygdommen

    Metoden til udvælgelse af terapeutiske foranstaltninger afhænger helt af placeringen, symptomernes sværhedsgrad, typen af ​​patologer, patientens individuelle karakteristika. Hvis en person er meget bekymret over hovedpine, ordinerer symptomatiske lægemidler (smertestillende midler). Ved konvulsive anfald udvælges antikonvulsiv terapi for at undgå cerebralt ødem og nervecelle død.

    Der er tilfælde, hvor det er tilstrækkeligt, at patienterne konstant overvåges af en læge og at tage foreskrevne lægemidler, der reducerer risikoen for brud på choroid plexus. Men denne behandlingsmetode anvendes kun i mangel af udtalt symptomer og klager fra patienten.

    I andre tilfælde fjernes de patologiske foci, og de vaskulære vægge af unormalt smeltede kar er loddet for ikke at forstyrre den generelle blodgennemstrømning og normalisere blodcirkulationen i hjernen. Hvilke kirurgiske metoder til brug bestemmer lægerne. Anvendt til:

    • Kirurgisk resektion, er en af ​​de effektive metoder til behandling af misdannelser. Dette er en kompleks neurokirurgisk procedure, der kræver special træning. Hvis choroid plexus ikke er dyb og dens størrelse er lille, så er denne metode den bedste. Hvis patologien er i de dybe dele af hjernen, anbefales det at bruge andre teknikker.
    • Embolisering. Vist med dyb placering af unormale fartøjer og stor størrelse af tumoren. Behandling af misdannelser med denne metode består i at indføre i beholderen et specielt stof, som blokerer blodstrømmen og fremmer adhæsion af væggene i de beskadigede arterier og vener. Ofte udføres embolisering før kirurgi.
    • Radiosirurgisk bestråling af protoner. Beskadiger beskadigede kar og bidrager til fuldstændig eliminering af misdannelse. Denne operation udføres uden brug af en kirurgisk kniv, så du kan undgå komplikationer og infektion hos patienten. Denne type operation er vist med små misdannelser og dens dybe placering. Fartøjer, der modtager en dosis stråling, dør gradvist af og blodstrømmen gennem dem stopper.

    Hvad er farlige misdannelser

    Blandt de sandsynlige komplikationer af sygdommen er:

    • Muligheden for brud på arteriel venøs misdannelse efterfulgt af blødning på grund af udtynding af vaskulære vægge. Forringet blodcirkulation øger belastningen på svækkede vægge. På grund af stigningen i tryk opstår hæmoragisk slagtilfælde. En sådan patient skal straks føres til hospitalet, hvor han får kvalificeret hjælp.
    • Manglen på ilt i hjernevævene som følge af nedsat blodcirkulation fører til deres gradvise død, og senere - til hjerneinfarkt. Forfærdelige symptomer på den patologiske proces er hukommelsestab, sløret syn, taleproblemer.
    • Lammelse. Det kan forekomme, når en stor vaskulær plexus i rygmarven presses.

    For at undgå udvikling af komplikationer er det umuligt at udsætte behandlingen. Patienter bør anvende alle metoder til behandling af arteriel venøs misdannelse foreslået af eksperter. Vi må ikke glemme, at hjerneblødning ender med handicap eller død af patienten.

    Forebyggelse af komplikationer

    Eksperter anbefaler deres patienter ikke at forsømme forebyggende foranstaltninger, der har til formål at forhindre eventuelle komplikationer. på følgende måde:

    • Eliminer tunge fysiske aktiviteter, der kræver vægtløftning.
    • Undgå stressede situationer, mental overstyring, stærk uro.
    • Følg konstant overvågningen og undgå den kraftige stigning. Hvis en person føler, at trykket stiger (hovedpine fremkommer, døsighed opstår, fingrene bliver dumme, ansigtet bliver rødt, temperaturen stiger), skal du tage det antihypertensive stof, som lægen foreskrev.
    • Inkluder i kosten fødevarer indeholdende store mængder natrium (smør, hårde og bløde oste, nødder, surkål, skaldyr).
    • Overgiv afhængighed og drikke alkohol.

    Tidlig kompetent behandling med resektion af vaskulærspolen giver patienten en chance for en fuldstændig opsving. Moderne medicinske teknologier gør det muligt at opdage sygdommen i sine tidlige stadier og give patienten kvalificeret assistance.

    Artikelforfatter: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurolog, refleksolog, funktionel diagnostiker

    Malformation af hjerneskibene: hvorfor det forekommer og hvordan man behandler det

    Malformation af cerebral fartøjer kaldes en medfødt udviklingsabnormalitet, som er de glomerulære glomeruli af forskellige former og størrelser fra sammenflettede og dilaterede kar. Sådanne konglomerater af patologiske kar kan bestå af vener, arterier eller have en blandet struktur. Oftere opdages arteriovenøse misdannelser, hvor arterierne straks passerer ind i venerne, og kapillærkarrene er fraværende. Tilstedeværelsen af ​​disse strukturer i hjernen kan føre til røverisyndrom og kompression af hjernevæv. Desuden er trykket altid forhøjet i glomeruli, og på grund af dette kan deres brud og udvikling af blødning forekomme.

    Ifølge observationer fra specialister opdages misdannelser af cerebrale fartøjer hos ca. 2 ud af 100.000 nyfødte. Oftere manifesterer sig sygdommen for første gang i alderen 20-40 år, men dens debutering er mulig i en hvilken som helst anden alder. Hvis disse enheder identificeres hos kvinder, er deres kursus under graviditeten sandsynligvis kompliceret. Eksperter bemærker, at i tilfælde af utilsigtet identifikation af cerebral misdannelse i alderdommen er der chancer for sin asymptomatiske kurs i fremtiden.

    Risikoen for brud på cerebrale misdannelser anslås til 2-4% om året. Sådanne blødninger i hjernen kan ikke manifestere sig, men ofte er de massive og forårsager patientens død. Samtidig er det umuligt at forudsige sandsynligheden for brud på misdannelser og vurdere sværhedsgraden af ​​mulige konsekvenser. Ifølge statistikker er dødeligheden fra blødninger på grund af brud på misdannelser omkring 10%, og ca. 50% af patienterne har en invaliditet. Sandsynligheden for tilbagevendende vaskulære ulykker i denne patologi er 6-18%. Desuden er vaskulære vægge på malformationsstedet tynde, og aneurysmer af hjerneskibe kan danne sig på dem, hvis de brydes, når sandsynligheden for et dødeligt udfald ca. 50%.

    Hvorfor opstår hjernevanskeligheder? Hvad kan de lide? Hvordan manifesteres, diagnosticeres og behandles disse vaskulære anomalier? Du kan få svar på disse spørgsmål ved at læse denne artikel.

    grunde

    Hidtil har forskere ikke kunnet konstatere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​cerebrale misdannelser. Oftere observeres krænkelser i dannelsen af ​​hjernesystemets vaskulære system, når følgende faktorer påvirker den gravide kvindes og fostrets krop:

    • intrauterin infektioner
    • overdreven ioniserende stråling
    • kronisk forgiftning
    • kroniske sygdomme hos den forventede moder: diabetes mellitus, bronchial astma, glomerulonefritis osv.
    • afhængighed: rygning, alkoholisme og stofmisbrug
    • medicinering med teratogene virkninger
    • fødselstrauma.

    Cerebrale misdannelser kan danne sig på alle dele af hjernen, og det er placeringen af ​​deres lokalisering, der bestemmer arten af ​​de symptomer, der opstår hos en patient. Fraværet af kapillærer i disse vaskulære cerebrale konglomerater fører til tilbagesvaling af blod fra arterierne i venerne og udvikling af lokal iskæmi i et eller andet hjerneområde. Desuden øges trykket i glomerulære formationer konstant, og væggene i karrene bliver tynde og kan brydes til enhver tid og forårsage udviklingen af ​​blødninger.

    klassifikation

    Cerebrale misdannelser er:

    • arteriel vaskulær plexus er lokaliseret på arteriefartøjet;
    • venøse - unormale skibe forekommer i det venøse fartøjs område
    • arteriovenøs - består af arterier og vener, kapillærnetværket i dem er fraværende.

    Arterielle og venøse misdannelser opdages sjældent. Arteriovenøse misdannelser findes hos de fleste patienter. De kan være fistulous, rationelle og mikroformede. 75% af patienterne har rationelle misdannelser.

    Afhængigt af størrelsen af ​​de unormale vaskulære konglomerater er opdelt i:

    • lille - deres diameter er ikke mere end 3 cm;
    • medium - fra 3 til 6 cm;
    • store - mere end 6 cm.

    Ud over de ovennævnte klassifikationer bruger læger mere komplekse. De bruges til at vurdere de risici, der opstår under operationen. I sådanne tilfælde er hver parameter (størrelse, placering af formationerne i forhold til hjernens funktionelle områder, dræningstype etc.) tildelt en særlig score fra 0 til 3. Afhængigt af summen af ​​disse indikatorer klassificeres vaskulær misdannelse efter operationel risiko. For eksempel er 1 point en mindre operationel risiko, 5 point er en høj risiko for dødelighed og handicap.

    symptomer

    Forløbet af cerebrale vaskulære misdannelser kan være:

    • hæmoragisk - observeres i formationer af lille størrelse og fører til brud på vaskulært konglomerat og blødning i hjernen;
    • torpid-manifestationer er forårsaget af kompression af hjernevæv ved store misdannelser.

    Den hæmoragiske variant af manifestationerne af vaskulære misdannelser observeres hos ca. 70% af patienterne. Dens symptomer er normalt forårsaget af mindre mellemstore malformationer med dræningsårer eller formationer, der er placeret i den bakre kraniale fossa. Patienter med sådanne patologiske vaskulære formationer udvikler arteriel hypertension, hvilket kan føre til brud på misdannelsen. Sværhedsgraden af ​​hæmninger i hjernen afhænger af deres placering og blødningsintensitet. I omkring 52% af tilfældene forekommer subarachnoid blødning. I de resterende 42% af patienterne fremkalder bruddet af misdannelser komplicerede blødninger med dannelsen af ​​intracerebralt eller subdural hæmatom. I nogle tilfælde er blødning kompliceret af blødning i hjernehvirvlerne.

    Manifestationer af misdannelsesbrud afhænger af placeringen af ​​misdannelsen og blødningshastigheden. Hos mange patienter med en vaskulær katastrofe er der en kraftig forringelse af den generelle tilstand ledsaget af en kraftig voksende hovedpine og lidelser i bevidstheden (fra forvirring til koma). Ved parenkymale og blandede blødninger komplementeres manifestationer af misdannelsesbrud med neurologiske lidelser:

    • kvalme og opkastning
    • parese og lammelse
    • nedsat syn, lugt og hørelse
    • tab af følsomhed
    • sløret tale.

    Torpidforløbet af cerebrale misdannelser er karakteristisk for mellemstore og store formationer, som er lokaliseret i cerebral cortex. I denne variant har patienten klyngehovedpine (udbrud af cephalgia, som ikke varer mere end 3 timer), svimmelhed og kvalme. Smerten i denne type cephalgia er ikke så intens som i tilfælde af misdannelser, men de genere patienten med deres regelmæssighed. På denne baggrund har nogle patienter kramper.

    I nogle tilfælde udvikler symptomer med torpidforløbet af misdannelser, som ligner manifestationer af hjernetumor. Sådanne patienter har disse eller andre fokal symptomer:

    • følsomhedsforstyrrelser;
    • epileptiske anfald;
    • manglende koordinering af bevægelser
    • parese og lammelse
    • hørelse og talegenkendelse
    • forringelse eller forandringer i synet: nedsættelse af synsstyrken (op til blindhed), manglende evne til at genkende et bevægeligt objekt eller være opmærksom på læseteksten
    • taleforstyrrelser.

    diagnostik

    Ofte er vaskulære misdannelser i hjernen påvist ved en tilfældighed under instrumentelle undersøgelser (CT, MR, etc.) for andre sygdomme. Lægen kan mistanke om tilstedeværelsen af ​​disse formationer i overensstemmelse med patientens klager over vedvarende hovedpine, udseendet af et epileptisk anfald eller fokal symptomer.

    For at identificere misdannelser af cerebrale fartøjer kan følgende undersøgelser foreskrives:

    De mest nøjagtige diagnostiske metoder til cerebrale misdannelser er CT og MR i hjernen. Hvis en brud mistænkes, er en mere informativ undersøgelsesmetode MR.

    Nogle gange, med en torpid variant af sygdommen, er hjernens CT-data normal. I sådanne tilfælde er detekteringen af ​​misdannelse kun mulig ved hjælp af cerebral angiografi, MR-angiografi eller CT af karrene. Disse undersøgelser udføres efter indførelsen af ​​kontrast, som giver dig mulighed for at opdage vaskulært konglomerat i billederne.

    Undersøgelsen af ​​patienten suppleres med blodprøver (generel, biokemisk og koagulogram). For at vurdere virkningen af ​​misdannelser på synets organer udpeges en konsulent med en økolog.

    behandling

    Konservativ terapi i vaskulære misdannelser er ineffektiv, og på grund af risikoen for brud på disse formationer viser patienterne, at de er fjernet. Det foretrækkes, at operationen blev udført på en planlagt måde, men i tilfælde af misdannelsesbrud udføres interventionen også efter afslutningen af ​​den akutte periode og resorptionen af ​​hæmatom. I nogle kliniske tilfælde kan kirurgisk eliminering af hæmatom udføres i den akutte periode, og samtidig fjernelse af misdannelser og hæmatomer er kun mulig med lobarplacering og lille størrelse af vaskulær dannelse. Når blod går ind i ventriklerne, udføres ekstern ventrikulær dræning først.

    Inden en planlagt operation for at fjerne en cerebral misdannelse anbefales patienten at overholde følgende regler for at forhindre bruddet:

    • begrænse fysisk aktivitet og fjerne vægtløftning
    • minimere stressfulde situationer og psyko-følelsesmæssig stress;
    • opgive dårlige vaner
    • konstant overvåge blodtrykket og tage antihypertensive stoffer for at stabilisere det
    • gå ind i kosten rig på natriumprodukter (vegetabilske olier, hårde oste, skaldyr, nødder osv.).

    Taktik for fjernelse af misdannelser i cerebrale fartøjer bestemmes af følgende faktorer:

    • type uddannelse
    • dens placering
    • størrelsen af ​​misdannelsen
    • tilstedeværelsen af ​​blødning.

    I klassiske operationer udføres craniotomi, der giver adgang til vaskulær dannelse. Derefter koagulerer kirurgen de skibe, der danner misdannelsen, fordeler det, ligerer skibene, der strækker sig ud fra det og exciserer det vaskulære konglomerat. Sådanne operationer er kun mulige, når misdannelsen er placeret uden for de funktionelt betydningsfulde områder af hjernen, og dens volumen overstiger ikke 100 ml. I andre tilfælde, en kombineret behandling.

    Om muligt udføres endovaskulær embolisering af arterien for at fjerne misdannelsen, hvilket fører til blod i vaskulært konglomerat. Under denne operation er der under kontrol af røntgenudstyr indsat et kateter ind i arterien, gennem hvilket et scleroserende middel indsættes i beholderens lumen, som klumper lumen af ​​unormale beholdere. Embolisering er kun mulig, hvis der er adgang til adducting arterien. Omfanget af sådanne indgreb bestemmes af strukturen af ​​misdannelsen. Komplet embolisering er mulig hos ca. 30% af patienterne, subtotale i 30% af tilfældene, og i resten af ​​patienter opnås kun delvis tilstopning af karrene.

    Når størrelsen af ​​misdannelser ikke er mere end 3-3,5 cm, kan radiokirurgisk behandling udføres. Under en sådan operation påvirker tynde stråler af stråling den patologiske formation i forskellige vinkler, der ødelægger konglomeratet og påvirker ikke sundt væv. På trods af den minimale invasivitet har denne teknik en ulempe - det kan tage 1-3 år at helt fjerne malformationen, og til tider at slippe af med dannelsen opnås kun ved faset bestråling i flere år.

    Når kombineret taktik til kirurgisk behandling af cerebral misdannelse for at fjerne den, anvendes ovennævnte metoder i trin. For eksempel, efter ufuldstændig embolisering af malformationens arterie, udskæres den efter trækningen af ​​kraniet. Hvis det er umuligt fuldstændigt at fjerne det patologiske vaskulære fokus, udføres radiokirurgisk behandling.

    Hvilken læge at kontakte

    Hvis du oplever hovedpine, kvalme, opkastning, svimmelhed, synshandicap, hørelse og lugt, ændringer i motorkoordinering og anfald, skal du kontakte din neurolog. Efter en række undersøgelser (MR, CT, cerebral angiografi, blodprøver, øjenundersøgelser mv.) Vil lægen anbefale at kontakte en neurokirurg, som bestemmer taktikken for yderligere kirurgisk behandling.

    Malformationer af cerebral fartøjer er en anomali af udviklingen af ​​cerebral fartøjer, hvilket fører til udvikling af iskæmi af hjernevæv, deres kompression og kan resultere i brud på den patologiske dannelse og blødning i det omgivende væv. Behandling af disse vaskulære konglomerater kan kun opnås kirurgisk og bør begynde så tidligt som muligt, da sandsynligheden for bruddet øger med en stigning i misdannelsen.

    Om misdannelse af cerebral fartøjer i programmet "At leve sundt!" Med Elena Malysheva: