Alle oplysninger om immun trombocytopeni

Blodplader er specielle celler, der er ansvarlige for hæmostase - et komplekst system til at bevare blod i flydende tilstand og stoppe blødning, hvis blodkarrets integritet er beskadiget. For det normale forløb af disse processer i kroppen bør opretholdes en vis koncentration af blodplader. Hvis deres niveau brydes, udvikler en person en patologi, der kaldes immun trombocytopeni. Dette er en alvorlig blodsygdom, som kan medføre en alvorlig trussel mod patientens helbred og liv, og kræver derfor rettidig diagnose og terapi.

grunde

Mekanismen for udvikling af immunkrombocytopeni er ødelæggelsen af ​​blodplader med specifikke antistoffer, der produceres i menneskekroppen. Efter deres udseende falder cellernes forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage - de begynder at "holde sammen", der danner mikroskopiske blodpropper, der tilstopper små blodkar. Dette øger permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge, og blodet går let ud, hvilket resulterer i dannelse af subkutane hæmatomer eller ydre blødninger.

Ændringer observeres i dannelsen af ​​en blodprop - det bliver for løs og kan ikke sårene på såret, hvilket forhindrer blødning igen.

Årsagerne til at starte en autoimmun reaktion, på grund af hvilken de ovennævnte lidelser er observeret, kan være som følger:

• tidligere virus- eller bakterieinfektion;
• intolerance over for visse lægemidler
• kirurgi eller omfattende blødning
• langvarig udsættelse for kroppen af ​​lave eller høje temperaturer
• profylaktisk vaccination.

Ca. halvdelen for at fastslå den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​immunkrombocytopeni er ikke mulig - en specifik reaktion udvikler sig spontant og forsvinder som regel efter et stykke tid.

symptomer

Hovedtræk på immun trombocytopeni er subkutane eller ydre blødninger lokaliseret i forskellige dele af kroppen, der kaldes hud hæmoragisk syndrom. Deres udseende kan variere fra små pletter, svarende til udslæt (såkaldt petechiae), til omfattende blødninger og blå mærker.

Patientens hudfarve i skaderne kan være lilla, blågrøn eller gullig - afhængigt af stadiet af hæmoglobinafbrydelse, og pletterne selv er smertefri ved palpation og asymmetrisk.

Anna Ponyaeva. Afstuderet fra Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) og Residency i Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Stil et spørgsmål >>

Blødninger forekommer spontant eller under påvirkning af eksterne faktorer, men intensiteten af ​​sådan eksponering svarer normalt ikke til graden af ​​blødning - med andre ord sker alvorlig skade i en patient selv efter mindre skader.

Immun thrombocytopeni hos børn manifesteres ofte ved blødning fra næse eller tandkød - sidstnævnte forekommer efter tandbehandling (tandudtrækning) og er vanskelige at stoppe selv efter brug af standardmedicin og medicin. Hos piger med denne diagnose kan uterin blødning forekomme, nogle gange ikke forbundet med menstruationscyklussen. Sjældent har patienter blod i deres urin og afføring, hvilket indikerer blødninger i nyrerne og mave-tarmkanalen.

Generelle sundhed og indre organer i immuntrombocytopeni lider som regel ikke, men i nogle tilfælde kan sygdommens indtræden være akut med feber, nedsat appetit, svaghed og øget træthed.

Klassifikation og grad

Immun thrombocytopeni kan forekomme i to former: heteroimmune, som er forårsaget af negative faktorer eller autoimmun - dens årsag ligger i kroppens autoimmune reaktion mod egne blodplader. Den heteroimmune form er akut, men den har også en god prognose, og den autoimmune form er kendetegnet ved et kronisk forløb med hyppige tilbagefald. Desuden er en "tør" og "våd" type af sygdommen isoleret - i det første tilfælde har patienter kun subkutane blødninger, og i anden omgang veksler de med blødning.

Baseret på de kliniske træk ved sygdomsforløbet er der tre hovedperioder: krise (eksacerbation), klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I den akutte periode oplever patienter blødninger af forskellig sværhedsgrad og ændringer i blodtal. Klinisk remission er karakteriseret ved et fald i sygdommens manifestationer, men uregelmæssigheder i kliniske blodprøver forbliver.

I perioden med klinisk og hæmatologisk remission stabiliseres patientens tilstands- og testindikatorer.

Ved alvorligheder kan immun trombocytopeni forekomme i mild, moderat eller alvorlig.

1. En mild grad manifesteres kun af hudsyndrom (petechiae, blå mærker osv.).
2. Den moderate grad er karakteriseret ved moderat sværhedsgrad af ydre symptomer (subkutan blødning og mindre blødning) samt en mindre reduktion i blodplade koncentrationen i analyserne.
3. Alvorlig blødning forekommer med alvorlig blødning, nedsat blodtal og relaterede symptomer - anæmi, forringelse af den generelle tilstand.

Klassificeringen af ​​sygdommen efter sværhedsgrad kan kaldes betinget, da dets laboratorie manifestationer ikke altid svarer til de kliniske symptomer.

diagnostik

For at diagnosticere immun trombocytopeni er det nødvendigt at gennemgå et sæt undersøgelser, der identificerer den patologiske proces i kroppen og udelukker andre sygdomme.

1. Blodprøver. Hovedindikatoren for immuntrombocytopeni i klinisk analyse er et fald i blodpladekoncentrationen til 140x10 9 / l og derunder. I alvorlige tilfælde kan anæmi med varierende sværhedsgrad observeres (et fald i hæmoglobinniveau på op til 100-80 enheder), men andre indikatorer forbliver normale. Med nyreskader i blodet øges koncentrationen af ​​urinstof. Ud over den generelle og biokemiske analyse af blod udføres den såkaldte Duke-test for at bestemme blødningens varighed - hos patienter er tiden øget til 4 minutter i forhold til normen på 1,5-2 minutter.
2. Koagulationsundersøgelser. I et koagulogram med immuntrombocytopeni observeres et fald i tilbagetrækningen (kontraktion og kompakteringsproces) af en blodpropp til 60-75%, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin.
3. Leverprøver. I biokemisk analyse er markøren en stigning i bilirubin (over 20,5 μmol / l), hvilket er forbundet med nedbrydning af hæmoglobin, som forekommer under blødning, samt en stigning i koncentrationen af ​​ALT og AST.
4. Hepatitis og HIV test. Trombocytopeni kan være et resultat af hepatitis C og immunbristviruset - for at udelukke disse sygdomme udføres relevante undersøgelser.
5. Andre undersøgelser. Udover de ovennævnte tests ordineres patienterne med specifikke diagnostiske metoder (knivprøve, tourniquet osv.) - udseendet af små hæmoragationer indikerer trombocytopeni. I nogle tilfælde kræves en knoglemarvsundersøgelse, som gør det muligt at bestemme stigningen i megakaryocytter (mere end 54-114 / μl) samt en ultralyd af de indre organer for at vurdere deres tilstand og bestemme mulig skade.
6. Differential diagnose. Differentiel diagnose udføres med aplastisk anæmi samt sekundær trombocytopeni, som observeres i virale infektioner, jernmangelanæmi osv. For at udelukke disse sygdomme udføres gentagne blodprøver med en grundig undersøgelse af indikatorer, påvisning af antistoffer mod visse infektioner (mæslinger, rubella, kyllingepok osv.).

Anbefales til visning af video

Immun thrombocytopeni: behandling, symptomer, prognose

Behandlingen omfatter kortikosteroider, splenektomi, immunosuppressiva og trombopoietinagonister.

Ved livstruende blødning er det nødvendigt at ordinere trombocytransfusioner, intravenøse kortikosteroider, intravenøs anti-D-immunglobulin og IVIG.

ITP opstår sædvanligvis som et resultat af virkningen af ​​autoantistoffer rettet mod blodpladestrukturelle antigener. I barndommen ITP kan autoantistof være forbundet med virale antigener. Trigger hos voksne ukendt.

Symptomer og tegn på immun trombocytopeni

Symptomer og tegn er petechiae, purpura og mucosal blødning. Gastrointestinal blødning og hæmaturi i ITP er sjældne. Milten er ikke forstørret, med undtagelse af tilfælde af infektion med samtidig pediatrisk virusinfektion. ITP er også forbundet med en øget risiko for trombose.

Diagnose af immun trombocytopeni

ITP er mistænkt hos patienter med isoleret trombocytopeni. Da der ikke er nogen specifikke manifestationer af ITP, bør årsagerne til isoleret thrombocytopeni (fx stoffer, alkohol, lymfoproliferative sygdomme, andre autoimmune sygdomme, virusinfektioner) udelukkes under klinisk evaluering og test. Patienterne er som regel ordineret koagulationstest, leverprøver og test for hepatitis C og HIV. Anti-blodplade antistof testen er meningsløs til diagnose og behandling.

En knoglemarvsundersøgelse er ikke nødvendig for at foretage en diagnose, men det skal gøres i tilfælde, hvor der opdages anomalier i blodet eller blodsmerter ud over trombocytopeni; når kliniske tegn ikke er typiske. I patienter med ITP afslører en knoglemarvsundersøgelse et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i den ellers normale knoglemarvsprøve.

Immuntrombocytopeni forudsigelse

Børn plejer at genvinde spontant (selv fra alvorlig trombocytopeni) inden for få uger eller måneder.

Spontan remission kan forekomme hos voksne, men dette forekommer sjældent efter sygdomsårets første år. I mange patienter fortsætter sygdommen dog i mild form (dvs. blodpladeantal> 30.000 / μl) med minimal eller ingen blødning; Sådanne tilfælde er mere almindelige end tidligere antaget, og mange af dem, der tidligere er registreret med automatiseret blodpladeantal, bestemmes nu ved hjælp af en generel blodprøve. Andre patienter har signifikant symptomatisk trombocytopeni, selv om tilfælde af livstruende blødning og død er sjældne.

Behandling af immun trombocytopeni

• Orale kortikosteroider.
• Intravenøs immunoglobulin (IVIG).
• Intravenøs anti-D-immunoglobulin.
• Splenektomi.
• Trombopoetinagonister.
• Rituximab.
• Andre immunosuppressive midler.
• Til alvorlig blødning: IVIG, intravenøs anti-D-immunoglobulin, intravenøs kortikosteroider og / eller blodpladetransfusioner.

Voksne med blødning og blodpladeantal på 50.000 / μl. Modtagelsen af ​​rituximab når 57%, men kun 21% af de voksne patienter forbliver i remission efter 5 år. Patienter med alvorlig symptomatisk trombocytopeni, som ikke er modtagelige for andre lægemidler, kan kræve intensiv immunosuppression med lægemidler som cyclophosphamid og azathioprin.

Børn er normalt ordineret vedligeholdelsesbehandling, fordi de fleste af dem gendannes spontant. Selv efter flere måneder eller år med trombocytopeni oplever de fleste børn spontane remissioner. Hvis blødning af slimhinden forekommer, kan kortikosteroider eller IVIG ordineres. Anvendelsen af ​​kortikosteroider og IVIG er kontroversiel, da forhøjet blodpladetal kan ikke forbedre det kliniske resultat. Splenektomi for børn gøres sjældent. Hvis der imidlertid observeres alvorlig symptomatisk trombocytopeni i 6 eller flere måneder, begynder man at overveje muligheden for splenektomi.

Phagocytisk blokade opnås ved anvendelse af IVIG eller anti-D immunoglobulin. Højdosis methylprednisolon er billigere end IVIG eller intravenøs anti-D immunglobulin, er enklere at anvende, men mindre effektiv. Patienter med ITP og livstruende blødninger modtager også blodpladetransfusioner. Trombocytransfusion anvendes ikke til profylaktiske formål.

Orale kortikosteroider, IVIG eller intravenøs anti-D-immunglobulin kan også bruges til midlertidigt at øge antallet af blodplader, der er nødvendige for at fjerne tænder, fødsel eller andre invasive procedurer.

Immun thrombocytopeni: symptomer, diagnose og behandling

Immun thrombocytopeni (ITP) er en tilstand, hvor kroppens immunsystem angriber og ødelægger blodplader, hvilket forårsager et signifikant fald i deres antal (trombocytopeni). Blodplader er nødvendige for at stoppe blødningen.

symptomer:

Symptomer er forbundet med en øget risiko for blødning på grund af et fald i antallet af blodplader. For mange mennesker er ITP asymptomatisk.

- Blod i urin og afføring

- Rigelig menstruationsblødning (menorrhagia)

- Petechiae - røde prikker, der ligner et udslæt, faktisk små subkutane blødninger

- Bruising er stort og følte under huden.

- Blødninger i mundhulen (purpura)

grunde

I de fleste tilfælde reduceres blodpladeantalet på grund af det faktum, at immunsystemet producerer antistoffer, der genkender blodplader som fremmed og ødelægger dem i milten, det indre organ, hvor blodet filtreres. Også årsagen til thrombocytopeni kan være et fald i deres produkter. Immun thrombocytopeni er normalt provoceret af noget. Nogle gange kan lægen ikke bestemme denne provokerende faktor.

- Virus: kan ofte provokere udviklingen af ​​ITP hos børn. Viral infektion går normalt forud for udviklingen af ​​ITP, der manifesterer sig flere uger før den. Ved at producere immunforsvar mod vira kan immunsystemet fejlagtigt producere antistoffer mod blodplader.

- Vaccinationer: udviklingen af ​​ITP er forbundet med introduktionen af ​​CCP vaccinen (mæslinger, rubella, parotitis). Som regel udvikler tilstanden inden for 6 uger efter vaccination. Det skal bemærkes, at dette sker meget sjældent - 2,6 tilfælde pr. 100 000. Denne risiko er meget lavere end risikoen for udvikling af immunkrombocytopeni med mæslinger eller rubella. I dette tilfælde er alvorlig blødning sjælden, og mere end 90% af patienterne genvinder inden for 6 måneder.

- Autoimmune sygdomme: ITP betragtes som en autoimmun sygdom, den kan virke som et af de første symptomer på autoimmune sygdomme som systemisk lupus erythematosus eller reumatoid arthritis.

diagnostik

Som andre blodsygdomme diagnosticeres ITP ved hjælp af en klinisk blodprøve. Der findes ingen andre tests for at diagnosticere denne tilstand. Diagnosen er lavet ved at udelukke andre sygdomme. I ITP forbliver leukocytter og hæmoglobin normalt på et normalt niveau. Du kan også få brug for et blodsprøjt for at studere blodplader, for at sikre, at kun antallet af blodplader reduceres, og deres form ændres ikke. Det er således muligt at udelukke en malign blodsygdom eller andre årsager til thrombocytopeni. Hvis det antages, at ITP er en konsekvens af en autoimmun proces, kan en specifik diagnose af denne sygdom være nødvendig.

ITP behandling

I øjeblikket afhænger ITP-behandling primært på tilstedeværelsen af ​​blødning. Målet med terapi er at stoppe en sådan blødning, og også at øge blodpladens niveau til sikre tal. Personer med ITP bør undgå at tage aspirin og lægemidler, der indeholder ibuprofen, fordi de har en dårlig effekt på blodpladefunktionen.

- Observation: Hvis der ikke er symptomer på blødning, kan lægen vælge observationstaktik uden at ordinere medicin.

- Steroidhormoner: methylprednisolon eller prednison bruges oftest i verden til behandling af ITP. De modsætter sig meget effektivt processen med ødelæggelse af blodplader i milten, men for at øge niveauet af blodplader kan det tage mere end en uge efter starten af ​​behandlingen.

- Immunoglobulin Administration: Intravenøs immunoglobulin anvendes meget til behandling af ITP. Denne metode anvendes typisk til blødning, når patienten skal øge niveauet af blodplader på kort tid. Det foreskrives i en dryp, infusionen varer flere timer.

- Anti-Rh immunoglobulin: administreres intravenøst ​​for at øge blodplade niveauer hos mennesker med en specifik blodgruppe. Infusionsvarigheden er mindre end med indførelsen af ​​immunglobulin.

- Trombocytransfusion: Ikke altid effektiv til ITP, men kan være nødvendigt i visse tilfælde, fx før operation. Hvis sygdommen ikke kan behandles, kan følgende foranstaltninger være nødvendige:

- Splenektomi: dette forlænger blodpladernes levetid, fordi deres ødelæggelse forekommer i milten. Før du træffer en beslutning om at fjerne milten, vejer fordele og ulemper.

-Rituximab: B-celle destruktive monoklonale antistoffer er hvide blodlegemer, som er ansvarlige for produktion af antistoffer mod blodplader. Så vil måske nye B-celler ikke producere autoantistoffer.

- Trombopoetinreceptoragonister: Eltrombopag (oralt) og romiplostim (subkutant) tilhører dem. Deres indsats er at stimulere produktion af blodplader med knoglemarv.

Forskyder ITP hos voksne og børn

Hos voksne og børn fortsætter sygdommen på forskellige måder. Hos børn med ITP opstår fuldstændig genopretning i mere end 80% af tilfældene. Ungdom og voksne er mere tilbøjelige til at udvikle kroniske former, der vedvarer for livet og måske eller måske ikke kræver behandling.

Immun thrombocytopeni. Anbefalinger til behandling af ITP

Knoglemarv og de elementer, som det producerer og transformerer, er ansvarlige for immunsystemets tilstand. De vigtigste dele af denne kæde er blodplader. Disse er fragmenter af massive celler af knoglemarv megakaryocytter, som er forstadier af blodplader, sidstnævntes rolle er normalisering af hæmostase (det hæmatopoietiske system). Niveauet af blodplader i blodet skal opretholdes på optimale værdier. Ellers kan en person opleve forskellige alvorlige sygdomme.

Immun thrombocytopeni eller røde celle mangel reducerer et beskyttelsespotentiale hos en person, der påvirker blodkoagulering. Et overskud af blodplader fører til trombose og nedsat blodgennemstrømning til blødninger i de indre organer.

Hvad er immunkrombocytopeni?

ITP er, når en person har en gennemsnitlig trombocyttal på 200 til 400 enheder. Ændringer i alder er som følger:

• normen i en voksen 200-400 enheder;
• unge fra 15 til 18 år - fra 180 til 420 enheder;
• op til 15 år - 150 - 450 enheder;
• Nyfødte babyer - 100 - 400 enheder.

Reduktion af tærskelværdien er hos kvinder, især under menstruation og graviditet, men du skal holde styr på indikatorerne i en konstant tilstand for at forhindre immun trombocytopeni, hvilket ofte svækker forsvaret.

Den normale funktion af de røde blodlegemer er livscyklusen i blodet fra 5 til 8 dage i form af afrundede bikonvekse plader. Men når en situation med skade opstår, ændrer de, vokser, frigiver klæbende pseudopodier, der dækker skibets beskadigede væv, og dermed stopper blødningen. Mangel på blodplader gør genopretning efter skader lang. Derfor er problemet med udviklingen af ​​immuntrombocytopeni, læger med øget opmærksomhed.

Det optimale niveau af røde blodlegemer understøtter knoglemarven - det primære immunitetsorgan, der har til opgave at fylde op til 13% af deres masse, denne proces leveres af hæmatopoietiske stamceller.

Farlige konsekvenser! Immun thrombocytopeni med et fald i mængden af ​​blodplademasse til et kritisk niveau forårsager pludselige blødninger.

Immun trombocytopenisk purpura hos børn

Akut autoimmun ITP fra to til ni år gamle hos børn opstår efter at have overvundet virusinfektioner. Dette sker spontant og er karakteriseret ved udseendet af petechiae og purpura. Blodprøver viser en mangel på blodplader mod en baggrund af normale leukocytniveauer. Som følge heraf diagnosticerer lægen immuntrombocytopenisk purpura.

Grundlaget for forekomsten af ​​abnormiteter er produktionen af ​​antistoffer mod antigener af virale proteiner. Processen karakteriseres ved adsorbering på membranfragmenter af blodplader af virale antigener eller immunkomplekser af antigen / antistof-interaktion. Som følge heraf forlader antigener kroppen, en person vender sig om et par uger uden terapeutisk indblanding.

Nyfødte har flere typer trombocytopenisk purpura - isoimmun, autoimmun, heteroimmun, transimmun, som du vil læse nedenfor.

Manifestationer af immunkrombocytopeni - store blå mærker på barnets krop, blodige plaques, smerter under bevægelse af ekstremiteterne, hvilket indikerer blødning i leddene.

Symptomer på immunkrombocytopeni

Billedet af sygdommens tegn er indlysende. Symptomatisk kompleks er fremkomsten af ​​blødningsområder i huden, slimhinder.

• Ekkymose, vises petekkier uden årsag, eller efter kontakt med kroppen, mens fodring baby og eksponering for den orale slimhinde, mave.
• Blødende tandkød.
• Nasal, otisk, gastrointestinal blødning, der forårsager anæmi.
• Acyklisk livmoderblødning (metrorrhagia) hos kvinder, signifikant blodtab under menstruation (menorrhagia).

Husk! Disse er symptomer på nedsat trombocytproduktion, som bør være opmærksom, de foreslår, at du skal planlægge et besøg hos lægen.

Årsager til blodplademassedråbe

Betingelser for udvikling af patologi er manglende blodpladeproduktion - et fald i dannelsen af ​​blodplader ved det røde knoglemarv. Anomali udvikles under visse forhold.

1. Inhibering af cellekompleks modning - megakaryocytiske, røde myeloidspirer, der opstår som følge af aplastisk anæmi.
2. Når metastaser af kræftceller i knoglemarven.
3. Med akut og kronisk leukæmi.
4. Vitamin B12, B9 mangler, der forårsager anæmi.
5. Infektion med virusinfektion.
6. Drogbehandling med thiazider, østrogen.
7. Efter udførelse af kemoterapi og strålingsbehandlinger.
8. Med alkoholforgiftning.

Øget destruktion, blodpladskonsumtion er også underlagt sygdommen. Denne proces forårsager medfødte og sekundære trombocytopeniske hændelser. Det er kendetegnet ved overskydende forbrug af blodpladeceller over kompensationskapaciteten af ​​deres erstatning med knoglemarv.

Årsagen til immun trombocytopeni bliver en krænkelse af fordelingen af ​​blodplader i milten. Denne krop er et depot til opbevaring af røde blodlegemer, det forsyner dem med øget forbrug i blodet. Men når de sover der, aktiveres mekanismen for deres hurtige ødelæggelse, hvilket fremkalder pancytopeni. Der er et fald i alle elementer i blodet, kompliceret af alvorlige patologier af immun-, hæmatopoietiske, lymfesystemer.

Trombocytopeni Behandling

I sygdommens akutte forløb kræver patienten indlæggelse, da sværhedsgraden af ​​patientens tilstand med trombocytopeni indebærer en standard for plejepatienter. Patienten anbefales at udføre sengelov, indtil niveauet af de røde blodlegemer nærmer sig den sikre indikator - 150 enheder.

Drogbehandling af trombocytopeni indebærer en tre måneders indtagelse af kortikosteroider, kirurgi for at fjerne milten, hvis der ikke er nogen anden terapeutisk måde at eliminere problemet på. Kirurgi betragtes som anden fase. Efter splenektomi begynder den tredje behandlingsfase, hvor patienten tager prednison, og han er også vist plasmafereseproceduren.

I immuntrombocytopeni anbefales ikke infusion af donortrombocytter, da dette kan medføre forværring af sygdommen. Trombocytransfusioner hjælper kun med udvælgelsen af ​​en HLA-kompatibel donor. Men ikke alle patienter kan vente på dette, så transfusionsmetoden for optøede, røde blodlegemer anvendes hyppigere.

Listen over lægemidler til forøgelse af blodpladensniveau betegnes som Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Advarsel! Aspirin, barbiturater, koffein er inkluderet i listen over forbudte lægemidler til en patient med immunkrombocytopeni, da de negativt påvirker blodcellernes beredskab til aggregering.

Ikke-medicinsk behandling af immun trombocytopeni

Efter udskrivning fra hospitalet observeres patienter af en hæmatolog. De tildeles procedurer, der bidrager til forbedringen af ​​staten. Dette er komplekse aktiviteter, der omfatter forskellige områder:

• desinfektion af infektiøse foci;
• ormekur;
• råd om forebyggelse af virusinfektioner, der udløser et udbrud af blodpladeabnormiteter
• hærdning, fysioterapi, harmonisering af belastninger.

Advarsel! Husk at overdreven motion forårsager et tilbagefald af sygdommen, så følg fysisk aktivitet.

mad

En vigtig komponent i genopretning er forbruget af en tilstrækkelig mængde kulhydrater, proteiner, fedtstoffer, vitaminer, mikroelementer. Lægen rådgiver patienten om kost, anbefaler at du opbevarer en fødevare dagbog. Anvendelsen af ​​produkter, der ikke er på diætlisten og ukontrolleret indtagelse af stoffer forårsager et udbrud af patologi i produktion, forbrug og distribution af blodplader. Derfor skal patienter være forsigtige.

Ernæringsmæssige egenskaber ved immunkrombocytopeni indbefatter faktorer:

• afvisning af allergifremkaldende fødevarer
• anvendelse af produkter indeholdende vitamin B 12, K, folinsyre, der påvirker blodkoagulabilitet
• efter en kost tabel 10;
• modtagelse af folkemedicin baseret på urter med hæmostatisk effekt - nælde, yarrow, arnica, hyrdepose.

urter

Urter bør bruges i træning, kombinationen forbedrer effekten. Bøtter beregner en spiseskefuld pr. Kop kogende vand, drikkes filtreret. Klar afkog deles i to receptioner om dagen. Til infusioner af to spiseskefulde afgifter anbefales at brygge i en liter termos. Efter en times infusion skal du drikke et halvt glas tre gange om dagen.

Typer af sygdom

Den medicinske klassifikation af immun trombocytopeni fordeler sygdommen i 4 typer.

• Isoimmune opstår på grund af manglende overholdelse blodplader segmenter mor og barn, svarer til en af ​​de tusindvis af barnet kræver øjeblikkelig hjælp.
• Autoimmun - En stigning i produktionen af ​​autoantistoffer til dets egne elementer kaldet blodplader ledsages af kroniske farlige sygdomme - gigt, leukæmi, lupus erythematosus, sclerodermi.
• Heteroimmune - lilla udbrud med blødninger mod baggrunden for reaktionen på at modtage visse lægemidler, udløst af influenza, vandkopper, mæslinger, røde hunde. En variation er Verlgof's sygdom (idiopatisk purpura), som er bølgelignende blinker ledsaget af blødninger i huden og slimhinderne.
• Transimmune - ophobning af antistoffer mod blodplader i en gravid kvinde på grund af blodpladekonflikt, som overvinder placenta-barrieren og bidrager til forekomsten af ​​hæmoragisk syndrom.

Prognosen for immuntrombocytopeni er kun positiv med rettidig lægehjælp. Ved løbende forhold slutter den indre blødning i døden.

Konklusion. Hvis du systematisk tager en blodprøve, skal du konsultere en læge, efter at de første tegn på sygdommen er blevet detekteret. Det er muligt at genoprette immuntrombocytopeni. Vær opmærksom på dit eget helbred og sørg for børn.

Trombocytopeni Behandling

Årsager til thrombocytopeni

Trombocytopeni er de mest almindelige former for hæmoragisk diatese. Dette udtryk definerer de betingelser, hvor trombocyttallet er under 150 * 10 9 / l. Fra et praktisk synspunkt er der:

• primær trombocytopenisk purpura (idiopatisk thrombocytopenisk purpura),
• sekundær trombocytopeni,
• symptomatisk trombocytopeni.

Arvelige og erhvervede former for thrombocytopeni skelnes også.

Afhængigt af patogenesen af ​​trombocytopeni er opdelt i:

• på grund af nedsat blodpladeproduktion
• på grund af øget destruktion af blodplader (oftest - immun)
• forbundet med nedsat blodpladefordeling;
• blandet.

Nogle lægemidler, såsom kinin, sulfanilamid-lægemidler, salicylater, barbiturater, streptomycin, arsen, guld, kan forårsage forekomst af immunkrombocytopeni. De fleste stoffer kan forårsage trombocytopati og trombocytopeni. Disse omfatter beta-blokkere, novokain, antihistaminer, aminazin, antibiotika, aminophyllin, cytotoksiske lægemidler, heparin, ethanol osv.

De vigtigste kliniske symptomer på trombocytopeni er petechiae, uden nogen grund, små blå mærker og blødninger fra slimhinderne, petechiae af petechiae. Farven på blødning varierer (afhængigt af varigheden) fra lilla rød til grøn og gul. For det meste er økymose lokaliseret på forkanten af ​​kroppen, øvre og nedre ekstremiteter, især i steder med mulig friktion og kompression med tøj (på nakken nær porten, på steder med kompression med elastik). Dannelsen af ​​blødninger i injektionssteder er karakteristisk.

Ved akut trombocytopeni kan nyreblødning, blødninger i sclera eller nethinden, i hjernen eller i cerebral obstruktion forekomme. Blodning sker sædvanligvis efter ekstraktion af tænderne.

De vigtigste former for thrombocytopeni:

• på grund af nedsat produktion af celler i knoglemarven
  • arvelighed:
    • Fanconi syndrom
    • Whiskott-Aldrich syndrom
    • May-Gegglin-anomali,
    • Bernard Soulier syndrom.
  • erhvervet:
    • når hæmning af megakaryocytopoiesis i knoglemarven,
    • med aplastisk og megaloblastisk anæmi,
    • efter en viral infektion,
    • på grund af forgiftning:
      • eksogen: ioniseringsstråling, kemikalier (benzen, antibiotika levomycetin eller streptomycin, insekticider, alkohol),
      • endogen: med uremi, leversvigt, sepsis, miliær tuberkulose, toxoplasmose osv.
    • i tilfælde af tumorsygdomme: hæmoblastose, myelodysplastisk syndrom, kræftmetastaser i knoglemarven og / eller under trombocytudnyttelse
• immun
  • autoimmun
    • primær (idiopatisk thrombocytopenisk purpura),
    • sekundær (med systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatitis, kroniske lymfoproliferative sygdomme),
  • Isoimmune - hos nyfødte
  • geteroimmunnye
    • medicin,
    • viral,
    • efter transfusion,
  • transimmun (neonatal)
• på grund af omfordeling af blod og hæmavilution:
  • med splenomegali og hypersplenisme (kronisk leversygdom, portalhypertension)
• blandet.

Trombocytopeni på grund af nedsat produktion af celler i knoglemarven. Ved arvelige sygdomme thrombocytopoiese tilhører Fanconi anæmi, hæmoragisk syndrom, hvor manifestere mellem det 5. og 8. leveår, kombineret med pancytopeni, medfødte misdannelser, især knogler og nyrer.

Blanketten skal differentieres fra maj-Gegglina anomali, der er kendetegnet ved en triade af symptomer: trombocytopeni, kæmpe blodplader form samt tynde basofile inklusioner i leukocytter.

Sygdommen er arvet på en autosomal dominerende måde.

Hæmoragisk diatese i dette tilfælde er dårligt udtrykt, der er en tendens til forekomsten af ​​hæmatomer og hos kvinder - menorragi.

Wiskott-Aldrich syndrom er en arvelig, immundefekt sygdom, der er arvet i en recessiv, X-koblet tilstand. Kun drenge er syge. Kliniske symptomer findes i de første måneder af et barns liv. Syndromet er karakteriseret ved en triad: trombocytopenisk syndrom, eksemhudsmet udslæt på huden og en tendens til geninfektion. Blødningstype - mikrocirkulatorisk.

Ved erhvervet trombocytopeni med nedsat produktion af blodplader hører trombocytopeni forårsaget af hypo- og megakaryocytisk aplasia apparat med aplastisk anæmi, virkningen af ​​visse lægemidler og ioniserende stråling, eksponering for kemikalier og lægemidler, der hæmmer dannelsen af ​​blodplader (thiaziddiuretika, alkoholisme), og trombocytopeni på grund af virusinfektioner og forskydning af knoglemarv med hæmoblastose.

Moderat trombocytopeni forekommer med B12-deficient og folic deficiency anemia, kronisk nyresvigt.

Blandt trombocytopeni skyldes forøget destruktion af blodplader, immune former. Af naturen af ​​den immunologiske konflikt er immuntrombocytopeni opdelt i fire grupper.

• Isoimmune (aloimmune) - neopatal thrombocytopeni. Udviklet med individets uforenelighed mellem fosteret og moderen ved blodpladeantigener. Klinisk manifesteret hæmoragisk syndrom af mikrocirkulatorisk type i et par timer efter barnets fødsel (observeret hos 0,08% af nyfødte).
• Transimmunnaya (neonatal) trombocytopeni udvikles i 50-70% af børn af mødre med autoimmun trombocytopeni, og på grund af udbredelsen af ​​maternelle autoantistoffer passerer placenta. De blødende symptomer er milde og forsvinder alene.
• Heteroimmun thrombocytopeni forekommer, når ændringer i blodpladernes antigeniske struktur under påvirkning af vira eller lægemidler på immunkompleks celle ødelæggelse.
• Autoimmun thrombocytopeni er resultatet af for tidlig destruktion af celler på overfladen, hvor IgG autoantistoffer detekteres ved phagocytose af makrofager i milten og / eller leveren. Autoimmune trombocytopenier er opdelt i idiopatisk, når årsagen til auto-aggression ikke kan etableres, og sekundær, som er resultatet af autoimmune sygdomme: systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitis.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Under dette fællesnavn kombineres autoimmune former for thrombocytopeni, hvor årsag til auto-aggression ikke kan etableres, kombineret, manifesteret som hæmoragisk diatese med isoleret blodplade mangel og mikrocirkulationsblødning. I nogle tilfælde er sygdommen forbundet med varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktiske vacciner, BCG-immunterapi. Ødelæggelsen af ​​blodplader forklares af organismens immunologiske respons og ikke af virusets direkte virkning.

Patogenetiske mekanismer skyldes den accelererede ødelæggelse af blodplader af autoantistoffer mod deres egne blodplader. Gratis antiplatelet antistoffer indeholdt i serum bestemmes kun hos 20-30% af patienterne med idiopatisk thrombocytopenisk purpura. De tilhører hovedsagelig klassen IgG, undertiden til IgM. IgG-klasseantistoffer trænger ind i placenta og kan forårsage trombocytopeni hos nogle nyfødte, hvis moder har autoimmun trombocytopeni.

Antistofbelastede blodplader fagocytoseres af makrofager, som indeholder receptorer til Pc-fragmentet af immunglobuliner. Det vigtigste sted for blodplade ødelæggelse er milten, mindre ofte leveren, nogle gange leveren (med et meget højt antistofniveau).

For at klarlægge mekanismen for blodpladeeliminering i denne patologi foreslås tre hypoteser:

• blodplader indeholder receptorer til Pc-fragmentet af immunglobuliner, der kan forbindes med immunkomplekser dannet under sygdommen;
• specifikke antivirale eller antibakterielle antistoffer kan krydsreagere med overfladetrombocytstrukturer;
• adsorption af et infektiøst patogenantigen på overfladen af ​​blodplader efterfulgt af dannelsen af ​​blodplade-specifikke antistoffer.

Akutte og kroniske former for idiopatisk thrombocytopenisk purpura er kendetegnende.

Akut autoimmun trombocytopenisk purpura påvirker primært børn 2-9 år. Sygdommen er karakteriseret ved en pludselig indtræden og hurtig genopretning (op til 6 måneder). Påbegyndelsen af ​​kliniske manifestationer foregår ofte af en viral infektion i det øvre luftveje eller fordøjelseskanalen. Det kliniske billede er kendetegnet ved udseende på huden af ​​tegn på blødning af mikrocirkulatorisk type i form af små punkt petechiae, små blå mærker, hæmoragiske udslæt på mundhinden i mundhulen. Blødningen af ​​slimhinderne i næse og tandkød er karakteristisk.

Ekchymose er sædvanligvis lokaliseret på den forreste overflade af bagagerummet, øvre og nedre ekstremiteter. Karakteriseret ved dannelsen af ​​store blødninger på injektionssteder, forekomsten af ​​blødning på steder af kompression af huden med en krave skjorte, elastik og lignende.

Lymfeknuder, lever og milt med idiopatisk trombonitopenicheskoy purpura er ikke forøget. Kliniske manifestationer udvikles gradvist, karakteriseret ved et kronisk-tilbagefaldende eller langvarigt forløb af sygdommen. Hos kvinder manifesterer idiopatisk trombocytopenisk purpura rigelig og langvarig menstruation. Nogle gange er der blødninger i sclera eller nethinden, blødning fra mave-tarmkanalen, hos kvinder - blødninger i æggestokkene, ektopisk graviditet klinisk simuleres. I alvorlige sygdomsformer kan nyresygdom forekomme.

Hvordan behandles trombocytopeni?

Behandling af trombocytopeni involverer normalt transfusion af et blodplade koncentrat i tilfælde af signifikant blødning.

Behandling af Viskot-Aldrich-syndromet symptomatisk. Prognosen er ugunstig. De fleste børn dør inden en alder af 5 år fra tilbagevendende purulente infektioner eller blødninger i vitale organer. For nogle patienter er knoglemarvstransplantation effektiv.

I tilfælde af alvorligt hæmoragisk syndrom anvendes glukokortikoider og hormoner til behandling af patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura (den gennemsnitlige initialdosis er 60 mg pr. Dag). Effekten af ​​glucocorticoider i en dosis på 1,5-2 mg / kg pr. Dag i 4 uger er fra 10 til 30% for den kroniske form af sygdommen. Hos patienter med en akut form for idiopatisk thrombocytopenisk purpura øges antallet af blodplader stadigt med opnåelse af fuldstændig remission.

Hvis glukokortikoider ikke er tilstrækkeligt effektive, er delagil ordineret, immunomodulatorer anvendes også (thymalin, T-activin, splenin). Hvis konservativ terapi er ineffektiv i form af 4 til 6 måneder fra behandlingens begyndelse anbefales splenektomi (80% af patienterne har høj effekt og 60% har lang eftergivelse).

Splenektomi er kontraindiceret i den første episode af idiopatisk trombocytopenisk purpura (klinisk virkning fra glucocorticoider er mulig), hos børn (for akut sygdomsform er spontan remission karakteristisk) hos gravide kvinder (risiko for udvikling af sepsis og andre komplikationer). Dødeligheden efter splenektomi er mindre end 1%.

Et andet behandlingsområde for idiopatisk trombocytopenisk purpura er høje doser (400 mg / kg) immunoglobuliner til intravenøs administration i 5 dage. Den terapeutiske virkning af disse lægemidler er, at de inaktiverer antistoffer, binder og fjerner bakterielle, virale og andre antigener.

Immunsuppressiv behandling (cyclosporin A, azathioprin, vincristin) er indiceret til ildfaste patienter til behandling. Med ineffektiviteten af ​​alle andre metoder anbefales introduktion af rekombinant aktiveret faktor VII (VIIIa) - lægemiddel Novoseven med en bolus hver 2. time, indtil blødningen stopper.

Fjernelse af cirkulerende immunkomplekser, autoantistoffer bidrager også til afferente behandlingsmetoder - plasmaferese. Nogle aspekter af transfusionsterapi fortjener særlig opmærksomhed.

Hvilke sygdomme kan være forbundet med

Læger kalder en mulig forbindelse mellem forekomsten af ​​trombocytopeni med tidligere infektionssygdomme, anvendelsen af ​​medicin, profylaktiske vaccinationer, forekomsten af ​​tuberkulose hos en patient, diffuse sygdomme i bindevæv, leukæmi og leversygdomme.

Trombocytopeni kan udvikle sig på baggrund af B12-mangel og folinsyre-mangelanæmi, aplastisk og megaloblastisk anæmi, Fanconi-anæmi, i tilfælde af neoplastiske sygdomme, hæmoblastose, myelodysplastisk syndrom, knoglemetastaser i knoglemarv og / eller i tilfælde af blodplader. nyresvigt, kroniske lymfoproliferative sygdomme. I nogle tilfælde er forekomsten af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura forbundet med varicella- og Epstein-Barr-vira.

Trombocytopeni er karakteriseret ved forekomsten af ​​økymose, blødning fra slimhinderne, tandkød, næseblødning, hos kvinder - rigelig og langvarig menstruation.

En farlig komplikation af trombocytopeni er en blødning i hjernen og subarachnoid rummet, blødning efter tonsillektomi.

Hjem trombocytopeni behandling

Udviklingen af ​​trombocytopeni kræver kvalificeret og rettidig assistance, og det er derfor tilrådeligt at blive indlagt i en specialiseret lægeanlæg, hvor patienten vil blive forsynet med akut behandling, og tilstanden normaliseres, hvis en anden sygdom har resulteret i trombocytopeni.

Hvilke lægemidler til behandling af trombocytopeni?

• delagil - 1 tablet om dagen i 2 måneder under kontrol af antallet af leukocytter og det oftalmologiske billede,
• cyclosporin A - i en dosis på 2,5-5 mg / kg vægt pr. dag,
• azathioprin - 1-4 mikrometer / kg masse pr. dag,
• vincristin - 1-2 mg intravenøst ​​1 gang om ugen
• novoseven - i en dosis på 90 mg / kg legemsvægt.

Behandling af trombocytopeni folkemetoder

Anvendelsen af ​​folkemedicin er ikke særlig effektiv, kan ikke påvirke blodtællingen signifikant og bør derfor ikke anvendes i behandlingsstadiet af trombocytopeni.

Behandling af trombocytopeni under graviditet

Udviklingen af ​​enhver form for trombocytopeni hos en gravid kvinde bør være en grund til at kontakte en specialist. Behandlingsstrategien bestemmes udelukkende på individuel basis.

Under graviditeten falder hyppigheden af ​​eksacerbationer, bør fødsel anbefales at føre under beskyttelsen af ​​steroidhormoner, især hvis kvinden tidligere blev behandlet.

Hvilke læger skal kontakte, hvis du har trombocytopeni

Ved oprettelsen af ​​diagnosen hjælper en korrekt indsamlet historie.

Hovedlaboratorieindikatoren for trombocytopeni er et signifikant fald i antallet af blodplader (under 100 * 10 9 / l). Blødning manifesteres som regel ved reduktion af antallet af blodplader under 30 * 10 9 / l.

Karakteristiske morfologiske ændringer af blodplader:

• poikilocystose,
• forekomsten af ​​blodplader af små eller store størrelser.

Varigheden af ​​blødning er forlænget (ifølge hertug) - op til 15 minutter eller mere observeres et positivt symptom på tourniquet, varigheden af ​​blodkoagulering er normal, heparin-tiden øges. Biggs-Douglas thromboplastin generation test er brudt.

Til differentiel diagnose af forskellige former for thrombocytopeni er knoglemarvundersøgelse vigtig.

Ved trombocytopeni forårsaget af et fald i celleproduktionen reduceres antallet af blodplader sædvanligvis og ligger fra 40-80 * 10 9 / l. Varigheden af ​​blødning kan være normal eller lidt forlænget. Trombocytaggregation med alle agonister inden for normale grænser.

Som led i undersøgelsen i Viskot-Aldrich syndrom er splenomegali detekteret, er en lille stigning i lymfeknuder mulig. Samtidig med en markant reduktion i antallet af blodplader, morfologiske (mikroformer), viser forskellige funktionelle og biokemiske defekter af blodplader. Antal megakaryocytter i knoglemarv ligger inden for det normale område, der er et signifikant fald i serum IgM, IgG med en signifikant stigning i niveauet af IgE.

Ved diagnosen idiopatisk trombocytopenisk purpura spiller en vigtig rolle af manglen på association af forekomsten af ​​blødninger med enhver tidligere eller underliggende sygdom. Hovedlaboratorietegn er en reduktion af antallet af blodplader (mindre end 100 * 10 9 / l), men blødning udvikler sig først og fremmest kun, når antallet af blodplader er mindre end 30 * 10 9 / l. Udseendet i perifert blod af unge former for blodplader manifesteres i overvejelsen af ​​store blodplader i de udtværede, lavkornede "blå" blodplader og poikilocytose.

Levetiden for blodplader er reduceret, nogle gange i flere timer (i stedet for 7-10 dage under normale forhold), forlænges blødningens varighed - mere end 15 minutter i henhold til hertugen (i stedet for 3-5 minutter i norm) er Konchalovsky-Rumppel-Leede manchetprøven positiv.

Varigheden af ​​blodkoagulering er ikke brudt, heparintiden for blodplasmaet forlænges. Forstyrret thromboplastin generationstest (Biggs-Douglas). Efter massiv blødning udvikler akut post-hæmoragisk anæmi med neutrofil leukocytose, og i tilfælde af hyppig blødning er kronisk post-hæmoragisk anæmi med karakteristiske ændringer i hæmogrammet.

Histologisk undersøgelse af den fjerntliggende milt afslører et øget antal lymfeknuder og reaktive centre i den hvide pulp, flere plasmaceller på periferien af ​​små fartøjer i marginalområdet, hvilket indikerer en aktiv syntese af immunoglobuliner. I makrofager påvises blodplader på forskellige stadier af ødelæggelse. I den differentielle diagnose af idiopatisk trombocytopenisk purpura med trombocytopeni i sygdomme som aplastisk anæmi, akutte og kroniske former for leukæmi, kræftmetastaser i knoglemarven er den mest informative sternal punktering og trepanobiopsi, og også træk ved det kliniske og hæmatologiske mønster af de førnævnte sygdomme er vigtige

Immun thrombocytopeni differentieres med sekundær autoimmun trombocytopeni, udviklet ud fra baggrunden for systemiske bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), autoimmune organsygdomme (Hashimoto autoimmune thyroiditis, diffus giftig goiter).

Immuntrombocytopeni hos voksne

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Kliniske protokoller fra ministeriet for sundhed i Republikken Kasakhstan - 2015

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Definition: Immun trombocytopeni - autoimmun sygdom forårsaget af en eller flere antikoagulansantistoffer, typisk virker på IIb / IIIa og / eller GPIb / IX, hvilket fører til ødelæggelse af blodplader mononukleære fagocytiske munsystemceller, manifesterer hæmoragisk syndrom [2-4].

Protokolnavn: Immun thrombocytopeni hos voksne

Protokollkode:

ICD-kode -10:
D69.3 - Immuntrombocytopeni

Dato for udvikling af protokollen: 2015.

Forkortelser anvendt i protokollen:
* - stoffer købt som en enkelt indførsel
AH - arteriel hypertension;
BP - blodtryk;
ALaT-alaninaminotransferase;
ASaT-aspartataminotransferase;
HIV - humant immundefektvirus;
GGTP - gammaglutamyltranspeptidase;
ITP - immunkrombocytopeni;
ELISA-enzymimmunoassay;
IFT - immunofenotyping;
CT scan - computertomografi;
LDH-lactat dehydrogenase;
MDS - myelodysplastisk syndrom;
KLA - komplet blodtal;
OAM - urinalyse;
AML - akut myeloblastisk leukæmi;
PNH - paroxysmal nathemoglobinuri;
PCR-polymerasekædereaktion;
ESR-erythrocytsedimenteringshastighed;
USDG - Doppler ultralyd;
Ultralyd - ultralyd;
EGD - fibrogastroduodenoskopi;
BH - respirationsfrekvens;
HR - hjertefrekvens;
EKG - elektrokardiografi;
Ekkokardiografi - ekkokardiografi;
MRI - Kernemagnetisk resonans imaging;
FISH - fluorescerende in situ hybridisering;
HLA er et system af humane leukocyt antigener.

Patientkategori: voksne patienter med immunkrombocytopeni.

Protokolbrugere: praktiserende læger, praktiserende læger, onkologer, hæmatologer.

Omfanget af bevisniveauer [1].

klassifikation

Klinisk klassifikation:

Klassifikation AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Immuntrombocytopeni Separation:
· Første diagnosticeret (op til 3 måneder);
· Vedvarende (3-12 måneder);
· Kronisk (efter 12 måneder).
Adskillelsen af ​​immuntrombocytopeni foreslået af IWG er ikke blevet formelt valideret og anbefales ikke til brug og behandlingstaktik.
Resistent ITP til kortikosteroidbehandling - intet respons efter 3 uger kortikosteroidbehandling (prednison 0,5-2 mg / kg / dag). [1-3]
Ildfast ITP - intet respons (blodplader mindre end 30x10 9 / l) efter splenektomi. [1-3]

diagnostik

Listen over hoved- og yderligere diagnostiske foranstaltninger:
Grundlæggende (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
· UAC (antal blodplader, reticulocytantal i smør).

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
· OAM;
· Koagulogram
· Blodtype og Rh-faktor
· Serum jern, ferritin;
· Antinuclear faktor
· Cyanocobalamin, folsyre
· Biokemisk analyse af blod (samlet protein, albumin, totalt bilirubin, direkte bilirubin, kreatinin, urinstof, ALT, AST, glucose, lactatdehydrogenase, C-reaktivt protein, alkalisk phosphatase);
· ELISA for virale hepatitis markører
· ELISA for hiv markører
· ELISA for virusmarkører
· Antiteka til indfødt og denatureret DNA
· Antinuclear faktor
· Cytologisk undersøgelse af knoglemarv
· EKG
· Ultralyd (lever, milt, pancreas, galdeblære, lymfeknuder, nyrer), kvinder - bækken;
· Brystets radiografi.
· FGDS;
· Tank såning på Helicobacterpylori.

Mindste liste over undersøgelser, der skal udføres, når der henvises til planlagt indlæggelse:
· UAC (antal blodplader, reticulocytantal i smear)
· Serum jern, ferritin;
· ELISA for virale hepatitis markører
· ELISA for hiv markører
· ELISA for herpesvirusmarkører - grupper
· EKG
· Blodtype og Rh-faktor
· Biokemisk blodanalyse (total protein, albumin, total bilirubin, direkte bilirubin, kreatinin, urinstof, ALaT, ASaT, glukose, LDH, C-reaktivt protein);
· Ultralyd af abdominale organer og milt
· Ultralyd af bækkenorganerne - til kvinder
· Brystets radiografi.

Grundlæggende (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på hospitalets niveau:
· UAC (antal blodplader og reticulocytter i et smear)
· Blodtype og Rh-faktor
· Direkte Coombs test
· Haptoglobin;
· Biokemisk analyse af blod (protein, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, alkalisk phosphatase, kreatinin, urinstof, urinsyre, LDH, glukose, C-reaktivt protein);
· Koagulogram
· OAM;
· ELISA for viral hepatitis markører (HbsAg);
· ELISA for HCV viral hepatitis markører
· ELISA markører for hiv.

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på hospitalets niveau:
· Myelogram
· Biokemisk analyse: GGTP, elektrolytter
· Cytologisk undersøgelse af biologisk materiale
· Cyanocobalamin, folsyre
· ELISA for antitrombotiske antistoffer
· Immunofenotyping af perifere blodlegemer
· Immunogram
· Histologisk undersøgelse af biopsi (milt, lymfeknude, iliac crest);
· Standard cytogenetisk undersøgelse
· Immunofenotyping af perifere blodlegemer
· Antiphospholipid antistoffer
· Antiteka til indfødt og denatureret DNA
· Bakteriologisk undersøgelse af biologisk materiale
· PCR til virale infektioner (viral hepatitis, cytomegalovirus, herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, Varicella / Zoster virus);
· Ekkokardiografi
· Ultralyd af abdominale organer (lever, milt, pankreas, galdeblære, lymfeknuder, nyrer) hos kvinder - små bækken
· Røntgen på brystet
· Røntgen af ​​knogler og led
· CT-scanning af thorax segmentet, abdominal segmentet, hovedet, lille bækken
· MRI i thorax segmentet, abdominal segment, hoved, lille bækken
· FGDS;
· Tank såning på Helicobacterpylori;
· USDG af fartøjer
· Bronchoscopy;
· Koloskopi
· Dagligt blodtryk overvågning
· Daglig EKG-overvågning.

Diagnostiske foranstaltninger udført i nødsituationen:
· Indsamling af klager og anamnese af sygdommen
· Fysisk undersøgelse.

Diagnostiske kriterier for diagnose:
Primær immuntrombocytopeni diagnosticeres med et fald i antallet af blodplader på mindre end 100 x 10 9 / l med udelukkelse af andre årsager til thrombocytopeni. [2-4].

Klager over [2-4]:
· Øget blødning fra slimhinder
· Hæmoragisk udslæt i form af petechiae og økymose på huden
Svaghed
· Pallor
· Træthed

Historie: bør være opmærksom på:
· Nasal, gingival blødning
· Menorragi, metrorrhagi
· Blødning i sclera
· Cerebral blødning
· Hæmaturi
· Blødning fra mave-tarmkanalen (blodopkastning, melena);
· Hæmoragisk udslæt i form af petechiae og økymose på huden.

Fysisk undersøgelse [2-4]:
· Hæmoragisk udslæt - petechiae, økymose
· Palens af huden
· Åndenød
· Takykardi.

Laboratorieundersøgelser:
· Fuldstændig blodtælling: Immun thrombocytopeni er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i den perifere blod enhed til en enkelt ved normal eller endda forhøjet niveau af megakaryocytter. blødning [2-4];
· Myelogram: en stigning i antallet af megakaryocytter, fraværet eller et lille antal fritliggende blodplader, fraværet af andre ændringer (tegn på tumorvækst) i knoglemarven
· Coagulogram: hypokoagulering er ikke karakteristisk
· Immunologisk undersøgelse: Påvisning af antiplatelet trombocytoassocierede (TpA-IgG) antistoffer i blodet [4].

Instrumentale studier [2-4]:
· FGD'er: Påvisning af blødningskilden, tegn på esophagitis, gastritis, bulbit, duodenitis (overfladisk, katarral, erosiv, ulcerativ).
· Bronchoskopi: Påvisning af kilden til blødning.

Indikationer for høring af smalle specialister:
· Læge til endovaskulær diagnose og behandling - Indstilling af et centralt venetisk kateter fra den perifere adgang (PICC);
· Hepatolog - til diagnose og behandling af viral hepatitis
· Gynækolog - graviditet, metroragi, menorrhagi, konsultation med udpegelse af kombinerede orale præventionsmidler
· Dermatovenereolog - Hudsyndrom
· Infektionssygdom - Mistanke om virusinfektioner
· Kardiologist-kontrolleret hypertension, kronisk hjertesvigt, hjerterytme og ledningsforstyrrelser
· Neuropatologist akut cerebrovaskulær ulykke, meningitis, encephalitis, neurolekæmi
· Neurosurgeon - akut cerebrovaskulær ulykke, dislokationssyndrom
· Nephrologist (efferentolog) - Nyresvigt
· Onkolog - Mistanke om solide tumorer
· Otorhinolaryngologist - til diagnose og behandling af inflammatoriske sygdomme i paranasale bihuler og mellemøret
· Oftalmolog - synshandicap, inflammatoriske sygdomme i øjet og appendages
Proctologist - anal fissur, paraproctitis
· Psykiater -psykotika
· Psykolog - Depression, anoreksi mv.
· Resuscitator - behandling af alvorlig sepsis, septisk shock, akut lungeskade syndrom i differentierings syndrom og terminale forhold, installation af centrale venøse katetre.
· Rheumatologist - Sødt syndrom
· Thoracic Surgeon-eksudativ pleurisy, pneumothorax, zygomycosis af lungerne;
· Transfusiolog - til udvælgelse af transfusionsmedier med en positiv indirekte antiglobulintest, transfusion ineffektivitet, akut massivt blodtab
· Urologist - infektiøse og inflammatoriske sygdomme i urinsystemet
· TB-specialist - Mistanke om tuberkulose
· Kirurg-kirurgiske komplikationer (infektiøs, hæmoragisk);
· Maxillofacial kirurg - infektiøse og inflammatoriske sygdomme i tandkæbesystemet.

Differential diagnose

behandling

Målet med behandlingen:
Opnåelse og tilbageholdelse af blodplade niveauer, der er nødvendige for at opretholde tilstrækkelig hæmostase.

Behandlingstaktik:
Ikke-medicinsk behandling:
Mode: Sikkerhed, undgå skade.
Kost: Nej.

Narkotikabehandling [1-3]:
Valget af terapi bør drøftes med patienten og tage hensyn til den kommende operation, mulige bivirkninger af lægemidler og sundhedsrelaterede ændringer i livskvaliteten.

Behandling af nyligt diagnosticeret ITP:
Behandlingen af ​​patienter med nyligt diagnosticeret ITP udføres med blodplader mindre end 30 x 10 9 / l.

Første linje terapi
Den første behandlingslinje omfatter glukokortikosteroider, humant anti-D-immunglobulin og intravenøse humane plasmaproteiner (bevisniveau D). [2]

Glucocortikosteroider. Indgivelsen af ​​kortikosteroider er en standard indledende behandling for patienter med immunkrombocytopeni.

Kirurgisk behandling:

Splenektomi. I modsætning til pædiatriske patienter, hvor splenektomi ikke er planlagt tidligere end 12 måneder fra diagnosetid, anbefales det at splenektomi anbefales hos voksne patienter uden effekt på første linje behandling. [2,4]. Laparoskopisk og laparotomisk splenektomi er lige så effektiv, men genopretning i postoperativ periode er hurtigere efter laparoskopisk splenektomi. (bevisniveau C) [2, 4]

Narkotikabehandling udleveres på ambulant niveau:
- En liste over vigtige lægemidler med angivelse af frigivelsesform (med 100% sandsynlighed for anvendelse):

Antineoplastiske og immunosuppressive lægemidler:
· Prednison tabletter 5 mg, 30 mg - 1 ml injektion til ampuller
· Dexamethason 4 mg-1 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller
· Methylprednisolon tabletter 32 mg.

Lægemidler, der påvirker blodkoagulationssystemet:
· Romiplostim pulver til opløsningspreparat i 250 μg hætteglas
· Eltrombopag tabletter 50 mg *;

Immunsuppressive lægemidler:
· Rituximab koncentrat til fremstilling af infusionsvæske, opløsning på 100 mg
· Cyclosporinkapsler 100 mg.

- En liste over yderligere lægemidler med angivelse af frigivelsesform (med mindre end 100% sandsynlighed for anvendelse):

Antifibrinolytiske lægemidler og hæmostatiske lægemidler:
· Tranexaminsyre, injektion 10% - 5,0 ml, tabletter 250 mg.

Antacida og andre anti-ulcus lægemidler:
· Omeprazol, 20 mg kapsel.

Antibakterielle midler:
· Azithromycin, tablet / kapsel, 500 mg;
· Amoxicillin / clavulansyre, filmovertrukket tablet, 1000 mg;
· Moxifloxacin, tablet, 400 mg;
· Ofloxacin, tablet, 400 mg;
· Ciprofloxacin tablet, 500 mg;
· Erythromycin, 250 mg tablet
· Sulfamethoxazol / trimethoprim, 480 mg tablet.

Lægemidler, der påvirker blodkoagulationssystemet:
· Enoxaparin, injektionsopløsning i sprøjter 4000 anti-Ha IE / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IE / 0,8 ml;

Ikke-opioide analgetika og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler:
· Acetylsalicylsyrebelagt (enterisk, film) skal 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Løsninger anvendt til korrektion af krænkelser af vand, elektrolyt og syre-base balance:
· Vand til injektionsvæsker, opløsning til injektioner på 5 ml
· Dextrose, opløsning til infusioner 5% 250 ml;
· Natriumchlorid, opløsning til infusioner på 0,9% 500 ml

Narkotikabehandling på hospitalsniveau:
- En liste over vigtige lægemidler med angivelse af frigivelsesform (med 100% sandsynlighed for anvendelse):

Antineoplastiske og immunosuppressive lægemidler
Immunsuppressive lægemidler:
· Rituximab koncentrat til fremstilling af en infusionsvæske, opløsning 100 mg-10 ml *;
· Cyclosporinkapsler 100 mg *.

glukokortikosteroider:
· Prednison tabletter 5 mg, 30 mg - 1 ml injektion til ampuller
· Dexamethason 4 mg - 1 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller
· Methylprednisolon tabletter 32 mg *.

Lægemidler, der påvirker blodkoagulationssystemet:
· Intravenøse proteiner af human plasma hætteglas 5 g *;
· Eltrombopag tabletter 50 mg *;
· Aminocaproic acid, opløsning til infusioner 5%, 100 ml;
· Tranexaminsyre 10% -5,0 ml
· Heparin, injektionsopløsning 5000 IE / ml, 5 ml;
· Enoxaparin, injektionsopløsning i sprøjter 4000 anti-Ha IE / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IE / 0,8 ml;
· Eptakog alpha, lyofilisat til fremstilling af en opløsning til intravenøs administration i et hætteglas 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim pulver til opløsningspreparat i 250 μg hætteglas *.

- En liste over yderligere lægemidler med angivelse af frigivelsesform (mindre end 100% sandsynlighed for anvendelse):

antiseptiske:
· Chlorhexidin 0,05 - 100 ml opløsning til ekstern brug
· Ethanolopløsning 70, 90%;
· Povidon - jodopløsning til ekstern brug
· Hydrogenperoxidopløsning 3%;
· Jod opløsning alkohol 5%.

Antikonvulsive og antiepileptiske lægemidler:
· Magnesiumsulfat 25% - 5 ml injektionsvæske, opløsning.

Løsninger anvendt til korrektion af krænkelser af vand, elektrolyt og syre-base balance:
· Natriumacetat, natriumchlorid, kaliumchlorid 400 ml infusionsvæske, opløsning
· Dextrose 5% - 400 ml infusionsvæske, opløsning
· Natriumchlorid 0,9% - 400 ml infusionsvæske, opløsning
· Kaliumchlorid 7,5% - 10 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller
· Dextrose 10% - 400 ml infusionsvæske, opløsning
· Albumin, opløsning til infusioner på 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispasmodiske lægemidler:
· Drotaverinum tabletter 40 mg.

Antacida og andre anti-ulcus lægemidler:
· Omeprazol tabletter 20 mg
· Famotidin, frysetørret pulver til fremstilling af en injektionsvæske, opløsning 20 mg.

Opioide analgetika:
· Tramadol tabletter 100 mg
· Morfin 1% - 1,0 injektionsvæske, opløsning.

antiemetika:
· Metoclopramid 0,5% -2 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller.

Antibakterielle midler:
· Cefoperazone pulver til fremstilling af en injektionsvæske, opløsning 1000 mg
· Cefazolin pulver til injektionsvæske, opløsning 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidim pulver til injektionsvæske, opløsning 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroximpulver til injektionsvæske, opløsning 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriaxon pulver til injektionsvæske, opløsning 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaxim pulver til injektionsvæske, opløsning 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim pulver til injektionsvæske, opløsning 500 mg, 1000 mg
· Ampicillinnatrium, sulbactamnatriumpulver til injektionsvæske, opløsning 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem pulver til fremstilling af opløsning til infusioner på 500 mg
· Meropenem pulver, frysetørring til fremstilling af injektionsvæske, opløsning 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem frysetørring til fremstilling af en opløsning til injektion af 1000 mg
· Imipenem pulver til fremstilling af en infusionsvæske, opløsning på 500 mg.
· Azithromycin pulver, lyofiliseret til fremstilling af en infusionsvæske, opløsning 500 mg; orale suspensioner;
· Clarithromycin pulver, lyofiliseret til fremstilling af en infusionsvæske, opløsning 500 mg
· Vancomycin pulver, lyofilisat til fremstilling af opløsning til infusioner 500 mg, 1000 mg;
· Gentamicin injektion 80 mg / 2 ml;
· Lincomycin injektion 30% 1,0; 250 mg kapsler;
· Ciprofloxacin opløsning til infusioner 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentreret til fremstilling af en opløsning til infusioner 100 mg / 10 ml;
· Metronidazolopløsning til infusioner 500 mg / 100 ml; injektion 5 mg / ml
· Amoxicillin / clavulansyrepulver til fremstilling af oral suspension 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; pulver til opløsning til intravenøs og intramuskulær administration af 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoxicillin / sulbactampulver til suspension til oral administration 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Imipenem / Cilastatin pulver til injektionsvæske, opløsning, infusion 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / sulbactam pulver til injektionsvæske, opløsning 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin-lyofilisat til fremstilling af en opløsning til injektion af 0,15 g

Midler til parenteral ernæring:
· Albumin 200 ml i hætteglas
· Fedemulsioner 500 ml 10% til infusion i hætteglas.

Kardiotoniske midler:
· Digoxin 0,25 mg / ml 1 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml injektionsopløsning i ampuller
· Dopamin 4% -5 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller
· Norepinephrin 2 mg / ml - 4 ml injektionsvæske, opløsning.

nitrater:
· Isosorbiddinitrat 1 mg / ml - 10 ml koncentrat til fremstilling af infusionsvæske, opløsning i ampuller.

Insuliner og andre antidiabetika:
· Insulin 40 IE / ml injektion

Antifungale stoffer:
· Itraconazol 10 mg - 1 ml 150 ml i flasker
· Fluconazol 150 mg tabletter.

Generel anæstesi og ilt:
· Ketamin 50 mg / 10 ml injektionsvæske, opløsning
· Oxygen 100%, liter;
· Propofol emulsion 10 mg / ml - 20 ml til intravenøs administration.

Forberedelser til lokalbedøvelse:
· Lidokain 2% - 2,0 ml i ampuller.

Muskelafslappende midler og kolinesterasehæmmere:
· Pipecuroniumbromid-lyofilisat til fremstilling af en opløsning til intravenøs administration af 4 mg
· Suksametoniya chloride 100 mg / 5 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller.

Narkotika anvendt i bronchial astma og kronisk obstruktiv lungesygdom:
· Aminophyllin 2% - 5 ml injektionsvæske, opløsning.

ACE hæmmere:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml injektionsvæske, opløsning i ampuller.

Antianemiske lægemidler:
· Ferrinsulfat, 320 mg tablet
· Jern (III) hydroxidsuccrose kompleks opløsning til intravenøs administration af 20 mg / ml.

Antifungale stoffer:
· Anidulofungin, et frysetørret pulver til injektionsvæske, opløsning, 100 mg / hætteglas
· Voriconazol, pulver til fremstilling af infusionsvæske, opløsning 200 mg / hætteglas, tablet 50 mg
· Itraconazol, oral opløsning 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungin, lyofilisat til fremstilling af opløsning til infusioner på 50 mg
· Micafungin, frysetørret pulver til injektionsvæske, opløsning 50 mg, 100 mg;
· Fluconazol, kapsel / tablet 150 mg, infusionsvæske, opløsning 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivirale lægemidler:
· Acyclovir, creme til ekstern brug, 5% - 5,0, tablet 400 mg, pulver til infusionsvæske, opløsning, 250 mg;
· Valacyclovir, tablet, 500 mg;
· Valganciclovir, tablet, 450 mg;
· Famciclovir tabletter, 500mg №14.

Narkotika anvendt ved pneumocystose:
· Sulfamethoxazol / trimethoprim, koncentreret til opløsningsberedning til infusioner (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tablet 480 mg.

Andre behandlinger:
Andre former for behandling ydes på ambulant basis:
Efter splenektomi øges risikoen for alvorlige infektioner forbundet med Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Patienterne ordineres polyvalent pneumokok, meningokok, Capsular polysaccharid Haemophilus influenzae type b (PRP) vaccine konjugeret med tetanus toxoid (TT) 2-4 uger før splenektomi. pneumokokrenset polysaccharidantigenkonjugeret 0,5 ml *.

Andre stationære renderede arter: ikke anvendelig.

Andre behandlingstyper, der ydes i nødsituationstiden: gælder ikke.

Funktioner af behandlingstaktik hos gravide kvinder
Kombinationen af ​​graviditet og autoimmun trombocytopeni er ikke ualmindeligt.
Graviditet kan bidrage til manifestationen af ​​sygdommen. Antallet af blodplader under graviditeten kompliceret af ITP i 67-89% af alle analyserede tilfælde er mindre end 150x10 9 / l, mens i 11% af kvinderne afbrydes graviditeten med spontan abort i første trimester, blødningstendens - hos 21,5% dødsfald 4%, levedygtige børn er født - i 81%. I 31,3% krævede behandling for at øge niveauet af blodplader. [2].
Gravid sygdom påvirker tilstanden hos den nyfødte. Antistoffer mod blodplader fra moderen kan komme til fosteret, så antallet af blodplader før og umiddelbart efter fødslen reduceres til et farligt niveau. Som følge heraf forekommer blødning i fosteret under fødslen, hvilket nogle gange fører til skade eller død, især hvis blødningen er intrakraniel. [13]
Graviditet hos patienter med immunkrombocytopeni er ikke kontraindiceret, men under graviditet kræves yderligere overvågning og overvågning af en hæmatolog.
Ud over immuntrombocytopeni under graviditeten kan et fald i blodplade niveauer være forbundet med præeklampsi, HELLP syndrom, dissemineret intravaskulær koagulering. Hos 5-8% af raske kvinder kan svangerskabs thrombocytopeni udvikle sig - et fald i blodplade niveauer er ikke udtalt (mere end 70 x10 9 / l i 95% af tilfældene), kræver ikke behandling og påvirker ikke moderens og fostrets sundhed.
For at opnå en optimal effekt i behandlingen af ​​ITP under graviditeten er samarbejde mellem en fødselslæge, hæmatolog, anæstesiolog og neonatolog nødvendig. Behandlingen sigter mod at opretholde blodpladeniveauet, hvor graviditeten fortsætter med minimal blødningsrisiko. I de første to trimester begynder terapi i nærvær af kliniske manifestationer af thrombocytopeni. Et blodpladeantal på 20-30 tusind / μl betragtes som sikkert. I forbindelse med den teoretiske risiko for epidural hæmatom og dannelsen af ​​neurologisk skade forbliver der et kontroversielt spørgsmål om antallet af blodplader, der på en sikker måde kan udføre epiduralanæstesi. Anæstesiologer anbefaler normalt at nå et blodpladeniveau på ikke mindre end 75 tusinde / μl, men hæmatologer mener, at et blodpladeantal på 50 tusind / μl er tilstrækkeligt til epiduralbedøvelse og kejsersnit.
De første linie behandlingsmuligheder for immun trombocytopeni under graviditet ligner dem for andre voksne ITP patienter - kortikosteroider, intravenøse humane plasmaproteiner (bevisniveau C) [2]. Udnævnelse af lægemidler med anden linje med cytostatisk virkning og splenektomi bør undgås eller udføres, når den påtænkte fordel for moderen overstiger den mulige risiko. Splenektomi, om nødvendigt, udføres bedst i løbet af andet trimester. Hvis der ikke er yderligere obstetriske indikationer, anbefales det at udføre leveringen på naturlige måder. 2-3 dage før fødslen anbefales indføring af intravenøst ​​protein af humant plasma med en hastighed på 1 g / kg. [12]

Kirurgisk indgreb:
Kirurgisk indgreb på poliklinisk basis: ikke anvendelig.

Kirurgisk indgreb under indlæggelsesforhold: Hvis infektiøse komplikationer og livstruende blødning udvikler sig, kan patienter undergå nødprocedurer for nødindikationer.

Yderligere ledelse:
· Overvågning af KLA-indikatorer 1 gang om 10 dage (med tælling af blodplader ved "øjen")
· Registrering og observation af en hæmatolog på bopælssted i 5 år.

Effektindikatorer for behandling [3]:
Kriterier for respons på terapi:
· Komplet remission - blodplader over 100 x 10 9 / l, ingen blødning
· Delvis remission - blodplader over 30 x 10 9 / l og mindst 2 gange stigningen i antallet af blodplader fra det indledende niveau i mangel af blødning
· Intet svar - blodplader mindre end 30 x10 9 / l eller mindre end 2x stigning i blodplade niveauer eller blødninger.
· Afhængighed af kortikosteroider: behovet for kontinuerlige eller gentagne doser af kortikosteroider i mindst 2 måneder for at bevare antallet af blodplader på eller over 30 × 109 / l og / eller for at undgå blødning.
· Afhængighed af kortikosteroider er en indikation for anden linje behandling