Hemolytisk anæmi - hvad det er, årsager, diagnose og behandling

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker via forskellige mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige nedbrydning af røde blodlegemer efter 3 til 4 måneder fra fødslen. Med hæmolytisk anæmi er decay-processen signifikant accelereret og er kun 12-14 dage. I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er anæmi forårsaget af en krænkelse af røde blodlegers livscyklus, nemlig overvejelserne af deres ødelæggelsesprocesser (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erythropoiesis). Røde blodlegemer - den mest talrige type af humane blodlegemer.

Hovedfunktionen af ​​røde blodlegemer er overførslen af ​​ilt og carbonmonoxid. Sammensætningen af ​​disse celler omfatter hæmoglobin - et protein involveret i metaboliske processer.

Erythrocytter hos mennesker virker i blodet i maksimalt 120 dage, i gennemsnit 60-90 dage. Ægning af erythrocytter er forbundet med et fald i dannelsen af ​​ATP i erytrocyten under glucoses metabolisme i denne blodcelle

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer konstant og kaldes - hæmolyse. Det frigivne hæmoglobin brydes ned i hæm og globin. Globin er et protein, vender tilbage til det røde knoglemarv og tjener som materiale til opbygning af nye røde blodlegemer, og jern (også genanvendt) og indirekte bilirubin adskilles fra hæm.

Det er muligt at fastslå indholdet af røde blodlegemer ved hjælp af en blodprøve, som udføres under rutinemæssige medicinske undersøgelser.

Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

klassifikation

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet.

Medfødte (arvelige)

På grund af virkningen af ​​negative genetiske faktorer på røde blodlegemer udvikler arvelig hæmolytisk anæmi.

I øjeblikket er der fire subtyper af sygdommen:

• nonferrocytisk hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer den ufuldstændige aktivitet af enzymer ansvarlige for deres livscyklus;
• hæmolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard eller mikrosfærocytisk. Sygdommen udvikler sig på grund af mutationer i de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​proteinerne, der udgør væggene i røde blodlegemer.
• erytrocyt membranopati - forøget disintegration forbundet med en genetisk bestemt mangel på deres skal
• thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi forekommer på grund af forstyrrelser af processen med hæmoglobinproduktion.

erhvervet

Forekommer i enhver alder. Sygdommen udvikler sig gradvist, men begynder undertiden med en akut hæmolytisk krise. Klager hos patienter er normalt de samme som i medfødt form og er hovedsageligt forbundet med stigende anæmi.

• Gulsot er for det meste mildt, undertiden er kun subictericity af huden og sclera noteret.
• Milten er forstørret, ofte tæt og smertefuld.
• I nogle tilfælde er leveren forstørret.

I modsætning til arvelig udvikles erhvervet hæmolytisk anæmi i en sund organisme som følge af virkningen på de røde blodlegemer af eksterne årsager:

• forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
• som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.
• overdreven eksponering for kemikalier (herunder lægemidler) eller overfølsomhed over for dem
• nogle bakterielle eller parasitære infektioner (for eksempel malaria (en sygdom transmitteret af mygbidbid), fødevarebårne sygdomme, osv.);

grunde

Hemolytiske anemier er medfødt og erhvervet, og i halvdelen af ​​tilfældene - idiopatisk, det er uklart, når lægerne ikke kan bestemme den nøjagtige årsag til sygdommen.

Der er mange faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefejl;
• Leukæmi er en sort;
• Aktivitet af parasitiske mikroorganismer;
• Kemiske og medicinske midler.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå årsagen til udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Sådan hæmolytisk anæmi kaldes idiopatisk.

Symptomer på hæmolytisk anæmi hos voksne

Symptomatologien af ​​sygdommen er ganske omfattende og afhænger i høj grad af årsagen til en bestemt type hæmolytisk anæmi. Sygdommen kan kun manifestere sig i perioder med kriser, og det er ikke muligt at manifestere sig uden forværringer.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem proliferationen af ​​erytrocytblodceller og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i den cirkulerende blodstrøm, mens knoglemarvets kompenserende funktion er udtømt.

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hæmolytisk anæmi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig i udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorerne stiger til 38 grader;
• gulsot syndrom. Det er forbundet med øget erytrocyt nedbrydning, som følge af, at leveren er tvunget til at behandle en overskydende mængde indirekte bilirubin, i den bundne form, der kommer ind i tarmen, hvilket medfører en stigning i urobilin og stercobilin niveauer. Der opstår en gul farve på huden og slimhinderne.
• Anæmi syndrom. Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom præget af et fald i hæmoglobinindholdet pr. Enhedsvolumen blod.
• Hepatosplenomegali er et ret almindeligt syndrom, der ledsager forskellige sygdomme og er præget af en forøgelse af lever og milt. Find ud af, hvad splenomegali er.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi:

• Smerter i maven og knoglerne
• Tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat intrauterin udvikling hos børn (uforholdsmæssige karakteristika ved forskellige kroppssegmenter, udviklingsfejl);
• Løse afføring;
• Smerte i fremspringet af nyrerne;
• Brystsmerter, der ligner myokardieinfarkt.

Tegn på hæmolytisk anæmi:

I de fleste patienter blev abnormiteter i tilstanden af ​​det kardiovaskulære system detekteret. Ofte i urinen blev krystaller af hemosiderin detekteret, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​en blandet type erytrocythemolyse, der forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens for begyndelsen af ​​symptomer:

• gulsot, splenomegali, anæmi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, forhøjet stercobilin og urobilin niveauer kan øges.

Nogle mennesker med thalassæmi bemærker mindre symptomer.

• Langsom vækst og forsinket pubertet
• Knogleproblemer
• Forstørret milt

Ifølge det kliniske billede er der to former for sygdommen: akut og kronisk.

• I den første form har patienter pludselig svær svaghed, feber, åndenød, hjertebanken, gulsot.
• I den anden form for dyspnø kan svaghed og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hæmolytisk anæmi hos børn

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme ud fra sin natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolysen af ​​røde blodlegemer. Hemolyse (skader) forekommer i vigtige organer: leveren, milt og medulla af knoglerne.

De første symptomer på anæmi er ikke specifikke og forsømmes ofte. Barnets træthed, irritabilitet, tårefølelse skyldes stress, overskydende følelsesmæssighed eller personlighedstræk.

Børn diagnosticeret med hæmolytisk anæmi karakteriseres af en udsættelse for smitsomme sygdomme, ofte er sådanne børn ofte i gruppen.

Med anæmi hos børn er der observeret pludsel i huden, hvilket også forekommer, når vaskulærlejet ikke er tilstrækkeligt fyldt med blod, nyresygdomme, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskellen mellem ægte anæmi og pseudo-anæmi er farvningen af ​​slimhinderne: med sand anæmi bliver slimhinderne blege, med pseudo-anæmi forbliver de lyserøde (farve af conjunctiva vurderes).

Kurset og prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad, om behandlingens aktualitet og korrekthed, på graden af ​​immunologisk mangel.

komplikationer

Hæmolytisk anæmi kan være kompliceret af en anæmisk koma. Også nogle gange tilføjet til det samlede kliniske billede:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Reduktion af mængden af ​​urin.
• Gallsten sygdom.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden koldt. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være altid varme.

diagnostik

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog.

Bestemmelse af form af hæmolytisk anæmi baseret på analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar.

• Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser.
• Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse.
• Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten.

Hvilke tests skal passere?

• Generel blodprøve
• Total bilirubin i blodet
• hæmoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose af hæmolytisk anæmi vil omfatte følgende undersøgelser af den berørte organisme:

• anamnesis dataindsamling, undersøgelse af kliniske patientklager;
• blodprøve til bestemmelse af koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin;
• bestemmelse af ukonjugeret bilirubin;
• Coombs test, især når blodtransfusioner med sunde røde blodlegemer er nødvendige;
• knoglemarvspunktur
• bestemmelse af serumjern ved laboratoriemetode
• Ultralyd af peritoneale organer;
• undersøgelse af form af røde blodlegemer.

Hemolytisk anæmi behandling

Forskellige former for hæmolytisk anæmi har deres egen karakteristika og tilgange til behandling.

En patologisk behandlingsplan indeholder normalt sådanne aktiviteter:

1. recept på præparater indeholdende vitamin B12 og folinsyre
2. blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes i tilfælde af reduktion af koncentrationen af ​​røde blodlegemer til kritiske værdier;
3. transfusion af plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales at bruge glukokortikoidhormoner til at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen af ​​leveren og milten. Dosis af disse lægemidler er kun ordineret af lægen baseret på patientens generelle tilstand samt sygdommens sværhedsgrad;
5. med autoimmun hæmolytisk anæmi er behandlingsplanen suppleret med cytostatika; Nogle gange går lægerne til kirurgiske metoder til behandling af sygdommen. Ofte udføres splenektomi.

Prognosen afhænger af årsagen og sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Enhver hæmolytisk anæmi, hvor kampen mod begyndte for sent - et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at forsøge at håndtere det selv. Hendes behandling bør være omfattende og administreres udelukkende af en kvalificeret specialist på grundlag af en grundig undersøgelse af patienten.

forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi er opdelt i primær og sekundær.

1. Primær forebyggelse henviser til foranstaltninger, der forhindrer forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi;
2. Sekundær - reducere de kliniske manifestationer af en eksisterende sygdom.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi på er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.

Hemolytisk anæmi: årsager og behandling

Hæmolytisk anæmi er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med et fald i varigheden af ​​blodcirkulationen gennem blodbanen på grund af deres ødelæggelse eller hæmolyse. De udgør mere end 11% af alle tilfælde af anæmi og mere end 5% af alle hæmatologiske sygdomme.

I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Et par ord om røde blodlegemer

Røde blodlegemer eller røde blodlegemer er blodceller, hvis hovedfunktion er at transportere ilt til organer og væv. Røde blodlegemer dannes i den røde knoglemarv, hvorfra deres modne former kommer ind i blodbanen og cirkulerer gennem kroppen. Levetiden for røde blodlegemer er 100-120 dage. Hver dag dør en del af dem, som er omkring 1%, og erstattes af det samme antal nye celler. Hvis levetiden for røde blodlegemer forkortes, bliver de i det perifere blod eller i milten ødelagt mere end de modnes i knoglemarven - balancen er forstyrret. Kroppen reagerer på et fald i indholdet af røde blodlegemer i blodet ved deres forbedrede syntese i knoglemarven, sidstnævntes aktivitet væsentligt - 6-8 gange - øges. Som et resultat bestemmes et forøget antal reticulocyt-unge stamceller i blodet. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer med frigivelsen af ​​hæmoglobin i blodplasma kaldes hæmolyse.

Årsager, klassificering, udviklingsmekanismer for hæmolytisk anæmi

Afhængig af kursusets art er hæmolytiske anemier akutte og kroniske.
Afhængig af årsagsfaktoren kan sygdommen være medfødt (arvelig) eller erhvervet:
1. Arvelig hæmolytisk anæmi:

• der opstår i forbindelse med krænkelsen af ​​erythrocytemembranen - membranopati (elliptocytose, mikrocytose eller Minkowski-Chauffard anæmi);
• forbundet med en krænkelse af strukturen eller patologien af ​​syntesen af ​​hæmoglobinkæder - hæmoglobinopati (porfyri, thalassæmi, seglcelleanæmi);
• forårsaget af enzymforstyrrelser i erytrocytter - fermentopati (mangel på glucose-6-phosphat dehydrogenase).

2. Erhvervet hæmolytisk anæmi:

• autoimmun (forekommer under transfusion af inkompatibelt blod; i tilfælde af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte; på grund af at tage visse lægemidler - sulfonamider, antibiotika, på baggrund af visse virus- og bakterieinfektioner - herpes simplex, hepatitis B og C, Epstein-Barr-virus, tarm- og hæmofile baciller; og leukæmi, systemiske sygdomme i bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
• forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
• som følge af ændringer i erythrocytemembranstrukturen forårsaget af en somatisk mutation - Markiafav-Micheli's sygdom eller paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
• som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.

Patogenesen af ​​hæmolytisk anæmi varierer fra en sygdom til en anden. Generelt kan det repræsenteres som følger. Røde blodlegemer kan ødelægges på to måder: intravaskulær og intracellulær. Forøget lysis af dem inde i skibet skyldes ofte mekanisk skade, eksponering for toksiske celler udefra, fastsættelse af immunceller på overfladen af ​​erytrocyten.

Extravaskulær hæmolyse af erytrocytter udføres i milt og lever. Det øges i tilfælde af ændringer i egenskaberne af erythrocytemembranen (for eksempel hvis immunoglobuliner er fikseret på det), såvel som når de røde blodlegemer ikke er i stand til at ændre formen (det gør det svært for dem at passere gennem miltkarrene). Med forskellige former for hæmolytisk anæmi kombineres disse faktorer i varierende grad.

Kliniske tegn og diagnose af hæmolytisk anæmi

De kliniske træk ved denne sygdom er hæmolytisk syndrom og i alvorlige tilfælde hæmolytisk krise.

De kliniske og hæmatologiske manifestationer af hæmolytisk syndrom er forskellige med intravaskulær og intracellulær hæmolyse er forskellige.

Tegn på intravaskulær hæmolyse:

• øget kropstemperatur;
• rød, brun eller sort urin - på grund af frigivelse af hæmoglobin eller hæmosiderin med det;
• tegn på hæmoriderose i de indre organer - deponering af hæmosiderin i dem (hvis det er deponeret i huden - mørkningen af ​​det i bugspytkirtlen - diabetes mellitus, i leverfunktionshæmmede funktioner og en stigning i organet);
• fri bilirubin er detekteret i blodet;
• anæmi er også bestemt i blodet, farveindekset er i området 0,8-1,1.

Intracellulær hæmolyse er karakteriseret ved følgende egenskaber:

• gulning af huden, synlige slimhinder, sclera;
• forstørret lever og milt
• blodniveauer af hæmoglobin og røde blodlegemer er reduceret - anæmi; farveindeks er 0,8-1,1, antallet af reticulocytter øges til 2% eller mere;
• osmotisk resistens af erythrocytter er reduceret;
• i den biokemiske analyse af blod bestemmes en øget mængde indirekte bilirubin;
• i urinen bestemmes af et stort antal stoffer - urobilin;
• i afføring - sterkobilin;
• i knoglemarv punkteres indholdet af erythro og normoblaster øges.

Hemolytisk krise er en tilstand af massehemolyse af erythrocytter, der er kendetegnet ved en kraftig forringelse af patientens generelle tilstand, akut progression af anæmi. Kræver øjeblikkelig indlæggelse og nødbehandling.

Principper for behandling af hæmolytisk anæmi

Først og fremmest bør lægernes indsats i behandlingen af ​​denne sygdom være rettet mod at eliminere årsagen til hæmolyse. Parallelt udfører de patogenetisk behandling, som det er brugen af ​​immunosuppressive lægemidler, der undertrykker immunitet, erstatningsterapi (transfusion af blodkomponenter, især bevarede erytrocytter), afgiftning (infusion af saltvand, reopolyglucin osv.) Og også forsøge at fjerne ubehagelige symptomer for patienten sygdom.
Lad os se nærmere på de enkelte kliniske former for hæmolytisk anæmi.

Anæmi Minkowski-Chauffard, eller arvelig mikrosfærocytose

Med denne sygdom øges permeabiliteten af ​​erythrocytemembranen, penetrerer natriumioner i dem. Arvstypen er autosomal dominerende. De første tegn optræder som regel i barndom eller ungdomsår.

Det flyder i bølger, stabilitetsperioder erstatter pludselig hæmolytiske kriser.
Følgende triade af tegn er karakteristisk:

• reduktion af osmotisk resistens af erythrocytter;
• mikrospherocytose (overvejelsen af ​​røde blodlegemer af en modificeret form - mikrosfærocytter, som ikke er fleksible, fordi selv deres mikrotrauma fører til celledestination - lysis);
• reticulocytose.

Baseret på ovenstående data kan man sige, at anæmi er bestemt i blodprøven: normocytter eller mikrocytter, hyperregenerative.

Klinisk manifesteres sygdommen af ​​mild gulsot (niveauet af indirekte bilirubin i blodet er forøget), en forstørret milt og lever. Ofte er den såkaldte stigmatisering af disambriogenese en "tårnskalle", en ujævn tandprotein, en vedhæftet ørepæl, skrå øjne og så videre.
Behandling med mild anæmi af Minkowski-Shofar udføres ikke. I tilfælde af dets alvorlige forløb viser patienten at have en miltfjernelse - splenektomi.

thalassæmi

Det repræsenterer en hel gruppe af sygdomme, der arves, der opstår i forbindelse med en krænkelse af syntesen af ​​en eller flere hæmoglobinkæder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel forstyrres dannelsen af ​​en af ​​hæmoglobins kæder oftere, og den anden fremstilles i en normal mængde, men siden det er mere udfældes overskuddet.
Følgende tegn vil bidrage til at mistanke om talescemia:

• milt øges væsentligt i størrelse;
• medfødte misdannelser: tårnhodeskalle, spaltet læbe og andre;
• alvorlig anæmi med et farveindeks lavere end 0,8 er hypokromisk;
• erythrocytter er målformede;
• reticulocytose;
• høje niveauer af jern og bilirubin i blodet;
• hæmoglobin A2 og føtal hæmoglobin bestemmes i blodet.

Bekræfter diagnosen af ​​forekomsten af ​​denne sygdom hos en eller flere nære slægtninge.
Behandlingen udføres i perioder med forværring: patienten ordineres en transfusion af dåse røde blodlegemer og tager vitamin B9 (folinsyre). Hvis milten er signifikant forstørret, udføres splenektomi.

Sickle celle anæmi

Denne form for hæmoglobinopati er mest almindelig. Som regel lider folk i Negroid-racen af ​​det. Sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen hos en bestemt type hæmoglobinhemoglobin S i en kæde, hvoraf en af ​​aminosyrerne - glutamin - er erstattet af en anden - valin. På grund af denne nyanse er hæmoglobin S 100 gange mindre opløseligt end hæmoglobin A, det syltformede fænomen udvikler sig, og erythrocytter erhverver en bestemt form - form af en segl bliver mindre bøjelig - ændrer ikke deres form og sætter derfor let fast i kapillærerne. Klinisk manifesteres dette ved hyppig trombose i forskellige organer: patienter klager over ømhed og hævelse af leddene, intens smerte i maven, de har lunge- og miltinfarkter.

Hæmolytiske kriser kan udvikle sig, manifesteret ved frigivelse af sort, farvet blod, urin, et kraftigt fald i niveauet af hæmoglobin i blodet og feber.
Anæmi med moderat sværhedsgrad med tilstedeværelsen af ​​en seglformet erytrocyt-smear, reticulocytose bestemmes i patientens blodprøve uden for krisen. Også øget blodniveauer af bilirubin. I knoglemarven et stort antal erythrocaryocytter.

Sikkelcelleanæmi er ret svært at kontrollere. Patienten har brug for en massiv injektion af væsker til ham, som følge heraf falder antallet af modificerede røde blodlegemer, og risikoen for dannelse af thrombus falder. Samtidig udfører de iltbehandling og antibiotikabehandling (for at bekæmpe infektiøse komplikationer). I alvorlige tilfælde er patienten vist en erytrocytmassetransfusion og endog splenektomi.

porfyri

Denne form for arvelig hæmolytisk anæmi er forbundet med nedsat syntese af porfyriner - naturlige pigmenter, der udgør hæmoglobin. Overført med X-kromosomet, der som regel findes hos drenge.

De første tegn på sygdommen fremkommer i barndommen: det er hypokromisk anæmi, der udvikler sig gennem årene. Over tid er der tegn på forekomster i organer og væv af jern - hæmosiderose:

• hvis jern er deponeret i huden, bliver det mørkt i farve;
• med aflejringen af ​​sporstoffer i leveren, sidstnævnte øges i størrelse;

I tilfælde af jernakkumulering i bugspytkirtlen udvikler insulinmangel: diabetes mellitus.

Erythrocytter erhverver en mållignende form, de er af forskellige størrelser og former. Niveauet af jern i serum er 2-3 gange højere end normale værdier. Transferrinmætning tendens til at være 100%. Sideroblaster detekteres i knoglemarven, og jerngranulater er placeret omkring deres kerne i erythrocaryocytterne.
Den erhvervede version af porfyri er også mulig. Som regel er det diagnosticeret med blyforgiftning. Klinisk manifesteres dette ved tegn på skade på nervesystemet (encephalitis, polyneuritis), fordøjelseskanalen (blykolik) og huden (en farve, der er bleg med en jordskygge). Der er en specifik blygrænse på tandkødene. Diagnosen bekræftes ved at undersøge niveauet af bly i patientens urin: i dette tilfælde vil det blive forhøjet.

I tilfælde af den overtagne form for porfyri bør terapeutiske foranstaltninger rettes mod behandlingen af ​​den underliggende sygdom. Patienter med arvelige former bruger transfusioner af dåse røde blodlegemer. En radikal behandling er knoglemarvstransplantation.
Ved et akut angreb af porfyri administreres glucose og hematin til patienten. For at forhindre hæmokromatose udføres blodudslip op til 300-500 ml 1 gang om ugen, indtil hæmoglobin falder til 110-120 g / l eller indtil remission er opnået.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

En sygdom præget af øget erythrocyt destruktion af antistoffer mod deres membran antigener eller lymfocytter følsomme over for dem. Det sker primært eller sekundært (symptomatisk). Sidstnævnte findes flere gange oftere primært og ledsager nogle andre sygdomme - levercirrhose, hepatitis, infektioner, immunodeficienttilstande.

Ved diagnosticering af denne type anæmi bør der lægges særlig vægt på historie og omfattende undersøgelse, kun så pålideligt bliver kendt som den sande årsag til anæmi. De udfører også direkte og indirekte Coombs reaktioner.

Ved behandlingen af ​​den ledende rolle hører til eliminering af årsagerne til sygdommen parallelt med udnævnelsen af ​​steroidhormoner: prednison, dexamethason. Hvis patientens respons på administration af hormoner er fraværende, udføres splenektomi og cytotoksiske lægemidler ordineres.

Hvilken læge at kontakte

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog. Samtidig er det nødvendigt at finde årsagen til nedbrydningen af ​​røde blodlegemer, nogle gange skal du rådføre dig med en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en smitsomme sygeplejerske, en immunolog. Hvis bugspytkirtlen lider og diabetes mellitus udvikler sig samtidig, skal en endokrinolog undersøges. Kirurgi (fjernelse af milten) med hæmolytisk anæmi udføres af en kirurg.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er et klinisk og hæmatologisk symptomkompleks som følge af forkortelsen af ​​erytrocytfunktionen på grund af deres øgede nedbrydning. Denne patologi kombinerer en gruppe af arvelige og erhvervede sygdomme, hvis patogenese domineres af tegn på hæmolyse af røde blodlegemer uden at reducere hæmoglobinet i perifert blod. Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem proliferationen af ​​erytrocytblodceller og ødelæggelsen af ​​erythrocytter i den cirkulerende blodstrøm, mens knoglemarvets kompenserende funktion (forøget proliferation af reticulocytter) er udtømt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den vigtigste provokerende faktor i forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi af en autoimmun natur er syntesen af ​​antistoffer mod sine egne røde blodlegemer, som kroppen opfatter som fremmede antigener. Manifestationen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer på baggrund af en symptomatisk sygdom som en komplikation (systemiske bindevævssygdomme, hæmoblastose, kronisk aggressiv hepatitis, ulcerøs colitis, maligne neoplasmer) eller som en uafhængig nosologisk enhed.

På trods af den hurtige udvikling af medicin inden for diagnostiske foranstaltninger til blodsygdomme er det stadig ikke muligt at etablere en pålidelig årsag til udviklingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi.

Alle kliniske manifestationer af autoimmun hæmolytisk anæmi er ikke afhængige af den etiologiske faktor. Oftest har patienterne et langsomt progressivt forløb af sygdommen. De første manifestationer af sygdommen er generel svaghed, smerter i ledsmerterne, lavtemperaturen i krop og smerter i maven. En objektiv undersøgelse af patienten viste svær palor og pastoer i huden, der gradvist øger gulsot, en forøgelse af miltens og leverenes størrelse.

I 50% af tilfældene har patienter akut hæmolytisk anæmi af autoimmun natur, som er præget af en pludselig debut af sygdommen og et voldeligt klinisk billede. I denne situation kommer talrige klager fra patienten frem i forgrunden, uden ændringer overhovedet under en objektiv undersøgelse af patienten. De vigtigste klager, som patienten præsenterer, er: svær svaghed og nedsat præstationer, hurtig hjerterytme, følelse af manglende luft, øget kropstemperatur til 38-39 grader Celsius, hovedpine og svimmelhed, kvalme og opkast, der ikke er forbundet med at spise, helvedesild øvre underliv. Eksterne manifestationer af hæmolyse øger kun hudens yellowness i mangel af en forøgelse i lever og miltens størrelse.

Tegn på hæmolytisk anæmi af autoimmun natur i laboratorieblodprøver er: høj reticulocytose 200-300%, et fald i antallet af erythrocytter med et normalt farveindeks, ubetydelig leukocytose, antallet af blodplader ændres ikke eller reduceres lidt. En absolut indikator for anæmiens egenart er en stigning i ESR til høje tal. I nogle tilfælde er det muligt at identificere mikrosfærocytter eller fragmenterede røde blodlegemer. Biokemisk undersøgelse af blod bestemmes af stigningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinæmi. For at bestemme forekomsten af ​​antistoffer på erythrocytter udføres en specifik Coombs-test, som bliver stærkt positiv i autoimmun hæmolytisk anæmi.

Prognosen for livs- og arbejdssikkerhed ved autoimmun hæmolytisk anæmi afhænger af kursen, sværhedsgraden og effektiviteten af ​​terapien af ​​den underliggende sygdom, der forårsagede udviklingen af ​​hæmolyse. Som regel kan fuld genopretning og genopretning af effektivitet ikke opnås ved nogen behandlingsmetode. Stabil remission observeres kun efter radikal splenektomi og et langt forløb af hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Årsagen til hæmolyse af erytrocytter kan være enhver somatisk sygdom, og i en sådan situation udvikles hæmolytisk anæmi.

Når den udsættes for en eller anden etiologisk faktor, udvikles en klinik med en akut eller kronisk hæmolytisk tilstand.

Akut hæmolytisk anæmi ofte opstår, når: massiv transfusion inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske virkninger af lægemidler af nogle grupper (nitrofuraner, sulfonamider, quinidin, antipyretika), langvarig udsættelse for kemiske forbindelser (benzen, bly), udsættelse for toksiner for slangebid, brænde hudlæsion, parasitære sygdomme.

Kronisk hæmolytisk anæmi forekommer under paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, kold hæmoglobinuri.

Hemolytiske anæmi symptomer

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden af ​​manifestation af kliniske symptomer, der vidner om udvikling af en anæmisk tilstand, afhænger direkte af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer og kompensationsreaktionen af ​​knoglemarv som det vigtigste bloddannende organ. Symptomer på anæmi udvikler sig kun i en situation, hvor levetiden for røde blodlegemer reduceres til 15 dage i stedet for 120 dage.

Der er latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hæmolytisk anæmi. I tilfælde af sygdoms krisesituation registreres en alvorlig generel tilstand hos patienten, uanset hvilken type hæmolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med exacerbation manifesteres hæmolytisk anæmi som alvorlig svaghed, nedsat ydeevne, svimmelhed, vejrtrækningsbesvær, hjertebanken og smerte i højre og venstre hypokondrier. Et karakteristisk tegn på akut hæmolytisk anæmi betragtes som ikterichnost hud, slimhinde i den bløde gom og sclera. En objektiv undersøgelse af patienten, i 70% af tilfældene er der en stigning i milten og fremspringet af leveren fra under kælen med mere end 2 cm.

På grund af fortykkelse og stagnation af galde provokerer dannelsen af ​​sten i galdeblæren og galdegangene, så patienter med hæmolytisk anæmi, ofte klager over karakteristisk for hepatitis, cholecystitis og cholangitis (akut smerte i højre øvre kvadrant, kvalme, opkastning, kulderystelser, en forbigående stigning i legemstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocyt-hæmolyse i milten konstant. Under ødelæggelsen af ​​hæmoglobin frigives indirekte bilirubin i blodcirkulationen, som yderligere undergår ændringer i strukturen og sammensætningen af ​​leveren, galdeblæren og tarmene. Fjernelse af det resulterende urobilin og stercobilin sker sammen med urin og afføring, som følge af, at patienter ofte oplever mørkningen af ​​urinen og lysfeber.

I en situation, hvor intravaskulær ødelæggelse af erythrocytter finder sted, kommer symptomerne på anemisk syndrom frem i forgrunden, mens gulsot og splenomegali er yderst sjældne. Denne type hæmolytisk anæmi karakteriseres af en kriseforløb af sygdommen, hvilket signifikant forværrer patientens tilstand. De karakteristiske symptomer på hæmolytisk krise er: generel svaghed, dunkende hovedpine, følelse af åndenød, hjertebanken, ukontrollabel opkastning ikke forbundet med fødeindtagelse, der spænder over smertende smerter i øvre del af maven og kvadraterne af lænden, feber, mørk brun urin. I mangel af tilstrækkelig terapi udvikler klinikken for akut nyresvigt hurtigt, hvilket medfører et fatalt udfald.

Laboratorie tegn på hæmolytisk anæmi er: normokromisk, hyperregenerativ og ændringer i form og størrelse af røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske ændringer i autoimmun hæmolytisk anæmi er leukocytose med et skift af leukocytformlen til venstre og en kraftigt øget ESR. Når knoglemarvspunktur afslørede hyperplasi af den røde spire og en udtalt erythroblastisk reaktion.

Hæmolytisk anæmi hos børn

I barndommen er der både medfødte og erhvervede former for hæmolytisk anæmi. Alle hæmolytiske anemier har et fælles klinisk symptom, men de kræver en præcis diagnose med angivelse af anæmiformen, da yderligere behandlingstaktik og patientovervågning afhænger af det.

Medfødt hæmolytisk anæmi er heldigvis en sjælden sygdom og udgør højst 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, men du bør være yderst forsigtig med børn, der lider af denne form for anæmi, da behandling af sådanne patienter er yderst vanskelig.

Arvelig hæmolytisk anæmi hos Minkowski-Chauffard skyldes manifestationen af ​​et defekt gen arvet på en autosomal dominerende måde, hvilket forårsager ændringer i form af røde blodlegemer. Formen ændres som et resultat af forstyrrelsen af ​​cellemembranen, og derfor bliver den gennemtrængelig for indtrængningen af ​​overskydende natriumioner, hvorved den røde blodlegeme svulmer. Overdreven hæmolyse af sådanne ændrede erytrocytter opstår uden for miltmælken.

Sygdommens debut forekommer i tidlig barndom, og de første manifestationer er ikterichnost slimhinder og hud. Særlige træk ved denne form for hæmolytisk anæmi er en kombination af udpræget anemisk syndrom med udviklingsabnormiteter (dolichocephalisk form af kraniet, sadlenes næse, den høje gomas høje placering).

De vigtigste kriterier for en diagnose af "arveligt anæmi-Chauffard Minkowski" er: normochromic, giperregeneratornost anæmi, erythrocyt microspherocytosis, reduceret osmotisk modstand af røde blodlegemer, stigning i den indirekte bilirubin i blodet, øge størrelsen af ​​milten.

Prognosen for liv og sundhed er gunstig for denne form for anæmi, den kommer kun efter implementeringen af ​​en radikal splenektomi.

En anden form for arvelig hæmolytisk anæmi, der opstår i barndommen, er anæmi forårsaget af manglende G-6-FDG-aktivitet, som er karakteriseret ved en autosomal recessiv arvemodel.

Et karakteristisk træk ved denne patologi er forekomsten af ​​spontan intravaskulær hæmolyse efter at have taget visse grupper af lægemidler (sulfonamider, kininderivater, blodplader, chloramphenicol, tubazid) eller brugen af ​​bælgplanter.

Kliniske manifestationer forekommer 2-3 dage efter brug af lægemidlet og manifesterer sig som svær svaghed, kvalme og opkastning, hjertebanken, feber til febernumre, anuria og symptomer på akut nyresvigt. Særlige træk ved denne form for arvelig hæmolytisk anæmi er hæmoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske ændringer i perifere blodparametre er: et fald i antallet af røde blodlegemer og høj reticulocytose, tilstedeværelsen i Heinz Taurus erythrocyt under supravital farvning, en forøgelse af den osmotiske resistens af erytrocytter. I knoglemarv punkteres en hyperplastisk rød spire af bloddannelse bestemt.

Denne type anæmi karakteriseres af en kriseperiode, og derfor bør barnet som en forebyggende foranstaltning udelukkes fuldstændigt fra kost, bønneprodukter og forhindre brugen af ​​stoffer fra risikogruppen. På grund af det faktum, at arvelig anæmi ofte opstår med udviklingen af ​​fulminant hæmolytisk krise, ledsaget af akut nyresvigt, er prognosen for barnets liv og helbred ugunstig i dette tilfælde.

Den mest almindelige form for arvelig hæmolytisk anæmi i barndommen er thalassæmi, hvor erytrocyten indeholder patologisk rigeligt globin, hvilket fremmer accelereret aggregering og destruktion af røde blodlegemer, ikke kun i milten, men også i knoglemarven.

De første manifestationer af thalassæmi er allerede observeret i den neonatale periode og åbenbar alvorlige anæmiske syndrom, gulsot og splenomegali sammenholdt med udviklingen af ​​anomalier (den firkantede form af kraniet, udragende Kindbuen, mongolske skrifttype, udfladning næsen). Hos børn, der lider af thalassæmi, er der en lag ikke kun i fysisk men også i psykomotorisk udvikling.

Typiske laboratorietegn thalassæmi børn er: svær anæmi (nedsat hæmoglobinniveau på mindre end 30 g / l), hypokrom (farveindeksnummer fald under 0,5), reticulocytose, mishenevidnaya formular erythrocyt smear undersøgelse øgede erythrocyt osmotisk modstand, høje indirekte bilirubin. Et absolut kriterium for at etablere diagnosen "thalassemia" er et forøget niveau af føtal hæmoglobin (mere end 30%).

Thalassemia er en konstant progressiv patologi, der ikke er karakteriseret ved begyndelsen af ​​eftergivelsesperioder, og dødeligheden for denne sygdom er derfor meget høj.

Hemolytisk anæmi behandling

For at opnå det maksimale positive resultat fra behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi er det først og fremmest nødvendigt at gøre alt for at klargøre formen af ​​denne sygdom pålideligt, da hver behandlingsregime skal være etiopathogenetisk bestemt.

Således anvendes radikal splenektomi som en prioriteret behandling for arvelig mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi. De absolutte indikationer for splenektomi er: krisesituation af sygdommen med hyppige perioder med eksacerbation, alvorlig anæmi og hepatisk kolik. I de fleste tilfælde er der efter splenektomi en 100% remission uden gentagelse af sygdommen, selv på trods af tilstedeværelsen af ​​mikrosfærocytter i blodet. I en situation, hvor hæmolyse ledsages af udseende af calculi i galdeblæren, anbefales splenektomi at blive kombineret med cholecystektomi.

Som forebyggende foranstaltninger blev patienter anbefalet langtidsindtagelse af choleretic (Allohol 1 tablet ved hvert måltid), antispasmodiske (Riabal 1 kapsel 2 p. / Dag) præparater, periodisk implementering af duodenal lyding. I situationer hvor der er en udtalt grad af anæmi, anbefales det at anvende symptomatisk udskiftningstransfusion af røde blodlegemer under hensyntagen til gruppeledelse.

I tilfælde af sygdom med arvelig hæmolytisk anæmi forårsaget af en defekt af G-6-FDG anbefales detoxicering (200 ml isotonisk natriumchloridopløsning intravenøst) samt forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p. / Dag).

Autoimmun hæmolytisk anæmi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke kun bruges til at lindre hæmolytisk krise, men også som en langsigtet behandling. For at bestemme den optimale dosis Prednisolon er det nødvendigt at tage hensyn til patientens generelle velvære såvel som perifere blodtal. En passende daglig dosis prednisolon i denne situation anses for at være 1 mg / kg legemsvægt, men i fravær af effekt er det muligt at øge dosen til 2,5 mg / kg.

I situationer hvor autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i en alvorlig form, anbefales det at kombinere afgiftningsterapi (Neohemodez 200 ml intravenøs dryp) med rødcelletransfusion under hensyntagen til gruppeledelse. Radikal splenektomi anvendes kun, hvis der ikke er nogen effekt ved at bruge midlerne til konservativ behandling og skal ledsages af udpegning af cytotoksiske lægemidler (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dosis). Det skal tages i betragtning, at den absolutte kontraindikation for brugen af ​​cytotoksiske lægemidler er barndommen, da stofferne i denne gruppe kan forårsage mutagene virkninger.

Separat er det nødvendigt at opretholde en sådan behandlingsmetode som transfusion af optøede eller vaskede røde blodlegemer. Red blodcelletransfusion skal begrundes ved sværhedsgraden af ​​det anemiske syndrom og patientens generelle tilstand, og det er afgørende, at patientens respons på transfusion vurderes. Meget ofte hos patienter, der har gennemgået gentagne transfusioner med røde blodlegemer, observeres posttransfusionsreaktioner, som er årsagen til det individuelle valg af blod ved hjælp af en indirekte Coombs-test.

I nogle tilfælde reagerer hæmolytisk anæmi godt på behandling med brug af anabolske hormonelle lægemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådeligt at bruge antioxidantlægemidler (vitaminer fra gruppe E 10 mg intramuskulært) og samtidig jernmangel - orale jernholdige lægemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).

Hemolytisk anæmi: årsager, typer, tegn, diagnose, behandling

Hemolytisk anæmi er inkluderet i en gruppe ifølge en enkelt fælles funktion for alle repræsentanter - forkortelse af røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, der ødelægger for tidligt, taber hæmoglobin, som også opløses, hvilket fører til hæmolyse ("lakeret" blod) - den vigtigste patologiske proces, der ligger til grund for udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi. Ellers er mange sygdomme i denne gruppe ikke meget ligner hinanden, de har en anden oprindelse, hver af dem har sine egne egenskaber ved udvikling, selvfølgelig, kliniske manifestationer.

Hemolytisk - fra ordet "hæmolyse"

Med hæmolytisk anæmi lever de røde blodlegemer i 30 til 50 dage, og i nogle særligt alvorlige tilfælde kan de overleve i mindst to uger, mens den normale levetid for røde blodlegemer skal være 80 til 120 dage.

Det er indlysende, at tidlig massecelle død er en patologisk proces, der kaldes hæmolyse og udføres:

• Intracellulær (ekstravaskulær, ekstravaskulær hæmolyse) - i milt, lever, rød knoglemarv (som fysiologisk);
• På stedet for tidlig død (ekstracellulært) - i blodkarrene (intravaskulær hæmolyse).

Et sådant forkortet ophold i blodbanen på grund af den røde blodcelles massive for tidlige død kan ikke være asymptomatisk og smertefri for kroppen, men intracellulær hæmolyse og den ekstracellulære variant har deres egen karakteristiske symptomer, der kan ses visuelt og bestemt ved laboratorietest.

Intracellulær hæmolyse for anæmi

Uplanlagt organisme af hæmolyse under indflydelse af mononukleære fagocytter (makrofager) forekommer hovedsageligt i milten - patienten kan selv mærke symptomerne, se på hud, urin og afføring og bekræfte analyserne af klinisk laboratoriediagnostik:

1. Huden og slimhinderne får en gullig eller gul farve (varierende sværhedsgrad) i blodprøven - en stigning i bilirubin på grund af dets fri fraktion;
2. Oversættelse af overdreven fri bilirubin til direkte kræver den aktive deltagelse af hepatocytter (leverceller), som forsøger at neutralisere toksisk bilirubin. Dette fører til intens farve af galde ved at øge koncentrationen af ​​galdepigmenter i den, hvilket bidrager til dannelsen af ​​sten i blæren og kanalerne;
3. Galde mættet med galdepigmenter, der kommer ind i tarmene, forårsager en stigning i mængden af ​​stercobilin og urobilinogen, hvilket forklarer den intense farve af fæces;
4. Ekstravaskulær hæmolyse ses også i urinen, hvor urobilin stiger, hvilket giver den en mørk farve;
5. I KLA (fuldstændig blodtælling) opdages et fald i indholdet af røde blodlegemer, men da knoglemarvet forsøger at kompensere for tabet, øges antallet af unge former, reticulocytter.

Intravaskulær hæmolyse

Uautoriseret hæmolyse forekommer i blodkar har også sine egne symptomer og laboratorie tegn på destruktion af røde blodlegemer:

• Niveauet af hæmoglobin, der cirkulerer frit i blodet stiger (cellevæggene er sammenfaldet, Hb har frigivet og forlod for at "lakse" blodet);
• Frie hæmoglobin (uændret eller forvandlet til hæmosiderin), forlader blodbanen og forlader kroppen med urin, plettet det i forskellige farver: rød, brun, sort;
• En vis mængde jernholdigt pigment dannet under nedbrydning af hæmoglobin forbliver imidlertid i kroppen, deponeret i parenkymorganerne og knoglemarv (hemosiderose).

Indtil for nylig blev hæmolytisk anæmi klassificeret i overensstemmelse med princippet om intravaskulær eller vævsdestruktion af røde blodlegemer. Nu er der en lidt anden tilgang, hvor sygdommen er opdelt i 2 grupper.

Arvelig eller erhvervet ved en tilfældighed

Moderne videnskab giver ikke mulighed for opdeling af hæmolytisk anæmi afhængigt af ødelæggelsesstedet for røde blodlegemer. Betaler mere opmærksomhed på sygdommens ætiologi og patogenese, og på baggrund af disse principper er sygdommen opdelt i 2 hovedklasser:

en række hæmolytiske og anemiske tilstande

1. Arvelig hæmolytisk anæmi - klassificeret efter princippet om lokalisering af den genetiske defekt af røde blodlegemer, som følge af hvilke røde blodlegemer bliver ringere, funktionelt ustabile og ikke i stand til at leve deres tid. Blandt de arvelige HA er: membranopati (mikrospherocytose, ovalocytose), enzymdefekter (mangel på G-6-FDS), hæmoglobinopati (seglcelleanæmi, thalassæmi);
2. Erhvervede former for HA, der er klassificeret af en faktor, der ødelægger røde blodlegemer og forårsager denne anæmi (antistoffer, hæmolytiske forgiftninger, mekaniske skader).

Den mest almindelige form blandt erhvervede HA'er er autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA). Det vil blive diskuteret mere detaljeret senere efter arvelige anemier.

Det skal bemærkes, at løveandelen blandt alle GA falder på de erhvervede former, men blandt dem er der en række muligheder, som igen har sorter på grund af individuelle årsager:

• Udviklingen af ​​sygdommen skyldes indflydelsen af ​​anti-erythrocytantistoffer produceret på de egne antigeniske strukturer af erythrocytter (autoimmun - autoimmun hæmolytisk anæmi) eller isoantistoffer, som er kommet ind i blodet udefra (isoimmun-hæmolytisk sygdom hos den nyfødte);
• HA udvikler sig på grund af somatiske mutationer, der ændrer membranstrukturen af ​​røde blodlegemer (paroxysmal kold nathemoglobinuri);
• Skader på den røde blodlegemembran kan skyldes mekanisk påvirkning af kunstige hjerteventiler eller røde blodlegemer i føddernes kapillærkasser, når de går og løber (march hæmoglobinuri);
• Membranstrukturer påvirkes ofte negativt af forskellige kemikalier, der er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hæmolytiske gifter, salte af tungmetaller osv.);
• Udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi kan udløse en mangel i E-vitamin;
• En sådan parasit, som Plasmodium malaria, som trænger ind i humant blod, når en myg (hun) af slægten Anopheles (anopheles myg) bider, er farlig med hensyn til hæmolytisk anæmi som et symptom på "sumpfeber".

Hemolytiske anemier programmeret før fødslen

Thalassæmi hos børn

På grund af tilstedeværelsen af ​​en medfødt defekt af et transport-RNA eller et regulatorgen bestemmer ændringen i produktionshastigheden af ​​en af ​​globinkædernes (α, β, y) kæder udviklingen af ​​hæmoglobinopati, kaldet thalassæmi. Den mest almindelige krænkelse af syntese af β-kæder, hvilket forklarer den bredere fordeling af en sådan form for thalassæmi som β-thalassæmi, hvilket er manifesteret af et fald i niveauet af normalt hæmoglobin (HbA) og en stigning i værdierne af den anomale variant (HbF og HbA₂).

Røde blodlegemer, der bærer det forkerte hæmoglobin, er meget "blide", ustabile, tilbøjelige til ødelæggelse og opløsning med hæmolyse på grund af membranets øgede permeabilitet. Et forsøg på at passere gennem de smalle hulrum af kapillærkarrene for dem slutter ofte i fiasko, og som følge heraf er der opstået symptomer på thalassæmi, som kan forekomme på to måder:

1. Homozygot form, kendt som Coulee sygdom eller thalassemia major, forekommer hos børn;
2. Heterozygot form eller thalassemia mindre - Denne mulighed er mere almindelig hos mennesker, der er kommet ud af barndommen, og selv da, hvis det tilfældigt findes i en blodprøve.

På grund af det faktum, at thalassæmi er en genetisk bestemt tilstand karakteriseret ved nedsat syntese af normalt voksent hæmoglobin, er det ikke umagen værd at dvæle ved mindre thalassæmi. På grund af dets heterozygositet og thalassæmi er arvet på en recessiv måde, forekommer det måske slet ikke eller ved et uheld opstår allerede hos en voksen ved undersøgelsen af ​​reticulocytter og osmotisk stabilitet af erythrocytter (som ikke er inkluderet i de obligatoriske indikatorer for OAK). Men den homozygote form er vanskelig, findes hos børn i det første år af livet, prognosen er ikke opmuntrende, men den er rig på komplikationer.

Symptomer på Cooleys sygdom:

• Pallor i huden, yellowness, som kan ændre intensiteten;
• Generel svaghed, sløvhed, træthed;
• Splenomegali (udvidelse af milten), som følge af, at barnets underliv kan nå en betydelig størrelse, muligvis en stigning i leveren;
• I KLA er et lavt niveau af hæmoglobin med et normalt indhold af røde blodlegemer (hypokrom type anæmi);
• Forsinkelsen i mental og fysisk udvikling tilhører ikke de obligatoriske tegn på Cooleys sygdom, men disse børn begynder senere at holde deres hoveder, krybe, gå, spise dårligt.

Ofte med lignende symptomer begynder lægerne at foreslå hepatitis af ukendt ætiologi, men ikke at glemme om hæmolytisk anæmi af denne type. For at fjerne tvivl om HA, en omhyggeligt indsamlet historie (tilstedeværelsen af ​​lignende symptomer i familien) og laboratorietest (i blodet - en stigning i fri bilirubin, en lille del af HbF og HbA)₂, reticulocytose, i OAM - urobilin).

Behandling af hæmolytisk anæmi som følge af hæmoglobinabnormitet:

1. Blodtransfusion (rød blodlegemasse) i tilfælde af et kraftigt fald i Hb;
2. Desferaloterapi kurser (for at forhindre hæmosiderose);
3. Folsyre;
4. Fjernelse af milten med en betydelig stigning;
5. Benmarvstransplantation.

Advarsel! Ferroterapi til thalassæmi er kontraindiceret!

Små sfæriske blodlegemer

Mikrospherocytisk membranopati (arvelig mikrosfærocytose eller Minkowski-Shoffar-sygdom) er en autosomal dominant patologi (selv om der også forekommer spontane mutationer), der er kendetegnet ved membranernes medfødte anomali og den sfæriske form af røde blodlegemer. Røde blodlegemer er normalt biconcave-diske, som giver dem mulighed for frit at passere gennem de smaleste dele af blodbanen. Spherocytter har ikke en sådan mulighed, men samtidig bør de forsøge at "klemme" ind i en smal spalte, hvorfor de mister en del af membranen (integriteten er brudt - hæmolyse opstår). Hertil kommer, at skallen tillader natriumioner at komme ind i cellen i større end den nødvendige mængde, hvilket fører til yderligere energiforbrug, som også forkorter cellelevet.

Sygdomme kan manifestere sig i en hvilken som helst alder, dog tyngre forekommer hos nyfødte og mindre udtalt hos ældre børn (jo tidligere detekteres, jo strengere kurset).

Hemolytisk syndrom refererer til de vigtigste symptomer på sygdommen, som forekommer ude af ingenting eller udløses af negative faktorer (anstrengelse, traume, virkningen af ​​kulde). Sygdommen har et bølgende kursus, hvor der er en konstant vekselvirkning af hæmolytisk krise med løv. Ofte er sygdommen ledsaget af andre medfødte anomalier ("kløvlæbe", hjertefejl, tårnskedel, patologi af indre organer).

Derudover har medfødt mikrospherocytisk membranopati andre symptomer:

• Gulsot, hvis intensitet afhænger af sygdomsforløbet i patientens tilstand på et eller andet tidspunkt (i hæmolytisk krise er sværhedsgraden meget forskellig);
• Svaghed (forbigående eller permanent);
• Feber (under eksacerbation);
• Muskelsmerter og smerter i den rigtige hypokondrium (lever) og i miltens placering
• Hjertebanken, sænkning af blodtrykket, hos nogle patienter, hjerteklump;
• Forstørret milt (over tid);
• Urin er farven på mørk øl, også fæces mørkere.

Ofte begynder sygdommen at manifestere sig som gulsot, hvorfor patienter med mistænkt hepatitis kommer ind i infektionssygdomsafdelingen, hvor den første diagnose vil blive noteret fra de første trin i søgningen (laboratorietest).

I KLA er faldet i hæmoglobinindholdet og antallet af erythrocytter, som overvejende repræsenteres af små sfæriske celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolyse (signifikant forhøjet);
2. Reticulocytter (forhøjet);
3. Osmotisk resistens af erytrocytter (markant reduceret);
4. Biokemisk analyse af blod - hyperbilirubinæmi på grund af den ubundne fraktion;
5. Sterobilin (caprogram) og urobilin (OAM) overstiger også normale værdier.

Behandling af hæmolytisk anæmi i denne form er ikke forskellig i forskellige terapeutiske foranstaltninger. I tilfælde af udtalt anæmi er blodtransfusioner acceptable og i øvrigt kun af erytrocytmassen. Jernpræparater, gruppe B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard sygdom anvendes ikke i det mindste på grund af deres fuldstændige ineffektivitet og ubrugelighed. Den eneste måde at bekæmpe en medfødt sygdom på er at fjerne "kirkegården" af røde blodlegemer (milt). Splenektomi forbedrer patientens tilstand betydeligt, selvom små defekte erytrocytter fortsat cirkulerer i blodbanen.

Andre arvede uregelmæssigheder

Arvelige GA'er er ikke begrænset til ovenstående eksempler, men i betragtning af den lave forekomst, men lighed mellem symptomer, behandling og identitet af diagnostiske kriterier for alle former, vil vi forlade differentialdiagnostik til specialister. Vi vil kun tillade nogle få ord til konklusion om arvelig GA.

Et eksempel på overflod af uregelmæssige erythrocytter i seglcelleanæmi under yderligere hæmolyse

Sicklecelleanæmi næsten alle gentager thalassæmi, der afviger i den røde blodcelles massive død under en krise og følgelig den samme hæmolyse. Sickle celle sygdom hos børn er provoceret af infektioner og kan producere ret alvorlige komplikationer (lammelse, lungeinfarkt, kardiomegali, levercirrhose). Hos voksne er sygdommen noget "beroligende", men sandsynligheden for komplikationer forbliver stadig.

Arvelig ovalocytose (elliptotisk) har symptomer, der ligner mikrospherocytose, men adskiller sig fra den i den røde blodcelles struktur.

Den arvelige defekt af erythrocytter - manglende aktivitet af G-6-FDG (glucose-6-phosphat dehydrogenase) skyldes en krænkelse af energiproduktionen.

Sygdommen vælger ikke alder, så det er ikke udelukket hos nyfødte. HDN med nuklear gulsot, der udvikler sig på baggrund af mangel på G-6-FDS, er særlig alvorlig med alvorlige neurologiske symptomer. Diagnostiske kriterier adskiller sig ikke fra dem i mikrospherocytose.

Sygdommen har forskellige muligheder for kurset: fra asymptomatisk til alvorlige hæmolytiske kriser, som normalt udløses af indtagelse af visse stoffer, graviditet, infektion, allergener. En uigenkendt hæmolytisk krise på et tidspunkt med et signifikant fald i Hb truer med meget alvorlige komplikationer (DIC, akut nyresvigt) og har en ret alvorlig prognose.

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) - erhvervet "samoedism"

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) betragtes som en patologisk proces, som er baseret på produktion af antistoffer mod den antigene struktur af egne røde blodlegemer. Immunsystemet af en eller anden grund tager sit antigen for en anden og begynder at kæmpe med ham.

erythrocyt antistof immun angreb på AIHA

Der er to typer af AIGI:

• Symptomatisk autoimmun hæmolytisk anæmi, som udvikler sig på baggrund af en anden patologi (hæmoblastose, hepatitis med kronisk forløb, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymfogranulomatose etc.);
• Den idiopatiske variant af AIHA, fremkaldt af forskellige faktorer (infektion, medicinering, trauma, graviditet, fødsel), som ikke er den direkte årsag til sygdommen, sad kun nogle hapten på overfladen af ​​erythrocyten, som forårsagede dannelse af antistoffer. Men hvad var hapten? Som regel var denne provokatør ubemærket og uforklarlig.

AIHA i sin rene form er dens idiopatiske form, som ofte udvikler sig efter fødslen, abort, madforgiftning, uregelmæssigt indtag af visse lægemidler.

Patogenesen af ​​AIHA før sygdommens udvikling går gennem to faser:

• I første fase ændres den antigene struktur af erytrocytter under påvirkning af negative faktorer (lægemidler, bakterier, vira) eller som følge af en somatisk mutation af en enkelt immunocyt;
• I den anden fase af patogenese er direkte interaktion mellem udviklede antistoffer og selvantigener, som ligger til grund for dannelsen af ​​en immunologisk proces med udviklingen af ​​hæmolyse (fri hæmoglobin er ikke længere begrænset af cellemembranen) og anæmi (ødelagte røde blodlegemer er ikke længere røde blodlegemer, nøjagtigt som frigivet til frihed hæmoglobin).

Immun aggression rettet mod sig selv kan skyldes forskellige antistoffer:

1. Ufuldstændige termiske agglutininer (primært klasse G - IgG, sjældent klasse A), som sidder på overfladen af ​​erytrocytcellen og begynder den mest kraftfulde aktivitet ved en temperatur på 37 ° C. Som regel dør de røde blodlegemer i blodet ikke sammen med denne interaktion, men sendes til at dø i milten;
2. Koldt ufuldstændige agglutininer (klasse M - IgM), som reagerer med erytrocytter med deltagelse af komplement ved en temperatur på 32 ° C. Disse antistoffer ødelægger de røde blodlegemer permanent i små beholdere i de områder, hvor temperaturen kan falde til de angivne værdier (fingre og tæer, ører, næse);
3. Bifasiske hæmolysiner (klasse G - IgG) - disse antistoffer finder deres antigen, når de afkøles, sidder på overfladen af ​​cellen og venter til temperaturen stiger til 37 ° C - så begynder de at vise aggression (som et resultat - hæmolyse).

Symptomerne på AIHA er forskellige og afhænger af mange forhold, herunder:

• Hastigheden af ​​hæmolyse (krise eller "rolig");
• Varmt eller koldt;
• Dødssted for røde blodlegemer;
• Ændringer i de indre organer;
• Baggrundspatologi.

De grundlæggende tegn på AIGI er:

1. Hemolytisk krise med gulsot;
2. Anæmi (fald i både hæmoglobinniveau og antal røde blodlegemer);
3. Øget kropstemperatur;
4. Tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin i urinen
5. Forstørret milt.

Symptomer der kan være til stede med hæmolytisk anæmi, men er ikke obligatoriske og afgørende for det:

• Svaghed, træthed;
• Nedsat appetit
• Forstørret lever.

Laboratoriediagnostik af AIHA ud over biokemi (bilirubin), komplet blodtælling (med reticulocytantal og bestemmelse af osmotisk resistens af erythrocytter) og urin, indeholder obligatoriske immunologiske tests (Coombs test), som gør det muligt at identificere antistoftypen.

Behandlingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi under krisen udføres på et hospital, hvor patienten får kortikosteroider, immunosuppressiva, og hvis de trufne foranstaltninger er ineffektive, hæves spørgsmålet om splenektomi.

Transfusion af blodkomponenter (erytrocytmasse) udføres kun af sundhedsmæssige grunde og kun efter individuel udvælgelse (Coombs test)!