polycytæmi

Polycytæmi (synonym med Vacaise-sygdom) er en kronisk sygdom i hæmatopoietisk system, der er karakteriseret ved en vedvarende stigning i antallet af røde blodlegemer, total blodvolumen, en forstørret milt og øget produktion i knoglemarven ikke kun af røde blodlegemer, men også leukocytter og blodplader.

Polycythæmi tilhører gruppen af ​​leukæmier. Obduktion afslører en skarp mængde interne organer, ofte vaskulær thrombus, hjerteanfald, blødninger. I knoglemarven optræder hyperplasi (en stigning i de cellulære elementer) af den erythroblastiske spire, og i diaphysen af ​​de rørformede knogler ændres omdannelsen af ​​fedtbenlemmer til rødt.

Polycytæmi udvikler sig gradvist og har et progressivt kursus. Det er klinisk manifesteret i mørk rød hud med en cyanotisk nuance, en overflod af slimhinder med mulig blødning fra tandkød, mave, tarm, livmoder, udvidelse af milt og lever, hypertension. I blodet øges indholdet af erytrocytter (6.000.000-10.000.000), hæmoglobin (20-23 g%), ESR sænkes til 1 mm om 1 eller endog 2 timer.

Processen er lang, prognosen forværres, hvis trombose af de vitale organers skibe udvikler sig.

Behandling - på hospitalet med gentagen blødning, radioaktivt fosfor, cytotoksiske lægemidler (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycytæmi rød, sand (polycytæmi, rubra, vera, fra græsk, poly - mange, kytos - celle og haima - blod; synonym: erythremia, Vaisez sygdom) - kronisk sygdom i det bloddannende apparat med ukendt ætiologi, præget af en vedvarende stigning i antallet af erythrocytter og total blodvolumen med udvidelsen af ​​blodbanen, udvidelsen af ​​milten og øget aktivitet af knoglemarv, og hyperplastisk proces vedrører ikke kun erythropoiesis, men også leuko- og thrombocytopoiesis.

For nylig er den neoplastiske teori om patogenese blevet etableret. Polycythæmi betragtes som en uafhængig sygdom og tilhører gruppen af ​​myeloproliferative leukæmier, idet man betragter som kronisk erythromyeose (se) med en overvejende forøget funktion af erytropoiesis.

Obduktion afslører en skarp mængde interne organer, ofte vaskulære blodpropper, hjerteanfald, blødninger. Milten er forstørret, hård, mørkblå-rød farve. Leveren er ofte forstørret, den kan være cirrhotisk. I diaphysen af ​​de rørformede knogler - omdannelsen af ​​fed knoglemarv til rødt. Hyperplasi af den erythroblastiske spiral i knoglemarv og i de ekstramedullære foci af hæmatopoiesis bevarer den sædvanlige type regenerering, hyperplasi af myeloid væv sommetider ligner leukemisk. Signifikant hyperplasi af megakaryocytapparatet. Disse ændringer opdages også i klinikken med sternal punktering og tydeligere med ilinens trefinebiopsi.

Det kliniske kursus og symptomer. Polycytæmi udvikler oftest i alderdommen (40-60 år), men tilfælde af sygdommen er beskrevet i unge og endda i barndommen. Sygdommen udvikler sig som regel gradvist. Patienternes forventede levetid fra sygdomsdetektionen når nu i gennemsnit 13,3 år [Lawrence (J.N. Lawrence)] og i nogle tilfælde endda op til 30 år eller mere (E. D. Dubovy og M. A. Yasinovsky).

Typisk farve på integumentet (erythrose): intens mørk rød med en kirsebærfarvet hudfarve, specielt udtalt på ansigt og distale lemmer; lyse røde slimhinder, ofte cyanotiske; mærkbar injektion af sklerens skibe, tandkød er løsnet, ofte blødning, parodontale symptomer påvises. Overflod med en stigning i massen af ​​cirkulerende blod i 2-4 gange, med en stigning i viskositeten påvirker signifikant kardiovaskulærsystemet og blodcirkulationen, blodstrømmen falder med 2-3 gange eller mere. Hypertension er et af de vigtigste og hyppige symptomer på polycytæmi. Vi kan ikke udelukke kombinationen af ​​polycytæmi med hypertension. Af stor betydning er læsioner af perifere fartøjer med udviklingen af ​​tromboangiitis obliterans og undertiden obstruktion af arterier med gangren, cerebral trombose, kranspulsårer, milt- og nyrearterier med dannelse af hjerteanfald, trombose i portalvenen og dets grene. Der er blødninger fra næse, tandkød, mave, tarm, livmoder osv., Blødninger i hjernen, bughulen, milten.

Krænkelser i nervesystemet opstår fra starten af ​​sygdommen. På baggrund af neurologiske symptomer kan separate syndrom udmærkes: cerebrovaskulær insufficiens, neurasthenisk, diencephalic, vegetativ-vaskulær, polyneuritisk og erythromelalgi.

Splenomegali observeres i 2 / 3-3 / 4 af alle tilfælde. En forstørret og fortykket lever er noteret hos 1 / 3-1 / 2 patienter.

Udtalte ændringer i tilstanden af ​​nyrerne overholdes ikke.

Antallet af erytrocytter i 1 ml3 blod er normalt 6-10 millioner, i nogle tilfælde - 12 millioner. Andelen reticulocytter er relativt lav. Hæmoglobinindholdet når 120-140% (20-23 g%), sjældent højere. Farveindikatoren er under en. Antallet af leukocytter øges (mere end 1/2 af patienterne) og når op til 20.000-25.000 eller mere i 1 mm 3, hovedsagelig på grund af neutrofiler med skift til venstre for metamyelocytter og myelocytter. Det største antal leukocytter og udseendet af yngre former observeres med udviklingen af ​​myeloid leukæmi. Det meste af trombocyttallet øges også - op til 600.000 og endda nogle gange op til 1 million eller mere i 1 mm 3. ROE sænket til 1 mm i 1 og endog 2 timer. Forholdet mellem volumenet af massen af ​​erythrocytter og plasma bestemt ved anvendelse af hæmatokrit øges til 85:15. Knogler er ganske hyppige med en ændring i strukturen af ​​deres væv, især i epimetafysen af ​​lange rørformede knogler.

I de tidlige stadier er udseendet af neurovaskulære lidelser af diagnostisk betydning. Med et udtalt billede af polycytæmi er anerkendelse primært baseret på den klassiske triade: erythrose, polyglobuli, splenomegali. Det er nødvendigt at skelne polycytæmi fra en række forhold, der også er karakteriseret ved en stigning i antallet af røde blodlegemer pr. Enhedsvolumen blod - den såkaldte polyglobuli eller erytrocytose. Falsk polyglobuli er ikke forbundet med en reel forøgelse af antallet af erythrocytter i perifert blod, men forekommer på grund af fortykkelse af blodet, for eksempel med signifikant diarré og opkastning (for eksempel kolera), forøget svedtendens og rigelig diurese. Symptomatisk polyglobuli kan være relativ, når antallet af erytrocytter i perifert blod stiger hovedsagelig på grund af deres omfordeling (når det deponerede blod kommer ud), for eksempel under hurtig stigning i højden, akut hjerte og lungesufficiens.

Af særlig betydning i differentialdiagnosen er den sande absolutte polyglobular med en reaktiv stigning i knoglemarv erythropoiesis. Oftest er det forbundet med en langvarig anoxisk tilstand: hos beboere i højlandsområder med medfødte hjertefejl, erhvervede defekter med alvorlig kredsløbssvigt, sklerose af lungearterieforgreninger, pneumosklerose, udtalt emfysem og andre lungesygdomme. Dette omfatter polyglobuli, når den udsættes for giftige stoffer ved dannelse af blod. Den inflammatoriske eller neoplastiske proces, nogle endokrine lidelser (Itsenko - Cushing syndrom) mv. Opnår betydning ved forekomsten af ​​polyglobuli og centralnervesystemet læsioner (for eksempel subtalamisk område). I differentialdiagnose mellem polycytæmi og polyglobuli til fordel for polycytæmi er der en stigning i milten, leukocytose med neutrophilomer og neutrophilomer., trombocytose, en signifikant stigning i den samlede masse af blod og især røde blodlegemer med en høj hæmatokrit-, trepanobiopsy-data, en signifikant stigning neutrofil alkalisk phosphataseaktivitet, høj absorptionshastighed fra plasma Fe69 osv.

Prognosen er generelt ugunstig i betragtning af den progressive karakter af sygdomsforløbet, fraværet af spontane remissioner og spontan helbred, selv om moderne terapi, liv og præstation forbliver længere. Dødsårsagen er oftest vaskulære komplikationer - trombose, blødning, blødning, kredsløbssufficiens eller en overgang til et billede af myelose eller i sjældnere grad til hæmocytoblastose, til aplastisk anæmi som følge af udviklingen af ​​myelofibrose og osteomyelosklerose.

Patogenetisk behandling. Blødning (normalt 400-500 ml igen med intervaller på 2-3-5 dage før et tydeligt fald i antallet af røde blodlegemer) er specielt indikeret ved forhøjet blodtryk, truslen om hjernekomplikationer og høj hæmatokrit. Denne metode giver kun lindring i de kommende måneder, som ofte anvendes i kombination med radiofosforbehandling.

Den mest effektive strålebehandling. Mere passende eksponering for røntgenstråler i hele kroppen.

I de senere år er radioaktivt fosfor (P 32) blevet anvendt i vid udstrækning, som administreres på tom mave gennem munden i form af NaHP 32 O₄ i 20-40 ml 40% glucoseopløsning kan anvendes intravenøst. Kontraindikationer til brug af P 32-leversygdom med signifikant nedsat funktion, nyresygdom, leukopeni (under 4000 i 1 mm 3), trombocytopeni (under 150 000 i 1 mm 3).

Fraktioneret administration af P 32 er mere udbredt (pr. Indtag på 1,5-2 muri, en gang hver 4-7-10 dage, for et kursus på 6-8 muri i overensstemmelse med indikatorerne for rødt blod og patientens vægt). Inden behandlingen påbegyndes P 32, anbefales det at udføre 2-3 blodprøjtninger på 400-500 ml med intervaller på 2-3 dage, især hos patienter med udtalte cerebrale kredsløbsforstyrrelser, antallet af erythrocytter over 7,5-8 millioner i 1 mm 3 og høj hæmatokritindekser (65-70).

Den kliniske effekt er allerede åbenbar efter 2-4 uger, og hæmatologisk remission forekommer i 2-4 måneder. efter behandlingens begyndelse og varer normalt 2-3 år eller mere.

Ved behandling af P 32 kan komplikationer som leukopeni, trombocytopeni og mere sjældent forbigående anæmi forekomme.

Gentagne behandlingsforløb P 32 foreskrevet for sygdommens gentagelse.

Hvad er Vacaise sygdom?

Vaisez sygdom er en godartet tumorproces i det hæmatopoietiske system, der hovedsageligt påvirker knoglemarvets erythroblastiske kim, som er ansvarlig for produktionen af ​​røde blodlegemer. Årsagerne til udviklingen af ​​denne sygdomsmedicin er ikke kendt, men der er familiens tilfælde af sygdommen, som taler for indflydelse af arvelighed.

Hvad sker der i kroppen med Vaquezs sygdom?

Med ægte polycytæmi (dette er den anden betegnelse for den pågældende sygdom), øges antallet af erytrocytter i blodet signifikant. Med sygdommens fremgang kan leukocytose og trombocytose også udvikle sig. Disse patologiske processer fører til en stigning i blodviskositeten og en stigning i dens volumen. Som følge heraf sænkes blodgennemstrømningen i blodbanen, blodpropper i karrene, væv modtager mindre ilt og lider derfor af hypoxi.

I de indledende faser af udviklingen af ​​patologi er forskellige kompenserende mekanismer involveret i kampen mod, hvad der sker i kroppen, men i lang tid er de ikke nok. Hvis patienten ikke behandles, har han derfor problemer med blodtrykket (det øges betydeligt), milt og lever forstørres, nyrernes funktion forstyrres, blodtilførslen til hjertet, hjernen og ekstremiteterne forringes. I de mest alvorlige tilfælde forvandles sygdommen til en malign form.

Hvem lider af Vacaise sygdom?

Vacaise sygdom er en meget sjælden patologi, der omtales som ældresygdomme. Gennemsnitsalderen for patienter er 60-70 år. Unge mennesker kan også møde denne sygdom, men sjældent. Et særpræg ved Vacaise-sygdommen i en ung alder er et ekstremt alvorligt kursus. Mænd og kvinder lider ikke ofte af Vaisea sygdom. Mandlig sex - med høj risiko. Derudover omfatter risikofaktorer forværret arvelighed. En særlig tendens til udviklingen af ​​Varez's sygdom er også mennesker, der gennem deres levetid gentagne gange har været i kontakt med stråling og giftige kemikalier. Under deres handling forekommer genmutationer i knoglemarven.

Symptomer på Vacaise-sygdom

De første faser af sygdommen er sædvanligvis milde asymptomatiske. Hvis der er tegn på patologi hos patienter, er de ikke altid forbundet med Vaquezs sygdom. Med sygdommens fremgang bliver det kliniske billede mere udtalt, hvilket gør det muligt for lægerne at foretage en korrekt diagnose, men den mest værdifulde tid (når behandlingen giver den bedste effekt) kan gå glip af. De hyppigste symptomer på den pågældende sygdom omfatter:

• Udvidelse og hævelse af saphenøse årer samt rød og blålig farve på hud og slimhinder. Udseendet af disse symptomer er direkte relateret til overløb af blodkar og aftagelsen af ​​dets nuværende.
• Tegn på nedsat blodmikrocirkulation i det cerebrale blodcirkulationssystem: Hovedpine, svaghed, svimmelhed, koncentrationsevne, syns- og hørselshemmede.
• Hypertension og forværring af strømmen af ​​eksisterende kardiovaskulære patologier.
• Kløende hud. Det er forbedret efter hudkontakt med varmt vand. Hygiejneprocedurer (bad og bad) medfører stort ubehag for patienterne.
• Brændende smerter i fingerspidser og tæer.
• Vedvarende smerter i leddene som i gigt.
• Ulcerative processer i maven og tolvfingertarmen.
• Tendens til at danne blodpropper.

For at lægen skal kunne mistanke om Vaisezs sygdom, vil det være tilstrækkeligt for patienten at overleve generelle og biokemiske blodprøver. I deres resultater vil blive fundet:

• Signifikant overskridelse af normen på erythrocytter og hæmoglobin.
• En stigning i hæmatokrit til 65% eller mere.
• Tilstedeværelse i blodet af et stort antal reticulocytter (unge røde blodlegemer).
• Sænkning af ESR.
• Forøgelse af koncentrationen af ​​urinsyre.

For at bekræfte diagnosen udsættes patienten for knoglemarvspunktur, en molekylærgenetisk blodprøve og en detaljeret blodprøve til bestemmelse af de morfologiske egenskaber af de dannede elementer. For at vurdere graden af ​​skade på de indre organer henvises patienter til ultralyd, fibrogastroduodenoskopi, EKG og andre diagnostiske procedurer som angivet.

Principper for behandling af Vacaise sygdom

Moderne terapi af denne sygdom indebærer brugen af:

• Udblodninger af blod (blodudslip).
• Erythrocytaferes (selektiv fjernelse af røde blodlegemer fra blodet ved hjælp af specialudstyr).
• Cytostatika.
• Alpha interferon.

For at reducere sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer ordineres patienterne:

• Allopurinol, som gør det muligt at sænke koncentrationen af ​​urinsyre i blodet og dermed forbedre nyrernes funktion, eliminere smertefuld smerte i led og ben.
• Antiplatelet og antikoagulantia. Disse lægemidler bidrager til normaliseringen af ​​mikrocirkulationsprocesser i væv og forhindrer dannelsen af ​​blodpropper.
• Antihistaminer til lindring af kløe.

Prognosen for Vacaise's sygdom ved en passende behandling er normalt gunstig. Patienter lever med sygdommen i mere end et årti. Hvis terapi ikke udføres, udvikler komplikationer (iskæmisk berøring, pulmonal tromboembolisme, hjerteanfald, cirrose og andre), som er dødelige.

Vær altid
i humør

Vacaise sygdom: symptomer, årsager og træk ved behandling

Fra masterweb

Tilgængelig efter registrering

Hvis en person har højt hæmoglobin og overvurderede røde blodlegemer i blodet, så kan det på ingen måde sige, at han er sund. Desværre er disse indikatorer de første tegn på Vacaise's sygdom. Der er også en række andre symptomer, som du absolut bør være opmærksom på og straks konsultere en specialist. Derudover vil det være nyttigt at finde ud af andre oplysninger om patologien, som vil bidrage til at identificere denne lidelse i tide og begynde behandlingen.

Generelle oplysninger

Vaquez sygdom (også kaldet sand eller primær polycytæmi) er en kronisk tumorpatologi, der udvikler sig i det menneskelige kredsløbssystem. Som regel er det muligt at identificere denne lidelse gennem diagnostiske undersøgelser, hvor det viser sig, at niveauet af røde blodlegemer i patientens blod er for meget forøget. I dette tilfælde viser patienterne ikke nogen skade på de indre organer, hvor sådanne indikatorer anses for normale.

Også med udviklingen af ​​Vaquezs sygdom bliver blodets struktur mere viskøs og tykk. På denne baggrund er der en kraftig afmatning i blodgennemstrømningen, hvorfor blodpropper er mulige. En sådan tilstand kan forårsage hypoxi.

Hvis vi snakker om Vacaise's historie, blev den først beskrevet i 1892. Så opdagede en forsker forholdet mellem nogle indikatorer på patienter og udviklingen af ​​erythremi. Derefter blev sygdommen opkaldt efter specialisten selv. Derfor er denne patologi i lægemiddelbøger mere almindelig under navnet Vaisea Osler-sygdommen.

Hvis vi taler om, hvem der er mest modtagelige for denne sygdom, bør de med stor forsigtighed til deres helbred behandles folk i alderdommen. Oftest lider mænd af polycytæmi. Børn og midaldrende mennesker er meget mindre tilbøjelige til at opleve denne sygdom. Men hvis de yngre tegn på sygdommen opdages i den yngre generation, så er Vaisezs sygdom i dette tilfælde meget vanskeligere.

Hvad sker der med kroppen når sygdommen

Under ægte polycytmi begynder mængden af ​​røde blodlegemer i humant blod at stige kraftigt. Hver dag forværres patientens tilstand. På denne baggrund begynder leukocytose og trombocytose at udvikle sig. Sådanne patologiske processer øger blodviskositeten, hvilket fører til en signifikant stigning i dens volumen. Bevægelsen af ​​vital væske sænkes dramatisk. Vævene i menneskekroppen modtager ikke længere den nødvendige mængde ilt.

I betragtning af patogenesen hos Vaisez-sygdommen er det værd at overveje, at kroppen i nogle situationer i begyndelsen af ​​sygdomsudviklingen begynder at anvende kompenserende mekanismer alene. Imidlertid er dets beskyttelsesfunktioner ikke tilstrækkelige i lang tid, selvom personen er berømt for fremragende immunitet.

Hvis patienten ikke modtager den rette behandling, begynder Vaisez sygdom ifølge patofysiologien at vise sig mere aggressivt. Efter en tid vil patienten få alvorlige problemer med højt blodtryk. Milt og lever kan øges betydeligt. I en avanceret grad fører denne patologi til forstyrrelser af nyrerne.

På denne baggrund formindskes blodtilførslen til det menneskelige hjerte og hjernen betydeligt, og lemmerne ophører med at fungere normalt.

Hvis en person ikke træffer nogen foranstaltninger til behandling, kan sygdommen endda udvikle sig til en malign sande polycytæmi. Vacaise sygdom er meget farlig, men det betyder ikke, at patienter bør sætte et kryds på sig selv.

Årsager til polycytæmi

Det er svært at sige om specifikke faktorer, der fører til udviklingen af ​​patologi. Denne sygdom undersøges stadig af medicinske fagfolk. Epidemiologien og patogenesen af ​​Varez's sygdom indeholder dog information om, at sygdommen udvikler sig på baggrund af mutationsændringer. De forekommer i stamceller placeret i knoglemarven. Derfor taler vi om genetisk patologi.

Meget ofte har flere familiemedlemmer den samme form for erythremi. Vaquez sygdom udvikler sig også på baggrund af forbedret erythropoiesis. Som regel fører absolut erytrocytose til det.

Også provosere en lignende tilstand kan være krænkelser relateret til blodkoagulering. Eksperter tillader dog andre årsager til patologi.

Er dette en kræftsygdom?

Mange patienter, når de hører til denne patologi, tilhører kategorien leukæmier, begynder at panikere og forbinder det med blodkræft. Denne antagelse er imidlertid ikke helt sandt. Først og fremmest er det værd at nævne den maligne og godartede karakter af en sådan uddannelse. Som regel, hvis vi taler om kræft, i dette tilfælde taler lægerne om tumoren, som består af epitelvæv. Imidlertid er polycytæmi (Vaisez-sygdom) en dannelse bestående af hæmatopoietisk væv. Ikke desto mindre kan sygdommen stadig tilskrives maligne tumorer.

Det skal imidlertid tages i betragtning, at denne patologi er karakteriseret ved en høj differentiering af celler. I dette tilfælde er der en stærk forskel på kræft. Faktum er, at denne sygdom i meget lang tid kan være i et kronisk stadium. Dette betyder, at tumoren er kvalificeret som godartet. Hvis behandlingen af ​​Vaisez sygdom sker i tide, så er der enhver chance for en fuldstændig opsving.

Hvis vi tillader det sidste stadium af sygdomsudviklingen, så vil vi i dette tilfælde tale om en virkelig malign tumor. Derfor er det bedre ikke at risikere det.

symptomatologi

I den indledende fase af udviklingen er patologi ret vanskeligt at identificere. Selv hvis patienter har ubehagelige fornemmelser, er den mindst sandsynlige forringede sundhedstilstand forbundet med polycytæmi. Men med sygdommens fremgang bliver det kliniske billede mere udtalt, og læger noterer sig de åbenlyse egenskaber ved manifestationen af ​​Vaisez's sygdom.

Med udviklingen af ​​polycytæmi:

• Hypodermiske vener udvider og svulmer. Hud kan påføre en rødlig eller blålig tinge. Dette er hovedtegnet, at udstrømningen af ​​blod formindskes betydeligt, og fartøjerne begyndte at overflyde med væske.
• Der er en krænkelse af mikrocirkulationen i hjernen. I dette tilfælde klager patienterne mod svær hovedpine, svaghed, svimmelhed. Det bliver meget svært for dem at koncentrere sig. Mange har bemærket problemer med syn og hørelse.
• Arteriel hypertension fremkommer.
• Kløe i huden begynder. Det er bemærkelsesværdigt, at kløende ubehag forekommer i forbindelse med hudkontakt med varmt vand. Det betyder, at når du tager et bad eller et bad, føler personen det mest alvorlige ubehag.
• Der er smerter i lemmerne.
• Der er smerter i leddene, der ligner gigt.
• Ulcerative patologier udvikler sig i maven og tolvfingertarmen.

Derudover omtales dannelsen af ​​blodpropper ofte som symptomer på Vázez's sygdom. Luk derfor ikke dine øjne til sådanne manifestationer.

Stadier af udvikling af sygdommen

Da polycytæmi i de første faser næsten ikke manifesterer sig på nogen måde, forekommer alle de ovenfor beskrevne symptomer kun med en mere alvorlig udvikling af patologi. Denne sygdom er normalt opdelt i tre faser.

I første fase bemærker læger patientens tilfredsstillende tilstand. For eritremii (Vázez sygdom) er karakteriseret ved fraværet af udtalt symptomer. Denne fase kan vare omkring 5 år. I løbet af denne tid kan hverken lægerne eller patienten selv gætte, at han lider af denne farlige sygdom.

Herefter kommer den anden fase, der er karakteriseret ved omfattende kliniske manifestationer. Det er opdelt i 2 kategorier. I det første tilfælde markerer lægerne ikke miltmetaplasien. Nogle patienter er dog opmærksomme på forekomsten af ​​nogle symptomer, der er karakteristiske for erythremi. Denne fase kan udvikle sig over 15 år.

Der er også en anden kategori 2 fase af udvikling af patologi. I dette tilfælde udviklingen af ​​milt metaplasi. Symptomer begynder at blive tydeligere. De fleste læger er opmærksomme på en betydelig stigning i leverenes og miltens størrelse.

Herefter kommer 3. fase. Denne fase af udvikling af patologi kaldes også terminal. Patienter findes næsten alle symptomerne på, at de lider af en ondartet proces i kroppen. I dette tilfælde hævder patienterne ofte, at de gør ondt næsten hele kroppen. Dette forklares ved det faktum, at under patiens termiske fase differentierer cellerne i den menneskelige krop ikke længere, hvorfor et substrat af leukæmi er skabt. I dette tilfælde taler vi ikke om kronisk erythromi.

Under terminalen er der en meget alvorlig tilstand hos patienterne. Nogle har brud på milten, infektiøse og inflammatoriske processer forekommer i kroppen, og hæmoragisk syndrom kan udvikle sig. Også visse grupper af patienter viser immunbrist. Behandling af sygdommen er betydeligt kompliceret. Hvis patologien blev bragt til sidste etape, er der stor risiko for, at den vil ende i døden.

Er det muligt at leve med sygdom

Du skal forstå, at levetiden med diagnosen kan være op til 20 år. Hvis en patient har en sygdom i en alder af 60-80 år, så kan han godt ikke træffe nogen foranstaltninger og fortsætte en normal eksistens.

Men det hele afhænger af individet og tilstanden af ​​hans krop. I nogle situationer, selv i de tidlige stadier af polycytæmi, bliver symptomerne udtalt. På grund af dette er det meget vanskeligere for en person at overse en sygdom.

diagnostik

Denne patologi er let registreret, hvis lægen udfører en generel og biokemisk blodprøve. Vaquez sygdom er fundet på grund af det øgede volumen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin. Samtidig kan hæmatokritindikatorer nå op til 65% og mere. Blandt de yderligere indikatorer værd at bemærke den øgede koncentration af urinsyre. Også med Vaquezs sygdom vil en blodprøve vise et øget antal unge røde blodlegemer.

I nogle tilfælde tvivler eksperter dog på diagnosens nøjagtighed. For at sikre, at personen virkelig lider af polycytæmi, er det nødvendigt at lave en punktering af hjernen. Hvis der er en mistanke om, at sygdommen er transmitteret genetisk, kræves der en passende blodprøve.

Desuden skal lægen præcisere, hvor alvorlig graden af ​​skade på menneskelige organer. Til dette formål henvises patienter med ultralyd, EKG og andre diagnostiske typer procedurer.

behandling

Der er flere muligheder, der hjælper med at afhjælpe sygdoms tilstand. Den første er den såkaldte blødning. Desuden foretrækker nogle eksperter at ty til selektiv fjernelse af visse røde blodlegemer fra blodet. Denne procedure udføres ved anvendelse af meget dyrt udstyr. Cytostatika og alfa interferon kan også anvendes.

Hvis vi taler om narkotikabehandling, så bruges i dette tilfælde oftest:

• "Allopurinol". Dette lægemiddel hjælper med at reducere mængden af ​​urinsyre i blodet betydeligt. Dette forbedrer nyrefunktionen og eliminerer den stærke smerte i en persons lemmer.
• Antiplatelet og antikoagulantia. Disse lægemidler er nødvendige for at normalisere mikrocirkulationsprocesserne. Dette kan undgå dannelse af blodpropper.
• Antihistaminer. De hjælper en person til at klare kløende hud.

Traditionel medicin og korrekt ernæring

Først og fremmest er det værd at bemærke, at for at slippe af med polycytæmi er det meget vigtigt at spise rigtigt og sørge for at personen ikke overbelaster sig fysisk. Hvis vi taler om begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi, tildeles patienten tabel nummer 15. Der er dog nogle forbehold. Først og fremmest bør patienten ikke spise disse fødevarer, som kan øge blodgennemstrømningen og bloddannelsen, så du skal forlade leveren af ​​leveren. Det er nødvendigt at bruge mejeriprodukter og grøntsager.

Hvis patientens tilstand er karakteriseret ved den anden fase af patologi, er bord nr. 6 tildelt ham. En lignende diæt anbefales til gigt. I dette tilfælde skal du fuldstændigt fjerne kød og fisk retter fra din kost. Det er også nødvendigt at opgive bælgfrugter og sorrel.

Efter at patienten er afladet fra hospitalet, skal han omhyggeligt overvåge deres helbred og overholde alle anbefalinger fra lægen.

Hvis vi taler om national behandling, er næsten alle patienter interesseret i dette problem. Det er nødvendigt at forstå, at denne patologi udvikler sig i mange år, henholdsvis vil det være problematisk at vælge den rette behandling med urter. Selvom symptomerne på patologien aftager, betyder det ikke, at patienten er helt helbredt. Han kan stadig støde på forværringer af sygdommen. Desværre kan du ved hjælp af urter kun lindre smerte eller kedelig det. Det fulde opsving i dette tilfælde er imidlertid ikke et spørgsmål.

Først og fremmest skal du tale med din læge og først tænke på de populære behandlingsmetoder. Hvis lægen er enig i yderligere behandlingsmetoder, skal du huske at vi taler om blodsygdomme.

Online kan du finde et stort antal opskrifter, som vil bidrage til at øge hæmoglobinniveauet. Dette betyder dog ikke, at disse anbefalinger er egnede til bekæmpelse af polycytæmi. Erythremia (Vaquez sygdom) er ikke så let behandles med naturlige midler. Selvom læger ikke er imod traditionel medicin, når det kommer til polycytæmi, er næsten alle enige om, at i dette tilfælde er det umuligt at vælge et kompleks af medicinske urter. Patologiens forløb påvirker knoglemarvets arbejde og påvirker kredsløbssystemet. Det er nødvendigt at objektivt evaluere alle mulighederne for naturlige produkter.

Men for at forbedre deres tilstand, nogle ty til recept til blodudtynding. For eksempel kan du brygge en skefuld kløvergræs i et glas kogende vand. Efter at blandingen er afkølet, skal den spændes gennem gasbind. Den færdige medicin er taget tre gange om dagen, ca. 80-100 ml. Forløbet af en sådan behandling bør ikke være mere end en måned. Derefter skal du tage en pause.

Mange bruger også tørre eller friske tranebær. To skeer af naturprodukt hældte et glas kogende vand. Derefter skal beholderen være dækket og vent 20-30 minutter, indtil infusionen er infunderet. Derefter kan den sure juice fortyndes med honning eller almindeligt sukker. Den største fordel ved denne metode er, at tyttebær kan være fuld i enhver mængde, hvis patienten ikke har nogen allergier.

outlook

Hvis vi taler om denne patologi, bør du ikke straks tegne en analogi med kræfttumorer. Vequezs sygdom er godt behandlet. Men terapeutiske foranstaltninger bør ikke tages i sidste fase af sygdommen. Den gode nyhed er, at sygdommen udvikler sig i meget lang tid. I løbet af denne tid er en person garanteret mindst en gang for at blive undersøgt af en læge, der vil være opmærksom på blodprøver.

Hvis ubehandlet er patienten dog sandsynligvis udviklet komplikationer. For eksempel lider nogle patienter af iskæmi, pulmonal tromboembolisme, cirrhosis og mange andre uhelbredelige patologier, der kan føre til døden. Derfor bør vi ikke være bange for besøg hos lægen, fordi tiden for at identificere sygdommen er meget lettere og hurtigere at helbrede.

Selvom der er en høj sandsynlighed for fuldstændig opsving, returnerer i nogle situationer denne patologi.

Oplysninger i konklusion

Der er også relativ erythremi. Denne patologi har intet at gøre med ægte polycytæmi, så ikke forveksle disse to lidelser. Den relative form af sygdommen udvikler sig oftest på baggrund af somatiske manifestationer, i et helt andet mønster. Denne patologi er meget lettere at behandle.

Ikke desto mindre er en sund kost vigtig for enhver person, uanset hvad han er syg. Derfor er det vigtigt at holde styr på de produkter, der falder på spisebordet og bruge så meget tid som muligt i frisk luft. Sådanne universelle forebyggende foranstaltninger vil bidrage til at beskytte mod et stort antal sygdomme.

Vazez sygdom er

Det kliniske billede ændres med sygdomsforløbet og bestemmes hovedsageligt af sygdomsstadiet. I den indenlandske litteratur er det sædvanligt at skelne mellem fire stadier af PI, som afspejler de patologiske processer, der forekommer i knoglemarv og milt hos patienterne

I - indledende, lavt symptom (5 år eller mere):

milt ikke håndgribelig

i knoglemarv panmielose

vaskulære og trombotiske komplikationer er mulige, men ikke hyppige

Den ydre manifestationer af sygdommen er plethorisk, acrocyanose, erythromelalgi (brændende smerter, paræstesier i fingerspidserne) og hud kløe efter vask. Stigningen i MCE og følgelig fører mængden af ​​cirkulerende blod til arteriel hypertension. Hvis en patient tidligere har lidt af hypertension, forekommer der en stigning i blodtrykket, bliver antihypertensiv behandling ineffektiv. Manifestationerne af koronar hjertesygdom, cerebral aterosklerose er forværret. Efterhånden som MCE stiger gradvist, forekommer plethorum, stigningen i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin, tegn på mikrocirkulationsforstyrrelse hos nogle patienter 2-4 år før diagnosen er lavet.

II- erythremic, udfoldet (10-15 år):

A. Uden myeloid metaplasi i milten

Generel tilstand er brudt

udtalt pletora (Hb 200 g / l og mere)

trombotiske komplikationer (slagtilfælde, myokardieinfarkt, nekrose af fingerspidser)

erythromelalgi (smerter i ben og ben)

På billedet af perifert blod er der i tillæg til erytrocytose ofte neutrofili ofte til stede med et skift af leukocytformlen til venstre for enkelte myelocytter såvel som basofili og trombocytose. Total knoglemarv hyperplasi med udtalt megakaryocytose findes i knoglemarven, reticulin myelofibrose er mulig. Men på dette stadium af sygdommen er myeloid metaplasi af milten (MMS) stadig fraværende, og den observerede splenomegali skyldes forøget sekvestrering af erytrocytter og blodplader. Vaskulære komplikationer er hyppigere og sværere end i sygdommens første fase. I patogenesen af ​​trombose spiller en vigtig rolle en stigning i MCE, hvilket fører til en stigning i blodviskositeten og langsom blodgennemstrømning, trombocytose og endoteldysfunktion. Iskæmi forbundet med nedsat arteriel blodgennemstrømning ses hos 24-43% af patienterne. Trombose af cerebrale blodkar, koronar og blodgivende organer i bukhulearterierne hersker. Venøs trombose er fastslået hos 25-30% af patienterne og er dødsårsag hos ca. en tredjedel af patienterne med PI. Hyppig venøs trombose i portalsystemet og mesenteriske vener. I en række patienter er det trombotiske komplikationer, der bliver manifestationen af ​​PI. Ægte polycytæmi kan ledsages af hæmoragisk syndrom: hyppige næseblødninger og blødning efter tandudvinding. Grundlaget for hypokoagulering er nedsættelsen af ​​omdannelsen af ​​fibrinogen til fibrin, hvilket forekommer i forhold til stigningen i hæmatokrit og en overtrædelse af tilbagetrækning af blodproppen. Erosioner og mavesår i maven og tolvfingertarmen betragtes som viscerale komplikationer af PI.

B. Med myeloid metaplasi i milten (MMS).

pletora er moderat

Splenomegali øges, antallet af leukocytter øges, skiftet af leukocytformlen til venstre bliver mere udtalt. I knoglemarven - panmielose; udvikler gradvist reticulin og fokal kollagen myelofibrose. Antallet af erytrocytter og blodplader er noget reduceret på grund af deres forbedrede ødelæggelse i milten samt den gradvise udskiftning af hæmopoietisk fibervæv. På dette stadium kan stabilisering af patienternes tilstand observeres, niveauet af hæmoglobin, erythrocytter og blodplader nærmer sig normalt uden terapeutiske foranstaltninger.

anemisk cm (lige pancytopeni)

lever, milt forstørret

Kollagen myelofibrose øges i knoglemarven og myelopoiesis reduceres. Anæmi, trombocytopeni, pancytopeni er noteret i hemogrammet. Anemiske og hæmoragiske syndromer kan være til stede i det kliniske billede af sygdommen, splenomegali og cachexiaforøgelse. Resultatet af sygdommen kan være transformation i akut leukæmi og myelodysplastisk syndrom (MDS).

Diagnose. For øjeblikket er der anvendt kriterier, der er udviklet af American Polycythemia Research Group (PVSG), for at etablere en diagnose af ægte polycytæmi. Du er en

del to kategorier af tegn: A - hoved og B - yderligere.

1) stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer (over 36 ml / kg for mænd og mere end 32 ml / kg for kvinder)

2) normal arteriel blod oxygenmætning (pO2 er mere end 92%);

1) trombocytose (blodpladeantal større end 400 x 10 9 / l);

2) leukocytose (antallet af leukocytter er mere end 12 x 10 9 / uden tegn på infektion);

3) alkalisk phosphataseaktivitet (neutrofiler over 100 enheder i fravær af feber eller infektion);

4) højt indhold af vitamin B12 (mere end 900 pg / ml).

Diagnosen af ​​PI betragtes som pålidelig, hvis patienten har alle tre tegn på kategori A, eller hvis der er første og andet tegn på kategori A og to tegn på kategori B.

I øjeblikket er det vigtigste diagnostiske træk det karakteristiske histologiske billede af knoglemarven; hyperplasi af celler af erythroid-, granulocyt- og megakaryocytspirer med overvejende forekomst af erythroid, akkumuleringer af polymorfe megakaryocytter (fra små til kæmpe). Myelofibrose er sjældent observeret på diagnosetidspunktet, men bliver tydelig ved sygdommens lange forløb.

I fase I skal ægte polycytæmi karakteriseret ved isoleret erytrocytose differentieres fra sekundær erythrocytose, hvilket er svaret på enhver patologisk proces i kroppen og kan være både sand og relativ.

Relativ erytrocytose er en konsekvens af hæmokoncentration, dvs. MCE er normalt, men plasmavolumen er reduceret, hvilket observeres under udtørring af kroppen (fx diuretisk brug, polyuria hos diabetespatienter, opkastning og diarré), tab af en stor mængde plasma under forbrændinger.

Ægte sekundær erythrocytose (MCE øget, hæmatokrit øget) skyldes øget produktion af erythropoietin. Sidstnævnte er af kompenserende karakter og er forårsaget af vævshypoxi hos mennesker, der lever på en betydelig højde over havets overflade, hos patienter med patologi i hjerte- og åndedrætssystemerne og hos rygere. Denne kategori omfatter også patienter med arvelige hæmoglobinopatier, som er karakteriseret ved en øget affinitet af hæmoglobin til ilt, hvilket en mindre mængde frigives i vævene i kroppen. Utilstrækkelig produktion af erythropoietin observeres i nyresygdomme (hydronephrose, vaskulær patologi, cyster, tumorer, medfødte anomalier), hepatocellulært carcinom og stor uterine myom. Et væsentligt differentieret diagnostisk tegn er serum erythropoietin niveauet.

Behandling. I de første faser af sygdommen anbefales det at anvende blødning, hvilket i høj grad letter manifestationen af ​​det plethoriske syndrom. Den valgte metode til reduktion af hæmatokrit (og hæmoglobin til normale værdier) er blødning (xfusioner), som anbefales, hvis hæmatokrit overstiger 0,54. Målet med behandling er hæmatokrit på under 0,42 for kvinder og 0,45 for mænd. Under moderne forhold kan blødning erstattes med rød blodcellensaferes. For at lette blødning og forebyggelse af trombotiske komplikationer gives patienter desuden kurser med disaggregerende behandling (aspirin, reopolyglucin eller andre). Valget af behandlingsmetode i fase II af PI er måske den vanskeligste opgave. Udover erytrocytose har patienter leukocytose og trombocytose, og sidstnævnte kan nå meget høje tal. Nogle patienter har allerede lidt trombotiske komplikationer, og eksfusioner øger risikoen for trombose.

Når individualisering af terapi bør tage højde for patienternes alder. Så behandling af patienter under 50 år uden trombotiske komplikationer og svær hypertrombocytose (9 / L) kan kun begrænses ved blødning i kombination med aspirinbehandling (eller uden) i en dosis på 100-375 mg pr. Dag.

Patienter ældre end 70 år med en historie med trombotiske komplikationer og svær hypertrombocytose er indiceret til behandling med myelosuppressive lægemidler. Patienter 50-70 år uden trombotiske komplikationer og svær hypertrombocytose kan modtage behandling med myelosuppressive midler eller blødninger, selvom sidstnævnte behandling kan øge risikoen for trombotiske komplikationer.

For tiden anvendes i tillæg til blodudslip og antiaggreganter, hydroxurea og alpha-interferon hovedsagelig til behandling af PI, mindre ofte - busulfan anvendes anagrelid i udlandet. Hydroxyurea kan være det valgte lægemiddel hos patienter med alvorlig leukocytose og trombocytose. Men for unge patienter er brugen af ​​hydroxyurea begrænset til dets mutagene og leukæmiske virkning. Foruden hydroxyurea anvendes interferon-alfa i vid udstrækning til behandling af PI. For det første undertrykker IF-en ret godt den patologiske proliferation og har ingen leukemisk virkning. For det andet reducerer det, som hydroxyurea, signifikant produktionen af ​​blodplader og leukocytter. Særligt bemærkelsesværdigt er IF's evne til at fjerne hudens kløe forårsaget af vandprocedurer.

Aspirin i en daglig dosis på 50-250 mg fjerner som regel mikrocirkulationsforstyrrelser. Brug af dette lægemiddel eller andre disaggregeringsmidler til terapeutisk eller profylaktisk formål anbefales til alle patienter med PI.

Desværre er der for øjeblikket ingen effektiv behandling for fase III anæmisk PI. Terapi er begrænset til palliative midler. Anemisk og hæmoragisk syndrom korrigeres ved transfusion af blodkomponenter. Effekten af ​​hæmatopoietisk stamceltransplantation hos patienter med PI i myelofibrose-stadiet med splenomegali og pancytopeni og omdannelse til akut leukæmi eller MDS er blevet rapporteret. Patienters overlevelse på tre år efter transplantation var 64%.

Prognose. På trods af det lange og i nogle tilfælde gunstige kursus er PI en alvorlig sygdom og er fyldt med fatale komplikationer, der forkorter patienternes forventede levetid. Den mest almindelige dødsårsag for patienter er trombose og emboli (30-40%). Hos 20-50% af patienterne i postpolycytemisk myelofibrose fase (fase III PI) sker en transformation til akut leukæmi, som har en ugunstig prognose - en treårig overlevelsesrate på kun 30%.

Vacaise sygdom

Ægte polycytæmi (græsk poly poly multi + histologisk cytus celle + haima blod) (synonymer: primær polycytæmi, polycythemia vera, erythremi, erythremi, Vaquez sygdom (Vaquez)) er en godartet sygdom i det hæmatopoietiske system forbundet med myeloproliferation af ipoplasti. Denne proces påvirker hovedsageligt den erythroblastiske spiral. En for stor mængde erytrocytter forekommer i blodet, men antallet af blodplader og neutrofile leukocytter øges også, men i mindre grad. Celler har et normalt morfologisk udseende. Ved at øge antallet af røde blodlegemer øges blodviskositeten, mængden af ​​cirkulerende blod stiger. Dette fører til en langsommere blodgennemstrømning i karrene og dannelsen af ​​blodpropper, hvilket fører til nedsat blodforsyning og organdyoxi.

Sygdommen blev først beskrevet af Vaquez [1] i 1892. I 1903 foreslog Osler [2], at sygdomsgrundlaget er forøget knoglemarvsaktivitet. Han isolerede også erythremi i en separat nosologisk form.

Ægte polycytæmi er en sygdom hos voksne, oftere hos ældre, men den findes også hos unge og børn. [3] I mange år manifesterer sygdommen sig ikke, det fortsætter uden symptomer. Ifølge forskellige undersøgelser varierer gennemsnitsalderen for patienter fra 60 år til 70-79 år. [4] [5] Unge mennesker lider mindre hyppigt, men deres sygdom er mere alvorlig. Mænd er syge oftere end kvinder, forholdet er ca. 1,5: 1,0, blandt unge og middelaldrende patienter, kvinder dominerer. Etableret familiær disposition for denne sygdom, hvilket indikerer en genetisk disponering for den. Blandt kroniske myeloproliferative sygdomme er erythremi den mest almindelige. Prævalensen er 29: 100.000.

Indholdet

Årsag til polycytæmi

På baggrund af epidemiologiske observationer er der for nylig blevet fremsat forslag om forbindelsen af ​​sygdommen med transformation af stamceller. [6] Der er en mutation af JAK 2 tyrosinkinasen (Janus kinase), hvor i position 617 valin erstattes af phenylalanin [7]. [8] Denne mutation forekommer imidlertid i andre hæmatologiske sygdomme, men oftest med polycytæmi.

Klinisk billede

I kliniske manifestationer af sygdommen dominerer manifestationer af plethori og komplikationer forbundet med vaskulær trombose. De vigtigste manifestationer af sygdommen er som følger:

• Udtyndede hudårer og misfarvning af huden

På patientens hud, især i nakken, klart synlige, dilaterede hævede vener. I polycytæmi har huden en rød-kirsebærfarve, specielt udtalt på de åbne dele af kroppen - på ansigt, hals og hænder. Tungen og læberne har en blålig rød farve, øjnene er som om de er fyldt med blod (øjets konjunktiv er hyperemisk), den bløde gans farve ændres, samtidig med at man holder den vanlige farve i den hårde gane (Coopermann symptom). En særlig skygge af hud og slimhinder opstår som følge af overløb af overfladebeholdere med blod og bremse bevægelsen. Som følge heraf har det meste af hæmoglobinet tid til at gå ind i en genoprettet form.

Patienter oplever kløe. Kløe i huden ses hos 40% af patienterne. Dette er en specifik diagnose for Vacaise's sygdom. Denne kløe forøges efter badning i varmt vand, hvilket er forbundet med frigivelsen af ​​histamin, serotonin og prostaglandin.

Disse er kortvarige uacceptable brændende smerter i fingre og tæer, ledsaget af rødme af huden og udseendet af lilla cyanose. Udseendet af smerte skyldes et øget antal blodplader og udseende af mikrothrombus i kapillærerne. Erythromelalgi har en god effekt fra at tage aspirin.

Et almindeligt symptom på erythremi er en forstørret milt af forskellig grad, men leveren kan også forstørres. Dette skyldes overdreven blodfyldning og deltagelse af hepatolien i den myeloproliferative proces.

• Udviklingen af ​​sår i tolvfingertarmen og maven

I 10-15% af tilfældene udvikler et duodenalt sår, mindre hyppigt i maven, dette er forbundet med trombose af små fartøjer og trofiske lidelser i slimhinden og et fald i dets modstandsdygtighed overfor Helicobacter pylori [9].

• Forekomsten af ​​blodpropper i karrene

Tidligere var vaskulær trombose og emboli hovedårsagerne til død i polycytæmi. Patienter med polycytæmi har en tendens til at danne blodpropper. Dette medfører forringet blodcirkulation i venerne i de nedre ekstremiteter, cerebral, koronar, miltskibe. Gælder for trombose på grund af forøget blodviskositet, trombocytose og ændringer i vaskulærvæggen.

Sammen med øget blodkoagulering og dannelse af trombose under polycytæmi observeres blødning fra tandkød og fra udvidede blodårer.

• Vedvarende ledsmerter og forøgede urinsyre niveauer

Mange patienter (i 20%) klager over vedvarende smerter i leddene af arthritisk natur, da der er en stigning i indholdet af urinsyre

Mange patienter klager over vedvarende smerter i benene, hvis årsag er udslettende endarteritis, samtidig eritremii og erythromelalgi.

Når man tipper på flade knogler og presser på dem, er de smertefulde, hvilket ofte observeres i knoglemarvhyperplasi.

Forringelsen af ​​blodcirkulationen i organerne fører til patientklager for træthed, hovedpine, svimmelhed, tinnitus, rødmen af ​​blod til hovedet, træthed, åndenød, blinkende fremtidsudsigter, synshandicap. Blodtrykket er forøget, hvilket er en kompenserende reaktion af vaskulærlaget til en stigning i blodviskositeten. Ofte udvikler hjertesvigt, myokardiosklerose.

Laboratorieindikatorer for polycytæmi vera

Antallet af røde blodlegemer er forøget og er normalt 6 × 10¹² - 8 × 10¹² pr. Liter eller mere.
Hæmoglobin stiger til 180-220 g / l, farveindekset er mindre end en (0,7-0,6).
Det samlede volumen af ​​cirkulerende blod er signifikant øget - 1,5-2,5 gange, hovedsageligt på grund af en stigning i antallet af røde blodlegemer. Hæmatokrit (forholdet mellem erytrocytter og plasma) ændres dramatisk på grund af stigningen i røde blodlegemer og når 65% eller mere.

Antallet af reticulocytter i blodet steg til 15-20 ppm, hvilket indikerer en stærk regenerering af røde blodlegemer.

Erythrocyt polychromasi er noteret; i smøret kan individuelle erythroblaster detekteres.

Antallet af leukocytter øges 1,5-2 gange til 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 pr. Liter blod. Hos nogle patienter når leukocytose højere tal. Stigningen sker på grund af neutrofiler, hvis indhold når 70-85%. Der er et stab, mindre ofte myelocytisk skift. Antallet af eosinofiler, sjældent og basofile øges.

Antallet af blodplader steg til 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 pr. Liter blod, og nogle gange mere. Blodviskositeten er signifikant øget, ESR sænket ned (1-2 mm pr. Time).

Uronsyre niveauer stiger

Polycythæmi komplikationer

Komplikationer af sygdommen opstår på grund af trombose og emboli af arterielle og venøse blodkar i hjernen, milt, lever, nedre ekstremiteter, mindre ofte - andre områder af kroppen. Udvikle miltinfarkt, iskæmisk slagtilfælde, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyb venetrombose. Sammen med trombose, blødning, erosion og mavesår og duodenalsår, er anæmi noteret. Meget ofte udvikler gallesten og urolithiasis på grund af stigende koncentrationer af urinsyre. nefrosklerose

diagnostik

Af stor betydning ved diagnosticering af ægte polycytæmi er vurderingen af ​​sygdoms kliniske, hæmatologiske og biokemiske indikatorer. Patientens karakteristiske udseende (specifik hudfarve og slimhinder). Forstørret milt, lever, tendens til thrombose. Ændringer i blodparametre: hæmatokrit, antal røde blodlegemer, leukocytantal, antal blodplader. Forøgelse af massen af ​​cirkulerende blod, forøgelse af viskositeten, lav ESR, forøgelse af indholdet af alkalisk phosphatase, leukocytter, valle-vitamin B₁₂.Det er nødvendigt at udelukke sygdomme, hvor der er hypoxi og utilstrækkelig behandling med vitamin B ₁₂.
For at afklare diagnosen er trepanobiopsy og histologisk undersøgelse af knoglemarv nødvendigt.

Følgende indikatorer bruges oftest til at bekræfte ægte polycytæmi:

1. Forøgelsen i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer:
   
   • til mænd - 36 ml / kg,
     
   • til kvinder - mere end 32 ml / kg
     
2. Øget hæmatokrit> 52% af mændene og> 47% hos kvinder, forøget hæmoglobin> 185 g / l hos mænd og> 165 g / l hos kvinder
   
3. Arteriel blodsyremætning (over 92%)
   
4. En forstørret milt er splenomegali.
   
5. Vægttab
   
6. svaghed
   
7. sveden
   
8. Manglende sekundær erytrocytose
   
9. Tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter i knoglemarvscellerne undtagen tilstedeværelsen af ​​kromosomal translokation af Philadelphia-kromosomet eller med et genopbygget BCR ABL-gen
   
10. Kolonidannelse ved erythroidceller in vivo
    
11. Leukocytose på mere end 12,0 × 10 9 l (i mangel af en temperaturreaktion, infektioner og forgiftninger).
    
12. Trombocytose mere end 400,0 × 10 9 pr. Liter.
    
13. Forhøjet alkalisk phosphataseindhold af neutrofile granulocytter mere end 100 enheder. (i mangel af infektioner).
    
14. Serum vitamin B niveau₁₂ - mere end 2200 ng
    
15. Lav erythropoietin
    
16. Knoglemarvspunktur og histologisk undersøgelse af punktat opnået ved anvendelse af trepanobiopsy viser en stigning i megakaryocytter.
    

Algoritme til diagnose

Diagnosalgoritmen [10] er som følger:

1. At afgøre, om patienten har:
   
   • A. En forøgelse af hæmoglobin eller B. En stigning i hæmatokrit
     
   • B. Splenomegali med eller uden en forøgelse af blodplade eller leukocyttælling
     
   • G. portåve-trombose
     
2. Hvis det gør det, bør sekundær polycytæmi udelukkes.
   
3. Med undtagelse af sekundær polycytæmi fortsætter algoritmen:
   

Hvis en patient har tre store kriterier, eller de to første er store i kombination med to små: En høring med en hæmatolog er nødvendig, da der er alle data til diagnose af ægte polycytæmi.

• stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer:
  
  • til mænd - 36 ml / kg,
    
  • til kvinder - mere end 32 ml / kg
    
• arteriel blod iltmætning (over 92%)
  
• splenomegali - splenomegali
  

Små (valgfrie) kriterier

• stigning i antal blodplader
  
• forhøjet antal hvide blodlegemer
  
• alkalisk phosphataseforstørrelse
  
• stigning i vitamin b₁₂
  

Dette er sandt polycytæmi og skal overvåges af en hæmatolog.

Derudover er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​vækst af erytroidkolonier i mediet uden erytropoietin, niveauet af erythropoietin (70% følsomhed, specificitet 90%) for at udføre en histologi af knoglemarvspunktet,

Differential diagnostik

Differentiel diagnose udføres med sekundær (absolut og relativ) erytrocytose.

behandling

Behandlingen er baseret på reduktion af blodviskositet og bekæmpelse af komplikationer som trombøsdannelse og blødning. Blodviskositet er direkte relateret til antallet af erythrocytter, så blodletting og kemoterapi (cytoreduktiv terapi), der reducerer erythrocytemassen, er blevet anvendt til behandling af ægte polycytæmi. Bloodletting forbliver den førende behandling for eritremi. Derudover anvendes midler til symptomatisk virkning. Behandling af patienten og hans observation bør udføres af en hæmatolog.

åreladning

Bloodletting (phlebotomy), der fører fremgangsmåden til behandling. Blødning reducerer blodvolumen og normaliserer hæmatokrit. Bloodletting udføres med en pletora og hæmatokrit over 55%. Hæmatokrit bør holdes under 45%. Fjern 300-500 ml blod i intervaller på 2-4 dage før eliminering af plethorisk syndrom. Hæmoglobinniveauet indstilles til 140-150 g / l. Før blodblødning indikeres intravenøs indgivelse af 400 ml reopolyglukin a og 5000 IE heparin a for at forbedre blodets reologiske egenskaber og mikrocirkulationen. Blødning reducerer hud kløe. En kontraindikation for blødning er en stigning i blodplader på mere end 800.000. Blødning kombineres ofte med andre behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan med succes erstattes med erytrocytophorese.

Cytoreductiv terapi

Hos personer med stor risiko for thrombose, i kombination med blødning eller, hvis det ikke er effektivt til at opretholde hæmatokrit, udføres kun blødning cytoreduktiv terapi.

For at undertrykke spredning af blodplader og erythrocytter anvendes stoffer fra forskellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer [11]. Hvert stof har sine egne egenskaber ved brug og kontraindikationer.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) er ordineret. I de senere år er hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) blevet anvendt. Brugen af ​​hydroxyurea er indiceret for ældre aldersgrupper. Biologiske stoffer bruger rekombinant interferon a-2b (intron), som hæmmer myeloproliferation. Med brugen af ​​interferon i højere grad niveauet af blodplader. Interferon forhindrer udviklingen af ​​trombohemorragiske komplikationer, reducerer kløe.

I de senere år er anvendelsen af ​​radioaktivt fosfor (32 P) blevet indsnævret. Behandlingen af ​​erythremi med radioaktiv fosfor blev først anvendt af John Lawrence i 1936. Det hæmmer mielopoe, herunder erythropoiesis. Anvendelsen af ​​radioaktivt fosfor er forbundet med en høj risiko for udvikling af leukæmi.

For at reducere antallet af blodplader anvendte anagrelid i en dosis på 0,5-3 mg pr. Dag.

Anvendelsen af ​​imatinib (Imatinib) med det sande politi gik ikke ud over forskningsfasen.

De mest anvendte behandlingsregimer

Behandlingsregimer udvælges individuelt af en hæmatolog for hver patient.
Eksempler på en række ordninger: [12]

1. flebotomi med hydroxyuretisk
   
2. interferon med lave doser af aspirin
   
3. flebotomi sammen med hydroxydim og lave doser af aspirin
   
4. flebotomi med interferon og lave doser af aspirin
   

Behandling af polycytæmi komplikationer

Til forebyggelse af trombose og emboli anvendes disaggregationsbehandling: acetylsalicylsyre i en dosis (fra 50 til 100 mg dagligt), dipyridamol, ticlopedinhydrochlorid, trental. Heparin eller Fraxiparin bør gives samtidigt.
Brugen af ​​leeches ineffektive.
For at reducere kløe i huden har antihistaminer været anvendt - blokkere af antihistamin-systemer i H1-systemer - (zyrtec) og paraxetin (paxil).

Når jernmangel anvendes:

• androgene lægemidler: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erythropoietin
  
• thalidomid (alene eller med kortikosteroidhormoner)
  
• lenalidamid (revlemid) i kombination med kortikosteroidhormoner
  

Med udviklingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi er brugen af ​​kortikosteroidhormoner blevet vist.

For at reducere niveauet af urinsyre - allopurinol, interferon α.

Benmärgstransplantation i polycytæmi anvendes sjældent, da en knoglemarvstransplantation selv kan føre til negative resultater.

Med cytopeni er der vist anæmiske og hæmolytiske kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabolske hormoner og B-vitaminer.

Splenektomi er kun mulig i tilfælde af udtalt hypersplenisme. Under antagelse af udviklingen af ​​akut leukæmi er operationen kontraindiceret.

udfald

Forløbet af polycytæmi kronisk godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever patienterne længe. Resultatet af sygdommen kan være udviklingen af ​​myelofibrose med progressiv anæmi af den hypoplastiske type og omdannelsen af ​​sygdommen til myeloid leukæmi. Forventet levetid med sygdommen er mere end 10 år.

outlook

Siden indførelsen af ​​radioaktivt fosfor i praksis er sygdomsforløbet godartet.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Kronisk cyanose, med polycytæmi og forstørret milt: En ny klinisk enhed. Er J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unge patienter: En undersøgelse af den langsigtede risiko for trombose, myelofibrose og leukæmi." Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnose og klassificering af polycytæmier". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends i forekomsten af ​​polycythemia vera blandt Olmsted County, Minnesota beboere, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcelle og sandsynlig klonal oprindelse af sygdommen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivering af mutation i tyrosinkinasen JAK2 i polycythemia vera, essentiel trombocytæmi og myeloid metaplasi med myelofibrose". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutation, der fører til en konstitutiv signalering, forårsager polycytæmi. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale læsioner i polycytæmier vera: hyppighed og rolle af Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gennemgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gennemgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Se, hvad "Vaisea-sygdommen" findes i andre ordbøger:

Vaquez-Osler-sygdom (Vaquez-Osierdisease) - se polycytæmi sandt. Kilde: Medical Dictionary... Medicinske Vilkår

Vaquez - Osler sygdom - Se ægte polycytæmi... Encyklopedisk ordbog om psykologi og pædagogik

POLYTHETHEMIA ER SAND, POLYCITEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VACEOSAL-OSLER DISEASE - (VaqueiOsler-sygdom) er en sygdom præget af en signifikant stigning i antallet af erythrocytter i blodet (se også Polycythemia). Ofte ses en stigning i antallet af leukocytter og blodplader samtidig. Symptomer på sygdommen er...... Forklarende ordbog om medicin

VAKEZA-SJØDDOM - VAKEZA-SYDDOM, se. Polycytæmi... Stort medicinsk encyklopædi

VAKEZA SYNDROME - Vakesa-Osler-sygdommen ved navnene på lægerne LH Vaquez, 1860-1936, Frankrig og W. Osler, 1849-1919, Canada, USA, Det Forenede Kongerige; Synonymer - polycythemia verium, erythermia) er en kronisk sygdom i det hæmatopoietiske system fra gruppen leukæmi med...... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pædagogik

Vacaise sygdom - (L.N. Vaquez) se. Polycythemia true... Stor medicinsk ordbog

Vaquez-Osler-sygdom - (L. N. Vaquez, 1860 1936, fransk. Terapeut, W. Osler, 1849 1919, canadisk læge) se. Polycytæmi sande... Stort medicinsk ordbog

Babinsky - Vaisez sygdom - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortiv version af rygmarven. Smalle, ikke-responsive elever er karakteristiske, aortitis med tendens til at udvikle en aorta-aneurisme, svækkelse eller mangel på knækkene, symptomer på kronisk...... Forklarende ordbog af psykiatriske termer

Babinsky - Vaquez sygdom - (Babinski, Vaquez 1901) er en abortiv variant af dorsal malleotis. Symptom komplekse lidelser danner følgende tegn: 1. miosis; 2. mangel på fotoreaktion af elever 3. aortitis med tendens til at udvikle aorta-aneurisme 4. svækkelse eller mangel på...... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pædagogik