Goodpasturesyndrom

Den autoimmune mekanisme i patologi findes som en tilføjelse til patogenetiske ændringer eller som en større version. Goodspacer Syndrome er en af ​​mulighederne for den hyperaktive reaktion af deres egne "bedraget" antistoffer mod deres celler. Det adskiller sig fra andre arter ved arvelig disposition og en kombination af skader på nyrerne og lungerne. Også kendt under udtrykkene "hæmoragisk lungnyresyndrom", "hæmoragisk lungebetændelse med glomerulonefritis", "idiopatisk hemosiderose i lungerne med nefritis".

For første gang er sagen beskrevet af en amerikansk læge E. Goodspacher. Han fandt akut glomerulonefritis og lungebetændelse med lungeblødning hos en ung mand i en alder af 19, en måned efter at have lidt influenza.

Yderligere undersøgelse af patologien tillader eksistensen af ​​en isoleret læsion af lunger eller nyrer (hos 10% af patienterne). Det er blevet fastslået, at mænd er syge oftere end kvinder. Sygdommen "top" falder i alderen 20 til 30 år, den anden bølge - ved 50-60 år.

Reumatologer Goodspacer syndrom henført til systemisk vaskulitis med selektive læsioner af kapillærlejet. Sjældent opfyldt: hvert år 1 tilfælde pr. Million af befolkningen.

Hvad er der kendt om årsagerne til sygdommen?

Den nøjagtige årsag til Goodspacer syndromet er endnu ikke blevet fastslået. De mest undersøgte sager relateret til:

• virusinfektion (normalt influenza, hepatitis A-virus);
• lægemidler (penicillin antibiotika, carbimazol);
• skadelige og giftige stoffer på arbejdspladsen (benzindampe, opløsningsmidler, maling og lak og tobaksproduktion);
• signifikant hypotermi
• kronisk nikotinforgiftning under rygning.

Hvordan virker kapillæren?

Som yderligere vil vi tale om kapillærernes patologi, det er nødvendigt at huske deres struktur og funktioner. Det er kendt, at kapillærerne er de mindste skibe, hvorigennem vævet udveksles: fra arterielstedet bringes næringsstoffer og ilt til cellerne i vævene, den venøse del tager affaldsmaterialerne og bringer dem til rensningsorganerne (lever og nyrer).

Normalt er op til halvdelen af ​​kapillærerne i en sammenbrudt tilstand og virker ikke. De giver en "reserve" i tilfælde af manglende eksisterende fartøjer og øgede vævsbehov. Kapillærer findes i alle organer og væv. De danner en anden form for tortuositet: fra "krogen" til "kuglen" (inden i nyrerne).

Den vigtigste funktion er filtrering, envejs passage gennem væggen af ​​visse stoffer. Kapillærer kontrollerer tilbageholdelse af blodceller, protein og de nødvendige plastmaterialer. Til dette dannes en trelagsbarriere i vægstrukturen:

• endotel fra indersiden,
• i midten - kælderen membranen
• udadtil - et lag af overfladiske celler (podocytter eller pericytter), med deres udvækst indlejret i membranen, kan nerveenderne, som kan forårsage spasme eller vasodilation, være egnede til denne type celle.

Filtrering udføres gennem slots op til 3 nm i størrelse. Tykkelsen af ​​hele membranen når 400 nm.

Kapillærbeskadigelsesmekanisme

Patogenesen af ​​Goodspacer syndromet er forbundet med selektiv inflammation i kællemembranet i capillarierne af lungevævets alveoler og i de nyre glomeruli. Arten af ​​den inflammatoriske reaktion er autoimmun. Dette betyder, at membranets struktur ødelægges af sine egne antistoffer som følge af en forkert (for stærk) beskyttelsesreaktion.

"Selvforsvar", der er forsynet med immunceller, overstiger væsentligt behovet og stopper ikke og forårsager skade på kroppen. Det er fastslået, at destroyerantistofferne har en affinitet for en bestemt type collagen, som ligger i den maksimale mængde i nyrerne og alveolerne. Hvad der etableres, er dette fællesskab endnu ikke kendt.

Under indflydelse af de ovennævnte grunde begynder cellerne i kældermembranen at opfattes som fremmede, de producerer antistoffer som GMV. Der er en fiksering af komplekser med antistoffer langs membranen, hvilket forårsager betændelse (kapillær) og i nyrerne - glomerulonefritis.

Bevist rolle i betændelse:

• T-lymfocytter,
• monocytter,
• polymorfonukleære leukocytter,
• endotelceller,
• alveolære makrofager - producerer 40 typer af cytokiner, et proteaseenzym, som ødelægger lungens alveoler.

Det overordnede interaktion understøttes af cytokiner, som omfatter:

• vækstfaktorer (herunder blodplade, b-transformation, insulinlignende);
• interleukin-1;
• tumor nekrose faktor.

Reaktionsmekanismen i kroppen er tilvejebragt af:

• arachidonsyre nedbrydning produkter;
• frie radikaler af iltmolekyler;
• proteolytiske enzymer;
• klæbemolekyler (molekylære kombinationer, der fremmer fastgørelsen af ​​en immuncelle til en anden for at sikre deres bevægelse langs blodbanen).

Kliniske manifestationer

Symptomerne på Goodpastures syndrom manifesteres oftere i form af lungepatologi. Patienten har:

• hoste;
• åndenød under fysisk arbejde forværret af hemoptysis;
• brystsmerter
• vægttab
• generel svaghed
• temperaturstigning;
• hæmoptyse.

Måske fraværet af et så tydeligt symptom som hemoptysis. Det er blevet konstateret, at 40% af patienterne har blod i urinen (brutto hæmaturi), selv om der ikke er andre kliniske symptomer på nyreskade i nogle få år.

Undersøgelsen afslører:

• hudfarve (anæmi er dannet);
• cyanose af læber og slimhinder;
• mulig moderat hævelse af lemmerne, pastos ansigt;
• stigning i kropstemperatur til 38 grader og derover;
• vægttab
• muskel svaghed;
• hypertension.

Under auskultation: i lungerne tørre og fugtige raler lyder det mufflede hjerte, systolisk murmur er mulig, med alvorlig nyresvigt som følge af udviklingen af ​​perikarditis, høres en perikardial gnid.

Tiltrædelsen af ​​glomerulonefritis tættere på terminalfasen forværrer billedet af klinikken for hjertesvigt, hypertension. Mulige astmaangreb om natten, når lungeødem.

Kun hos 10-15% af patienterne begynder de kliniske manifestationer af Goodspacer syndrom med tegn på nyreskade:

• blod i urinen
• lav urinproduktion
• hævelse af ansigtet;
• hypertension;
• alvorlig lak.

Efter dem, lungesymptomer deltage.

Patienter oplever ofte muskel- og ledsmerter.

Det er sædvanligt at udpege 3 kliniske former for Goodpastures syndrom:

1. malignt - patienten udvikler hæmoragisk lungebetændelse meget hurtigt, glomerulonefritis med nyresvigt udvikler sig
2. med overvejende nyreskade og nyreinsufficiens;
3. med den langsomme manifestation og forløb i forandringer i lunger og nyrer.

Hvordan foretages diagnosen, hvilken undersøgelse er nødvendig?

Diagnose af Goodpascher syndrom er umuligt uden immunologisk bekræftelse. Forringet lunge- og nyrefunktion skyldes mange sygdomme og spiller derfor ikke en dominerende rolle.

Et pålideligt tegn kan være påvisning af anti-GBM antistoffer. For at gøre dette skal du bruge immunofluorescensmetoder eller mere pålidelig - ELISA (enzymimmunoassay).

Udfør yderligere sådanne immunforsøg:

• anti-nukleare antistoffer (mere typisk for systemisk lupus erythematosus);
• antistreptolysin (det er positivt for streptokok glomerulonefritis);
• på ANCA (antineutrofile cytoplasmiske antistoffer) giver et positivt svar hos patienterne.

Tilstedeværelsen af ​​en uklar progressiv glomerulonephritis hos en patient i kombination med pulmonal patologi gør det nødvendigt at punktere for biopsi af væv. Under mikroskopet registreres faste GBM-autoimmune komplekser langs kapillarerne af alveolerne og nyretubuli. Et lignende mønster observeres i diabetiske læsioner, men det er mindre specifikt.

Gennemførelse af bronchial lavage (vask) efterfulgt af undersøgelse af udskilt væske viser et mønster af lungeblødning. Mange forfattere anser denne metode utilstrækkelig til diagnosticering og usikker for patienter med eksisterende respirationssvigt.

Laboratorie tegn

Med de enkleste laboratorieprøver begynder en undersøgelse af patienter med mistanken om Goodspacer syndrom. De mest karakteristiske tegn er:

• i almindelighed er en blodprøve et billede af jernmangelanæmi af den hypokromiske type, erythrocytter ændres i størrelse og form, leukocytose med et skift af formlen mod yngre celler, acceleration af ESR til en betydelig værdi;
• i analysen af ​​urin er der registreret en stor mængde protein (proteinuri), med mikroskopi i sedimentet, cylindre af forskellige typer (dannet fra celler og protein), erythrocytter bekræfter tilstedeværelsen af ​​blødning og nyreblødning;
• i analysen af ​​sputumrøde blodlegemer og hæmoglobin nedbrydningsprodukter (hemosiderin, siderophages) detekteres;
• En undersøgelse af de biokemiske blodprøver afslører ophobning af nitrogenholdige stoffer, urinstof, kreatinin, globuliner, seromucoid og jernindholdet falder.

Instrumentale metoder

Eksisterende metoder til forskning af nyrer og lunger gør det muligt at fastslå den sandsynlige grad af skade og dysfunktion. De er ikke et vigtigt diagnostisk kriterium, men er nødvendige for at vælge en behandlingsmetode og overvågning af patienterne.

Ved hjælp af spirografi analyseres funktionen af ​​ekstern respiration. et fald i lungernes vitale kapacitet, tegn på obstruktion, dannelse af respirationssvigt af en blandet type.

I undersøgelsen af ​​blodgaskompositionen etableres en udtalt oxygenmangel (arteriel hypoxæmi).

På EKG kan tegn på myokardisk dystrofi (på grund af iltmangel i myokardiet) detekteres venstre ventrikulær hypertrofi (forårsaget af hypertension).

Mere præcise indikationer hjælper med at etablere moderne metoder:

• computertomografi på brystet;
• ultralyd af nyrerne
• Røntgenundersøgelse af nyrerne.

Hvilke tegn kan betragtes som diagnostiske kriterier?

Etablering af den korrekte diagnose i Goodpastures syndrom er vanskeliggjort af manglende særlige symptomer. For at hjælpe læger udviklet de mest sandsynlige kriterier, der skal anvendes i diagnosen:

• en kombination af de kliniske manifestationer af pulmonal patologi og nyresygdom, oftest symptomerne på lungeblødning med glomerulonefritis;
• en progressiv form af sygdommen, den hurtige dannelse af nyre- og respiratorisk svigt;
• obligatorisk jernmangel anæmi;
• karakteristisk røntgenbillede af lungevæv;
• høje blodniveauer af antistoffer mod alkalimembranen af ​​alveolerne og glomeruli;
• i biopsiprøven, kapillærsporing med antistofkomponenter.

En forudsætning for diagnosen er fraværet af andre systemiske læsioner. Derfor udføres der altid en grundig differentieret diagnose.

Hemoptysesymtomet er observeret i følgende sygdomme:

• tuberkulose (spredning af tuberkulose dækker lunger og nyrer)
• tumorer i bronchi og lunger,
• lunge abscess,
• bronchiektasis med pneumosklerose,
• hjerte- og vaskulær patologi, der bidrager til udviklingen af ​​pulmonal hypertension,
• sygdomme i den systemiske vaskulitisgruppe og hæmoragisk diatese.

De vigtigste træk ved terapi

Behandling af Goodpastures syndrom kræver metoder og midler:

• undertrykke unødvendig allergisk stemning i kroppen
• stopper blødning
• rensning af patientens blod fra slagger og antistoffer
• have en symptomatisk regenererende virkning på nyrernes og lungernes funktion.

For at undertrykke den foreskrevne immunrespons: Cyclophosphamid, lægemidler af glucocorticoidgruppen (methylprednisolon, prednisolon) intravenøst ​​og intravenøst. Pulserapi-ordningen antager høje indledende doser med en overgang til støttende.

Samtidig udføres plasmaferese dagligt eller hver anden dag med et kursus på op til en måned. Plasmaudskiftningen er 4 liter.

Med en stigning i respiratorisk svigt undergår nogle patienter kunstig åndedræt.

For at forhindre muligheden for tiltrædelse af infektiøse patogener er foreskrevne antibiotika.

For at kompensere for blodtab, udføres røde blodlegemer og enkeltgruppen plasma transfusioner, foreskrives jernholdige lægemidler.

outlook

Sygdomme, ledsaget af hæmoptyse, går normalt mere gunstigt, fordi de hurtigt opdages. Tilbagefald efter en hel behandling er sjælden.

Hvis de ledende manifestationer er tegn på nyrebetændelse, forekommer ødelæggelsen af ​​nyrevæv hurtigt. Selv ved brug af hæmodialyse lever patienter ikke mere end tre år, og i tilfælde af et ondartet kursus - i flere uger.

Nyretransplantation har vist, at et transplanteret organ kan påvirkes. De mest almindelige årsager til døden er: kraftig lungeblødning og uræmisk koma.

Reumatologer og nefrologer er involveret i overvågning og behandling af patienter. Den udbredte fordeling af hæmodialyse i regionale centre giver mulighed for at forlænge patientens liv.

Sakse til intern medicin, propedeutik, generel pleje. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpastursyndrom (hæmoragisk lungnyresyndrom) er en progressiv autoimmun sygdom i lungerne og nyrerne, der er kendetegnet ved dannelse af antistoffer mod kællemembranen i nyrerne-glomerulære kapillærer og alveoler og manifesteret af en kombination af lunge- og nerveblødninger.

Sygdommen blev først beskrevet af Goodpascher i 1919, forekommer i enhver alder, oftere hos mænd.

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​sygdommen er ikke præcist etableret. En genetisk forudsætning for Goodpastures syndrom antages, at tilstedeværelsen af ​​HIA-DRW2 anses for at være dens markør. Der er et synspunkt om den mulige rolle en viral infektion (hepatitis A-virus og andre virussygdomme), industrielle farer, lægemidler (især D-penicillamin).

Grundlaget for patogenesen af ​​Goodpastures syndrom er billedet af autoantistoffer til kællemembranen i kapillarerne af glomeruli i nyrerne og alveolerne. Disse antistoffer hører til IgG-klassen, de binder til antistoffer fra kællemembranerne i nærvær af C3-komponenten i komplementet, med den efterfølgende udvikling af immune inflammation i nyrerne og alveolerne i lungerne. Dannede immunkomplekser deponeres langs kællemembranen i glomerulære kapillærer, hvilket fører til udvikling af en immuno-inflammatorisk proces i glomeruli (glomerulonefritis) og alveolier (alveolitis).

Sygdommen begynder oftest med de kliniske manifestationer af lungepatologi. Patienter klager over hoste, ledsaget af smerter i brystet, hæmoptyse (ret ofte - udtalt pulmonal blødning), åndenød (især under træning), vægttab. Under hemoptysis kan åndenødene øges. Bekymring er også svaghed, reduceret arbejdskapacitet.

Ved undersøgelse er hudens hudfarve, cyanose i slimhinderne, pastoznost eller udtalt hævelse i ansigtet, reduceret muskelstyrke, vægttab, bemærkelsesværdige. Kropstemperaturen er normalt forhøjet til febrile tal.

Når perkussion af lungerne kan bestemmes ved forkortelse af percussion lyd over omfattende foci af lungeblødning, men det ses sjældent, er der oftest ingen ændring i percussionslyd.

Et karakteristisk auskultativt symptom på Goodpastures syndrom er tør og fugtig raler, deres antal øges signifikant under eller efter hemoptysis.

I undersøgelsen af ​​det kardiovaskulære system er arteriel hypertension detekteret, er der en stigning i hjertets relative sløvhed til venstre, dæmpede hjertetoner, blød systolisk murmur, og med udvikling af svær nyreinsufficiens fremkommer en perikardiel friktionsstøj. Med progressiv nyreskade på baggrund af signifikant arteriel hypertension er udviklingen af ​​akut venstre ventrikulær svigt med et billede af hjerteastma og lungeødem mulig.

De karakteristiske kliniske tegn på renal patologi er hæmaturi (undertiden makrohematuri), hurtigt progressiv nyresvigt, oligoanuri, arteriel hypertension.

I 10-15% af tilfældene begynder Goodpastures syndrom med kliniske tegn på nyresygdom - en klinik med glomerulonephritis fremkommer (oliguri, ødem, arteriel hypertension, svær pallor), og så lider symptomer på lungeskade. Mange patienter kan have myalgi, artralgi.

Uanset opstartsmulighederne er Goodpastures syndrom i de fleste tilfælde alvorligt, sygdommen skrider fremad, og der udvikles svær lunge- og nyresvigt. Patienternes forventede levetid fra sygdomsudbruddet varierer fra flere måneder til 1-3 år. Ofte dør patienterne af uræmi eller lungeblødning.

1. OAK. Jernmangel hypokrom anæmi, hypokromi, anisocytose, poikilocytose af erythrocytter er karakteristiske. Der er også en leukocytose, et skifte til venstre for leukocytformlen, en signifikant stigning i ESR.

2. OAM. I urinen opdages protein (graden af ​​proteinuri kan være signifikant), cylindre (granulær, hyalin, erytrocyt), erythrocytter (kan være grov hæmaturi). Efterhånden som CRF udvikler sig, falder den relative tæthed af urinen, og i prøven ifølge Zimnitsky udvikler isohypoenuri.

3.BAK En stigning i indholdet af urinstof, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- og y-globuliner i blodet observeres et fald i jernindholdet.

4.IAK. Et fald i antallet af T-lymfocyt-suppressorer kan detekteres, cirkulerende immunkomplekser detekteres. Antistoffer til klementmembranen i kapillærerne af de glomerulære alveoler detekteres ved indirekte immunofluorescens eller radioimmunoassay.

5. Sputumundersøgelse. I sputum er der mange erytrocytter, hemosiderin, siderofager findes.

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. Karakteristiske røntgenlogiske tegn er lungeinfiltrater i rodregionen med spredning til lungernes nedre og midterdele samt progressive, symmetriske bilaterale, skylignende infiltrater.

2. Undersøgelsen af ​​åndedrætsfunktionen. Spirografi afslører en restriktiv type respirationssvigt (nedsat VC); som sygdommen skrider frem, er obstruktiv type respirationssvigt forbundet (nedsat FEV₁, Tiffno indeks).

3. EKG. Der er tegn på alvorlig myokarddystrofi af anæmisk og hypoxisk genese (fald i amplituden af ​​T-bølgerne og ST-intervallet i mange ledninger, oftere i venstre thorax). I tilfælde af svær arteriel hypertension vises tegn på venstre ventrikelhypertrofi. Undersøgelsen af ​​blodets gaskomposition. Arteriel hypoxæmi detekteres.

4. Forskning i lunge- og nyrebiopsier. Karakteristiske træk:

-Tilstedeværelse af morfologiske tegn på glomerulonefritis (oftest ekstrakapillær), hæmoragisk alveolitis, hemosiderose og interstitiel fibrose

-immunfluorescens detektion af lineært IgG og C3 komponent komplement på basalmembranerne i lungalveolerne og renalglomeruli.

Goodpasturesyndrom skal differentieres fra en række sygdomme, der manifesterer hæmoptyse eller lungeblødning. Kræft i bronchi og lunger, tuberkulose, lungeabcesser, bronchiectasis, hjertesygdomme og blodkar (som fører til stagnation og hypertension i den lille cirkel), systemisk vaskulitis, hæmoragisk diatese bør udelukkes.

Differentialdiagnosen af ​​Goodpastures syndrom og idiopatisk lungehemosiderose er præsenteret i tabel.

Behandlingen består af at ordinere prednisolon på op til 100 mg dagligt i kombination med cytotoksiske lægemidler med immunosuppressive egenskaber (azathioprin eller cyclophosphamid 150-200 mg dagligt).

Ved udvikling af nyresvigt er hæmodialyse og nyretransplantation indikeret. I de senere år er plasmaferese blevet anvendt i kombination med immunosuppressiva og pulsbehandling med methylprednisolon (1000 mg intravenøst ​​dråbe 1 gang pr. Dag til høj).

Generelt forbliver sygdommens prognose stadig ugunstig, forekommer døden inden for 0,5-1 år fra sygdomsbegyndelsen med tegn på lunges hjertesygdom eller nyreinsufficiens.

Goodpasturesyndrom: årsager, tegn, diagnose, terapi

Goodpasturesyndrom er en sjælden immun- og inflammatorisk sygdom med ukendt ætiologi, der er kendetegnet ved diffus læsion af det alveolære apparat i lungerne og nyreglomerulære membraner. Dette er en systemisk kapillær sygdom, der manifesteres af en kombineret læsion af lungerne og nyrerne og foregår som glomerulonefritis og eksudativ lungebetændelse med hæmoptyse.

Kapillærer er de mindste blodkar, hvis nederlag fører til dysfunktion af de indre organer. Goodpasturesyndrom udvikler sædvanligvis hos mænd 20-30 og 50-60 år. Hvis behandlingen påbegyndes inden udvikling af respiratorisk og nyresvigt, er sygdommens prognose gunstig. I mangel af passende og rettidig behandling fører patologi til døden.

Goodpasturs syndrom refererer til sygdomme af den autoimmune type. Det omfatter sådanne lidelser som glomerulonefritis, der forekommer i nærværelse af autoantistoffer, der cirkulerer i blodet og alveolitis, ledsaget af lungetyper af blødning.

Årsagen til patologien er ikke klar. Som et resultat af specifikke autoimmune lidelser i patienternes blod fremkommer autoantistoffer mod cellerne i kællemembranen i nyrerne og lungerne. En immuno-inflammatorisk proces, der tilhører systemisk vaskulitis, udvikler sig i karrene. Klinisk manifesteres dette ved tilbagevendende pulmonal blødning og symptomer på glomerulonefritis.

Patofysiologen og lægen fra USA, E. W. Goodpascher, beskrev først og udpeget dette syndrom i en uafhængig nosologisk enhed, som han fik navnet på.

grunde

På nuværende tidspunkt er etiologien og patogenesen af ​​Goodpastures syndrom ikke fuldt ud forstået. De fleste moderne lærde hævder, at der er en genetisk disposition for denne sygdom.

Der er faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​dette syndrom. Disse omfatter:

• Akutte infektionssygdomme
• hypotermi,
• Tager visse lægemidler
• Rygning,
• Kemisk forgiftning
• oncopathology,
• Hiv og aids
• Alkoholisme, stofmisbrug,
• Industrielle farer.

Goodpasturesyndrom er pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulitis. Sygdommen udvikler sig gennem en autoimmun mekanisme. Under påvirkning af negative miljøfaktorer ændres immunitetsmodstanden, strukturen af ​​de vigtigste kapillære membraner modificeres. Nedbrydningsprodukter opfattes af kroppen som antigener. Antistoffer mod nyrernes hovedmembraner krydsreagerer med antigenerne i lunge-basalmembranerne i blodet. Disse er klasse G-immunglobuliner. De dannede immunkomplekser cirkulerer frit i blodbanen og deponeres på væggene i kapillærer, arterioler og venuler i nyrer og lunger. En autoimmun inflammatorisk sygdom i nyrerne - glomerulonefrit og lungens alveolier - alveolitis udvikler sig. Under inflammation aktiveres fibroblaster og begynder at intensivt syntetisere bindevæv. Det vokser og erstatter organets parenchyma. Proteolytiske enzymer frigives i overskud i blodet og beskadiger deres eget væv.

Goodpasturesyndrom kan udvikles hos børn, hvis mødre har røget og taget alkohol under graviditeten. Barnet havde ikke nok ilt og de nødvendige næringsstoffer til udvikling, hans lunger blev til en rygerens lunger. Tilstedeværelsen i den gravide kvinde af virale infektioner, der påvirker åndedrætsorganerne, såvel som systematisk indånding af kulbrinte dampe er faktorer, der udløser udviklingen af ​​patologi hos et barn med arvelig disposition.

Patologiske processer i lungerne:

1. Perifer vaskulær sygdom,
2. Destruktive proliferative processer
3. Inflammation af venler, arterioler, kapillærer,
4. Udvikling af hæmoragisk alveolitis,
5. Alvorlig intraalveolar blødning,
6. Hemosiderose og pneumosklerose.

Patologiske processer i nyrerne:

• Dyscirculatory ændringer
• Destruktive proliferative processer
• Ekstrakapillær glomerulonephritis,
• Hyalinose og nyres fibrose,
• Vedvarende nyresvigt.

klinik

Sygdommen udvikler sig akut. Patienter har ikke-specifikke symptomer: feber, kulderystelser, svaghed, døsighed, plaster eller diffus cyanose, vægttab. Så er der tegn på lungepatologi: åndenød, hoste, hæmoptyse, brystsmerter.

Hemoptysis er et af de vigtigste symptomer på sygdommen. I sputumet forekommer streaker af blod eller små blodpropper. Hemoptysis forekommer periodisk eller er konstant til stede. I alvorlige tilfælde udvikler lungeblødning. Denne tilstand betragtes som potentielt livstruende og opstår, når et stort lungekar berøres.

Der er en atypisk begyndelse af sygdommen: smerter i maven, kvalme, halsbrand, tørhed og bitterhed i munden. Eksperter tager lignende kliniske manifestationer som symptomer på kronisk pankreatitis og ofte forveksles med diagnosen.

Auscultation bestemmer tørre og voiced fugtige raler, percussion forkortelse og dulling af pulmonal lyd, radiografisk finmasket deformitet af lungemønsteret, små fokal infiltrative forandringer i form af flere skygger i lungevævet, infiltrater af forskellige størrelser i begge zoner. Blodkoncentrationen af ​​hæmoglobin nedsættes i fravær af blødning.

I fremtiden er tegn på nyreskade forbundet med lungesymptomer. Patienter udvikler blod i urinen - hæmaturi, cylindre - cylindruri, proteiner - proteinuri, oligoanuri, perifert ødem, arteriel hypertension, hudens hud, blødning, myalgi, artralgi.

Hemoptysis og hæmaturi fører til jernmangelanæmi, hvilket forværrer patientens generelle tilstand. Når huden ses, er bleg, er slimhinderne cyanotiske, pastaformede. Patienter med Goodpasturs syndrom lider normalt af arteriel hypertension. De har øget grænserne for relativ hjerte sløvhed til venstre, dæmpede hjerte lyde.

Den hurtige udvikling af sygdommen er karakteriseret ved tegn på akut lunge- og nyretilvækst. I mangel af tilstrækkelig og rettidig behandling dør patienter inden for et år fra sygdommens begyndelse. Dødsårsagen er akut nyresvigt eller lungeblødning.

Med langsom udvikling forekommer de vigtigste symptomer periodisk. Kompetent behandling forlænger patienternes levetid og forbedrer kvaliteten væsentligt.

diagnostik

Diagnose af patologi omfatter indsamling af klager og anamneser af liv, sygdom. Af stor betydning er familiehistorien.

Den vigtigste diagnostiske metode er detektion af serum anti-GBM antistoffer i blodet. Serologiske test anvendes til dette formål: indirekte immunofluorescens eller enzymimmunoassay.

At bekræfte eller afvise den påståede diagnose ved hjælp af yderligere metoder:

1. Klinisk blod og urintest.
2. Immunogram.
3. Klinisk analyse af sputum.
4. Samlingen af ​​celler og væv fra nyrerne og lungerne fra kroppen til deres mikroskopiske undersøgelse.
5. Undersøgelse røntgen af ​​lungerne.
6. Måling af volumen og hastighedsparametre for respiration.
7. Elektrokardiografi.
8. Bestemmelse af partialtrykket af ilt og kuldioxid i arterielt blod.
9. Ultralydundersøgelse af nyrerne.
10. Ekkokardiografi.

forandring i lungerne med sygdomsprogression og lungerne hos en patient med Goodpastures syndrom i det diagnostiske billede

Goodpastures syndrom skal differentieres fra Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, systemisk lupus erythematosus, hæmoragisk vaskulitis. Disse sygdomme er autoimmune og har et lignende klinisk billede, mens patienter ikke har antistoffer mod hovedmembranantigenerne.

behandling

Behandlingen af ​​Goodpastures syndrom udføres af reumatologer, nefrologer og pulmonologi. Tidlig diagnose og eliminering af årsagsfaktoren kan bremse den videre udvikling af patologi.

• Corticosteroider - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolone",
• Cytostatika - Azathioprin, Cyclophosphamid. Immunsuppression udføres i lang tid i gennemsnit op til et år. Hendes tidlige indtræden kan nedsætte progressiv nyreskade.
• Symptomatisk terapi: Røde blodlegemer og blodplasstransfusioner, administration af jernpræparater.
• For at fjerne anti-GBM antistoffer fra blodet udføres daglig plasmaferese i 14 dage. Med udviklingen af ​​nyresvigt fortsætter hæmodialysen eller nephrectomien med nyretransplantation.

Sådan terapi varer 6-12 måneder og giver dig mulighed for at forlænge de syges liv. Det sigter mod at forhindre dannelsen af ​​nye antistoffer - autoantibodygenese.

Prognosen af ​​sygdommen er i de fleste tilfælde ugunstig. Goodpascher syndrom udvikler sig støt. Patientens hovedårsag er dødsblødning, udvikling af nyre- eller respirationssvigt. Døden opstår efter et par år fra sygdommens begyndelse. Med rettidig behandling fortsætter sygdommen relativt let. I sjældne tilfælde er patologiens tilbagefald mulig på grund af fortsat rygning eller infektiøs skade på åndedrætsorganerne.

For at forhindre udviklingen af ​​patologi er det nødvendigt regelmæssigt at gennemgå en omfattende undersøgelse af hele organismen, at helbrede virusinfektionssygdomme til enden for at bekæmpe dårlige vaner.

Goodpasturesyndrom er en sjælden men alvorlig systemisk sygdom, ofte undervurderet selv af kvalificerede specialister. Sådanne syndrom findes nogle gange i medicinsk praksis. Det er nødvendigt at huske om deres klassiske manifestationer, funktioner i diagnostik, muligheden for atypisk og lynstrøm, såvel som døden.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturs syndrom er en patologisk autoimmun tilstand, hvor autoantistoffer opstår i kællemembranen i glomeruli i nyrerne og lungalveolerne. Sygdommen går ikke væk asymptomatisk: dets hovedsymptom er blødning fra lungerne, andre manifestationer er nyresygdom (glomerulonefritis), nyresvigt. Du kan identificere dette symptom ved hjælp af laboratorietests. Analysen vil bekræfte tilstedeværelsen af ​​en sådan sygdom, hvis antistoffer mod klementmembranen i glomerulære glomeruli (Anti GBM) detekteres i blodet. At opdage sygdommen ved hjælp af en biopsi af nyrer og lunger, røntgenstråler.

Sygdomsoplysninger

Dette er en sygdom, der ledsages af immun-inflammatoriske læsioner af kapillærerne i nyre- og lungevæv. Goodpasturesyndrom forekommer med komplikationer som glomerulonephritis og pneumonitis. Syndromet blev først diagnosticeret tilbage i 1919.

Sygdommen blev bestemt af patofysiologen Goodpascher. Hvis vi taler om medicinsk klassifikation, tilhører sygdommen den systemiske vaskulitis. Denne sjældne sygdom forekommer kun i 1 person ud af en million, der i mange tilfælde fører til døden. Mange patienter i lang tid ignorerer symptomerne og går kun til lægen, når der er mangel på hjerte og lunger.

Sygdommen kan påvirke både voksne og børn, men er oftest dannet hos patienter i alderen 20-30 eller 50-60 år. Sygdommen er dannet oftest i den mandlige halvdel af befolkningen. Diagnose Goodpascher syndrom hos børn, derfor med ARVI, skal der tages behørigt hensyn til behandlingen. Et sådant barn bør gives antivirale lægemidler og andre medicinske procedurer.

Årsager til

Hidtil kan forskere ikke sige præcis, hvad der fremkalder fremkomsten af ​​denne sygdom. Der er tegn på, at den virale infektiøse proces (influenza, type A viral hepatitis) er en irriterende faktor. Også provosere udseendet af sygdommen kan modtage lægemidler som carbimazol og penicillamin. For andre årsager til sygdommen er det sædvanligt at inkludere indånding af skadelige stoffer, hypotermi og tobaksrygning. Derfor er det meget vigtigt at overvåge dit helbred og livsstil.

Sygdommen kan overføres genetisk. Den medicinske litteratur beskriver tilfælde, hvor syndromet videreføres til slægtninge. En sådan sygdom kan forekomme dramatisk på grund af ændringer i kroppens immunsystem. Under påvirkning af aggressive faktorer i kroppen begynder produktionen af ​​antistoffer mod sådanne strukturer som kællemembranerne i lungearteriolerne og renalglomeruli.

Det antages, at antigenets rolle i blodbanen spilles af en sådan komponent som a-3-kæden af ​​type IV-kollagen. Det findes i kapillærerne af nyrerne og kælderen membran strukturer. Antistoffer, sammen med C3-komplementet, kombineres med antigener, og derefter akkumuleres de nyudviklede immunkomplekser langs kældermembranen. De fremkalder betændelse, som påvirker de renale glomerulære strukturer. Som følge af sådanne ændringer forekommer en sygdom i form af alveolit ​​og glomerulonefritis.

Ved udviklingen af ​​den første variant af sygdommen i Goodpastures syndrom betragtes processen med aktivering af makrofager, som i denne tilstand frigiver cytokiner (ca. 40), som en irritation. Den første gruppe omfatter følgende repræsentanter: Inteleukin-8, hæmatoxiner, leukotriener. Deres opgave er at forbedre processen med passage af polymorfonukleære leukocytter til lungerne.

Og cytokiner fra den anden gruppe hjælper med at flytte fibroblaster ind i dette organ. Blandt årsagerne til deres vækst udsender makrofag og blodplader. Derudover er alveolære makrofager i stand til at producere proteaser, reaktive oxygenarter, der beskadiger lungevæv.

Symptomer på sygdom

Goodpasturesyndrom, hvis symptomer kan være forskellige, manifesterer sig i sådanne former: ondartet, moderat og langsomt. Det kliniske billede af hver fase af sygdommen og dens karakteristika for sygdomsforløbet. Den ondartede form er præget af tilstedeværelsen af ​​følgende symptomer: hæmoragisk lungebetændelse; akut, hurtigt udviklende glomerulonefritis. I den anden moderate form manifesterer lung- og nyresygdommene sig i mindre grad, og selve syndromet udvikler sig langsommere og mere moderat.

Den tredje fase er forekomsten af ​​kronisk nyresvigt. Det er karakteriseret ved forekomsten af ​​fænomener glomerulonefritis, og lungesygdomme udvikler sig lidt senere end i 2 tidligere tilfælde. I tilfælde af sygdoms maligne sygdom begynder en person straks at klage over blødninger fra lungerne. Han er bekymret for nyreskade, da svigt udvikler sig på dette stadium.

Disse manifestationer kræver rettidig lægehjælp. For at eliminere symptomerne skal du tage midler til at genopbygge vand- og elektrolytbalancen, gennemføre blodtransfusionsforanstaltninger, foretage indånding af ilt og hæmodialyse på hospitalet. Med mildere manifestationer begynder sygdommen med mild, moderat feber, apati, utilpashed og udmattelse med vægttab. Nogle gange kan der være problemer med lungerne. Patienter klager ofte over hoste, blå hud, brystsmerter, hoste blodpropper og blødninger fra lungerne. Syndromet kan være kompliceret af hjerteastma og lungeødem.

I den nærmeste fremtid kan arteriel hypertension og perifert ødem være med i de allerede anførte symptomer. Fra hjertet af hjertet kan du mærke ændringer: hjertetonen bliver mere døv, du kan høre støj fra perikardiet, som opstår på grund af friktion. Nogle gange fører disse ændringer til funktionsfejl i venstre ventrikel. Med hensyn til laboratorietest kan patienten opleve fænomenet hæmaturi og oliguri. Sygdommen ledsages af muskel- og ledsmerter, hudblødninger, slimhinde.

Diagnose af syndromet

Under undersøgelsen af ​​patienten kan du se, at hans hud er lysere og pastaagtig. Ødem kan forekomme i ansigtet. Ved hjælp af lytning er det muligt at bestemme, at tør og fugtig raler observeres i lungerne, hvoraf antallet stiger i øjeblikket, hvor hæmoptyse opstår.

I laboratorieanalyse kan du bestemme hypokromisk anæmi, fænomenet anisocytose, poikilocytose, leukocytose, mens erythrocytsedimenteringshastigheden øges. Til diagnose er en prøve ordineret ifølge Zimnitsky, og isohypostenuri observeres i analysen. Hvad angår den biokemiske analyse af blod, er der en gradvis stigning i niveauet af sådanne komponenter: kreatinin, urinstof, seromcoid.

I sputumprøven opdages et stort antal erytrocytter, hæmosiderin, siderofager. Et af de mest egnede analyser er fremgangsmåden til detektion af antistoffer mod basale celler. Ved anvendelse af en undersøgelse såsom ELISA og RIA bestemmes GBM-antistoffer. På røntgenbilledet er synlige fokalskygger i flertallet.

Nogle gange for en mere præcis diagnose ordinerer læger en ultralyd af nyrerne, et kardiogram, et ekkokardiogram. Ofte gør en biopsi af nyrerne og lungevæv. Diagnosen af ​​denne sygdom udføres af reumatologer, pulmonologer og nefrologer.

Hvilke tests skal man tage

For at bestemme sygdommen skal du bestå en blod- og urintest (generel), undersøge udslip af sputum fra luftveje, blod til biokemi og passere immunobiologiske undersøgelser. Funktionsdiagnostik omfatter sådanne manipulationer: røntgen, kardiogram, analyse af funktionen af ​​ydre åndedræt, undersøgelsen af ​​blodsammensætningen, biopsiprøver fra nyrerne og lungerne, anvendelsen af ​​immunofluorescensmetoden.

Hvis patologi overføres genetisk, er det umuligt at beskytte sig mod det. For at beskytte sig så meget som muligt af det, må man ikke misbruge rygning og arbejde i forurenede rum. Det bør ordentligt og hurtigt behandle forkølelser og smitsomme sygdomme. Hvis hæmoptyse opstår, skal du straks kontakte en specialist.

Syndrombehandling

Behandlingsforløbet i akutte og kroniske perioder er anderledes. I den alvorlige første fase er det sædvanligt at ordinere en pulsbehandling ved anvendelse af methylprednisolon eller en kombineret variant ved anvendelse af cyclophosphamid. En sådan behandling kan ikke abandones abrupt, det er nødvendigt at skifte til vedligeholdelsesbehandling. Anvendelsen af ​​elektroforese er en stor succes hos patienterne.

For at genoprette kroppen efter lungeblødning er det nødvendigt at udføre røde blodlegemstransfusioner og ordinere jerntilskud, som vil hjælpe med at komme sig ud af anæmi. Hvis der er problemer med nyrerne, og der allerede er en insufficiens, anbefales det at anvende en sådan rengøringsmetode som hæmodialyse. I sjældne tilfælde skal du fjerne den syge nyre og transplantere den på sin plads sund. Der er dog ingen garanti for, at sygdommen ikke vil forekomme i en sund krop.

Plasmophorese bør udføres inden for 2-3 uger. Dette skal ske, indtil antistoffer mod basalcellerne er elimineret. Behandling med hormoner og cyclophosphamid varer normalt fra 6 til 12 måneder. I tilfælde af et ondartet kursus forekommer døden meget hurtigt (inden for få uger). Og med mildere former kan patientens liv vare i 1-3 år.

Sygdommen er i stand til at udvikle sig, hvilket fører til døden. Hvis patienten længe har forsømt diagnosen af ​​sygdommen og dens behandling, kan sådanne konsekvenser ikke omgåes. Læger garanterer, at patienten har en gunstig yderligere prognose med rettidig og korrekt igangsættelse. Det vigtigste er at starte behandlingen, før nyresvigt forekommer.

Mange patienter dør under lungeblødning. Det er værd at vide, at med et sådant symptom er det nødvendigt at straks sikre, at luftvejen er acceptabel. Nødhjælp omfatter ventilation af lungerne.

Goodpasturesyndrom er en meget farlig og lumsk sygdom, som kræver patientens øjeblikkelige reaktion. En lang forsinkelse i at gå til en specialist kan koste et patientliv. Ved det mindste tegn på en sådan lidelse bør du straks kontakte din læge og tage øjeblikkelig handling. For at gøre dette skal du foretage en diagnose og ordinere passende behandling. Selvbehandling er udelukket.

Egenskaber af kurset og behandling af Goodpasture syndrom

Autoimmune patologier er et fælles problem i dag, som på trods af dette ikke er blevet studeret nok. I mange tilfælde er årsagerne og mekanismerne til udvikling af sygdomme ukendte, så behandlingen reduceres til symptomatisk terapi. Et af de problemer, der manifesterer sig som følge af forstyrrelsen af ​​kroppens forsvar er Goodpastures syndrom. Dette er en sygdom, der ledsages af syntesen af ​​antistoffer mod sin egen kældermembran i lungens alveolier og det glomerulære apparat i nyrerne. Dette problem er farlige signifikante inflammatoriske reaktioner, der fører til dannelse af respiratorisk og nyresvigt.

For første gang blev Goodpastures syndrom hos børn og voksne beskrevet i begyndelsen af ​​det tyvende århundrede. I dets forløb blev glomerulonephritis og hæmoragisk inflammation i lungevæv noteret. På samme tid tilhører sygdommen systemisk vaskulitis - vaskulære læsioner. Problemet, der blev beskrevet i 1919 af den amerikanske EU Goodpascher, blev navngivet til hans ære og beskrevet i detaljer af Peter Franzevich Litvitsky i en lærebog om patofysiologi. Ailment refererer til sjældne sygdomme. Oftere registreres det hos patienter i alderen 20-30 og 50-60 år, men det kan også påvises hos et barn. Ved bekræftelse af diagnosen forbundet med en autoimmun lidelse kræves der passende behandling, hvis dødeligheden ikke er ekstremt høj.

Årsager til Goodpastures syndrom

Den nøjagtige patogenese af sygdommen i dag er ukendt. Det er forbundet med et utilstrækkeligt respons fra kroppen til de basale membraner i sine egne fartøjer. Immunitet er ansvarlig for produktionen af ​​antistoffer mod disse strukturer, som ledsages af en stærk inflammatorisk respons. Det er hun, der fører til udviklingen af ​​Goodpastures syndrom. De vigtigste grunde, der kan udløse dannelsen af ​​lidelsen, omfatter:

1. Forskere har en tendens til at deltage i udviklingen af ​​sygdommen af ​​infektiøse og virale læsioner. De årsagssygdomme, der skyldes sådanne sygdomme, fører til dannelsen af ​​et immunrespons, som senere går ude af kontrol og fremkalder forekomsten af ​​vaskulitis.
2. Signifikant hypotermi kan være en udløser i udviklingen af ​​syndromet. Det er også forbundet med den anomale aktivitet af kroppens forsvar som reaktion på stress.
3. Blandt de etiologiske faktorer i sygdommen er brugen af ​​lægemidler, som har indflydelse på immunsystemet. Disse er hormonelle stoffer, såvel som forbindelser med antiinflammatoriske virkninger.
4. Registrerede data og genetisk disponering for dannelsen af ​​Goodpastures syndrom. De er bekræftet af tilstedeværelsen af ​​familie tilfælde af sygdom.

Klassifikation og tegn på patologi

Det kliniske billede af sygdommen kan opdeles i tre typer:

1. Den farligste er den ondartede variant af udviklingen af ​​problemet. Det er kendetegnet ved hurtig progression og dårlig prognose. Dette skyldes den hurtige dannelse af glomerulonefritis, hvilket fører til nyresvigt. Problemet er kompliceret af tegn på tilbagevendende lungebetændelse, som er hæmoragisk i naturen.
2. Med en moderat type sygdom udvikler symptomerne ikke så hurtigt. Som regel har kliniske manifestationer en gennemsnitlig intensitet, hvilket giver tid til at diagnosticere sygdommen.
3. Langsomt godpastursyndrom er præget af udviklingen af ​​glomerulonefritis og udviklingen af ​​nyresvigt. Samtidig er åndedrætssymboler af sygdommen fraværende i lang tid og fremstår allerede i de sene stadier af lidelsen.

Sygdommen er normalt akut. Sygdommen begynder med feber og åndenød, undtagen i tilfælde af langsom progression. Patienterne føler sig svage, taber sig betydeligt. Med udviklingen af ​​respiratoriske læsioner forekommer hæmoptyse, som ledsages af dannelsen af ​​anæmi, hvilket kun forværrer det kliniske billede. Samtidig med symptomerne på lungfunktionsforstyrrelser, udvikler glomerulonefritis. Det fører til et fald i det daglige urinvolumen, udviklingen af ​​arteriel hypertension og forgiftning af kroppen. Nyresvigt i Goodpastures syndrom kan dannes om få dage.

diagnostik

Bekræftelse af problemet begynder med indsamling af historie og inspektion. Hudens og slimhinderne hos patienterne er blegne, ødem er til stede på ekstremiteter og ansigt. Auscultation afslører fugtige raler i lungerne. Diagnose af Goodpastures syndrom kræver også blod- og urintest, hvor ændringer, der er karakteristiske for anæmi, inflammatoriske læsioner og nedsat nyrefunktion, findes. Vigtigt med at bekræfte sygdommen er røntgenstrålen, som giver dig mulighed for at tage et foto af lungerne. I billederne er der flere patologiske foci. Dette skyldes dannelsen af ​​særlige hulrum, samt ændringer i strukturen af ​​det vaskulære mønster. En radiografi i Goodpastures syndrom, men ikke nøglen, hjælper med at skelne problemet fra en række andre med lignende symptomer.

Undersøgelsen for denne autoimmune lidelse indbefatter nødvendigvis en specifik test for påvisning af antistoffer mod kældermembranen i det glomerulære apparat i nyrerne. Morfologiske analyser anvendes også, hvilket kræver materialprøveudtagning ved hjælp af en biopsi. Ultralyd, ekkokardiografi og EKG anvendes som yderligere metoder.

Behandling og prognose

Kliniske anbefalinger for Goodpascher syndrom afhænger af sygdommens art samt patientens individuelle egenskaber. Generelt er de baseret på inhiberingen af ​​immunologiske systemets patologiske reaktion til dets eget væv. Der er flere forskellige typer medicin, der bruges som den vigtigste behandling for en sygdom:

1. Cortikosteroider er en omfattende gruppe af lægemidler. De har en udpræget anti-inflammatorisk virkning på grund af undertrykkelsen af ​​kroppens forsvar. Disse værktøjer omfatter "Metipred" og "Dexamethason". Disse stoffer er kendt for en udtalt terapeutisk virkning. Men stoffer har mange kontraindikationer og bivirkninger. I denne henseende kræver brug af en omfattende undersøgelse af patienten inden brug.
2. Cytotoksiske lægemidler har også en immunosuppressiv virkning. Disse midler anvendes oftest til behandling af kræftproblemer, men er aktivt foreskrevet for at bekæmpe reumatoid læsioner. Narkotika i denne gruppe omfatter sådanne stoffer som "Cyclophosphamide" og "Azathioprine."

Af stor betydning i kampen mod sygdom og symptomatisk terapi. Det kommer ned til recepten af ​​antibiotika, som er påkrævet for at forhindre sekundær infektion mod baggrunden for undertrykkelse af kroppens immunforsvar. Med udviklingen af ​​alvorlig anæmi anlagde blodtransfusioner. Plasmaferese med en udpræget terapeutisk virkning anvendes til at fjerne patologiske antistoffer mod kildemembranen fra karrene fra kroppen. Når der dannes nyresvigt, der truer patientens liv, reduceres anbefalingerne til hæmodialyse. I nogle tilfælde tilgodeses transplantationen af ​​det berørte organ.

Prognosen for Goodpasture syndrom er normalt ugunstig. Dette skyldes den hurtige udvikling af sygdommen og nederlaget for vitale systemer. I de fleste tilfælde dør patienterne af virkningerne af nyresvigt såvel som på grund af udviklingen af ​​alvorlig lungeblødning.

Ifølge statistikker indsamlet i USA er sygdommen diagnosticeret hos 1 ud af en million patienter i løbet af året. Af alle tilfælde af registrering af glomerulonefrit hos voksne opdages Goodpastures syndrom hos 5% af ofrene. På samme tid af alle de nyrevævsprøver taget med en biopsi er dette autoimmune problem kun 1-2%. Endvidere ændres forholdet i tilfælde af diagnosticering af hurtigt fremskreden insufficiens af de glomerulære apparatfunktioner. Goodpastursyndrom blev påvist hos 20% af voksne patienter og hos 10% af børn med hurtigt forværrende glomerulonefritis.

Prognosen for lidelser er ugunstig, men med en rettidig behandling lider 90% af sygdommens akutte fase. Den toårige overlevelse nåer dog kun 50%. Det dødelige resultat skyldes nyresygdom i sluttrinnet, hvis risiko er ekstremt høj med Goodpastures syndrom. 15% af tilfældene med udtalt nedsat urinvejsforstyrrelse i USA repræsenterer en manifestation af denne lidelse. Sygdomme påvirker mennesker af forskellige racer og køn, mens blandt børn er den mindste registrerede alder til påvisning af et autoimmunt problem 11 måneder.

Forebyggelse tips

Da den nøjagtige patogenese af sygdommen i dag er ukendt, er algoritmen for dens forebyggelse ikke udviklet. Generelle principper reduceres til rettidig behandling til lægen. Selv om syndromet er karakteriseret ved hurtig udvikling, er det meget lettere at bekæmpe det i de tidlige stadier af dets forekomst. Siden udløserne i dannelsen af ​​sygdommen - virus- og bakterieinfektioner omfatter antallet af forebyggende anbefalinger forebyggelsen af ​​infektion. Dette kræver overholdelse af principperne om en sund livsstil, hvilket betyder korrekt og afbalanceret ernæring, moderat motion og undgå dårlige vaner. Denne tilgang støtter det naturlige arbejde med immunitet, som er den vigtigste betingelse for at forebygge problemer.

Behandlingsanmeldelser

Ruslan, 36 år gammel, Moskva

Min datter havde Goodpasture syndrom. Lægerne sagde, at hendes nyrer gradvis fejler. Senere var der også lungebetændelse. Hun blev indlagt, droppere blev givet, plasmaferes og blodtransfusioner blev udført. Min datter var på hospitalet i to uger og var i alvorlig stand. Trods de bestræbelser, der var gjort, var det ikke muligt at redde barnet.

Elena, 24 år gammel, Omsk

Startede en stærk hoste med blod. Under undersøgelsen opdagede lægerne Goodpastures syndrom. Jeg blev placeret i intensivafdelingen, hvor plasmaferes blev udført. Tilstanden er stabiliseret, så jeg bliver behandlet på ambulant basis. På trods af at hun begyndte at føle sig bedre, giver lægerne ingen garantier.