Portal hypertension i et barn

Når blodcirkulationen i portalvenen er nedsat, forekommer portalhypertension hos børn og voksne. Og hvis det hos ældre patienter fører til en forværring af tilstanden, så i en yngre alder giver terapien af ​​denne sygdom positive resultater. Overvej funktionerne i denne sygdom hos børn og behandlingsmetoder, der anvendes til unge patienter.

Klassificering og årsager til forekomsten

Gennem portalvenen går blod ind i leveren fra alle fordøjelseskanaler (mave, bugspytkirtlen, tarmene). Normalt tryk i beholderen er lavt. Hypertension udvikler sig, når der er en hindring i vejen for blodgennemstrømning. På grund af dets lokalisering sker patologi:

• ekstrahepatisk portalhypertension (trombose i et portalfartøj);
• hepatisk (i selve orgelet)
• suprahepatisk (i levervejen);
• blandet type.

symptomatologi

En arvelig lidelse i portalens fysiologi tjener ofte som en drivkraft for opstart af en sygdom som pædiatrisk portalhypertension. Hos børn er abnormiteter signaleret af følgende symptomer: uventet blødning fra de dilaterede blodårer i tarmkanalen (undertiden intens eller i form af melena), en forstørret milt. Udvendigt manifesterer patologien sig ved forøget dannelse af gas og en stigning i underlivet, opkastning, udtalt venøst ​​mønster, mindre ofte - abdominal dropsy.

Diagnostiske metoder

Undersøgelse af børn begynder med en ekstern eksamen. Lægen undersøger de indre organer ved palpation og bestemmer størrelsen af ​​leveren og milten. Dernæst udføres en lille patient flere blodprøver og total urin. I form af generel blodanalyse være opmærksom på blodpladetællinger. En reduktion i deres tal indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Specifikke undersøgelser af børn tager sigte på at undersøge den indre tilstand af portåre og lever:

• Doppler ultralyd - en metode til ultralydundersøgelse af kroppen for at finde vaskulær trombose og parametre i milten og leveren.
• Splenoportografi - bestemmer lumen af ​​vener i systemet ved hjælp af røntgen.
• Fibroesofagoskopi - Et elastisk rør indsættes i patienten med en visuel enhed til undersøgelse og vurdering af tilstanden i mavemusklerne.

Sygdomsbehandling

Valget af medicin eller typen af ​​kirurgi afhænger af varigheden af ​​patologien og barnets tilstand. Drug administration er rettet mod at standse blødning og reducere trykindikatorer i portalåreområdet. Kirurgi tilbyder 4 hovedmetoder: endoskopisk sclerotisering eller ligering, excision af varicose dilatation af beskadigede vener (devascularization), bypass kirurgi og transplantation. Transplantation er en kardinal metode til behandling af portalhypertension hos børn. Det er indiceret for hepatisk hypertension, som blev dannet på baggrund af cirrose.

medicin

Virkningen af ​​de vigtigste lægemidler, der er ordineret til børn i tilfælde af sygdom, har til formål at sænke intensiteten af ​​strømmen og blodvolumenet, hvorved trykket falder. Hjælpemidler inkluderer: diuretika (reducere mængden af ​​væske i kroppen, hvilket er nødvendigt for abdominal dropsy) og hæmostatiske lægemidler. De vigtigste lægemidler er præsenteret i tabellen.

Syndrom af portalhypertension hos børn. LÆRING OG METODOLOGISK GUIDE

MINISTERIET FOR SUNDHED OG SOCIAL UDVIKLING RF

Afdeling for Børns Kirurgiske sygdomme

til studerende i pædiatriske fakulteter, praktikanter, beboere og børnelæger.

Syndrom af portalhypertension hos børn.

Portal hypertension (PG) er en af ​​hovedårsagerne til den mest alvorlige blødning fra den øvre mave-tarmkanalen. Og selvom andelen af ​​dette syndrom blandt alle tilfælde af blødning fra mave-tarmkanalen (GIT) ikke er mere end 4,5%, men sværhedsgraden af ​​blødning og kompleksiteten ved behandling af en sygdom gør det nødvendigt at være meget opmærksom på dette syndrom. Portal hypertension syndrom kombinerer et stort antal nosologiske enheder, der er præget af en forøgelse af trykket i portalen (portal) venesystemet. Hovedsymptom for sygdommen, der er almindelig for alle former for portalhypertension, er blødning fra spiserøret i spiserøret og maven, hvilket fremgår af rigelig opkastning af typen "kaffe" tyk og kridtagtig (typiske tegn på blødning fra det øvre GI-område).

Blødninger fra åreknuder kan forekomme i enhver alder (i vores observationer - alderen på det yngste barn med blødning med portalhypertension er 4 måneder) og er et manifestende symptom på sygdommen hos 63% af patienterne. Blødningsintensiteten er normalt signifikant og kræver akut indlæggelse af barnet og intensiv hæmatostatisk behandling. Hyppigheden af ​​blødningsepisoder er individuel og afhænger ikke af nogen faktorer. Det er blødning, der er det mest livstruende symptom på en patient. Selv i midten af ​​80'erne nåede dødeligheden 5-7% ifølge forskellige forfattere. Hos 50% af børn med PG forekommer den første blødning, før de når 4 år og 18% i de første 3 år efter fødslen.

Det andet symptom på hyppigheden af ​​primær manifestation er splenomegali og hypersplenisme. En forstørret milt med portalhypertension forekommer næsten altid og kan nå betydelige størrelser. (Fig. 1). I 22% af børn er splenomegali det primære symptom på grundlag af hvilken portalhypertension detekteres. Hypersplenisme eller pancytopeni er sekundær og skyldes en forstørret milt. Det mest karakteristiske er et signifikant fald i antallet af blodplader - 3-4 gange lavere end normalt.

Figur 1. Splenomegali i en 4 måneder gammel baby med portalhypertension.

Ascites med portalhypertension er ikke almindelig. Det er mere karakteristisk for børn med forskellige leversygdomme: cirrhosis, Budd-Kiarri syndrom. Men i en lille del af børn, 5-7%, er det et manifestende symptom. Ascites udvikler hyppigere på grund af nedsat leverfunktion, men en stigning i portaltryk spiller også en patofysiologisk rolle.

For at forstå patofysiologien af ​​portalhypertension er det nødvendigt at vende tilbage til den normale anatomi i portalportalsystemet. (Figur 2)

Portalens ån samler blod fra næsten hele mavemuskelen: mavetarmkanalen, milten, bugspytkirtlen, galdeblæren. Det er dannet af miltens fusion (som samler blod fra milten og maven, bugspytkirtlen) og den overordnede mesenteriske ven (der bærer blod fra maven og tyndtarmen). En lige stor indstrømning af portalsystemet er den ringere mesenteriske vene, som samler blod fra venstre halvdel af tyktarm og rektum. Ved leverens port er blodet opdelt i en højre og venstre gren.

Figur 2. Portalsystemets layout. VV - portalvein, SV - miltåre, åreknuder - overlegen mesenterisk vene, PLHIV - venstre mavesår, NBV - inferior mesenterisk vene.

Blodstrømmen i portalvenen hos et voksen barn kan nå 1200 ml / min. Portalvenen bærer op til 65% af alt blod, som strømmer til leveren og 72% af det ilt, der produceres af leveren, med flydende blod. Normalt tryk i portalvenen er 7 mm Hg. Blodstrømmen gennem portåven bestemmer i vid udstrækning den funktionelle tilstand af leveren. Ud over ilt transporterer blodet næringsstoffer fra tarmen (for at sikre leverens syntetiske funktion), giftige metaboliske produkter (afgiftende i leveren), hormoner fra bugspytkirtlen mv.

Hvis der opstår en hindring i vejen for blodudstrømning fra portalsystemet, udvikler syndromet af portalhypertension - en stigning i venetrykket i viskoser. En lige så vigtig patofysiologisk mekanisme, der fører til en forøgelse af trykket i portalveinsystemet, er hyperdynamisk hjertesyndrom. Hyperdynamisk hjertesyndrom udvikler sig som reaktion på en forøgelse af resistens i bukhulrummets kar, hvilket øger blodstrømmen til de viscerale organer. Således dannes der en lukket patofysiologisk mekanisme til opretholdelse af højt tryk i portalveinsystemet. I forbindelse med udviklingen af ​​kollaterale blod strømningsbaner omarrangeres portal hæmodynamik med blod naturligt ved portosystemisk kollateraler begynder at blive udledt ud af puljen med en høj portal venetryk til puljen bunden eller den øvre hulvene med et lavt tryk (Fig.3) Den mest betydelige sikkerheder blodgennemstrømningen med er esophagus og maves venesystem. Blod fra portalen systemet begynder under udledt af det intramurale og submukøse plexus i maven og spiserøret, der ikke kan modstå sådanne tryk og oprindeligt ekspanderet højt tryk, danner åreknuder, så mellemrummet kan forekomme varicose kufferter. Dette er årsagen til alvorlig blødning i portalhypertension. På den anden side fører højtryk i portalsystemet til en overtrædelse af udstrømningen, og ofte retrograd blodgennemstrømning gennem miltenvenen. Dette fører til en forstørret milt og følgelig til udviklingen af ​​hypersplenisme. I dette tilfælde giver blodårer i maven og retroperitoneale collaterals af milten blodgennemstrømning fra portalsystemet. Den vaskulære plexus i rektum spiller en minimal rolle i dannelsen af ​​sikkerhedsstillelse cirkulation, derfor er rektal blødning i portalhypertension casuistisk.

Figur 3. Diagram over portalblodstrømning i ekstrahepatisk portalhypertension. VBV - overlegen mesenterisk vene, PLHIV - venstre mavesåre, NBV - inferior mesenterisk vene.

Den vigtigste fysiologiske struktur af leveren er den hepatiske lobule. Det er i strukturen af ​​hepatiske lobe, at portalens yderste grene strømmer ind i sinusoider, som er den vigtigste fysiologiske forbindelse i intrahepatisk hæmodynamik.

Baseret på leverens anatomiske og fysiologiske struktur udmærker sig forskellige former for portalhypertension.

1) Suprahepatisk (postsinusoidal) form for portalhypertension - obstruktion af leveråre

2) Intrahepatisk (sinusformet) form for portalhypertension

3) Ekstrahepatisk (presinusoidal) form for portalhypertension

Den suprahepatiske form for portalhypertension er den sjældneste form for sygdommen i barndommen (ikke mere end 0,8% af alle tilfælde af portalhypertension). Syndromet er baseret på obstruktion af leveråre på ethvert niveau, fra den effektive lobularven til indstrømningen af ​​den ringere vena cava ind i højre atrium. Denne form for portalhypertension kaldes Budd-Chiari syndrom. Budd-Chiari-syndrom forekommer hos patienter med systemisk lupus erythematosus, idiopatisk granulomatøs vaskulitis hovedsagelig rammer venolerne ved forskellige former for utilstrækkelige egne antikoagulanter. Badda-Chiari syndrom kan udvikle sig som følge af alvorlig autotrauma (kedeligt abdominal traume), med veno-okklusiv sygdom, forgiftning med tungmetalsalte. Hos omkring en fjerdedel af patienterne forbliver årsagen til levervejsobstruktion uklar.

De kliniske manifestationer af denne form for portalhypertension afhænger af udviklingshastigheden for obstruktionen og omfanget af processen i leveråre. I sygdommens akutte forløb kan der udvikles ondartet leversvigt, encefalopati og hurtig indtræden af ​​døden. Kronisk kursus er mere almindeligt. Samtidig udvikler symptomerne inden for 1-6 måneder. Den mest karakteristiske er en signifikant stigning i leveren, smerten i dets fremspring, udviklingen af ​​ascites. I fremtiden øger milten. I den biokemiske analyse af blod, hypoproteinæmi, transaminaseforhøjelser og andre tegn, der er karakteristiske for en krænkelse af den syntetiske funktion af leveren, bemærkes.

Den intrahepatiske (sinusformede) form af portalhypertension kombinerer sygdomme, der er kendetegnet ved skade direkte på leverparenchymen (hepatisk lobule), hvilket fører til obstruktion af blodgennemstrømning på niveauet af sinusoider. Hovedårsagen til intrahepatisk portalhypertension er levercirrhose. Denne form for sygdommen tegner sig for højst 23% af alle tilfælde af portalhypertension hos børn. Denne figur kontrasterer kraftigt hos voksne patienter, hvor cirrose er hovedårsagen til blødning fra spiserøret i spiserøret og maven (op til 65%). I barndommen er hepatitis den mest almindelige årsag, mens hos voksne patienter er alkohol og giftig leverskade en væsentlig årsag til cirrose. Videreudvikling intrahepatisk portal hypertension form kan forårsage primær biliær cirrhose, shistozomiaz (sjælden i vores land parasitosis), visse former for opbevaring sygdomme, fokal nodulær hyperplasi, medfødt leverfibrose.

Formålet med forelæsningen er ikke en beskrivelse af levercirrhosis klinikken. Det skal bemærkes, at for hele denne gruppe patienter på forkant med leverparenkymceller læsioner klinik: de karakteristiske ændringer i blodkemi (hypoproteinæmi, forhøjede transaminaser, fald i prothrombin indeks, etc.) Som et resultat af overtrædelser af den syntetiske funktion af leveren og portal hypertension er kendetegnet ved at opstå udvikling af ascites. Inden for 2 år efter detektering af cirrose, udvikler blødninger fra spiserørbladene hos 35% af patienterne. Det er i denne gruppe af patienter, at der er en høj procentdel af dødsfald med blødning (12-18%). Af de specifikke symptomer kan man bemærke "skrumpleverkets stigma" - edderkopper, gulsot, sikkerhedsvævnet netværk nær navlen (Medusa's hoved). I fremtiden vil jeg gerne bemærke, at den eneste radikale behandling for portalhypertension i levercirrhose er levertransplantation.

Medfødt leverfibrose og fokal nodulær hyperplasi er noget isoleret fra hele denne gruppe sygdomme, da de sklerotiske ændringer i leveren primært påvirker stroma og ikke leverparenchymen. Det vil sige, leverdysfunktion er mindre signifikant. Ændringer i den biokemiske analyse af blod i medfødt leverfibrose og fokal nodulær hyperplasi er langt mindre udtalt end i levercirrhose. I denne henseende anvendes portosystemisk shunting til forebyggelse af blødning i medfødt leverfibrose.

Ca. 72% af tilfælde af portalhypertension hos børn er ekstrahepatisk (presinusoidal) sygdomsform (figur 3). Obstruktion af nogen del af portåven er mulig. Samtidig er forbindelsesvenerne - venae commitantes - forstørret, og gennem dem under stort pres har blodet tendens til at komme ind i leveren. Samtidig optræder disse vener udseendet af en kavernøs vaskulær dannelse - "portal cavernoma". Portalens æde omdannes til en fibrøs ledning og er dårligt differentieret blandt en lang række ændrede kar. Imidlertid er ikke ens udvidede bindeveje (portal cavernoma) nok til at sikre strømmen af ​​alt blod fra portalsystemet. Det antages, at ikke mere end 15-20% af det venøse blodvolumen skal ind i leveren. Tvisten om årsagen til ekstrahepatisk portalhypertension er stadig i gang. Årsagen til ekstrahepatisk portalhypertension er ofte portåve-trombose, som er udviklet som følge af omfalitis, navlestangs sepsis og dehydrering. Infektionen spredes gennem navlestrengen til den venstre gren af ​​portalvenen og derefter til sin bagagerum. Kateterisering af navlestrengen hos nyfødte og indførelsen af ​​stærkt koncentrerede stoffer under behandling kan også føre til trombose i portåve. På den anden side er der malformationer af mavemuskulaturens vaskulære system, som især manifesteres ved en anomalie af portalens struktur, hvilket fører til nedsat blodgennemstrømning gennem det. Men i ca. 15% af tilfældene forbliver årsagen til portalhypertension uforklarlig. Sådanne børn havde ikke omphalitis eller navlestrengssygdomme i historien, og undersøgelsen af ​​anatomien af ​​karrene i maveskavheden afslører ikke anomalier undtagen for hindring af portalvenen. I dette tilfælde kan vi tale om idiopatisk ekstrahepatisk portalhypertension.

Det er meget vigtigt at understrege, at leverparenchymen praktisk talt ikke lider under ekstrahepatisk portalhypertension. På trods af faldet i blodgennemstrømning i portalvenen er leverfunktionen ikke svækket. Dette skyldes de tilpasningsmekanismer, hvormed leveren begynder at modtage mere blod gennem arteriekanalen. Hertil kommer, ifølge netværket af collaterals i portens porte, som allerede bemærket, kommer en del af blodet, som strømmer fra bukorganerne, ind i leveren, på trods af portåreblokken.

Den vigtigste metode til primærdiagnose i portalhypertension er selvfølgelig fibroesophagogastroscopy (FEGDS) og ultralyd (US). Hvis der er mistanke om portalhypertension syndrom: En episode af gastrointestinal blødning, splenomegali, ascites - disse er de undersøgelser, der kan udføres selv på poliklinisk basis, hvilket gør det muligt at foretage en diagnose.

Diagnosen kan verificeres af tilstedeværelsen af ​​åreknuder i spiserøret og maven under feber endometrialkanaltræning. Derudover kan forskellige former for gastropati identificeres: venøs overflod, hyperæmi i slimhinden osv. Men tilstedeværelsen af ​​åreknuder er et obligatorisk symptom. Hvis åreknuder ikke identificeres under endoskopi, er diagnosen af ​​portalhypertension tvivlsom. Der er forskellige grader af esophageal åreknuder (grad 1-4), afhængigt af sværhedsgraden af ​​varicose trunks, inflammatoriske ændringer og risikoen for blødning. (Figur 4)

Figur 4. Endoskopisk billede af spiserørbladene.

Moderne ultralydsdiagnostik tillader ikke kun at evaluere strukturen og størrelsen af ​​leveren, milten, men også at vurdere hastigheden og arten af ​​blodgennemstrømningen gennem portalernes kar. I tilfælde af Badd-Chiari-sygdom afslører en ultralyd med dopplerografi obstruktionen af ​​leveren. I levercirrhose med ultralyd er den nodulære natur af ændringer i hepatisk parenchyme tydelig synlig. "Portal cavernoma", en kavernøs udvidelse af hepatopetal collaterals med portalhypertension, bestemmes tydeligt af ultralyd. (Fig. 5) Indbyrdes sammenhæng mellem abdominalkarrene og blodstrømmenes natur i Doppler-ultralyd er meget vigtige for planlægning af mulighederne for kirurgisk indgreb.

Figur 5. "Portal cavernoma" - et konglomerat af collaterals i leverporten på porten på stamcellerne i et barn med ekstrahepatisk portalhypertension. Disse ultralyd.

Den mest demonstrerende forskning er angiografi. Moderne angiografi med digital billedbehandling (subtraktion digital angiografi) gør det muligt at præcist diagnosticere, vurdere tilstanden af ​​sikkerhedsblodstrømmen, studere anatomien af ​​viscerale skibe og evaluere resultaterne af kirurgisk indgreb. Den enkleste metode til angiografi, splenoportografi, kan udføres uden specielt angiografisk udstyr. Figur 6 viser splenoportografi af et barn med en ekstrahepatisk form for portalhypertension - den kontrast, der er indført i milten, er synlig, der er ingen kontrast af stammen af ​​miltvenen (på grund af retrograd blodgennemstrømning), kun de retroperitoneale collateraler er synlige (1), gennem hvilke blod strømmer fra milten ind i den nedre vena cava collaterals, gennem hvilke blod udledes til maven og spiserøret (2).

Figur 6. Splenoportografi. Portal hypertension. Forklaringer i teksten.

Figur 7. Mesenteriografi. Ekstrahepatisk portalhypertension. Forklaringer i teksten.

Mesenteroportografi er en anden metode til angiografisk forskning, der tydeligt demonstrerer arkitektonik af abdominal fartøjer. Samtidig injiceres et kontrastmiddel gennem kateteret i den overordnede mesenteriske arterie. Og så undersøgelsen af ​​den venøse fase af fordelingen af ​​kontrast. I fig. Figur 7 viser "portalhulrummet" i leverportene (1), en signifikant forarmelse af de kontraherende intrahepatiske grene af portalvenen (2), udslippet af venøst ​​blod til de forstørrede collaterals i maven og spiserøret (3). Baseret på denne undersøgelse er det muligt pålideligt at diagnosticere ekstrahepatisk portalhypertension.

Radioisotopstudie muliggør kvantitativ vurdering af portalhemodynamik. Det radioaktive lægemiddel - technetium - introduceret i milten (radioisotopsplenoportografi) hos raske børn er adsorberet i leveren, og med forskellige former for portalhypertension går det meste af lægemidlet ind i lungerne gennem blodets sikkerhedssystem, der omgår leveren. Det er således muligt at kvantificere volumenet af sikkerhedsudladning (figur 8)

Figur 8. Radioisotop splenoportografi. Typisk fordeling af radioaktive lægemidler mellem lungerne (100%) og leveren (0%) med portalhypertension.

For nylig har yderligere diagnostiske evner vist sig ved hjælp af højhastigheds-spiral computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI).

Hovedmålet med behandling af patienter med portalhypertension er at forhindre blødning fra spiserørblad og mave (som det farligste symptom for et barns liv).

Som allerede nævnt er de fleste børn optaget til klinikken på grund af blødning fra det øvre GI-område. Blødning er sædvanligvis rigelig, og patientens tilstand er alvorligt påvirket. Doktorens hovedopgave er i øjeblikket at stoppe blødningen med de maksimale mulige konservative metoder. Dette skyldes for det første, at det er mere hensigtsmæssigt at udføre operationer til portalhypertension i klinikker med erfaring i behandling af denne komplekse patientgruppe, og for det andet er det mere hensigtsmæssigt at udføre kirurgisk behandling på en planlagt måde.

Det er nødvendigt at stoppe på flere hovedpunkter for forvaltningen af ​​børn indlagt på et hospital i blødningens højde fra spiserøret i spiserøret og maven. Barnet er helt udelukket at fodre gennem munden, eliminere drikkeri. Strenge sengeluft. Sedativ behandling er foreskrevet. Massiv hæmatostatisk behandling udføres med blodtransfusion, hvis det er nødvendigt. Hovedtræk ved infusionsterapi er, at ca. 50% af det krævede infusionsvolumen er ordineret til barnet for at opnå hæmokoncentration og hæmostase. Hvis brug af konservativ terapi ikke stopper blødningen, skal du bruge Blackmore sonden (figur 9). Den oppustede ballon i slutningen af ​​Blackmore-sonden klemmer karrene i hjerteområdet. Blackmore esophageal ballon bruges normalt ikke til børn. Desuden kræver brugen af ​​Blackmore sonden hos børn overførsel af barnet på en ventilator. I mangel af en Blackmore sonde hos små børn er det muligt at bruge et Foley-kateter med en ballon i slutningen.

Figur 9. Blackmore probe (top) og Foley kateter (bund).

Hvis blødningen ikke kan stoppes, skal nødoperation udføres. I DGKB №13 dem. Filatov udførte mere end 400 operationer til børn med portalhypertension. Af disse betjenes kun 20% til nødindikationer ved blødningens højde. 54% af operationen blev udført ifølge planlagte indikationer: en historie med blødning fra åreknuder. Og i 26% af operationerne blev udført i henhold til forebyggende indikationer. Denne gruppe omfattede børn, der ikke havde en blødende historie, men med diagnosticeret ekstrahepatisk portalhypertension, risikoen for blødning fra spiserørbladene under endoskopi. En vigtig faktor i udførelsen af ​​operationer til forebyggende indikationer var bopælsstedet for barnet - dvs. tilgængelighed i tilfælde af blødning af faglig pleje.

Alle de vigtigste metoder til behandling af portalhypertension kan opdeles i 3 grupper:

Portosystemiske shunting operationer.

Endnu en gang understreger vi, at i tilfælde af skade på hepatisk parenchyma - intrahepatisk portalhypertension - er den eneste radikale behandlingsmetode levertransplantation. Denne klassificering er selvfølgelig betinget. Der er andre behandlinger for portalhypertension. For eksempel beskriver lægemiddelbehandling - hos voksne patienter med levercirrhose muligheden for at bruge lægemidler, der reducerer visceralt venetryk (natrium nitroprussid, propanol). Denne metode har imidlertid ikke fundet anvendelse i børns praksis på grund af dens lave effektivitet. Operationerne af fortvivlelse - splenektomi eller laparotomi med blinke af mavesårene - giver ikke effektiv kontrol med blødning, men anvendes i vid udstrækning i regionale klinikker som en metode til akut hæmostase. Operationer som omentohepatopexy er kun af historisk interesse.

Endoskopisk skleroterapi er en metode, der består i at indføre skleroserende stoffer (alkohol, fibre, trombovar) i spiserørbladene eller perivasalrummet under esofagoskopi. En anden variant af denne metode er endoskopisk ligering (banding) - ligering af varicose noder ved hjælp af trækringe under esophagoskopi. Metoderne er attraktive på grund af deres lave invasivitet, relative enkelhed og et lille antal komplikationer. Disse metoder anvendes i vid udstrækning hos voksne patienter med levercirrhose. Hos børn er hovedårsagen til ikke-udbredelsen af ​​denne metode ikke en høj nok effekt til at kontrollere blødningen. Tilbagefald af blødning fra åreknuder efter endoskopisk skleroterapi eller ligering når 26%. Derudover kræver metoden gentagne sessioner (op til 8-10) for at opnå et klinisk signifikant resultat. Vi observerede en stor gruppe børn, som vi kørte på for tilbagevendende blødning fra åreknuder efter år med mislykket behandling med endoskopisk sklerose, som ikke blev udført i vores klinik.

Devascularization operationer er udbredt i Japan. Hovedprincippet i operationen er adskillelsen af ​​de esophagus submucosale og intramurale venøse plexuser og mave fra portalvejebassinet med højt venetryk. Den mest effektive er operationen udviklet af den japanske kirurg Sugiura. (Fig. 10) For at reducere strømmen af ​​venøst ​​blod ind i portalveinsystemet fjernes milten (1). Derefter er maveen devascularized langs den store og mindre krumning (2) og den nedre tredjedel af spiserøret (3) for at udelukke muligheden for udledning af blod fra portalsystemet til vener i mave og spiserør. Samtidig bevares paraesophageal collaterals for muligheden for dekompression af portalenspuljen (5). For at forhindre blodgennemstrømning i spiserørene langs den intramurale sikkerhedsstillelse stoppes spiserøret (esophagotomi) efterfulgt af en esophageal esophage anastomosis og Nisan fundoplication (4). Denne operation anvendes også bredt hos voksne patienter med levercirrhose. Det giver et niveau af tilbagevendende blødning på ikke mere end 15-18%.

Figur 10. Kirurgi af devaskularisering af mave og spiserør og splenektomi (ved Sugiura). Forklaringer i teksten.

I vores land er de mest udbredte portosystemiske shunting (PSS) operationer rettet mod at reducere trykket i portalen. Portosystemisk shunting blev foreslået blandt de første til behandling af portalhypertension hos voksne patienter. Det grundlæggende princip for operationer er skabelsen af ​​en kunstig vaskulær anastomose, der forbinder højtryksportalsystemets pulje og lavtryks-inferior vena cava pool. Disse operationer var oprindeligt udbredt, da de meget effektivt forhindrede blødning på grund af et signifikant fald i trykket i portalveinsystemet. Imidlertid blev udviklingen af ​​en progressiv forværring af tilstanden hos patienter i forbindelse med en specifik læsion - portosystemisk encephalopati (PSE) noteret. PSE er en specifik læsion af nervesystemet, der skyldes indtagelse af metaboliske produkter absorberet fra tarmen ind i den generelle blodbanen og omgå leveren. Når man opretter en kunstig portosystemisk shunt, udledes blod fra portalsystemet i stort volumen ind i systemet med den ringere vena cava. Giftige metabolitter, der afgiftes i leveren, mens de går ind i den generelle blodbanen, trænger ind i blod-hjernebarrieren og ødelægger hjerneceller. Samtidig kan der ses forskellige neurologiske forandringer op til koma. Desuden er der i levercirrhoseforhold med et kraftigt signifikant fald i trykket i portalveinsystemet en krænkelse af leverenes blodcirkulation og en krænkelse af dets funktioner indtil udviklingen af ​​svær leverinsufficiens. Derfor blev disse operationer primært udført hos patienter med bevaret leverfunktion. Men i barndommen er det største antal patienter med ekstrahepatisk portalhypertension, hvor leveren parenchyma ikke lider. Diskussionen om muligheden for at udvikle PSE hos børn fortsætter til i dag. Anvendelsen af ​​portosystemiske shunting-operationer i den tidlige barndom er længe betragtet som begrænset på grund af den høje frekvens af shunt-trombose, samt sandsynligheden for, at portosystemisk encefalopati udvikler sig efter skakning. Det er imidlertid disse operationer på nuværende tidspunkt, der synes mest lovende i operationen af ​​ekstrahepatisk portalhypertension.

Syndrom af portalhypertension hos børn

Syndrom af portalhypertension forekommer ikke uafhængigt, men ledsager andre sygdomme. Derfor er portalhypertension hos børn ofte fundet i forskellige patologier i leveren, nedsat blodcirkulation i portalvenen. Højt blodtrykssyndrom kræver aktiv behandling umiddelbart efter påvisning, fordi børnenes krop er genstand for alvorlige komplikationer.

ætiologi

Pædiatrisk trykfrekvens i systemet i leveråre er 5-7 mm Hg. Art. Forøgelsen i tryk i beholderne over 10 mm Hg. Art. signalerer en blokering af en vene og udviklingen af ​​en sygdom. Årsagerne til trykforøgelse er primært forbundet med nedsat udstrømning af blod fra leveren. Ifølge lokaliseringen af ​​forhindringerne skelnes der mellem følgende former:

• obstruktiv;
• intrahepatisk;
• suprarenal.

Følgende sygdomme medfører en forøgelse af trykket i leveren i et barn:

• obstruktion af portens venesystemers skibe, en medfødt misdannelse af dens udvikling;
• trombose af portalen, milt eller inferior vena cava;
• medfødt leverfibrose
• skrumpelever;
• arteriovenøs fistel;
• schistosomiasis;
• hepatoportal sclerose;
• hepatitis af forskellig oprindelse;
• a1-antitrypsinmangel;
• type 4 glycogenose;
• sygdomme i galdevejen;
• udslettelse af leverkanalerne
• kronisk kongestiv hjertesvigt
• tumorer i højre binyrene og nyrerne.

Hvordan genkender man?

Forældre skal omhyggeligt overvåge barnets tilstand og straks kontakte lægehuset, hvis følgende symptomer opstår:

• bleg hud;
• mørkning af afføring
• forhøjet blodtryk
• koldsved;
• bevidsthedstab
• hos nyfødte, udledning af blod eller blod fra navlen;
• tab af appetit
• hjertebanken.

Hvad er farligt?

Svagt udtrykt ekstrahepatisk portalhypertension kan forekomme i flere år uden komplikationer og funktionsfejl i barnets krop, og det kan derfor kun diagnosticeres på grund af leukopeni og splenomegali. Sygdommen er farlig, idet den i de fleste tilfælde manifesterer sig allerede under blødningens begyndelse i mave-tarmkanalen, som ifølge graden af ​​alvorlighedsgrad medfører forskellige komplikationer. Også sygdommen udvikler sig konstant, hvilket yderligere øger trykket i portalvenen.

I latent form forekommer blødning uden synlige tegn, som er dødelig.

diagnostik

Syndromet af portalhypertension hos børn er let at genkende. Hvis du omhyggeligt studerer patientens historie, skal du være opmærksom på arvelige sygdomme. Forekomsten af ​​indre blødninger, installationen af ​​et kateter i den nyfødte alder, tilstedeværelsen af ​​komplikationer i helingen af ​​navelsåret anses også for at være karakteristiske årsager til diagnosen for forhøjet tryk hos spædbørn. At kende alle tegn på sygdommen, er det muligt at diagnosticere hypertension under den indledende undersøgelse. Diagnostiske trin:

• vurdering af leverens og miltens størrelse
• Kontrol af intern blødning
• ekkografi af skibe og organer i bughulen
• splenoportografi af levervejsystemet;
• EGD;
• Røntgen i spiserøret og maven.

Alle de ovenfor beskrevne diagnostiske metoder vil hjælpe den behandlende læge til at vurdere tilstanden af ​​kar og organer i maveskavheden, bestemme sværhedsgraden af ​​portalhypertension og tage de rigtige behandlingsmetoder. På baggrund af resultaterne af undersøgelsen vil lægen afgøre, om operationen er nødvendig, og om nødvendigt vælge den korrekte tilgang.

Egenskaber ved behandling

Bestemmelse af sværhedsgraden af ​​komplikationer, tilbringer forskellige behandlingsmetoder. Først og fremmest administreres hæmostatiske lægemidler i nærværelse af intern blødning. Derfor skal du i akutte tilfælde udføre akut symptomatisk behandling og i en mere stabil stilling - kirurgisk indgreb.

præparater

Lægemiddelbehandling er ordineret i overensstemmelse med symptomerne. B-lactamantibiotika såsom cefuroxim, ceftazidim eller amikacin anvendes mod inflammationer. Til forebyggelse af dysbiose ved anvendelse af antibiotikum Fluconazol. Som symptomatisk behandling foreskrevne "Albumin" eller "Furosemid" intravenøst. Ikke-dødelige b-blokkere, som reducerer trykket i portalveinsystemet og reducerer risikoen for blødning betydeligt, betragtes som effektive.

Hypertension kirurgi

Der er flere måder at løse problemet med højt blodtryk i leveren på:

• Venehærdning - indførelsen af ​​specielle lægemidler i venen, som limer venerne af venerne sammen. Det er ikke altid muligt at ansøge om et barn.
• Shunting er en operation, der reducerer trykket i venen og skaber nye måder at uddrive blod på.
• Kirurgi sigter mod at stoppe blodgennemstrømningen af ​​en modtagelig ven.
• Leverresektion rettet mod organregenerering.
• Endoskopisk indgreb.
• Levertransplantation.

Kostbehandling

Hvis du har mistanke om højt blodtryk i leverenes ader, skal patienten følge diæt nr. 1 eller nummer 5. Det anbefales at undgå fed, krydret, salt, røget mad samt alkoholholdige drikkevarer for ikke at bære leveren. På den alvorlige fase af sygdommen og med komplikationerne af barnet, sættes de på en sultediet, mad gives kølet og opdelt i små portioner.

Forebyggende foranstaltninger

Nøje overvågning af fartøjets tilstand og forekomsten af ​​blødning. Om nødvendigt bliver åreknuderne re-sclerosed eller ligeret. Fortsæt indførelsen af ​​b-blokkere ("Anaprilin", "Obsidan") for at forbedre blodgennemstrømningen i venerne. Hvis der opstår alvorlig leversygdom mod baggrunden for hypertension, skal du bruge hepatoprotektorer og andre lægemidler til at genoprette organfunktionen.

Portal hypertension hos børn

Portal hypertension er en tilstand, hvor der er en vis kombination af forskellige symptomer. Patologi udvikler sig på baggrund af cirrose og andre sygdomme. Årsagen til patologien er et øget tryk i portalvenen, der fremkommer på grund af tilstedeværelsen af ​​en hindring for blodstrømmen i en bestemt del af venen.

grunde

Portal hypertension i et barn kan være af flere typer:

• predpechonochnaya,
• intrahepatisk,
• postpechonochnaya;
• blandet.

Klassificering af portalhypertension er direkte relateret til årsagerne, som påvirker udviklingen af ​​patologi. Således forårsager præhepatisk portalhypertension en blodprop i portalens vene og dens kompression af tumorer, blodbanens trombose, portalens venose, øget blodgennemstrømning i blodåren, der opstår ved forskellige hæmatologiske patologier.

Den intrahepatiske type patologi udvikler sig som resultat af en tropisk sygdom forårsaget af parasitter - schistosomiasis, såvel som på grund af sacroidose, tuberkulose og polycystisk sygdom. Cirrose, hepatitis, spredning af metastaser i onkologi og andre sygdomme kan påvirke udviklingen af ​​patologi.

Posthypatisk portalhypertension manifesteres, når lumen er lukket i den nedre vena cava eller på grund af forøget blodgennemstrømning i portalvejen og hjertesvigt. Blandet portalhypertension udvikler sig på grund af levercirrhose og hepatitis. I barndommen udvikler portalhypertension hovedsageligt på grund af uregelmæssigheder i portalvenens struktur.

symptomer

Denne patologi er præget af en temmelig udtalt symptomatologi. Tegn på portalhypertension omfatter:

• forstørret lever
• åreknuder i spiserøret, anal zone og området nær navlen;
• væskedannelse i peritoneum og undertiden i pleurhulrummet;
• dannelsen af ​​sår i tarmene såvel som på maveslimhinden;
• dårlig appetit, oppustethed, ømme fornemmelser i navlen, samt kvalme og opkastning.

Som regel forbliver et barns velfærd, der udvikler portalhypertension, ret tilfredsstillende. Det forværres kun ved blødning fra åreknuder.

Der er flere stadier af udviklingen af ​​patologi, som hver især har sine egne kliniske manifestationer:

• I første fase kan barnet opleve en lille abdominal distension og ubehag med en følelse af tyngde i den rigtige hypokondrium.
• I anden fase er symptomerne mere udtalt. Hos børn begynder området omkring navlen at gøre ondt, meteorisme, ubehag, dårlig appetit, kvalme. Lever og milt i anden fase af patologien stiger normalt.
• I tredje fase udtales sygdommens symptomer; ud over de generelle kliniske manifestationer fremkommer væske i peritoneal hulrum.
• Den fjerde fase af patologien er karakteriseret ved udvikling af komplikationer, herunder forekomsten af ​​blødning i de indre organer.

Diagnose af portalhypertension hos et barn

Portal hypertension hos et barn er diagnosticeret baseret på sygdommens historie, såvel som dets symptomer. Desuden udfører lægen en fysisk undersøgelse af patienten, bestemmer størrelsen af ​​milten og leveren samt andre manifestationer af patologi ved at tappe. Derefter foreskrives børn test og andre typer diagnostik. Især fuldføre blodtal, der gør det muligt at identificere et reduceret niveau af blodplader, koagulogram, biokemisk blodprøve, urinalyse. Derudover udføres en ultralyd, Doppler-sonografi, computertomografi af abdominale organer, røntgenstråler med kontrast, perkutan splenomanometri og andre typer diagnostik til barnet. For at detektere tuberkulose eller schistosomiasis kan specifikke typer diagnostik foreskrives. Høring af en neuropsykiater, gastroenterolog og psykiater kan indikeres for at vurdere barnets tilstand.

komplikationer

Anæmi, blødning, hyppig udvikling af infektionssygdomme og hepatisk encefalopati er blandt komplikationerne af patologien hos et barn. Konsekvenserne af portalhypertension kan være ret alvorlige. I mangel af rettidig behandling er død og koma mulig. Derfor skal i nærværelse af tegn på patologi straks konsultere en læge.

behandling

Hvad kan du gøre

Hvis du har symptomer på portalhypertension, skal du helt sikkert vise det til din læge. Sygdommen går ikke væk alene og det er strengt forbudt at behandle det alene. Ellers kan alvorlige komplikationer, der er farlige for barnets helbred, forekomme. Under behandlingen ordineret af lægen skal alle hans anbefalinger følges.

Det er også vigtigt at overvåge barnets ernæring. Det er nødvendigt at reducere mængden af ​​salt, spist og protein. Terapi af portalhypertension udføres hovedsageligt på hospitalet.

Hvad lægen gør

Behandling af portalhypertension er ordineret afhængigt af årsagen, som fremkaldte udviklingen af ​​patologi. Terapi udføres både konservative og operationelle metoder. Komplekset af konservative begivenheder omfatter:

• tager hypofysehormonet, hvilket reducerer blodgennemstrømningen i blodet og blodtrykket i portalvenen;
• tager diuretika for at fjerne overskydende væske fra kroppen;
• tager antibakterielle lægemidler, der fjerner patogener af forskellige patologier. Denne type behandling anvendes, efter at typen af ​​forårsagende middel til portalhypertension er blevet identificeret.

Kirurgisk indgreb udføres udelukkende for børn over 7 år med visse indikationer. For eksempel med åreknuder, forstørret milt og tilstedeværelse af væske i peritoneal hulrum. Ved kirurgisk behandling anvendes flere typer operationer.

forebyggelse

De primære forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af sygdommen er:

• vaccination mod patologier, der forårsager portalhypertension
• afvisning af alkohol (vedrører teenagere)
• afbalanceret ernæring.

Sekundære forebyggende foranstaltninger omfatter rettidig behandling af patologier, der ledsager portalhypertension.

Portal hypertension hos børn: behandling, symptomer, tegn, årsager, diagnose, komplikationer

Der er præ-, intra- og post-hepatisk portalhypertension.

Hvis trykgradienten mellem hepatisk venesystem og portalveinsystemet (trykgradient i levervejen) stiger over 10-12 mm Hg, begynder de portosystemiske collateraler at danne sig.

Hovedårsagen er leverpatologi lokaliseret i sinusformede åre (cirrhosis), selv om presinusoidale og postsynusoidale årsager også er vigtige. Idiopatisk portalhypertension, der ikke er forbundet med levercirrhose, findes i Indien hos unge mænd.

En bestemt rolle i patogenesen afspilles af stigningen i resistens af intrahepatiske kar på grund af fibrose og ødelæggelsen af ​​sinusoider. Modstanden kan ændres under påvirkning af fibroblaster dannet fra stellatceller. En stigning i portalblodstrømmen bidrager også.

Risikofaktoren for blødning er varicose størrelse og klasse på Child-Pugh skalaen.

Oftest forekommer åreknuder i mave-søvnområdet, lider af mave, rektum, duodenum og kirurgiske anastomoser (herunder stomi).

Årsager til portalhypertension

Hvert minut kører ca. 1500 ml blod gennem en sund lever af en voksen. Normalt tryk i portalvenen er lavt, fordi den vaskulære modstand i sinusoiderne er lav. Når trykket konstant overskrider normen, taler de om portalhypertension. Det kan skyldes forskellige grunde, men i USA er den mest almindelige levercirrhose. Trykket i portalvenen afhænger hovedsageligt af blodvolumen og vaskulær resistens. I levercirrhose er følgende faktorer ansvarlige for ændringer i portalveinsystemet, der fører til øget blodstrømningsmodstand.

1. Kollagenaflejring i Disse rum og som følge heraf indsnævring af sinusoider.
2. Deformering af sinusoider og det venøse system af leveren ved regenerering noder.
3. Ændringer i strukturen af ​​leveren parenchyma fører ikke kun til udviklingen af ​​portal hypertension, men også til udseendet af intrahepatiske shunts mellem portens grene og leverveje. Gennem disse shunts kan op til en tredjedel af den hepatiske blodgennemstrømning omgå normalt fungerende levervæv.

Hovedårsagerne: Trombose af milt eller portalveje, der igen er forbundet med infektioner, omfalitis, pylephlebitis, traumer, tumor, hyperkoagulation. I sjældne tilfælde er denne proces opstår, når arteriovenøse fistler, som er dannet mellem milten, mesenteriske og hepatiske arterie og portåren (medicinsk intervention: laparotomi, perkutan leverbiopsi, angiografi, cholangiografi). Kan ledsages af splenomegali.

Der er presinusoidale, sinusformede og postinusoidale former for intrahepatisk portalhypertension. Presinusoidalnaya formular på grund af øget tryk i venerne i portagaldegange, som igen er forårsaget af inflammation i portagaldegange, granulomatøse reaktioner, medfødt hepatisk fibrose, galdevejene abnormiteter, metastatiske tumorer i leveren. Sinusformet portalhypertension er forbundet med en stigning i venetrykket i leverens sinusoider. Et typisk eksempel er levercirrhose.

Den post-sinusformede form er forårsaget af venøs okklusion (Budd-Chiari syndrom). Posthypatisk portalhypertension udvikler sig i tilfælde, hvor der er en blok i den nedre vena cava over sammenflugningen af ​​leveråre. Hovedårsagerne er: tricuspideventil insufficiens, perikarditis, kompression af den dårligere vena cava tumor, medfødte anomalier i dette fartøj.

Medfødt leverfibrose (leverfibrose, biliær fibroadenomatose) - dette udtryk blev brugt til at henvise til syndromet af portalhypertension hos patienter med ikke-cirrhotisk leverfibrose og et stort antal galdekanaler. De fleste af disse patienter har nyrepatologi, herunder medulær tubulær ektasi på udskillelsesprogrammet, hvilket svarer til den juvenile type cystisk sygdom. Medfødt leverfibrose er også blevet beskrevet i autosomal dominant polycystisk sygdom og bilateral renal dysplasi. Medfødt leverfibrose hos børn er klinisk manifesteret af hepatomegali eller hepatosplenomegali med en markant stigning i venstre lob. Leverfunktionstest er normalt normalt. Sommetider i tidlig barndom kan gastrointestinal blødning forårsaget af portalhypertension være en klinisk manifestation af sygdommen. Blandt de første kliniske manifestationer af medfødt leverfibrose er sekretorisk diarré, proteinbåren enteropati, overfladisk cystisk enterocolitis og tarmlymphangiektasi også beskrevet.

Symptomer og tegn på portalhypertension

Blødning fra åreknuder i gastroøsofageal zone af mani festivaler med blodig opkastning og / eller melena. Den første blødnings episode ledsages af 25-50 procent dødelighed. Kronisk post-hæmoragisk anæmi udvikler sig på grund af gastropati forårsaget af portalhypertension.

Nogle gange er der smerter i mavens venstre øvre kvadrant forbundet med splenomegali.

Årsager til portalhypertension:

Extrahepatisk. Trombose af portalvenen. Arteriovenøs fistel. Stenose af portalvenen. Intrahepatisk: schistosomiasis, sarcoidose, tidlig primær biliær cirrose, tidlig - primær skleroserende cholangitis, idiopatisk portalhypertension, der ikke er forbundet med cirrose.

Skrumpelever. Alkoholisk hepatitis. Nodulær regenerativ hyperplasi.

Extrahepatisk. Højre ventrikulær insufficiens / ventil misdannelser. Trombose af miltvenen. Konstrictiv perikarditis. Intrahepatisk, Budd-Chiari syndrom, sygdomme, der forårsager veneklusion.

Påvis tegn på kronisk leversvigt, herunder ascites, splenomegali, saphenøse årer, hæmorider.

Klassificering af portalhypertension

Der er 3 kliniske former for medfødt leverfibrose:

1. med portalhypertension
2. med kolangitis (Caroli syndrom);
3. blandet.

I den første form er hypertension associeret med den presinusoidale blok (fibrose af portalkanalerne) og den dysplastiske struktur (hypoplasi) af portalens grenene. I sektionen undtagen leverfibrose, splenomegali, spiserør i spiserøret, cyster i nyrerne noteres. Døden kan skyldes blødning fra spiserørets spredte åre, nyresvigt. I de seneste år er sygdommens prognose imidlertid forbedret betydeligt på grund af behandling af portalhypertension ved hjælp af systemisk portal bypass-kirurgi. I den anden kliniske form af sygdommen (syndrom Caroli), kendetegnet ved en medfødt leverfibrose og cystisk extension ekstrahepatisk galdegange, der er betændelse i galdegangen, indtil ophobning af pus i galdegangene. Med fremdriften af ​​processen kan udvikle leverabces, hvilket fører til patienters død.

Den nuværende klassificering af portalhypertension er baseret på lokalisering af en forhindring, der forårsager en stigning i vaskulær resistens. Fra et anatomisk synspunkt kan der opstå hindringer for portalblodstrømmen på tre niveauer.

1. Portal venen (subhepatisk portal hypertension).
2. Inde i leveren (presinusoidal, sinusformet, postsynusoidal portalhypertension).
3. Leverveje (suprahepatisk portalhypertension).

Undersøgelse af portalhypertension

Sendt for at præcisere typen af ​​portalhypertension og dens ætiologi.

Tilstedeværelsen af ​​åreknuder, ifølge FEGDS, bekræfter portalhypertension. Undersøgelsen udføres af alle patienter efter en diagnose af levercirrhose. Der er mange systemer til klassificering af størrelsen af ​​åreknuder (ofte brugt følgende: lav = I = grad til endoskopi er lukket ved mindst 25% af hulrummet; gennemsnitlige grad = II = 25-50% forseglede hulrum; stor = III = grad uklar mere end 50% af clearance).

Når ultralyd med Doppler afslørede en patologisk ændring i blodgennemstrømning i lever- og portveverne, portåve-trombose og ændringer i leverets arkitektonik. Brugen af ​​CT med kontrast og MR er også meget effektiv.

Måling af trykgradient i levervejen er en invasiv procedure, det anvendes sjældent til diagnose. Manipulation gør det muligt at identificere årsagerne til hypertension - presinusoidal, sinusformet og postsynusoidalt. Under proceduren kan en transjugular leverbiopsi og portal-venografi udføres.

Gennemførelse af andre undersøgelser afhænger af niveauet af obstruktion, der forårsager portalhypertension og patientens viden om leversygdom. Leverfunktionen er sædvanligvis godt bevaret i tilfælde af presinusoidal portalhypertension. Portræthypertension i sig selv kan forårsage leukopeni og trombocytopeni på grund af hypersplenisme.

Komplikationer af portalhypertension

1. Sikkerhedsblodstrøm og åreknuder.
2. Ascites.
3. Kongestiv splenomegali.
4. Encephalopati.

Makroskopisk, i alle kliniske former af sygdommen, er leveren normalt forstørret og meget tæt, cyster er ikke synlige. Mikroskopisk skæres leveren parenchyma af indviklede strimler af tæt fibrøst bindevæv, der involverer portalområderne, isolerer en eller flere lobulaer. Den lobulære struktur er imidlertid ikke brudt. I fibrotiske portalkanaler defineres talrige aflange, tortuøse strukturer foret med galdeepitelet, som er særligt mærkbare i perifere sektioner af kanalerne og kan til tider strække sig ind i periportaldelen af ​​de hepatiske lobuler. Galdekanalens lumen er tom eller kan indeholde kondenseret galde, nogle gange i form af afrundede sten. Nogle gange bestemmes mikrocystika, papillære udvækst af bindevævet i lumen. Hjertearteriens grene er normale eller kan være hyperplastiske, medens portåderne er hypoplastiske. Inflammatorisk infiltrering er normalt ikke defineret bortset fra betændelse i galdevejen i Caroli's sygdom.

Flere syndromer af arvelig nyre-dysplasi er forbundet med leverændringer, der er identiske med medfødt leverfibrose. Disse omfatter Meckel syndrom, chondrodysplasia (kort ribben, polydaktyli og Jeune s brystdysplasi kvalt), trisomi C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, nyredysplasi bagt-pancreas II type og Ivemarka glyutarnoy aciduri. Lignende leverskader er blevet beskrevet i nogle tilfælde af vaginal atresi syndrom og tuberøs sklerose. Desuden kan cystisk fibrose (fibrocystisk sygdom) i leveren være en manifestation af en form for cystisk fibrose, der er karakteriseret ved en primær læsion af leveren (0,5% af alle tilfælde af cystisk fibrose). I sådanne patienter er galdeblæren normalt hypoplastisk, hvilket betragtes som et af de patognomoniske tegn på cystisk fibrose.

Behandling af portalhypertension

Forebyggelse er vigtig, selvom det ofte ikke udføres på det rette niveau:

• Primær profylakse (med det formål at forebygge den første blødningsafsnit) er indiceret for åreknuder i II-graden ifølge resultaterne af endoskopi. Ikke-selektive β-adrenerge blokkere reducerer trykket i portalvenen og reducerer risikoen for blødning (fra 30% til 14% inden for 2 år hos patienter med store varianter). De fleste hepatologer bruger disse lægemidler som første behandling (lav adherence til terapi og udvikling af bivirkninger er mulige, med undtagelse af muligheden for langvarig brug af β-blokkere i 30% af tilfældene). Den endelige rolle af åreknuder ligation er ukendt. Teknikken kan effektivt løse åreknuder (endoskopi udføres hver 2-4 uger - at fjerne varicer), men det er en invasiv procedure, der kan selv forårsage blødning (fx mavesår, som skyldes efter ligering) i øvrigt at teknikken ikke er effektiv for varicose mavesår og gastropati forårsaget af portalhypertension.
• Sekundær profylakse (med det formål at forhindre gentagelse af blødning) er obligatorisk, da blødning udvikles hos 60% af patienterne inden for et år. Effektiv anvendelse af β-blokkere og LVU.

Endoskopisk billede og primær forebyggelse med kompenseret levercirrhose:

• Ingen åreknuder: Gentag endoskopi hvert 2-3 år.
• Små åreknuder: Gentag endoskopi årligt.
• Medium eller store åreknuder: β-blokkere for livet. I tilfælde af intolerance over for β-blokkere - ligering.

Debatten fortsætter med rollen som invasiv trykgradientmåling i leverenveen for at vurdere responsen på β-blokkere, kombinationsterapi med nitrater (isosorbidmononitrat) og β-blokkere hos patienter med resistent portalhypertension samt vigtigheden af ​​at forebygge åreknuder i endoskopisk ligering sammenlignet med β-blokkere.

Tilbagevendende blødning fra åreknuder, som ikke kontrolleres af medicinsk terapi, betragtes som en indikation for transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting og mulig levertransplantation.