Vaskulær misdannelse: typer, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad er vaskulær misdannelse, hvorfor er der en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sygdommen manifesterer sig, de moderne muligheder for diagnose og behandling.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Misdannelse er en krænkelse af den intrauteriniske udvikling af et organ med en patologi af dets struktur og funktion. Denne artikel indeholder oplysninger om vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer i arterier og vener forekommer under dannelsen af ​​embryoet og kan påvirke enhver del af kroppen. I moderne medicin anvendes udtrykket "arteriovenøs angiodysplasi eller AVD", hvilket er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer indbefatter dannelsen af ​​yderligere bindende kar mellem blodarternes arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i forskellige kombinationer, hvilket fører til blodtab og underernæring i området under læsionen ("lavere" - det er som væsken bevæger sig). Kliniske manifestationer af patologi afhænger af størrelsen af ​​de vigtigste vaskulære trunker, udviklingen af ​​netværket, der forbinder dem.

Klik på billedet for at forstørre

Sygdommen er karakteriseret ved en lang periode af asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende defekt.

Malformationer af hjernen og rygmarven er mest fuldt repræsenteret i form af forekomst. Kliniske manifestationer forekommer mellem 20 og 40 år, kvinder er syge dobbelt så ofte.

Lemmer i lemmerne udgør 5-20% af alle angiodysplasier og lokalisering i hoved og nakke - 5-14%.

De fleste af defekterne i vaskulær oprindelse - venøse eller lymfatiske former domineres af non-stemming (ingen stor bindingsbeholder) med et lille vaskulært netværk.

Manifestationen af ​​sygdommen og sværhedsgraden af ​​kurset i forbindelse med det berørte område. Omfattende misdannelser af skibe med skade på organerne i centralnervesystemet (hjerne, rygmarv) og indre organer (tarm) er farlige. Svær komplikation af sygdommen - blødning, i nogle tilfælde med dødelig udgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestation i barndommen skelnes af en dårlig prognose med hensyn til helbredelse og fuld kompensation af patologien. Sygdommen, der først diagnosticeres efter 40-50 år, har den mest gunstige prognose for fuld genopretning.

Den primære diagnose af vaskulære misdannelser kan foretages af enhver læge, men moderne tilgange til behandling kræver deltagelse af en række læger: vaskulære og endovaskulære kirurger, specialister inden for plastik og neurokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prænatal udvikling, men manifesterer sig oftest i voksenalderen.

Årsagerne til og mekanismen for udvikling af patologi

På trods af sjældenheden kan vaskulære misdannelser være meget vanskelige, hvilket forstyrrer livskvaliteten betydeligt, derfor er arbejdet med at identificere årsagerne til forekomsten nu på vej.

Hovedårsagsfaktorer:

1. Genetiske. Forbundet med forekomsten af ​​patologiske forandringer i en række gener er ofte arvelig. Den mest berømte af disse misdannelser er Osler syndrom (flere "edderkopper" på huden og slimhinderne).
2. Random. Vaskulære misdannelser, som ikke er en del af kendte syndromer, er oftere af en enkelt karakter.

Uanset årsagen er mekanismen til udvikling af misdannelser den samme: Under intrauterin dannelse af blodforsyningssystemet udvikler yderligere forbindelser mellem karrene med dannelsen af ​​zoner af patologisk blodudledning ("central zone"). Afhængig af tidspunktet for udseendet af patologi kan kommunikationen være løs (ikke-stammende) i naturen, hvis fejlen opstod i de første uger efter befrugtning eller stamme - dette er udviklingen af ​​en defekt i slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​anden trimester.

Angiodysplasias evne til at øge eller gentage sig over tid efter behandling er forbundet med bevarelsen af ​​cellerne i den patologiske beholder af vækstfunktionen iboende i embryonets celler.

Klassificering og typer af vaskulær misdannelse

Der er flere klassifikationer af arvelige angiodysplasier. I klinisk praksis bruger de alt som komplementære til hinanden og giver mulighed for at udvikle en individuel behandlingsplan.

Angiografisk klassifikation af arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bogstavet W på billedet) er sædvanligvis tre separate arterier (bogstavet A i billedet) og den eneste dræningsår (brevet B i billedet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) af flere arterioler (A) og afløbsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): multiple shunts (W) mellem arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifikation

Evaluerer den ledende type vaskulære lidelser:

1. Arteriel.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfe.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombineret.

Det omfatter en underklasse baseret på typen af ​​tilslutningsfartøjer og dybde af placering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• afgrænsede og diffuse former (i henhold til typen af ​​vævsskade);
• dybe og overfladiske former.

Klassificering af det internationale samfund til undersøgelse af vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer blodstrømmen i patologiske formationer og fremhæver godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifikation

Reflekterer den iscenesatte udvikling af patologi, bruges til at vælge den optimale behandling.

En ultralydsundersøgelse af blodkar er udledning af blod fra arteriel til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ligner en godartet vaskulær tumor

Fartøjer steg i diameter

Ær dilateret, tortuous

Bestemmes af den øgede pulsation af arterierne

Underernæring af væv med sår og blødning

Ødelæggelse af benstrukturer (med lokalisering i knoglerne)

Kardiovaskulær insufficiens med en stigning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er forskelligartet, afhænger af lokalisering af patologiske ændringer, inkluderer:

• hudændringer - fra rødme og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• krænkelse af følsomhed
• infektiøse læsioner inden for patologi
• blødning;
• lidelser i centralnervesystemet (parese, lammelse, nedsat koordinering, tale);
• tegn på kardiovaskulær insufficiens (dekompensationstrin).

I sjældne tilfælde er misdannelse af cerebrale fartøjer kompliceret ved blødning dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere sig som en "rød plet", hvilket gør diagnosen vanskelig. For at bestemme typen af ​​den patologiske proces er yderligere undersøgelse nødvendig (ultralyd, undertiden en biopsi af vævet).

diagnostik

Et fuldstændigt spørgsmålstegn ved patienten (eller hans forældre) og en grundig undersøgelse gør det muligt at miste arteriovenøs angiodysplasi i tilfælde af dens overfladiske placering eller overgang til aktiv vækstfase.

Mistanke om patologisk misdannelse af cerebrale fartøjer vil medføre klager over:

• øget smerte syndrom;
• tilbagevendende gang, syn eller hørenedsættelse
• episoder med svimmelhed, anfald eller bevidsthedstab.

Hvis du er i tvivl, vil lægen ordinere et kompleks af undersøgelser for at afklare årsagen til patologien. For angiodysplasier er "guldstandarden" for diagnostik udviklet:

Bestemmer klart, hvilken type blodstrøm i misdannelsen (hurtig, langsom eller fraværende)

Kræver et højt niveau af specialuddannelse

Undersøgelsen er uinformativ med en dyb lokalisering af patologien eller lokalisering i knoglerne, centralerne i centralnervesystemet

Den vigtigste forskningsmetode for misdannelser af cerebral fartøjer og indre organer

Ingen strålingseksponering tillader sikker brug hos børn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus af forskningen er en høj dosis af stråling, hvilket gør det vanskeligt at bruge i vid praksis

Hele-body scintigrafi med mærkede røde blodlegemer er den valgte metode til overvågning af patienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteterne.

For at reducere mængden af ​​strålingseksponering, vises højselektive undersøgelser (inspektion af prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmålet med behandlingen af ​​arteriovenøse angiodysplasier er fuldstændig fjernelse eller afbrydelse af alle bindende fartøjer ("centralt fokus"). Ligering af de understøttende arterier eller enkle vaskulære shunts fører til sygdommens udvikling og i dag er en grov overtrædelse af behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åben eller abdominal kirurgi med udskæring af hele læsionsvolumenet, herunder de omgivende væv, er "guldstandarden" af helbredelse. Fælles processer eller lokalisering af patologi (ansigt, hals) tillader ikke altid radikal (med fuldstændig excision) operation. I sådanne tilfælde tillader kombinationen med den endovaskulære (intravaskulære) metode at øge procentdelen af ​​fuldstændig fjernelse af patologiske væv.

Ofte kræver deltagelse af flere specialister: vaskulær og plastikprofil, traumatolog og neurokirurg.

Medicinske metoder

Anvendelse til behandling af lægemidler med en hæmmende vækst af blodkar (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) har vist sig at være effektiv til at reducere smerte og ødem uden respons fra det primære patologiske fokus. Forskning på dette behandlingsområde foregår.

outlook

Prognosen afhænger af tidspunktet for diagnosen, fuldstændigheden af ​​behandlingen. I tilfælde af sygdoms manifestation og progression hos børn er forløb af vaskulære misdannelser aggressiv, der hurtigt bevæger sig til scenen om umuligheden af ​​fuldstændig udskæring. Behandling i sådanne tilfælde er af hjælpemæssig karakter, der tager sigte på forebyggelse af sekundære ændringer i væv (sår, blødning).

Den asymptomatiske forløb af sygdommen op til 40-50 år skelnes af en god prognose med hensyn til fuldstændig helbredelse og bevarelse af livskvaliteten.

Det er muligt at tale om permanent helbredelse i tilfælde af enkelt ikke-omfattende læsioner, når fuldstændig kirurgisk excision af fokus er mulig. Hvis operationen er fuldstændig teknisk umulig, er der altid en tilbagevenden af ​​sygdommen.

Behandling af misdannelser af cerebral fartøjer hos børn

Behandling af vaskulær misdannelse hos børn. Hovedårsagerne til sygdommen. Patologiens klinik. Funktioner af diagnose. Grundlag for forebyggelse af komplikationer.

Vaskulær misdannelse er en patologi af vaskulær udvikling, hvis dannelse begynder under føtal embryogenese. Grundlaget for patologien er dannelsen af ​​en vaskulær spole af sammenflettet vener og arterier sammenflettet med hinanden. Sygdommen manifesterer sig ikke, og de første symptomer fremkommer efter 20-40 år, men på grund af en hormonal stigning udvikler tegnene i et barn af puberteten. Der er svære hovedpine, migræne. I mere alvorlige tilfælde udvikler barnet kramper og epileptiske anfald.

Karakteristisk for sygdommen er en tynd vaskulær og dårligt udviklet muskellag, hvilket medfører en høj risiko for brud på blodkar med yderligere blødning i hjernen.

Misdannelsens ætiologi

Årsagerne til sygdommen er lidt undersøgt. Men blandt de faktorer er:

• medfødte abnormiteter etableret under embryoudviklingen
• fødselsskader og fødselsskader
• sklerotiske og atherosklerotiske læsioner af blodkar.

Bidragende faktorer er intrauterin infektioner, udsættelse for stråling samt moderens dårlige vaner. En seksuel og genetisk disposition er også blevet etableret.

Hovedtjenesterne i klinikken Dr. Zavalishin:

Hvordan manifesteres vaskulær misdannelse

Ifølge det kliniske kursus er alle misdannelser opdelt i hæmoragisk og torpid. Hæmoragisk kursus er den mest almindelige patologi (ca. 70% af alle tilfælde). Det er kendetegnet ved kraftigt forøget tryk og dannelsen af ​​en vaskulær tangle af lille diameter.

Torpidstrømmen er karakteriseret ved dannelsen af ​​et patologisk knudepunkt med mellemstore og store størrelser. Favoritsted - de strukturelle enheder i hjernebarken. Uddannelse modtager blodforsyningen gennem grenene af cerebrale arterier, og de kliniske symptomer ligner sygdomsforløbet hos patienter med organisk hjerneskade.

I de første faser af sygdommen selv manifesterer man sig ikke og opdages fuldstændigt ved en tilfældighed - under patientens undersøgelse for en anden patologi. Kun 12% af alle patienter udvikler karakteristiske neurologiske symptomer, som kan tjene som grund til at søge lægehjælp. Det manifesterer sig på forskellige måder - afhængigt af placeringen af ​​det patologiske plexus. De vigtigste symptomer er:

• svaghed i muskler og i hele kroppen;
• svimmelhed;
• dysartri, samt nedsat koordinering og nedsat syn;
• reduceret evne til at huske information og nedsat bevidsthed.

Et antal patienter udvikler konvulsiv syndrom, som kan være enten delvis eller totalt. Det ledsages af forskellige former for forstyrrelser af bevidsthed. Der er også hovedpine, forskellig i deres intensitet og hyppighed. Meget ofte svarer lokaliseringen af ​​smertepunktet ikke til lokalisering af vaskulærspolen.

Ifølge statistikker leds ca. 2-4% af alle tilfælde af vaskulær misdannelse af blødning i hjernen. Med hensyn til ruptur af væggen er langt mere farlige små blodkar. Jo dybere vil være placeret vaskulært tangle, jo mere udtalte de neurologiske symptomer.

Karakteristisk for børn er hovedets størrelse uforholdsmæssigt for kroppen såvel som udviklingen af ​​kongestivt hjerte og akut respiratoriske patologier på baggrund af vaskulær patologi.

Diagnostiske metoder

Udover generelle kliniske tests er patienten også tildelt:

computertomografi (CT);

magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);

En af de mest oplysende metoder til vaskulær misdannelse er angiografi. Dette er en af ​​de radiologiske metoder, hvilket indebærer intravenøs administration af et kontrastmiddel med yderligere visualisering af resultatet i billedet. Populariteten af ​​metoden ligger også i dens enkelhed og generelle tilgængelighed.

Hvad er træk ved behandling af sygdom

Valget af metoder til behandling af vaskulær patologi afhænger af følgende faktorer:

• type uddannelse
• steder af plexus;
• diameter af dannelsen;
• hvorvidt brud på skibe med deres yderligere blødning tidligere blev registreret.

Afhængig af indikationerne anvendes åben kirurgi, endovaskulær embolisering og ikke-invasiv radiokirurgi.

Kirurgi forudsætter fuldstændig udskæring af det patologiske område af vaskulærlaget. Udvej til denne metode i tilfælde af overfladen placering af misdannelsen af ​​en lille størrelse. Med en dyb placering af knudepunktsoperationen er det kategorisk kontraindiceret - der er stor risiko for skade på vigtige hjernestrukturer.

I stedet anvendes den endovaskulære emboliseringsmetode med succes, hvilket prædisponerer okklusion af lumen af ​​unormale fartøjer og afbrydelse af den patologiske tangle fra blodbanen.

Radiokirurgi forudsætter anvendelsen af ​​radioaktive stråler ved et patologisk fokus i forskellige vinkler. Nøjagtigheden af ​​strålingsretningen tillader ikke kun at ødelægge vaskulære bundt, men også for at beskytte friskt væv mod radioaktiv eksponering.

Hvad er farlige misdannelser

Oftest er misdannelser af cerebrale fartøjer årsagen til subarachnoid blødning.

Det er typisk for ham:

• pludselige akutte hovedpine
• følelse af pulsation i det okkipitale område
• opkastning uden lindring;
• forstyrrelse af bevidstheden
• positive meningeal symptomer
• kramper.

Uden rettidig lægehjælp kan patientens tilstand forværres markant eller endog være dødelig.

Der kan også være cerebral infarkt og lammelse.

Forebyggelse af komplikationer

For forebyggende formål anbefales forældre:

at beskytte barnet mod tungt fysisk arbejde og stressende situationer

konstant overvåge tryk

inkludere i kosten fødevarer indeholdende natrium - smør, surkål, skaldyr, ost, nødder.

Det anbefales også, at de regelmæssigt undersøges af en passende specialist.

Arteriovenøs misdannelse hos børn

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt abnormitet af blodkarrene i hjernen. Kort sagt er misdannelse en tangle af kaotisk sammenflettet og dilaterede skibe, der kommunikerer forkert med hinanden, dvs. blodet fra arterierne træder straks ind i blodårerne, derfor er der ingen gasudveksling mellem vævene, og der tages ingen metaboliske produkter.

grunde

Ifølge de fleste forfattere er arteriovenøs misdannelse en medfødt patologi, som udvikler sig i hjernens eller rygmarvets kar. I nogle tilfælde kan sådanne overtrædelser dannes i løbet af de første måneder af et barns liv.

På trods af at patologi har været kendt i lang tid, er de nøjagtige årsager til udvikling af misdannelse endnu ikke blevet fastslået. Der er kun antagelser og de mest pålidelige teorier. Den første siger, at dette er en født patologi, og forskellige patologiske faktorer vil virke på dets udvikling under graviditeten.

Nogle forfattere påpeger forbindelsen mellem forstyrrelser i placentas arbejde og dannelsen af ​​et bundt af funktionsdygtige fartøjer. Der blev også etableret et link mellem køn og genetisk disposition. Hvis der er foretaget en lignende diagnose i familien, nære slægtninge, er det nødvendigt at være yderst opmærksom på barnets tilstand.

symptomer

I nogle tilfælde manifesterer misdannelsen sig slet ikke og viser sig at være et uheldig fund i en undersøgelse af en eller anden grund. De første tegn på patologi fremkommer med væksten af ​​misdannelse.

Antallet af cerebral kan tilskrives hovedpine, sløvhed og nedsat præstation. Ellers vil alle specifikke manifestationer afhænge af lokaliseringen:

• frontal lobe: et betydeligt fald i intelligens, talefejl, mens dette barn siges "som vand i munden", bliver hans læber trukket ud med et halm, hans gang bliver rystet, og krampeanfald er også dannet;
• cerebellum: nedsat motorisk koordinering, skarpe øjne, nedsat muskel tone;
• temporal lobe: taleforstyrrelser, og barnet forstår ikke den konverterede tale, og det er svært at forstå præcis, hvad barnet siger, nogle visuelle felter, karakteristiske krampeanfald, begynder også at falde ud;
• på hjernens basis: strabismus og forskellige synsforstyrrelser, lammelse.

Ud over selve forekomsten af ​​misdannelse er specifikke symptomer forbundet med dets brud. Når misdannelsen brydes op, vises stærk hovedpine, fotofobi, kvalme og opkastning, bevidsthedstab.

Diagnose af arteriovenøs misdannelse hos et barn

Diagnosen er lavet på baggrund af klager, inspektion, specialiserede og visuelle forskningsmetoder. Efter at have analyseret klagerne, vil lægen udpege en konsultation med en neurolog, særlige tests vil hjælpe med at identificere tegn på skade på centralnervesystemet.

Desuden udnævnes visuelle forskningsmetoder - CT og MR, disse metoder gør det muligt at studere i detaljer selv de mindste forandringer i hjernen. Derudover indgives radiografi med indførelsen af ​​et kontrastmiddel. Denne forskningsmetode giver dig mulighed for at se akkumulering af blodkar og vurdere graden af ​​skade og involvering i processen med hjernevæv.

Flere specialister kan deltage i processen med diagnostik og behandling på en gang - en obligatorisk neurosurgeon, en neurolog, en børnelæge og mange andre specialister, alt afhænger af de ændringer, som væv i centralnervesystemet har gennemgået.

For at udarbejde en behandlingsplan skal du overveje størrelsen af ​​misdannelsen. Når du studerer uregelmæssigheder, skal du tage højde for mange faktorer for hvilke der klages - dens diameter, placering, venøs udstrømning. Antallet af tildelte point afspejler risikoen ved kirurgisk behandling. Hvis mere end 6 bolde er indstillet, bliver malformationen ikke underkastet kirurgisk behandling.

komplikationer

Den mest forfærdelige komplikation af arteriovenøs misdannelse er dets gennembrud og blødning i hjernevæv. Som følge heraf udvikles en vedvarende overtrædelse af motorfunktionen, og lammelse er ikke den sværeste. Når en stor misdannelse bryder, kan den endda være dødelig.

behandling

Hvad kan du gøre

Behandling af misdannelser er kompleks og skal være omfattende, herunder kirurgiske indgreb samt et langt rehabiliteringsforløb. Terapi kan ikke udføres hjemme og uden kvalificeret hjælp.

Forældrenes vigtigste opgave er at straks søge hjælp fra en højt kvalificeret specialist, og straks begynde behandlingen helt.

Hvad lægen gør

I grund og grund er al behandling af den vaskulære bundt kirurgisk og kan udføres på forskellige måder - ved hjælp af et trækhul, med et kateter gennem et fartøj eller allerede fjernet med en gamma kniv.

Efter operationen følger en lang række rehabiliteringer - tager medicin, besøger fysioterapi-rum, genopretter tabte funktioner mv.

Påvirkningen af ​​hjernevæv vil medføre, at andre organer og væv, selv systemer, involveres i processen, og derfor bør behandling også være symptomatisk.

forebyggelse

Desværre er det umuligt at forebygge arteriovenøs misdannelse - det er uregelmæssigheder i prænatal udvikling. Desuden er de enkelte faktorer, der virker på denne proces, endnu ikke klare. Hvis diagnosen allerede er lavet, skal alle forebyggende foranstaltninger sigte mod at forhindre bruddet.

Uden mislykket er det nødvendigt at konstant overvåge blodtrykket, og hvis den vedvarende stigning registreres efter høring af en specialist, er det nødvendigt at ordinere antihypertensive stoffer. For et barn er det nødvendigt at eliminere fysisk og følelsesmæssig stress fuldstændigt.

Venøs misdannelse

Venøs misdannelse (BM) er en abnorm udvikling og patologisk udvidelse af overfladiske eller dybe vener. Venøs misdannelse er den mest almindelige vaskulære misdannelse. Dette er en medfødt patologi, selvom den kan manifestere sig klinisk i tidlige, unge eller endog i voksenalderen. Manifestation af VM på enhver del af kroppen, herunder hud, muskler, knogler og indre organer.

Venøse misdannelser varierer i størrelse og placering. De kan være overfladiske eller dybe, isolerede eller påvirke flere dele af kroppen eller organerne. Deres farve afhænger af dybden og omfanget af de berørte fartøjer. Jo tættere de berørte skibe til hudoverfladen er, jo mere mættet farven. Fra mørkeblå eller maroon-rød til blålig (foto 1).

På grund af dette er nogle VM'er forvekslet med hæmangiomer. Med en dyb, isoleret placering af pletten kan huden slet ikke ændres. Venøse misdannelser er som regel bløde til berøring, og når de presses, krympes de let, farveændring.

Venøs misdannelser stiger som regel i alderen i forhold til barnets vækst. Imidlertid kan faktorer som traume, kirurgi, infektioner, antikonceptionsmidler eller hormonelle ændringer forbundet med pubertet, graviditet eller overgangsalderen føre til hurtig og hurtig vækst.

diagnostik

Diagnosen af ​​venøs misdannelse samt alle andre vaskulære anomalier laves på baggrund af en omhyggeligt opsamlet historie, fysisk undersøgelse og instrumentelle undersøgelsesmetoder: ultralyd, CT, MR og angiografi. Med nederlag i mave-tarmkanalen ty til endoskopisk diagnose.

komplikationer

Komplikationer af venøse misdannelser afhænger af dybden og volumenet af læsionen.
• Hævelse og ømhed i det berørte område
• Åreknuder;
• Blødnings- og blødningsforstyrrelser;
• Dannelsen af ​​trombose og tromboflebitis.

behandling

Behandling af venøse misdannelser omfatter sådanne metoder som:
• Langsigtet eller permanent slidkomprimeringstrik
• skleroterapi
• Kirurgisk fjernelse
• Laser terapi
• Lægemiddelbehandling Det er værd at bemærke, at behandlingsmuligheder kan kombineres afhængigt af placering, størrelse, symptomer og komplikationer.

Venøse misdannelser

Blåblære Nevus Syndrom / Beansyndrom

Nevus syndrom, en type blå gummiblære eller bønnesyndrom, er en sjælden multifokal venøs misdannelse, der manifesterer sig i dannelsen af ​​et sæt blå eller sorte papiller på huden, hoved og indre organer, oftest i mavetarmkanalen (Foto 2-3).

Sygdommen er meget alvorlig og ofte forbundet med alvorlig og potentielt dødelig blødning og anæmi. Behandlingen består af en kombination af medicinske, kirurgiske og endoskopiske metoder.

Maffucci Syndrome

Muffucci syndrom er en sjælden, genetisk og ekstremt alvorlig sygdom, der kombinerer en kombination af venøs misdannelse og enchondromatose. Sygdommen fører til signifikante deformiteter i lemmerne, især på arme og ben, forkortelse og brud. Vaskulære misdannelser med denne defekt fremkommer på huden eller subkutan fedt, men kan forekomme i de indre organer og slimhinder. På samme tid er udseendet af lymfatiske misdannelser (lymphangiomer) mulig.

Glomusovenøs misdannelse

Glomovenøs misdannelse er en arvelig, multifokal venøs misdannelse, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​glomusceller i væggene i de unormale kar. Sygdommen manifesterer sig i form af mange små pletter og papler på huden. Udslætets farve varierer fra pink til blålig-lilla. Ofte manifesterer sygdommen sig i ekstremiteterne, men mulige manifestationer på mundslimhinden, øjenlåg og muskler.

Begrebet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. oplysninger

Misdannelse (Malformation, lat. Malus - dårlig og formatio - uddannelse, dannelse) - Enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling, udviklingsanomali, hvilket resulterer i grove ændringer i strukturen og funktionen af ​​et organ eller væv. Det kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, såvel som resultatet af en eller anden sygdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse af arterier, vener eller begge dele. Det omfatter misdannelser af normale vener (venøs angioma) eller arterier, der omdannes direkte til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelser er medfødte, og den nøjagtige årsag til deres dannelse er ukendt.

Skalaen af ​​vaskulære misdannelser er meget forskellige. Stort misdannelser kan forårsage hovedpine, kompression af hjernen, hvilket fører til blødninger og epileptiske anfald.

Ofte er der sådan en type vaskulære misdannelser som arteriovenøse. Det er kendetegnet ved sammenvinding af indviklede tynde vægge, der forbinder arterier og vener. Baseret på talrige undersøgelser er disse skibe dannet af arteriovenøse fistler, som stiger over tid. Som følge af denne sygdom ekspanderer de bærende arterier, og deres vægge hypertrofi gennem de udstrømmende vener og arterielle blodstrømme.

I medicinsk praksis er der både små og store misdannelser. Med højt udviklede misdannelser bliver blodgennemstrømningen stærk nok til væsentligt at øge hjerteproduktionen. Ærene, der kommer fra misdannelser, fremstår som kæmpe pulserende skibe.

Arteriovenøse misdannelser kan danne sig i alle dele af hjernehalvfæerne, i hjernestammen og i rygmarven, men de største af dem er dannet i hjernens halvdele. Hos mænd er arteriovenøse misdannelser mere almindelige og kan forekomme hos forskellige familiemedlemmer i løbet af en eller flere generationer.

Disse sygdomme er sædvanligvis til stede fra fødslen, men forekommer mellem 10 og 30 år og i sjældne tilfælde efter 50 år. De vigtigste symptomer på sygdommen er hovedpine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfald.
Ca. 30% af tilfældene forekommer partielle anfald (beslaglæggelse, som involverer unormal aktivering af de isolerede grupper af neuroner i et af halvkugler af hjernen), og 50% - observeret intrakranial blødning. Blødningen er oftest intracerebral, og kun en lille del af blodet trænger ind i subarachnoid rummet (hulrummet mellem arachnoid og pia mater).

Gentagne blødninger i sygdommens første uger er ekstremt sjældne, så læger foreskriver ikke antifibrinolytiske lægemidler (nedsættelse af blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medicinsk praksis er der tilfælde af massiv blødning, der hurtigt fører til døden og små (ca. 1 cm i diameter). I sidstnævnte tilfælde ledsages det kun af små fokale neurologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen af ​​AVM er etableret ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), Computed tomography angiography (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM'er kan irritere den omgivende hjerne og forårsage kramper, hovedpine. Ubehandlede AVM'er kan vokse og briste, hvilket fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødelæggelse af hjernen.

Der er tre typer behandling af misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjernelse, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopning af blodkar) ved hjælp af den neuroendovaskulære metode. Selvom mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, anvendes der i nogle tilfælde en kombination af forskellige metoder. Uheldigvis giver anvendelsen af ​​mulige stereotaktisk strålebehandling, når størrelsen misdannelse ikke mere end 3,5 cm. Inflammation i karvæggen, hvilket bevirker bestråling, fører til en gradvis (inden for 2 år) lukning misdannelse. Under embolisering indsættes et tyndt kateter i foderkammerets lumen, og lim eller små partikler indsættes. Nogle gange letter den neuroendovaskulære metode direkte fjernelse af misdannelsen eller reducerer størrelsen af ​​den stereotaktiske radiokirurgi.

En anden form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er karakteriseret ved en lav placering af cerebellarmandillerne.

Denne sygdom er opkaldt efter den østrigske patolog Hans Chiari, der i 1891 beskrev flere typer udviklingsmæssige abnormiteter i hjernestammen og cerebellum. Chiari I og Type II anomalier er mest almindelige, og derfor vil vi i fremtiden kun diskutere dem.

Med Chiari-anomalier forhindrer lavløjne mandler i cerebellum fri bevægelighed for rygsvæsken mellem hjernen og rygmarven. Tonsillerne blokere de store occipital foramen som proppen stik flaskehalsen. Som følge heraf forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) og hydrocephalus udvikler sig (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er karakteriseret ved forskydningen af ​​cerebellum mandler ned gennem de store foramen til den øvre rygmarv. Denne form for misdannelse ledsages af hydromyelia (udvidelse af rygmarvets centrale kanal) og manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsåren eller i voksenalderen.

Det mest almindelige symptom er hovedpine. Særlig karakteristisk smerte i det okkipitale område, forværret af hoste og belastning; nakke smerter; svaghed og krænkelse af hændernes følsomhed ustabil gang dobbelt vision, sløret tale, sværhedsbesvær, opkastning, tinnitus.

Hos adolescenter er de vigtigste symptomer en overtrædelse af bøjning og et fald i styrke i armene, smertestab og temperaturfølsomhed i den øvre halvdel af krop og arme.

Behandling: neurokirurgisk operation til dekompression af den bakre cranial fossa.

I nærvær af hydrocephalus udføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kaldet Arnold Chiari misdannelse.

Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius Arnold, der beskrev sygdommen i 1984.
Hyppigheden af ​​denne sygdom er fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 population.

Med Arnold Chiari anomalien observeres en medfødt stigning i diameteren af ​​de store occipital foramen. Den nederste del af cerebellumet (knogler i cerebellum) kan falde ind i den forstørrede åbning og forårsage gensidig kompression af cerebellum og rygmarv. Hydrocephalus (forhøjet væsketryk i krankhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre lidelser i fordøjelseskanalen, lidelser i udviklingen af ​​urinsystemet er også mulige.

Selvom årsagen til Chiari's misdannelse ikke er nøjagtigt kendt, er der flere velbegrundede teorier, der peger på en cerebellumforskydning på grund af øget tryk i de overliggende regioner.

Diagnosen er etableret af resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse. Om nødvendigt udføres computertomografi med tredimensionel rekonstruktion af den occipitale knogle og cervikale hvirvler. Magnetisk resonansbilleddannelse gør det muligt for neurosurgeoner nøjagtigt at bestemme mængden af ​​cerebellarforskydning, for at bestemme form for misdannelse og graden af ​​sygdomsprogression.

Symptomer på anomalier af Arnold Chiari - Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved at dreje hovedet); støj (ringing, hum, fløjt, hissing osv.) i den ene eller begge ører (kan øges, når hovedet vender); hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under nakken) nystagmus (ufrivillig kramning af øjenkuglerne). I mere alvorlige tilfælde kan der være: forbigående blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan forekomme med hovedret) tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelse; nedsættelse af følsomheden af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; svaghed i muskulaturen af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig vandladning Bevidsthedstab (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

Behandling af Chiari-misdannelser og ledsagende syringomyelia (kronisk progressiv sygdom i nervesystemet, hvor hulrum er dannet i rygmarven) er desværre kun mulig ved kirurgi. Operationen består af lokal dekompression eller installation af en spiritus shunt. Lokal dekompression udføres under generel anæstesi og består i at fjerne en del af den okkipitale knogle såvel som de bageste halvdele af de I og / eller II livmoderhvirveler til det sted, hvor knoglerne i cerebellumet falder ned. Denne effektive operation udvider de store occipital foramen og eliminerer kompression af hjernestammen, rygmarv og cerebellare tonsiller. Under operationen åbner dura materen også en tyk membran omkring hjernen og rygmarven. Et plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) indsættes i det åbne dura mater for en mere fri passage af CSF.

Mindre hyppigt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæsken fra den forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen med et specielt hul rør med en ventil (shunt) eller ind i det indre hulrum. Nogle gange udføres disse operationer i etaper.

Hemangiomer og andre vaskulære misdannelser hos børn

Ksenia Butova:

Hej kære venner på luftprogrammet "Vascular Surgery" Medio-Doctor i Ksenia Butovas studie. Emnet for dagens udsendelse: "Hemangiomer og andre misdannelser hos børn." Emnet er meget relevant, i dag vil vi tale om klassificering, klinisk billede, diagnostiske metoder og behandling. Og også vi vil tale om den moderne opfattelse af dette problem. I vores studie inviterede vi en gæst, en ekspert på dette emne, en læge i medicinsk videnskab, en pædiaturgirurgi, en læge i afdelingen for endovaskulær diagnose og behandling af det russiske kliniske børnehospital Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Hej, romerske Vyacheslavovich.

Romerske garbuzov

Ksenia Butova:

Vi er glade for at byde dig velkommen i vores studie. Lad os begynde med dig og tale om, hvilke vaskulære misdannelser er, og hvor ofte de forekommer hos børn.

Romerske garbuzov

Ja, det er nødvendigt at forudse dette emne lidt, det er nødvendigt at forstå, at der er vaskulære misdannelser, der er godartet vækst eller tumorer. Og den mest hyppige godartede uddannelse hos børn er spædbarnet eller infantilhemangioma. Disse formationer er meget specifikke, men de forekommer på en bestemt måde. Når et barn er født, er det ofte kun en rød prik eller et lille rødt punkt, og forældre forstår i princippet ikke, hvad det er, og hvad det truer. Men 2-3-4 uger efter fødslen begynder en meget hurtig vækst, og endda et sådant koncept eksisterer, starten af ​​hemangioma, det vokser så kraftigt og hurtigt i en om to uger vokser den til ganske store størrelser. Derefter vokser det langsommere, væksten stopper næsten med et halvt år, normalt endnu tidligere. Og så vokser den ikke, vokser næsten ikke. Det antages, at spædbarns hemangiom er en sygdom, der går væk af sig selv. Der er en sådan ting som regression eller omvendt udvikling af hæmangiomer. Men faktum er, at selvom det vokser, ødelægger det alle væv, der er i hemangiomområdet, især det er farligt i ansigtet eller andre kritiske lokaliseringer, som så forårsager uoprettelig kosmetisk eller funktionel skade. Og derfor er spædbarnshemangiomer meget vigtige at behandle præcist fra begyndelsen, det vil sige i løbet af den hurtige vækst. Vi tror stadig, at jeg vender tilbage til behandlingen.

Ksenia Butova:

Ja, Roman Vyacheslavovich, selvfølgelig, jeg vil gerne spørge, hvilken procentdel af babyer er født med hæmangiomer? Hvor ofte opstår de?

Romerske garbuzov

Nu er der en tendens til at øge antallet af spædbørn med spædbarnshemangiomer, især der er flere for tidlige babyer, og de er mere tilbøjelige til at have denne sygdom. Der er faktisk ingen præcise tal, men tallene adskiller sig meget fra den ene kilde til den anden. Men det antages, at op til 1% af børnene har forskellig lokalisering og sværhedsgrad af hæmangiom. De kan være ekstern hud og ikke kun, de kan være indre organer, lever og så videre. Det vil sige, at der faktisk kan være lokalisering. Lidt oftere sker det hos piger. Men i princippet har den ingen sådan klinisk værdi. Det vigtigste er, hvor hæmangiomet er, og hvordan det opfører sig. Fordi her er det helt anderledes på forskellige måder, nogle gange vokser det meget hurtigt, nogle gange af ukendte grunde langsommere. Det kan være anderledes.

Ksenia Butova:

Stadig interesseret i et sådant spørgsmål, om fostrets fylde? Du sagde, at for tidlige babyer ofte ledsages af hæmangiom.

Romerske garbuzov

Ksenia Butova:

Ja, oftere. Hvad er forbindelsen her, hvorfor påvirker præmaturiteten tilstedeværelsen af ​​hæmangiomer?

Romerske garbuzov

Faktum er, at hæmangiom er et spædbarn eller infantilt hæmangiom, jeg lægger altid vægt på dette ord, fordi det karakteriserer sygdommen, det er specifikt. Det er den kendsgerning, at skibene eller cellerne fra de embryoniske type fartøjer falder i søvn, og barnet er født med disse vaskulære embryonale celler, som ikke er forsvundet, som efter fødslen begynder at vokse hurtigt. Og herfra er der en teori om, at cellerne er større i tidlige babyer, fordi de selv er endnu mere umodne, og derfor er disse hemangiomer oftere. Der er selvfølgelig mange teorier, det vides ikke, præcis, hvorfor de ser ud. Der er en teori om, at disse er placenta celler, der kommer ind i blodbanen af ​​fosteret, bosætte sig et sted og derefter vokse. Fordi der er specifikke analyser, der beviser det. Men jeg siger ikke desto mindre, at der er mange teorier, men indtil slutningen er det stadig ikke kendt, hvorfor de begynder at vokse efter fødslen.

Spædbarns hæmangiomer passerer ikke sig selv, du skal kontakte en specialist og behandle dem.

Ksenia Butova:

Et andet spørgsmål er af interesse: Kan dårlige vaner under graviditet eller nogen sammenhængende sygdomme påvirke tilstedeværelsen af ​​hæmangiom hos et barn?

Romerske garbuzov

Selvfølgelig tror jeg det. Vi kan ikke sige præcis, hvilken faktor der vil påvirke udseende af hemangiom. Men det kan siges sikkert, at ugunstige faktorer øger antallet af hæmangiomer. Fordi, for eksempel, eventuelle skadelige faktorer forårsager udviklingsforstyrrelser i karrene og krænkelser af forsinkelsen af ​​embryonale stadier og så videre. Naturligvis kan der være mange skadelige faktorer, det kan også være en akut respiratorisk sygdom, det kan være dårlige vaner, det kan være andre farer eller sygdomme. Naturligvis kan de alle øge risikoen for hæmangiomer. Men der er ingen sådan direkte forbindelse, der er ingen faktor i udseendet af hæmangiom.

Ksenia Butova:

Det er i princippet nej. Og i hvilken uge af graviditeten er lægningen af ​​skibe, og bør kvinder være mere opmærksomme på deres helbred?

Romerske garbuzov

Lægningen af ​​skibene går, alle organer og væv vokser naturligt meget hurtigt i graviditets første trimester. Dette er den mest kritiske periode for lægning af organer, væv og karsystem. Og selvfølgelig kan enhver alvorlig skade eller negativ indvirkning på moderen påvirke fostrets udvikling. Derfor, selvfølgelig, især første trimester. Selv om jeg endnu en gang understreger, at det er et hæmangiom, der er en tumor, som udvikler sig efter fødslen, og derfor vil det være svært at forudsige, hvordan det vil opføre sig efter forskellige sygdomme, hvis moderen har haft noget koldt, en slags sygdom, og vil der være nogen så vil problemerne ikke være umulige at forudsige.

Ksenia Butova:

Men det er stadig værd at frygte og være mere forsigtig med dig selv i en sådan periode. Romerske vyacheslavovich, lad os tale om det kliniske billede af barnets hemangiom. Hvordan kan vores mødre mistanke hendes barn om hendes tilstedeværelse, når det er nødvendigt at konsultere en læge?

Romerske garbuzov

Ja, selvfølgelig, hvis det er muligt at vise det første billede, ser vi den karakteristiske form for spædbarnshemangioma, når det begynder at vokse. Det er sammenlignet med en hindbær bær, den er rød, ujævn, det vigtigste er, at det vokser hurtigt. Hvis barnet allerede har sådan en ting, er det nødvendigt at straks konsultere en læge. Fordi her, hvis denne vækst er stor, stor størrelse, er det presserende at ordinere behandling. Fordi jeg allerede har sagt, at et hæmangiom kan ødelægge det underliggende væv, og hvis det er sagt, en næse eller et øre eller noget andet, et øje, er det selvfølgelig meget vigtigt. Desværre er der et meget stort problem, i Moskva kan det være mindre, fordi der er nok specialister her, men for folk der ikke har nogen steder at henvende sig til eller ikke nok specialister, eller de behandler ikke dette problem. Der sker der ofte, at forældre går til en onkolog, siger en voksen onkolog, siger det er okay, vent til et år, hun vil bestå. Og af en eller anden grund sidder forældrene, de ser at hæmangioma vokser, at alt ikke er godt, men de sidder, fordi de har fået at vide, at alt går fint. Og når alt er allerede helt dårligt, selvfølgelig, så begynder de at lede efter noget andet, andre specialister vender mig til. Selvfølgelig er det for nylig blevet lidt mindre, men selvfølgelig er sager grinende. Når folk af en eller anden grund og børnelæger roligt er relateret til dette. Det er på tide vigtigst nødvendigt at starte behandlingen.

Hvad hemangiomet normalt begynder med, kan du tænde det andet billede. Nedenfor ser vi det samme barn, tre billeder. Den første er et barn efter fødslen, en uge efter fødslen eller lidt mere. Og vi ser, at han kun har et rødt spejl, et lille rødt spejl på hans ansigt, som selvfølgelig ikke varslede forældrene. Så begyndte naturligvis at hæmangioma vokse, og om 3 måneder var det allerede en enorm tumor. Naturligvis ødelagde hun ansigtet, barnet led. Vi vil helbrede barnet, selvfølgelig er det ikke en dødelig sygdom, men det vil efterlade et præg på hele sit fremtidige liv, så kræves komplekse rekonstruktive operationer, plastikkirurgi og så videre. Men stadig vil huden ikke være helt den samme som den ville være uden hæmangiom. En baby er lige vist ovenfor, hvor hele det øvre led er påvirket, hele, og nu begyndte behandlingen i tide, nu vil vi også tale om det, hvilket praktisk talt fører til en fuldstændig regression af sygdommen. Dette barn kan siges at være helt sundt. Men behandlingen skal selvfølgelig foreskrives til tiden og ikke vente. Selvom de siger, at hæmangiomet vil passere, er det okay, men du ser at det vokser, det er stadig klart. Nu er der internettet, nu er der telemedicinske muligheder og alle mulige muligheder, information er tilgængelig. Jeg tror, ​​at du stadig ikke kan skifte forældrenes ansvar til det, de ikke sagde, ikke gjorde osv., Men vær lidt aktive selv. Fordi forældre er ansvarlige for deres barns skæbne i fremtiden, afhænger meget af deres handlinger.

Hvis det røde plet på et barns hud vokser hurtigt, skal du mistanke om hæmangiom og konsultere en læge til den nødvendige behandling.

Ksenia Butova:

Selvfølgelig er jeg enig med dig. Men sådan et spørgsmål interesser, fordi der er mange forskellige oplysninger på internettet, og ofte bliver patienterne simpelthen forvirrede i så stor mængde. Hvis en ung kvinde opdagede hemangioma i sit barn, hvor skal hun først vende? Til børnelæge i klinikken, og så vil den blive sendt til en specialiseret institution, eller stadig forsøge at se på internettet gennem venner? Fordi selv mine venner ofte vender mig til spørgsmålet om, hvordan man kommer til lægen, der beskæftiger sig med denne patologi.

Romerske garbuzov

Alligevel er den primære forbindelse en børnelæge og pædiaturgirurg i klinikken. Nu ændrer situationen sig lidt, og læger, især pædiatriske kirurger, børnelæger, der arbejder på den første forsvarslinje, begyndte at lægge større vægt på denne sygdom og sende det på en ret rettidig måde. Medmindre jeg selvfølgelig talte om dette: Du er kommet, skal en børnelæge eller en pædiaturgirurg sende en høring til en specialiseret institution. De ved dybest set hvor de skal hen.

Ksenia Butova:

Det vil sige, de er knyttet til visse hospitaler, hvor der er mennesker involveret i dette problem.

Romerske garbuzov

Selvfølgelig. Ofte er hver sag ikke den første, selvfølgelig er det allerede sket, og det er allerede sendt.

Ksenia Butova:

Det vil sige, systemet arbejdede.

Romerske garbuzov

Ja, systemet er ikke så kompliceret, faktisk. Men hvis man jo ser at det ikke virker, noget er forkert, vokser mv. Så spild selvfølgelig ikke tiden, så skal du forsøge at finde informationen selv. Meget nu er det nemt, du kan skrive ordet hemangioma, spædbarn hemangioma, og der vil være hovedadresser. Så er det klart, at jeg kan anbefale mit hospital, men naturligvis er vi ikke de eneste, der gør det her. På et tidspunkt begyndte vi selvfølgelig en af ​​de første til at bruge propranolol og andre lægemidler. Dette er allerede en kolossal oplevelse, det er oplevelsen af ​​Filatovskaya Hospital, og det russiske børns kliniske hospital og andre hospitaler, vi har arbejdet med det i lang tid, men ikke desto mindre hvad skal vi gøre, hvis det ikke er Moskva. På samme måde henvises til de primære specialister, de sender. Hvis for eksempel børn er koncentreret i vores klinik, for eksempel med alvorlige hæmangiomer, der ikke kan helbredes på deres bopæl.

Ksenia Butova:

Det vil sige, det er allerede kørende sager for dig.

Romerske garbuzov

Ikke bare forsømt, lad os sige, at der er hæmangiomer i de indre organer, respiratoriske hæmangiomer, når vejret er nedsat, og nogle komplicerede operationer skal udføres eller lever hæmangiomer, når de vokser hurtigt, truer det barnets tilstand, fordi det hele er i den første måned, hele tragedien i den første måned afspilles og meget hurtigt. Derfor ved mange regioner allerede selv, hvad de skal gøre, og disse børn kommer straks til ende her. Men der er ikke desto mindre fejltagelser. Så hvis du ser noget galt, skal du forbinde dig selv.

Ksenia Butova:

Tak. Lad os endelig tale om hæmangiombehandling. Hvilke moderne behandlingsmetoder eksisterer, den moderne tilgang og hvilke resultater af behandlingen?

Romerske garbuzov

Man bør altid forstå, at selvom denne sygdom er en, manifesterer den sig lidt anderledes. Antag at der er små hæmangiomer på lemmerne på kroppen, og de viser ikke en sådan tendens til at vokse. Her understreger jeg, at forventede taktikker undertiden er mulige. Eller det bedste her er enten laser eller krydderforstyrrelse, det vil sige destruktive behandlingsmetoder anvendes til små hæmangiomer, der ikke har fare for skade på vitale organer eller en kosmetisk defekt. Det er forholdsvis enkle procedurer, hvis krydesspredning er cauterization med flydende nitrogen, siger de "cauterization", selv om disse er lave temperaturer, men det siger ikke desto mindre folk altid "cautery". Eller en laserprocedure, men laserprocedurer under anæstesi udføres i klinikken for børn. Små hemangiomer, der ikke vokser meget hurtigt og ikke kritiske lokaliseringer, hvis det ikke er en person, ikke en perineum og så videre. Så er det helt muligt at lave denne procedure og glemme dette hæmangiom. Hvis dette er et hurtigt voksende hæmangiom, der er på ansigtet, perineum eller noget andet, der ikke kan fjernes kirurgisk, så er det førstlinjemedicin, som vi straks bør anvende, er propranolol og betablokkere generelt. Disse lægemidler er meget meget effektive til behandling af spædbarns hæmangiomer. Men disse stoffer kan kun anvendes i specialiserede institutioner af specialiserede specialister, der kan ordinere disse stoffer. Derfor er det ikke gjort i klinikken, det bliver nødvendigt.

Ksenia Butova:

Det er, at ambulant ikke gælder.

Romerske garbuzov

Nej, de bliver brugt på ambulant basis, men efter ambulant.

Ksenia Butova:

Dosisvalg, observation.

Romerske garbuzov

Ja, fordi det er nødvendigt, kan de medføre nogle komplikationer i en lille procentdel af tilfælde, 2-3% af hjertekomplikationer kan forårsage, de skriver meget, ledningsforstyrrelser, men det er faktisk en lille procentdel. Derfor bør en specialist overvåges, elektrokardiografi skal udføres før, efter og så videre. Valg af dosis opstår, virkelig. Hvis alting er i orden med os, så giver forældrene dette stof hjemme. Der er frister for undersøgelse, når vi ser på hvordan det virker, øger dosen, øges ikke osv. Men normalt er alt dette allerede blevet udarbejdet, og det er den officielle behandlingsmetode. Før æra med beta-blokkere blev prednison og hormonet glucocorticoid anvendt.

Ksenia Butova:

Ja, var disse metoder effektive?

Romerske garbuzov

De er effektive, perfekt, men problemet er, at de har flere komplikationer. Fordi glucocorticoide lægemidler med langvarig brug forårsager alvorlige komplikationer, begrænsede dette væsentligt deres brug, det vil sige de er effektive, men mindre sikre. Derfor er det første lægemiddel, vi bruger nu, propranolol. Selvfølgelig er der andre beta-blokkere, det er ikke kun propranolol, men det er alligevel nu under studiet. Propranolol er allerede et officielt lægemiddel, selv i nogle lande er der specielle lægemidler, de kaldes, i Frankrig frigjorde de hemangioler. Men han er endnu ikke blevet leveret til vores land, men propranolol er vores hjemlige, og det virker på samme måde. Generelt oplever vi ikke mangel.

Ksenia Butova:

Og hvor længe skal du tage dette stof?

Romerske garbuzov

Ordningerne er lidt forskellige, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Selvfølgelig, hvis disse ikke er meget store hæmangiomer, kan det være et halvt år, det vil sige en ret lang modtagelse. I nogle tilfælde, selv op til to år. Men disse er sjældne tilfælde, alvorlige hæmangiomer. Og propranolol tages nødvendigvis under EKG-kontrol, men det hele gøres på bopælsstedet. Det vil sige, at vi normalt anbefaler at blive overholdt af en kardiolog, og kardiologen udfører dette arbejde med observation, identifikation, hvis der er problemer med modtagelse osv.

Den bedste løsning til behandling af hæmangiomer er propranolol.

Ksenia Butova:

Hvilken procentdel af regression opnås, mens du tager propranolol? Det er, hvordan behandler du behandlingen generelt?

Romerske garbuzov

Situationen er følgende, fordi børn kommer på forskellige stadier af hæmangiomudvikling, når hæmangioma vokser hurtigt, sig først den første eller anden måned af et barns liv. De kan komme ind i stabiliseringsfasen, når de allerede er vokset og ikke vokser, men allerede store, siger seks måneder, syv måneder, op til et år. Og efter et år, for eksempel, børnene falder, alt er vokset, de blev hjemme, da de alle indså det, de skal behandles, og de sender også det. Og effektiviteten af ​​behandlingen er maksimalt i vækstperioden, naturligvis. Hvis vi formår at ordinere behandling i den første måned, er regressionen næsten altid færdig. Vi viste billeder.

Ksenia Butova:

Romerske garbuzov

Nej, det andet billede, du kan også tænde det andet billede, den øvre del der, når den er aktiv og vokser, fjerner propranolol næsten helt, forårsager regression af disse tumorer.

Ksenia Butova:

Dette er hvilken behandlingsperiode her.

Romerske garbuzov

Dette er i seks måneder. Det er meget vigtigt: Foreskrive den korrekte behandling under vækst af hæmangiom. Når børn allerede er i stabiliseringsperioden, i regressionsperioden, når de, som de siger, allerede er vokset, er vokset, hvis det allerede er vokset, så anvendes forskellige kirurgiske hjælpemidler. Det er allerede minimalt invasivt, det er hærdning, det kan være endovaskulær behandling, det kan være kirurgisk excision. Når et barn vokser helt, for eksempel efter fem eller seks år, forbliver restvirkninger, deformiteter, plus væv og så videre, dette er plastikkirurgi. Det vil sige, alt afhænger af, hvornår behandlingen er startet, hvordan den blev startet korrekt. Det vil sige, at børn undertiden kommer på bopælsstedet fra regionerne, propranolol er ordineret, men helt i utilstrækkelige doser, og der er ingen effekt eller utilstrækkelig virkning. Dette er meget vigtigt. Og selvfølgelig, hvordan korrekt, når behandlingen er startet, hvordan den blev udført korrekt, afhænger det endelige resultat af det. Men jeg vil gerne konstatere, at æraen af ​​propranolol i 2004 efter min opfattelse for første gang opdagede virkningen af ​​propranolol i Frankrig i Bordeaux. Barnet med kardiopatologi og spædbarnshemangiom blev ordineret propranolol, og hemangioma forsvandt. Det var et mirakel, og det var begyndelsen af ​​æraen af ​​propranolol i hæmangiomer, nu er det selvfølgelig selvfølgelig noget.

Ksenia Butova:

Romerske garbuzov

Behandlingsstandarden, der accepteres over hele verden. Jeg var for nylig hos Stockholm Vascular Anomaly Society, og det diskuteres ikke længere her. Det er altså accepteret af alle læger, hvis der er et spædbarnshemangiom, understreger jeg spædbarn, for nu vil jeg sige, at der er et par andre situationer. Spædbarn eller i udenlandsk litteratur kaldes infantil: Infante er et barn. Dette er den standardbehandling, der kræves. Og vigtigst af alt understreger jeg igen - at starte i tide. For at starte i gang skal du vende og komme i hænderne på en læge, der ejer denne teknik. Men der er stadig andre vaskulære sygdomme og vaskulære defekter, der ligner hemangiomer.

Ksenia Butova:

Ja, opstår fejl i diagnose og behandling ofte?

Romerske garbuzov

Selvfølgelig gør de det. Nogle gange kommer joken af ​​dette, når de sender, der er kun fejl i udviklingen af ​​blodkar, som kan se ud på lignende måde. For nogle ikke-specialister er det samme: det infantile infantile hemangiom, det vil sige, der er venøse misdannelser eller såkaldte venøse misdannelser eller venøs dysplasi. De kan se ud som et sted, men det er som svampe, sandsynligvis spiseligt og uspiseligt.

Ksenia Butova:

Romerske garbuzov

Falsk svampe, ja. Men det er ikke desto mindre en katastrofal fejl, der opstår, når de enten behandles eller ikke behandles, eller vi får at vide, at der med venøs dysplasi blev misdannelser behandlet med propranolol, men det hjælper ikke, din propranolol er nonsens. Men vi siger, at i det mindste skal den korrekte diagnose foretages for at ordinere behandlingen korrekt, ellers er det bare ikke medicin, men noget andet gætter jeg på. Det må siges, at propranolol er effektivt i 99,9% med spædbarnshemangiomer. Det er, det er unikt. Men hvis propranolol ikke hjælper, så er konklusionerne: enten det er en anden sygdom eller en utilstrækkelig dosis, men der er andre faktorer.

Endnu en gang siger jeg, at propranolol er den vigtigste behandling for hæmangiomer. Misdannelser eller misdannelser er venøse, det vil sige sygdomme i venerne, der er arteriel, lymfatisk, de har alle forskellige behandlinger, men der er kun hovedsagelig kirurgisk behandling. Og propranolol med dem er ikke længere nødvendigt. Sådan handler du til forældre: Kontakt kun en specialist, fordi disse er så smalle spørgsmål, og børnelægen har selvfølgelig ikke dem. Ikke fordi det er svært at forstå, ret simpel diagnose, der er oftest nok ultralyd i vaskulær tilstand for at finde ud af, hvad der er beton. Der er selvfølgelig vanskelige tilfælde, men det er meget sjældent. Dybest set er der nok ultralydsdiagnostik, og diagnosen er allerede tilgængelig. Derfor kan behandling foreskrives. Derfor bør børnelæger bare sende ind i tiden.

Ksenia Butova:

Ja, for at udføre en differentieret diagnose, at behandle ordentligt.

Romerske garbuzov

For en profil høring siger jeg det igen. Der er stadig et sådant format, hvis forældre f.eks. Ikke kan høres, men det er fysisk umuligt, det kan være, vores land er stort, naturligvis er det fysisk umuligt at få.

Ksenia Butova:

Nå ja, ikke alle kan komme.

Romerske garbuzov

Men der er ikke desto mindre officielle kanaler, for eksempel er telemedicin nu kommet op, det er ikke overalt, men du kan tage gode billeder, skrive hvad problemet er og sende det til vores hospitals adresse. Alt dette kommer til os, vi vil ringe og ringe barnet til os. Dette sker også meget ofte hos os.

Ksenia Butova:

Dette er meget sejt. Og telemedicin, anbefaler du også, at du aktivt bruger?

Romerske garbuzov

Selvfølgelig, men læger bruger telemedicin mere, fordi det ikke er overalt, det er sådan en ny metode.

Ksenia Butova:

Dette er mere til konsultation med dig og konsultationer.

Romerske garbuzov

Når de begynder at helbrede, er der ingen mening fra et sted fra Kamchatka for at køre et barn gennem hele landet, lille, det er alt meget svært. Naturligvis læger ordinerer behandling, konsulter med os, de gør alt rigtigt, forkert, fordi de selvfølgelig har mindre erfaring. Men nu er der meget progressive læger, der nøje følger medicinens moderne præstationer, og selvfølgelig er det blevet lidt lettere. Men ikke desto mindre siger jeg igen, at hvis noget er forkert, skal du ikke sidde. Du bør forsøge at finde måder ud for specialisterne selv, hvis det ikke virker.

Ksenia Butova:

Det er godt, du har det godt med det faktum, at telemedicin udvikler sig i vores land, og i princippet i fjerntliggende hjørner af vores land er der mulighed for at høre og få kvalificeret hjælp. Nu vil jeg gerne snakke om arteriovenøse misdannelser, hvordan de adskiller sig fra hemangiomer, også hvad det kliniske billede, diagnose, behandling. Hvor ofte opstår de overhovedet?

Romerske garbuzov

Misdannelser er misdannelser. Dette er en sjældnere sygdom. Nogle læger, børnelæger ser dem en eller to gange i livet sammenlignet med spædbarnshemangiomaerne, som en børnelæge mødes mange gange, det er en hyppig sygdom. Misdannelser er sjældne. Og derfor er de selvfølgelig ofte forvekslet, de gør en forkert diagnose. De findes selvfølgelig i et andet format afhængigt af udviklingen af ​​hvilke skibe forstyrres. Jeg har allerede talt om venøse misdannelser, og der er arteriovenøse misdannelser. Hvad det er, er, når blodet begynder at blive shunted fra arterien, fra højtrykssystemet til venerne, til lavtrykssystemet. Udadtil kan de se ud som røde pletter, formationer, der langsomt men fremskridt.

Hvordan man forstår: spædbarns hemangiom vokser meget hurtigt, især i de første måneder. Og misdannelser vokser langsomt. Dette er ikke deres sande vækst, i virkeligheden er ectasia af disse fartøjer pervers, ekspansion, stigning i volumen og så videre. Selvom udadtil kan det virke som denne vækst. Hvordan man forstår, tror jeg, at forældre ikke virkelig behøver at dykke ind i diagnosens specifikationer. Hvis der er nogen vaskulær dannelse, så er det selvfølgelig nødvendigt med specialistkonsultation. Selv om det har karakteristiske tegn, er det først og fremmest meget varmt og, vigtigst af alt, pulserende. Hvis du sætter din hånd på denne formation, føler du blodets pulsering. Dette er en alvorlig sygdom, meget alvorlig, og den behandles kun i specialiserede institutioner. Hvis forældre mistænker noget som dette, skal du ikke forsøge at behandle noget selv.

Ksenia Butova:

Ja, kontakt den relevante institution.

Romerske garbuzov

Ja, det her er mange specialiserede hospitaler.

Ksenia Butova:

Hvilke moderne behandlingsmetoder anvendes til denne patologi?

Romerske garbuzov

Misdannelse behandles på flere måder. Først og fremmest er det, da dette er en misdannelse, hvis den kan fjernes fuldstændigt, er det bedst at fjerne det kirurgisk. Men det er klart, at der er problemer her, fordi det kan være et ansigt, det kan være anatomisk vigtige organer eller noget andet, som ikke kan fjernes kirurgisk. Så er der forskellige metoder her, for eksempel, vi anvender det i vores afdeling, dette er endovaskulær okklusion, når vi lukker de skibe, der passer til denne formation, lukker vi vandhanen. De falder derfor. Men oftest er det en kombineret behandling, og kirurgisk og embolisering. Der er en såkaldt hærdning, når specielle præparater injiceres i hulrummet af disse patologiske fartøjer, hvoraf det så bliver ært, falder. Dette er normalt en kombineret behandling, den er kompleks, ofte langvarig, men det gentages jeg, er en sjælden patologi, og den bør koncentreres på specialiserede hospitaler, som vores afdeling. Der er stadig nogle få klinikker, der gør dette, men ikke så meget. Fordi kirurgerne i almindelighed, for eksempel distriktssygehuse, ikke gør det, fordi det er en kompleks og specialiseret sygdom.

Ksenia Butova:

Hvor effektiv er behandlingen, effektiviteten af ​​den samme embolisering?

Romerske garbuzov

Igen afhænger det af dets sværhedsgrad. Hvis man siger, at en hel lem er påvirket, så kan de ikke altid behandles. Og oftere kan misdannelser ikke helbredes til slutningen, fordi dette er en udviklingsfejl, og derfor kan vi ikke gøre lemmer eller noget andet helt sundt, fordi alle skibene er onde der. Men jeg kunne virkelig godt lide dette udtryk, at hvis et barn ikke kan helbredes, betyder det ikke, at han ikke kan hjælpe. Det vil sige, at vores behandling skal skabe sådanne forhold, så barnet vokser normalt, udvikler sig således, at han kan fuldt ud med sine jævnaldrende, hvis han selvfølgelig ikke aktivt kan engagere sig i nogen form for sport, men alligevel at føle sig normal. Det er, som de siger, at hans livskvalitet var passende. Dette er en meget vanskelig og separat gruppe af patienter, som det er nødvendigt at håndtere, overholde osv. Selv om resultaterne...

Ksenia Butova:

I princippet er prognosen efter behandling ganske god.

Romerske garbuzov

Dybest set, godt, hvis det ikke er et meget vanskeligt tilfælde, er de selvfølgelig meget sjældne, men der er ikke desto mindre. Generelt, ja, hvis det er små misdannelser, så slutter alt ret godt.

Ksenia Butova:

Der er også bare venøse misdannelser, lad os også tale om dem. Sandsynligvis er behandlingsmetoderne i princippet ens.

Romerske garbuzov

Ja, venøse misdannelser er også af sådan en blålig farve af formationen, og hvis den bliver presset, falder den, fordi blodet forlader det, og hvis vi slipper armen, vil det fylde. Dette symptom på påfyldning er tilgængelig. Dette er næsten alle vaskulære misdannelser. Og det vigtigste er, at princippet er fælles med misdannelser. Jeg siger det igen, hvis det kan fjernes, slettes det helt. Men hvis dette ikke kan gøres, udføres sådanne kirurgiske procedurer, der reducerer volumenet, forbedrer det, så det er acceptabelt for barnet. Derefter anvendes meget ofte med venøse misdannelser, skleroterapi, når et specielt stof injiceres i kaviteten af ​​malformationen, fartøjet, hvorefter det nedsættes i størrelse. Men det eneste, der selvfølgelig ofte er en flertrinsbehandling, gentages. Men hvis det selvfølgelig er muligt at fjerne det kirurgisk med det samme i et trin, så er det selvfølgelig ja. Hvis ikke, kan det være en flertrinsbehandling. Men det er ikke desto mindre nødvendigt at gøre det, fordi det er vigtigt for barnet at leve hele sit liv og hvordan det vil se ud.

Ksenia Butova:

Romerske Vyacheslavovich, vi har kun 3 minutter tilbage, jeg vil gerne høre fra jeres generelle anbefalinger, den generelle konklusion af vores emne i dagens udsendelse.

Romerske garbuzov

Vigtigst: infantile hæmangiomer er mest almindelige. Hvis de først ser ud som røde pletter, hvis du ser at de begynder at vokse dramatisk, så skal du ikke sidde hjemme, vent ikke på noget, du bør få ekspertrådgivning. Først og fremmest er børnelægen, kirurgen, og når det er muligt, eksperten i de afdelinger eller de specialiserede hospitaler, der er involveret i den. Der er ikke grund til at være bange, hvis disse er små formationer, så kan de fjernes, og kryrygse er ofte gjort, det kan gøres lokalt, laserbehandling er også meget udbredt nu mere og mere. Der er muligheder, vær ikke bange for dette og behøver ikke vente, især når de siger: Lad os vente, og alt vil passere. Dette burde ikke være.

Ksenia Butova:

Tror ikke på dette, kontakt straks en specialist, ikke selvmedicinere.

Romerske garbuzov

Ja, det er bedre at vende, og derefter leve roligt, end tabe tid, og resultaterne bliver dårlige senere.

Ksenia Butova:

Og her er et andet spørgsmål: forekommer der tilbagefald efter behandling?

Romerske garbuzov

Ja, vi har selvfølgelig mange gode kirurger, og de forsøger i den aktive vækstfase, når hæmangiomet vokser, for at fjerne det, virker det normalt ikke. Det ser ud til at være blevet fjernet, og så vokser det igen, så det er selvfølgelig nødvendigt at gøre alt i baggrunden, først tildele beta-blokkere, og så kun overveje spørgsmål om kirurgisk fjernelse. Det er forkert at sige med det samme, at vi fjerner det nu. Men så igen skal der være en specialist, fordi alle formerne er lidt forskellige, forekomsten af ​​hæmangiom er anderledes, det vil vi naturligvis se. Relapses skyldes oftest den forkerte tilgang uden ordinering af systemisk terapi, beta-blokkere.

Ksenia Butova:

Mange tak. I dag havde vi en æter om hæmangiomer og andre vaskulære misdannelser. I vores studie var der en læge i medicinsk videnskab, en pædiaturgirurg og en læge ved Institut for Røntgen-endovaskulær diagnose og behandling på det russiske børns kliniske hospital, Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Med dig var Butova Ksenia, tak for din opmærksomhed, farvel.