Vigtigste

Dystoni

Medfødte hjertefejl

Fandt du ikke svaret på dit spørgsmål?

Forlad en ansøgning og vores specialister
vil høre dig.

Medfødte hjertefejl - Prænatale abnormiteter i hjertet (herunder dets ventiler, skillevægge) og store skibe. Deres frekvens er ikke den samme i forskellige regioner, i gennemsnit ses de hos ca. 7 ud af 100 levende nyfødte; hos voksne er de meget mindre almindelige. I en lille del tilfælde er medfødte defekter af genetisk art, mens hovedårsagerne til deres udvikling anses for at være eksogene virkninger på organogenese, hovedsageligt i graviditetens første trimester (virus, fx rubella og andre sygdomme hos moderen, alkoholisme, brugen af ​​visse lægemidler, eksponering for ioniserende stråling osv. ).. Alle medfødte defekter kan kompliceres af infektiøs endokarditis med udseendet af yderligere ventillæsioner.

Klassifikation. Der er blevet foreslået adskillige klassifikationer af medfødte hjertefejl, hvor den generelle er princippet om inddeling af defekter ved deres virkning på hæmodynamik. Den mest generaliserende systematisering af defekter karakteriseres ved at kombinere dem, hovedsagelig ved effekten på lungeblodstrømmen i de følgende 4 grupper.

I. Defekter med uændret (eller lidt ændret) pulmonal blodgennemstrømning: anomalier af hjertets placering, aortalbuens anomalier, dets koarctation af en voksen type, aorta-stenose, atera af aortaklappen; lungeventil insufficiens; mitral stenose, atresi og ventilinsufficiens; tre atriale hjerte, misdannelser af koronararterierne og hjerteledningssystemet.

II. Fejl med hypervolemi i lungecirkulationen:

1). ikke ledsaget af tidlig cyanose - åben arteriel kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af en barnetype;
2). ledsaget af cyanose - tricuspid atresia med en stor ventrikulær septal defekt, åben arteriel kanal med markeret lunghypertension og blodgennemstrømning fra lungestammen til aorta.

III. Fejl med hypovolemi i lungecirkulationen:

1). ikke ledsaget af cyanose - isoleret lunge stenose;
2). cyanose ledsaget af en triad, tetrad og fallot pentad, tricuspid atresia med en indsnævring af lungekroppen eller en lille defekt i interventrikulær septum, Ebstein's anomali (forskydning af tricuspid-ventiler), højre ventrikulær hypoplasi.

IV. Kombinerede misdannelser med relationer mellem forskellige dele af hjertet og store skibe: transponering af aorta og lungestammen (fuldstændig og korrigeret), deres udledning fra et af ventriklerne, Taussig syndrom - Bing's fælles arteriel stamme, trekammerat hjerte med enkelt ventrikel osv.

Ovennævnte underopdeling af defekter er af praktisk betydning for deres kliniske og især røntgendiagnostik, da fraværet eller tilstedeværelsen af ​​hæmodynamiske ændringer i lungecirkulationen og deres natur gør det muligt at tildele defekten til en af ​​gruppe I-III eller at påtage sig defekterne i gruppe IV, for hvis diagnose er nødvendig som regel angiokardiografi. Nogle medfødte hjertefejl (især gruppe IV) er meget sjældne og kun hos børn. Hos voksne fra misdannelser i gruppe I-II opdages hjertesygdomme (primært dextrocardia) en aorta-arch-anomali, koarctation, aorta-stenose, åben arteriel kanal, interatriale og interventrikulære septalfejl; fra defekter i den tredje gruppe - isoleret stenose af lungestammen, Fallot-triaden og tetrad.

Kliniske manifestationer og kurs er bestemt af typen af ​​defekt, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for indtræden af ​​kredsløbskompensation. Defekter ledsaget af tidlig cyanose (de såkaldte "blå" defekter) vises umiddelbart eller kort efter fødslen af ​​et barn. Mange defekter, især gruppe 1 og II, har et asymptomatisk forløb i mange år, detekteres ved et uheld under forebyggende medicinsk undersøgelse af et barn, eller når de første kliniske tegn på hæmodynamiske forstyrrelser forekommer allerede i den modne patients alder. Manglerne i III- og IV-grupperne kan være relativt tidlige komplicerede af hjertesvigt, hvilket fører til døden.

Hvis du har lignende symptomer, anbefaler vi at du aftaler en læge. Tidlig høring vil advare om negative konsekvenser for dit helbred. Telefon til optagelse: +7 (495) 777-48-49

Diagnosen er etableret gennem en omfattende undersøgelse af hjertet. Auskultation af hjertet er vigtig for diagnosticering af typen af ​​defekt, hovedsagelig kun med valvulære defekter, som ligner dem, der er erhvervet, dvs. hvis der ikke er tilstrækkelig ventil eller stenose af ventilhullerne (se akutte hjertefejl) i mindre grad med åben arteriel kanal og ventrikulær septalfejl. Primære diagnostiske undersøgelser af mistænkt medfødt hjertesygdom indebærer nødvendigvis elektrokardiografi, ekkokardiografi og røntgenundersøgelse af hjerte og lunger, som i de fleste tilfælde kan afsløre en kombination af direkte (med ekkokardiografi) og indirekte tegn på en bestemt defekt. I tilfælde af en isoleret ventillæsion foretages en differentialdiagnose med en erhvervet defekt. En mere fuldstændig diagnostisk undersøgelse af patienten, herunder om nødvendigt angiokardiografi og sensorkamre i hjertet, udføres i et hjertkirurgisk hospital.

Behandling af medfødt hjertesygdom

Behandlingen er kun kirurgisk. I det tilfælde, hvor operationen er umulig, er patienten foreskrevet en tilstand med begrænset fysisk aktivitet, udskyder tidspunktet for dekompensation af defekten, og når hjertesvigt indtræder, er det hovedsageligt symptomatisk behandling. Nogle indfødte hjertesygdomme (hl. Obr. Fra 1 gruppe) kræver ikke særlig behandling.

Følgende er de enkelte medfødte hjertefejl, der forekommer hyppigst hos voksne.

Dextrocardia - Dystopi af hjertet i brysthulen med placeringen af ​​det meste af det til højre for kroppens midterlinie. En sådan anomali af placeringen af ​​hjertet uden inversion af dens hulrum kaldes dextroversion. Sidstnævnte er normalt kombineret med andre medfødte hjertefejl. Den mest almindelige dextrocardia med inversion af atrierne og ventriklerne (det hedder det sande eller spejlet), som kan være en af ​​manifestationerne af den fuldstændige omvendte placering af de indre organer. Spejl dextrocardia kombineres ikke som regel med andre medfødte hjertefejl, hæmodynamiske lidelser med den er fraværende.

Diagnosen er foreslået til påvisning af en højre-liggende apikal impuls af hjertet og de tilsvarende ændringer i perkussionsgrænser for relativ hjertets sløvhed. Bekræft diagnosen elektrokardiografiske og røntgenundersøgelser. På et EKG med ægte dextrocardia fører P, R og TV tænderne af aVL og 1 nedad, og i aVR-ledninger opad, det vil sige billedet observeret i en sund person ved udskiftning af elektroderne på venstre og højre hånd bemærkes; i brystkassens fører øges amplitude af R-tænderne i retning af de kølige fører ikke, men falder. EKG tager den sædvanlige form, hvis elektroderne på lemmerne byttes, og brystet er sat til de rigtige stillinger i symmetrisk venstre.

Røntgenbestråling bestemmes af spejlbilledet af det kardiovaskulære bundt samtidig er den højre kontur af en skygge af hjerte dannet af en venstre ventrikel, og venstre - en højre auricle. Med et fuldstændigt omvendt arrangement af organerne er leveren palpabel, percussion og radiografisk detekteret til venstre; Det skal huskes og informeres af gudene, at med denne uregelmæssighed er bilaget placeret til venstre.

Behandling af dextrocardi, ikke kombineret med andre hjertefejl, udføres ikke.

Defekten i interventricular septum er en af ​​de hyppigste medfødte hjertefejl, herunder hos voksne. Fejlen er lokaliseret i membranets eller muskeldelen af ​​skillevæggen, nogle gange er skillevægten helt fraværende. Hvis defekten er placeret over supra-gastrisk crest ved aortaroten eller direkte i den, så er denne defekt normalt ledsaget af aortainsufficiens.

De hæmodynamiske forstyrrelser forbundet med en defekt i septum bestemmes af dens størrelse og forholdet mellem tryk i de store og små cirkulationscirkler. Små defekter (0,5-1,5 cm) er kendetegnet ved at tabe små blodvolum gennem en defekt fra venstre mod højre, hvilket næsten ikke forstyrrer hæmodynamikken. Jo større defekten og blodvolumenet der udledes gennem den, forekommer den tidligere hypervolemi og hypertension i den lille cirkel, sklerose i lungekarrene, overbelastning af venstre og højre ventrikler i hjertet med et resultat i hjertesvigt. Den mest alvorlige defekt forekommer med høj lunghypertension (Eisenmenger-kompleks) med udledning af blod gennem en defekt fra højre til venstre, som ledsages af alvorlig arteriel hypoxæmi.

Symptomer på skrubbe med en stor defekt fremstår i det første år af livet: børn ligger bagud, stillesiddende, bleg; med væksten af ​​lunghypertension, fremstår åndenød, cyanose under træning, danner et hjertebukk. I de III-IV interkostale rum langs den venstre kant af brystbenet bestemmes intens systolisk murmur og den tilsvarende systoliske tremor. Gevinst og accent opdages Og hjertetonen over lungekroppen. Halvdelen af ​​patienter med store mangler i septum lever ikke op til 1 år på grund af udviklingen af ​​alvorligt hjertesvigt eller tilsætning af infektiv endokarditis.

Med en lille defekt i muskeldelen af ​​septum (Tolochinov-Roger-sygdommen) kan defekten være asymptomatisk i mange år (børn udvikler sig mentalt og fysisk normalt) eller manifesterer sig hovedsageligt i hyppig lungebetændelse. I de første 10 år af livet er en spontan lukning af en lille defekt mulig; Hvis defekten vedvarer, øges lunghypertension gradvist i efterfølgende år, hvilket fører til hjertesvigt. Intensiteten af ​​systolisk støj afhænger af den volumetriske hastighed af blodudladning gennem defekten. Da lunghypertensionen stiger, svækker støjen (kan forsvinde helt), mens forstærkningen og accent og tone over lungekroppen øges; Graham Still's diastoliske murmur forekommer hos nogle patienter på grund af den relative insufficiens i lungekroppen. Diastolisk murmur kan også skyldes aorta-ventilinsufficiens i forbindelse med defekten, tilstedeværelsen af ​​et snit bør overvejes med et signifikant fald i diastolisk og en stigning i puls BP og det tidlige udseende af tegn på markeret pertrophrose i venstre ventrikel.

Diagnosen af ​​ventrikulær septalfejl er etableret i henhold til farve Doppler-ekkokardiografi, venstre ventrikulografi og hjertelydende. EKG-ændringer og røntgendata i hjertet og lungerne afviger med forskellige størrelser af defekten og varierende grader af lunghypertension; rette diagnosen de kun hjælper med indlysende tegn på hypertrofi

både ventrikler og svær hypertension i lungecirkulationen.

Behandling af mindre defekter uden lunghypertension er ofte ikke nødvendig. Kirurgisk behandling er indiceret til patienter, hvis udledning af blod gennem defekten er mere end

1/3 volumen pulmonal blodstrøm. Operationen udføres fortrinsvis i en alder af 4-12 år, efter at den ikke er udført tidligere af presserende årsager. Små defekter sutureres, med store defekter (mere end zl af området af interventricular septum) producerer deres plastik lukning patches af augerikardik eller polymere materialer. Genopretning søges hos 95% af de opererede patienter. Med samtidig aortaklappen er protesen lavet.

Fejl i interatrialseptum blandt voksne er mere almindelig hos kvinder. Svage defekter i primær septum er i modsætning til høje defekter i sekundær septum placeret ved indgangen til atrioventrikulære ventiler og kombineres som regel med uregelmæssigheder af deres udvikling, herunder nogle gange med medfødt mitralstenose (Lyutambas syndrom).

Hemodynamiske lidelser er karakteriseret ved udledning af blod gennem en defekt fra venstre til højre atrium, hvilket fører til overbelastning med volumen (jo større, desto større er defekten) i højre ventrikel og lungecirkulationen. På grund af den adaptive reduktion af modstanden af ​​lungekarrene ændrer trykket i dem dog lidt op til scenen, når deres sklerose udvikler sig. I dette stadium kan lungehypertension opbygges ret hurtigt og føre til en omvendt shunt gennem en defekt - udtømning af blod fra højre til venstre.

Symptomer på skrubbe med en lille defekt kan være fraværende i årtier. Den mest almindelige begrænsning fra ungdom er tolerancen for høj fysisk anstrengelse som følge af udseende af dyspnø, følelsen af ​​tunghed eller arytmi samt en øget tendens til åndedrætsinfektioner. Efterhånden som pulmonal hypertension stiger, er hovedklagen dyspnø med mindre og mindre stress, og når shunten vender tilbage, fremkommer cyanose (først periodisk - med en belastning, så vedholdende) og manifestationer af højre ventrikulær hjertesvigt øges gradvist. Patienter med stor defekt kan have hjertebukk. Auskultation bestemmer spaltningen og vægtningen af ​​11 toner over lungekroppen, hos nogle patienter - systolisk murmur i I-III intercostalrummet til venstre for brystbenet, hvilket stiger med åndedræt ved udånding. Mulig atrieflimren, ikke karakteristisk for andre medfødte hjertefejl.

Diagnosen antyder, at sammen med de beskrevne symptomer tegn på markeret højre ventrikelhypertrofi (herunder ekko og elektrokardiografi), radiografisk bestemte tegn på hypervolemi af lungecirkulationen (øget lungearteriemønster) og en karakteristisk pulsering af lungrotterne. Farvedoppler-ekkokardiografi kan have en betydelig diagnostisk værdi. Differentialdiagnosen udføres oftest med primær lunghypertension (med hendes lungemønster er udtømt) og med mitralstenose. I modsætning til sidstnævnte med atrial septal defekt er der ingen signifikant depression af venstre atrium; desuden er mitral stenose udelukket pålideligt ved ekkokardiografi. Endelig bekræfte diagnosen atrial kateterisering samt angiokardiografi med indførelsen af ​​kontrast i venstre atrium.

Behandling - hærdning eller plastfejl. Uopererede patienter lever i gennemsnit ca. 40 år.

Coarkation af aorta er en indsnævring af aorta-musen ved grænsen af ​​dens bue og den nedadgående del, normalt lavere (i 90% af tilfældene) af den venstre subklaveriske arterie. Det forekommer hovedsageligt hos mænd. Der er to hovedtyper af defekt: en voksen (isoleret aorta coarctation) og et barn med en åben arteriel kanal. I tilfælde af spædbarnstypen skelnes produktkoarctationen (højere end udledning af kanalen) og postduktalen (under udledning af kanalen).

Hæmodynamiske lidelser i den voksne form for misdannelse er karakteriseret ved forbedret venstre ventrikulært arbejde for at overvinde resistens i aorta, en stigning i blodtrykket mere proksimalt til koarctation og et fald i arterier der er distale fra det, herunder nyretarterier, der indbefatter nyre-mekanismer af arteriel hypertension, hvilket øger belastningen på venstre ventrikel. I den pædiatriske type med post-ductal koarctation suppleres disse ændringer med en signifikant hypervolemi af lungecirkulationen (på grund af en stigning under påvirkning af højt blodtryk udledning af blod gennem kanalen af ​​højre til højre) og en forøgelse af belastningen på hjerteets højre hjerte. I tilfælde af den preoktalale variant af koarctation ledes udløb af blod gennem kanalen fra højre mod venstre.

Symptomer på blemish bliver mere udtalt med alderen. Patienter klager over kolde fødder, træthed i benene, når de går, løber, ofte hovedpine, hjertebanken i form af stærke slag, nogle gange næseblod. Gaderne ældre end 12 år viser ofte en dominans af skulderbælteens fysiske udvikling med tynde ben, smal bækken ("atletisk fysik"). Palpation afslører en øget apikal impuls i hjertet, undertiden også pulsering af de interkostale arterier (gennem deres blodtilførsel af blod til vævene), lejlighedsvis systolisk tremor i P-III-interkostale rum. I mange tilfælde høres systolisk murmur ved hjertebasis, som er fjernt fra 1 hjertetone og udfører på brachiocephalic arterier og i interscapular space. Det primære symptom på blemish er lavere arterielt tryk på benene end på armene (det normale forhold er det modsatte). Hvis blodtryk og arteriel puls også reduceres på venstre hånd (i forhold til deres størrelse til højre), kan koarctation antages at være nærliggende for udladningen af ​​den venstre subklaviale arterie. EKG-ændringer svarer til venstre ventrikulær hypertrofi, men i tilfælde af en pædiatrisk type defekt afvises hjertens elektriske akse normalt til højre.

Diagnosen indebærer en specifik forskel i blodtrykket i arme og ben og bekræftes af røntgenundersøgelser. På en radiograf i mere end halvdelen af ​​tilfældene afsløres indsnævringen af ​​ribbennes nedre kanter af de ekspanderede intrakranielle arterier, og indsnævringen af ​​aorta-musen selv ses undertiden tydeligt. I hjertkirurgihospitalet bekræftes diagnosen ved aortografi og undersøgelsen af ​​forskellen i blodtryk i de stigende og nedadgående dele af aorta ved kateterisering.

Behandlingen består i udskæring af det trange område af aorta med dets udskiftningsprostupz eller dannelsen af ​​en anastomose i slutningen af ​​convolutionen eller i en shunt-skabelsesoperation. Den optimale alder for kirurgi med et gunstigt forløb er 8-14 år.

Den åbne arterielle (botalla) kanal er en defekt forårsaget af ikke-fusion af skibet, der forbinder fosteret med fostrets lungestamme efter fødslen af ​​et barn. Af og til kombineres det med andre medfødte defekter, især ofte med den interventrikulære septumdefekt.

Hemodynamiske lidelser er kendetegnet ved udtømning af blod fra aorta ind i lungestammen, hvilket fører til pervolemi i lungecirkulationen og øger belastningen på begge ventrikler i hjertet.

Symptomer med en lille kanalstrøm kan være fraværende i lang tid; børn udvikler normalt. Jo større tværsnit af kanalen, jo tidligere børns lag i udvikling, træthed, tendens til åndedrætsinfektioner, åndenød under træning. Hos børn med stor mængde blodudledning gennem kanalen udvikles lunghypertension og hjertesvigt, ildfast til behandling. I typiske tilfælde er puls BP markant forøget på grund af både systolisk vækst og især et fald i diastolisk blodtryk. Hovedsymptomet er kontinuerlig systolodiastolisk støj ("støjstøj i en tunnel", "motorstøj") i løbet af 1! motilitetsregion til venstre for brystbenet, som svækker i et dybt åndedrag, og når du holder vejret på udåndingen øges. I nogle tilfælde høres kun systolisk eller diastolisk murmur, og støjen falder med stigende lunghypertension, og nogle gange høres det ikke. I sjældne tilfælde af signifikant lunghypertension for denne defekt med en ændring i udladningsretningen langs kanalen fremkommer diffus cyanose med en overvejende manifestation på tæerne.

Diagnosen er absolut bekræftet aortografivy (synlig kontrast nulstille gennem kanalen) og hjertekateterisering og pulmonal trunk (markeret trykforøgelse og blodoxygenmætning i pulmonal trunk), men det er helt pålidelig fastsættelse uden disse undersøgelser under anvendelse af Doppler ekkokardiografi (registrering shunt flow), og X-ray. Sidstnævnte afslører det øgede lungemønster på grund af arteriel sengen, udbulning af buen (ekspansion) af lungekroppen og aortaen, deres forbedrede pulsation og en stigning i venstre ventrikel.

Behandlingen består i at bandage den åbne arterielle kanal.

Aortisk stenose er opdelt i supravalvulær, ventrikulær (hyppigst) og subvalvulær (i den venstre ventrikulære udløbskanal).

Hemodynamiske lidelser dannes ved en hindring for blodstrømmen fra venstre ventrikel til aorta, hvilket skaber en trykgradient mellem dem. Graden af ​​stenose afhænger af niveauet af overbelastning af venstre ventrikel, hvilket fører til dens hypertrofi og i de sene faser af defekten - til dekompensering. Den supravalvulære stenose (ligner koarctation) ledsages sædvanligvis af ændringer i aorta-intima, som kan sprede sig til de brachiocephaliske arterier og åbningerne i koronararterierne, hvilket forstyrrer deres blodgennemstrømning.

Symptomer på valvulær stenose og principperne for dens diagnose og behandling er de samme som for erhvervede aorta stenose (se Erfarne hjertefejl). I sjælden subvalvular stenose beskrives karakteristiske ændringer i patientens udseende (lave ører, fremspringende læber, strabismus) og tegn på mental retardation.

Stenose i lungekroppen isoleres ofte, også kombineret med andre anomalier, især med septumfejl. Kombinationen af ​​lungebestandningens stenose med den atriale besked kaldes Fallot-triaden (den tredje del af triaden er højre ventrikulær hypertrofi). I de fleste tilfælde er isoleret lunge stenose valvulær, infundibulær (subvalvulær) isoleret stenose og stenose på grund af hypoplasi i ventilringen meget sjælden.

Hemodynamiske forstyrrelser bestemmes af høj modstandsdygtighed mod blodgennemstrømning i området med stenose, hvilket fører til overbelastning, hypertrofi og derefter dystrofi og dekompensering af højre hjertekammer. Da trykket stiger i højre atrium, kan et ovalt vindue åbne med dannelsen af ​​en interatrial besked, men oftest skyldes sidstnævnte en samtidig septalfejl eller et medfødt ovalt vindue.

Symptomer på moderat isoleret stenose fremkommer efter flere år, hvor børn udvikles normalt. Relativt tidligt er åndenød ved anstrengelse, træthed, undertiden svimmelhed og tendens til at svage. I den efterfølgende smerte i brystet, hjerterytme, åndenød forøges Med udtalt stenose hos børn udvikles tidligt højre ventrikulært hjerteinsufficiens med fremkomsten af ​​perifer cyanose. Tilstedeværelsen af ​​diffus cyanose indikerer atriell kommunikation. Objektivt påvises tegn på højre ventrikulær hypertrofi (hjerteimpuls, ofte hjertebukk, palpabel ventrikulær pulsation i det epigastriske område); brutto systolisk murmur og systolisk tremor i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet, splitting II tone med svækkelse af det over lungekroppen. På et EKG bestemmes tegn på hypertrofi og overbelastning af højre ventrikel og atrium. Radiografisk afslørede deres stigning, såvel som forarmelsen af ​​lungemønsteret, undertiden også post-stenotisk ekspansion af pulmonal stammen.

Diagnosen afklares i et hjertkirurgisk hospital ved hjertekateterisering med måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungekroppen og højre ventrikulografi.

Behandling - valvuloplasti, som kombineres med Fallot triaden med lukning af interatriale budskab. Valvulotomi er mindre effektiv.

Fallot tetrad er en kompleks medfødt hjertesygdom præget af en kombination af pulmonal stenose med en stor ventrikulær septal defekt og aorta dextroposition samt svær højre ventrikulær hypertrofi. Sommetider er defekten forbundet med atrial septal defekt (Fallo pentad) eller med en åben arteriel kanal.

Hemodynamiske lidelser bestemmes ved hjælp af stenose i pulmonal stammen (se ovenfor) og ventrikulær septal defekt. Hypovolemi af lungecirkulationen og venøs blodudladning gennem en septal defekt i aorta, som forårsager diffus cyanose, er karakteristisk. Mindre ofte (med en lille stamme af stammen) udledes blod gennem en defekt fra venstre mod højre (den såkaldte blege form af Fallot's tetrad).

Symptomer på blemish er dannet i tidlig barndom. Hos børn med en alvorlig tetrade phallo vises diffus cyanose i de første måneder efter fødslen: først, når de græder, skriger, men snart bliver vedholdende. Oftere fremkommer cyanose, når barnet begynder at gå, nogle gange kun i en alder af 6-10 år (forsinket udseende). Til svær kurs karakteriseret ved angreb af en kraftig stigning i dyspnø og cyanose, hvor koma og død fra cerebral kredsløbsforstyrrelser er mulige. Samtidig er Fallot's tetrad en af ​​de få "blå" defekter, der findes hos voksne (for det meste unge). Patienterne klager over åndenød, smerter bag brystet (oplever lindring i en hakket stilling), en tendens til besvimelse. Undersøgelse afslører diffus cyanose, negle i form af urbriller, et symptom på trommefinger, en forsinkelse i fysisk udvikling. Under det 11. intercostalrum, til venstre for brystbenet, bliver der normalt hørt en uslebne systolisk murmur, sommetider er systolisk tremor også bestemt der; Og tonen over lungekroppen er svækket. På EKG er der en betydelig afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre. Når X-ray bestemt udtømt pulmonal tegning (med veludviklede soeskende det kan være normal), reduktion eller fravær arc pulmonal bagagerum og karakteristiske ændringer konturer cardiac skygge: en direkte projektion af det er i form af et træ sko, anden skrå stilling lille venstre ventrikel er i form af hætter på det forstørrede højre hjerte.

Diagnosen foreslås af de karakteristiske klager og udseendet af patienterne, når en historie med cyanose er indikeret i tidlig barndom. Den endelige diagnose af defekten er baseret på data fra angiokardiografi og hjertekateterisering.

Behandling kan være palliativ - pålæggelsen af ​​aorta lunganastomoser. En radikal korrektion af defekten består i eliminering af stenose og lukning af den ventrikulære septaldefekt.

Børns medfødte hjertefejl: klassificering, metoder til påvisning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, der opstod før fødslen af ​​et barn, kaldes medfødte hjertefejl. De forårsager nedsat blodcirkulation i organet og gennem kredsløbssystemet.

Manifestationer af blålig eller bleg hudfarve, hjerte lyde, langsommere udvikling af børn afhænger af typen af ​​hjertefejl. De er normalt forbundet med svigt af funktionen af ​​kardiovaskulære og lungesystemer. Den mest almindelige behandlingsmetode er kirurgi.

Læs i denne artikel.

Årsager til hjertesygdomme

Forstyrrelser af kromosomstrukturen, genmutationer og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse af hjertefejl, men oftere påvirker alle disse faktorer samtidigt.

Etiologi af CHD (medfødt hjertesygdom)

Sletning eller fordobling af en del af kromosomer, en ændret gensekvens, er defekter i septumet mellem atrierne, ventriklerne eller en kombination af disse. Når genarrangementer i køn kromosomerne, bliver smalning af aorta lumen hyppigere diagnosticeret.

Generer forbundet med dannelsen af ​​forskellige CHD'er: ASD-atriel septal defekt, AVB-atrioventrikulær blok; AVSD - atrioventrikulær septal defekt; DORV - dobbelt udgang fra fartøjer fra højre ventrikel; PDA - åben arteriel kanal; PV / PS - pulmonal stenose; TGA-gennemførelse af større fartøjer; TOF - Fallot's tetrad; VSD-ventrikulær septal defekt

Genmutationer forårsager normalt samtidig udvikling af hjertefejl og læsioner af andre organer. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen af ​​miljøfaktorer på en gravid kvinde er farlig i første trimester, fordi der på dette tidspunkt forekommer dannelse af føtalorganer. Medfødt hjertesygdom forårsager:

  • Virussygdomme: rubella, vandkopper, cytomegalovirus, adenovirusinfektion, hepatitis C.
  • Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmosis.
  • Virkningen af ​​ioniserende eller røntgeneksponering.
  • Alkoholindtagelse, rygning eller narkotikamisbrug.
  • Industrielle farer: kemikalier, støv, vibrationer, elektromagnetiske felter.

Rubelavirusen forårsager synshæmmelse på grund af glaukom, grå stær, hjerneunderudvikling, skeletabnormaliteter, høretab, samt patologier som Fallot's tetrad, defekter i hjerteets septum, den ukorrekte position af store fartøjer. Efter fødslen forbliver den arterielle kanal åben, og aorta og lungearterien kan forene sig i fællesstammen.

Gravide kvinder, der tager alkoholholdige drikkevarer, amfetamin, antikonvulsive lægemidler, lithiumsalte og progesteron, som er ordineret for at bevare graviditeten, kan bidrage til indsnævring af lungearterien, aorta, ventildefekter, atriel eller interventrikulært septum.

Diabetes og prædiabetisk tilstand i moderen fører til unormale positioner af karrene og mangel på integritet af hjertets vægge. Hvis en gravid kvinde lider af reumatoid arthritis eller reumatisk hjertesygdom, øges sandsynligheden for et barn, der udvikler hjertesygdom.

Børn lider af defekter oftere, hvis:

  • Forventende mor under 15, over 40;
  • Graviditetens første trimester var med alvorlig toksicose;
  • der var muligheden for abort;
  • der var afvigelser i funktionen af ​​de endokrine organer;
  • Nære slægtninge lider af udviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for udvikling af funktionelle lidelser

Under påvirkning af risikofaktorer, forstyrrelse af strukturen af ​​det kromosomale apparat har fosteret ikke rettidig lukning af skillevægge mellem hjertets kamre, ventiler er dannet af uregelmæssig anatomisk form, det primære rør i hjertet roterer ikke nok, og karrene ændrer deres placering.

Normalt, efter fødslen, hos børn, er den ovale åbning mellem atria og arterielkanalen lukket, da deres funktion kun er nødvendig for perioden med intrauterin udvikling. Men i nogle babyer med medfødte anomalier forbliver de åbne. Når fosteret er i livmoderen, lider blodcirkulationen ikke, og efter fødslen eller senere forekommer afvigelser i hjertets arbejde.

Vilkår for forekomst af overtrædelser afhænger af tidspunktet for overgroning af hullet, der forbinder den store og lille cirkulation af blodcirkulationen, graden af ​​hypertension i lungesystemet, såvel som barnets generelle tilstand, muligheden for udvikling af adaptive reaktioner.

Udviklingen af ​​såkaldte blege defekter forbundet med udledning af blod fra den store til den pulmonale cirkel af blodcirkulationen, er der lunghypertension. Uden kirurgi lever kun halvdelen af ​​børnene i en alder af 1 år. Sandsynligheden for dødelighed hos sådanne spædbørn er forbundet med en stigning i kredsløbssvigt.

Hvis et barn har vokset en farlig alder, falder udstrømningen af ​​blod ind i lungekarrene, og sundhedstilstanden forbedres indtil sklerotiske ændringer og en stigning i trykket i lungens kredsløbssystem fremkommer.

Udseendet af "blå" misdannelser fører til venøs-arteriel udledning, de medfører et fald i iltindholdet i blodet - hypoxæmi. Dannelsen af ​​kredsløbssygdomme går gennem en række faser:

1. Destabilisering af staten i tilfælde af infektiøse og andre beslægtede sygdomme.

2. Den systemiske cirkulation er overbelastet, der er ikke nok blod i den lille cirkel.

3. Sikkerhedsskibe udvikler sig - sundhedstilstanden stabiliseres.

4. Ved langvarig overbelastning svækkes hjertemusklen.

6. Fremskridt hjertesvigt.

Kirurgisk behandling er indiceret for defekter ledsaget af blålig farve på huden, muligvis i den tidligste periode.

Klassificering af medfødt hjertesygdom

Det kliniske billede af hjertefejl gør det muligt at skelne mellem tre typer: "blå", "bleg", hindring af udgangen af ​​blod fra ventriklerne.

Sygdomme i Fallot og krænkelser af placeringen af ​​store skibe, splejset tricuspideventil er blandt defekterne med cyanotisk hudfarve. I tilfælde af "bleg" defekter udledes blod fra arteriel til venøs seng - den lukkede arterielle kanal, uregelmæssigheder i hjertemurgenes struktur. Vanskeligheden ved at passere blod fra ventriklerne er forbundet med vasokonstriktion - stenose, koagulering af aorta, smal lungearteri.

Til klassificering af medfødte hjertefejl kan princippet om lungep perfusion vælges. Med denne fremgangsmåde kan følgende patologegrupper skelnes:

  • lungecirkulationen er ikke brudt
  • stor blodgennemstrømning til lungerne;
  • dårlig blodtilførsel til lungerne;
  • kombinerede fejl.
CHD'ens struktur afhængig af typen af ​​hæmodynamiske lidelser

Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal.

Sådanne defekter omfatter indsnævring af aorta, fravær eller lukning af dens ventil, ventilinsufficiens i lungearterien. Et septum kan forekomme i venstre atrium, idet det opdeles i to dele - en tre-atrialtype patologiformer. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, koniske.

Øget blodvolumen i lungerne

Der kan være "hvide" defekter: defekter i skillevægge, fistel mellem store skibe, Lutambash sygdom. Cyanose af huden udvikler sig med en stor åbning i interventricular septum og en tricuspid ventil tilstoppet med en åben arteriel kanal med højt tryk i lungecirkulationssystemet.

Lav blodgennemstrømning til lungerne

Uden cyanose strømmer en indsnævring af arterien, der forsyner lungerne med blod. Komplekse patologier af hjertets struktur - Fallo, Ebsteins defekter og reduktion af højre ventrikel ledsages af blålig hudfarve.

Kombinerede vices

Disse omfatter nedsat kommunikation mellem hjertets kamre og de store skibe: patologien af ​​Taussig-Bing, unormal aorta- eller lungearteriudladning fra ventriklen, i stedet for to vaskulære trunker er der en almindelig.

Tegn på tilstedeværelsen af ​​hjertefejl hos et barn

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af typen af ​​patologi, mekanismen for kredsløbssygdomme og tidspunktet for hjertedekompensation.

Det kliniske billede kan omfatte sådanne tegn:

  • cyanotiske eller blegede slimhinder og hud;
  • barnet bliver rastløs, svækkes hurtigt under fødslen;
  • kortpustetid, hurtig hjerterytme, krænkelse af den korrekte rytme;
  • med fysisk anstrengelse øger symptomerne
  • forsinkelse i vækst og udvikling, langsom vægtforøgelse;
  • når man lytter der er et hjerteklump.

Med fremdriften af ​​hæmodynamiske lidelser fremkommer ødemer, en stigning i hjerte størrelse, hepatomegali og emaciering. Tilføjelse af infektion kan forårsage lungebetændelse, endokarditis. En karakteristisk komplikation er trombose af hjernens kar, hjerte, perifer vaskulær seng. Der er anfald af åndenød og cyanose, besvimelse.

For symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​CHD hos børn, se denne video:

Diagnose af CHD

Inspektionsdata hjælper med at vurdere hudfarve, forekomsten af ​​pallor, cyanose, auskultation afslører et hjertemorrum, svækkelse, splittelse eller intensivering af toner.

En instrumental undersøgelse af mistænkt medfødt hjertesygdom omfatter:

  • Røntgendiagnose af brysthulrummet;
  • EKG;
  • økologisk undersøgelse;
  • phono KG;
  • angio-CT;
  • hjerte klingende.

EKG-tegn: hypertrofi af forskellige dele, ledningsabnormiteter, forstyrret rytme. Ved hjælp af daglig overvågning afslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekræfter forekomsten af ​​patologiske hjertetoner, støj.

På røntgenbilleder undersøges lungemønsteret, hjertets placering, konturerne og størrelsen.

Echologisk forskning hjælper med at bestemme de anatomiske abnormiteter af valvularapparatet, skillevæggen, de store fartøjers position, myokardiumets motorkapacitet.

Behandlingsmuligheder for medfødte hjertefejl

Valget af behandlingsmetode bestemmes af sværhedsgraden af ​​barnets tilstand - graden af ​​hjertesvigt, cyanose. I en nyfødt baby kan operationen udskydes, hvis disse tegn er svagt udtrykt, hvilket kræver konstant overvågning af en kardiurgirurg og en børnelæge.

Behandling af CHD

Narkotika terapi omfatter brug af lægemidler, der kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og diuretika, hjerteglykosider, antiarytmiske lægemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan ordineres hvis angivet eller for at forhindre komplikationer (med comorbiditeter).

Kirurgisk indgreb

Operationen er ordineret i tilfælde af iltmangel for midlertidigt at afhjælpe barnets tilstand. I sådanne situationer er forskellige anastomoser (forbindelser) mellem hovedkarrene overlejret. Denne type behandling er endelig for kombinerede eller komplekse hjerteabnormaliteter, når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situationer er en hjerte-transplantation indikeret.

Under gunstige omstændigheder, efter en palliativ kirurgisk behandling, plastikkirurgi, lukning af hjerteseptum, intravaskulær blokering af defekten. I tilfælde af patologi af de store skibe anvendes fjernelse af en del, ballonudvidelse af det indsnævrede område, plastreparation af ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefejl

Hjertesygdomme er den mest almindelige dødsårsag hos nyfødte. Op til et år dør 50-78 procent af børnene uden at yde specialiseret pleje i hjertekirurgienheden. Da mulighederne for operationer steg med udseende af mere avanceret udstyr, udvides indikationerne for kirurgisk behandling, de udføres i en tidligere alder.

Efter det andet år kompenseres hæmynynamiske forstyrrelser, dødeligheden af ​​børn falder. Men som tegn på svaghed i hjertemusklen gradvist fremskridt, er det umuligt at udelukke behovet for operation i de fleste tilfælde.

Forebyggende foranstaltninger til planlægning af graviditet

Kvinder fra risikoen for hjertesygdomme hos et barn, før de planlægger en graviditet, bør gennemgå en høring på det medicinske genetiske center.

Dette er påkrævet i nærvær af sygdomme i det endokrine system, og især i diabetes mellitus eller modtagelighed for det, reumatiske og autoimmune sygdomme, tilstedeværelsen af ​​patienter med udviklingsmæssige handicap blandt de næste familie.

I de første tre måneder bør en gravid kvinde udelukke kontakt med patienter med virale og bakterielle infektionssygdomme, tage medicin uden lægens anbefaling, fuldstændig opgive brugen af ​​alkohol, narkotika, rygning (inklusive passiv).

Desværre er medfødt hjertesygdom ikke ualmindeligt. Men med udviklingen af ​​medicin kan selv dette problem virkelig løses, hvilket vil øge chancerne for et barn for et godt og langt liv.

For tips om forældre, hvis børn har medfødt hjertesygdom, se denne video:

Behandling i form af kirurgi kan være den eneste chance for patienter med en defekt i det interatriale septum. Det kan være en medfødt defekt hos den nyfødte, manifest i børn og voksne, sekundær. Nogle gange er der en uafhængig lukning.

Heldigvis er en ektopi af hjertet ikke diagnosticeret. Denne patologi af nyfødte er farlig med dens konsekvenser. Det sker thorax, cervikal. Årsager til at identificere det er ikke altid muligt, med vanskelige muligheder, behandling er meningsløs, børn dør.

I moderne diagnostiske centre kan hjertesygdomme bestemmes af ultralyd. I fosteret er det synligt fra 10-11 uger. Symptomer på medfødte er også bestemt ved hjælp af yderligere undersøgelsesmetoder. Fejl ved bestemmelsen af ​​strukturen er ikke udelukket.

Selv nyfødte kan have Fallo vices. Denne medfødte patologi kan være af flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste vej ud er hjerteoperation.

Den afslørede aorta hjertesygdom kan være af flere typer: medfødt, kombineret, erhvervet, kombineret med overhovedet stenose, åben, aterosklerotisk. Nogle gange udfører de medicin, i andre tilfælde vil kun kirurgi spare.

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?

Nogle erhvervet hjertesygdomme er relativt sikre for voksne og børn, sidstnævnte kræver medicinsk og kirurgisk behandling. Hvad er årsagerne til og symptomer på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggelsen? Hvor mange lever med en hjertefejl?

Hvis graviditet skal komme, og hjertesvigt er blevet identificeret, så lægger nogle gange læger på abort eller adoption. Hvilke komplikationer kan forekomme hos mødre med medfødte eller erhvervede mangler under graviditeten?

En ret alvorlig misdannelse af den fælles arterielle stamme opdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle udstyr findes det allerede i den nyfødte. Det er opdelt i typer af PRT. Årsagerne kan både være arvelige og i forældrenes livsstil.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med forekomsten af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller skibe, der opstår i prænatal perioden, hvilket fører til ændringer i intrakardiær og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens art; De mest karakteristiske symptomer omfatter blød eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk udvikling, tegn på åndedræts- og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres der en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertets hjerte mv. Oftere er medfødt hjertesygdom brugt til kirurgisk korrektion af den konstaterede anomali.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en meget stor og forskelligartet gruppe af hjertesygdomme og store skibe, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning af hjertet og utilstrækkelighed. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl udgør 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl indbefatter både forholdsvis små lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar samt svære former for hjertesygdomme, som er uforenelige med livet.

Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket i høj grad vægter strukturen af ​​defekten. I ca. en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteabnormiteter med ekstrakardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mave-tarmkanalen, urinsystemet mv.

De hyppigst forekommende varianter af medfødte hjertefejl i kardiologi indbefatter interventrikulære septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta stenose, aorta coarctation, åben arteriel kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsager til medfødt hjertesygdom

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorial predisposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. I kromosomale omlejringer er der registreret flere polysystemudviklingsanomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septalfejl, og deres kombination er de hyppigste hjertefejl; med abnormiteter af sexchromosomer er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt ved aortisk coarctation eller en ventrikulær septalfejl.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med anomalier af andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snedkerens, Roberts, Gurler osv.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blandt de skadelige faktorer i miljøet til udvikling af medfødte hjertefejl fører til virussygdomme hos den gravide kvinde, ioniserende stråling, nogle lægemidler, moderens vaner, erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtalorganogenese opstår.

Intrauterin Fetus rubellavirus oftest forårsager en triade af uregelmæssigheder - grøn eller grå stær, døvhed, medfødt hjertesygdom (tetralogi af Fallot, gennemførelse af store kar, åben ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonal stenose, VSD, etc.). Også forekommer normalt mikrocefalier, svækket udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, bagud i mental og fysisk udvikling.

Strukturen af ​​embryo-føtale alkohol syndrom omfatter sædvanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åben arteriel kanal. Det har vist sig at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetaminer, hvilket fører til transponering af de store skibe og VSD; antikonvulsiva midler, der bidrager til udviklingen af ​​aorta stenose og lungearterie, aorta coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der forårsager tricuspidventil atresi, Ebstein-anomali, DMPP; progestogener, der forårsager Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hos kvinder med præ-diabetes eller diabetes, fødes børn med medfødte hjertefejl oftere end hos raske mødre. I dette tilfælde udgør fostret normalt en VSD eller transponering af store fartøjer. Sandsynligheden for at få et barn med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med reumatisme er 25%.

Ud over umiddelbare årsager identificeres risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse omfatter en graviders alder yngre end 15-17 år og ældre end 40 år, toksis i første trimester, trussel om spontan abort, moderens hormonforstyrrelser, tilfælde af dødsfald i historien, tilstedeværelse i andre børns familie og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere varianter af klassifikationer af medfødte hjertefejl, baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til effekten af ​​defekten på den pulmonale blodgennemstrømning frigiver de:

  • medfødt hjertesygdom med uændret (eller lidt modificeret) blodgennemstrømningen i lungekredsløbet: aortaklap atresi, Aortastenose, pulmonalklap insufficiens, mitralklap defekter (ventil insufficiens og stenose), voksen typen coarctatio aortae, hjerte og trehpredserdnoe al.
  • medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af tidlig cyanose (åben arteriel kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af barnetype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertension)
  • medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret lungearterie stenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallot's sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store skibe og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, almindelig arteriel bagagerum, anomali af Taussig-Bing, udløb af aorta og pulmonal stamme fra en ventrikel mv.

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriel shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering af store skibe, tricuspid atresia); "Bleg" type defekter med arteriovenøs udledning (septal defekter, åben arteriel kanal); defekter med en forhindring i vejen for frigivelse af blod fra ventriklerne (aorta og lungstenose, aorta-koagulering).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

Som følge af de ovenfor nævnte årsager i det udviklende foster kan krænkes korrekt dannelse af strukturer af hjertet, hvilket resulterer i ufuldstændig eller sen lukning membraner mellem ventriklerne og forkamre, en ukorrekt dannelse ventiler utilstrækkelig sving primære hjerte rør og underudvikling ventrikulære anomale arrangement fartøjer og t. D. Efter I nogle børn forbliver den arterielle kanal og det ovale vindue, som i prænatal perioden fungere fysiologisk, åben.

På grund af egenskaberne ved antidatal hemodynamik lider blodcirkulationen af ​​det udviklende foster som hovedregel ikke af medfødte hjertefejl. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen, eller efter nogen tid, afhængigt af timingen af ​​lukning af kommunikationen mellem store og små cirkulation, pulmonal hypertension sværhedsgrad, trykket i lungepulsåren, retningen og shunt volumen, individuel tilpasning og kompenserende muligheder barnets krop. Ofte fører en respiratorisk infektion eller en anden sygdom til udvikling af brutto hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl.

I tilfælde af medfødt hjertesygdom med en bleg type med arteriovenøs udledning udvikler hypertension af lungecirkulationen på grund af hypervolemi; i tilfælde af blå defekter med venoarterial shunt forekommer hypoxæmi hos patienter.

Ca. 50% af børn med stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjertkirurgi i det første års liv på grund af hjertesvigt. Hos børn, der har trængt over denne kritiske linje, aftager blodets udledning i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliserer, men de sklerotiske processer i lungernes fartøjer udvikles gradvist og forårsager lunghypertension.

Ved cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til overbelastning af stor og hypovolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, hvilket medfører et fald i blodsyresætningen (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilations- og orgelperfusion udvikler sikringskredsløbsnetværket derfor, på trods af udtalte hæmodynamiske forstyrrelser, patientens tilstand kan forblive tilfredsstillende i lang tid. Da kompensationsmekanismerne bliver udtømt, udvikles der som følge af myokardiums forlængede hyperfunktion alvorlige irreversible dystrofiske forandringer i hjertemusklen. Ved cyanotiske medfødte hjertefejl indikeres kirurgi i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

De kliniske manifestationer og forløb af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​abnormitet, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefejl er cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne noteret. Cyanose stiger med den mindste spænding: sugende, grædende baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved blanchering af huden, afkøling af lemmerne.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at bryst, bliver hurtigt trætte i fodringsprocessen. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halsbeholderne. Ved kroniske blodcirkulationer lider børnene bag i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl bliver hørelser normalt hørt umiddelbart efter fødslen. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) findes.

Komplikationer af medfødt hjertesygdom kan være en bakteriel endocarditis, polycytæmi, thrombose af perifer karsygdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, odyshechno-cyanotiske episoder, angina syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Ved undersøgelse af et barn overholdes hudfarve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation hjerte ofte detekteret ændring (dæmpning, forstærkning eller spaltning) af hjertelyde, lyde, etc. Fysisk undersøgelse for mistanke medfødt hjertefejl suppleres Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan afsløre hypertrofi i forskellige dele af hjertet, den patologiske afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, der sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse tillader os at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af den daglige Holter EKG-overvågning detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Gennem PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og lyde mere omhyggeligt og grundigt. Røntgendata i brystorganerne supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placeringen, formen og størrelsen af ​​hjertet, forandringer i andre organer (lunger, pleura og rygsøjlen). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter af væggene og hjerteventilerne visualiseres de store fartøjers placering, og myokardiumets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl samt ledsygehypotension med henblik på nøjagtigt anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der behov for at udføre hjertesvigt og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første år af livet. De fleste operationer i tidlig barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt i den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose kan kirurgi forsinkes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertkirurg.

Specifik behandling i hvert tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertevægge (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er første fase en palliativ indgriben, hvilket indebærer pålæggelse af forskellige former for intersystemanastomoser. En sådan taktik forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer, muliggør en radikal korrektion under gunstige forhold. I aorta defekter udføres resektion eller ballon dilatation af aorta coarctation, aortic stenose plasty etc. I OAD er det ligeret. Behandling af pulmonal arterie stenose er åben eller endovaskulær valvuloplasty osv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor en radikal operation ikke er mulig kræver hemodynamisk korrektion, det vil sige adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan operationer af Fonten, Senning, Sennep mv. Udføres. Alvorlige defekter, der ikke er egnet til kirurgisk behandling, kræver hjerte-transplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af usunde cyanotiske angreb, akut venstre ventrikulær svigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I dødelighedsstrukturen hos nyfødte er medfødte hjertefejl først placeret. Uden levering af kvalificeret hjerteoperation i løbet af det første år af livet dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan betydeligt forbedre prognosen.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom kræver en omhyggelig planlægning af graviditet, eliminering af bivirkninger på fostret, medicinsk og genetisk rådgivning og bevidstgørelsesarbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertesygdomme, spørgsmålet om prænatal diagnose af misdannelse (ultralyd, chorionbiopsi, amniocentese) og indikationer for abort. Vedligeholdelse af graviditet hos kvinder med medfødt hjertesygdom kræver øget opmærksomhed fra obstetriksk-gynækolog og kardiolog.