PRT klassificering

I den internationale klassifikation af sygdomme X revision Medfødte hjertefejl er inkluderet i XVII-klassen "Congenital deformity anomalies and chromosomal abnormalities" overskrifter Q20 - Q26.

Der er blevet foreslået adskillige klassifikationer af medfødte hjertefejl, hvor den generelle er princippet om inddeling af defekter ved deres virkning på hæmodynamik. Den mest generaliserende systematisering af defekter karakteriseres ved at kombinere dem, hovedsagelig ved effekten på lungeblodstrømmen i de følgende 4 grupper.

I. Defekter med uændret (eller lidt ændret) pulmonal blodgennemstrømning: anomalier af hjertets placering, aortalbuens anomalier, dets koarctation af en voksen type, aorta-stenose, atera af aortaklappen; lungeventil insufficiens; mitral stenose, atresi og ventilinsufficiens; tre atriale hjerte, misdannelser af koronararterierne og hjerteledningssystemet.

II. Fejl med hypervolemi i lungecirkulationen:

1) ikke ledsaget af tidlig cyanose - åben arteriel kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aortal lungefistel, koarctation af aorta af en barntype 2) ledsaget af cyanose - tricuspid atresia med en stor ventrikulær septal defekt, åben arteriel kanal med markeret lunghypertension og blodgennemstrømning fra lungestammen til aorta.

III. Fejl med hypovolemi i lungecirkulationen:

1) Ikke ledsaget af cyanose - Isoleret pulmonal stenose; 2) cyanose ledsaget af Fallo-triaden, tetrad og pentad, tricuspid atresia med indsnævring af lungestammen eller en lille ventrikulær septalfejl, Ebsteins anomali (forskydning af tricuspidventilventiler), højre ventrikulær hypoplasi.

IV. Kombinerede misdannelser med relationer mellem forskellige dele af hjertet og store skibe: transponering af aorta og lungestammen (fuldstændig og korrigeret), deres udledning fra et af ventriklerne, Taussig syndrom - Bing's fælles arteriel stamme, trekammerat hjerte med enkelt ventrikel osv.

Ovennævnte underopdeling af defekter er af praktisk betydning for deres kliniske og især røntgendiagnostik, da fraværet eller tilstedeværelsen af ​​hæmodynamiske ændringer i lungecirkulationen og deres natur gør det muligt at tildele defekten til en af ​​gruppe I-III eller at påtage sig defekterne i gruppe IV, for hvis diagnose er nødvendig som regel angiokardiografi. Nogle medfødte hjertefejl (især gruppe IV) er meget sjældne og kun hos børn.

Mere end 150 varianter af medfødte hjertefejl (CHD) er blevet beskrevet. Men indtil videre (2009) er der rapporter i litteraturen om fejl, der ikke tidligere er beskrevet. Nogle CHD'er er almindelige, andre er meget mindre almindelige. Med fremkomsten af ​​nye diagnostiske metoder, der gjorde det muligt at direkte visualisere og evaluere arbejdet med et bevægeligt hjerte på skærmen, er defekter begyndt at henføres til den "medfødte karakter" af visse hjertesygdomme, som i barndommen måske ikke manifesterer sig, og som ikke passer helt ind i de eksisterende klassifikationer af CHD.

I princippet kan alle PRT'er opdeles i grupper:

1. Vices med udladning fra venstre til højre ("bleg");

2. Vices med udladning fra højre til venstre ("blå");

3. Krydsudladningsfejl

4. Vices med forhindret blodgennemstrømning;

5. Defekter af ventilapparatet;

6. Defekter af hjertets hjertearterier

8. Medfødte hjertearytmier.

I pædiatrisk praksis er Marder (1957) den mest hensigtsmæssige klassifikation baseret på egenskaberne af blodgennemstrømning i den lille cirkulation og tilstedeværelsen af ​​cyanose. Denne klassifikation med nogle tilføjelser kan anvendes i den primære kliniske diagnose af medfødte hjertefejl på basis af generelle kliniske forskningsmetoder (historie, fysisk undersøgelse, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekkokardiografi, røntgen). Følgende tabel 1 præsenterer klassifikationen af ​​medfødte hjertefejl.

Detaljeret klassifikation af hjertefejl: medfødte og erhvervede sygdomme

Under hjertesygdomme betyder mange sygdomme. På grund af det faktum, at hjertets struktur af en eller anden grund ikke svarer til normen, kan blod i blodkarene ikke gøre hvad det ville være for en sund person, hvilket resulterer i svigt i kredsløbssystemet.

Overvej den vigtigste klassifikation af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn og voksne: hvad de er og hvordan de adskiller sig.

Hvad er parametrene klassificeret?

Hjertedefekter er opdelt i følgende parametre:

• På tidspunktet for forekomsten (medfødt, erhvervet);
• Ifølge etiologi (på grund af kromosomale abnormiteter på grund af sygdomme, uklar ætiologi);
• Ifølge lokaliteten af ​​anomali (septal, ventil, vaskulær);
• Af antallet af berørte strukturer;
• Ifølge egenskaberne af hæmodynamik (med cyanose uden cyanose);
• I forhold til kredsløbene af blodcirkulationen;
• Fase (tilpasningsfase, kompensationsfase, terminalfase);
• Af typen af ​​shunt (simpel med venstre-højre shunt, enkel med højre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
• Af type (stenose, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (åbning), hypoplasi);
• Virkningen på blodgennemstrømningshastighed (let, moderat, udtalt effekt).

Klassificering af medfødte misdannelser

Den kliniske opdeling af defekter i hvid og blå er baseret på sygdommens hidtidige ydre manifestationer. Denne klassificering er noget vilkårlig, da de fleste af fejlene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede opdeling af medfødte misdannelser i "hvid" og "blå" er forbundet med en ændring i hudfarve i disse sygdomme. Med "hvide" hjertefejl hos nyfødte og børn på grund af manglen på arteriel blodforsyning, bliver huden lysere. Med den "blå" type defekter på grund af hypoxæmi, hypoxi og venøs stasis bliver huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvid UPU

Hvide hjertefejl, når der ikke er nogen blanding mellem arterielt og venøst ​​blod, er der tegn på blødning fra venstre mod højre, opdelt i:

• Ved mætning af lungecirkulationen (med andre ord pulmonal). For eksempel, når en oval åbning er åben, når der er en ændring i interventricular septum.
• Med afsavn af en lille cirkel. Denne form er til stede i stenose af lungearterien af ​​en isoleret natur.
• Med mætning af en stor cirkel af blodcirkulation. Denne form finder sted i tilfælde af isoleret aortastensose.
• Betingelser, når der ikke er synlige tegn på hæmodynamisk svækkelse.

EUMK Pediatrics / 5. Metodiske manualer / 6 kursus Lech / Congenital misdannelser og udviklingsforstyrrelser

Berigelse af lungecirkulationen (ICC)

Unormal dræning af lungerne, ufuldstændig atrioventrikulær kommunikation

Transposition af store fartøjer (TMS), FPP, fælles arteriel stamme, enkelt ventrikel i hjertet

Isoleret stenose af lungearterien (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresi, Ebstein's sygdom, falsk SLA

blodgennemstrømning i BPC

Aorta stenose (SA), aorta coarctation

vaskulær ring - DDA,

Tolochinov sygdom - Roger.

Defekter af interatriale septum (ASD).

Atriale septal defekter er en gruppe af CHD, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​uregelmæssig kommunikation mellem to atriale kamre. DMP'er udgør en heterogen gruppe af abnorm embryonal udvikling af interatriale septum og endokardiale puder. De adskiller sig i stedet for defekten (central, øvre, nedre, bageste, forreste), dens størrelse (fra en lille slidslignende åbning, for eksempel hvis den ovale åbning ikke falder sammen, indtil den fuldstændige mangel på MPP er et enkelt atrium) og antallet af defekter (en til to flertal). Defekter er også ulige lokaliseret med hensyn til mundingen af ​​de øvre og nedre hulveve: De øvre defekter er placeret ved mundingen af ​​den overlegne vena cava, de nederste defekter ligger over munden af ​​den ringere vena cava, mens flere defekter ofte ligger centralt (Burakovsky VI osv., 1996). DMPP kombineres ofte med anomaløs tilstrømning (dræning) af venerne: venstre overlegen vena cava, som strømmer ind i venstre atrium; med unormal partiel dræning af højre lungevener i højre atrium osv. Disse egenskaber er også i stand til at ændre arten og graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser (Bangle G., 1980).

Ifølge den embryologiske genese, dvs. afhængig af arten og graden af ​​underudvikling af de primære og sekundære interatriale partitioner og endokardiale puder, skelnes primære, sekundære defekter og total fravær af MPP (det fælles fælles atrium, trekammeret hjerte).

Primær cerebral parese forekommer som et resultat af underudviklingen af ​​den primære WFP og bevarelsen af ​​den primære kommunikation mellem atria. De er oftere (4: 1) kombineret med en åben fælles atrioventrikulær kanal og defekter af atrioventrikulære ventiler. Primær DMPP er som regel en stor defekt (1 / 3-1 / 2 af partitionen), som er placeret i den nederste del af partitionen. Den nederste kant af defekten har ingen septalvæv og dannes af en septum mellem de atrioventrikulære ventiler.

Sekundære DMP'er opstår som følge af underudvikling af den sekundære PPM, og de er derfor normalt fuldstændigt omgivet af en kant af septalvæv, og i den nedre del er de altid adskilt af en kant af MPP'en fra skillevæggen placeret mellem to atrioventrikulære ventiler. Defektens størrelse varierer inden for ret store grænser - fra 2-5 til 20-30 mm i diameter. I de fleste tilfælde er defekten placeret i midten af ​​MPP (65-67%); mindre ofte - øverst (5-7%) og meget sjældent - på bagsiden (2,5%) og på forsiden af ​​partitionen (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. og andre., 1996).

Det eneste (almindelige) atrium er dannet som et resultat af en underudvikling i embryonperioden eller den fuldstændige fravær af primær og sekundær MPP og tilstedeværelsen af ​​en stor defekt, der er lig med areal til hele MPP'en. Samtidig bevares to atriale ører og differentialstrukturen af ​​højre og venstre væg af atriumet. Da udviklingen af ​​primære PPM og endokardiepuder er svækket, er defekten normalt kombineret med en defekt i dannelsen af ​​atrioventrikulære ventiler og kan derfor betragtes som en af ​​formerne for OAVC. Med denne vice er asplenia ofte observeret.

Relativt ofte (15% af tilfældene) er DMPP kombineret med andre medfødte udviklingsabnormiteter, for eksempel Holt-Oram-familiens syndrom ("hjerteben", atrium-digital dysplasi), hvilket sandsynligvis skyldes en mutation af genet, hvilket forstyrrer den normale samtidige differentiering hjerte og øvre lemmer. Den mest almindelige sekundære DMPP med hypoplasi, og undertiden aplasi af knoglerne af hånden, normalt venstre (Holt M., Oram S., 1960). Der er også familiære tilfælde af DMP i kombination med en atrioventrikulær blok (Porter J.C. et al., 1995).

Udbredelsen af ​​DMPP varierer bredt fra 5% til 37,1%. Dette skyldes sandsynligvis den forskellige tidsalder for undersøgelsen og kompleksiteten af ​​den tidlige detektion og diagnose af misdannelse hos små børn. Hos voksne betragtes DMPD som den mest almindelige mangel, der tegner sig for 20-37% (Meshalkin, EN m.fl., 1978; Minkin, RB, 1994) og for børn udgør den 7,8-11%; andet og tredje sted i hyppigheden af ​​forekomsten (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP er en fremtrædende patologi hovedsageligt blandt kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er fra 1,5: 1 til 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Den naturlige forløb af sygdommen og prognosen bestemmes af størrelsen af ​​defekten og størrelsen af ​​den arteriovene udledning. Børn med sekundær DMPP og lavt blodtal udvikler sig normalt, ikke klager over, i mange år opretholder de fysiske præstationer, og de første symptomer på problemer opstår nogle gange kun i det tredje årti af livet. Desuden udvikler sygdommen sig hurtigere, og de fleste af patienterne dør før 40 år, og de, der lever - bliver 50 år gamle (Bankl G., 1980).

Spædbarnsdødelighed skyldes primært primær DMPP og (eller) tilstedeværelsen af ​​DMPP og ADLV, defekter af atrioventrikulære ventiler mv. Samt kombinationen af ​​DMPP med andre ekstrakardiale medfødte anomalier. De direkte dødsårsager er oftest alvorlige virusinfektioner, tilbagevendende lungebetændelse og tarminfektioner.

DMPP'er er mindre sandsynlige end andre CHD'er, der kompliceres af infektiv endokarditis, selvom reumatisme hos disse patienter forekommer relativt ofte i 10% af tilfældene (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekter af interventricular septum (VSD).

En isoleret ventrikulær septalfejl er en medfødt abnorm kommunikation mellem de to ventrikler i hjertet, som er opstået som følge af underudvikling af en IVS på dens forskellige niveauer. Defekt er en af ​​de hyppigste CHD hos børn og forekommer ifølge forskellige forfattere (internister, kirurger, patologer) i 11-48% af tilfældene (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. og andre 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

MZhP består hovedsageligt af muskelvæv, og kun i den øvre del er repræsenteret af en lille del af fibrøst væv i form af membranøs (membranøs) septum. Den muskulære (midterste del) er overvejende glat, og den nedre del er mere grov, trabekulær. I overensstemmelse med de samme afsnit af højre ventrikel er IUS opdelt i et indløb (indløb, bagtil i septum), en muskel (trabekulær, i midten og nedre del af septum) og en udløb (i forreste og øverste).

Fejl af MRS kan forekomme ved grænsen ved krydset af forskellige dele af skillevæggen som følge af deres underudvikling. I området af den membranøse del af septumet på grund af bevarelsen af ​​den primære interventrikulære åbning (i dette tilfælde er fejldiameteren næsten lig med størrelsen af ​​den membranholdige septum); i glatte muskler og trabekulære dele af muskelseptumet, når alle sider af defekten kun dannes af muskelvæv.

Der er mange klassifikationer af VSD, men det mest hensigtsmæssige og rimelige er R.Anderson og J.Becker (1983), der ikke kun tager hensyn til de topografiske lokalisering af defekter, men også deres forbindelse med hjerteledningssystemet og de omkringliggende anatomiske strukturer (atrioventrikulære ventiler, ventiler aorta og lungearterie).

Der er følgende fejl MZHP:

1) levering (type AVK) perimembranous;

2) tilstrømning, subtriuspid, trabekulær, perimembranøs;

3) tilstrømning, central, trabekulær;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulær podlegalny, infundibulær;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabekulær;

9) fravær eller rudimentær IYP.

Et vigtigt træk ved lokalisering af VSD er deres forhold til hjerteledningssystemet. VSD kan kombineres med ufuldstændige og fuldstændige atrioventrikulære blokeringer på grund af forstyrrelsen af ​​den normale topografi af den atrioventrikulære His bundle, derudover kan hjerteledningssystemet blive skadet under kirurgisk korrektion af defekten.

Med VSD kan andre hjertemæssige abnormiteter også påvises: DMPP (ca. 20% af tilfældene); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); medfødt aortaventilinsufficiens (2,5-4,5%); medfødt NMC (2%), ekstremt sjældent - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

I 24-53% af tilfældene kombineres det med ekstrakardiale anomalier - Downs sygdom (15%); defekter i lemmerne (15%); nyresvigt (8%); spaltet læbe og spaltet hård gane (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nuværende og prognose. VSD refererer til defekter, der undergår væsentlig transformation afhængigt af størrelse og placering af defekten og varigheden af ​​sygdommen.

Defekter af små størrelser, især dem der ligger i den nedre muskulære del af septum, har tendens til at spontant lukkes. Hos 25-60% af patienterne er små defekter tæt på 1-4 år af livet, men spontan lukning er også mulig i en ældre alder. Meget mindre ofte (ca. 10% af patienterne) er der en lukning af defekter med mellemstore og endda store størrelser (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I og andre 1996, Bankl G., 1980). Lukning af en defekt i den muskuløse trabekulære del af septum skyldes væksten af ​​det omgivende muskelvæv, som lukker fejlen under systolen. Da barnet vokser op, er den lille defekt næsten fuldstændig reduceret, og dens virkning på hæmodynamik forsvinder på grund af væksten og forøgelsen af ​​hjertekamrenes størrelse. Fejllukning kan forekomme som følge af at dække defekten med yderligere tricuspidventilvæv, dannelse af en aneurysm i membranøseptumet, udvikling af fibrose af kanterne af defekten, prolaps af en af ​​aortaklapperne (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Med mellemstore og store defekter af MZhP, der forekommer med stor udladning fra venstre mod højre og langvarig defekt, udvikler Eisenmenger syndrom (reaktion) af subaortisk lokalisering, udvidelse af lungearterien, hypertension i lungecirkulationen uundgåeligt.

Andre komplikationer af sygdommen er hjertesvigt, tilbagevendende kongestiv bakteriel lungebetændelse, dystrofi og fysisk udviklingsforsinkelse, stratificering af infektiv endokarditis, hjerterytme og ledningsforstyrrelser, tromboembolisme.

Med mellemstore og store defekter dør 50-80% af patienterne før 1 års alder, og de fleste dør inden den 6. livsdag. Hovedårsagen til døden er hjertesvigt, især mod baggrunden for stratificeret bakteriel lungebetændelse. Bakteriel endokarditis, hjertearytmi, tromboemboliske komplikationer forårsager dødsfald på ca. 10% af patienterne, oftere end ældre børn. Det er vigtigt at understrege, at børn, selv med et gunstigt fejlbehov med en lille defektstørrelse eller med spontan lukning, altid skal være på en dispenserkardiologs konto, da de kan have komplikationer fra hjertesystemet i form af hjerterytme og ledningsforstyrrelser i forskellige perioder af livet., og også under ugunstige forhold udvikler de oftere end hos raske børn infektiv endokarditis.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med forekomsten af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller skibe, der opstår i prænatal perioden, hvilket fører til ændringer i intrakardiær og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens art; De mest karakteristiske symptomer omfatter blød eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk udvikling, tegn på åndedræts- og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres der en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertets hjerte mv. Oftere er medfødt hjertesygdom brugt til kirurgisk korrektion af den konstaterede anomali.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en meget stor og forskelligartet gruppe af hjertesygdomme og store skibe, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning af hjertet og utilstrækkelighed. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl udgør 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl indbefatter både forholdsvis små lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar samt svære former for hjertesygdomme, som er uforenelige med livet.

Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket i høj grad vægter strukturen af ​​defekten. I ca. en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteabnormiteter med ekstrakardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mave-tarmkanalen, urinsystemet mv.

De hyppigst forekommende varianter af medfødte hjertefejl i kardiologi indbefatter interventrikulære septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta stenose, aorta coarctation, åben arteriel kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsager til medfødt hjertesygdom

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorial predisposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. I kromosomale omlejringer er der registreret flere polysystemudviklingsanomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septalfejl, og deres kombination er de hyppigste hjertefejl; med abnormiteter af sexchromosomer er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt ved aortisk coarctation eller en ventrikulær septalfejl.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med anomalier af andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snedkerens, Roberts, Gurler osv.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blandt de skadelige faktorer i miljøet til udvikling af medfødte hjertefejl fører til virussygdomme hos den gravide kvinde, ioniserende stråling, nogle lægemidler, moderens vaner, erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtalorganogenese opstår.

Intrauterin Fetus rubellavirus oftest forårsager en triade af uregelmæssigheder - grøn eller grå stær, døvhed, medfødt hjertesygdom (tetralogi af Fallot, gennemførelse af store kar, åben ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonal stenose, VSD, etc.). Også forekommer normalt mikrocefalier, svækket udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, bagud i mental og fysisk udvikling.

Strukturen af ​​embryo-føtale alkohol syndrom omfatter sædvanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åben arteriel kanal. Det har vist sig at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetaminer, hvilket fører til transponering af de store skibe og VSD; antikonvulsiva midler, der bidrager til udviklingen af ​​aorta stenose og lungearterie, aorta coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der forårsager tricuspidventil atresi, Ebstein-anomali, DMPP; progestogener, der forårsager Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hos kvinder med præ-diabetes eller diabetes, fødes børn med medfødte hjertefejl oftere end hos raske mødre. I dette tilfælde udgør fostret normalt en VSD eller transponering af store fartøjer. Sandsynligheden for at få et barn med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med reumatisme er 25%.

Ud over umiddelbare årsager identificeres risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse omfatter en graviders alder yngre end 15-17 år og ældre end 40 år, toksis i første trimester, trussel om spontan abort, moderens hormonforstyrrelser, tilfælde af dødsfald i historien, tilstedeværelse i andre børns familie og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere varianter af klassifikationer af medfødte hjertefejl, baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til effekten af ​​defekten på den pulmonale blodgennemstrømning frigiver de:

• medfødt hjertesygdom med uændret (eller lidt modificeret) blodgennemstrømningen i lungekredsløbet: aortaklap atresi, Aortastenose, pulmonalklap insufficiens, mitralklap defekter (ventil insufficiens og stenose), voksen typen coarctatio aortae, hjerte og trehpredserdnoe al.
• medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af tidlig cyanose (åben arteriel kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af barnetype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertension)
• medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret lungearterie stenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallot's sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
• kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store skibe og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, almindelig arteriel bagagerum, anomali af Taussig-Bing, udløb af aorta og pulmonal stamme fra en ventrikel mv.

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriel shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering af store skibe, tricuspid atresia); "Bleg" type defekter med arteriovenøs udledning (septal defekter, åben arteriel kanal); defekter med en forhindring i vejen for frigivelse af blod fra ventriklerne (aorta og lungstenose, aorta-koagulering).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

Som følge af de ovenfor nævnte årsager i det udviklende foster kan krænkes korrekt dannelse af strukturer af hjertet, hvilket resulterer i ufuldstændig eller sen lukning membraner mellem ventriklerne og forkamre, en ukorrekt dannelse ventiler utilstrækkelig sving primære hjerte rør og underudvikling ventrikulære anomale arrangement fartøjer og t. D. Efter I nogle børn forbliver den arterielle kanal og det ovale vindue, som i prænatal perioden fungere fysiologisk, åben.

På grund af egenskaberne ved antidatal hemodynamik lider blodcirkulationen af ​​det udviklende foster som hovedregel ikke af medfødte hjertefejl. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen, eller efter nogen tid, afhængigt af timingen af ​​lukning af kommunikationen mellem store og små cirkulation, pulmonal hypertension sværhedsgrad, trykket i lungepulsåren, retningen og shunt volumen, individuel tilpasning og kompenserende muligheder barnets krop. Ofte fører en respiratorisk infektion eller en anden sygdom til udvikling af brutto hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl.

I tilfælde af medfødt hjertesygdom med en bleg type med arteriovenøs udledning udvikler hypertension af lungecirkulationen på grund af hypervolemi; i tilfælde af blå defekter med venoarterial shunt forekommer hypoxæmi hos patienter.

Ca. 50% af børn med stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjertkirurgi i det første års liv på grund af hjertesvigt. Hos børn, der har trængt over denne kritiske linje, aftager blodets udledning i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliserer, men de sklerotiske processer i lungernes fartøjer udvikles gradvist og forårsager lunghypertension.

Ved cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til overbelastning af stor og hypovolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, hvilket medfører et fald i blodsyresætningen (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilations- og orgelperfusion udvikler sikringskredsløbsnetværket derfor, på trods af udtalte hæmodynamiske forstyrrelser, patientens tilstand kan forblive tilfredsstillende i lang tid. Da kompensationsmekanismerne bliver udtømt, udvikles der som følge af myokardiums forlængede hyperfunktion alvorlige irreversible dystrofiske forandringer i hjertemusklen. Ved cyanotiske medfødte hjertefejl indikeres kirurgi i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

De kliniske manifestationer og forløb af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​abnormitet, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefejl er cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne noteret. Cyanose stiger med den mindste spænding: sugende, grædende baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved blanchering af huden, afkøling af lemmerne.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at bryst, bliver hurtigt trætte i fodringsprocessen. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halsbeholderne. Ved kroniske blodcirkulationer lider børnene bag i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl bliver hørelser normalt hørt umiddelbart efter fødslen. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) findes.

Komplikationer af medfødt hjertesygdom kan være en bakteriel endocarditis, polycytæmi, thrombose af perifer karsygdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, odyshechno-cyanotiske episoder, angina syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Ved undersøgelse af et barn overholdes hudfarve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation hjerte ofte detekteret ændring (dæmpning, forstærkning eller spaltning) af hjertelyde, lyde, etc. Fysisk undersøgelse for mistanke medfødt hjertefejl suppleres Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan afsløre hypertrofi i forskellige dele af hjertet, den patologiske afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, der sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse tillader os at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af den daglige Holter EKG-overvågning detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Gennem PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og lyde mere omhyggeligt og grundigt. Røntgendata i brystorganerne supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placeringen, formen og størrelsen af ​​hjertet, forandringer i andre organer (lunger, pleura og rygsøjlen). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter af væggene og hjerteventilerne visualiseres de store fartøjers placering, og myokardiumets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl samt ledsygehypotension med henblik på nøjagtigt anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der behov for at udføre hjertesvigt og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første år af livet. De fleste operationer i tidlig barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt i den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose kan kirurgi forsinkes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertkirurg.

Specifik behandling i hvert tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertevægge (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er første fase en palliativ indgriben, hvilket indebærer pålæggelse af forskellige former for intersystemanastomoser. En sådan taktik forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer, muliggør en radikal korrektion under gunstige forhold. I aorta defekter udføres resektion eller ballon dilatation af aorta coarctation, aortic stenose plasty etc. I OAD er det ligeret. Behandling af pulmonal arterie stenose er åben eller endovaskulær valvuloplasty osv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor en radikal operation ikke er mulig kræver hemodynamisk korrektion, det vil sige adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan operationer af Fonten, Senning, Sennep mv. Udføres. Alvorlige defekter, der ikke er egnet til kirurgisk behandling, kræver hjerte-transplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af usunde cyanotiske angreb, akut venstre ventrikulær svigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I dødelighedsstrukturen hos nyfødte er medfødte hjertefejl først placeret. Uden levering af kvalificeret hjerteoperation i løbet af det første år af livet dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan betydeligt forbedre prognosen.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom kræver en omhyggelig planlægning af graviditet, eliminering af bivirkninger på fostret, medicinsk og genetisk rådgivning og bevidstgørelsesarbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertesygdomme, spørgsmålet om prænatal diagnose af misdannelse (ultralyd, chorionbiopsi, amniocentese) og indikationer for abort. Vedligeholdelse af graviditet hos kvinder med medfødt hjertesygdom kræver øget opmærksomhed fra obstetriksk-gynækolog og kardiolog.

Medfødte hjertefejl hos børn

Medfødte hjertefejl hos børn er en reel plage i dag. Dette er en gruppe af sygdomme, der er præget af forskellige mangler i hjertet på grund af patologier i sin prænatale udvikling.

Blandt alle nyfødte er 0,8-1,2% født med en form for medfødt defekt, og disse er ret store tal, fordi i 20-25 år var denne statistik næsten 2 gange lavere.
Næsten en tredjedel af nyfødte har hjertefejl i "buket" med andre medfødte patologier: nervesystemet, muskuloskeletalsystemet. Alt dette er forbundet med en modbydelig økologi, som negativt påvirker det menneskelige immunsystem.

Medfødte hjertefejl hos børn: klassificering

Læger bruger forskellige klassifikationer af denne gruppe af sygdomme. I praktisk kardiologi er de opdelt i 2 typer:

1. Medfødte hjertefejl hos børn af typen "blå" (cyanotisk).
De er karakteriseret ved blanding af venøst ​​og arterielt blod med venoarterial hendes udledning og omfatter 2 grupper:
- med lille blodcirkulation udtømning (Ebstein's anomali, Fallot's tetrad);
- med berigelse af blodcirkulationen i lille cirkulation (Eisenmenger complex.).

2. Congenitale hjertefejl hos børn af den "hvide" type.
De er karakteriseret ved ikke at blande arterielt og venøst ​​blod med dets arteriovenøse udledning og omfatter 4 grupper:
- med udtømning af blodcirkulationen i den lille cirkel (pulmonal stenose isoleret.);
- med berigelse af blodcirkulationen i blodcirkulationen (atriel septal defekt, ventrikulær septal defekt.);
- med udtømning af blodcirkulationen af ​​en stor cirkel (koagulering af aorta, isoleret aortastenosose).
- praktisk taget uden hæmodynamiske forstyrrelser (dispositioner og dystopi i hjertet.).

Medfødte hjertefejl hos børn: årsager

Fosterhjertet begynder sin udvikling i livmoderen så tidligt som 2-8 uger af graviditeten, og det er da, at en medfødt hjertesygdom hos nyfødte begynder at danne sig som følge af en overtrædelse af embryogenese. Og hovedårsagerne til dette er:

- genetisk disponering - 90%;
- kromosomabnormiteter - 5%
- mutationelle genændringer - 2-3%
- eksterne faktorer (stofbrug og alkoholisme hos forældre, deres smitsomme sygdomme og stofmisbrug) - 1-2%

Der er også såkaldte risikofaktorer:
- kvinder over 35 år og mænd over 45 år;
- endokrine lidelser hos forældre;
- kvinder, der har haft abort, abort
- en historie om dødsfald;
- mennesker, der lever i miljømæssigt uvenlige forhold.

Medfødte hjertefejl hos børn: symptomer

At identificere hjertesygdomme hos en nyfødt kan være følgende funktioner:
- den blålige farve på ørens og læbernes hud, hvilket er særligt udtalt under amning eller grædende baby;
- med "hvide" væsker, der forekommer overdreven hudfarve, og ekstremiteterne føles koldt at røre ved;
- lydens manifestation, når man lytter til hjertet (ikke nødvendigvis indikativ for en defekt, men er et ekstra tegn);
- tegn på hjertesvigt

Ofte kan medfødt hjertesygdom hos nyfødte ikke umiddelbart identificeres, men med tiden (i de første 10 år af livet) manifesterer sygdommen i et barn sig som en forsinkelse i sin fysiske udvikling, åndenød selv under lille anstrengelse, cyanose eller bleg hud.

Medfødte hjertefejl hos børn: behandling

Behandling af medfødte hjertefejl hos børn kan opdeles i kirurgisk og terapeutisk (konservativ).

Hjertekirurgi er en radikal metode, men den mest effektive. Hvis medfødt hjertesygdom diagnosticeres hos nyfødte, er operationen bedst udført umiddelbart i de første dage eller endog timer. Hvis det er umuligt at gøre dette af en række årsager, er det nødvendigt at stræbe efter, at operationen skal udføres i det første år af barnets liv. Ofte anvendes kirurgisk behandling til "blå" defekter.

Konservativ behandling består hovedsagelig i at støtte immunsystemet og til behandling af den underliggende underliggende sygdom. Til disse formål, såvel som at genoprette kroppen i rehabiliteringsperioden efter operationen, er immunforberedelsen Transfer Factor Cardio meget effektiv i kompleks terapi. Dette lægemiddel er lavet på basis af immunmolekyler - komponenter i vores immunsystem, som en gang i kroppen udfører følgende funktioner:
1. Fuldt gendanne (på DNA-niveau) den optimale funktion af hele immunsystemet, neutraliserende antigener, der er rettet mod det kardiovaskulære system.
2. Eliminer de negative virkninger af hjertemedicin, samtidig med at deres terapeutiske effekt forbedres.
3. Den tredje funktion er den mest unikke - immunhukommelsens funktion. Transfaktormolekyler er bærere af kroppens immunforsvar: de "husker" alle fremmede elementer og metoder til at håndtere dem og gemmer disse oplysninger, så længe personen er i live, og når disse elementer genindvier kroppen, "fjerner" de gemte oplysninger og bruger den at neutralisere disse elementer.
Denne algoritme gør denne immunmodulator unik, uovertruffen til dato.

I dag kan medfødt hjertesygdom hos nyfødte behandles meget succesfuldt, og vi ved, hvordan vi får Cardio's Transfactor, ring til os, vores konsulenter hjælper dig altid.

© 2009-2018 Overførselsfaktor 4Life. Alle rettigheder forbeholdes.
Sitemap
Den officielle side af Roux-Transferfactor.
Moskva, st. Marxistisk, 22, s. 1, af. 505
Tlf: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Overførselsfaktor 4Life. Alle rettigheder forbeholdes.

Det officielle websted for Ru-Transfer Factor. Moskva, st. Marxistisk, 22, s. 1, af. 505
Tlf: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Børns medfødte hjertefejl: klassificering, metoder til påvisning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, der opstod før fødslen af ​​et barn, kaldes medfødte hjertefejl. De forårsager nedsat blodcirkulation i organet og gennem kredsløbssystemet.

Manifestationer af blålig eller bleg hudfarve, hjerte lyde, langsommere udvikling af børn afhænger af typen af ​​hjertefejl. De er normalt forbundet med svigt af funktionen af ​​kardiovaskulære og lungesystemer. Den mest almindelige behandlingsmetode er kirurgi.

Læs i denne artikel.

Årsager til hjertesygdomme

Forstyrrelser af kromosomstrukturen, genmutationer og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse af hjertefejl, men oftere påvirker alle disse faktorer samtidigt.

Etiologi af CHD (medfødt hjertesygdom)

Sletning eller fordobling af en del af kromosomer, en ændret gensekvens, er defekter i septumet mellem atrierne, ventriklerne eller en kombination af disse. Når genarrangementer i køn kromosomerne, bliver smalning af aorta lumen hyppigere diagnosticeret.

Generer forbundet med dannelsen af ​​forskellige CHD'er: ASD-atriel septal defekt, AVB-atrioventrikulær blok; AVSD - atrioventrikulær septal defekt; DORV - dobbelt udgang fra fartøjer fra højre ventrikel; PDA - åben arteriel kanal; PV / PS - pulmonal stenose; TGA-gennemførelse af større fartøjer; TOF - Fallot's tetrad; VSD-ventrikulær septal defekt

Genmutationer forårsager normalt samtidig udvikling af hjertefejl og læsioner af andre organer. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen af ​​miljøfaktorer på en gravid kvinde er farlig i første trimester, fordi der på dette tidspunkt forekommer dannelse af føtalorganer. Medfødt hjertesygdom forårsager:

• Virussygdomme: rubella, vandkopper, cytomegalovirus, adenovirusinfektion, hepatitis C.
• Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmosis.
• Virkningen af ​​ioniserende eller røntgeneksponering.
• Alkoholindtagelse, rygning eller narkotikamisbrug.
• Industrielle farer: kemikalier, støv, vibrationer, elektromagnetiske felter.

Rubelavirusen forårsager synshæmmelse på grund af glaukom, grå stær, hjerneunderudvikling, skeletabnormaliteter, høretab, samt patologier som Fallot's tetrad, defekter i hjerteets septum, den ukorrekte position af store fartøjer. Efter fødslen forbliver den arterielle kanal åben, og aorta og lungearterien kan forene sig i fællesstammen.

Gravide kvinder, der tager alkoholholdige drikkevarer, amfetamin, antikonvulsive lægemidler, lithiumsalte og progesteron, som er ordineret for at bevare graviditeten, kan bidrage til indsnævring af lungearterien, aorta, ventildefekter, atriel eller interventrikulært septum.

Diabetes og prædiabetisk tilstand i moderen fører til unormale positioner af karrene og mangel på integritet af hjertets vægge. Hvis en gravid kvinde lider af reumatoid arthritis eller reumatisk hjertesygdom, øges sandsynligheden for et barn, der udvikler hjertesygdom.

Børn lider af defekter oftere, hvis:

• Forventende mor under 15, over 40;
• Graviditetens første trimester var med alvorlig toksicose;
• der var muligheden for abort;
• der var afvigelser i funktionen af ​​de endokrine organer;
• Nære slægtninge lider af udviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for udvikling af funktionelle lidelser

Under påvirkning af risikofaktorer, forstyrrelse af strukturen af ​​det kromosomale apparat har fosteret ikke rettidig lukning af skillevægge mellem hjertets kamre, ventiler er dannet af uregelmæssig anatomisk form, det primære rør i hjertet roterer ikke nok, og karrene ændrer deres placering.

Normalt, efter fødslen, hos børn, er den ovale åbning mellem atria og arterielkanalen lukket, da deres funktion kun er nødvendig for perioden med intrauterin udvikling. Men i nogle babyer med medfødte anomalier forbliver de åbne. Når fosteret er i livmoderen, lider blodcirkulationen ikke, og efter fødslen eller senere forekommer afvigelser i hjertets arbejde.

Vilkår for forekomst af overtrædelser afhænger af tidspunktet for overgroning af hullet, der forbinder den store og lille cirkulation af blodcirkulationen, graden af ​​hypertension i lungesystemet, såvel som barnets generelle tilstand, muligheden for udvikling af adaptive reaktioner.

Udviklingen af ​​såkaldte blege defekter forbundet med udledning af blod fra den store til den pulmonale cirkel af blodcirkulationen, er der lunghypertension. Uden kirurgi lever kun halvdelen af ​​børnene i en alder af 1 år. Sandsynligheden for dødelighed hos sådanne spædbørn er forbundet med en stigning i kredsløbssvigt.

Hvis et barn har vokset en farlig alder, falder udstrømningen af ​​blod ind i lungekarrene, og sundhedstilstanden forbedres indtil sklerotiske ændringer og en stigning i trykket i lungens kredsløbssystem fremkommer.

Udseendet af "blå" misdannelser fører til venøs-arteriel udledning, de medfører et fald i iltindholdet i blodet - hypoxæmi. Dannelsen af ​​kredsløbssygdomme går gennem en række faser:

1. Destabilisering af staten i tilfælde af infektiøse og andre beslægtede sygdomme.

2. Den systemiske cirkulation er overbelastet, der er ikke nok blod i den lille cirkel.

3. Sikkerhedsskibe udvikler sig - sundhedstilstanden stabiliseres.

4. Ved langvarig overbelastning svækkes hjertemusklen.

6. Fremskridt hjertesvigt.

Kirurgisk behandling er indiceret for defekter ledsaget af blålig farve på huden, muligvis i den tidligste periode.

Klassificering af medfødt hjertesygdom

Det kliniske billede af hjertefejl gør det muligt at skelne mellem tre typer: "blå", "bleg", hindring af udgangen af ​​blod fra ventriklerne.

Sygdomme i Fallot og krænkelser af placeringen af ​​store skibe, splejset tricuspideventil er blandt defekterne med cyanotisk hudfarve. I tilfælde af "bleg" defekter udledes blod fra arteriel til venøs seng - den lukkede arterielle kanal, uregelmæssigheder i hjertemurgenes struktur. Vanskeligheden ved at passere blod fra ventriklerne er forbundet med vasokonstriktion - stenose, koagulering af aorta, smal lungearteri.

Til klassificering af medfødte hjertefejl kan princippet om lungep perfusion vælges. Med denne fremgangsmåde kan følgende patologegrupper skelnes:

• lungecirkulationen er ikke brudt
• stor blodgennemstrømning til lungerne;
• dårlig blodtilførsel til lungerne;
• kombinerede fejl.

Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal.

Sådanne defekter omfatter indsnævring af aorta, fravær eller lukning af dens ventil, ventilinsufficiens i lungearterien. Et septum kan forekomme i venstre atrium, idet det opdeles i to dele - en tre-atrialtype patologiformer. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, koniske.

Øget blodvolumen i lungerne

Der kan være "hvide" defekter: defekter i skillevægge, fistel mellem store skibe, Lutambash sygdom. Cyanose af huden udvikler sig med en stor åbning i interventricular septum og en tricuspid ventil tilstoppet med en åben arteriel kanal med højt tryk i lungecirkulationssystemet.

Lav blodgennemstrømning til lungerne

Uden cyanose strømmer en indsnævring af arterien, der forsyner lungerne med blod. Komplekse patologier af hjertets struktur - Fallo, Ebsteins defekter og reduktion af højre ventrikel ledsages af blålig hudfarve.

Kombinerede vices

Disse omfatter nedsat kommunikation mellem hjertets kamre og de store skibe: patologien af ​​Taussig-Bing, unormal aorta- eller lungearteriudladning fra ventriklen, i stedet for to vaskulære trunker er der en almindelig.

Tegn på tilstedeværelsen af ​​hjertefejl hos et barn

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af typen af ​​patologi, mekanismen for kredsløbssygdomme og tidspunktet for hjertedekompensation.

Det kliniske billede kan omfatte sådanne tegn:

• cyanotiske eller blegede slimhinder og hud;
• barnet bliver rastløs, svækkes hurtigt under fødslen;
• kortpustetid, hurtig hjerterytme, krænkelse af den korrekte rytme;
• med fysisk anstrengelse øger symptomerne
• forsinkelse i vækst og udvikling, langsom vægtforøgelse;
• når man lytter der er et hjerteklump.

Med fremdriften af ​​hæmodynamiske lidelser fremkommer ødemer, en stigning i hjerte størrelse, hepatomegali og emaciering. Tilføjelse af infektion kan forårsage lungebetændelse, endokarditis. En karakteristisk komplikation er trombose af hjernens kar, hjerte, perifer vaskulær seng. Der er anfald af åndenød og cyanose, besvimelse.

For symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​CHD hos børn, se denne video:

Diagnose af CHD

Inspektionsdata hjælper med at vurdere hudfarve, forekomsten af ​​pallor, cyanose, auskultation afslører et hjertemorrum, svækkelse, splittelse eller intensivering af toner.

En instrumental undersøgelse af mistænkt medfødt hjertesygdom omfatter:

• Røntgendiagnose af brysthulrummet;
• EKG;
• økologisk undersøgelse;
• phono KG;
• angio-CT;
• hjerte klingende.

EKG-tegn: hypertrofi af forskellige dele, ledningsabnormiteter, forstyrret rytme. Ved hjælp af daglig overvågning afslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekræfter forekomsten af ​​patologiske hjertetoner, støj.

På røntgenbilleder undersøges lungemønsteret, hjertets placering, konturerne og størrelsen.

Echologisk forskning hjælper med at bestemme de anatomiske abnormiteter af valvularapparatet, skillevæggen, de store fartøjers position, myokardiumets motorkapacitet.

Behandlingsmuligheder for medfødte hjertefejl

Valget af behandlingsmetode bestemmes af sværhedsgraden af ​​barnets tilstand - graden af ​​hjertesvigt, cyanose. I en nyfødt baby kan operationen udskydes, hvis disse tegn er svagt udtrykt, hvilket kræver konstant overvågning af en kardiurgirurg og en børnelæge.

Behandling af CHD

Narkotika terapi omfatter brug af lægemidler, der kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og diuretika, hjerteglykosider, antiarytmiske lægemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan ordineres hvis angivet eller for at forhindre komplikationer (med comorbiditeter).

Kirurgisk indgreb

Operationen er ordineret i tilfælde af iltmangel for midlertidigt at afhjælpe barnets tilstand. I sådanne situationer er forskellige anastomoser (forbindelser) mellem hovedkarrene overlejret. Denne type behandling er endelig for kombinerede eller komplekse hjerteabnormaliteter, når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situationer er en hjerte-transplantation indikeret.

Under gunstige omstændigheder, efter en palliativ kirurgisk behandling, plastikkirurgi, lukning af hjerteseptum, intravaskulær blokering af defekten. I tilfælde af patologi af de store skibe anvendes fjernelse af en del, ballonudvidelse af det indsnævrede område, plastreparation af ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefejl

Hjertesygdomme er den mest almindelige dødsårsag hos nyfødte. Op til et år dør 50-78 procent af børnene uden at yde specialiseret pleje i hjertekirurgienheden. Da mulighederne for operationer steg med udseende af mere avanceret udstyr, udvides indikationerne for kirurgisk behandling, de udføres i en tidligere alder.

Efter det andet år kompenseres hæmynynamiske forstyrrelser, dødeligheden af ​​børn falder. Men som tegn på svaghed i hjertemusklen gradvist fremskridt, er det umuligt at udelukke behovet for operation i de fleste tilfælde.

Forebyggende foranstaltninger til planlægning af graviditet

Kvinder fra risikoen for hjertesygdomme hos et barn, før de planlægger en graviditet, bør gennemgå en høring på det medicinske genetiske center.

Dette er påkrævet i nærvær af sygdomme i det endokrine system, og især i diabetes mellitus eller modtagelighed for det, reumatiske og autoimmune sygdomme, tilstedeværelsen af ​​patienter med udviklingsmæssige handicap blandt de næste familie.

I de første tre måneder bør en gravid kvinde udelukke kontakt med patienter med virale og bakterielle infektionssygdomme, tage medicin uden lægens anbefaling, fuldstændig opgive brugen af ​​alkohol, narkotika, rygning (inklusive passiv).

Desværre er medfødt hjertesygdom ikke ualmindeligt. Men med udviklingen af ​​medicin kan selv dette problem virkelig løses, hvilket vil øge chancerne for et barn for et godt og langt liv.

For tips om forældre, hvis børn har medfødt hjertesygdom, se denne video:

Behandling i form af kirurgi kan være den eneste chance for patienter med en defekt i det interatriale septum. Det kan være en medfødt defekt hos den nyfødte, manifest i børn og voksne, sekundær. Nogle gange er der en uafhængig lukning.

Heldigvis er en ektopi af hjertet ikke diagnosticeret. Denne patologi af nyfødte er farlig med dens konsekvenser. Det sker thorax, cervikal. Årsager til at identificere det er ikke altid muligt, med vanskelige muligheder, behandling er meningsløs, børn dør.

I moderne diagnostiske centre kan hjertesygdomme bestemmes af ultralyd. I fosteret er det synligt fra 10-11 uger. Symptomer på medfødte er også bestemt ved hjælp af yderligere undersøgelsesmetoder. Fejl ved bestemmelsen af ​​strukturen er ikke udelukket.

Selv nyfødte kan have Fallo vices. Denne medfødte patologi kan være af flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste vej ud er hjerteoperation.

Den afslørede aorta hjertesygdom kan være af flere typer: medfødt, kombineret, erhvervet, kombineret med overhovedet stenose, åben, aterosklerotisk. Nogle gange udfører de medicin, i andre tilfælde vil kun kirurgi spare.

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?

Nogle erhvervet hjertesygdomme er relativt sikre for voksne og børn, sidstnævnte kræver medicinsk og kirurgisk behandling. Hvad er årsagerne til og symptomer på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggelsen? Hvor mange lever med en hjertefejl?

Hvis graviditet skal komme, og hjertesvigt er blevet identificeret, så lægger nogle gange læger på abort eller adoption. Hvilke komplikationer kan forekomme hos mødre med medfødte eller erhvervede mangler under graviditeten?

En ret alvorlig misdannelse af den fælles arterielle stamme opdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle udstyr findes det allerede i den nyfødte. Det er opdelt i typer af PRT. Årsagerne kan både være arvelige og i forældrenes livsstil.