Hvad sker der under aorta coarctation, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvilken slags hjertesygdom kaldes aorta coarctation, kredsløbsfunktioner i medfødte misdannelser. Årsager til forekomst og karakteristiske symptomer, hvordan patologi går videre og udvikler sig. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for genopretning.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Coarkation af aorta er en medfødt misdannelse, en indsnævring af et stort blodkar, hvorigennem blod fra venstre ventrikel træder ind i den systemiske cirkulation.

Hvad sker der i patologi? Ved udgangen fra venstre ventrikel vender aorta jævnt ned til torakalområdet. På dette sted (overgang af aortabuen til den nedadgående del) danner en indsnævring (stenose), der ligner en timeglas i form. Stenose bliver en hindring for normal blodgennemstrømning:

• venstre ventrikel er ikke i stand til at skubbe det nødvendige blodvolumen gennem indsnævringen, dets vægge strækker og tykner;
• i aortaområdet til defekten øges arterielt tryk stadigt;
• i aortaområdet nedenfor falder indsnævringstrykket.

Som følge heraf udvikles talrige mangler i blodtilførslen af ​​organer og væv, hjerteinsufficiens, vedvarende arteriel hypertension og iltabsorption af organer (cerebral iskæmi i hjernen, nyrerne, tarmene).

Coarctation er en alvorlig medfødt misdannelse, det forekommer på grund af mangler i intrauterin dannelse af hjerte og blodkar. På grund af kredsløbssygdomme i det første år af livet dør ca. 55-65% af nyfødte, resten af ​​børnene efter operation har en chance, deres forventede levetid stiger til 30-40 år.

Voksenpatologi adskiller sig fra de pædiatriske mere udtalte manifestationer: da de bliver ældre, øger hjertesvigt, forskellige komplikationer slutter sig til det (aneurisme af vitale skibe).

Patologi er farlig i udviklingen af ​​dødelige komplikationer: akut hjerteinsufficiens (hjerteanfald), aortabropp (vægprotes) i aorta, slagtilfælde (hjerneblødning), septisk endokarditis (bakteriel inflammation i hjertets indre foder).

At helbrede medfødt koarctation af aorta er fuldstændig umuligt. Ved hjælp af kirurgiske metoder er det muligt at forbedre prognosen og forlænge patientens levetid, efter operationen overvåges patienten og rådes af en kardiolog for livet.

Funktioner af blodcirkulationen under aorta coarctation

På grund af den lave båndbredde af aorta udvikles en særlig blodcirkulationsregime:

• blodtrykket stiger på beholdervæggen over defekten, hvorfor hjertet arbejder med en belastning (mængden af ​​blodudstødning per slag og per minut stiger);
• væggene i venstre ventrikel under påvirkning af blodtryk fortykkelse;
• antallet af laterale vaskulære grene af aorta og andre skibe i den øvre halvdel af kroppen (venstre subklaveriske, interkostale, thoracale arterier) stiger, med deres hjælp forsøger kroppen at kompensere for manglerne i blodforsyningen;
• alle arterier øges kraftigt i diameter, og over tid (og under påvirkning af højt blodtryk) buler deres vægge ud (aneurisme).

Den væsentligste for yderligere forudsigelse og forventede levetid er aorta og cerebrale fartøjers aneurisme, deres brud fører til døden (dødsårsag ved 20 år i 50%)

I 88% af kredsløbssygdomme udvikler sig i 2 typer og er forårsaget af tilstedeværelsen eller fraværet af en yderligere forbindelse mellem aorta og lungearterien (Botallova kanal, som normalt er hos børn i prenatalperioden og vokset over 3 måneder efter fødslen):

1. Ifølge den "barnlige" type, når Botallovkanalen forbliver åben efter fødslen, er der i dette tilfælde forstyrrelser i blodforsyningen til hjernen, lunghypertension (forhøjet tryk i lungekarrene).
2. Ifølge typen "voksen", når Botallovkanalen lukker. Forstyrrelser er manifesteret af vedvarende hypertension i den øverste halvdel af kroppen (hoved, arme, nakke) og hypotension (lavt tryk) i den nederste del af kroppen.

Begge typer forstyrrelser afhænger ikke af patientens alder, kun efter Botallova-kanalenes rettidige eller ubebyggede overgrowning. I 12% af tilfældene er medfødt koarctation af aorta forbundet med andre misdannelser af hjerte og blodkar (blandet type).

Årsager til patologi

Mekanismen for fremkomsten af ​​koarctation er ikke helt klar, tyder på, at årsagen til defekter i dannelsen af ​​aorta kan være:

• genetisk disposition
• genetiske mutationer (Shereshevsky-Turner syndrom, seksuel kromosomal abnormitet);
• lægemiddelvirkninger;
• alkohol brug
• infektiøs forgiftning (rubella, mæslinger, skarlagensfeber).

Den vigtigste periode for hjertets dannelse er graviditetens 1. trimester, det er i øjeblikket, at den negative påvirkning af eksterne faktorer kan forårsage en defekt.

Risikofaktoren er køn, medfødt misdannelse er 4 gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Karakteristiske symptomer

Symptomer på aortas koarctation afhænger af graden af ​​indsnævring af skibet, hvis det ikke er for udtalt, i lang tid (op til 12-14 år) går sygdommen næsten umærkeligt. Et barn kan kun klage over svaghed og åndenød efter fysisk anstrengelse, dette forringer ikke patientens livskvalitet.

Med tiden udvikler hjertesvigt og kredsløbssygdomme i organerne sig og manifesteres af mere udtalte symptomer: svaghed og åndenød efter moderat og mildt fysisk anstrengelse (senere bevaret i hvilestilstand), hovedpine, næseblødning, kramper i benene, smerter i maven og bag brystet.

Ved alvorlige misdannelser (markeret indsnævring af aorta) opstår symptomerne umiddelbart efter fødslen og er godt udtalt: Barnet er bleget, rastløs, trækker stærkt vejret (hjertesyma) og sveder meget. Sådanne børn er præget af en stærk tilbagegang i fysisk udvikling, generel svaghed, nedsat immunitet (hyppige infektioner) og begrænset arbejdskapacitet.

Coarkation af aorta hos nyfødte og ældre børn

Coarkation af aorta i udseende ligner dannelsen af ​​en talje på dette organ, som visuelt ligner en timeglasform. Dette er en farlig patologi i tilfælde af afslag på behandling, som kan være alvorlige komplikationer eller død.

Det er ret nemt at helbrede det, da det efter diagnosen er let at identificere de nødvendige foranstaltninger for at fjerne overtrædelsen.

Beskrivelse af sygdommen

Coarkation af aorta - en delvis indsnævring af sit indre rum. Denne tilstand fører til hypertension af blodkarrene i hænderne, hypoperfusion af mave-tarmkanalen og benene, en signifikant stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten af ​​symptomer bestemmes af størrelsen af ​​resten af ​​det frie indre aorta hulrum.

Hvis patologien udvikler sig i de tidlige stadier, føler patienten en ubehagelig følelse i brystet, smerter i hovedet, generel utilpashed og afkøling af øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer stiger med en stigning i patologiens intensitet.

Når der ikke træffes foranstaltninger for at behandle eller sygdomsbetingelserne er meget alvorlige, er der risiko for at udvikle fulminant hjertesvigt, hvilket fører til chok. Placeringen af ​​indsnævringen bestemmes, når man lytter til brystet. Lægen opdager en mindre støj.

Årsager og risikofaktorer

Coarkation af aorta manifesterer sig på grund af dannelsen af ​​patologier i processen med dets lægning og dannelse, det forekommer i fase af fostrets udvikling. Ofte bemærkes den mest mærkbare indsnævring i området af arterielkanalen.

Forskere har antydet, at denne proces påvirkes ved at ændre placeringen af ​​nogle ductvæv, da de flytter direkte til aorta. Når de lukker, påvirker de arterievæggen, som efter et stykke tid kan provokere en lille og så en betydelig indsnævring.

Typer, former, faser

Der er to typer sygdomme:

Begge disse typer krænkelser kan forekomme med funktionen af ​​den arterielle kanal eller i dens inaktivitet.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skelner mellem to typer sygdomme:

1. Coarctation i isoleret form.
2. Coarctation med normal arteriel kanaltilslutning.

Pokrovsky identificerede 3 typer af koarctation:

1. Isoleret form.
2. Coarctation med åben arteriel kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hæmodynamik, som fremkalder funktionelle patologier i det kardiovaskulære system.

Fare og komplikationer

Coarkation af aorta kan forårsage alvorlig hjertesygdom og død af patienten, derfor kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Hvis der ikke træffes egnede foranstaltninger, er der risiko for sådanne komplikationer:

1. Slagtilfælde.
2. Hypertension af patienternes arterier.
3. Manglende hjertets venstre ventrikel med forværring fører til udseende af hjertestimme og indre lungeødem, som ikke alle patienter kan klare i barndommen.
4. Blødning i subarachnoid rum.
5. Destruktive fænomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerose på basis af hypertension.
7. Endokarditis af infektiøs natur, som er svært at helbrede selv ved hjælp af potente antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering af aorta hos nyfødte og spædbørn (der er en voksen type sygdom). Det er en farlig hurtig dannelse af pulmonal hypertension, som bestemmer patientens skarpe forringelse.

Det er muligt at tydeligt genkende sammentrækningsstedet i løbet af sygdommens lange forløb, da barnets kropsbygning er påvirket af øget tryk, som ligger i det mindste aorta lumenområde. For aortaens koarctation er kendetegnet ved at kroppen erhverver en pseudo-atletisk struktur, det vil sige at underkroppen er mindre udviklet end skuldre og øvre bryst.

I nogle tilfælde er der ændringer i funktionen af ​​koronararterierne af en morfologisk natur, nedsat cerebral kredsløb, herunder alvorlig blødning i hjernen eller det omgivende rum, fibroelastose, hvilket er et sekundært symptom, forskellige patologier i venstre ventrikel.

Nogle gange har født børn allerede udviklet en stærk indsnævring af aorta. I dette tilfælde er der risiko for kredsløbschok i forbindelse med nyresvigt og acidose, der starter ud fra metaboliske lidelser.

Generelle symptomer forvirres af forældre og utilstrækkeligt erfarne læger med systemiske patologier, såsom sepsis.

Ofte er indsnævringen af ​​aortas indre rum minimal, så i et barns livs første år kan sådan patologi ikke have lyse symptomer, så det går ubemærket i lang tid. Hvis der er mistanke om forekomsten af ​​en sådan sygdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppige hovedpine.
3. Manglende evne til at udøve stor fysisk aktivitet på grund af det næsten øjeblikkelige udseende af lameness (uden yderligere grunde).
4. Hyppige manifestationer af svaghed, sløvhed.

Disse symptomer udvikles gradvist som barnet bliver ældre. Et af de første karakteristiske tegn er stigende hypertension.

At komme til en konsultation med en læge er nødvendig, når de første symptomer på aortakoagulering optræder. Det er tilrådeligt at besøge en børnelæge, han vil give anvisninger for et besøg hos en kardiolog. Med dannelsen af ​​signifikant i intensitet og specifik for sygdomsskiltene, kan du straks besøge en kardiolog.

diagnostik

At identificere sygdommen ved hjælp af disse metoder:

• EKG. Metoden er især nyttig for ældre børn. Med dennes hjælp kommer selv de små afvigelser, der er forbundet med stigning i dimensioner af en venstre ventrikel, til lys.
• Phonocardiography. Under studiet registreres vibrationer og lyde, som produceres, når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis patienten har patologi, er der en stigning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan allegorisk kaldes ultralyd i hjertet. Ved korrekt afkodning angives både specifikke og yderligere patologiske symptomer.
• X-ray. Billedet viser højden af ​​den øvre del af hjertet, udvidelsen af ​​den opadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjælp af undersøgelsen registreres trykket i dette område, og derefter analyseres forskellen i systoliske og arterielle indikatorer for blodgennemstrømning. Omgå stederne over og under klemningsområdet for hovedarterien.
• Aortografi. Giver dig mulighed for at bestemme den nøjagtige balance i lumen i arterien, længden af ​​patologien og træk ved indsnævringen, da den ofte er ujævn og har vilkårlig kontur.

Om diagnostiske foranstaltninger og behandling af ekstremt ubehagelig vaskulitis - Wegeners granulomatose - find ud her.

Og i denne artikel fortælles om hjertesygdommen under det smukke navn Tetrad Fallo. Men dens manifestationer er meget farligere.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig procedure for coarctation af aorta er kirurgi. Hovedindikationen for brugen af ​​denne foranstaltning er den signifikante forskel i systolisk tryk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorerne skal afvige mere end 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar operation for spædbørn udføres med signifikant stigende arteriel hypertension og hjertedekompensation.

Nogle gange diagnostiseres patologi kun en gang efter fødslen. Ofte er sygdomsforløbet stabilt. Afgørelsen af ​​lægerne foregår, men kun i 5-6 år efter fødslen.

Kirurgi kan udføres i en ældre alder, men i dette tilfælde er der risiko for kun at opnå en del af den positive effekt, da arteriel hypertension udelukkes kun i en tidlig alder.

Flere typer kirurgi anvendes, når det er nødvendigt at normalisere konturerne af organet:

• Plastikkirurgi på aorta med brug af proteser til erstatning af karrene. Denne metode er relevant for patologier, hvor arterien har en indsnævring i den mindste størrelse af stedet, hvilket ikke tillader at forbinde enderne af naturligt dannede fragmenter.
• Resektion af indsnævringen med indsættelse af fistel i slutningen af ​​to sunde sider. Denne metode forsøges ved at indsnævre åbningen over en lille længde og med helt sunde rester af aorta.
• Bypass operation. En vaskulær protese fremstilles af dette materiale. Kanten af ​​denne enhed er syet til stoffet på et niveau under og over indsnævringspunktet. Dette er nødvendigt for blodets frie bevægelighed.

Lær mere om sygdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende foranstaltninger

Prognosen adskiller sig afhængigt af graden af ​​aorta reduktion i et bestemt barn, en normal livsstil sikres med små manifestationer af patologien. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lig med denne periode hos mennesker uden sådanne sygdomme.

Med en alvorlig patologi kan patienten leve op til 30-35 år, hvis den nødvendige operation ikke udføres. Dødsårsagen er bakteriel endokarditis samt svær hjertesvigt. En uventet død kan forekomme på grund af en skarp brud på aortavæv, aneurisme eller et alvorligt slagtilfælde.

Forebyggelse af denne patologi hos et barn er at en sund livsstil overholdes til sine forældre. Før du bliver gravid og under graviditet, er både far og mor forpligtet til ikke at ryge, ikke at tage alkohol og narkotika.

Coarkation af aorta er karakteriseret ved specifikke symptomer, der ikke kan gå glip af for at forhindre en skarp fremgang af sygdommen. Selv med normal fysisk udvikling hos børn kan denne overtrædelse manifesteres og forekomme i moderat eller endog alvorlig form. Hvis du mærker sygdommen i tide, er der en chance for fuldstændig opsving fra sygdommen og vender tilbage til det normale liv.

CHD - aorta coarctation, aorta stenose.

Coarctation af aorta (CA) er en medfødt segmental indsnævring af aorta i området med buen, isthmus, nedre thorax eller abdominal regioner.

Navnet på blemish kommer fra latin, coarctatus, indsnævret, komprimeret, presset. Fejl henviser til hyppige kardiale abnormiteter og forekommer i 6,3-7,2% af tilfældene. Hos patienter i det første år af livet diagnosticeres det i 8% af tilfældene, andet kun i tilfælde af VSD og TMA. To gange oftere observeres CA hos drenge. Et karakteristisk træk ved koarctation er en signifikant forekomst af samtidig CHD, blandt hvilke findes PDA (68%), VSD (53%), aorta defekter (14%) og mitralventiler (8%).

Patologisk anatomi. I det overvældende flertal af tilfælde (95%) hos spædbørn er koarctation placeret fra den venstre subklaveriske arterie til den åbne arterielle kanal eller umiddelbart efter den, kaldet aorta-ismusen.

I foster og nyfødte er aorta isthmus-regionen normalt indsnævret, da kun en tredjedel af blodvolumenet i prænatalperioden strømmer gennem den nedadgående aorta, de to andre tredjedele passerer gennem AAD. Kort efter lukningen af ​​PDA'en begynder hele blodet at passere gennem isthmusen, det udvider gradvist og nærmer næsten den nedadgående aortas diameter. I nærvær af patologi forbliver isthmusregionen indsnævret i et eller andet område. Forstramningen kan have form af en fortrængning (derpå detekteres en membran med en lille åbning inde i karret, men der kan være en fuldstændig pause i aortabuen) eller en rørformet indsnævring for en vis afstand. Med hensyn til PDA er aorta koarctation opdelt som følger:

1. Indsnævringen er proximal til PDA'ens oprindelsessted - preoctal koarctation af aorta
2. Den indsnævring i niveauet af udladning af PDA - juxtaduel coarctation af aorta;
3. Indsnævring af den distale udladning OAD - postortiv koarctation af aorta

Sommetider er koarctation placeret på et atypisk sted - på niveauet af den nedre thoracale region, membran eller mavesektion. Ud over det sande rumfartøj er deformationer af aorta mulige på grund af forlængelse og tortuositet, men dets lumen ændres ikke, og der er ingen hindring for blodstrømmen. Sådanne abnormiteter i aortas struktur kaldes "kink".

I rumfartøjer kan der være misdannelser af andre organer, for eksempel nyrer (i 26%) i form af cyster, hesteskoder, osv.

Hemodynamikken afhænger væsentligt af typen og placeringen af ​​koarctation, graden af ​​indsnævring samt tilstedeværelsen af ​​samtidig CHD.

Som følge af forhindringen af ​​blodgennemstrømningen er den venstre ventrikel hypotrofieret, og hypertrofi udvikler allerede i utero. Der er en relativ koronar insufficiens. ved isolerede rumfartøjer i BPC etableres to blodcirkulationer: proximalt (arteriel hypertension) og distal (arteriel hypotension og blodgennemstrømningsunderskud) på indsnævringsstedet.

ved postduktiv koarctation i tilfælde af intrauterin dannelse af sikkerhedsstillelse kredsløb er fejlstrømmen mindre alvorlig. Collateral blodgennemstrømning sker via subklaveriske, interkostale, indre thorax-, scapular-, epigastriske og vertebrale arterier, der over tid udvides på grund af øget tryk i dem. Ved utilstrækkelig udvikling af collaterals stiger blodtrykket betydeligt til stedet for sammenbruddet, og blod under tryk udledes fra aorta gennem PDA'en ind i lungearterien. Beløbet afhænger af gradienten mellem aorta og lungearterien og er som regel signifikant. Som reaktion på ankomsten af ​​et stort yderligere volumen blod i lungecirkulationsbeholderne udvikles lungehypervolemi og hypertension. En lignende hæmodynamisk situation observeres under juxtaduel aorta coarctation.

ved præoktalisk coarctation aorta blodstrøm vil afhænge af forholdet mellem tryk i den nedadgående aorta og lungearterien. Med en markant grad af indsnævring noteres venøs arteriel blodshunt, hvilket fører til udseendet af differentieret cyanose (der er på benene, men ikke på hænderne).

Når det kombineres med rumfartøjer med andre CHD'er, især med VSD, er værdien af ​​arterio-venøs udledning meget stor, og lunghypertension udvikler sig hurtigere.

Resultatet af langvarig hæmodynamisk stress er udviklingen af ​​venstre-ventrikulær fibroelastose i endomyocardiet, altid ledsaget af kardiomegali, et fald i hjerteudgang, markante tegn på venstre ventrikelhypertrofi og venstre atrium, ildfast mod behandling af hjertesvigt.

Klinik hos nyfødte og spædbørn. ved postduktalnoy Lokaliseringen af ​​rumfartøjets kliniske billede udvikler sig ganske hurtigt - i de første uger af livet. For børn, markeret angst, åndenød (op til 80-100 pr. Minut), vanskeligheder med at fodre, er udviklingen af ​​underernæring karakteristisk. Bleg hud med en asyfarve (især under angstangreb). Benene hos børn er altid kolde på grund af manglende perifer blodgennemstrømning. Brystdeformation af typen "hjertebukk" kan udvikle sig. I lungerne høres kongestiv crepitus, og lungebetændelse er mulig. Hjulimpuls styrket, spildt. Border af hjertet forlænges til venstre og højre, med fibroelastose - betydeligt. Når auskultation altid er markeret takykardi, nogle gange - galoprytmen. Støjbilledet er ikke specifikt - oftest hører den systoliske eller systoliske diastoliske OAP-støj. Mellem- eller lavintensitets systolisk murmur i den interscapulære region kan høres. Det mest specifikke kliniske symptom, ved tilstedeværelsen af ​​hvilken coarctation kan formodes at være, er et fald i pulsering i lårarterien. Ved måling af systolisk blodtryk er der en signifikant stigning i den øvre halvdel af kroppen (op til 200 mm Hg). Andre kliniske tegn kan være symptomer på kredsløbssvigt, som regel totalt hos unge patienter.

ved præoktalisk coarctation sammen med de ovennævnte symptomer er karakteristisk forekomsten af ​​differentieret cyanose, mere udtalt på benene.

Med samtidige septalfejl er det kliniske billede mere udtalt, auscultatory mønsteret er repræsenteret af støj fra VSD. Forløbet af den kombinerede defekt er tungere på grund af en stor udledning af blod og svær hypervolemi i lungerne.

Hos ældre børn er det kliniske billede væsentligt anderledes end det hos ammende patienter. Som regel udvikler børn normalt. Fejl opdages ved en tilfældighed (i skolealderen), når der opdages højt blodtryk. Børn har klager, der er typiske for hypertensive patienter: hovedpine, svimmelhed, irritabilitet, bankende i templerne, tinnitus, hjertebanken, trængsel og sømmer i hjertet osv. Disse fænomener forværres efter træning. Udseendet af sådanne børn med en udviklet øvre halvdel af kroppen og en asthenisk fysik i den nedre halvdel af kroppen er karakteristisk. Nogle gange er der neurologiske komplikationer forbundet med akut krænkelse af cerebral cirkulation (hemiparesis). På grund af manglen på blodgennemstrømning i den nederste del af kroppen kan der forekomme intermitterende claudikation, smerter i kalvemusklerne, når de går og løber.

Røntgen afslører det øgede lungemønster. Hjertet er forstørret i diameter på grund af begge ventrikler, edemars lungearteri. Røntgenundersøgelse af ældre patienter vil være en karakteristisk funktion Uzury på den nedre kant af ribbenene, der opstår som følge af pulsering af de mellemliggende arterier og nedsat vækst af det delikate bruskvæv.

Et EKG hos nyfødte og spædbørn afslører en afvigelse af den elektriske akse til højre, tegn på samtidig hypertrofi i ventriklerne og tegn på forstyrrelser af repolariseringsprocesser i form af en ST-segmentforskydning under den isoelektriske linje og en negativ T-bølge.

Ved hjælp af Doppler EchoCG er det muligt at identificere begge direkte tegn på defekt (visualisering af koarctation, måling af trykgradient ved indsnævring) og indirekte tegn (venstre ventrikulær hypertrofi).

Differentiel diagnose af aorta coarctation hos nyfødte og spædbørn bør udføres med medfødte hjertefejl som VSD, PDA og aorta stenose. Hos ældre børn og voksne er differentialhypertension syndrom den første der diagnosticeres.

Naturligvis kursus og prognose. På grund af primær tilpasning er en høj dødelighed af børn på grund af svær hjertesvigt og lungebetændelse optaget. I fremtiden stabiliserer patientens tilstand (på grund af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulation og myokardial hypertrofi, lukning af AAP), og de lever i gennemsnit til 30-35 år. De vigtigste komplikationer hos voksne er eksfolierende aneurysm og aorta-brud, alvorlige slagtilfælde og infektiv endokarditis.

Kirurgisk korrektion består i udskæring af stedet for aorta-indsnævring og sammenføjning af de skårede ender "ende til ende", "side til side", "ende til side" eller efterfølgende ismoplastik. Hos børn med coarctation ifølge typen af ​​indre membran kan ballonangioplasti anvendes. Indikationer for kirurgi hos spædbørn er:

1. Tidlig manifestation af vice;
2. Tegn på kongestiv hjertesvigt;
3. Hypertension;
4. Progressiv hypotrofi;
5. Gentagen lungebetændelse;

Postoperative komplikationer er paradoksal hypertension (en kraftig stigning i blodtrykket i de første 2 dage efter operationen), resthypertension (moderat hypertension i 1-3 år efter operation), re-koarctation.

Aorta stenose

Stenose af aorta (SA) er en gruppe medfødte hjertefejl, ledsaget af deformation af ventilblade og / eller indsnævring af ventilen, nadklapannogo eller privalvalnogo huller. Samtidig er udstrømningen af ​​blod fra venstre ventrikel til aorta og den store omsætning hæmmet. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​denne type CHD varierer fra 2 til 7%. Blandt aorta stenoser er ventil (58-70%) mere almindelig, mindre ofte subvalvulær (20-25%) og ekstremt sjældent, supravalvulær (5-10%) stenose. Overlapning af aortastensose i 35% af tilfældene er en integreret del af Williams-Beuren syndromet (ansigt-elf syndrom). Nogle forfattere udskiller hypoplasi af den stigende del af aorta. Antallet af CHD klassificeret som aorta-stenose indbefatter ikke idiopatisk og sekundær subaortisk hypertrofisk stenoser, der ifølge deres etiologiske, anatomiske og patofysiologiske karakteristika betegnes som kardiomyopatier. Fejl er mere almindelig hos mænd.

ventil aorta stenose dannes på grund af indsnævringen af ​​både selve ventilringen og på grund af fusionen af ​​ventilens cusps langs kommisserne. Selve aortaklappen kan være tre-, to- og enkeltbladet. Som regel er der en poststenotisk udvidelse af aorta i valvulær stenose.

subvalvulær stenose (fibrøs subaortisk stenose) dannes af den halvmåneformede fold af fibrøst bindevæv, der er placeret direkte under aortaklappen og lukker 1 / 2-2 / 3 af udgangsafsnittet.

Over ventil stenose kan forekomme i form af en membran, der ligger over aortaklappen, over bihulerne af Valsalva. Forkortelsen af ​​aorta har udseendet af "urglas". Post-stenotisk ekspansion observeres ikke.

Et af de sværeste valg er hypoplastisk type med rørformet indsnævring af den hypoplastiske stigende aorta. På samme tid er munden af ​​koronarbeholderne lokaliseret proximalt til indsnævringen, dvs. inden for højt blodtryk.

Hæmodynamik. Hemodynamiske forstyrrelser på grund af tilstedeværelsen af ​​en obstruktion i blodet strømmer fra venstre ventrikel til aorta. I denne henseende er værket i venstre ventrikel i systole forbedret, og dets hypertrofi udvikler sig. Sidstnævnte gør kammeret mere stift, når det er fyldt, hvilket fører til diastolisk overbelastning. Samtidig stiger trykket i venstre atrium, lungeåre og lungearteri. Mindre blod strømmer ind i den systemiske cirkulation end normalt. En kritisk indsnævring af aortas mund betragtes, hvis dens diameter er 2/3 af den korrekte størrelse. Et vigtigt træk ved aortastensose er den relative og absolutte mangel på koronar blodgennemstrømning. Relativ koronar insufficiens er forbundet med alvorlig venstre ventrikulær myokard hypertrofi. Absolut koronar insufficiens udvikler sig med et fald i den venstre ventrikulære udstødningsfraktion.

Det kliniske billede af denne hjertesygdom afhænger direkte af graden af ​​indsnævring af aorta munden. hvis stenose er udtalt (kritisk aorta stenose med en gradient på mere end 70 mm Hg), kan det antages at være i utero for at reducere hulrummet i venstre ventrikel. Børn med aortastensose fødes som regel med normale massevækstparametre, da selv den åbne arterielle kanal udfører en kompensationskasse, selv når aortabuen afbrydes. Imidlertid udvikles tegn på alvorligt hjertesvigt tidligt. Karakteriseret af svær lidenskab, åndenød, træthed, følsomhed, angreb af pludselig angst (angina pectoris smerte).

ved mild til moderat stenose (gradient fra 20 til 60 mm Hg) De første klager kan forekomme i skolealder med øget fysisk anstrengelse. Der er kortpustetid, hjertebanken, træthed, nedsat præstation. Senere - smerter i hjertet af hjertet, der har en stikkende, forstrengende natur (angina smerte), som får børn til at begrænse deres fysiske aktivitet. Også karakteristiske er syncopale tilstande som følge af enten en lille hjerteudgang eller akut hjertearytmi. Farven på huden forbliver bleg selv med fysisk anstrengelse.

Williams-Beuren syndrom - arvelig systemisk sygdom i bindevæv med autosomal dominerende arv Patienter har specifikke egenskaber ("elf ansigt"): en høj, udbulende pande, fortykkede hudfolds over de øvre øjenlåg, skævhed, kort deformeret næse med drejede næsebor, bred overkæbe, lille underkæbe, tykk øverste læbe fremspringende, halvåben mund, lave plantede ører stikker ud. Disse patienter er karakteriseret ved mental retardation, tegn på systemisk dysplasi i bindevævet i form af overbøjning af leddene. Når denne defekt er markeret forkalkning af stenose på baggrund af hypercalcæmi.

Fysisk undersøgelse en patient med aortastensose, styrkes den apikale impuls, skiftes til venstre og nedad. Uoverensstemmelsen mellem den amplificerede apikale impuls og den svage påfyldning af pulsen er karakteristisk. Grænserne for den relative kardiale sløvhed udvides til venstre. Auscultatory første tone styrkes, den anden tone ændres ikke, en grov systolisk udvisningslyd høres med r.max - i det andet mellemrum til højre for brystbenet og ved Botkin-Erb. Støjintensiteten er direkte proportional med graden af ​​aortastensose. På steder, hvor man lytter til støj, defineres systolisk tremor. Periferpulsering reduceres både i øvre og nedre ekstremiteter. Blodtrykket er reduceret.

På radiografer med markeret valvulær stenose af aorta er en stigning i globulær hjerteskygge (kardiomegali), post-stenotisk aortaudbulning karakteristisk. Hjertens skygge er hævet og danner en spids vinkel med membranen. I tilfælde af svigt i venstre ventrikel kan der være en forøgelse af lungemønsteret langs venøsengen. Ved moderat aortastensose ændres lungemønsteret ikke. Hjerteskygge med markeret talje, moderat øget hjerte-thoraxindeks. Dilatation af venstre ventrikel er bedst detekteret i den venstre skrå projektion med samtidig kontrast af spiserøret.

EKG-ændringer afhænger også af sværhedsgraden af ​​aortastensose, stadiet af hjertesygdom, tilstedeværelsen af ​​kompenserende ændringer. Med milde og moderate grader af stenose kan der ikke forekomme abnormiteter på EKG. I tilfælde af alvorlig stenose er der afsløret: Afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre, tegn på venstre ventrikulær hypertrofi (høj R-tænder i V_5-6, dybe spidser S til V_1-2, ST-T-ændringer i venstre bryst fører, nogle gange udseendet af en patologisk Q-bølge, ikke-specifikke ledningsforstyrrelser).

Doppler ekkokardiografi kan bestemme tilstedeværelsen af ​​stenose, niveauet af dets placering og trykgradienten i systemet i venstre ventrikel - aorta. Afhængig af "venstre ventrikel-aorta" -gradient skelnes der tre grader af stenose: mild (grad 20-40 mm Hg), moderat (grad 40-60 mm Hg), udtalt (60-80 mm Hg). Ved kritisk aortastensose overstiger gradienten 80 mm Hg.

Differentiel diagnose af aorta stenose bør udføres med aorta coarctation, idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose (hypertrofisk kardiomyopati), VSD, pulmonal arterie stenose (ALS).

Nuværende og prognose. I tilfælde af kritisk aortastensose og tidlig manifestation af kliniske tegn er dødeligheden af ​​børn høj på grund af udviklingen af ​​hjerteinsufficiens og sekundære fibroider i endomyocardiet mod baggrunden af ​​subendokardial iskæmi og et lille hulrum i venstre ventrikel. Med moderat og alvorlig aortastensose er defekten mere gunstig, og den gennemsnitlige levetid er 30-32 år. Efter 30 år er dødeligheden gradvist stigende. Hovedårsagen til døden er infektiv endokarditis, hjertesvigt. Aortastensose er karakteriseret ved, at den trods den langsigtede kompensation for defekten forbundet med alvorlig hypertrofi, udvikler den resulterende venstre ventrikulære svigt hurtigt og er næsten ildfast over for den igangværende konservative terapi. Hjerterytmeforstyrrelser er paroxysmal takykardi, atrieflimren og ventrikulær fibrillation.

Behandling. Ved konservativ behandling af hjerteinsufficiens bør kardiotoniske midler anvendes med forsigtighed på grund af udtalt hypertrofi. Præference gives til diuretika. Kirurgisk behandling hos små børn består i transluminal ballonvalvuloplasti af aortaklappen. I tilfælde af åben hjerteoperation med brug af kunstig blodcirkulation udføres en valvulotomi (dissektion af de svejsede cusps langs kommisserne) eller subvallopan halvmåne ligamentet udskæres. I tilfælde af aorta aorta stenose udføres aortisk plastikkirurgi for at udvide den stigende aorta. Komplikation af operationer på aorta ventiler er udviklingen af ​​deres fiasko med behovet for yderligere transplantation af en kunstventil. Indikationer for kirurgisk behandling er:

1. Tilstedeværelsen af ​​"kritisk" aortastensose hos unge børn med et klinisk billede af venstre ventrikulær eller total hjertesvigt;
2. Alvorlig aorta stenose med elektrokardiografiske tegn på alvorlig hypertrofi og systolisk overbelastning af venstre ventrikel samt tilstedeværelsen af ​​klager over angina smerter og syncopale tilstande.

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta - medfødt segmental stenose (eller fuldstændig atresi) af aorta i isthusområdet - overgang af buen til nedstigende del; sjældnere - i de faldende, stigende eller abdominale regioner. Coarkation af aorta manifesterer sig i barndommen ved angst, hoste, cyanose, dyspnø, hypotrofi, træthed, svimmelhed, hjertebanken, nasal blødning. Ved diagnosticering af aorta coarctation tages der hensyn til EKG, bryst røntgen, echoCG, hjertesvigt, stigende aortografi, venstre ventrikulografi og koronar angiografi. Metoder til kirurgisk behandling af aorta coarctation er transluminal ballon dilatation, isthmoplasty (direkte og indirekte), resektion af aorta coarctation og bypass kirurgi.

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt anomali af aorta, der er karakteriseret ved sin stenose som regel på et typisk sted - distalt til den venstre subklave arterie, ved overgangen af ​​buen til den nedadgående aorta. I pædiatrisk kardiologi forekommer koarkation af aorta med en frekvens på 7,5%, mens 2-2,5 gange oftere hos mænd. I 60-70% af tilfældene kombineres aorta coarctation med andre medfødte hjertefejl: åben arteriel kanal (70%), ventrikulær septal defekt (53%), aorta stenose (14%), stenose eller mitral ventil insufficiens (3-5%) mindre ofte med gennemførelse af store fartøjer. Hos nogle spædbørn med aararkapning opdages der alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsager til aorta coarctation

I hjerteoperationer overvejes flere teorier om aorta-koarctation. Det antages, at fejlgrundlaget er en krænkelse af sammenløbet af aortaber i embryogenesperioden. Ifølge Skoda teorien er koarctation af aorta dannet på grund af lukningen af ​​den åbne arterielle kanal (OAD) med samtidig inddragelse af den tilstødende del af aorta. Udblødning af Batallovkanalen sker kort efter fødslen; Samtidig falder vægge af en kanal ned og cicatrize. Med involvering af aortavæggen i denne proces forekommer dens indsnævring eller fuldstændige fusion af lumen på et bestemt sted.

Ifølge Anderson-Becker-teorien kan årsagen til koarctation være tilstedeværelsen af ​​aortaens sekelformede ligament, hvilket medfører indsnævring af isthmusen under udslettelse af PDA'en i dens område.

I overensstemmelse med den hemodynamiske teori for Rudolph er koarctation af aorta en følge af egenskaberne ved den føtal intrauterincirkulation. Under prænatal udvikling passerer 50% af blodudstødningen fra ventriklerne gennem den stigende aorta, 65% gennem den nedadgående aorta, mens kun 25% af blodet går ind i aorta-ismusen. Denne kendsgerning er relateret til den relative smalhed af aorta-ismusen, som under visse betingelser (i nærværelse af septaldefekter) bevares og forværres efter fødslen af ​​et barn.

Funktioner af hæmodynamik under aorta coarctation

En typisk lokalisering af stenose er den terminale del af aortabuen mellem arterielkanalen og mundingen af ​​den venstre subklaveriske arterie (aortisk isthmusregion). På dette sted detekteres koarctation af aorta hos 90-98% af patienterne. Udenfor kan indsnævringen være i form af en timeglas eller talje med en normal diameter af aorta i de proximale og distale sektioner. Den ydre indsnævring svarer som regel ikke til størrelsen af ​​aortas indre diameter, da der i aortaens lumen er en overhængende halvmånefold eller membran, som i nogle tilfælde fuldstændigt overlapper fartøjets indre lumen. Længden af ​​aortas koarctation kan være fra et par mm til 10 cm eller derover, men oftere begrænset til 1-2 cm.

Stenotisk forandring af aorta på tidspunktet for overgangen af ​​dens bue til den nedadgående del bevirker udviklingen af ​​to blodcirkulationsformer i en stor cirkel: der er arteriel hypertension nær ved stedet for obstruktionen til blodgennemstrømning og den distale hypotension. I forbindelse med de eksisterende hæmodynamiske forstyrrelser hos patienter med aorta coarctation aktiveres kompenserende mekanismer - hypertrofi i venstre ventrikel myokardium udvikles, slagtilfælde og minutvolumen øges, diameteren af ​​den stigende aorta og dens grene udvider, og netværket af collaterals udvides. Hos børn over 10 år er der allerede observeret aterosklerotiske ændringer i aorta og kar.

Hæmodynamiske træk under akarakterien er signifikant påvirket af samtidig medfødt hjerte og vaskulære defekter. Over tid sker der ændringer i de arterier, der er involveret i sikkerhedsstillelsen (intercostal, indre thorax, lateral thorax, scapular, epigastrisk osv.): Deres vægge bliver tyndere og deres diameter stiger, prædisponerer for dannelsen af ​​prestenotiske og post-stenotiske aorta aneurysmer, aneurysmer hjernearterier osv. Normalt observeres aneurysmal vasodilation hos patienter ældre end 20 år.

Trykket af de indviklede og dilaterede interkostale arterier på ribbenne bidrager til dannelsen af ​​uzurer (indhak) ved ribbenes nedre kanter. Disse ændringer forekommer hos patienter med aararkarapation over 15 år.

Klassificering af aorta coarctation

Under hensyntagen til lokaliseringen af ​​patologisk indsnævring er koarctation i isthmusens område stigende, nedadgående, thoraxisk, abdominal aorta. Nogle kilder skelner mellem de følgende anatomiske varianter af defekten - preductal stenose (indsnævring af aorta proximalt til AAP's sammenflydelse) og postduktal stenose (indsnævring af aorta distalny sammenflugningen af ​​AAP).

Ifølge kriteriet for en række anomalier af hjertet og blodkar klassificerer A. V. Pokrovsky 3 typer aorta-koarctation:

• Type 1 - isoleret aorta coarctation (73%);
• Type 2 - en kombination af aorta-coarctation med PDA; med arteriel eller venøs udledning af blod (5%);
• Type 3 - en kombination af akaras koarctation med andre hæmodynamisk signifikante anomalier af karrene og CHD (12%).

I det naturlige forløb af aorta coarctation er der 5 perioder:

• I (kritisk periode) - hos børn under 1 år karakteriseret ved symptomer på kredsløbssvigt i en lille cirkel; høj dødelighed fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvigt, især når aortisk coarctation kombineres med andre CHD'er.
• II (adaptiv periode) - hos børn fra 1 til 5 år; karakteriseret ved et fald i symptomerne på kredsløbssvigt, som normalt er repræsenteret af træthed og åndenød.
• III (kompensationsperiode) - hos børn fra 5 til 15 år kendetegnet ved et overvejende asymptomatisk kursus.
• IV (perioden for udvikling af relativ dekompensation) - hos patienterne 15-20 år; i puberteten øges tegn på kredsløbssvigt.
• V (dekompensationsperiode) - hos patienter i 20-40 år; karakteriseret ved tegn på arteriel hypertension, alvorlig venstre og højre ventrikulær hjertesvigt, høj dødelighed.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske billede af aorta coarctation er repræsenteret af en lang række symptomer; manifestationer og deres sværhedsgrad afhænger af sygdomsperioden og relaterede anomalier, som påvirker intrakardiøs og systemisk hæmodynamik. Hos småbørn med aorta-sammentrækning kan væksthæmning og vægtøgning noteres. Symptomer på venstre ventrikulær svigt dominerer: orthopnea, åndenød, hjerte astma, lungeødem.

På grund af udviklingen i pulmonal hypertension er klager over svimmelhed, hovedpine, hjertebanken, tinnitus, nedsat synsstyrke i en ældre alder karakteristisk. Når aararkaparation er hyppige næseblod, besvimelse, hæmoptyse, følelsesløshed og chilliness, intermitterende claudikation, kramper i underekstremiteterne, mavesmerter på grund af intestinal iskæmi.

Den gennemsnitlige forventede levealder for patienter med aortakarctation er 30-35 år. Ca. 40% af patienterne dør i en kritisk periode (op til 1 år). De hyppigste dødsårsager i decompensationsperioden er hjertesvigt, septisk endokarditis, brud på aorta aneurysmer, hæmoragisk slagtilfælde.

Diagnose af aorta coarctation

Ved undersøgelse tages der hensyn til tilstedeværelsen af ​​en atletisk kropstype (den fremherskende udvikling af skulderbæltet med tynde nedre lemmer); forøget pulsering af carotid- og intercostalarterierne, svækkelse eller fravær af pulsering i femorale arterier; forhøjet blodtryk i de øvre ekstremiteter med et fald i blodtrykket i underekstremiteterne; systolisk murmur over apexen og basen af ​​hjertet, på carotidarterierne osv.

I diagnosen koagulering af aorta spiller instrumentalundersøgelser en afgørende rolle: EKG, EchoCG, aortografi, bryst røntgen og røntgen af ​​hjertet med spiserørkontrast, sensing af hjertekaviteterne, ventrikulografi osv.

Elektrokardiografiske data angiver overbelastning og hypertrofi af venstre og / eller højre hjerte, iskæmiske ændringer i myokardiet. Røntgenbilledet er kendetegnet ved kardiomegali, fremspring af lungebuen, en ændring i konfigurationen af ​​aortabærskyggen og sammentrækning af ribbenene.

Ekkokardiografi giver dig mulighed for direkte at visualisere aorta coarctation og bestemme graden af ​​stenose. Ældre børn og voksne kan have transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering af hjertehulrummet, prestenotisk hypertension og poststenotisk hypotension bestemmes et fald i partialtrykket af oxygen i poststenotisk aorta. Ved hjælp af stigende aortografi og venstre ventrikulografi opdages stenose, dets grad og anatomiske variant vurderes. Koronar angiografi til koarctation af aorta er vist i tilfælde af angina pectoris episoder, samt ved planlægning af en operation for patienter over 40 år for at udelukke IHD.

Coarkation af aorta skal differentieres fra andre patologiske tilstande, der forekommer med symptomer på lunghypertension: vasorenal og væsentlig arteriel hypertension, aorta hjertesygdom, uspecifik aortitis (Takayasu's sygdom).

Behandling af coarctation af aorta

Med aaraparctation er der behov for lægemiddelforebyggelse af infektiv endokarditis, korrektion af hypertension og hjertesvigt. Afskaffelsen af ​​aortas anatomiske defekt udføres kun ved kirurgi.

Hjertekirurgi til akarakaration udføres i de tidlige stadier (med en kritisk defekt - op til 1 år, i andre tilfælde i en alder af 1 til 3 år). Kontraindikationer til kirurgisk behandling af aorta coarctation er irreversibel grad af lunghypertension, tilstedeværelsen af ​​alvorlige eller ukorrekte comorbiditeter, hjertestop i sluttrinnet.

Følgende typer af åben kirurgi er blevet foreslået til behandling af akarakterisering:

• I. Lokal plastrekonstruktion af aorta: Resektion af den stenotiske del af aorta med pålæggelse af en ende-til-ende anastomose; direkte isthoplastik med langsgående dissektion af stenose og aorta suturering i tværretningen; indirekte isthmoplasti (ved anvendelse af en klap fra den venstre subklaveriske arterie eller et syntetisk plaster med pålæg af en carotid-subklavisk anastomose).
• II. Aortisk koarctationsresektion med proteser: med erstatning af defekten ved arteriel homograft eller syntetisk protese.
• III. Oprettelse af bypass-anastomoser: bypass-bypass ved hjælp af den venstre subklaveriske arterie, miltarterie eller en korrugeret vaskulær protese.

Ved lokal eller tandem stenose og fraværet af udtalt forkalkning og fibrose inden for koarctation udføres transluminal ballondilatation af aorta. Postoperative komplikationer kan omfatte udvikling af aorta reokarctation, aneurisme, blødning; brud på anastomoser, trombose af rekonstruerede områder af aorta; iskæmi i rygmarven, iskæmisk gangren i venstre øvre ben, etc.

Aortisk Coarctation Prediction

Aortas naturlige forløb bestemmes af muligheden for at indsnævre aorta, tilstedeværelsen af ​​anden CHD og generelt har en meget dårlig prognose. I mangel af hjertkirurgi dør 40-55% af patienterne i det første år af livet. Ved rettidig kirurgisk behandling af aorta-koarctation kan der opnås gode langsigtede resultater hos 80-95% af patienterne, især hvis operationen blev udført før 10 år.

Opererede patienter med aorta coarctation er under livsovervågning af en kardiolog og en hjertkirurg; de anbefales at begrænse fysisk aktivitet og stress, regelmæssige dynamiske undersøgelser for at udelukke postoperative komplikationer. Resultatet af graviditet efter rekonstruktiv kirurgi til akarakarctation er normalt gunstig. I forbindelse med graviditetsstyring ordineres antihypertensiva lægemidler til forebyggelse af aorta-brud, og infektiøs endokarditis forhindres.

53. Vps: Akaras koarctation

Hemodynamiske ændringer under aararens koarctation bestemmes ved forhindring af blodgennemstrømning i aorta. Den største konsekvens af dette er højtryk i venstre ventrikel og øvre halvdel af kroppen. I den nederste del af kroppen reduceres perfusionstrykket kraftigt, og blodtilførslen afhænger enten af ​​PDA'ens patenter, hvorigennem blod fra lungearterien kommer ind i (ductusafhængig blodcirkulation) eller på tilstedeværelsen af ​​collateraler. De vigtigste fartøjer, der er involveret i udviklingen af ​​sikkerhedsnetværket, omfatter de subklave arterier med deres grene, de indre thoracale arterier, de interkostale arterier, de scapulære karre, hvirvelarterierne. Under coarctation, som er præpaktalt placeret, kan blodstrømmen til den nedadgående aorta udføres i lang tid gennem OAP, og der er ingen incitamenter til udvikling af collaterals.

I perioden med prænatal udvikling har den højre ventrikel, som stort set udfører den systemiske cirkulation, hovedbelastningen. Efter fødslen af ​​barnet går denne funktion helt til venstre ventrikel, som, når aorta er coarctating, skal hurtigt hypertrofi. Hvis stigningen i myokardmasse ikke ledsages af en tilstrækkelig forøgelse af blodforsyningen, fører det til iltstærkning i hjertemusklen, udvikling af iskæmiske zoner, lille brændvidnekrose og fibroelastose. Den ventrikulære udstødningsfraktion falder som et resultat af en mekanisk obstruktion og efterfølgende myokardieinsufficiens; dette ledsages af et fald i hjerteproduktionen.

Ændringer i pulmonal blodstrøm er normalt forbundet med tilstedeværelsen af ​​PDA og anden CHD. Blodstrømmen gennem PDA'en kan styres både i retning af den nedadgående aorta (hos nyfødte med præoktalisk koarctation) og i retning af lungearterien. I det første tilfælde understøtter det blodcirkulationen i bunden af ​​den nedadgående aorta, i det andet tilfælde fører det til hypervolemi af lungecirkulationen. Nulstilling fra venstre mod højre gennem en samtidig VSD i et stykke tid "aflaster" venstre ventrikel, så du kan tilpasse sig trykbelastningen, men hurtigt fører til ekstra volumenbelastning. Derudover ledsages en stor VSD af den hurtige udvikling af høj lunghypertension, da der gennemføres signifikant øget tryk fra venstre ventrikel til lungekarrene.

Ved isoleret koarctation på grund af en stigning i venstre atrieltryk er stagnation i lungecirkulationen og omdirigering af blod ind i højre atrium gennem et åbent ovalt vindue muligt. Når der er defekter i udtømning af blod fra højre til venstre, er symptomerne på arteriel hypoxæmi opmærksom på sig selv. Klassifikationen af ​​aorta coarctation hos et barn.

Som udviklingen af ​​hjertkirurgi i barndommen ændrede synspunkter på systematisering af sygdommen. Erfaringerne har vist, at følgende klassificering af aorta-coarctation hos spædbørn er praktisk til praktisk arbejde:

Første gruppe - "simple coarctation" af aorta (isoleret eller i kombination med PDA);

2. gruppe - koarctation af aorta i kombination med VSD;

Gruppe 3 - Aorta-koarctation i kombination med andre hjertefejl, der påvirker patientens tilstand (A-blek type, B-blå type).

Ifølge morfologiske kriterier er det tilrådeligt at isolere lokal koarctation, koarctation med tubulær indsnævring af aorta-isthmusen og koarctation med aortabukshypoplasi. Til beskrivende formål anvendes udtrykkene "preductum", "kortlivet", "post-duktalt" koarctation.

Enhver af grupperne kan suppleres med en karakteristik af graden af ​​kredsløbssygdomme, og hvis hjertets funktion undersøges, så med en karakteristisk for dens kontraktile evne.

Det naturlige forløb af aorta coarctation i et barn. I prænatal perioden påvirker aortisk coarctation ikke fostrets udvikling. Selv med fuld aortafbrydelse bliver blodtilførslen til den nedre halvdel af kroppen vellykket gennem PDA'en. Efter fødslen kan PDA bevare blodgennemstrømningen ved hjælp af to mekanismer: 1) ved at bevare føtaltype blodtilførsel til den nedadgående aorta; 2) som en "bypass-kanal" af koarctationszonen.

Lukning af PDA hos ductusafhængige patienter fører til kardiogent shock og ledsages af høj dødelighed. I gennemsnit forårsager isoleret koarctation døden hos 41-46% af patienterne i løbet af det første år af livet, i kombination med andre CHD'er dør 70-90% af børnene. Hovedårsagerne til døden er hjerte og nyresvigt. I nogle tilfælde kan katastrofalt hjertesvigt udvikles uventet hurtigt, for eksempel efter en respiratorisk sygdom med høj feber. Generelt jo jo mere sygdommen manifesterer sig, desto sværere er den og jo mere ugunstig dens konsekvenser.

Blandt yderligere risikofaktorer er ekstrakardiale udviklingsforstyrrelser af særlig betydning såvel som fødselsvægt mindre end to kilo. Disse faktorer øger dødeligheden næsten fordoblet.

Aortaens skarpe coarctation manifesterer sig allerede i den første måned i livet med både generelle og specifikke symptomer. For børn i denne alder er præget af øget angst, mangel på appetit, en betydelig mangel på kropsvægt.

Ofte behandles børn i lungebetændelse i lang tid, og kun en grundig undersøgelse kan opdage en defekt. Diagnosen er hæmmet af den kendsgerning, at der ikke er noget karakteristisk auskultatorisk billede, som læger normalt stoler på for at opdage hjertefejl. Ofte er der kun en lille systolisk murmur til venstre for brystbenet, hvilket fører til den interscapulære region. Et mere udtalt støjmønster forekommer med samtidig PDA eller VSD, men det kan også være "sløret" i tilfælde af høj lungebestandighed hos nyfødte. Et sådant symptom på coarkation af aorta, som en skarp svækkelse af pulsen i benene, er let opdaget. En nøjagtig diagnose kan foretages med en kombination af hjertesvigt, arteriel hypertension i de øvre lemmer og en systolisk trykgradient mellem højre arm og ben.

Det mest karakteristiske symptom på vice i denne alder er hjertesvigt, der primært manifesteres af takykardi og åndenød. Hvis terapeutisk behandling ikke udføres, forekommer væskeretention, leverforstørrelse, perifert ødem; i lungerne høres fugtige fine hvæsen. Den vigtigste faktor, der stiller øgede krav til hjertet, er en mekanisk hindring af blodgennemstrømning i aorta. Graden af ​​kredsløbssygdomme afhænger også af tilstedeværelsen af ​​collaterals og udviklingshastigheden af ​​kompenserende hypertrofi i hjertet. Hyppigheden af ​​hjertesvigt er omvendt proportional med den alder, hvor aorta coarctation først forekommer. I de første tre måneder af livet er hjertesvigt hos 100% af patienterne, blandt 1 år gamle patienter - 70% og mellem 1 og 15 år - hos 5% af patienterne.

Med en utilstrækkelig hurtig venstre ventrikulær hypertrofi (hos 15-20% af patienterne) falder dens pumpefunktion hurtigt, hvilket svækker tilstanden drastisk. Disse børn har markeret kardiomegali på grund af myogen dilatation. Muffled hjerte lyder, ofte hørt støj af mitral insufficiens. I disse tilfælde udvikler hjertesvigt hurtigt, på trods af intensiv behandling.

Et andet symptom er en ændring i blodtrykket. Normalt blodtryk i den første uge af livet hos raske børn er 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Ved udgangen af ​​den første måned af livet er det 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Under aarkaforøgelsen øges systolisk tryk på hænderne betydeligt og kan overstige 110-120 mm Hg. Art. Måling af tryk på begge hænder gør det muligt at udelukke passage af en af ​​de subklave arterier under området for koarctation. I tilfælde af en sådan anomali er trykket på den tilsvarende arm ved 10-30 mm Hg. Art. lavere end det modsatte.

Relativ lav arteriel hypertension (i nærvær af alvorlig koarctation) kan forekomme hos patienter med samtidig aortaklaffestensose, større VSD eller svær hjertesvigt. Men som sidstnævnte helbreder og øger hjerteffekten, kan blodtrykket øges.

Som allerede bemærket skaber den nyfødte fysiologiske nærhed af aorta-musen en trykgradient mellem arme og ben, som i ca. 16% af børnene overstiger 20 mm Hg. Art. Men som regel falder det hurtigt over flere dage. Med ægte koarctation øges trykgraden sædvanligvis, mere end 30 mm Hg. Art.

Der skal lægges særlig vægt på PDA's funktion hos nyfødte med præoktalt aorta-koarctation. Lukningen af ​​kanalen i disse børn fører til akut hypoperfusion af den nedre halvdel af kroppen, lynudvikling af svær cirkulationssvigt, nedsat nyrefunktion og hurtig død. Et ugunstigt prognostisk tegn i disse patienter er et blodurinstofniveau på mere end 10 mmol / l.

Elektrokardiografi til aorta coarctation. Et elektrokardiogram af nyfødte med coarctation af aorta er karakteriseret ved tegn på en overvejende belastning på højre hjerte. Kun i en tredjedel af dem erhverver hjerteens elektriske akse ved udgangen af ​​måneden en lodret eller normal position, hvor resten er afvigende til højre. Hypertrofi af overvejende højre ventrikulær eller kombineret er omtrent lige ens. Symptomer på overbelastning af hjertets venstre afdelinger bliver først gældende efter 6-12 måneder. Mere end halvdelen af ​​patienterne i det første år af livet med hjertesvigt registrerer ændringer, som er karakteristiske for kronisk myokardisk iskæmi i form af deformation af den sidste del af det ventrikulære kompleks.

Kombinationen af ​​coarkation af aorta med andre CHD'er manifesteres af øget overbelastning af venstre eller højre hjerte afhængigt af defektens art og graden af ​​lunghypertension.

Generelt spiller ECG en hjælpediagnostisk rolle, der giver dig mulighed for at mistanke om en defekt og for at præcisere graden af ​​overbelastning af bestemte dele af hjertet.

Bryst røntgen i aorta coarctation. Røntgenbilledet under koagulering af aorta er normalt repræsenteret af symptomer på moderat venøs trængsel i lungerne og en stigning i hjertestørrelsen. Hjertet har en hovedsagelig "aortisk" konfiguration, men kan også være af ovoid form.

Med samtidig CHD med udledning af blod fra venstre mod højre ved udgangen af ​​den første måned af livet er der tegn på hypervolemi i lungerne og efterfølgende hypertension. Hos patienter med kraftigt nedsat myokardial kontraktilitet udvikler kardiomegali. Forøgelsen af ​​hjertesvigt ledsages af øgede tegn på venøs trængsel i lungerne.

Behandling af aorta coarctation. Med symptomatisk coarctation af aorta hos spædbørn er det eneste effektive middel en operation. Det er dog ikke altid muligt at udføre det umiddelbart efter diagnosen. I disse tilfælde er terapi nødvendig, hvilket hjælper med at forebygge forværringen af ​​barnets tilstand og forberede en mere gunstig baggrund for operationen.

Terapi omfatter følgende hovedkomponenter: 1) reducerer kroppens behov for ilt ved at skabe behagelige temperaturforhold, begrænsende fysisk aktivitet; 2) anvendelse af prostaglandiner fra gruppe E; 3) udnævnelsen af ​​digoxin med lavt cardiac output - dopamin; reduktionen af ​​stagnation i ICC og BPC kompenserer fuldstændigt for den lille, omend uønskede stigning i systolisk blodtryk, hvilket kan forekomme som følge af virkningen af ​​inotropiske lægemidler; 4) brug af diuretika i tilfælde af kongestiv hjertesvigt 5) korrektion af metabolisk acidose med natriumbicarbonat, 6) udførelse af mekanisk ventilation for at reducere behovet for hjerteudgang; 7) ballon dilatation af aorta.

Anvendelsen af ​​prostaglandiner i gruppe E er indiceret ved ductusafhængig blodcirkulation hos nyfødte med præoctal koarctation af aorta. Som et resultat af behandlingen, sammen med en stigning i blodgennemstrømningen gennem OAP, er det sandsynligt, at afslapning af det duale væv i aortavæggen sandsynligvis forbedrer dets patency. I løbet af behandlingen er det nødvendigt at kontrollere retningen af ​​blodgennemstrømning gennem PDA'en.

Hovedindikationen til kirurgi hos spædbørn er tilstedeværelsen af ​​aorta-koarctation, der forårsager kredsløbssvigt. Manifestationer af koarctation i de første dage og måneder af livet indikerer en signifikant sværhedsgrad af sygdommen, og kirurgisk indgriben udføres ofte som uopsætteligt. Samtidig bør den dårlige pumpefunktion i venstre ventrikel (lav udstødningsfraktion) ikke være kontraindikation for operationen, da det i de fleste tilfælde er forbundet med en mekanisk forhindring i aorta, og efter korrektion af defekten genoplades det normale volumen af ​​udledningen hurtigt.

På trods af overfladen af ​​de foreslåede metoder til eliminering af aortas koarctation er der for øjeblikket hos børn fortrinsret til to hovedgrupper - resektion af koarctation med anastomose ende til ende og aorta-ismoplastik med den venstre subklaviale arterie. Den sidste operation kan dog udvikle en række specifikke komplikationer (krænkelse af hovedblodstrømmen i venstre hånd, syndromet om "stjæle" af hjernen), så indikationerne for det er begrænsede.

Kirurgisk taktik for samtidig CHD varierer med klinikens oplevelse. En faset korrektion (første af aarkaens sammentrækning, derefter andre CHD), samtidig korrigering og ledsagende palliative operationer er mulige. I alle tilfælde er tilstedeværelsen af ​​yderligere defekter imidlertid en faktor, som øger postoperativ dødelighed og forværrer langsigtede resultater.