Vigtigste

Sukkersyge

Vaskulær misdannelse: typer, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad er vaskulær misdannelse, hvorfor er der en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sygdommen manifesterer sig, de moderne muligheder for diagnose og behandling.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Misdannelse er en krænkelse af den intrauteriniske udvikling af et organ med en patologi af dets struktur og funktion. Denne artikel indeholder oplysninger om vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer i arterier og vener forekommer under dannelsen af ​​embryoet og kan påvirke enhver del af kroppen. I moderne medicin anvendes udtrykket "arteriovenøs angiodysplasi eller AVD", hvilket er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer indbefatter dannelsen af ​​yderligere bindende kar mellem blodarternes arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i forskellige kombinationer, hvilket fører til blodtab og underernæring i området under læsionen ("lavere" - det er som væsken bevæger sig). Kliniske manifestationer af patologi afhænger af størrelsen af ​​de vigtigste vaskulære trunker, udviklingen af ​​netværket, der forbinder dem.

Klik på billedet for at forstørre

Sygdommen er karakteriseret ved en lang periode af asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende defekt.

Malformationer af hjernen og rygmarven er mest fuldt repræsenteret i form af forekomst. Kliniske manifestationer forekommer mellem 20 og 40 år, kvinder er syge dobbelt så ofte.

Lemmer i lemmerne udgør 5-20% af alle angiodysplasier og lokalisering i hoved og nakke - 5-14%.

De fleste af defekterne i vaskulær oprindelse - venøse eller lymfatiske former domineres af non-stemming (ingen stor bindingsbeholder) med et lille vaskulært netværk.

Manifestationen af ​​sygdommen og sværhedsgraden af ​​kurset i forbindelse med det berørte område. Omfattende misdannelser af skibe med skade på organerne i centralnervesystemet (hjerne, rygmarv) og indre organer (tarm) er farlige. Svær komplikation af sygdommen - blødning, i nogle tilfælde med dødelig udgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestation i barndommen skelnes af en dårlig prognose med hensyn til helbredelse og fuld kompensation af patologien. Sygdommen, der først diagnosticeres efter 40-50 år, har den mest gunstige prognose for fuld genopretning.

Den primære diagnose af vaskulære misdannelser kan foretages af enhver læge, men moderne tilgange til behandling kræver deltagelse af en række læger: vaskulære og endovaskulære kirurger, specialister inden for plastik og neurokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prænatal udvikling, men manifesterer sig oftest i voksenalderen.

Årsagerne til og mekanismen for udvikling af patologi

På trods af sjældenheden kan vaskulære misdannelser være meget vanskelige, hvilket forstyrrer livskvaliteten betydeligt, derfor er arbejdet med at identificere årsagerne til forekomsten nu på vej.

Hovedårsagsfaktorer:

  1. Genetiske. Forbundet med forekomsten af ​​patologiske forandringer i en række gener er ofte arvelig. Den mest berømte af disse misdannelser er Osler syndrom (flere "edderkopper" på huden og slimhinderne).
  2. Random. Vaskulære misdannelser, som ikke er en del af kendte syndromer, er oftere af en enkelt karakter.

Uanset årsagen er mekanismen til udvikling af misdannelser den samme: Under intrauterin dannelse af blodforsyningssystemet udvikler yderligere forbindelser mellem karrene med dannelsen af ​​zoner af patologisk blodudledning ("central zone"). Afhængig af tidspunktet for udseendet af patologi kan kommunikationen være løs (ikke-stammende) i naturen, hvis fejlen opstod i de første uger efter befrugtning eller stamme - dette er udviklingen af ​​en defekt i slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​anden trimester.

Angiodysplasias evne til at øge eller gentage sig over tid efter behandling er forbundet med bevarelsen af ​​cellerne i den patologiske beholder af vækstfunktionen iboende i embryonets celler.

Klassificering og typer af vaskulær misdannelse

Der er flere klassifikationer af arvelige angiodysplasier. I klinisk praksis bruger de alt som komplementære til hinanden og giver mulighed for at udvikle en individuel behandlingsplan.

Angiografisk klassifikation af arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bogstavet W på billedet) er sædvanligvis tre separate arterier (bogstavet A i billedet) og den eneste dræningsår (brevet B i billedet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) af flere arterioler (A) og afløbsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): multiple shunts (W) mellem arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifikation

Evaluerer den ledende type vaskulære lidelser:

  1. Arteriel.
  2. Venøs.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfe.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombineret.

Det omfatter en underklasse baseret på typen af ​​tilslutningsfartøjer og dybde af placering:

  • stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
  • afgrænsede og diffuse former (i henhold til typen af ​​vævsskade);
  • dybe og overfladiske former.

Klassificering af det internationale samfund til undersøgelse af vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer blodstrømmen i patologiske formationer og fremhæver godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifikation

Reflekterer den iscenesatte udvikling af patologi, bruges til at vælge den optimale behandling.

En ultralydsundersøgelse af blodkar er udledning af blod fra arteriel til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ligner en godartet vaskulær tumor

Fartøjer steg i diameter

Ær dilateret, tortuous

Bestemmes af den øgede pulsation af arterierne

Underernæring af væv med sår og blødning

Ødelæggelse af benstrukturer (med lokalisering i knoglerne)

Kardiovaskulær insufficiens med en stigning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er forskelligartet, afhænger af lokalisering af patologiske ændringer, inkluderer:

  • hudændringer - fra rødme og fortykkelse til sårdannelse;
  • smertsyndrom;
  • krænkelse af følsomhed
  • infektiøse læsioner inden for patologi
  • blødning;
  • lidelser i centralnervesystemet (parese, lammelse, nedsat koordinering, tale);
  • tegn på kardiovaskulær insufficiens (dekompensationstrin).

I sjældne tilfælde er misdannelse af cerebrale fartøjer kompliceret ved blødning dødelig.

    Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere sig som en "rød plet", hvilket gør diagnosen vanskelig. For at bestemme typen af ​​den patologiske proces er yderligere undersøgelse nødvendig (ultralyd, undertiden en biopsi af vævet).

  • Sygdommens manifestation og forløb afhænger af læsionszonen eller organet. I den første fase af processen er der kun en lokal stigning i temperaturen, da angiodysplasien vokser og de omgivende strukturer bliver involveret, ødemer, en stigning i fartøjernes længde og diameter, fremkommer en sekundær forbedret vækst af væv omkring malformationen.
  • Blødning er ofte det første kliniske symptom på latente former for patologi, som er karakteristisk for angiodysplasier i centralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudændringer spænder fra subtile "stjerner" til store, blåagtige netstrukturer med et blegt center. Ved lokalisering af misdannelser i arme og ben i de senere stadier observeres en overvævning af bløde og knoglevæv, der klinisk manifesteres af forskellig længde af lemmerne, en krænkelse af gangen. Omfattende vaskulære patologier fører til alvorlig lymfekæmpende insufficiens, smertesyndrom, der tvinger lamslende amputationer til at helbrede.
  • Krænkelse af livskvaliteten med efterfølgende handicap under skibsformyndigheder er sjælden. Enkeltskader uden for centralnervesystemet har en god prognose for en kur, forudsat rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling. I tilfælde af arvelige former med omfattende skader på de indre organer og hjernen er prognosen dårlig (Merritt cider).
  • diagnostik

    Et fuldstændigt spørgsmålstegn ved patienten (eller hans forældre) og en grundig undersøgelse gør det muligt at miste arteriovenøs angiodysplasi i tilfælde af dens overfladiske placering eller overgang til aktiv vækstfase.

    Mistanke om patologisk misdannelse af cerebrale fartøjer vil medføre klager over:

    • øget smerte syndrom;
    • tilbagevendende gang, syn eller hørenedsættelse
    • episoder med svimmelhed, anfald eller bevidsthedstab.

    Hvis du er i tvivl, vil lægen ordinere et kompleks af undersøgelser for at afklare årsagen til patologien. For angiodysplasier er "guldstandarden" for diagnostik udviklet:

    Bestemmer klart, hvilken type blodstrøm i misdannelsen (hurtig, langsom eller fraværende)

    Kræver et højt niveau af specialuddannelse

    Undersøgelsen er uinformativ med en dyb lokalisering af patologien eller lokalisering i knoglerne, centralerne i centralnervesystemet

    Den vigtigste forskningsmetode for misdannelser af cerebral fartøjer og indre organer

    Ingen strålingseksponering tillader sikker brug hos børn

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Minus af forskningen er en høj dosis af stråling, hvilket gør det vanskeligt at bruge i vid praksis

    Hele-body scintigrafi med mærkede røde blodlegemer er den valgte metode til overvågning af patienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteterne.

    For at reducere mængden af ​​strålingseksponering, vises højselektive undersøgelser (inspektion af prøvebeholdere)

    Behandlingsmetoder

    Hovedmålet med behandlingen af ​​arteriovenøse angiodysplasier er fuldstændig fjernelse eller afbrydelse af alle bindende fartøjer ("centralt fokus"). Ligering af de understøttende arterier eller enkle vaskulære shunts fører til sygdommens udvikling og i dag er en grov overtrædelse af behandlingsprotokoller.

    Kirurgiske metoder

    1. Åben eller abdominal kirurgi med udskæring af hele læsionsvolumenet, herunder de omgivende væv, er "guldstandarden" af helbredelse. Fælles processer eller lokalisering af patologi (ansigt, hals) tillader ikke altid radikal (med fuldstændig excision) operation. I sådanne tilfælde tillader kombinationen med den endovaskulære (intravaskulære) metode at øge procentdelen af ​​fuldstændig fjernelse af patologiske væv.

    Ofte kræver deltagelse af flere specialister: vaskulær og plastikprofil, traumatolog og neurokirurg.

  • Røntgen-endovaskulære teknikker indbefatter embolisering og hærdning af bindingsbeholderne (indførelse af specielle opløsninger, geler eller pulvere, der fører til skibets "nedlukning"). Udfør flere procedurer - en enkelt eksponering er ikke nok. Efter behandling er der altid en gentagelse af angiodysplasi, så den kan kun bruges som den eneste behandling, hvis det er teknisk umuligt at afslutte kirurgisk excision.
  • Laser terapi - kan være en behandlingsmetode hos børn i tilfælde af lille overfladisk angiodysplasi med det formål at opnå en kosmetisk effekt eller fjernelse af små læsioner på slimhinderne (Osler syndrom).
  • Radiosurgical metode, eller "gamma-kniv" - den valgte metode til misdannelse af cerebral fartøjer. Proceduren omfatter lokal eksponering af strålen, hvilket medfører ødelæggelse af blodkar. Kræver flere sessioner.
  • Medicinske metoder

    Anvendelse til behandling af lægemidler med en hæmmende vækst af blodkar (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) har vist sig at være effektiv til at reducere smerte og ødem uden respons fra det primære patologiske fokus. Forskning på dette behandlingsområde foregår.

    outlook

    Prognosen afhænger af tidspunktet for diagnosen, fuldstændigheden af ​​behandlingen. I tilfælde af sygdoms manifestation og progression hos børn er forløb af vaskulære misdannelser aggressiv, der hurtigt bevæger sig til scenen om umuligheden af ​​fuldstændig udskæring. Behandling i sådanne tilfælde er af hjælpemæssig karakter, der tager sigte på forebyggelse af sekundære ændringer i væv (sår, blødning).

    Den asymptomatiske forløb af sygdommen op til 40-50 år skelnes af en god prognose med hensyn til fuldstændig helbredelse og bevarelse af livskvaliteten.

    Det er muligt at tale om permanent helbredelse i tilfælde af enkelt ikke-omfattende læsioner, når fuldstændig kirurgisk excision af fokus er mulig. Hvis operationen er fuldstændig teknisk umulig, er der altid en tilbagevenden af ​​sygdommen.

    Arteriovenøs misdannelse af hjernen

    Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser mellem arterier og vener dannes. Det forekommer overvejende inden for nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, for eksempel misdannelse mellem aorta og lungestammen.

    Sygdommen rammer 12 personer ud af 100.000 af befolkningen, hovedsagelig mandlige. Ofte manifesterer sygdommen sig i intervallet mellem 20 og 40 år af livet.

    Arteriovenøs misdannelse af hjernen fører til nedsat blodcirkulation i nervesystemet, hvilket forårsager iskæmi. Til gengæld fører dette til en sammenbrud af mentale funktioner, neurologiske symptomer og svær hovedpine.

    Væggene i det patologiske klumps vægge er tynde, så der forekommer gennembrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden stiger til 17-18%, hvis patientens historie allerede viser tegn på et hæmoragisk slagtilfælde. Død i hæmoragisk slagtilfælde på baggrund af misdannelse forekommer i 10%. Af alle patienter modtager som regel 50% handicap.

    Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

    Den patologiske mekanisme af en defekt i vaskulærsystemet er, at der ikke er nogen kapillærer på malformationsstedet. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem vener og arterier, så venet blod modtager arterielt blod direkte. Det øger trykket i venerne og udvider dem.

    grunde

    AVM i hjernen er dannet som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​kredsløbssystemet i centralnervesystemet. Årsagerne til dette er:

    1. Teratogene faktorer: øget strålings baggrund, forældre der bor i byens industrielle zone.
    2. Intrauterin infektioner.
    3. Sygdomme hos moderen: diabetes, inflammatoriske sygdomme i åndedrætssystemet, udledning, fordøjelse.
    4. Skadelige vaner og afhængighed af moderen: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
    5. Langtidsbrug af farmakologiske lægemidler.

    symptomer

    Arteriel venøs misdannelse har to typer af strømning:

    hæmorrhagisk

    Det findes i 60% af alle misdannelser. Denne form for strømning fremhersker med shunt af lille størrelse, hvor der er dræneårer. Findes også i hjernens occipitalområder. Det dominerende syndrom er arteriel hypertension med tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med latent kursus er sygdommen asymptomatisk.

    Forværringen af ​​hæmoragisk kursus er præget af en hurtig stigning i hovedpine, bevidsthed og desorientering. Pludselig bliver en del af kroppen nummen, oftere - den ene side af ansigtet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustreret, den grammatiske komponent af sætninger er overtrådt. Nogle gange er forståelsen af ​​tale og skrift forstyrret. Konsekvenserne af hæmoragisk kursus - slagtilfælde og langvarig genopretning af neurologiske funktioner.

    Synsfelt falder, dens nøjagtighed falder. Nogle gange er der diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synspunktet forsvinder helt i en eller begge øjne på samme tid. Koordinering er forstyrret: ustabil gang fremkommer, bevægelser taber nøjagtighed.

    torpid

    Torpid - den anden version af strømmen.

    Venøs misdannelse af denne type har en karakteristisk egenskab - klynge cephalgia. Det er karakteriseret ved akut, vanskeligt at bære og svær hovedpine. Sommetider når smertesyndromet en sådan højde, at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og er næsten ikke modtagelige for virkningen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

    På grund af alvorlig smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfald. De forekommer hos 20-25% af patienterne. Angrebet er præget af sammentrækning af øjenmusklerne og krampe i skelets muskler. Nogle udvikler et stort epileptisk anfald med manifestationen af ​​et typisk klinisk billede (aura, forstadier, tonisk krampe, kloniske krampe og ud af staten).

    Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er placeret i frontalvikningerne, registreres en forstyrrelse af motorsfæren, såsom parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheden forstyrres i lemmerne.

    Sygdomsklassifikation

    Der er disse typer af misdannelser:

    1. Arteriovenøs misdannelse af venen i Galen. Dette er en medfødt defekt, der opstår, når kapillarerne dannes mellem arterier og årer. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​det muskulære og elastiske lag i venevæggen. På grund af dette vokser venerne og trykket stiger. Patologi er karakteriseret ved konstant progression.
      AVM vener Galen første manifesteret i skolealderen barnet. Det førende syndrom er hypertensive-hydrocephalic. Det er kendetegnet ved almindelige hjerne symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, sved, små krampeanfald. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardation og mangelfulde neurologiske symptomer (sjældent).
    2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er karakteriseret ved cephalgia, smerter i nakke og ryg, som forværres af vandladning og hoste. Ofte er der opkastning og øget skeletmuskler i nakken.
      Cerebrobulbar syndromet er manifesteret af nedsat visuel nøjagtighed, dobbelt vision, sværhedsvanskeligheder, nedsat hørelse, svimmelhed og visuelle illusioner. Med et kompliceret forløb sættes natlig søvnapnø (pludselig åndedrætsanfald under søvn) og kortvarige syncopale tilstande (bevidstløshed) til det kliniske billede.
    3. Cavernous misdannelse, eller cavernøs hæmangiom. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. For eksempel manifesterer et hjernehvirvel i hjernestammen eller en malformation af tumortype sig med et klinisk billede af blødninger og fokale neurologiske symptomer. I hjernestammen er de centre, der understøtter vitaliteten af ​​vejrtrækning og hjerteslag. Med deres nederlag er der patologier for hjerterytme og apnø-type vejrtrækning.

    Diagnose og behandling

    En patient med mistanker om misdannelse udføres med en række instrumentelle metoder, som er afgørende i formuleringen af ​​diagnosen:

    Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med exacerbation er en operation til fjernelse af en klump af blodkar foreskrevet. Med det førende hypertensive syndrom udføres ventrikulær dræning af hjernen for at reducere intrakranielt tryk. Passagen i kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. For det første er skibene, der omgiver malformationen, hemmed, så defekten selv er isoleret og bandageret, så bliver malformationen udskåret.

    Malformationer af hjernestammen forårsager problemer i den kirurgiske behandling på grund af nærheden af ​​vigtige funktionelle centre. I et sådant tilfælde er radiokirurgisk excision foreskrevet.

    Venøs misdannelse

    Venøs misdannelse (BM) er en abnorm udvikling og patologisk udvidelse af overfladiske eller dybe vener. Venøs misdannelse er den mest almindelige vaskulære misdannelse. Dette er en medfødt patologi, selvom den kan manifestere sig klinisk i tidlige, unge eller endog i voksenalderen. Manifestation af VM på enhver del af kroppen, herunder hud, muskler, knogler og indre organer.

    Venøse misdannelser varierer i størrelse og placering. De kan være overfladiske eller dybe, isolerede eller påvirke flere dele af kroppen eller organerne. Deres farve afhænger af dybden og omfanget af de berørte fartøjer. Jo tættere de berørte skibe til hudoverfladen er, jo mere mættet farven. Fra mørkeblå eller maroon-rød til blålig (foto 1).

    På grund af dette er nogle VM'er forvekslet med hæmangiomer. Med en dyb, isoleret placering af pletten kan huden slet ikke ændres. Venøse misdannelser er som regel bløde til berøring, og når de presses, krympes de let, farveændring.

    Venøs misdannelser stiger som regel i alderen i forhold til barnets vækst. Imidlertid kan faktorer som traume, kirurgi, infektioner, antikonceptionsmidler eller hormonelle ændringer forbundet med pubertet, graviditet eller overgangsalderen føre til hurtig og hurtig vækst.

    diagnostik

    Diagnosen af ​​venøs misdannelse samt alle andre vaskulære anomalier laves på baggrund af en omhyggeligt opsamlet historie, fysisk undersøgelse og instrumentelle undersøgelsesmetoder: ultralyd, CT, MR og angiografi. Med nederlag i mave-tarmkanalen ty til endoskopisk diagnose.

    komplikationer

      Komplikationer af venøse misdannelser afhænger af dybden og volumenet af læsionen.
    • Hævelse og ømhed i det berørte område
    • Åreknuder;
    • Blødnings- og blødningsforstyrrelser;
    • Dannelsen af ​​trombose og tromboflebitis.

    behandling

      Behandling af venøse misdannelser omfatter sådanne metoder som:
    • Langsigtet eller permanent slidkomprimeringstrik
    • skleroterapi
    • Kirurgisk fjernelse
    • Laser terapi
    • Lægemiddelbehandling Det er værd at bemærke, at behandlingsmuligheder kan kombineres afhængigt af placering, størrelse, symptomer og komplikationer.

    Venøse misdannelser

    Blåblære Nevus Syndrom / Beansyndrom

    Nevus syndrom, en type blå gummiblære eller bønnesyndrom, er en sjælden multifokal venøs misdannelse, der manifesterer sig i dannelsen af ​​et sæt blå eller sorte papiller på huden, hoved og indre organer, oftest i mavetarmkanalen (Foto 2-3).

    Sygdommen er meget alvorlig og ofte forbundet med alvorlig og potentielt dødelig blødning og anæmi. Behandlingen består af en kombination af medicinske, kirurgiske og endoskopiske metoder.

    Maffucci Syndrome

    Muffucci syndrom er en sjælden, genetisk og ekstremt alvorlig sygdom, der kombinerer en kombination af venøs misdannelse og enchondromatose. Sygdommen fører til signifikante deformiteter i lemmerne, især på arme og ben, forkortelse og brud. Vaskulære misdannelser med denne defekt fremkommer på huden eller subkutan fedt, men kan forekomme i de indre organer og slimhinder. På samme tid er udseendet af lymfatiske misdannelser (lymphangiomer) mulig.

    Glomusovenøs misdannelse

    Glomovenøs misdannelse er en arvelig, multifokal venøs misdannelse, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​glomusceller i væggene i de unormale kar. Sygdommen manifesterer sig i form af mange små pletter og papler på huden. Udslætets farve varierer fra pink til blålig-lilla. Ofte manifesterer sygdommen sig i ekstremiteterne, men mulige manifestationer på mundslimhinden, øjenlåg og muskler.

    Fjernelse af hemangiomer

    VASKULERE ANOMALIER

    Angioma (fra det græske. Angeon - et skib og en oma - en tumor) - en godartet neoplasma, der udvikler sig fra lymfe- og / eller blodkar. Alle vaskulære anomalier er opdelt i to hovedgrupper:
    Hemangiomer (vaskulære tumorer)
    Vaskulære misdannelser (angiodysplasier)

    Hemangiomer observeres meget oftere end vaskulære misdannelser. Men for at kalde alle vaskulære anomalier hæmangiomer forkert. Det kliniske kursus, struktur og behandling af disse tumorer er helt anderledes.

    hemangioma

    Hemangioma (fra græsk. "Haima" - blod og "angeon" - et skib) - en godartet tumor, der udvikler sig fra vaskulærvæggen. Det kan findes i forskellige menneskelige organer og væv. I nogle tilfælde er der et aggressivt kursus, hvor der er en hurtig vækst og spiring i de omgivende væv, hvilket igen fører til deres ødelæggelse. Dette kan ledsages af forskellige grader af kosmetiske defekter og funktionelle lidelser af forskellig grad.

    BØRNS HEMANGIOMER

    En af de mest almindelige vaskulære anomalier hos børn er hæmangiom. Det kan forekomme i enhver del af kroppen, hverken på huden eller i organerne. Hemangioma observeres hos 10-12% af nyfødte og kan ses umiddelbart efter fødslen og dominerer i piger i forholdet 7: 1. I 80% af tilfældene registreres et enkelt hæmangiom med lokalisering på kroppen. Ved 20% kan vises flere steder. Den mest almindelige placering er hoved- og nakkeområdet.

    I de fleste tilfælde er der en indfasning i udviklingen af ​​hæmangiomer.

    Den første fase: væksten er hurtig, i de første 6-9 måneder. Under dette stadium bliver hæmangioma det mest synlige, det får en lys rød farve og en ujævn form. Hvis hæmangiomet ikke er på overfladen af ​​huden, men dybere end det, kan farven være blålig.

    Den anden fase: Så snart væksten slutter, begynder hæmangiom at regressere. Denne proces er langsom og kan vare fra et til ni år. I løbet af denne tid vil det krympe, og farven vil skifte til lyseblå eller grå. Skaderne vil være bløde ved berøring, hvis der var sår på hæmmerne, så kan de efterlade ar. Hvis der er hår på kroppen, vil der være ringe eller slet ingen steder i læsionen.

    Den tredje fase: Dette er det sidste stadium, hvor læsionsstedet får en normal farve, og nogle gange forbliver der kun et fragment af den langstrakte hud, der kan fjernes.

    Udseendet af et hæmangiom afhænger af hvilke lag hud det er på, på overfladen eller i de dybe lag. Overfladisk hæmangiom har en lys rød farve. Dyb, normalt blå eller hudfarve. Nogle hemangiomer kan bestå af både overfladiske og dybe fragmenter.

    KONGENITALE HEMANGIOMER

    Kongenitale hemangiomer er den samme godartede tumor som barndomshemangiomer, men i modsætning til børn er de fuldt dannede ved fødslen. De kan, ligesom børn, regressere og forsvinde helt.

    I praksis forekommer medfødte hæmangiomer meget mindre hyppigt hos børn. Disse hæmangiomer kan være vanskelige at skelne fra andre medfødte læsioner, især fra fibrosarkomer. Derfor er det meget vigtigt at foretage en nøjagtig diagnose af læsionen og eliminere unødvendige kirurgiske indgreb.

    INTRAMUSKULÆRE HEMANGIOMER

    Intramuskulært hæmangiom er en sjælden læsion, den adskiller sig fra pædiatrisk hæmangiom, idet det forekommer hos ældre mennesker. Denne tilstand forveksles ofte med andre hæmangiomer. I de fleste tilfælde betyder "intramuskulært hemangiom" i litteraturen blødt væv af venøs misdannelse. Denne forvirring er opstået som følge af uhensigtsmæssig forskning og medicinske fejl. Sammenlignet med venøs misdannelse kan intramuskulær hæmangioma detekteres i en hvilken som helst alder, den har arteriel ernæring, og i modsætning til arteriovenøs misdannelse udviser denne læsion ikke arteriovenøs bypass.

    I almindelighed er intramuskulært hæmangiom også en godartet tumor, som kan vokse hurtigt, og i betragtning af at det er i muskelvæv, kan de fleste patienter opleve smerter i varierende grad.

    VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

    Vaskulære misdannelser - godartede vaskulære læsioner (ikke-kræftfremkaldende) kaldes også fejlagtigt "hæmangiomer". Disse læsioner er altid til stede ved fødslen, men kan forblive ubemærket og manifestere sig efter nogle få dage eller endog år. Disse lidelser forekommer lige for både mænd og kvinder. Den mest mærkbare forskel mellem vaskulær misdannelse og hæmangiom er den naturlige udvikling af læsioner. Hemangioma vokser hurtigt, og begynder derefter gradvist at falde, og vaskulær misdannelse vokser hos en person gennem hele livet og falder ikke. Der er fem typer vaskulære misdannelser, de kan klassificeres efter deres blodtilførselstype (blodårer, arterier eller lymfekar).

    KAPILLÆRE MALFORMATIONER

    Kapillære misdannelser (de er også kendt som Portvin-pletter) er til stede ved fødslen og kommer i forskellige størrelser og på forskellige steder, men oftere i ansigtet. Disse læsioner har tendens til at vokse i forhold til barnets vækst og har en lyserød eller rødlig farve, men med alderen bliver de mørkere.

    Indtil for nylig var årsagen til fremkomsten af ​​portvinfletter ikke klar. I dag menes det, at denne læsion fremkommer som følge af dårlig eller ingen kontakt med nerveender med dette område af kapillærerne. Som følge af underskuddet af nerveimpulser falder sammentrækningen af ​​kapillærerne, hvilket fører til deres ekspansion. Og da disse kapillærer er placeret tæt på overfladen af ​​huden, vises rosa eller lilla pletter.

    VENOUS MALFORMATIONS

    Venøse misdannelser er de mest almindelige vaskulære anomalier. De er til stede ved fødslen og er ikke altid indlysende. Venøse misdannelser kan påvirke næsten alle typer væv i kroppen, herunder hud, muskler, knogler og indre organer. Derudover kan de komprimere nerverne og forårsage ændringer i motoraktivitet.

    Disse læsioner er oftest placeret på ansigt, arme eller ben. De kan være lokaliseret i et lille område eller kan dække det meste af kroppen (for eksempel hele armen eller halvdelen af ​​ansigtet osv.). Venøse misdannelser kan være dybe eller overfladiske. Overfladen er hovedsagelig blå og rød. Dybe læsioner er farveløse eller svage. På overfladen af ​​huden skaber de en bump eller hump. Til berøring er de bløde og varme, de bliver mindre, når de klemmes. Når et barn græder eller løgner, kan disse læsioner blive mørkere og øge.

    Venøse misdannelser vokser proportionalt med barnet, gradvist ekspanderende, men kan stige, når puberteten opstår, eller der tages orale præventionsmidler. Kvinder kan opleve forværrede symptomer under graviditeten.

    ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS

    Arteriovenøse misdannelser er en unormal plexus af blodkar, når arterielt blod fra arterier træder ind i venerne og omgår kapillærnetværket. Derfor vener blodårerne sædvanligvis, da de tager et ekstra blodvolumen. Disse læsioner forekommer ved fødslen hos kun 40% af patienterne. I løbet af livet kan de forekomme eller øges under pubertet, graviditet eller som følge af skade.

    Arteriovenøse misdannelser er opdelt i fire tilstande:
    Stats 1 - Fred
    Læsionen kan se ud som et rødligt område på huden eller en pulserende masse med en naturlig farve.
    Stat 2 - Forhøjelse
    Det berørte område bliver større og varmere at røre ved, og pulsationen af ​​overfladevenerne mærkes på den bløde overflade.
    Tilstand 3 - Skader
    Læsionen begynder at bløde og sår vises.
    Tilstand 4 - Skader plus udseendet af hjertesvigt
    Læsionen er så stor, at blodvolumen, der passerer gennem det, påvirker hjerteaktiviteten.

    LYMPATISKE MALFORMATIONER

    Lymfatisk misdannelse er en læsion af medfødt art, hvis mikroskopiske struktur ligner tynde vægge i forskellige størrelser - fra knuder med en diameter på 0,2-0,3 cm til store formationer. Lymfatiske misdannelser er meget mindre almindelige end hemangiomer og udgør ca. 10-12% af alle godartede tumorer hos børn. Patologisk og klinisk klassificering er stort set den samme. Der er simple lymfatiske misdannelser, cavernøse og cystiske.

    En simpel lymfatisk misdannelse er væksten af ​​lymfekarrene i organisk hud og subkutant væv. Denne læsion er en fortykkelse af huden, lidt ujævn, ikke skarpt skitseret, som regel med en lille subkutan del. Nogle gange på huden er der vækst af misdannelseselementer i form af små knuder. Overfladen af ​​læsionen kan være noget våd (lymforé).

    Cavernøs lymfatisk misdannelse er den mest almindelige form set hos børn. Dens struktur er repræsenteret af uregelmæssigt fyldte lymfekaviteter dannet af en bindevævsspongebase, der indeholder glatte muskelfibre, et elastisk skelet og små lymfekasser foret med epitel. Cavernøs lymfatisk misdannelse bestemmes af tilstedeværelsen af ​​hævelse, skarpe konturer, blød konsistens. Ofte er der udsving. Huden kan svejses til dannelse, men ikke ændres eller ændres lidt. Når presset, kan tumoren krympe, og derefter langsomt fylde op igen. Tumorens tilbøjelighed er ubetydelig. Væksten er ret langsom. Den mest karakteristiske lokalisering af kavale lymfatiske misdannelser er halsen, parotidområdet, kinderne, tungen, læberne. Hyppige inflammatoriske processer, der udvikler sig i denne læsion, er meget karakteristiske. Sommetider som følge af betændelse stopper lymfatisk malformation sin vækst og forsvinder endda.

    Cystisk lymfatisk misdannelse kan repræsenteres af et eller et sæt cyster, der strækker sig i størrelse fra 0,3 cm til størrelsen på et barns hoved, som kan kommunikere med hinanden. Det er en elastisk formation dækket af strakt hud, som som regel ikke ændres. Der er en tydelig udsving. Nogle gange fremkommer en blålig formation gennem den tynde hud. På palpation kan du fange uregelmæssighederne i væggene i cyster. Oftest findes disse misdannelser på nakken (og en del af tumoren kan være i mediastinum i form af en "timeglas"). Cystiske lymfatiske misdannelser vokser temmelig langsomt, men med deres vækst kan de klemme blodkar, nerver og når de ligger tæt på luftrøret og spiserøret - disse organer, som nogle gange kræver akut kirurgiske indgreb.

    Der kan være overgangselementer af lymfatiske misdannelser, en form kan kombineres med en anden.

    Lymfatiske misdannelser findes oftest i det første år af et barns liv (op til 90%), sjældnere i de første 2-3 år. De er lokaliserede, hvor der er klynger af regionale lymfeknuder: i armhulen, halsen, kinderne, læberne, tungen, lyskeområdet, mindre ofte i mesenteritræden, retroperitonealrummet, mediastinum.

    Lymfatiske misdannelser vokser relativt langsomt, oftere synkront med barnets vækst, men nogle gange øges de dramatisk uanset alder.

    KOMBINERTE MALFORMATIONER

    Som navnet antyder omfatter kombinerede vaskulære misdannelser flere typer læsioner, de består af nydannet kapillærvæv, der spredes med mere modne områder af hulrummet med endotelforingen (for eksempel: kapillær venøs, arteriel lymfatisk). Væksten af ​​misdannelser opstår hovedsageligt på grund af kapillære indeslutninger, de venøse og arteriovenøse områder repræsenterer hovedsagelig den stationære del af læsionen. Kombinerede misdannelser kan karakteriseres som dynamiske formationer, der repræsenterer et overgangsstadium fra kapillær til venøs og arteriovenøs misdannelser.

    Kombinerede misdannelser er navne på læger, der først beskrev dem (de kaldes også syndromer). I øjeblikket er der to store syndromer, Klippel-Trenaunay og Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunay syndrom er en kombination af kapillære og lymfatiske malformationer med hypertrofi af blødt væv og lemmer (vækst af lemmerne). Enhver del af kroppen og ethvert lem kan påvirkes. De første tegn på Klippel-Trenaunay er på huden, og normalt kun på en lem. Hypertrofi af det berørte lem kan forekomme ved fødslen eller i de første par måneder af livet.

    Som med andre vaskulære misdannelser anvendes en elastisk kompressionsstrømpe til at reducere stigningen i skade. Disse strømper vil bidrage til at reducere mængden af ​​væske, der akkumuleres i lemmerne. Med en signifikant forskel i længden af ​​de nedre ekstremiteter, brug kirurgiske metoder til korrektion.

    Parkes Veber syndrom er en kombination af kapillære og arteriovenøse misdannelser. Dette syndrom kan også påvirke ethvert lem og føre til dets vækst. Udadtil ser denne læsion ud som varme, rosa pletter på huden, der vender sig ind i vaskulære led, der strækker sig dybt ind i muskelvævet. At passere blod gennem disse unormale forbindelser fører til stagnation og hjertesvigt.

    Behandling er normalt ligner Klippel-Trenaunay syndrom. Kirurgi eller skleroterapi udføres i usædvanlige tilfælde med omhyggelig undersøgelse.

    Begrebet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. oplysninger

    Misdannelse (Malformation, lat. Malus - dårlig og formatio - uddannelse, dannelse) - Enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling, udviklingsanomali, hvilket resulterer i grove ændringer i strukturen og funktionen af ​​et organ eller væv. Det kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, såvel som resultatet af en eller anden sygdom eller skade.

    Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse af arterier, vener eller begge dele. Det omfatter misdannelser af normale vener (venøs angioma) eller arterier, der omdannes direkte til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelser er medfødte, og den nøjagtige årsag til deres dannelse er ukendt.

    Skalaen af ​​vaskulære misdannelser er meget forskellige. Stort misdannelser kan forårsage hovedpine, kompression af hjernen, hvilket fører til blødninger og epileptiske anfald.

    Ofte er der sådan en type vaskulære misdannelser som arteriovenøse. Det er kendetegnet ved sammenvinding af indviklede tynde vægge, der forbinder arterier og vener. Baseret på talrige undersøgelser er disse skibe dannet af arteriovenøse fistler, som stiger over tid. Som følge af denne sygdom ekspanderer de bærende arterier, og deres vægge hypertrofi gennem de udstrømmende vener og arterielle blodstrømme.

    I medicinsk praksis er der både små og store misdannelser. Med højt udviklede misdannelser bliver blodgennemstrømningen stærk nok til væsentligt at øge hjerteproduktionen. Ærene, der kommer fra misdannelser, fremstår som kæmpe pulserende skibe.

    Arteriovenøse misdannelser kan danne sig i alle dele af hjernehalvfæerne, i hjernestammen og i rygmarven, men de største af dem er dannet i hjernens halvdele. Hos mænd er arteriovenøse misdannelser mere almindelige og kan forekomme hos forskellige familiemedlemmer i løbet af en eller flere generationer.

    Disse sygdomme er sædvanligvis til stede fra fødslen, men forekommer mellem 10 og 30 år og i sjældne tilfælde efter 50 år. De vigtigste symptomer på sygdommen er hovedpine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfald.
    Ca. 30% af tilfældene forekommer partielle anfald (beslaglæggelse, som involverer unormal aktivering af de isolerede grupper af neuroner i et af halvkugler af hjernen), og 50% - observeret intrakranial blødning. Blødningen er oftest intracerebral, og kun en lille del af blodet trænger ind i subarachnoid rummet (hulrummet mellem arachnoid og pia mater).

    Gentagne blødninger i sygdommens første uger er ekstremt sjældne, så læger foreskriver ikke antifibrinolytiske lægemidler (nedsættelse af blodets fibrinolytiske aktivitet).

    I medicinsk praksis er der tilfælde af massiv blødning, der hurtigt fører til døden og små (ca. 1 cm i diameter). I sidstnævnte tilfælde ledsages det kun af små fokale neurologiske patologier eller er asymptomatisk.

    Diagnosen af ​​AVM er etableret ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), Computed tomography angiography (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM'er kan irritere den omgivende hjerne og forårsage kramper, hovedpine. Ubehandlede AVM'er kan vokse og briste, hvilket fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødelæggelse af hjernen.

    Der er tre typer behandling af misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjernelse, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopning af blodkar) ved hjælp af den neuroendovaskulære metode. Selvom mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, anvendes der i nogle tilfælde en kombination af forskellige metoder. Uheldigvis giver anvendelsen af ​​mulige stereotaktisk strålebehandling, når størrelsen misdannelse ikke mere end 3,5 cm. Inflammation i karvæggen, hvilket bevirker bestråling, fører til en gradvis (inden for 2 år) lukning misdannelse. Under embolisering indsættes et tyndt kateter i foderkammerets lumen, og lim eller små partikler indsættes. Nogle gange letter den neuroendovaskulære metode direkte fjernelse af misdannelsen eller reducerer størrelsen af ​​den stereotaktiske radiokirurgi.

    En anden form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er karakteriseret ved en lav placering af cerebellarmandillerne.

    Denne sygdom er opkaldt efter den østrigske patolog Hans Chiari, der i 1891 beskrev flere typer udviklingsmæssige abnormiteter i hjernestammen og cerebellum. Chiari I og Type II anomalier er mest almindelige, og derfor vil vi i fremtiden kun diskutere dem.

    Med Chiari-anomalier forhindrer lavløjne mandler i cerebellum fri bevægelighed for rygsvæsken mellem hjernen og rygmarven. Tonsillerne blokere de store occipital foramen som proppen stik flaskehalsen. Som følge heraf forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) og hydrocephalus udvikler sig (dropsy i hjernen).

    Chiari malaria type I er karakteriseret ved forskydningen af ​​cerebellum mandler ned gennem de store foramen til den øvre rygmarv. Denne form for misdannelse ledsages af hydromyelia (udvidelse af rygmarvets centrale kanal) og manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsåren eller i voksenalderen.

    Det mest almindelige symptom er hovedpine. Særlig karakteristisk smerte i det okkipitale område, forværret af hoste og belastning; nakke smerter; svaghed og krænkelse af hændernes følsomhed ustabil gang dobbelt vision, sløret tale, sværhedsbesvær, opkastning, tinnitus.

    Hos adolescenter er de vigtigste symptomer en overtrædelse af bøjning og et fald i styrke i armene, smertestab og temperaturfølsomhed i den øvre halvdel af krop og arme.

    Behandling: neurokirurgisk operation til dekompression af den bakre cranial fossa.

    I nærvær af hydrocephalus udføres bypass-kirurgi.

    Chiari malaria type II, også kaldet Arnold Chiari misdannelse.

    Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius Arnold, der beskrev sygdommen i 1984.
    Hyppigheden af ​​denne sygdom er fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 population.

    Med Arnold Chiari anomalien observeres en medfødt stigning i diameteren af ​​de store occipital foramen. Den nederste del af cerebellumet (knogler i cerebellum) kan falde ind i den forstørrede åbning og forårsage gensidig kompression af cerebellum og rygmarv. Hydrocephalus (forhøjet væsketryk i krankhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre lidelser i fordøjelseskanalen, lidelser i udviklingen af ​​urinsystemet er også mulige.

    Selvom årsagen til Chiari's misdannelse ikke er nøjagtigt kendt, er der flere velbegrundede teorier, der peger på en cerebellumforskydning på grund af øget tryk i de overliggende regioner.

    Diagnosen er etableret af resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse. Om nødvendigt udføres computertomografi med tredimensionel rekonstruktion af den occipitale knogle og cervikale hvirvler. Magnetisk resonansbilleddannelse gør det muligt for neurosurgeoner nøjagtigt at bestemme mængden af ​​cerebellarforskydning, for at bestemme form for misdannelse og graden af ​​sygdomsprogression.

    Symptomer på anomalier af Arnold Chiari - Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved at dreje hovedet); støj (ringing, hum, fløjt, hissing osv.) i den ene eller begge ører (kan øges, når hovedet vender); hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under nakken) nystagmus (ufrivillig kramning af øjenkuglerne). I mere alvorlige tilfælde kan der være: forbigående blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan forekomme med hovedret) tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelse; nedsættelse af følsomheden af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; svaghed i muskulaturen af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig vandladning Bevidsthedstab (kan provokeres ved at dreje hovedet).

    I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

    Behandling af Chiari-misdannelser og ledsagende syringomyelia (kronisk progressiv sygdom i nervesystemet, hvor hulrum er dannet i rygmarven) er desværre kun mulig ved kirurgi. Operationen består af lokal dekompression eller installation af en spiritus shunt. Lokal dekompression udføres under generel anæstesi og består i at fjerne en del af den okkipitale knogle såvel som de bageste halvdele af de I og / eller II livmoderhvirveler til det sted, hvor knoglerne i cerebellumet falder ned. Denne effektive operation udvider de store occipital foramen og eliminerer kompression af hjernestammen, rygmarv og cerebellare tonsiller. Under operationen åbner dura materen også en tyk membran omkring hjernen og rygmarven. Et plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) indsættes i det åbne dura mater for en mere fri passage af CSF.

    Mindre hyppigt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæsken fra den forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen med et specielt hul rør med en ventil (shunt) eller ind i det indre hulrum. Nogle gange udføres disse operationer i etaper.

    Hvorfor er arteriovenøs misdannelse? 5 vigtige fakta om denne patologi

    Efter at have boet i ganske mange år, tror mange mennesker ikke engang, at de har en sygdom, på grund af hvilket deres liv kan ende om et par minutter. Arteriovenøs misdannelse henviser specifikt til denne patologi.

    Hvad er det?

    Arteriovenøs misdannelse (AVM) er oftere en medfødt, utilstrækkelig kombination af arterier, vener og mindre fartøjer i diameter, tilfældigt sammenflettet med hinanden, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i det berørte organ. Ær og arterier har form af en specifik "tangle" af blodkar. De er forbundet med hinanden af ​​en slags shunts eller fistler. Centret af interlacing fartøjer kaldes kernen i misdannelsen.

    Heldigvis er det ret sjældent, ca. 1 - 2 personer pr. 100 000 indbyggere. Det største antal er registreret i Skotland. Der er misdannelse hos 16-17 personer pr. 100.000 indbyggere.

    5 vigtige fakta om arteriovenøs misdannelse

    1. De første symptomer på sygdommen opstår normalt mellem 35 og 40 år.
    2. Oftere påvirker det repræsentanterne for det stærkere køn, men det forekommer hos både mænd og kvinder og i helt alder.
    3. Den mest opdagede arteriovenøse misdannelse af hjernen.
    4. Hos mennesker med diagnosticerede misdannelser er der også opdaget forskellige andre vaskulære patologier, som signifikant komplicerer behandling af patienter. I 20-40% findes aneurisme (specifikke fremspring) af forskellige fartøjer.
    5. Den hyppigste og forfærdelige komplikation er en blødning i hjernen. Hvert år øges risikoen for forekomsten med 5-7%.

    Hvorfor forekommer det?

    I lang tid blev spørgsmålet om genetisk modtagelighed for denne patologi diskuteret, men der blev ikke fundet nogen pålidelige beviser. Det er en medfødt sygdom. Processerne for overtrædelse af blodkar, der fører til denne patologi, forekommer i den første eller anden måned af intrauterin dannelse af fosteret. I øjeblikket overvejer prædisponerende faktorer:

    • ukontrolleret brug af lægemidler, der især påvirker fosteret (med teratogen virkning);
    • tidligere sygdomme, der opstår i løbet af første trimester af graviditet, af viral eller bakteriel karakter
    • rubella sygdom under drægtighed;
    • ryger og drikker alkohol under graviditeten. Ikke alle piger, selv at være "i stand", opgive disse vaner;
    • ioniserende stråling;
    • livmoderpatologi
    • alvorlig forgiftning ved kemiske eller andre giftige stoffer;
    • intrauterin skader af fosteret
    • eksacerbation af en kronisk patologi hos en gravid kvinde (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronchial astma osv.)

    Som et resultat er de vaskulære bundt forbundet ukorrekt, sammenflettet og arteriovenøs misdannelse opstår. Når den formes til en betydelig størrelse, øges hjerteproduktionen, vævene i venerne hypertrofi (kompenserende stigning), og dannelsen tager på billedet af en stor pulserende "tumor".

    Hvor kan malformation befinde sig, og hvordan manifesterer man sig?

    Arteriovenøse misdannelser kan forekomme i:

    • hjernen;
    • rygmarv;
    • indre organer.

    Vaskulær misdannelse i hjernen manifesterer sig afhængigt af læsionens placering:

    1. Skader på frontalbenet manifesteres af taleens inkompetence, et fald i intellektuelle evner, hovedpine, et fald i evnen til at arbejde, mindre ofte en trække af læberne med et "rør", krampekramper.
    2. Med cerebellumets nederlag er der en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, muskuløs hypotension (svaghed), vandret nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser), der falder med normal gang, ustabilitet i Romberg-stillingen (stående, strækker armene fremad og lukker øjnene).
    3. Ved involvering i den tidlige lobs patologiske proces forekommer der alvorlig hovedpine, forværring af talevæsencen (patienter hører godt, men de forstår ikke essensen af ​​det der siges), pulsering i den tidlige region, krampeanfald, reduktion af synsfelter.
    4. Hvis arteriovenøs misdannelse forekommer i hjernens bund, så er det manifesteret: strabismus, enkelt eller bilateral blindhed, lammelse (fuldstændigt tab af bevægelse) af de nedre eller øverste ekstremiteter. Bevægelsen af ​​øjet er forringet.

    Ved beskadigelse af rygmarven forekommer følgende symptomer:

    • ved et overfladisk arrangement noteres den udtrykte pulserende formation;
    • smerter i rygsøjlen, især i bryst- eller lumbalområdet, kan udstråle (give) til bryst-, øvre og nedre ekstremiteter;
    • reduceret muskel tone;
    • konvulsiv trækning af arme eller ben
    • mulige krænkelser af organernes funktionelle aktivitet i bækkenet. Dette manifesteres i alvorlige tilfælde af fækal inkontinens eller urin;
    • øget træthed, især når man går eller fysisk anstrengelse.

    Fra de indre organer kan arteriovenøse misdannelser forekomme mellem aorta og lungekroppen (to store skibe, der kommer fra hjertemusklen) - den åbne arterielle (Botallov) kanal (hvid hjertesygdom). Denne tilstand kan fremkalde kromosomale sygdomme, for eksempel Downs syndrom; rubella overført af moderen under fødslen; prematuritet af babyen. Normalt vokser den ikke mere end otte uger, i sjældne tilfælde op til femten. Denne betingelse manifesterer sig:

    • øge størrelsen af ​​hjertemusklen;
    • åndenød;
    • "Motorstøj", som kan høres i det andet eller tredje intercostalrum
    • stigning i hjertefrekvens (takykardi);
    • langsom vækst og udvikling af barnet
    • cyanose af huden;
    • i svære tilfælde hævelse af øvre eller nedre ekstremiteter, hæmoptyse, forstyrrelse af hjertets funktion, vejrtrækningsbesvær. Spontan hjertestop kan forekomme.

    Arteriovenøs misdannelse opstået i nyren er manifesteret:

    • smerter i lænderegionen på en eller begge sider
    • hæmaturi (udseendet af blod i urinen);
    • stigning i blodtrykstal, dårlig modtagelig for korrektion med antihypertensive stoffer.

    Med leverskader, som forekommer meget sjældent, er det ikke muligt at registrere specifikke symptomer. De opstår kun ved samtidig blødning. Der er hudfarve, svaghed, besvimelse (synkope), svimmelhed, fæces kan blive sorte (melena), i alvorlige tilfælde falder blodtrykket.

    Hvis vaskulær misdannelse påvirker lungerne, så manifesterer den sig:

    • hovedpine;
    • lungeblødninger i 10-15% af tilfældene;
    • øget mængde kuldioxid i blodet
    • øget tendens til trombose.

    Hvad er typerne?

    Først og fremmest skelnes misdannelser efter størrelse:

    • micromarts op til en centimeter;
    • små størrelser - op til to
    • mellemlang og op til fire
    • store - op til seks
    • gigantiske - mere end seks.

    Afhængigt af størrelsen af ​​den arteriovenøse misdannelse vælges en passende kirurgisk behandling.

    Misdannelse af cerebral fartøjer er:

    • dybt beliggende i bagagerummet, subcortical ganglia, ventrikler;
    • overfladisk - i hjernebarkens cortex eller hvide stof
    • intradural - i en fast skal.

    Efter type:

    • hæmoragisk form. Manifest af blødning i hjernens substans på grund af stigningen i trykket på grund af nedsat blodcirkulation, blodkarets vægge tynde og deres brud følger
    • dvask. Der er ingen blødninger, men gradvist stigende i volumen misdannelser, klemmer forskellige dele af hjernen med forskellige typiske neurologiske symptomer.

    AVM i rygmarven kan placeres i rygmarven, direkte i hjernen selv eller på dets for- og bagside. Ifølge strukturen kendetegnes:

    • Type I Bundtet indeholder to hypertrofiske arterier og en ydre vene;
    • II - forvrænger med indviklede arterier, der er sammenflettet med vener
    • III - dannet af store umodne fartøjer
    • IV - uden små fartøjer.

    Afhængig af vaskulær læsion:

    • arteriel (7-8% af tilfældene)
    • arteriovenøs cavernøs (ca. 10-12%);
    • fistulose (4-5%);
    • racemisk (op til 70%);
    • venøs (9-11%).

    Hvordan man identificerer arteriovenøs misdannelse?

    Diagnostik starter med:

    • omhyggelig bestemmelse af neurologisk status
    • blodtryksmåling
    • vurdering af hud og gang
    • patientklager
    • undersøgelse vedrørende graviditeten.

    Personer med denne patologi viser:

    • Doppler ultralyd. Tillader dig at vurdere strukturen af ​​vener og arterier, blodcirkulation i dem;
    • radiografisk angiografi. Til visualisering af fartøjer injiceres et kontrastmiddel, som "fremhæver" dem;
    • computer angiografi. Med det kan du genskabe et 3D-billede af menneskefartøjer;
    • magnetisk resonans angiografi. Højpræcisionsmetode til bestemmelse af arteriovenøs misdannelse gør det muligt at vurdere form, struktur, blodcirkulation i beskadigede kar
    • ultralyd i hjertet. Til diagnose af åben arteriel kanal. Du kan også estimere udstødningsfraktionen, hvis den er mere end 70%, så indirekte giver dig mulighed for at bedømme tilstedeværelsen af ​​misdannelse.

    behandling

    AVM gælder ikke for sygdomme, der går væk alene. Med placeringen af ​​vaskulære misdannelser i hjernens overfladestrukturer er det muligt at bruge:

    • kirurgisk indgreb. Et vellykket opsving er muligt med et uddannelsesniveau på højst 300 kubikcentimeter;
    • embolisering. Essensen af ​​metoden består i indføring i de berørte skibe af et særligt stof (polyvinylalkoholcopolymer), som forhindrer blodcirkulation i arteriovenøs misdannelse. Meget sjældent, med denne metode er det helt helbredt. I grunden er størrelsen af ​​AVM reduceret til 70 - 80% i volumen, hvilket signifikant reducerer sandsynligheden for blødning;
    • radiosurgery. Den nyeste metode til behandling af denne patologi, som i øjeblikket anvendes med succes. Med en uddannelsesstørrelse på mindre end tre centimeter forsvinder misdannelsen i 90% af tilfældene.

    Du kan bruge en kombination af ovennævnte metoder til bedre resultater.

    Med en dyb arrangement af arteriovenøs misdannelse forbliver prognosen ugunstig, da lægerne ikke engang kan komme tæt på uddannelse.

    Med dannelsen af ​​vaskulære misdannelser i de indre organer anlagde kirurgi og dets excision. I mange tilfælde er prognosen gunstig.

    Hvad er farlig arteriovenøs misdannelse?

    Det er en meget farlig og lumsk sygdom, så dens komplikationer er altid pludselige og vil sandsynligvis forårsage død eller handicap. Der er:

    • intracerebrale, intraventrikulære og subarachnoidale (i hulrummet mellem arachnoid og blødt kappe) blødninger. Det forekommer i 55-65% af tilfældene. Symptomer ligner billede af et slagtilfælde: følelsesløshed i ekstremiteterne, tale er vanskelig, sløret syn og koordination, pludselige udseende af en alvorlig hovedpine;
    • epileptiske anfald i omkring 25-40% af tilfældene;
    • krænkelse af tilstrækkelig blodtilførsel til hjernen fører til udryddelse af en væsentlig del af neuronerne, og som følge heraf fører dette til signifikant svækkelse af tale, intellektuelle evner, i nogle tilfælde til parese eller lammelse af forskellige dele af kroppen.

    Arteriovenøse misdannelser af de indre organer er sjældent komplicerede, de er mere karakteristiske for sygdommens asymptomatiske forløb.

    konklusion

    Desværre er ingen forsikret mod forekomsten af ​​denne sygdom, og der er heller ikke udviklet forebyggende foranstaltninger. Det eneste, som eksperter anbefaler, er at undgå forskellige former for skader, især hovedområdet.