Vigtigste

Dystoni

Hvordan manifesteres trombocytopenisk purpura og behandles hos et barn?

Trombocytopenisk purpura hos børn er en af ​​de almindelige årsager til øget blødning i pædiatrisk praksis. I 85% af tilfældene med dette symptom er denne diagnose relevant. Det antyder en blodplade mangel, de vigtigste celler, der hjælper med at stoppe blødningen. De første omtaler af sygdommens symptomer går tilbage til Hippocrates tid. Men først i 1735 af Verlgof blev det udpeget til en uafhængig patologi (derfor betragtes Verlhof-sygdommen som det nominelle navn).

grunde

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er forbundet med immunsystemerne for blodpladeskader, som forskere opdagede for flere årtier siden.

Tidligere var årsagerne til denne tilstand ikke kendt, derfor fik sygdommen idiopatisk status (i en bogstavlig oversættelse - "ukendt årsag"). I øjeblikket er dette udtryk erstattet af immune purpura.

Virkningen af ​​provokerende faktorer fører til dannelsen af ​​immunglobuliner (antistoffer) rettet mod cellemembraner af blodpladerne, hvortil de er bundet. Som følge heraf opstår deres for tidlige død. Samtidig observeres aktiv reproduktion af blodpladeforstærkere (megakaryocytter) i knoglemarven, men hastigheden af ​​denne proces er meget lavere end ødelæggelseshastigheden.

De hyppigste faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​trombocytopeni hos børn, er virale infektioner - mæslinger, rubella, influenza, kyllingepok og andre. Dette skyldes, at virale partikler virker som en hapten, der indsættes i cellemembranen. Som følge heraf ændrer dens antigener sig og bliver fremmede. Mod dem, henholdsvis mod blodplader, produceres antistoffer, der beskadiger celler. På samme måde udvikles immunkomplikationer, når vacciner administreres, medmindre kontraindikationer er blevet taget i betragtning (primært luftvejsinfektioner hos et barn på vaccinationstidspunktet). Nogle lægemidler kan også integrere i blodplademembranen, hvilket fremkalder dets ødelæggelse. I denne henseende er der behov for særlig pleje, når der ordineres sådanne lægemidler som:

  • paracetamol
  • aspirin
  • ampicillin
  • Antikonvulsive midler (antikonvulsive midler).

Forældre bør vide, at under behandling med disse midler er det nødvendigt at inspicere barnets hud og slimhinder hver dag for mulige petechiale (punkt) blødninger.

Nyfødte kan også udvikle purpura. Årsagen til det er antistoffer gennemtrængt fra moderen. De kan skade et barns blodplader, hvis antigener er 50% identiske med fadernes. Derfor var de fremmede for moderorganismen, hvilket førte til immunstimulering.

Afhængig af egenskaberne af de resulterende antistoffer kan hæmoragisk purpura hos børn være 4 hovedklasser:

  1. Alloimmune er purpuraen til nyfødte, hvor den skadelige virkning udvises af moderens antistoffer, der er kommet ind i barnets blodbane og af purpuraen efter blodtransfusion (antistoffer dannes til blodplader)
  2. Isoimmune - egne antistoffer til egne uændrede blodplader
  3. Heteroimmun - viral og medikamenttype (antistoffer dannes først, når virus- eller lægemiddelmolekylet er kombineret med blodplademembranet, i mangel af disse faktorer aktiveres immunmekanismerne ikke)
  4. Autoimmune - selvantistoffer mod modificerede blodpladeantigener.

Purpura hos børn er opdelt i overensstemmelse med trækets egenskaber til akut og kronisk. Grænsen mellem dem er tidsintervallet på seks måneder. Hvis laboratoriet og kliniske tegn forsvinder fuldstændigt efter 6 måneder eller mindre, så er det akut purpura. Alle andre muligheder er kroniske. Det kan ofte være tilbagevendende, sjældent tilbagevendende og kontinuerlig. Den sidste mulighed er den sværeste.

symptomer

I 90% af tilfældene har trombocytopenisk purpura hos børn en akut start forbundet med viral infektion. Under sådanne omstændigheder sker en uafhængig genopretning og normalisering af blodpladeniveauet normalt i 1-3-6 måneder. Det forklares ved den gradvise (ofte langsomt) fjernelse af de tilsvarende antistoffer fra efter hærdning af den forårsagende infektion. Dog kan nogle børn have en chroniseringsproces. At forudse dette er umuligt.

Det primære symptom på purpura er udseendet af blødninger på huden og slimhinderne. Deres størrelse kan være anderledes - fra lille punkt til store pletter som blå mærker. De vises selv ved den mindste berøring. De kan forekomme spontant (uden forbindelse med en ekstern faktor), hvis antallet af blodplader er mindre end 50 tusind. Når niveauet af disse blodlegemer er mindre end 30.000, er der risiko for liv på grund af muligheden for blødning i hjernen (denne risiko er 1-2%). Dens største sandsynlighed hos patienter med følgende faktorer:

  1. Blødning i slimhinde
  2. Øjenblødning - sclera eller nethinden
  3. Generel hududslæt
  4. Anvendelse af aspirin eller andre salicylater
  5. Tilstedeværelsen af ​​traumatisk hovedskade i historien.

Udslæt på huden og slimhinderne med trombocytopenisk purpura har karakteristiske træk:

  • Forskellige formularer
  • Forskellige nuancer af blå mærker
  • Den asymmetri.

Udover hud tegn på hæmoragisk syndrom manifesteret:

  1. Utilstrækkelig alvorlig blødning efter tandekstraktion
  2. Spontan udledning af blod fra næsen
  3. Ofte blødende tandkød
  4. Udseendet af blod i urinen
  5. Rige og langvarige menstruationsperioder i piger.

Diagnostisk søgning

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er fastsat ved udelukkelsesmetoden, når det ifølge resultaterne af undersøgelserne ikke er muligt at fastslå en anden grund til øget blødning og nedsat antal blodplader. Hvis du har mistanke om denne sygdom, anbefales specifikke tests og tests:

  • Bestemmelse af blodpladens niveau i blodet (diagnostisk niveau - mindre end 150 tusind) og reticulocytter (kendetegnet ved en forøget mængde, der afspejler benmargens kompensationsreaktion)
  • Knapper og manchetprøver, der bestemmer blodkarens øgede skrøbelighed
  • Punktering af knoglemarv og undersøgelse af dets cellulære sammensætning (forøget antal megakaryocytter, hvorfra de senere dannede blodplader). Denne undersøgelse er trods dens invasivitet obligatorisk, fordi tillader at undgå diagnostiske fejl, der fører til urimelig terapi
  • Undersøgelse af den mikroskopiske struktur af blodplader i den næste familie for at udelukke arvelige anomalier
  • Bestemmelsen af ​​den tid, hvor blodpropper, samt koncentrationen af ​​koagulationsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling af trombocytopenisk purpura hos børn bør kun udføres på et hospital. Børn med mistænkt diagnose bør overholde sengeluften. Dette forhindrer forekomsten af ​​mikrotraumas og reducerer risikoen for blødning. Så snart antallet af blodplader i blodet begynder at stige, kan regimen udvides.

Kost ernæring er anden retning i behandling. Hvis et barn får kortikosteroider, skal protein- og kaliumniveauet øges i kosten. Fødevarer bør være pureed og ikke varme. Det bør indtages i små portioner. Mængden af ​​væske du drikker øges. Hvis purpura af nyfødte har udviklet sig, er amning begrænset, da modermælk indeholder "farlige" antistoffer. Amning er tilladt, når blodpladeantalet nærmer sig normalt.

Lægemiddelbehandling er ikke givet til alle patienter. Det er kun angivet for børn med øget risiko for blødning i de indre organer. Hvis der ikke er blødning, anbefales aktiv overvågning. Ved udseendet af de mindste kliniske tegn, der angiver hæmoragisk syndrom (blødning), bør lægemiddelbehandling initieres. Det er baseret på udpegelse af kortikosteroider. De har en kompleks terapeutisk effekt:

  • blokere dannelsen af ​​antistoffer
  • øge trombocytproduktionen i knoglemarven
  • forstyrre associationen af ​​antistoffer med antigener.

Med ineffektiviteten af ​​lægemiddelbehandling og en høj risiko for intracerebral blødning er den eneste behandlingsmetode akut kirurgisk fjernelse af milten. Men det er nødvendigt at veje graden af ​​operationel risiko forbundet med forringet koagulering. Derfor ordineres et 3-dages forløb af kortikosteroider før operation.

Symptomatisk terapi er indiceret til børn med purpura:

  1. øge styrken af ​​vaskulærvæggen
  2. hæmmere af fibrinolytisk destruktion af blodpropper
  3. vitamin C
  4. hæmostatisk svamp.

Et barn, der har lidt trombocytopenisk purpura, skal iagttages af en hæmatolog i 5 år og i mangel af genopretning for livet. Disse børn bør følge visse anbefalinger, der reducerer risikoen for gentagelse eller en ny sygdom:

  • På niveau med blodplader skal mindre end 100 tusind sportsaktiviteter stoppes
  • Eddike og dets produkter er ikke tilladt i madrationen (eddikesyre reducerer blodpladeaggregering)
  • under et koldt og antipyretisk formål kan du ikke tage aspirin og andre salicylater
  • fra fysioterapi forbudt UHF og UFO
  • klimaet kan ikke ændres i 5 år
  • På blodplader under 100.000 er intramuskulære injektioner forbudt
  • Det er forbudt at være i direkte sollys og i solariumet.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura: Årsager til børn, foto, behandling

Officiel medicin har tendens til at tildele trombocytopenisk purpura til en af ​​de mest almindelige årsager til øget blødning hos unge patienter. Sygdommen manifesterer sig ved akutte symptomer og kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Tilfælde af selvforsvindelse af tegn på sygdommen, der ikke er forbundet med behandling. Faren for negative konsekvenser for barnets sundhed tyder dog på, at det er umuligt at ignorere tegnene på patologi.

Beskrivelse af sygdommen Verlgof

Trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sygdom er kendetegnet ved dannelse af blodpropper med blodplader, der er ansvarlige for at stoppe blødningen. Som følge heraf er der en nedgang i antallet af blodplader (trombocytopeni) i blodet, der passerer gennem karrene.

Læger opdeler sygdommen i to hovedtyper:

  • blødning, udtrykt i små og omfangsrige hæmatomer (vi anbefaler at læse: hvad er konsekvenserne af et hæmatom på hovedet efter fødslen til en nyfødt?);
  • iskæmiske ændringer i væv og organer, der er forbundet med blokering af små blodkar med blodpropper og forårsager svigt i blodstrømmen i hjernen og indre organer.

Resultatet af negative formationer er immunsystemets reaktion, som opfatter blodplader som fremmedlegemer. For at beskytte kroppen begynder den produktion af anti-blodplade komplekser deponeret på "fjendtlige" blodplader. Markerede blodplader kommer ind i milten, hvor de bliver angrebet og absorberet af makrofager. Antallet af blodplader er reduceret kraftigt, hvilket fremkalder deres forbedrede produktion af kroppen. Som følge heraf er forsyningen af ​​celler udarmet, de er alvorligt deformerede, der forekommer alvorlige overtrædelser, der er farlige for barnets helbred.

Årsager til sygdommen

Videnskabeligt baserede og præcist beviste årsager til dannelsen af ​​Verlgofs sygdom er ikke blevet fastslået. Alle oplysninger indsamles af læger i de teoretiske antagelser, der præsenteres af to muligheder:

  1. Genetisk faktor, der tyder på mutation af genet, der er ansvarlig for korrekt dannelse og funktion af blodplader. Et muterende gen ændrer strukturen af ​​celler, hvori defekter dannes, hvilket fører til deres "limning" og efterfølgende destruktion.
  2. Immunsvigt i barnets krop, hvilket resulterer i blodpladebeskadigelse. De anti-blodplade komplekser produceret af immunsystemet neutraliserer cellerne, hvilket forårsager deres ødelæggelse. Antallet af blodplader i blodet falder.

Sygdomsklassifikation

Klassificering af sygdommen omfatter to kategorier: sygdommens art og mekanismen for dens udvikling. Den første kategori er opdelt i to typer:

  1. Akut form, som kan vare fra 1 til 6 måneder. Prognosen for genopretning af barnet er positivt.
  2. Kronisk form, hvis varighed overstiger 6 måneder. Karakteristisk vekselvirkning af perioder med forværring og remission. Hvis der ikke er perioder med forværring mellem remissioner, erhverver Verlgofs sygdom en kronisk tilbagefaldsstatus.

I den anden kategori er trombocytopenisk purpura opdelt i flere typer. Disse omfatter:

  1. Autoimmun type, der skyldes sygdomme forbundet med fejl i barnets immunsystem (autoimmun hæmolytisk anæmi, systemisk lupus erythematosus).
  2. Transimmun eller neonatal type, manifesteret hos nyfødte, der modtog blodpladerantistoffer fra moderens krop under graviditeten.
  3. Isoimmune type. Udviklingen af ​​denne type er forbundet med blodtransfusion.
  4. Heteroimmune dannes, når blodpladeantigenstrukturen forstyrres.
  5. Symptomatisk type har en ikke-immun natur og udvikler sig med leukæmi, anæmi og infektioner.
  6. Idiopatisk type, hvis årsager ikke er identificeret.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Hvis antallet af blodplader falder under 30 tusind, risikerer barnet blødning i hjernen. Risikogruppen omfatter 1-2% af børnene. Den største fare truer de små patienter, der har følgende lidelser:

  • blødninger på slimhinder
  • blødninger i øjet (i sclera eller nethinden);
  • langvarig brug af aspirin og andre lægemidler i salicylatgruppen;
  • omfattende udslæt på huden
  • hovedskade.

Udslæt på slimhinder og hud med trombocytopenisk purpura skelnes mellem størrelse, form, farve og asymmetrisk placering. Typer af udslæt er godt vist på billedet.

Sammen med symptomerne på huden kan sygdommen også fremstå som andre tegn:

  • svær og lang blødning efter tandekstraktion
  • urimelige næseblod
  • hyppige blødende tandkød;
  • Udseendet af blod i barnets urin
  • langvarig og rigelig menstruation hos piger.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af trombocytopenisk purpura begynder med en grundig undersøgelse af historien. Lægen interviewer forældrene og barnet, konstaterer varigheden af ​​symptomerne, tidspunktet for deres udseende, tilstedeværelsen af ​​provokerende faktorer.

Den endelige diagnose er etableret ved hjælp af laboratorieprøver:

  • fuldstændig blodtælling, der viser utilstrækkelig reduktion i antal blodplader, røde blodlegemer og hæmoglobinniveauer med en samtidig stigning i reticulocytter;
  • kontrol af varigheden af ​​blødning i henhold til hertugen, når en fingerspids punkteres af et barn og hvert halve minut suger det fremspringende blod med en særlig papirplade (hastigheden af ​​blodkoagulationshastigheden er 2 minutter);
  • påvisning af forstyrrelser i reaktionen af ​​frigivelse af blodkoagulationsfaktorer fra blodplader;
  • Prøver til kapillær resistens, når en turniquet påføres på underarmen, bliver barnet presset på huden, og udseendet af en blå mærke er kontrolleret (testen anses for positiv, hvis hæmoragisk plet vises inden 3 minutter efter påføring af turniquetet);
  • immunogrammer, der bestemmer tilstedeværelsen i blodet af anti-blodpladeantistoffer deponeret på blodplader.

Behandling af trombocytopenisk purpura

Behandlingsplanen for trombocytopenisk purpura er udviklet af en læge efter en fuldstændig bekræftelse af diagnosen. Komplekset af terapeutiske foranstaltninger omfatter:

  1. Overholdelse af strengt sengestil ved den lille patient. At give barnet en god ernæring, herunder proteinfødevarer. Hvis der opdages tyggegummiblødning, bør mad, der er forberedt til et barn, ikke være groft og varmt.
  2. Drogterapi begynder med Prednisolon. Hvis hormonbehandling ikke giver en positiv effekt, ordineres cytostatika og immunosuppressiva. Ineffektiv konservativ behandling, udført inden for 4 måneder, tjener som en grund til at fjerne milten.
  3. Med symptomatisk lindring af tegn på blodpladenspurpura anvendes hæmostatiske midler til at stoppe blødningen. Lokalt brug hæmostatisk svamp. Injektioner laves med præparater af aminocaproic acid og Dition (vi anbefaler at læse: hvordan man dråber aminocaproic acid i barnets næse?).
  4. At reducere sværhedsgraden af ​​symptomer og styrke strukturen af ​​cellerne og karosseriet på barnets udvej til hjælp af folkemidletilskud (infusion af nældefeber, sukkerroer juice, afkogning af verbena).

Recovery prognose

Med en god prognose kan sygdommen vare i flere uger eller måneder, og derefter opstår spontan genopretning. Maksimumsperioden for et sådant sygdomsforløb er 6 måneder. Statistikker viser, at trombocytopenisk purpura er helbredt hos 80% af børnene. De resterende 20% af sygdommen bliver kronisk. Dødelighed fra trombocytopenisk purpura er 1% af alle patienter.

forebyggelse

Videnskaben kender ikke de etiologiske årsager til idiopatisk trombocytopenisk purpura, så det er svært at udvikle effektive forebyggende foranstaltninger. Generelle anbefalinger fra specialister omfatter følgende handlinger:

  • beskyt dit barn mod bakterielle og virale sygdomme;
  • Forbered sund og afbalanceret mad til din baby
  • udelukke selvbehandling af barnet med antibiotika;
  • undgå faktorer, der forårsager allergiske reaktioner, rettidig scanningsfokus på kronisk infektion.

For at forhindre gentagelse af sygdommen observeres barnet af en hæmatolog i 5 år uden fejl. Periodisk afvænning af barnets krop bør udføres, i tide til behandling af kroniske infektioner. Det er ønskeligt at frigøre den lille patient fra fysisk undervisning. Prøv at beskytte din skat mod hovedskader og generelle skader.

Trombocytopenisk purpura hos børn

Idiopatisk (autoimmun) thrombocytopenisk purpura - en sygdom karakteriseret ved at reducere mængden af ​​isolerede blodplader (mindre end 100.000 / mm3) ved normal eller forhøjet mængde af megakaryocytter i knoglemarven og tilstedeværelsen på overfladen af ​​blodplader i blodserum antikoagulansantistoffer, forårsager øget destruktion af blodplader.

ICD-10 kode

epidemiologi

Hyppigheden af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er ca. 1,5-2 pr. 100.000 børn uden kønsforskelle med en lige hyppighed af akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antallet af syge piger dobbelt så stor som for drenge.

Årsager til trombocytopenisk purpura hos et barn

Hos børn kan både arvelige faktorer og efter fødselsfaktorer være årsagen til thrombocytopeni. Generelt falder antallet af blodplader på grund af deres utilstrækkelige dannelse i knoglemarv af megakaryocytter, stamcellerne; øjeblikkelig ødelæggelse i blodbanen eller af begge grunde.

Årsager til utilstrækkelig blodpladeproduktion:

  1. Ændringer i progenitorceller (megakaryocytter) i knoglemarv sammen med en generel krænkelse af hæmatopoietisk cyklus og efterfølgende abnormiteter i udviklingen af ​​organer og systemer.
  2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
  3. Kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Under behandling med diuretika, antidiabetika, hormon og nitrofuran under graviditet.
  5. Eclampsia og preeclampsia alvorlig.
  6. Fosterets forløbet.

Den næste årsag til trombocytopeni er blodplade ødelæggelse.

Dette skyldes følgende:

  1. Immunologisk patologi.
  2. Ændringer i strukturen i vaskulærvæggen (antiphospholipidsyndrom).
  3. Ændringer i blodpladernes struktur.
  4. Manglende blodkoagulationsfaktorer (hæmofili B).
  5. DIC syndrom.

Immunologiske årsager er:

  • direkte: udvikling af antistoffer i deres blodplader som følge af uforeneligheden af ​​mor og barn på indikatoren blodplade blodgruppe (i moderens blod indeholder blodplader former, som ikke har et barn). Disse former forårsager afvisning af "fremmede" agent - destruktion af fostre blodplader og udvikling af thrombocytopeni.
  • tværgående: i moder sygdomme forbundet med autoimmun ødelæggelse af blodplader, antistoffer, der krydser placenta i fosteret forårsage den samme ødelæggelse af disse blodlegemer i fosteret.
  • antigen-afhængige: antigener af vira, der interagerer med overfladereceptorer af blodplader, ændrer deres struktur og forårsager selvdestruktion.
  • autoimmun: produktion af antistoffer mod normale overfladereceptorer.

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos et barn

  • Kutane manifestationer (økymose, petechiae - punktblødninger) - forekommer altid
  • Gastrointestinal blødning (melena, blodig diarré), blødning fra navlestang - forekommer i 5% af tilfældene
  • Næseblod - omkring 30% af tilfældene
  • Blødninger i øjnens membraner (prognostisk sandsynlighed for intrakraniel blødning)
  • Forstørret lever og milt ved hjælp af ultralyd. Kun karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnose af trombocytopenisk purpura hos et barn

  1. blod
    • Indholdet af blodplader er mindre end 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Duke Blødningstid

Denne indikator hjælper med at differentiere trombocytopati fra hæmofili. Efter punktering af fingerspidsen med en scarifier stopper blødningen normalt efter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer den mere end 4 minutter, mens koagulationsfunktionen forbliver normal. Hæmofili er det modsatte.

  • Dannelsen (tilbagetrækning) af en fuldstændig blodpropp på mindre end 45% (normalt 45-60%) er en indikator, der karakteriserer mængden af ​​blodplader, der er tilstrækkelige til at standse blødningen.
  1. Myelogram: En detaljeret beskrivelse af antallet af alle celler i knoglemarv, især stamceller fra blodplader. Det normale antal megakaryocytter er 0,3-0,5 pr. Mikroliter. Ved trombocytopati øges denne tal til 114 i 1 μl af knoglemarvsstoffet. Levetiden for blodplader i normalt beløber sig til ca. 10 dage. For sygdomme, der er forbundet med deres blodsænkning, lever disse celler betydeligt mindre.
  2. historie
    • Tilstedeværelsen eller modtagelsen af ​​autoimmune sygdomme hos moderen
    • Overtrædelse af placentafunktioner under graviditet (løsrivelse, trombose)
    • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin vækstretardation, for tidlig fødsel, intrauterin infektion)
  3. Immunologisk analyse

Påvisning af forhøjet indhold af antistoffer mod egne blodplader eller til visse smitsomme sygdomme (herpesvirus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Trombocytopenisk purpura hos børn og voksne billeder

Sygdomme i hudtype påvirker børn og voksne med samme frekvens. Trombocytopenisk purpura er en af ​​disse sygdomme. Billeder vil blive diskuteret i artiklen. Sygdommen skyldes den komplekse natur og specielle kursus. Overvej hvordan denne proces finder sted hos børn, hvor ofte det dannes hos voksne, og hvilke behandlingsmetoder anses for at være de mest effektive til at eliminere sygdommen.

Trombocytopenisk purpura hvad er det


Trombocytopenisk purpura, hvis foto er præsenteret nedenfor, er en af ​​de typer af hæmoragiske fænomener - diatese. Sygdommen er kendetegnet ved manglen på røde blodplader - blodplader, som ofte skyldes immunsystemets indflydelse. Tegn på sygdom er vilkårlig udledning af blod ind i huden, mens de kan være flere eller single. Også sygdommen ledsages af øget livmoder, nasal og anden blodgennemstrømning. Hvis der er en mistanke om progression af denne sygdom, er opgaven at vurdere de kliniske data og anden diagnostisk information - ELISA, test, udtværinger og punkteringer.

Denne godartede patologiske sygdom ledsages af, at der er mangel på blodplader i blodet, og der er en tendens til øget blødning og udvikling af et hæmoragisk symptom. I tilstedeværelsen af ​​en sygdom i det perifere blodsystem er der en ændring i den nederste side af niveauet af blodplader. Blandt alle de hæmoragiske typer diatese er det purpura, der forekommer oftest, hovedsageligt hos børn i førskolealderen. Hos voksne og unge er patologisk syndrom mindre almindeligt og påvirker hovedsageligt kvinder.

Forløbet af sygdommen kan opdeles i akutte og kroniske former. I det første tilfælde opstår sygdommen i barndommen og varer seks måneder med normalisering af blodplader og ingen tilbagefald. I den anden situation overstiger sygdommens varighed en periode på 6 måneder og udvikles hos voksne. Den tilbagevendende form har et cyklisk forløb med gentagne funktioner af individuelle episoder.

Årsager til sygdom

I 45% af situationer udvikler sygdommen sig spontant. I 40% af tilfældene er udviklingen af ​​denne patologi forfulgt af talrige virus- og bakterieinfektiøse fænomener, som blev oplevet et par uger før starten. Normalt blandt disse faktorer kan identificeres adskillige sygdomme.

Ofte forekommer manifestationen af ​​sygdommen inden for rammerne af aktiv eller passiv immunisering. Et par andre faktorer, der fremkalder sygdommens dannelse, er indtagelse af stoffer, røntgeneksponering, eksponering for kemikalier, kirurgiske indgreb, insolationer.

Symptomer på trombocytopenisk purpura


Begyndelsen af ​​enhver sygdom og manifestation er særlig akut. Den pludselige indtræden af ​​blødning forværrer situationen og skaber udseendet af en dækning, som er karakteristisk for sygdommen. På baggrund af de primære symptomer er der yderligere tegn - næseblødning, forringelse af den generelle tilstand, hudens hud, en kraftig stigning i kropstemperaturen. Hvis det er en akut proces, opstår der normalt ingen genopretning uden tilbagefald efter 1 måned. På baggrund af sygdommens manifestation står mange børn over for en markant stigning i lymfeknuder. På grund af den nemme strømning i omkring 50% af børnene, kan sygdommen ikke diagnosticeres.

Hvis vi taler om den kroniske form af sygdommen, er der ikke givet et akut indgreb. De første symptomer vises længe før de akutte tegn begynder. Blødning forekommer i huden og ligner et blødningspunkt. De forværrer det overordnede billede under forværring af sygdommen. Først og fremmest blandt formationerne er hudpurpura - et udslæt hos et barn eller en voksen. Hæmoragiske manifestationer opstår normalt pludseligt, for det meste om natten.

I sjældne situationer kan "blodige tårer" skelnes som et symptom, der skyldes kraftig blødning fra øjenområdet. Normalt observeres dette fænomen sammen med hudformationer. Blod går stædigt og rigeligt, og der kan forekomme anæmi på baggrund af dette fænomen. Gastrointestinale blodsekretioner er mindre almindelige, men hos piger kan processen ledsages af livmoderpatologier og sekretioner. Sjældent kan purpura udvikle hæmatomer og langvarig blodgennemstrømning. Børn, der lider af sygdommen, har normalt ingen klager, bortset fra nogle få tegn.

  • Den generelle tilstand af sløvhed og apati;
  • øget træthed
  • normal kropstemperatur
  • normal milt og lever størrelse;
  • skarpe og intense irritabilitet.

Kroniske sygdomsformer forekommer sædvanligvis hos børn efter 7 år. Strømmen er bølgeagtig, når remissioner og exacerbationer veksler.

Trombocytopenisk purpura i børn foto


Trombocytopenisk purpura, hvis billeder er præsenteret i artiklen, har flere former og manifestationer. De vigtigste tegn på dets tilstedeværelse hos små børn er blødninger og udslæt i slimhinderne og under huden. Farven på blødninger varierer fra rød til grøn, og størrelsen, der har udslæt på ansigt og krop, starter fra små petechiae til væsentlige blærer og pletter.

Manifestationen er karakteriseret ved fraværet af symmetri og logik af dannelsessekvensen. Uddannelsesbørn gør ikke ondt, og gider ikke. Når den kliniske form for remission begynder, forsvinder sygdommen og forsvinder fuldstændigt.

Hud hæmoragisk syndrom har flere specifikke og karakteristiske tegn på manifestation.

  • Hæmoragisk symptom i sværhedsgrad svarer ikke til de traumatiske virkninger. Uddannelse kan forekomme brat og uventet.
  • I løbet af barndomssygdommen observeres polymorfisme, hvor variationer og størrelsesindikatorer for læsioner er forskellige og multifacetede.
  • Hudblødning har ingen favorit lokaliseringssteder. For eksempel kan udslæt forekomme på hænder, krop, ansigt, udslæt på benene og andre dele af kroppen.

Den farligste manifestation af en børns sygdom er udseendet af blødning i sclera, hvilket kan give anledning til udseendet af den mest alvorlige komplikation - cerebral blødning. Resultatet af dette kursus afhænger af patologens form og placering samt på de vedtagne terapeutiske foranstaltninger. Når man taler om sygdommens udbredelse, kan det bemærkes, at dets frekvens ligger i området fra 10 til 125 tilfælde pr. Million befolkning for den årlige periode.

Trombocytopenisk purpura ved børnebehandling


Inden der ordineres effektive behandlingsmetoder, udføres en undersøgelse af sygdommen - en detaljeret diagnose. Det er muligt, at et fald i blodpladetælling og den største blødningstid detekteres i blodet. Der er ikke altid en sammenhæng mellem varigheden af ​​dette fænomen og graden af ​​trombocytopeni. De sekundære indikatorer for sygdommens tilstedeværelse er ændrede egenskaber af blodet, ændringer i hormoner i det, såvel som andre stoffer.

Differential diagnostik

Sygdommen skal differentieres fra en række andre manifestationer, der ligner deres tegn og symptomatiske indikatorer.

  • Akut leukæmi - i dette tilfælde manifesterer metaplasi sig i knoglemarvets område.
  • SLE - for en detaljeret diagnose er det nødvendigt at tage hensyn til information fra en immunologisk undersøgelse.
  • Trombocytopati indebærer en ændring i indholdet og niveauet af blodplader i den anden retning.

Medicinske aktiviteter til babyer

Trombocytopenisk purpura, hvis billede er præsenteret i artiklen, tyder på manglende behandling, hvis sygdomsformerne ikke er alvorlige. Med moderat sværhedsgrad angives terapeutiske indgreb, hvis der er en øget risiko for blødning. Sådanne fænomener er hovedsageligt karakteristiske for ulcerative sygdomme, hypertension, 12 duodenalt sår. Hvis blodpladetællingen i analysen når
Udslæt hos voksne sammen med resten af ​​symptomerne har også et sted at være. Det kliniske billede har ligheder med sygdommens manifestationer hos børn. Spots og formationer på huden forstyrrer ikke personen. Den eneste advarsel er, at trombocytopenisk purpura (billedet kan ses i artiklen) blandt voksne 2-3 gange oftere påvirker det retfærdige køn.

Trombocytopenisk purpura hos voksne behandlede


Behandlingskomplekset hos børn og voksne har mange ligheder, og alle terapeutiske teknikker bestemmes af hvor alvorlig sygdommen er, og hvordan den skal vare. Behandlingen består af konservativ terapi, der involverer administration af lægemidler, samt brugen af ​​operationelle metoder. Uanset sygdommens manifestation er en vigtig del af genopretningen bedrest.

Narkotikabehandling

Tidligere beskrevne værktøjer til behandling af sygdom hos børn er i princippet alle egnede til voksne, men for at forenkle situationen og forbedre tilstanden anbefales det at inkludere i de diæt hormonelle lægemidler, som reducerer graden af ​​vaskulær permeabilitet og forbedrer blodkoagulationen. Hvis der er flere udslæt på kroppen, såvel som andre symptomer, er det effektivt at bruge flere grupper af stoffer.

  1. PRESENTATION anvendes på 2 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag, i den efterfølgende periode reduceres doseringen. Normalt har denne terapi en enorm effekt. Hos patienter efter annullering af hormoner forekommer tilbagefald.
  2. Hvis de aktiviteter, der udføres hos voksne, ikke gav resultater, anvendes immunosuppressive midler. Dette er imuran, 2-3 mg pr. Kg legemsvægt pr. Dag. Varigheden af ​​behandlingen er op til 5 måneder. Også vinkri-stin 1-2 mg en gang om ugen.

Effekten af ​​en sådan behandling kan detekteres allerede efter nogle få uger, idet tidsdoserne er reduceret. Patienterne bør også forbruge vitaminkomplekset, især P, C-grupperne. Sådanne foranstaltninger vil gøre det muligt at gøre mærkbare forbedringer i trombocytternes egenskaber. Desuden ordinerer læger calciumsalte, aminokapro syrer, ATP, magnesiumsulfat. Effektive samlinger af naturlige folkemusikmidler (nudel, vild rose, peber, Johannesjurt).

Hvis konservative terapier ikke har været særligt effektive, kommer det til kirurgisk fjernelse af milten. Ofte udpeget cytotoksiske lægemidler, der hjælper med at reducere antallet af celler af skadelige virkninger. Men de bruger kun disse stoffer i sjældne tilfælde (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Kost med trombocytopenisk purpura


Hovedkravet, der tyder på muligheden for hurtigt at komme af med sygdommen - overholdelse af en særlig kost. Ernæring af patienten skal være moderat højt kalorieindhold og fuld. Fødevarer serveres kølet, den skal være flydende og indeholde små portioner. Udslætet, hvis billede blev præsenteret i artiklen, kan hurtigt forsvinde, hvis du bruger de rigtige produkter.

Fødevarer til at reducere blodplader

Der findes ingen specifik medicinsk menu, men hovedreglen er at få fuldverdig mad med proteiner og essentielle vitaminer. Fordelen er brugen af ​​flere produktgrupper.

  • Boghvede grød;
  • jordnødder og andre nødder;
  • frugt og saft fra dem;
  • enhver grøntsag;
  • majs;
  • oksekød lever;
  • havregryn;
  • hvede og produkter fra den.

Hvad skal udelukkes fra kosten

  • krydret og salt mad;
  • fedtfattige fødevarer;
  • mad med blandinger og aromatiske tilsætningsstoffer;
  • varme krydderier og saucer;
  • restaurant mad og fastfood.

Kender du sygdommen trombocytopenisk purpura? Hjalp fotoet med definitionen af ​​symptomer? Forlad din feedback til alle på forummet!

107. Trombocytopenisk purpura hos børn. Etiologi, patogenese, klassificering, klinik, behandling.

Idiopatisk (autoimmun) thrombocytopenisk purpura - en sygdom karakteriseret ved at reducere mængden af ​​isolerede blodplader (mindre end 100.000 / mm3) ved normal eller forhøjet mængde af megakaryocytter i knoglemarven og tilstedeværelsen på overfladen af ​​blodplader i blodserum antikoagulansantistoffer, forårsager øget destruktion af blodplader.

Prævalens, risikofaktorer og ætiologi. Hyppigheden af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er ca. 1,5-2 pr. 100.000 børn uden kønsforskelle med en lige hyppighed af akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antallet af syge piger dobbelt så stor som for drenge.

Årsagerne til trombocytopenisk purpura er ikke blevet præcist etableret; faktorer, der går forud for udviklingen af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura, er virus- og bakterieinfektioner (40% af tilfældene), vaccinationer og introduktion af gamma globulin (5,5%), kirurgi og traumer (6%); i 45% af tilfældene opstår sygdommen spontant uden nogen af ​​de foregående årsager. I de fleste patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura adskiller den premorbide baggrund, fysisk og psykomotorisk udvikling sig ikke fra sunde børn.

Udtrykket "idiopatisk" refererer til sygdommens spontane begyndelse og den etiologi, der endnu ikke er identificeret.

Patogenese af trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni fører til en krænkelse af blodpladehemostasen og bidrager til udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom petechial-spotted (mikrocirkulatorisk) type. Trombocytopeni ledsages af angiotrofe insufficiens, hvilket forårsager dystrofiske ændringer i endotelet af små kar og kapillærer og fører til et fald i vægvæggenes modstand og en stigning i porøsiteten for røde blodlegemer. Dette manifesteres ved punkterede blødninger (petechiae) på steder med højere hydrostatisk tryk (nedre lemmer); Antallet af petechiae kan let øges ved hjælp af en limkompression med en tourniquet.

For hæmoragisk syndrom med idiopatisk trombocytopenisk purpura er langvarig blødning fra små fartøjer karakteristisk på grund af manglende evne til blodplader til at danne en blodpladeplug på stederne for endotelskader. Betydelige ændringer forekommer i vaskulærvæggen og under påvirkning af patoimmunprocessen. På grund af almindelighed af antigeniske strukturer af blodplader og endotelceller ødelægges endotelceller af antiplatelet-antistoffer, som intensiverer de kliniske manifestationer af det hæmoragiske syndrom.

I patogenesen af ​​ITP er afgørende immunpatologisk syntese af miltlymfocytter trombocythæmmende autoantistoffer (IgG), som er fastgjort på forskellige receptorer blodplademembraner og megakaryocytter, der bekræfter patoimmunnuyu sygdommens art og hypotesen primære lymfoide system dysfunktion i ITP. På grund af den autoimmune proces mister blodplader deres klæbemiddelaggregationsegenskaber og hurtigt dør, absorberes af mononukleære celler i milten og i mere alvorlige tilfælde i leveren og andre organer i reticuloendotelsystemet ("diffus" sekvestration). Med en "diffus" type blodplade-sekvestrering er splenektomi ikke effektiv nok. Halvdelen af ​​deres forsvinden er en halv time eller mindre.

I idiopatisk thrombocytopenisk purpura er antallet af megakaryocytter i knoglemarvet signifikant øget, men de adskiller sig i funktionel umodenhed (antallet af umodne former forøges og funktionelt aktive falder).

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura er akut, kronisk og tilbagevendende. I den akutte form normaliseres blodpladeantalet (mere end 150.000 / mm3) inden for 6 måneder efter diagnosen er foretaget uden gentagelse. I kronisk form varer trombocytopeni mindre end 150.000 / mm3 mere end 6 måneder. I den tilbagevendende form falder blodpladeantalet igen efter tilbagevenden til normale niveauer. For børn er den akutte form mere karakteristisk for voksne - kroniske.

På grund af det faktum, at idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte går forbigående, er den sande forekomst ikke blevet fastslået. Den indberettede forekomst er ca. 1 ud af 10.000 tilfælde om året (3-4 pr. 10.000 tilfælde pr. År blandt børn under 15 år).

Som nævnt ovenfor er patogenesen af ​​idiopatisk thrombocytopenisk purpura baseret på øget destruktion af blodpladebelastede autoantistoffer af de reticulohistiocytiske systemceller. I forsøg med mærket blodplader blev det konstateret, at levetiden for blodplader faldt fra 1-4 timer til et par minutter. Forøgelsen af ​​indholdet af immunglobuliner (IgG) på overfladen af ​​blodplader og hyppigheden af ​​ødelæggelse af blodplader i idiopatisk trombocytopenisk purpura er proportional med niveauet af blodpladeassocieret IgG (PAIgG). Mål for autoantistoffer er blodplade glycoproteiner (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX og Gp V.

Personer med HLA-fænotype B8 og B12 har en øget risiko for at udvikle sygdommen, hvis de har udfældende faktorer (antigen-antistofkomplekser).

Topet i forekomsten af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer mellem 2 og 8 år, og drenge og piger lider af samme frekvens. Hos børn under 2 år (infantil form) er sygdommen præget af et akut start, alvorligt klinisk kursus med udvikling af dyb trombocytopeni på mindre end 20.000 / mm3, dårlig reaktion og hyppig kronisk virkning af processen - op til 30% af tilfældene. Risikoen for debut af kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn øges også hos piger ældre end 10 år med en sygdomsvarighed på mere end 2-4 uger, indtil diagnosen og blodpladen tæller mere end 50.000 / mm3.

I 50-80% af tilfældene opstår sygdommen 2-3 uger efter en smitsom sygdom eller immunisering (kopper, levende mæslingsvaccine osv.). Den mest almindelige forekomst af idiopatisk trombocytopenisk purpura er forbundet med ikke-specifikke infektioner i det øvre luftveje, i ca. 20% af tilfældene - specifikke (mæsling rubella, mæslinger, kyllingepok, kighoste, epidemisk parotitis, infektiøs mononukleose, bakterieinfektioner).

Symptomer på idiopatisk trombocytopenisk purpura afhænger af sværhedsgraden af ​​trombocytopeni. Hæmoragisk syndrom manifesterer sig i form af flere petechial-bonyachkovy udslæt på huden, blødninger på slimhinderne. Da petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) og økymose (mere end 5 mm) også kan ledsage andre hæmoragiske tilstande, foretages en differentiel diagnose i forhold til antallet af blodplader i perifert blod og varigheden af ​​blødning.

Blødning opstår, når blodpladeantalet falder under 50.000 / mm3. Truslen om alvorlig blødning opstår, når dyb trombocytopeni er mindre end 30.000 / mm3. Ved sygdommens indtræden er nasal, gingival, gastrointestinal og renal blødning normalt ukarakteristisk, opkastning af kaffegrunde, og melena er sjældne. Alvorlig uterusblødning kan forekomme. I 50% af tilfældene manifesterer sygdommen sig i en tendens til dannelse af økymose i stederne af blå mærker på forkanten af ​​underekstremiteterne over knogleudspringningerne. Deep-muskel hæmatomer og hæmrose er heller ikke karakteristiske, men kan skyldes intramuskulære injektioner og omfattende skader. Ved dyb trombocytopeni forekommer retinale blødninger sjældent blødende i mellemøret, hvilket resulterer i høretab. Blødning i hjernen forekommer i 1% af tilfældene med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura i 3-5% - med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det er normalt forud for hovedpine, svimmelhed og akut blødning fra enhver anden placering.

En objektiv undersøgelse hos 10-12% af børnene, især små børn, kan afsløre splenomegali. I dette tilfælde udføres differentialdiagnosen med leukæmi, infektiøs mononukleose, systemisk lupus erythematosus, hypersplenis syndrom. En forstørret lymfeknude med idiopatisk trombocytopenisk purpura bør ikke være, medmindre det er forbundet med en tidligere virusinfektion.

Sekundær trombocytopenisk purpura

Som tidligere nævnt kan thrombocytopeni være idiopatisk eller sekundær som et resultat af en række kendte årsager. Sekundær trombocytopeni kan igen fordeles afhængigt af antallet af megakaryocytter.

En sjælden medfødt årsag til kronisk trombocytopeni med udseende af talrige umodne megakaryocytter i knoglemarven er trombopoietinmangel.

Behandling består af plasma transfusioner fra raske donorer eller patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, hvilket fører til en stigning i antallet af blodplader og udseendet af tegn på modning af megakaryocytter eller substitution af thrombopoietin.

Laboratoriediagnose af trombocytopenisk purpura

En laboratorieundersøgelse afslører trombocytopeni mindre end 100 000 / mm3, en stigning i gennemsnitsfladensvolumenet (MPV) ifølge dataene fra en automatisk blodanalysator til 8,9 ± 1,5 μm3.

I perifert blod hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura kan der ud over trombocytopeni være moderat eosinofili. Ved alvorligt blodtab udvikler anæmi.

I knoglemarvspunktet, der udføres for at udelukke andre onko-hæmatologiske sygdomme, er der irritation af megakaryocytisk kim, svag blodpladeskløftning under normal erythroid og myeloid spirer. Nogle patienter viser mild eosinofili.

I undersøgelsen af ​​koagulationsprofil, som er valgfri ved standard idiopatisk thrombocytopenisk purpura, påvises en stigning i blødningstid, reduktion eller fravær af koagulering, nedsat anvendelse af prothrombin ved normale fibrinogenniveauer, prothrombintid og aktiveret partiel thromboplastintid.

Laboratorieundersøgelser hos patienter med trombocytopeni omfatter:

fuldføre blodtal med smøre- og blodpladeantal

forskning af knoglemarvspunkt

blodprøve for ANF, anti-DNA, komplement SZ, C4 fraktioner, antiplatelet antistoffer, plasma glycocalicin niveau, Coombs test;

bestemmelse af protrombintid, aktiveret partiel thromboplastintid, fibrinogenniveau, fibrinogen dekomponeringsprodukter;

bestemmelse af urinstof, blodkreatinin, leverfunktionstest;

blodprøve for opportunistiske infektioner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);

eliminering af sekundære former for thrombocytopeni.

De vigtigste kriterier for diagnosticering af idiopatisk thrombocytopenisk purpura:

mangel på kliniske tegn på systemiske og hæmatologiske sygdomme

isoleret trombocytopeni med normal røde blodlegemer og antal hvide blodlegemer

normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarven med normale erythroid og myeloidceller;

eliminering af sekundære former for thrombocytopeni ved hypersplenisme, mikroangiopatisk hemolytisk anæmi, DIC, lægemiddelinduceret trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

Da patogenesen af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura er baseret på ødelæggelsen af ​​blodplader ladet med autoantistoffer af det reticulohistiocytiske system, er de grundlæggende principper for behandling af trombocytopenisk purpura:

reduceret produktion af autoantistoffer;

krænkelse af binding af autoantistoffer til blodplader;

eliminering af ødelæggelse af blodpladefølsomme antistoffer af celler i det reticulohistiocytiske system.

I mangel af blødning fra slimhinderne er mild økymose efter blå mærker normalt ikke nødvendigt med antallet af blodplader over 35 000 / mm3. Patienter bør undgå kontakt sport. Langvirkende progesteronpræparater (Depo-Provera og andre) er nyttige til menstruation af piger for at forsinke menstruationen i flere måneder for at forhindre intensiv livmoderblødning.

Inhibering af blodplademagocytose med antistoffer fastgjort på deres overflade i milten.

Overtrædelse af antistofproduktion.

Overtrædelse af binding af autoantistoffer til antigenet.

Blødning fra slimhinder svær purpura og rigelige hæmatomer på stedet for blå mærker, især på hoved og nakke; progressiv purpura; trombocytopeni i mere end 3 uger; tilbagevendende trombocytopeni; blodplade tæller mindre end 20.000 / mm3 hos primære patienter med minimal purpura.

Standarddoser af orale kortikosteroider er prednison 1-2 mg / kg dagligt eller 60 mg / m2 pr. Dag i 21 dage med gradvis tilbagetrækning. Dosis reduceres uanset antallet af blodplader, remission vurderes i slutningen af ​​kurset. I mangel af remission eller reduktion i antallet af blodplader efter at have nået normale niveauer, fortsættes glucocorticoideksponeringen ikke. I mangel af fuldstændig hæmatologisk respons under standardforløbet af kortikosteroider udføres afskaffelsen af ​​prednisolon i et "diskontinuerligt kursus" (en dag efter 5 mg pause). Måske en gentagelse af kortikosteroider efter 4 uger. Langvarig brug af kortikosteroider til idiopatisk trombocytopenisk purpura er uønsket, fordi det kan føre til depression af thrombocytopoiesis.

Høje doser af orale kortikosteroider 4-8 mg / kg dagligt i 7 dage eller 10-30 mg / kg pr. Dag methylprednisolon i 3-7 dage med hurtig tilbagetrækning af lægemidlet. En uge senere gentages kurserne (2-3 kurser).

Høje doser parenterale kortikosteroider 10-30 mg / kg pr. Dag methylprednisolon eller solyudrol 500 mg / m2 intravenøst ​​i dag i 3-7 dage i svære tilfælde for hurtigere lindring af hæmoragisk syndrom. Om nødvendigt overføres yderligere behandling af patienten til modtagelse af standarddoser indeni.

For steroidresistente patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er "pulsbehandling" med dexamethason mulig - 6 cykler på 0,5 mg / kg dagligt (maksimalt 40 mg / dag) i 4 dage hver 28. dag, indtagelse.

Effektiviteten af ​​at modtage cotricosteroider ifølge forskellige forfattere er 50-80%. Bivirkninger ved deres anvendelse: et symptom på hyperkortisolisme, mavesår, hyperglykæmi, hypertension, øget risiko for infektion, myopati, hypokalæmi, steroidpsykose, nedsat ovariefunktion hos piger, vækstretardering.

reversibel blokade af makrofag Fc receptorer;

inhibering af syntesen af ​​autoantistoffer med B-lymfocytter;

beskyttelse af blodplader og / eller megakaryocytter fra antistoffer

modulering af hjælper- og suppressoraktivitet af T-lymfocytter;

undertrykkelse af komplement-afhængig vævsskade

genopretning fra vedvarende virusinfektioner gennem indføring af specifikke antistoffer.

Indikationer for akut idiopatisk trombocytopenisk purpura:

hvor det er muligt, første linje eksponering

neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;

børn under 2 år resistente over for kortikosteroider.

Moderne intravenøse immunoglobulinpræparater (IVIG) skal opfylde WHO-krav defineret i 1982: mindst 1000 blodlegemer, mindst 90% immunoglobuliner G, nativ immunoglobulin G (høj Fc-fragmentaktivitet), normal opdeling af immunoglobuliner G i underklasser, fysiologisk halveringstid. Derudover bør IVIG have lav anti-komplementær aktivitet og dobbelt virus-inaktivering (ren immunoglobulin G).

Indgivelsesmåder for intravenøs immunoglobulin

For akut idiopatisk trombocytopenisk purpura er den totale dosis 1-2 g / kg pr. Kursus i henhold til ordningen: 400 mg / kg pr. Dag i 5 dage eller 1 g / kg pr. Dag i 1-2 dage. Børn under 2 år er mere tilbøjelige til at tolerere en 5-dages protokol til at tage stoffer fra I og II generationerne.

Ved kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - en initialdosis på 1 g / kg pr. Dag i 1-2 dage, skal enkelt infusioner i en dosis på 0,4-1 g / kg afhængigt af responsen bevare et sikkert niveau af blodplader (mere end 30 000 / mm3). Brug af IVIG er nyttigt at kombinere med alternerende kurser af kortikosteroider.

Respons på eksponering hos patienter med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer hos 80-96,5% af tilfældene. Sammenlignet med brugen af ​​kortikosteroider øges antallet af blodplade hurtigt med blødende episoder af tilsvarende varighed. Ca. 65% af børnene med idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent over for kortikosteroider, opnår en langvarig remission efter et forløb af IVIG.

Bivirkninger af lægemidler IVIG:

anafylaktiske reaktioner (hos patienter med reducerede niveauer af IgA);

hovedpine (20% af tilfældene)

feber med kuldegysninger (1-3% af tilfældene);

hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-test.

I den videnskabelige litteratur blev der beskrevet en sag om udvikling af aseptisk meningitis efter IVIG-infusion samt infektion af IVIG-modtagere (Gammagard Baxter) med hepatitis C-viruset, men siden 1994, efter at have forbedret lægemiddelproduktionsteknologien, forekom sådanne situationer ikke længere.

Den profylaktiske administration af paracetamol (10-15 mg / kg hver 4. time) og diphenhydramin (dimedrol) (1 mg / kg hver 6-8 timer) reducerer feberens hyppighed og sværhedsgrad med kuldegysninger og intravenøs administration af dexamethason i en dosis på 0,15-0, 3 mg / kg giver mulighed for at stoppe hovedpine med IVIG infusioner.

Kombineret brug af glucocorticoider og intravenøs immunoglobulin

blødning fra slimhinder

omfattende petechiae, purpura og ecchymose;

symptomer og / eller tegn på indre blødning, især intrakraniel.

Kombineret brug medfører en hurtigere stigning i antallet af blodplader end hvert lægemiddel separat. Den bruges i livstruende blødning og som forberedelse til kirurgi. I akut tilfælde kan methylprednisolon 30 mg / kg dagligt i 3 dage eller solyudrol i en dosis på 500 mg / m2 anvendes som glucocorticoid.

blokade af makrofag-Fc-receptorer, der er fyldt med røde blodlegemer af antistoffer;

undertrykkelse af dannelsen af ​​antiplatelet antistoffer;

Betingelser for brug af idiopatisk trombocytopenisk purpura - RhD-positive ikke-splenektomiserede patienter.

Anti-RhD-immunoglobulinpræparater: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italien), Resogam (Genteon Pharma, Tyskland).

optimal kursusdosis på 50 mcg / kg pr. kursus i form af en enkelt intravenøs infusion eller fraktioneret intramuskulær injektion i 2-5 dage;

når koncentrationen af ​​hæmoglobin i patientens blod er mindre end 100 g / l, er dosis af lægemidlet 25-40 mg / kg pr. kursus med hæmoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kursus;

gentagne kurser af anti-D-immunglobulin med et interval på 3-8 uger for at opretholde trombocyttal på mere end 30 000 / mm3.

Blodpladeantal og hæmoglobinniveauer overvåges på dag 3-4 efter udbrudets begyndelse. Manglen på et hæmatologisk respons på det første kursus af anti-D-immunoglobulin er ikke kontraindikation for det andet kursus, da 25% af patienterne ikke reagerede på behandling når et hæmatologisk respons, når lægemidlet genadministreres. Blandt patienter, der er resistente over for kortikosteroider, opnår 64% eftergivelse efter et kursus af anti-D-immunglobulin. En signifikant stigning i antallet af blodplader bemærkede 48 timer efter lægemiddeladministration, så det anbefales ikke til brug i livstruende situationer.

influenzalignende syndrom (feber, kulderystelser, hovedpine);

fald i hæmoglobin og hæmatokrit på grund af hæmolyse, bekræftet ved en positiv Coombs-test.

Der er ingen tilfælde af infektion med vira, når der anvendes anti-D-immunglobulinpræparater. Akutte allergiske reaktioner er usandsynlige. Beskrevet IgE-medieret og forårsaget af immunkomplekser, allergiske reaktioner. Hos patienter med IgA-mangel er allergiske reaktioner ikke beskrevet. Hæmolyse er normalt ekstravaskulær. I de få tilfælde af intravaskulær hæmolyse beskrevet, udviklede kronisk nyresvigt ikke. Det gennemsnitlige fald i hæmoglobinniveau er 5-20 g / l og er kortvarigt (1-2 uger).

Anvendelsen af ​​anti-RhD-immunoglobulin er sikker, bekvem, billig og effektiv hos 79-90% af patienterne med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpur og hos børn mere end hos voksne.

Interferon-alfa-2b kan anvendes til behandling af patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent over for kortikosteroider. Hæmatologisk respons opnås hos 72% af patienterne, herunder 33%, der ikke reagerede på kortikosteroider.

Virkningsmekanismen ved idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​autoantistoffer på grund af interferon-alfa-2b's inhiberende virkning på produktion af immunoglobuliner med B-lymfocytter.

Indgivelsesmåde: 0,5-2x106 U, afhængigt af alder, subkutant eller intramuskulært 3 gange om ugen (normalt mandag-onsdag-fredag) i 1-1,5 måneder. Hæmatologisk respons er noteret på 7-39 dag fra behandlingsstart. I mangel af et hæmatologisk respons afbrydes behandlingen, hvis de er til stede, fortsætter de i op til 3 måneder. Efter afslutning af kurset afbrydes lægemidlet enten eller afskrives i en vedligeholdelsesdosis med et fald i administrationshyppigheden op til 1-2 gange om ugen (valgt individuelt). Med sygdommens tilbagefald (normalt 2-8 uger efter ansøgningens afslutning) viser et gentaget forløb, som har samme effekt. Varigheden af ​​interferon-alfa-2b vedligeholdelsesbehandling i nærværelse af et hæmatologisk respons er ikke blevet bestemt.

Bivirkninger: influenzalignende syndrom (feber, kulderystelser, hovedpine, myalgi), smerte og rødme på injektionsstedet, levertoksicitet, myelopoiesis depression (ved doser på over 2x106 IE), depression hos unge.

For at reducere sværhedsgraden af ​​bivirkninger (influenzalignende syndrom) før de første injektioner af lægemidlet anbefales profylaktisk administration af paracetamol.

Danazol er et syntetisk androgen med svag viriliserende aktivitet og immunmodulerende virkninger (genopretning af T-suppressorfunktionen).

Virkningsmekanismen af ​​danazol i idiopatisk thrombocytopenisk purpura:

modulerer ekspressionen af ​​Fc-gamma-receptorer på mononukleære fagocytter og forhindrer ødelæggelsen af ​​antistofbelastede blodplader;

hæmmer autoantistofproduktion

besidder synergi med kortikosteroider, fremmer frigivelsen af ​​steroider fra kommunikation med globuliner og øger deres adgang til væv.

10-20 mg / kg om dagen (300-400 mg / m2) i 2-3 doser i 3 måneder eller mere for at stabilisere effekten.

acne, hirsutisme, vægtforøgelse, levertoksicitet.

Et hæmatologisk respons forekommer hos ca. halvdelen af ​​børnene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, herunder hos patienter, der er resistente over for kortikosteroider. Effektiviteten af ​​behandlingen øges efter splenektomi. I de fleste tilfælde er svaret ufuldstændigt.

Påfør vincristin i en dosis på 0,02 mg / kg (maks. 2 mg) intravenøst, ugentlig, kun 4 injektioner.

Vinblastin anvendes i en dosis på 0,1 mg / kg (maksimalt 10 mg) intravenøst, ugentlig, kun 4 injektioner.

I tilfælde af effektiviteten af ​​eksponering for vincristin og vinblastin er der en hurtig stigning i antallet af blodplader, ofte til normale niveauer. De fleste børn har brug for gentagne injektioner af lægemidlet i et interval på 2-3 uger for at opretholde et sikkert antal blodplader. I mangel af respons på behandling inden for 4 uger er yderligere brug af stoffer ikke indiceret.

Komplet hæmatologisk remission i 0,5-4 år er beskrevet hos ca. 10% af patienterne, forbigående respons i halvdelen.

Bivirkninger: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, forstoppelse, nekrose, når den injiceres i det subkutane væv.

Cyclophosphamid (cyclophosphamid) anvendes som et immunosuppressivt middel. Det hæmatologiske respons hos patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60-80% og varer længere sammenlignet med andre lægemidler. Et fuldstændigt hæmatologisk respons efter afslutningen af ​​behandlingen forekommer i 20-40% af tilfældene. De bedste resultater er vist hos splenektomerede patienter med en kort varighed af sygdommen.

Virkningsmekanismen er undertrykkelsen af ​​proliferationen af ​​lymfocytiske kloner involveret i immunresponset.

Indgivelsesmåde: 1-2 mikrometer / kg pr. Dag, taget oralt. Det hæmatologiske respons når i 2-10 uger fra kursets begyndelse.

Bivirkninger: Depression af myelopoiesis, alopeci, levertoksicitet, hæmoragisk blærebetændelse, leukæmi (langvarig komplikation).

Hos patienter med autoimmune sygdomme anvendes azathioprin som et immunosuppressivt middel. En stigning i antallet af blodplader er noteret hos 50% af patienterne med idiopatisk trombocytopenisk purpura, og et fuldstændigt hæmatologisk respons registreres i 10-20%.

Indgivelsesmåde: 1-5 mg / kg pr. Dag (200-400 mg). Indtil det maksimale svar er nået, kan behandlingens varighed være 3-6 måneder. Da sygdommen gentager sig efter brugen af ​​lægemidlet, er vedligeholdelsesbehandling nødvendig.

Bivirkninger: anoreksi, kvalme, opkastning, moderat neutropeni, lymfomer (langvarig komplikation).

Fordelen ved dette lægemiddel hos børn er en lavere forekomst af tumorudvikling sammenlignet med cyclophosphamid (cyclophosphamid).

Cyclosporin (cyclosporin A) er et nonsteroidalt immunosuppressant, der forårsager inhibering af cellulær immunitet. Lægemidlet virker på aktiverede T-lymfocyt-effektorer, der hæmmer produktionen af ​​cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumornekrosefaktor).

Indgivelsesmåde: indtaget oralt i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag i flere måneder. Hæmatologisk respons observeres efter 2-4 uger fra begyndelsen af ​​modtagelsen i form af en vis stabilisering af kliniske og hæmatologiske parametre, hvilket reducerer niveauet af anti-blodpladeantistoffer. Tilbagefald af sygdommen opstår umiddelbart efter afbrydelsen af ​​lægemidlet.

Bivirkninger: hypomagnæmi, hypertension, lever- og nyretoksicitet, sekundære tumorer (langsigtede komplikationer). Alvorligheden af ​​bivirkningerne og den utilstrækkelige virkning forårsaget af brug af cyclosporin gør dets anvendelse i idiopatisk trombocytopenisk purpura uønsket.

Trombocytransfusion er indikeret i tilfælde af udvikling af neurologiske symptomer, der indikerer muligheden for intrakraniel blødning såvel som under kirurgiske indgreb hos patienter med dyb trombocytopeni, resistent over for konservativ behandling. Selv om blodpladens levetid er kort, kan blodpladetransfusioner have en midlertidig hæmostatisk effekt. I dette tilfælde er frygten for en stigning i varigheden af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura på grund af risikoen for sensibilisering kun teoretisk. Trombocytransfusioner anvendes til patienter med højrisiko idiopatisk trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusion af trombocontinenten udføres fraktioneret ved 1-2 doser i timen eller 6-8 doser hver 4-6 timer, indtil der opnås et klinisk og hæmatologisk respons. Effekten af ​​transfusion forbedres ved forudgående IVIG administration.

Hvis der ikke er nogen effekt fra den konservative behandling af trombocytopenisk purpura, er tilstedeværelsen af ​​dyb trombocytopeni, hæmoragisk syndrom og truslen om livstruende blødning, splenektomi indikeret for patienter. Spørgsmålet om operationen afgøres individuelt i hvert enkelt tilfælde.

Indikationer for splenektomi:

alvorlig akut idiopatisk thrombocytopenisk purpura med tilstedeværelsen af ​​livstruende blødninger i mangel af respons på lægemiddelvirkningen;

sygdomsvarighed er mere end 12 måneder, trombocytopeni er mindre end 10.000 / mm3 og en historie med blødning;

kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tegn på blødning og et konstant blodpladeantal på mindre end 30.000 / mm3 i fravær af respons til behandling i flere år.

Hos aktive livsstilspatienter, der ofte er skadet, kan splenektomi udføres tidligere.

På grund af risikoen for at udvikle generaliserede infektioner efter operationen udføres splenektomi kun, hvis der er klare indikationer. Kirurgi er sjældent nødvendigt i 2 år fra diagnosetidspunktet, da trombocytopeni tolereres godt og let kontrolleres ved brug af kortikosteroider og IVIG. Spontan genopretning af blodpladetal kan forekomme efter 4-5 år, derfor er en meget omhyggelig tilgang til operationen nødvendig. Hos børn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura ses tilfælde af spontan remission i 10-30% af tilfældene et par måneder eller år efter diagnosen. Det er meget sjældent hos voksne.

Forberedelse til splenektomi omfatter udpegelse af kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Corticosteroider er ordineret i fuld dosis dagen før, på operationsdagen og inden for få dage efter det, da de fleste patienter har binyrebarksufficiens på grund af deres tidligere brug. Ved udbrud af aktiv blødning umiddelbart før operationen kan blodplader og erythromass-transfusion være påkrævet, samt administration af methylprednisolon (solyudrol) i en dosis på 500 mg / m2 pr. Dag. Før den planlagte operation er en ultralydsundersøgelse af abdominale organer nødvendig for at identificere yderligere milt (15% af tilfældene) og i kontroversielle tilfælde - radioisotopscanning.

Fuld og langvarig genopretning af blodpladetælling efter splenektomi forekommer hos ca. 50% af patienterne. Et godt prognostisk tegn er svaret på at tage kortikosteroider og IVIG før kirurgi (splenektomi er 80-90%) såvel som fraværet af anti-blodpladeantistoffer efter det. 25% af de børn, der gennemgår splenektomi, opnår ikke klinisk og hæmatologisk respons og kræver yderligere behandling.

Ved at udføre operationen ved hjælp af den laparoskopiske metode (muligvis hos 90% af patienterne) kan du reducere mængden af ​​operation, niveauet af operativt blodtab, sikre patienten en hurtigere tilbagevenden til det aktive liv og reducere hospitalsopholdet. Den postoperative ar på samme tid har en længde på ca. 1 cm og forårsager ikke ubehag.

Dødsfald fra bakterieinfektioner i sent postoperativ periode, især hos børn, der har gennemgået splenektomi inden for 5 år, er 1: 300 patienter om året. De fleste forekommer inden for 2 år efter operationen. Hovedårsagerne er pneumokok- og meningokokinfektioner, udvikling af typen fulminant sepsis med DIC og blødning af blod i binyrerne. Derfor anbefales indføring af pneumokok-, meningokok- og Haemophilus influenzae-vacciner og en forlænget, mindst 2 år profylaktisk administration af benzylpenicillin efter splenektomi, senest 2 uger før operationen. Nogle forfattere foreslår at begrænse indførelsen af ​​bicillin-5 (benzatin benzylpenicillin + benzylpenicillinprocaine) månedligt i 6 måneder efter operationen.

Et muligt alternativ til splenektomi er endovaskulær okklusion af milten, hvilket også er muligt hos patienter med dyb trombocytopeni. For at opnå en stabil klinisk og hæmatologisk effekt er det nødvendigt at gradvist lukke 90-95% af organets parenchyma. Immunologisk reaktivitet af kroppen efter endovaskulær okklusion af milten opretholdes ved at fungere 2-5% af miltvævet, som bevarer blodforsyningen på grund af collaterals, hvilket er vigtigt i pædiatrisk praksis. Det er muligt at anvende milt endovaskulær okklusion af milten flere dage før splenektomi for at reducere risikoen for kirurgi.

Hos patienter med vedvarende trombocytopeni og livstruende blødninger, på trods af medicinering og splenektomi, er det muligt at anvende plasma-reinfusion, der passeres gennem protein A-søjler, for hurtigt at fjerne antitrombocytantistoffer. Hos patienter med svær idiopatisk trombocytopenisk purpura fremskynder dette elimineringen af ​​den cirkulerende antiplatelet faktor.

Behandling af børn med livstruende blødning:

Solyudrol 500 mg / m2 pr. Dag intravenøs i 3 administrationer;

intravenøs immunoglobulin 2 g / kg pr. kursus

Disse aktiviteter kan udføres individuelt eller i kombination afhængigt af sværhedsgraden og responsen på behandlingen.

Prognose hos børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

Hos 70-80% af patienterne sker remission inden for 6 måneder, i 50% inden for 1 måned efter sygdomsbegyndelsen.

Begyndelsen af ​​spontan remission efter et års sygdom er ikke typisk, men kan noteres selv efter flere år.

Prognosen for sygdommen er ikke afhængig af køn, sværhedsgrad af den oprindelige tilstand og påvisning af eosinofili i knoglemarven.

Ved identifikation af årsagen til idiopatisk trombocytopenisk purpura afhænger prognosen af ​​dets eliminering.

Ca. 50-60% af patienterne med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliserer uden nogen behandling eller splenektomi.