Hvordan manifesteres trombocytopenisk purpura og behandles hos et barn?

Trombocytopenisk purpura hos børn er en af ​​de almindelige årsager til øget blødning i pædiatrisk praksis. I 85% af tilfældene med dette symptom er denne diagnose relevant. Det antyder en blodplade mangel, de vigtigste celler, der hjælper med at stoppe blødningen. De første omtaler af sygdommens symptomer går tilbage til Hippocrates tid. Men først i 1735 af Verlgof blev det udpeget til en uafhængig patologi (derfor betragtes Verlhof-sygdommen som det nominelle navn).

grunde

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er forbundet med immunsystemerne for blodpladeskader, som forskere opdagede for flere årtier siden.

Tidligere var årsagerne til denne tilstand ikke kendt, derfor fik sygdommen idiopatisk status (i en bogstavlig oversættelse - "ukendt årsag"). I øjeblikket er dette udtryk erstattet af immune purpura.

Virkningen af ​​provokerende faktorer fører til dannelsen af ​​immunglobuliner (antistoffer) rettet mod cellemembraner af blodpladerne, hvortil de er bundet. Som følge heraf opstår deres for tidlige død. Samtidig observeres aktiv reproduktion af blodpladeforstærkere (megakaryocytter) i knoglemarven, men hastigheden af ​​denne proces er meget lavere end ødelæggelseshastigheden.

De hyppigste faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​trombocytopeni hos børn, er virale infektioner - mæslinger, rubella, influenza, kyllingepok og andre. Dette skyldes, at virale partikler virker som en hapten, der indsættes i cellemembranen. Som følge heraf ændrer dens antigener sig og bliver fremmede. Mod dem, henholdsvis mod blodplader, produceres antistoffer, der beskadiger celler. På samme måde udvikles immunkomplikationer, når vacciner administreres, medmindre kontraindikationer er blevet taget i betragtning (primært luftvejsinfektioner hos et barn på vaccinationstidspunktet). Nogle lægemidler kan også integrere i blodplademembranen, hvilket fremkalder dets ødelæggelse. I denne henseende er der behov for særlig pleje, når der ordineres sådanne lægemidler som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsive midler (antikonvulsive midler).

Forældre bør vide, at under behandling med disse midler er det nødvendigt at inspicere barnets hud og slimhinder hver dag for mulige petechiale (punkt) blødninger.

Nyfødte kan også udvikle purpura. Årsagen til det er antistoffer gennemtrængt fra moderen. De kan skade et barns blodplader, hvis antigener er 50% identiske med fadernes. Derfor var de fremmede for moderorganismen, hvilket førte til immunstimulering.

Afhængig af egenskaberne af de resulterende antistoffer kan hæmoragisk purpura hos børn være 4 hovedklasser:

1. Alloimmune er purpuraen til nyfødte, hvor den skadelige virkning udvises af moderens antistoffer, der er kommet ind i barnets blodbane og af purpuraen efter blodtransfusion (antistoffer dannes til blodplader)
2. Isoimmune - egne antistoffer til egne uændrede blodplader
3. Heteroimmun - viral og medikamenttype (antistoffer dannes først, når virus- eller lægemiddelmolekylet er kombineret med blodplademembranet, i mangel af disse faktorer aktiveres immunmekanismerne ikke)
4. Autoimmune - selvantistoffer mod modificerede blodpladeantigener.

Purpura hos børn er opdelt i overensstemmelse med trækets egenskaber til akut og kronisk. Grænsen mellem dem er tidsintervallet på seks måneder. Hvis laboratoriet og kliniske tegn forsvinder fuldstændigt efter 6 måneder eller mindre, så er det akut purpura. Alle andre muligheder er kroniske. Det kan ofte være tilbagevendende, sjældent tilbagevendende og kontinuerlig. Den sidste mulighed er den sværeste.

symptomer

I 90% af tilfældene har trombocytopenisk purpura hos børn en akut start forbundet med viral infektion. Under sådanne omstændigheder sker en uafhængig genopretning og normalisering af blodpladeniveauet normalt i 1-3-6 måneder. Det forklares ved den gradvise (ofte langsomt) fjernelse af de tilsvarende antistoffer fra efter hærdning af den forårsagende infektion. Dog kan nogle børn have en chroniseringsproces. At forudse dette er umuligt.

Det primære symptom på purpura er udseendet af blødninger på huden og slimhinderne. Deres størrelse kan være anderledes - fra lille punkt til store pletter som blå mærker. De vises selv ved den mindste berøring. De kan forekomme spontant (uden forbindelse med en ekstern faktor), hvis antallet af blodplader er mindre end 50 tusind. Når niveauet af disse blodlegemer er mindre end 30.000, er der risiko for liv på grund af muligheden for blødning i hjernen (denne risiko er 1-2%). Dens største sandsynlighed hos patienter med følgende faktorer:

1. Blødning i slimhinde
2. Øjenblødning - sclera eller nethinden
3. Generel hududslæt
4. Anvendelse af aspirin eller andre salicylater
5. Tilstedeværelsen af ​​traumatisk hovedskade i historien.

Udslæt på huden og slimhinderne med trombocytopenisk purpura har karakteristiske træk:

• Forskellige formularer
• Forskellige nuancer af blå mærker
• Den asymmetri.

Udover hud tegn på hæmoragisk syndrom manifesteret:

1. Utilstrækkelig alvorlig blødning efter tandekstraktion
2. Spontan udledning af blod fra næsen
3. Ofte blødende tandkød
4. Udseendet af blod i urinen
5. Rige og langvarige menstruationsperioder i piger.

Diagnostisk søgning

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er fastsat ved udelukkelsesmetoden, når det ifølge resultaterne af undersøgelserne ikke er muligt at fastslå en anden grund til øget blødning og nedsat antal blodplader. Hvis du har mistanke om denne sygdom, anbefales specifikke tests og tests:

• Bestemmelse af blodpladens niveau i blodet (diagnostisk niveau - mindre end 150 tusind) og reticulocytter (kendetegnet ved en forøget mængde, der afspejler benmargens kompensationsreaktion)
• Knapper og manchetprøver, der bestemmer blodkarens øgede skrøbelighed
• Punktering af knoglemarv og undersøgelse af dets cellulære sammensætning (forøget antal megakaryocytter, hvorfra de senere dannede blodplader). Denne undersøgelse er trods dens invasivitet obligatorisk, fordi tillader at undgå diagnostiske fejl, der fører til urimelig terapi
• Undersøgelse af den mikroskopiske struktur af blodplader i den næste familie for at udelukke arvelige anomalier
• Bestemmelsen af ​​den tid, hvor blodpropper, samt koncentrationen af ​​koagulationsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling af trombocytopenisk purpura hos børn bør kun udføres på et hospital. Børn med mistænkt diagnose bør overholde sengeluften. Dette forhindrer forekomsten af ​​mikrotraumas og reducerer risikoen for blødning. Så snart antallet af blodplader i blodet begynder at stige, kan regimen udvides.

Kost ernæring er anden retning i behandling. Hvis et barn får kortikosteroider, skal protein- og kaliumniveauet øges i kosten. Fødevarer bør være pureed og ikke varme. Det bør indtages i små portioner. Mængden af ​​væske du drikker øges. Hvis purpura af nyfødte har udviklet sig, er amning begrænset, da modermælk indeholder "farlige" antistoffer. Amning er tilladt, når blodpladeantalet nærmer sig normalt.

Lægemiddelbehandling er ikke givet til alle patienter. Det er kun angivet for børn med øget risiko for blødning i de indre organer. Hvis der ikke er blødning, anbefales aktiv overvågning. Ved udseendet af de mindste kliniske tegn, der angiver hæmoragisk syndrom (blødning), bør lægemiddelbehandling initieres. Det er baseret på udpegelse af kortikosteroider. De har en kompleks terapeutisk effekt:

• blokere dannelsen af ​​antistoffer
• øge trombocytproduktionen i knoglemarven
• forstyrre associationen af ​​antistoffer med antigener.

Med ineffektiviteten af ​​lægemiddelbehandling og en høj risiko for intracerebral blødning er den eneste behandlingsmetode akut kirurgisk fjernelse af milten. Men det er nødvendigt at veje graden af ​​operationel risiko forbundet med forringet koagulering. Derfor ordineres et 3-dages forløb af kortikosteroider før operation.

Symptomatisk terapi er indiceret til børn med purpura:

1. øge styrken af ​​vaskulærvæggen
2. hæmmere af fibrinolytisk destruktion af blodpropper
3. vitamin C
4. hæmostatisk svamp.

Et barn, der har lidt trombocytopenisk purpura, skal iagttages af en hæmatolog i 5 år og i mangel af genopretning for livet. Disse børn bør følge visse anbefalinger, der reducerer risikoen for gentagelse eller en ny sygdom:

• På niveau med blodplader skal mindre end 100 tusind sportsaktiviteter stoppes
• Eddike og dets produkter er ikke tilladt i madrationen (eddikesyre reducerer blodpladeaggregering)
• under et koldt og antipyretisk formål kan du ikke tage aspirin og andre salicylater
• fra fysioterapi forbudt UHF og UFO
• klimaet kan ikke ændres i 5 år
• På blodplader under 100.000 er intramuskulære injektioner forbudt
• Det er forbudt at være i direkte sollys og i solariumet.

Trombocytopenisk purpura hos børn

Idiopatisk (autoimmun) thrombocytopenisk purpura - en sygdom karakteriseret ved at reducere mængden af ​​isolerede blodplader (mindre end 100.000 / mm3) ved normal eller forhøjet mængde af megakaryocytter i knoglemarven og tilstedeværelsen på overfladen af ​​blodplader i blodserum antikoagulansantistoffer, forårsager øget destruktion af blodplader.

ICD-10 kode

epidemiologi

Hyppigheden af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er ca. 1,5-2 pr. 100.000 børn uden kønsforskelle med en lige hyppighed af akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antallet af syge piger dobbelt så stor som for drenge.

Årsager til trombocytopenisk purpura hos et barn

Hos børn kan både arvelige faktorer og efter fødselsfaktorer være årsagen til thrombocytopeni. Generelt falder antallet af blodplader på grund af deres utilstrækkelige dannelse i knoglemarv af megakaryocytter, stamcellerne; øjeblikkelig ødelæggelse i blodbanen eller af begge grunde.

Årsager til utilstrækkelig blodpladeproduktion:

1. Ændringer i progenitorceller (megakaryocytter) i knoglemarv sammen med en generel krænkelse af hæmatopoietisk cyklus og efterfølgende abnormiteter i udviklingen af ​​organer og systemer.
2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
3. Kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Under behandling med diuretika, antidiabetika, hormon og nitrofuran under graviditet.
5. Eclampsia og preeclampsia alvorlig.
6. Fosterets forløbet.

Den næste årsag til trombocytopeni er blodplade ødelæggelse.

Dette skyldes følgende:

1. Immunologisk patologi.
2. Ændringer i strukturen i vaskulærvæggen (antiphospholipidsyndrom).
3. Ændringer i blodpladernes struktur.
4. Manglende blodkoagulationsfaktorer (hæmofili B).
5. DIC syndrom.

Immunologiske årsager er:

• direkte: udvikling af antistoffer i deres blodplader som følge af uforeneligheden af ​​mor og barn på indikatoren blodplade blodgruppe (i moderens blod indeholder blodplader former, som ikke har et barn). Disse former forårsager afvisning af "fremmede" agent - destruktion af fostre blodplader og udvikling af thrombocytopeni.
• tværgående: i moder sygdomme forbundet med autoimmun ødelæggelse af blodplader, antistoffer, der krydser placenta i fosteret forårsage den samme ødelæggelse af disse blodlegemer i fosteret.
• antigen-afhængige: antigener af vira, der interagerer med overfladereceptorer af blodplader, ændrer deres struktur og forårsager selvdestruktion.
• autoimmun: produktion af antistoffer mod normale overfladereceptorer.

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos et barn

• Kutane manifestationer (økymose, petechiae - punktblødninger) - forekommer altid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diarré), blødning fra navlestang - forekommer i 5% af tilfældene
• Næseblod - omkring 30% af tilfældene
• Blødninger i øjnens membraner (prognostisk sandsynlighed for intrakraniel blødning)
• Forstørret lever og milt ved hjælp af ultralyd. Kun karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnose af trombocytopenisk purpura hos et barn

1. blod
   • Indholdet af blodplader er mindre end 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Blødningstid

Denne indikator hjælper med at differentiere trombocytopati fra hæmofili. Efter punktering af fingerspidsen med en scarifier stopper blødningen normalt efter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer den mere end 4 minutter, mens koagulationsfunktionen forbliver normal. Hæmofili er det modsatte.

• Dannelsen (tilbagetrækning) af en fuldstændig blodpropp på mindre end 45% (normalt 45-60%) er en indikator, der karakteriserer mængden af ​​blodplader, der er tilstrækkelige til at standse blødningen.

1. Myelogram: En detaljeret beskrivelse af antallet af alle celler i knoglemarv, især stamceller fra blodplader. Det normale antal megakaryocytter er 0,3-0,5 pr. Mikroliter. Ved trombocytopati øges denne tal til 114 i 1 μl af knoglemarvsstoffet. Levetiden for blodplader i normalt beløber sig til ca. 10 dage. For sygdomme, der er forbundet med deres blodsænkning, lever disse celler betydeligt mindre.
2. historie
   • Tilstedeværelsen eller modtagelsen af ​​autoimmune sygdomme hos moderen
   • Overtrædelse af placentafunktioner under graviditet (løsrivelse, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin vækstretardation, for tidlig fødsel, intrauterin infektion)
3. Immunologisk analyse

Påvisning af forhøjet indhold af antistoffer mod egne blodplader eller til visse smitsomme sygdomme (herpesvirus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Trombocytopenisk purpura hos børn

Hæmoragiske patologier er specifikke blodforstyrrelser. I børns praksis forekommer de ganske ofte, adskiller sig i et ret vanskeligt kursus. Ofte forekommer børn ofte trombocytopenisk purpura.

ætiologi

I øjeblikket er der mange hæmoragiske patologier. For deres udvikling fører en række grunde. En af disse sygdomme er trombocytopenisk purpura. Denne patologi topper listen over hæmoragiske sygdomme hos både børn og voksne. Hvis du fokuserer på statistik, kan det bemærkes, at det forekommer hos 40-70% af patienterne med forskellige blodpatologier.

Denne patologi er kendetegnet ved et kraftigt fald i den perifere blodbanen af ​​det totale antal blodpladeceller. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​en immunkonflikt mellem blodpladerne og antigenerne. Det skal bemærkes, at miltets anatomiske parametre forbliver normale. Læger bemærker, at der hvert år registreres flere og flere tilfælde af denne hæmoragiske sygdom.

Babyer lider af denne patologi meget oftere end drenge.

Den eneste årsag til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. I lang tid kunne forskere ikke forstå årsagerne til, at babyer har denne blodpatologi. Kun moderne udviklinger og videnskabelig forskning hjalp specialister til at få nogle svar på deres spørgsmål.

Udviklingen af ​​trombocytopenisk purpura fører til indflydelse af forskellige faktorer. Den mest almindelige og videnskabelig lyd er:

• Langsigtet brug af visse typer stoffer. Forskere har bevist, at mere end 60 forskellige stoffer kan fremkalde hos et barn udseendet på huden af ​​symptomerne på denne hæmoragiske sygdom. Disse lægemidler indbefatter kinin, quinidin, sulfonamider, heparin furosemid, dipyridamol, digoxin, metabolitter af acetylsalicylsyre, paracetamol, nogle typer af betablokkere, thiazider, cephalosporiner, ampicillin, levamisol, og mange andre. Forudsigelse af udviklingen af ​​en hæmoragisk sygdom i et bestemt barn er en næsten umulig opgave.

• Genetiske defekter. Mange europæiske forskere mener, at arvelighed spiller en meget vigtig rolle i udviklingen af ​​den idiopatiske version af sygdommen. Talrige videnskabelige eksperimenter er undervejs, som skal bevise eller modbevise denne teori. Eksisterende genetiske lidelser kan føre til udvikling af autoimmun betændelse og udseendet af negative symptomer på hæmoragisk sygdom.
• Konsekvenser af infektiøse patologier. De giftige virkninger af de vitale produkter af patogene mikroorganismer på børns organisme fører til udvikling af forskellige inflammatoriske immunologiske reaktioner. Hos spædbørn med medfødte immunodefektilstande øges risikoen for trombocytopenisk purpura flere gange.

• Intrauterin infektion. De første tegn på hæmoragisk sygdom er dannet i barnet, mens de stadig er i livmoderen. En kvinde, der lider af trombocytopenisk purpura, kan passere en række autoimmune antistoffer gennem blodsystemet i blodet til barnet. Denne kliniske situation fører til det faktum, at sygdommens ugunstige symptomer forekommer hos en nyfødt baby i de første måneder af livet.

patogenese

I lang tid kunne forskere ikke konstatere, hvad der er mekanismen til udvikling af trombocytopenisk purpura hos børn. I mange årtier fortsatte forskellige teorier, der forklarede patogenesen af ​​denne hæmoragiske sygdom. For nylig er der i forbindelse med fremkomsten af ​​nye laboratorieapparater og forbedring af diagnostiske metoder fremkommet ny viden om mekanismen for forekomsten af ​​trombocytopenisk purpura hos børn.

Under den patologiske proces vises et stort antal specifikke proteinmolekyler i børnenes krop. De kaldes anti-blodpladeantistoffer. Disse stoffer begynder at interagere med de specifikke antigenkomponenter i blodpladerne i blodpladerne (blodplader).

Normalt udfører disse blodlegemer en række meget vigtige fysiologiske funktioner. De er nødvendige for at sikre normal viskositet, og også for en blodspor.

Resultaterne af nyere videnskabelige undersøgelser bekræfter, at strukturen af ​​blodplader i en given hæmoragisk sygdom gennemgår en række ændringer. Der vises et markant granulært apparat i dem, og niveauet af alfa serotonin øges markant. Ændringen i det totale antal blodplader påvirker udseendet af vedvarende ændringer, der begynder at forekomme i vaskulærvæggen. Som reaktion på denne tilstand øges mængden af ​​blodpladevækstfaktor.

Alle disse lidelser fører til endotelcellets død - cellerne forer indersiden af ​​blodkarrene og giver dem den specifikke "glathed", der er nødvendig for uafbrudt blodgennemstrømning. Som et resultat af sådanne patologiske abnormiteter begynder de første tegn på et hæmoragisk syndrom at forekomme i barnet, hvilket væsentligt forringer hans trivsel.

Efter at have lidt bakterielle eller virale infektioner, forekommer antiplatelet antistoffer normalt efter ½ -1 måned. Ifølge deres tilknytning tilhører de klassen af ​​immunglobuliner G. Dette forklarer også vedvarende vedholdenhed af antistoffer i blodet i fremtiden. I nogle tilfælde kan de fortsætte i et barn gennem hele livet. Døden af ​​"brugte" immunkomplekser forekommer i milten.

De seneste resultater af videnskabelige undersøgelser har gjort det muligt at afklare, hvorfor et barn, der lider af autoimmun trombocytopenisk purpura, har symptomer på øget blødning i lang tid. Dette skyldes i høj grad et fald i serotoninniveauet. Normalt er dette stof involveret i dannelsen af ​​en blodprop.

Læger adskiller flere kliniske former for denne hæmoragiske tilstand.

Disse omfatter:

• immun trombocytopeni;
• idiopatisk.

Læger bruger også en anden klassifikation, som gør det muligt at adskille forskellige varianter af trombocytopenisk purpura til forskellige immunformer. Disse omfatter:

• Isoimmune. Ofte efter blodtransfusioner. Det kan være medfødt - når moderen og den fremtidige baby har en immunkonflikt på blodpladeantigener. Kan have en forbigående karakter. Denne kliniske form er ofte konstant tilbagevendende.
• Autoimmune. Opstår på grund af dannelsen i kroppen af ​​et stort antal blodpladeantistoffer mod sine egne blodplader.

• Geteroimmunnaya. Udviklingen af ​​denne immune variant af sygdommen fører ofte til at tage bestemte grupper af stoffer. En vigtig rolle i dette er spillet af tilstedeværelsen af ​​en individuel overfølsomhed og immunitet for individuelle kemikalier hos et sygt barn. Dette bidrager til udviklingen af ​​et specifikt tegn - en lilla hududslæt, der er resultatet af flere blødninger.
• Transimmunnaya. Denne immune form af sygdommen udvikler som regel som et resultat af den opståede antigenkonflikt og ophobning af anti-blodpladeantistoffer i en gravid kvinde. De trænger let igennem fosteret gennem systemet med plasental blodstrøm, hvilket fører til udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom.

symptomer

Sværhedsgraden af ​​negative kliniske tegn på sygdommen afhænger i vid udstrækning af, hvor kritisk reduktionen af ​​blodplader i perifert blod er. Symptomer stiger, når niveauet af blodplader falder til 100.000 / μl. En reduktion til 50.000 / μl fører til udseendet af udtalte symptomer på hæmoragisk syndrom.

Denne patologiske tilstand er det mest specifikke kliniske tegn på thrombocytopenisk purpura. Det er karakteriseret ved udseendet af talrige og forskellige blødninger, der forekommer i en række anatomiske zoner.

Ofte har et sygt barn nasal og tyggegummi blødning, blødninger i hjernen og indre organer er farligste. Dette fører til handicap hos den syge baby.

Blødning i nyrerne eller urinvejen manifesteres i et barn ved tilstedeværelsen af ​​blod i urinen. Ved kraftig blødning kan hæmaturi forekomme - udseendet af et stort antal røde blodlegemer i urinbundet. Blødning i mave-tarmkanalen (især i distaltarmen) fører til, at barnet optræder som sorte afføring (melena). Disse kliniske tegn er meget ugunstige og kræver obligatorisk behandling af lægerådgivning.

Hæmoragisk syndrom i trombocytopenisk purpura har flere funktioner. Det er karakteriseret ved asymmetrien af ​​de resulterende afvigelser såvel som af den fuldstændige spontanitet af deres udseende. Sværhedsgraden af ​​symptomer svarer som regel ikke til intensiteten af ​​virkningen.

I nogle tilfælde manifesterer de negative symptomer hos et barn, selv med en enkelt dosis af lægemidlet eller efter overførsel af en normal infektion. Ofte forekommer trombocytopenisk purpura i en akut form.

Blødninger kan være flere og forekomme samtidigt (i en række interne organer). Der er ret ugunstigt lokalisering af intern blødning. Disse omfatter nyrerne, binyrerne, hovedet, såvel som rygmarven, hjertet, leveren. Blødninger i disse organer fører til en markant forringelse af vitale funktioner.

Trombocytopenisk purpura har visse træk. Under palpation af de indre organer kan det bemærkes, at der ikke er nogen udvidelse af milten og leveren. Lymfeknuder forbliver også normale i størrelse. Disse kliniske tegn skelner væsentligt denne patologi fra mange andre hæmoragiske sygdomme. Ofte er syndromet med forhøjet blødning kun en manifestation af denne sygdom.

Hvordan virker det hos nyfødte?

De første symptomer hos babyer, der har auto-trombocytantistoffer i deres blod, fremkommer i de første måneder af livet. Hos spædbørn kan hæmoragisk syndrom udtrykkes på forskellige måder. Udseendet af negative symptomer påvirkes af barnets indledende tilstand, såvel som tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige patologier.

Der er trombocytopenisk purpura hos spædbørn med udseende af blødninger i huden, slimhinderne såvel som i de indre organer.

Normalt er de første symptomer, som forældre finder i et sygt barn, store blå mærker, der pludselig vises på huden. Som regel er der ingen tidligere skader eller påvirkninger før udseendet af sådanne elementer på huden. Udviklingen af ​​blødninger i hulrummet af store ledd er meget farlig, da det kan føre til gådsforstyrrelser og udseende af smerte, når der foretages aktive bevægelser.

diagnostik

Du kan mistanke om sygdommen, når et barn har forskellige blødninger. Normalt er der ingen sådanne manifestationer hos babyer. Udseendet af blå mærker på huden uden hensyn til skade eller påvirkning bør også motivere forældre til at kontakte børnelæge med barnet til konsultation. En mere præcis diagnose kan lægge barnets hæmatolog.

For diagnosen kræver flere laboratorietests. Disse undersøgelser bidrager til at fastslå den patologiske variant af blødning, samt bestemme sværhedsgraden af ​​de fysiologiske abnormiteter hos et barn.

En knivprøve og en manchetprøve udføres for at detektere overdreven blødning. Undersøgelsen ved brug af manchet til barnets blodtryksmonitor til blodtryksmåling er obligatorisk ved diagnosticering af trombocytopenisk purpura.

Den grundlæggende forskning, der udføres for alle babyer, uden undtagelse, er en komplet blodtælling. Denne hæmoragiske sygdom er karakteriseret ved et kraftigt fald i antallet af blodplader. Efter tidligere virusinfektioner kan vedvarende lymfocytose være til stede i blodet i lang tid. Spinal punktering med trombocytopenisk purpura er kun hjælp. Resultatet af myelogrammet med denne sygdom vil vise, at antallet af blodplader er normalt.

For at fastslå den eksisterende funktionsnedsættelse udføres en koagulogramanalyse. Det hjælper med at bestemme mængden af ​​fibrinogen, protrombintiden og andre vigtige kriterier for vurdering af intravaskulær trombose. Resultatet vurderes af den behandlende læge.

I nogle situationer er udvidelse af komplekset af diagnostiske foranstaltninger påkrævet. Formålet med yderligere forskning udføres i henhold til strenge medicinske indikationer.

behandling

Udseendet af tegn på udtalt hæmoragisk syndrom hos en baby er en grund til hospitalsindlæggelse. Korrektion af hæmatologiske lidelser udføres under hospitalsbetingelser, alle processer kontrolleres af læger. Under forværring af sygdommen er sengeluft nødvendig. Som du har det bedre, kan din baby vende tilbage til sin sædvanlige livsstil. Aktiv sport for disse børn er normalt begrænset.

En af de vigtige komponenter i behandlingen er kost.

En syg baby bør spise 5-6 gange om dagen, i små portioner. Meget god, hvis fødevaren bliver forkrosset. Det anbefales at tilberede mad på en blid måde, da der skal udelades ristning i olie. Grundlaget for børnenes kost skal være en række proteinprodukter.

De vigtigste lægemidler ordineret af læger for at kompensere for hæmoragisk syndrom er glukokortikosteroider. De har en kompleks virkning, der omfatter en desensibiliserende, antiinflammatorisk, immunosuppressiv og anti-allergisk virkning. Det vigtigste lægemiddel, der foreskrives i denne periode, er prednison. Doseringen af ​​hormonet bestemmes individuelt under hensyntagen til barnets alder og vægt.

Når du tager prednison i et sygt barns blod, øges antallet af blodplader gradvist. Accept af hormoner hjælper med at reducere antallet af cirkulerende anti-blodpladeantistoffer, samt reducere dannelsen af ​​immunkomplekser, der forårsager udseendet af uønskede symptomer.

Hvad er trombocytopenisk purpura, se følgende video.

Trombocytopeni hos børn

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Uddannelsesniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Hvert barns ømme forårsager ægte angst hos kærlige forældre. Og hvis det ikke er den sædvanlige kulde? Hyppige blødninger og forskellig sværhedsgrad er et alvorligt problem. I de fleste tilfælde er de forårsaget af manifestationer af trombocytopenisk purpura - et utilstrækkeligt immunrespons af kroppen til egne blodplader.

Kernen i patologi

Trombocytopenisk purpura (Verlgofs sygdom) indikerer en mangel på blodplader, som er ansvarlige for blodkoagulation. Barnets krop opfatter blodplader som fremmede agenser og eliminerer dem ved at forbinde immunsystemet. Tab af blodplader forstyrrer blodpropper og bidrager til blødning. Blodkarene bliver tyndere og mister deres elasticitet. En lignende tilstand forårsager:

• blødninger (fra mindre punkt til store hæmatomer);
• iskæmiske vaskulære læsioner (dannede blodpropper forstyrrer blodgennemstrømning i hjernen og indre organer).

Sygdommen kan være:

• akut (varer fra en måned til seks måneder, slutter normalt med genopretning);
• kronisk (det tager mere end et halvt år, eksacerbationer alternerer med remissioner).

Med mindre pauser mellem remissioner er dette en kontinuerlig tilbagevendende form af sygdommen. I overensstemmelse med progressionsmekanismerne adskilles flere typer af trombocytopenisk purpura:

1. Autoimmun - en konsekvens af en anden patologi kombineret med immunsystemets læsioner (hæmolytisk anæmi, lupus erythematosus);
2. Neonatal - resultatet af indgangen af ​​moderens tilsvarende antistoffer i fostrets krop under fosterudviklingen;
3. Alloimmune - på grund af moderens uforenelighed og fosteret på blodpladeantigener;
4. Heteroimmune - udvikler sig med strukturelle ændringer i blodplader forårsaget af eksponering for en virus eller en andens antigen.
5. Idiopatisk - forekommer for uforklarlige grunde;
6. Symptomatisk (ikke-immun) - observeret hos nogle sygdomme (infektioner, anæmi, leukæmi).

Årsager til trombocytopenisk purpura

Lilla har ingen genetiske "bindinger", det er en erhvervet sygdom. Patologi kan forårsage:

• traumer;
• operativ intervention
• infektion;
• tager visse lægemidler
• udfører disse eller andre forebyggende vaccinationer.

Hyppigere udvikler trombocytopenisk purpura hos børn mod baggrund af eksisterende sygdomme (endokarditis, malaria) eller efter lidelse (influenza, kyllingepok, mæslinger, kighoste). Sager af sygdommen efter influenzavaccination.

Der er en række faktorer, der påvirker faldet i blodplade sekretion hos børn:

• kræft i nervesystemet
• kromosomal patologi;
• generelle lidelser i bloddannelsesprocessen
• intrauterin forgiftning med nitrofuraner, diuretika, antidiabetiske og hormonelle lægemidler;
• svær gestose, der ledsager moderens graviditet
• for tidlig fødsel.

Symptomatisk trombocytopenisk purpura indikerer udviklingen af ​​kronisk systemisk patologi.

Manifestationer af sygdommen

Trombocytopenisk purpura hos børn manifesteres:

• hæmoragisk diatese;
• ydre udledning af blod og intern blødning.

I begge tilfælde vises flere hæmatomer på barnets hud, deres farve varierer fra gullig-grøn til lilla. Bruises er lokaliseret i armbukser, knæ, ansigt, nakke, bryst, mave og mere synlige om morgenen. For den anden form for patologi er der desuden kendetegnende hyppig blødning fra næsen, blødning af slimhinder, rødhed af øjenproteinerne. Manifestationer af patologi hos børn er præget af:

• asymmetri, flerfarve, uforudsigelighed;
• uoverensstemmelse mellem intensiteten af ​​ydre påvirkninger;
• forskelligartet.

Den mest alvorlige, men ekstremt sjældne konsekvens af patologi er blødning i hjerneområdet. Det ledsages af:

• svimmelhed og hovedpine
• opkastning;
• muskelspasmer
• tegn på meningitis
• neurologiske symptomer
• koma.

Patologi diagnose

Ved diagnosticering af trombocytopenisk purpura bestemmer typen af ​​blødende og provokerende faktorer. Lægen er interesseret i tidligere observerede tilfælde af blødning hos en lille patient og hans nærmeste familie.

Fysisk undersøgelse afslører associerede sygdomme (abnormiteter i udvikling af organer og væv). I de fleste tilfælde udføres testen "klemme" og manchet test. Undtagelsen er tilstedeværelsen af ​​generaliseret hudhemoragisk syndrom, blødende slimhinder, og barnet er mindre end tre år gammel. Yderligere diagnostiske foranstaltninger omfatter:

• fuldstændig blodtælling (bestemmelse af koncentrationen af ​​blodplader og precursorer af erythrocytter);
• indsamling af en knoglemarvsprøve og vurdering af myelogram (koncentration af megakaryocytter);
• en blodprøve for tilstedeværelse af antistoffer, vira, immunoglobuliner;
• urinanalyse;
• bryst radiografi;
• kromosom vurdering;
• ultralyd af skjoldbruskkirtel, organer i peritoneum.

Før punkteringen gives barnet beroligende midler, da en stigning i intrakranielt tryk kan forårsage cerebral blødning. Hvis der er bevis, undersøge morfologi og funktionalitet af blodplader i en ung patient og hans familiemedlemmer, og indikatorer for blodkoagulation evalueres. Ved diagnosticering af idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn står specialister over for en vanskelig opgave: det er nødvendigt at udelukke patologier med lignende manifestationer:

• arvelig nefritis;
• Roberts syndrom;
• hypoplastisk form af trombocytopeniske purpura hos nyfødte;
• Gasser's sygdom;
• trombohemoragisk syndrom;
• vitamin A-mangelanæmi₁₂;
• blodets kræftpatologi
• helminth infektion.

Terapi af trombocytopenisk purpura hos børn

Hvis patologien ledsages af komplikationer, er der brug for akut behandling for enhver blodpladekoncentration i blodplasmaet. I mangel af komplikationer er beslutningen om behovet for terapi lavet af en hæmatolog. Varigheden af ​​strømmen af ​​trombocytopenisk purpura påvirkes af levetiden for antistoffer mod blodplader - fra 4-6 uger til seks måneder.

Hvis der ikke er blødning, får en lille patient normalt observation uden behandling. Under lignende omstændigheder passerer subkutane blødninger i 7-10 dage. Antallet af blodplader i blodet normaliseres gradvist. For mindre blødninger og lavt blodtryk i nyfødte, er symptomatisk behandling foreskrevet (calciumpantothenat, etamzilatnatrium).

For symptomer på hudblødning af barnet er placeret på hospitalet. I den akutte fase af sygdommen er obligatorisk sengeluft indikeret - for at undgå utilsigtet skade. Med et fald i intensiteten af ​​blødninger forlænges restriktionerne på sengeluften. En ung patient er ordineret terapi med glukokortikosteroider. De fjerner kroppens øgede følsomhed, undertrykker uønskede immunresponser, har antiinflammatoriske og antiallergiske virkninger. Koncentrationen af ​​blodplader øges.

For at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen undersøges niveauet af antistoffer mod blodplader i blodet. Ved behandling af anæmi, der har udviklet sig hos børn på grund af blodtab, indikeres lægemidler, der stimulerer bloddannelse. Transfusion af individuelt udvalgte vaskede erythrocytter udføres kun med alvorlig anæmi i den akutte form.

splenektomi

Fuldstændig eller delvis fjernelse af milten er vist:

• med livstruende blodtab;
• i intraktabelt blodtab
• med et fald i koncentrationen af ​​blodplader under 30 tusind / μl.

Hos børn med kronisk sygdomsform udføres splenektomi, hvis vedvarende remission ikke forekommer efter flere behandlingsforløb med glukokortikosteroider. Hvis det planlagte kirurgiske indgreb blev udført strengt i henhold til indikationer, observeres remission hos 98% af de unge patienter.

Kost er påkrævet

Et barns diæt med immun trombocytopenisk purpura bør være komplet. Normalt anbefaler eksperter diætbord nummer 5. Glukokortikosteroider bidrager til vægttab og påvirker mineralmetabolisme, så børn har brug for fødevarer med et højt indhold af calciumsalte og proteiner. Det er nødvendigt at spise fødevarer beriget med vitamin C, A, R. Fra kosten bør udelukkes retter indeholdende eddike og dåse - de kan indeholde aspirin. Eddike og aspirin reducerer blodpladernes funktionelle evne.

Fødevareallergener kan øge sværhedsgraden af ​​trombocytopeni, de bør også udelukkes fra menuen. Med anæmi, som har udviklet sig som følge af blodtab og alvorlig blødning, skal barnet drikke mange væsker. Fødevarer bør tages i små portioner, afkølet. Gummerede retter foretrækkes. I tilfælde af neonatal trombocytopenisk purpura bør barnet gives doneret mælk i to til tre uger. Derefter tillades fodring med modermælk, men med kontrol af indholdet af blodplader i patientens blod.

Patologi forebyggelse

Dynamisk observation af en lille patient med akut trombocytopenisk purpura udføres i fem år. Den kroniske form af patologien indebærer en lignende observation, før barnet overføres til en voksen klinik efter alder. Med en udtalt blødende barnegrænse bevægelsesmåden - for at undgå skade er selv udendørs spil forbudt på gaden.

Immun thrombocytopeni, der ikke ledsages af blødning hos børn, kræver ikke terapi. Hvis barnet er aktivt til forebyggelse, skal han skiftevis udføre et kursus af urtemedicin og tage angioprotektive midler (traumel, dicinon, askorutin). Til plantelægemidler anvendt:

• vand peber;
• bulldog bat;
• jordbær;
• St. John's wort;
• brændenælder;
• hyrde taske;
• Yarrow.

Beslutningen om brug af angioprotektorer og urter til forebyggelse skal foretages af en specialist. Plantens komponenter afhænger af barnets kombinerede sygdomme. Derudover er det nødvendigt:

• undgå at tage aspirin, antikoagulantia, antiplatelet midler, nitrofuraner;
• opgive fysioterapi ved hjælp af UHF og UV;
• Afstå fra at flytte til en region med andre klimatiske forhold i tre til fem år;
• med ubetydelig blødning og blodplade niveau mindre end 100 tusind / μl for at nægte intramuskulære infusioner;
• udføre rutinemæssige medicinske undersøgelser for at detektere kroniske infektioner og helbrede dem
• at forebygge virussygdomme
• udføre profylaktiske vaccinationer kun under remission.

Funktioner af sygdomsforløbet hos børn

Børn med trombocytopenisk purpura sammen med sunde går i skole og deltager i spil. Restriktioner gælder kun for akutte situationer, med et fald i niveauet af blodplader til 20 tusind / μl. Under sådanne omstændigheder bør barnet beskyttes mod skade, hvilket midlertidigt beskytter det mod aktive bevægelser. Reduktion af antallet af blodplader til niveauet 10.000 / μl - indikationen for øjeblikkelig indlæggelse af hospitaler.

Med åbningen af ​​blødningen fra barnets næse skal du sidde komfortabelt og fastholde området under benet på næsen i 10 minutter med fingrene. Så skal barnet være roligt i yderligere fem minutter og i de næste par timer for at advare mod deltagelse i aktive spil. Krævende læger kræver:

• hæmatom, som optrådte efter en lille skade og hurtigt voksende;
• vedvarende blødning fra næse eller tandkød (efter tandlægeens manipulationer), ikke-helbredende ridser, udskæringer;
• hovedskade
• tegn på blod i urinen, afføring og opkast
• signifikant hævelse efter forstuvning eller dislokation.

Slægtninge, nannier, omsorgspersoner, lærere skal overvåge udviklingen af ​​sådanne manifestationer. Det anbefales at give barnet et lille kort, der angiver diagnosen. Barnet kan deltage i sports konkurrencer og aktive spil med passende indikatorer for blodprøver. Med et blodplade niveau på 30-50 tusind / μl, har han lov til at engagere sig i ikke-kontakt sport. Men selv i dette tilfælde skal man være opmærksom på at beskytte: knæskiver, hjelm, albuebukser.

Terapi af akutte former for trombocytopenisk purpura fører ofte til fuld genopretning. Patologi er betydeligt kompliceret af manifestationer af alvorlige blødninger, herunder i æggestokkene og hjernen. Kroniske former for purpura strømmer i bølger - faser af forværring veksler med stabile remissioner. Terapi bør eliminere blødning og anemiske manifestationer, forhindre tilbagefald.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hæmoragisk diatese, der er kendetegnet ved mangel på røde blodplader - blodplader, der ofte skyldes immunforsvar. Tegn på thrombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe hæmoraser i huden og slimhinderne samt nasal, gingival, livmoder og andre blødninger. Hvis der er mistanke om thrombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmørsmikroskopi, knoglemarvspunktur. Til terapeutiske formål ordineres patienterne kortikosteroid, hæmostatiske lægemidler, cytostatisk terapi, splenektomi udføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof sygdom, godartet trombocytopeni) er en hæmatologisk patologi kendetegnet ved en kvantitativ mangel på blodplader i blodet, ledsaget af en tendens til blødning, udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura falder niveauet af blodplader i det perifere blod betydeligt under det fysiologiske niveau - 150x10 9 / l, med et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i knoglemarven. Hyppigheden af ​​forekomst af trombocytopenisk purpura er først og fremmest blandt andre hæmoragiske diaterese. Sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i barndommen (med højdepunkt i tidlig og førskoleperiode). Hos adolescenter og voksne opdages patologi 2-3 gange oftere blandt kvinder.

Klassificeringen af ​​trombocytopenisk purpura tager hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaber. Der er flere muligheder - idiopatisk (Verlgof's sygdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, symptomkomplekset Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen af ​​akutte, kroniske og tilbagevendende former. Den akutte form er mere typisk for børn, varer op til 6 måneder med normalisering af niveauet af blodplader i blodet, har ingen tilbagefald. Den kroniske form varer mere end 6 måneder, er mere almindelig hos voksne patienter; tilbagevendende - har et cyklisk forløb med gentagelser af episoder af thrombocytopeni efter normalisering af blodplade niveauer.

Årsager til trombocytopenisk purpura

I 45% af tilfældene forekommer idiopatisk trombocytopenisk purpura, der udvikles spontant, uden nogen åbenbar grund. I 40% af tilfælde af trombocytopeni foregår forskellige infektionssygdomme (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uger før dette. I de fleste tilfælde er disse infektioner i den øvre luftvej af ikke-specifik genese, hvoraf 20% af dem er specifikke (kyllingepok, mæslinger, røde hunde, huder, infektiøs mononukleose, kighoste). Trombocytopenisk purpura kan komplicere malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditis. Sommetider forekommer trombocytopenisk purpura på baggrund af immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administration af y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan udløses ved at tage medicin (barbiturater, østrogener, arsen, kviksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traume, overdreven insolation. Der er familie tilfælde af sygdommen.

De fleste varianter af trombocytopenisk purpura er af immune natur og er forbundet med produktionen af ​​anti-blodpladeantistoffer (IgG). Dannelsen af ​​immunkomplekser på overfladen af ​​blodplader fører til hurtig ødelæggelse af blodplader, hvilket reducerer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage under normale forhold.

Den isoimmune form af trombocytopenisk purpura kan skyldes indtræden af ​​"fremmede" blodplader i blodet efter gentagne blodtransfusioner eller blodplader såvel som den antigene uforenelighed af blodpladerne hos moderen og fosteret. En heteroimmun form udvikles, når den antigeniske struktur af blodplader er beskadiget af forskellige midler (vira, stoffer). En autoimmun variant af trombocytopenisk purpura skyldes udseendet af antistoffer mod dets egne uændrede antigener af blodplader og kombineres sædvanligvis med andre sygdomme af samme genese (SLE, autoimmun hæmolytisk anæmi). Udviklingen af ​​transimmun thrombocytopeni hos nyfødte udløses af antitrombotiske autoantistoffer, der passerer gennem moderens placenta, der lider af trombocytopenisk purpura.

Manglen på blodplader i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funktionel skade på megakaryocytter, en overtrædelse af processen med scoring af røde blodplader. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaget af ineffektiviteten af ​​hæmopoiesis ved anæmi (B-12 manglende aplastisk), akut og kronisk leukæmi, systemiske sygdomme i de bloddannende organer (reticuloser), knoglemarvsmetastaser af maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er der en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin og serotonin, et fald i kontraktilitet og en stigning i permillabiliteten af ​​kapillærvæggene. Dette er forbundet med forlængelse af blødningstid, forstyrrelse af blodkoagulation og tilbagetrækning af en blodpropp. Ved hæmoragiske exacerbationer reduceres antallet af blodplader ned til enkeltceller i præparatet, og under remission genoprettes det til et niveau under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifesteret, når blodplade niveauer falder under 50x10 9 / l, normalt 2-3 uger efter eksponering for den etiologiske faktor. Blødning i den petechial-spotted (blåse) type er karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura forekommer smertefri flere blødninger under huden, ind i slimhinderne (den "tørre" version) og også blødningen (den "våde" version). De udvikler sig spontant (ofte om natten), og deres sværhedsgrad svarer ikke til styrken af ​​den traumatiske påvirkning.

Hæmoragiske udslæt er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blå mærker og blå mærker) og polychrome (fra lyse lilla-blå til lysegulgrøn afhængig af udseende). Ofte forekommer blødninger på forkanten af ​​bagagerum og ekstremiteter, sjældent i ansigt og nakke. Blødninger er også bestemt på tonsils slimhinden, blød og hård gane, bindehinden og nethinden, trommehinde, i fedtvævet, parenkymale organer, hjernehvirvelsemembraner.

Pathognomonisk intensiv blødning - næse og tyggegummi, blødning efter fjernelse af tænder og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig opkastning og diarré, kan blod i urinen forekomme. Hos kvinder er det normalt, at livmoderblødning i form af menorrhagi og metrorrhagi samt æggeblødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet sædvanligvis hersker. Umiddelbart før menstruation fremkommer hudblødninger, næse og andre blødninger. Kropstemperaturen forbliver normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når alvorlig blødning udvikler anæmi af indre organer, hyperplasi af det røde knoglemarv og megakaryocytter.

Lægemiddelformularen manifesterer kort tid efter at have taget lægemidlet, varer fra 1 uge til 3 måneder med spontan genopretning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres af alvorlig hæmoragisk diatese med overgang af knoglemarv til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos børn under 2 år) har en akut start, alvorlig, ofte kronisk og markeret trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hæmoragisk krise, klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I hæmoragiske kriser udtales blødning og laboratorieændringer, blødninger forekommer ikke under klinisk remission mod trombocytopeni. Med fuldstændig remission er der ingen blødninger og laboratorieændringer. Akut post-hæmoragisk anæmi observeres med trombocytopenisk purpura med stort blodtab og kronisk jernmangelanæmi med langvarig kronisk form.

Den mest forfærdelige komplikation - blødning i hjernen udvikler sig pludselig og udvikler sig hurtigt, ledsaget af svimmelhed, hovedpine, opkastning, anfald, neurologiske lidelser.

Diagnose af trombocytopenisk purpura

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er etableret af en hæmatolog under hensyntagen til kursets historie, karakteristika og resultaterne af laboratorietester (klinisk analyse af blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi af blodudslæt, knoglemarvspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeres ved et kraftigt fald i antallet af blodplader i blodet (9 / l), en stigning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintiden og APTT, et fald i graden eller fraværet af koagulering. Antallet af leukocytter er normalt i det normale område, anæmi fremkommer med signifikant blodtab. På højden af ​​en hæmoragisk krise er det påvist positive endoteleksempler (knivspids, tukleje, injektioner). I blodet bestemmes smøringen af ​​stigningen i størrelse og fald i kornstørrelsen af ​​blodplader. Røde eller knoglemarvspreparater viser et normalt eller forøget antal megakaryocytter, tilstedeværelsen af ​​umodne former, blodpladens ligering i få punkter. Den autoimmune karakter af purpura bekræftes af tilstedeværelsen af ​​anti-blodpladeantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differentieret fra aplastiske eller infiltrative processer i knoglemarven, akut leukæmi, trombocytopati, SLE, hæmofili, hæmoragisk vaskulitis, hypo- og dysfibrinogenæmi, ungdoms uterinblødning.

Behandling og prognose af trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isoleret trombocytopeni (blodplader> 50x10 9 / l) uden hæmoragisk syndrom udføres behandling ikke; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeres lægemiddelbehandling i tilfælde af øget risiko for blødning (arteriel hypertension, mavesår og 12 duodenalt sår). Når niveauet af blodplader 9 / l behandling udføres uden yderligere indikationer på hospitalet.

Blødning stoppes ved indføring af hæmostatiske lægemidler, topisk påført hæmostatisk svamp. For at undertrykke immunreaktioner og reducere vaskulær permeabilitet ordineres corticosteroider i en lavere dosis; hyperimmune globuliner. Med stort blodtab er transfusioner af plasma og vaskede røde blodlegemer mulige. Infusion af blodplademasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos patienter med kronisk form med tilbagefald af kraftig blødning og blødninger i vitale organer udføres splenektomi. Måske udnævnelsen af ​​immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling af trombocytopenisk purpura bør om nødvendigt kombineres med terapi af den underliggende sygdom.

I de fleste tilfælde er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, fuld tilbagesendelse er mulig i 75% af tilfældene (hos børn - i 90%). Komplikationer (fx hæmoragisk slagtilfælde) observeres i det akutte stadium, hvilket skaber risiko for død. Trombocytopenisk purpura kræver konstant observation af en hæmatolog, udelukker stoffer, der påvirker blodpladernes aggregerende egenskaber (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), fødevareallergener, forsigtighed udøves ved vaccination af børn, isolering er begrænset.