Anomali af en udledning (transponering) af hovedarterierne fra hjertet

Transposition af de store skibe (TMS) er en medfødt hjertefejl, hvor en anomali er dannet i de centrale skibe (aorta og lungearterien) fra hjertet. Normalt bærer aorta blod fra venstre ventrikel, og pulmonal stammen afgår fra højre ventrikel. Under transpositionen ændres placeringen af ​​de centrale fartøjer på en sådan måde, at aorta kommunikerer med højre ventrikel og lungearterien med venstre ventrikel.

Denne sygdom opstår ifølge forskellige kilder i 7-15% - 12-20% blandt hjertefejl, oftere hos drenge. En sådan defekt er uforenelig med livet, det vil sige, hvis det påvises hos en nyfødt, er det nødvendigt med akut operation. Korrigeret gennemførelse af store fartøjer påvirker ikke børns sundhed så meget.

Etiologi af sygdommen

En defekt er dannet under embryogenesprocessen, årsagerne til dens dannelse er vanskelige at bestemme. Etiologiske faktorer kan tjene:

1. Sygdomme hos moderen under graviditeten. Disse omfatter SARS, forgiftning af enhver ætiologi, røde hunde, mæslinger, diabetes. Den unormale udledning af store skibe kan forekomme på grund af den mutagene effekt af miljøfaktorer på en gravides kvindes krop. Vi taler især om rygning, alkoholmisbrug, ulovlig medicin, mangel på næringsstoffer og vitaminer.
2. Arvelig disposition
3. Kromosomale abnormiteter. Denne fejl forekommer f.eks. Hos børn med Downs syndrom.

Hvis der under den tidlige perinatale diagnose afsløres flere misdannelser hos fosteret, eller der er en kombination af ændringer, der er uforenelige med livet, kan læger foreslå en abort.

Varianter af vice

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved udviklingen af ​​defekt er to former for sygdommen skelnet:

• fuld gennemførelse af de store fartøjer
• korrigeret transponering af hovedarterierne.

Den fuldstændige gennemførelse af de store skibe hos børn er præget af manglen på kommunikation mellem kredsløbssirklerne. På aorta, forlader højre ventrikel, flyder venet blod ikke mættet med ilt. Det spredes til alle organer og væv i kroppen og vender derefter tilbage gennem venerne tilbage til højre side af hjertet.

I lungecirkulationen cirkulerer blodet mellem venstre hjerte (atrium og ventrikel) og lungerne. Det vil sige, blodet er mættet med ilt, men det kan ikke komme til alle organer og væv i kroppen og cirkulerer kun gennem en lille cirkel af blodcirkulation.

I fosteret under fosterudvikling finder ikke vejret gennem lungerne sted, så lungekredsen virker ikke. Samtidig cirkulerer blod gennem det åbne ovale vindue, som normalt hver frugt har. Efter fødslen begynder lungecirkulationen at fungere, og iltning skal udføres ved at trække vejret gennem lungerne. Med fuld gennemførelse og manglende kommunikation i form af yderligere defekter er barnet ikke levedygtigt og dør næsten umiddelbart efter fødslen.

Korrigeret gennemførelse af store fartøjer er en gunstigere situation med hensyn til prognose og levedygtigheden af ​​barnet på fødslenstidspunktet. I dette tilfælde udføres kommunikation mellem større og mindre cirkulation ved anvendelse af samtidig tilstødende yderligere hjertefejl (for eksempel en interventrikulær eller interatriel septumfejl). Disse meddelelser, men ikke helt, men til en vis grad kompensere for patientens tilstand.

Kliniske manifestationer og diagnose

Klinikken af ​​sygdommen bestemmer i første omgang hæmodynamiske lidelser. Gennemførelsen af ​​de store skibe hos nyfødte er præget af følgende symptomer:

1. På grund af cirkulation af venøst ​​blod udtømt i ilt gennem hele kroppen har barnets hele krop en blålig tinge (cyanose).
2. På grund af en kompenserende forøgelse af mængden af ​​cirkulerende blod opstår der en overbelastning af hjertet. Det øges i størrelse, udvikler hjertesvigt, som ledsages af symptomer som åndenød, hurtig puls, hævelse. En forøgelse i leveren opstår.
3. Normalt ligger barnet bagud i fysisk udvikling, hypotrofi er karakteristisk.
4. Et "hjertebukk" kan danne sig.
5. Udseendet af fingrene falder af, de bliver ligner "tromler", som er karakteristisk for ilt sult.

Gennemførelse af de store arterier

Ofte i nærvær af denne defekt ved fødslen, kan lægen mistanke om sin tilstedeværelse. Denne idé fremhæver frem for alt forekomsten af ​​udtalt cyanose af barnets hud. Hvis der er en korrigeret transponering af hovedarterierne, kan der ikke være cyanose ved fødslen. Det kan forekomme senere, når yderligere måder at kommunikere med blodcirkulationen kredse ikke længere klare med at give kroppen med iltet blod som det vokser.

Ud over dataene fra den fysiske undersøgelse, som normalt ikke er nok til en korrekt diagnose, anvendes følgende instrumentelle metoder også:

1. Ekkokardiografi eller ultralyd i hjertet er den mest tilgængelige og informative diagnosemetode, som kan bestemme placeringen af ​​aorta og lungearterien, opdage yderligere kommunikationsmåder og tilhørende hjertefejl.
2. Bryst røntgen - en yderligere metode til forskning. Tillader dig at notere kardiomegali (øget hjertestørrelse) for at bestemme placeringen af ​​pulmonalarterien, forarmelse eller fortykning af lungemønsteret. På billedet kan du se, at det vaskulære bundt er ændret. Den bliver bred i lateral fremspring og indsnævret i anteroposterior.
3. Et elektrokardiogram (EKG) tillader ikke en nøjagtig diagnose, men det hjælper med at identificere associerede hjerteabnormiteter, tegn på hjertehypertrofi, overbelastning af de rigtige sektioner og forekomsten af ​​rytmeforstyrrelser.
4. Analyse af partielle spænding af gasser og pulsoksymetri hjælper med at bestemme graden af ​​berigelse af blod med ilt.
5. Kardiale kateterisering (kavitetslydende) er en minimalt invasiv procedure, hvis essens er at lede kateteret ind i hjertet gennem lårbenet. Det er således muligt at indhente oplysninger om oxygentrykket i højre og venstre del af hjertet for at bestemme trykket i hjertekamrene. Der vil være en glut i de rigtige sektioner og utilstrækkelig iltmætning i venstre.
6. Røntgenstudier med kontrast indbefatter koronarangiografi, aortografi, ventrikulografi. Ved at indføre et kontrastmiddel er det muligt at visualisere den patologiske strøm af blod fra højre ventrikel til aorta og fra venstre ind i lungearterien. Du kan bestemme tilstedeværelsen af ​​meddelelser og yderligere vices.

Behandlingsmuligheder

Ved gennemførelse af store fartøjer er det nødvendigt at gennemgå hele diagnostikprocessen så tidligt som muligt. Behandlingen bør begynde straks efter diagnosen. Konservative metoder til denne hjertesygdom er ineffektive, så i sådanne tilfælde udføres kirurgi altid.

Gennemførelse af hovedarterierne

Med den fulde form for fartøjstransposition udføres nødkirurgisk behandling, da der er en trussel mod patientens liv. Korrigeret transponering af de store skibe kræver også kirurgisk behandling. Situationen er imidlertid ikke så presserende som i den fulde version på grund af delvis kompensation.

Valg til kirurgisk behandling af TMS:

1. Arteriel omskiftning er et indgreb, hvor kardkirurgen flytter store skibe til deres steder, det vil sige, forbinder aorta med venstre ventrikel og lungearterien med højre ventrikel. Derudover korrigering af fejl mellem kamrene i hjertet, hvis nogen.
2. Operationen på atrierne er implementeringen af ​​kommunikation mellem atrierne. I dette tilfælde kan venøs blod strømme til venstre hjerte og lungearterien for berigelse med ilt. Samtidig opretholdes positionen af ​​hovedarterierne, og højre ventrikel er tvunget til at pumpe iltet blod gennem sig selv og levere det gennem hele kroppen. Det antager med andre ord funktionen af ​​venstre ventrikel. Dette kan føre til hypertrofi og dilatation af højre ventrikel samt fremkalde forskellige hjertearytmier.
3. Palliativ kirurgi udføres i de første dage efter fødslen af ​​barnet i verden med truslen om sit liv. Det består af atrialseptostomi - en forøgelse af størrelsen af ​​åbningen i septum mellem atrierne. Til denne endovaskulære korrektion indføres ballon eller resektion af interatrialseptum udføres. Målet er implementeringen af ​​kommunikation mellem atrierne og som følge heraf kommunikation mellem de små og store cirkler af blodcirkulationen. Denne operation udføres for at korrigere hæmodynamiske forstyrrelser for at forbedre barnets tilstand og forberede sig til hovedoperationen (valg 1 eller 2).

Efter operationen er yderligere livslang observation af en kardiolog eller kardiurgirurg nødvendigt at overholde et godartet regime. Barnet bør undgå kraftig fysisk anstrengelse, overholde regimet for arbejde og hvile, overvåge korrekt ernæring og ordentlig søvn, gennemgå periodisk lægeundersøgelse. Det er nødvendigt at forebygge infektiv endokarditis.

Prognosen efter kirurgisk korrektion er ret god - 85-90% af patienterne viser positive langsigtede resultater med komplekse hjertefejl i 65-70% af tilfældene. Med fuld gennemførelse og fravær af rettidig behandling er prognosen skuffende. 50% af børnene overlever ikke i løbet af den første måned og mere end 2/3 af børn inden for 1 års levetid. Med korrigeret transponering af hovedarterierne er overlevelse og prognose noget bedre. Men hvis ubehandlet, forværres tilstanden med alderen. Som følge af hæmodynamiske lidelser øger hjertesvigt og andre alvorlige komplikationer.

Gennemførelse af de store skibe er en meget alvorlig medfødt anomali, hvilket er ret almindeligt og har alvorlige konsekvenser i mangel af rettidig kirurgisk korrektion. Tidlig diagnose er af stor betydning. Det er godt, hvis defekten afsløres i fosteret før fødslen. Ofte er tilstedeværelsen af ​​en sådan mangel ikke en grund til, at en kvinde får tilbud om abort. Tidlig diagnose muliggør korrekt behandling af graviditet og forberedelse til fødsel. Selv hvis defekten er identificeret efter fødslen, vil timely diagnose og behandling hjælpe med at holde barnet levende.

Nødmedicin

Transponering af aorta og lungearterien: i dette tilfælde kommer aorta defekten ud fra højre ventrikel og lungearterien fra venstre (figur 83). Det ses i 3-6% af tilfældene blandt medfødte hjertefejl.

I nærvær af transponering af aorta og lungearterien synes livet at være umuligt. Imidlertid korrigeres transpositionen af ​​de store skibe ofte ved ledsagende anomalier: defekter i det interatriale eller interventrikulære septum, den åbne arterielle kanal, sammenflugningen af ​​lungerne i højre atrium.

Fig. 83. Gennemførelse af aorta og lungearterien. PP - højre atrium; PJ - højre ventrikel; LV - venstre ventrikel; PL - venstre atrium; Ao - aorta; LA - lungearterie.

Klinisk præsentation af aorta og pulmonal arterie transposition

Cyanose fremkommer fra første fødselsdag. Dyspnø er normalt udtalt i hvile. Fysisk udvikling er betydeligt forsinket. Udtykkelse af neglefalangerne ses i 2. livsår. Lukningen af ​​foråret er forsinket til 3-4 år. Børn begynder at gå i det femte år af livet.

Tidligt vises "hjertebukk" og kredsløbskompensation. Hos 30% af patienterne høres systolisk murmur, forstærkning af II tone over lungearterien.

Elektrokardiografi viser afvigelsen af ​​den elektriske akse til højre, dystrofiske ændringer i myokardiet.

Røntgenundersøgelse viser en betydelig udvidelse af hjertets grænser. Øverst i hjertet er afrundet, taljen falder. Den vaskulære bund i fremspringet er smal. Lungemønsteret er stærkt forbedret, lungernes rødder er forstørrede og pulserende. Med dynamisk observation kan man se en progressiv stigning i hjertets diameter og længden af ​​den venstre kontur.

Angiokardiografi er den mest pålidelige metode til diagnosticering af aorta- og lungearteri-transposition. Hovedtræk ved den fuldstændige gennemførelse af fartøjerne er intensiv påfyldning af aorta med et kontrastmiddel direkte fra højre ventrikel. Sideprojektionen er særlig værdifuld, fordi den hjælper med at fastlægge fartøjernes position - aorta er placeret foran lungearterien.

Behandling af aorta og pulmonal arterie transposition

Der er mere end 45 måder at korrigere aorta- og lungearteri-transposition. De er opdelt i palliativ og radikal. Ved palliativ indbefattes oprettelsen af ​​forskellige intervaskulære anastomoser. I radikale operationer flyttes aorta og lungearterien.

Isakov Yu. F. Pediatrisk Kirurgi, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, KONGENITALE DEFEKTER AF HJERT OG STØRRE FARTØJER. En vejledning til læger, 1962

TRANSPORT AF AORTA OG PULMONÆRE ARTERI

Der er flere medfødte former for forkert placering af aorta og lungearterien. Af disse er transponering af aorta og lungearterien. De kalder en sådan anomaly for hjerteudvikling, hvoraf tre af aorta udgår fra højre ventrikel og lungearterien fra venstre ventrikel (figur 141). I perioden med placenta respiration blandes arterielt blod, der flyder fra placenta, med blodet i den nedre vena cava, ind i højre atrium og dernæst går i to strømme. En del af blodet går til højre ventrikel, til aorta, der strækker sig fra det og videre
til organerne styres den anden del af blodet gennem det ovale vindue ind i venstre atrium, venstre ventrikel og derfra gennem lungearterien, der strækker sig fra det ind i lungerne. Blodstrømmen i lungerne under transposition kan også forekomme fra aorta gennem den ikke-lukkede kanal. Således modtager fødselsorganer før fødslen en blodtilførsel tilstrækkelig til normal udvikling.
Efter at have skiftet til lungeskade, kan det ovale vindue og botanalkanalen lukke. Stor og lille lille twist. Cirkulation

viser sig at være lukket, ikke forbundet med hinanden (figur 142). Kroppens liv efter fødslen bliver umuligt, hvis der ikke findes andre abnormiteter, der giver en blanding af venøst ​​og arterielt blod. På nuværende tidspunkt er der på baggrund af data fra patologiske-anatomiske undersøgelser blevet beskrevet et stort antal yderligere anomalier, hvoraf nogle har kompenserende betydning, mens andre tværtimod gør patientens mangel og tilstand endnu strengere.
Af kompenserende anomalier, der giver en overgang fra blodet fra en stor cirkel, i små og fra små til store, opisa.ny på sektionsopdelte data, følgende: kløft arteriel kanal defekt mezharterialnoy septum, atrieseptumdefekt, en fælles atrioventrikulær åbning defekt interventricular septum i den membranøse del af den, defekt af interventrikulær septum i dens muskeldel med bevarelse af membrandelen, uregelmæssig sammenflydelse af lungerne, indstrømning af den overlegne vena cava ind i venstre atrium, sammenflyvning af Den overlegne vena cava er i venstre atrium.
Udover kompenserende anomalier, der lindrer patientens tilstand, beskrives yderligere defekter, som gør patientens tilstand endnu mere alvorlig. Disse omfatter: lungepulsåren hypoplasi, hypoplasi af aorta stenose af de rigtige venøse huller med højre ventrikel hypoplasi, atresi af de rigtige venøse huller othozhde- Niemi aorta fra hypoplastisk højre ventrikel, aorta coarctatio med kløft arteriel kanal og andre.

Hemodynamik ved transponering af skibe, som nævnt ovenfor, har ekstremt alvorlige afvigelser fra normale forhold. Venøst ​​blod, der vender tilbage fra lungecirkulationen gennem det højre atrium, ledes fra højre ventrikel til aorta, dvs. igen i det store kredsløbskredsløb. Forskellige mængder arteriel blodgennemstrømning er forbundet med denne venøse blodstrøm gennem ekstrakardiale eller intrakardiale kompenserende anomalier. Hovedparten af ​​arterielt blod cirkulerer også i (inden for en cirkel: venstre ventrikel - lungearterien - lungerne - det cervikale atrium - venstre ventrikel osv.), Der giver en del af blodet til den store cirkel og tager små mængder venøst ​​blod fra det.
De mest gunstige betingelser for blodcirkulation skabes, når den mest fuldstændige forskydning af venøst ​​og arterielt blod sikres, for eksempel med en større ventrikulær septalfejl eller. Når der er to kompenserende anomalier, hvoraf den ene overfører venøst ​​blod til lungerne og det andet til det arterielle går ind i højre halvdel af hjertet, for eksempel hule vener, der strømmer ind i venstre atrium og lunger, der strømmer ind i højre atrium osv.
Sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser afhænger i hvert tilfælde af arten af ​​kompenserende anomalier og yderligere defekter, men praktisk taget i henhold til betingelserne for blodcirkulationen kan to grupper identificeres: transponering med en forøgelse i pulmonal blodgennemstrømning og transponering med et fald i det. Den anden type blodcirkulation finder sted, når der ud over transposition er en lungearterie stenose, stenose eller atresi i venstre venøs åbning. Den første type 'sker med alle andre muligheder. En sådan opdeling af patienter i to grupper er af stor betydning, når man vælger typen af ​​operation.
Det ser ud til, at livet skal være umuligt, hvis der kun er en smal kommunikation mellem den store og den lille cirkel, for eksempel kun kanalkanalen, kun en atriel og interventrikulær septalfejl. Det ser ud til, at blod ikke kan passere samtidigt i to retninger gennem en smal kanal. Det viste sig ikke så. Touesig beskrev en sag, hvor der kun var en lille atrial septal defekt, og alligevel levede patienten i flere år. Cyanose blev derefter intensiveret, derefter svækket,

Gentag om 3-4 minutter døgnet rundt. Som følge heraf blødte blod fra (højre atrium til venstre (dvs. til den lille cirkel), indtil det akkumulerede i lungerne så meget, at trykket i venstre atrium blev højere og udløbsretningen ændrede sig, gik blodet fra venstre atrium til højre (dvs. i en stor cirkel.) Patient I. var under vores observation 14 måneder med en transposition og kun et shunt-åbent 7 mm ovalt vindue. Drengen døde efter Bleloc's operation, diagnosen blev bekræftet i afsnittet. Dette bekræfter observationen af ​​Taussig, at "ved gennemførelse en variabel shunt kan give livet.
Derudover var der 2 drenge under vores tilsyn - 8 og 11 måneder - der havde en trans ventrikulær septalfejl i den membranøse del af en meget lille størrelse - ca. 0,8 cm. Bevægelsen af ​​blod gennem den havde en variabel retning.
Når skibe transponeres, forstyrres blodtryk i blodet. Faktum er, at koronarfartøjer altid afviger fra aorta, uanset hvilken ventrikel den kommer fra. Jo mere venøst ​​blod 'kommer ind i aorta, jo mere udtalt myokardhypoxi.
Klinisk billede Cyanose. Vises fra første fødselsdag. Meget sjældent kan det forekomme om få dage eller uger. Dyspnø er normalt udtalt selv i ro. Udtykkelse af neglefalangerne ses på 2. år af livet. Fysisk udvikling er betydeligt forsinket, lukning af fontanel er forsinket indtil 3-4 år. Børn begynder at gå i det femte år af livet.
Med muligheder, der er karakteriseret ved udvidelse af hulrummet i hjertet, forekommer det fremre hjertehud og dekompensation af blodcirkulationen tidligt. Under auscultation af hjerteområdet høres systolisk murmur hos 30% af patienterne.
Den anden tone over hjertet er altid styrket, den er skabt af ventilen, der støder op til brystbenet af aorta. Hæmoglobin og røde blodlegemer er steget i de fleste patienter, men i 20% af disse patienter (tal svarer til normal i 25% af patienterne der er tegn på dekompensation 'omsætning i en spænding Blowing hals-, leverforstørrelse, ascites, stagnation i nyrerne.
Elektrokardiogrammet viser declinationen af ​​hjerteets elektriske akse til højre, de dystrofiske ændringer af miac / rd.
Ved røntgenundersøgelse (figur 143) hos 75% af patienterne er der en betydelig udvidelse af hjerteets grænser, som vokser hurtigt med yderligere forskning. Øverst i hjertet er afrundet men
den er mindre høj over membranen end med Fallot's tetrad, dunklen af ​​hjertet synker. Den vaskulære bund i fremspringet er smal. I den venstre skrå position, der er bred i de tilfælde, hvor lungearterien ligger bag den stigende aorta, forekommer hos 50% af patienterne. Når venstre (position samlede lungepulsåren bagagerum aortabuen kan implementeres på frontale plan, således at en brønd "synlig vindue til aorta.peredney projektion. Denne situation ejendommelige gennemførelse aorta fartøjer, kombineret med stenose levoraspolozhennoy lungepulsåren. I venstre skrå position set forskydning rod aorta er så avanceret, at konturen af ​​den forreste ventrikel passerer ind i konturen af ​​den ventrikulo-vasale vinkel. Forreste forskydning af aortaroten forekommer hos 50% af patienterne. Noah udbuling foran den højre kredsløb ventrikel outlet tarmkanalen. I laterale fremspring den forreste mediastinum indsnævres, hjertet er næsten støder op til brystbenet. Hos patienter med øget pulmonal blodgennemstrømning når / radiografi er der en voksende krusning af lunge vaskulær kongestion i lungerne. Ved 4-5-th leveår disse patienter udvikler sklerose i lungekarrene med et fald i lumen af ​​grenene den 1., 2. og så videre. På dette tidspunkt falder pulsen af ​​lungrotens fartøjer kraftigt, og røntgenstavene af stagnation forsvinder.
Med kontrastangiokardiografi (figur 144) går kontrastmediet fra højre ventrikel næsten helt til aorta. Det trænger ind i lungearterien så lidt, at røntgenlungearterien næsten ikke opdages. Hvis billeder med angiokardiografi er taget i en lateral fremspring, er det muligt at fastslå adskillelsen af ​​aorta fra den højre kardialkegle.
Heart probing kan kun have diagnosticeringsværdi, hvis der er en defekt i interventricular septum, og det er muligt at passere en probe ind i lungearterien. Så viser blodprøveudtagningen fra lungearterien høj iltmætning, og indførelsen af ​​et kontrastmiddel afslører størrelsen af ​​lungearterien. Fraværet af et kontrastmiddel i lungearterien under transvenøs angiokardiografi (i nærvær af en veludviklet lungearteri, som følge af sensing og selektiv angiokardiografi, er et pålideligt symptom på aorta- og lungtransportation
Noah arterie. I sådanne tilfælde, når det er umuligt at passere proben ind i pulmonal * arterien, har hjertesignaler ingen diagnoseværdi. I tvivlsomme tilfælde er punkteringen af ​​venstre ventrikel med indførelsen af ​​et kontrastmiddel af stor diagnostisk betydning (figur 145). Samtidig kommer kontrastmidlet fra venstre ventrikel til lungearterien. Dette viser at lungearterien bevæger sig væk fra venstre ventrikel og ikke fra højre. Det skal huske på, at en del af det kontrastdannende stof også trænger ind i aorta, der strækker sig fra højre ventrikel (hvis der er en interventrikulær septalfejl), og ved transposition med et fald i pulmonal blodgennemstrømning går mere et kontrasterende stof gennem aorta end ib og Ikke desto mindre indikerer dette tilstedeværelsen af ​​skibstransposition.
Ifølge kirurgisk kirurgi opkaldt efter A. A. Vishnevsky, for 1000 patienter, blev transposition diagnostiseret i 18 år. Vi giver uddrag af sagernes historier

1. patienter med forøget og nedsat pulmonal blodgennemstrømning, i hvilken diagnosen blev bekræftet i afsnittet.

Borya Zh, 3 år gammel, kom ind i 18 / X 1967. Cyanose og hjertesygdomme noteres fra fødslen. Der var ingen symfoniske episoder.
Ved adgang er barnets generelle tilstand alvorlig, han går ikke på grund af åndenød, han tilbringer hele sin tid vågen og sidder med sine ben krydsede. Højde 84 cm, vægt 11 kg, fjederen er ikke lukket.
Huden og håret er næsten våde dag og nat, stikkende varme. Drengen er udmattet. Saphenøse vener er spændte og udvidede i området af hovedbunden, halsen, brystet, maven. Udtalte forreste hjertepukkel. Den apikale impuls udvides betydeligt, der er en overføringspulsering i det epigastriske område. Jeg har en tone i hjertet af hjertet, og II tone i hjertet er stærkt styrket ved den venstre kant af brystbenet. På venstre side af xiphoidprocessen høres en tordenbold. Den systoliske murmur, som begynder samtidig med den første tone, tager hele eksilfasen op, bliver godt hørt over hele dammen; I de subklaviske områder høres lyden mindre. De livmoderhalsåre er spændte, men pulserer ikke, venerne på fingers dorsum er udvidet. Puls i hvile 130 slag pr. Minut, blodtryk maksimalt 80 mm Hg. Art. puls, da Korotkovs toner ikke er bugged. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm pr. Time.
Elektrokardiogrammet viser declinationen af ​​den elektriske akse til venstre.
Røntgen og radiografi: Lungfeltens gennemsigtighed er reduceret, lungens rotter ikke pulserer. Hjertet er forstørret, især til venstre. Den vaskulære bundle er meget bred. Midten af ​​hjertet synker. I den venstre skrå position er der en stigning i begge ventrikler, især venstre, aorta rotten forskydes forfra, det ser ud til at aorta udgår højre ventrikel.
Kontrast angiokardiografi: et kontrastmiddel fra højre ventrikel går ind i aorta. Aortabuen er skarpt udviklet og ligger næsten i frontplanet, således at aorta vinduet er synligt i den fremre projektion. Kontrastmiddelet har ikke trængt ind i lungearterien, og ifølge angiokardiogrammet er det umuligt at afgøre, om patienten har en lungearteri. Den venstre halvdel af hjertet er fri for kontrastmateriale.

I betragtning af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand blev fraværet af pulserende pulmonale fartøjer, fraværet af lungearteriesystemet ifølge angiokardiogrammet, foretaget: fælles arteriel bagage.
28 / X 1967 blev der foretaget et kirurgisk indgreb med henblik på operativ indsnævring af thoracale aorta ifølge Galankin-Zuckerman. Under operationen viste det sig, at patientens lungearteri ikke kun eksisterer, og omtrent lige så anspændt som aorta, er placeret til venstre for stigende aortig, har en diameter på 30 mm; aortediameter 20 mm. Diagnosen blev ændret: vaskulær transposition, en stor ventrikulær septalfejl. Müller's operation blev udført - den fælles lungearteri blev indsnævret til 50% ved at indføre tantalklemmer. Efter operationen faldt cyanosen signifikant. På den 8. dag efter operationen døde drengen af ​​purulent perikarditis.
Disse afsnit: aorta strækker sig fra højre ventrikel, dens diameter er 20 m, m; lungearterien forlader venstre ventrikel, dens diameter er 30 m, m; skibe af den lille cirkel er skleralt; åbent ovalt vindue med en diameter på 7 mm; defekt af interventrikulært septum i membrandelen; fejlhøjde 15 mim.
For transponering af fartøjer med lille cirkel overbelastning er det således karakteristisk: patientens svære generelle tilstand; forsinkelse i fysisk udvikling front hjerte hump; lavt blodtryk forskydningen af ​​den vaskulære bundle "før, detekteret i skrå positioner under røntgen; Tilførslen af ​​næsten hele kontrastmaterialet fra højre ventrikel til aorta; deklination af hjerteets elektriske akse til venstre.
Under vores tilsyn var der 5 patienter med transplantation af kar, venstre ventrikulær underudvikling og underbelastning af den lille cirkel af blodcirkulationen i jorden af ​​indsnævring af lungearteriens mund. En patient døde; diagnosen bekræftes af sektionsdata. Vi giver data fra denne sag historie.
Patient N. 4 '/ g år gammel blev optaget til Instituttet for Zhirurshi opkaldt efter A. V. Vishnevsky den 27. / IV 1957 gennem en katode med medfødt hjertesygdom. Cyanose og vice mærket med fødsel. Blå-dyspnø. Var ikke. I en alder af 1 år var der en overtrædelse af cerebral kredsløb, hvorefter der var parese af underekstremiteterne. Pigen går ikke, forstår alt, men taler ikke. Cyanose er moderat udtrykt, søm phalanxes er tydeligt fortykket. Der er et moderat udtalt forreste hjertebukk. Den apikale impuls udvides ikke, overføringsrippelen udtrykkes tydeligt i den epigastriske region. Tonen i apen er forkortet, tonen over bunden er klar, ikke svækket. Pointen for maksimal lydning af systolisk murmur i det tredje interkostale rum på højre kant af brystbenet, støjen er godt. Udført i den højre subklaviske region og langs den højre slædesartisbane. iB andre punkter, støj udføres i svækket form. Nakkevejer pulserer tydeligt. Ved mild palpation af næsens vener føler fingeren ikke pulsationen, derfor er det ikke en overføringspulsation fra halspulsårerne. Pulsen 116 slår pr. Minut. Blodtryk 70 mmHg Art. Toner 'Korotkov, derfor kan diastolisk tryk ikke bestemmes. Blodtest: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm pr. Time.
Elektrokardiogram:.pravodramma, 4. type. Røntgendata: Øget gennemsigtighed i lungefelterne; Skulder af lungens rod pulserer ikke; hjertets vaskulære bundt er meget bredt; hjerteets midje falder, spidsen er afrundet, står højt over membranen. Det er interessant at bemærke, at der er en depression på venstre kontur "og stedet for den tredje bue skabt af venstre atrium. På sektionen viste det sig, at venstre øre er placeret til højre for aorta, ved siden af ​​højre. I venstre skrå position har venstre ventrikel en meget lille krumningsradius og udstikker bagved i form af en "appendage" til hjertet. Den vaskulære bundtets forreste kontur er forskudt forfra og har en stor anteroposterior størrelse.
Kontrast angiokardiografi: ved il-sekund fylder kontrastmidlet den venstre overlegne vena cava, trænger ind i højre atrium, den nedre grænse for slagtilstanden i kontrastmiddelet smøres; På den tredje. Secida fylder et kontrastmiddel alle kamrene i hjertet, aortabuen. over det højre atrium, to yderligere hulrum fyldt med et kontrastmiddel | (| højre og venstre atriums ører); aorta bue indsat i frontalplanet; Det pulmonale arteriesystem er fyldt med et svagt kontrastmedium, dets fælles kuffert, venstre og højre kuffert opdages ikke.
På basis af de opnåede data blev der foretaget en diagnose: transponering af aorta og pulmonal arterie med en indsnævring af lungerens åbning og underudvikling af venstre ventrikel; dobbelt superior vena cava.
Patienten har en læsion af venstre vena cava i hjertets venøse sinus, parese af underekstremiteterne efter at have lidt blødning i hjernen.

I betragtning af tilstedeværelsen af ​​venstre vercion af vena cava blev det besluttet at anvende den venstre caval pulmonale anastomose. / 17 / V 1957 operation blev udført. Antifungal veterinær oxygen., Intubation, uden hypotermi. Venstre øvre vena cava og venstre lungearterie sys og krydses udenfor perikardiet, deres perifere ender er forbundet med en manuel inverterende U-formet sutur. Efter 4 timer. Efter operationen, døde pigen af ​​hjerneødem.
Data sektioner: aorta udleder højre ventrikel, lungearterien fra venstre ventrikel; lungeventilen har to klapper; lungerørets mund har en diameter på 5 gt; mm; Almindeligt atrium: Almindelig atrioventrikulær åbning 18 mm; høj ventrikulær septal defekt, defekt højde 13 mm. Vægtykkelsen på højre ventrikel er 12 mm, venstre ventrikelvæg er 3 mm, volumen af ​​venstre ventrikel er 8 cm3; diameteren af ​​græs overlegen vena cava - 1,2 m; diameter. Venstre øvre vena cava - 13 mm. Venstre øvre vena cava falder ind i hjertets venøse sinus og med den ind i det fælles atrium. Ørene til højre og venstre atria ligger over højre atrium til højre for den stigende aorta. Der er tre milt i størrelse: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 og 1 X I X 0,5 ohm, gamle cyster 2X2X1 cm hver, en i venstre og højre parietale områder.
For transponering af fartøjer med en indsnævring af lungearterien og underudviklingen af ​​venstre ventrikel er der således karakteriseret ved: et moderat udtalt forreste hjertebukk; pulsering af nakkeårene; lavt blodtryk maksimal systolisk lyd på højre kant af brystbenet; den vestlige del af den tredje bue langs venstre kontur af hjertet; en meget lille krumningsradius af konturen af ​​venstre ventrikel i venstre skrå position; forskydningen af ​​aorta rot fremad i forhold til kontur af højre ventrikel; bred vaskulær bundt i venstre skrå position ankomst af hovedkontrastmassen fra (højre ventrikel til aorta; omvendt aortabue med dannelse af et aorta vindue i anteroposterior fremspring; 4. type regogram på elektrokardiogrammet.
Differential diagnose. Transponering af aorta og pulmonal arterie skal differentieres med atresi af højre venøs åbning, Fallo's tetrade, Eisenmenger-kompleks, fælles ventrikel og vaskulær paraposition.
Prognose. Ved transponering af aorta og lungearterie afhænger levetid på effektiviteten af ​​kompenserende anomalier og sværhedsgraden af ​​yderligere defekter. De fleste patienter dør tidligt: ​​34% - 1. måned i livet, 86% - i løbet af 1. år. Af de 200 tilfælde, der blev beskrevet før 1951, levede kun 8% op til 5 år, nogle få - op til 20 og en op til 56 år. Ved transponering til: en stigning i pulmonal blodgennemstrømning, forekommer kredsløbskompensation i de første måneder af livet. Patienter med transponering af blodkar og et moderat fald i pulmonal blodgennemstrømning lever længere. Den ældste af vores patienter var 22 år gammel.
Behandling er kun mulig kirurgisk. Tilbydes mere end 10 ekstrakardiale og intrakardiale operationer. Hidtil er tilfredsstillende resultater kun blevet opnået fra loco-pulmonal anastomose ifølge Bleloc-Taussig under transposition med et fald i pulmonal blodstrøm.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

Kapitel 12. FULDT TRANSPORTERING AF AORTA OG PULMONÆRE ARTERI

Komplet transponering af aorta og lungearterien er en blå CHD, hvor aorta afgår fra højre ventrikel og bærer ikke-iltet blod og lungearterien fra venstre ventrikel og bærer iltet blod; atrioventrikulære ventiler og ventrikler i hjertet dannes korrekt. For første gang blev definitionen af ​​vice givet af M. Abbott (1927), den første beskrivelse tilhører M. Baillie (1797). Synonymer: cyanotisk transponering af de store skibe (TMS), ukorrigeret TMS, true TMS, D - TMS.

Frekvensen af ​​fuldstændig TMS blandt alle CHD ifølge kliniske data er 4,5-6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], ved patologisk - 15,7 21%, afhængigt af
alder [Keith J. et al., 1978]. Ifølge kateterisering af hjertekaviteterne var fejlfrekvensen hos børn i den første måned i livet 27%, mellem 1 og 3 måneder gammel, 16,7%, fra 3 til 6 måneder - 9,4%, fra 6 til 12 måneder - 4%, fra 1 år op til 2 år - 1,2% og over 2 år - 0,5% [Burakovsky V. I. et al., 1971]. Disse forskelle skyldes høj dødelighed hos patienter med komplet TMS i en tidlig alder.
Anatomi, klassificering. Med fuldstændig TMS forbindes de hule og lungeåre som normalt med højre og venstre atrium, som via tricuspid og mitralventiler kommunikerer med de tilsvarende ventrikler. Imidlertid krydser ikke udskillelsessektionerne i begge ventrikler, og aorta bevæger sig væk fra højre og lungearterien fra venstre ventrikel. I kontakt med mitralventilen, når TMS er lungeventiler, ikke aorta. Den stigende aorta er placeret foran og oftere til højre i forhold til lungearterien (D-transposition); mindre ofte ligger aorta direkte foran lungestammen (O-transposition) eller til venstre (L-transposition). Stammen af ​​en lungearteri dækkes altid med en aorta på '/ g - 2 / s af dens diameter. Begge hovedfartøjer har et parallelt kursus, ikke skærer, som det er normalt, niveauet af aorta ventiler er lidt højere end lungene.
På grund af det faktum, at højre ventrikel, der pumper blod ind i aorta, virker under hyperfunktionsbetingelser med henblik på at overvinde den generelle perifer resistens (OPS), er der en skarp hypertrofi af sit myokardium. Den venstre ventrikulære hypertrofi er mindre udtalt, da den fungerer under belastningsbetingelser med et forhøjet blodvolumen; Tilstedeværelsen af ​​lungearterie-stenose eller sklerotiske ændringer i lungekarrene fører til dens skarpe hypertrofi.
Livet med fuld TMC er umuligt uden kompenserende defekter. Det åbne ovalvindue findes hos 33% af patienterne, DMPP - i 5,7%, PDA - i 8,5% og VSD - hos 61% af patienterne. Diameteren af ​​VSD er sædvanligvis mere end 1 cm, den er lokaliseret under den supraventrikulære kam i den bageste del af membranøs delen af ​​septum. OAD med TMS er bredt åben for børn, der døde i den første uge af livet, lukker den ofte senere, hvilket fører til en forværring af patientens tilstand OAP er meget sjældent den eneste besked i TMS.
Fra samtidig CHD oftest, sædvanligvis i nærvær af VSD, forekommer pulmonal arterie stenose (14-23%). ved
i ca. 1 / g tilfælde er stenosen ventillignende, ofte er der en bicuspidventil, hypoplasia af ringen med post-stenotisk ekspansion af stammen er også bemærket. Subvalvulær stenose er dannet af fibrøst muskulært væv i hele udskillelsessektionen i venstre ventrikel (stenose af "tunnelen"

type). I nogle tilfælde er stenosen forårsaget af en fibrøs membran. Subvalvular muskelkontraktion kan dannes ved hævelse af den hypertrophied interventricular septum, hovedsageligt midterdelen, ind i hulrummet i venstre ventrikel.
Coarkation og atresi af aorta, sidestørrelse af de atriale ører, yderligere overlegne vena cava, anomaløs dræning af lungerne, kommunikation mellem venstre ventrikel og højre atrium, Ebstein anomali osv.
Mange klassificeringer af TMS er blevet foreslået, afhængigt af de anatomiske egenskaber og arten af ​​intrakardiale hæmodynamik.
Udviklet i CIH dem. [. Evteev Yu et al 1963] Bakulev TMS klassifikation deler sig i 2 grupper: I) en simpel TMS: a) med strøm pulmonale blodgennemstrømning, b) med forringet pulmonale blodgennemstrømning; 2) kompleks TMS: a) med forøget pulmonal blodgennemstrømning, b) med svækket pulmonal blodgennemstrømning. R. Van Praagh et al. (1967) skelne 3 grupper: 1) med intakt interventricular septum; 2) med VSD; 3) med VSD og lunge stenose. De kliniske træk ved komplet TMS afspejler klassifikationen af ​​J. A. Noonan et al. (1960): 1) med en intakt interventrikulær septum; 2) med VSD
a) med lunge stenose, b) med obstruktion - sklerose - lunge fartøjer, c) med et stort volumen af ​​pulmonal blodstrøm.
Hæmodynamik. Blodstrømmen i TMS udføres i to delte cirkler af blodcirkulationen (figur 58). Venøst ​​blod strømmer fra højre ventrikel til aorta og, efter at have passeret den store cirkulation, vender tilbage gennem de hule vener og højre atrium til højre ventrikel. Arterieblod går fra venstre ventrikel ind i lungepulsåren og pulmonale cirkulation, der passerer gennem de pulmonale vener og venstre forkammer afkast ind i venstre ventrikel, dvs.. E. cirkulerende blod i lungerne med et højt iltindhold.

vice eksistens ikke væsentligt påvirker udviklingen af ​​fosteret, men efter fødslen af ​​blande blod to cirkulation er kun mulig i nærværelse af kommunikation, hvis størrelse bestemmer sværhedsgraden af ​​hypoxæmi og effektiviteten af ​​pulmonale blodgennemstrømning (volumenet af blod, der strømmer fra højre atrium og ventrikel ind i den venstre side af og lungearterien). Udledning af blod på kommunikationsniveau udføres altid i to retninger, da dets ensidige karakter vil føre til fuldstændig tømning af en af ​​cirklerne.
Nyfødte med begyndelsen af ​​respiration øges pulmonale kredsløb og falder pulmonal vaskulær resistens efter systemet, hvilket fører til venoarterialnomu (højre-venstre) udledning af blod fra aorta til det pulmonale arterie via CAP og bronkiale fartøjer., Samt i niveau med atrierne. Som følge heraf øges mængderne af cirkulerende blod jb i den lille cirkel af blodcirkulationen og vender tilbage fra den til det venstre atrium; gennemsnitstrykket i det venstre atrium stiger, overstiger niveauet i højre atrium, hvilket fører til udtømning af blod fra venstre mod højre gennem den interatriale besked. Med små og mellemstore diabetes mellitus forekommer blødning fra højre til venstre under systole, fra venstre til højre - under diastol; med stor VSD på grund af hurtigt udviklende lunghypertension med høj generel lungebestandighed samt svær lungestensose dumpes blod fra højre til venstre i diastol, fra venstre mod højre = til systole. Med den samtidige eksistens af flere meddelelser udføres udveksling af blod gennem dem i modsatte retninger - Vædder.
Klinik, diagnose. UPU blå form i de fleste tilfælde er diagnosticeret hos patienter med TMS er allerede på hospitalet på grundlag af cyanose (100% af patienterne), dyspnø (100% af patienterne), i det mindste - i hjertet af støjen (i 26,8% af patienterne) [Musatov T.., 1973J. Sværhedsgraden af ​​cyanose bestemmes af shuntens størrelse og er maksimal, når det ovale vindue er åbent og den lille VSD er lille, når barnet råber, tager cyanose på en lilla nuance. Differentieret cyanose observeres hos patienter med samtidig præoktal koarctation af aorta og OAP: cyanose er mere udtalt på den øvre halvdel af kroppen end på den nederste.
Et barn med TMS har ofte en normal eller endog øget legemsvægt ved fødslen, men i en alder af 1-3 måneder er hypotrofi normalt observeret, hvilket er forbundet med fodringsproblemer på grund af hypoxæmi og hjertesvigt. Lag i motorudvikling fører til, at børn senere begynder at sidde, gå. Ofte er der en forsinkelse i mental udvikling. Hypoksiske angreb forekommer sjældent hos TMS, normalt i tilfælde med abrupt cyanose; i tilfælde af muskel subvalvulær stenose i lungearterien er deres patogenese den samme som hos Fallot's tetrad (se kapitel 10).

Det kliniske billede bestemmes i høj grad af tilstanden af ​​pulmonal blodgennemstrømning. I den enkle form af TMS (med isoleret atriell kommunikation) udtales arteriel hypoxæmi og acidose fra fødslen, forværres barnets tilstand gradvist på grund af lukningen af ​​PDA og åbent ovalt vindue. Hvis du placerer en baby med TMS i et ilttelt, forbedrer hans tilstand ikke, Pa02 ændrer sig stort set ikke. Alle patienter har polycytæmi og høj hæmatokrit siden fødslen.
Hos patienter med øget pulmonal blodgennemstrømning (VSD) noteres kortpustetid op til 60-80 pr. Minut, men cyanose og acidose er milde, da der er en passende blanding af blod. Begyndende fra 2-4 ugers alderen vigtigste manifestation biventrikulær plet er refraktær over for medicinsk behandling, hjertesvigt (dyspnø, takykardi, ge- patomegaliya, rallen i lungerne), kendetegnet ved tilbagevendende SARS lungebetændelse.
Størrelsen af ​​hjertet i den første uge af livet kan være normalt eller lidt forøget, kardiomegali udvikler sig hurtigt i fremtiden, hvilket nogle gange forklarer det tidlige udseende af et hjertebukk.
Under auskultation accentueres den II tone over lungearterien, hvilket er forbundet med forøget lukning af aortaklafferne (aorta-slamming) eller lunghypertension. Forstærkning af I-tonen og den diastoliske murmur ved apex skyldes forøget blodgennemstrømning gennem mitralventilen. Patienter med et åbent ovalt vindue har ingen støj, mindre ofte i det andet og tredje intercostalrum på venstre side af brystbenet, en svag systolisk murmur. Med en stor VSD, med høj lunghypertension, kan der ikke høres lyde. Med en lille VSD er den systoliske murmur høj, af et groft tømmerblad, det høres i det tredje og fjerde interkostale rum til venstre for brystbenet.
På EKG er der en afvigelse fra hjerteets elektriske akse til højre, højre hypertrofi og højre atriums hypertrofi. Med en stor VSD eller en PDA med en signifikant forøget lungecirkulation kan der være en normal position af hjerteets elektriske akse og tegn på myocardial hypertrofi hos begge ventrikler. Hos børn i de første uger af livet kan det eneste tegn på højre ventrikelhypertrofi være en positiv T-bølge i ledninger Uzr og Vi.
PCG-data afspejler auskultatoriske fund: Der er ingen lyd, eller den systoliske støj af DMF er fast; OAP-støj kan normalt ikke registreres.
På brystorganernes røntgenbilleder er lungemønsteret normalt (med lille kommunikation), med AID og PDA, forbedres det i forskellige grader. TMS karakteriseres af progressiv kardiomegali over flere uger. Hjerteskyggen har en typisk konfiguration ("et æg ligger på sin side") (fig. 59). Hjertet er forstørret

Fig. 59. Fuldstændig gennemførelse af de store fartøjer. Brødradiograf. Forklaring i teksten.
på bekostning af begge ventrikler, med alderen det tager en sfærisk konfiguration, størrelsen af ​​den er større, jo mere VSD og hjertesvigt. Bredden af ​​den vaskulære bundt på radiografien afhænger af rumfartøjets rumlige placering. I tilfælde, hvor aorta er placeret foran og til højre for lungearterien, er skyggen af ​​den vaskulære bundt i den fremre projektion bred i den anden skrå fremspring - smal. Hvis aorta er placeret direkte foran lungearterien, er skyggen af ​​den vaskulære bund i fremre fremspring smal, bred i den skrå fremspring [Golonzko RR, 1975].
Dyspnø er hos patienter med lungartarens stenose ligner noget mindre end i tilfælde af øget pulmonal blodgennemstrømning, og polycytæmi er nogle gange mere. I modsætning til patienter med Fallo's tetra, med TMS, observeres dyspnø og cyanotiske anfald sjældent. I det andet og tredje interkostale rum, til venstre, høres en uslebne systolisk udstødningsstøj og en accent af II tone i forbindelse med en øget blodgennemstrømning gennem de aorta ventiler placeret foran. prisme

Hjertesvigt er moderat eller fraværende.
EKG viser en afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre, tegn på højre ventrikelhypertrofi og højre atrium; kun i sjældne tilfælde kan der være en afvigelse fra hjerteets elektriske akse til venstre,
Ved røntgenundersøgelse er lungemønsteret udarmet i overensstemmelse med sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose og især i tilfælde af sidstnævnte atresi. Hjertets skygge er moderat forøget, hovedsagelig på grund af dets højre dele, langs den venstre kontur af hjertet falder bue af lungearterien. En stigning i hjertestørrelsen er mindre udtalt end hos patienter i den foregående gruppe, men mere end med Fallot's tetrad.
Voksne patienter med TMS er normalt deaktiveret, de har alle manifestationer af arteriel hypoxæmi, hjertesvigt, træningstolerance reduceres kraftigt.
Den ekkokardiografiske diagnose af TMS er baseret på identifikation af ventriklerne og hovedkarrene, bestemmelsen af ​​deres rumlige relativ position og forhold til ventriklerne. Ved endimensionel ekkokardiografi bestemmes to semilunarventiler samtidigt fra en sensorposition, mens aorta ligger anterior til lungearterien, og karrene har et parallelt forløb. Indirekte ekkokardiografiske tegn er dilatation og hypertrofi i højre ventrikel, en stigning i udflugten af ​​den fremre kusp af tricuspidventilen. I en todimensionel undersøgelse er aorta synlig fra forsiden og til højre (D-transposition) eller for- og venstre (L-transposition) fra lungearterien i den kortastede akse og det niveau, der ligger i hjertet af hjertet. I projektionen af ​​venstre akse i venstre ventrikel er den parallelle orientering af udskillelseskanalerne i begge ventrikler og begge store kar synlig; Desuden afviger lungearterien fra venstre ventrikel, og der er en mitral-crescent fortsættelse.
Hjertekateterisering og angiokardiografi sammen med ekkokardiografi er de mest informative metoder til diagnosticering af komplet TMS. Kateteret skal indsættes i en vene af tilstrækkelig stor diameter, således at det fremover kan føres gennem kateteret med en ballon. Med TMS findes et lavt antal iltmætning i blodet i de højre dele af hjertet og aorta, højere tal findes i venstre del af hjertet og lungearterien. En stigning i Sa02 forekommer i niveauet af ventriklerne (med VSD), med en intakt interventrikulær septum - på niveauet af atria. I højre ventrikel registreres der altid et højt tryk, der er lig med den systemiske (med en simpel TMS-formular er den højere end i venstre ventrikel), er det ofte muligt at passere et kateter ind i den stigende aorta fra dets hulrum. Ved måling af tryk i venstre ventrikel

Fig. 60. Fuld gennemførelse af de store fartøjer. Angiokardiogramma.

Det er normalt eller 2-4 gange lavere end i højre side (undtagen i tilfælde af høj lunghypertension og lungestensose). Trykgradienten mellem venstre og højre atria indikerer en lille atriell kommunikation. Hos patienter med en lille størrelse af DMPP udtales arteriel hypoxæmi, SAO2 varierer fra 20 til 208
60%. Med et stort VSD er det systoliske tryk i begge ventrikler lige, der er en stigning i trykket i venstre atrium; med et lille VSD er det systoliske tryk i venstre ventrikel lille. Arteriel hypoxæmi i TMS med VSD er mindre udtalt; BaOg | - 30-70%.
Når du udfører sensing det vigtigste og svært

er kateterisering af lungearterien. Særligt vigtigt er kateterets passage i lungearterien hos patienter med høj lunghypertension for at løse problemet med funktionsdygtighed. Det er ikke nødvendigt at foretage denne undersøgelse hos nyfødte i kritisk tilstand. I nærværelse af stenose i lungearterien bestemmes trykgradienten mellem den og den venstre ventrikel; arteriel hypoxæmi er omtrent den samme eller mere udtalte end med isoleret VSD.
Selektiv angiokardiografi i to standardfremskrivninger er afgørende, det afslører TMS, kompenserende og tilhørende defekter. Når et kontrastmedium injiceres i hulrummet i højre ventrikel, kommer det hovedsageligt ind i aorta (fig. 60, a, b), den fremadrettede anordning af den stigende aorta og den bageste lungearteri ses, skibene har et parallelt forløb, aortaklapperne er placeret over niveauet af lungene. Med indførelsen af ​​et kontrastmiddel i venstre ventrikel (gennem den interatriale besked), den normale konfiguration af dets hulrum og lungearterien (figur 60, c, d). Et af hovedkriterierne for TMS er påvisningen af ​​mitral-lungekontakt, og ikke mitral-aortakontakt, som det er normalt. Dernæst udføres den stigende afsnit aortografi.
Differentialdiagnosen af ​​fuldstændig TMS bør udføres med Fallot's tetrade, tricuspid atresia, pulmonal atresi, hjerte enkelt ventrikel, almindelig arteriel stamme, udledning af begge store skibe fra højre ventrikel, Eismenmenger kompleks, Ebstein anomali, andre tilstande, der forekommer med cyanose.
Nuværende behandling. Ifølge observationerne af J. Liebman et al. (1969), 28,7% af børn født med fuld TMS dør i den første uge af livet, 51,6% i den første måned; 89,3% - ved udgangen af ​​det første år, 7% - under 5 år, 2% op til 10 år. Den gennemsnitlige forventede levetid afhænger af kompenserende og samtidige defekter og for små atrielle og interventrikulære meddelelser varierer fra 0,11 til 0,28 år, for store DMPP'er - 0,81 år for store VSD'er med sclerotiske ændringer i lungefartøjer - 2 år, med VSD i kombination med lungesårens stenose - 4,85 år. Sjældne tilfælde, hvor patienterne levede til 18-44 år, er beskrevet.
Dødsårsagen til ikke-opererede patienter er alvorlig hypoxæmi, hjertesvigt og ledsagende sygdomme (lungebetændelse, SARS, sepsis).
Behandling af patienter med TMS er kun kirurgisk, og hvis det er muligt, bør det være tidligt. Til dato er over 50 metoder til kirurgisk behandling blevet foreslået, som kan opdeles i to hovedtyper: palliativ og korrigerende.

Palliative operationer udføres hos patienter i alvorlig tilstand og hos patienter i den tidlige barndom, når der udføres kardiopulmonal cirkulation for at udføre en fuldstændig korrektion, frembyder en urimeligt høj risiko. Palliative operationer skal opfylde følgende krav: 1) at reducere hypoxæmi ved at forbedre udvekslingen af ​​blod mellem den store og den lille omsætning 2) at skabe optimale betingelser for lungecirkulationens funktion 3) at være så vidt muligt teknisk simpelt og ikke at blande sig i den korrigerende operation i fremtiden. Disse krav er opfyldt ved forskellige metoder til udvidelse eller oprettelse af en DMPP.
I øjeblikket fortsætter den lukkede ballonatrioseptostomi, foreslået af W. J. Rashkind og W. W. Miller i 1966, at have stor popularitet. Denne procedure er angivet for alle nyfødte med fuld TMS ved første lydning; Effektiviteten af ​​Rashkind-proceduren er lavere hos patienter i den første måned af livet, og hos børn over 3 måneder er det generelt ikke effektivt, da den interatriale septum bliver mindre modtagelig. Med den hurtige stigning i dyspnø, cyanose og hjertesvigt skal en lukket atrioseptostomi udføres hurtigst muligt. I vores land blev Rashkind-proceduren først udført af prof. Yu. S. Petrosyan i 1967
En lukket ballonatrioseptostomi udføres i et røntgenoperationsrum (muligvis under ekkokardiografi kontrol), hvor et kateter efter en angiokardiografisk bekræftelse af diagnosen under en radiologisk kontrol indsættes gennem lårbenen ved slutningen af som har en spray. Sidstnævnte er fyldt med fortyndet kontrastmateriale, og kateteret udtrækkes med en kortnøgle fra venstre atrium til munden af ​​den ringere vena cava, hvilket frembringer et mellemrum mellem det atriale septum i området med det ovale vindue. For at opnå store størrelser af DMP gentages trækkraften flere gange med en gradvis stigning i beholderens volumen til 1-4 ml. En vigtig fordel ved Rashkind-proceduren er manglen på at åbne brystet, som normalt vægter patientens tilstand og fører til adhæsioner, hvilket gør det vanskeligt at thoracotomi og udvælgelsen af ​​hjertet senere i produktionen af ​​radikal kirurgi. Ifølge Yu. S. Petrosyan et al. (1986) var dødeligheden efter Rashkind-proceduren 2,8%. Mulige komplikationer omfatter rytmeforstyrrelser op til en komplet hjerteblok, perforering af atriumet med hjerte tamponade eller pneumopericardium, blødning fra lårbenet eller iliac venen, ballongudbrud, skader på tricuspidventilen. Effektiviteten af ​​proceduren bedømmes af størrelsen af ​​Sa02 og Pa02 i den systemiske arterie og det højre atrium, faldet i cyanose og trykgradienten mellem
forkamre. I den umiddelbare postoperative periode opnås gode og gode resultater i 92% af sagerne [Garibyan V. A., 1972]. Høj vækst af Pa02 og Sa02 efter ballonatrioseptostomi er et prognostisk gunstigt tegn. Samtidig lever kun 30% af patienterne med tilbageværende alvorlig hypoxæmi (Pa02 mindre end 25 mmHg.) Lev til 6 måneder, næsten 70% af patienterne med Pa02 25-35 mmHg. Art. og Sa02 oversteg 30% i løbet af denne periode [Petrosyan Yu, S. et al., 1986]. I en række tilfælde kan en midlertidig forbedring af tilstanden efter en lukket atrioseptomi skyldes udstrækning af det åbne ovale vindue i stedet for dets brud. Dette er hovedårsagen til forringelsen af ​​patienterne kort efter operationen, i disse tilfælde er det nødvendigt med re-kirurgisk indgreb.
Langsigtede resultater efter en lukket ballonatrioseptostomi forværres i direkte forhold til tiden der er gået efter operationen. På trods af den første positive effekt af operationen lever kun halvdelen af ​​patienterne til 2 '/ g år. Dødelighed i sen postoperativ periode på grund af hjertesvigt på grund af utilstrækkelig størrelse skabt af DMPP, svær lunghypertension; pludselig død er muligt.
Andre palliative indgreb indbefatter Park atrioseptostomi-metoden [Park S. et al., 1978]. Patienter med VSD og høj lunghypertension er vist at have en indsnævring af lungearterien. Patienter med samtidig lungesyge i lungearterien og en let effekt efter lukket atonosostatostomi, anbefales at anvende bleloc-taussig aorta lunganastomose.
Hvis først for nylig var palliativ operation - atrio-septektomi, var den valgte metode til patienter med komplet TMS under 2-4 år, så er indikationerne for dens implementering for øjeblikket begrænsede. Dette skyldes på den ene side den brede fordeling af den lukkede atrioseptostomi og på den anden side udvidelsen af ​​indikationer for udførelse af korrigerende operation. Kirurgisk oprettelse af cerebral parese er indiceret ved mislykket atrioseptostomi hos børn i de første uger og måneder i livet i en ældre alder - i mangel af tekniske evner til at udføre en korrigerende operation. Blandt de forskellige metoder til kirurgisk oprettelse af DMPP var den mest almindelige operation foreslået og først udført af A. Blalock og S. Hanlon (1950), som ikke ledsages af at slukke hjertet fra cirkulationen; samtidig skæres der til højre og venstre aurikler, udvidelse og udskæring af en interatrial partition er lavet. Ifølge observationerne fra afdelingen for akut operation af børn i det første år af livet A.N. Bakuleva udskæringsområde af partitionen omkring

1. cm3 er tilstrækkelig til tilstrækkelig forskydning af blod i niveauet af atriaen, med fjernelse af et større område er traumer til hjertebanerne mulige.
   

Mortalitet efter operationen af ​​Bloelock - Hanlon, ifølge instituttet A. N. Bakulev er 25% (Sharykin A.S., 1986). Af komplikationerne bør det bemærkes hæmoragisk lungeødem, blødning, progressivt hjertesvigt, hjerterytmeforstyrrelser.
Korrigerende kirurgi skal korrigere forringet hæmodynamik og eliminere kompenserende og dermed forbundne defekter. I 1959 foreslog A. Senning en operation med bevægelse af systemiske og pulmonale vener på det atriale niveau, som i øjeblikket anvendes med stor succes med en dødelighed på 1,3% [Lemoine G. et al., 1986]; I vores land blev den første succesfulde operation udført af V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Den oprindelige idé om N. Albert om muligheden for intrapedulatorisk bevægelse af arteriel og venøs blodstrømme ved hjælp af en plaster blev også gennemført succesfuldt af en gruppe kirurger fra Toronto ledet af W. Mustard i 1964 og er siden kommet ind i litteraturen kaldet Mastard's operation (atrio - septoplasti). I vores land blev lignende operationer først udført af Akademiker fra Akademiet for Medicinsk Videnskab i Sovjetunionen B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, akademiker ved Akademiet for Medicinsk Videnskab for den ukrainske SSR
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. På nuværende tidspunkt betragter mange forfattere alderen af ​​patienterne 6-12 måneder for at være optimale til driften af ​​sennep. Uden forudgående palliativ kirurgi kan atrioseptoplasti udføres hos patienter i det første år af livet med en stor DMPP, med gunstige anatomiske forhold til patienter med VSD og lungearterie stenose, men i en ældre alder (4-5 år).
Operationen udføres under betingelser med kunstig blodcirkulation og overfladisk eller dyb hypotermi. Patchen skæres ud af autopericardium på princippet om brom i form af bukser. Den interatriale septum udskæres, et fælles atrium er skabt. Dernæst udføres en atrioseptoplastik: plasteren sutureres på en sådan måde, at blodet fra lungevene og koronar sinus drænes gennem tricuspidventilen i højre ventrikel og blodet fra de hule vener gennem mitralventilen ind i venstre ventrikel, dvs. det komplette TMS oversættes til korrigeret. Hvis der er VSD, lukkes det, såvel som eliminering af lungesårets stenose.
De bedste resultater opnås ved korrektion af komplet TMS med DMPP, dødeligheden er 5-9% [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. Ifølge G.E. Falkovsky et al. (1985) var dødeligheden af ​​børn i de første år af livet på kort sigt efter driften af ​​sennep 20,6%. Årsagen til negative resultater er normalt akut hjerte- og lungesufficiens, blødning. I dannelsen af ​​lungesufficiens spilles hovedrolle af overtrædelsen af ​​udstrømningen af ​​blod fra lungevene.
Langsigtede resultater i de fleste tilfælde vidne
effektiviteten af ​​operationen. Observationer D. A. Fyfe et al. (1986) for 128 patienter med TMS efter Mastards operation i 10-20 år viste at 36 personer døde (28%), overlevede 10 år - 75%, 15 år - 70%. Hovedårsagerne til døden var svær lunghypertension, hjertesvigt; 11 mennesker døde pludselig. Med et positivt resultat af operationen forsvandt akut respiratoriske virusinfektioner, lungebetændelse, cyanose og hjertesvigt, hjertets størrelse faldt, børn begyndte at gå op i vægt, højde og deltog aktivt i børns spil. Imidlertid forblev tolerance for stress mindre (50% af normen).
Komplikationer og dødsårsager i den sene postoperative periode omfatter hjerterytmeforstyrrelser, vanskeligheder med udstrømning af blod fra lunge- og vena-cava vener, tricuspidinsufficiens, progressive sklerotiske ændringer i lungekarrene. Hjertrytme- og ledningsforstyrrelser indbefatter forskellige manifestationer af syndusknude svaghedssyndrom (sjælden nodalrytme, atrioventrikulær dissociation, atrieflimren og sinoaurikulær blokade), paroxysmal takykardi og atrioventrikulær blokade af høje grader er mulige. Årsager til arytmier - skade på sinus (når suturering) og atrioventrikulær (med excision af interatriale septum) knuder, kranspulsårer. Indikationerne for at placere en pacemaker efter Mastard's operation er bradykardi med synkope eller presinopale tilstande samt en hjertefrekvens på mindre end 40 i 1 min, takykardie syndrom - bradykardi, gentagne angreb af ventrikulære arytmier, registreret under Holter-overvågning eller på et normalt EKG. Det er de kardiale rytmeforstyrrelser, der forårsager hyppigheden af ​​pludselig død i den sene postoperative periode.
Korrigeringen af ​​TMS med ventil og subvalvulær stenose i lungearterien frembyder store vanskeligheder. Til dette formål har G. S. Rastelli et al. (1969) foreslog en fundamentalt ny metode til korrigerende kirurgi ved hjælp af "ledning", det vises i en alder af 3-5 år. Korrektion af defekten involverer 3 hovedtrin: oprettelsen af ​​en intrakardisk "tunnel" for udstrømning af blod fra venstre ventrikel til aorta, adskillelse af lungekroppen og venstre ventrikel og implantation af ledning mellem højre ventrikel og lungekroppen. Resektionen af ​​subvalvulær stenose i lungearterien udføres ikke under disse betingelser. Det er muligt at anvende en dacrontransplantation med en xenocaplaneimplanteret eller homoaortisk transplantation med en ventil. Den første i verdensoperationen ifølge denne metode hos en patient med en fuldstændig gennemførelse af de store skibe blev fibrillation og lunge stenose udført af R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969] og i vores land - V. I. Burakovsky i 1981. komplikationer noter blødning, akut hjertesvigt forårsaget af subaortic stent
nosal eller resterende højt tryk i højre ventrikel, et sår eller en generel infektion. Ifølge J. Kirklin og V. Vagratt-Boyes (1986) blev 91% af de undersøgte patienter på lang sigt efter operationen tildelt klasser I og 11 i henhold til NYHA-klassifikationen. Blandt komplikationerne i den langsigtede periode er det nødvendigt at bemærke dysfunktioner i ledningen, som kræver genoptagelse efter dens reimplantation.