Vigtigste

Myocarditis

Aortisk ventil stenose hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling, prognose

Medfødt aorta stenose er en medfødt indsnævring af arterien, der fjerner blodgennemstrømningen fra venstre ventrikel.

VPS kan suppleres med en læsion af mitral- og valvulære ventiler, hvilket skaber en ugunstig prognose.

Ifølge MKB 10 har hjertesygdommen koden Q25.3 og påvirker oftest nyfødte drenge.

Årsager til aorta stenose

Medfødt stenose af aortas mund udvikles i de første tre måneder af det ufødte barn.

  • arvelighed;
  • genetiske abnormiteter
  • Williams syndrom;
  • konstant stress i en gravid kvinde
  • dårlig ernæring.

Typer af aortaklempostose hos børn:

Symptomer på aortaklempning

Det kliniske billede manifesteres i den kritiske indsnævring af aorta, den er mindre end seks millimeter i størrelse. Blodcirkulationen af ​​den nyfødte er brudt, og de indre organer begynder at lide af iltmangel.

I de første dage af et barns liv lukker den åbne kanal i aorta, hvilket dramatisk forværrer sin tilstand, og følgende symptomer fremkommer:

  • barnet tager ikke brystet;
  • lider af åndenød;
  • ånder ofte;
  • konstant spytte op;
  • han har bleg hud;
  • barnet vokser ikke;
  • nasolabial trekant og håndled af blålig farve.

Omfanget af sygdommen

  • I første fase sker kompensation, i denne periode er stenosen udtrykt en smule. Homeostase er ikke forstyrret, symptomerne vises ikke, så patienten ikke vises kirurgisk behandling, det er kun observeret.
  • Den anden grad af indsnævring udtrykkes som hjertesvigt. Dyspnø begynder at forstyrre barnet, han er svag, bliver hurtigt træt. Kardiologen leder EKG og røntgenstråler for at afsløre skjulte hjertefejl. Anden grad stenose behandles kirurgisk.
  • I tredje fase begynder de følgende symptomer at forekomme: arytmi, bevidsthedstab, åndenød. Kun kirurgi vil hjælpe her.
  • Det fjerde stadium er præget af, at åndenød plager barnet selv i ro, han mister bevidsthed, han har arytmi. Kardiologen anbefaler ikke kirurgi, fordi den er ineffektiv.
  • I femte fase udtages alle symptomerne, operationen er ikke længere mulig.
  • Nyfødte af en vis periode er i en relativt normal, stabil tilstand med bevarelse af hæmodynamik.
  • Fejl kan ses ved moderat cyanose forårsaget af en stor mængde venøst ​​blod.
  • Lukning af arterielle bifloder fører til takykardi, mærkbar hudfarve, svag puls.
  • Defekten kan maskeres ved sepsis, da en lav hjerteffekt reducerer stenotisk støj, høres kun en systole lyd under auskultation.
  • Børn med supravalvulær stenose og Williams syndrom skelnes fra andre ved ansigtet af en elf og ofte ved alvorlig mental retardation. Dette er de første tegn på, at læger skelner sådanne børn fra andre patienter.
  • elektrokardiogram;
  • auskultation;
  • Røntgenstråler;
  • sonography;
  • hjertehule kateterisering.

Stenose af aortaklaven hos nyfødte, når de lytter, afgiver sig som arytmiske accelererede pulsationer, ledsaget af en stærk skarp støj, der opstår ved sammentrækning af ventriklerne, når aortaklapperne lukkes.

Hardware inspektion

  • Elektrokardiogram giver mulighed for at detektere takykardi, arytmi og overskydende belastning lzh.
  • Billedet taget på en radiograf viser hypertrofi af venstre side af hjertet, graden af ​​indsnævring og også indtrængen af ​​overbelastning i lungerne, de afspejles i billedet som mørke pletter.
  • Doppler-ekkografi er en af ​​de mest effektive metoder til undersøgelse, det giver ikke smerte og er helt sikkert.
  • Hjertekateterisering udføres under anvendelse af et kateter indsat i hjertet under generel anæstesi. Her er der et aldersbehov, de gør ikke nogen nyfødt kaheterisering.

Behandlingsmetoder

Prognosen vil være meget vanskelig, hvis forkortelsen af ​​aorta kombineres med transponeringen af ​​de store skibe, sådanne børn er ikke levedygtige.

Deres liv ender umiddelbart efter fødslen, i sjældne tilfælde lever disse babyer til det første år.

I andre tilfælde er prognosen generelt positiv, og med den korrekte gennemførelse af operationen og overholdelse af alle kardiologens anbefalinger, når den forventede levetid halvtreds eller endog tres år.

Aortastensose elimineres kun ved kirurgi, men terapeutisk behandling kan betydeligt forbedre tilstanden af ​​børn ved at lindre svære symptomer.

Prostagladiner (understøttende terapi) er nødvendige, så arterielkanalen ikke lukkes, introduceres umiddelbart efter fødslen under kritisk brøndhovedets indsnævring.

Indførelsen af ​​sådanne lægemidler forbedrer iltforsyningen til lungerne og reducerer risikoen for stagnation.

Lasix og furosemid, diuretika, ordineres til nyfødte med lungeødem og åndenød.

Da indførelsen af ​​stoffer i denne gruppe kan forstyrre den elektrolytiske balance, er deres anvendelse styret af biokemi.

Kirurgisk behandling

Den eneste metode, der radikalt eliminerer problemerne i forbindelse med indsnævring af aorta og giver børn mulighed for at leve til voksenalderen er kirurgi.

Metoder til kirurgisk indgreb:

  • valvuloplasty ballon;
  • plast aorta kanal;
  • proteser.

Valvuloplasty, dilaterende arterie, udføres ved anvendelse af et specielt kateter indsat i lårets eller skulderens fartøj. Kateteret forløber en ballon til det kritiske indsnævringsområde og udvider beholderen til den krævede størrelse.

Plastikkirurgi udføres ved udskæring af den indsnævrede del af ventilen på det åbne hjerte ved at forbinde hjertelungen.

Ved proteser er det nødvendigt at forbinde hjertelungen, mens hjertet slukker i et stykke tid, falder kroppstemperaturen til ti grader, hvorefter den ikke-funktionelle ventil udskiftes med en protese.

Implantation af aorta-ventrikeltransceteren er i det væsentlige lig med valvuloplasti, men det er ikke en udvidelse af beholderen med en ballon, men en ventiludskiftning. Operationen er en sparsom og forbedret prognose.

Læs mere om drift på nyfødte.

Hjertesurgen beslutter spørgsmålet om kirurgisk behandling baseret på patientens individuelle egenskaber og sværhedsgraden af ​​hans sygdom under hensyntagen til alle mulige kontraindikationer.

I ekstreme tilfælde udfører kirurger en operation i barselshospitalet. Hvis tiden tillader det, venter lægerne på, at barnet vokser op og bliver stærkere.

Til kirurgisk indgriben er der kontraindikationer:

  • blodforgiftning
  • svær venstre ventrikulær svigt forårsaget af sin hypoplasi eller udseende af bindevæv på væggene i ventriklen.
  • Alvorlig skade på leveren, nyrerne, lungerne.

Livet efter operationen

Operationel indgriben er ikke en sætning, børn, der drives i barndommen, er ikke forskellige fra andre mennesker, de kan gå ind i fysisk uddannelse, kvinder føder børn.

Men samtidig skal man observere en bestemt livsstil og ernæring.

For børn er en kost særlig vigtig, hvor grøntsager, frugter, urter, mejeriprodukter og retter af kogt kød og fisk råder over.

Fastfood, fede kød, varme krydderier, chokolade og butikskager bør udelukkes fuldstændigt fra børns kost. Børn skal spise ofte og i små portioner.

Fysiske belastninger er nyttige: Skiløb, svømning, lange gåture til fods, men kun efter samråd med din læge.

Alle børn, der blev igangsat, overvåges af en kardiolog og en gang om året undersøges de, et kardiogram, en ekko og laboratorietest.

Det er nødvendigt at være meget forsigtig i perioden med massinfektioner, da enhver influenza eller akut respiratoriske infektioner kan føre til komplikationer, derfor i toppen af ​​sæsonmæssige forværringer af virale børn, bør man ikke tages til overfyldte steder.

Forældre skal altid have til rådighed telefonnummeret til den behandlende læge og ambulance samt barnets medicinske kort.

Hvad sker der, hvis du ikke bruger et barn med stenose

Børn, der ikke har modtaget kirurgisk behandling, kan opleve følgende problemer:

  • uhelbredeligt hjertesvigt, der resulterer i barnets død
  • lungeødem;
  • alvorlig arytmi, op til ventrikulær fibrillation
  • atrieflimren forårsager tromboembolisme.

Forældre skal huske, at komplikationer kan opstå efter operationen, så barnets tilstand skal overvåges konstant.

  • suppuration af såret;
  • blødning;
  • gentagelse af ventilklemmer;
  • endokarditis påvirker ventilen.

Forebyggelse af sår suppuration er grundig pleje af barnet efter operationen og de professionelt lavede dressinger umiddelbart efter operationen samt brugen af ​​antibiotika.

Hvordan man plejer et barn under kirurgi:

  • I den postoperative periode er det nødvendigt at beskytte barnet fuldstændigt mod kommunikation med andre for at undgå virus- og infektionssygdomme.
  • Omhyggelig babypleje omfatter korrekt mundhygiejne.
  • Det er nødvendigt at undgå skader på barnets hud, små sår, blæseudslæt. Alle ridser, der forekommer, desinficeres grundigt.
  • Vask det postoperative sår, du skal bruge en engangs svamp. Enhver ringe betændelse i såret er en grund til øjeblikkelig lægehjælp.
  • Efter vask er såret dækket af et desinfektionsmiddel, indtil stingene fjernes.
  • Det er nødvendigt at måle temperaturen på kroppen, med dens stigning er det nødvendigt at kontakte en hjerte kirurg.

Spædbarnsprognose

Det barn, der har gennemgået kirurgi, er registreret, og han bør undersøges med jævne mellemrum for at undgå gentagelse af indsnævring af venstre ventrikelarterien. Tilbagefald forekommer på EKG som venstre ventrikulær hypertrofi.

Som voksen kan en person, der har gennemgået aorta-genopbygning i barndommen, ikke engagere sig i aktiv sport og engagere sig i tungt fysisk arbejde.

For forældre til drevne børn er det meget vigtigt ikke at glemme forebyggelsen af ​​endokarditis, en sygdom, der er farlig med alvorlige komplikationer.

Som nævnt ovenfor er prognosen ugunstig i ikke-opererede børn med en stærk grad af indsnævring, de dør, før de når det første år af livet.

Prognosen forbedres efter operationen, hvis barnet ikke udvikler alvorligt hjertesvigt.

Når stenose er ikke-kritisk, når overlevelse uden kirurgi nitten procent.

I tilfælde af komplikationer kan spørgsmålet om operationen løses efter at patienten er 18 år gammel.

Indsnævring af hjerte aorta hos nyfødte

Coarkation af aorta er en indsnævring af aorta i isthusområdet.

I forhold til arterielkanalen kan CoAo opdeles i præoktal, juxtaduktal og post-ductal. Associerede anomalier: VSD (hyppigere KoAo + VSD (ventrikelseptumdefekt) end isolerede KoAo) bikuspidalny aortaklappen hypoplasi af aortabuen, ASD (atrieseptumdefekt), PDA (åben ductus arteriosus).

Bryd aortabuen:

- Type A: Fraværet af aortas lumen på niveauet af dets isthmus.

- Type B: Mangel på aorta lumen mellem den venstre halspulsår og den subklave arterie.

- Type C: Intet aorta lumen mellem brachiocephalic stammen og venstre halspulsårer.

Afbrydelsen af ​​aortabuen kombineres med sammentrækningen af ​​VOLZH (udgangssektionen i venstre ventrikel), tilstedeværelsen af ​​den hypoplastiske aortaklaff og den subortale VSDD i det trunkale septum. Dimensionerne af mitralventilen og venstre ventrikel er normale.

Patofysiologi

Ved at analysere patofysiologien af ​​denne defekt skal lægen klart forstå årsagerne til de store forskelle i de kliniske symptomer på CoAo: fra manglende symptomer i mange år til udvikling af kritiske tilstande i de første dage af patientens liv.

Patofysiologi coarctation stort set bestemt af lokaliseringen og graden af ​​indsnævring af aorta, og tilstedeværelsen af ​​ledsagende anomalier (VSD, obstruktion Volga region, hypoplasi af aorta ascendens).

Patienter, hvis symptomer udvikler sig kort efter fødslen, er karakteriseret ved præoktal lokalisering af CoAo og dens kombination med de øvrige beskrevne uregelmæssigheder. Tilstedeværelsen af ​​VSD og obstruktion af Volzh fører til et fald i blodgennemstrømningen i den stigende aorta og isthmus (aorta-segment mellem den venstre subklaveriske arterie og den åbne arterielle kanal) i prænatal perioden af ​​livet. Som følge heraf forbliver disse strukturer efter fødslen hypoplastisk. Resultatet af tilstedeværelsen af ​​samtidige anomalier er en forøgelse af belastningen på højre ventrikel, som i denne situation pumper yderligere blod ind i PA og via PDA ind i den nedadgående aorta. Af denne grund, selv i utero, er bugspytkirtlen signifikant hypertrofieret og udvidet. Efter fødslen overstiger størrelsen af ​​bugspytkirtlen signifikant størrelsen af ​​LV. Faldet i flow i den proximale aorta fører til et fald i trykgradienten på stedet for aorta-indsnævring, hvis fravær ikke bidrager til udviklingen af ​​collaterals mellem den stigende og nedadgående aorta.

Efter fødslen af ​​en sådan patient står lægen over for følgende situation:

- OAP lukker, der er markeret hypoperfusion af den faldende aorta ("cirkulationschok", nyresvigt);

- På grund af lukningen af ​​PDA stiger den hæmodynamiske belastning på et forholdsvis lille LV kraftigt, og symptomer på venstre ventrikulær hjertesvigt forekommer.

Patienter uden symptomer i lang tid har postduktsialnuyu eller jukstostrudnuyu lokalisering af CoAo, der er ingen samtidige hjerteabnormiteter med undtagelse af bicuspid aortaklappen. Ofte udføres diagnosen CoAo tilfældigt ved første måling af blodtryk og påvisning af arteriel hypertension. Tilstedeværelsen af ​​en signifikant intrauterin gradient på stedet for CoAo fremmer udviklingen af ​​collaterals mellem den stigende og faldende aorta.

Derfor er de fleste patienter efter fødslen tolerante over for lukning af SARS og er asymptomatiske i lang tid, selvom nogle kan udvikle symptomer på hjerteinsufficiens.

En ekstrem manifestation af CoAo er afbrydelsen af ​​aortabuen, som bestemmer ligheden af ​​deres kliniske billede. At bryde aortabuen i 15% af tilfældene er en integreret del af DiGeorge-syndromet.

CLINIC

a. Klinisk sygdom er forskellig hos patienter i forskellige aldre.

Symptomatiske nyfødte

Pallor i huden, åndenød, fugtige raler i lungerne, oliguri eller anuria, acidose. Efter intravenøs infusion af prostaglandin E1-lægemidler fremkommer cyanose i den nederste del af kroppen, hvilket er en konsekvens af åbningen af ​​arterielkanalen og genoptagelsen af ​​venøs blodudledning fra LA til den nedadgående aorta.

Kliniske manifestationer Blemish afhænge af graden af ​​stenose: stenose på minimum (peak gradient ifølge ultralyd er ikke mere end 40 mm Hg), og den gennemsnitlige grad af stenose (peak gradient af 40 til 70 mm Hg) kliniske manifestationer kan være fraværende, bortset reducere tolerance for fysisk aktivitet. Ved alvorlig stenose (topgradient på mere end 70 mm Hg) ses tegn på hjertesvigt, smerte i brystet under træning, synkopale tilstande af arytmogen og hæmodynamisk oprindelse noteres. Graden af ​​stenose med alder øges i de fleste tilfælde. Hos nyfødte med kritisk aortastenose, er der tegn på hypoperfusion af den systemiske cirkulation (svag, thready puls, anuri, bleghed af hud, etc.) og lungeødem, som bygger op i de første dage og uger af livet.

Asymptomatiske nyfødte og ældre børn:

  • de fleste patienter er asymptomatiske;
  • ældre børn klager over svaghed og / eller smerter i benene efter træning;
  • Høj hypertension (arteriel hypertension) kan resultere i hovedpine og næseblødninger.

b. Fysisk undersøgelse.

Symptomatiske nyfødte:

  • Perifer puls er svag i både øvre og nedre ekstremiteter, hvilket er en konsekvens af venstre ventrikulær hjertesvigt;
  • blodtryk måles først efter stabilisering af hæmodynamik og in / in infusion af inotrope lægemidler;
  • II-tonen på hjertebasis styrkes markant, "galoprytmen" er ikke ualmindeligt;
  • systolisk murmur over hjerteområdet er ikke-specifik og forekommer hos 50% af patienterne, støjen kan stige med stabilisering af hæmodynamik.

Asymptomatiske nyfødte og ældre børn:

  • Den fysiske udvikling er aldersmæssig
  • puls i benene er svag eller fraværende;
  • systolisk hypertension på hænderne, mangel på normal asymmetri af haven på de øverste og nederste ekstremiteter (i den normale GARDEN på hænderne er lavere end på benene med 20 mm eller mere mmHg);
  • systolisk tremor over brystbenet i jugular fossa;
  • II tone på basis af hjertet er normalt, der kan være en svækkelse af dets aorta komponent;
  • mediumstabilitet (2-4 / 6) systolisk udstødningsstøj høres godt i det andet intercostale rum til højre for brystbenet og i den interskapulære region til venstre;
  • undertiden høres den diastoliske murmur af aortabikuspideventilinsufficiens i det tredje intercostalrum til venstre for brystbenet.

DIAGNOSE

  1. elektrokardiografi

Symptomatiske nyfødte:

  • tegn på pankreas hypertrofi i henhold til typen af ​​blokade af den højre bundle af His.

Asymptomatiske nyfødte og ældre børn:

  • tegn på LV hypertrofi;
  • Ca. 20% af patienterne har et normalt elektrokardiogram.
  1. ekkokardiografi

Stedet for aorta-indsnævring er godt visualiseret fra den suprasternale position. I små børn giver parasternal visualisering af buen og nedadgående aorta fra det andet højre og venstre intercostale rum gode resultater. Screeningskriterium er vurderingen af ​​spektret af blodgennemstrømning i abdominal aorta (BAO) ved anvendelse af pulsbølge-Doppler. I tilstedeværelsen af ​​en signifikant indsnævring af blodflowets spektrum i BAO er der en reduceret hastighed, der er en afmatning i stigningen i tidlig systole, og vigtigst er der en udtalt diastolisk komponent (alle diastoler). Når CoAo i de fleste tilfælde bestemmes af en betydelig stigning i vægtykkelsen af ​​LV.

Hos 20% af patienterne er koarctation forbundet med aortabicuspidventilen. LV ejection fraktion steg, hos små børn med en betydelig indsnævring - reduceret.

Det skal huskes, at størrelsen af ​​trykgradienten, bestemt ved ultralydmetoden, ikke altid angiver graden af ​​aortastensose.

Når aortabuen afbrydes, afslører en ultralydsundersøgelse selve fejlen. Når ekkokardiografi (suprasternal position) afslørede "brudt" aortabue.

Venstre ventrikel er reduceret, højre øges. Hyppig tricuspid regurgitation. Spektret af blodgennemstrømning i abdominal aorta ser normalt ud og har ikke diagnostisk værdi. Et vigtigt punkt i den ekkokardiografiske undersøgelse er vurderingen af ​​graden af ​​hypoplasi af udgangen fra LV, den fibrøse ring af aortaklappen, den stigende aorta.

For en detaljeret diagnose og bestemmelse af typen af ​​pause er en angiografisk undersøgelse nødvendig.

BEHANDLING OG OBSERVATION

  1. Observation og behandling af patienter med ukorrigeret CoAo

a. I aktiv lægemiddelbehandling behøver nyfødte med en kritisk CoAo. Vistes i / i infusion af prostaglandin E-lægemidler, fordi Blodstrømmen i den nedadgående aorta afhænger helt af funktionen af ​​ductus arteriosus. For at lindre symptomer på hjertesvigt anvendes syntetiske catecholaminer (dopmin, dobutamin) og diuretika.

b. Forebyggelse af bakteriel endokarditis i nærværelse af bevis udføres uanset den anatomiske type CoAo eller dens sværhedsgrad.

  1. Endovaskulær behandling

Endovaskulær korrektion involverer ballondilatation af indsnævringsstedet, undertiden efterfølgende stenting. Ved endovaskulær korrektion kan risikoen for rekomodation nå 2-25%. I sådanne tilfælde udføres reballon-dilation. Kontraindikationer for endovaskulær korrektion er hypoplasi af aortabuen, forlænget koarctation.

Under afbrydelsen af ​​aortabuen i nyfødtperioden anvendes stenting af ductus arteriosus som en mellemliggende operation under dens indsnævring.

  1. Kirurgisk behandling

Indikationer til kirurgisk behandling:

  • afbrydelse af aortabuen (absolut indikation for kirurgisk behandling i en hvilken som helst alder);
  • Tilstedeværelsen hos patienter med CoAo af symptomer på HF, der er resistente over for lægemiddelbehandling (absolut indikation for kirurgisk behandling i en hvilken som helst alder);
  • stabil hypertension
  • et fald i aortaldiameter med mere end 50% ved koarctationsniveauet (ifølge ekkokardiografi, angiografi, MRI);
  • gradient 20-30 mm Hg i området for indsnævring, når det er umuligt at vurdere aortaens diameter.

Kontraindikationer til kirurgisk behandling:

  • Tilstedeværelsen af ​​absolutte kontraindikationer for samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

Når aortabugen afbrydes, er udvælgelsesproceduren en one-step korrektion gennem median sternotomi. Når man kombinerer aortabuen og VOLZH-obstruktionen, anvendes D-en-K-aye-S tansel-proceduren eller Norwood-proceduren. Et tilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling er en restgradient.

Jo større patientens alder er, desto mindre er antallet af restenoser observeret efter ballonangioplastik.

"Asymptomatiske" patienter med CoAO-intervention bør udføres i perioden fra 2-3 måneders levetid til 5 år. Hvis operationen blev udført tidligere, vil det morfologiske substrat ikke blive fjernet fra koarctationsområdet (risikoen for restenose er høj). I en senere alder er der stor risiko for at udvikle essentiel hypertension.

Aorta proteser kan være ældre end 5 år under anvendelse af syntetiske vaskulære proteser.

Med sammenslutningen af ​​CoAo og DMZHP er en et-fase (hvis VSD er ikke-restriktiv) eller en to-trins (med restriktiv DM ZHP) korrektion af defekten vist. I en to-trins korrektion udføres CoAo resektion først, og efter 2-3 uger udføres en plastikkirurgi af cerebrovaskulær hyperplasi. Risikoen for to indgreb er højere end en kombineret. Et tilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling er en restgradient.

Hvis du finder en fejl, skal du vælge tekstfragmentet og trykke på Ctrl + Enter.

Del posten "Coarkation af aorta hos nyfødte"

Coarkation af aorta hos børn: Som manifesteret, behandling

Coarkation af aorta hos børn er en medfødt hjertesygdom, udtrykt i indsnævring af aorta lumen. Oftere er segmentet af dette største blodkar stenoseret i den nedadgående del af sin bue, mindre ofte i bryst- eller bukregionen. Ifølge statistikker er en sådan medfødt misdannelse af aorta mere almindelig hos drenge og omkring 3 (ifølge nogle oplysninger 4-5) gange er det mindre ofte opdaget hos piger.

Generelt er denne udviklingsmæssige anomali ca. 7-15% blandt alle medfødte misdannelser. Ofte hos børn er coarctation af aorta ikke observeret isoleret, men kombineret med andre misdannelser af blodkarrene og hjertet eller kombineret med en åben arteriel (botallisk) kanal.

I denne artikel vil vi bekendtgøre årsagerne, udviklingsmekanismen, manifestationer, metoder til diagnose og behandling, forudsigelser af aorta coarctation hos børn. Efter at have studeret disse oplysninger, kan du ikke gå glip af de første alarmerende symptomer på en farlig patologi og træffe de nødvendige foranstaltninger for at behandle barnet.

grunde

Processen med krænkelse af dannelsen af ​​aorta begynder under fostrets udvikling. Det kan udløses af følgende faktorer:

  • genetisk disposition
  • Shereshevsky-Turner syndrom;
  • virale og bakterielle sygdomme hos moderen;
  • tager teratogene lægemidler under graviditeten
  • dårlige vaner hos moderen
  • ugunstig økologi
  • kontakt med giftige stoffer under graviditeten.

Udviklingsmekanisme

Det antages, at aorta i fosteret opstår ved ca. 9-10 ugers graviditet. Under indflydelse af ovenstående faktorer strækker nogle væv fra den arterielle kanal, der forbinder aorta med venstre lungearteri, sig til aorta. Efter fødslen begynder babyen at trække vejret med lungerne, og kanalen lukker. Det er processen med dens lukning, der kan forårsage en form for indsnævring af aortaen, og den erhverver formen på en timeglas på dette sted.

Samlingsstedet kan have forskellige længder - fra flere millimeter til flere centimeter. Collaterals (tilbehørskibe), som dannes af kroppen som reaktion på nedsat hæmodynamik for at opretholde normal blodcirkulation, bevæger sig væk fra stenosens sted.

Kardiologer identificerer to typer aorta coarctation hos børn:

  • infantil type - en stor del af aorta er indsnævret, og arterielkanalen forbliver åben;
  • voksen type - indsnævret et lille område af aorta med en lukket arteriel kanal.

Graden af ​​koarctation kan være anderledes. På grund af indsnævring af hjertet bliver det svært at skubbe det nødvendige blodvolumen gennem dette fartøj, og et signifikant fald i aortas lumen fører til nedsat hæmodynamik, hvilket medfører øget tryk i overkroppens kar (hoved, nakke, lunger og hænder), venstre ventrikelhypertrofi og utilstrækkelig blodforsyning ben og maveorganer. Sværhedsgraden af ​​sådanne overtrædelser afhænger af graden af ​​indsnævring.

Desuden forårsager koarctation af aorta dannelsen af ​​krumninger og uregelmæssigheder på barnets ribben, da rib-arterierne gennemgår patologisk ekspansion og tortuositet. Et sådant symptom kaldes "rib uzura", og det er et af de utvivlsomme symptomer på denne misdannelse af aorta.

Flowstrin

Under aortaens sammentrækning skelnes følgende trin:

  • latent hypertension - tegn på øget tryk i karrene i den øvre halvdel af kroppen vises kun under træning;
  • forbigående ændringer - udseendet af patienten ændres, uzura ribben vises, blodtryk stiger under motion og i ro
  • sklerose - aorta bliver komprimeret og sclerotisk, tryk på hænderne er altid forhøjet, venstre ventrikulær hypertrofi udvikler sig;
  • komplikationer - krænkelser af hæmodynamik forårsager forskellige læsioner af blodkarrene og hjertet.

symptomer

Sværhedsgraden af ​​symptomer ved koagulering af aorta hos børn afhænger af følgende faktorer:

  • graden af ​​indsnævring af aorta
  • Tilstedeværelse af samtidige vaskulære og hjertefejl.

Med en lille indsnævring af aortas lumen kan manglen i lang tid være asymptomatisk indtil ungdomsårene, og i alvorlige former forekommer tegn på stenose allerede i de første dage af en nyfødtes liv.

Det er muligt for et ungt barn at mistanke om forekomsten af ​​aorta coarctation af følgende grunde:

  • bleghed;
  • irritabilitet og angst (på grund af hovedpine);
  • udseendet af åndenød under fodring eller aktive bevægelser;
  • hurtig træthed ved sugning
  • øget svedtendens
  • uforholdsmæssig fysik (brystet er mere udviklet end den nederste del af kroppen);
  • langsom vægtforøgelse
  • forsinkelse i fysisk udvikling
  • nasal blødning
  • hyppige inflammatoriske sygdomme i lungerne og bronchi.

Når en baby undersøges, kan en børnelæge identificere:

  • cyanose af fødderne;
  • uzura ribben;
  • svækkelse af pulsationerne i benene;
  • forskellige blodtryksmålinger målt på arme og ben.

Når man undersøger en kardiolog i et barn, identificeres:

  • hjerte murmur;
  • ændringer i koronarfartøjer;
  • venstre ventrikulær hypertrofi.

I alvorlige tilfælde fører indsnævring af aorta til udvikling af kredsløbschok, hvilket fører til metabolisk acidose og nyreinsufficiens. Med alderen er alle manifestationer af aorta-koarctation kun forværret og kan føre til døden i enhver alder.

Hvis fostringen af ​​aorta ved fødslen var markant ubetydelig, begynder den at manifestere sig i en ældre eller ungdoms alder. I sådanne tilfælde får coarctation sig selv følgende følgevirkninger:

  • generel svaghed
  • træthed;
  • hovedpine;
  • ringe i ørerne
  • føler et blodtryk i ansigtet;
  • pulsering eller tyngde i hovedet
  • smerter i brystet under træning
  • hjertebanken;
  • arteriel hypertension;
  • nasal blødning
  • åndenød (især på baggrund af fysisk anstrengelse);
  • følelser af følelsesløshed og koldhed i benene;
  • smerter i kalvemusklerne under belastning
  • lang helbredelse af sår på benene
  • intermitterende claudication (sjældent);
  • hukommelsessvigt
  • nedsat syn og hørelse
  • mentalt tilbagegang.

I nogle tilfælde udvikler flere voksne børn septisk endokarditis:

  • svær svaghed;
  • sveden;
  • en stigning i temperatur til høje tal og kuldegysninger;
  • svimmelhed;
  • generel forgiftning
  • bleghed;
  • anæmi.

Denne tilstand kan føre til tromboemboli af forskellige lokaliseringer og infarkt af de indre organer (hjerne, milt, nyre).

Efter undersøgelse af patienten kan lægen identificere følgende symptomer på koagulering af aorta:

  • forskellen i pulsens egenskaber: en mere fuldstændig påfyldning, normal, spændt eller hoppet på hænderne og en lille påfyldning og spænding på benene;
  • ulige puls på forskellige hænder (ikke altid);
  • forskellige blodtryksindikatorer i øvre og nedre ekstremiteter;
  • synlig forøget pulsering af arterier i brystet og maven
  • øget krusning når du læner fremad eller når du træner
  • støj over sikkerhedsstillelsesfartøjerne (sædvanligvis på brystets sider og i den interscapulære region);
  • udvidelse af grænserne af venstre ventrikel med perkussion og røntgenstråler
  • øget hjerte skubber
  • "Cat's purr" i II-III intercostal rummet;
  • systolisk murmur II-III (undertiden IV) intercostal rum;
  • accentueret anden tone over aorta;
  • Wilsons halv-horisontale eller vandrette elektriske position af hjertet og venstre dominans på EKG;
  • systolisk murmur på den forreste og bakre overflade af brystet og accent af den anden tone over aorta baseret på resultaterne af fonokardiografi.

Mulige komplikationer

Når coarctation af aorta komplikationer er forårsaget af følgende lidelser:

  • hypertension;
  • ændringer i aorta og collaterals, der er opstået;
  • udviklingen af ​​bakterielle eller infektiøse allergiske inflammatoriske processer.

Sådanne komplikationer indbefatter følgende patologier:

  • lungeødem;
  • akutte sygdomme i cerebral kredsløb;
  • blødninger i rygmarven og hjernen, hvilket fører til parese og lammelse;
  • hypertension;
  • hjerteastma
  • nyresvigt
  • hjertesvigt
  • aorta aneurisme og dets brud;
  • intercostal artery aneurysm;
  • bakteriel endokarditis;
  • endoaortit;
  • forkalkning af aortas vægge
  • endomyocarditis.

Ovennævnte komplikationer af aorta coarctation kan føre til døden af ​​et barn i enhver alder.

diagnostik

Hvis der er mistanke om aorta coarctation, bør en kardiolog konsulteres. En formodentlig diagnose kan foretages på baggrund af følgende symptomer, der er opdaget under patientens undersøgelse:

  • arteriel hypertension;
  • Forskellen i tryk målt på arm og ben
  • svag puls på benet;
  • hjertelige lyde.

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​aorta coarctation, er følgende hardware tests tildelt:

behandling

I nogle tilfælde er aortas koarctation ret ubetydelig, udvikler sig ikke og påvirker ikke barnets trivsel. Med en sådan indsnævring af dette store fartøj kan operationen ikke udføres, og lægen vil kun anbefale dispensar observation af patologien.

I andre tilfælde kan coarctation af aorta hos børn udelukkes ved kirurgi. Operationsdatoen bestemmes altid af det kliniske tilfælde. Med en infantil type koarctation skal den udføres straks, og med en voksen type med et gunstigt kursus kan det forsinkes op til 3-5 (nogle gange 10) år. Det menes, at indgrebet i en senere alder ikke er så effektiv, da hypertension vil vare i længere tid.

For et spædbarn er indikationen for interventionen arteriel hypertension ledsaget af dekompensation af hjertet. I andre tilfælde udføres operationen, når forskellen i blodtryk på hænder og fødder er mere end 50 mm Hg. Art.

Før interventionen ordineres barnet med et mildt regime med minimering af fysisk aktivitet, en kost med fedtreduktion og symptomatisk lægemiddelbehandling. Medicin er rettet mod at reducere belastningen på hjertet. For dette kan narkotika bruges til at forbedre blodgennemstrømningen, korrigere hypertension og mikrocirkulation.

Den type hjerteoperation til eliminering af aorta-koarctation bestemmes af det kliniske tilfælde. Sådanne operationer kan udføres:

  1. Aortoplastik med anvendelse af vaskulære proteser. En sådan intervention udføres med en stor del af aorta-indsnævring, når det er umuligt at matche enderne efter resektion af stenosesegmentet. En vaskulær protese anvendes som erstatning for et fjerntliggende sted.
  2. Resektion af koarctation med pålæggelsen af ​​anastomosen ende til ende. Det udføres, hvis segmentet af indsnævring er lille. Efter sin resektion sammenligner kirurgen og syder enderne af enden.
  3. Aortisk plast ved hjælp af den venstre subklaveriske arterie. Udført med hypoplasi i den nederste del af buen hos nyfødte. Et fragment af den venstre subklave arterie anvendes til aorta proteser.
  4. Shunting område med coarctation. Det udføres ved hjælp af en vaskulær protese, der er syet over eller under stenosen for at skabe en omløbsstrøm af blodgennemstrømningen.
  5. Ballon angioplastik med aorta stenting. Det udføres, når aorta genindsnævres af et felt af en allerede udført operation. Essensen af ​​metoden er indførelsen af ​​en oppustende ballon i karrets lumen. Det fjerner indsnævringen. Om nødvendigt fastsættes resultatet ved indførelsen af ​​en stent, der understøtter aorta i en normal tilstand.

Efter operationen

På trods af det kirurgiske indgreb og eliminering af koarctation kan dens konsekvenser ikke elimineres hurtigt, og det tager tid at genoprette aortatilstanden. Varigheden af ​​denne periode er individuel og afhænger af det kliniske tilfælde. På dette tidspunkt skal barnet observere en række læge anbefalinger:

  1. Modtagelse af medicin. Efter operationen kan arteriel hypertension fortsætte i nogen tid. For at eliminere det ordineres lægen de nødvendige lægemidler. Varigheden af ​​deres optagelse bestemmes individuelt.
  2. Korrekt kost og kost. Mad bør tages i små portioner 4-5 gange om dagen. Overspisning bør ikke være tilladt. I den daglige kost omfatter der nødvendigvis fødevarer, der er rig på vitaminer og calcium. Volumen af ​​væske og mængden af ​​salt er begrænset. Vitamin- og mineralkomplekser tages periodisk.
  3. Begræns fysisk aktivitet. Brystfødte babyer opfordres til at skifte til kunstige. Dette forklares ved, at barnet ved en sådan ernæring vil bruge mindre tid på at sutte. Ældre børn bør begrænse øvelsen. Deres lydstyrke er indstillet individuelt. Skolebørn får fritagelse for fysisk uddannelse i en opsvingstid. Derefter kan de deltage i fysisk uddannelse i den forberedende gruppe af fysisk aktivitet.
  4. Forebyggelse af virus- og bakterieinfektioner. Efter operationen kan virale og streptokokinfektioner forårsage alvorlige komplikationer. For at forhindre dem kan det anbefales at tage immunostimulerende midler og vitaminer, hærde eller begrænsende kontakt med andre under epidemier.

Varigheden af ​​inddrivelsesperioden fastsættes af lægen, som styres af data om instrumentale undersøgelser. Efter færdiggørelsen skal udvidelsen af ​​fysisk aktivitet og kost også aftales med lægen.

Dispensation observation af en kardiolog efter operation for at eliminere aorta coarctation bør være livslang. I nogle tilfælde er patienten tildelt en handicapgruppe.

prognoser

Med en mindre asymptomatisk og ikke progressiv indsnævring af aorta kan barnet ikke overholde nogen begrænsninger. I sådanne børn ændres levetid ikke.

Med en signifikant indsnævring af aorta og fraværet af kirurgisk behandling er prognosen for sygdommens udfald altid ugunstig. I gennemsnit lever sådanne patienter ikke mere end 30-35 år. Døden i disse børn kan forekomme i enhver alder. De dør af hjertesvigt, bakteriel endokarditis, aortabrud, slagtilfælde eller andre komplikationer af denne patologi. Begyndelsen af ​​pludselig koronar død er ikke udelukket.

Ofte ledsages coarctation af aorta hos børn af andre hjerte- eller vaskulære defekter. I sådanne tilfælde dør ca. 50% af patienterne i mangel af rettidig behandling i det første år af livet.

Med en rettidig og kompetent udførelse af kirurgisk behandling af aorta coarctation hos børn (især op til 10 år) bliver prognosen meget gunstigere. Fem års overlevelse i disse børn er ca. 80-95%.

Medicinsk animation om emnet "Coarkation af aorta":

Coarkation af aorta hos nyfødte og ældre børn

Coarkation af aorta i udseende ligner dannelsen af ​​en talje på dette organ, som visuelt ligner en timeglasform. Dette er en farlig patologi i tilfælde af afslag på behandling, som kan være alvorlige komplikationer eller død.

Det er ret nemt at helbrede det, da det efter diagnosen er let at identificere de nødvendige foranstaltninger for at fjerne overtrædelsen.

Beskrivelse af sygdommen

Coarkation af aorta - en delvis indsnævring af sit indre rum. Denne tilstand fører til hypertension af blodkarrene i hænderne, hypoperfusion af mave-tarmkanalen og benene, en signifikant stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten af ​​symptomer bestemmes af størrelsen af ​​resten af ​​det frie indre aorta hulrum.

Hvis patologien udvikler sig i de tidlige stadier, føler patienten en ubehagelig følelse i brystet, smerter i hovedet, generel utilpashed og afkøling af øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer stiger med en stigning i patologiens intensitet.

Når der ikke træffes foranstaltninger for at behandle eller sygdomsbetingelserne er meget alvorlige, er der risiko for at udvikle fulminant hjertesvigt, hvilket fører til chok. Placeringen af ​​indsnævringen bestemmes, når man lytter til brystet. Lægen opdager en mindre støj.

Årsager og risikofaktorer

Coarkation af aorta manifesterer sig på grund af dannelsen af ​​patologier i processen med dets lægning og dannelse, det forekommer i fase af fostrets udvikling. Ofte bemærkes den mest mærkbare indsnævring i området af arterielkanalen.

Forskere har antydet, at denne proces påvirkes ved at ændre placeringen af ​​nogle ductvæv, da de flytter direkte til aorta. Når de lukker, påvirker de arterievæggen, som efter et stykke tid kan provokere en lille og så en betydelig indsnævring.

Typer, former, faser

Der er to typer sygdomme:

Begge disse typer krænkelser kan forekomme med funktionen af ​​den arterielle kanal eller i dens inaktivitet.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skelner mellem to typer sygdomme:

  1. Coarctation i isoleret form.
  2. Coarctation med normal arteriel kanaltilslutning.

Pokrovsky identificerede 3 typer af koarctation:

  1. Isoleret form.
  2. Coarctation med åben arteriel kanal.
  3. Coarctation med andre forstyrrelser i hæmodynamik, som fremkalder funktionelle patologier i det kardiovaskulære system.

Fare og komplikationer

Coarkation af aorta kan forårsage alvorlig hjertesygdom og død af patienten, derfor kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Hvis der ikke træffes egnede foranstaltninger, er der risiko for sådanne komplikationer:

  1. Slagtilfælde.
  2. Hypertension af patienternes arterier.
  3. Manglende hjertets venstre ventrikel med forværring fører til udseende af hjertestimme og indre lungeødem, som ikke alle patienter kan klare i barndommen.
  4. Blødning i subarachnoid rum.
  5. Destruktive fænomener i aneurysmområdet.
  6. Nephroangiosclerose på basis af hypertension.
  7. Endokarditis af infektiøs natur, som er svært at helbrede selv ved hjælp af potente antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering af aorta hos nyfødte og spædbørn (der er en voksen type sygdom). Det er en farlig hurtig dannelse af pulmonal hypertension, som bestemmer patientens skarpe forringelse.

Det er muligt at tydeligt genkende sammentrækningsstedet i løbet af sygdommens lange forløb, da barnets kropsbygning er påvirket af øget tryk, som ligger i det mindste aorta lumenområde. For aortaens koarctation er kendetegnet ved at kroppen erhverver en pseudo-atletisk struktur, det vil sige at underkroppen er mindre udviklet end skuldre og øvre bryst.

I nogle tilfælde er der ændringer i funktionen af ​​koronararterierne af en morfologisk natur, nedsat cerebral kredsløb, herunder alvorlig blødning i hjernen eller det omgivende rum, fibroelastose, hvilket er et sekundært symptom, forskellige patologier i venstre ventrikel.

Nogle gange har født børn allerede udviklet en stærk indsnævring af aorta. I dette tilfælde er der risiko for kredsløbschok i forbindelse med nyresvigt og acidose, der starter ud fra metaboliske lidelser.

Generelle symptomer forvirres af forældre og utilstrækkeligt erfarne læger med systemiske patologier, såsom sepsis.

Ofte er indsnævringen af ​​aortas indre rum minimal, så i et barns livs første år kan sådan patologi ikke have lyse symptomer, så det går ubemærket i lang tid. Hvis der er mistanke om forekomsten af ​​en sådan sygdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

  1. Brystsmerter.
  2. Hyppige hovedpine.
  3. Manglende evne til at udøve stor fysisk aktivitet på grund af det næsten øjeblikkelige udseende af lameness (uden yderligere grunde).
  4. Hyppige manifestationer af svaghed, sløvhed.

Disse symptomer udvikles gradvist som barnet bliver ældre. Et af de første karakteristiske tegn er stigende hypertension.

At komme til en konsultation med en læge er nødvendig, når de første symptomer på aortakoagulering optræder. Det er tilrådeligt at besøge en børnelæge, han vil give anvisninger for et besøg hos en kardiolog. Med dannelsen af ​​signifikant i intensitet og specifik for sygdomsskiltene, kan du straks besøge en kardiolog.

diagnostik

At identificere sygdommen ved hjælp af disse metoder:

  • EKG. Metoden er især nyttig for ældre børn. Med dennes hjælp kommer selv de små afvigelser, der er forbundet med stigning i dimensioner af en venstre ventrikel, til lys.
  • Phonocardiography. Under studiet registreres vibrationer og lyde, som produceres, når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis patienten har patologi, er der en stigning i tone II.
  • Ekkokardiografi. Kan allegorisk kaldes ultralyd i hjertet. Ved korrekt afkodning angives både specifikke og yderligere patologiske symptomer.
  • X-ray. Billedet viser højden af ​​den øvre del af hjertet, udvidelsen af ​​den opadgående aorta.
  • Hjertekateterisering. Ved hjælp af undersøgelsen registreres trykket i dette område, og derefter analyseres forskellen i systoliske og arterielle indikatorer for blodgennemstrømning. Omgå stederne over og under klemningsområdet for hovedarterien.
  • Aortografi. Giver dig mulighed for at bestemme den nøjagtige balance i lumen i arterien, længden af ​​patologien og træk ved indsnævringen, da den ofte er ujævn og har vilkårlig kontur.

Om diagnostiske foranstaltninger og behandling af ekstremt ubehagelig vaskulitis - Wegeners granulomatose - find ud her.

Og i denne artikel fortælles om hjertesygdommen under det smukke navn Tetrad Fallo. Men dens manifestationer er meget farligere.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig procedure for coarctation af aorta er kirurgi. Hovedindikationen for brugen af ​​denne foranstaltning er den signifikante forskel i systolisk tryk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorerne skal afvige mere end 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar operation for spædbørn udføres med signifikant stigende arteriel hypertension og hjertedekompensation.

Nogle gange diagnostiseres patologi kun en gang efter fødslen. Ofte er sygdomsforløbet stabilt. Afgørelsen af ​​lægerne foregår, men kun i 5-6 år efter fødslen.

Kirurgi kan udføres i en ældre alder, men i dette tilfælde er der risiko for kun at opnå en del af den positive effekt, da arteriel hypertension udelukkes kun i en tidlig alder.

Flere typer kirurgi anvendes, når det er nødvendigt at normalisere konturerne af organet:

  • Plastikkirurgi på aorta med brug af proteser til erstatning af karrene. Denne metode er relevant for patologier, hvor arterien har en indsnævring i den mindste størrelse af stedet, hvilket ikke tillader at forbinde enderne af naturligt dannede fragmenter.
  • Resektion af indsnævringen med indsættelse af fistel i slutningen af ​​to sunde sider. Denne metode forsøges ved at indsnævre åbningen over en lille længde og med helt sunde rester af aorta.
  • Bypass operation. En vaskulær protese fremstilles af dette materiale. Kanten af ​​denne enhed er syet til stoffet på et niveau under og over indsnævringspunktet. Dette er nødvendigt for blodets frie bevægelighed.

  • Angioplastik og stenting. Det er nødvendigt at udføre disse procedurer, hvis operationen til normalisering af aortas struktur allerede er gennemført, men patologien har gentaget igen. En ballon er anbragt i aortahulrummet, gennem hvilken luft blæser ind i det, som kunstigt udvider rummet.
  • Lær mere om sygdommen fra videoen:

    Prognoser og forebyggende foranstaltninger

    Prognosen adskiller sig afhængigt af graden af ​​aorta reduktion i et bestemt barn, en normal livsstil sikres med små manifestationer af patologien. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lig med denne periode hos mennesker uden sådanne sygdomme.

    Med en alvorlig patologi kan patienten leve op til 30-35 år, hvis den nødvendige operation ikke udføres. Dødsårsagen er bakteriel endokarditis samt svær hjertesvigt. En uventet død kan forekomme på grund af en skarp brud på aortavæv, aneurisme eller et alvorligt slagtilfælde.

    Forebyggelse af denne patologi hos et barn er at en sund livsstil overholdes til sine forældre. Før du bliver gravid og under graviditet, er både far og mor forpligtet til ikke at ryge, ikke at tage alkohol og narkotika.

    Coarkation af aorta er karakteriseret ved specifikke symptomer, der ikke kan gå glip af for at forhindre en skarp fremgang af sygdommen. Selv med normal fysisk udvikling hos børn kan denne overtrædelse manifesteres og forekomme i moderat eller endog alvorlig form. Hvis du mærker sygdommen i tide, er der en chance for fuldstændig opsving fra sygdommen og vender tilbage til det normale liv.