Stenose i pulmonal stamme (isoleret indsnævring af lungearterien)

Indsnævring af udgangen fra højre ventrikel ind i lungearterien kan være placeret på forskellige niveauer. Stenose højre ventrikulære udstrømning skrifter eller subvalvulær (infundibulyarny) pulmonal stenose, dannes ved spredning af muskel og fibrøst væv i ventriklen infundibulyarnom afdeling.

Hvis patienten har et patent foramen ovale eller atriel defekt eller ventrikulær septal, udvikle venøs shunt i det arterielle træ (i venstre atrium, venstre ventrikel), hvilket fører til cyanose, forværres af anstrengelse.

Det kliniske billede og diagnose. Ved undersøgelse af patienten registreres åndenød, forværret af fysisk anstrengelse, hjertebanken, træthed. Systolisk tremor og bruttosystolisk murmur i det andet tredje intercostalrum på venstre kors af brystbenet, svækkelse af II-tonen over lungearterien bestemmes over hjertet. På elektrokardiogrammet - afvigelsen af ​​hjerteets elektriske akse til højre, tegn på højre ventrikelhypertrofi og højre atrium.

Under sensing og under angiokardiografi detekteres en stigning i tryk i højre ventrikel, og den systoliske trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien bestemmes. Optagelsen af ​​tryk i højre ventrikel og lungearteri og angiokardiociografi tillader differentieret diagnose mellem ventil og subvalvular stenose, bestemme omfanget, omfanget og lokaliseringen af ​​indsnævringen. Prognosen uden kirurgi er ugunstig. Forventet levetid overstiger ikke 20 år.

Behandling. Med en isoleret valvulær stenose i lungearterien udføres operationen ved anvendelse af et kateter med en ballon, der udføres gennem lårbenen ved anvendelse af en punkteringsmetode til lungearteriventilen. Cylinderen installeres på ventilens niveau, oppustet med kuldioxid, hvilket fører til brud på ventilerne, der er sammenføjet, og dermed eliminerer stenose. Effektiviteten af ​​valvuloplastik bedømmes ved at registrere trykkurver i lungearterien og højre ventrikel.

I tilfælde af subvalvulær stenose udføres operationen under betingelser med kunstig blodcirkulation. Myokardiet i højre ventrikel er dissekeret over stenosen, de hypertrophied trabeculae udskæres omhyggeligt og danner en indsnævring. Hvis der på en særlig buzhom, matchet i diameter henholdsvis værdien af ​​patientens legemsoverflade, er det umuligt at træffe det rigtige ventrikulære myocardium dissekeret, så produktionen nødvendige plastikkort med hjælp af patches.

Umiddelbare og langsigtede resultater med en rettidig udført operation er gode, de fleste patienter kan gøre fysisk arbejde.

Stenose af pulmonal stammen

Stenose i pulmonal stammen er en indsnævring af blodets udstrømningsveje fra højre ventrikel. I de tidlige stadier kan stenose manifestere sig kun med konstant systolisk murmur, da processen skrider frem, vil sygdommen blive ledsaget af symptomer på højre sidet hjertesvigt:

• motion intolerance
• udvikling af ødem
• ascites udvikling;
• udvikling af hydrothorax.

Dette er en af ​​de vanlige laster i hunde. Ifølge nogle rapporter er det 20% af det samlede antal medfødte fejl. Cocker Spaniel, Miniature Schnauzer, Boxer, Engelsk Bulldog og Samoyed hund er især almindelig hos hunderaser. Prognosen kan være kompliceret af tilstedeværelsen af ​​tricuspidventil samtidig dysplasi. Denne kombination forekommer hos 10-20% af hunde med lungestensose. I bulldoger kan stenose også være kompliceret (eller forårsaget) af den afvigende gren af ​​den højre kranspulsår, der breder pulmonal stammen.

Hypertrofi af væggene i højre ventrikel

Hos katte er denne mangel sjælden, men normalt i kombination med andre defekter. Hos hunde er ventil stenosis mest almindelig.

Indsnævring af lumen i lungearterien fører til overbelastning af højre mave, hvilket forårsager hypertrofi af dets vægge. Hypertrofi af udløbskanalen i højre ventrikel fører til subvalvulær indsnævring, som forværrer kurset. Alvorlige eller kroniske tilfælde kan føre til retsidet hjertesvigt.

Venstre side systolisk murmur ved hjertepunktet er detekteret under den første vaccination af hunden. Støjniveauet svarer som regel til stenosens alvorlighedsgrad. Dyret må ikke have nogen symptomer eller vise træningsintolerance, besvimelse eller symptomer på højre siders hjertesvigt (ascites, forstørret lever, positiv hepato-jugular reflex).

Balonvalvoplastoplastik betragtes som den valgte metode til behandling af pulmonal arterie stenose. Operationen indikeres i tilstedeværelse af kliniske tegn (intolerancebelastninger, besvimelse) eller med en trykgradient på mere end 80 mm Hg. (trykgradient bestemt ved ekkokardiografi). Balanceret valvuloplasti reducerer som regel reduktionsgraden med 50% og giver et godt langsigtet resultat hos 85% af patienterne. Dødelighed i denne procedure er ca. 7%. Operationen vil være mindre vellykket, hvis der er samtidig tricuspid dysplasi og en betydelig udvidelse af højre atrium.

I tilfælde, hvor operationen er kontraindiceret, anvendes lægemiddelbehandling.

Diagnose og behandling af pulmonal stenose

Pulmonal stenose er en sygdom, der anses for at være en af ​​de typer af medfødt hjertesygdom (CHD) og er karakteriseret ved forringet udstrømning af blod fra hjertets højre hjerte i lungearterien, hvor der er en betydelig indsnævring. Der er flere typer stenose:

• ventil;
• subvalvulær;
• over ventilen;
• kombineres.

90% af alle patienter diagnosticeres med ventilstenose i åbningen i lungearterien. Afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen er der flere faser:

Til praktiske formål bruger lægerne en klassificering baseret på niveauet for bestemmelse af systolisk blodtryk i hjertets højre kammer og trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien:

1. ² moderat grad - systolisk blodtryk 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. 2. moderat grad - systolisk blodtryk 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Udtalt grad - systolisk tryk er mere end 100 mm Hg, og gradienten overstiger 80 mm Hg.
4. IV-dekompenserende stadium - utilstrækkelighed af kontraktil funktionen af ​​hjertets ventrikel udvikler sig, myokardie dystrofi sættes i, trykket i ventrikel falder under normal.

Årsager og egenskaber ved hæmodynamik

For at ordinere tilstrækkelig behandling af stenose er det nødvendigt at kende årsagen og mekanismen af ​​sygdommen. Ifølge udviklingsmekanismen er der to typer stenose:

Stenose af lungearteriens mund kan erhverves. Årsagen til denne patologiske tilstand er infektiøse (syfilitiske, reumatiske) læsioner, kræfttumorer, forstørrede lymfeknuder, aorta-aneurisme.

Denne sygdom er karakteriseret ved nedsat hæmodynamik, som er forbundet med tilstedeværelsen af ​​forhindringer i vejen for blodstrømmen fra højre ventrikel til pulmonal stammen. Hjertets funktion med konstant belastning fører til myokardisk hypertrofi. Jo mindre området af ventrikulær udløb er, desto højere er det systoliske blodtryk i det.

Symptomer på sygdommen

Det kliniske billede af sygdommen afhænger af alvorligheden og typen af ​​stenose. Hvis systolisk blodtryk i ventriklen ikke overstiger 75 mm Hg, kan symptomerne på sygdommen være næsten fraværende. Når trykket stiger, kan de første symptomer på sygdommen optræde i form af svimmelhed, træthed, hjertebanken, døsighed og åndenød.

Med medfødt stenose hos børn kan der være en lille forsinkelse i fysisk og mental udvikling, en tendens til forkølelse, besvimelse. Med IV dekompenseret grad er hyppige besvimelser og angina angreb mulige.

Hvis de patologiske processer er stigende, og der ikke er nogen behandling, kan der åbnes et ovalt vindue, hvorigennem venøs arteriel blod udledes.

Under undersøgelsen af ​​en patient med stenos i lungekroppen er det objektivt muligt at detektere: cyanose i ekstremiteterne eller hele kroppen, bleg hud, vener i nakkeområdet svulmer og pulserer.

I brystet kan du mærke tilstedeværelsen af ​​systolisk tremor, udseendet af et hjertebukk, cyanose i lemmerne eller hele kroppen.

Ofte kan patienten i mangel af tilstrækkelig behandling udvikle hjertesvigt eller septisk endokarditis, som kan være dødelig.

diagnostik

Tiden for behandling og diagnose afhænger af patientens livstid. For at klarlægge diagnosen vil lægen ordinere sådanne yderligere forskningsmetoder:

• generel og biokemisk analyse af blod og urin
• Ultralyd af hjertet;
• EKG;
• røntgenundersøgelse;
• phonocardiography;
• ekkokardiografi;
• sensing.

Isoleret pulmonal stenose bør differentieres med sygdomme som Fallot's tetrad, åben arteriel kanal, atriel septal defekt.

Behandlingsmetoder

Isoleret pulmonal arterie stenose behandles kun med kirurgi. I begyndelsen af ​​sygdommen er der ikke behov for at bruge dyre stoffer og operationer, når der ikke er nogen tydelige tegn. Men når sygdommens sværhedsgrad forhindrer patienten i at føre en normal aktiv livsstil, giver den hurtige behandling af lunge stenose en chance for at forlænge og bevare patientens livskvalitet. Dette gælder især børn, der lider af medfødt hjertesygdom (CHD).

Afhængig af sværhedsgraden og typen af ​​sygdommen udføres valvuloplasti på flere måder:

Åben valvuloplasty - abdominal kirurgi, som udføres under generel anæstesi ved hjælp af en kardiopulmonal bypass. Denne type kirurgisk behandling genopretter perfekt hæmodynamik, men er farlig på grund af udviklingen af ​​en komplikation i form af ventilinsufficiens i lungearterien.

Lukket valvuloplasti er en kirurgisk procedure, der bruger en valvulot, som udelukker overskydende væv, som forhindrer normal blodgennemstrømning.

Ballonvalvuloplastik betragtes som den sikreste metode til kirurgisk behandling.

Ballonvalvuloplasti er den mindst traumatiske behandlingsmetode, hvor der ikke er behov for at lave abdominale snit, men snarere et par små punkter i lårområdet.

Prognose og forebyggelse

Stenose af lungerørens mund er en alvorlig sygdom, der, hvis den ikke behandles, kan være dødelig. For voksne patienter påvirker mindre hæmodynamiske lidelser ikke den generelle sundhedstilstand. Stenose af lungekroppen hos børn kræver konstant overvågning og gentaget kirurgisk indgreb.

Hvis du identificerer en sådan diagnose som stenose i pulmonal stammen, skal du ikke panikere. I dag står medicinen ikke stille, og med passende pleje og behandling kan patienterne lede helt aktive livsstil. Som praksis viser, efter kirurgisk behandling er procentdelen af ​​fem års overlevelse 91%, hvilket er en god indikator.

Forebyggelse af pulmonal stenose er:

1. Oprethold en sund og aktiv livsstil.
2. At skabe ideelle forhold under graviditeten.
3. Tidlig diagnose og behandling af sygdomme.
4. Når de første tegn på sygdommen optræder, bør du ikke selvmedicinere, men det er bedre at straks søge kvalificeret lægehjælp.
5. Efter behandling bør patienterne være under tilsyn af en kardiolog, strengt følge alle anbefalinger.

Husk! Sundhed er den største værdi, der gives til os af natur, som skal bevares!

Stenose af pulmonal stammen

Medfødte indsnævring huller pulmonal Stammen kan være placeret i den højre ventrikulære udstrømning tarmkanalen (pulmonal bagagerum i en kegle eller tragt infundibulyarnoy delvis) på grund af dannelsen af ​​fibro-muskulære eller med rulle seam klapblade.

For fostercirkulationen er der ingen særlig belastning, og barnet er født normalt. Efter fødslen åbner lungecirkulationen, højre kammeret modtager større belastning, da det kræver mere indsats for at levere blod gennem indsnævringen. Det ovale hul er ifølge litteraturen åbent i 70% af tilfældene efter fødslen, så en del af blodet fra højre atrium går ind i venstre atrium. Som følge heraf kommer en reduceret mængde blod ind i lungecirkulationen fra højre ventrikel. Så længe den arterielle kanal er åben, er tilførslen af ​​kroppen med oxygen tilfredsstillende, arbejdet i begge halvdele af hjertet er i en vis ligevægt. Efter at arterielkanalen er lukket, går en del af blodet fra højre atrium til venstre halvdel af hjertet og aorta.

På grund af dens indsnævring modtager lungerne lidt blod. Når den ovale åbning er lukket, øges belastningen på højre atrium også. Blodet fra det går til højre ventrikel, hvor trykket er højt. Stagnation i det øges, og det udvides (I. Littmann, R. Fono).

Med små indsnævringer (med et systolisk tryk i ventriklen på 60-70 mmHg) er der ingen forsinkelse i barnets fysiske udvikling eller et fald i dets aktivitet. I tilfælde af moderat sværhedsgrad (tryk 70-100 mmHg) opstår træthed og åndenød med anstrengelse, men uden at påvirke barnets fysiske udvikling. Med mere alvorlige sammentrækninger (tryk over 100 mmHg), børn efter flere trin choker, squat og vent på åndenød at passere. I de senere stadier udvikler cyanose med en lilla tinge, der ofte kun er lokaliseret på kinder og lemmer. Cyanose er dog normalt ikke så udtalt som med Fallot's tetrad.
Over tid bliver den højre ventrikel overarbejde, og der opstår en alvorlig svækkelse af blodcirkulationen.

Hjertets grænser er udvidet, for det meste til højre.
Auskultation i det andet interkostale mellemrum ved venstre brystbenet ru systolisk hørbar støj, meso- eller telosistolichesky (3/6 til 5/6), som afslutter en hul svækket II tone. Med kredsløbskompensation bliver støjen mindre intens og skifter nedad.

På EKG afvises aksen til højre, højre ventrikulær aktivitet hersker. På FCG fremstår spidsens maksimale jo længere, desto stærkere er indsnævringen; II tone er delt. Interval IIA og IIP bedømmes efter graden af ​​indsnævring.

Røntgenundersøgelse afslører udvidelsen af ​​højre ventrikel og senere - udvidelsen af ​​hjertet i begge retninger. Pulsen af ​​lungekroppen og dens grene, såvel som i lungernes porte (giluser), reduceres. Den lunge stamme er undertiden stærkt forstørret, hvilket indikerer ventil stenose og anses for at være gunstig for hurtigere korrektion. Lungefeltene er lyse.

Med angiokardiografi kommer kontraststof fra højre ventrikel ind i lungerne med en forsinkelse. Lændenes lænker er tynde, men skarpe. Når det ovale vindue er åbent, falder kontrasten tidligt i venstre halvdel af hjertet (tidligt levogram) (I. Littmann, R. Fono).

Selektiv angiokardiografi giver dig mulighed for at angive lokalisering og graden af ​​indsnævring samt tilstedeværelsen af ​​andre defekter, hvilket er vigtigt, når du planlægger en intervention.

Pulmonal stenose hos børn og voksne: årsager, symptomer, kirurgi

Pulmonalarterien (LA) er en af ​​de største skibe i menneskekroppen, som bærer blod fra hjertet til lungevævets blodkar, hvor blodet er beriget med ilt, og dermed er dannelsen af ​​en lille cirkel af blodcirkulation afsluttet. På en anden måde kaldes dette fartøj lungekroppen.

Hvis fartøjets lumen bliver mindre, så tal om stenosen eller patologisk indsnævring af lungearterien.

tegning: ventilform af stenose i lungearterien

Stenose opstår på grund af medfødte eller erhvervede årsager og er karakteriseret ved følgende hæmodynamiske processer i hjertet:

• Den højre ventrikel er under pres, når du skubber blod gennem lungerens indsnævrede lumen.
• Belastningen på ventriklen kan være forskellig afhængigt af alvorligheden af ​​stenose.
• Mindre blod kommer ind i lungerne end normalt, som følge af, at mindre blod er mættet med ilt, og kroppen modtager mindre ilt generelt, hvilket fører til udvikling af hypoxi (ilt sult) af indre organer.
• En konstant belastning på højre ventrikel fører til en gradvis forringelse af hjertemusklen, som i første omgang kompenseres af en stigning i myokardiemasse (højre ventrikelhypertrofi) og yderligere fører til udvikling af svær hjerte retrikulært svigt.
• På grund af det konstant øgede endelige blodvolumen, som ikke kan smides fuldstændigt ind i arterien, udvikler tricuspid regurgitation, det vil sige en omvendt blodgennemstrømning dannes i højre atrium, hvilket fører til stagnation af venøs blod og nedsat mikrocirkulation i indre organers kar - hypoxi forværres.
• Alvorlig stenose fører til udvikling af alvorligt hjertesvigt, hvilket kan forårsage dødsfald i mangel af behandling.

Afhængig af læsionens placering er der en supravalvulær, subvalvulær og valvulær stenose, dvs. indsnævring er placeret over henholdsvis under eller på ventilniveau. Valvulær stenose i lungearterien forekommer hyppigere end andre former.

former for pulmonal stenose efter sted

Årsager til sygdom

Isoleret, erhvervet stenose af lungekroppen er sjælden. Stenosen af ​​pulmonal stammen af ​​medfødt natur er meget mere almindelig og rangordner anden i frekvens blandt alle medfødte hjertefejl.

Medfødt lungearterie stenose (CHD)

Blandt årsagerne til medfødt stenose i lungearterien sondres følgende faktorer, som under graviditeten kan påvirke dannelsen af ​​fosterets kardiovaskulære system og forekomsten af ​​medfødte hjertefejl (CHD):

ventil til medfødt stenose

Genetisk modtagelighed for misdannelser af hjertet og store skibe, især fra moderen,

Erhvervet stenose

Blandt de grunde, som oftest forårsager udviklingen af ​​erhvervet stenose i lungearterien, kan identificeres:

eksempel på erhvervet stenose på grund af revmatisme

• Aterosklerose af store fartøjer
• Kalkning af aorta- og lungearterieventiler,
• Reumatiske læsioner af hjerteventilerne, herunder lungeventilen,
• Specifik betændelse i lungearteriens indre væg - syfilis, tuberkulose (sjælden),
• Hypertrofisk kardiomyopati med en forøgelse i massen af ​​myokardiet i højre ventrikel, hvilket resulterer i obstruktion (obstruktion) i vejen for blodgennemstrømning fra ventriklen til lungearterien,
• Kompression af lungestammen udefra - mediastinaltumor, forstørrede lymfeknuder, aortaaneurisme mv.

Symptomer på lunge stenose hos børn

De kliniske manifestationer af lunge stenose hos børn afhænger af graden af ​​indsnævring af lumen. Således kan mild og moderat stenose ikke manifestere sig klinisk i mange år.

Alvorlig stenose manifesterer sig næsten umiddelbart efter barnets fødsel og omfatter sådanne symptomer som:

1. Alvorlig acrocyanose eller diffus cyanose - blålig farve af hudområder (nasolabial trekant, fingerspidser, håndflader, fødder) eller hud i hele kroppen,
2. Dyspnø i hvile og når fodring barnet,
3. Den sløvhed eller udtrykte angst hos barnet,
4. Dårlig vægtforøgelse i de første måneder af et barns liv,
5. Dyspnø på anstrengelse som spædbarnets motoriske evner udvikle sig.

Symptomer på lunge stenose hos voksne

Hos voksne følger symptomerne på stenose et andet scenario. Sygdommen i tilfælde af moderat stenose kan heller ikke manifestere sig i mange år, og nogle gange hele livet.

Hvis lungeventilens stenose er alvorlig, udvikler højre ventrikulær svigt, hvilket fremgår af gradvist stigende symptomer:

• Svimmelhed, træthed og generel svaghed under fysisk anstrengelse, først med signifikant, derefter med minimal, og derefter i ro,
• Dyspnø ved anstrengelse eller hvile, forværret i tilbøjelig stilling,
• Ødem i underekstremiteterne i den indledende fase af hjertesvigt, indre ødem i de sene faser - ophobning af væske i brysthulen og bughulen (henholdsvis hydrothorax og ascites), ødem i hele kroppen (anasarca) i den terminale fase af kronisk hjerteinsufficiens.

Hvilken læge at kontakte?

Alle nyfødte børn i barselssygehuse undersøges af en neonatolog, der, hvis en medfødt hjertesygdom mistænkes, udarbejder den nødvendige eksamineringsplan.

Hvis disse symptomer forekommer hos et spædbarn eller et ældre barn, skal du straks kontakte en børnelæge.

En voksenbefolkning bør søge hjælp fra en læge eller kardiolog.

Undersøgelsesplanen er under alle omstændigheder den samme og omfatter følgende diagnostiske metoder:

1. Ekkokardiografi eller ultralyd i hjertet - giver dig mulighed for visuelt at vurdere ventilringens struktur, samt måle trykket i højre ventrikel og gradientens (forskel) tryk mellem hulrummet i højre ventrikel og lungearterien. Jo højere trykket i højre ventrikel og jo større trykforskellen mellem ventrikel og arterie er, desto mere udtalte indsnævringen af ​​karrets lumen. Ifølge disse data er graden af ​​stenose opdelt i:
   • moderat (P w - mindre end 60 mm Hg, hagl P - 20-30 mm Hg),
   • udtrykt (P gul - 60-100 mm Hg, hagl P - 30-80 mm Hg),
   • udtalt (Pg - mere end 100 mmHg, hagl P - mere end 80 mmHg) og dekompenseret (alvorlige krænkelser af intrakardial hæmodynamik, myokardial kontraktil funktion reduceres kraftigt).
2. EKG, om nødvendigt - EKG efter målt træning (gå på løbebånd, cykel ergometri).
3. Brystets radiografi - bestemmes af graden af ​​udvidelse af hjertet på grund af myokardial hypertrofi.
4. Højre hjerte kateterisering - giver dig mulighed for mere præcist at måle trykket i højre ventrikel og lungearterie.
5. Ventrikulografi er introduktionen i karrene af et radiopent stof, der kommer ind i højre halvdel af hjertet og viser de anatomiske nuancer af stenose ved hjælp af røntgenbilleder.

Behandling af pulmonal stenose

Behandling af mild og moderat stenose er som regel ikke nødvendig i mangel af hjertesvigt og de tilsvarende kliniske manifestationer.

Den eneste effektive behandling for udtalt pulmonal stenose er kun kirurgisk. Operationsmetoden varierer afhængigt af den anatomiske lokalisering af defekten:

• I tilfælde af supravalvulær stenose udskæres den berørte del af vaskulæren ved hjælp af en plaster fra sit eget perikardium (hjertets bindevævskede er udenfor eller perikardialposen),
• I valvulær stenose anvendes ballonvalvuloplasti eller kommissurotomi - adskillelse af de svejsede ventilblad med en ballon indsat gennem fartøjer eller med en skalpel under en åben hjerteoperation,
• I tilfælde af subvalvular stenose anvendes teknikken til udskæring af hypertrofierede myokardieafsnit ved udgangen fra højre ventrikel.

endovaskulær ballonvalvuloplasti - lav-slagkirurgi til korrigering af ventrikulær stenose i lungearterien

I tilfælde af hjertesvigt anvendes medicinmedicin også - diuretika, hjerteglykosider, beta-blokkere, calciumkanalantagonister osv. Behandlingsregimen er kun bestemt af en læge og er i hvert tilfælde strengt individuel.

Livsstil for et barn med lungestensose

På grund af det faktum, at denne hjertesygdom er mere almindelig i en ubetydelig og moderat alvorlig grad hos nyfødte end hos svære, har disse børn tendens til at udvikle sig efter alder. Det vil sige, et barn med stenose, der ikke kræver kirurgisk behandling vokser og udvikler motorkompetencer som et almindeligt barn. Kun sådanne børn lidt oftere end deres kammerater lider af forkølelse, kræver omhyggelig observation af læger og bør ikke engagere sig i professionel sport i en ældre alder.

Hvis barnet blev født med en udtalt stenose, vil han få brug for en operation, og på hvilket tidspunkt bestemmer neonatologen på barselshospitalet, den pædiatriske kardiurgirurg og børnelæge, som overvåger barnet efter afladning, at beslutte. I dette tilfælde bør barnet være under endnu tættere observation af kardiologer og hjertekirurger, og når de vokser og udvikler sig, bør de ikke underkastes en betydelig fysisk anstrengelse, i det mindste i de første par år efter operationen.

komplikationer

En komplikation af stenose eller dets naturlige forløb i mangel af behandling er udviklingen af ​​kronisk højre ventrikulær svigt, som kan være fatalt.

outlook

Prognosen for mindre og moderat stenose er gunstig selv uden kirurgisk behandling. Den gennemsnitlige forventede levetid er i dette tilfælde lidt forskellig fra det antal år, den gennemsnitlige person har levet.

Prognosen for en udpræget stenose i lungekroppen i mangel af kirurgisk behandling er ugunstig, og efter operationen er det meget bedre - mere end 91% af de opererede patienter lever sikkert i de første fem år eller mere.

Spørgsmålet om, hvor farlig denne sygdom kan besvares er, at hvis stenosen udtages, skal en operation udføres så hurtigt som muligt, hvilket vil forlænge patientens liv og forbedre dets kvalitet.

Hvad er den gennemsnitlige forventede levetid for lungestensose?

Pulmonal arterie stenose (ALS) er en patologisk tilstand, der ændrer størrelsen på lungekroppen, som følge heraf bliver det mindre, hvilket forstyrrer normal blodgennemstrømning. Denne sygdom er en af ​​de typer af hjertesygdomme.

Under indsnævring er der en svag udløsning af blod fra højre ventrikel, på grund af at lumen i lungearterien bliver mindre. Derfor svigtet af den lille blodcirkulation.

Diagnose af sygdommen forekommer hos børn fra en tidlig alder. I de fleste tilfælde observeres stenose i kombination med forskellige ændringer.

Ifølge forskellige statistikere tegner tusind registrerede hjertefejl sig for 3 til 12 procent af indsnævringen af ​​lungekroppen.

Klassificering af pulmonal stenose

Den væsentligste klassifikation af stenose sker ved placeringen af ​​indsnævring, som kan dannes på følgende steder:

• Valve. Reduktionen af ​​lumen i lungearterien sker direkte i hjerteventilen. Denne type stenose af en lungearterie er generelt registreret;
• Podkapanny. Arterien indsnævres på stedet under ventilen;
• Over ventilen. Der er et fald i arterienes passage op bagagerummet over ventilen;
• Kombineret. Hvis der er en indsnævring af arterien på flere steder.

I halvfems procent af tilfælde af registrering af lungesårets stenose diagnostiseres ventil stenose.

Også adskillelsen sker og graden af ​​overlapning af lumen:

• Mild grad;
• Mellem grad;
• Tung grad.

I praksis anvender de kvalificerede læger succesfuldt opdelingen, som er baseret på detektionsniveauet for systolisk blodtryk (blodtryk) i højre ventrikel og forholdet mellem tryk mellem højre ventrikel og pulmonal stamme.

Niveauet af dette tryk er opdelt efter grader:

• 1. grad. Blodtrykket i systoler er 60 mm Hg, forholdet er 20-30 mm Hg;
• 2. grad. Blodtrykket i systoler varierer fra 60 til 100 mm Hg, og forholdet er 30-80 mm Hg;
• 3. grad. Trykket i dette tilfælde er mere end 100 mm Hg, og forholdet er mere end 80;
• 4. grad. Er dekompenserende stadium. Ventrikulær insufficiens udvikler sig på grund af dens svage sammentrækninger, dystrofi af hjertemusklen forekommer, trykket i ventrikel falder.

Hvad udløser ALA?

Gennem livet udvikler reduktionen af ​​lumen i lungearterien ganske sjældent. I det overvældende flertal af tilfælde er der konstateret en medfødt sygdom, og er på andenpladsen med hensyn til forekomst blandt alle medfødte hjertefejl.

Faktorer, der påvirker lungestammenes stenose, omfatter dem, der ved fødning af et barn kan påvirke dannelsen af ​​et vaskulært system og medføre medfødte hjertefejl.

Disse omfatter:

• Acceptation af kvinder, der bærer et barn med psykoaktive stoffer, narkotika, antibiotika, primært i graviditetens første trimester;
• Uegnede arbejdsforhold under graviditeten. Ved arbejde med maling og lak, kemiske, industrielle virksomheder og andre strukturer, hvor den forventede mor kan indånde kemiske og giftige dampe, er kontraindiceret;
• Genetisk beliggenhed. I dette tilfælde overføres arteriel stenose hovedsageligt fra moderen (eller fra faderen) til barnet;
• Sygdomme af viral oprindelse i at bære et barn. Medfødt stenose i pulmonal stammen kan påvirkes af: rubella, herpes, mononukleose og andre virussygdomme;
• Ioniserende stråling, herunder røntgenstråler, når barnet bæres
• Økologiske faktorer. Miljøet er ikke gunstigt, mest manifesteret i høje koncentrationer af stråling i visse regioner i landet.

Med progressionen af ​​indsnævring af lungens arterie i løbet af livet, kan de mest almindelige årsager være som følger:

• Sygdomsgruppe reumatisme. De påvirker lungearteriens ventiler, der forårsager stenose;
• Inflammatoriske processer af væggene inde i lungens arterie. Registreret i sjældne tilfælde, men du bør ikke udelukke listen over syfilis, tuberkulose osv. Fra listen.
• Aterosklerotisk plaqueaflejring. Udsættelsen af ​​kolesterolplaques kan også forekomme på lungearteriets vægge, hvilket får den til at indsnævres;
• Tryk på lungearterien udenfor. I de fleste tilfælde er årsagerne tumordannelse, forstørrede lymfeknuder og sacciform fremspring af aorta;
• Forkalkning. Deponering af calciumsalte på væggene og lungearteriens ventil. Der er en irritation af arterievæggene, hvilket fører til en indsnævring.

Symptomer på pulmonal stenose

Påvisning af symptomer afhænger direkte af størrelsen af ​​indsnævring af patensen i lungearterien. På et let stadium kan stenosen ikke vises i lang tid. For det meste hos børn op til et år.

Manifestationer af symptomer i mere alvorlige former for stenose gør sig følte næsten fra fødslen.

De manifesterer sig i følgende symptomer:

• Eksplicit cyanose, der manifesterer sig i blå hudtoner på fingre og tæer, mellem næsen og læben eller i bluenessen af ​​huden over hele kroppen;
• Tung vejrtrækning
• Muligt tab af bevidsthed;
• Dårlig kropsvægt gevinst;
• Lethargien og tilsyneladende angst hos barnet.

I kategorien for voksne alder forekommer manifestationen af ​​symptomer noget anderledes. De må ikke give signaler i mange år eller for livet.

De indlysende symptomer på stenose af lungearterien i de mere alvorlige stadier omfatter:

• Hurtig træthed efter en lille fysisk anstrengelse, der går videre til permanent træthed;
• Svimmelhed og bevidsthedstab
• Under auscultation af hjertet høres lyden af ​​døve natur, brutto systolisk murmur i venstre side af brystet og det tredje interkostale rum;
• Kraftig vejrtrækning under fysisk anstrengelse eller i ro, som bliver stærkere i den liggende stilling
• Fingers iboende udseende af "drumsticks" flad dannelse;
• Pulsationen af ​​vener i livmoderhalsen opstår;
• Hævelse af benene, og med udviklingen af ​​hjertesygdomme og hævelse af hele kroppen.

Hvor farligt er ALS?

Stigning af stenose i lungearterien kan forekomme både som følge af erhvervede årsager og indfødte.

Under dannelsen forekommer følgende processer i hjertet:

• Ved en indsnævring af arterien bliver den højre kammerat sværere at skubbe blodet og skaber en stor belastning på den;
• Som følge heraf leveres mindre blod til lungerne. Hypoxi af de indre organer opstår, hvilket fremkalder utilstrækkelig iltmætning af blodet;
• Hjertemusklen slides i sidste ende ud med regelmæssig udsættelse for store belastninger på højre ventrikel. Dette fører til dets svigt, fremkaldt af en stigning i hjertemuskulaturens masse;
• På grund af det faktum, at der regelmæssigt øges mængden af ​​blod, der ikke er helt frigivet i lungeens arterie, er der en omvendt frigivelse af indgående blod ind i højre atrium, hvilket fører til en funktionsfejl i blodcirkulationen samt processer med stagnation og oxidation af blodet. Der er en stærkere ilt sult;
• Åbenlys stenose fører til udviklingen af ​​hjertesvigt. Hvis du ikke anvender rettidig operation, er det mest almindelige resultat døden.

Hvilken læge behandler?

Ved fødslen i barselshospitalet passerer helt alle nyfødte en undersøgelse af en neonatolog, der bestemmer forekomsten af ​​sygdomme og patologiske tilstande hos spædbarnet. Hvis der opdages afvigelser, udarbejder han en plan for videre undersøgelse.

Hvis symptomer på lunge stenose forekommer i ungdommen, bør du konsultere en kvalificeret børnelæge.

Når der er tegn på stenose i lungearterien i den ældre aldersgruppe, bør du konsultere en læge eller kardiolog.

Endovaskulær ballonvalvuloplasti

diagnostik

Ved første besøg lytter lægen til patientens klager, studerer historien og foretager derefter en primær undersøgelse for at identificere indlysende tegn på sygdommen. Mistænker en stenose i lungearterien, kan lægen sende patienten til yderligere hardwareforskning for en præcis diagnose.

Pile på røntgenbillederne viser den udstrakte buen af ​​lungearterien og venstre atrium

Apparatundersøgelser foreskrevet for mistænkt stenose af en lungearterie omfatter:

• Elektrokardiogram (EKG). Et EKG-studie udføres efter træning. Hjælper med at opdage alvorlig stenose på grund af overbelastning af højre ventrikel og atrium samt ekstrasystoler;
• Ultralydundersøgelse af hjertet. Når en sådan undersøgelse gennemføres, får lægen et overblik over ventilringen, som hjælper med at bestemme trykniveauet i højre ventrikel og forholdet mellem tryk i højre ventrikel og lungekroppen. Jo mere trykket i ventriklen er, desto mere bliver beholderen blokeret.
• Røntgen af ​​brystet. Det hjælper med at bestemme graden af ​​vækst af hjertets dimension, hvilket har forårsaget en patologisk stigning i hjertemusklen;
• Ventrikulografi. Indtastning af et kontrastmiddel i karrene, som trænger ind i højre side af hjertet, hvorefter der foretages en ultralyd. På baggrund af resultaterne er det muligt at opdage, i hvilken grad pulmonal stenose udvikler sig
• Kateterisering af højre hjerte. Gennemført til måling af tryk i højre ventrikel og lungestamme;
• Sensing.

behandling

Den mest effektive behandling af lungstenose er kirurgi.

Til milde manifestationer ordineres medicin i grupper:

• glycosider;
• Vitaminkomplekser;
• Narkotika mættet med kalium.

Enhver medicin er ordineret, kun for at opretholde patientens tilstand. Behandling kræver kun kirurgisk indgreb. Kirurgisk behandling er rettet mod at forbedre blodcirkulationen i lungekroppen.

Driftsintervention er tildelt afhængigt af placeringen af ​​lumenets indsnævring.

Blandt dem er:

• Når nadklapannom stenose. Anvend kirurgi med fjernelse af den del af væggen, hvor sammentrækningen opstod. En patch taget fra patientens perikardium påføres på den eksterne side;
• Med subvalvular stenose. Under denne operation fjernes den hypertrofierede del af hjertemusklen i udgangsstedet til højre ventrikel;
• Med ventil stenose. Operationen udføres ved anvendelse af ballonvalvuloplasti. Indførelsen af ​​en ballon i skibet er underforstået, og derpå installeres en stent, som udvider den;
• Kombinerede vices. På flere steder af indsnævring på en gang udføres suturering af interventrikulære og interatriale foramen.

Efter operationen gennem den udvidede pulmonale stamme begynder normal blodcirkulation. Symptomerne falder gradvist, aktivitet vises.

Skolealderbørn kan vende tilbage til opgaver efter tre måneder.

Sådan forebygger du lunge stenose?

Da stenosen i lungestammen er overvejende medfødt hjertesygdom, er forebyggelsen primært rettet mod at opretholde de bedste forhold for gravide kvinder.

Komplekset af handlinger, der er nødvendige for forebyggende tiltag for at forhindre stenose af lungens arterie, omfatter:

• Oprethold en sund livsstil;
• At skabe ideelle forhold i den periode, hvor barnet bæres
• Diagnose af sygdommen i de tidlige stadier;
• Når du identificerer de første symptomer, skal du kontakte en specialist.
• At ikke arbejde i "skadelige" job i perioden med at bære et barn
• Gå mere ud i det fri;
• Observeret af en fødselslæge-gynækolog
• Stop med at ryge og alkohol;
• Giv ikke ud til ionbestråling.

Forventet levetid og prognose?

I mangel af det nødvendige kirurgiske indgreb fører lunge stenose til døden. På enhver alder kræver stenose konstant overvågning og tidlig operation.

Med medfødt pulmonal stenose og ubehandlet lever patienter i højst 20 år.

Udførelse af rettidig kirurgisk indgriben, selv med svære grader af indsnævring af lungearterien, giver en chance for at leve i 5 år.

Og samtidig med at du opretholder korrekt livsstil og ernæring, undgår stress - mere end 5 år (for 90 procent af patienterne).

Hvis du finder symptomer på sygdommen, skal du straks kontakte din læge. Tidlig påvisning af sygdommen hjælper på forhånd med at diagnosticere det og udføre kirurgi. Der er ingen medicinbehandling.

Stenose af munden i lungearterien

Stenose af lungerørens mund - en indsnævring af udskillelseskanalen i højre hjertekammer, der forhindrer normal blodgennemstrømning i lungekroppen. Stenose af lungerørens mund ledsages af svær svaghed, træthed, svimmelhed, tendens til besvimelse, åndenød, hjertebanken, cyanose. Diagnose af stenose af lungearteriens mund omfatter elektrokardiografisk, røntgen-, ekkokardiografisk undersøgelse, hjertekateterisering. Behandling af stenose i munden af ​​lungearterien er at udføre en åben valvulotomi eller endovaskulær ballonvalvuloplasti.

Stenose af munden i lungearterien

Stenose af lungepulsåren (pulmonal stenose) - medfødt eller erhvervet hjertesygdom, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​hindringer for udstrømningen af ​​blod fra højre ventrikel i den pulmonale stammen. I en isoleret form diagnostiseres stenose af munden i lungearterien i 2-9% af tilfældene med alle medfødte hjertefejl. Endvidere kan stenose af lungepulsåren indgå i strukturen komplekse hjertefejl (triade og tetralogi af Fallot), eller kombineret med gennemførelse af de store kar, ventrikelseptumdefekt, åben atrioventrikulær kanal, atresi af trikuspidalklappen og andre. Cardiology isoleret stenose af lungepulsåren angår bølger af den blege type. Udbredelsen af ​​vice blandt mænd er 2 gange højere end blandt kvinder.

Årsager til stenose af lungearteriens mund

Etiologien af ​​stenose af lungearteriets åbning kan enten være medfødt eller erhvervet. Årsager til medfødte ændringer - fælles med andre hjertefejl (foster rubella syndrom, stof- og kemisk forgiftning, arvelighed osv.). Oftest med medfødt stenose af lungerørets mund forekommer medfødt ventildeformitet.

Dannelse erhvervet mund forsnævring af lungepulsåren kan være forårsaget af ventildelene vegetationen i endocarditis, hypertrofisk kardiomyopati, syfilitisk læsioner eller reumatiske, hjerte- myxoma, carcinoid tumorer. I nogle tilfælde er supravalvulær stenose forårsaget af kompression af åbningen af ​​lungearterien ved forstørrede lymfeknuder eller aorta-aneurisme. Udviklingen af ​​mundens relative stenose bidrager til en betydelig udvidelse af lungearterien og dens sklerose.

Klassifikation af stenose af lungearteriens mund

Ifølge niveauet for obstruktion af blodgennemstrømning, ventil (80%) isoleres subvalvulær (infundibulær) og supravalvulær stenose af åbningen i lungearterien. Ekstremt sjælden kombinationsstenose (ventil i kombination med supra- eller subvalvulær). I valvulær stenose er ventilen ofte ikke opdelt i folder; ventilen i lungearterien selv har formen af ​​en kuplet membran med en 2-10 mm bred åbning; kommissaler udglattet; post-stenotisk ekspansion af pulmonal stammen er dannet. I tilfælde infundibulyarnogo (subvalvulær) har en tragtformet indsnævring stenose kort højre ventrikel udstrømning på grund af unormal proliferation af muskel og fibrøst væv. Den supravalvulære stenose kan repræsenteres ved lokaliseret indsnævring, ufuldstændig eller fuldstændig membran, diffus hypoplasi, multipel perifer lungestensose.

Til praktiske formål anvendes en klassificering baseret på bestemmelse af niveauet af systolisk blodtryk i højre ventrikel og trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien:

• Trin I (moderat stenose af lungerens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel mindre end 60 mm Hg. v.; trykgradient 20-30 mm Hg. Art.
• Trin II (udtalt stenose af lungerørens mund) - systolisk tryk i højre ventrikel fra 60 til 100 mm Hg. v.; trykgradient 30-80 mm Hg. Art.
• Trin III (udtalt stenose af lungerens mund) - systolisk tryk i højre hjertekammer mere end 100 mm Hg. v.; trykgradient over 80 mm Hg. Art.
• Trin IV (dekompensation) - myokardie dystrofi, alvorlige kredsløbssygdomme udvikler sig. Systolisk blodtryk i højre ventrikel er reduceret på grund af udviklingen af ​​kontraktile svigt.

Funktioner af hæmodynamik ved stenose af lungearteriens mund

Hemodynamisk svækkelse i stenose af lungearteriets åbning er forbundet med en forhindring i blodudkastningen fra højre ventrikel til pulmonal stammen. Den øgede belastning af modstand på højre ventrikel ledsages af en stigning i sit arbejde og dannelsen af ​​koncentrisk myokardhypotrofi. Samtidig overstiger det systoliske tryk, der udvikles af højre ventrikel, det, der ligger i lungearterien: Graden af ​​systolisk trykgradient på ventilen kan bruges til at bedømme graden af ​​stenose af lungearteriens mund. Forøgelsen af ​​trykket i højre ventrikel opstår, når området for åbningen aftager med 40-70% af det normale.

Over tid vil udviklingen af ​​dystrofiske processer i myokardiet udvikle dilatation af højre ventrikel, tricuspid regurgitation og senere hypertrofi og dilatation af højre atrium. Som et resultat kan åbningen af ​​et ovalt vindue forekomme, hvorigennem veno-arteriel udledning af blod dannes, og cyanose udvikles.

Symptomer på stenose af munden i lungearterien

Klinikken for stenose af lungearteriens mund afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring og kompensationstilstanden. Med systolisk tryk i hulrummet i højre ventrikel

De mest karakteristiske manifestationer af stenose i lungearterien er hurtig træthed under træning, svaghed, døsighed, svimmelhed, åndenød, hjertebanken. Hos børn kan der være en forsinkelse i fysisk udvikling (i kropsmasse og højde), udsættelse for hyppige forkølelser og lungebetændelse. Patienter med stenose i lungearterien er tilbøjelige til hyppig besvimelse. I svære tilfælde kan angina forekomme på grund af mangel på koronarcirkulationen i en stærkt hypertrofieret ventrikel.

Ved undersøgelse er svulmningen og pulsationen af ​​næsens ader (med udvikling af tricuspidus insufficiens), systolisk skælv i brystvæggen, hudens bleghed, hjertebukk opmærksom. Udseendet af cyanose i stenose i lungearteriens mund kan skyldes et fald i hjerteproduktionen (perifer cyanose af læberne, kinderne, fingrefalterne) eller udledning af blod gennem et åbent ovalt vindue (generel cyanose). Døden af ​​patienter kan forekomme fra højre ventrikulær hjertesvigt, lungeemboli, forlænget septisk endokarditis.

Diagnose af stenose af munden i lungearterien

Undersøgelse af pulmonal arteries mund under stenose omfatter analyse og sammenligning af fysiske data og resultaterne af instrumentel diagnostik. Perkutorno grænser af hjertet skiftes til højre, med palpation bestemt systolisk pulsering af højre ventrikel. Disse auskultationer og fonokardiografi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​grov systolisk støj, svækkelse af II-tonen over lungearterien og dens opdeling. Radiografi giver dig mulighed for at se udvidelsen af ​​hjertets grænser, poststenotisk udvidelse af lungearterien, forarmelsen af ​​lungemønsteret.

EKG med stenose af lungerørets mund afslører tegn på overbelastning af højre ventrikel, afvigelse af EOS til højre. Ekkokardiografi afslører dilatation af højre ventrikel, poststenotisk ekspansion af lungearterien; Doppler sonografi gør det muligt at identificere og bestemme trykforskellen mellem højre ventrikel og lungekroppen.

Ved at mærke det rigtige hjerte etableres trykket i højre ventrikel og trykgradienten mellem den og lungearterien. Disse ventrikulografier er kendetegnet ved en forøgelse af hulrummet i højre ventrikel, en karakteristisk tilbagegang i forsvinden af ​​kontrast fra højre ventrikel. Patienter over 40 år og personer, der klager over brystsmerter, er vist selektiv koronar angiografi.

Differentiel diagnose af pulmonal arterie stenose udføres med en ventrikulær septal defekt, atrial septal defekt, åben arteriel kanal, Eisenmenger kompleks, Fallot's tetrade osv.

Behandling af stenose i lungearteriens mund

Den eneste effektive behandling for plet er den kirurgiske fjernelse af stenose i lungearteriets åbning. Operationen er indiceret til fase II og III stenose. Ved valvulær stenose udføres åben valvuloplasti (dissektion af akkrete kommisser) eller endovaskulær ballonvalvuloplasti.

Plastreparation af supravalvulær stenose i lungearterien involverer rekonstruktion af en indsnævringszone ved anvendelse af en xenopericardial protese eller lappe. I tilfælde af subvalvular stenose udføres infundibulektomi - udskæring af hypertrofisk muskelvæv i området af udgangsstien til højre ventrikel. Komplikationer af kirurgisk behandling af stenose kan være en svigt i ventilen i lungearterien af ​​forskellig grad.

Prognose og forebyggelse af stenose af munden i lungearterien

Mindre pulmonal stenose påvirker ikke livskvaliteten. Med en hæmodynamisk signifikant stenose udvikler svigt i højre ventrikel tidligt, hvilket fører til pludselig død. De postoperative resultater af kirurgisk korrektion af defekten er gode: 5-års overlevelse er 91%.

Forebyggelse af stenose i lungearteriens mund kræver, at der stilles gunstige betingelser for det normale forløb af graviditet, tidlig anerkendelse og behandling af sygdomme, der forårsager erhvervede ændringer. Alle patienter med stenose i munden i lungearterien skal overvåges af en kardiolog og en hjertkirurg, og forebyggelse af infektiv endokarditis.