Vigtigste

Iskæmi

Sclerodermi: symptomer, årsager og metoder til behandling

Sclerodermi er en autoimmun læsion af bindevævet, som manifesteres af foci af sklerose og betændelse i huden og indre organer. Sygdommen opstår i to hovedvarianter: systemisk og lokaliseret.

Ifølge statistikker forekommer sygdommen hos omkring 20 personer pr. 1 million om året. Samtidig diagnostiseres en begrænset form hovedsageligt hos kvindelige børn og unge. Det omtrentlige forhold mellem kvinder og mænd med sklerodermi er 6: 1.

Hvad er det?

Sclerodermi er en autoimmun sygdom i bindevævet, med en karakteristisk læsion af huden, blodkar, muskuloskeletale systemer og indre organer (lunger, hjerte, fordøjelseskanalen, nyrer), der er baseret på mikrocirkulationsforstyrrelser, inflammation og generaliseret fibrose.

årsager til

Indtil nu er der ingen enstemmig udtalelse fra forskere om årsagen til sklerodermi, derfor er det mere hensigtsmæssigt at tale om de undersøgte provokerende faktorer. Disse omfatter:

  • forfrysninger;
  • vibration eksponering;
  • tidligere malaria;
  • endokrine systemfejl
  • traumer;
  • genetisk prædisponering og identificerede genetiske ændringer;
  • virusinfektion, især cytomegalovirus;
  • støv fra kvarts og kul;
  • kontakt med organiske opløsningsmidler;
  • vinylchloridpolymermateriale;
  • nogle potente cytostatika, der anvendes i tumorkemoterapi.

Undersøgelsen af ​​blodsammensætningen hos patienter med sklerodermi afslørede et højt indhold af koagulationsfaktor VIII, enzymer (granzym-A), der kunne beskadige den indre beklædning af vaskulærvæggen.

Sclerodermi klassifikation

Afhængig af forekomsten af ​​den patologiske proces er følgende former for denne sygdom kendetegnet:

  • diffuse (almindelige hudlæsioner, tidlig udvikling af patologi af indre organer);
  • sklerodermi uden sklerodermi (Raynauds fænomen; ingen sæler på huden; der er tegn på skade på indre organer);
  • begrænset eller begrænset (i lang tid kun Raynauds syndrom bevares, hvorpå hudlæsioner efterfølgende tilsættes i hænder, fødder og ansigt, efterfulgt af indre organer)
  • krydsformer (kombination af tegn på systemisk sklerodermi med andre bindevævssygdomme);
  • prescleroderma (isoleret Raynauds syndrom plus kapillære ændringer karakteristiske for systemisk sklerodermi);
  • ungdomssklerodermi (debut i en alder af 16 år, hudlæsioner af typen af ​​fokalsklerodermi, dannelse af kontrakturer, skade på indre organer manifesteres ikke klinisk, men detekteres kun under undersøgelsen).

Det er værd at bemærke, at hver af disse former for sygdommen desuden er kendetegnet ved visse ændringer i blodkarrene påvist ved kapillaroskopi samt nogle af blodprøvefunktionerne. Men da denne artikel er beregnet til en lang række læsere, har vi besluttet ikke at belaste dig med sådanne specifikke data.

Almindelige symptomer på sklerodermi

Symptomatologi varierer afhængigt af sklerodermets form. Nogle symptomer kan opføre sig som separate sygdomme, og endda reagere på lokal behandling. Der er dog flere fælles manifestationer af sklerodermi til alle former:

  1. Raynauds syndrom - nederlaget i benene som følge af koldt vejr eller stress. Små fartøjer bliver overfølsomme over for nervesystemets temperatur og impulser, så fingrene eller endda palmerne bliver følelsesløse mod baggrunden for vasospasmen (et fald i karrets diameter). På baggrund af et kronisk kursus ændres farven på hænder og fødder, der kan være smerter i lemmerne, prikken og kløe.
  2. Ændring af huden. De mest almindelige læsioner i lemmer og ansigt. Huden er overdrevent strakt, på grund af dette er der en karakteristisk glans. Der er hævelse i phalanges og mellem fingrene. En ændring i hud og hævelse opstår omkring børsterne og omkring læberne. Bevægelsen kan blive smertefuld og vanskelig.
  3. GERD - gastroøsofageal reflukssygdom forbundet med dysfunktion og fortykkelse af væggene i spiserøret og nederlaget for dets muskelspalter. Skader på væggene på grund af øget surhedsgrad og belching. Peristalsis i maven er forstyrret, derfor bliver fordøjelsen af ​​mad vanskelig. Der er problemer med absorptionen af ​​sporstoffer og vitaminer gennem mavetarmkanalens vægge. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan forekomme på grund af GERD.

Hvilken sklerodermi ligner: foto

Nedenstående billede viser, hvordan sygdommen manifesterer sig hos mennesker.

diagnostik

Efter at have besøgt terapeuten, går patienten til en reumatolog, der vurderer symptomerne og bestemmer hvordan man skal behandle sygdommen. En ekstern undersøgelse gennemføres, hvor den vurderes:

  • Ændringer i hud på lemmer og carpal-phalangeal leddene;
  • Patologi tips på fingrene;
  • Karakteristiske forandringer i hudens og ansigtets hud.

Laboratorieundersøgelser gør det muligt at identificere hovedforstyrrelser i kroppen - strukturelle, metaboliske, funktionelle:

  • blod biokemi - et højt indhold af urinstof, kreatinin indikerer nyresvigt, højt bilirubin indikerer skade på galdekanalerne;
  • En klinisk blodprøve afslører anæmi, trombocytopeni (nedsat blodpladetal), med et ugunstigt forløb af sygdommen - øget ESR;
  • blodprøve til bestemmelse af niveauet af CXCL4 og NT-proBNP - biologisk aktive stoffer, hvis stigning i produktionen indikerer lungefibrose og lunghypertension
  • urinalyse - detekterede protein og røde blodlegemer indikerer funktionel nyreinsufficiens;
  • test for autoantistoffer (reumatoid faktor) - udført for at detektere autoimmun sygdom;
  • analyse af det C-reaktive protein afslører et akut stadium af inflammation i kroppen.

Patienten udføres også:

  • EKG til påvisning af abnormiteter i hjertet
  • Ultralyd af de indre organer for at vurdere deres struktur og funktioner;
  • transthoracisk ekkografi til bestemmelse af tryk i lungearterien
  • kapilloskopi af neglelaget for at undersøge tilstanden af ​​perifere kapillærer;
  • måling af lungens vitale volumen for at identificere omfanget af organs involvering i den sclerotiske proces
  • måling af lungens vitale volumen for at identificere omfanget af organs involvering i den sclerotiske proces
  • histologisk undersøgelse (biopsi) af huden og lungerne for at detektere sclerotiske vævsændringer.

Ud over laboratorietest anvendes radiologiske metoder: computertomografi og radiografi, som er nødvendige for at detektere osteomyelitis, lungefibrose, forkalkningsfoci dannet under huden.

komplikationer

Sclerodermi rammer næsten alle menneskelige organer og systemer. Derfor betragtes sygdommen som helbredes.

Indledningsvis lider huden af ​​sklerodermi, selvfølgelig. På dette grundlag og diagnosticere denne sygdom. Standardbilledet er hævet og rødt hud på hoved og hænder. Derudover er blodcirkulationen ofte forstyrret i disse områder, der er koger, formen på neglen ændres, og håret falder ud. Facial funktioner ændres, rynker vises. Huden taber sine kvaliteter. Det sker, at sygdommen fanger ikke kun hoved og hænder, men også andre dele af kroppen. I dette tilfælde kaldes sygdommen diffus sclerodermi, men hvis kun visse dele af kroppen påvirkes, så er dette begrænset sclerodermi.

Det sker, at sygdommen påvirker muskelsystemet. Fra disse muskelfibre deformeres, nogle fragmenter dør, mængden af ​​muskelvæv bliver mindre, og ledbåndene bliver derimod større. Hvis sygdommen giver komplikationer til det menneskelige skelet, er fingrene på alle lemmer deformerede. Dette er også et af tegnene på sklerodermi.

Ca. 50% af patienter med sklerodermi lider også af fordøjelseskanalen. Hvis der udføres en ultralydsscanning af disse organer, og deres ændringer opdages, vil dette også være et tegn på sklerodermi. Hertil kommer, at næsten to tredjedele af patienterne lider af problemer med hjerte og lunger.

Metoder til behandling af sklerodermi

Hvordan man behandler sklerodermi afhænger af sygdommens form, omfanget af den patologiske proces og dybden af ​​skader på organer og systemer. De vigtigste terapeutiske metoder omfatter at tage følgende medicin:

  1. Antifibrøse vaskulære lægemidler, der har til formål at forhindre spasmer af blodkar. Calciumkanalblokkere betragtes som det mest effektive middel til vaskulær ekspansion. Disse omfatter: dihydropyridiner (amlodipin, nifedipin, nicardipin), phenylalkylaminer (gallopamil, verapamil) og piperazinderivater (flunarizin, cinnarizin).
  2. Antiplatelet midler, der forhindrer trombose. Sådanne lægemidler som acetylsalicylsyre, ticlopidin, dipyridamol øger effektiviteten af ​​vasodilatormedicin.
  3. Antibiotisk behandling. Læger til sklerodermi er ofte ordineret penicillamin til patienten, som hæmmer dannelsen af ​​kollagen. Således opstår blokering af den overdrevne dannelse af bindevæv.
  4. Anti-inflammatorisk behandling med diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid i standarddoser eliminerer lidelser i muskuloskeletalsystemet.
  5. Symptomatisk behandling, der sigter på at eliminere individuelle symptomer på sygdommen. Så i tilfælde af betændelse i den nedre spiserør anbefaler lægerne at holde sig til reglerne for fraktioneret fodring og tage et kursus af prokinetik i form af meklozin, domperidon eller ondansetron. Tarmtarme kræver anvendelse af antibakterielle midler (amoxicillin, erythromycin og metronidazol). Manifestationer af lungefibrose stoppes ved lave doser prednison.

Terapi til begrænsede former for sklerodermi er individuel. Formålet med denne behandling er at stoppe udviklingen af ​​skleroserende betændelse i huden.

fysioterapi

Patienter med sklerodermi er vist:

  • massage;
  • elektroforese med enzym, absorberbare, antiinflammatoriske lægemidler;
  • laser terapi;
  • fototerapi - PUVA-terapi (ultraviolet terapi).

God effekt har kuldioxid og hydrogensulfidbad. Akupunktur (akupunktur) sessioner ordineres til patienter med en systemisk form af sygdommen.

Ernæring og kost

Sclerodermi gælder ikke for sygdomme, der kræver en bestemt diæt. Imidlertid kan korrekt ernæring reducere ubehag og lindre patientens generelle tilstand.

Når sclerodermi anbefales at overholde følgende næringsprincipper:

  • hvis spiserøret er beskadiget, bør faste fødevarer undgås
  • nødt til at forbruge nok kalorier
  • store doser af C-vitamin (over 1000 mg / dag) bør undgås, da det stimulerer dannelsen af ​​bindevæv;
  • med tarmens nederlag er det nødvendigt at spise mad rig på plantefibre;
  • bør indtages en stor mængde vitaminer og mineraler, så ofte er deres absorption i tarmen svækket;
  • med nyreskader er det tilrådeligt at reducere mængden af ​​salt og vand, der kommer fra mad.

outlook

I sklerodermi forbliver prognosen den mest ugunstige blandt systemiske sygdomme i bindevævet og afhænger i vid udstrækning af sygdommens form og forløb. Ifølge resultaterne fra 11 undersøgelser varierer 5-års overlevelse hos patienter med sklerodermi fra 34 til 73% og i gennemsnit 68%.

Faktorerne for ugunstig prognose er:

  • mandlige køn;
  • fælles form
  • sygdomsalderen er over 45 år;
  • anæmi, høj ESR, udskillelse af urinprotein ved sygdommens begyndelse;
  • pulmonal fibrose, lunghypertension, arytmi og nyreskade i de første 3 år af sygdommen.

Alle patienter med sklerodermi er underlagt opfølgning. Medicinsk undersøgelse udføres hver 3-6 måneder afhængigt af sygdomsforløbet, forekomsten og sværhedsgraden af ​​de indre organers læsioner. Samtidig udføres generelle og biokemiske blod- og urintest. Undersøgelsen af ​​respiratorisk funktion og ekkokardiografi anbefales.

Hos patienter, der tager warfarin, bør protrombinindekset og det internationale normaliserede forhold overvåges, og ved behandling med cyclophosphamid bør generelle blod- og urintest undersøges en gang hver 1-3 måneder.

Sclerodermi - former, symptomer (pletter), foto, behandling og medicin

Sclerodermi, eller "hudhærdning"

Emnet i vores nutidens artikel er sclerodermi. Det tilhører de "store bindevævssygdomme" og kaldes derfor systemisk. Normalt er sygdommen, eller som læger siger, "nosologisk kategori" eller endog enklere "nosologi" i reumatologiske lærebøger tilstødende sygdomme som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis eller rheumatoid arthritis. De er forenet af et systematisk nederlag. Før vi taler om hvad det er - sklerodermi, og hvordan man behandler det, skal du sige et par ord om systemiske sygdomme.

Hvis du åbner en lærebog om interne sygdomme, vil du ikke finde nogen af ​​de ovennævnte sygdomme her, og kun måske i multi-volume guide vil du møde sektionen "reumatiske sygdomme". Faktum er, at interne sygdomme studerer visse sygdomme i indre organer. Og reumatiske sygdomme har først og fremmest indflydelse på bindevæv - ledbånd, sener, led og endelig formationer, hvor karrene ligger.

Alt dette er forskellige typer bindevæv, der naturligvis findes hovedsageligt i leddene i muskuloskeletalsystemet - i leddene, men også fundet i "skeletet" af de indre organer og også i huden.

Alt dette aggregat af bindevæv spredt i hele kroppen udgør et "system". Det kan ikke angive et bestemt organ, fordi hele kroppen lider. Og sklerodermi henviser netop til sådanne sygdomme.

Det bør behandles af en reumatolog eller specialist i sådanne sygdomme. Men det betyder ikke, at de indre organer forbliver til side: I mange systemiske sygdomme bliver de senere eller senere involveret i den patologiske proces. Hvordan definerer moderne videnskab sklerodermi?

Hurtig overgang på siden

Sclerodermi - hvad er det?

sclerodermi hud foto

Hvad er det? Systemisk sklerodermi er en diffus lidelse i bindevæv og hud, hvilket også påvirker karrene (hovedsageligt kapillærer), muskel-skeletsystemet (leddene) og nogle indre organer. Når dette sker, en karakteristisk hudlæsion, som opstår som følge af:

  1. Overtrædelser af kapillær mikrocirkulation;
  2. Inflammatorisk autoimmun kaskade (rettet mod sit eget væv);
  3. Almindelig eller generaliseret fibrose.

scleroderma foto pletter og ar på huden

Med denne sygdom opstår der en temmelig lyst klinik, derfor er SJS (eller systemisk sklerodermi) ikke kun en karakteristisk repræsentant for en autoimmun sygdom, men også en hel gruppe af "sclerodermapatologi". Det omfatter også sygdomme som:

  • fokal eller begrænset scleroderma læsion af huden;
  • diffus eosinofil allergisk fasciitis;
  • Buske scleroderma;
  • multifokal eller multicenter fibrose;
  • nogle pseudosclerodermale (scleroderma-lignende syndromer).

Ifølge ICD - 10 er sclerodermi kodet som M-34, en gruppe af systemisk sklerose, en del af bindevæv.

Hvor ofte opstår dette interessante nederlag, og hvilke årsager fører til dets forekomst?

Årsager til sklerodermi

Sclerodermasygdom er ganske almindelig, og væksten varierer meget: i forskellige regioner fra 4 til 20 tilfælde pr. Million indbyggere om året.

Det betyder, at der i en by med en befolkning på en million mennesker registreres hvert år nye tilfælde, hvor forekomsten er omkring 25 personer pr. 100.000 indbyggere. Det betyder, at i samme by omkring 250 mennesker vil få denne diagnose (forudsat en fremragende diagnose).

I bund og grund forekommer toppincidensen i den erhvervsaktive alder: fra 30 til 50 år. Indtil nu er årsagerne til sygdommen ukendt. Der er familie tilfælde, der er en forbindelse af sygdommen med det antigene system af histokompatibilitet. Virusets rolle i udviklingen af ​​sygdommen, dets udseende i miljøvenlige og industrielle områder (silicium aerosoler, industrielt støv) diskuteres.

  • Virkningen af ​​pesticider, produkter af destillation af petroleum og nogle stoffer (for eksempel bleomycin) i starten af ​​SJS er blevet bevist.

Hvis vi taler om patogenesen eller udviklingen af ​​sygdommen, er den meget kompleks og ikke fuldt ud forstået. Dette er måske den sværeste, multistage og cross-inflammation, med deltagelse af mange enheder af allergi og immunitet. Fartøjer er berørt, fortykkelse af deres vægge opstår, trombose dannes.

Hovedårsagen hertil er forekomsten af ​​kronisk vævsiskæmi, hvilket fører til en øget syntese af fibrøst væv og kollagen - bindevævsprote i for store mængder. I hvilke former registreres det, og hvilke symptomer på SJS forekommer hos patienter?

Sklerodermformularer hos voksne og børn

Da sygdomsbilledet er meget forskelligt, er former for human sclerodermi også talrige. Reumatologer skelner mellem følgende typer af sygdommen hos voksne og børn:

  • Diffus sclerodermi (påvirker alt bindevæv).

I løbet af året påvirkes huden af ​​arme, ben, ansigt, torso, og kapillær kredsløbssufficiens (Raynauds syndrom) udvikles. Tidligt påvirker de indre organer (lunger, nyrer, hjerte).

  • Begrænset sclerodermi

Begrænset sklerodermi manifesteres ofte af et langt eksisterende "single" Raynauds syndrom, og huden påvirkes normalt på ansigt, fødder og hænder, og kroppen er fri. Fra de indre organers patologi - et senere nederlag i mave-tarmkanalen (for eksempel esophagus) udvikler sig lunghypertension.

  • Korsform Samtidig kombineres symptomerne på SJS med andre tegn på systemiske læsioner, fx med reumatoid arthritis;
  • Nederlaget for de indre organer. Dette er en visceral eller atypisk form. Der er ingen hud symptomer. Der er Raynauds syndrom og progressive organskader (hjertefibrose, udseendet af symptomer på en scleroderma nyre);
  • Ungdomssklerodermi. Faktisk er det sklerodermi hos børn. Vises før 16 år, er huden ofte påvirket, som i brændvidde. Siden begyndelsen er tidlig, er det muligt at udvikle forskellige kontrakturer, der fører til handicap, og de deraf følgende uregelmæssigheder i udviklingen af ​​arme og ben.

Forskerne identificerer også en speciel diffus type induceret sclerodermi, der er udviklet efter eksponering for miljøfaktorer såvel som prescleroderma, hvilket kun er et isoleret, separat Raynaud-syndrom med kapillære blodstrømforstyrrelser og immun-inflammatoriske manifestationer.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" er oversat som "tæt" (eller "hård") hud. Ofte begynder sygdommen med udseende af tæt ødem på huden med dets hærdning og udseendet af hyperpigmenteringspunkter. Gigt eller beskadigelse af leddene opstår, kropsvægt falder, feber vises. I diffus form er de indre organer involveret tidligt.

Hudinddragelse

Hudlæsioner i denne sygdom er mest karakteristiske, og de gav navnet på hele sygdommen. Symptomerne på huden ændrer selv patienternes udseende. Konsekvent, for eksempel i ansigtet, er der et tæt ødem, helbredelse (induration), vævsatrofi, pletter med sclerodermi.

Ansigtet ligner en maske, der er karakteriseret ved "rensestreng" rynker omkring munden. Hudspænding opstår, skaldethed er mulig. Der er edderkopper på huden.

Fænomenet sclerodactyly er karakteristisk - hudens hænder svulmer også og bliver tættere, afstanden af ​​bevægelser falder, kontrakturer vises. På grund af den tætte hævelse af fingrene bliver de som "pølser". Et sådant maskelignende billede af en patients ansigt med "pølseformede" fingre gør det ofte muligt at foretage en foreløbig korrekt diagnose.

  • Nogle gange er der en lineær form af SSD, hvor der fremstår skrubformede striber, der ligner sabelør.

Meget ofte er der læsioner af blodkar, især med nedsat mikrocirkulation. Tidlige vaskulære kriser opstår, hvor fingre og tæer bliver dumme og blegne, især i koldt vejr og agitation. Progressionen af ​​betændelse i kapillærerne og alvorlig iskæmi fører til udseende af sår og ar i enderne af fingrene, som en "rottebid", nogle gange med udviklingen af ​​gangren.

Trofiske sår forekommer også i forskellige dele af kroppen, for eksempel over leddene, på anklerne og endda på auriklerne.

På nederlag af de indre organer

I SJS påvirkes også knogler og ledd, og ødelæggelsen af ​​de terminale phalanges (osteolyse) forekommer. Involverer organerne i mave-tarmkanalen: med esophagitis (inflammation i spiserøret), vedvarende halsbrand opstår, en "klump" bag brysthinden, gastroesophageal reflux, det vil sige tilbagesvaling af mavesaft i spiserøret opstår.

Den første årsag til dødelighed i SJS er progressiv lungeskader. Når SJS udvikler fibrosering alveolitis. Om ham er der en særskilt artikel, som er velbeskrevet læsion af bindevæv. Der er også lunghypertension, udvikling af højre ventrikulær hjertesvigt, akut pulmonal hjerte.

Ofte er dødsårsagen lungetrombose eller lungeemboli - fordi immune inflammation fører til intravaskulær diffus trombose.

Med nederlag i hjertet opstår udtales myokardiel fibrose. Dette fører til en overtrædelse af kontraktil funktion, hjertesvigt opstår og hjerterytmeforstyrrelser. Forskellige typer af perikarditis og endokarditis udvikles, risikoen for koronar trombose med udvikling af hjerteanfald, herunder tilbagevendende, er høj.

Hvad angår nyreskade, påvirkes de i 20% af tilfældene og kan forekomme både skjult (latent) og forårsage patientens død på grund af den hurtige udvikling af nyresvigt og på baggrund af normalt blodtryk.

Kræft af sygdommen

Ifølge ovennævnte liste over lokaliseringer er der 3 stadier i løbet af sygdommen:

  1. I det første stadium af sclerodermi er det ikke kendt, om processen vil blive generaliseret eller forblive begrænset. Derfor, hvis der ikke er mere end 3 lokaliseringer, er trin 1 indstillet;
  2. På stadium 2 i sklerodermi kan vi tale om en systemisk læsion;
  3. Trin 3 er kendetegnet ved inddragelse af indre organer med udvikling af tegn på enhver form for svigt (hjerte-, lunge-, nyre-).

Behandling af sclerodermi hos voksne og børn, stoffer

Behandling for sklerodermi er et alvorligt problem, der ligner en enorm knude i et mørkt rum, hvorfra snesevis af tips går ud. Der er stadig ingen medicin, metode eller behandlingsmetode, der hærder radikalt. Årsagerne er også uklare, derfor er der kun patogenetisk behandling tilgængelig samt symptomatisk behandling.

Den første opgave er at bremse vaskulære lidelser, trombose og iskæmi, så at bremse fibrose, hvis det er muligt, og skade på indre organer. En vigtig rolle ved at bremse disse processer er spillet ved ikke-medicinske behandlingsmetoder:

  • belastningsreduktion (både fysisk og psykologisk);
  • eliminere virkningerne af vibrationer og kulde, opholdstiden i solen;
  • reducere vaskulære traumatiske faktorer: du er nødt til at holde op med at ryge, holde op med at bruge kaffe og lægemidler, der smalere karer (fx falder i næsen).

Lægemiddelterapi har til formål at lindre Raynauds syndrom og genoprette mikrocirkulationen.

Udpege ACE-hæmmere, calciumkanalblokkere ("Nifedipin"). Disse midler forhindrer vasospasme. Når Raynauds syndrom udvikles, anvendes Vazaprostan, som er indiceret for sår og nekrose. Det kan også have en systemisk effekt.

Bruges også vazadilotatoriske antiplateletmidler ("Kurantil", "Trental"). Patienter anbefales kurser ved hjælp af heparin, fraxiparin og andre lavmolekylære fraktioner.

Også i behandlingen af ​​forskellige typer af sclerodermi brug:

  • Standard brug af NSAID (for at reducere arthritismerter og lindre feber);
  • Glukokortikosteroidhormoner med diffuse hudlæsioner. Således udføres ikke behandling af fokalsklerodermi med hormoner;
  • Cytostatika (cyclophosphamid), methotrexat. Det anvendes til tidlig udvikling af alveolitis, kombineret med D - penicillamin. Denne behandling er beskrevet i en artikel om fibrosering alveolitis;
  • Stamcelletransplantation. Det kan give en enorm effekt, men det kræver et komplekst udvalg af en donor og store vanskeligheder.
  • Antifibrøs terapi (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dets virkning er forbundet med inhibering af collagensyntese.

I avancerede tilfælde anvendes kirurgiske behandlingsmetoder også. Selvfølgelig bøjer de ikke scleroderma, men de hjælper med at genoprette bevægelsesområdet i nærvær af kontrakturer, med vedvarende nedbrydning af fødevarepassagen gennem spiserøret, med udvikling af nyresvigt - så er der nogle gange tegn på nyretransplantation.

Ved hjælp af kirurgisk indgreb amputeres også fingrene under udvikling af gangren, og sympathektomi udføres for at forhindre fremkaldelse af vasospasme.

I diffuse former og den hurtige udvikling af sygdommen anvendes ekstrakorporeale afgiftningsmetoder, såsom plasmapherese. Dens opgave er at rense blodet af cirkulerende immunkomplekser og antistoffer, der kan bidrage til generaliseringen af ​​processen.

outlook

Sclerodermi er en alvorlig sygdom. Der er mere end 10 undersøgelser i verden, hvor mere end 2.000 patienter deltog. Fem års overlevelse var i gennemsnit 68%. Hvis den diffuse form begyndte at udvikle sig hurtigt, især i en alder af over 45 år, faldt dette tal til 33%.

Med andre ord kan kun en ud af tre patienter leve i 5 år, og hvis sygdommen allerede udvikler sig mod baggrunden af ​​kroniske lungesygdomme, vil nyreskade, anæmi, overlevelsesraten, på trods af alle former for behandling, blive endnu lavere.

Sclerodermi - hvad er det, er det livstruende?

Sclerodermi er en kronisk sygdom i bindevæv i hele kroppen, udtrykt i komprimering af alle bindevævsstrukturer, som er en del af organerne og huden på grund af forstyrrelse af deres blodforsyning. Under udviklingen af ​​denne sygdom opstår dannelsen af ​​arvæv, dvs. fortykket bindevæv inden for organer og systemer.

Sclerodermi er en sjælden sygdom, men udgør ikke en fare for befolkningen omkring patienten, da den ikke er smitsom. Oftest forekommer denne patologi af bindevæv hos kvinder i en alder af omkring 50 år. Til sammenligning er sclerodermi hos mænd 5 gange mindre almindelige. Hos børn og voksne sker der med samme frekvens.

Manifestationer af sklerodermi kan være systemisk (udbredt, diffus) og lokal (fokal, begrænset). I det første tilfælde er der i tillæg til hudens nederlag involveret forskellige menneskelige organer og systemer involveret i den patologiske proces. Med fokal sklerodermi form kun hud manifestationer, det vil sige denne form kan også kaldes hud.

Årsager til sklerodermi:

Den vigtigste årsagsfaktor er den overdrevne dannelse og akkumulering af kollagenprotein i hudens væv med dannelse af ar og det karakteristiske kliniske billede af sygdommen. Men sygdommen er ikke altid forbundet med dette: Der er en opfattelse, at dannelsen af ​​overskydende kollagen, ledsaget af inflammatoriske processer, er en reaktion af en autoimmun natur, når humane immunsystem begynder at producere specialiserede beskyttende proteiner mod sin egen organisme.

På trods af eksistensen af ​​disse versioner af forekomsten af ​​sklerodermi er et enkelt synspunkt på dets etiologi endnu ikke tilgængeligt.

Faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​sklerodermi

  1. Tilfælde af frostskader og hypotermi
  2. Virkningen af ​​vibrationer på kroppen
  3. Eksponering for giftige forbindelser (opløsningsmidler, silica støv)
  4. Sex (især kvinder)
  5. Infektionssygdomme, som påvirker nervesystemet (for eksempel malaria)
  6. Hormonforstyrrelse
  7. Traumatisk skade
  8. Medicin (for eksempel bleomycin)

symptomer:

Blandt de almindelige symptomer, der kan detekteres ikke alene i sklerodermi, men også i andre sygdomme, kan man kalde en følelse af svaghed, maskelignende ansigtsudtryk, begrænset bevægelse af arbejde i leddene, kredsløbssygdomme i ekstremiteterne, nedsat sundhed og hurtig træthed hos en person.

Sygdommen begynder i et gradvist tempo, en person kan ikke engang føle sygdomsudbruddet.

De første manifestationer på huden opdages sædvanligvis uventet og ved et uheld, hvorefter hele billedet af sclerodermakurset erhverver en bølgelignende karakter med periodiske exacerbationer af processen og midlertidig remission af symptomer.

Kvaliteten af ​​patienternes liv lider mærkbart, for ikke at nævne hudens udseende. Der er patologiske læsioner på huden, der går gennem tre faser i dens udvikling: plet, plaque, atrofi. Det er hudlæsioner af forskellige typer, der er det vigtigste symptomatiske symptom på hudsklerodermi, og de adskiller sig fra hver af dens former.

Du kan også være interesseret i:

Former af hudsklerodermi og deres karakteristiske manifestationer

  • Fokal (patchy)
    Den mest almindelige type sklerodermi på huden. Det er karakteriseret ved udseendet af enkelt eller flere (i tilfælde af svær sygdom) patologiske foci af lyserød farve, lidt forhøjet over niveauet af sund hud og ligner plaques. Størrelsen af ​​læsionerne varierer i intervallet 1-20 cm. I form er de normalt runde eller ovale, meget sjældent er der læsioner af uregelmæssig form. Sklerodermfoci kan lokaliseres både symmetrisk og asymmetrisk, sædvanligvis på huden på lemmer og torso. Foci kan også være placeret i hovedbunden. Håret på plaketter falder ud og danner et skaldethed. Hudmønsteret glattes, svedtendens og sebaceøs udskillelse stopper.
    Der er også en sygdom af helt anden karakter, som er karakteriseret ved rosa pletter - lavrosa.

lineær
Det er meget mindre almindeligt end den forrige. Hudets nederlag har form af strimler ("bånd"), der er dybt placeret i blødt væv svejset til hinanden (muskuløs, subkutan fedtholdig, selve huden). Båndene er placeret enkeltvis eller formere sig på hovedet, ansigtet, øvre og nedre lemmer, der sjældent vises på kroppen.

Ydermere når de en størrelse på flere centimeter, har en brun eller gullig farvetone. For det specifikke udseende af arene i denne form for sklerodermi sammenlignes med ar efter at have ramt saberen.

  • Hvide pletter sygdom (scleroatrophic lichen)
    Det er kendetegnet ved flere læsioner af huden i form af dråbeformede hvide pletter af lille farve. Huden i hjertet område bliver tyndere og med mange folder. Små foci er i stand til at fusionere og danne store, nogle gange nå en diameter på op til 15 cm.
  • Sclerodermabehandling

    Terapeutiske foranstaltninger i nærvær af sklerodermi er ikke ensartede for alle og udvælges individuelt for hver patient, men for hver form for sklerodermi, uanset om den er fokal (patchy), vil lineær eller diffus behandling være den samme. Jo tidligere behandlingen blev startet, jo mindre udtalte kan være symptomer og fremskridt i løbet af sygdommen.

    Brugte eksterne former for lægemidler i form af fugtgivende, hormonelle, antiinflammatoriske og vaskulære salver.

    Antiinflammatoriske salver (for at lindre smerte og tegn på inflammatorisk reaktion på læsionsstedet på huden):

    • indomethacin
    • phenylbutazon
    • dimexide
    • Methyluracilum

    Vaskulære salver (for at forbedre blodforsyningen til det berørte område og forhindre dannelse af blodpropper):

    • heparin
    • troksevazin
    • Heparoid behandling
    • aktovegin

    Hormonale salver (også reducere sværhedsgraden af ​​inflammation, især under sygdommens højde):

    • flutsinar
    • Afloderm
    • hydrocortison
    • dayvobet

    Fugtgivende salve (for at blødgøre huden):

    • akriderm
    • salicylsyre
    • Kartalin

    Bruges også stoffer fremstillet i form af tabletter og injektionsvæsker.

    Medikamenttabletter:

    • delagil
    • Plaquenil
    • niacin
    • penicillamin
    • benzylpenicillin
    • fuzidin-natrium
    • lidasa
    • Longidaza

    Terapi til sclerodermi folkemateriale omfatter brugen af ​​hestetail, vilde rosmarin, lyng, rhododendron, stor plantain, citronmelisse, feltminte, pæon.

    Prognose for sclerodermi:

    Hudformer af sklerodermi efter en passende og rettidig kurs har en gunstig prognose og er ikke livstruende. Hvis sygdommen er stadigt progressiv og ikke har været under behandling i den krævede periode, kan den gå ind i en systemisk form med inddragelse af organer og systemer i den patologiske proces.

    Sclerodermi bærer med sig en række komplikationer, såsom en ændring i ansigtets udseende, udseendet af rynker, hårtab, en forandring i form af negle og neglelaget. Generelt ændres alle egenskaberne hos den normale hud, især dens elasticitet går tabt.

    Sclerodermi er en alvorlig sygdom i det menneskelige bindevæv, uanset formens manifestation. Men med den rigtige tilgang til behandling, og vigtigst af forebyggelsen af ​​forekomsten, kan dannelsen af ​​denne sjældne patologi undgås.

    Sclerodermi: årsager, symptomer og behandling

    Autoimmune sygdomme i øjeblikket er en slags "hvid bord" på grund af, at årsagerne til deres forekomst endnu ikke er blevet fuldt undersøgt. På trods af deres manglende viden er disse forhold ganske almindelige blandt mennesker og fører til udvikling af forskellige kliniske manifestationer.

    Det må siges, at nogle repræsentanter for denne gruppe kræver nøje opmærksomhed og rettidig behandling, da de i væsentlig grad kan forstyrre funktionerne i menneskelige organer og systemer og endda føre til døden.

    Disse sygdomme omfatter:

    • systemisk lupus erythematosus.
    • dermatomyositis;
    • forskellige vaskulitis, for eksempel vaskulitis på benene;
    • sklerodermi.

    Hvad er scleroderma?

    Sclerodermi er en læsion af bindevævet, der opstår som et resultat af et angreb af patientens immunsystem på egne celler. Som et resultat af sådan eksponering dør skadede celler og erstattes af fibrøst væv.

    Systemisk sklerodermi fører som regel til udviklingen af ​​følgende lidelser i menneskekroppen:

    • Forstyrrelse af metabolisme i bindevævet.
    • En signifikant stigning i dannelsen af ​​kollagen- og fibroseprocesser;
    • Skader forårsaget af nedsat immunforsvar:
    • Inflammation af vaskulærvæg og nedsat mikrocirkulation;
    • Forskellige læsioner af indre organer.

    De mest almindelige strukturer beskadiget af systemisk sklerodermi, bortset fra hud og bindevæv, er:

    • kardiovaskulære system;
    • nyre;
    • mave-tarmkanalen;
    • lys;
    • skeletmuskel.

    Deres arbejde kan blive forstyrret på grund af de ovenfor beskrevne uregelmæssigheder i mikrovaskulaturen og som følge heraf underernæring af organer samt med immunsystemets direkte virkning på den.

    Årsager til sklerodermi

    Vi talte tidligere om symptomerne og årsagerne til lupus erythematosus hos kvinder, og hvad er årsagerne til sklerodermi?

    I øjeblikket er der ingen grund til fuldt ud at forklare udseende af sklerodermi hos en patient. Der er imidlertid identificeret en række faktorer, der kan provokere denne sygdoms begyndelse ("triggerfaktorer").

    Blandt dem er:

    • Overførte smitsomme og virale sygdomme;
    • Effekten af ​​graviditet og hormonel ubalance hos kvinder;
    • arvelighed;
    • Komplikationer efter organtransplantation;
    • Blodtransfusioner;
    • Substandard vacciner og serum.

    Psoriasis er en ikke-infektiøs dermatologisk sygdom, der er rødme i huden, skrælning, kløe, smertefulde revner. Jeg anbefaler mine patienter netop dette middel.

    Lægemidlet lindrer kløe, bekæmper psoriasisplakker, fugt og fjerner ømhed i de berørte områder. Lægemidlet har ingen kontraindikationer, i sjældne tilfælde, individuel intolerance over for stoffets komponenter.

    Sclerodermi former

    Sclerodermi er klassificeret i overensstemmelse med følgende principper:

    • Af strømmenes natur
    • Efter aktivitet og fase af processen
    • Ifølge kliniske manifestationer.

    Ud fra kursets art skelnes akutte, subakutte og kroniske sklerodermiske former.

    Ifølge klassificeringen af ​​sygdomsaktivitet udsender:

    1. Trin 1 med minimal manifestationer af sclerodermi i både fysisk undersøgelse og laboratorie- og instrumentstudier
    2. Trin 2 med milde kliniske manifestationer og symptomer
    3. Trin 3 med de mest udtalte kliniske symptomer og signifikante ændringer i laboratorie- og instrumentstudier.

    Den kliniske klassifikation af sklerodermi omfatter:

    • Brændvidde;
    • Systemisk sklerodermi;

    Stødende statistikker - fandt ud af, at mere end 74% af hudsygdomme - et tegn på infektion med parasitter (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Orme forårsager enorm skade for kroppen, og vores immunsystem er den første til at lide, som skal beskytte kroppen mod forskellige sygdomme. E. Malysheva delte en hemmelighed, hvordan man kan slippe af med dem hurtigt og rense deres hud er nok. Læs mere »

    Fokal sclerodermi

    Sklerodermens brændvidde er en lokal læsion af enhver del af huden, som som regel ikke ledsages af væsentlige systemiske manifestationer.

    Denne art adskiller sig i kursets forholdsvis godartede karakter og kan i nogle tilfælde forsvinde alene. Skadedyrsområderne i denne form er ejendommelig "træagtig" hudspænding.

    Normalt er der tre trin i dannelsen af ​​fokalsklerodermi:

    • Ødemetrinnet, hvor karakteristiske lilla røde foci forekommer inden for hudlæsionen, som skyldes et immunsystems angreb og efterfølgende inflammation;
    • Komprimeringsfasen, hvor læsionerne bliver mere tætte, ændrer farven til gullig eller hvid og bliver yderligere sclerosed (erstattet med fibrin);
    • Et stadium af atrofi, hvor foki af hyperpigmentering og synlig atrofi forbliver i stedet for det berørte område;

    På grund af det faktum, at skaderne på huden med fokalsklerodermi har forskellige egenskaber og former for at lette diagnosen, blev det besluttet at klassificere det i følgende underarter:

    • Plaque arter;
    • lineær;
    • overfladisk
    • Nederlag i form af "hvide pletter" (hvide pletter sygdom)

    Plaque focal scleroderma har udseende karakteristisk afrundet (i form af "mønten" hud ændringer. Som regel er de enkelt, tætte, godt afgrænset af sund hud og har en skinnende overflade. Sådanne plaques er normalt placeret på armene og benene på torso eller på ansigtet. Oftest forekommer denne form for sklerodermi hos kvinder i reproduktiv alder.

    Den lineære sort har et ejendommeligt udseende, som også almindeligvis kaldes "saber mark": et langstrakt punkt med klare kanter. Ofte påvirker lineær sclerodermi hovedbunden (både panden og den hårede del), ansigt, bryst, underdele. Desuden kan i nogle tilfælde denne art dannes langs nerverstammerne.

    Overfladeformen fremstår også som plaques, men i modsætning til ægte plaque sclerodermi er de løs, flere og ikke ledsaget af signifikante atrofiske læsioner.

    "Hvide pletter sygdom" er en separat form og har udseende af flere pletter med en karakteristisk "porcelæn" farve og ret tæt.

    Som regel påvirker de nakken, den øvre halvdel af patientens torso, kønsorganer og endda mundhulen. Betydningen af ​​denne type sklerodermi er, at den ofte forveksles med en anden sygdom. Nemlig lichen planus, som så fører til udnævnelse af den forkerte behandling. Her kan du læse mere om denne sygdom og se billeder af lichen planus.

    Hvem sagde, at hærdning af psoriasis er svært?

    Psoriasis påvirker ikke kun huden, men også neglene. Og også interne læsioner af leddene er mulige!

    Vent ikke på psoriasis for helt at ødelægge din skønhed og sundhed! Start behandlingen nu.

    Vores læsere anbefaler brugen af ​​et effektivt værktøj - PsoriControl.

    Det har følgende egenskaber:

    • Blødgør de hornede hudskalaer og bidrager til deres hurtige fjernelse.
    • Reducerer hudbetændelse og kløe, afkøler huden, eliminerer følelsen af ​​"strammet" hud
    • Eliminerer psoriasis i 97% af tilfældene
    • Aktiv aktive ingredienser desinficerer huden og forhindrer komplikationer.
    • Afslipper fuldstændigt kløe

    Systemisk sklerodermi

    Systemisk sklerodermi er en meget mere alvorlig tilstand end brændpunktet, og ledsages ofte af udvikling af beslægtede komplikationer i form af dysfunktion af individuelle organer. Ofte rammer denne sygdomsform kvinder, og især piger og unge piger.

    Stadierne for udvikling af læsioner svarer til de af en brændvidde, men på grund af deres omfang fører de til nedsat bevægelse af lemmerne, ansigtsudtryk mv. En person med systemisk sklerodermi tager det karakteristiske udseende af en "dukkemaske": en indsnævret "pose-lignende mund", amymicitet og voksens voksagtige farve.

    Generelle hudreaktioner på systemisk inflammation tilsættes til hudændringer:

    • Hævede lymfeknuder;
    • Tab af kropsvægt, appetit, svaghed, nedsat præstation, søvnløshed;
    • Hovedpine og utilpashed
    • Temperaturstigning til subfebrile tal
    • Fælles og muskelsmerter
    • Smerter langs nerveplexus.

    Derudover kan patienter bemærke forekomsten af ​​forkalkningsnukler på stedet for hudlæsioner (Tibierzhe-Weissenbach-knuder). De er kalkholdige aflejringer, der kan åbne og forårsage små sår på deres overflade.

    Også som følge af udtalt forkalkning i sklerodermi kan musklerne i arme og ben atrofiere. Som følge heraf kan lemmerne bøjes og erhverve udseendet af "rovfuglens klør" og miste deres mobilitet.

    Diagnose af sclerodermi

    De vigtigste diagnostiske egenskaber ved sclerodermi er:

    • Karakteristiske hudlæsioner
    • Udseendet af "mistænkelige" systemiske reaktioner i kroppen: subfebrile, muskel- og ledsmerter, utilpashed;
    • Laboratorie tegn: øget erythrocytsedimenteringshastighed, hyperproteinæmi, hypergammaglobulinæmi, tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod DNA og ANF i blodet, en positiv test for reumatoid faktor.

    Historier fra vores læsere!
    "Efter fødslen af ​​barnet var der stærke flager på hovedet, som gik ind i skuret. Senere var der pletter og på hænderne. Lægen sagde, at det var psoriasis. En kollega lider også af det, det viste sig, at hun helbrede sygdommen med dette meget middel

    Jeg bestilte og fortryde det ikke! Dette er et kompleks til behandling, bestået kurset. Psoriasis er forsvundet fuldstændigt! Jeg anbefaler alle, der har det samme problem. "

    Sclerodermabehandling

    Terapi anvendt til systemisk sklerodermi består af følgende trin:

    Den patogenetiske fase er virkningen på de vigtigste patologiske processer involveret i udviklingen af ​​sklerodermi, nemlig:

    1. Overdreven kollagenproduktion
    2. Overtrædelse af mikrocirkulationen i fartøjerne
    3. Autoimmun betændelse;

    For at bekæmpe disse processer anvendes tre hovedgrupper af stoffer:

    • Antifibrotiske lægemidler
    • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
    • Immunsuppressive lægemidler

    Den hyppigst anvendte repræsentant for anti-fibrotiske lægemidler, der anvendes i sklerodermi, er D-penicillamin (det andet navn er kuprenil). Dette lægemiddel reducerer den aktive produktion af collagen, og dermed stopper dens hyperproduktion og reducerer selve sygdommens aktivitet.

    En anden anti-fibrose effekt af cuprenyl er dets evne til at udskille kobberforbindelser fra kroppen, hvilket undertrykker produktionen af ​​enzymet, der bryder sammen kollagen. Derudover kan D-penicillamin reducere autoimmun inflammation, hvilket giver en yderligere immunosuppressiv effekt.

    Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) til behandling af systemisk sklerodermi forårsager følgende virkninger:

    • De blokerer for produktion af inflammatoriske stoffer;
    • Kan undertrykke immunsystemets aktivitet i små mængder.

    Disse lægemidler er normalt ordineret med følgende indikationer:

    • Lav grad af systemisk sclerodermaaktivitet;
    • Samtidig leddssyndrom.

    Immunsuppressive stoffer er en gruppe af lægemidler, der har en depressiv virkning på det humane immunsystem.

    Som følge heraf kan disse fonde medføre følgende virkninger:

    • Reduktion af den inflammatoriske proces forårsaget af patientens immunangreb
    • Reduktion af fibrin og yderligere fibrose.

    Til behandling af sklerodermi blandt immunosuppressive stoffer anvendes 2 grupper af stoffer:

    • Glucocorticosteroids (GCS);
    • Cytostatika.

    Glukokortikosteroider anvendes med 2. og 3. grad af sygdomsaktivitet og er som regel foreskrevet af et langt kursus.

    Symptomatisk behandling af systemisk sklerodermi bruges til at bekæmpe sine individuelle manifestationer og for at forbedre patientens generelle tilstand.

    Denne gruppe omfatter:

    • Udnævnelse af stoffer, der forbedrer mikrocirkulationen: antiplatelet midler, antihypertensive midler;
    • Behandling af fordøjelseskanaler med sklerodermi;
    • Fysioterapeutiske behandlingsmetoder, fysioterapi;
    • Egnede teknikker: hæmosorption, plasmaferes.

    outlook

    konklusion

    Således er sclerodermi en sygdom med en kompleks immunmekanisme for skade og kan føre til forstyrrelse af vitale organer som hjerte, lunger, nyrer, mave-tarmkanal, nervesystem osv. Derfor er rettidig behandling og diagnose af denne sygdom ekstremt vigtig..

    Sclerodermi: behandling, årsager, diagnose

    Sclerodermi er en patologi, der er kendetegnet ved aflejring af collagen i forskellige væv og organer. Huden lider oftest, men processen kan også forekomme inde i kroppen. Huden tykes og bliver hård. Med de indre organers nederlag er der en overtrædelse af blodcirkulationen, hvilket fører til fremkomsten af ​​forskellige sygdomme. I alvorlige tilfælde er en alvorlig forringelse af vitale organer mulig, hvilket kan være dødelig. Hos mænd observeres sygdommen 4 gange mindre hyppigt end hos kvinder. Sclerodermi hos børn og unge kan medføre irreversible ændringer i muskler, led og hud.

    Årsager til sklerodermi

    Immunsystemets utilstrækkelige respons til kollagen af ​​sin egen organisme spiller en ledende rolle i udviklingen af ​​sygdommen. Dette protein er en del af bindevævet og huden. På grund af immunforsvaret er dets syntese stærkt forbedret, hvilket fører til dannelsen af ​​patologiske aflejringer.

    At provokere udviklingen af ​​scleroderma kan:

    • alvorlig stress
    • hypotermi;
    • svære sygdomme i indre organer
    • infektion;
    • strålingseksponering
    • kemoterapi stoffer;
    • siliciumstøv, der dannes i kulminer.

    Typer og symptomer på sklerodermi

    Der er to former for sklerodermi: fokal og systemisk. Når fokale læsioner spredes over et lille område, men subkutan væv og knogler kan være involveret i processen. I systemisk form, sammen med ændringer i huden, forekommer der ændringer i kroppen: hjertet, lungerne, fordøjelseskanalen, leddene og nyrerne påvirkes. Sommetider udvikler sygdommen kun i de indre organer uden at påvirke huden. Ofte er kvinder i alderen 30-50 år syg.

    Focal scleroderma er opdelt i to typer:

    • Plyashechnaya - oval konsolideringer (plaques) vises på huden, med en lilla rand på periferien og et område af oplysning i midten af ​​læsionen. Genopretning sker efter en betydelig periode (op til 3-5 år), hvorefter mørke pletter forbliver på huden.
    • Lineær sklerodermi - på ansigt og lemmer dannede områder af sæler, der ligner en strimmel. Nogle gange påvirkes kun halvdelen af ​​kroppen. Hvis symptomer opstår i barndommen eller ungdommen, kan en person opleve kontrakturer - begrænser bevægelsen af ​​muskler og led.

    Systemisk sklerodermi er af to typer:

    • Diffus - symptomer udvikler sig på kort tid, huden fortykkes, der er første krænkelser i de interne organers arbejde. For det første påvirkes ansigtet og lemmerne, så bagagerumets hud. Derefter indfanger den patologiske proces mere og mere de indre organer, som kan være fatale.
    • Begrænset - begynder umærkeligt, hudændringer forekommer langsomt. I lang tid kan symptomer begrænses ved hævelse af fingrene, følelsesløshed og misfarvning af hændernes hud som følge af virkningerne af kulde eller stress. Kun hud i ansigt og hænder påvirkes. Med et langt kursus falder kontraktiliteten i spiserøret, indtagelsen af ​​mad bliver vanskelig, der er halsbrand. Nogle gange kan der opstå alvorlige lunger og fordøjelsessygdomme.

    Spot for sklerodermi

    Sclerodermabehandling

    Ingen af ​​de kendte stoffer og terapier kan fuldstændigt eliminere årsagen til sklerodermi ved at stoppe den overdrevne syntese af collagen. Behandlingen sigter mod at opretholde kroppen, bekæmpe symptomerne og forhindre komplikationer. Til disse formål skal du bruge flere grupper af stoffer:

    1. Midler til udvidelse af blodkar - forbedre blodgennemstrømningen i de berørte organer.
    2. Lægemidler til at undertrykke immunitet - reducere intensiteten af ​​den autoimmune reaktion.
    3. Antiplatelet midler er stoffer til blodfortynding, forbedrer dets strømning gennem karrene og forhindrer dannelsen af ​​blodpropper.
    4. Antifibre midler - forhindrer konsolidering af collagenaflejringer.

    Terapeutisk massage, fysioterapi og hydrogensulfidbad anbefales som adjuvansbehandling.

    Behandling af folkemæssige retsmidler

    Traditionelle healere tilbyder flere opskrifter til bekæmpelse af sklerodermi:

    • Tag lige dele af knotweed, field horsetail og lungwort. 1 spsk. l. mix hæld et glas kogende vand og insistere en halv time. Drikk en tredjedel af et glas tre gange om dagen, før måltiderne.
    • Smelt 200 g svinekødsfedt i vandbadet, tilsæt 20 g tørret malurt græs og sæt i ovnen i 5-6 timer. Derefter spændes, afkøles og sættes salven i køleskabet. Påfør til læsioner 2-3 gange om dagen i 2-3 måneder.
    • Bages i ovnen mellemløg og skær. Til 1 el. l. løg tilføje 1 tsk. honning og 2 spsk. l. kefir. Fra den resulterende blanding for at komprimere 3-4 gange om ugen.
    • Tinktur Rhodiola - baseret på dosen på 2 dråber pr. 1 kg vægt, beregne den nødvendige mængde medicin og tag oralt 3 gange om dagen i 3 måneder.

    Forebyggelse og prognose af sklerodermi

    Primær forebyggelse er fraværende. For at lindre tilstanden, bremse patologiske processer og fremskynde genopretning, anbefales terapeutisk fysisk træning og målt daglige belastninger til patienter. Dette vil øge styrken, øge blodcirkulationen og opretholde fælles mobilitet. Du kan ikke ryge - nikotin forårsager en spasme af blodkar, som allerede er spasmeret på grund af sklerodermi. Det er nødvendigt at følge en diæt for at forhindre gastrit og halsbrand, for at beskytte kroppen mod hypotermi.

    Med fokalsklerodermi er der ingen fare for livet, sygdommen kan efter et stykke passere spontant. Mulige resterende irreversible fænomener i form af pletter på huden og delvis begrænset mobilitet.

    Med diffus sclerodermi er prognosen dårlig, især med akut udvikling i processen og udseendet af symptomer i alderdommen. Døden kan skyldes lunger, hjerte- eller nyreskade. Ti år efter symptomerne opdages, dør ca. 25% af patienterne. I tilfælde af et kronisk kursus er prognosen for livet moderat gunstig - symptomerne vokser langsomt, og organerne bevarer deres funktion i lang tid.