Vigtigste

Sukkersyge

Typer af "blå" hjertefejl

Hjertesygdom - en sygdom, der er forbundet med den patologiske struktur af hjerteafdelinger og blodkar. Alle fejl kan opdeles i "blå" og "hvid". Hver type sygdom har særlige symptomer.

Angreb af "blå" hjertefejl ledsages af vævscyanose. Sygdommen begynder som regel at optræde umiddelbart efter barnets fødsel og ledsages af alvorlige symptomer. I nogle særligt alvorlige tilfælde udføres operationen umiddelbart efter barnets fødsel.

Med "hvide" hjertefejl er patologier af interatriale og interventrikulære septa noteret, patientens hud bliver blege.

Kendetegn ved "blå" hjertefejl

Hjertedefekter er opdelt i to forholdsvis store grupper.

Der er forskellige typer hjertefejl hos børn "hvid" og "blå". "Hvide" fejl forårsager blanchering af vævene, mens medfødte defekter af den blå type ledsages af deres cyanose, det er derfor, at sygdommens navn er valgt.

Cyanose opstår på grund af det faktum, at venøst ​​blod blandes med arterielt blod. Med denne patologi er der et reduceret oxygenindhold i blodet.

"Blå" hjertefejl begynder at ses allerede i nyfødtperioden, og kun i sjældne tilfælde manifesterer de første symptomer sig i ungdomsårene. Alle "blå" hjertefejl ledsages altid af cyanose.

Kliniske manifestationer af "blå" hjertefejl afhænger af sværhedsgraden af ​​den patologiske proces. Men der er almindelige symptomer, der er karakteristiske for alle blå CHD'er. Disse omfatter:

  • blå hud og læber når grædende baby eller under fodring
  • kolde lemmer;
  • hjerte murmur;
  • brystet i brystbenet;
  • åndenød;
  • hjertesvigt.

Et barn med medfødte "blå" hjertefejl kan have en forstørret lever. Barnet er udsat for kramper. Cyanose forekommer sædvanligvis ved den anden måned af livet. Men med særligt alvorlige tilfælde kan det forekomme i de første dage af livet.

I sjældne tilfælde manifesterer "blå" hjertefejl hos børn ikke umiddelbart sig, men kun efter flere år. Barnet begynder åndenød efter træning, blå hud. Sådanne tegn kan ikke ignoreres.

Hvordan er de "blå" vices

Medfødte defekter diagnosticeres godt ved fødslen af ​​en baby. Mange defekter kan identificeres allerede i tidlig graviditet. Årsagerne til udviklingen af ​​patologi forstås ikke fuldt ud af forskere, normalt begynder sygdommen at udvikle sig i anden uge af graviditeten.

De første symptomer på sygdommen kan forekomme umiddelbart efter fødslen. Spædbørn kan lejlighedsvis have hjerteanfald. Følgende symptomer er også mulige:

  • kortsigtet bevidsthedstab
  • alvorlig åndenød;
  • bekymring.

Disse symptomer bliver mere og hyppigere med alderen.

Typer af "blå" vices

Følgende typer af sygdomme er inkluderet i gruppen af ​​UPU blå type:

  1. Tetrad, triad og pentad af Fallot.
  2. Eysenmenger's sygdom.
  3. Fælles arteriel stamme (falsk og sand).
  4. Atresia tricuspidventil.
  5. Arteriovenøs lungefistel.
  6. Fælles ventrikel.
  7. Transposition af fartøjer.

Blandt disse sygdomme er den mest almindelige type sygdom Fallot's tetrad. Denne diagnose er lavet af 15% af patienterne fra alle patienter med medfødte hjertesygdomme.

Sygdomme i den "blå" gruppe er opdelt i to typer:

  • patologier forbundet med overbelastning af blodkar i lungecirkulationen;
  • unormale processer ledsaget af et fald i blodvolumen i lungecirkulationen.

Fallo's vice

Blandt alle de øvrige "blå" defekter er Fallot sygdom diagnosticeret oftest. Sygdommen kan tage en af ​​tre former:

Triaden diagnosticeres oftere end andre former og ledsages af tre hovedfejl:

  1. Stenose af arterien i lungerne.
  2. Hypertrofi af væggene i højre ventrikel.
  3. Anatomisk struktur af det interatriale septum.

Tetrad har de samme symptomer, som suppleres med en anden patologisk lokalisering af aorta.

Pentad kombinerer tegn på triaden og tetrad, i tillæg til dem - den patologi af interventricular septum.

De første symptomer på sygdommen opstår normalt i en alder af 2,5 måneder. Barnets legeme gennemgår ilt sult, derfor udvikler barnet udfald af hypoxæmi. Behandlingen udføres ved kirurgi.

Gennemførelse af store fartøjer

Sygdommen tilhører den mest alvorlige hjertesygdom. Medfødte defekter af denne type diagnosticeres i 10% af det samlede antal medfødte defekter. Den karakteristiske forskel i sygdommen er, at aorta og lungearterien udskifter hinanden og dermed bryder budskabet om den lille og store cirkel af blodcirkulation.

I sjældne, særligt alvorlige tilfælde kan store og små cirkler i blodcirkulationen ikke kommunikere med hinanden. I dette tilfælde overlever personen ikke. Men i sin rene form er sygdommen ekstremt sjælden. Normalt mellem de to cirkler af blodcirkulation er der i det mindste noget budskab, som forbedrer sygdommens prognose.

Tilstedeværelsen af ​​en sådan sygdom bør detekteres i tidlig graviditet. Straks efter fødslen drives han. Dette er den eneste måde at redde et barns liv, da patologi er meget alvorlig og uforenelig med livet. Risikoen for dødelighed i nærvær af en sådan sygdom er meget høj. Fatal udfald forekommer oftest i de første to eller tre måneder af et barns liv.

Atresia tricuspidventil

Sygdommen forekommer hos 5% af patienterne. Dette er en meget dårlig vice. Den højre ventrikel er praktisk taget ikke involveret i blodcirkulationen.

Af denne grund er kommunikationen mellem højre atrium og ventrikel brudt.

I den store cirkel af blodcirkulationen strømmer blod fra højre atrium, hvilket forårsager cyanose.

Sygdommen får sig til at føle sig umiddelbart efter fødslen. I første fase vises individuelle forekomster af cyanose, så bliver de permanente. Patienten skal betjenes, operationen udføres i flere faser. Andelen af ​​død med denne diagnose er meget høj. Uden kirurgi vil et barn med en sådan diagnose ikke overleve.

Mange laster af den blå type kan diagnosticeres i de meget tidlige stadier af graviditeten. I nogle særligt alvorlige tilfælde vil kvinder blive bedt om at opsige en graviditet af medicinske årsager. I andre tilfælde beslutter lægerne om fødselsmetoden for barnet og tidspunktet for operationen for at korrigere patologien.

outlook

Prognosen for "blå" hjertefejl er imidlertid ligesom andre hjertefejl, ret ugunstig.

Børn med "blå" hjertefejl har brug for kirurgi. Sådanne foranstaltninger bør træffes inden for et år. Efter operationen vil barnet blive kontrolleret af en kardiolog. Barnet skal gennemgå et rehabiliteringsforløb.

Medfødte hjertefejl af den blå type medfører komplikationer. Kun hjertefejl af den "hvide" type hos børn giver en mere optimistisk prognose. I mangel af kirurgi kan børn med denne patologi leve op til 17 år. Alle "blå" defekter behandles udelukkende ved kirurgi. Moderne medicinske metoder kan forbedre de triste statistikker.

Patienter har en chance for forbedring. Selv med en så alvorlig patologi vil barnet kunne overleve og lede en fuldvundig livsstil.

Medfødte hjertefejl af "blå" type hos små børn

Medfødte hjertefejl af "blå" type hos små børn

Som du kunne forstå, indeholder gruppen af ​​medfødte hjertefejl af den "blå" type hos småbørn fejl med forskellige anatomiske defekter, men deres vigtigste fælles manifestation er cyanose (cyanose). Cyanose udvikler sig fra de første dage af et barns liv og ledsages af en alvorlig tilstand på grund af store kredsløbssygdomme.

Den "blå" gruppe omfatter følgende medfødte hjertefejl:

1) transponering af de store skibe (udløb af aorta fra hjertets højre hjerte og lungearterien fra venstre);

2) fælles arteriel stamme (en defekt, hvor et enkelt stort fartøj afgår fra hjertet af hjertet)

3) atresia i tricuspidventilen (en defekt, hvor der ikke er nogen kommunikation mellem højre ventrikel og højre atrium)

4) leftdew syndrom - hjertets venstre hypoplasiasyndrom (omfatter en gruppe af nært beslægtede anomalier i hjertet, der er kendetegnet ved underudvikling af venstre hjertehulrum, atresi - ved overgrowning eller stenose af aorta og (eller) mitralsåbning og aortahypoplasi).

Alle børn med disse defekter bør konsulteres af en hjertekirurg så tidligt som muligt for at bestemme timing og metoder til kirurgisk behandling af defekten.

Børn med sådanne mangler bør betjenes i en tidlig alder (op til 1 år). I øjeblikket giver resultaterne af hjertkirurgi, især i Rusland, mulighed for at yde bistand til næsten alle børn, og 97% af de børn, der blev drevet til tiden, bliver helt sunde. De lever så meget som deres jævnaldrende, der blev født med sunde hjerter, og som kvalitativt (L. Bokeria, 2009).

At hjælpe et barn med medfødt hjertesygdom er kun mulig med en fuld forståelse af forældrene, børnelæge - kardiolog og kardiurgirurg og en klar kontinuitet mellem kardiologen og kirurgen. Dette er tilfældet, når kirurgisk og konservativ behandling er iboende komplementær. Kardiologen foretager den primære diagnose af medfødt hjertesygdom, om nødvendigt udfører konservativ behandling for forebyggelse og behandling af kredsløbssvigt, giver forældres anbefalinger om den korrekte tilrettelæggelse af motorregimet, diæteterapi, forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af komplikationer. Hvis komplikationer ikke kunne undgås, behandler kardiologen dem såvel som behandling af associerede sygdomme. Tidsplanen for henvisningen til barnet til høring af hjertekirurgen afhænger af kardiologen. Efter operationen falder barnet igen under tilsyn af en kardiolog, og hans hovedopgave er at opnå fuld rehabilitering af den lille patient. Lægen vil sammen med sine forældre hjælpe med at tilpasse de "genfødte" til forskellige belastninger, vælge et erhverv og finde deres sted i livet.

Karakteristika og symptomer på hvide og blå hjertefejl

Høring om en sådan diagnose som hvide og blå hjertefejl, mange forældre begynder at panikere. En sådan reaktion er ret berettiget, da de forskellige mangler ved udviklingen af ​​det kardiovaskulære system hos spædbørn er meget farlige for hans normale livsvigtige aktivitetspatologiske tilstande, som ifølge statistikker i første omgang er i strukturen af ​​årsager til spædbarns dødelighed inden en alder af 1 år.

CHD (medfødt hjertesygdom) er ret almindelig i pædiatri. Sygdomme af denne art findes i hver 8 nyfødte babyer og i de fleste tilfælde skal de rettes omgående.

Heldigvis er i dag næsten alle hjertefejl korrekt korrigeret, og et sygt barn har en chance for at vokse og udvikle sig, ikke forskellig fra sine jævnaldrende.

Hvorfor opstår viskestykker?

Congenitale misdannelser i det kardiovaskulære system er komplekse anatomiske og fysiologiske defekter af hjertets strukturer og store kar, som forhindrer normal hæmodynamik og forårsager komplekse abnormiteter i barnets krop.

De fleste af disse CHD'er er af genetisk oprindelse og dannes ved 6-8 uger af fosterets embryonale udvikling. Det var i denne periode, at de fremtidige risici for den fremtidige baby med forskellige hjertefejl er højest, hvis årsager kan være som følger:

  • virusinfektioner båret af en gravid kvinde
  • dårlige vaner hos den fremtidige mor;
  • vanskelige arbejdsvilkår og skadeligt arbejde for forældrene til den fremtidige baby;
  • effekten på kvindens strålebestandighed, kemiske faktorer, dårlig miljøsituation i regionen og lignende;
  • genetisk disposition
  • alder af en gravid kvinde over 35 år (dette bidrager til udviklingen af ​​genetiske mutationer);
  • medicin (antibiotika, glukokortikoider, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, sulfonamider, beroligende midler og mange andre).

PRT klassificering

Der er omkring hundrede forskellige misdannelser af hjertet, som kendetegnes ved deres lokalisering, graden af ​​sværhedsforstyrrelser, klinisk billede. De mest almindelige mangler er hjertets og aortas ventiler, åbningen af ​​den ovale åbning, den unormale placering af de store skibe, der strækker sig direkte fra hjertet, defekterne i interventrikulær og interatrialsepta.

Afhængig af sygdommens kliniske manifestationer skelner moderne læger to store grupper af medfødte defekter af udviklingen af ​​kardiovaskulær sfære, såsom hvide og blå hjertefejl.

Med hvide hjertefejl bliver børns hud bleg, og med blåt er cyanose af huden diagnosticeret.

Blandt manglerne i udviklingen af ​​den blå type behandler specialister i klinisk praksis oftest Fallot's tetrade, pulmonale atresi og unormal transponering af store fartøjer. Hvide defekter i deres flertal viser sig at være defekter i valvulært apparat eller intracardiac septa, hvilket krænker hæmodynamikken inde i hjertet.

Hvordan vises hvide og blå laster?

Hvide hjertefejl er kendetegnet ved hudens hud hos nyfødte og spædbørn, hvilket forklares ved udtømning af blod fra venstre mod højre uden at blande dets venøse og arterielle komponenter.

Disse udviklingsforstyrrelser manifesteres af tegn på øget hjerteinsufficiens, tilstedeværelsen af ​​lyde, når man lytter til hjerterytmer, lider af barnets læber og hud, især når man skriger eller tager modermælk. I dette tilfælde kan et barn i løbet af de første år af livet se helt sund ud.

De første symptomer på sygdommen begynder som regel at forekomme i perioden med aktiv vækst af barnet, omstruktureringen af ​​dets indre organer og hormonelle baggrund.

Ca. 8-10 år efter fødslen oplever unge patienter åndenød under fysisk anstrengelse og derefter i ro, brystsmerter, hovedpine, træthed og forsinket udvikling i de nederste dele af kroppen.

Eksperter identificerer fire hoved underarter af hvide hjertefejl:

  1. defekter med berigelse af lungecirkulationen;
  2. udviklingsmæssige abnormiteter med udtømning af lungecirkulationen;
  3. defekter, hvor der er udtømning af den store cirkulation af blodcirkulationen;
  4. defekter uden hæmodynamiske forstyrrelser forbundet med unormal placering af hjertet i brysthulen.

Blåhjertefekter ledsages af babyens blå hud, såvel som akrocyanose og afkøling i de distale områder af nedre og øvre ekstremiteter på grund af blanding af venøst ​​og arterielt blod.

Blå defekter i udviklingen af ​​kardiovaskulær sfære manifesterer sig i nyfødtperioden, når barnet kan have isolerede hjerteanfald med kortvarigt bevidstløshed, alvorlig åndenød og rastløs adfærd. Med alderen bliver disse angreb hyppigere, og deres symptomer bliver mere farverige og udtalte. Sådanne børn efter et angreb kan hvile på en haunches, som gør det muligt for dem at komme sig hurtigere.

Der er to typer blå hjertefejl:

  1. abnormiteter med berigelse af den lille cirkel af blodcirkulation;
  2. defekter, der ledsages af udtømning af den lille cirkel af blodcirkulationen.

Læger kan i øjeblikket diagnosticere medfødte hjertefejl umiddelbart efter fødslen af ​​en baby ved hjælp af moderne ultralydsudstyr, som er i stand til at opdage selv de mest mindre mangler i hjertets og blodkarets struktur samt hæmodynamiske svækkelser.

Moderne tilgange til behandling

Behandling af CHD er implementeret ved konservative og kirurgiske metoder. Drogbehandling i de fleste kliniske tilfælde er en hjælpemetode, der tager sigte på at genoprette unge patienter efter operation og midlertidig eliminering af hjertesvigt manifestationer. Valget af behandling afhænger af flere faktorer: patientens alder, graden af ​​forsømmelse af den patologiske proces, tilstedeværelsen af ​​komplikationer og sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer.

I øjeblikket er der et stort antal kirurgiske teknikker, der ved hjælp af minimalt invasive eller højaktive kirurgiske indgreb kan eliminere defekterne i det kardiovaskulære system.

Det er vigtigt for et barns forældre at huske, at både hvide og blå hjertefejl har længe passeret ind i den kategori af sygdomme, der med succes er elimineret ved hjælp af resultaterne af moderne medicin.

Kvalitativt udførte operationer tillader babyer med udviklingsfejl at vende tilbage til det normale børns liv og ikke afvige fra deres jævnaldrende. Det eneste punkt er sygdommens rettidige diagnose, hvilket øger chancerne for, at et sygt barn skal komme sig.

84. Medfødte hjertefejl.

Medfødte hjertefejl forekommer som følge af en krænkelse af hjertets dannelse og skibene, der afgår fra det. De fleste af defekterne overtræder blodgennemstrømningen inde i hjertet eller de store (BPC) og små (ICC) cirkler i blodcirkulationen. Hjertefeil er de hyppigste medfødte defekter og er hovedårsagen til spædbarnsdødelighed fra misdannelser.

Etiologi. Årsagen til medfødt hjertesygdom kan være genetiske eller miljømæssige faktorer, men som regel en kombination af de to. De mest kendte årsager til medfødte hjertefejl er punktgenændringer eller kromosomale mutationer i form af deletion eller duplikering af DNA-segmenter. Større kromosomale mutationer, såsom trisomi 21, 13 og 18, forårsager ca. 5-8% tilfælde af CHD. Genetiske mutationer forekommer på grund af virkningen af ​​tre hovedmutagener:

- Fysiske mutagenser (primært ioniserende stråling).

- Kemiske mutagenser (phenoler af lakker, maling, nitrater, benzpyren i tobaksrygning, alkoholforbrug, hydantoin, lithium, thalidomid, teratogene lægemidler - antibiotika og CTP, NSAID'er osv.).

- Biologiske mutagenser (hovedsagelig rubella-virus i moderens krop, der fører til medfødt rubella med Gregs karakteristiske triade - CHD, grå stær, døvhed, samt diabetes, phenylketonuri og systemisk lupus erythematosus hos moderen).

Patogenese. Ledende er to mekanismer.

1. Krænkelse af hjerte hæmodynamik → Overbelastning af hjertesektioner med volumen (defekter som ventilinsufficiens) eller modstand (defekter som stenose af åbninger eller kar) → Udtømning af de involverede kompensationsmekanismer → Udvikling af hypertrofi og dilatation af hjerteafdelinger → Udvikling af hjertesvigt (og følgelig lidelser systemisk hæmodynamik).

2. Overtrædelse af systemisk hæmodynamik (ISC og anemi / anæmi) → udvikling af systemisk hypoxi (hovedsagelig cirkulerende med hvide defekter, hemiske - med blå defekter, selvom der udvikles akut venstre ventrikulær HF, for eksempel både ventilation og diffusionshypoksi).

VPS er betinget opdelt i 2 grupper:

1. Hvid (bleg, med venstre-højre udtømning af blod uden blanding af arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 4 grupper:

• Med berigelse af lungecirkulationen (åben arteriel kanal, atriel septal defekt, ventrikulær septal defekt, AV kommunikation osv.).

• Ved udtømning af den lille cirkel af blodcirkulation (isoleret lunge stenose osv.).

• Ved udtømning af den store cirkel af blodcirkulation (isoleret aortastenosose, aarka-koagulering osv.)

• Uden en signifikant krænkelse af systemisk hæmodynamik (hjerteanfald - dextro, sinistro-, mezocardi, hjerte dystopi - cervikal, thorax, abdominal).

2. Blå (med højre-venstre udtømning af blod, med blanding af arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 2 grupper:

• Med berigelse af lungecirkulationen (fuldstændig gennemførelse af de store skibe, Eisenmenger-komplekset osv.).

• Ved udtømning af lungecirkulationen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomali osv.).

Kliniske manifestationer af CHD kan kombineres i 4 syndromer:

Hjertesyndrom (klager i hjertet i hjertet, åndenød, hjertebanken, afbrydelser i hjerteets arbejde; ved undersøgelse - lak eller cyanose, hævelse og pulsering af nakkeskibe, brystdeformation af hjertepulstypen; palpation - ændringer i blodtryk og periferpuls egenskaber karakteristika af den apikale impuls i hypertrofi / dilatation af venstre ventrikel, udseendet af en hjerteimpuls i hypertrofi / dilatation af højre ventrikel, systolisk / diastolisk katpredning med stenose, percussion - ekspansion hjertets grænser henholdsvis de udvidede divisioner, auscultatory - ændringer i rytme, styrke, tone, soliditet af toner, udseendet af lyde, der er karakteristiske for hver defekt osv.).

Hjertesvigt syndrom (akut eller kronisk, højre eller venstre ventrikel, odyshechno-cyanotiske angreb osv.).

Syndrom af kronisk systemisk hypoxi (forsinket vækst og udvikling, symptomer på tromler og urbriller osv.)

Syndrom af åndedrætsforstyrrelser (hovedsagelig med CHD med berigelse af den lille cirkel af blodcirkulation).

- Hjertesvigt (forekommer i næsten alle CHD).

- Bakteriel endokarditis (ofte noteret med cyanotisk CHD).

- Tidlig langvarig lungebetændelse på baggrund af stagnation i lungecirkulationen.

- Høj lunghypertension eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk for CHD med berigelse af lungecirkulationen).

- Shinkope på grund af lavt frigivelsessyndrom op til udvikling af cerebrale kredsløbssygdomme

- Angina pectoris syndrom og myokardieinfarkt (mest karakteristiske for aortastensose, abnorm udledning af venstre kranspulsår).

- Odyshechno-cyanotiske angreb (fundet i Fallo's tetrad med infundibulær stenose i lungearterien, transponering af hovedarterierne osv.).

- Relativ anæmi - med cyanotisk CHD.

Patologisk anatomi. I tilfælde af medfødte hjertefejl i forbindelse med myokardiehypertrofi hos børn i alderen af ​​de første 3 måneder af livet er det ikke kun en stigning i volumenet af muskelfibre med hyperplasi af deres ultrastrukturer, men også ægte hyperplasi af kardiomyocytter. Samtidig udvikler hyperplasi af retikulin-argyrofile stromale fibre i hjertet. Efterfølgende dystrofiske forandringer i myokardiet og stromien frem til udviklingen af ​​mikronekrose fører til en gradvis proliferation af bindevæv og forekomsten af ​​diffus og fokal cardiosklerose.

Kompensatorisk omstrukturering af den hypertrofierede kardiale vaskulære seng ledsages af en stigning i det intramurale blodkar, arterio-venøse anastomoser, de mindste blodårer (de såkaldte Viessen-fartøjer - Tebeziya) i hjertet. I forbindelse med sclerotiske ændringer i myokardiet samt øget blodgennemstrømning i hulrummene fremkommer en fortykning af endokardiet på grund af væksten af ​​elastiske og kollagenfibre i den. Reorganisering af vaskulærlejet udvikler sig også i lungerne. Hos børn med medfødte hjertefejl er der mangel på generel fysisk udvikling.

Døden opstår i de første dage af livet fra hypoxi i meget alvorlige former for misdannelser eller senere fra udviklingen af ​​hjertesvigt. Afhængigt af graden af ​​hypoxi forårsaget af et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen og blodretningen strømmer gennem unormale veje mellem lungecirkulationen og lungecirkulationen, kan hjertefejl opdeles i to hovedtyper - blå og hvid. I tilfælde af blå defekter er der et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen, hypoxi og retningen af ​​blodgennemstrømning langs den unormale vej - fra højre til venstre. Når der er hvide defekter, er hypoxi fraværende, er retningen af ​​blodgennemstrømningen fra venstre mod højre. Denne division er imidlertid skematisk og ikke altid anvendelig for alle typer medfødte hjertefejl.

Medfødte misdannelser med nedsat deling af hulrummene i hjertet. Fejl i den interventrikulære septum forekommer hyppigt, dets forekomst afhænger af forsinkelsen i væksten af ​​en af ​​de strukturer, der danner septumet, hvilket resulterer i, at en abnorm besked udvikler sig mellem ventriklerne. Oftere er der en defekt i den øvre bindevæv (membranøs) del af septum. Blodstrømmen gennem defekten udføres fra venstre mod højre, så cyanose og hypoxi observeres ikke (hvid type blemish). Graden af ​​defekt kan variere, indtil fuldstændig mangel på en partition. Med en betydelig defekt udvikler hypertrofi af hjerteets højre ventrikel, med en mindre defekt, er der ingen signifikante ændringer i hæmodynamikken.

Defekten i den primære septum har form af et hul placeret direkte over ventrikulære ventiler; Hvis der er en defekt i den sekundære septum, er der en bred åben oval åbning, uden blinken. I begge tilfælde strømmer blodet fra venstre mod højre, der er ingen hypoxi og cyanose (hvid type blemish). Blodoverløb i højre halvdel af hjertet er ledsaget af højre ventrikulær hypertrofi og udvidelse af stammen og grenene af lungearterien. Det fuldstændige fravær af interventrikulære eller interatriale septumer fører til udviklingen af ​​en trekammeret tung hjertesygdom, hvorimod der under kompensationsperioden ikke er nogen fuldstændig blanding af det arterielle og venøse blod, da hovedstrømmen af ​​et eller andet blod bevarer sin retning, og derfor øges graden af ​​hypoxi som progression af dekompensation.

Medfødte hjertefejl med arterielle stammeinddeling lidelser. Fælles arteriel stamme i fuldstændig fravær af opdeling af arteriel bagagerum er sjælden. Samtidig stammer en fælles arteriel stamme fra begge ventrikler, ved udgangen er der 4 semilunarventiler eller mindre; defekten kombineres ofte med en defekt af interventricular septum. Lungearterierne afviger fra den fælles kuffert ikke langt fra ventilerne, inden grenene af hoved og nakkes store skibe kan de være fuldstændig fraværende, og så modtager lungerne blod fra de dilaterede bronkiale arterier. Samtidig observeres alvorlig hypoxi og cyanose (blå type defekt), børn er ikke levedygtige.

Stenose og atresi i lungearterierne observeres, når partitionen af ​​arterielstammen forskydes til højre, ofte kombineret med en interventrikulær septalfejl og andre defekter. Med en signifikant indsnævring af lungearterien kommer blod ind i lungerne gennem den arterielle (Botall) kanal og de ekspanderende bronchiale arterier. Manglen ledsages af hypoxi og alvorlig cyanose (blå type defekt).

Stenose og atresi af aorta er en konsekvens af forskydningen af ​​septum af arterielstammen til venstre. De er mindre almindelige end forskydningen af ​​septum til højre, ofte ledsaget af hypoplasi i hjertets venstre ventrikel. Samtidig er der en skarp grad af hypertrofi af hjerteets højre ventrikel, udvidelse af højre atrium og alvorlig generel cyanose. Børn er ikke levedygtige.

Indsnævring af aorta isthmus (koarctation) op til dens atresia kompenseres af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulationen gennem de interkostale arterier, brystkarterier og svær venstre ventrikulær hypertrofi.

Ikke dilatation af den arterielle (Botallova) kanal kan betragtes som en defekt, hvis den er til stede med samtidig ekspansion hos børn over 3 måneder. Blodstrømmen udføres fra venstre mod højre (hvid type vice). Den isolerede defektbrønd giver kirurgisk korrektion.

Kombinerede medfødte hjertefejl. Triad, tetrad og Fallot pentade er mere almindelige blandt kombinerede misdannelser. Triado Fallo har 3 symptomer: en interventrikulær septalfejl, lungesårens stenose og som følge heraf retventrikulær hypertrofi. aorta til højre) og hypertrofi af hjerteets højre ventrikel. Fallotens pentade, ud over disse fire, indeholder den 5. symptom-atriale septal-defekt. Fallo tetrad er mest almindelig (40-50% af alle medfødte hjertefejl). For alle Falla-type defekter observeres blodgennemstrømning fra højre mod venstre, et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen, hypoxi og cyanose (blå type defekter). De mere sjældne kombinerede medfødte misdannelser omfatter ventrikulær septal-defekt med stenose i venstre atrioventrikulær ventrikel (Lutambash-sygdom), ventrikulær septal-defekt og destruktionsposition af aorta (Eisenmenger's sygdom) og en gren af ​​den venstre kranspulsår fra lungestammen (Blanda I-syndromet). pulmonal hypertension (Aerza-sygdom), afhængig af hypertrofi i muskellaget i lungekarrene (små arterier, vener og venoler) osv.

Hvad er "blå" hjertefejl

Medfødte hjertefejl (CHD) er patologier, hvor der observeres anomalier af intrauterin udvikling af organet og de tilstødende store skibe, hvilket forhindrer normal blodcirkulation. De er udtrykt i ændringer i strukturen af ​​hjerteventiler, septum eller karvægge, der strækker sig fra hjertet.

En af måderne til at opdage abnormiteter i udviklingen af ​​hjertet og kredsløbssystemet er prænatal diagnose.

Det er et kompleks af metoder, der giver mulighed for at få fuldstændige informationer om fosteret, før arbejdet begynder.

  • Alle oplysninger på webstedet er kun til orienteringsformål og er IKKE en manual til handling!
  • Kun en læge kan give dig en præcis DIAGNOS!
  • Vi opfordrer dig til ikke at gøre selvhelbredende, men at registrere dig hos en specialist!
  • Sundhed for dig og din familie!

Hovedformålet med arrangementet er at identificere fostrets arvelige og medfødte patologi på scenen af ​​intrauterin vækst og udvikling. Derudover udføres diagnostik med henblik på at vurdere dets funktionelle tilstand under hele graviditeten, indtil arbejdet begynder.

Prænatal diagnose

Metoden til diagnose er unik, idet den med sin hjælp kan patologien for intrauterin udvikling bestemmes ved 16-18 ugers svangerskab. I denne periode er tvungen abort mulig, hvis der er medicinske indikationer.

En omfattende antenatalundersøgelse gør det muligt at påvise følgende abnormiteter i fosteret:

De mest almindelige metoder til prænatal diagnose:

Derudover er bestemmelsen af ​​moderens serumfaktorer og mængden af ​​de vigtigste graviditetshormoner vist.

En undersøgelse udnævnes, hvis:

  • På tidspunktet for opfattelsen blev forældrene udsat for faktorer, der kunne føre til fostrets abnormiteter;
  • den forventede mor har haft rubella, mæslinger, toxoplasmose eller andre smitsomme sygdomme til svangerskabsalderen i op til 10-12 uger;
  • Forældre i alderen 35 år og ældre
  • før hun blev gravid eller under graviditet tog kvinden potentielt farlige produkter eller medicin;
  • familien har allerede et barn eller børn med medfødte hjertefejl;
  • Kvinder før befrugtning var miscarriages, fostrets patologi.

Typer af "blå" hjertefejl

Der er en klassificering af medfødte hjertefejl, som traditionelt er opdelt i:

"Blå" hjertefejl ledsages altid af cyanose, og årsagen er overbelastningen af ​​kredsløbssystemet, især den lille cirkel. Dette skyldes, at når blod flytter fra lungerne til hjertet og tilbage til dem og skibene støder op til dem, er der en mangel eller omvendt - overfyldning med blod.

Typer af "blå" hjertefejl:

  • Fallot's sygdom;
  • TMS - gennemførelse af de store skibe eller arterier
  • fælles arteriel trunk eller OSA;
  • atresia af tricuspidventil;
  • unormalt tab (dræning) af lungerne.

Fallo's sygdom

Den mest almindelige fejl med cyanose eller "cyanose" i huden er Fallot's sygdom, hvor der er tre hovedformer:

Oftest har patienterne Fallo's tetrad, som tegner sig for omkring 75% af defekter med cyanose og ca. 8-15% af det totale antal CHD.

Blodcirkulationen forstyrres på grund af en skarp indsnævring af indgangen til lungearterien, hvilket resulterer i en akut mangel på venøst ​​blod, der kommer fra højre hjertekammer. Dette fører til, at blodet gennem det interatriale septum i venstre atrium og ind i det systemiske kredsløb delvis kommer ind, ca. 50-70% af det totale.

I blodet, der ikke kom ind i lungerne, er der en iltmangel, som bestemmer epitelets blålige farve. Situationen er kompliceret af den kendsgerning, at den højre hjerte er stramt på grund af forkert blodcirkulation, det bliver mere end det burde være. Dette er forståeligt, for han skal gøre mere indsats for at skubbe gennem blodet.

På grund af forarmelsen af ​​den lille cirkel af blodcirkulationen forekommer degenerering af parenkymatiske organer, nedsætter niveauet af ilt i arterielt blod og koncentrationen af ​​dannede elementer øges.

Hvordan manifesterer Fallot's tetrad?

Patologiens manifestation og sværhedsgrad forekommer på forskellige måder, det er karakteristisk, at sygdommen ikke påvirker fostrets prænatale udvikling.

Barnet er født i lyset på den fastsatte tid, har en normal vægt og højde. Symptomer som cyanose i huden, angst og skrigende episoder vises i babyen, efter at han blev født.

Sygdommen skrider frem, og ved ca. 8-12 uger har spædbarnet kæmper om åndenød og blå hud og fanger ham selv i ro.

Deres vigtigste symptomer er:

Hvis vi taler om børn efter et år til 4-5 år, er deres Fallot's tetrad udtrykt i følgende:

  • På grund af iltstærmen er huden blålig, og fingrene falder og tykker ud som trommepinde;
  • negleplader deformeres, ændrer form og ligner se briller;
  • På baggrund af arytmi, hurtig dyb vejrtrækning forekommer dyspnø som en form for dyspnø;
  • palpation af brystet i den venstre kant af brystbenet i det andet interkostale rum er observeret systolisk tremor;
  • Når man lytter til hjertet, høres en uslebne systolisk murmur langs brystets venstre kant, epigastrisk pulsation diagnosticeres.

Børn diagnosticeret med Fallot tatrads slår bag deres kammerater i motorisk, fysisk og psykisk udvikling. Deres generelle tilstand er ustabil, ofte opstår svimmelhed, især efter træning.

Børn føler sig konstant svage, svimmelhed, som udtrykkes i desorientering og hyppige fald.

Sygdommen behandles kun ved kirurgi:

Gennemførelse af store fartøjer

En af de mest komplekse medfødte hjertefejl er ifølge statistikker observeret hos 3-7% af tilfældene af CHD, hovedsageligt hos mandlige børn.

Patologi er karakteriseret ved det faktum, at pulmonal arteriel kar og aorta er fuldstændig omvendt, med både blodcirkulationen, lille og stor, ikke kommunikerer med hinanden.

Patologi er uforenelig med livet, et barn kan kun overleve, hvis der er en defekt i interventrikulære og interatriale septum. Anomali diagnosticeres ved hjælp af metoder til prænatal diagnose under fostrets udvikling.

Metoder til moderne diagnostik af hjertesygdomme er beskrevet her.

For at redde barnets liv udføres operationen umiddelbart efter fødslen.

Fælles arteriel bagagerum

Patologi, hvor i stedet for den pulmonale transportlinie og hjertens aorta forlader en venøs stamme hjertet, hvilket giver både generel og pulmonal blodgennemstrømning. Desuden dannes en deformeret ventil normalt inde i venøs beholderen, hvilket svarer til aortaklappen.

Defekten kombineres også med patologi af interventricular septum, der er placeret direkte under ventilen i den fælles beholder.

Anomali forekommer i 2,5-4% af tilfældene af det totale antal CHD, det betragtes som alvorligt, fordi det forårsager en blanding af venøst ​​og arterielt blod, hvilket er uforeneligt med livet. Nyfødte, der lider af denne sygdom, dør straks efter fødslen i 75 tilfælde ud af 100.

På grund af den udtalte nedsat blodforsyning er de langt bagud i udviklingen, de har blålig hud, konstant åndenød, når man lytter til hjertet, høres grove lyde.

For at afhjælpe defekten skal du sørge for akut operation. Det udføres på det åbne hjerte, væggene i hvert af hjertets skibe udskiftes ofte med specielle proteser. Sygdommen er ofte kompliceret af andre anomalier: genetiske, arvelige sygdomme, patologier af andre organer og systemer.

Atresia tricuspidventil

Anomali, hvor der ikke er blodtilførsel mellem ventrikel og højre atrium. Det sker ved kommunikation mellem atria gennem åbningen af ​​atrialseptumet, og blodet når lungerne omløbsstier.

Manglen anses for at være svært, det forekommer hos 2,5-5,5% af alle CHD tilfælde. Tilstanden forværres af den kendsgerning, at højre ventrikel næsten falder ud af blodforsyningsprocessen, og lungerne er dårligt fyldte med blod og derefter kun gennem bypass-fartøjerne.

I patologi observeres cyanose, der opstår som følge af, at venet blod fra højre atrium, der ikke er beriget med ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation.

Sygdommen manifesterer sig umiddelbart efter fødslen, ledsages af stigende cyanose i huden, forringelse af den generelle tilstand. Hvis du ikke foretager kirurgisk korrektion hurtigt, vil den nyfødte hurtigt dø.

Operationen udføres i etaper:

  • danner bypass-kredsløbssystemet;
  • med midlertidige fartøjer bor babyen i nogen tid, indtil hjertet og hele kroppen vokser op;
  • efter opvæksten elimineres uregelmæssigheden ved kirurgisk indgreb.

Fejl er forfærdeligt, fordi det er præget af høj dødelighed hos patienter i barndommen.

Unormalt tab (dræning) af lungerne

Patologi, hvor lungerne helt eller delvis falder ind i de hule vener, går til højre atrium og ikke til venstre atrium, som det skulle være i normen. Som følge af forkert cirkulation går arteriel blod fra lungerne til højre del af hjertet, hvor det blandes med venøst ​​blod.

Symptomer på anomali:

  • progressiv cyanose af huden
  • puffiness, åndenød og takykardi;
  • når man lytter til hjertet, høres karakteristiske lyde.

Manglen ses i 1,6-4,5% af alle tilfælde af CHD, næsten uforenelig med livet. Kun de børn, der har en gennemgående åbning af interatriale og interventrikulære septa overlever. Hvis en partiel prolaps af lungene er diagnosticeret, vil barnet overleve eller ej, afhænger af graden af ​​blanding af det venøse og arterielle blod.

Nyfødte opereres næsten umiddelbart efter fødslen, hvor de kirurgisk skaber defekter i skillevægge. Dette gør det muligt for barnet at vokse lidt, indtil operationen kan udføres. Selve proceduren foregår på et åbent hjerte på baggrund af kunstig blodcirkulation.

Medfødte "blå" hjertefejl hos børn er et alvorligt problem, efter deres identifikation og bekræftelse af diagnosen står lægen og forældrene til det ufødte barn over for mange spørgsmål.

Det er nødvendigt at bestemme, hvordan fødslen vil finde sted, naturligvis eller med en kejsersnit. Desuden skal du straks angive operationens tid og metoder, muligheden for yderligere rehabilitering.

Eksperter vil beskrive årsagerne til den overtagne hjertesygdom nedenfor.

Hvorfor doktorsafhængige hjertefejl har et sådant navn, og hvorfor patologier blev klassificeret i en kategori - svarene er her.

"Blå" hjertefejl: anatomiske egenskaber og metoder til korrektion

Vi fortsætter med at tale i detaljer om hjertefejl hos børn. I den første artikel af cyklen gav vi en ide om manglernes oprindelse, i den anden - beskrev de "hvide" hjertefejl, det vil sige de, hvor barnet ikke har cyanose (cyanose) af væv. I dag vil vi diskutere gruppen af ​​defekter, hvor en stor mængde venet blod indtræder i det systemiske kredsløb, og blodet kommer ind i organerne og vævene, som de bliver cyanotiske til.

Fallo's sygdom

Dette er en af ​​de hyppigste defekter med dannelsen af ​​cyanose (cyanose) sygdom kaldes fordi der er mindst tre varianter af denne defekt, først beskrevet af L. Fallo i 1888 - dette er triaden, tetrad og Fallot's pentad.

Triaden omfatter: stenose i lungearterien, atriale septalfejl og en stigning i væggen i højre ventrikel (hypertrofi).

Tetraden omfatter: Lungartarens stenose (men lokaliseret andetsteds end i triaden), interatriale septal-defekt, en aorta-abnormitet (den såkaldte "sitting astride" aorta) og en stigning i højre ventrikulærvæg (hypertrofi).

Pentaden indbefatter: stenose i lungearterien (men lokaliseret andetsteds end i triaden), atrial septal defekt, en aorta abnormitet (den såkaldte "sitting astride" aorta) og en stigning i højre ventrikulærvæg (hypertrofi). Derudover er der også en ventrikulær septal defekt.

Fallo's tetrad optages oftest og udgør 11-15% af alle defekter og det overvældende flertal af "blå" varianter af defekter. Manglenes sværhedsgrad varierer i forskellige børn, og derfor kan manifestationerne være forskellige selv hos børn med samme type defekt. Cirkulationsforstyrrelser opstår på grund af, at venet blod fra højre ventrikel ikke strømmer ind i lungearterien på grund af en skarp indsnævring af indgangen til den. På grund af dette øges den højre ventrikel (hypertrophied) for at skubbe blodet med stor indsats. I stedet går de fleste (op til 50-70% af volumenet) blod gennem det interatriale septum ind i venstre atrium og ind i den systemiske cirkulation. Derfor fremkommer cyanose, fordi dette blod ikke har passeret gennem lungerne og ikke beriges med ilt.

I prænatal udvikling påvirker defekten ikke fosteret, børn fødes med normal vægt og til tiden. Han begynder at manifestere sig selv efter fødslen, først med cyanose under angst og barnets råb og med 2-3 måneder vokser og manifesterer sig allerede i fred. Usunde cyanotiske angreb kan forekomme - de er udtrykt af kortpustetid, grå hud, alvorlig angst og kramper og bevidstløshed.

For ældre børn er manifestationen af ​​en defekt i form af et barn, der accepterer en belastning eller spiser forskellige tvungne stillinger, der letter hans tilstand, karakteristisk - barnet knepper sig ned, presser knæene til brystet, komprimerer i en klump, ligger på hans side med benene gemt. Børn lænker bagud i fysisk udvikling, der kan være forsinkelse og mental udvikling, negle på deres arme og ben fortykker, der får udseendet af "urbriller". Og fingrene falder som en tromle.

Diagnosen kan laves tidligt - 2-5 måneder for tilstedeværelsen af ​​angreb af cyanose, åndenød og tilstedeværelsen af ​​hjertemormer. De er bekræftet af EKG, PCG og især ultralyd, det er muligt at bestemme fejlens anatomi og graden af ​​kredsløbssygdomme.

Behandlingen er kun operativ, men i de fleste tilfælde udføres den i to faser. For det første udfører de hurtigt den såkaldte palliative kirurgi (skab midlertidige kar), hvilket gør det nemmere at holde barnet og leve i 4-6 år, når hjertets endelige anatomi udføres.

Atresia af tricuspidventilen (ATK)

Denne type skruestik er 2,4-5,3% af alle CHD'er. Dens essens er, at der ikke er nogen kommunikation mellem højre atrium og ventrikel. På en eller anden måde kompensere for blodcirkulationen - der er en besked mellem atrierne i form af et hul i det interatriale septum. I lungerne går blod ind i bypassveje.

Defekten er alvorlig, med den højre kammer er næsten helt lukket af cirkulationen. Følgelig kommer meget lidt blod ind i lungerne og kun gennem bypassfartøjer, for eksempel med en åben arteriel kanal (OAP). Blod fra højre atrium går ind i den systemiske cirkulation, venøs og derfor forekommer cyanose.

Manifest fra fødsel, i form af angreb af cyanose, først i ro, men permanent cyanose går meget hurtigt sammen. I mangel af korrektion dør børn hurtigt, men operationen udføres på samme måde som med Fallot's sygdom i flere faser. Først skal du gøre bypass skibe til at give hjertet og hele kroppen vokse. Og derefter udføre en stor operation for at genoprette fejl. Men denne type vice har desværre en høj dødelighed i de tidlige udviklingsstadier.

Unormal tilstrømning (dræning) af lungerne

CHD, hvor hele eller en del af lungevene ikke strømmer ind i venstre atrium, men ind i vena cava (som går til højre atrium). Det forekommer i 1,6-4% af alle fejl. Cirkulationsforstyrrelser i den opstår på grund af det faktum, at alt arterielt blod fra lungerne kommer ind i det højre hjerte, hvor det er fuldstændigt blandet med venøst ​​blod. Barnet kan kun overleve med en sådan defekt, hvis der er fejl i skillevægge - interventricular eller interatrial. Hvis der er en ufuldstændig sammenflugt - en del af venerne falder som forventet, og nogle er unormale - prognosen vil afhænge af graden af ​​blodblanding.

Manifest fra fødslen med cyanose af huden, stigende med tiden, høres patologiske lyde over hjertet. Der er kortpustetid, takykardi, hævelse.

Til behandling af nyfødte, næsten umiddelbart efter fødslen, udføres palliative operationer - kunstigt skaber defekter i septumet for at gøre det muligt for barnet at vokse op til en rekonstruktiv kirurgi, der udføres på åbent hjerte under kunstig cirkulation.

Gennemførelse af store fartøjer (TMS)

En af de mest alvorlige hjertesvigt forekommer i 2,6-6,2% af tilfældene. Det er en defekt, hvor de små og store cirkler af blodcirkulation ikke rapporteres - det vil sige aorta og lungearterien er fuldstændig vendt, og denne mangel er uforenelig med livet. Normalt forekommer det ikke i sin rene form. Eksistensen af ​​børn er kun mulig med et åbent ovalt vindue, atriel og interventrikulær septalfejl eller en åben arteriel kanal. En sådan defekt skal diagnosticeres intrauterin og drives umiddelbart efter fødslen for at redde barnets liv.

Fælles arteriel trunk (OSA)

Fejl, der forekommer i ca. 1,7-3,9% af tilfældene. Når det danner en alvorlig anomali, hvor det ene fælles skib (det kaldes truncus) afgår fra hjertet i stedet for aorta og lungearteri, som giver både pulmonal og generel blodgennemstrømning. Inde i stammen findes der sædvanligvis en ventil svarende til aortaklappen, men nogle gange er den deformeret. Det er altid kombineret med en defekt i interventricular septum, som er placeret direkte under trunkusens ventil.

Defekten er ret tung på grund af blanding af blod - arteriel og venøs. Børnene ligger langt bagud i udviklingen, de har en markant nedsat blodcirkulation, cyanose og åndenød, der høres grove hjerte lyde. Uden akut kirurgisk behandling dør 75% af babyerne umiddelbart efter fødslen. De har brug for en radikal korrigerende åbent hjerteoperation med dannelsen af ​​væggene i hvert hjerteskib, oftest ved hjælp af proteser.

Derudover er der meget ofte abnormiteter, der kombinerer flere hjertefejl. Denne tilstand ledsages typisk af kromosomale abnormiteter, arvelige sygdomme og flere misdannelser hos barnet, så den kliniske manifestation af defekten afhænger af en kombination af defekter og oftest forværrer hinanden hinanden.

Prænatal diagnose

Det er diagnosen sygdomme og fosterskader i utero, i visse perioder med graviditet. Mange hjertefejl opdages tidligt i graviditeten - op til 16-18. Uge, når det af medicinske grunde er muligt at afslutte graviditeten. Det er vigtigt at bemærke, at prænatal diagnose ikke er bekræftet som regel den forventede forekomst af defekter hos 95% af de forventede mødre.

Indikationer for diagnose:

  • overførte smitsomme sygdomme (toxoplasmose, røde hunde, mæslinger osv.) op til 10-12 uger;
  • Under undfangelsen blev mamma eller far udsat for stoffer, der kunne have en skadelig virkning på et udviklende barn;
  • familien har allerede børn med CHD, graviditetspatologier og miscarriages;
  • Forældre over 35 år
  • tager potentielt farlige stoffer før befrugtning eller under graviditet og nogle andre tilfælde.

Hvis en defekt opdages og bekræftes ved yderligere undersøgelser, løses spørgsmålet om fødselsmetoden for barnet - naturlig fødsel eller kejsersnit, timingen for operationen til barnet, hvordan det udføres og muligheden for at transportere barnet.

Næste gang vil vi tale om små anomalier af hjerteudvikling (MARS).

Blå medfødte hjertefejl

Medfødt blå hjertesygdom

Hvad er syndromet, eller tetrad, Fallo? Hvad er prognosen for behandling?

Syndrom eller tetrad, Fallot - er en kompleks "blå" medfødt hjertesygdom. Den omfatter indsnævring af lungearterien (på forskellige "e-niveauer"); defekt af den membranøse øvre del af interventricular septum; transponering af aorta til højre (munden er over den ventrikulære septaldefekt og i aorta blod fra højre og venstre ventrikel); hypertrofi (stigning) af højre ventrikel.

Nogle gange kan der være en defekt i det interatriale septum.

Cirkulationsforstyrrelser på grund af anatomiske defekter. Indsnævring af lungearterien fører til en forøgelse af trykket i hjerteets højre kammertarm. Lidt blod går ind i lungerne (afhængigt af graden af ​​indsnævring af arterien). Den resterende mængde af den fra højre ventrikel gennem den ventrikulære septaldefekt falder ind i venstre ventrikel eller i aorta. Derfor i aorta blandet arteriovenøst ​​blod. Dette resulterer i cyanose, fortykkelse af fingrene såvel som fortykkelse af blodet, som fremkalder ved vævs syresøgel, som følge af, at knoglemarven producerer et stort antal røde blodlegemer. I nogle børn med Fallo's notesbog er der episoder af hypoxæmi forårsaget af mangel på ilt - øget cyanose eller pallor med tab af bevidsthed, angst.

Fallo's tetradbehandling er operativ. Det udføres i flere faser. For det første udføres lette (palliative) operationer af afgørende årsager for at eliminere cyanose- og hypoxæmi-angreb. Inden for 1-2 år efter palliativ kirurgi udføres den endelige korrektion af defekten i det åbne hjerte ved hjælp af kardiopulmonal bypass (AIK), og alle anatomiske lidelser elimineres. Risikoen for en fuldstændig korrektionsoperation uden forudgående palliative interventioner er højere, men for nylig udføres operationer af en fuldstændig korrektion hyppigere med meget gode resultater selv hos yngre børn.

Hvad er manifestationen af ​​atresia (fusion) tricuspidventil? Hvordan behandles denne fejl?

Grundlaget for defekten er tilstedeværelsen af ​​en del af bindevæv mellem højre atrium og højre ventrikel i stedet for tricuspideventiler. Ofte i disse tilfælde går venøs blod gennem en stor interatriell åbning i septum ind i venstre atrium fra højre, hvor det blandes med arterielt blod. Dette blandede blod går ind i venstre ventrikel og derfra til aorta. En del af blodet gennem en defekt i interventrikulær septum går ind i højre ventrikel, som er meget lille og svag, eller direkte ind i lungerne gennem den åbne kanalkanal. Meget lille blod kommer ind i lungerne. Dette er en af ​​de alvorligste defekter, hvor cyanose og kvælning forekommer umiddelbart efter fødslen eller i de første måneder af livet.

Indtil for nylig var behandlingen af ​​tricuspid atresia kun palliativ, det vil sige at lindre tilstanden, hvorefter blodet flyder til lungerne. For nylig er der i nogle tilfælde blevet udført operationer for at skabe en mere fysiologisk blodgennemstrømning til lungerne og aorta. En af disse typer operationer er oprettelsen af ​​en forbindelse af højre atrium med lungearterien ved hjælp af en særlig protese, hvorigennem blod, fattige i ilt, sendes til lungerne. Eller højre atrium er forbundet til højre ventrikel ved hjælp af en speciel protese, hvilket letter blodets levering til højre ventrikel og derfra til lungearterien. Betingelsen for en sådan operation er en veludviklet højre ventrikel.

Hvad er transponeringen af ​​store arterielle trunker (aorta og lungearteri)?

Dette er en alvorlig "blå" medfødt hjertesygdom, der manifesterer sig umiddelbart efter fødslen. Kernen i defekten er den unormale udledning af store fartøjer: aorta bevæger sig væk fra højre ventrikel, i stedet for venstre, og lungearterien forlader venstre ventrikel i stedet for højre. Aorta leverer venøst ​​blod med utilstrækkelig mængde ilt til organerne og vævene. Blodet vender tilbage til højre halvdel af hjertet. Dette er en ond cirkel, gennem hvilken blod strømmer med utilstrækkelig mængde ilt. Arterielt blod, som er godt forsynet med ilt, cirkulerer i en anden ond cirkel: den strømmer fra venstre halvdel af hjertet og vender derefter tilbage til det. Et barns liv med en sådan defekt er kun mulig, hvis der er forbindelse mellem disse to cirkler - gennem en atriel eller interventrikulær septumfejl eller en åben arteriel kanal. Jo mere blodet blandes, desto bedre er det for barnets liv. Denne defekt kan ledsages af lungeslagartens stenose.

Efter fødslen kan det ovale vindue og kanalkanalen være åben i nogen tid. Men i de første timer eller dage af livet kan de lukke. For at opretholde kanalkanalens patenter injiceres prostaglandin E1 intravenøst. Dette gør det muligt at gennemføre en ekkokardiografisk undersøgelse for at fastslå fejlen og forberede barnet til palliativ kirurgi. Terration indebærer at skabe et hul i det interatriale septum med et ballonkateter (Rashkind-metode) for at blande arterielt og venøst ​​blod, så barnet kan leve. Senere udføres kirurgisk korrektion af defekten ved hjælp af en hjerte-lungemaskine.

Resultaterne af behandlingen er gode og meget gode. I øjeblikket foretages i nogle kardiologiske centre i Europa og USA en samtidig fuldstændig korrektion af defekten uden korrektion af Rashkind. Den korrekte anatomiske placering af aorta og lungearterien genoprettes. Resultaterne af sådanne operationer er gode.

Hvad er en "korrigeret" gennemførelse af de store arterier?

"Korrigeret" gennemførelse af hovedarterierne er et syndrom, hvor overførslen af ​​hovedarterierne som sådan korrigeres af ventrikelernes og atriens position: højre halvdel i venstre og venstre side i højre side.

Venøst ​​blod går ind i højre atrium og derefter ind i højre ventrikel (bicuspidventil ved mundingen af ​​det atrioventrikulære septum) ind i lungearterien og lungerne. Blodet fra lungerne kommer ind i venstre atrium og derefter ind i venstre ventrikel (men dets anatomiske struktur som den højre, med en tricuspidventil i mundingen af ​​det atrioventrikulære septum) og derefter ind i aorta og væv. Blodcirkulationen som helhed er korrekt, barnet må ikke fremvise klager, og der kan ikke være tegn på sygdom. Men meget ofte er denne mangel ledsaget af yderligere anomalier, der forårsager sværhedsgraden. Ofte er det en defekt af interventrikulær septum, indsnævring af lungearterien, tricuspidventilfejl, højre side af hjertet. Anomalier af excitabilitet og hjerteledningssystem er ofte årsagen til rytmeforstyrrelser.

Kirurgisk behandling anvendes kun til korrektion af relaterede anomalier.

Hvad er manifestationen af ​​udladningen af ​​begge hovedskibe fra højre hjertekammer? Hvad er prognosen for behandling?

Udløb af begge hovedkarre fra højre ventrikel er en defekt, hvor aorta og lungearteri udgår fra højre ventrikel.

Ved denne uregelmæssighed er der som regel stadig en defekt i interventricular septum, og ofte en indsnævring af lungearterien.

Blod beriget med ilt fra venstre ventrikel går til højre. Blandet arteriovenøst ​​blod går ind i aorta og lungearterien.

Manglende manifestationer afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien.

Kirurgisk behandling med hjerte-lunge maskine giver gode resultater.

Defekten udvikler sig i fravær af adskillelse af den fælles vaskulære stamme i aorta og lungearterien. Blod fra højre og venstre halvdele af hjertet går ind i det fælles kuffert.

Normalt er der en defekt i interventricular septum. Lungerne leveres med blod fra karrene, der strækker sig fra det fælles kuffert. Afhængig af udløbsstedet for lungekarrene fra det fælles kuffert er forskellige typer af defekter mulige.

Symptomerne på sygdommen afhænger af mængden af ​​blod i lungerne. Hvis det er lille, forekommer cyanose tidligt. Mens der opretholdes en relativ ligevægt mellem den lunge- og det generelle blodcirkulation, er cyanose utvetydigt udtrykt, hvilket ikke er dårligt for et barn. Hvis der kommer meget blod i lungerne, udvikler lungehypertension.

Diagnosen er baseret på resultaterne af ekkokardiografiske og angiografiske undersøgelser.

Kirurgisk behandling. Nogle gange udføres palliative (faciliterende) operationer. Korrektion af skruen er vanskelig og er forbundet med stor risiko.

Operationen er at skabe en forbindelse af højre ventrikel med lungearterien ved hjælp af et transplantat (homotransplantat, kunstigt væv), behandlet med specielle midler til at forhindre afvisning.

Hvad er og hvordan behandles en defekt i hjertekammeret? Hvilken behandling anvendes?

Hjertets fælles ventrikel er en alvorlig medfødt defekt, der består i fravær eller underudvikling af interventrikulær septum.

Det højre og venstre atrium kommunikerer med en fælles ventrikel. Den atrioventrikulære septum kan også være almindelig eller normal med bicuspid og tricuspid ventiler. Den fælles ventrikel kan have strukturen i højre eller venstre ventrikel i hjertet eller være dårligt differentieret, det vil sige, det kan være en primitiv ventrikel, som i et foster under udvikling.

Den fælles ventrikel er som regel en "blå" medfødt defekt og manifesterer sig tidligt, allerede i thoraxperioden. Diagnosen er baseret på ekkokardiografiske data.

Behandlingen udføres i specialiserede hjertekirurgi klinikker. Operationen er at skabe en partition af kunstigt materiale for at opdele ventriklen i to. Men det udføres kun i de tilfælde, hvis der er to-leaved og tre-leaved ventiler.

Hvad er manifestationen af ​​lungevene anomali? Hvordan behandles denne fejl?

I normale tilfælde kommer iltrige blod fra lungerne ind i det venstre atrium gennem de fire lungeåre (to fra hver lunge) og derefter i venstre ventrikel, aorta og til væv.

Når der er en defekt, går en eller flere vener ikke til venstre, men til højre atrium. Dette fører til, at venet blod fra lungerne igen kommer ind i lungerne. I sjældne tilfælde går alle fire blodårer fra lungen til den rigtige patient. Denne defekt ledsages altid af atriel septal defekt. Lungevene kan direkte strømme ind i højre atrium eller danne en fælles kanal, der strømmer ind i højre atrium eller overlegen vena cava eller ind i de ringere vena cava eller adderveårene. Afhængig af dette er der flere typer blemish. Symptomerne på sygdommen skyldes, hvor mange lungeår er forkert placeret, og hvordan de kommunikerer med hjertet. Den unormale strømning ind i hjertet af alle lungerne er en alvorlig medfødt "blå" defekt. Forkert sammenflydelse af en eller to åre forårsager ikke store kredsløbssygdomme.

Kirurgisk behandling af de fleste af de anatomiske ændringer af denne medfødte hjertesygdom giver gode resultater.

Hvad er essensen af ​​Ebstein's anomali? Hvordan behandles denne fejl?

Ebstein's anomali er en hjertesygdom forårsaget af en krænkelse af udviklingen af ​​tricuspidventilen, som ligger dybt i hjertet i højre hjerte og deformeres. Der er mangel på ventillukning, og blod strømmer fra højre ventrikel til højre atrium, hvilket stiger stærkt. I de fleste tilfælde er der med denne defekt også en defekt i det interatriale septum.

Resultatet af defekten er den forkerte blodgennemstrømning fra højre atrium til højre ventrikel, hvilket i kombination med tricuspidinsufficiens forårsager en stigning i tryk i højre atrium. Fra højre atrium går blod gennem septumsdefekten til venstre, hvor det arterielle og venøse blod blandes, hvilket forårsager cyanose.

Med Ebsteins abnormiteter forekommer rytmeforstyrrelser ofte i form af supraventrikulær og ventrikulær takykardi, atrioventrikulær blok og atrieflimren.

Kirurgisk behandling - udskiftning af tricuspidventil.

Er sygdommen højrehåndet hjerte?

Denne funktion forekommer med en frekvens på 1: 10.000 børn. Samtidig har alle organer et "spejl" arrangement: hjertet er i højre side af brystet, leveren er i venstre side af bughulen, maven er i højre side, tarmsløjferne er også placeret modsat. Nogle gange bliver hjertet kun "skubbet" til højre for brystet. Hjertesidet placering af hjertet fører ikke til patologiske manifestationer. Imidlertid er der hos nogle børn med et højre sidet arrangement af hjertet hjertesvigt: indsnævring af lungearterien, Fallot's tetrad, stor arterietransposition, almindelig arteriel stamme, ventrikulær hypoplasi. Symptomerne på sygdommen afhænger af de tilhørende ændringer. Hjertesidet placering af hjertet kombineres ofte med sygdomme i lungerne og paranasale bihuler.

Medfødte hjertefejl

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH betegnet A.N. Bakulev RAMS, Moskva

I født hjertesygdom (CHD) - en temmelig almindelig patologi blandt sygdomme i det kardiovaskulære system, som er hovedårsagen til døden hos børn i det første år af livet. Hyppigheden af ​​CHD er 30% af alle misdannelser. Behandling af medfødte hjerteabnormiteter er kun mulig ved kirurgi. På grund af succesen af ​​hjertkirurgi var komplekse rekonstruktive operationer med tidligere inoperabel CHD mulig. Under disse forhold er hovedopgaven i organisationen af ​​pleje af børn med CHD rettidig diagnose og tilvejebringelse af faglig pleje i en kirurgisk klinik.

Hovedårsagerne til fødslen af ​​børn med CHD er: kromosomale abnormiteter - 5%; Første genmutation - 2-3%; indflydelse af eksterne faktorer (forældrenes alkoholisme, medicinering, tidligere virusinfektioner under graviditet osv.) - 1-2%, polygen-multifokal arv - 90%.

Ud over etiologisk identificere risikofaktorer for fødslen af ​​et barn med CHD. Disse omfatter: moderalder, ægtefællers endokrine sygdomme, toksikose og truslen om ophør af første trimester af graviditet, dødfødt i historien, tilstedeværelse af børn med medfødte misdannelser i nærmeste familie. Kun en genetiker kan kvantificere risikoen for at have et barn med CHD i en familie, men hver læge kan give en foreløbig prognose og henvise forældre til medicinsk og biologisk rådgivning.

Der er mere end 90 varianter af UPU og mange af deres kombinationer. På Institut for Kardiovaskulær Kirurgi dem. AN Bakulev AMS USSR udviklede en klassifikation baseret på fordelingen af ​​CHD under hensyntagen til de anatomiske egenskaber ved defekten og hæmodynamiske forstyrrelser.

Til praktiserende kardiologer er det mere hensigtsmæssigt at anvende en mere forenklet opdeling af CHD i 3 grupper:

1. CHD af bleg type med arteriovenøs shunt: ventrikulær septal defekt (VSD), atrial septal defekt (ASD), åben arteriel kanal (OAD); åben atrioventrikulær kanal (AVK).

2. CHD blå med venoarterial shunt: transponering af de store skibe (TMS), Fallot's tetrad (TF), Fallotriad, tricuspidventil atresia (ATC) osv.

3. VPS uden afladning, men med en forhindring i blodstrømmen fra ventriklerne (lungesårens og aortas stenose). Denne division dækker de 9 mest almindelige CHD'er.

Det er ikke tilfældigt, at der i alle de foreslåede klassificeringer lægges stor vægt på vurderingen af ​​hæmodynamiske lidelser i CHD, da graden af ​​disse lidelser er tæt forbundet med den anatomiske sværhedsgrad af defekten, taktik for behandling af lægemidler og operationens timing er afhængig af dem.

CHD forårsager en række ændringer i kompenserende karakter, som tvinger barnets hele krop til at genopbygge, men med den langsigtede eksistens af fejlen resulterer kompensationsprocesser i udtalt ødelæggende forandringer i organer og systemer, hvilket fører til patientens død.

Afhængig af tilstanden af ​​lungecirkulationen i kroppen hos en patient med CHD observeres følgende patologiske ændringer:

• I tilfælde af øget blodgennemstrømning i lungerne (blegede defekter med en arteriovenøs shunt) udvikles hypervolemi og hypertension af lungecirkulationen;

• i tilfælde af en udtømt blodgennemstrømning i lungerne (blå defekter med venoarterial shunt) udvikler patienten hypoxæmi;

• med en stigning i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen udvikles hypervolemi og lunghypertension.

Ca. 50% af børnene i det første år af livet med stor udledning af blod i lungecirkulationen uden kirurgisk hjælp dør med symptomer på hjertesvigt. Hvis et barn oplever denne kritiske periode, så i løbet af året som følge af en spasme af lungearterioler, nedsættes blodets udledning i den lille cirkel og barnets tilstand stabiliseres, men denne forbedring vedrører kun patientens trivsel, idet sklerotiske processer i lungekarrene begynder at udvikle sig samtidig. Der er mange klassifikationer af pulmonal hypertension. Til praksis er den mest hensigtsmæssige den klassifikation, der er udviklet ved Institut for Videnskabelig og Teknisk Information. A. N. Bakulev AMS USSR (V. Burakovsky et al., 1975). Det er baseret på størrelsen af ​​trykket i lungearterien, graden af ​​blødning og forholdet mellem generel lungebestandighed over for de store cirkulationsindekser (tabel 1).

Ifølge denne klassificering, er patienterne inddelt i 4 grupper, hvor trin I og III opdelt i undergrupper A og B. Gruppe IA patienter har små hæmodynamiske forstyrrelser og behov for observation kardiolog. Hos patienter med IB og Gruppe II er spørgsmålet om operationen rejst. Pulmonal hypertension i disse grupper er funktionel.

Hos patienter med gruppe III med stor udledning af blod i en lille cirkel er ændringerne i lungekarrene meget mere udtalte. I den IIIIA-hemodynamiske gruppe er en radikal korrektion af defekten mulig, og trykket efter operationen falder. I gruppe IIIB og gruppe IV er kirurgisk behandling ikke indiceret. Differentialdiagnosen mellem IIIA og B-grupperne er kompliceret, og det er ofte nødvendigt at udføre intravaskulær ultralyds- og / eller lungebiotikum for at undersøge de morfologiske forandringer i lungekarrene for at løse problemet med fejlens funktionsevne. For at vurdere disse ændringer anvendes hyppigst klassifikationen af ​​D. Heath og J. Edwards i 1958 (tabel 2).

I cyanotiske former for CHD fører tilstedeværelsen af ​​venøs blodudslip til arteriel eller blandet blod til en stigning i blodvolumen i den store omsætning og et fald i blodcirkulationen, hvilket fører til et fald i blodsyresætningsmetoden (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre tilførslen af ​​ilt til organerne og øge effektiviteten af ​​ventilationen sker udviklingen af ​​sikkerhedsstillelse mellem de store og små cirkulationsfartøjer. Omstruktureringen af ​​kredsløbets kredsløbsnet forekommer i alle organers fartøjer. Dette er især udtalt i hjertets kar. lunger og hjerne.

Takket være kompenserende mekanismer kan patientens tilstand med cyanotiske former for CHD på trods af alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser være langvarig tilfredsstillende, men gradvis kompenserende mekanismer er udarmet. Langvarig myokardial hyperfunktion fører til udvikling af alvorlige irreversible dystrofiske ændringer i hjertemusklen. Derfor er kirurgi for cyanotiske defekter (radikal eller palliativ) vist meget tidligt i barndommen.

Den primære diagnose af CHD er baseret på data fra ikke-invasive forskningsmetoder. Af stor betydning for diagnosen er den målbevidste samling af anamnese fra barnets forældre. I tilfælde af svage hjertefejl er det nødvendigt at finde ud af, om barnet ofte har luftvejssygdomme, hvis han havde lungebetændelse, da dette indikerer et stort fald i blod fra venstre mod højre. På den anden side indikerer opsigelsen af ​​respiratoriske infektioner hos en patient med en stor udledning af blod til en lille cirkel begyndelsen af ​​udviklingen af ​​pulmonal hypertension. Dette bør være en grund til at henvise en patient til en hjertekirurg. Det naturlige forløb af CHD kan kompliceres ved udviklingen af ​​infektiv endokarditis, så det er nødvendigt at finde ud af om barnet har en stigning i kropstemperatur uden tegn på åndedrætsinfektion. Det er også nødvendigt at finde ud af, om patienten havde synkopale tilstande, et konvulsivt syndrom, som kan være en konsekvens af hjertearytmi.

Ved undersøgelse af et barn med mistanke om CHD, er det nødvendigt at bemærke farven på huden og slimhinderne. Cyanose kan være perifer og generaliseret. Det er vigtigt at bemærke tilstedeværelsen eller fraværet af cyanose i alle 4 lemmer, da der i nogle CHD'er observeres differentieret cyanose (foroktalisk koarctation af aorta, transponering af de store skibe i kombination med afbrydelsen af ​​aortabuen). Ved undersøgelse af brystet er det nødvendigt at bemærke deformation af brystet i hjertet - fremkomsten af ​​det såkaldte hjertebukk (størrelsen og lokaliseringen kan indirekte dømme kompleksiteten af ​​CHD og / eller udviklingen af ​​lunghypertension).

Ved palpation af brystet i en patient med CHD er det muligt at bemærke forskydningen af ​​den apikale impuls, forandringen i sit område, tilstedeværelsen af ​​"rysten" over hjertet. Palpation giver mulighed for at estimere størrelsen af ​​leveren og milten. Percussionsmetoden bestemmer størrelsen af ​​hjertet, leveren og milten.

Auscultation er den mest informative metode til fysisk undersøgelse af patienter med CHD. Under auskultation er det muligt at bemærke en ændring i hjertetoner (styrkelse, svækkelse eller splittelse), udseendet af lyde, såvel som deres lokalisering, bestråling og stedet for maksimal lytning. Støjintensiteten er ikke altid korreleret med sværhedsgraden, fx i CHD med lunghypertension og blå defekter med lungesårens stenose. Dette forhold reverseres. Ved auskultation af lungerne kan tegn på stagnation i den lille cirkel detekteres.

Fysisk undersøgelse suppleres med en ikke-invasiv instrumental undersøgelse, som omfatter elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG) og bryst røntgen.

EKG'en giver dig mulighed for at bedømme hypertrofi i forskellige dele af hjertet, patologiske afvigelser af den elektriske akse, forekomsten af ​​rytme og ledningsforstyrrelser. Ændringer på EKG er ikke specifikke for nogen defekt, men i kombination med data opnået under klinisk undersøgelse og ved anvendelse af andre ikke-invasive metoder, tillader os at bedømme sværhedsgraden af ​​defekten. En variation af EKG-metoden er Holter's daglige EKG-overvågning. som hjælper med at afsløre skjulte rytme- og ledningsforstyrrelser.

Den næste ikke-invasive metode til undersøgelse af hjertepasienter er FCG. som gengiver dataene fra auscultation af hjertet og giver mulighed for en mere detaljeret og kvantitativ vurdering af arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og støj.

Røntgenundersøgelse supplerer tidligere fremgangsmåder og gør det muligt at vurdere: lungekredsløbet tilstand (tilstedeværelsen af ​​blod eller venøs stasis, nedsat pulmonal vaskulær fyldning); placering, form, størrelse af hjertet og dets individuelle kamre; ændringer i andre organer og systemer (lunger, pleura, rygsøjle, samt placeringen af ​​indre organer).

Kombinationen af ​​EKG, PCG og radiografi af brystorganerne giver os mulighed for at diagnosticere de fleste af de isolerede defekter og foreslå tilstedeværelsen af ​​kompleks CHD.

Den mest informative ikke-invasive forskningsmetode er ekkokardiografi (ekkokardiografi). Med fremkomsten af ​​denne teknik, især den todimensionelle ekkokardiografi, blev mulighederne for diagnosticering af CHD stærkt udvidet. Denne metode muliggør anatomisk nøjagtig diagnose af defekter af hjertevægge, læsioner af de atrioventrikulære og semilunarventiler, størrelsen og placeringen af ​​kamrene i hjertet og hovedkarrene samt vurdering af myocardiumets kontraktilitet. Med visse defekter (ukompliceret DMPP, VSD, PDA, delvis åben AVK, koarctation af aorta) kan du udføre operationen uden hjertekateterisering. Imidlertid er det i nogle tilfælde nødvendigt med kompleks CHD og samtidig pulmonal hypertension, hjertekateterisering og angiokardiografi. da disse metoder muliggør nøjagtig anatomisk og hæmodynamisk diagnose af CHD. Hjertekateterisering er kun mulig i en specialiseret hjerteoperationsklinik. I øjeblikket udføres der under kateterisering af hjertet en elektrofysiologisk undersøgelse for at afklare mekanismen for hjertearytmi, for at evaluere sinus- og atrioventrikulære knudernes funktion, og der udføres forskellige endovaskulære operationer: ballonangioplastik for lungartärstenose og aorta; embolisering af små PDA, koronar hjertefistler, aorto-pulmonale collaterals; ballon atrioseptostomi med simpel TMS og pulmonal stenting i perifer stenose.

Taktik for kirurgisk behandling

Taktik til at hjælpe patienter med CHD er baseret på fejlets forløb, effektiviteten af ​​konservativ behandling, mulighederne og risiciene ved kirurgisk behandling. Efter diagnosen er nødvendig for at løse:

1. Hvordan behandles en patient (medicinsk eller kirurgisk)?

2. Bestem timingen for operationen.

Klassifikationen foreslået af J. Kirklin et al. Hjælper med at besvare disse spørgsmål. (1984).

Gruppe 0 - patienter med CHD, med mindre hæmodynamiske forstyrrelser, som ikke har brug for kirurgi.

Gruppe 1 - Patienter, hvis tilstand tillader kirurgi på en planlagt måde (i et år eller mere).

Gruppe 2 - patienter, for hvilke operationen er angivet i de næste 3-6 måneder.

Gruppe 3 - patienter med alvorlige manifestationer af CHD, som skal betjenes i flere uger.

Gruppe 4 - patienter, der kræver nødoperation (inden for 48 timer efter indlæggelse).

Det sværeste problem i hjertkirurgi er kirurgi hos børn i det første år af livet med CHD. Kirurgisk dødelighed i de senere år er blevet signifikant reduceret og adskiller sig fra høj naturlig dødelighed i CHD. Operationen hos børn i det første år af livet udføres, hvis det ikke er muligt at opnå stabilisering af tilstanden ved konservative metoder. De fleste nødoperationer udføres på børn med cyanotisk CHD.

Hvis en nyfødt med CHD ikke har tegn på hjertesvigt, er cyanose moderat udtrykt, så kan en hjertekirurg høres senere. Disse børn overvåges af en kardiolog på bopælsstedet. Denne taktik gør det muligt for patienten at blive undersøgt på gunstige betingelser, hvilket reducerer risikoen for invasive forskningsmetoder og kirurgisk indgreb.

I den senere aldersgruppe afhænger kirurgisk taktik for CHD af sværhedsgraden af ​​patologien, den estimerede prognose, alder og legemsvægt af patienten. K.Turley et al. i 1980 blev det foreslået at opdele UPU i 3 grupper, afhængigt af hvilken type mulig drift.

Den første gruppe indeholder de mest almindelige misdannelser, såsom PDA, DMZHP, DMPP, delvis åben AVK, aorta coarctation, stenose og mangel på mitrale og aorta ventiler. Med etableringen af ​​disse fejl kan det eneste valg være en operation. Det kan være forsinket, hvis hæmodynamiske forstyrrelser er milde, og barnets alder og kropsvægt er for lave (senere alder og tilstrækkelig kropsvægt reducerer risikoen for at udføre hjertkirurgi).

Gruppe 2 omfatter komplekse cyanotiske defekter, såsom Fallot's tetrad, pulmonal arterie stenose, type 1 pulmonal arterie atresi, transplantation af stamceller osv. Valget mellem radikal og palliativ kirurgi afhænger af den anatomiske sværhedsgrad af defekten, graden af ​​hypoxæmi og masse krop baby.

Den tredje gruppe omfatter CHD, hvor kun palliativ eller hæmodynamisk korrektion af defekten er mulig. Det omfatter forskellige varianter af komplekse defekter: atresia af tricuspid og mitralventiler, tokammerhjerte, højre og venstre hjertehypoplasi, enkeltkammeret i hjertet osv.

Radikal korrigering af enkle ukomplicerede defekter frembyder ikke tekniske vanskeligheder for den specialiserede hjerteoperationsklinik. I tilfælde af VSD og DMPP udføres en patch eller plastreparation. med PDA - ligering eller krydsning af kanalen. Ved alvorlig hypoxæmi er den første fase i en patient med CHD en palliativ operation - indførelsen af ​​forskellige intersystemanastomoser. Efter operationen forbedrer blodsyremætningen, hvilket gør det muligt for barnet at udvikle sig under gunstige forhold. Udførelse af to-trinsoperationer ifølge forskellige forfattere øger ikke kun risikoen for intervention, men reducerer også dødeligheden under en radikal korrektion.

I nogle anatomisk komplekse CHD'er, når forskellige dele af hjertet er fraværende eller underudviklet (atresia af tricuspid og mitralventiler, hjerte ens hjerte, dobbeltkammerhjerte osv.), Er en radikal operation ikke mulig, og den eneste operation kan være hæmodynamisk korrektion af intrakardial hæmodynamik. som tillader at adskille arterielle og venøse blodstrømme uden fuldstændig eliminering af anatomiske defekter. Disse omfatter forskellige modifikationer af hæmodynamisk korrektion ved hjælp af metoden Fontaine, Sennep og Sening.

Henvisninger findes på webstedet http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. og andre. Medfødte hjertefejl. I bogen. Privat kirurgi af hjertesygdomme og blodkar / Ed. VI Burakovsky og S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Pulmonal hypertension i medfødte hjertefejl. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapeutiske aspekter af hjertekirurgi. Kiev: Sundhed, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Sygdomme i hjertet og blodårene hos børn. En vejledning til læger. I 2 volumener. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. og andre. Medfødte hjertefejl. I bogen. Kardiovaskulær kirurgi / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Røntgenundersøgelsens rolle ved diagnosticering af hjertefejl hos børn. Pediatrics. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Medfødte hjertefejl. M. Medicine, 1991; 352.

Medfødte hjertefejl af den blå type, idet man adlyder en stigning i pulmonal blodgennemstrømning

Gennemførelse af store fartøjer

Denne fejl er tilsyneladende den mest almindelige årsag til udtalt central cyanose hos nyfødte. I denne type defekt er de store fartøjers udladningssted blevet ændret, det vil sige, at ordet bevæger sig væk fra højre ventrikel og lungearterien fra venstre. Med det sædvanlige arrangement af indre organer og atria kommunikerer højre atrium, der modtager blod fra vena cava og koronar sinus, med højre ventrikel og venstre atrium, i hvilket blod strømmer fra lungerne med venstre ventrikel. En sådan struktur bestemmer normalt den parallelle funktion af to cirkler af blodcirkulation: stor (systemisk) og pulmonal. Med transponeringen af ​​de store skibe (TMS), som ikke signifikant påvirker fostrets hæmodynamik, kan den nyfødte ikke overleve, hvis den ikke giver ham en permanent forbindelse mellem de to cirkler af blodcirkulationen. Faktisk levede kun nyfødte med TMS til anden halvdel af 60'erne, hvis fejlen blev kombineret med andre hjertefejl, for eksempel med en interventrikulær eller interatriel septumfejl, uafhængigt af eller uden lungestensose. Indførelsen af ​​ballon-atrialseptostomi i praksis, dvs. den kunstige dannelse af atrialseptalefekten uden thoracotomi, ændrede prognosen vedrørende overlevelse af børn med medfødt manglende kommunikation mellem de to blodcirkulationscirkler.

Med sjældne undtagelser findes den sædvanlige TMS med et venstre sidet arrangement af hjertet og situs solitus. Den morfologiske struktur af hjertet ændres ikke, det vil sige at højre ventrikel er placeret til højre for venstre ventrikel. I de fleste børn med denne defekt er aortaklappen lokaliseret til højre og forreste for lungearterien (d-transposition).

Andre intrakardielle defekter kan kombineres med transponeringen af ​​de store skibe. Disse omfatter atrielle og / eller interventrikulære septumdefekt, pulmonal stenose eller atresi af sin ventil, atrioventrikulær ventilabnormalitet, enkelt ventrikel og funktionel svækkelse af varierende grader af nogen af ​​ventriklerne. Gennemførelse kan ledsages af en aortabueanomali, såsom dens koarctation, atresi eller afbrydelse af buen. I modsætning til tetradefallet er lokalisering af aortabuen til højre meget mindre almindelig (mindre end 10%) i TMS. I dette tilfælde opdages en kombineret hjertesygdom hos halvdelen af ​​børnene.

Ved tms ændres udløbsstedet for koronarbeholderne. I ca. 50% af tilfældene afgår den venstre kranspulsår fra venstre sinus og den højre kranspulsår fra den bakre sinus. Den venstre omkredsarterie kan afvige fra højre koronar i omkring 20% ​​af tilfældene. Kendskab til placeringen af ​​udløb og fordeling af koronararterierne er meget vigtig for at bestemme spørgsmålet om kirurgi for at ændre placeringen af ​​arterien eller radikal korrektion af TMS kombineret med en interventrikulær septalfejl og stenose i lungearterien ved kunstig forbindelse fra ydersiden af ​​højre ventrikel og lungearteri.

Det er blevet observeret, at vaskulære sygdomme i lungerne er mere sandsynlige med TMS end med medfødte hjertefejl, der ikke ledsages af cyanose. Obstruktiv vaskulære læsioner i lungerne er et alvorligt problem i TMS hos ældre børn, mens de hos nyfødte er meget mindre almindelige.

Hyppigheden af ​​TMS er 20-35 pr. 100.000 levendefødte, hvor drenge dominerer blandt patienter (60-70%). Ifølge nogle epidemiologiske og genetiske undersøgelser er tms mere almindeligt hos børn født til kvinder med diabetes eller blevet behandlet med kønshormoner, men disse data er ikke blevet bekræftet. Der var ingen forbindelse mellem hyppigheden af ​​TMS-udvikling og forældrenes alder, men hyppigheden afhænger af antallet af børn, der allerede er født til en kvinde: sandsynligheden for at få et barn med TMS fordobles, hvis en kvinde allerede har tre eller flere børn. Hos børn med TMS er andre medfødte ekstrakardiale defekter mindre almindelige (mindre end 10%) end hos børn med en normal arteriel bagagerum (48%), en interventrikulær septal defekt (33%) eller en fallet tetrade (31%).

Overførsel af de store skibe under en intakt interventrikulær septum forårsager ikke alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser i fosteret, da begge ventrikler, selv ved normal udladning af de store skibe, arbejder samtidigt. Men da aorta afgår fra højre ventrikel, der modtager blod hovedsageligt fra den overlegne vena cava, bliver de øverste dele af kroppen forsynet med blod, som er noget mindre oxygeneret end normalt. Oxygeneret blod fra den nedre vena cava går gennem den ovale åbning hovedsageligt i venstre atrium og ventrikel, hvorfra lungearterien afgår i stedet for aorta. Således modtager lungerne, nedre dele af kroppen og placenta mere iltet end normalt blod. Dette har ingen væsentlig indflydelse på fostrets udvikling og sundhed. Men efter fødslen af ​​barnet, som hans lunger udvider, og blodgennemstrømningen i dem stiger, fører disse træk ved blodcirkulationen til TMS til alvorlig hypoxæmi og cyanose. Systemisk venøst ​​blod, svagt mættet med ilt, går ind i højre hjerte og vender tilbage, mens lungeventil (iltet) blod går ind i venstre atrium og ventrikel og fra dem ind i lungerne. Således er funktionen af ​​den ovale åbning og den arterielle kanal, som normalt lukker i postnatale perioder, afgørende for barnets overlevelse, da det gør det muligt at blande blodet i den store og små cirkulation i flere timer og dage. Da vaskulær resistens i lungerne falder og arterielle kanaler fungerer, indtræder iltudtømt blod i lungekarrene. Samtidig stiger trykket i det venstre atrium i takt med at pulmonal blodgennemstrømning stiger, hvilket fører til blodskifte fra venstre mod højre gennem en strakt oval åbning. En tovejs shunt findes også på niveauet af atriumet eller endda ductus arteriosus, som afhænger af trykforskellen i atriaen, pulmonal og systemisk blodgennemstrømning samt på størrelsen af ​​den ovaltåbning og den arterielle kanal.