"Blå" medfødt hjertesygdom og metoder til korrektion: Fallot's tetrad hos nyfødte

Kombinationen af ​​fire veldefinerede anatomiske defekter i hjertets og blodkarets struktur giver anledning til at diagnosticere Fallo's tetrade medfødte hjertesygdom.

Sygdommen blev påvist og beskrevet af franskpatologen E. L. Fallo i 1888. I løbet af de sidste 100 år har lægerne opnået gode resultater ved tidlig påvisning og eliminering af denne defekt.

Hvad det er: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte. Koden for ICD-10 er Q21.3.

Fallot's tetrad forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle påviselige medfødte hjertefejl. 30% af alle miscarriages og undeveloped pregnancies er forbundet med Fallot's tetrada i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født døde.

Fallo's tetrad diagnosticeres, hvis der er en kombination af fire anatomiske defekter i strukturen af ​​det kardiovaskulære system hos en nyfødt:

• Stenose eller indsnævring af lungearterien, der strækker sig fra højre ventrikel. Dens umiddelbare formål er at bære venøst ​​blod i lungerne. Hvis der er en indsnævring ved lungearteriens mund, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med kraft. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på højre hjerte. Med alderen stiger stenose - det vil sige, at denne mangel har et progressivt kursus.
• Fejl i form af et hul i interventricular septum (VSD). Normalt adskilles hjerteets ventrikler med en tom væg, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Med Fallot's tetrad er der en lumen i interventricular septum og derfor udlignes trykket i begge ventrikler. Samtidig injicerer højre hjernehvirvel blod ikke kun i lungearterien, men også i aorta.
• Dextraktion eller fortrængning af aorta. Normalt er aorta på venstre side af hjertet. Med Fallot's tetrad skiftes den til højre og ligger direkte over åbningen i interventricular septum.
• Udvidelse af hjerteets højre ventrikel. Den udvikler sig igen på grund af den øgede belastning på højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forflytning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med Fallot's tetrad er der samtidig hjertefejl:

Sammenligningstabel for triad, tetrad og pentad af Fallot.

• ventvulær stenose i lungearterien eller obstruktion af udgangsdelen af ​​hjerteets højre kammertarm
• udvidelse af hjerteets højre ventrikel
• ASF.

• stenose af udgangssektionen i højre ventrikel;
• subaortisk ventrikulær septal defekt;
• aorta dextroposition;
• højre ventrikulær hypertrofi (tegn på patologi på et EKG).

kredsløbssygdomme dynamik

Når defekten udvikler følgende på hinanden følgende hæmodynamiske lidelser:

• På grund af indsnævring af lungearterien oplever højrekammeret volumenoverbelastning (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Et overløb af blod forårsager en stigning i dens slående kraft;
• Når trykket i højre ventrikel bliver kritisk, starter venøs udledning fra højre til venstre;
• Fra venstre ventrikel går blandet blod ind i aorta;
• På grund af medfødt dextroposition modtager aorta desuden blod fra højre ventrikel;
• Indholdet af kuldioxid i blodet øges, oxygenet falder (hypoxæmi);
• I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af udtømning af den lille cirkel af blodcirkulationen;
• På grund af iltmangel udvikler polycytæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

En nyttig video om hæmodynamik i Fallo's tetrad:

Årsager og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet er dannet i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling.

Det var på dette tidspunkt, at eventuelle skadelige ydre påvirkninger på en gravides kvindes krop kan have en dødelig virkning på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom.

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

• akutte virussygdomme
• brug af visse lægemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (herunder tobak og alkohol) af en gravid kvinde;
• tungmetalforgiftning;
• strålingseksponering
• Den fremtidige moders alder er over 40 år.

Typer af CHD og stadier af dens udvikling

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved defekten skelnes flere typer af Fallot's tetrad:

• Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet af den afgrænsede muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk resektion af arteriekeglen.
• Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien ligger på niveauet af den afgrænsende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv resektion af arteriekeglen.
• Tubular - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt kan ikke udsættes for en radikal kirurgisk korrektion af lungesårens stenose. Palliativ plast foretrækkes for at forhindre sygdommen i at blive værre.
• Multikomponent-arterie stenose er forårsaget af en række anatomiske forandringer, hvis position og egenskaber bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængig af karakteristikaene for de kliniske manifestationer af en defekt er de følgende former for det kendetegnet:

• cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne;
• acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 år af livet som følge af delvis kompensation af defekten.

Ifølge kursets sværhedsgrad kendetegnes disse former for sygdommen:

• Heavy. Dyspnø og cyanose synes næsten fra fødslen med græd, fodring.
• Klassisk. Sygdommen debuterer i en alder af 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige ensidige cyanotiske angreb.
• Mild form med sent udseende af cyanose og åndenød - i 6-10 år.

I løbet af dagen går sygdommen igennem tre successive faser:

• Relativ velvære. Denne fase varer oftest fra fødsel til 5-6 måneder. Der er ingen udtalt symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
• Cyanotisk fase. Den hårdeste periode i et barns liv med Fallots notesbog, varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestationer af sygdommen udtalt: åndenød, cyanose, astmaanfald. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald.
• Overgangsfasen eller fasen af ​​dannelsen af ​​kompenserende mekanismer. Det kliniske billede af sygdommen vedvarer, men barnet tilpasser sig sin sygdom og er i stand til at forebygge eller reducere sygdomsbegyndelsen.

Fare og komplikationer

Diagnosen af ​​Fallot's tetrad tilhører kategorien af ​​alvorlige hjertefejl med høj dødelighed. Med en ugunstig sygdomsforløb er patientens gennemsnitlige forventede levetid 15 år.

Sådanne sygdomsproblemer er hyppige:

• cerebral eller pulmonal trombose som følge af forøget blodviskositet;
• hjerne abscess;
• akut eller kongestiv hjertesvigt
• bakteriel endokarditis;
• forsinket psykomotorisk udvikling.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen af ​​åbningen i interventrikulær septum ændres alderen af ​​de første symptomer på sygdommen og graden af ​​deres progression. Overvej sygdoms klinik, for Fallot's tetrad er karakteristisk:

• Cyanose. Oftest forekommer hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinderne, ansigt, arme, ben og torso. Fremskridt med barnets stigende fysiske aktivitet.
• Tykkede fingre i form af "drumsticks" og bulging negle i form af "urbriller" er allerede dannet med 1-2 år.
• Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. I dette tilfælde øger frekvensen af ​​indånding og udånding ikke. Dyspnø værre med den mindste anstrengelse.
• Træthed.
• Hjertebukk - bøj på brystet i hjertet.
• Forsinket motorudvikling på grund af begrænsninger i motoraktivitet.
• Hjertemuslinger.
• Den karakteristiske stilling af et sygt barns krop er hukende eller liggende med benene bøjet til maven. Det er i denne stilling, at barnet føler sig bedre og derfor accepterer det ubevidst så ofte som muligt.
• Besvimelse indtil hypoxemisk koma.
• "Blå" angreb af dyspnø og cyanose i svær paroxysmal sygdom, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvælge, bliver rastløse og så kan miste bevidstheden eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet sløvt og træt. Ofte kan barnet som følge af en sådan forværring endda dø.

Cyanotisk angreb

Angrebet udvikler sig med en betydelig indsnævring af lungerne og er karakteristisk for små børn. Det skyldes spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel fremkalder hjernens hypoxi, og et overskud af carbondioxid stimulerer respirationscentret.

Angrebet manifesteres af pludselig inspirerende dyspnø (vanskeligheder og øget inspiration). Barnets vejrtrækning ligner et fremmedlegeme og ledsages af generaliseret blå hud. Patienten tager en tvungen knebet stilling og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

Algoritme for handlinger:

1. Ring en ambulance.
2. At beskytte barnet mod fremmede.
3. Sørg for frisk luft.
4. Træk tøjet ud.
5. Sørg for, at luftvejene er klare.

Ved ankomsten af ​​ambulancen er der truffet hasteforanstaltninger:

• oxygenbehandling gennem en maske (20% vådt oxygen);
• bestemmelse af vitale tegn
• administration af bronchodilatorer og cardiotonics (aminophyllin, norepinephrin);
• EKG-fjernelse og samtidig forberedelse til indførelse af antiarytmi (angrebet er ofte kompliceret ved fibrillation);
• transport til hospital

Alle stoffer administreres intravenøst. Medicinske udbydere holder en defibrillator på tidspunktet for pleje. På sygehuset er barnets tilstand stabiliseret med hjerte- og iltbehandling.

Diagnose af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres på baggrund af anamnese, efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumentelle metoder til forskning.

inspektion:

• Universal blå hud og slimhinder i hele kroppen.
• Vækstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
• Hjertebukk.
• Fiberændringer af fingre og negle ("urbriller", "trommestik").

sondering:

• I projektionen af ​​lungearterien (niveauet af det andet interkostale rum til venstre for brystbenet) bestemmes af systolisk tremor.
• I costal hjørnet afslører et hjerteslag.

auskultation:

• I det andet interkostale rum til venstre høres forlænget systolisk murmur.
• Den anden tone er dempet.
• På punktet af Botkin - systolisk blød støj forårsaget af udledning af blod gennem en defekt i septum.

Laboratorie data:

• Polycytæmi (forhøjede niveauer af blodceller og hæmoglobin).
• Sænkning af ESR til 2-0 mm pr. Time.

radiografi:

• Reduceret blodforsyning til lungerne (roorens rødder).
• Udfladningen af ​​buen i lungestammen.
• Den vandrette position af højre ventrikel.
• Forskydning til højre aortabue.
• Understreget hjerte talje til venstre.

EKG:

• Ændringen af ​​hjerteaksen til højre.
• Signifikant stigning af R-bølgen i de rigtige fører (V1-V2).
• Mulige tegn er en split R-bølge, arytmier.

ultralyd:

• Bekræftelse af alle komponenter af vice.
• Hjertet i form af "sko".
• Udledning af blod fra højre til venstre.
• Forskellen i tryk mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med en doppler. Invasive metoder til undersøgelse af typen af ​​angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende resultaternes kvalitet ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

Differentiel diagnose af Fallot's tetrad udføres med sygdomme, der ligner kliniske manifestationer:

Hvordan identificerer fosteret?

Omfattende diagnose under graviditet for tilstedeværelsen af ​​Fallot's tetrad i et foster omfatter:

• Genetisk rådgivning med definitionen af ​​karyotype (defekten kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
• Bestemmelse af størrelsen af ​​kraveplads i 1 trimester - størrelse overstiger 3,5 mm.
• Gennemførelse af ultralyd i første trimester - brutale krænkelser af hjertelagring (ofte - og andre organer).
• Fosterets ultralyd i 2. trimester - lungesokkens stenose, septal defekt, aorta dextroposition.
• Farvekortlægning - turbulent blodgennemstrømning, utilstrækkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Yderligere taktik:

• Ved diagnose i op til 22 uger skal en kvinde afgøre, om hun vil holde graviditeten.
• I tilfælde af samtykke overholder en gravid kvinde og en fødselslæge-gynækolog en gravid kvinde før fødslen.
• Leveringen udføres på en naturlig måde.
• Barnet falder under tilsyn af en neonatolog, hvorefter han er registreret hos en kardiolog og en kardiurgirurg.
• Tiden for operationen er planlagt.

Tidsintervallet for interventionen afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Med signifikant stenose udføres operationen i den første måned i livet, med moderat - inden for 3 år fra fødslen.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er angivet. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 år. Men før denne alder er det stadig nødvendigt at vokse, efter at have passeret stadiet af udtalt cyanose og åndenød i et barn om 1-2 år.

Ofte dør børn med Fallo's tetrade præcist under alvorlige enstemmige cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke er forsynet med kompetent medicinsk hjælp og støtte:

• forebyggelse og behandling af associerede sygdomme (anæmi, rickets, infektionssygdomme);
• forebyggelse af dehydrering
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokeringsmidler
• behandling med antihypoxanter og neuroprotektorer;
• oxygenbehandling;
• vedligeholdelsesbehandling med vitaminer og mineraler.

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved den eksisterende defekt gives præference til metoden til kirurgisk indgreb:

• Palliativ kirurgi praktiseres, når det er umuligt fuldstændigt at fjerne hjertesygdomme. Nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Ofte anvendes aorto-pulmonal anastomose - det vil sige, at pulmonalarterien er forbundet med subklaverne ved hjælp af syntetiske implantater. Nogle gange er en palliativ operation kun det første trin i kirurgisk indgreb i et barn under 1 år - det giver barnet mulighed for at leve i flere år, før en radikal korrektion af fejlen udføres.
• Radikal korrektion indebærer eliminering af ventrikulær septalfejl og udvidelse af lungearterien. Dette er en åben hjerte operation, hvorefter barnet efter en tid vil være i stand til at føre et næsten normalt liv. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn på mindst 3-5 år.

Trin af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Den palliative operation udføres med det formål at lindre den vitale tilstand, en radikal operation - for at fjerne fejlen.

Den første er eliminering af lunge stenose (valvulotomi)

Det udføres efter planen for børn under 3 år i et hjertkirurgisk hospital. Adgang - kun åben (åbner brystet).

faser:

1. Rib incision og sternum ekstraktion.
2. Åbning af brysthulrummet og snit omkring hjerteposen.
3. Indføring af valvulotom i hjertet af hjertet.
4. Dissektion af væggene i pulmonal stammen for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod ind i lungerne og eliminere hypoxi.

Andre interventioner kan udføres i stedet for valvulotomi:

• Resektion - fjernelse af den indsnævrede del af højre ventrikel for at øge dens hulrum;
• Oprettelse af bypass-ruter af blodgennemstrømning - indføring af den subklave arterie eller aorta til grenene af pulmonal stammen.

Den anden - plastik af ventrikulær septal defekt

Det udføres ved tilslutning af hjertelungemaskinen 3-6 måneder efter den første intervention.

faser:

1. Åbning af brysthulrummet.
2. Tilslutning af hjertelungen.
3. Kardioplegi (slukker hjertet fra det systemiske kredsløb).
4. Klemme aortas vægge.
5. Åbning af højre ventrikel.
6. Afslutning af en septal defekt.
7. Yderligere arkivering af plaster til højre ventrikel for at øge størrelsen af ​​dets hulrum.

Mulige postoperative komplikationer

Komplikationer opstår i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert driftsteknik:

• Skader på ledende fibre.
• Pludselig hjertestop.
• En revet ventil i lungearterien og hele den fibrøse ring.
• Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myokardiet).

Prognose efter og uden behandling, forventet levetid

Uden operation lever 3% af patienterne i 40 år. Vellykket operation giver patienterne mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation sættes op til livslang registrering, fysisk aktivitetskontrol, behandling af samtidige sygdomme.

Statistikker, hvor mange mennesker lever med denne diagnose:

• Fem års overlevelse efter operationen: 92-97%.
• Lev til 20 år: 87-88% af patienterne.
• Lev til 30 år: 77-80% af patienterne.
• Den gennemsnitlige forventede levetid efter interventionen er 66-72 år.
• Forventet levetid for sammenhængende sygdomme (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide og mødre af børn med vice:

• Tidlig registrering til graviditet (op til 12 uger).
• Registrering af et sygt barn.
• Udelukkelse af selvbehandling og afvisning af operationen.
• Minimering af hypotermi, overdreven træning, overspisning.

Anbefalinger til patienter:

• Kontrol af helbred, vægt og varighed af søvn.
• Tilvejebringelse af tilstrækkelig fysisk aktivitet.
• Balanceret kost.
• Klasser i poolen, kardiologisk skole.
• Almindelig lægeundersøgelse.
• Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokader).

Den eneste foranstaltning for at forhindre det dårlige udfald af sygdommen er rettidig besøg hos lægen, hvis du finder de første tegn på sygdommen, omhyggelig observation af barnet og vågent lægeopsyn. Fallot's tetrad er ikke en sygdom, hvor du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håber på et mirakel. At spare livet for en lille patient er kun i hænderne på en kardiurgirurg.

Nyttig video

På den medfødte hjertesygdom - Fallot's tetrad - fortæl Elena Malysheva og hendes kolleger:

Fallo's Tetrada Karakteristik: Hvad det er, årsager og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad hedder Fallot's notesbog, hvilke fejl kombineres med denne medfødte defekt. Hvad forårsager udseende af tetrader, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for genopretning.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Fallot's tetrad er en alvorlig medfødt hjertesygdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

1. Ved en stærk forskydning af aorta til højre (normalt aorta bevæger sig væk fra venstre ventrikel, med Fallot's tetrad - helt eller delvist - fra højre ventrikel).
2. Den maksimale stenose (indsnævring) af pulmonal arteriestammen (normalt kommer blod fra højre ventrikel ind i lungerne og er mættet med ilt).
3. Manglende interventionsafsnit.
4. Dilatation (volumenforøgelse) i højre ventrikel.

Hvad sker der i patologi? På grund af mangler:

• venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklerne og ikke tilstrækkeligt mættet med ilt ind i den systemiske cirkulation;
• forstærker iltens hovelse af væv og organer, forskydning af aorta og indsnævring af lungestammen (jo stærkere stenosen er, jo mindre blod er mættet med ilt i lungerne og flere rester i ventriklen, forværrende stagnation);
• alvorlige lidelser i det store (fra venstre ventrikel til aorta) og lille (fra højre ventrikel til lungearteri) cirkel fører hurtigt til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som følge heraf udvikler det syge barn karakteristisk cyanose (cyanose af de første lemmer, nasolabial trekant og derefter hele huden), åndenød, cerebral iskæmi og hele kroppen.

Cyanose hos et barn

Fallot's tetrad er en medfødt defekt, alle defekter optræder under den intrauteriniske organdannelse og vises umiddelbart efter barnets fødsel. Den gennemsnitlige forventede levetid er ikke mere end 10-12 år. Efter operationen forbedres prognosen afhængigt af, hvor alvorlige organformationerne er udtalt. Kun ca. 5% af børnene med patologi er modne og lever i en alder af 40 år. Det er derfor accepteret at betragte det som en børns patologi.

Hvis vi taler om forskellene mellem barndommen og de voksne manifestationer af Fallot's tetrad, eksisterer de ikke; i enhver alder kan udviklingen af ​​kronisk hjertesvigt føre til handicap og alvorlig handicap.

Patologi anses for at være en af ​​de mest alvorlige medfødte hjertefejl, det er farligt ved den hurtige udvikling af komplikationer af hjertesvigt og iskæmi af organer og væv. I løbet af de første to år dør mere end 50% af børnene fra slagtilfælde (akut iltinsufficiens i cerebrale fartøjer), hjerneabces (purulent inflammation) og angreb af akut hjertesvigt. Manglende betjening fører til en alvorlig forsinkelse i barnets udvikling.

Endelig er det umuligt at helbrede hjertesygdomme, kirurgiske metoder kan kun forbedre patientens prognose og forlænge livet. I dette tilfælde er der en direkte afhængighed af operationens timing - jo tidligere den udføres (helst i det første år af livet), jo større er chancerne for et positivt resultat.

Kirurgisk korrektion af Fallot's tetrad udføres af hjertekirurger, og kardiologen er ansvarlig for overvågning af patienter før og efter operationen.

Årsager til

Da hjertet er lagt og dannet i første trimester, betragtes indflydelsen af ​​nogen toksiner ved 2-8 ugers svangerskab, som er særlig farlig for forekomsten af ​​Fallot's tetrad. Ofte er de:

• stoffer (hormoner, sedativer, hypnotika, antibiotika osv.);
• smitsomme sygdomme (røde hunde, mæslinger, skarlagensfeber);
• skadelige industrielle og husholdningsmæssige kemiske forbindelser (salte af tungmetaller, giftige kemikalier og gødninger);
• giftige virkninger af alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for misdannelse forekommer i familier, hvor nærtstående har børn med føtale anomalier i hjertet.

Symptomer på patologi

Fallot's tetrad er en meget alvorlig livstruende hjertesygdom. Den er hurtigt kompliceret af udseendet af udtalte tegn på hjerteinsufficiens og forstyrrelser i cerebral kredsløb, der forværrer prognosen og komplicerer patientens liv. Fra den tidlige barndom slutter enhver, endog elementær, fysisk følelsesmæssig aktivitet med kortpustethed, markeret cyanose (cyanose), svaghed, svimmelhed, besvimelse.

I fremtiden kan anfald slutte med åndedrætsanfald, kramper, hypoxisk koma (på grund af manglende ilt i blodet) i fremtiden - delvis eller fuldstændig handicap. Patientens typiske arbejdsstilling hælder i spænding for at lette tilstanden efter belastningen.

Efter operationen forbedres patientens tilstand, men fysisk aktivitet er begrænset, så den ikke fremkalder udviklingen af ​​åndenød og andre symptomer på hjertesvigt.

De vigtigste tegn på defekt skyldes forringet blod berigelse med ilt, på grund af dette kaldes det "blå".

Karakteristiske symptomer på Fallot's tetrad:

Åndenød, som fremkommer og stiger efter enhver handling (græd, suger)

Stærk svaghed (det skyldes de mest elementære handlinger)

Bevidsthedstab (de to sidste symptomer skyldes progressiv cerebral iskæmi)

Komplikationer af patologi - cyanotiske angreb, hvis udseende indikerer alvorlig hypoxi (iltmangel) og forværrer patientens prognose meget. De vises normalt i alderen 2-5 år og ledsages af følgende symptomer:

1. Åndedræt og puls øges pludseligt (fra 80 slag pr. Minut).
2. Åndenød øges.
3. Barnet er bekymret.
4. Cyanose forbedres mærkbart til en violet nuance.
5. Der er en stærk svaghed.
6. Angrebet kan resultere i tab af bevidsthed, kramper, ophør af åndedræt, koma, slagtilfælde eller pludselig død.

På grund af iltmangel ligger børn med medfødte misdannelser bagud under udvikling, lærer forskellige færdigheder værre (hold ikke hovedet osv.), Bliver ofte syge.

diagnostik

Med tiden vises patienter karakteristiske ydre tegn, som du kan lave en primær diagnose på:

• Den mest karakteristiske indikator er acrocyanose (cyanose i perifere regioner - hænder, fødder, ører, fingre, næse og så hele kroppen);
• fortykkelse af fingerspidserne i form af "trommestikker" og deformation af neglene i form af "urbriller" (konveks, rund);
• forsinkelse i fysisk udvikling, vægttab
• fladt bryst (minder ofte brystpukkel).

Når man lytter til hjertet, findes der en grov "summende" eller "skrabende" lyd.

Bekræftet af Fallot's tetrad hos børn ved hjælp af hardware metoder:

• Ultralyd, som bestemmer forandringen i størrelsen af ​​hjertets kamre (dilatation af højre ventrikel).
• På EKG registreres den ufuldstændige blokade af de ledende ben af ​​hans (højre) bund og hans hypertrofi (forøgelse, fortykning) af myokardiet i højre ventrikel.
• Ved hjælp af radiografi registreres et karakteristisk mønster af lungerne (på grund af manglende blodforsyning, de ser gennemsigtige) og hjertet (en forøgelse i størrelse og form i form af en støvler eller sko, med en hævet top af hjertet).
• Doppler kan bestemme retningen af ​​blodgennemstrømning og diameteren af ​​blodkar.

Generelt er en blodprøve (i stedet for normal) dobbelt så mange røde blodlegemer (erythrocytter). Dette skyldes, at kroppen forsøger at kompensere for manglen på ilt ved at øge cellerne, der kan tilfredsstille dette behov.

Behandlingsmetoder

At helbrede patologien er fuldstændig umulig:

• i 30% af overtrædelserne kombineret med andre medfødte anomalier, hvilket komplicerer prognosen og behandlingen
• 65% af hæmodynamiske lidelser (blodgennemstrømning) er så udtalte, at kirurgisk behandling forbedrer patientens tilstand i nogen tid, forlænger tiden og forbedrer livskvaliteten, men patologien udvikler sig gradvist og fører til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som anvendte behandlingsmetoder:

1. Narkotikabehandling (akut behandling af cyanotiske angreb).
2. Palliativ indgreb (forberedelse til radikal operation, midlertidig eliminering af kritiske hæmodynamiske forstyrrelser).
3. Radikal korrektion (genoprettelse af interventrikulær septum, bevægelse af aorta-åbningen, udvidelse af lungens arteries stenose osv.).

Forventet levetid og yderligere prognose afhænger helt af, hvor hurtigt operationen blev udført.

Lægemiddelterapi

Narkotika terapi bruges som en nødsituation for et cyanotisk angreb:

• iltindånding bruges til at genoprette mætningen af ​​væv og blod med ilt;
• Natriumhydrogencarbonatopløsning injiceres for at lindre acidose (ophobning af metaboliske produkter);
• at lette vejrtrækningen, brug broncho- og antispasmodik (aminophyllin);
• For at forhindre chok på grund af nedsat gasudveksling, vedhæftning (adhæsion af røde blodlegemer) og dannelse af blodpropper, injiceres en plasma substitutionsopløsning (reopolyglucin) intravenøst.

Efter angreb er barnets prognose forværret, og kirurgisk korrektion af defekten er nødvendig i den nærmeste fremtid.

Midlertidig eliminering af hæmodynamiske lidelser

Midlertidige korrektion eller palliative metoder anvendes umiddelbart efter fødslen eller i en tidlig alder, disse omfatter oprettelsen af ​​forskellige anastomoser (forbindelser, stier) mellem skibe.

Fallot's tetrad: symptomer, diagnose, korrektion, prognose

For nogle 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en sætning. Kompleksiteten af ​​denne skamplet, selvfølgelig, giver mulighed for kirurgi, men operationen blev gennemført i lang tid kun at lindre patientens lidelse, fordi hun ikke kunne fjerne årsagen til sygdommen. Medicinsk videnskab gik videre, de bedste sind, udvikler nye metoder, ophørte ikke med at håbe at sygdommen kan overvindes. Og ikke fejl - takket være indsatsen af ​​mennesker, der har viet deres liv til kampen med hjertefejl, det var muligt at helbrede, forlænge livet og forbedre dens kvalitet, selv med sådanne lidelser som tetralogi af Fallot. Nu kan nye teknologier i hjertekirurgi med succes korrigere løbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen vil blive udført i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sygdommen siger, at det skyldes dets udseende ikke til en, men til fire fejl på én gang, som bestemmer den menneskelige tilstand: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, hvor 4 uregelmæssigheder kombineres:

1. Fejl i septum mellem hjertekammerene, sædvanligvis er den membranøse del af septum fraværende. Længden af ​​denne fejl er ret stor.
2. Forøgelsen i volumen af ​​højre ventrikel.
3. Indsnævring af lumen af ​​pulmonal stammen.
4. Aortisk dislokation til højre (dextroposition), op til staten, når den delvis eller endog helt afviger fra højre ventrikel.

I grund og grund er Fallo's tetrad forbundet med barndommen, hvilket er ret forståeligt: ​​sygdommen er medfødt, og forventet levealder afhænger af graden af ​​hjertesvigt, som er dannet som et resultat af patologiske ændringer. Det er ikke et faktum, at en person kan forvente at leve længe og glad - sådan "blå" mennesker lever ikke i alderdommen, og i øvrigt dør de ofte i brystperioden, hvis kirurgi af en eller anden grund udsættes. Desuden kan Fallo's tetrade ledsages af en femte anomali af hjerteudvikling, som gør det til Fallot's pentad - en atriel septal-defekt.

Cirkulationsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkaldte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i skillevæggen mellem hjertekamrene af hjertet fører til en ændring i blodgennemstrømningen, hvilket resulterer i systemisk cirkulation ind i blodet, væv, der ikke bringer nok ilt og dem, til gengæld begynder at opleve sult.

På grund af den stigende hypoxi erhverver patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nuance, så denne defekt kaldes "blå". Situationen med Fallot's tetrad forværres af tilstedeværelsen af ​​en indsnævring i regionen af ​​pulmonal stammen. Dette fører til, at gennem den indsnævrede åbning af lungepulsåren ikke kan forlade tilstrækkeligt volumen venøst ​​blod til lungerne, så et betydeligt antal af sine rester i den højre ventrikel, og (så patienterne er blå) i den venøse del af den systemiske cirkulation. Denne mekanisme for venøs stagnation, ud over at reducere iltning i blodet i lungerne, bidrager til den ret hurtige udvikling af CHF (kronisk hjertesvigt), som manifesterer sig:

cyanose med Fallot's tetrad

• Forværringen af ​​cyanose;
• Metabolske sygdomme i væv;
• Væskeakkumulering i hulrummene;
• Tilstedeværelsen af ​​ødem.

For at forhindre en sådan udvikling af hændelser er patienten vist hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ret tidligt, vil vi i artiklen fokusere på børnenes alder fra og med fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallo tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom sådanne babyer ikke udelukker udviklingen af ​​akut hjertesvigt (arytmi, kortpustetid, angst og intet bryst). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen, såvel som på længden af ​​defekten i septumet. Jo flere disse sygdomme er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede. Udseendet af barnet afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen samt af længden af ​​defekten i septum. Jo flere disse sygdomme, desto hurtigere udvikler det kliniske billede.

I gennemsnit begynder de første manifestationer ved 4 uger af et barns liv. Vigtigste symptomer:

1. Cyanotisk farvning af barnets hud vises først ved gråd og suger, da kan cyanose opretholdes selv i ro. For det første vises kun cyanose i den nasolabiale trekant, fingerspidser og ører (akrocyanose), da der udvikles hypoxi, er udviklingen af ​​total cyanose mulig.
2. Barnet ligger bagud i fysisk udvikling (senere begynder at holde hovedet, sætte sig ned, kravle).
3. Fortykning af de terminale phalanges i form af "drumsticks".
4. Neglene bliver fladede og runde.
5. Brystpladet, i sjældne tilfælde, dannelsen af ​​et "hjertebukk".
6. Mindsket muskelmasse.
7. Forkert vækst af tænder (brede mellemrum mellem tænder) udvikler karies hurtigt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flatfoot udvikler sig.
10. Et karakteristisk træk er udseendet af cyanotiske angreb, under hvilke barnet opstår:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 vejrtrækninger pr. minut) og dyb;
    • huden bliver blålig-violet;
    • eleverne spredes kraftigt
    • åndenød optræder;
    • præget af svaghed, op til bevidsthedstab som følge af udviklingen af ​​hypoxisk koma;
    • kan forårsage muskelkramper.

typiske cyanose zoner

Ældre børn har tendens til at kneppe sig ned under anfald, da denne stilling letter deres tilstand lidt. I gennemsnit varer et lignende angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Men efter det klager børnene over udtalt svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til et slagtilfælde eller endog døden.

Algoritme for handling, når et anfald indtræffer

• Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at kvæle "på hans haunches" eller at vedtage en "knæ-albue" -position. Denne position bidrager til reduktionen af ​​venøs blodstrøm fra den nederste del af kroppen til hjertet og reducerer derfor belastningen på hjertemusklen.
• Oxygenforsyning gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l / min.
• Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning af 0,01 mg / kg legemsvægt) eliminerer takykardi.
• Indførelsen af ​​opioid analgetika ("Morphine") hjælper med at reducere følsomheden af ​​respiratorisk center for hypoxi, hvilket reducerer frekvensen af ​​luftvejsbevægelser.
• Hvis anfaldet ikke stopper inden for 30 minutter, kan det være nødvendigt at udføre en operation i nødstilfælde.

Det er vigtigt! Du kan ikke bruge under et angreb, der styrker hjertets sammentrækninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen af ​​disse stoffer fører til en øget kontraktilitet i højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Dette betyder, at venøst ​​blod, der er praktisk taget fri for ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxi. Så der er en "ond cirkel."

Baseret på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

1. Når man lytter til hjertet detekteres en svækkelse af II-tonen, i det andet interkostale rum til venstre fastlægges en grov "skrabende" støj.
2. Ifølge elektrokardiografi er det muligt at identificere EKG tegn på en stigning i højre hjerte samt et skifte af hjerteaksen til højre.
3. Den mest informative er et ultralyd i hjertet, hvor en defekt i interventrikulær septum og aorta dislokation kan identificeres. Takket være Doppler-sonografi er det muligt at studere i detaljer blodflowet i hjertet: udtømning af blod fra højre ventrikel til venstre samt sværhedsgraden af ​​blodgennemstrømning i lungekroppen.

ECG-fragment med Fallo's tetrade

behandling

Hvis patienten har Fallot's tetrad, er det vigtigt at huske en simpel regel: Operationen er vist til alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertefejl.

Den vigtigste metode til behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre operation på en planlagt måde.

Der kan være situationer, hvor nødoperationer kan være påkrævet i en tidligere alder:

1. Hyppige udfald.
2. Udseendet af cyanose af huden, åndenød, palpitationer i ro.
3. Udtalte lag af fysisk udvikling.

Normalt er en nødprocedure den såkaldte palliative operation. En kunstig shunt (joint) mellem aorta og pulmonal stammen er ikke skabt på det tidspunkt. Denne intervention giver patienten mulighed for midlertidigt at styrke før en kompleks, multi-komponent og langsigtet operation med det formål at eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operationen?

I betragtning af kombinationen af ​​de fire anomalier i denne hjertesygdom er kirurgi for denne patologi særligt vanskelig i hjertkirurgi.

• Under generel anæstesi udføres anterior dissektion af brystet.
• Efter at have fået adgang til hjertet, er hjertelungen forbundet.
• Et hjerte muskel snit er lavet fra højre ventrikel for ikke at berøre kranspulsårerne.
• Fra hulrummet til højre ventrikel adgang til pulmonal stammen, dissektion af den indsnævrede åbning, plastventiler.
• Det næste skridt er at lukke den ventrikulære septalfejl ved hjælp af syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vævet i hjerteposen - perikardium) materiale. Denne del af operationen er ret kompliceret, da den anatomiske defekt i septum er placeret tæt på hjertefrekvensdriveren.
• Efter vellykket afslutning af de foregående trin suges væggen til højre ventrikel, blodcirkulationen genoprettes.

Denne operation udføres udelukkende i højt specialiserede hjerteoperationer, hvor der er opnået relevant erfaring med behandling af sådanne patienter.

Mulige komplikationer og prognose

De hyppigste komplikationer efter operation er:

1. Bevarelse af indsnævring af pulmonal stamme (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
2. Ved skade på fibrene, der fører excitation i hjertemusklen, kan der udvikles en række arytmier.

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% af tilfældene opstår et barns død i barndommen fra hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Men med kirurgisk behandling udført på børn under 5 år viste langt størstedelen af ​​børnene (90%) ikke tegn på en udviklingstakt bag deres kammerater ved genoptagelse i en alder af 14 år.

Desuden fører 80% af de opererede børn et normalt liv, stort set ikke anderledes end deres jævnaldrende, udover begrænsningerne i overdreven motion. Det er blevet bevist, at den tidligere en radikal operation blev udført for at eliminere denne mangel, jo hurtigere genopretter barnet og fanger op med sine jævnaldrende i udviklingen.

Er handicap indikeret for sygdommen?

Alle patienter før radikale operationer på hjertet samt 2 år efter operationen viste klaring af handicap efterfulgt af re-undersøgelse.

Ved fastlæggelsen af ​​handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

• Er der en kredsløbsforstyrrelse efter operationen?
• Hvorvidt stenosen af ​​en lungearterie forbliver.
• Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling og om der er komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade blive diagnosticeret i utero?

Diagnose af denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne hos en specialist, der udfører ultralydsdiagnostik under graviditeten, såvel som på ultralydsmaskinens niveau.

Når en ultralyd af høj kvalitet er udført af en højkategori specialist, er Fallot's tetrad detekteret i 95% af tilfældene i op til 22 uger, i den tredje trimester af graviditeten diagnosticeres denne fejl i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er en vigtig faktor genetisk forskning, de såkaldte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinder i perioder på 15-18 uger. Det er bevist, at Fallot's tetrad i 30% af tilfældene kombineres med andre anomalier, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditeten?

Når denne hjertesygdom opdages i kombination med en alvorlig kromosomal abnormitet ledsaget af grov psykisk udviklingsforstyrrelser, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten af ​​medicinske årsager.

Hvis kun en hjertefejl opdages, samles der en konsultation: obstetriksk-gynækologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinde. På denne konsultation forklarer kvinden i detaljer: hvorfor denne patologi er farlig for barnet, hvad konsekvenserne kan være, samt mulighederne og metoderne til kirurgisk behandling.

På trods af Fallot's tetrad's kompleksitet er denne hjertesygdom resekterbar, det vil sige den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for barnet. Det moderne niveau af medicin tillader i 90% af tilfældene at forbedre patientens livskvalitet betydeligt takket være en kompleks, multi-trin operation.

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk taget ikke palliativ kirurgi, men forbedrer kun patientens tilstand midlertidigt. Prioritetsretningen er en radikal operation udført i tidlig barndom (op til et år). Denne fremgangsmåde gør det muligt at normalisere den overordnede fysiske udvikling for at undgå dannelsen af ​​vedvarende deformationer i kroppen, hvilket signifikant forbedrer livskvaliteten.

Fallo's medfødte misdannelser

Fallo's misdannelser er en gruppe af medfødte lidelser i hjertets udvikling, hvor det typiske symptom er hudens blålige farve. Symptomer på sygdommen er forbundet med tilbagesvaling af blod fra højre ventrikel til venstre ved at blande venøst ​​blod med arteriel, utilstrækkelig blodtilførsel til lungerne. Uden kirurgisk behandling reduceres patienternes forventede levetid.

Læs i denne artikel.

Årsager til Fallo vice

Fallo misdannelser stammer fra 2. til 7. årti af embryo udvikling. Farlige faktorer kan være:

• virusinfektioner i de tidlige faser af fødslen: skarlagensfeber, rubella, mæslinger;
• lægemidler (beroligende midler, sovende piller, antitumormidler, retinsyre, hormoner, fluconazol);
• alkohol, narkotika, rygning;
• arbejder med kemikalier, røntgenstråler;
• eksponering for ioniserende stråling.

Den rolle, som genetisk modtagelighed for hjertefejl har vist sig. Den nøjagtige årsag til sygdommen kan ikke altid identificeres, men under graviditet efter 40 år og tilstedeværelsen af ​​diabetes øger systemisk lupus erythematosus hos moderen risikoen for medfødt hjertesygdom.

Myokardiepatologier kombineres ofte med genetiske abnormiteter: demens, strabismus, astigmatisme eller myopi, en deformeret rygsøjle, brysthinde, aurikler, reduceret mængde eller fusion af fingrene. De ledsages af unormal udvikling af nyrerne, leveren, tarmene.

Mekanismen for kredsløbssygdomme i Fallo vices

Med udviklingen af ​​patologi roterer arteriekeglen på en sådan måde, at aortaklappen skifter til højre for pulmonal. Samtidig tager aorta sig selv som en "rytter", der ligger over hjerteets interventrikulære septum. Væggene i arteriekeglen har ikke evnen til at slutte sig til septumet, derfor er der en defekt i den.

Den lunge trunk, når aorta er unormal, indsnævres og bliver lang. Den højre ventrikel (RV) øges, da det er svært for det at skubbe blod gennem lungerens smalle lumen, og det kommer næppe ind i lungearterien fra RV. Da der er et hul mellem de to ventrikler, kommer blandet blod til aorta. Det indeholder mindre ilt end normalt.

Hemodynamiske lidelser i Fallot's tetrad

Hvis lungerørets mund er fuldstændigt blokeret, leveres lungerne med arterielt blod gennem yderligere vaskulære grene. Med en indsnævring af en moderat grad af blod fra venstre ventrikel trænger til højre udvikler en "hvid" form af sygdommen. Senere bliver det blandet, så venøs blod udledes i venstre ventrikel - den "hvide" form ændres til "blå".

Fallo tetrade klassificering

Af alle fallet tetrads misdannelser diagnosticeres oftere. Det er karakteriseret ved 4 typiske krænkelser:

• et hul i væggen mellem ventriklerne;
• lungearterien er indsnævret;
• aorta skiftes til højre side;
• forstørret prostata.

Hvis der ikke er nogen forskydning af aorta eller der er en mindre afvigelse fra den normale position, kaldes defekten Fallot-triaden, når defekten i væggen mellem atrierne er fastgjort, Fallot-pentaden.

I tilfælde af en embryologisk version af tetrad, skifter skillevæggen fremad og til venstre, er den maksimale indsnævring i regionen af ​​muskelseparationsringen, og lungeventilen er normal eller utilstrækkelig udviklet. I rørformet type er pulmonalkeglen uudviklet, smal og kort.

I den hypertrofiske variant er der en stigning i den koniske deling og en smal udgangsåbning fra højre ventrikel. Multikomponent typen manifesteres ved forlængelse eller et højpunkt for udledning af den koniske partition.

Klinisk og anatomisk klassifikation afspejler nedsat hæmodynamik i Fallot sygdom. Sådanne former fremhæves:

• atresi (fusion af lumen) lungerens mund;
• cyanotisk: indsnævring af lungerørens mund, blålig farve;
• acyanotisk: normal hudfarve.

For hvad Fallot tetrad er, se denne video:

Symptomer på hjertesygdomme

Den cyanotiske farve på huden er det mest typiske tegn på Fallo misdannelser. Afhængigt af tidspunktet for dets udseende fremhæves 5 kliniske varianter af sygdommen:

• tidlig cyanotisk (fra 1 til 12 måneder);
• klassisk (barn 2 - 3 år);
• svær (udbrud af cyanose, åndenød)
• sent cyanotisk (6-10 år);
• acyanotisk (bleg hud).

Den tunge version af Falte's tetrade forekommer i 3 - 4 måneder og stiger med året. Barnet bliver blåt, når man spiser, græder, fysisk anstrengelse. Enhver form for aktivitet forårsager svaghed, åndenød, svimmelhed, hjertebanken. Efter løb eller udendørs spil squats barnet til at komme sig.

Cyanosangrebene bliver ekstremt vanskelige fra andet til femte år af livet, de ledsages af den pludselige opstart af svaghed, angst, bevidsthedstab. Der kan være kramper, koma i fravær af åndedræt.

Disse tegn er forårsaget af en spasme i højre ventrikel, den fulde strøm af venøst ​​blod ind i arterielt netværk, hvilket forårsager ilt sult i hjernen.

Børn med Fallo vices begynder at gå senere, ligge bagud i udvikling, lider af katarre sygdomme og lungebetændelse oftere end deres kammerater. Patienter i voksenalderen har stor risiko for at udvikle tuberkulose.

Patologi diagnose

Fallo's tetrad kan mistænkes på basis af lys eller blålig hud, formen af ​​fingre som "drumsticks", en ændring i neglene - "glas timer", lav fysisk aktivitet og svaghed hos barnet.

Ved undersøgelse er brystets formdannelse i form af et hjertebukk mærkbart, underbenene er lange og tynde, rygsøjlen er normalt buet.

Percussion grene af hjertet lidt udvidet. Når man lytter til hjertet, kan man opdage systolisk murmur, der høres til venstre for brystbenet under 2. mellemrum og en svag 2 tone over lungearterien.

Når instrumentel diagnostik kan registrere følgende symptomer:

• Ultralyd i hjertet: En indsnævring af lungearterien, aortabevægelsen til højre, der er en defekt i septum, bugspytkirtlen er hypertrofieret.
• Fonokardiografi: bekræfter en svag tone over lungearterien, systolisk murmur.
• Radiografi: hjertet er som en tøfler, mønsteret af lungerne er glattet, hjertet bliver forstørret moderat.

X-ray med Fallot's tetrad: 1) hjertet er formet som en støvle; 2) højre ventrikel er stærkt forstørret og skubber venstre ventrikel til venstre; 3) pulmonal blodgennemstrømning er udtømt, taljen er fordybet.

• EKG: blokade af højre ben af ​​Guiss-bundtet og forstørret prostata.

Elektrokardiogram af et 4-årigt barn med Fallot's notesbog: QRS afvigelse til højre, tegn på højre ventrikulær hypertrofi med høj P-bølge.

• Lyd: Kateteret passerer ind i aorta fra højre ventrikel, blod oxygenering er svagt, forhøjet tryk i bugspytkirtlen.

Hvis diagnosen er vanskelig, foreskrives selektive koronar angiografi, aortografi og hjertes hjertemuskulatur.

Fallo's Blemish Treatment

Kirurgi er den eneste behandlingsmetode. Symptomatisk behandling er ordineret til angreb af vejrtrækningsbesvær og cyanose. Indåndinger med oxygen udføres, infusioner af Rheopiglucin, opløsninger af glucose og natriumbicarbonat, aminophyllin er angivet. Som vedligeholdelsesbehandling anvendes stoffer til at forbedre myokardiumforsyningen med ilt og reducere hjerteinsufficiens.

Alle operationer kan opdeles i palliativ og radikal. Palliative interventioner udføres i tilfælde af alvorlig misdannelse hos nyfødte og spædbørn. Disse omfatter:

Plastikkirurgi af ventrikulær septal defekt, genopbygning af indsnævring af højre ventrikel

forbindelse ved anastomose af de subklaviske og pulmonale arterier

anastomose inde i perikardiet mellem den stigende aorta og lungearterien

montering af protesen mellem aorta og lungearterien

åben ekspansion af indsnævring af lungearterien

ballon plastventil.

Radikal kirurgi indebærer plasticiteten af ​​defekten mellem ventriklerne, eliminering af indsnævring af udgangen fra bukspyttkjertlen. Det udføres ofte i to faser for at reducere postoperative komplikationer. Den optimale periode for sådan behandling er barnets alder fra seks måneder til 3 år.

Prognose ved at afsløre

Hvis defekten ikke er registreret, udføres operationen, så dør 25% af patienterne med alvorlig form dør i det første år af livet. Selv med en indsnævring af pulmonal arterie i moderat grad er den gennemsnitlige forventede levealder for børn uden kirurgi 10 til 12 år. 5% af de ikke-opererede patienter lever til voksenalderen.

Patienternes årsager er forbundet med svær lungebetændelse, svækket cerebral kredsløb, vaskulær tromboembolisme, hjertesvigt, bakteriel endokarditis og sepsis. Måske udviklingen af ​​hjerneabces.

Med en vellykket operation i tidlig barndom har patienterne en høj chance for at opretholde arbejdsevne, fysisk og social aktivitet.

Patienter med hjertefejl har en øget risiko for endokarditis under enhver form for operation, herunder tandbehandling, minimalt invasive kirurgiske teknikker, så de er vist profylaktisk antibiotikabehandling med truslen om bakterielle infektioner.

Fallot's tetrad tilhører alvorlige misdannelser, derfor for at redde livet skal kirurgisk behandling udføres. Prognosen for sygdommen er gunstig i disse tilfælde, hvis barnet ikke udviklede fysiske og psykiske lidelser som følge af kronisk syrehævelse af vævene. I forbindelse med den øgede tekniske kapacitet til kirurgiske operationer hos børn anbefales det at udføre dem tidligere.

Der er ingen alternativ metode til behandling af sygdommen; forebyggelsesmetoder er heller ikke ukendte. I familier, hvor der har været tilfælde af hjertefejl, anbefales det at gennemgå genetisk rådgivning, når man planlægger en graviditet.

Nyttig video

Til behandling af Fallot's tetrad, se denne video:

Børns medfødte hjertefejl, hvis klassificering indbefatter opdeling i blå, hvid og andre, er ikke så sjælden. Årsagerne er forskellige, tegnene skal være kendt for alle fremtidige og nuværende forældre. Hvad er diagnosen af ​​ventrikulære og hjertefejl?

I moderne diagnostiske centre kan hjertesygdomme bestemmes af ultralyd. I fosteret er det synligt fra 10-11 uger. Symptomer på medfødte er også bestemt ved hjælp af yderligere undersøgelsesmetoder. Fejl ved bestemmelsen af ​​strukturen er ikke udelukket.

Hvis en kombineret hjertesygdom i fosteret opdages, afbrydes graviditeten ofte. Hvis det er erhvervet, er det nødvendigt at operere. Den kombinerede hjertesygdom kan være med forekomst af en stenose, aortal og mitral, og også kombineret.

Ofte diagnosticeres en tricuspidventil defekt i en tidlig alder. Det er medfødt, det vil sige, det dannes i fosteret under graviditeten. Hvordan diagnosticere og behandle det?

Normalt har et barn et åbent ovalt vindue på op til to år. Hvis den ikke er lukket, indstiller den ultralyd og andre metoder sin åbningsgrad. Hos voksne og børn har nogle gange brug for kirurgi, men du kan uden det. Er det muligt at gå til hæren, dykke, flyve?

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?

En ret alvorlig misdannelse af den fælles arterielle stamme opdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle udstyr findes det allerede i den nyfødte. Det er opdelt i typer af PRT. Årsagerne kan både være arvelige og i forældrenes livsstil.

Hvis der er en ekstra septum, kan der dannes et treatriumhjerte. Hvad betyder dette? Hvor farlig er ufuldstændig form i et barn?

Hvis graviditet skal komme, og hjertesvigt er blevet identificeret, så lægger nogle gange læger på abort eller adoption. Hvilke komplikationer kan forekomme hos mødre med medfødte eller erhvervede mangler under graviditeten?