Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en inflammatorisk patologi af de små skibe i nyrerne og lungerne, udtrykt ved ødem, anæmi, svaghed, forhøjet blodtryk, øjenbetændelse og andre tegn. Det blev først beskrevet af den amerikanske patofysiolog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) i 1919-influenzapidemien. Han bemærkede, at nogle patienter (dette gælder både børn og voksne), der for nylig havde influenza, gik efter en kort tid til lægerne med klager, der havde alle tegn på lungebetændelse og alvorlig nyreskade. Symptomer kunne være de mest forskelligartede, men i alle tilfælde var der en stærk hæmoptyse, forværret af lungebetændelse og nefritis.

klassifikation

Kernen er stigningen i sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer, men denne tilgang er ikke udtømmende. Derudover efterlader han mange tilfælde med lignende symptomer (især hos børn), som formelt ikke betragtes som syndromets manifestationer. Den samme klassifikation i sin nuværende form er som følger:

• symptomerne udvikler sig hurtigt
• kliniske manifestationer er hovedsagelig lokaliseret i lungerne og nyrerne;
• På grund af det hurtige behandlingsforløb er det ofte ineffektivt, fordi sandsynligheden for død (ca. seks måneder eller et år) er meget høj.

2. Kronisk form

• Tilstedeværelsen af ​​såkaldte blinkende symptomer: Perioder med forværring erstattes af synlig langsigtet remission;
• hvis symptomerne og kliniske manifestationer er blevet korrekt fortolket, og behandlingen påbegyndes til tiden, er sandsynligheden for et negativt resultat væsentligt reduceret; Den forventede forventede levetid er fra 2 til 12 år.

Dette betyder ikke, at diagnosen "Goodpasturesyndrom" skal fortolkes som en sætning. Medicin står ikke stille, fordi det er muligt, at diagnosen af ​​sygdommen snart bliver mere præcis, og behandlingsmetoderne bliver mere effektive.

symptomer

1. Bilateral immune inflammation i nyrerne (glomerulonefritis) i kombination med tegn på lungesvævsopløsning (hemoptyse, sputumblod). I sig selv kan disse symptomer angive en lang række sygdomme, men grunden til at miste Goodpastures syndrom er netop deres kombination.
2. Perifert hævelse af ansigt, underliv og ben.
3. Måske en lille stigning i kropstemperaturen, som ikke ledsages af nogen katarrale effekter.
4. Anæmi (anæmi).
5. Stor svaghed og utilpashed.
6. Alvorligt vægttab.
7. En lille stigning i blodtrykket.
8. Betændelse i øjnene og nedsat synsstyrke.
9. Oliguri (fald i mængden af ​​daglig urin).
10. Rødmen af ​​urin på grund af udseendet af blod i det.

grunde

På grund af det faktum, at Goodpasture-syndromet stadig ikke er fuldt ud forstået, er risikofaktorer, der kan udløse dens udvikling, fortsat på niveau med teoretiske antagelser. Det antages, at årsagerne til udviklingen af ​​patologi kan være:

• viral eller bakteriel infektion;
• tage visse farmakologiske lægemidler (immunosuppressive midler, cytostatika, antiinflammatoriske lægemidler);
• negative miljøpåvirkninger
• forskellige kræftformer;
• HIV positiv status;
• spontan genetisk svigt.

diagnostik

For at mistanke om syndromet er i de fleste tilfælde en kort undersøgelse og flere forsøg tilstrækkelige. Men hvis vi taler om bekræftelsen af ​​en foreløbig medicinsk konklusion, bør undersøgelsen være meget mere grundig:

Rejse til lægen

Analyse af patientens subjektive klager:

• type og tid for de første symptomer
• behandlingsdatoer til en læge med lignende kliniske manifestationer (diagnose, arten af ​​pleje, resultater af behandlingen);
• lægejournaler (data om kroniske sygdomme);
• dårlige vaner (rygning, overdreven drik);
• påvisning af genetisk disponering (bekræftede tilfælde af syndromet i nærmeste familie).

Kliniske undersøgelser

1. Komplet blodtal (bekræft eller benægt inflammatorisk proces i kroppen):

• forøgede hvide blodlegemer (leukocyt) niveauer;
• stigning i reticulocytvolumen;
• signifikant øget erythrocytsedimenteringshastighed (ESR).

2. Biokemisk blodprøve:

• øgede restkvælstofniveauer;
• specifikke proteiner, der ødelægger nyrerne
• fald i relativt normale niveauer af serumjern.

• blod i urinen (hæmaturi)
• urinprotein (proteinuri);
• fastgjort sammen og presset ind i cylinderproteiner (cylindruria);
• røde blodlegemer, hvide blodlegemer, cylindre (erytrocyt og granulært) i urinsedimentet.

4. Sputumanalyse:

• motile celler, der absorberer jernholdige forbindelser (sideophages);
• øget antal røde blodlegemer.

5. RIF-undersøgelse (immunfluorescensreaktion): analyse af lunge- og nyrebibesmateriale.

Instrumentale undersøgelser

1. Funktioner af ekstern vejrtrækning:

• spirometri (muligvis med prøver): et numerisk estimat af lungevolumen;
• plethysmografi, pneumotachography: undersøgelse af åndedrætsmekanik;
• gas-analytisk undersøgelse: bestemmelse af mængden af ​​tilbageværende luft efter udløb;
• peak flowmetry: evaluering af bronchial patency.

2. Radiografi: Påvisning af lungeinfiltrater (en del af vævet med unormalt forøget volumen og forøget tæthed, hvor der er fremmede cellulære elementer).

Advarsel! Diagnose kun på baggrund af kliniske og instrumentelle undersøgelser kan ikke betragtes som komplet!

Differential diagnostik

Goodpasturesyndrom skal skelnes fra lignende patologiske forhold, der har et lignende klinisk billede, fordi diagnosen bør baseres på de mulige "bivirkninger" og tilstedeværelsen af ​​ukarakteristiske symptomer:

1. Associeret nekrotiserende vaskulitis:

• Spredningen af ​​syndromet til ENT-organerne
• dannelsen af ​​specifikke foci i lungerne med deres efterfølgende desintegration;
• udseendet af nyrer og lunge symptomer er på ingen måde forbundet.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• Instrumentdiagnose viser ikke lungeskade
• laboratorieforsøg indikerer en stigning i niveauet af immunoglobulin IgA;
• ingen anti-BMA antistoffer detekteres;
• karakteristiske udslæt (purpura) på huden;
• overtrædelse af tarmen.

3. Systemisk lupus erythematosus:

• tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer i blodet
• positiv LE-celletest;
• nefrotisk syndrom, påvirker ikke nyrerne
• involvering i hjertets patologiske proces (mulig diagnose af endokarditis Liebman-Sachs).

4. Trombotisk mikroangiopati:

• tilstedeværelsen af ​​trombofili markører;
• tilbagevendende pulmonal arteriesygdom (tromboembolisme);
• diagnose bekræfter malign arteriel hypertension og den tilsyneladende forringelse af nyrerne, men uden klart udtrykte kliniske ændringer i urinsammensætningen;
• øget plasmakoncentration af D-dimer;
• "Marmor" hud;
• krænkelse af cerebral kredsløb
• akut koronar syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnostiske kriterier

1. Kombinationen af ​​lunge- og nyrepatologier.
2. Røntgendiagnostik indikerer tilstedeværelsen af ​​områder med multipel infiltration og retikulær deformitet af lungemønsteret.
3. Symptomer på åndedræts- og nyresvigt udvikler sig konstant.
4. På kællemembranen af ​​glomerulernes alveoler og kapillarer findes C3-komponenten i komplementet og de lineære forekomster af IgG.
5. Symptomer på jernmangelanæmi.
6. Høj titer af cirkulerende antistoffer mod kællemembranen af ​​alveolerne og renalglomeruli.
7. Andre systemiske manifestationer (eksklusive renal og lung) er fraværende.

Behandling for Goodpastures syndrom

1. Forhøjede doser af immunosuppressive midler (lægemidler der reducerer immunsystemets aktivitet) og kortikosteroider.

2. Plasmaferese: hardwarerensning af blodet uden for patientens krop med efterfølgende tilbagevenden til blodbanen.

3. Hemodialyse: Rensning og filtrering af blodet ved hjælp af en kunstig nyre maskine.

4. Nødvendig symptomatisk behandling.

Narkotika og dosering

• behandlingsregimen: 30 mg pr. 1 kg legemsvægt (intravenøst, 20-30 minutter for hele volumen);
• Varighed: 3 dage.

2. Prednisolon (syntetisk glukokortikosteroid)

• behandlingsregime: fra 0,25 til 2 mg pr. 1 kg legemsvægt;
• Varighed: for livet med et gradvist fald i dosering i kurser på 12 måneder.

3. Azathioprin, Imupran (immunosuppressive midler)

• behandlingsregimen: 1-2 mg pr. 1 kg kropsvægt (når niveauet af GFR reduceres til 10 ml / min, doseringen halveres);
• Varighed: i henhold til kliniske indikationer
• særlige anvisninger: regelmæssig overvågning af blodplade- og leukocytniveauer er nødvendig oftest anvendt som en del af kompleks terapi (sammen med prednison).

4. Indometacin, metindol (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler)

• behandlingsregimen: 2-3 gange om dagen for 25-50 mg;
• Varighed: i henhold til kliniske indikationer.

5. Dipyridamol, klokkeslæt

• behandlingsregime: 150-400 mg pr. dag;
• Varighed: 3-8 måneder.

ASC Doctor - Website om Pulmonology

Lungesygdomme, symptomer og behandling af åndedrætsorganerne.

Goodpasturesyndrom

Nationale kliniske retningslinjer (Projekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sygdom præget af dannelse af antistoffer mod lungemolekylerne i lungalveolerne og / eller nyrene Sygdommen manifesteres af lungeblødning og glomerulonephritis med et hurtigt progressivt kursus.

Hvad er det

Sygdommen blev beskrevet i 1919 af Ernst Goodpascher som et tilfælde af glomerulonefritis kombineret med lungeblødning under en global influenzapidemi.

Alveolar basalmembran

I Goodpascher's syndrom påvirkes lungens alveoler eller glomeruli af nyrerne. Alveolerne er åndedrætsbobler placeret i klynger i enderne af de mindste bronchioler. Deres væg består af et lag epitel i kontakt med luft, og et lag af endotelceller ligger på blodets kapillærvæg. Mellem disse lag er kældermembranen gennemtrængelig for ilt og kuldioxid.

Glomerulus er den mindste funktionelle enhed i nyrerne. Det er et netværk af omviklede kapillærer indkapslet i en glomerulus. Kapillærerne er foret med et lag af endotel, og på siden af ​​kapslen er celler - podocytter. De adskilles af en kælder membran, der passerer vand, salte og nogle proteiner fra blodet ind i kapslen. Det går videre og under adskillelse af cellerne i nyretubuli, som fjerner den primære urin og blodkapillærerne, hvor hovedparten af ​​væsken absorberes fra den.

Basalmembran af renal glomerulus

Basalmembranet er således et "biologisk filter", der giver mulighed for udskillelse af kuldioxid og metaboliske produkter fra kroppen og tilførsel af ilt fra luft og væske med salte og proteiner fra primær urin. Ved beskadigelse overtages disse processer.

Når Goodpasture syndrom til cellerne i kælderen membran antistoffer dannes - beskyttende stoffer produceret i kroppen. Det virker mod sit eget væv, så denne proces kaldes autoimmun. Dannede antistoffer og andre immunkomponenter deponeres på kælderen og beskadiger det. Som et resultat dannes glomerulonefritis - betændelse i de nyre glomeruli samt lungeblødning.

Normalt er det vaskulære endotel i lungkapillarerne uigennemtrængeligt for antistoffer, der dannes. Derfor indtræder de kun i alveolernes kældermembran med en stigning i vaskulær permeabilitet. Derfor er yderligere betingelser nødvendige for at skade lungerne i Goodpastures syndrom:

• pulmonal hypertension;
• højt iltindhold i den indåndede luft;
• sepsis eller tilstedeværelsen af ​​toksiner i patientens blod;
• eksponering for kulbrinteproduktdampe (for eksempel benzin);
• infektioner i øvre luftveje
• rygning.

Autoimmun læsion af basalmembranen i renal glomerulus

Hvem er sygere oftere

Goodpasturesyndrom er en sjælden sygdom. I europæiske lande forekommer det hos 1 person ud af 2 millioner mennesker. Det forårsager fra 1 til 5% af alle glomerulonefritis tilfælde.

Oftere lider repræsentanter for det europæiske race, men tilfælde af sygdom registreres over hele verden.

Selv om en person i en hvilken som helst alder kan blive syg, er denne sandsynlighed højere i to grupper:

• mænd 20-30 år gamle
• mænd og kvinder over 60 år gamle.

grunde

Årsagen til Goodpasture syndrom er ukendt. Derfor er foranstaltninger til forebyggelse ikke udviklet.

Flere faktorer er blevet identificeret, der kan være relevante for forekomsten af ​​sygdommen:

• virale infektioner, for eksempel influenza A2c;
• langvarig kontakt med benzin og organiske opløsningsmidler;
• rygning;
• chokbølge-lithotripsy ("knusende sten") i urineren under urolithiasis;
• Genetiske egenskaber - tilstedeværelsen af ​​visse HLA-gener hos mennesker.

Sygdomsprogression

Goodpasturs syndrom er en autoimmun sygdom forårsaget af dannelsen af ​​antistoffer mod kroppens egne celler. Antistoffer til den glomerulære basalmembran er involveret i dens udvikling. De sigter mod at binde til en bestemt (fjerde) type kollagen og med et af dets molekylsektioner, ikke-kollagen domænet i den tredje kæde.

Type IV-kollagenstruktur

Der er forskellige typer af kollagen. Den fjerde type er et netværk af forbundne spiraler, der hver består af 3 tråde. Patologiske autoantistoffer er målrettet mod et specifikt fragment af en sådan biopolymer. Dette fragment kaldes Goodpascher antigenet og forårsager ingen patologiske reaktioner hos raske mennesker.

Antigen af ​​Goodpasture er rigeligt i renal glomeruli, alveoler såvel som i væggene i retinahjernens kapillærer, cochlea i det indre øre og choroid plexuser i hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, hvilket forårsager aktivering af komplementsystemet - specifikke immunproteiner. En kaskadproteinreaktion udfoldes konsekvent, hvilket resulterer i, at inflammatoriske celler, leukocytter, tiltrækkes til kontaktpunktet for antistoffer med antigener.

Leukocytter infiltrerer de berørte væv og ødelægger dem. Som reaktion på et komplekst immunrespons er der en forøgelse i antallet af epithelceller, som deponeres på kældermembranen i form af mikroskopiske hæmilener. Som følge heraf er nyrerne meget svækket, og de kan ikke fuldstændigt fjerne giftige produkter. Den samme reaktion i lungekarrene fører til deres skade og blodindtrængen i alveolernes hulrum.

symptomer

Ved sygdommens begyndelse vises ikke-specifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

• utilpashed, uforklarlig svaghed, træthed;
• feber uden en klar grund
• smerter i forskellige led uden hævelse eller rødme
• vægtreduktion.

Allerede på dette stadium, selv i fravær af lungeblødning, fremkommer anæmi hos patienten.

Ikke-specifikke symptomer i Goodpastures syndrom er normalt mindre udtalte end i andre reumatologiske sygdomme. Ofte går patienten ikke til lægen, og sygdommen begynder at udvikle sig hurtigt.

Hos næsten 70% af patienterne bliver hæmoptyse det første symptom på sygdommen. Det er især karakteristisk for rygere. Nu lægerne bemærker et fald i hyppigheden af ​​dette symptom, hvilket kan være forbundet med et fald i forekomsten af ​​denne skadelige vane.

Udover hemoptysis, omfatter symptomerne åndenød og hoste, og senere udvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis på baggrund af hæmoptyse og afhænger ikke af dens sværhedsgrad. Hos mange patienter udvikler den pludselig og bliver dødsårsag inden for få timer. Denne tilstand ledsages af alvorlig åndenød og blålig hud. Det kan være kompliceret af lungeødem eller lungebetændelse.

Få måneder efter starten af ​​de første lungesymptomer hos en patient med Goodpastures syndrom fremkommer hurtigt progressiv glomerulonephritis, hvilket forårsager nyresvigt. Denne tilstand er også ofte dødelig i løbet af de næste to år.

De vigtigste symptomer på nyreskade:

• svaghed, mangel på appetit, bleg hud;
• hovedpine og lændesmerter
• forskellige smerter i hjertet;
• højt blodtryk
• almindeligt ødem
• sløret syn
• fald i urinvolumen.

Disse symptomer i Goodpastures syndrom er fuldt manifesteret inden for 4 til 6 uger efter deres forekomst. Derfor kaldes sådan glomerulonefritis hurtigt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos børn

Sager om goodpastursyndrom hos børn rapporteres sjældent. Denne sygdom forårsager 0,4-1% af tilfælde af alvorligt nyresvigt hos patienter under 20 år. Gennemsnitsalderen for sådanne patienter er 17 år. Dødelighed fra Goodpastures syndrom hos børn varierer fra 0 til 3%, deres prognose er bedre end hos voksne.

Forekomsten af ​​piger og drenge er omtrent det samme. Men sygdommen rammer ikke kun teenagere. Den yngste af de kendte patienter var 11 måneder gammel.

Litteraturen viser kun et par dusin tilfælde af sygdommen. Goodpastures syndrom hos børn påvirker nyrerne og forårsager glomerulonephritis, som senere forårsager nyresvigt. Et af de tidlige tegn på sygdommen er udseendet af røde blodlegemer i urinen. Derfor er det vigtigt at regelmæssigt gennemgå forebyggende kontrol med barnet og testes. Hvis du har mistanke om nyreskade, bør du undersøge nephrologisten omhyggeligt og om nødvendigt være sikker på at acceptere en biopsi af dette organ.

Behandlingen udføres på samme måde som hos voksne patienter.

diagnostik

Hvis der er mistanke om Goodpasturesyndrom, skal der udføres et enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) af blod med bestemmelse af antistoffer mod den glomerulære basalmembran. Derudover skal alle patienter med hurtigt progressiv glomerulonefritis have en biopsi af nyrerne. I den histologiske undersøgelse af biopsi materiale under et mikroskop bestemmes specifikke ændringer, som i kombination med påvisning af antistoffer gør det muligt at pålideligt diagnosticere Goodpastures syndrom.

Diagnose Goodpascher syndrom

• sputumanalyse: siderophages opdages - celler, der har absorberet røde blodlegemer og hæmoglobin de indeholder;
• blodprøve: øget øgning, øget leukocytantal, reduktion af hæmoglobin og reduktion af røde blodlegemer
• biokemisk blodprøve: niveauet af kreatinin, kalium og urinsyre øges, indikatorer for lipidmetabolisme forstyrres;
• urinalyse: røde blodlegemer og protein opdaget
• Reberg test: reduktion i glomerulær filtreringshastighed.

Diagnose af Goodpastures syndrom bør ledsages af udelukkelse af andre sygdomme. Deres liste er ret omfattende. I tilfælde af mistanke om denne sygdom skal patienten så hurtigt som muligt sendes til en reumatolog og undersøges af en nephrolog og en pulmonologist.

Hvilke sygdomme differentierede diagnoser udføres med:

Goodpasturesyndrom: årsager, tegn, diagnose, terapi

Goodpasturesyndrom er en sjælden immun- og inflammatorisk sygdom med ukendt ætiologi, der er kendetegnet ved diffus læsion af det alveolære apparat i lungerne og nyreglomerulære membraner. Dette er en systemisk kapillær sygdom, der manifesteres af en kombineret læsion af lungerne og nyrerne og foregår som glomerulonefritis og eksudativ lungebetændelse med hæmoptyse.

Kapillærer er de mindste blodkar, hvis nederlag fører til dysfunktion af de indre organer. Goodpasturesyndrom udvikler sædvanligvis hos mænd 20-30 og 50-60 år. Hvis behandlingen påbegyndes inden udvikling af respiratorisk og nyresvigt, er sygdommens prognose gunstig. I mangel af passende og rettidig behandling fører patologi til døden.

Goodpasturs syndrom refererer til sygdomme af den autoimmune type. Det omfatter sådanne lidelser som glomerulonefritis, der forekommer i nærværelse af autoantistoffer, der cirkulerer i blodet og alveolitis, ledsaget af lungetyper af blødning.

Årsagen til patologien er ikke klar. Som et resultat af specifikke autoimmune lidelser i patienternes blod fremkommer autoantistoffer mod cellerne i kællemembranen i nyrerne og lungerne. En immuno-inflammatorisk proces, der tilhører systemisk vaskulitis, udvikler sig i karrene. Klinisk manifesteres dette ved tilbagevendende pulmonal blødning og symptomer på glomerulonefritis.

Patofysiologen og lægen fra USA, E. W. Goodpascher, beskrev først og udpeget dette syndrom i en uafhængig nosologisk enhed, som han fik navnet på.

grunde

På nuværende tidspunkt er etiologien og patogenesen af ​​Goodpastures syndrom ikke fuldt ud forstået. De fleste moderne lærde hævder, at der er en genetisk disposition for denne sygdom.

Der er faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​dette syndrom. Disse omfatter:

• Akutte infektionssygdomme
• hypotermi,
• Tager visse lægemidler
• Rygning,
• Kemisk forgiftning
• oncopathology,
• Hiv og aids
• Alkoholisme, stofmisbrug,
• Industrielle farer.

Goodpasturesyndrom er pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulitis. Sygdommen udvikler sig gennem en autoimmun mekanisme. Under påvirkning af negative miljøfaktorer ændres immunitetsmodstanden, strukturen af ​​de vigtigste kapillære membraner modificeres. Nedbrydningsprodukter opfattes af kroppen som antigener. Antistoffer mod nyrernes hovedmembraner krydsreagerer med antigenerne i lunge-basalmembranerne i blodet. Disse er klasse G-immunglobuliner. De dannede immunkomplekser cirkulerer frit i blodbanen og deponeres på væggene i kapillærer, arterioler og venuler i nyrer og lunger. En autoimmun inflammatorisk sygdom i nyrerne - glomerulonefrit og lungens alveolier - alveolitis udvikler sig. Under inflammation aktiveres fibroblaster og begynder at intensivt syntetisere bindevæv. Det vokser og erstatter organets parenchyma. Proteolytiske enzymer frigives i overskud i blodet og beskadiger deres eget væv.

Goodpasturesyndrom kan udvikles hos børn, hvis mødre har røget og taget alkohol under graviditeten. Barnet havde ikke nok ilt og de nødvendige næringsstoffer til udvikling, hans lunger blev til en rygerens lunger. Tilstedeværelsen i den gravide kvinde af virale infektioner, der påvirker åndedrætsorganerne, såvel som systematisk indånding af kulbrinte dampe er faktorer, der udløser udviklingen af ​​patologi hos et barn med arvelig disposition.

Patologiske processer i lungerne:

1. Perifer vaskulær sygdom,
2. Destruktive proliferative processer
3. Inflammation af venler, arterioler, kapillærer,
4. Udvikling af hæmoragisk alveolitis,
5. Alvorlig intraalveolar blødning,
6. Hemosiderose og pneumosklerose.

Patologiske processer i nyrerne:

• Dyscirculatory ændringer
• Destruktive proliferative processer
• Ekstrakapillær glomerulonephritis,
• Hyalinose og nyres fibrose,
• Vedvarende nyresvigt.

klinik

Sygdommen udvikler sig akut. Patienter har ikke-specifikke symptomer: feber, kulderystelser, svaghed, døsighed, plaster eller diffus cyanose, vægttab. Så er der tegn på lungepatologi: åndenød, hoste, hæmoptyse, brystsmerter.

Hemoptysis er et af de vigtigste symptomer på sygdommen. I sputumet forekommer streaker af blod eller små blodpropper. Hemoptysis forekommer periodisk eller er konstant til stede. I alvorlige tilfælde udvikler lungeblødning. Denne tilstand betragtes som potentielt livstruende og opstår, når et stort lungekar berøres.

Der er en atypisk begyndelse af sygdommen: smerter i maven, kvalme, halsbrand, tørhed og bitterhed i munden. Eksperter tager lignende kliniske manifestationer som symptomer på kronisk pankreatitis og ofte forveksles med diagnosen.

Auscultation bestemmer tørre og voiced fugtige raler, percussion forkortelse og dulling af pulmonal lyd, radiografisk finmasket deformitet af lungemønsteret, små fokal infiltrative forandringer i form af flere skygger i lungevævet, infiltrater af forskellige størrelser i begge zoner. Blodkoncentrationen af ​​hæmoglobin nedsættes i fravær af blødning.

I fremtiden er tegn på nyreskade forbundet med lungesymptomer. Patienter udvikler blod i urinen - hæmaturi, cylindre - cylindruri, proteiner - proteinuri, oligoanuri, perifert ødem, arteriel hypertension, hudens hud, blødning, myalgi, artralgi.

Hemoptysis og hæmaturi fører til jernmangelanæmi, hvilket forværrer patientens generelle tilstand. Når huden ses, er bleg, er slimhinderne cyanotiske, pastaformede. Patienter med Goodpasturs syndrom lider normalt af arteriel hypertension. De har øget grænserne for relativ hjerte sløvhed til venstre, dæmpede hjerte lyde.

Den hurtige udvikling af sygdommen er karakteriseret ved tegn på akut lunge- og nyretilvækst. I mangel af tilstrækkelig og rettidig behandling dør patienter inden for et år fra sygdommens begyndelse. Dødsårsagen er akut nyresvigt eller lungeblødning.

Med langsom udvikling forekommer de vigtigste symptomer periodisk. Kompetent behandling forlænger patienternes levetid og forbedrer kvaliteten væsentligt.

diagnostik

Diagnose af patologi omfatter indsamling af klager og anamneser af liv, sygdom. Af stor betydning er familiehistorien.

Den vigtigste diagnostiske metode er detektion af serum anti-GBM antistoffer i blodet. Serologiske test anvendes til dette formål: indirekte immunofluorescens eller enzymimmunoassay.

At bekræfte eller afvise den påståede diagnose ved hjælp af yderligere metoder:

1. Klinisk blod og urintest.
2. Immunogram.
3. Klinisk analyse af sputum.
4. Samlingen af ​​celler og væv fra nyrerne og lungerne fra kroppen til deres mikroskopiske undersøgelse.
5. Undersøgelse røntgen af ​​lungerne.
6. Måling af volumen og hastighedsparametre for respiration.
7. Elektrokardiografi.
8. Bestemmelse af partialtrykket af ilt og kuldioxid i arterielt blod.
9. Ultralydundersøgelse af nyrerne.
10. Ekkokardiografi.

forandring i lungerne med sygdomsprogression og lungerne hos en patient med Goodpastures syndrom i det diagnostiske billede

Goodpastures syndrom skal differentieres fra Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, systemisk lupus erythematosus, hæmoragisk vaskulitis. Disse sygdomme er autoimmune og har et lignende klinisk billede, mens patienter ikke har antistoffer mod hovedmembranantigenerne.

behandling

Behandlingen af ​​Goodpastures syndrom udføres af reumatologer, nefrologer og pulmonologi. Tidlig diagnose og eliminering af årsagsfaktoren kan bremse den videre udvikling af patologi.

• Corticosteroider - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolone",
• Cytostatika - Azathioprin, Cyclophosphamid. Immunsuppression udføres i lang tid i gennemsnit op til et år. Hendes tidlige indtræden kan nedsætte progressiv nyreskade.
• Symptomatisk terapi: Røde blodlegemer og blodplasstransfusioner, administration af jernpræparater.
• For at fjerne anti-GBM antistoffer fra blodet udføres daglig plasmaferese i 14 dage. Med udviklingen af ​​nyresvigt fortsætter hæmodialysen eller nephrectomien med nyretransplantation.

Sådan terapi varer 6-12 måneder og giver dig mulighed for at forlænge de syges liv. Det sigter mod at forhindre dannelsen af ​​nye antistoffer - autoantibodygenese.

Prognosen af ​​sygdommen er i de fleste tilfælde ugunstig. Goodpascher syndrom udvikler sig støt. Patientens hovedårsag er dødsblødning, udvikling af nyre- eller respirationssvigt. Døden opstår efter et par år fra sygdommens begyndelse. Med rettidig behandling fortsætter sygdommen relativt let. I sjældne tilfælde er patologiens tilbagefald mulig på grund af fortsat rygning eller infektiøs skade på åndedrætsorganerne.

For at forhindre udviklingen af ​​patologi er det nødvendigt regelmæssigt at gennemgå en omfattende undersøgelse af hele organismen, at helbrede virusinfektionssygdomme til enden for at bekæmpe dårlige vaner.

Goodpasturesyndrom er en sjælden men alvorlig systemisk sygdom, ofte undervurderet selv af kvalificerede specialister. Sådanne syndrom findes nogle gange i medicinsk praksis. Det er nødvendigt at huske om deres klassiske manifestationer, funktioner i diagnostik, muligheden for atypisk og lynstrøm, såvel som døden.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Læger associerer ofte hemoptysis med Goodpastures syndrom - dette er det mest gunstige symptom, da det muliggør tidlig diagnose af sygdommen og behandling af den. Det antages, at syndromet oftest udvikles hos rygere, men sygdommen kan påvirke børn og mennesker, der fører en sund livsstil. Hvordan genkende denne farlige sygdom?

Goodpasturesyndrom - hvad er det?

Den nøjagtige karakter af forekomsten af ​​denne sygdom er endnu ikke blevet identificeret. En amerikansk læge, Ernest Goodpascher, opdagede først og beskrev det under en influenzapidemi, da en atten år gammel ungdom udviklede nyreskade efter en infektion (nephritis og lungebetændelse). Mange kilder rapporterer om en mulig arvelighed af sygdommen, men læger er tilbøjelige til at tro på, at syndromet kan udløse en miljøfaktor, for eksempel indånding af flygtige carbonhydrider.

Goodpasturesyndrom er en patologisk proces, hvorunder autoantistoffer dannes

Goodpasturesyndrom er en patologisk proces, i hvilken autoantistoffer dannes, der påvirker lungalveolerne, kældermembranerne og glomeruli. Hvis vi tager økologi som årsag, nedsætter indånding af flygtige komponenter udskillelsen af ​​nyrerne. Dette nedsætter fjernelsen af ​​membranafbrydelsesprodukter, som følge af hvilke autoantistoffer forekommer.

De mulige årsager til Goodpasture syndrom er mange:

• arvelig faktor
• virus- og bakterieinfektioner (influenza, SARS, lungebetændelse);
• hypotermi;
• rygning;
• indånding af kulbrinte suspenderet materiale
• miljøfaktor.

Syndromet støder ofte på nyresygdom, så manglen på behandling kan forårsage død. Det er meget vigtigt at diagnosticere sygdommen i tide og håndtere det.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Det mest almindelige symptom på sygdommen er hæmoptyse. Men undertiden med alveolær blødning kan dette symptom være fraværende, og sygdommen kan kun diagnosticeres med ændringer i radiografi eller på grund af respirationssvigt.

Generel kropssvaghed

Sygdommen manifesterer sig:

• ved hoste
• åndenød;
• brutto hæmaturi
• hudfarve og slimhinder (på grund af anæmi);
• generel svaghed i kroppen
• vægttab
• pulmonal blødning
• vejrtrækning under auskultation
• feber.

Sommetider har sygdommen ukarakteristiske symptomer, såsom dyspepsi, smerter i leddene, hvilket komplicerer diagnosen.

Hvis sygdommen blev diagnosticeret i de tidlige stadier, det vil sige med hemoptysis, så er prognosen meget gunstig. En forsømt sygdom kan forårsage åndedræts- eller nyresvigt, hvilket reducerer chancen for overlevelse betydeligt. Personer, der har brug for hæmodialyse på diagnosetidspunktet, har cirka to års levetid. Ved nyretransplantation er der risiko for gentagelse.

Det mest almindelige symptom på sygdommen er hæmoptyse

Goodpasturesyndrom: diagnose og behandling

At identificere sygdommen kan bruge røntgenstråler. På radiografien vil der være små brændviddeændringer og deformation af lungemønsteret. Ændringer forekommer ofte i de nedre lobes. Vigtigt er en detaljeret undersøgelse af patienten. Dette vil hjælpe med at bestemme den nøjagtige årsag til syndromet og starte behandlingen.

Udover røntgenstråler udføres urin og blodprøver: Resultaterne vil bidrage til at genskabe et præcist billede af syndromet:

• Hvis der opstår nyreskade i urinen, vil blod og protein blive bemærket.
• I blodet kan antistoffer mod glomerulære basalmembraner detekteres.
• Om nødvendigt udføres en leverbiopsi - vævsprøver kan afsløre ændringer, der er karakteristiske for syndromet.
• I studiet af sputum kan identificeres celle siderofager.

Behandling for Goodpastures syndrom indebærer at tage kortikosteroider. For at fjerne kroppens anti-AMC udføres blodplasma-filtrering og transfusioner med røde blodlegemer hver 2-3 dage, og der tilsættes jerntilskud. Med plasmaferese er det muligt at fjerne cirkulerende immunkomplekser og antistoffer, der udgør en trussel.

Behov for at foretage en komplet blodtælling

Anvendes også:

• cytostatika;
• Prednison - et steroidhormon, der undertrykker inflammation;
• cyclophosphamid, som forhindrer forekomsten af ​​autoantistoffer.

Hvis patienten har nyresvigt i terminalfasen, er hæmodialyse ordineret (ekstrarenal metode til blodrensning).

I fremskredne tilfælde fjernes en nyre efterfulgt af transplantation, men som sagt er denne procedure ikke altid beskyttet mod tilbagefald. Hvis patienten fortsætter med at føre en unormal livsstil eller rester på det sted, hvor luftvejsinfektionen opstod, vil sygdommen udvikle sig hurtigt på den transplanterede nyre. Der har været tilfælde af spontan remission, selv i mangel af infektionsfaktorer.

Prognosen for Goodpastures syndrom er ikke altid gunstig. Hvis sygdommen blev påvist i de tidlige stadier, er det på tidspunktet for hæmoptys stigningen i procent af overlevelsen signifikant. Hvis en situation er startet før nyre- eller lungerinsufficiens, er der et fatal udfald i> 50% af tilfældene. Ofte dør patienterne af lungeblødninger eller alvorlige former for nyresvigt uden at vente på en transplantation.

Goodpasturesyndrom hos børn

Oplysninger om, at sygdommen påvirker kun erfarne rygere, er ikke pålidelig, da der er tilfælde af infektion af børn. Oftest påvirker sygdommen unge fra 16 år efter alvorlige infektiøse eller bakterielle infektioner. I processen skabes krydsantistoffer, som ligeledes angriber kroppens bakterier og væv.

Goodpasturesyndrom er en hurtigt progressiv patologisk proces, der er farlig, hvis den allerede er diagnosticeret ved lungesufficiens. Sygdommen har dårlige prognoser, da der altid er sandsynlighed for spontan tilbagefald og en lav overlevelsesrate for lungeblødninger. Tidlig røntgenkontrol hjælper med at diagnosticere sygdommen til tiden og give dig et godt og godt liv.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturs syndrom er en patologisk autoimmun tilstand, hvor autoantistoffer opstår i kællemembranen i glomeruli i nyrerne og lungalveolerne. Sygdommen går ikke væk asymptomatisk: dets hovedsymptom er blødning fra lungerne, andre manifestationer er nyresygdom (glomerulonefritis), nyresvigt. Du kan identificere dette symptom ved hjælp af laboratorietests. Analysen vil bekræfte tilstedeværelsen af ​​en sådan sygdom, hvis antistoffer mod klementmembranen i glomerulære glomeruli (Anti GBM) detekteres i blodet. At opdage sygdommen ved hjælp af en biopsi af nyrer og lunger, røntgenstråler.

Sygdomsoplysninger

Dette er en sygdom, der ledsages af immun-inflammatoriske læsioner af kapillærerne i nyre- og lungevæv. Goodpasturesyndrom forekommer med komplikationer som glomerulonephritis og pneumonitis. Syndromet blev først diagnosticeret tilbage i 1919.

Sygdommen blev bestemt af patofysiologen Goodpascher. Hvis vi taler om medicinsk klassifikation, tilhører sygdommen den systemiske vaskulitis. Denne sjældne sygdom forekommer kun i 1 person ud af en million, der i mange tilfælde fører til døden. Mange patienter i lang tid ignorerer symptomerne og går kun til lægen, når der er mangel på hjerte og lunger.

Sygdommen kan påvirke både voksne og børn, men er oftest dannet hos patienter i alderen 20-30 eller 50-60 år. Sygdommen er dannet oftest i den mandlige halvdel af befolkningen. Diagnose Goodpascher syndrom hos børn, derfor med ARVI, skal der tages behørigt hensyn til behandlingen. Et sådant barn bør gives antivirale lægemidler og andre medicinske procedurer.

Årsager til

Hidtil kan forskere ikke sige præcis, hvad der fremkalder fremkomsten af ​​denne sygdom. Der er tegn på, at den virale infektiøse proces (influenza, type A viral hepatitis) er en irriterende faktor. Også provosere udseendet af sygdommen kan modtage lægemidler som carbimazol og penicillamin. For andre årsager til sygdommen er det sædvanligt at inkludere indånding af skadelige stoffer, hypotermi og tobaksrygning. Derfor er det meget vigtigt at overvåge dit helbred og livsstil.

Sygdommen kan overføres genetisk. Den medicinske litteratur beskriver tilfælde, hvor syndromet videreføres til slægtninge. En sådan sygdom kan forekomme dramatisk på grund af ændringer i kroppens immunsystem. Under påvirkning af aggressive faktorer i kroppen begynder produktionen af ​​antistoffer mod sådanne strukturer som kællemembranerne i lungearteriolerne og renalglomeruli.

Det antages, at antigenets rolle i blodbanen spilles af en sådan komponent som a-3-kæden af ​​type IV-kollagen. Det findes i kapillærerne af nyrerne og kælderen membran strukturer. Antistoffer, sammen med C3-komplementet, kombineres med antigener, og derefter akkumuleres de nyudviklede immunkomplekser langs kældermembranen. De fremkalder betændelse, som påvirker de renale glomerulære strukturer. Som følge af sådanne ændringer forekommer en sygdom i form af alveolit ​​og glomerulonefritis.

Ved udviklingen af ​​den første variant af sygdommen i Goodpastures syndrom betragtes processen med aktivering af makrofager, som i denne tilstand frigiver cytokiner (ca. 40), som en irritation. Den første gruppe omfatter følgende repræsentanter: Inteleukin-8, hæmatoxiner, leukotriener. Deres opgave er at forbedre processen med passage af polymorfonukleære leukocytter til lungerne.

Og cytokiner fra den anden gruppe hjælper med at flytte fibroblaster ind i dette organ. Blandt årsagerne til deres vækst udsender makrofag og blodplader. Derudover er alveolære makrofager i stand til at producere proteaser, reaktive oxygenarter, der beskadiger lungevæv.

Symptomer på sygdom

Goodpasturesyndrom, hvis symptomer kan være forskellige, manifesterer sig i sådanne former: ondartet, moderat og langsomt. Det kliniske billede af hver fase af sygdommen og dens karakteristika for sygdomsforløbet. Den ondartede form er præget af tilstedeværelsen af ​​følgende symptomer: hæmoragisk lungebetændelse; akut, hurtigt udviklende glomerulonefritis. I den anden moderate form manifesterer lung- og nyresygdommene sig i mindre grad, og selve syndromet udvikler sig langsommere og mere moderat.

Den tredje fase er forekomsten af ​​kronisk nyresvigt. Det er karakteriseret ved forekomsten af ​​fænomener glomerulonefritis, og lungesygdomme udvikler sig lidt senere end i 2 tidligere tilfælde. I tilfælde af sygdoms maligne sygdom begynder en person straks at klage over blødninger fra lungerne. Han er bekymret for nyreskade, da svigt udvikler sig på dette stadium.

Disse manifestationer kræver rettidig lægehjælp. For at eliminere symptomerne skal du tage midler til at genopbygge vand- og elektrolytbalancen, gennemføre blodtransfusionsforanstaltninger, foretage indånding af ilt og hæmodialyse på hospitalet. Med mildere manifestationer begynder sygdommen med mild, moderat feber, apati, utilpashed og udmattelse med vægttab. Nogle gange kan der være problemer med lungerne. Patienter klager ofte over hoste, blå hud, brystsmerter, hoste blodpropper og blødninger fra lungerne. Syndromet kan være kompliceret af hjerteastma og lungeødem.

I den nærmeste fremtid kan arteriel hypertension og perifert ødem være med i de allerede anførte symptomer. Fra hjertet af hjertet kan du mærke ændringer: hjertetonen bliver mere døv, du kan høre støj fra perikardiet, som opstår på grund af friktion. Nogle gange fører disse ændringer til funktionsfejl i venstre ventrikel. Med hensyn til laboratorietest kan patienten opleve fænomenet hæmaturi og oliguri. Sygdommen ledsages af muskel- og ledsmerter, hudblødninger, slimhinde.

Diagnose af syndromet

Under undersøgelsen af ​​patienten kan du se, at hans hud er lysere og pastaagtig. Ødem kan forekomme i ansigtet. Ved hjælp af lytning er det muligt at bestemme, at tør og fugtig raler observeres i lungerne, hvoraf antallet stiger i øjeblikket, hvor hæmoptyse opstår.

I laboratorieanalyse kan du bestemme hypokromisk anæmi, fænomenet anisocytose, poikilocytose, leukocytose, mens erythrocytsedimenteringshastigheden øges. Til diagnose er en prøve ordineret ifølge Zimnitsky, og isohypostenuri observeres i analysen. Hvad angår den biokemiske analyse af blod, er der en gradvis stigning i niveauet af sådanne komponenter: kreatinin, urinstof, seromcoid.

I sputumprøven opdages et stort antal erytrocytter, hæmosiderin, siderofager. Et af de mest egnede analyser er fremgangsmåden til detektion af antistoffer mod basale celler. Ved anvendelse af en undersøgelse såsom ELISA og RIA bestemmes GBM-antistoffer. På røntgenbilledet er synlige fokalskygger i flertallet.

Nogle gange for en mere præcis diagnose ordinerer læger en ultralyd af nyrerne, et kardiogram, et ekkokardiogram. Ofte gør en biopsi af nyrerne og lungevæv. Diagnosen af ​​denne sygdom udføres af reumatologer, pulmonologer og nefrologer.

Hvilke tests skal man tage

For at bestemme sygdommen skal du bestå en blod- og urintest (generel), undersøge udslip af sputum fra luftveje, blod til biokemi og passere immunobiologiske undersøgelser. Funktionsdiagnostik omfatter sådanne manipulationer: røntgen, kardiogram, analyse af funktionen af ​​ydre åndedræt, undersøgelsen af ​​blodsammensætningen, biopsiprøver fra nyrerne og lungerne, anvendelsen af ​​immunofluorescensmetoden.

Hvis patologi overføres genetisk, er det umuligt at beskytte sig mod det. For at beskytte sig så meget som muligt af det, må man ikke misbruge rygning og arbejde i forurenede rum. Det bør ordentligt og hurtigt behandle forkølelser og smitsomme sygdomme. Hvis hæmoptyse opstår, skal du straks kontakte en specialist.

Syndrombehandling

Behandlingsforløbet i akutte og kroniske perioder er anderledes. I den alvorlige første fase er det sædvanligt at ordinere en pulsbehandling ved anvendelse af methylprednisolon eller en kombineret variant ved anvendelse af cyclophosphamid. En sådan behandling kan ikke abandones abrupt, det er nødvendigt at skifte til vedligeholdelsesbehandling. Anvendelsen af ​​elektroforese er en stor succes hos patienterne.

For at genoprette kroppen efter lungeblødning er det nødvendigt at udføre røde blodlegemstransfusioner og ordinere jerntilskud, som vil hjælpe med at komme sig ud af anæmi. Hvis der er problemer med nyrerne, og der allerede er en insufficiens, anbefales det at anvende en sådan rengøringsmetode som hæmodialyse. I sjældne tilfælde skal du fjerne den syge nyre og transplantere den på sin plads sund. Der er dog ingen garanti for, at sygdommen ikke vil forekomme i en sund krop.

Plasmophorese bør udføres inden for 2-3 uger. Dette skal ske, indtil antistoffer mod basalcellerne er elimineret. Behandling med hormoner og cyclophosphamid varer normalt fra 6 til 12 måneder. I tilfælde af et ondartet kursus forekommer døden meget hurtigt (inden for få uger). Og med mildere former kan patientens liv vare i 1-3 år.

Sygdommen er i stand til at udvikle sig, hvilket fører til døden. Hvis patienten længe har forsømt diagnosen af ​​sygdommen og dens behandling, kan sådanne konsekvenser ikke omgåes. Læger garanterer, at patienten har en gunstig yderligere prognose med rettidig og korrekt igangsættelse. Det vigtigste er at starte behandlingen, før nyresvigt forekommer.

Mange patienter dør under lungeblødning. Det er værd at vide, at med et sådant symptom er det nødvendigt at straks sikre, at luftvejen er acceptabel. Nødhjælp omfatter ventilation af lungerne.

Goodpasturesyndrom er en meget farlig og lumsk sygdom, som kræver patientens øjeblikkelige reaktion. En lang forsinkelse i at gå til en specialist kan koste et patientliv. Ved det mindste tegn på en sådan lidelse bør du straks kontakte din læge og tage øjeblikkelig handling. For at gøre dette skal du foretage en diagnose og ordinere passende behandling. Selvbehandling er udelukket.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en autoimmun patologi, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​autoantistoffer mod de basale membraner i de nyrenome glomeruli og lungalveolerne. Klinisk manifesteres Goodpastures syndrom ved tilbagevendende pulmonal blødning, progressiv glomerulonephritis og nyresvigt. Diagnosen af ​​Goodpasturesyndrom bekræftes ved påvisning af antistoffer mod den glomerulære basalmembran (Anti GBM), data fra en biopsi af nyrer og lunger og en røntgenundersøgelse af lungerne. Behandling af Goodpastures syndrom omfatter immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider, cytostatika), plasmaferese, ifølge indikationer - hæmodialyse, nyretransplantation.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en immune-inflammatorisk læsion af nyrer og lungernes kapillærer, som forekommer med udviklingen af ​​glomerulonephritis og hæmoragisk pneumonitis. For første gang blev tegnene på denne patologi beskrevet i 1919 af den amerikanske patofysiolog E.U. Goodpascher, for hvilken sygdommen blev opkaldt efter ham. I reumatologi refererer Goodpastures syndrom til systemisk vaskulitis og kaldes ofte "hæmoragisk lungnyresyndrom", "hæmoragisk lungebetændelse med glomerulonefritis", "idiopatisk hemosiderose i lungerne med nefritis". Incidensen af ​​Goodpasture syndrom er 1 tilfælde pr. 1 million population. Der er to alder toppe af forekomst - i 20-30 år og 50-60 år; for det meste er mænd syge. I mangel af behandling for Goodpastures syndrom når dødeligheden blandt patienter 75-90%.

Årsager til Goodpastures syndrom

Etiologiske mekanismer af sygdommen er ikke pålideligt identificeret. Kliniske observationer angiver et forhold mellem udviklingen af ​​Goodpastures syndrom og tidligere viral infektion (influenza, viral hepatitis A osv.), Medicin (carbimazol, penicillamin), erhvervsmæssige farer (indånding af organiske opløsningsmiddeldampe, lakker, benzin), hypotermi, rygning. Genetisk forudsætning for dette syndrom hos individer-bærere af HLA-DRwl5, HLA-DR4 og HLA-DRB1 alleler blev noteret. Familie tilfælde af Goodpastures syndrom er beskrevet.

Under indflydelse af en etiologisk faktor, som følge af ændringer i tolerancen af ​​immunsystemet, begynder kroppen at producere autoantistoffer mod de basale membraner i lungalveolerne og de nyrene glomeruli. Det antages, at den strukturelle komponent a-3 af type IV-kollagenkæde, som er til stede i basalmembranerne i lunge- og nyretapillærerne, spiller rollen som et selvantigen. Formade antistoffer (GBM-antistoffer) i nærværelse af C3-komplement binder til antigener; De resulterende immunkomplekser deponeres langs kældermembranerne, hvilket inducerer immuno-inflammatorisk skade på renal glomeruli (glomerulonefritis) og alveolier (alveolitis). Ved udviklingen af ​​autoimmun inflammation spiller en stor rolle aktivere cellulære elementer (T-lymfocytter, endotelceller, monocytter, alveolære makrofager, polymorfonukleære leukocytter), cytokiner (insulin, blodpladeafledt vækstfaktor, tumornekrosefaktor, interleukin-1), frie radikaler, proteolytiske enzymer og andre faktorer, der påvirker renal og lungevæv.

De patomorfologiske substrater af Goodpastures syndrom er hæmoragisk nekrotiserende alveolit ​​og nephrosonephritis. Histologisk undersøgelse af renalvæv afslører proliferativ membranøs, proliferativ eller nekrotiserende glomerulonefritis, glomerulær sclerose og renal parenchyma fibrose. Morfologisk undersøgelse af lungevæv afslører kapillær interalveolar septa, lungeinfiltrater, hemosiderose, pneumosklerose.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Tre varianter af det kliniske forløb af Goodpasture syndrom udmærker sig: ondartet, moderat og langsomt. Tilbagevendende hæmoragisk lungebetændelse og hurtigt progressiv glomerulonephritis er karakteristiske for det maligne kursus. I den anden type udvikler lungnyresyndrom langsommere og udtrykkes moderat. I den tredje variant af Goodpastures syndrom råder glomerulonefrit og CRF; pulmonale manifestationer udvikles sent.

Den ondartede version af Goodpastures syndrom debuterer med lungeblødning og akut nyresvigt, som kræver intensiv behandling (eliminering af vandelektrolytforstyrrelser, kompensation for blodtab, iltindånding, mekanisk ventilation, hæmodialyse eller peritonealdialyse). I andre tilfælde kan sygdommen begynde med almindelige symptomer: subfebril, utilpashed, vægttab. Nogle gange er der fremsat klager forud for overdragelse af ARVI. Af de specifikke symptomer er tegn på skade på lungerne som regel de første til at udvikle - hoste, progressiv åndenød, cyanose, brystsmerter, tilbagevendende hæmoptyse eller lungeblødning. Lungeskader i Goodpastures syndrom er ofte kompliceret af hjerteastma og lungeødem.

Snart tilføjes nyresymptomer til de lungemæssige manifestationer: hæmaturi, oliguri, perifert ødem, arteriel hypertension. I 10-15% af patienterne manifesterer Goodpastures syndrom med kliniske tegn på glomerulonephritis. I mange tilfælde ledsages sygdomsforløbet af myalgi, artralgi, blødninger i huden og slimhinder, intraretinale blødninger, perikarditis.

Diagnose Goodpascher syndrom

Ved undersøgelse af patienter med Goodpastures syndrom tiltrækkes hudens bleghed, pastoznost eller ansigtsvævning. I lungerne høres tørre og fugtige raler, hvoraf antallet stiger på tidspunktet for hemoptysis og efter det. Generelt opdages en blodprøve hypokromisk anæmi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, en kraftig stigning i ESR. Til generel urinalyse karakteristisk for proteinuri, cylindruri, erytrocyturi; Prøve Zimnitsky afslører isohypostenuri. I den biokemiske analyse af blod bestemmes af stigningen i niveauet af kreatinin, urinstof, seromukoid; reduceret jernkoncentration. For Goodpacus syndrom er det typisk at detektere et stort antal røde blodlegemer, siderofager og hæmosiderin i den generelle sputumanalyse.

Den mest følsomme og specifikke metode til diagnosticering af Goodpastures syndrom er bestemmelsen af ​​antistoffer mod den glomerulære basalmembran (Anti-GBM) ved anvendelse af ELISA eller RIA. På lungernes røntgenbilleder er der registreret flere fokalskygger. Morfologisk bekræftelse af Goodpastures syndrom er baseret på data fra en lunge- og nyrebiopsi. Resultaterne af instrumentel diagnostik er af sekundær betydning: spirometri, ultralyd af nyrerne, EKG, EchoCG.

Behandling og prognose af Goodpastures syndrom

I den akutte periode med Goodpastures syndrom angives pulpbehandling med methylprednisolon eller kombinationspulsbehandling (methylprednisolon + cyclophosphamid) efterfulgt af overførsel til understøttende terapi efter klinisk, laboratorie- og røntgenrefission. For at eliminere cirkulerende immunkomplekser udføres plasmaferes. Symptomatisk behandling af Goodpastures syndrom omfatter røde blodlegemer og blodplasstransfusioner, recept på jernpræparater. Ved udvikling af terminal nyresvigt anvendes hæmodialysessessioner. Nephrektomi kan udføres med efterfølgende nyretransplantation, men dette udelukker ikke gentagelse af nekrotiserende glomerulonephritis i transplantationen.

Forløbet af Goodpastures syndrom er stadigt progressiv; prognosen er ikke særlig opmuntrende. Patienternes død skyldes sædvanligvis kraftig lungeblødning, alvorlig nedsat nyrefunktion eller åndedrætssvigt. Med en ondartet variant forekommer døden i løbet af få uger; i andre tilfælde varierer den gennemsnitlige levetid fra flere måneder til 1-3 år. Litteraturen beskriver en enkelt spontan remission af Goodpastures syndrom.