Takayasu syndrom: symptomer, behandling og prognose af sygdommen

Blandt de sygdomme, der påvirker en persons blodårer og blodårer, er der mange af disse, der stadig er et mysterium for læger og forskere.

Disse omfatter Takayasu's sygdom (Takayasu's syndrom, Brachiocephalic arteritis, Ikke-puls-syndrom, Ikke-specifik aortoarteritis). Årsagen til og årsagerne til udbruddet er endnu ikke blevet afklaret, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere patienterne tidligt og kan føre til tidlig invalide hos patienter.

Beskrivelse og statistik

Takayasu's sygdom er en kronisk autoimmun betændelse, der primært påvirker aorta og dens hovedafdelinger.

Processen involverer oftest aortabuen, den carotide, navnløse og subklaviske arterie, og mere sjældent de væsentligste, iliac-, nyre-, koronar- og lungearterier.

Sygdommen blev først beskrevet af læge Mikito Takayasu i 1908, der bemærkede specifikke vaskulære manifestationer på nethinden hos patienternes øjne. Nogle af hans kolleger bemærkede, at sådanne manifestationer ofte ledsages af en mangel på puls i karpale arterier.

Årsager og risikofaktorer

Etikologien for Takayasu's sygdom er ikke blevet belyst, men studier har vist sin klare forbindelse med infektiøs-allergiske og autoimmune faktorer.

Patientens genetiske modtagelighed for patologi anses for at være den mest sandsynlige, hvilket også bekræftes af en række undersøgelser. Personer med denne diagnose registrerer ofte det lymfocytiske MB-3 antigen og HLA-DR4 genet.

klassifikation

I begyndelsen af ​​sygdommen begynder den inflammatoriske proces i aortaens vægge og dens store grene, der udvikler sig over tid.

Immunkomplekser akkumuleres i karrene, hvorefter choroidmikroaddladerne forekommer, væggene hærdes og trombose øges. I de senere stadier bliver inflammationen omdannet til atherosklerotisk læsion af karrene involveret i den patologiske proces.

Baseret på lokalisering af inflammation er der i det kliniske forløb af ikke-specifik aortoarteritis 4 typer:

• Jeg - sygdommen påvirker arterierne, der forgrener sig fra aortabuen
• II - karakteriseret ved læsioner af abdominal og thorax aorta
• III - aortabuen er involveret i processen sammen med buk- og thorakregionerne
• IV er en almindelig aorta læsion, der påvirker lungearterien.

symptomer

På et tidligt tidspunkt Takayasu's sygdom har patienten symptomer svarende til andre sygdomme i blodkarrene og arterierne:

• lille stigning i temperaturen;
• kuldegysninger og nattesved;
• vægttab, mangel på appetit
• øget træthed selv efter let fysisk anstrengelse
• smerter i store led
• nogle gange - hudnukler, pleurisy, perikarditis.

Et karakteristisk træk ved den patologi, ved hvilken det kan skelnes fra anden vaskulitis, er fraværet af en puls i mindst en arterie involveret i den inflammatoriske proces. De berørte arterier kan være smertefulde ved palpation, stenotisk støj ses nogle gange i bunden. Hvis sygdommen påvirker bryst-, abdominal eller renal aorta, har omkring halvdelen af ​​patienterne hypertension.

I mangel af passende behandling kommer Takayasu's sygdom ind i et andet kronisk stadium, som er karakteriseret ved kliniske symptomer på indsnævring eller blokering af beskadigede arterier.

Med en lang sygdomsforløb og en høj grad af vævsskade udvikler nogle patienter dystrofiske ændringer og iskæmiske sår på ekstremiteterne, og involvering af carotidarterierne i processen kan føre til tab af tænder og hår samt hudlæsioner.

Symptomer og detaljer i behandlingen af ​​rheumatoid vaskulitis samt deres forskelle fra andre typer af sygdommen er beskrevet i dette materiale.

Lær alt om behandling og symptomer på Kawasaki sygdom hos børn - denne farlige patologi er vigtig at bemærke i tide!

Fare og komplikationer

Komplikationer af patologi afhænger af lokalisering (arterier, der er involveret i den patologiske proces):

• ændringer i arterielle skibe kan føre til aorta insufficiens, hvilket forårsager myokarditis, myokardieinfarkt og nedsat koronarcirkulation;
• i tilfælde af læsioner i abdominal aorta er der en forringelse i blodcirkulationen i underbenene, patienten kan opleve smerte, når han går
• hvis nyrerne er involveret i den inflammatoriske proces, kan det føre til dets trombose;
• pulmonal arteriesygdom kan forårsage åndenød og brystsmerter.

Hvornår skal jeg se en læge?

I betragtning af at uspecifik aortoarteritis diagnostiseres hovedsageligt i en alder af 35-40 år, bør patienterne være opmærksom på svær muskelsvaghed, ledsmerter, svækket koordination, hovedpine og andre symptomer, der er usædvanlige for unge.

Når de opstår, skal du straks gå til en reumatolog, da sådanne tegn kan indikere arterielle patologier, herunder Takayasu's sygdom.

diagnostik

Takayasu sygdom diagnosticeres hos patienter i tilfælde, hvor der er mindst 3 symptomer:

• svaghed eller mangel på puls i arterierne i de øvre lemmer;
• patient alder mindre end 40 år
• intermitterende claudication (lameness, som veksler med perioder med normal velvære);
• forskellen mellem hænderens arterielle tryk er mindst 10 mm. Hg. v.;
• lyde i aorta, som er fastslået, når de lytter
• indsnævring eller okklusion af arterierne, identificeret ved detaljeret undersøgelse
• aorta ventil insufficiens;
• regelmæssig stigning i blodtrykket
• en stigning i ESR, som ikke har nogen bestemt årsag.

Som en yderligere undersøgelse kan patienten tildeles:

• en blodprøve designet til at detektere abnormiteter i blodkvalitetsindikatorer (normalt er det moderat anæmi, langvarig stigning i ESR, leukocytose);
• Ultralyd af blodkar, som vurderer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen og tilstanden af ​​koronarbeholderne;
• Angiografi - en metode til røntgenundersøgelse af blodkar, som gør det muligt at identificere steder med indsnævring af arterierne;
• røntgen af ​​brystet udføres i disse tilfælde, hvis der er mistanke om involvering i den patologiske proces af aorta-stammen og lungearterien;
• ekkokardiografi giver dig mulighed for at evaluere hjerte muskelens funktion og identificere mulige lidelser;
• elektroencefalografi og rheoencefalografi - gennem disse undersøgelser er det muligt at diagnosticere forstyrrelser i hjernens blodkar og dets aktivitetsniveau.

behandling

Taktika behandling af Takayasu sygdom har tre målsætninger:

• stop og om muligt fjerne den inflammatoriske proces i arterierne;
• bekæmpe iskæmiske komplikationer
• eliminering af symptomer på arteriel hypertension.

Den vigtigste metode til behandling af patologi er corticosteroider, primært et lægemiddel kaldet "Prednisolon".

Hvis han ikke har den rette virkning, er patienten ordineret et andet ret effektivt lægemiddel, methotrexat. Det tilhører cystotatik og har en antitumorvirkning, såvel som evnen til at undertrykke DNA-syntese.

En anden metode til behandling af Takayasu's sygdom er ekstrakorporal hæmokorrektion, som også kaldes gravitationsblodkirurgi. Det repræsenterer behandling af blodelementer, som udføres uden for patientens krop for at isolere partikler, der forårsager sygdommens udvikling.

Med udpræget krænkelse af hjernens og lemmernes funktioner vises patienter kirurgisk behandling, som er designet til at genoprette nedsat blodforsyning til væv og organer.

I tilfælde af vaskulære komplikationer er der ofte et spørgsmål om angiografisk indgreb (bypass-shunting af indsnævringsstedet, endarterektomi, perkutan angioplastik) og stenose af koronararterierne, ledsaget af nyrearterie-stenose og myokardisk iskæmi, udfører vaskulær plastik.

Forebyggelse og prognose

Primære foranstaltninger til forebyggelse af Takayasu's sygdom er endnu ikke udviklet (primært på grund af sygdomens uklare ætiologi). Sekundær forebyggelse er passende pleje for patienter, forebyggelse af eksacerbationer og rehabilitering af infektionsfokus.

Med passende behandling er prognosen for uspecifik aortoarteritis for patienter ret gunstig - 5 års overlevelsesrate overstiger i dette tilfælde 80%.

Takayasu sygdom er en sjælden patologi, men det er desværre umuligt at sikre sig mod det. For at undgå udviklingen af ​​mulige komplikationer, der ledsager uspecifik aortoarteritis, er det meget vigtigt at tage en ansvarlig holdning til sundhedstilstanden - især for unge mennesker, som ofte forsømmer de alarmerende symptomer på arterielle lidelser.

Det er vigtigt for patienter med denne diagnose at huske, at denne patologi er uhelbredelig, men tilstrækkelig terapi gør det muligt for patienterne at føre et normalt liv uden ulejlighed og smerte.

Mere om Takayasus syndrom (sygdom) se:

Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

Hjerte kirurg online

Takayasu sygdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom)

Takayasu's sygdom (Takayasu's syndrom, aortic arch syndrome) er en sjælden systemisk sygdom hos store fartøjer - granulomatøs inflammation i aorta og dens hovedafdelinger. Etiologien af ​​sygdommen er ukendt; indflydelse af genetiske faktorer er mulig (forbindelse med antigener i hovedhistokompatibilitetskomplekset). Det såkaldte aortic arch syndrom forekommer hos unge patienter, især kvinder i den fødedygtige alder (yngre end 50 år).

Patogenese forstås ikke godt. Det er kendt, at vaskulær læsion medieres af cellulær autoimmunitet (T-celler, antigenpræsenterende celler, makrofager); data om deltagelse af B-celler eller tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer er ikke.

Udbredelsen i USA anslås til 2,6 tilfælde pr. Million mennesker om året. I asiatiske og afrikanske lande er Takayasu's sygdom meget mere almindelig: i Japan rapporteres 100-200 tilfælde af Takayasu syndrom hvert år.

klinik

Takayasu's sygdom er kronisk, med remissioner og tilbagefald. Tio års overlevelse er estimeret til 90% og er begrænset til komplikationer: hjertehudsygdomme, slagtilfælde, kronisk hjertesvigt, retinopati, renovaskulær hypertension. Sygdommen påvirker væsentligt patienternes livskvalitet.

Symptomer på grund af vaskulære læsioner (ledsaget af smerte i puljen af ​​berørte skibe) og hjerteventiler:

• støj over carotisarterien (80%)

• forskel i blodtryk mellem begge hænder (45-69%)

• bevægende lameness (38-81%)

• smerte i projiceret af halspulsåren (13-32%)

• hypertension, herunder med stenose af en af ​​de nyrene arterier (28-58%)

• opkastning på aortaklappen (20-24%)

• Raynauds syndrom (15%)

• andre mere sjældne symptomer: perikarditis, kronisk hjertesvigt, myokardieinfarkt

• hovedpine (50-70%)

• synshandicap (16-35%) med skade på de fælles carotid- og vertebrale arterier

• slagtilfælde (5-9%), forbigående iskæmisk angreb (3-7%)

• kramper (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subakutiske ulcerationer (10 mm Hg) mod baggrunden af ​​arteriel hypertension, svækkelse af puls i de berørte arterier, støj over arterierne, aortaventilinsufficiens, oftalmiske manifestationer (retinale blødninger, åreknuder, perifere arterie-mikroanurysmer, arthophia i den optiske nerve) også hudændringer ligner erythema nodosum.

  Laboratorieprøver: Akutte faser, såsom øget ESR, er ikke registreret hos alle patienter.

  Diagnostisk standard - angiografiske undersøgelser: stenose og aneurisme i aorta og store grene.

  Men praksis viser, at en vellykket diagnose i tidligere faser er mulig ved hjælp af ikke-invasive forskningsmetoder: MR, ultralyd (Doppler-undersøgelse), PET med 18F-fluorodeoxyglucose. Disse metoder anvendes til at kontrollere sygdommens forløb.

  Derudover anvendes MR-angiografi (hurtige spin-ekkosekvenser), CT-angiografi.

  Arteriebiopsi er ikke så vigtigt: En histologisk undersøgelse af store skibe er normalt kun mulig efter patientens død.

  Histologisk billede: i de tidlige stadier - granulomatøs inflammation med deltagelse af makrofager, lymfocytter, multinucleerede gigantiske celler i vasa vasorum med ujævn udtynding og fortykkelse af arterievæggen; i de senere stadier - transmural hærdning af arterievæggene.

  Til dine oplysninger: Med begrænset læsioner er arteriel stenting mulig, bedre dækket med stents; Den bedste prognose observeres, når arterie bypass kirurgi / proteser.

  behandling

  Behandling af Takayasu syndrom involverer anvendelse af kortikosteroider med eller uden cytotoksiske lægemidler. Behandlingen afhænger af sygdommens aktivitet. For at vurdere sygdommens aktivitet sådan taksu kan du anvende de kriterier, der er foreslået af Kerr et al. En aktiv proces anses for at være karakteriseret ved udseende eller forværring af to eller flere af følgende symptomer:

  • Systemiske manifestationer: feber, artralgi
  • ESR elevation
  • Tegn på iskæmi, betændelse i karvæggen - bevægende lameness, svækkelse eller forsvinden af ​​pulsen, støj over arterien, carotidi, asymmetri af blodtryk på højre og venstre ekstremiteter
  • Typiske angiografiske tegn (se ovenfor).

  I den aktive fase af sygdommen er kortikosteroider grundlaget for terapi. Cortikosteroider tages oralt i en dosis på 1 mg / kg (prednison), deres dosis reduceres gradvist efterhånden som symptomerne er lette. Du må muligvis have langvarig brug af disse lægemidler i en lille dosis. Det skal huskes om forebyggelse af osteoporose. Med den ineffektive kommunale terapi skal et lille antal patienter tilføje cytotoksiske lægemidler til behandling. Cytostatika bruges også til at reducere dosen af ​​glucocorticoider i sygdommens kroniske forløb. Cytostatika med deres effektivitet tages inden for et år efter opnåelse af remission, så reduceres deres dosis gradvist til aflysningstidspunktet.

  • Methotrexat - 7,5-25 mg / kg pr. Uge
  • Azathioprin - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclophosphamid - 2 mg / kg / dag (anvendes til patienter med et mere alvorligt kursus og i ildfaste tilfælde).

  Ifølge små ukontrollerede studier kan antagonister af tumornekrosefaktor (anti-TNF eller anti-TNF): etanercept (25 mg to gange om ugen) og infliximab (3 mg / kg i begyndelsen) betragtes som en god tilsætning til kortikosteroider med ineffektiviteten ved traditionel terapi. terapi, efter 2 uger, 6 uger og derefter hver 8 uger). En større randomiseret undersøgelse af disse lægemidler i Takayasu's sygdom er planlagt.

  Betydningen af ​​at korrigere klassiske risikofaktorer for hjerte-kar-sygdomme: dyslipidæmi, hypertension og dårlige vaner bør understreges. Når vaskulitis også anbefales indtagelse af aspirin i lave doser.

  Kirurgisk behandling af kritisk arteriel stenose: angioplastik eller kirurgisk revaskularisering under remission. Indikationer til kirurgisk behandling:

  • renal arterie stenose med symptomatisk arteriel hypertension
  • koronararterie stenose med myokardisk iskæmi
  • flytte lameness begrænser daglig aktivitet
  • cerebral iskæmi
  • alvorlig koarctation af aorta, aortaklempe, thorax- eller abdominal aorta-aneurisme over 5 cm i diameter

  Som praksis har vist, er perkutan koronar angioplastik i et signifikant antal patienter efter 1-2 år ledsaget af restenose. Koronararterie bypass kirurgi er præget af bedre langsigtede resultater.

  Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom, aortic arch syndrom)

  Ikke-specifik aortoarteritis - granulomatøs inflammation i de store og mellemstore arterier, der fører til deres stenose. Store og mellemstore arterier påvirkes, oftere - aorta og dets hovedafdelinger, og hovedsageligt deres indledende sektioner. Sommetider lider arterierne i den lille cirkel også.

  Takayasus sygdom er meget mindre almindelig end gigantisk arteritis. Oftere er teenagepiger og unge kvinder syge. Incidensen er højere i Sydøstasien.

  Etiologi og patogenese

  Sammenhæng med overført tuberkulose, streptokokinfektioner antages. Måske en familiegenetisk disposition for sygdommen. Det antages, at autoimmune lidelser spiller en ledende rolle i patogenesen af ​​aortoarteritis, men det er ikke kendt hvilke. Som med anden vaskulitis findes immunkomplekser ofte i blodet, men deres rolle i Takayasus sygdom er uklar.

  De kliniske symptomer er baseret på kredsløbssygdomme i forskellige organer og systemer, og især i ekstremiteterne. Patienter noterede sig generel svaghed, utilpashed, øget svedtendens, især om natten, smerte og svaghed i lemmerne, tab af appetit, vægttab. Karakteriseret ved intermitterende claudikation under anstrengelse, smerte langs arterierne, ingen puls, normalt i de radiale, ulnar og carotidarterier. Øget tryk, tryk asymmetri og puls er karakteristiske. I fremspringet af det stenotiske fartøj høres systolisk murmur. Ofte udvikler patienter synshandicap, tegn på cerebral iskæmi i form af besvimelse.

  Fulminant kursus af sygdommen, langsom progression, stabilisering og spontan remission er mulige. Komplikationer afhænger af hvilke fartøjer der er berørt. Hovedårsagerne til døden er hjertesvigt og lidelser i cerebral kredsløb.

  Ikke-specifik aortoarteritis bør formodes at være en svækket eller svag puls på perifere arterier, vaskulære murmurer eller forskellige blodtryk på symmetriske lemmer, en stigning i ESR, anæmi og hypergamma globulinæmi.

  Diagnosen af ​​Takayasu's sygdom bekræftes af angiografi. I dette tilfælde bemærkning: deformerede konturer af blodkar, stenoser, poststenotisk ekspansion, aneurisme, områder med okklusion, øget sikkerhedsstillelse. Hvis der ikke er nogen nyresvigt, er alle grene af aorta kontrasteret for at afklare omfanget af processen i Takayasu's sygdom. Histologisk undersøgelse kan give yderligere data, men det er sjældent muligt at udføre en biopsi.

  Tilstanden hos patienter med aortoarteritis forbedrer prednison, 40-60 mg dagligt oralt, men det er ikke bevist, at glucocorticoid monoterapi forbedrer overlevelse.

  Kombinationen af ​​glucocorticoider med kirurgisk behandling af stenose eller ballonangioplastik tillader en dramatisk forbedring i prognosen. Dette reducerer risikoen for slagtilfælde, eliminerer renovaskulær hypertension, iskæmi hos de indre organer og lemmer. I mangel af nødindikationer udføres kirurgi for aroarteritis først efter opnåelse af remission ved hjælp af prednison. Dødelighed med denne tilgang er mindre end 10%. Med injektion af prednison kan methotrexat anvendes i en dosis på op til 25 mg om ugen. Erfaringen med brugen af ​​Takayasus sygdom er lovende, men kliniske forsøg skal bekræfte.

  Prognose. Ifølge forskellige kilder varierer dødeligheden for Takayasus sygdom fra 10 til 75%.

  Aortic Arch syndrom (Takayasu)

  Udgiftsområde ICD-10: M31.4

  Indholdet

  Definition og generel information [rediger]

  Aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er en inflammatorisk proces, som selektivt påvirker mediet og adventitia af store elastiske arterier og aorta. I de berørte områder af fartøjerne dannes en diffus fortykning, nogle gange - aneurisme.

  Takayasu arteritis er almindelig, men mere almindelig hos ikke-hvide racere (for det meste asiater). Arteritis Takayasu sygdom er meget sjælden blandt europæere. Piger (normalt i ungdomsår) er mere tilbøjelige til at lide end drenge.

  Etiologi og patogenese [rediger]

  Etiologi ukendt; deltagelse af autoimmune mekanismer antages.

  Kliniske manifestationer [rediger]

  Klinisk billede. Det forekommer normalt hos personer under 40 år, i 80% af tilfældene - hos kvinder. I 70% af tilfældene er der prodromale symptomer: utilpashed, feber, artralgi, myalgi, tab af appetit, vægttab. Manifestationer af vaskulær patologi afhænger af lokaliseringen af ​​processen og kan omfatte cerebral blodstrøm insufficiens, IHD (stenose af kranspulsårene), intermitterende claudikation, arteriel hypertension (indsnævring af aorta eller stenose af nyrearterierne), hjertesvigt, mesenterial iskæmisk syndrom. Udviklede kriterier for diagnose af aortoarteritis (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnose [edit]

  Fysisk forskning. Som regel detekteres arteriel hypertension og manglende puls i en eller flere perifere arterier. Af og til opstår aorta-insufficiens.

  Laboratorieundersøgelser. I den akutte periode: øget ESR, let anæmi, leukocytose, trombocytose, øget alfa₂-globulin, positiv reaktion på C-reaktivt protein. På angiogrammerne af de berørte arterier - fortykkelse af vaskulærvæggen med segmentale stenhinder, ofte i området for åbningerne i kranspulsårerne.

  Ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-analyse (til vurdering af blodgennemstrømning) kan anvendes til screening eller efterfølgende at detektere læsioner af de vigtigste arterielle trunker tæt på hjertet, selvom denne metode ofte ikke opdager læsioner af flere perifere arterier.

  Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af strukturen i blodkar og blodgennemstrømning (MR-angiografi, MRA) er den mest hensigtsmæssige metode til visualisering af store arterier, såsom aorta og hovedgrener. Angiografi kan bruges til at se mindre blodkar.

  Beregnet tomografi (CT angiografi) og PET (positron emission tomografi) kan også anvendes.

  Differential diagnose [rediger]

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Behandling [rediger]

  Corticosteroider forbliver den primære behandling for Takayasus arteritis hos børn. Metoden til indgivelse af disse lægemidler samt dosis og varighed af behandlingen vælges individuelt på basis af en omhyggelig vurdering af sygdommens omfang og sværhedsgrad. Andre midler, der undertrykker immunfunktion, anvendes ofte i de tidlige stadier af sygdommen for at minimere behovet for kortikosteroider. Almindeligt anvendte lægemidler omfatter azathioprin, methotrexat og mycophenolatmofetil. I svære former anvendes cyclofosfamid til opnåelse af sygdomsbekæmpelse (den såkaldte induktionsterapi). I tilfælde af alvorlig og dårlig behandlingsmæssig sygdom anvendes andre stoffer nogle gange, herunder biologiske agenser (såsom TNF-hæmmere eller tocilizumab), men deres effektivitet i Takayasus arteritis er ikke undersøgt i officielle undersøgelser.

  Yderligere behandlinger, der anvendes individuelt, omfatter lægemidler, der udvider blodkar (vasodilatorer), blodtrykssænkende midler, blodkoaguleringsmidler (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler).

  Efter påbegyndelse af remission (nedsættelse eller forsvinden af ​​almindelige symptomer, normalisering af ESR) indikeres endovaskulær eller operativ genopretning af blodgennemstrømning, især hvis blodtilførslen til vitale organer eller lemmer påvirkes.

  Forebyggelse [rediger]

  Andet [rediger]

  For. Meget variabel afhænger af læsionens placering.

  Aortic Arch syndrom [Takayasu]

  M31.4 Aortic Arc Syndrome [Takayasu]

  Generelle oplysninger

  Takayasu's sygdom er en kronisk inflammatorisk sygdom i aorta og dens grene, mindre ofte i lungearterien med udvikling af stenose eller okklusion af de berørte kar og sekundær iskæmi af organerne og vævene. Statistiske data. Frekvensen er fra 1,2 til 6,3 pr. 1.000.000 indbygger om året. Indtil 1955 blev kun 100 tilfælde af sygdommen beskrevet i verdenslitteraturen. Det overvejende køn er kvindelig (15: 1). Det forekommer oftere i en ung alder (fra 10 til 30 år). Sygdommen observeres oftere i Asien og Sydamerika, mindre ofte i Europa.

  Koden for den internationale klassificering af sygdomme ICD-10:

  • M31.4 Aortic Arch syndrom [takoyasu]

  Årsager til aortic arch syndrom [Takayasu]

  Patogenese og patologi. Skader på endotelet og lokal trombusdannelse fører til aflejring af immunkomplekser. Sandsynligheden for trombotiske komplikationer stiger med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod phospholipider.

  På baggrund af betændelse registreres aterosklerotiske ændringer i forskellige faser ofte i væggene i karrene. Proksimale segmenter af små og mellemstore kaliberarterier påvirkes. Skader på de indre organers artärer er ikke karakteristiske.

  klassificering:

  • Nederlaget for aortabuen og dets grene (8%)
  • Lesioner af thorax- og abdominal aorta (11%)
  • Nederlaget for buen, thorax og abdominal aorta (65%)
  • Nederlaget for lungearterien og enhver del af aorta.

  Symptomer på aortic arch syndrom [Takayasu]

  Klinisk billede af aortabogsyndrom [Takayasu]:

  • Generelle symptomer: Vægttab, svaghed, feber (40%) indikerer en aktiv fase af sygdommen
  • Aortabog syndrom:
    • Ingen puls på venstre radialarterie
    • Cerebral iskæmi episoder eller slagtilfælde
    • Oftalmologiske manifestationer: indsnævring af de visuelle felter, nedsat synsstyrke, diplopi, retinal vaskulær aneurisme, blødning, retinal detachment (sjældent), katarakt, synstab (undertiden midlertidigt)
  • Syndrom af vaskulær insufficiens i de øvre ekstremiteter forårsaget af blokering af de subklave arterier: smerter i ekstremiteterne, chilliness, muskelsvaghed, trofiske lidelser. Fysiske data:
    • manglende pulsation (eller svækkelse) under stedet for arteriel okklusion (eller stenose)
    • Tilstedeværelsen af ​​systolisk støj over stenosens område og noget distal
    • forskel i blodtryk i begge hænder
    • Raynauds syndrom
  • Syndrom af utilstrækkelig blodtilførsel til ansigt og nakke; beskrevne trofiske lidelser op til gangren af ​​næsespidsen og ører, perforering af næseseptum, ansigtsmuskelatrofi
  • Syndrom af kredsløbssvigt ("intermitterende claudication") i underekstremiteterne: smerte, træthed i de proximale ekstremiteter under fysisk anstrengelse. Fysiske data: svækkelsen af ​​pulsationen, systolisk murmur over de berørte skibe
  • Syndrom af arteriel hypertension i henhold til typen af ​​renovascular på grund af involvering i processen med nyrearterier
  • Hudlæsioner: erythema nodosum, sår i benet
  • Fælles skade:
    • ledsmerter
    • Migratorisk polyarthritis med overvejende læsion af leddene i de øvre lemmer
  • Hjerteskade:
    • Nederlaget for de proximale kranspulsårer med udviklingen af ​​iskæmisk syndrom op til MI
    • myocarditis
    • Aortisk ventil insufficiens
    • Hjertesvigt
  • Lungesygdom:
    • Pulmonal hypertension (Takayasu sygdom type IV)
  • Nyreskader: glomerulonefritis, amyloidose (sjælden).

  Diagnose af aortabog syndrom [Takayasu]

  Laboratorie data:

  • Øget ESR mærker det aktive (inflammatoriske) stadium af sygdommen
  • OAM uden patologi
  • RF, ANAT, AT til cardiolipin findes sjældent.

  Instrumentale data:

  • Røntgenundersøgelse af leddene - artikulær patologi er ikke påvist
  • Aortografi, selektiv angiografi af de berørte skibe afslører ufuldstændige og fuldstændige okklusioner af aortabærens grene, forskellige i lokalisering og længde
  • Magnetisk resonans angiografi
  • Vaskulær dopplerografi
  • Tidlig biopsi afslører en granulomatøs inflammatorisk reaktion, der involverer lymfocytter, makrofager, gigantiske multinucleerede celler. Den sclerotiske fase er ikke specifik, i hvilket tilfælde biopsien ikke er informativ.

  Diagnostiske kriterier (American College of Rheumatology)

  • Alder mindre end 40 år
  • Intermitterende claudicering af underbenene
  • Forsvagning af pulsen på den radiale arterie
  • Forskellen i systolisk blodtryk på højre og venstre humeral arterier mere end 10 mm Hg
  • Støj over subklave arterier eller abdominal aorta
  • Angiografiske ændringer: indsnævring eller okklusion af aorta og / eller dets grene, der ikke er forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsager
  • Diagnosen betragtes som pålidelig i nærvær af 3 eller flere kriterier. Følsomhed - 90,5%, specificitet - 97,8%.

  komplikationer:

  • MI
  • fornærmelse
  • Aorta aneurysm dissektion.

  Funktioner hos gravide kvinder. Graviditet bør planlægges i sygdomsperioden, forudsat at cytotoksiske immunsuppressiva ikke anvendes. Under graviditeten kan hypertensive syndrom forværres, med negative konsekvenser for både fosteret og moderen.

  Behandling af aortabogsyndrom [Takayasu]

  Generel taktik indebærer immunosuppressiv terapi i sygdommens aktive fase samt korrektion af hæmodynamiske ændringer.

  Den fysiske aktivitetstilstand vælges individuelt under hensyntagen til de adaptive evner i hjertets og ekstremiteternes vaskulære seng. Kost. Med hypertension har du brug for en begrænsning i saltens kost.

  • Prednisolon er basis for behandling i den aktive fase. Tildel 40-60 mg / dag, og reducer derefter dosis gradvist til vedligeholdelse (5-10 mg / dag).
  • Immunsuppressive stoffer tilsættes, hvis der ikke er nogen effekt på GK-monoterapi. Methotrexat 7,5-25 mg / uge anvendes normalt.
  • Antihypertensive stoffer (undtagen ACE-hæmmere, kontraindiceret i nyrearterie-stenose)
  • Antiplateletmidler (dipyridamol, acetylsalicylsyre) og indirekte antikoagulantia er blevet foreslået til sekundær forebyggelse af trombotiske komplikationer, men der er intet bevis for at understøtte deres anvendelse.
  • Indikationer for angioplastik:
    • renal arterie stenose med symptomatisk arteriel hypotension
    • koronararterie stenose med iskæmisk syndrom
    • intermitterende claudication
    • kritisk stenose af 3 eller flere cerebrale fartøjer
    • aorta insufficiens
    • aneurysmal udvidelse af thorax- eller abdominal aorta med en diameter på mere end 5 cm.
  • Metoder til kirurgisk behandling:
    • endarterektomi (oftere med en udvidelse af beholderens lumen med en plaster) med isolerede segmentale okklusioner af hovedarterierne, der strækker sig direkte fra aortaen
    • periferiomkobling af syntetiske vaskulære proteser med okklusioner for en betydelig afstand og multiple læsioner
    • perkutan angioplastik er indiceret til single stenotiske vaskulære ændringer.

  prognose:

  • Kurset er sædvanligvis flerårigt.
  • Hurtigt progressive former ses normalt i en ung alder.
  • Udviklingen af ​​MI, slagtilfælde, retinopati forværrer prognosen signifikant.

  Synonymer:

  • Pulselessness sygdom
  • Coarctation af aorta inverteret
  • Panarteritis multiple obliterans
  • Aortabog syndrom
  • Takayasu syndrom.

  Takayasu sygdom

  Takayasu's sygdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom, ikke-specifik aortoarteritis) er granulomatøs inflammation i aorta og dens store grene og deres stenose. Sygdommen blev først beskrevet af den japanske øjenlæge Mikito Takayasu i 1908. Sygdomme er mest modtagelige for kvinder. Den gennemsnitlige alder for patienter i Europa når 41 år, Japan - 29, Indien - 24. F.eks. Findes i Japan, Sydøstasien, Indien og Mexico. Præcis prævalensdata i Rusland er ikke tilgængelige. Hos børn er sygdommen mere akut og aggressiv.

  historie

  I de første beskrivelser blev nonspecifik aortoarteritis kaldt den "pulseløse sygdom" - da patienter med udslettelse af store aortaforgreninger ofte ikke havde en puls i de øvre lemmer.

  Før den officielle opdagelse blev den mest lignende sygdom beskrevet af Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), anatomiprofessor ved Padova Universitet i 1761: En kvinde i alderen omkring 40 år viste en udvidelse af den proximale aorta i kombination med distal stenose ved obduktionen, den indre aorta var gul. og indeholdt calcinater. Under patientens levetid registreres manglen på en puls i de radiale arterier.

  I 1839 beskrev den britiske militærlæge James Davy en anden lignende sag. En 55-årig soldat udviklede smerte i sin venstre skulder i en alder af 49 år, og fire år senere svækkede hans puls i hånden, og han gik til en læge om det. Et år senere døde manden pludselig, et stort brud på aortabogens aneurisme og fuldstændig okklusion af skibene, der strækkede fra aortabuen, blev opdaget under obduktionen.

  I 1854 i London rapporterede kirurgen William Savori (1826-1895) også en sygdom, der ligner meget Takayasu's sygdom. En 22-årig kvinde havde ingen puls på nakke-, hoved- og øvre ekstremiteter i fem år, anfald begyndte at forekomme i løbet af sygdommen, patienten døde. Ved obduktionen afslørede de en fortykkelse og indsnævring af aorta og buede skibe - de følte sig som et stramt reb til berøring, der var ingen aneurisme.

  Endelig rapporterede den japanske oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) i 1908 på den tolvte årlige konference for det japanske samfund for øjenlæge om to ringformede anastomoser omkring det optiske nervehoved i en ung kvinde uden en puls på de perifere arterier. Disse var arteriolo-venulære shunts. Desuden blev blodkarrene omkring det optiske nervehoved lidt hævet. Japanske kollegaer associerede ændringer i retinalkarrene med manglende puls i patientens radiale arterier.

  Fraværet af puls syndrom blev kaldt et sæt navne, hvilket førte til forvirring. Og først i 1954 introducerede de japanske læger William Kakkamise (William Caccamise) og Kunio Okuda (Kunio Okuda) udtrykket "Takayasu disease" (BT) i engelsksproglig litteratur.

  Etiologi og patogenese af Takayasu syndrom

  Oftest kan årsagen til BT ikke etableres, men det antages at være forbundet med tuberkulose og streptokokinfektioner. Der er tegn på en forøget frekvens af et antal histokompatibilitets antigener hos patienter med forskellige populationer:

  • Indien - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  I patogenesen spiller autoimmune mekanismer en bestemt rolle: En stigning i niveauet af IgG og IgA og fastgørelsen af ​​immunoglobuliner i de berørte karters væg er noteret. Også kendetegnet ved ændringer i cellulær immunitet og svækkede rheologiske egenskaber ved blod med udviklingen af ​​kronisk DIC.

  Klinisk billede: Takayasu sygdom symptomer

  I patientens akutte stadium forstyrres ikke-specifikke symptomer på systemisk inflammation oftest. Dette er feber, nattesved, utilpashed, vægttab, smerter i led og muskler, moderat anæmi. Men allerede på dette stadium kan der være tegn på vaskulær insufficiens, især i de øvre lemmer - manglende puls. Fraværet af en puls eller et fald i påfyldning og spænding på en af ​​hænderne registreres asymmetrien af ​​systolisk blodtryk på brachiale arterier i 15-20% af tilfældene. Oftere i 40% af patienterne klager patienterne over en følelse af svaghed, træthed og smerte i underarm og skulder muskler, ofte ensidige, forværret af fysisk anstrengelse. På dette stadium er BT sjældent diagnosticeret.

  Det kroniske stadium, eller scenen i det udfoldede billede, begynder i 6-8 år. Symptomer på skade på arterier, der strækker sig fra aortabuen, på grund af udviklingen af ​​skibsvægbetændelse og udviklingen af ​​stenose, som regel bilaterale, dominerer. Selv med aneurisme er stenose til stede i næsten alle tilfælde. Som stenose udvikler sig, forekommer symptomer på iskæmi hos enkelte organer. Vaskulær inflammation kan forekomme uden systemiske inflammatoriske reaktioner, så er der smerte på stedet for projektion af det berørte fartøj eller smerte under palpation.

  På læsionens side udvikles forøget træthed i armen under belastning, dets afkøling, følelsesløshed og paræstesi, den gradvise udvikling af atrofi af skulderbåndets og halsens svækkelse eller forsvinden af ​​arteriel puls, reduktion af blodtrykket, 70% systolisk mund på de almindelige halshudssårarter. Hos 7-15% af patienterne opstår nakkepine, svimmelhed, forbigående øjeblikke med nedsat syn, åndenød og hjertebanken, og hos 15% af patienterne ses smerte under palpation af de almindelige carotidarterier (carotidinia).

  I denne periode er i sammenligning med sygdommens tidlige stadium symptomer på vaskulær insufficiens i de øvre lemmer og intermitterende claudikation, læsioner i hjerte-kar-systemet, hjernen og lungerne meget mere almindelige (50-70%).

  Lesion af indre organer

  I det kroniske stadium forekommer symptomer undertiden på grund af læsioner af arterierne, der strækker sig fra abdominal aorta, oftest i de anatomiske sygdomme II og III. Vasoreal arteriel hypertension af det maligne kursus, angreb af "abdominal pad" forårsaget af skade på mesenteriske arterier, tarmdyspepsi og malabsorption kan udvikle sig.

  Kliniske tegn på lungeskader (brystsmerter, åndenød, ikke-produktiv hoste, sjældent hæmoptyse) ses hos mindre end en fjerdedel af patienterne.

  Koronararteriesygdommen findes hos ¾ patienter, i 90% af tilfældene påvirkes koronarbeholdernes mund, og de distale dele er sjældne. Ofte beskriver nederlaget for den stigende aorta-komprimering kombineret med dilatation og dannelsen af ​​aneurysmer. Arteriel hypertension forekommer i 35-50% af tilfældene og kan skyldes involvering af nyrene arterier eller udvikling af glomerulonefritis, mindre ofte dannelsen af ​​aorta-koarctation eller iskæmi hos det vasomotoriske center mod baggrunden af ​​karotidarterievaskulitis. Som et resultat af arteriel hypertension, coronaritis og aortisk regurgitation udvikler kronisk hjertesvigt.

  Anatomiske varianter af Takayasu's sygdom:

  Type I - læsionen er begrænset til aortabuen og dens grene (8% af patienterne);
  Type II - den nedadgående del (thorax og abdominal dele) af aorta påvirkes (11%);
  Type III (blandet) - den hyppigste, inkluderer nederlag af aorta bue og dens nedadgående del (65%);
  Type IV - indeholder læsioner, der er karakteristiske for de tre første varianter i kombination med arteritis af lungearteriernes grene, okklusion af bryst- og iliacarterierne, beskadigelse af aortabuen og nyrearterierne observeres også (Takayasu-Denérya syndrom, 16%).

  morbid anatomi

  I kronisk fase fortykkes aorta på grund af fibrose af alle tre lag af beholderen. Lumen indsnævres ofte på flere steder. Hvis sygdommen skrider hurtigt, har fibrose ikke tid til at føre til dannelse af en aneurisme. Intima kan ribbes, med udseendet af "træbark", denne funktion er karakteristisk for mange aortoarteritov. Disse ændringer forekommer sædvanligvis i aorta bue og grene, der strækker sig fra det, men thorak- og abdominal dele af aorta med de relevante grene kan være involveret.

  Nylige undersøgelser af aortavægernes cellulære sammensætning har vist, at dannelsen af ​​nye fartøjer forekommer i dyb intima forbundet med adventitia. Omkring af blodkar observeres også T-celler og dendritiske celler med et lille antal B-celler, granulocytter og makrofager. Inflammation er mest mærkbar i adventitia, med infiltration af B og T-celler.

  Som et resultat heraf udvikler iskæmi, hypertension og aterosklerose. Med en langsom kurs er der markeret en markant udvikling af sikkerhedsstillelse.

  Diagnosen

  De mest typiske træk ved Takayasu arteritis er præsenteret i Tabel 1, som blev udarbejdet i 1990 ved American College of Rheumatology.

  Behandling af ikke-specifik aortoarteritis

  Steroidmedikamenter er den vigtigste behandling for Takayasus sygdom. Data om dets effektivitet varierer, hvilket kan være forbundet med sygdomsfasen. Data opnået i USA i 1985 viste, at i seks ud af 29 patienter resulterede steroidbehandling i et fald i ESR, inflammatoriske symptomer. I otte af de 16 patienter med en manglende puls blev hans tilbagevenden observeret med en forsinkelse på flere måneder. Senere (1994) viste amerikanske undersøgelser, at i 60% af tilfældene (ud af 48 patienter) blev remission opnået.

  Det er nu generelt accepteret, at omkring halvdelen af ​​patienterne, der tager steroider, er blevet forbedret. Manglen på universel behandling og bivirkningerne forbundet med steroid brug førte til en søgning efter mere effektiv behandling.

  I analogi med anden systemisk vaskulitis kan immunosuppressive lægemidler anvendes, herunder cyclophosphamid, azathioprin og methotrexat. I 1994 viste amerikanske forskere, at eksemplet på 25 patienter, som ikke kunne behandles med steroidlægemidler, at cytotoksiske lægemidler (cyclophosphamid, azathioprin eller methotrexat) fører til remission i 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

  Da methotrexat let tolereres, blev dets virkning undersøgt yderligere i kombination med steroider. 13 ud af 16 deltagere i undersøgelsen med aortabogsyndrom, der tog methotrexat (81%), var i remission. Ikke desto mindre blev der observeret tilbagefald hos 7 af dem, med fuldstændig ophør af steroidlægemidler. Som følge heraf oplevede otte patienter vedvarende remission fra fire til 34 måneder, og fire af dem kunne helt afbryde behandlingen. I tre ud af 16 udviklede sygdommen på trods af behandling.

  Således responderer ca. en fjerdedel af patienter med aktiv sygdom ikke på moderne behandlingsmetoder.

  Kirurgisk behandling

  Kirurgisk indgreb på aorta og de store skibe udføres fortrinsvis i de første fem år efter diagnosen.

  • Endarterektomi er indiceret til okklusion i en lille grad.
  • Bypass bypass særlige proteser udføres med en betydelig skade.

  Indikationer for kirurgi bestemmes af længden af ​​processen og graden af ​​obstruktion af perifere fartøjer. Kirurgisk indgreb udføres uden for det aktive stadium af BT.

  Klinisk eksempel

  En pige på 13 år blev optaget til pædiatrisk afdeling i retning af en kardiolog med klager over hovedpine, næseblod, en stigning i blodtrykket til 220/110 mm. Hg. Art. Børns infektioner gjorde ikke ondt. Vaccineret efter alder op til tre år. Fra en alder af ni var hun i en kostskole (moder og far misbruger alkohol, berøvet forældre rettigheder). Ti år gammel afslørede nærsynethed (bærer briller). I de sidste to år har barnet været under en tante, der anser piggen at være syg siden en alder af ni, da de ovennævnte klager optrådte.

  Ved indgangen til afdelingen er tilstanden af ​​pigen moderat, et barn af asthenisk fysik, lav styrke. Under auscultation af hjertet høres systolisk murmur i punkt V. Lever - 1 cm under kanten af ​​costalbuen, blodtryk ved 180-150 / 85-80.

  I hemogrammet - mindre neutrofili, ESR - 43 mm / h. I den biokemiske analyse af blod øges C-reaktivt protein, resten er uden patologi, antistreptolysin-O og reumatoid faktor er ikke påvist. Coagulogram - reduceret protrombinindeks. EKG uden patologi. EchoCG - moderat hypertrofi af interventrikulær septum og den venstre væg af venstre ventrikel, aortabue, venstre sidet, indsnævring af aorta i en typisk placering på op til 5-6 mm. Ifølge CT / MRI er der tegn på Takayasu's sygdom (type IV): frigørelse af intima af stigende aorta med overgangen til buen, segmental stenose i den nedadgående aortas thoracale område, skade på de lange segmenter af de vigtigste cerebrale fartøjer, CT-data til fordel for segmental indsnævring af venstre nyrearteri.

  Tildelt metipred, methotrexan. Symptomatisk terapi omfattede aspirin, atenolol, chimes, captopril. På baggrund af terapi blev regression af generelle inflammatoriske tegn bemærket, men AG kunne ikke stoppes fuldstændigt. Tre måneder senere blev dosis af metipred forøget, antihypertensiv behandling blev justeret, men trykket forblev høj. I betragtning af arten af ​​vaskulær læsion (type IV), er den ustabile og delvise antiinflammatoriske virkning af terapien, i dette tilfælde prognosen for livet meget ugunstig.

  Tilpasset fra: E. N. Okhotnikova et al.: Takayasu's sygdom (ikke-specifik aortoarteritis) er en dødelig systemisk vaskulitis hos børn. "Klinisk immunologi. Allergologi. Infectology ", № 2, 2011.

  udfald

  Den 5-10 års overlevelsesrate for Takayasu sygdom er ca. 80%, og overlevelsesraten fra fem måneder til et år er tæt på 100%. Den mest almindelige dødsårsag er slagtilfælde (50%) og myokardieinfarkt (ca. 25%), mindre ofte - aorta aneurysmbrud (5%). Med nederlag i koronararterierne i de første to år fra starten af ​​symptomer på hjertepatologi, når dødeligheden 56%. Ufordelagtig prognose hos patienter, hvis sygdom er kompliceret ved retinopati, hypertension, aortainsufficiens og aorta-aneurisme. Hos patienter med to eller flere af de ovennævnte syndromer er ti års overlevelse fra diagnosetiden 59%, hvor størstedelen af ​​dødsfald forekommer i de første fem år af sygdommen.

  Takayasu aortic arch syndrom hos børn

  RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
  Version: Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2016

  Generelle oplysninger

  Kort beskrivelse

  Aortic arch syndrome (Takayasu) - destruktive produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af arterier rig på elastiske fibre med mulig skade på koronar og lungene grene. Det er karakteriseret ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortas vægge, dets grene med udslettelse af deres mund samt store muskelårer.
  Synonymer: Takayasu arteritis, pulseløs sygdom, uspecifik aortoarteritis [3-5].

  ICD-10 koder:
  M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

  Dato for udvikling af protokollen: 2016.

  Protokolbrugere: praktiserende læger, børnelæger, reumatologer, kardiologer, pædiatriske kirurger, angiosurgeoner.

  Patient kategori: børn.

  Omfanget af bevisniveauet

  Tabel 1 - Bevisniveauer i overensstemmelse med internationale kriterier [3,4]:
  

  klassifikation

  Klassificering [6-10]

  Ifølge lokaliseringen af ​​læsionen skelnes der 5 typer af aortabogsyndrom (Takayasu):
  · Type I - aorta bue og arterier der strækker sig fra det
  · Type IIa - den stigende aorta, aortabuen og dens grene
  · IIb type - IIa type + faldende thorax aorta;
  · Type III - nedadgående thorax, abdominal aorta og / eller nyrearterier
  · Type IV - abdominal aorta og / eller nyrearterier
  · V type - IIb type + IV type (blandet version).
  Hvis lunge- og / eller kranspulsårer er involveret i den patologiske proces, tilsættes de tilsvarende berørte arterier til den etablerede sygdomsform.
  

  Diagnostik (ambulerende)

  DIAGNOSTISK PÅ EN AMBULATOR NIVEAU [3-12]

  Diagnostiske kriterier: se stationært niveau.

  Klager og anamnese

  I den akutte fase (tidlig eller systemisk er pulsen sikker):
  · Lavkvalitetsfeber eller umotiverede febrile "stearinlys"
  · Trætthed, følelse af generel svaghed
  · Smerter i muskler og led
  · Hovedpine
  · Nattsved;
  · Tab i kropsvægt
  · Hævelse og smerter i leddene
  · Udslæt

  Fysisk undersøgelse

  I den akutte fase - ikke-specifikke tegn på systemisk inflammation (systemisk, prestenotisk fase) varer fra flere uger til flere måneder:
  · Tab af kropsvægt
  Symptomer på myocarditis
  Symptomer på hjertesvigt
  · ± arteriel hypertension
  · Symptomer på valvulitis med mitral- og / eller aortaklappelæsioner
  · Myokardieinfarkt
  · Gigt
  · Mulig erythema nodosum eller blødning på huden.

  Laboratorieundersøgelser

  I den akutte fase:
  · En blodprøve: En stigning i ESR (30-50-70 mm / time), neutrofile leukocytose, moderat anæmi, trombocytose.
  · Biokemiske og immunologiske undersøgelser af blod: forøgelse af koncentrationen af ​​CRP, en positiv prøve for antistoffer mod cardiolipin, stigende koncentrationer af urinstof, kreatinin og kalium (i tilfælde af nyreinsufficiens), forhøjede transaminaser, hypoalbuminæmi, polyklonale hyperglobulinæmi.

  Instrumentale undersøgelser:

  I den akutte fase:
  · EKG tegn: myokarditis, coronaritis, overbelastning af venstre hjerte (UD - B).
  · EchoCG med farve Doppler kortlægningstegn: myokarditis, valvulitis med læsioner af mitral og / eller aortaklappen, myokardieinfarkt (UD - B).
  · Ultralyd doppler sonografi og dupleksscanning af fartøjer - tegn: vaskulære læsioner (ændring i lineær og volumetrisk blodgennemstrømningshastighed, resistensindeks), ensartet koncentrisk vasokonstriktion (UD - C).
  · Intravenøs digital subtraktion angiografi (CSA) - metoden kan anvendes til screening af ambulante patienter med mistænkt NAA.
  · ROGK: kardiomegali.

  Diagnostisk algoritme

  Diagnostik (hospital)

  DIAGNOSTIK PÅ DET STATIONALE NIVEAU [3-29]

  Diagnostiske kriterier

  Diagnostiske kriterier for diagnose [20,21]

  Tabel 5 - Diagnostiske kriterier for aortabogsyndrom (Takayasu) hos børn

  Bemærk: Diagnose uspecifik aortoarteritis sat til angiografisk (CT / MR, angiografi, positronemissionstomografi fluordeoksiglyukozoy) bekræftelse aorta patologi: aneurisme / dilatation, stenose, okklusion, eller udtynding væggen i aorta og dens vigtigste grene eller de pulmonale arterier (med udelukkelse af andre årsager til skade ) i kombination med 1 af 5 listede kriterier.

  Klager og anamnese

  I den akutte fase (tidlig eller systemisk er pulsen sikker): se punkt 9, afsnit 1.

  I den kroniske fase (sen eller okklusiv "udbrændt sygdom"):
  · Øget svaghed i hænderne
  · Intermitterende claudication
  · Smerter i maven
  · Hovedpine
  · Svimmelhed, besvimelse
  · Tilbagevendende brystsmerter forbundet med beskadigelse af thorax aorta eller lungearterien.

  Fysisk undersøgelse

  I den akutte fase: se ambulatorisk niveau.

  I den kroniske fase - tegn på vaskulær okklusion og iskæmi (stenotisk fase):
  · Arteriel (systemisk) hypertension
  · Kronisk hjertesvigt
  · Lunghypertension.

  Perifert blodstrømssufficienssyndrom - afspejler iskæmi under stenose eller okklusion af en stor større arterie:
  · Asymmetri, svækkelse eller fravær af en puls i den radiale arterie
  · Forskellen i blodtryk i øvre og nedre ekstremiteter er mere end 10-30 mm Hg;
  · Lokal vaskulær støj over arterierne (carotid, subclavian,
  abdominal aorta);
  · Svækkelse eller manglende pulsation
  Lokaliseret smerte ved palpation af de berørte arterier
  · Følelse af træt og følelsesløshed
  · Smerter med en belastning i den ene eller begge hænder (med underklaviens læsioner)
  eller ben (iliac / femoral arterier);
  · Intermitterende claudication
  · Rygsmerter (med beskadigelse af hvirvelarterierne)
  · Abdominal smerte (med nederlag i abdominalarterierne).

  Kardiovaskulært syndrom - på grund af arteriel obstruktion og udvikling af sikkerhedsstillelse:
  Takykardi
  · Udvidelse af hjertets venstre kant
  · Systolisk murmur i fremspringet af mitral- og / eller aortaklappen
  · Hypertrofi af musklerne i venstre hjerte
  · Vaskulær støj over store skibe (søvnig, subklavisk, abdominal aorta)
  Symptomer på koronaritis og hjerteanfald (sjældent hos børn).

  Hypertension syndrom - er en følge af nierarterie stenose:
  · Arteriel hypertension.

  Cerebrovaskulært syndrom - er en konsekvens af vaskulære læsioner af aortabuen og dets carotid- og brachiocephaliske grene (iskæmi) + arteriel hypertension:
  · Hovedpine
  · Svimmelhed, besvimelse
  · Konvulsioner
  · Transient iskæmiske angreb, slagtilfælde
  · Smerter, når du trykker på halspulsåren (carotidin)
  · Reducering af synsstyrken (diplopi, fuzzy vision, amaurose, tab af synsfelter)
  · Ved undersøgelse af øjets fundus: indsnævring af arterierne, åreknuder, arteriovenøse anastomoser, perifere retinale mikroanurysmer, retinale blødninger, optisk nerveatrofi.

  Abdominal syndrom - på grund af nederlag i abdominal aorta og mesenteriske kar:
  · Mavesmerter
  · Opkastning;
  · Diarré
  · Pulserende dannelse og vaskulær støj i bukhulen (med abdominal aorta-aneurisme).

  Pulmonalt syndrom (sjældent hos børn):
  · Hoste
  · Hemoptyse;
  · Tilbagevendende lungebetændelse
  · Deformation af det vaskulære interstitiale lungemønster (på ROGK);
  · Tegn på pulmonal hypertension (på EKG, echoCG).

  Kliniske symptomer afhænger af placeringen af ​​vaskulære læsioner [3-29]

  Tabel 6 - Lokalisering af aortoarteritis og kliniske syndromer

  Laboratorieundersøgelser:

  I den akutte fase:
  · En blodprøve: En stigning i ESR (30-50-70 mm / time), neutrofile leukocytose, moderat anæmi, trombocytose.
  · Biokemiske og immunologiske undersøgelser af blod: forøgelse af koncentrationen af ​​CRP, RF, CD4 +, CD8 +, en positiv test for antistoffer mod cardiolipin, stigende urinstof koncentrationer af kreatinin og kalium (i tilfælde af nyreinsufficiens), forhøjede transaminaser, IgA, IgM, IgG, IL -1, IL-6, TNF-a, anti-endotelantistoffer, hypoalbuminæmi, polyklonal hyperglobulinæmi.

  Instrumentale undersøgelser

  Akut fase: se ambulatorisk niveau.

  I den kroniske fase:
  · EKG-tegn: myokardisk hypertrofi i venstre ventrikel i systemisk arteriel hypertension (AH), højre ventrikulær myokard hypertrofi i pulmonal hypertension (LH) (UD - B).
  · Ekkokardiografi med farve Doppler - symptomer: myocardial hypertrofi af venstre ventrikel i systemisk arteriel hypertension, myocardial hypertrofi af den højre ventrikel med pulmonal hypertension, dilatation af hjertet, tegn på skade på hjerteklapperne (mitral og / eller aorta insufficiens), hjerte-dysfunktion (UD - I ).
  · Ultralyd-Doppler- og dupleksscanning af blodkar: tegn på vaskulær vægtykkelse, stenoser, aneurisme, blodpropper (UD-C).
  · ROGK: deformation vaskulær interstitiel pulmonær mønster, reduktion af pulmonal vaskulær dilatation af aorta ascendens, aorta kontur uregelmæssighed, en linje af forkalkning af aorta, kardiomegali, valvulær sygdomssymptomer.
  · CT af bryst og mave, hoved, CT angiografi: skiftende organstørrelse, densitet parenchyma med blodgennemstrømning forstyrrelse, vasokonstriktion, karvæggen fortykkelse, stenose, thrombe (LE - B).
  · MR - angiografi: fortykning af væggen i store fartøjer (UD - B).
  · Radiokontrast angiografi: Påvisning af aneurysmer, fortykkelse af vaskulære vægge, stenoser, blodpropper.
  Perspektiv metoder:
  · Positron-emission tomografi (gør det muligt at opdage med højt informationsindhold fokalet for granulomatøs inflammation i karrene, hvilket kan være af afgørende betydning for at bestemme effektiviteten af ​​immunosuppressiv terapi).

  De vigtigste komplikationer ved Takayasu's sygdom [3-29]:
  · Postural svimmelhed, kramper
  · Congestive hjertesvigt grundet
  aortainsufficiens, myocarditis og / eller arteriel hypertension;
  · Aorta-aneurisme, dannelse af thrombus og aorta-murbrud
  · Hjerneslag
  · Renovaskulær hypertension, hypertensive krise
  · Sænkning af synsstyrke, amorose
  · Iskæmisk nefropati med renovaskulær hypertension.

  Diagnostisk algoritme

  Liste over de vigtigste diagnostiske foranstaltninger:
  · UAC implementeret
  · Biokemiske og immunologiske blodprøver (ALT, AST, total og direkte bilirubin, glucose, urinstof, kreatinin, total protein, fraktioner, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG
  · Echo-KG;
  · UZ - Doppler-sonografi og duplexscanning af blodkar
  · Hudtest med tuberkulin (Mantoux test, Diaskintest).

  Liste over yderligere diagnostiske foranstaltninger:
  · Biokemiske og immunologiske blodprøver (bestemmelse af lactatdehydrogenase, kreatinkinase, alkalisk phosphatase, K +, Na +, ioniseret calcium, ANF, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, antiendothelial antistoffer);
  · Coagulogram: bestemmelse af APTT, PV, PTI, INR, fibrinogen;
  · Bakteriologisk undersøgelse af blod til sterilitet
  · Bakteriologisk undersøgelse af pharyngeal smear for patologisk flora og antibiotikaresensibilitet
  · Ultrasonografi - abdominale organer, nyrer, binyrerne
  · Ultralyd af skjoldbruskkirtlen
  · EFGDS;
  · Daglig EKG-overvågning ifølge Holter;
  · MR
  · CT;
  · Angiografisk undersøgelse (CT / MRI angiografi, positron emission tomografi med fluordeoxyglucose)
  · Oftalmoskopi
  · Elektroencefalografi
  · Quantiferon test
  · Bestemmelse antistof klasse A, M, G i intestinal Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamydiae (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mycoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) i blodet (hvis angivet).
  · Bestemmelse af antistoffer af klasse M, G til cytomegalovirus (Cytomegalovirus) i blodet (hvis angivet).
  · Bestemmelse af serumantistoffer mod Borrelia burgdorferi klasse M og G ved hjælp af metoden for direkte immunofluorescens (ifølge indikationer).
  · Serologisk blodprøve for hepatitis B, C, herpes type I og II virus (hvis angivet).
  · Bakteriologisk undersøgelse af slim fra tonsiller og den bageste pharyngeal væg til aerob og eventuelt anaerobe mikroorganismer (hvis angivet).
  · Mikrobiologisk undersøgelse af blod og urin (hvis angivet).

  Differential diagnose

  At blive behandlet i Korea, Israel, Tyskland, USA

  Få lægehjælp

  At gennemgå behandling i Korea, Tyrkiet, Israel, Tyskland og andre lande

  Vælg en udenlandsk klinik

  Gratis høring om behandling i udlandet! Efterlad en anmodning nedenfor

  Få lægehjælp

  behandling

  Narkotika (aktive ingredienser) anvendt til behandling af

  Behandling (ambulant klinik)

  BEHANDLING PÅ ET AMBULATORISK NIVEAU

  Behandlingstaktik [3-19]

  Algoritme for handlinger i hastende situationer: Det er fastsat i den relevante nødprotokoll.

  Andre behandlinger: nej.

  Indikationer for høring af specialister:
  · Høring af en reumatolog - i nærvær af kliniske manifestationer, der tillader at mistanke om systemisk vaskulitis
  · Høring af en neuropatolog - ved identifikation af neurologiske symptomer
  · Høring af øjenlægen - ved øjenskader
  · Høring af en kardiolog - i tilfælde af høj arteriel hypertension, dannelsen af ​​CHF, sekundær pulmonal hypertension og hjerte dysfunktion for at koordinere behandlingstaktik;
  · Høring af en phthisiatrician - i tilfælde af TB infektion for at koordinere taktik for behandling og recept af anti-tuberkulosebehandling
  · Høring af vaskulær kirurg - med henblik på at koordinere den diagnostiske taktik for ledelse og behandling
  · Høring af en tandlæge, tandlæge
  · Høring af en smitsomme sygeplejerske - til differentiel diagnose af feber af ukendt oprindelse
  · Høring af en nephrologist - i tilfælde af nyreskade
  · Høring af en pædiatrisk kirurg - med svær abdominalsyndrom for at imødekomme behovet for kirurgisk behandling.

  Forebyggende foranstaltninger [3-19]:
  · Primær forebyggelse: nej.
  · Sekundær forebyggelse omfatter et sæt foranstaltninger til forebyggelse af sygdommens tilbagefald:
  - dispensar observation
  - langsigtet vedligeholdelsesbehandling, udviklet under hensyntagen til patientens individuelle karakteristika og sygdommens variant
  - konstant overvågning af behandlingens sikkerhed og om nødvendigt dets korrektion
  - Sikring af beskyttelsesforanstaltninger (begrænsning af psyko-følelsesmæssig og fysisk stress, om nødvendigt uddannelse af børn i hjemmet, kun i skole, når der modtages stabil klinisk og laboratorie remission, begrænsende kontakter for at reducere risikoen for at udvikle infektionssygdomme);
  - beskyttelse mod insolation og brug af ultraviolet bestråling (brug af solcreme, iført tøj, der dækker huden så meget som muligt, hatte med marker, afvisning af at rejse til områder med høj isolationsgrad)
  - En individuel tilgang til vaccination (vaccination af børn kan kun udføres i perioden med fuldstændig remission af sygdommen med langvarig konservering i henhold til en individuel tidsplan). gamma globulin indgives kun med absolutte indikationer.

  Overvågning af patientens tilstand [3,4]:
  Ambulant pleje er tilvejebragt i børns reumatologi rum.

  Vedligeholdelse af en patient, der modtager HA og immunosuppressive midler:
  · En reumatologs undersøgelse - en gang om måneden
  · Komplet blodtal (hæmoglobinkoncentration, antal røde blodlegemer, blodpladeantal, leukocytantal, leukocyttal, ESR) - en gang hver anden uge. Med et fald i antallet af leukocytter, erythrocytter, blodplader under normen, konsulteres en reumatolog, indlæggelse om nødvendigt.
  · Analyse af biokemiske parametre (total protein, proteinfraktioner, koncentration af urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase) - en gang hver anden uge. Med en stigning i indholdet af urinstof, kreatinin, transaminaser, bilirubin, reumatologisk konsultation over normen, indlæggelse om nødvendigt.
  · Analyse af immunologiske parametre (koncentration af Ig A, M, G; CRP) - 1 gang om 3 måneder.
  · Klinisk analyse af urin - 1 gang om 2 uger.
  · EKG - 1 gang om 3 måneder.
  · Ultralyd i bukhulen, hjertet, nyrerne - 1 gang om 6 måneder.
  · Planlagt hospitalsindlæggelse 2 gange om året for en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.
  · Uplanlagt hospitalsindlæggelse i tilfælde af akut sygdom.

  Vedligeholdelse af en patient, der modtager genetisk manipulerede biologiske præparater (GIBP):

  Vedligeholdelse af en patient, der modtager infliximab:
  · En reumatologs undersøgelse - en gang om måneden.
  · Fuldstændig blodtælling (hæmoglobinkoncentration, erythrocyttælling, antal blodplader, leukocytantal, leukocyttælling, ESR) - 1 gang om 2 uger:
  - med et fald i antallet af leukocytter, erythrocytter, blodplader under normen
  spring over den planlagte administration af lægemidlet
  - Høring i en specialiseret reumatologisk afdeling, der påbegyndte GIBP-terapi
  - genoptagelse af lægemiddeladministration efter genopretning af hæmatologiske parametre.
  · Analyse af biokemiske parametre (total protein, proteinfraktioner, koncentration af urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase) - en gang hver anden uge:
  - med en stigning i indholdet af urinstof, kreatinin, transaminaser, bilirubin over normen, overskrider introduktionen af ​​lægemidlet
  - Høring i en specialiseret reumatologisk afdeling, der påbegyndte GIBP-terapi
  - genoptagelse af lægemiddeladministration efter genopretning af hæmatologiske parametre.
  · Analyse af immunologiske parametre (koncentration af Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA) - 1 gang om 3 måneder.

  Vedligeholdelse af en patient, der modtager rituximab:
  · Undersøgelse af en reumatolog - 1 gang om 14 dage.
  · Klinisk blodprøve - 1 gang om 14 dage (hæmoglobin, antal røde blodlegemer, blodplader, leukocytter, leukocytformel, ESR). I tilfælde af leukopeni og neutropeni med et absolut antal neutrofiler mindre end 1,5x109 / l:
  - høring i en specialiseret reumatologisk afdeling, der påbegyndte behandling med rituximab
  - introduktion af granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5x10 μg / kg legemsvægt pr. dag subkutant i 3-5 dage, om nødvendigt længere, indtil fuld normalisering af antallet af leukocytter og neutrofiler.
  · I tilfælde af febril neutropeni:
  - indførelsen af ​​granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg legemsvægt pr. dag subkutant i 3-5 dage, om nødvendigt længere, indtil fuld normalisering af antallet af leukocytter og neutrofiler
  - recept på bredspektret antibakterielle lægemidler til forebyggelse af udvikling af neutropenisk sepsis (ceftriaxon 50-100 mg / kg intramuskulært eller intravenøst)
  - akut indlæggelse i en specialiseret reumatologisk afdeling, der indledte rituximba terapi
  - spring over den planlagte anvendelse af immunosuppressive midler
  · I tilfælde af katarrale fænomener feber:
  - høring i en specialiseret reumatologisk afdeling, der påbegyndte behandling med rituximab
  - computertomografi af lungerne for at udelukke interstitiel (atypisk) lungebetændelse (normalt fortsætter asymptomatisk i et tidligt stadium efterfulgt af udvikling af respirationssvigt);
  - udpegelse af cotrimoxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag, clarithromycin 15 mg / kg / dag, ceftriaxon 50-100 mg / kg intramuskulært eller intravenøst
  - springe over den planlagte anvendelse af immunsuppressiva
  - akut indlæggelse i en specialiseret reumatologisk afdeling, der påbegyndte behandling med rituximab.
  · Analyse af biokemiske parametre (total protein, proteinfraktioner, koncentration af urinstof, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ioniseret calcium, transaminaser, alkalisk fosfatase) - en gang hver anden uge
  - med en stigning i niveauet af urinstof, kreatinin, transaminaser, bilirubin over normen, spring over at tage immunosuppressive midler
  - høring i en specialiseret reumatologisk afdeling, der påbegyndte behandling med rituximab
  - springe over den planlagte anvendelse af immunsuppressiva
  - genoptagelse af immunosuppressive midler efter genopretning af hæmatologiske parametre.
  · Analyse af immunologiske parametre (koncentration af Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 gang om 3 måneder.
  · Klinisk analyse af urin - 1 gang om 2 uger.
  · EKG - 1 gang om 3 måneder.
  · Ultralyd i bukhulen, hjertet, nyrerne - 1 gang om 6 måneder.
  · Planlagt hospitalsindlæggelse 2 gange om året for en fuldstændig undersøgelse og om nødvendigt korrektion af behandlingen.
  · Uplanlagt hospitalsindlæggelse i tilfælde af forværring af sygdommen.

  Vedligeholdelse af alle patienter med aortabogsyndrom (Takayasu):
  · Alle børn har en handicappet barnestatus.
  · Hjemmeundervisning er vist:
  - børn med uspecifik aortoarteritis, der modtager GIBP
  · Mens du går i skole, vises fysiske aktivitetsklasser ikke i den generelle gruppe.
  · Træningsbehandlingsklasser i sygdommens remissionstrin med en specialist, der er bekendt med patologiens egenskaber.
  · Kontraindiceret
  - vaccination
  - indførelsen af ​​gamma globulin
  - insolation (udsættelse for solen)
  - klimaændringer
  - hypotermi (herunder svømning i vand)
  - fysisk og psykisk traume
  - kontakter med kæledyr
  - behandling med immunomodulatorer i tilfælde af udvikling af akut respiratorisk infektion.

  Behandlingseffektivitetsindikatorer [3-19]:
  · Forbedring af patientens generelle tilstand
  · Forbedring af den kliniske tilstand: reduktion i sværhedsgraden af ​​de faktiske iskæmiske manifestationer (nedre ekstremiteter - intermitterende claudikation, øvre ekstremiteter, hovedpine osv.), Vaskulær smerte (kartodyni, aortalgi);
  · Sænkning af blodtrykket
  · Normalisering af akutfaseindikatorer (ESR, CRP);
  · Et fald i vaskulærvæggen ved hjælp af ultralyd, CT eller MR.

  Behandling (ambulance)

  DIAGNOSTIK OG BEHANDLING I NØDSTØJETS STAD

  Diagnostiske foranstaltninger: Foreskrevet i den relevante protokol til nødhjælp.

  Narkotikabehandling: Foreskrevet i den relevante protokol til nødhjælp.