Forløb af mitralventilen.

Mitral ventil prolapse (MVP) er den mest almindelige variant af hjertevalvular patologi og i de fleste har en fremragende prognose. I et lille antal patienter er udviklingen af ​​sådanne alvorlige komplikationer som akkordbrud, hjertesvigt, vedhæftning af infektiv endokarditis og tromboembolisme med myxomatøse mitralventiler imidlertid mulige.

Navigation i afsnittet

Hemodynamik af store og små cirkler i blodcirkulationen i PMK

Det kliniske billede (kliniske manifestationer med PMK)

Arrhythmias i mitral ventil prolapse

prodrom

Cuffer og Borbillon i 1887 var de første til at beskrive auscultatory fænomenet mellem-systoliske klik (klik) ikke relateret til udvisning af blod.

I 1892 bemærkede Griffith, at den apikale sene systoliske murmur betyder mitral regurgitation. I 1961 blev J. Reid udgivet, hvor forfatteren overbevisende viste for første gang, at mellemstore systoliske klik er forbundet med den stramme spænding af tidligere afslappede akkorder. Den umiddelbare årsag til systoliske klik og sen støj blev først kendt efter J. Barlows og kollegas arbejde.

Forfatterne, der udførte i 1963-1968. Angiografisk undersøgelse af patienter med de angivne lydsymptomer viste for første gang, at mitralventilen forlader særegent sag i hulrummet i venstre atrium under systole i venstre ventrikel. Denne kombination af systolisk støj og klik med ballonformet deformation af mitralventil-cusps og de karakteristiske elektrokardiografiske manifestationer af forfatterne identificerede auskultations-elektrokardiografisk syndrom. I efterfølgende undersøgelser begyndte det at blive betegnet med forskellige udtryk: "kliksyndrom", "slamventilsyndrom", "klik og støjsyndrom", "aneurysmalt mitralventilafbøjningssyndrom", "barlow syndrom", vinkelsyndrom osv. Udtrykket mitralventil prolaps "i øjeblikket mest udbredt, først foreslået af J Criley.

I de senere år har mitralventilapapsyndromet været intensivt studeret på grund af øgede tekniske evner og indførelse af ekkokardiografi i klinisk praksis. En betydelig interesse for dette problem og et stort antal publikationer om PMH gav impulser til undersøgelsen af ​​denne patologi i barndommen.

definition

Mitralventilapaps (PMK) - Hæftning af ventilklemmerne ind i hulrummet i venstre atrium er et fænomen, at ikke alle læger er utvetydige, da dets risiko og diagnostiske betydning endnu ikke er blevet vurderet.

Diagnose af MVP, hovedsageligt hos unge, udføres af fire hovedårsager:

utilsigtet påvisning hos personer, der ikke har subjektive klager under en rutinemæssig undersøgelse af bestemte grupper af befolkningen

forskning i forbindelse med påvisning af auskultatoriske tegn på mitral regurgitation

en undersøgelse af subjektive klager, primært rytmeforstyrrelser, cardialgi, synkope

påvisning af MVP under en diagnostisk søgning efter andre kardiovaskulære sygdomme.

Frekvensen af ​​MVP hos børn varierer fra 2 til 16% og afhænger af dens detekteringsmetode (auskultation, fonokardiografi (PCG), ekkokardiografi (EchoCG)).

Frekvensen af ​​PMK stiger med alderen. Oftest ses det i en alder af 7-15 år. Hos børn under 10 år forekommer prolapse af MK omkring lige så ofte hos drenge og piger og over 10 år - forekommer signifikant hyppigere hos piger i forholdet 2: 1.

Hos nyfødte, MVP er fundet casuistisk sjældne. Hos børn med forskellige hjertesygdomme findes PMK i 10-23% af tilfældene og når høje værdier i arvelige sygdomme i bindevævet. Vi observerede prolapse af MK hos fosteret ved 33 ugers svangerskab ved hjælp af føtale EchoCG fra en mor med Marfan-sygdom.

Frekvensen af ​​MVP i den voksne befolkning er 5-10%. Hos voksne patienter er MVP mere almindelig hos kvinder (66-75%), med en top ved 35-40 år.

Skelne mellem primær (idiopatisk) PMK, som primært vil blive beskrevet yderligere og sekundær, der forekommer på baggrund af andre sygdomme som hjerteinfarkt, hjerteinfarkt, kardiomyopati, forkalkning af mitralringen, papillær muskel dysfunktion, kongestiv hjertesvigt, systemisk lupus erythematosus.

Primær PMK anses ikke for at være ikke kun en hjertepropologi, men oftest en patologi generelt. Hvis PMK imidlertid skyldes myxomatøse ændringer, ledsages af alvorlige hjertesygdomme, primært rytme- og ledningsforstyrrelser eller signifikant mitralregurgitation, det tiltrækker opmærksomhed i terapeutiske og prognostiske aspekter.

patogenese

Årsagen til myxomatøse ændringer i ventilklemmer bliver oftere uigenkendt, men i betragtning af kombinationen af ​​PMK med arvelig bindevævsdysplasi, mest udtalte i Ehlers-Danlos, Marfans syndromer, ufuldkommen osteogenese, hypomashma hos kvinder, brystfeil, sandsynligheden for genetisk afhængighed af MVP er høj.

Morfologisk består ændringerne i væksten af ​​slimhinden i ventilbladet. Dens fibre er indlejret i det fibrøse lag, hvilket tilsidesætter sidstnævntes integritet, som følge heraf påvirkes ventilsegmenterne mellem akkorderne.

Dette fører til en slingende og kuppelformet sag af ventilbladet mod venstre atrium under systole i venstre ventrikel. Meget sjældnere forekommer dette, når akkordforlængelse eller svaghed i akkordapparatet.

For den sekundære MAP er den mest karakteristiske morfologiske forandring den lokale fibroelastiske fortykning af den underliggende overflade af det prolapable blad med histologisk bevarelse af dets indre lag. Både i primær og sekundær PMK er bagudløser overrasket oftere end front.

Det primære MVPs morfologiske grundlag er processen med myralomatøs degeneration (MD) af mitralcusps. MD er en genetisk bestemt proces med ødelæggelse og tab af den normale arkitektonik af fibrillar kollagen og elastiske strukturer i bindevævet med akkumulering af syre mucopolysaccharider uden tegn på inflammation. Grundlaget for udviklingen af ​​MD er en arvelig biokemisk defekt i syntesen af ​​type III kollagen, et fald i niveauet af molekylær organisering af kollagenfibre.

Læsionen overvejende påvirker det fibrøse lag, som tjener som "bindvævskelettet" af mitralventilen, er dets udtynding og diskontinuitet med samtidig fortykning af det løst svampede lag bemærket, hvilket fører til et fald i ventilens mekaniske styrke.

Makroskopisk myxomatøse modificerede mitralcusps virker løs, forstørret, overflødig, deres kanter er krøllet, festoonerne sår ind i hulrummet i venstre atrium.

I nogle tilfælde, MD sker under samtidig inddragelse af andre bindevævsceller strukturer af hjertet (trækstyrke og rive senen akkorder, en udvidelse af den mitralannulus og aortaroden, aorta og trikuspidalklapperne).

Hemodynamik af store og små cirkler i blodcirkulationen i PMK

Hemodynamik af de store og små cirkler i blodcirkulationen i MVP I mangel af mitral insufficiens forbliver LV's kontraktile funktion uændret. På grund af autonome sygdomme kan der forekomme hyperkinetisk hjertesyndrom (styrkelse af hjertetoner, tydelig pulsering af carotidarterierne, pulsus celer et altus, udstødningssystolisk murmur, moderat systolisk hypertension).

Hvis MH opstår, bestemmes et fald i myokardial kontraktilitet, NK kan udvikle sig.

Hos 70% af patienterne med primær MVP blev grænsen for lunghypertension detekteret. Klinisk kan grænseoverskridende pulmonal hypertension antages ved tilstedeværelsen af ​​indikationer af smerte, der forekommer i den rigtige hypokondrium under langvarig løb, sportsaktiviteter. Dette symptom er en klinisk manifestation af inkonsekvensen af ​​præstationen af ​​bugspytkirtlen øget flow til hjertet.

På den del af den systemiske cirkulation er der en tendens til fysiologisk arteriel hypotension. Derudover høres ofte accent af tone II over flyet, som ikke blev båret patologisk (varigheden af ​​tone II er forkortet, dens aorta og lungekomponenter slås sammen) karakter, funktionskole med maksimal lyd over fly, bliver ofte hørt.

Borderline pulmonal hypertension er baseret på mindst 2 patogenetiske mekanismer:

1) den lille cirkulære høje vaskulære reaktivitet
2) hyperkinetisk hjertesyndrom, der fører til relativ lille cirkel hypervolemi og nedsat venøs udstrømning fra lungekarrene.

Langsigtige observationer indikerer et gunstigt forløb af lunghypertension i grænsen, men i nærvær af mitral insufficiens kan det være en faktor, der bidrager til dannelsen af ​​høj lunghypertension.

Kliniske manifestationer

Kliniske manifestationer af PMH varierer fra minimal til signifikant og bestemmes af graden af ​​bindevævsdysplasi i hjertet, autonome og neuropsykiatriske abnormiteter.

Fra en tidlig alder kan tegn på dysplastisk udvikling af bindevævsstrukturer i muskuloskeletale og ligamentale apparater (hofte dysplasi, inguinal og navlestang) opdages.

De fleste af dem har en forudsætning for katarrale sygdomme, tidlig opstart af ondt i halsen, kronisk tonsillitis.

Ikke-specifikke symptomer på neurokirculatorisk dystoni (NCD) påvises i 82-100% af tilfældene, idet 20-60% af patienterne ikke har nogen subjektive symptomer. De vigtigste kliniske manifestationer af PMK:

- hjertesyndrom med vegetative manifestationer;
- hjertebanken og afbrydelser i hjertets arbejde
- hyperventilationssyndrom;
- vegetative kriser;
- syncopale tilstande
- forstyrrelser af termoregulering.

Frekvensen af ​​cardialgia varierer fra 32 til 98%. Det mest acceptable synspunkt forekommer os at forsvare antagelsen om den ledende rolle autonomt nervesystem dysfunktion i oprindelsen af ​​cardialgia hos personer med MVP. Smerter i precordialområdet er labile: en svag og moderat smerteintensitet, en følelse af ubehag i brystet. Cardialgia opstår spontant eller på grund af overarbejde, psyko-følelsesmæssig stress; stop uafhængigt eller når du tager "hjerte" lægemidler (valocordin, corvalol, validol).

Kliniske symptomer er mere almindelige hos kvinder: kvalme og "klump i halsen", vegetative kriser, øget svedtendens, asthenovegetativ syndrom, perioder med lavfrekvent feber, syncopale tilstande. Vegetative kriser forekommer spontant eller situationsmæssigt, gentages mindst tre gange over en periode på tre uger og er ikke forbundet med væsentlig fysisk stress eller en livstruende situation. Kriser, som regel, er ikke ledsaget af et lyst følelsesmæssigt og vegetativt arrangement.

I den fysiske status er der markører for bindevævsdysplasi (STD). I overvejende flertal tilfælde kan unge, unge og midaldrende mennesker med hjertecancer i hjertet identificere tre eller flere fænotypiske stigmas (myopi, fladfodhed, asthenisk fysik, høj højde, reduceret ernæring, dårlig muskeludvikling, øget strækbarhed af små led, dårlig kropsholdning).

Cephalgia med MVP registreres i 51-76% af tilfældene, manifesteret i form af periodisk tilbagevendende anfald og har oftere karakter af smerte ved spænding. Forårsaget af psykogene faktorer, vejrændringer, fange begge halvdele af hovedet. Mindre hyppige (11-51%) migræne hovedpine er noteret. Dyspnø, træthed, svaghed er normalt ikke korreleret med sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser, samt med træningstolerance, er ikke forbundet med skjolddeformationer og har en psykoneurotisk genese. Dyspnø kan være iatrogen i naturen og skyldes detraining, fordi Læger og forældre begrænser ofte deres fysiske aktivitet til børn uden nogen grund. Hertil kommer, åndenød kan skyldes hyperventilationssyndrom (dyb suk, perioder med hurtige og dybe vejrtrækninger i mangel af ændringer i lungerne).

Karakteristiske auskultatoriske tegn på MVP er:

- Isolerede klik (klik)
- en kombination af klik med sen systolisk støj
- Isolerede sene systoliske murmurer (PSS);
- holosystolisk støj.

Isolerede systoliske klik observeres i perioden med mesosystoler eller i sent systole og er ikke forbundet med udvisning af blod ved venstre ventrikel. Deres oprindelse er forbundet med akkordens overordnede spænding under ventilens maksimale afbøjning i det venstre atriums hulrum og det pludselige fremspring af de atrioventrikulære ventiler. Klik kan høres konstant, eller forbigående, ændre deres intensitet med en ændring i kropsstilling.

Intensiteten af ​​klik stiger i lodret stilling og svækker (kan forsvinde) i den udsatte position. Klik høres over et begrænset område af hjertet (normalt ved toppen eller ved V-punktet), som normalt ikke udføres uden for hjertets grænser og ikke overstiger hjertets tone i volumen II. Klik kan være enkelt og flere (torsk).

Hvis du har mistanke om, at der forekommer klik i hjertet, skal du høres i stående stilling efter en lille belastning (hopper, squats). Hos voksne patienter anvendes en test med indånding af amylnitrit eller motion.

- Isolerede systoliske klik er ikke et pathognomonic auscultative symptom på MVP. Klik, der ikke er forbundet med udvisning af blod, kan observeres under mange patologiske tilstande (atriel eller interventrikulær septum-aneurisme, tricuspid-ventil prolaps, pleuropericardial adhæsioner). Klik PMK, skal skelnes fra klikflygtning, der opstår i den tidlige systole og kan være aorta og lunge. Aortisk klik af eksil høres som i tilfælde af PMK ved toppunktet, de ændrer ikke deres intensitet afhængigt af respirationsfasen.

- Lungeklap af eksil høres i projiceringsområdet på LA-ventilen, de ændrer deres intensitet under vejrtrækning, og de bliver bedre hørt under udånding. MVP manifesteres oftest af en kombination af systoliske klik med en sen systolisk støj. Sidstnævnte skyldes turbulent blodgennemstrømning som følge af udbulning af ventiler og vibrationer i de anstrengte senetråder.

Senest systolisk høres bedre i den udsatte position på venstre side, forstærket under Valsalva manøvreringen. Støjens natur kan variere med dyb vejrtrækning. Når du ånder ud, støjen stiger og sommetider får en musikalsk skygge. Ofte er kombinationen af ​​systoliske klik og sen støj tydeligst afsløret i lodret stilling efter træning. Nogle gange med en kombination af systoliske klik med sen støj i lodret position kan en voko-tolisk lyd optages.

Isolerede sent USS forekommer i ca. 15% af tilfældene. Han lyttede til toppen, holdt i armhulen. Støjen fortsætter med at tone II, er grov, "skrabende" karakter, bedre defineret liggende på venstre side. En isoleret sent USS er ikke et patognomonisk tegn på MVP. Det kan observeres i obstruktiv læsioner af LV (IHSS, diskret aortastenosose). Sen SSH skal skelnes fra de mid-systoliske eksillyde, som også opstår isoleret fra den første tone efter åbningen af ​​semilunarventilerne, har en maksimal lyd i den midterste systole.

Mellemliggende systoliske eksillyde observeres med:

- stenosis af semilunarventiler (aorta eller LA-valvular stenose);
- dilatation af aorta eller LA over ventilen;
- stigning i venstre ventrikulær udstødning (bradykardi, AV blokade, feber, anæmi, thyrotoxicose, med fysisk anstrengelse hos raske børn).

Holosystolisk støj i den primære PMK observeres sjældent og indikerer tilstedeværelsen af ​​mitralregurgitation. Denne lyd optager hele systolen og ændrer stort set ikke i intensitet, når kroppens position ændres, den udføres i axillærområdet, den forstærkes under Valsalva-manøvren.

Yderligere (fakultative) auskultatoriske manifestationer ved MVP'en er "squeaks" ("meowing") forårsaget af vibrationer af akkorder eller en del af ventilen. De observeres oftere, når systoliske klik kombineres med støj, sjældnere med isolerede klik.

Hos nogle børn med PMK kan der høres en tredje tone, der opstår i fase med hurtig påfyldning af LV. Denne tone har ingen diagnostisk værdi og kan normalt høres i tynde børn.

Arytmier i PMH

Der opstår 16-79% af tilfældene. Subjektive følelser i arytmier - hurtig hjerterytme, "afbrydelser", chok, "fading". Takykardi og ekstrasystol er labile, situationally betinget (spænding, fysisk anstrengelse, drikker te, kaffe).

Oftest fandt man sinus takykardi, supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler, supraventrikulære former for takykardier (paroxysmal, ikke-paroxysmal), mindre ofte - sinus bradykardi, parasystol, flimmer og atriell fladder, WPW syndrom.

Ventrikulære arytmier er ofte ikke livstruende, og kun i en lille procentdel af tilfælde er livstruende. I alle tilfælde er det imidlertid nødvendigt at foretage yderligere undersøgelser for at bestemme risikofaktorer for livstruende ventrikulære arytmier. Der er etableret en nær tilknytning af ventrikulære arytmier med niveauet af cirkulerende catecholaminer, hovedsagelig med binyrens fraktion. Kernen i ventrikulære arytmier hos patienter med MVP kan ligge arytmogent pankreasdysplasi. Kirurgisk resektion af det arytmogene fokus tillod fuldstændigt at stoppe ventrikulærarytmi.

Syndrom af det forlængede QT-interval i den primære PMH

QT-forlængelse med PMK forekommer med en frekvens på 20 til 28%. Hos patienter med MVP og atrialarytmi overstiger QT-intervallet ikke den øvre grænse (440 ms), mens den hos patienter med ventrikulær arytmier, især med deres høje gradationer, overstiger signifikant de maksimale tilladelige værdier af denne indikator.

Oftere asymptomatisk. Hvis syndromet af forlænget QT-interval hos børn med PMK ledsages af besvimelse, er det nødvendigt at bestemme sandsynligheden for at udvikle livstruende arytmier.

Nervesystemet med PMK

Øget udskillelse af catecholaminer (både på grund af adrenalin og noradrenalinfraktioner) påvises hos patienter med MVP i løbet af dagen, og det falder om natten og har spidslignende stigninger i løbet af dagen.

Palpitationer, åndenød, smerte i hjertet, morgendræthed, synkope er direkte forbundet med øget sympatisk adrenerge aktivitet. Disse symptomer forsvinder som regel på baggrund af indtagelse af α-adrenoblokere, sedativer, lægemidler, som reducerer sympatisk og øger vagaltone, når de udfører en RTI. For personer med hypersympatikotoni er et fald i legemsvægt, asthenisk fysik og astheno-neurotiske reaktioner karakteristiske, hvilket også ofte findes i tilfælde af PMK-syndrom.

Funktionelle test og test, især kardiointervalografi og kil-ortostatisk test, anvendes i vid udstrækning til at vurdere autonome sygdomme. Echoencefalografi markerer ofte ikke den grove interesse for cerebrale strukturer.

Emosionelle forstyrrelser i MVP

Den mest registrerede depression, som tegnede sig for mere end halvdelen af ​​opkaldene. Det psykopatologiske billede af disse tilstande svarer til strukturen af ​​"maskerede", slettede depressioner (subdepression).

Episoder af sorg, ligegyldighed, kedsomhed, tristhed eller dysterhed (helst i første halvdel af dagen) kombineres med angst, angst og irritabilitet (helst om eftermiddagen, især om aftenen).

Patologiske legemsfornemmelser er karakteristiske for de fleste patienter - sidstopathier, som oftest er lokaliseret i hovedet, brystet, mindre ofte i andre dele af kroppen. Ofte fejler de seneste opgaver som somatiske lidelser.

Umiddelbart inden starten af ​​sistaopathy med en algisk tinge (nyligning) forekommer en uddybning af asthenodynamisk frustration. I begyndelsen af ​​forekomsten af ​​førstoalgii er faktisk smertekomponenten fraværende. Fornemmelser kan begynde med udseendet af usædvanlige, tidligere uvant "fornemmelser af et organ" eller en del af kroppen ("Jeg føler hjertet," "hånden", "del af ansigtet", "Jeg føler hjernen" osv.), Sensationer af "tyngdekraft", "sprængning"., "klemme", lokaliseret "inde", "i dybden" af hovedet, brystet, en anden del af kroppen. Efterhånden som disse fornemmelser stiger, bliver de forbundet eller endda erstattet af deres egen smertekomponent.

Mange depressive tilstande ledsaget af MVP er præget af hypokondrier.

Den næst mest almindelige efter affektive lidelser i MVP er et asthenisk symptomkompleks. Det manifesterer sig i klager over intolerance over for lyst lys, kraftige lyde, øget distraherbarhed. En omvendt daglig rytme er noteret: patienter føler sig værre om aftenen, når alle disse lidelser øges, falder i søvn forstyrres. Det skal bemærkes, at patienterne, omend kort sagt, føler sig ret forfriskede.

Vegetative sygdomme er labile og forekommer i situationer, der er vigtige for patienten, hvilket gør det muligt for os at tale om en overvejende reaktiv situationsmæssig manifestation af vegetativ dysfunktion. Vegetative kriser med forskellige orienteringer og forbigående episoder (fra flere dage til flere uger) med arteriel hyper- eller hypotension, diarré, hypertermi er karakteristiske.

Diagnose af mitralventil prolaps

Dianostiku mitral ventil prolapse udføres i følgende tilfælde:

1) Differential diagnose med overtagne hjertefejl - dette reducerer muligheden for overdiagnose og forhindrer iatrogen

2) Differentiel diagnose med andre hjertesygdomme ledsaget af mitral regurgitation (myokarditis, infektiv endokarditis, cardiomyopati, etc.) - dette bestemmer den rigtige behandlingsstrategi;

3) anerkendelse af arvelige sygdomme og syndromer, hvor MVP er almindeligt;

4) forebyggelse og behandling af komplikationer af MVP, såsom hjertearytmi og svær mitral regurgitation.

ekkokardiografi

I vores land er det almindeligt at opdele PMC med 3 grader afhængigt af dybden af ​​prolapse (den første er op til 5 mm under ventilringen, den anden er 6-10 mm og den tredje er mere end 10 mm). Selvom det er fastslået, at MVP'en med en dybde på 1 cm er prognostisk gunstig. I andre lande er det almindeligt at dele PMH i organisk (med tilstedeværelse af myxomatøs degeneration) og funktionel (i mangel af EchoCG-kriterier for myxomatøs degenerering). Ifølge EchoCG reduceres den enddiastoliske diameter af venstre ventrikel hos de fleste børn med PMK. Kombinationen af ​​et reduceret LV hulrum på baggrund af et normalt eller forøget område af MK bidrager til forekomsten af ​​ventil-ventrikulær ubalance, hvilket er en af ​​de patogenetiske mekanismer for fremkomsten af ​​ventil prolaps.

elektrokardiografi

De vigtigste elektrokardiografiske abnormiteter, der findes i MVP'en, omfatter ændringer i den ende af det ventrikulære kompleks, unormal hjerterytme og ledning.

Ændringer i processen med repolarisering på et standard EKG registreres i forskellige kundeemner med 3 typiske muligheder:

- isoleret inversion af T-bølger i lemmer; II, III, avF uden ST-segmentforskydning (hyppigere forbundet med kendetegn ved hjertets placering (lodret "dryp" -hjertet, median placeret i brystet ifølge typen af ​​"suspenderet" hjerte);

- T-bølge inversion i ekstremitetsafledningerne og venstre bryst ledninger (hovedsagelig i V5-V6) i kombination med en lille forskydning ST nedre kontur (indikerer tilstedeværelsen af ​​latente myocardiale ustabilitet stigende frekvens med 2 gange ved registrering af en standard EKG i ortostatisk position.. Udseendet repolyarizatsionnyh ændringer i ortho-stilling kan forklares ved en stigning i spændingen i papillærmusklen opstår på grund af takykardi, reduktion ventrikulær volumen og øge dybden af ​​prolaps af bladene. Hvis årsagen til en sådan tidligere ST-T ændringer forbundet med iskæmiske sygdomme i koronarkredsløbet, eller behandles som et kombineret manifestation af dysplastiske proces af hjertet, på nuværende tidspunkt, de fleste forfattere se grunden i hypersympathicotonia. En sådan påstand er baseret på det faktum, at ST-T ændringer i MVP er variable i naturen og forsvinde fuldstændigt under belastning farmakologisk test med β-blokering);

- T-bølge inversion sammen med fremkomsten af ​​ST-segmentet (forårsaget syndrom tidlig ventrikulær repolarisering - elektrokardiografiske fænomener, det vigtigste træk er psevdokoronarny stigning ST ovenfor isolines Underliggende syndrom er medfødt individ funktioner elektrofysiologiske processer i myocardium, hvilket fører til tidlig repolarisering sine subepicardial lag He.. forekommer med en frekvens på 1,5% til 4,9% i befolkningen, 3 gange oftere hos drenge end hos piger.

Der er ingen uafhængig diagnostisk værdi af CPP og observeres med samme hyppighed hos raske og børn med organisk hjertesygdom). I enkeltpublikationer rapporteret om forekomsten af ​​myokardisk iskæmi hos menstruationssyndrom hos børn. Medfødte anomalier af koronarbeholdere kan ligge i dannelsen af ​​transient iskæmi hos sådanne patienter. Myokardiel iskæmi stiger med motion. Pålideligt fastslår anomalien af ​​koronarcirkulationen muliggør myokardieperfusionskintigrafi og angiografi af koronarbeholderne.

PCG er et dokumentarisk bevis for lydfænomenen PMK med auscultation. På grund af det faktum, at den grafiske registreringsmetode ikke kan erstatte den sensoriske opfattelse af lydvibrationer med en læges øre, bør auskultation foretrækkes. Nogle gange kan PCG være nyttigt ved analyse af strukturen af ​​faseindikatorer for systole. For eksempel er et informativt kriterium for sympatikotoniske lidelser i myokardiet en stigning i forholdet mellem QT / Q-S (elektrisk og elektromekanisk LV systole.

Røntgen af ​​hjertet

I mangel af mitral regurgitation observeres udvidelsen af ​​skyggen af ​​hjertet og dets individuelle kamre ikke. Den lille størrelse af hjertet i 60% kombineres med fremspringet af flyets bue. Den påviselige udbulning af LA-bueen er en bekræftelse af bindevævets underlegenhed i strukturen af ​​LA-vaskulærvæggen, og grænsen for pulmonal hypertension og "fysiologisk" lungekontakt er ofte bestemt.

Differentiel diagnose med overtagne hjertefejl

Differentialdiagnose med overtagne hjertefejl er primært baseret på auscultatory data, især i nærvær af systolisk murmur, hvilket indikerer mitralregurgitation.

Her skal man huske på, at denne støj har en betydelig variabilitet i at ændre kroppens position - fra grov savning til blid kort, indtil forsvinden, hovedsagelig i kroppens vandrette stilling.

Støj er ikke et obligatorisk tegn og forekommer enten alene eller i forbindelse med systolisk silke eller "klik" - en kort høj lyd, der også er karakteriseret ved inkonsekvens i en række hjerteslag. Et systolisk "klik" (ekstra tone) kan være tidligt eller signifikant bortset fra I-tonen, det bliver bedre hørt, når phonendoscope bevæger sig fra toppunktet til venstre kant af brystbenet. Et dybt åndedræt, en lang varighed og en Valsalva-manøvre bidrager til bevægelsen af ​​den systoliske "klique" i retning af den første tone.

Brugen af ​​vazopressornye betyder, at intensiteten af ​​"klik" og forkortelsen af ​​støj svækkes. En fuldstændig korrelation af arten af ​​auscultatoriske data med graden af ​​forlængelse af bladet eller ventilblade og antallet af berørte ventiler er ikke detekteret. Selv med en tilstrækkelig dyb prolaps af mitral- og tricuspideventilerne, er det ikke muligt at identificere auscultatory abnormiteter. Samtidig beskrives udseendet af ikke kun en, men to og endog tre systoliske "klik" og deres kombination med systolisk støj af forskellig varighed, tid for forekomst og timbre, hvilket skaber indtryk af polyfoni.

Meget hyppigere kan man høre en kort diastolisk murmur på grund af mødet af den bageste kusp, der vender tilbage fra venstre atrium med den forreste kant.

Så for MVC er inconstancy af auskultatoriske symptomer karakteristiske, fordi en ændring i tid og karakter eller endog forsvinden af ​​systolisk støj og et "klik" er forbundet med en ændring i trykket i det venstre ventrikulære kammer. Derfor kan udover at ændre kroppens position, fysiske og kolde belastninger, tests med amylnitrit og nitroglycerin eller en Valsalva mand provokere diagnostiske tests.

Den mest informative forskning i diagnosen PMH er ekkokardiografi (EchoCG).

Med denne undersøgelse kan MVP findes hos ca. 10% af de patienter, som hverken har subjektive klager eller auskultatoriske tegn på prolaps.

Et specifikt ekkokardiografisk tegn er en sagging af bladet i hulrummet i venstre atrium i midten, enden eller i hele systolen. I øjeblikket er der ikke særlig opmærksomhed på dybden af ​​ventilbladets sagging, selv om mange læger i vores land er orienteret mod klassificeringen af ​​N.M. Mukharlyamova og A.M. Noruzbaeva (1980), henholdsvis, hvor jeg PMK grad er 2 til 5 mm vinduesramme bevægelse mod atrium, II - 6 - 8 mm og III grad - 9 mm eller mere over niveauet for den venstre atrioventrikulære åbning. Der er imidlertid ikke nogen direkte sammenhæng mellem dybden af ​​sagging og tilstedeværelsen eller sværhedsgraden af ​​graden af ​​regurgitation, såvel som tilstedeværelsen og / eller naturen af ​​en hjerterytmeforstyrrelse.

Andre instrumentelle metoder til diagnose af PMH er ikke specifikke.

Så afslører en røntgenundersøgelse af brystorganerne ikke nogen abnormiteter i hjerteskyggen, men det kan være nyttigt at studere selve brystets struktur.

EKG registreres ikke som specifikke tegn på læsioner, selv om en forholdsvis kompleks ofte opdages ændringer ST - T, forlænge intervallet QT, kan være mild depression tand T. PMC kan være ledsaget af forskellige sygdomme i hjerterytmen, som regel denne ventrikulær ekstrasystoler.

Andre typer arytmier omfatter sinusarytmi, paroxysmal takykardi, sykt sinus syndrom, for tidlig ventrikulær kontraktion og andre rytme- og ledningsforstyrrelser. Ifølge forskellige kilder varierer arytmier i hvile hos personer med MVP fra 16 til 60%.

Samtidig bør patienternes klager over hjerteslag evalueres, da i 50% af dem, hovedsagelig hos kvinder, ikke overvåger deres subjektive følelser. Særlige undersøgelser afslørede ikke forskelle i hyppigheden af ​​hjertearytmi i grupper af patienter med idiopatisk MVD og unge patienter med neurocirkulatorisk dystoni uden MVP.

Ofte er PMH årsagen til diagnostiske fejl, ikke så meget, fordi der er behov for at fortolke auskultatoriske ændringer, men fordi de begynder at lægge vægt på, og til tider bare for første gang være opmærksomme på, at der forekommer subjektive følelser i hjerteområdet. Samtidig kan patienten ikke vide, om han tidligere har hørt nogen ændringer i hjertet.

Auscultatory differentierede diagnoser af idiopatisk MVP og myocarditis er, at med sidstnævnte udvikler støj, der fremkommer gradvist i intensitet og område over flere dage, og regresserer derefter i samme rækkefølge. Samtidig er der en ændring i hjertets grænser til venstre, efterfulgt af en tilbagevenden til det foregående niveau. Hertil kommer, at når myokarditis ikke høres systolisk "klik". Diagnosen kan bekræftes af et fald i udkastningsfraktionen og en vis udvidelse af det venstre ventrikulære kammer under en ekkokardiografisk undersøgelse såvel som ved dynamikken i biokemiske ændringer i blodet.

Nederlaget for mitralventilen med infektiv endokarditis går som regel forud for et levende klinisk billede, der indikerer en smitsom toksisk læsion. Differentialdiagnostik, hvor behovet er opstået på grund af auskultativny tegn på mitralregurgitation, udføres ved hjælp af EchoCG, hvorved vegetationer bestemmes på de berørte ventiler, og graden af ​​regurgitation skrider frem i observationens dynamik.

Disse såvel som andre (kardiomyopati, iskæmisk hjertesygdom, arteriel hypertension), sygdomme ledsages af sekundær prolaps af mitralventilcusps, hvilket hovedsageligt skyldes svækkelse eller brud på cordophalus eller ændringer i funktionen af ​​papillære muskler. I forbindelse med dette referencepunkt i diagnosen, især når det er umuligt at producere EchoCG, er der en konstant grov støj, hvis intensitet svarer til graden af ​​mitralregurgitation og er ikke afhængig af stresstests, der er informative for den primære PMH.

Arvelige sygdomme og syndromer, hvor der er en PMH, anerkendes hyppigst ved evaluering af patientens udseende. Her skal udøveren ikke blive flov, hvis han ikke grundigt husker symptomerne på disse sygdomme, men lægen skal være foruroliget over patientens unormale udseende som helhed eller individuelle dele af hans krop. Bærende tegn på sådanne afvigelser er følgende:

- Generelle tegn - lange, aflange lemmer i forhold til størrelsen af ​​torso, araknide fingre (arachnodactyly), strukturelle træk i kraniet og brystet - med Marfan syndrom; forkortelse af ekstremiteterne i forhold til størrelsen af ​​torsoen, deres krumning og tilstedeværelsen af ​​pseudarthrosis med ufuldkommen osteogenese; eukuchoid struktur af kroppen, gynækomasti, forlængelse af ekstremiteterne i Klinefelter syndrom (Klinefelter syndrom).

- Thorax - akut epigastrisk vinkel, fald i anteroposterior thorax, deprimeret brysthinne, kyphosis, skoliose, straight back syndrom.

- Skull, ansigt - dolichocephalus, langt smalt ansigt, "gotisk" himmel i kombination med høj stemme i Marfan syndrom, maskelignende ansigt, hængende øjenlåg, lav hårlinje med miotonia dystrophica (ofte kombineret med hjerterytme og ledningsforstyrrelse). Low-set ører er karakteristiske for mange arvelige sygdomme.

- Øjne - myopi, skævhed, ectopi af linsen, epicant (semilunar tynd hudfold dækker det indre hjørne af palpebralfissuren), blå sclera.

- Hud - mange pigmentpletter som fregner, udtynding af huden, dens fantastiske sårbarhed ved den mindste skade, men uden signifikant blødning, tendens til at danne petechialblødninger i kompressionsområder, øget hudens strækbarhed (evnen til at forsinke kindernes hud og ydersiden af ​​albuen med mere end 5 cm, hud over kravebenet med mere end 3 cm), atrofiske furer, subkutane knuder hovedsageligt på forsiden af ​​benene - med Ehlers-Danlos syndrom (Ehlers-Danlos).

- Venøse skibe - varicocele hos drenge, åreknuder i underekstremiteter hos unge kvinder, der ikke har født.

- Ledninger - hypermobilitet - muligheden for passiv forlængelse af fingeren vinkelret på håndens bagside, passiv adduktion af fingeren til kontakt med underarmen, overbøjning i albue og knæled (hyperextension), evnen til at røre håndfladerne uden at bøje knæene med Ehlers syndrom - dan.

Et bestemt symptom er naturligvis ikke et ubestrideligt bevis på en bestemt sygdom, men i dette tilfælde bør det lægge lægen for at lytte mere omhyggeligt til patientens hjerte.

Differentiel diagnose af primær PMH

Myokarditis - den frembragte lyd udvikler sig gradvist i intensitet og område over flere dage og regresserer derefter i samme rækkefølge. Samtidig er der en ændring i hjertets grænser til venstre, efterfulgt af en tilbagevenden til det foregående niveau. Hertil kommer, at når myokarditis ikke høres systolisk "klik". Diagnosen kan bekræftes af et fald i udstødningsfraktionen og en vis LV-ekspansion under echoCG, såvel som ved dynamikken i ændringer i blodet.

Atriel septum aneurisme

Aneurysme i det interatriale septum er normalt placeret i området med det ovale vindue og er forbundet med insolvens af bindevævselementerne. Det forekommer i arvelig bindevævsdysplasi, efter den spontane lukning af MPP-defekten eller er en medfødt udviklingsanomalie. Normalt er aneurysmalt fremspring lille, ikke ledsaget af hæmodynamiske forstyrrelser og kræver ikke kirurgisk indgreb.

Klinisk kan en aneurisme blive mistænkt ved tilstedeværelsen af ​​klik i hjertet, svarende til dem i MVD. En kombination af aneurisme og prolaps er også muligt. For at tydeliggøre lydens karakter ændrer hjerteændringer i ekkokardiografi. Aneurysme er bekræftet af tilstedeværelsen af ​​fremspring af MPP i retning af højre atrium i området med det ovale vindue. Børn med WFP aneurysmer er prædisponerede for udviklingen af ​​supraventrikulære takyarytmier, sinus syndrom.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hængende hjerte"). Diagnostiske kriterier for syndromet er: vedvarende cardialgi af typen angina pectoris forårsaget af en konstitutionel anomali af hjertets position.

Kliniske symptomer omfatter: smerte i hjerteområdet, forhøjet prekardialpulsation, funktionel NL. EKG: Negativ T-tænder i fører II, III, avF. Radiografisk: i direkte fremspring er skyggen af ​​hjertet ikke ændret, skråt - med et dybt ånde er hjertets skygge langt væk fra membranet ("suspenderet" hjerte), skyggen af ​​den inferior vena cava visualiseres. Ekkokardiografisk undersøgelse gør det muligt at skelne "suspenderet hjerte" syndrom fra PMK.

Tricuspidventil prolaps isoleret

Isoleret tricuspid prolaps observeres casualt sjældent, dets oprindelse er ikke undersøgt, men det er sandsynligvis at være af samme art som MVP syndrom. Klinisk bestemt auskultatorisk billede som i PMH. Men når tricuspidventilen forløber, klikkes og senes NL høres over xiphoidprocessen, og til højre for brystbenet bliver clicksne sidst systoliske under indånding og tidlig systolisk under udånding. For at skelne mellem disse stater tillader ekkokardiografi.

Komplikationer af primær PMH

I de fleste tilfælde forekommer prolaps af MK positivt, og kun i 2-4% fører til alvorlige komplikationer.

De vigtigste komplikationer i løbet af primær MVP er: akut eller kronisk mitral insufficiens, bakteriel endokarditis, tromboembolisme, livstruende arytmier, pludselig død.

Akut MN stammer fra frigørelsen af ​​senetråden fra MK-folderen (floppy mitral-ventilsyndrom). Hos børn er det observeret casuistisk sjældent og er hovedsageligt forbundet med brystsygdom hos patienter med baggrund af myxomatøs akkorddegeneration. Kliniske symptomer manifesteret af pludselig udvikling af lungeødem. Typiske auskultatoriske manifestationer af prolapse forsvinder, blæser panSSH fremstår, udtalt tone III, ofte MA. Orthopnea, kongestiv, finboblende raler i lungerne, og boblende vejrtrækning udvikler sig. Radiografisk bestemt kardiomegali, dilatation af venstre atrium og LV, venøs trængsel i lungerne, et billede af præ- og lungeødem. Bekræft adskillelsen af ​​senetråder tillader ekkokardiografi. "Dangling" -ventilen eller dens del har ingen forbindelse med subvalvulære strukturer, har en kaotisk bevægelse, trænger ind i hulrummet i venstre atrium under systolen, en stor regurgitant flow (++++) bestemmes af doppleren.

Kronisk MN hos patienter med PMK-syndrom er et aldersafhængigt fænomen og udvikler sig efter 40 år. Det har vist sig, at hos voksne er MK prolapse grundlaget for MN i 60% af tilfældene. MN udvikler sig ofte med en overvejende prolapse af den bakre cusp og er mere udtalt. Klagen om åndenød under træning, nedsat fysisk ydeevne, svaghed, forsinkelse i fysisk udvikling. Forsvagningen af ​​I-tonen, blæser holoSSH, udført i den venstre aksillære region, lyder III og IV-hjertet, accentet af II-tonen over flyet bestemmes. På EKG - LV overbelastning, LV hypertrofi, EOS afvigelse til venstre, med svær MN - MA, biventrikulær hypertrofi. Radiografisk bestemt stigning i hjertets skygge, hovedsageligt af de venstre dele, tegn på venøs trængsel. Pålideligt vurder størrelsen af ​​mitral regurgitation (MR) tillader Doppler ekkokardiografi.

Ikke fuldt ud bestemt værdien af ​​MVP i forekomsten af ​​IE. Det er vist, at PMH er en højrisikofaktor for forekomsten af ​​IE. Den absolutte risiko for IE er højere end i befolkningen 4,4 gange. Risikoen for IE er 13 gange højere end i befolkningen i tilfælde af MVP med isoleret sent eller holosystolisk støj - 0,052%. Frekvensen af ​​IE hos patienter med MVP stiger med alderen. I nærvær af bakteriæmi akkumuleres patogenet på de modificerede folder med den efterfølgende udvikling af klassisk inflammation med dannelsen af ​​bakterielle vegetationer. IE forårsager alvorlig MN, der er høj sandsynlighed for tromboembolisme i cerebral fartøjer, ofte er myokardiet med udviklingen af ​​venstre ventrikulær dysfunktion involveret i den patologiske proces.

Diagnose af IE i MVP giver betydelige vanskeligheder. Da ventilerne med prolaps er overdrevne scalloped, tillader det ikke at afsløre begyndelsen af ​​dannelsen af ​​bakterielle vegetationer ifølge EchoCG. Derfor spiller hovedrolle i diagnosen klinikken i den infektiøse proces (feber, kulderystelser, udslæt, splenomegali osv.), Udseendet af MR-støj og detekteringen af ​​patogenet under gentagen blodsåning.

Frekvensen af ​​solen med PMK-syndrom afhænger af mange faktorer, hvoraf hovedparten er myokardiums elektriske ustabilitet i nærvær af et syndrom med forlænget QT-interval, ventrikulære arytmier, samtidig MN, neurohumoral ubalance og andre faktorer.

Risikoen for AF i mangel på MR er lav og overstiger ikke 2: 10.000 om året, mens samtidig med mitral regurgitation øges det 50-100 gange. I de fleste tilfælde er solen hos patienter med MVP arytmogen og skyldes den pludselige opstart af idiopatisk VT (fibrillation) eller på baggrund af forlænget QT-syndrom.

Terapeutisk taktik til PMK

Taktik for behandling og behandling af primær prolaps MK.

Referenceteknikker varierer afhængigt af graden af ​​forlængelse af ventilerne, arten af ​​vegetative og kardiovaskulære ændringer.

Det er vigtigt at normalisere arbejde, hvile, tidsplan, respekt for den korrekte tilstand med en tilstrækkelig lang søvn.

Spørgsmålet om fysisk uddannelse og sport afgøres individuelt, efter at lægen vurderer indikatorerne for fysisk præstation og tilpasningsevne til fysisk aktivitet. De fleste, i fravær af MR, udtalte lidelser i repolariseringsprocessen, og PA tolererer tilfredsstillende motion. Med medicinsk kontrol kan de lede en aktiv livsstil uden nogen begrænsning af fysisk aktivitet. Anbefal svømning, skiløb, skøjteløb, cykling. Sportsaktiviteter i forbindelse med bevægelser (hopper, karate wrestling etc.) anbefales ikke.

Påvisning af MR, HA, metaboliske forandringer i myokardiet, forlængelse af QT-intervallet på elektrokardiogrammet dikterer behovet for at begrænse fysisk aktivitet og sport.

Baseret på, at PMH er en særlig manifestation af IRR i kombination med STD, er behandlingen baseret på princippet om tonisk og vegetotrop terapi. Hele komplekset af terapeutiske foranstaltninger bør baseres på patientens individuelle egenskaber og det autonome nerves funktionelle tilstand.

En vigtig del af den komplekse behandling af MVP er ikke-lægemiddelbehandling. Til dette formål ordineres psykoterapi, auto-træning, fysioterapi (elektroforese med magnesium, brom i den øvre cervikal rygsøjle), vandprocedurer, RTI'er og spinalmassage. Der bør lægges stor vægt på behandling af kroniske infektionsinfektioner, ifølge indikationerne udføres tonsillektomi.

Lægemiddelterapi bør rettes mod:

1. behandling af vaskulær dystoni
2. forebyggelse af myokardisk neurodystrofi
3. psykoterapi
4. antibakteriel profylakse af infektiv endokarditis.

Med moderate manifestationer af sympatikotoni er phytoterapi ordineret af beroligende urter, valeriansk tinktur, moderkorn, urter (salvie, vilde rosmarin, St. John's wort, motherwort, valerian, hawthorn), som samtidig har en svag dehydrering effekt.

I de seneste år er et stigende antal undersøgelser blevet brugt til at undersøge effektiviteten af ​​orale magnesiumpræparater. Den høje kliniske effekt af behandling med Magnerot i 6 måneder, der indeholder 500 mg magnesiumorotat (32,5 mg elementært magnesium) i en dosis på 3000 mg / dag for 3 doser, er blevet vist.

Hvis der sker ændringer i repolariseringsprocessen, udføres ECG-kurser med lægemidler, som forbedrer metaboliske processer i myokardiet (panangin, riboxin, vitaminterapi, carnitin). Carnitin (det indenlandske lægemiddelkarnitinhydrochlorid eller udenlandske analoger - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) ordineres i en dosis på 50-75 mg / kg om dagen i 2-3 måneder. Carnitin spiller en central rolle i lipid og energi metabolisme. At være en cofactor af fedtsyre-beta-oxidation transporterer acylforbindelser (fedtsyrer) gennem mitokondrie membraner, forhindrer udviklingen af ​​myokardisk neurodystrofi, forbedrer dens energi metabolisme. En gunstig effekt af brugen af ​​lægemiddelcoenzym Q-10, som signifikant forbedrer de bioenergetiske processer i myokardiet og er særligt effektiv i sekundær mitokondrielinsufficiens.

Indikationerne for at ordinere β-blokkere er hyppige, grupperede, tidlige ZhE, især på baggrund af forlængelse af QT-intervallet og vedvarende repolarisationsforstyrrelser; Den daglige dosis obzidan er 0,5-1,0 mg / kg legemsvægt, behandlingen udføres i 2-3 måneder eller mere, hvorefter lægemidlet gradvist afbrydes. Sjælden supraventrikulær og VE, hvis det ikke kombineres med langstrakt QT-syndrom, kræver som regel ingen medicinske indgreb.

Antibakteriel profylakse af infektiv endokarditis

Med udprægede morfologiske ændringer i valvulærapparatet er det nødvendigt at udføre AB-profylakse af IE under forskellige kirurgiske indgreb i forbindelse med risikoen for bakteriæmi (tandudtrækning, tonsillektomi osv.). Anbefalinger fra American Association of Cardiologists for profylakse af børn med IE.

Behandling bør omfatte psykofarmoterapi med forklarende og rationel psykoterapi med det formål at udvikle et passende forhold til tilstand og behandling.

Psykofarmoterapi udføres sædvanligvis af en kombination af psykotrope lægemidler. Af de mest almindeligt anvendte lægemidler med antidepressiva midler med en afbalanceret eller beroligende virkning (azafen - 25 - 75 mg pr. Dag, amitriptylin - 6,25 - 25 mg dagligt). Af neuroleptika gives fortrinsret til sonapax med sin thymoleptiske virkning og lægemidler af phenothiazin-serien (triphtazin - 5 til 10 mg pr. Dag, ethylenpeptid - 10 til 15 mg pr. Dag), givet deres aktiverende virkning med en selektiv effekt på mentale lidelser. I kombination med antidepressiva eller neuroleptika anvendes tranquilizers som har beroligende virkning (phenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). I tilfælde af isoleret brug af beroligende midler foretrækkes "daglige" beroligende midler - trioxazin, malmgødning, acexam, grandaxin.

Med sympatiske toner af vegetativ tonus anbefales visse kosttiltag - begrænsning af natriumsalte, hvilket øger forsyningen af ​​kalium- og magnesiumsalte (boghvede, havregryn, hirsegrød, sojabønner, bønner, ærter, abrikoser, ferskner, dogrose, tørrede abrikoser, rosiner, zucchini, fra lægemidler) Panangin). Vitaminbehandling (multivitaminer, B1), samlingen af ​​beroligende urter. For at forbedre mikrocirkulationen udpeget vinkopan, cavinton, trental.

Med udviklingen af ​​MN udføres traditionel behandling med hjerte glycosider, diuretika, kaliumpræparater, vasodilatorer. MR har været i en tilstand af kompensation i lang tid, men i nærværelse af funktionel (grænse) pulmonal hypertension og myokardiel ustabilitet kan NK-fænomen forekomme, sædvanligvis på baggrund af sammenfaldende sygdomme, sjældnere efter længerevarende psyko-følelsesmæssig stress.

Det er fastslået, at ACE-hæmmere har den såkaldte "kardioprotektive" effekt og anbefales til patienter med stor risiko for at udvikle CHF, reducere forekomsten af ​​lunge- og systemisk hypertension og også begrænse den virale inflammatoriske proces i myokardiet. Ikke-antihypertensive doser af captopril (mindre end 1 mg / kg, i gennemsnit 0,5 mg / kg pr. Dag) med langvarig anvendelse sammen med forbedret LV-funktion har en normaliserende effekt på lungecirkulationen. Grundlaget er virkningen af ​​captopril på det lokale angiotensinsystem i lungekarrene.

I tilfælde af alvorlig MN ildfast til lægemiddelbehandling udføres kirurgisk korrektion af defekten. De kliniske indikationer for kirurgisk behandling af MVP kompliceret af svær MN er:

- kredsløbssvigt II B, ildfast til terapi;

- Tiltrækning af atrieflimren;

- Tiltrædelse af pulmonal hypertension (ikke mere end 2 trin);

- tilsætningen af ​​IE, ikke hærdelige antibakterielle lægemidler.

Hemodynamiske indikationer til kirurgisk behandling af MN er:

- stigningen i tryk i flyet (mere end 25 mm Hg);

- et fald i udstødningsfraktionen (mindre end 40%);

- regurgitation fraktion mere end 50%;

- overskuddet af den slutdiastolske volumen af ​​LV i 2 gange.

I de senere år er radikalt kirurgisk korrektion af PMK-syndromet blevet anvendt, herunder forskellige muligheder for kirurgisk indgriben afhængigt af de gældende morfologiske abnormiteter (mitralventilfoldning; oprettelse af kunstige akkorder ved anvendelse af polytetrafluorethylen suturer; afkortning af tendentale akkorder; lukning af kommisser).

Det anbefales at supplere de beskrevne genopretningsoperationer på MC med snedkerammen. Hvis det er umuligt at udføre en nyttiggørelsesoperation, erstattes ventilen med en kunstig protese.

Da det er muligt, fremskridtet med ændringer fra MC med alder, samt sandsynligheden for alvorlige komplikationer dikterer behovet for opfølgning. De skal undersøges af en kardiolog og underkastes kontrolprøver mindst 2 gange om året. Under ambulantklinik er der anamnesis indsamlet: Under graviditet og fødsel opstår tegn på dysplastisk udvikling i de første år af livet (medfødt forskydning og hofteled, brok). Klager afsløres, herunder de asthenoneurotiske egenskaber: hovedpine, kardialgier, hjertebanken osv. Undersøgelsen udføres med vurdering af forfatningsmæssige træk og mindre udviklingsmæssige anomalier, auskultation i rygsøjlen, venstre side, sidder, stående, efter springning og spænding registreres elektrokardiogram mens du lyver og står, er det tilrådeligt at lave et ekkokardiogram.

I opfølgningsperioden noteres dynamikken i auskultatoriske manifestationer, elektro- og ekkokardiogramindikatorer, og implementeringen af ​​de anbefalede anbefalinger overvåges.

Prognosen for MVP afhænger af årsagen til prolapse og tilstanden af ​​funktionen af ​​venstre ventrikel. Imidlertid er prognosen for den primære PMH generelt gunstig. Graden af ​​primær PMH ændrer som regel ikke. Forløbet af MVP hos de fleste patienter er asymptomatisk. De har en høj tolerance overfor fysisk aktivitet. I den henseende er akrobater, dansere og balletdansere med hypermobilitet i leddene, blandt hvilke der er ansigter med PMK, ret demonstrerende. Graviditet med PMK er ikke kontraindiceret.