Vigtigste

Iskæmi

Hemolytisk anæmi: typer, årsager, symptomer, diagnose, behandling

Under navnet "hæmolytisk anæmi" karakteriseres en gruppe blodsygdomme, som er karakteriseret ved en reduktion af livscyklusen for røde blodlegemer - røde blodlegemer. I mange år blev spørgsmålet om berettigelsen af ​​brugen af ​​udtrykket "anæmi" i forbindelse med sådanne sygdomme diskuteret i det medicinske miljø: trods alt er hæmoglobinniveauet hos sådanne patienter normalt. Men i klassifikatorerne af sygdomme i dag bruges netop dette navn.

Typer og årsager til hæmolytisk anæmi

Der er arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi.

Arvelig hæmolytisk anæmi

Den første gruppe omfatter anæmi forårsaget af genetisk bestemte abnormiteter: strukturelle forstyrrelser af erythrocytemembraner (membranopati), nedsat aktivitet af enzymer, der er vigtige for levedygtigheden af ​​erythrocytter (fermentopati) og nedsat hæmoglobinstruktur (hæmoglobinopati).

Den mest almindelige arvelige hæmolytiske anæmi er sigcelle forbundet med syntesen af ​​"forkert" hæmoglobin, hvilket giver sigleformen til erythrocyten og thalassæmi, der manifesteres for at bremse udviklingen af ​​hæmoglobin.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Erhvervet anæmi er forbundet med produktion af antistoffer mod ens egen erythrocytter (autoimmun hæmolytisk anæmi) eller eksponering for udfældende faktorer som giftige stoffer, parasitter, der ødelægger røde blodlegemer og mekanisk skade på røde blodlegemer.

Hvilke stoffer kan have en skadelig virkning på røde blodlegemer, der forårsager hæmolyse? Her er nogle af dem:

  • Arsin (arsen hydrogen). Den er dannet under betingelser for industriel produktion og kommer ind i kroppen med luften;
  • phenylhydrazin. Anvendes i farmaceutisk produktion;
  • tolylendiamin. Disse forbindelser kan forgiftes ved anlægget til fremstilling af farvestoffer og et antal polymere forbindelser;
  • cumenhydroperoxid (hyperise). Anvendes til fremstilling af glasfiber, gummi, acetone, phenol, polyester og epoxyharpikser.

Autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer, når moderens blod og føtalblod er uforenelige i Rh-gruppen (hæmolytisk anæmi hos den nyfødte) såvel som efter blodtransfusion, når immunsystemets modstand mod egne røde blodlegemer er brudt, hvilket det begynder at opfatte som antigener.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

  • en forøgelse i leverenes og miltens størrelse
  • forhøjet blod bilirubin;
  • mørkning af afføring og urin (urin har en karakteristisk farve af "kødslop");
  • øget kropstemperatur, feberiske forhold
  • kuldegysninger.

All anæmi forårsaget af kemisk forgiftning er generelt meget ens. For det første er der hovedpine, svaghed, kvalme, kulderystelser er sandsynligt. På dette stadium går sjældent nogen ind på hospitalet, medmindre det var en massiv forgiftning. Desuden er alle disse symptomer stigende, plus der er smerter i den rigtige hypochondrium og "under skeen", feber, lilla urinfarve. I 2-3 dage gulsot vises nyresvigt.

thalassæmi

Thalassemia har et meget specifikt symptom, som er en alvorlig arvelig sygdom: en deformeret kranium og knogler, en smal øjenafsnit, mental og fysisk underudvikling, en grønlig hudfarve.

Hemolytisk anæmi hos den nyfødte

Hæmolytisk anæmi hos en nyfødt "bringer" symptomer som ascites (væskeopsamling i bukhulen), ødem, høje niveauer af umodne erythrocytter og et skarpt tyndt skrig til sin uvidende ejer.

Diagnose af hæmolytisk anæmi

Det vigtigste ved diagnosen hæmytisk anæmi er blodbilledet. Der er et fald (moderat) af erythrocytter og hæmoglobin, mikrosfærocytose (reduktion i diameter og fortykkelse af erythrocytter), reticulocytose (udseende af umodne erythrocytter), et fald i osmotisk resistens af erythrocytter, bilirubinæmi. Røntgenundersøgelse af rygsøjlens stier (myelografi) er præget af øget bloddannelse. En anden vigtig diagnostisk funktion er en forstørret milt.

Hemolytisk anæmi behandling

Hemolytiske anemier (især arvelige) behandles effektivt kun ved splenektomi - fjernelse af milten. Andre behandlingsmetoder giver kun midlertidig forbedring og beskytter ikke mod sygdommens gentagelse. Kirurgisk indgreb anbefales i perioden med svækkelsen af ​​sygdommen. Komplikationer efter operation er mulige (trombose af portalsystemet), men ikke nødvendigt.

Sikkelcelleanæmi, thalassæmi

I hæmolytiske anemier (seglcelle, thalassæmi) anvendes røde blodlegemstransfusioner og blodsubstitutter. Det er vigtigt for patienten ikke at provokere en hæmolytisk krise ved at være under betingelser, der fremmer hypoxi (sjælden luft, en lille smule ilt).

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi hos den nyfødte

Hvad angår den nyfødte hæmolytiske anæmi, udføres der en omhyggelig overvågning af tilstedeværelsen af ​​antistoffer i moderen for at forhindre den. Alle gravide kvinder med en negativ Rh-faktor skal regelmæssigt lave en blodprøve. Hvis der opdages antistoffer, placeres kvinden på hospitalet, hvor hun administreres anti-rhesusimmunoglobuliner.

Hemolytisk anæmi: årsager og behandling

Hæmolytisk anæmi er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med et fald i varigheden af ​​blodcirkulationen gennem blodbanen på grund af deres ødelæggelse eller hæmolyse. De udgør mere end 11% af alle tilfælde af anæmi og mere end 5% af alle hæmatologiske sygdomme.

I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Et par ord om røde blodlegemer

Røde blodlegemer eller røde blodlegemer er blodceller, hvis hovedfunktion er at transportere ilt til organer og væv. Røde blodlegemer dannes i den røde knoglemarv, hvorfra deres modne former kommer ind i blodbanen og cirkulerer gennem kroppen. Levetiden for røde blodlegemer er 100-120 dage. Hver dag dør en del af dem, som er omkring 1%, og erstattes af det samme antal nye celler. Hvis levetiden for røde blodlegemer forkortes, bliver de i det perifere blod eller i milten ødelagt mere end de modnes i knoglemarven - balancen er forstyrret. Kroppen reagerer på et fald i indholdet af røde blodlegemer i blodet ved deres forbedrede syntese i knoglemarven, sidstnævntes aktivitet væsentligt - 6-8 gange - øges. Som et resultat bestemmes et forøget antal reticulocyt-unge stamceller i blodet. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer med frigivelsen af ​​hæmoglobin i blodplasma kaldes hæmolyse.

Årsager, klassificering, udviklingsmekanismer for hæmolytisk anæmi

Afhængig af kursusets art er hæmolytiske anemier akutte og kroniske.
Afhængig af årsagsfaktoren kan sygdommen være medfødt (arvelig) eller erhvervet:
1. Arvelig hæmolytisk anæmi:

  • der opstår i forbindelse med krænkelsen af ​​erythrocytemembranen - membranopati (elliptocytose, mikrocytose eller Minkowski-Chauffard anæmi);
  • forbundet med en krænkelse af strukturen eller patologien af ​​syntesen af ​​hæmoglobinkæder - hæmoglobinopati (porfyri, thalassæmi, seglcelleanæmi);
  • forårsaget af enzymforstyrrelser i erytrocytter - fermentopati (mangel på glucose-6-phosphat dehydrogenase).

2. Erhvervet hæmolytisk anæmi:

  • autoimmun (forekommer under transfusion af inkompatibelt blod; i tilfælde af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte; på grund af at tage visse lægemidler - sulfonamider, antibiotika, på baggrund af visse virus- og bakterieinfektioner - herpes simplex, hepatitis B og C, Epstein-Barr-virus, tarm- og hæmofile baciller; og leukæmi, systemiske sygdomme i bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
  • forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
  • som følge af ændringer i erythrocytemembranstrukturen forårsaget af en somatisk mutation - Markiafav-Micheli's sygdom eller paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
  • som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.

Patogenesen af ​​hæmolytisk anæmi varierer fra en sygdom til en anden. Generelt kan det repræsenteres som følger. Røde blodlegemer kan ødelægges på to måder: intravaskulær og intracellulær. Forøget lysis af dem inde i skibet skyldes ofte mekanisk skade, eksponering for toksiske celler udefra, fastsættelse af immunceller på overfladen af ​​erytrocyten.

Extravaskulær hæmolyse af erytrocytter udføres i milt og lever. Det øges i tilfælde af ændringer i egenskaberne af erythrocytemembranen (for eksempel hvis immunoglobuliner er fikseret på det), såvel som når de røde blodlegemer ikke er i stand til at ændre formen (det gør det svært for dem at passere gennem miltkarrene). Med forskellige former for hæmolytisk anæmi kombineres disse faktorer i varierende grad.

Kliniske tegn og diagnose af hæmolytisk anæmi

De kliniske træk ved denne sygdom er hæmolytisk syndrom og i alvorlige tilfælde hæmolytisk krise.

De kliniske og hæmatologiske manifestationer af hæmolytisk syndrom er forskellige med intravaskulær og intracellulær hæmolyse er forskellige.

Tegn på intravaskulær hæmolyse:

  • øget kropstemperatur;
  • rød, brun eller sort urin - på grund af frigivelse af hæmoglobin eller hæmosiderin med det;
  • tegn på hæmoriderose i de indre organer - deponering af hæmosiderin i dem (hvis det er deponeret i huden - mørkningen af ​​det i bugspytkirtlen - diabetes mellitus, i leverfunktionshæmmede funktioner og en stigning i organet);
  • fri bilirubin er detekteret i blodet;
  • anæmi er også bestemt i blodet, farveindekset er i området 0,8-1,1.

Intracellulær hæmolyse er karakteriseret ved følgende egenskaber:

  • gulning af huden, synlige slimhinder, sclera;
  • forstørret lever og milt
  • blodniveauer af hæmoglobin og røde blodlegemer er reduceret - anæmi; farveindeks er 0,8-1,1, antallet af reticulocytter øges til 2% eller mere;
  • osmotisk resistens af erythrocytter er reduceret;
  • i den biokemiske analyse af blod bestemmes en øget mængde indirekte bilirubin;
  • i urinen bestemmes af et stort antal stoffer - urobilin;
  • i afføring - sterkobilin;
  • i knoglemarv punkteres indholdet af erythro og normoblaster øges.

Hemolytisk krise er en tilstand af massehemolyse af erythrocytter, der er kendetegnet ved en kraftig forringelse af patientens generelle tilstand, akut progression af anæmi. Kræver øjeblikkelig indlæggelse og nødbehandling.

Principper for behandling af hæmolytisk anæmi

Først og fremmest bør lægernes indsats i behandlingen af ​​denne sygdom være rettet mod at eliminere årsagen til hæmolyse. Parallelt udfører de patogenetisk behandling, som det er brugen af ​​immunosuppressive lægemidler, der undertrykker immunitet, erstatningsterapi (transfusion af blodkomponenter, især bevarede erytrocytter), afgiftning (infusion af saltvand, reopolyglucin osv.) Og også forsøge at fjerne ubehagelige symptomer for patienten sygdom.
Lad os se nærmere på de enkelte kliniske former for hæmolytisk anæmi.

Anæmi Minkowski-Chauffard, eller arvelig mikrosfærocytose

Med denne sygdom øges permeabiliteten af ​​erythrocytemembranen, penetrerer natriumioner i dem. Arvstypen er autosomal dominerende. De første tegn optræder som regel i barndom eller ungdomsår.

Det flyder i bølger, stabilitetsperioder erstatter pludselig hæmolytiske kriser.
Følgende triade af tegn er karakteristisk:

  • reduktion af osmotisk resistens af erythrocytter;
  • mikrospherocytose (overvejelsen af ​​røde blodlegemer af en modificeret form - mikrosfærocytter, som ikke er fleksible, fordi selv deres mikrotrauma fører til celledestination - lysis);
  • reticulocytose.

Baseret på ovenstående data kan man sige, at anæmi er bestemt i blodprøven: normocytter eller mikrocytter, hyperregenerative.

Klinisk manifesteres sygdommen af ​​mild gulsot (niveauet af indirekte bilirubin i blodet er forøget), en forstørret milt og lever. Ofte er den såkaldte stigmatisering af disambriogenese en "tårnskalle", en ujævn tandprotein, en vedhæftet ørepæl, skrå øjne og så videre.
Behandling med mild anæmi af Minkowski-Shofar udføres ikke. I tilfælde af dets alvorlige forløb viser patienten at have en miltfjernelse - splenektomi.

thalassæmi

Det repræsenterer en hel gruppe af sygdomme, der arves, der opstår i forbindelse med en krænkelse af syntesen af ​​en eller flere hæmoglobinkæder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel forstyrres dannelsen af ​​en af ​​hæmoglobins kæder oftere, og den anden fremstilles i en normal mængde, men siden det er mere udfældes overskuddet.
Følgende tegn vil bidrage til at mistanke om talescemia:

  • milt øges væsentligt i størrelse;
  • medfødte misdannelser: tårnhodeskalle, spaltet læbe og andre;
  • alvorlig anæmi med et farveindeks lavere end 0,8 er hypokromisk;
  • erythrocytter er målformede;
  • reticulocytose;
  • høje niveauer af jern og bilirubin i blodet;
  • hæmoglobin A2 og føtal hæmoglobin bestemmes i blodet.

Bekræfter diagnosen af ​​forekomsten af ​​denne sygdom hos en eller flere nære slægtninge.
Behandlingen udføres i perioder med forværring: patienten ordineres en transfusion af dåse røde blodlegemer og tager vitamin B9 (folinsyre). Hvis milten er signifikant forstørret, udføres splenektomi.

Sickle celle anæmi

Denne form for hæmoglobinopati er mest almindelig. Som regel lider folk i Negroid-racen af ​​det. Sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen hos en bestemt type hæmoglobinhemoglobin S i en kæde, hvoraf en af ​​aminosyrerne - glutamin - er erstattet af en anden - valin. På grund af denne nyanse er hæmoglobin S 100 gange mindre opløseligt end hæmoglobin A, det syltformede fænomen udvikler sig, og erythrocytter erhverver en bestemt form - form af en segl bliver mindre bøjelig - ændrer ikke deres form og sætter derfor let fast i kapillærerne. Klinisk manifesteres dette ved hyppig trombose i forskellige organer: patienter klager over ømhed og hævelse af leddene, intens smerte i maven, de har lunge- og miltinfarkter.

Hæmolytiske kriser kan udvikle sig, manifesteret ved frigivelse af sort, farvet blod, urin, et kraftigt fald i niveauet af hæmoglobin i blodet og feber.
Anæmi med moderat sværhedsgrad med tilstedeværelsen af ​​en seglformet erytrocyt-smear, reticulocytose bestemmes i patientens blodprøve uden for krisen. Også øget blodniveauer af bilirubin. I knoglemarven et stort antal erythrocaryocytter.

Sikkelcelleanæmi er ret svært at kontrollere. Patienten har brug for en massiv injektion af væsker til ham, som følge heraf falder antallet af modificerede røde blodlegemer, og risikoen for dannelse af thrombus falder. Samtidig udfører de iltbehandling og antibiotikabehandling (for at bekæmpe infektiøse komplikationer). I alvorlige tilfælde er patienten vist en erytrocytmassetransfusion og endog splenektomi.

porfyri

Denne form for arvelig hæmolytisk anæmi er forbundet med nedsat syntese af porfyriner - naturlige pigmenter, der udgør hæmoglobin. Overført med X-kromosomet, der som regel findes hos drenge.

De første tegn på sygdommen fremkommer i barndommen: det er hypokromisk anæmi, der udvikler sig gennem årene. Over tid er der tegn på forekomster i organer og væv af jern - hæmosiderose:

  • hvis jern er deponeret i huden, bliver det mørkt i farve;
  • med aflejringen af ​​sporstoffer i leveren, sidstnævnte øges i størrelse;

I tilfælde af jernakkumulering i bugspytkirtlen udvikler insulinmangel: diabetes mellitus.

Erythrocytter erhverver en mållignende form, de er af forskellige størrelser og former. Niveauet af jern i serum er 2-3 gange højere end normale værdier. Transferrinmætning tendens til at være 100%. Sideroblaster detekteres i knoglemarven, og jerngranulater er placeret omkring deres kerne i erythrocaryocytterne.
Den erhvervede version af porfyri er også mulig. Som regel er det diagnosticeret med blyforgiftning. Klinisk manifesteres dette ved tegn på skade på nervesystemet (encephalitis, polyneuritis), fordøjelseskanalen (blykolik) og huden (en farve, der er bleg med en jordskygge). Der er en specifik blygrænse på tandkødene. Diagnosen bekræftes ved at undersøge niveauet af bly i patientens urin: i dette tilfælde vil det blive forhøjet.

I tilfælde af den overtagne form for porfyri bør terapeutiske foranstaltninger rettes mod behandlingen af ​​den underliggende sygdom. Patienter med arvelige former bruger transfusioner af dåse røde blodlegemer. En radikal behandling er knoglemarvstransplantation.
Ved et akut angreb af porfyri administreres glucose og hematin til patienten. For at forhindre hæmokromatose udføres blodudslip op til 300-500 ml 1 gang om ugen, indtil hæmoglobin falder til 110-120 g / l eller indtil remission er opnået.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

En sygdom præget af øget erythrocyt destruktion af antistoffer mod deres membran antigener eller lymfocytter følsomme over for dem. Det sker primært eller sekundært (symptomatisk). Sidstnævnte findes flere gange oftere primært og ledsager nogle andre sygdomme - levercirrhose, hepatitis, infektioner, immunodeficienttilstande.

Ved diagnosticering af denne type anæmi bør der lægges særlig vægt på historie og omfattende undersøgelse, kun så pålideligt bliver kendt som den sande årsag til anæmi. De udfører også direkte og indirekte Coombs reaktioner.

Ved behandlingen af ​​den ledende rolle hører til eliminering af årsagerne til sygdommen parallelt med udnævnelsen af ​​steroidhormoner: prednison, dexamethason. Hvis patientens respons på administration af hormoner er fraværende, udføres splenektomi og cytotoksiske lægemidler ordineres.

Hvilken læge at kontakte

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog. Samtidig er det nødvendigt at finde årsagen til nedbrydningen af ​​røde blodlegemer, nogle gange skal du rådføre dig med en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en smitsomme sygeplejerske, en immunolog. Hvis bugspytkirtlen lider og diabetes mellitus udvikler sig samtidig, skal en endokrinolog undersøges. Kirurgi (fjernelse af milten) med hæmolytisk anæmi udføres af en kirurg.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er et klinisk og hæmatologisk symptomkompleks som følge af forkortelsen af ​​erytrocytfunktionen på grund af deres øgede nedbrydning. Denne patologi kombinerer en gruppe af arvelige og erhvervede sygdomme, hvis patogenese domineres af tegn på hæmolyse af røde blodlegemer uden at reducere hæmoglobinet i perifert blod. Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem proliferationen af ​​erytrocytblodceller og ødelæggelsen af ​​erythrocytter i den cirkulerende blodstrøm, mens knoglemarvets kompenserende funktion (forøget proliferation af reticulocytter) er udtømt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Den vigtigste provokerende faktor i forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi af en autoimmun natur er syntesen af ​​antistoffer mod sine egne røde blodlegemer, som kroppen opfatter som fremmede antigener. Manifestationen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer på baggrund af en symptomatisk sygdom som en komplikation (systemiske bindevævssygdomme, hæmoblastose, kronisk aggressiv hepatitis, ulcerøs colitis, maligne neoplasmer) eller som en uafhængig nosologisk enhed.

På trods af den hurtige udvikling af medicin inden for diagnostiske foranstaltninger til blodsygdomme er det stadig ikke muligt at etablere en pålidelig årsag til udviklingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi.

Alle kliniske manifestationer af autoimmun hæmolytisk anæmi er ikke afhængige af den etiologiske faktor. Oftest har patienterne et langsomt progressivt forløb af sygdommen. De første manifestationer af sygdommen er generel svaghed, smerter i ledsmerterne, lavtemperaturen i krop og smerter i maven. En objektiv undersøgelse af patienten viste svær palor og pastoer i huden, der gradvist øger gulsot, en forøgelse af miltens og leverenes størrelse.

I 50% af tilfældene har patienter akut hæmolytisk anæmi af autoimmun natur, som er præget af en pludselig debut af sygdommen og et voldeligt klinisk billede. I denne situation kommer talrige klager fra patienten frem i forgrunden, uden ændringer overhovedet under en objektiv undersøgelse af patienten. De vigtigste klager, som patienten præsenterer, er: svær svaghed og nedsat præstationer, hurtig hjerterytme, følelse af manglende luft, øget kropstemperatur til 38-39 grader Celsius, hovedpine og svimmelhed, kvalme og opkast, der ikke er forbundet med at spise, helvedesild øvre underliv. Eksterne manifestationer af hæmolyse øger kun hudens yellowness i mangel af en forøgelse i lever og miltens størrelse.

Tegn på hæmolytisk anæmi af autoimmun natur i laboratorieblodprøver er: høj reticulocytose 200-300%, et fald i antallet af erythrocytter med et normalt farveindeks, ubetydelig leukocytose, antallet af blodplader ændres ikke eller reduceres lidt. En absolut indikator for anæmiens egenart er en stigning i ESR til høje tal. I nogle tilfælde er det muligt at identificere mikrosfærocytter eller fragmenterede røde blodlegemer. Biokemisk undersøgelse af blod bestemmes af stigningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinæmi. For at bestemme forekomsten af ​​antistoffer på erythrocytter udføres en specifik Coombs-test, som bliver stærkt positiv i autoimmun hæmolytisk anæmi.

Prognosen for livs- og arbejdssikkerhed ved autoimmun hæmolytisk anæmi afhænger af kursen, sværhedsgraden og effektiviteten af ​​terapien af ​​den underliggende sygdom, der forårsagede udviklingen af ​​hæmolyse. Som regel kan fuld genopretning og genopretning af effektivitet ikke opnås ved nogen behandlingsmetode. Stabil remission observeres kun efter radikal splenektomi og et langt forløb af hormonbehandling.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Årsagen til hæmolyse af erytrocytter kan være enhver somatisk sygdom, og i en sådan situation udvikles hæmolytisk anæmi.

Når den udsættes for en eller anden etiologisk faktor, udvikles en klinik med en akut eller kronisk hæmolytisk tilstand.

Akut hæmolytisk anæmi ofte opstår, når: massiv transfusion inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske virkninger af lægemidler af nogle grupper (nitrofuraner, sulfonamider, quinidin, antipyretika), langvarig udsættelse for kemiske forbindelser (benzen, bly), udsættelse for toksiner for slangebid, brænde hudlæsion, parasitære sygdomme.

Kronisk hæmolytisk anæmi forekommer under paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, kold hæmoglobinuri.

Hemolytiske anæmi symptomer

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden af ​​manifestation af kliniske symptomer, der vidner om udvikling af en anæmisk tilstand, afhænger direkte af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer og kompensationsreaktionen af ​​knoglemarv som det vigtigste bloddannende organ. Symptomer på anæmi udvikler sig kun i en situation, hvor levetiden for røde blodlegemer reduceres til 15 dage i stedet for 120 dage.

Der er latent (kompenseret), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hæmolytisk anæmi. I tilfælde af sygdoms krisesituation registreres en alvorlig generel tilstand hos patienten, uanset hvilken type hæmolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med exacerbation manifesteres hæmolytisk anæmi som alvorlig svaghed, nedsat ydeevne, svimmelhed, vejrtrækningsbesvær, hjertebanken og smerte i højre og venstre hypokondrier. Et karakteristisk tegn på akut hæmolytisk anæmi betragtes som ikterichnost hud, slimhinde i den bløde gom og sclera. En objektiv undersøgelse af patienten, i 70% af tilfældene er der en stigning i milten og fremspringet af leveren fra under kælen med mere end 2 cm.

På grund af fortykkelse og stagnation af galde provokerer dannelsen af ​​sten i galdeblæren og galdegangene, så patienter med hæmolytisk anæmi, ofte klager over karakteristisk for hepatitis, cholecystitis og cholangitis (akut smerte i højre øvre kvadrant, kvalme, opkastning, kulderystelser, en forbigående stigning i legemstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocyt-hæmolyse i milten konstant. Under ødelæggelsen af ​​hæmoglobin frigives indirekte bilirubin i blodcirkulationen, som yderligere undergår ændringer i strukturen og sammensætningen af ​​leveren, galdeblæren og tarmene. Fjernelse af det resulterende urobilin og stercobilin sker sammen med urin og afføring, som følge af, at patienter ofte oplever mørkningen af ​​urinen og lysfeber.

I en situation, hvor intravaskulær ødelæggelse af erythrocytter finder sted, kommer symptomerne på anemisk syndrom frem i forgrunden, mens gulsot og splenomegali er yderst sjældne. Denne type hæmolytisk anæmi karakteriseres af en kriseforløb af sygdommen, hvilket signifikant forværrer patientens tilstand. De karakteristiske symptomer på hæmolytisk krise er: generel svaghed, dunkende hovedpine, følelse af åndenød, hjertebanken, ukontrollabel opkastning ikke forbundet med fødeindtagelse, der spænder over smertende smerter i øvre del af maven og kvadraterne af lænden, feber, mørk brun urin. I mangel af tilstrækkelig terapi udvikler klinikken for akut nyresvigt hurtigt, hvilket medfører et fatalt udfald.

Laboratorie tegn på hæmolytisk anæmi er: normokromisk, hyperregenerativ og ændringer i form og størrelse af røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske ændringer i autoimmun hæmolytisk anæmi er leukocytose med et skift af leukocytformlen til venstre og en kraftigt øget ESR. Når knoglemarvspunktur afslørede hyperplasi af den røde spire og en udtalt erythroblastisk reaktion.

Hæmolytisk anæmi hos børn

I barndommen er der både medfødte og erhvervede former for hæmolytisk anæmi. Alle hæmolytiske anemier har et fælles klinisk symptom, men de kræver en præcis diagnose med angivelse af anæmiformen, da yderligere behandlingstaktik og patientovervågning afhænger af det.

Medfødt hæmolytisk anæmi er heldigvis en sjælden sygdom og udgør højst 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, men du bør være yderst forsigtig med børn, der lider af denne form for anæmi, da behandling af sådanne patienter er yderst vanskelig.

Arvelig hæmolytisk anæmi hos Minkowski-Chauffard skyldes manifestationen af ​​et defekt gen arvet på en autosomal dominerende måde, hvilket forårsager ændringer i form af røde blodlegemer. Formen ændres som et resultat af forstyrrelsen af ​​cellemembranen, og derfor bliver den gennemtrængelig for indtrængningen af ​​overskydende natriumioner, hvorved den røde blodlegeme svulmer. Overdreven hæmolyse af sådanne ændrede erytrocytter opstår uden for miltmælken.

Sygdommens debut forekommer i tidlig barndom, og de første manifestationer er ikterichnost slimhinder og hud. Særlige træk ved denne form for hæmolytisk anæmi er en kombination af udpræget anemisk syndrom med udviklingsabnormiteter (dolichocephalisk form af kraniet, sadlenes næse, den høje gomas høje placering).

De vigtigste kriterier for en diagnose af "arveligt anæmi-Chauffard Minkowski" er: normochromic, giperregeneratornost anæmi, erythrocyt microspherocytosis, reduceret osmotisk modstand af røde blodlegemer, stigning i den indirekte bilirubin i blodet, øge størrelsen af ​​milten.

Prognosen for liv og sundhed er gunstig for denne form for anæmi, den kommer kun efter implementeringen af ​​en radikal splenektomi.

En anden form for arvelig hæmolytisk anæmi, der opstår i barndommen, er anæmi forårsaget af manglende G-6-FDG-aktivitet, som er karakteriseret ved en autosomal recessiv arvemodel.

Et karakteristisk træk ved denne patologi er forekomsten af ​​spontan intravaskulær hæmolyse efter at have taget visse grupper af lægemidler (sulfonamider, kininderivater, blodplader, chloramphenicol, tubazid) eller brugen af ​​bælgplanter.

Kliniske manifestationer forekommer 2-3 dage efter brug af lægemidlet og manifesterer sig som svær svaghed, kvalme og opkastning, hjertebanken, feber til febernumre, anuria og symptomer på akut nyresvigt. Særlige træk ved denne form for arvelig hæmolytisk anæmi er hæmoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske ændringer i perifere blodparametre er: et fald i antallet af røde blodlegemer og høj reticulocytose, tilstedeværelsen i Heinz Taurus erythrocyt under supravital farvning, en forøgelse af den osmotiske resistens af erytrocytter. I knoglemarv punkteres en hyperplastisk rød spire af bloddannelse bestemt.

Denne type anæmi karakteriseres af en kriseperiode, og derfor bør barnet som en forebyggende foranstaltning udelukkes fuldstændigt fra kost, bønneprodukter og forhindre brugen af ​​stoffer fra risikogruppen. På grund af det faktum, at arvelig anæmi ofte opstår med udviklingen af ​​fulminant hæmolytisk krise, ledsaget af akut nyresvigt, er prognosen for barnets liv og helbred ugunstig i dette tilfælde.

Den mest almindelige form for arvelig hæmolytisk anæmi i barndommen er thalassæmi, hvor erytrocyten indeholder patologisk rigeligt globin, hvilket fremmer accelereret aggregering og destruktion af røde blodlegemer, ikke kun i milten, men også i knoglemarven.

De første manifestationer af thalassæmi er allerede observeret i den neonatale periode og åbenbar alvorlige anæmiske syndrom, gulsot og splenomegali sammenholdt med udviklingen af ​​anomalier (den firkantede form af kraniet, udragende Kindbuen, mongolske skrifttype, udfladning næsen). Hos børn, der lider af thalassæmi, er der en lag ikke kun i fysisk men også i psykomotorisk udvikling.

Typiske laboratorietegn thalassæmi børn er: svær anæmi (nedsat hæmoglobinniveau på mindre end 30 g / l), hypokrom (farveindeksnummer fald under 0,5), reticulocytose, mishenevidnaya formular erythrocyt smear undersøgelse øgede erythrocyt osmotisk modstand, høje indirekte bilirubin. Et absolut kriterium for at etablere diagnosen "thalassemia" er et forøget niveau af føtal hæmoglobin (mere end 30%).

Thalassemia er en konstant progressiv patologi, der ikke er karakteriseret ved begyndelsen af ​​eftergivelsesperioder, og dødeligheden for denne sygdom er derfor meget høj.

Hemolytisk anæmi behandling

For at opnå det maksimale positive resultat fra behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi er det først og fremmest nødvendigt at gøre alt for at klargøre formen af ​​denne sygdom pålideligt, da hver behandlingsregime skal være etiopathogenetisk bestemt.

Således anvendes radikal splenektomi som en prioriteret behandling for arvelig mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi. De absolutte indikationer for splenektomi er: krisesituation af sygdommen med hyppige perioder med eksacerbation, alvorlig anæmi og hepatisk kolik. I de fleste tilfælde er der efter splenektomi en 100% remission uden gentagelse af sygdommen, selv på trods af tilstedeværelsen af ​​mikrosfærocytter i blodet. I en situation, hvor hæmolyse ledsages af udseende af calculi i galdeblæren, anbefales splenektomi at blive kombineret med cholecystektomi.

Som forebyggende foranstaltninger blev patienter anbefalet langtidsindtagelse af choleretic (Allohol 1 tablet ved hvert måltid), antispasmodiske (Riabal 1 kapsel 2 p. / Dag) præparater, periodisk implementering af duodenal lyding. I situationer hvor der er en udtalt grad af anæmi, anbefales det at anvende symptomatisk udskiftningstransfusion af røde blodlegemer under hensyntagen til gruppeledelse.

I tilfælde af sygdom med arvelig hæmolytisk anæmi forårsaget af en defekt af G-6-FDG anbefales detoxicering (200 ml isotonisk natriumchloridopløsning intravenøst) samt forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p. / Dag).

Autoimmun hæmolytisk anæmi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke kun bruges til at lindre hæmolytisk krise, men også som en langsigtet behandling. For at bestemme den optimale dosis Prednisolon er det nødvendigt at tage hensyn til patientens generelle velvære såvel som perifere blodtal. En passende daglig dosis prednisolon i denne situation anses for at være 1 mg / kg legemsvægt, men i fravær af effekt er det muligt at øge dosen til 2,5 mg / kg.

I situationer hvor autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i en alvorlig form, anbefales det at kombinere afgiftningsterapi (Neohemodez 200 ml intravenøs dryp) med rødcelletransfusion under hensyntagen til gruppeledelse. Radikal splenektomi anvendes kun, hvis der ikke er nogen effekt ved at bruge midlerne til konservativ behandling og skal ledsages af udpegning af cytotoksiske lægemidler (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dosis). Det skal tages i betragtning, at den absolutte kontraindikation for brugen af ​​cytotoksiske lægemidler er barndommen, da stofferne i denne gruppe kan forårsage mutagene virkninger.

Separat er det nødvendigt at opretholde en sådan behandlingsmetode som transfusion af optøede eller vaskede røde blodlegemer. Red blodcelletransfusion skal begrundes ved sværhedsgraden af ​​det anemiske syndrom og patientens generelle tilstand, og det er afgørende, at patientens respons på transfusion vurderes. Meget ofte hos patienter, der har gennemgået gentagne transfusioner med røde blodlegemer, observeres posttransfusionsreaktioner, som er årsagen til det individuelle valg af blod ved hjælp af en indirekte Coombs-test.

I nogle tilfælde reagerer hæmolytisk anæmi godt på behandling med brug af anabolske hormonelle lægemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådeligt at bruge antioxidantlægemidler (vitaminer fra gruppe E 10 mg intramuskulært) og samtidig jernmangel - orale jernholdige lægemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).

Hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en patologi af røde blodlegemer, hvis kendetegn er den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer med frigivelsen af ​​en øget mængde indirekte bilirubin. For denne gruppe af sygdomme er en kombination af anemisk syndrom, gulsot og en stigning i miltens størrelse typisk. Ved diagnosticering, en generel blodprøve, bilirubin-niveau, afføring og urinanalyse, ultralyd i mavemusklerne; knoglemarvsbiopsi, immunologiske undersøgelser. Som behandlingsmetoder anvendes lægemiddel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenisme er splenektomi indikeret.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi (HA) - anæmi som følge af overtrædelse af livscyklus af røde blodlegemer, dvs. overvægten af ​​processerne i deres destruktion (hemoclasis) over formationen og modning (erythropoiese). Denne gruppe af anemier er meget omfattende. Deres udbredelse er ikke den samme i forskellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gennemsnit forekommer patologi hos 1% af befolkningen. Blandt andre typer anæmi udgør hæmolytiske midler 11%. Patologien er kendetegnet ved afkortning af de røde blodlegemer og sammenbruddet af livscyklus (hæmolyse) forud for tid (i 14-21 dage i stedet for 100-120 dage er normalt). I dette tilfælde kan forekomme ødelæggelse af erytrocytter direkte i blodbanen (intravaskulær hæmolyse) eller i milten, lever, knoglemarv (ekstravaskulære hæmolyse).

grunde

Det etiopathogenetiske grundlag for arvelige hæmolytiske syndromer består af genetiske defekter i erythrocytemembraner, deres enzymsystemer eller hæmoglobinkonstruktion. Disse antagelser forårsager den morfofunktionelle inferioritet af røde blodlegemer og deres øgede destruktion. Hemolyse af røde blodlegemer med erhvervet anæmi forekommer under påvirkning af interne faktorer eller miljømæssige faktorer, herunder:

  • Autoimmune processer. Dannelsen af ​​antistoffer agglutinerede erythrocytter kan i hæmatologiske maligniteter (akut leukæmi, kronisk lymfatisk leukæmi, Hodgkin sygdom, myelomatose), autoimmunsygdomme (SLE, colitis ulcerosa), infektiøse sygdomme (smitsom mononukleose, toxoplasmose, syfilis, virus lungebetændelse). Udvikling immun hæmolytisk anæmi kan bidrage til efter transfusion reaktion, forebyggende vaccination, hæmolytisk sygdom hos fosteret.
  • Toksisk virkning på erythrocytter. I nogle tilfælde, akut intravaskulær hæmolyse forud arsenforgiftning forbindelser, tungmetaller, eddikesyre, fungale toksiner, alkohol og andre. For at forårsage ødelæggelse af røde blodlegemer kan tage visse lægemidler (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, analgetika).
  • Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hæmolyse af erythrocytter kan forekomme under alvorlig fysisk stress (lang gang, løb, skiløb overgang) med DIC, malaria, malign hypertension, protetiske hjerteklapper og skibe, der transporterer hyperbar oxygenering, sepsis, omfattende forbrændinger. I disse tilfælde forekommer traumatisering og ruptur af membranerne fra de oprindeligt fulde røde blodlegemer under virkningen af ​​visse faktorer.

patogenese

Centralt for patogenesen af ​​CA forøges destruktion af røde blodlegemer i organer i det retikuloendoteliale system (milt, lever, knoglemarv, lymfeknuder) eller direkte i blodbanen. Autoimmun anæmi mekanisme dannes erythrocytkoncentrationen AT (varme, kulde), som forårsager enzymatisk lysis af erythrocytmembraner. Giftige stoffer, som en stærk oxidant, ødelægge erythrocytter gennem udvikling af metaboliske, funktionelle og morfologiske ændringer i membran og stroma af røde blodlegemer. Mekaniske faktorer har en direkte virkning på cellemembranen. Under indflydelse af disse mekanismer frigives kalium- og fosforioner fra erytrocytterne, og natriumioner går ind i. Cellen svulmer, med en kritisk forøgelse af dens volumen, forekommer hæmolyse. Sønderdelende erythrocytter ledsaget af udvikling af anæmi og gulsot syndromer (såkaldt "gulsot bleg"). Måske intens farvning af afføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifikation

I hæmatologi er hæmolytisk anæmi opdelt i to store grupper: medfødt (arvelig) og erhvervet. Arvelige HA omfatter følgende former:

  • erythrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sygdom, elliptocytosis, acanthocytosis) - anæmi som følge af strukturelle abnormaliteter af erythrocytter membraner
  • fermentopenii (enzimopenii) - anæmi forårsaget af en mangel på visse enzymer (glucose-6-phosphat-dehydrogenase, pyruvat kinase, etc.).
  • hæmoglobinopatier - anæmi associeret med forringet kvalitet hæmoglobin struktur eller ændring af forholdet mellem dens normale form (thalassæmi, seglcelleanæmi).

GA erhvervet er opdelt i:

  • erhvervede membranopatier (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanæmi)
  • immun (auto og isoimmune) - på grund af eksponering for antistoffer
  • giftig - anæmi forårsaget af udsættelse for kemikalier, biologiske giftstoffer, bakterielle toksiner
  • mekanisk anæmi forårsaget af mekanisk beskadigelse af strukturen af ​​røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marscherende hæmoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hæmoglobinopati

Den mest almindelige form for denne gruppe af anæmi er mikrosferocytose eller Minkowski-Chauffards sygdom. Arvet af autosomal dominant type normalt spores fra flere familiemedlemmer. Defekt grundet manglen på erythrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, hvilket fører til en ændring i formen og diameteren af ​​erythrocytterne, deres massive og for tidlig hæmolyse i milten. Manifestation microspherocytic GA er mulig på alle alderstrin (barndom, ungdom, alderdom), men som regel opstår manifestationer hos ældre børn og unge. Sværhedsgraden af ​​sygdommen varierer fra subklinisk kursus til svære former præget af hyppigt gentagne hæmolytiske kriser. I øjeblikket kriser øges kroppstemperaturen, svimmelhed, svaghed; mavesmerter og opkast forekommer.

Det vigtigste symptom på mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi er gulsot af varierende grad af intensitet. På grund af det høje indhold af stercobilin bliver fæces intensint farvet mørkt brunt. Patienter med Minkowski-Chauffard sygdom observeret tendens til at danne sten i galdeblæren, så de udvikler ofte tegn på akut calculous cholecystitis, opstår galden kolik angreb, og med okklusion af fælles galdegang calculus - obstruktiv gulsot. I mikrospherocytose forstærkes milten i alle tilfælde, og i halvdelen af ​​patienterne bliver leveren også forstørret. Udover arvelig microspherocytic anæmi hos børn ofte møder andre medfødt dysplasi :. Tower kranium, krydsede øjne, sadel næse deformitet, malocclusion og gotisk gane, polydaktyli eller bradidaktiliya og andre patienter i midten og alderdom lider trofiske sår i underbenet, der opstår som følge af røde blodlegemer hæmolyse i leddets kapillarer og dårligt behandles.

Enzimopenicheskie anæmi associeret med erythrocytter mangler visse enzymer (mest - G-6-PD, glutathion-afhængige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hæmolytisk anæmi kan først gøre sig gældende efter at have lidt tilstødende sygdom eller tager medicin (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Sædvanligvis har sygdommen et jævnt kursus; typisk "bleg gulsot", moderat hepatosplenomegali, hjertestøj. I svære tilfælde det udvikler en udtalt mønster af hæmolytisk krise (svaghed, opkastning, åndenød, hjertebanken, collaptoid tilstand). I forbindelse med intravaskulær hæmolyse af røde blodlegemer og frigivelse af hæmosiderin urin sidstnævnte bliver mørkt (undertiden sort) farve. Særlige vurderinger er afsat til funktionerne i det kliniske forløb af hæmoglobinopatier - thalassæmi og seglcelleanæmi.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Blandt de forskellige erhvervede varianter er autoimmune anemier mere almindelige. For dem er en fælles triggerfaktor dannelsen af ​​antistoffer mod antigenerne af deres egne erytrocytter. Erythrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anæmi udvikler sig skarpt og pludseligt. Det fortsætter med feber, svær svaghed, svimmelhed, hjertebanken, åndenød, epigastrisk smerte og nedre ryg. Nogle gange foregår precursorer i form af subfebril og artralgi forud for akutte manifestationer. Under krisen vokser gulsot hurtigt, ikke ledsaget af kløende hud, øger lever og milt. I nogle former for autoimmun anæmi tolererer patienterne ikke koldt; under forhold med lave temperaturer kan de udvikle Raynauds syndrom, urticaria, hæmoglobinuri. På grund af cirkulationssvigt i små fartøjer er komplikationer som tårer og hænder gangren mulige.

Toksisk anæmi opstå med progressiv svaghed, smerter i højre subcostal område og lænden, opkastning, hæmoglobinuri, høj kropstemperatur. Fra 2-3 dage gulsot og bilirubinæmi; i 3-5 dage sker lever- og nyresvigt, hvis tegn er hepatomegali, fermentæmi, azotæmi, anuria. Visse typer af erhvervet hæmolytisk anæmi behandles i de relevante artikler: "hæmoglobinuri" og "trombocytopenisk purpura", "hæmolytisk sygdom hos fosteret."

komplikationer

Hver type HA har sine egne specifikke komplikationer: for eksempel JCB - i mikrospherocytose, leverfejl - i giftige former mv. Fælles komplikationer omfatter hæmolytiske kriser, som kan udløses af infektioner, stress, fødsel hos kvinder. Ved akut massiv hæmolyse kan udvikle hæmolytisk koma, præget af sammenbrud, forvirring, oliguri, øget gulsot. Truslen om patientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nødhjælp er nødvendig for akut hjerte-kar-og nyresvigt.

diagnostik

Bestemmelse af HA-form baseret på analysen af ​​årsager, symptomer og objektive data ligger inden for en hæmatologs kompetence. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten. Laboratoriediagnostisk kompleks omfatter:

  • Blodprøve Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten. Ved autoimmune anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi.
  • Urin og afføring. Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin.
  • Myelogram. Til cytologisk bekræftelse udføres en sternal punktering. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentiel diagnose er hepatitis, levercirrhose, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hæmoblastose udelukket. Patienten rådes af en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smitsomme sygdomme og andre specialister.

behandling

Forskellige former for HA har deres egen egenskaber og tilgange til behandling. I alle varianter af erhvervet hæmolytisk anæmi skal der tages hensyn til at fjerne indflydelsen af ​​hæmolysningsfaktorer. Under hæmolytiske kriser har patienter brug for infusion af opløsninger, blodplasma; vitaminterapi, om nødvendigt - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metode, der fører til en 100% ophør af hæmolyse.

Ved autoimmun anæmi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller standsning af hæmolyse indiceret. I nogle tilfælde opnås den ønskede virkning ved at ordinere immunosuppressive midler (azathioprin, 6-mercaptopurin, chlorambucil), anti-malariale lægemidler (chloroquin). I tilfælde af autoimmun anæmi resistent over for lægemiddelbehandling udføres splenektomi. Behandling af hæmoglobinuri involverer transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, udnævnelse af antikoagulantia og antiplatelet. Udviklingen af ​​giftig hæmolytisk anæmi dikterer behovet for intensiv behandling: afgiftning, tvungen diurese, hæmodialyse, ifølge indikationer - indførelsen af ​​modgift.

Prognose og forebyggelse

Kurset og udfaldet afhænger af typen af ​​anæmi, krisernes alvor, fuldstændigheden af ​​patogenetisk behandling. Med mange erhvervede muligheder fører fjernelsen af ​​årsagerne og den fulde behandling til fuldstændig opsving. Cure medfødt anæmi kan ikke opnås, men det er muligt at opnå langsigtet remission. Med udviklingen af ​​nyresvigt og andre fatale komplikationer er prognosen ugunstig. For at forhindre udviklingen af ​​HA tillader forebyggelse af akutte infektionssygdomme, forgiftninger, forgiftninger. Den ukontrollerede uafhængige brug af stoffer er forbudt. Omhyggelig forberedelse af patienter til blodtransfusion, vaccination med adfærd af hele spektret af nødvendige undersøgelser.