Vigtigste

Sukkersyge

Portal Hypertension Syndrome

Leveren er et af de mest holdbare organer hos mennesker: det har mange alvorlige tests - fejl i kost, dårlige vaner, langvarig medicinering, men kompensationskapaciteten er så stor, at leveren kan klare alle sygdomme uden væsentlig skade i mange år.

Leverens muligheder er store, men - ikke ubegrænsede. Når der er forskellige forhindringer på grund af de udviklede patologier i blodstrømmens vej i karrene, medfører det en stigning i trykket i dem. Denne tilstand er kendt som portalhypertension - en livstruende tilstand.

Spørgsmål anatomi

Gennem leveren passerer portvenen - et stort fartøj, gennem hvilket blod strømmer fra milten, maven, tarmene og bugspytkirtlen. Det er en fusion af tre åre - den øvre og nedre mesenteric og milt. Længden af ​​denne venøse stamme er omkring otte centimeter, og diameteren er omkring en og en halv.

Normalt blodtryk i portalvenen varierer fra 7-10 mm. Hg. i nogle sygdomme stiger det imidlertid til 12-20 millimeter: det er sådan, at portalhypertension udvikler sig - et komplekst syndrom, der består af flere specifikke symptomer.

Typer af hypertension

Der er præhepatisk, intrahepatisk og ekstrahepatisk hypertension: Ovennævnte klassifikation accepteres på grund af forskelle i lokalisering af patologi.

Prehepatisk portalhypertension forekommer hos patienter med unormal udvikling af den inferiora vena cava eller dens trombose såvel som ved lever-trombose. Budd-Chiari syndrom er et andet navn for denne variant af patologien.

Intrahepatisk form for portalhypertension syndrom er et resultat af kroniske leversygdomme - hepatitis og cirrose.

Ekstrahepatisk form for hypertension opstår på grund af kroniske inflammatoriske processer i væv, tumorer og cirrose. Også medfødt obstruktion af portalvenen kan være en årsag til øget tryk.

Kliniske manifestationer og symptomer

Manifestationer af syndromet er forskellige og afhænger af placeringen af ​​patologien og udviklingsstadiet.

Symptomer på den indledende fase

Det indledende (kompenserede) stadium af portalhypertension er muligvis ikke manifesteret eller kan være i form af fordøjelsesforstyrrelser. Patienter klager over:

  • Opblødning og flatulens
  • Hævelse og kvalme
  • Ømhed i den epigastriske region
  • Forstyrrelse af afføring (diarré).

Der er ingen abnormiteter i biokemiske leverforsøg, selvom portalhypertension når betydelige tal.

Manifestationer af delvis kompensation

Uden behandling viser syndromet sig i en stigning i dyspeptiske symptomer, mens undersøgelse afslører moderate åreknuder i nedre spiserøret og cardia samt en lille stigning i milten.

Klinik og symptomer på dekompenseret hypertension

Dette er det sidste stadium, hvor syndromet manifesterer sig under de mest alvorlige forhold:

  • Alvorlig anæmi
  • Ascites (abdominal dropsy);
  • En kraftig stigning i leveren og milten;
  • Blødning fra mavesækken og spiserøret;
  • Fænomenet encefalopati.

Laboratorie dekompenseret form for portalhypertension bekræftes af trombocytopeni og ændringer i biokemiske prøver - høje værdier af hepatiske aminotransferaser (ALaT og AS-T) og bilirubin.

Hvad sker der i levercirrose

Cirrose er en alvorlig hepatisk patologi, der udvikler sig af mange grunde: hos voksne spiller alkohol og narkotisk stofmisbrug den ledende rolle. Også levercirrhose begynder på grund af langvarig administration af en række lægemidler eller en infektiøs læsion i hepatitis af forskellig oprindelse.

Portal hypertension syndrom er en af ​​de mest forfærdelige komplikationer af cirrhosis, når i grove krænkelser af leverens struktur forekommer hindringer i sin omsætning. Disse forhindringer kombineret med en stigning i blodgennemstrømningen i leverarterien fører til en forøgelse af trykket i portalvenen til 20-30 mm. Hg. Art.

Kroppen, der forsøger at forhindre ruptur af fartøjet, lancerer systemet med "cirkulerende" blodcirkulation gennem anastomoserne - en portal besked med den ringere vena cava.

Under blodtrykket svækker væggene i spiserørets esophagus, cardia og andre dele af mave-tarmkanalen, varicose noder dannes på de mest sårbare steder. Brydning af knuder er fyldt med kraftig blødning, som ofte bliver dødsårsag for patienter.

Stadier og manifestationer

Den første fase af syndromet i levercirrhose er præget af dyspeptiske lidelser, smerter i venstre og højre hypokondrier, ubehag i den epigastriske region og en følelse af tunghed i maven efter at have spist. Hævelse, ustabil skammel, kvalme er også blandt de første symptomer på sygdommen.

Patienter klager over manglende appetit, træthed, døsighed og apati.

Da dette sæt af fornemmelser er ret typisk for andre sygdomme i mave-tarmkanalen, madforgiftning, tager patienterne ikke fart på at se en læge og gå til specialister med andre klager:

  • Sort fetid fetid
  • Opkastning af rødt blod eller melena (blodpropper)
  • Forværring eller de første manifestationer af hæmorider

Huden af ​​sådanne patienter tørrer ud, erhverver en jordfarve. På den kan du finde små ruptures af skibe i form af et tyndt spindelvæv eller asterisker. I navlen er der synlige store snoede fartøjer - "hovedet på en vandmænd."

Ascites (abdominal ødem) forbinder i de senere stadier af sygdommen, men i nogen tid er det forbigående, da det let stoppes ved passende medicinsk behandling. Yderligere abdominal dropsy kræver kirurgisk fjernelse af væske fra bukhulen, hvilket ofte fører til udvikling af peritonitis og død af patienter.

Ofte udvikler patienterne i begyndelsen af ​​portalhypertension patienterne hypersplenisme, et særligt syndrom præget af et signifikant fald i antallet af visse blodlegemer - blodplader og leukocytter. Hypersplenisme er en direkte konsekvens af en forstørret milt-splenomegali, der altid ledsager portalhypertension.

Neurologiske lidelser

Portalhypertension ledsaget af blødning fra varicose noder i spiserøret, mave og tarm fører til absorption af store mængder toksiner fra tarmene. De forårsager hjerneforgiftning, hvilket resulterer i udseendet af symptomer på encephalopati i det dekompenserede stadium.

De klassificeres som regel som følger:

  • I grad - patienter noterer sig svaghed, træthed, døsighed, skælvende fingre og hænder;
  • Grade II - tab af evne til at orientere på plads og i tid, mens talekontakt med patienten opretholdes
  • Grad III - til manglende evne til at navigere i rum og tid, er fraværet af talekontakt tilføjet, men reaktionen på smerte vedvarer;
  • IV grad - kramper forekommer som reaktion på smerteirritation.

Diagnose af syndromet

Portal hypertension diagnosticeres på basis af lægeundersøgelse, laboratorieprøver, samt brug af instrumentelle og endoskopiske metoder.

Esophagogastroskopisk metode er den enkleste og mest tilgængelige metode til påvisning af vaskulær patologi i maven og spiserøret. Under proceduren identificerer en specialist dilaterede vener i disse dele af mave-tarmkanalen, som bliver et absolut kriterium for diagnosticering af portalhypertension syndrom.

Når den første udvidelsesgrad af venerne har en diameter på 3 mm, bestemmes den anden grad ved at øge beholderens diameter til 5 mm. Om den tredje grad siger de, når lumen i maven og spiserøret overgår 5 mm.

Endoscopic undersøgelse giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme ikke kun graden af ​​vaskulær dilation, men også at forudsige sandsynligheden for blødning fra dem.

Hindringer af blødninger er:

  • Stigningen i diameteren af ​​mavesækken og spiserøret over 5 mm;
  • Spænding af varicose noder;
  • Områder i vaskulopati på slimhinden
  • Spiserørets udvidelse (ekspansion).

Differential diagnostik

På trods af åbenbarheden af ​​manifestationerne af portalhypertension syndromet og de høje diagnostiske evner af moderne medicinsk udstyr, har specialister nogle gange svært ved at identificere denne vaskulære patologi.

Dette problem opstår i tilfælde, hvor det primære symptom, som patienten kommer ind på hospitalet, er vedvarende ascites tilbage.

Hvad er behovet for at differentiere syndromet af portalhypertension? Normalt kræver patienterne yderligere konsultationer af smalle specialister for at udelukke sygdomme, der ligner hinanden med symptomer:

  • Klemme perikarditis;
  • Ascitisk syndrom i tuberkulose;
  • Overgroede ovariecyster hos kvinder, der ofte efterligner ascites;

En forstørret milt, der altid er til stede i syndromet af portalhypertension, kan være et tegn på helt forskellige tilstande - blodsygdomme, men udnævnelsen af ​​endoskopi af væggene i maven og spiserøret sætter alt på plads: diagnosen af ​​portalhypertension fjernes fuldstændigt, hvis undersøgelsen ikke afslører nogen ændringer i karrene.

Prognose og behandling

Prognosen for kurset og resultatet af portalhypertension syndrom afhænger af den underliggende sygdom. For eksempel, hvis levercirrhose bliver årsagen til øget tryk i portalvenen, bestemmes den videre udvikling af hændelser af sværhedsgraden af ​​graden af ​​leversvigt.

Behandling af portalhypertension udføres konservativt og kirurgisk. Lægemiddelbehandling er kun effektiv i de indledende stadier af sygdommen og omfatter et forløb af vasopressin og dets analoger for at reducere trykket i portalvenen.

Blødningsafsnit stoppes ved hjælp af en speciel sonde, der presser blødningsbeholderen. Scleroterapi anvendes også - introduktion med en hyppighed på 2-4 dage med speciel sammensætning, skleroserende esophageal vener. Effektiviteten af ​​denne metode er omkring 80 procent.

I mangel af effekten af ​​konservativ behandling udføres kirurgiske indgreb, hvis formål er:

  • Oprettelse af nye måder til blodudstrømning;
  • Reduceret blodgennemstrømning i portalsystemet;
  • Fjernelse af væske fra bukhulen med ascites;
  • Blokering af forbindelsen mellem esophagusårene og maven;
  • Acceleration af de regenerative processer i leveren væv og forbedring af blodgennemstrømning i dem.

Operationer udføres ikke for ældre patienter, gravide kvinder og også i nærvær af alvorlige samtidige sygdomme.

Hvordan og hvorfor sker det med børn

Portal hypertension er en meget "voksen" diagnose, men den er også givet til børn, selvom sygdommen er ekstremt sjælden i dem.

Hovedårsagen til udviklingen af ​​en sådan alvorlig vaskulær patologi hos børn er en medfødt anomali af portalvenen. For nylig siger eksperter om effekten af ​​navlestrengs sepsis, overført i nyfødtperioden. Blandt de mulige årsager til portalhypertension hos børn kaldes også omphalitis, en infektiøs betændelse i bunden af ​​navlestrengen, der udvikler sig i de første to uger af et barns liv på grund af manglende overholdelse af regler og hyppighed af navlebehandling.

Klinik og symptomer

Sygdommen manifesterer sig på forskellige måder: Meget afhænger af sværhedsgraden af ​​patologiske forandringer i portalvenen.

Et let forløb af portalhypertension hos børn observeres med en let udtalt venøs anomali og er kendetegnet ved milde symptomer, der er fundet ved en tilfældighed under undersøgelse for en forstørret milt eller ændringer i blodprøven (leukopeni).

Moderat portalhypertension diagnosticeres i barndommen og manifesteres af en kraftig stigning i miltens størrelse. Blødning fra mave og spiserør kan også åbne.

Alvorlig form for portalhypertension findes i nyfødtperioden, når barnet har:

  • Serøs eller blodudslip fra navlestrengen som følge af omfalitis;
  • Øget mave
  • Overtrædelser af afføringen, afføring blandet med greener;
  • Mindsket appetit.

Disse børn udvikler tidlige gastrisk blødning samt blødning fra spiserøret. Observeret ascites og splenomegali. Et træk ved abdominal dropsy hos unge børn kan betragtes som det faktum, at det ikke serveres medicin.

Naturligvis kompenserer den voksende krop delvis for den eksisterende mangel i portalvenen, da ascites gradvist forsvinder og dyspeptiske lidelser glider ud.

Hos børn med portalhypertension, vedvarer der fortsat nedsat appetit. Maven og milten forbliver signifikant forstørret, men de mest alvorlige problemer skaber esophageal-gastrisk blødning.

Under den åbnede blødning klager børn over svaghed, svimmelhed, kvalme. Hvis blodtabet er signifikant, kan der være en kort synkope. Andre symptomer er takykardi, opkastning af blod.

behandling

Behandling af portalhypertension i barndommen udføres ved konservative og kirurgiske metoder.

Konservativ behandling er foreskrevet for at reducere trykket i portalvenen, samt at lindre intern blødning, som var og forbliver den vigtigste og farligste manifestation af sygdommen. Lægemiddelbehandling udføres eller i en konventionel operation eller på et specialiseret hospital.

Operationer er vist i tilfælde, hvor blødningen ikke kan stoppes ved hjælp af konservative metoder, samt når det genoptages en tid efter reliefen. Kirurgisk behandling udføres for børn i alderen fra 3 til 7 år, nogle gange endog en årig patient bliver drevet på.

Patienterne undergår katastrofeforsendelse. Denne form for kirurgi har flere fordele i forhold til alle metoder til at stoppe pludselige blødninger, som tidligere blev brugt: det gør det muligt at undgå langvarig fastning, udvikling af anæmi, et fald i blodvolumenet (hypovolemi) og mange andre alvorlige konsekvenser.

Et andet utvivlsomt plus af portokavalskydning er fraværet af tilbagevendende blødninger i fremtiden og behovet for gentagne operationer.

Der er også kirurgiske metoder til behandling af portalhypertension hos børn, hvis anvendelse gør det muligt at helbrede patienter selv før den første blødning fra spiserøret og maven, hvilket signifikant reducerer risikoen for døden hos børn eller deres yderligere invaliditet.

Portal hypertension: forekomstfaktorer, tegn, kursus, eliminering

Portal hypertension (en forøgelse af blodtrykket i portalvenen) dannes, når en barriere fremkommer, når blodet bevæger sig fra portårepuljen - lavere, inde eller over leveren. Trykket i portalsystemet er omkring 7 mm Hg. søjle med en stigning på over 12 - 20 mm udvikler stagnation i de transporterende venøse kar, udvider de. Tynde venøse vægge, i modsætning til arterier, har ikke en muskuløs del: de strækker sig let og brister. Med levercirrhose i næsten 90% af tilfældene dannes åreknuder i spiserøret, mave, tarm, mave, spiserør. En tredjedel er kompliceret ved alvorlig blødning, op til 50% - død efter det første blodtab.

Topografi af vaskulærsengen

ordningen med abdominal blodforsyning

Portal ven (portal venen, Latin. Vena portal) - samler venøst ​​blod fra næsten alle organer i bukhulen: den nedre 1/3 af spiserør, milt og tarm, bugspytkirtlen, mave. Undtagelsen er den nederste tredjedel af endetarmen (lat. Rectum), hvor den venøse blodgennemstrømning går gennem hæmorrhoid plexus. Dernæst strømmer portalåsen ind i leveren, er opdelt i flere grene, så bryder den op i de mindste venler - skibe med mikroskopisk tynde vægge.

Derefter flyder det venøse blod gennem leveren celler (hepatocytter), hvor der ved hjælp af enzymer sker "rensning" af giftige stoffer, anvendes gamle blodlegemer. Udstrømningsprocessen går i retning af at forstørre skibene, som følge heraf samler de alle i en enkelt leverveje, som strømmer ind i den ringere vena cava (Latin lat. Vena cava inferior) og gennem det går blod ind i hjertets højre hjertekammer.

Portalveinsystemet kommunikerer med den ringere vena cava og omgår leveren, der danner porto-kavaler og rektokavalanastomoser, en slags "alternativ vej", der virker under udvikling af portalhypertension syndrom. Venøse anastomoser åbnes kun i tilfælde af forhøjelse af tryk (hypertension) i portalveinsystemet, hvilket hjælper med at tabe blod og reducere belastningen på leveren. Som et midlertidigt fænomen sker der med skader på maven og normalt, for eksempel med almindelig forstoppelse.

Årsager til portal hypertension (PG) syndrom

Niveauet for lokalisering af udstrømningen af ​​blod: Kan være under leveren, indeni eller derover - i området med vena cava. En klassifikation er blevet vedtaget af årsagerne (ætiologi) af sygdommen, idet portalhypertension deles i grupper på tre.

  1. Høj (adhepatisk) blokering af blodgennemstrømning er mere almindelig ved trombose i levervejerne (Chiari's sygdom) og ringere vena cava over dem (Budd-Chiari syndrom), indsnævring af lumen vena cava inf. i tilfælde af kompression af en tumor eller arvæv. Inflammation af perikardiet (hjerteposen) med sin sammenklæbning (konstrictive perikarditis) kan forårsage forøget tryk i vena cava og hæmme udstrømningen fra leveren.
  2. Hindringer for blodgennemstrømning inde i leveren - leveren form af PG observeres på grund af cirrose, kronisk betændelse i leveren, tumorvækst og flere adhæsioner efter skade eller kirurgi. Giftige stoffer (arsen, kobber, vinylchlorid, alkohol) ødelægger hepatocytter såvel som cytotoksiske lægemidler (methotrexat, azathioprin), der øger resistensen mod blodgennemstrømning.
    Leverceller er overraskende levedygtige og kan genvinde på egen hånd: Selvom en hel del er ødelagt, vokser de resterende dele af orgelet, og dets funktion er fuldt normaliseret. En anden ting - konstant forgiftning, kronisk inflammation eller systemisk sygdom (for eksempel reumatisme). I slutningen fører de til udskiftning af det aktive væv med bindevævet, der danner fibrose og næsten udelukker leveren fra blodbanen.
  3. Abnormaliteter i leveren (ekstrahepatisk blokade) kan være betændelse i maveskavheden, hvilket resulterer i klemning eller fuldstændig overlapning af portens adergrener; medfødte misdannelser i venerne og komplikationer efter mislykkede operationer på lever og galdeveje. Isoleret v.portae trombose observeres ofte hos børn som følge af intra-abdominal infektion (eller navlestrengssept) hos den nyfødte, eller - uanset alder, i smitsomme sygdomme i fordøjelsessystemet.

Symptomer og udvikling af problemet

Primær tegn og patogenesen af ​​PG er forbundet med en sygdom, der er blevet den primære årsag til en forøgelse af trykket i portalvenen. Efterhånden som processen skrider frem, forekommer der kliniske symptomer, der er de samme for alle former for hepatisk hypertension syndrom:

  • Forstørret milt (splenomegali), nedsat antal blodplader, røde blodlegemer og hvide blodlegemer, forringet blodkoagulation (hypersplenisme);
  • Spiserør i mave, spiserør og endetarm
  • Venøs blødning og anæmi øges;
  • Ascites (væske i bukhulen);

Kliniske stadier af PG:

  1. Scenen er præklinisk - patienter føler sig tungt til højre under ribbenene, maven er udspilet og utilpashed.
  2. Alvorlige symptomer: smerter i overlivet og under ribbenene til højre, forøgelse af fordøjelsen, leveren og milten.
  3. Alle symptomer på PG er til stede, der er ascites, men der er ingen blødning endnu.
  4. Fase med komplikationer, herunder alvorlig blødning.

symptomer på signifikant portalhypertension

Den pre-hepatiske form begynder ofte i barndommen, går ganske forsigtigt, prognosen er positiv. Anatomisk er portalvenen erstattet af et cavernom (et konglomerat af tynde og dilaterede kar), komplikationer er hyppige - blødning fra venerne i den nedre tredjedel af spiserøret, overlappende af portalens lumen, ændring i blodkoagulation.

For hepatisk PG bliver levercirrhose det førende symptom. Dynamikken afhænger af aktivitetsniveauet, årsagen til hypertension. Primær og gentagen blødning er karakteristisk, ascites er til stede. Hudens og slimhindernes yellowness indikerer dybe problemer med leverfunktion, hvilket ændrer leversvigt. De første tegn på yellowness er bedre synlige under tungen på palmerne.

Den suprahepatiske form af PG-syndrom er hovedsageligt forbundet med Chiari's sygdom (eller Budd-Chiari syndrom). Altid - akut indgreb: pludselig, meget alvorlig smerte i toppen af ​​abdomen (epigastrisk region) og hypokondrium til højre, leveren øges hurtigt (hepatomegali), kropstemperaturen stiger, ascites forbinder. Dødsårsagen er blødning og akut leversvigt.

Årsager til blødning

Trykket i portalvejsystemet er højere end i de hule vener: Normalt er det 175 - 200 mm vandkolonne. Ved blokering sænkes hastigheden af ​​blodstrømmen, trykket stiger og kan nå op til 230 - 600 mm. Stigningen i venetryk (i tilfælde af levercirrhose og ekstrahepatisk PG) er forbundet med udviklingsgraden af ​​blokkene og dannelsen af ​​porto-kavale venøse veje.

Væsentlige kategorier af anastomoser, i sidste ende fører de til udvidelse og blødning i lokal vene:

  • Mellem maven og spiserøret (gastroøsofageal), giver åreknuder i den nedre tredjedel af spiserøret og en del af maven. Blødning fra dem er den farligste, i næsten halvdelen af ​​tilfældene - dødbringende.
  • Mellem den paraumbiliske og ringere vena cava. Hypodermiske blodårer på underlivet, der adskiller sig fra navlen til siderne, ligner vibrerende slanger: de kaldes "hovedet på Medusa" (caput medusae). Dette refererer til de græske myters heltinde - Medusa Gorgon, som havde levende slanger i stedet for hår på hovedet. Symptom karakteristisk for levercirrhose.
  • Mellem hemorrhoid plexus (den nederste tredjedel af endetarmen) og den ringere vena cava, der danner lokale varices (hæmorider).
  • Årsager til splenomegali: Stagnation af blod i vena portae-poolen fører til en øget fylde af milten med blod og en stigning i dets størrelse. Normalt indeholder milten 30-50 ml blod, med splenomegali mere end 500 ml.

Ascites (ophobning af væske i bukhulen): hovedsageligt observeret i PG's leverform, kombineret med et reduceret niveau af albumin (proteinfraktion) i plasma, funktionelle lidelser i leveren og forsinket udskillelse af natriumioner gennem nyrerne.

Komplikationer af portalhypertension

Blødning fra åreknuder, manifestationer:

  1. Opkastning af blodrødt, uden forudgående følelse af smerte - ved blødning fra spiserøret.
  2. Opkastning, farven på "kaffepladserne" - blødning fra mavesårene eller lækker (fra spiserøret) med kraftig blødning. Saltsyre, som er indeholdt i mavesaften, påvirker hæmoglobin, hvilket giver det en brunlig farve.
  3. Melena - fækal sort, støtende.
  4. Udskillelse af rødt blod med afføring - blødning fra rektumets hæmorider.

Hepatisk encefalopati er et kompleks af sygdomme i nervesystemet, med tiden - irreversibel. Konsekvensen af ​​dekompenseret portalhypertension er observeret i levercirrhose og akut leversvigt. Årsagen - i giftige nitrogenholdige stoffer er de sædvanligvis inaktiveret af leverenzymer. Kliniske faser svarer ifølge symptomerne til sværhedsgraden af ​​sygdommen:

  • Problemerne vedrører søvnforstyrrelser (søvnløshed), patienten er svært at koncentrere sig om. Stemningen er ujævn, en tendens til depression og irritabilitet, manifestationen af ​​angst i de mindste årsager.
  • Konstant døsighed, reaktion på omgivelserne er hæmmet, bevægelser er langsomme og tilbageholdende. Patienten er desorienteret i tid og rum - han kan ikke navngive den aktuelle dato og bestemme, hvor han er. Adfærd er utilstrækkelig til situationen, uforudsigelig.
  • Bevidstheden er forvirret, genkender ikke andre, hukommelsessvigt (amnesi). Vrede, skøre ideer.
  • Coma - bevidsthedstab, senere - død.

Bronchial aspiration - indånding af opkast og blod; der kan være kvælning som følge af overlapning af bronchiale åbninger eller aspiration lungebetændelse (lungebetændelse) og bronkitis udvikler sig.
Nyresvigt - som følge af spredning af blodstasis og giftig nyreskade med nitrogenholdige metaboliske produkter.
Systemiske infektioner - sepsis (generel blodinfektion), tarmbetændelse, lungebetændelse, peritonitis.

Hepatorenal syndrom i portalhypertension

Tegn på hepatorenal syndrom:

  1. Sans for svaghed, manglende styrke, smagsperversion (dysgeusi)
  2. Mindsket urinproduktion, mindre end 500 ml i løbet af dagen
  3. Data om undersøgelse af patienter: Forandringer i form af fingre og tæer - "tromler", neglebuer og lignende som "urbriller", sclera gulsot, røde pletter på palmerne, over hele kroppen "stjerner" fra udvidede subkutane kapillarier, xanthelasma - gullige klynger under huden og slimhinderne.
  4. Ascites, udvidelse af saphenøse vener på underlivet ("Medusa's Head"), brok omkring navlen, udtalt hævelse af ben og arme.
  5. Forstørret lever, milt.
  6. Hos mænd er væksten af ​​brystkirtlerne (gynækomasti).

Diagnostiske foranstaltninger

  • Diagnose ifølge den generelle blodprøve: Et fald i niveauet af hæmoglobin og jern er en indikator for total blodtab under blødning; få røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader er manifestationer af hypersplenisme.
  • Biokemiske blodprøver: Opdagelsen af ​​enzymer, der normalt kun findes i levercellerne, er tegn på ødelæggelsen af ​​hepatocytter. Markører af virale antistoffer - med viral hepatitis, autoantistoffer - med systemiske reumatiske sygdomme.
  • Esophagography: Røntgenundersøgelse af spiserøret med brugen af ​​et kontrastmiddel (bariumsulfat), du kan se en ændring i væggenes konturer på grund af dilaterede vener.
  • Gastroduodenoscopi: Ved hjælp af en fleksibel enhed med optik - et gastroskop, der er indsat gennem spiserøret i maven, erosioner og sår, opstår åreknuder.
  • Rektoromanoskopi: visuel undersøgelse af endetarm, synlige hæmorider.
  • Ultralydsundersøgelse: Ved ultralydssclerotiske ændringer i leveren bestemmes, diametrene af portalen og miltårene evalueres, portalsystemets trombose diagnosticeres.
  • Angio og venografi: et kontrastmiddel injiceres i karrene, så er der taget en række røntgenstråler. Efterhånden som kontrasten udvikler sig, bliver ændringer i topografi og mønster af arterierne og venerne og forekomsten af ​​trombose synlige.

behandling

Lægernes handlinger i behandlingen af ​​portalhypertension i klinikken er primært rettet mod eliminering af livstruende komplikationer (blødninger, ascites, hepatisk encefalopati). For det andet beskæftiger de sig med større sygdomme, der fremkalder stagnation i portalens vene. Hovedopgaverne er at reducere venetrykket, stoppe og forhindre blødning, kompensere for mængden af ​​blodtab, normalisere blodkoagulationssystemet og behandle leversvigt.

De tidlige stadier af portalhypertension behandles konservativt. Kirurgisk behandling bliver hovedstadiet med alvorlige symptomer og komplikationer. Nødinterventioner udføres med alvorlig blødning fra spiserøret og maven, og elektive operationer udføres hos patienter med 2-3 graders åre i spiserør, ascites og splenomegali med symptomer på hypersplenisme.

Kontraindikationer til kirurgi: Avanceret alder, sent stadium af tuberkulose, dekompenserede sygdomme i indre organer, graviditet, maligne tumorer. Midlertidige kontraindikationer: Et aktivt stadium af betændelse i leveren, akut tromboflebitis i portalveinsystemet.

  1. Narkotika propranolol, somatostatin, terlipressin (reducere sandsynligheden for blødning i halvdelen) kombineret med ligering af åreknuder eller skleroterapi. Somatostatin kan nedsætte den nyriske blodstrøm og forstyrre vand-saltbalancen, med ascites betyder foreskrevet med forsigtighed.
  2. Endoskopisk skleroterapi - Introduktion ved hjælp af et endoskop (gastroskop) af somatostatin i esophagusens ændrede åre, mave. Resultatet er en blokering af venernes lumen og "limning" (hærdning) af deres vægge. Effektiviteten er høj - 80% af tilfældene refererer metoden til "guldstandarden" for behandling.
  3. Tamponade (kompression fra indersiden) af spiserøret: en sonde med en manchetballon indsættes i maven, ballonen er oppustet, den klemmer de udvidede kar i maven og den nedre tredjedel af spiserøret, blødningen stopper. Komprimeringsvarigheden er ikke mere end en dag, ellers kan mangler på væggene (bedsores) af organerne dannes, komplikationer - afbrydelse af lagene og udvikling af peritonitis.
  4. Endoskopisk venlig ligation (spiserør og mave) med elastiske ringe (doping). Effektivitet 80%, men praktisk gennemførelse er vanskelig i tilfælde af fortsat blødning. God forebyggelse af tilbagevendende blødning.
  5. Operation til behandling af åreknuder: Kun i tilfælde af stabilisering af patientens tilstand og normal leverfunktion med ineffektiviteten af ​​terapeutiske og endoskopiske metoder. Efter kirurgisk behandling falder forekomsten af ​​hepateralsyndrom, ascites og peritonitis (inflammation i peritoneum).
  6. Levertransplantation: indikationer - kun i tilfælde af levercirrhose, efter at to blødninger har været ramt af behovet for transfusion af donorblod.

Prognosen afhænger af løbet af den underliggende sygdom, der forårsagede portalhypertensionen, graden af ​​udvikling af leversvigt og effektiviteten af ​​behandlingsmetoder valgt af lægen.

Portal hypertension.

Potent hypertension er et kompleks af forandringer, der opstår, når udstrømningen af ​​blod fra portalveinsystemet er forstyrret. Disse ændringer reduceres til en kraftig stigning i trykket i portalveinsystemet med nedsat blodgennemstrømning i det, til forekomsten af ​​splenomegali, spiserør i spiserøret, mave og blødninger fra dem, dilatation af den forreste abdominalvæg, ascites osv.

Anatomiske og fysiologiske data. Portalens blodcirkulationssystem er et område med blodcirkulation i leveren, maven, tarmene, milten, bugspytkirtlen og afgrænses af udledningen fra aorta af celiac-stammen og overlegen mesenterisk arterie, og hvor de leverårer strømmer ind i den ringere vena cava. En af de vigtigste betingelser for normal blodcirkulation i ethvert system er tilstedeværelsen af ​​en trykforskel mellem forskellige punkter i dette system. I portalcirkulationssystemet er arterielt blod under et tryk på 110-120 mm Hg. kommer ind i det første netværk af kapillærer (i fordøjelseskanalens vægge), hvor det falder til 10-15 mm Hg. I portalvenen er trykket 5-10 mm Hg, og i leveren er det 0-5 mm Hg. Således er trykforskellen i portens indledende og endelige dele, der sikrer blodets translatoriske bevægelse, over 100 mm Hg. Forøgelsen af ​​trykket i portalvenen over 12-20 mm Hg. fører til udvidelse af portokavalanastomoser og aktivering af sikkerhedsstillelse. Collaterals, der bliver funktionelle, er repræsenteret af følgende typer:

1) hepatotrope collaterals, der shunt blod fra det blokerede portalsystem uden for leveren til et normalt vaskulært netværk i leveren (cystisk, celiac ven, hepatorektal, hepatorenal, membran og understøttende ligamentvener)

2) De mest almindelige collaterals, hvor blodbanen er rettet fra leveren, omfatter koronar og esophageal vener, de øvre hæmorrhoide vener, navlestrengen og Retzius vener. Disse fartøjer shunt blod fra leveren til det generelle venesystem. Især en stor mængde blod strømmer gennem portokavalanastomoserne gennem venerne i den kardiale del af maven, mindre - gennem venerne i den forreste abdominalvæg, endetarm osv.

Klassifikation.

(Ifølge M.D. Patizor, 1974 med tilføjelser.)

jeg. Den adhepatiske blokade af portalcirkulationen er en hindring i leverenes ekstraorganiske dele eller i den nedre vena cava proximal til det sted, hvor leverenveerne falder ind i den. Disse omfatter:

Chiari sygdom (endoflebitis obliterans eller trombose i levervejen)

Bad Chiari syndrom (tromboflebitis i levervejen med en overgang til den inferieure vena cava eller trombose eller stenose af den ringere vena cava på niveau af leveråre)

Cirrhosis Peak af hjerte oprindelse.

II. Prehepatisk blokade af portal blodcirkulationen - hindringen er lokaliseret i stammen af ​​portalvenen eller dens store grene:

Medfødt stenose eller atresi i portalvenen eller dens grene.

Cavernous transformation af portalvenen

Phlebosclerosis, udslettelse, trombose af portåven eller dens grene.

Kompression af portalvenen eller dens grene ved ar, tumorer, infiltrater.

III. Intrahepatisk blokade af portalcirkulation

Levercirrhose af forskellige former (portal, postnekrotisk, galde, blandet)

Levertumorer (parasitære, vaskulære, glandulære)

Leverfibrose (portal, cicatricial, posttraumatisk, efter lokale inflammatoriske processer)

Sygdomme forbundet med venøs okklusion

a) Forgiftning af Senecio vulgaris (almindelig gartner)

Andre sygdomme ledsaget af levercirrhose

b) Wilsons sygdom (Wilson)

IV. Blandet form for blokade af portal blodcirkulation.

Levercirrhose i kombination med portalvein-trombose (primær levercirrhose, portalvein-trombose som komplikation)

Portal venetrombose med levercirrhose (portalcirrhose i leveren som følge af portal-venetrombose)

Klinisk billede. Portal hypertension syndrom er kendetegnet ved følgende

Fremkomsten af ​​sikkerhedsstillelse cirkulation - åreknuder i den fremre abdominalvæg, spiserør i spiserør og mave, hæmorrhoide vener.

Hæmoragiske manifestationer (blødning fra esophagusårene og mavekardi, næseslimhinde, tandkød, livmoderblødning, hæmorroide blødning).

Leverfejl (oftere med levercirrhose og Chiari's sygdom).

Det kliniske billede af intrahepatisk portalhypertension.

Klinik for intrahepatisk portalhypertension syndrom er hovedsageligt en cirroseklinik.

Sygdommen er mere almindelig hos mænd 30-50 år.

Fra anamnese er det i de fleste tilfælde muligt at etablere en udskudt hepatitis, oftere af infektiøs art, malaria, syfilis, feber af ukendt ætiologi, hepatocholecystitis og andre sygdomme.

Klager hos patienter reduceres til stigende svaghed, træthed under arbejdet, hovedpine, døsighed. Sommetider er der smerter i leveren og milten, fordøjelsessystemet i fordøjelseskanalen, en følelse af tunghed under skeen efter at have spist, hævdet, kvalme, tab af appetit, meteorisme, forstoppelse.

Med levercirrhose med ascites er der et kraftigt vægttab, huden bliver tør, med en jordskygge. Ofte er der vaskulære edderkopper og stjerner, palmar erytem. Disse manifestationer af vaskulære lidelser indikerer alvorlig leverskade. Med udviklingen af ​​ascites forekommer kortpustetid, takykardi og undertiden cyanose. Leveren kan være forstørret, reduceret eller af normal størrelse. Ved palpation af en forstørret lever ses en tæt skarp kant, ofte - overfladenes ruhed. En forstørret milt ses i næsten alle tilfælde af levercirrhose. I tidlige stadier af cirrose kan splenomegali være det eneste symptom på portalhypertension. I samme periode kan ændringer i perifert blod (anæmi, leukopeni, trombocytopeni) også observeres.

I de sene stadier af levercirrhose er diagnosen ikke vanskelig, symptomerne på nedsat leverfunktion fremkommer tydeligt. Sammen med splenomegali, spiserøret i spiserøret, kan den fremre mavesvæg, gulsot og ascites detekteres. Sygdommen, der begynder i ungdomsårene, påvirker den samlede udvikling, patienter ser infantil. Hos kvinder stopper menstruationscyklussen ofte, hos mænd udvikler impotens. Det er meget vanskeligere at etablere en diagnose i den første fase af cirrose, når der ud over splenomegali og hypersplenisme ikke påvises andre symptomer.

Tilstedeværelsen af ​​spiserør i spiserøret og maven indikerer underkompensation af portalcirkulationen. Den resulterende blødning fra dem aktiverer som regel processen i leveren og forværrer dens videre forløb. I de fleste tilfælde observeres den første manifestation af ascites efter at have lød blødning fra esophagusårene.

Det sædvanlige forløb af komprimeret cirrose kan erstattes af progressiv forringelse. Patienter uden synlig aktivitet af cirrotisk proces i leveren begynder at lægge mærke til stigende svaghed, vægttab, gulsot, høj feber og udseende af ascites. Denne forringelse kan skyldes primær levercancer i nærvær af cirrose. Med en fungerende navlestreng findes dilaterede ader på mavens forvæg, undertiden markant udtalt med en karakteristisk gyroskopstøj over dem. Normalt defineres i sådanne patienter en signifikant udtalt milt.

Klinik for ekstrahepatisk (renal) portalhypertension.

Hvis klinikken for intrahepatisk portalhypertension syndrom er ret forskelligartet og hovedsageligt skyldes levers tilstand, er klinikken for ekstrahepatisk portalhypertension syndrom mere af samme type. I de fleste tilfælde er portalhypertension syndrom en konsekvens af den grundlæggende proces, der er afsluttet, og spiller ikke den tidligere rolle i portalen hypertensionsklinikken.

Den mest ekstrahepatiske portalhypertension manifesterer sig i to varianter: Splenomegali med hypersplenisme eller uden det; splenomegali med hypofyse og spiserør i spiserøret. Ekstremt sjældent findes en tredje variant - splenomegali med hypersplenisme, spiserør i spiserør og ascites udviklet efter blødning.

Sygdommen er mere almindelig i en ung alder. De fleste patienter med ekstrahepatisk portalhypertension observeres før 30 år, mens levercirrhose blev observeret oftere i en alder af 30 år. Denne situation skyldes sandsynligvis, at børns infektioner, navlestrengs sepsis, medfødte anomalier i portalsystemet og andre sygdomme, der forårsager dannelsen af ​​portalhypertension i en ung alder, spiller en stor rolle i etiologien af ​​ekstrahepatisk portalhypertension.

Meget ofte registreres det første syndrom, der opdager en sygdom, splenomegali eller pludselige blødninger fra esophageal varices. I denne gruppe af patienter opstår det største antal diagnostiske fejl, og ofte forstås den oprindelige blødning som ulcerativ.

Nogle gange klager patienter over generel svaghed, en følelse af tyngde i venstre hypokondrium, smerte, blødning i næseslimhinden, tandkød, uterusblødning. I disse tilfælde diagnosticeres det ofte med Verlgofs sygdom.

Et permanent symptom på ekstrahepatisk portalhypertension er splenomegali. Milten når ofte en stor størrelse, ubevægelig som et resultat af massive adhæsioner til de omgivende væv.

Det andet symptom er spiserør i spiserøret og blødning fra dem. Den egenartede af disse blødninger ligger i deres sløvhed og massivitet. Nogle gange bemærker patienter, at blødningen begyndte midt i "hel sundhed" ved at regurgitere store mængder væskeblod eller blodpropper uden at gagging. Mindre ofte opdages kun blødning af melena. Mindre blødninger i denne sygdomsform er normalt ikke observeret.

Udvidelse af venerne i den forreste abdominale væg i den ekstrahepatiske form af portalhypertension er yderst sjælden. Leverens størrelse er inden for det normale område eller lidt reduceret, i nogle tilfælde er det noget tættere end normalt, nogle gange er det ujævn. På blodets del er leukopeni og trombocytopeni moderate til betydelige. Fraværet af blodplader eller et meget lille antal af dem, som det er tilfældet med Verlgofs sygdom, er sjældent.

Forløbet af sygdommen er lang, især når der ikke er blødning fra spiserørets spredte åre, eller de oplever sjældent. Normalt føler patienterne før blødningen og i intervallerne mellem dem tilfredsstillende og forbliver ufuldstændige. Forløbet af sygdommen kan være kompliceret af ascites, som forekommer efter massiv blødning, som hurtigt passerer efter eliminering af anæmi og hypoproteinæmi. Ascites kan kun forekomme med trombose eller portvejsstenose og observeres aldrig med en isoleret læsion af miltvenen.

Et fatalt udfald forekommer oftere fra blødning fra esophagusårene, mindre ofte fra komplikationer forbundet med portalsystemtrombose.

Clinic of adrenal form of portal hypertension.

Budd-Kari syndrom og Chiari sygdom betragtes som sjældne, vanskelige at diagnosticere sygdomme. Denne gruppe indbefatter patienter med total trombose af den inferiora vena cava, membranøs overvævning af sidstnævnte på niveauet af membranen, endoflebitis af leverenveverne, segmental okklusion og stenose af den inferiora vena cava.

I det kliniske billede er forekomsten af ​​hepatomegali, portalhypertension, ascites og ødem på underbenet almindeligt for alle patienter. En række patienter har splenomegali, spiserør i spiserøret og den fremre abdominale væg.

Den endelige diagnose er etableret på baggrund af trykindikatorer i systemet med de øvre og nedre hulveve og kavografi.

Diagnose. Til diagnosticering af syndromet af portalhypertension er der i tillæg til anamnese instrumental undersøgelser af stor betydning. De mest værdifulde af dem bør tilskrives

- milt punkteringsbiopsi

Splenoportografi er en meget informativ metode, der giver mulighed for at indhente oplysninger om niveauet for blokade af portalens blodcirkulation og tilstanden af ​​fartøjerne. I intrahepatisk portalhypertension er splenoportallejet passable, forstørret, med en drastisk udtømning af det vaskulære mønster i leveren, nogle gange forstørrede vener i spiserør og mave og en udvidet navlestreng. Med ekstrahepatisk portalhypertension observeres et forskelligt billede afhængigt af blokadeniveauet, op til fuldstændig obstruktion af splenoportallejet. I dette tilfælde anvendes en tilbagevendende mesentericoportografi til at fastslå blokadeniveauet. I den adhepatiske form af portalhypertension er den største information givet ved cavografi og punktering af biopsi i leveren.

Splenoporometri-metoden tillader, efter perkutan punktering af milten og tilslutning af Valdman-apparatet, direkte måling af trykket i portalsystemet.

Spleens punkteringsbiopsi er af stor værdi, når man udfører en differentialdiagnose med myeloid leukæmi, Gaucher-sygdom, milt-tuberkulose. Men i splenomegali af portale oprindelse har spleens punktering ikke en uafhængig diagnostisk værdi.

EGDS er den vigtigste metode til diagnose af spiserør i spiserøret og maven.

Ultralyd, CT og MR kan kontrollere forskellige volumenlæsioner i leveren og perihepatiske regioner, der er i stand til at producere portalhypertension.

Behandling af edematøst syndrom.

Patienter med ascites får bedresol, hvilket reducerer virkningerne af sekundær hyper aldosteronisme. Mængden af ​​protein i den daglige ration er op til 1 g pr. 1 kg af patientens masse, herunder 40-50 g proteiner af vegetabilsk oprindelse. Saltindholdet reduceres til 0,5-2,0 g pr. Dag. Diurese bør opretholdes på et niveau på mindst 0,5 - 1 l om dagen.

I starten anbefales det at ordinere aldosteronantagonister: veroshpiron 75-150 mg dagligt, aldacton 150-200 mg dagligt. I mangel af effekten af ​​behandling med aldocton kombineres det med furosemid - en gang om morgenen 40-80 mg pr. Dosis 2-3 gange om ugen. Kombinationen af ​​veroshpiron med triampur, uregitis eller hypothiazid er rationel.

Ved behandling med furosemid skal det huskes, at det metaboliseres hovedsageligt i leveren, og dets dosering afhænger ikke kun af sværhedsgraden af ​​ascites, men også på graden af ​​nedsat funktion af leveren. Når der tages store doser furosemid, er der risiko for at udvikle svær hepatorenalsyndrom med akut nyresvigt.

• Ved behandling af edematøst syndrom bør man tage højde for niveauet af albumin i blodet, da hypoalbuminæmi bidrager til udviklingen af ​​ascites. Med et fald i niveauet af totalt protein er det nødvendigt at anvende lægemidler, som forbedrer udvekslingen af ​​hepatocytter (riboxin, liposyre, Essentiale, vitaminer B1, den6, den12) i kombination med intravenøs administration af proteinpræparater (nativt og friskfrosset plasma, 20% albuminopløsning). Behandling med proteinlægemidler bidrager til en stigning i albumin og kolloid osmotisk tryk af plasma. En enkeltdosis af plasma er 125-150 ml (4-5 infusioner), 20% albuminopløsning - 100 ml (5-6 infusioner).

Portal Hypertension Syndrome

Portal hypertension - øget tryk i portalvenen - et fartøj, der samler venøst ​​blod fra mange organer i maveskavheden og fører det til leveren.

Patologi kan skyldes forringet blodgennemstrømning i levervejerne, parasitære invasioner, forhindringer i blodstrømmen og sygdomme i hepatisk parenchyma.

Komplikationer af patologi er:

  • hepatosplenomegali;
  • Akkumulering af ascitisk væske i det frie abdominale hulrum;
  • Fald i mentale funktioner mod forgiftning;
  • Blødning af spiserøret.

ICD-10 kode

Portal hypertension er et syndrom etableret ud fra kliniske symptomer, fysisk undersøgelse og endoskopiske data. Koden på ICD 10 - K 76.6.

Lille anatomi

Portalen venen er en af ​​de største skibe i kroppen, det normale tryk i venen er 5-10 mm Hg. Art. Med portalhypertension øges den til 12 mm Hg. Art. og højere, hvilket medfører udvidelse af karrene, der strømmer ind i portalvenen og øger risikoen for blødning fra dem.

Portalskibet samler blod fra de fleste af tarmene og andre uparrede organer i underlivets huler. Disse omfatter bugspytkirtlen og milten.

Endvidere er portalvenen opdelt i mindre grene, der bærer blod til de leverbihuler. Oprenset blod opsamles i leverenæerne, derefter i den overlegne vena cava.

Terapeutiske foranstaltninger til denne sygdom er at forhindre blødning fra spiserøret, maven og fuldstændig slippe af med portalhypertension er kun mulig kirurgisk, bypass-kirurgi udføres mellem portalvejen og andre med dannelsen af ​​anastomoser.

Blødning fra esophageal åreknuder kan være dødelig.

Årsager til sygdom

En stigning i tryk i karret forårsager en udvidelse af venen.

Årsagerne til dette kan være forskellige:

  • Levercirrhose, viral og alkoholisk hepatitis, hjertecirrose;
  • Fedt hepatose - udskiftning af leverbihulerne med fedtvæv, leverfibrose
  • Unormal udvikling af hepatiske skibe, udslettelse - Budd-Chiari syndrom;
  • Caroli sygdom (medfødt dilatation af galdekanalerne);
  • Parasitære sygdomme;
  • Anomalier direkte portal venen.

Disse uregelmæssigheder omfatter:

  • Pylephlebitis - purulent betændelse i portalvevvæggen, der fører til dens trombose;
  • Phlebosclerosis - spredning i bindevævets kar, som kan forårsage udslettelse;
  • Nogle gange er der medfødt stenose i munden og endda atresia - fuldstændig fravær af en vene eller dens fusion.

En sjælden årsag til hypertension er parasitter. Disse omfatter schistosomiasis - en tropisk sygdom forårsaget af flukes af slægten Schistosom. Schistosomiasis er årsagen til ekstrahepatisk hypertension. Larver ramte portalvenens bifloder, deres blokering og trykstigning.

Sygdommen ledsages af feber, udslæt, en stigning i antallet af leukocytter og et fald i effektiviteten.

Schistosomiasis kan let blive inficeret gennem forurenet vand.

Patogenese af sygdommen

Forekomsten af ​​patologiske symptomer i portalhypertension skyldes øget tryk i portalvenen.

Dette lettes af en række mekanismer:

  • Forhøjet modstand af hepatiske skibe: normalt forbundet med syntesen af ​​stoffer, der indsnævrer venen og øger dens tone;
  • Tilstedeværelse af en hindring for blodgennemstrømningen: tumorer, stenoser, fibrøse broer;
  • Fremkomsten af ​​collaterals (forbinder fartøjer);
  • Øget volumetrisk blodgennemstrømning i systemet.

Disse faktorer udløser en ond cirkel og skærper hinanden. Forøgelsen af ​​blodvolumen fremkalder åbningen af ​​shunts i lungevævet, blodforsyningen med oxygen forstyrres. Dette bevirker igen dannelsen af ​​fibrøst væv.

Vasoaktive komponenter, der øger vaskulær tone, påvirker negativt hjertefunktionen. En stigning i hjertesvigt forværrer leverfunktionen.

Portal hypertension i levercirrhose

Den mest almindelige i klinisk praksis er portalhypertension i levercirrhose, som er blandt de ti største dødsårsager i verden.

Ca. 40 millioner mennesker, for det meste mænd, dør af cirrhosis hvert år. Cirrose med hypertension forårsager en forstørrelse af leveren først, og derefter et fald og hærdning.

Udskiftning af normalt bagt væv med fibrøst bindevæv er irreversibel og fører til en hurtig forringelse af leverfunktionen.

Etiologien af ​​en cirrhotisk lever er forskelligt:

Langvarig alkoholforgiftning - op til 60% af alle tilfælde

  • Viral betændelse i leveren væv - hepatitis B og C (30-40% af sygdomme);
  • Langvarigt hjertesvigt, der fører til venøs stasis i leveren;
  • Sygdomme i galdekanalen;
  • Medfødte metaboliske forstyrrelser, såsom for stor ophobning af jern.
  • Hos 10-20% af patienterne forbliver sygdomsårsagen uforklarlig, så taler de om primær galde cirrhose.

    Følgende faser er kendetegnet:

    • Virkning af infektion eller toksiner
    • Overdreven spredning af bindevæv;
    • Udvikling af fibrose
    • Forstyrrelse af blodforsyningen til levercellerne med nekrose;
    • Aktivering af immunmekanismer.

    For diagnosen cirrhose udføre en omfattende biokemisk analyse af blod, vurderingen af ​​enzymaktivitet, hvilket reducerer niveauet af blodlegemer. Fra instrumentelle metoder, angiografi, ultralyd, computertomografi.

    Komplikationer af cirrose:

    • Blødning fra de dilaterede vener i det øvre GI-område
    • Trombotiske masser af portalvenen;
    • Encefalopati og hepatisk ætiologi koma;
    • Hepatocellulært carcinom er en farlig leverkræft;
    • Almindelige komplikationer: sepsis, lungebetændelse, betændelse i peritoneum i ascites.

    Organets funktion i cirrose ifølge internationale standarder vurderes i henhold til Child-Pugh-klassifikationen:

    Fortolkning af resultater:

    1. Summen af ​​point i 5-6 svarer til den første klasse, den forventede levetid er 20 år;
    2. 7-9 point tilhører klasse B, hvilket er tegn på levertransplantation;
    3. Den tredje klasse, der vinder 10-15 point, svarer til overlevelse op til 3 år og postoperativ dødelighed op til 80%.
    Virkningen af ​​cirrhosis på portalhypertension.

    klassifikation

    Der er flere klassifikationer af portalhypertension: Baseret på lokalisering af blokken, afhængigt af niveauet af tryk, afhængigt af graden af ​​udvikling af forskellige komplikationer og det endoskopiske billede.

    Ifølge udviklingsniveauet for portalblokken skelnes der mellem følgende typer:

    1. Den suprahepatiske er forårsaget af trombose, kompression af en tumor, obstruktiv proces i den nedre vena cava, væskeakkumulering i hjertesækken eller alvorlig regurgitation i tricuspidventilen;
    2. Den intrahepatiske er den mest omfattende gruppe, der kombinerer pre-sinusformede og sinusformede årsager;
    3. Subhepatisk er forårsaget af trombose af selve portalvejen, dens cavernøse transformation, idiopatisk tropisk splenomegali;
    4. Blandet.

    Hepatisk hypertension er mest almindelig. Denne art har en begrundelse for selve patologiens patologi, i tilfælde af levercirrhose, alkoholisk hepatitis og A-forgiftning. Lignende symptomer kan også forekomme under overdosis med cytotoksiske lægemidler.

    Årsager til presinusoidal intrahepatisk hypertension er leverfibrose, betændelse i galdekanalerne, sarcoidose, akkumulering af amyloid, hæmokromatose, eksponering for kobber og arsen.

    I henhold til trykniveauet i portalvejsystemet er klassificeringen som følger:

    • I graden svarer til trykket på 250-400 mm vandkolonne;
    • II grad - op til 600 mm;
    • Grad III - med et tryk på mere end 600 mm vandkolonne.

    En klassifikation er foreslået i henhold til det endoskopiske billede, hvor varicose knuder i spiserørvæggene opdages, og i henhold til størrelsen af ​​åreknuderne:

    • Isolerede åre;
    • Kolonner i vener, der ikke reagerer på trykanordning;
    • I sidste grad - fusionerende årer.

    Udviklingen af ​​ekstrahepatisk hypertension

    Ofte bidrager ekstrahepatiske årsager til venøs stasis i leverkarrene. Disse omfatter medfødt stenose og tumorlignende vækst i væggen af ​​den ringere vena cava, hvilket forværrer stigningen i trykket i portalsystemet. En mere sjælden årsag er membranøs angreb af karret, der forekommer i utero.

    Hypertension er ofte præget af sygdomme i hjertemusklen, såsom kardiomyopati, omfattende nekrose. Stasis forårsager også en reduceret hjerteudgang, for eksempel på grund af valvulære defekter eller perikarditis.

    Stadier af sygdommen

    Faseerne i udviklingen af ​​symptomer forklares ved et gradvist fald i levercellens funktion.

    Der er sådanne faser:

    • Indledende - funktionerne reduceres lidt;
    • Moderat - tilstanden er stadig kompenseret, men der er ascites, splenomegali;
    • Dekompenseret - blødninger, en forstørret milt
    • Kompliceret.

    Kliniske manifestationer

    Tegn på portalhypertension har forskellig sværhedsgrad afhængigt af udviklingstidspunktet og sygdommens sværhedsgrad.

    De første symptomer på sygdommen kan være generelle og ikke-specifikke, men uden rettidig diagnose og korrekt behandling vil der opstå mere alvorlige symptomer.

    Der er 4 stadier af sygdommen:

    1. Den indledende fase karakteriseres af sjældne lavintensive klager, generel svaghed;
    2. Det andet stadium manifesteres af mere udtalte manifestationer fra fordøjelseskanalen.
    3. I tredje fase er der en ophobning af væske i bukhulen - ascites;
    4. Det afsluttende stadium manifesteres af komplikationer og blødninger.

    Tidlige symptomer på hypertension i systemet kan være en lille abdominal distension, tør hud, kvalme. Der kan være tunghed i det rigtige subkostområde efter at have spist fedtholdige fødevarer, som normalt passerer alene. Ofte er der en følelse af fylde i maven, mens man tager en lille mængde mad.

    Som trykket i portalven øges, forværres symptomerne også. Der er en stigning i underlivet, øget venøst ​​mønster på mavemuskulaturens hud.

    Et rettidig besøg hos lægen med lignende symptomer giver dig mulighed for at starte behandlingen før dannelsen af ​​irreversible ændringer i leveren.

    Ved undersøgelsen diagnosticeres patienten med en forstørret lever:

    • Palpated et par centimeter under den højre costal arch;
    • Kanten er spids;
    • Overfladen er forseglet og deformeret.

    I en tredjedel af tilfælde er det muligt at palpere knuderne på overfladen af ​​orgelet. Ofte er der en moderat forstørret milt. Ofte er der en stigning i temperaturen, der er resistent over for brugen af ​​antibiotika.

    På grund af forringelsen af ​​leverfunktionen, herunder syntesen af ​​koagulationsfaktorer, forekommer hæmorationer og petechiae. Sommetider er armhulenes armhule og arvelys reduceret.

    Terminalfasen er karakteriseret ved:

    • Stramme ascites;
    • Alvorligt perifert ødem, især af underbenene
    • Blødning fra esophagusårene, som kan resultere i døden.

    Portal leversvigt fører til udviklingen af ​​encephalopati - et fald i kognitive og intellektuelle funktioner og hjerneskade.

    For portal encephalopati er karakteristisk:

    • Forekomst af årsagssvigt hovedpine;
    • Hukommelsessvigt;
    • Utilstrækkelig vurdering af sværhedsgraden af ​​deres sygdom
    • Uafhængighed, irritabilitet;
    • søvnløshed;
    • Svimmelhed.

    Ascites blev tidligere kaldt abdominal dropsy. Ved sygdommens terminale stadier kan der opsamles store mængder transudat i bukhulen.

    Øget tryk i portalvenen fører til dens ekspansion og en forøgelse af gennemtrængen af ​​vaskulærvæggen, hvilket fører til svedning af væsken i frit hulrum.

    Symptomet manifesteres af, at maven er jævnt forstørret, huden er strakt, en "maneterhoved" er dannet på den forreste bukvæg - forvrængede dilaterede vener. Når det kombineres med omløbsringens udstrækning, forekommer der et navleprestrusion.

    Ofte forårsager ascites væskeinfektion og bakteriel peritonitis udvikler sig.

    En af årsagerne til subhepatisk hypertension er portal-venetrombose.

    komplikationer

    Dekompenseret stadium af sygdommen uden ordentlig behandling omdannes til en kompliceret.

    Fælles komplikationer omfatter:

    • Forekomsten af ​​blødning fra esophagusens blodårer;
    • Infektion af peritoneale plader med ascites;
    • Tarmsystemet og mavepatologi
    • Hepatorenal syndrom er et fald i nyrefunktionen.

    Sygdomme hos børn

    Symptomer på portalhypertension hos børn adskiller sig ikke fra dem hos voksne patienter.

    Årsagerne til sygdommen er oftest medfødte abnormiteter:

    • Suprahepatisk hypertension i Budd-Chiari syndrom, en overtrædelse af blodudstrømning og udvikling af nekrotiske ændringer i leveren;
    • Intrahepatiske på grund af medfødt hepatitis og fibrose
    • Ekstrahepatisk er forårsaget af vaskulær anomali: dannelse af blodpropper, inflammation i vaskulærvæggen.

    En forløber for en forøgelse af trykket i portalveinsystemet hos børn kan være cavernomatose, en sjælden sygdom manifesteret af trombose med et fald i beholderens lumen. Portalen venen omdannes til angioma, erstattet af små fartøjer. Syndromer fører til alvorlige komplikationer.

    Prognosen for sygdommen er ugunstig, den maksimale levetid er 8-9 år.

    diagnostik

    En foreløbig diagnose er etableret på grundlag af karakteristiske klager og fysiske undersøgelsesdata. Det er muligt at mistanke om portalhypertension hos personer med hyppig blødning fra esophagus og mavesårer, der lider af alkoholisme og kronisk hepatitis B og C.

    Udføre laboratorietests:

    • En blodprøve giver information om niveauet af leukocytter og mulig inflammatorisk syndrom;
    • Biokemiske test viser niveauet af ALT, AST, alkalisk phosphatase, reflekterende cytolyse og cholestase i leverceller;
    • Et koagulogram udføres for at studere blodkoagulationssystemet, hvilket forværres med et fald i leverenes syntetiseringsfunktion;
    • Immunologisk analyse gør det muligt at opdage antistoffer mod hepatitis.

    Aktivt udført instrumental diagnostik.

    Ultralydundersøgelse gør det muligt at vurdere:

    • Leverens størrelse;
    • struktur;
    • Tilstedeværelsen af ​​knuder på overfladen.

    Dopplerografi indikerer collaterals, tilstanden af ​​blodgennemstrømning i forskellige dele af vaskulærlaget. Tomografi viser en mere detaljeret struktur af organet, mulige tumorer og anastomoser mellem de vaskulære puljer.

    Komplikationer af sygdommen - udvidede åre i spiserøret - undersøges ved hjælp af esophagogastroskopi, hvor venernees størrelse og karakter er synlige såvel som "røde markører" - dilaterede venler, vaskulære knuder.

    Der er tre typer af "røde markører":