Vigtigste

Dystoni

Detaljeret klassifikation af hjertefejl: medfødte og erhvervede sygdomme

Under hjertesygdomme betyder mange sygdomme. På grund af det faktum, at hjertets struktur af en eller anden grund ikke svarer til normen, kan blod i blodkarene ikke gøre hvad det ville være for en sund person, hvilket resulterer i svigt i kredsløbssystemet.

Overvej den vigtigste klassifikation af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn og voksne: hvad de er og hvordan de adskiller sig.

Hvad er parametrene klassificeret?

Hjertedefekter er opdelt i følgende parametre:

  • På tidspunktet for forekomsten (medfødt, erhvervet);
  • Ifølge etiologi (på grund af kromosomale abnormiteter på grund af sygdomme, uklar ætiologi);
  • Ifølge lokaliteten af ​​anomali (septal, ventil, vaskulær);
  • Af antallet af berørte strukturer;
  • Ifølge egenskaberne af hæmodynamik (med cyanose uden cyanose);
  • I forhold til kredsløbene af blodcirkulationen;
  • Fase (tilpasningsfase, kompensationsfase, terminalfase);
  • Af typen af ​​shunt (simpel med venstre-højre shunt, enkel med højre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
  • Af type (stenose, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (åbning), hypoplasi);
  • Virkningen på blodgennemstrømningshastighed (let, moderat, udtalt effekt).

Klassificering af medfødte misdannelser

Den kliniske opdeling af defekter i hvid og blå er baseret på sygdommens hidtidige ydre manifestationer. Denne klassificering er noget vilkårlig, da de fleste af fejlene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede opdeling af medfødte misdannelser i "hvid" og "blå" er forbundet med en ændring i hudfarve i disse sygdomme. Med "hvide" hjertefejl hos nyfødte og børn på grund af manglen på arteriel blodforsyning, bliver huden lysere. Med den "blå" type defekter på grund af hypoxæmi, hypoxi og venøs stasis bliver huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvid UPU

Hvide hjertefejl, når der ikke er nogen blanding mellem arterielt og venøst ​​blod, er der tegn på blødning fra venstre mod højre, opdelt i:

  • Ved mætning af lungecirkulationen (med andre ord pulmonal). For eksempel, når en oval åbning er åben, når der er en ændring i interventricular septum.
  • Med afsavn af en lille cirkel. Denne form er til stede i stenose af lungearterien af ​​en isoleret natur.
  • Med mætning af en stor cirkel af blodcirkulation. Denne form finder sted i tilfælde af isoleret aortastensose.
  • Betingelser, når der ikke er synlige tegn på hæmodynamisk svækkelse.

Forelæsningsnummer 3 Medfødte og erhvervede hjertefejl

Det kardiovaskulære system består af hjertet, som skubber blodet og de skibe, gennem hvilke blodet transporterer mad og ilt til cellerne. Dette system er lukket, og blodet passerer kun i én retning takket være de fire ventiler i hjertet, som åbner og lukker, så den næste del af blodet kan passere igennem. Ændringer i ventilens struktur kaldes en defekt, som kan føre til forstyrrelse af hjertet og bevægelsen af ​​blod i kredsløbssystemet.

Hjertet består af to atria, der er placeret øverst og to ventrikler, der er placeret i bunden. Hjertets højre og venstre halvdel er adskilt af en skillevæg, og ventilerne er arrangeret som følger:


  • Mitralventilen (bicuspid) er placeret mellem venstre atrium og ventrikel, dets funktion er at forhindre tilbagestrømning af blod fra ventrikel til atrium.

  • Tricuspidventilen er placeret mellem højre atrium og ventrikel. Dens funktion er at forhindre tilbagelevering af blod fra højre ventrikel til højre atrium.

  • Aortisk ventil - placeret ved udgangen af ​​venstre ventrikel i aorta. Dens funktion er at forhindre udledning af blod fra aorta ind i ventriklen.

  • Ventil pulmonal stamme - placeret ved udgangen af ​​højre ventrikel ind i lungearterien. Dens funktion er at forhindre blod i at strømme tilbage fra arterien til højre ventrikel.

Hjertesygdom er en sygdom, der er kendetegnet ved en krænkelse af den anatomiske struktur af de enkelte dele af hjertet, ventilapparat, skillevæg, store skibe. Som følge heraf lider hjertens vigtigste funktion - udbuddet af organer og væv med ilt - en "oxygen-sult" eller hypoxi, og hjertesvigt øges.

klassifikation

Klassificeringen opdeler hjertefejlene i to store grupper efter forekomstsmekanismen: erhvervet og medfødt.

erhvervet - opstår i enhver alder Den mest almindelige årsag er reumatisme, syfilis, hypertensive og iskæmiske sygdomme, markeret vaskulær aterosklerose, cardiosklerose, hjertemuskelskade.

Medfødt - dannet i fosteret som et resultat af ukorrekt udvikling af organer og systemer på embryoets stadium. Nøjagtige indikationer på årsagerne til forekomsten findes endnu ikke. Den specifikke rolle infektionen af ​​moderorganismen i den første fase af graviditeten (influenza, røde hunde, viral hepatitis, syfilis), manglen på protein og vitaminer i den forventede moders ernæring er påvirket af strålingsbakgrunden.

Det er sædvanligt at udpege to grunde til disse overtrædelser:


  • eksternt dårlige miljøforhold, moderens sygdom under graviditet (viral og andre infektioner), brug af stoffer, der har en toksisk virkning på fosteret;

  • internt - forbundet med arvelig disposition i fader og moder, hormonelle ændringer.

Afhængig af placeringen af ​​defekt klassificering højdepunkter:

  • valvulære defekter (mitral, aorta, tricuspid, lungeventil);

  • misdannelser af interventricular og interatrial septum (øverste, mellem og nedre).

For fuldt ud at karakterisere konsekvenserne kan du gruppere:

  • "Hvide" defekter - der er ingen blanding af venøst ​​og arterielt blod, væv modtager nok ilt til vital aktivitet;

  • "Blå" - Blanding og kastning af venøst ​​blod ind i arteriel sengen opstår som et resultat, hjertet trykker blod uden tilstrækkelig iltkoncentration. Symptomer på hjerteinsufficiens forekommer tidligt i form af cyanose af læber, ører, fingre og tæer.

I formuleringen af ​​diagnosen til beskrivelse af defekten tilføjes altid graden af ​​kredsløbssygdomme (fra første til fjerde).

De mest almindelige fejl er ikke-fiasko:


  • botallova kanal;

  • interventricular septum;

  • atrialseptum.

Sjældne defekter: indsnævring af lungearterien, aortisk isthmus.

En isoleret defekt forekommer i isolerede tilfælde. I de fleste børn fører unormal udvikling til en kompleks kombineret anatomisk forandring af hjertet.

Typisk for medfødt hjertesygdom er cyanose (cyanose), fingrene har form af "tromler" med fortykkelse i enderne. Disse ændringer udvikles på grund af alvorlig iltmangel i vævene. Tidligere døde patienter i barndommen. Med udviklingen af ​​hjerteoperationer er det muligt at bevare de unge patienters sundhed og liv.

Den åbne kanalkanal er nødvendig under livmoderperioden. Det forbinder lungearterien og aorta. Ved fødslen skal denne sti lukkes. Fejl er mere almindelig hos kvinder. Det er karakteriseret ved en transfusion af blod fra højre ventrikel til venstre og tilbage, udvidelsen af ​​begge ventrikler. Kliniske tegn er mest udtalte med en stor blænde. Med en lille - kan være længe overset. Behandlingen er kun operativ, blinker kanalen og dens fuldstændige lukning.

Defekten i interventricular septum er en ikke-lukket åbning op til 2 cm i diameter. På grund af det høje tryk i venstre ventrikel destilleres blodet til højre. Dette medfører udvidelse af højre ventrikel og overbelastning i lungerne. Kompenserende forøgelser og venstre ventrikel. Selv i mangel af klager hos patienter, bestemmes karakteristiske lyde, når man lytter til hjertet. Hvis du lægger din hånd i det fjerde interkostale rum til venstre, kan du mærke symptomet på "systolisk tremor". Behandling til dekompensering af plet er kun operationel: hullet er lukket med syntetisk materiale.

Atrial septal defekt udgør op til 20% af alle tilfælde af medfødte misdannelser. Ofte en del af de kombinerede mangler. Mellem atriaen er der et ovalt hul, som lukker i tidlig barndom. Men for nogle børn (oftest end piger) lukker det aldrig. På siden af ​​venstre atrium er åbningen dækket af en folie af ventilen og presser den tæt, da trykket her er større. Men i mitral stenose, når trykket i højre side af hjertet stiger, trænger blodet fra højre mod venstre. Hvis åbningen ikke er helt lukket selv ved en ventil, så blander blodet, det højre hjerte løber over. Behandling er kun operativ: en mindre defekt suges, en stor defekt er lukket med graft eller protesmaterialer.

Komplikationer af medfødte kløft er usædvanlig tromboembolisme.

Til diagnosticering i disse tilfælde anvendes en røntgenundersøgelse med et kontrastmiddel. Indført i et kammer i hjertet, passerer det gennem de åbne kanaler i en anden.

Af særlig besværsproblemer er de kombinerede mangler af fire eller flere anatomiske defekter (Fallot's tetrad).

Kirurgisk behandling af medfødte misdannelser udføres for øjeblikket på et tidligt tidspunkt for at forhindre dekompensation. Klinisk overvågning af patienter kræver realtidsbeskyttelse mod infektion, kontrol med ernæring og motion.
I komplekset med medicinsk behandling af hjertefejl indtager specielle hygiejneforanstaltninger et særligt sted. De har til formål at forbedre hjertets præstationer og kompensation for kredsløbssygdomme. Til dette formål etableres et sparsomt arbejdsstyrke og et passende hviletilfælde for patienten. Professionelle aktiviteter skal være tilstrækkelige til patientens evner og ikke føre til overbelastning af hjertet. Det er nødvendigt at undgå sådan fysisk og psyko-følelsesmæssig stress, der kan forårsage åndenød, hjertebanken, forekomsten af ​​uregelmæssigheder i hjertet. Samtidig vises fysiske terapi øvelser, hvor øvelser specifikt anbefales af lægen udføres.

Med udseendet af udtalte tegn på kredsløbssvigt bliver modstandsrestriktioner strengere, og i nogle tilfælde er sengeluder angivet. Patienter med hjertefejl føler sig bedre, når hovedgavlen er hævet og med benene bøjet.

Det er nødvendigt at overholde de medicinske anbefalinger vedrørende kosten, som skal være fuldstændig. Mængden af ​​mad er begrænset til en modtagelse, fordi overeating fører til vanskeligheder i hjerteets arbejde. Spis ikke før sengetid. Det er nødvendigt at begrænse mængden af ​​forbrugt væske (op til 1,0-1,5 liter pr. Dag) og salt (op til 2-5 g). Det skal huskes, at salt fører til væskeretention i kroppen, og dette kan øge tegn på kredsløbssvigt.

Udfør lægemiddelbehandling bør være konstant. Selvoptagelse af lægemidler, er ændring af deres doser strengt forbudt, fordi det kan forårsage alvorlige, ofte irreversible ændringer.

I statens kompensationsperiode kan du bruge spa-behandling.

Patienter med hjertefejl skal være under dynamisk medicinsk tilsyn, med lægeundersøgelse mindst en gang hvert halve år. Kvinder bør altid konsultere en læge, før graviditet og fødsel er en meget tung byrde for hjerte-kar-systemet.

diagnostik

Klinisk undersøgelse af børn i førskole og skolealder omfatter nødvendigvis en børnelægeundersøgelse og auskultation af hjertet. Når der opdages uklare lyde, sendes børn til en kardiolog, de får en elektrokardiografisk og ultralydsundersøgelse af hjertet (ultralyd) og store kar. En mere objektiv metode til at studere hjertestøj er fonokardiografi. Optagelse og efterfølgende afkodning af lyde. Du kan skelne funktionel støj fra organisk.

Ultralyd og Doppler ekkokardiografi i hjertet giver dig mulighed for visuelt at vurdere arbejdet i forskellige dele af hjertet, ventiler, bestemme muskeltykkelsen, tilstedeværelsen af ​​en tilbagesendelse af blodreflux.

Kirurgi - den vigtigste metode til behandling af medfødte misdannelser

Med det rette valg af erhverv, vedhæftning til arbejde og hvile, rettidig og systematisk behandling af en patient med hjertefejl kan leve et fuldt liv og i mange år for at opretholde evnen til at arbejde

Erhvervet hjertesygdom

For primære sygdomme fordeles defekter:


  • omkring 90% - revmatisme

  • 5,7% - aterosklerose;

  • ca. 5% - syfilitiske læsioner.

Andre mulige sygdomme, der fører til forstyrrelse af hjertets struktur, er langvarig sepsis, traume, tumorer.

Hjertesygdom hos voksne er forbundet med nogen af ​​de listede sygdomme. Valvulære defekter er mest almindelige. I en alder af 30 år - utilstrækkelig mitral og tricuspid ventiler. Syfilitisk aortainsufficiens manifesteres ved 50-60 år. Aterosklerotiske defekter forekommer ved 60 år og ældre.

Mekanismen for funktionelle lidelser

Indsnævring af hjertehulet skaber de samme vanskeligheder. Gennem en smal åbning passerer blodet næppe ind i karrene eller det næste kammer i hjertet. Der er overløb og strækning.

Erhvervede hjertefejl dannes gradvist. Hjertemusklen tilpasser sig, fortykker, og hulrummet, i hvilket det overskydende blod akkumulerer udvides (dilaterer). Op til visse grænser er disse ændringer kompenserende. Så bliver den adaptive mekanisme "træt", begynder cirkulationsinsufficiens at danne sig.

De hyppigste fejl i denne gruppe:


  • mitral ventil insufficiens;

  • mitral stenose;

  • aorta ventil insufficiens;

  • stenose aortisk mund;

  • tricuspid (tricuspid) ventil insufficiens;

  • stenose af højre atrioventrikulære åbning;

  • lungeventil insufficiens.

Isolerede "simple" defekter er meget mindre almindelige end kombineret. Kroniske infektioner varer i årevis hos syge mennesker, fører til en gennemtrængende muskel læsion, og en anden vil til sidst blive tilføjet til en defekt over tid.

Karakteristiske funktionsforstyrrelser og symptomer på erhvervede defekter

Den reumatiske proces fører til rynke af ventilblade, forkortelse af sener, der sikrer deres arbejde. Som følge heraf forbliver der et mellemrum, hvorigennem blodet vender tilbage til atriumet som venstre ventrikelkontrakter. I løbet af den næste sammentrækning kommer mere blod ind i ventriklen. Som et resultat udvides hulrummet, musklerne tykkere. Den adaptive mekanisme forårsager ikke forstyrrelse af patientens trivsel og giver dig mulighed for at udføre velkendt arbejde. Decompensation udvikler sig på grund af tilsætning af stenose på grund af den uophørlige aktivitet i den reumatiske proces.

De første symptomer hos børn vises efter at have lidt ondt i halsen. Barnet klager over træthed i idrætsundervisningen, åndenød, hjertebanken. Børn holder op med at deltage i spil. Hos voksne er de første tegn på dekompensation åndenød, når de går, især når man klatrer op ad bakke, en tendens til bronkitis.

Karakteristisk udseende af patienten: læber med en blålig tinge, rødme på kinderne. Hos spædbørn, i forbindelse med øget hjerteimpuls kan brystprotesen danne sig, det kaldes "hjertebulten". Når du undersøger og lytter til hjertet, diagnostiserer lægen karakteristiske lyde. Prognosen for sygdomsforløbet er gunstig, hvis det er muligt at stoppe angreb af reumatisme i fase af ventilinsufficiens og forhindre udvikling af stenose.

Mitral stenose - indsnævring af den venstre atrioventrikulære åbning. Den hyppigste reumatiske defekt. Ca. 60% af sagerne observeres i "ren" form. Manglende evne til at skubbe blod ind i ventriklen fører til udvidelsen af ​​venstre atrium til enorm størrelse. Som kompensationsmekanisme udvider og hækker højre hjertekammer. Det er gennem lungerne, at han leverer blod til venstre atrium. Afbrydelse af enheden fører til stagnation af blod i lungerne.

EKG - en af ​​undersøgelsesmetoderne

Åndenød - hoved symptomet på denne mangel. Børn vokser op bleg, fysisk underudviklet. Over tid er der hoste med skummende sputum indeholdende blod, hjertebanken og hjertesmerter. Dette symptom er især karakteristisk efter anstrengelse, overarbejde. De små stagnerende vener omkring lungevævet er brudt.

Patienten er bleg, kinder, næsespidsen, læberne og blålige fingre. I epigastrium synlig hjerteslag. Forandret vejrtrækning høres i lungerne. Diagnose er ikke svært. Farlig komplikation - trombiform i strakt venstre og højre atria. De er i stand til at passere gennem blodbanen og forårsage hjerteanfald af nyrerne, milten, hjernen, lungen. Den samme årsag bidrager til udviklingen af ​​atrieflimren. Med den hurtige løbet af reumatisme opstår patienternes handicap som følge af alvorlige komplikationer.

Aortisk ventil insufficiens forekommer med langvarig reumatisme, syfilis, kronisk sepsis, er resultatet af udtalt aterosklerose. Ventiler bliver tætte, inaktive. De dækker ikke helt udløbet, gennem hvilket blod strømmer fra venstre ventrikel til aorta. En del af blodet vender tilbage til ventriklen, det ekspanderer kraftigt, musklerne tykkere. Cirkulationssvigt forekommer først i venstre ventrikuletype (hjertestimme, lungeødem), og højre ventrikulære manifestationer slutter (som i mitralstenose).

Patienterne er blegne, der er en stærk pulsering af halsens kar, der er karakteriseret ved et symptom på at ryste hovedet sammen med en pulsering. Klager over svimmelhed, hovedpine, smerte i hjerteområdet er forbundet med mangel på iltforsyning. En karakteristisk ændring i blodtrykket: de øvre tal hæves, de lavere er signifikant reduceret. Prognosen er forbundet med løbet af den underliggende sygdom.

Tricuspidventilens svigt, der ligger mellem højre hjerte, findes ikke i "ren" form. Denne mangel er dannet som følge af kompensation i mitral stenose. Manifestationer af vice er observeret på baggrund af andre symptomer. Det er muligt at lægge særlig vægt på blødhed og puffiness i ansigtet, blueness af huden i den øvre halvdel af kroppen.

Ifølge medicinsk statistik tegnede omkring 1% andre erhvervede former for misdannelser.

Prognosen og forløbene af disse defekter afhænger af rettidig påvisning, kompleks behandling af sygdomme, der forårsager hjerteskader. Komplikationer er mere almindelige efter træning, stressfulde situationer, graviditet.

Hjertefejl hos børn og voksne: essensen, tegnene, behandlingen, virkningerne

Det ukendte er altid, i det mindste alarmerende eller bliver bange for ham, og frygt lammer en person. Negative og hastige beslutninger træffes på en negativ bølge, deres konsekvenser forværrer situationen. Derefter frygter igen og forkerte beslutninger igen. I medicin kaldes denne "looped back" -situation circulus mortum, en ond cirkel. Hvordan kommer man ud af det? Lad overfladisk, men korrekt viden om baggrunden for problemet, hjælpe med at løse det tilstrækkeligt og til tiden.

Hvad er en hjertefejl?

Hvert organ i vores krop er skabt til at handle rationelt i det system, som det er beregnet til. Hjertet tilhører kredsløbssystemet, det hjælper blodbevægelsen og dets mætning med ilt (O2) og kuldioxid (CO2). Fyldes og kontraheres, "skubber" blodet længere ind i store og derefter små skibe. Hvis den normale (normale) struktur af hjertet og dets store skibe forstyrres - enten før fødslen eller efter fødslen som en komplikation af sygdommen, så kan vi tale om vice. Det vil sige, hjertesygdomme er en afvigelse fra normen, som forstyrrer blodgennemstrømningen eller ændrer dens påfyldning med ilt og kuldioxid. Selvfølgelig opstår der som følge heraf problemer for hele organismen, mere eller mindre udtalt og af forskellige grader af fare.

Lidt om blodcirkulationens fysiologi

Menneskehjerte, som alle pattedyr, er opdelt af en tæt skillevæg i to dele. Venstre pumper arterielt blod, det er lyse rødt og rig på ilt. Højre venet blod, det er mørkere og mættet med kuldioxid. Normalt er septummet (det kaldes interventricularen) ikke åbninger, og blodet i hjertehulrummet (atrium og ventrikler) blandes ikke.

Venøst ​​blod fra hele kroppen går ind i højre atrium og ventrikel, så i lungerne, hvor det afgiver CO2 og får O2. Der bliver det arteriel, passerer venstre atrium og ventrikel, når organerne gennem vaskulærsystemet, giver dem ilt og tager kuldioxid og vender sig til venøs gas. Næste - igen i højre side af hjertet og så videre.

Kredsløbssystemet er lukket, så det kaldes "cirkulation af blodcirkulationen". Der er to sådanne cirkler, i begge er hjertet involveret. Cirklen "højre ventrikel - lunger - venstre atrium" kaldes lille eller pulmonal: i lungerne bliver venøst ​​blod arterielt og overføres videre. Cirklen "venstre ventrikel - organer - højre atrium" kaldes stor, passerer langs sin rute, blod fra arteriel vender igen til venøs.

Funktionelt oplever det venstre atrium og ventriklen en høj belastning, fordi den store cirkel er "længere" end den lille. Derfor til venstre er hjertets normale muskelvæg altid noget tykkere end til højre. Store skibe, der kommer ind i hjertet kaldes åre. Forladelse - arterier. Normalt kommunikerer de ikke helt med hinanden, isolerer venøs og arteriel blodgennemstrømning.

Hjerteventiler er placeret både mellem atrierne og ventriklerne, og på grænsen for indgangen og udgangen af ​​store fartøjer. De mest almindelige problemer med mitralventilen (bicuspid, mellem venstre atrium og ventrikel), for det andet - aorta (ved udgangen af ​​aorta fra venstre ventrikel), så tricuspid (tricuspid mellem højre atrium og ventrikel) og i "udefrakommende" ventil i lungearterien ved udgangen fra højre ventrikel. Ventiler er primært involveret i manifestationer af erhvervet hjertefejl.

Video: Principper for blodcirkulation og hjertearbejde

Hvad er hjertefejl?

Overvej klassificeringen ifølge præsentationen tilpasset til patienter.

  1. Medfødt og erhvervet - Forandringer i normal struktur og position af hjertet og dets store skibe optrådte enten før eller efter fødslen.
  2. Isoleret og kombineret - ændringerne er enten single eller multiple.
  3. Med cyanose (såkaldt "blå") ændrer huden sin normale farve til en blålig tone eller uden cyanose. Der er generaliseret cyanose (generel) og akrocyanose (fingre og tæer, læber og næse spids, ører).

I. Medfødte hjertefejl (CHD)

Overtrædelser i den anatomiske struktur af barnets hjerte dannes selv i utero (under graviditet), men forekommer først efter fødslen. For at få et mere komplet billede af problemet - se billeder af hjertefejl.

For nemheds skyld blev de klassificeret som grundlag for blodstrømmen gennem lungerne, det vil sige en lille cirkel.

  • CHD med en stigning i pulmonal blodgennemstrømning - med og uden cyanose;
  • CHD med normal pulmonal blodstrøm;
  • CHD med nedsat blodgennemstrømning gennem lungerne - med og uden cyanose.

Defekt af interventricular septum (VSD)

VSD er mest almindeligt, normalt i kombination med andre abnormiteter. Gennem hullet passerer arterielt blod fra venstre ventrikel (der er højere tryk) i den rigtige, øger belastningen på den lille cirkel og derefter på venstre side af hjertet. Muskelvæggen stiger, et "sfærisk" hjerte ses på røntgenstrålen.

Behandling: Hvis åbningen af ​​septum er lille og ikke særlig påvirker blodcirkulationen, er kirurgi ikke nødvendig. I tilfælde af alvorlige krænkelser er kirurgi nødvendigt - hullet sutureres, bliver interventricular septum normal.

Prognose: Patienter lever lang tid, i en meget avanceret alder.

Manglen på en interventrikulær skillevæg eller den store defekt

Et andet navn er Eisenmenger-komplekset. Blodet blander sig i ventriklerne, det har lave iltniveauer, så cyanose er stærk. Den lille cirkel af blodcirkulation er overbelastet, hjertet er kugleformet forstørret. Man kan se et hjertebukk, en pulsering til højre for at reducere åndenød, patienten squat (den såkaldte tvunget position).

Prognose: Uden passende foranstaltninger lever patienter sjældent til 20-30 år.

Åbent ovalt hul

Opdelingen mellem aurikler vokser ikke. Blodet flyder fra venstre til højre langs trykgradienten, væggen i højre atrium og ventrikel fortykker trykket stiger. Nu er der en nulstilling allerede til højre - til venstre, og hjertet er forstørret (hypertrophied) i venstre del.

Et lille hul giver ikke særlige manifestationer, folk lever godt med ham. Hvis fejlen udtales, er akrocyanose synlig, åndenød.

Kombineret misdannelse: En inkorporeret oval åbning og indsnævring af mitral- eller aortaklafferne. Hjertet er stærkt forstørret, der er dannet et "hjertebukk" - brystbenet bukker fremad, lunger, åndenød.

Behandling: Hurtig, hvis fejlene er stærkt udtrykt og funktionelt farlige.

Prognosen: når den er isoleret, er defekten positiv, når den er kombineret, er den forsigtig (afhængigt af blodstrømforstyrrelsen).

Ikke dilatation af arteriel (botallova) kanal

Efter fødslen af ​​barnet blev kommunikationen mellem aorta og lungearterien ikke afbrudt. Igen, det samme princip: blodet forlader højtrykszonen til den nederste zone, det vil sige fra aorta langs kanalkanalen til lungearterien. Venøst ​​blod blandes med arteriel, en lille cirkel oplever overbelastning. For det første er der en stigning i højre og derefter venstre ventrikel. Synlig pulsering af arterierne i nakken, udvikling af cyanose og alvorlig åndenød (mangel på luft).

Prognose og behandling: En sådan defekt, hvis kanalens diameter ikke er vokset, er lille, det kan ikke mærke sig i lang tid og er ikke livstruende. Hvis fejlen er alvorlig, er operationen uundgåelig, og prognosen er i de fleste tilfælde negativ.

Aorta stenose (koarctation)

Observeret langs thoracic og abdominal aorta, oftere - i området med isthmusen. Blodet kan ikke strømme normalt ned, yderligere skibe udvikler sig mellem de øvre og nedre dele af kroppen.

Tegn: varme og forbrænding i ansigt, tyngde i hovedet, følelsesløshed i benene. Pulsen er anspændt på armernes arter, og svækkes på benene. Blodtrykket målt på armene er meget højere end på benene (vi måler kun liggende!).

Behandling og prognose: En operation er nødvendig for at erstatte det forkortede område af aorta med en transplantation. Efter behandling bor folk lang tid og oplever ikke nogen besvær.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad er den sværeste og hyppigste mangel hos nyfødte. Anatomisk - kombineret med en krænkelse af udgangen fra lårarteriens højre ventrikel og dens indsnævring, et stort hul i interventrikulært septum, dextraktion (placeret til højre, ikke til venstre, som normalt) af aorta.

Symptomer: cyanose selv efter små belastninger udvikler angreb med alvorlig åndenød og bevidstløshed. Arbejd i mave og tarm er brudt, der er frustration af et nervesystem, væksten og udviklingen af ​​barnet er bremset.

Behandling: I ikke for alvorlige tilfælde - operation, er stenose (indsnævring) af lungearterien elimineret.

Prognose: ugunstig. Med stærk cyanose og dybe udviklingsforstyrrelser kan børn desværre ikke leve længe.

Indsnævring (stenose) af lungerørets mund

Normalt er problemet i den forkerte udvikling af ventilringen, mindre ofte kan årsagen til en indsnævring af lungearterien være en tumor eller aneurysmforstørrelse. Børn laver bagud i udviklingen (infantilisme), hænderne er blålige og kolde, nogle gange ses et hjertebukk. Typen af ​​fingre på hænder er karakteristisk: de bliver ligner tromler - med udvidede og fortykkede tip. De vigtigste komplikationer er lungeinfarkt (død) og purulente processer, blodpropper, cirka 1/3 af tilfældene er tuberkulose.

Hvordan man behandler: Kun kirurgi.

Prognose: afhængig af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer.

Resumé: Medfødte hjertefejl, for det meste, kan helbredes, både hos børn og voksne. Der er ikke behov for at være bange for hjerteoperationer, nu er teknikken forbedret, og hjertekirurger bliver konstant trænet. Resultatet afhænger i vid udstrækning af patientens generelle tilstand og driftstidspunktet.

Video: Medfødte hjertefejl hos børn

II. Erhvervet hjertesygdom

I perioden fra fødsel til dannelse af problemet har hjertet en normal struktur, blodstrømmen er ikke brudt, personen er helt sund. Hovedårsagen til erhvervet hjertefejl er gigt eller andre sygdomme med lokalisering af patologiske (sygdomsrelaterede) processer i hjertet og store skibe, der afgår fra det. Modificerede ventiler kan indsnævre åbningerne til indgang og udgang fra blod - dette kaldes stenose eller udvide dem i forhold til normen, hvilket danner funktionelle mangler i ventilerne.

Afhængig af graden af ​​defekt og forstyrrelse af blodgennemstrømningen introducerede de kompenserede begreber (på grund af fortykkelse af hjertevæggene og styrkelse af sammentrækninger, blodkørsler i normale volumener) og dekompenseret (hjertet vokser for meget, muskelfibre modtager ikke den nødvendige ernæring, styrken af ​​sammentrækninger falder) af erhvervede mangler.

Mitralventilinsufficiens

Arbejd sundt (øverst) og påvirket (bund) ventiler

Ufuldstændig lukning af ventiler er resultatet af deres betændelse og følgevirkninger i form af sklerose (udskiftning af det "arbejdende" elastiske væv med stive bindefibre). Blod under sammentrækning af venstre ventrikel kastes i den modsatte retning ind i venstre atrium. Som følge heraf er en stor kraft af sammentrækninger nødvendig for at "returnere" blodstrømmen i retning af aorta, og hele venstre side af hjertet er hypertrofieret (fortykket). Et svigt udvikler sig gradvis langs en lille cirkel og derefter en overtrædelse af udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra den systemiske cirkulation, den såkaldte kongestivsvigt.

Symptomer: mitral rødme (pink - blå farve på læber og kinder). Skælvning af brystet, det mærkes selv med hånden - det kaldes kattens purr og akrocyanose (blålig farvetone i fingre og tæer på fødder, næse, ører og læber). Sådanne maleriske symptomer er kun mulige med decompensated vice, og med kompenseret eksisterer de ikke.

Behandling og prognose: I fremskredne tilfælde er det nødvendigt at udskifte udskiftning med protesen til forebyggelse af kredsløbssvigt. Patienter lever længe, ​​mange tror ikke engang på sygdommen, hvis det er i kompensationsfasen. Det er vigtigt at behandle alle inflammatoriske sygdomme i tide.

figur: mitralventil udskiftning

Mitral stenose (indsnævring af ventilen mellem venstre atrium og ventrikel)

Mitralventil stenose forekommer oftere (2-3 gange) hos kvinder end hos mænd. Årsagen - Reumatiske ændringer af endokardiet, hjertets indre foring. En sådan defekt er sjældent isoleret, sædvanligvis er den kombineret med problemer med aortaklappen og tricuspidventilen.

Blod strømmer ikke normalt fra atrium til venstre ventrikel, trykstigninger i systemet i venstre atrium og lungeårer (gennem hvilket arteriel blod fra lungerne kommer ind i hjertet) forekommer et angreb af lungeødem. Lidt mere: I lungerne er der en substitution af CO2 for ilt i blodet, det sker gennem det mindste, med en væg kun en celle tykk, kapillarerne af alveolerne (vesiklerne). Hvis blodtrykket stiger i lungekapillensystemet, bliver den flydende del "skubbet" ind i hulrummets hulrum og fylder dem. Ved indånding skummer luften denne væske og forværrer problemet med gasudveksling.

Billede af lungeødem: fladrende åndedræt, rosa skum fra munden, generel cyanose. I sådanne tilfælde skal du straks ringe til en ambulance, og inden lægerne ankommer, skal personen sætte sig ned, hvis der er et diuretikum i ampullerne, og du kan foretage injektioner, indtast stoffet intramuskulært. Målet er at reducere volumenet af væske og derved reducere trykket i den lille cirkel og ødem.

Konsekvenser: Over tid, hvis problemet ikke er løst, dannes en mitral lunge med sclerose af vævet og et fald i lungevolumen, som er nyttigt til gasudveksling.

Tegn: Åndenød, mitralspyling og akrocyanose, angreb af hjertestimme (vejrtrækning er vanskelig, og i tilfælde af bronchial astma er det svært for den person, der ånder ud) og lungeødem. Hvis mitral stenose optrådte i barndommen, så er der et fald i venstre kiste (Botkin's symptom), retardation og vækst.

Behandling og prognose: Det er vigtigt at bestemme med tiden, hvor kritisk mitralåbningen er. Hvis indsnævringen er lille, lever personen et normalt liv, men hvis området er mindre end 1,5 kvadratcentimeter, er en operation nødvendig. Efter det skal du regelmæssigt tage anti-reumatiske behandlinger.

Aortisk ventil insufficiens

Aorta hjertefejl - For det andet i hyppighed, mere almindelig hos mænd, i 1/2 af tilfældene kombineret med mitral defekter. Årsagen kan være både reumatisk og aterosklerotisk ændring i aorta.

Under systole (sammentrækning og sammentrækning) i venstre ventrikel, passerer blod til aorta, dette er normalt. Hvis aortaklappen ikke lukkes fuldstændigt, eller hvis aorta-åbningen er dilateret, vender blodet tilbage til venstre ventrikel under dens "afslapning" - diastol. Der er en overstretching og udvidelse af dens hulrum (dilatation), i første omgang kun en kompenserende (midlertidig "udjævning" af ulemper for at bevare funktionen), og derefter er venstre atrium og mitral åbningen strakt. Som et resultat opnår vi stagnation i den lille cirkel, hypertrofi af hjertets muskelvægge.

Symptomer: Hvis defekten dekompenseres, kan den nederste figur (diastolisk tryk) falde til næsten nul ved måling af blodtryk. Patienter klager over svimmelhed, hvis kroppens position ændrer sig hurtigt (lægge sig op), astmaangreb om natten. Huden er lys, synlig pulsering af arterierne i nakken (dansende karotid) og rystende på hovedet. Elever i øjnene og kapillærerne under neglene (ses ved tryk på neglepladen) pulserer også.

Behandling: profylaktisk - med kompenseret defekt er radikal - kunstig aortaklapp sutureret.

Forudsigelse: En isoleret defekt på ca. 30% findes ved en tilfældighed under en rutineundersøgelse. Hvis ventildefekten er lille og der ikke er alvorlig hjertesvigt, ved man ikke engang om skruen og lever et helt liv.

Konsekvens af aorta defekt - hjertesvigt, blodpropper i ventrikel

Aortisk stenose, isoleret defekt

Vanskeligt at forlade blodet fra venstre ventrikel i aorta: dette kræver mere indsats, og hjertets muskelvægge tykner. Jo mindre aorta-åbningen, jo mere udtalt den venstre ventrikulære hypertrofi.

Symptomer: forbundet med et fald i arteriel blodgennemstrømning til hjernen og andre organer. Pallor, svimmelhed og besvimelse, hjertebukk (hvis defekten udviklede sig i barndommen), smerter i hjertet (stenokardi).

Behandling: Vi reducerer fysiske belastninger, vi udfører en generel styrket behandling - hvis der ikke er markant kredsløbssvigt. I alvorlige tilfælde, kun kirurgi, ventil udskiftning eller dissektion af sine ventiler (commissurotomy).

Kombineret aorta defekt

To i ét: ventilfejl + indsnævring af aorta munden. Sådan aortisk hjertesygdom er meget mere almindelig end isoleret. Tegnene er de samme som i tilfælde af stenose af aortas mund, kun mindre mærkbar. I alvorlige tilfælde begynder stagnation i den lille cirkel, ledsaget af hjerteastma og lungeødem.

Behandling: Symptomatisk og profylaktisk - i alvorlige tilfælde, i alvorlige tilfælde - kirurgi, udskiftning af aortaklappen eller dissektering af dets "sammenblandede" cusps. Prognosen for livet er gunstig, med passende og rettidig behandling.

Video: årsager, diagnose og behandling af aortastensose

Tricuspid (tricuspid) ventil insufficiens

På grund af en løst ventil lukning pumpes blod fra højre ventrikel tilbage i højre atrium. Dens evne til at kompensere for defekten er lav, så stagnationen af ​​venet blod i den store cirkel begynder hurtigt.

Symptomer: cyanose, nakkeveje overfyldte og pulserende, blodtryk lidt reduceret. I svære tilfælde, ødemer og ascites (ophobning af væske i bukhulen). Behandlingen er konservativ, hovedsagelig til eliminering af venøs stasis. Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​tilstanden.

Stenose af højre atrioventrikulære (mellem højre atrium og ventrikel) huller

Svær udstrømning af blod fra højre atrium ind i højre ventrikel. Venøs overbelastning spredes hurtigt til leveren, den øges, og derefter udvikler hjertefibrose i leveren - det aktive væv erstattes af bindevæv (væv). Ascites, almindelig ødem fremkommer.

Tegn: smerte og en følelse af tyngde i hypokondrium til højre, cyanose med en gul tinge, altid en pulsering af nakkeårene. Blodtrykket er reduceret; leveren er forstørret, pulserende.

Behandling: Formålet med at reducere ødem, men det er bedre ikke at forsinke operationen.

Prognose: Normal sundhed er mulig med moderat fysisk. aktivitet. Hvis atrial fibrillation og cyanose forekommer - hurtigt til en hjerte kirurg.

Sammendrag: Erhvervet - for det meste reumatisk hjertesygdom. Deres behandling er rettet både mod den underliggende sygdom og på at reducere virkningerne af defekten. I tilfælde af alvorlig dekompensation af blodcirkulationen er kun operationer effektive.

Det er vigtigt! Behandling af hjertefejl kan være mere tilbøjelige til at lykkes, hvis folk kommer til lægen til tiden. Desuden er ubehag, som grunden til lægenes udseende, slet ikke nødvendig. Du kan simpelthen anmode om rådgivning og om nødvendigt gennemgå grundskemaer. En klog læge tillader ikke, at hans patienter bliver syge. Vigtig note: Lægenes alder spiller ingen rolle. Virkelig vigtigt er hans faglige niveau, evne til at analysere og syntetisere, intuition.

Medicinsk post

En dårlig læge behandler en sygdom, en god læge helbreder en sygdom.

Medfødte og erhvervede hjertefejl

Det kardiovaskulære system består af hjertet, som skubber blodet og de skibe, gennem hvilke blodet transporterer mad og ilt til cellerne. Dette system er lukket, og blodet passerer kun i én retning takket være de fire ventiler i hjertet, som åbner og lukker, så den næste del af blodet kan passere igennem. Ændringer i ventilens struktur kaldes en defekt, som kan føre til forstyrrelse af hjertet og bevægelsen af ​​blod i kredsløbssystemet.

Hvad er en hjertefejl?

For at forstå, hvad en hjertesygdom er, skal du vide, hvordan hjerteventilerne er arrangeret. Hjertet består normalt af to atria placeret øverst og to ventrikler placeret i bunden. Hjertets højre og venstre halvdel er adskilt af en skillevæg, og ventilerne er arrangeret som følger:

  • Mitralventilen (bicuspid) er placeret mellem venstre atrium og ventrikel, dets funktion er at forhindre tilbagestrømning af blod fra ventrikel til atrium.
  • Tricuspidventilen er placeret mellem højre atrium og ventrikel. Dens funktion er at forhindre tilbagelevering af blod fra højre ventrikel til højre atrium.
  • Aortisk ventil - placeret ved udgangen af ​​venstre ventrikel i aorta. Dens funktion er at forhindre udledning af blod fra aorta ind i ventriklen.
  • Ventil pulmonal stamme - placeret ved udgangen af ​​højre ventrikel ind i lungearterien. Dens funktion er at forhindre blod i at strømme tilbage fra arterien til højre ventrikel.

Den mest almindelige er mitralventil sygdom (50-75% af tilfældene), sjældent er der aortaklappesygdom (op til 20% af alle tilfælde). Malformationer af lungeventilen og tricuspid er mindre almindelige end alle de andre (op til 5% af alle tilfælde). Hjertesygdomme kan isoleres (ventil defekt 1) og multipel (udviklingsfejl 2 eller flere ventiler).

Ud over disse mangler er der også fejl i de interatriale og interventrikulære skillevægge, såvel som defekter, hvor der er en stigning i blod fra højre halvdel af hjertet til venstre og omvendt (åben kanalkanal, Fallo's tetrad og andre). En defekt kan manifestere sig som en mangel i ventilvæggene eller en indsnævring af lumenet (stenose), som følge heraf blodcirkulationen forstyrres også.

I sjældne tilfælde forekommer mitralventil prolaps, som er karakteriseret ved fremspring af ventilvæggene. Bøjning af ventiler forhindrer normal overførsel af blod fra venstre atrium til venstre ventrikel og kan enten være medfødt eller erhvervet.

Alle hjertefejl er opdelt i medfødt og erhvervet. Medfødt hjertesygdom er en defekt i nogen af ​​ventilerne siden fødslen. Børn født med hjertefejl lever ikke længe, ​​og medfødt hjertesygdom er hovedårsagen til tidlig spædbarnsdødelighed.

Erhvervet hjertesygdom er en defekt som følge af forskellige sygdomme eller forstyrrelser i hjertet. Samtidig er hjertesygdomme som regel en sekundær proces efter den underliggende sygdom.

Årsager til hjertesygdomme

Årsagerne til medfødte misdannelser hos børn forstås ikke fuldt ud. Men det har vist sig, at hjerteformation forekommer mellem 5 og 8 ugers svangerskab. Enhver faktor, der kan have en skadelig virkning, kan medføre medfødt hjertesygdom.

Disse kan være infektioner (vira, svampe, bakterier) samt stråleeksponering, medicinering, store doser alkohol eller medicin. Mødre sygdomme som rubella, viral hepatitis og influenza forårsager oftest misdannelser af ventilerne. Hjertesygdomme hos børn forekommer hos 5-8 nyfødte pr. 1000 børn.

Årsager til erhvervet hjertesygdom kan være sådanne sygdomme:

  • Reumatisme (lang erfaring med sygdommen og ineffektiv behandling).
  • Aterosklerose af blodkar, hvilket fører til øget stress på hjertet.
  • Infektiøs hjertesygdom (infektiv endokarditis).
  • Syfilis.
  • Bindevævssygdomme (systemisk sklerodermi, ankyloserende spondylitis).
  • Forskellige skader i hjertet.
  • Myokardieinfarkt.

Som følge af forskellige sygdomme, lukker ventilens ventiler sig først og falder sammen, og i slutningen bliver de dækket af arvæv, som deformeres og kan ikke holde blodflow tilbage. Deformation og beskadigelse af ventilerne kan ikke passere uden spor for selve hjertet, som virker i form af øget belastning.

Hvis der på dette stadium af sygdommen ikke udføres den nødvendige behandling, vil der som følge af hjertets øgede arbejde forekomme hypertrofi (fortykkelse) af hjertevæggene, udvidelse af hulrummene, reduktion af hjertets kardialitet i hjertet og fænomenet hjertesvigt.

Symptomer på hjertefejl

Børn med medfødte misdannelser slår normalt bagud i udvikling og vækst, de har alvorlig åndenød under fysisk anstrengelse, pallor eller cyanose (cyanose) i huden. Mindre almindelige er symptomer som angst, hovedpine, svimmelhed, smerte i hjertet.

Medfødt hjertesygdom hos nyfødte opstår normalt umiddelbart efter fødslen. Et karakteristisk tegn på en alvorlig medfødt hjertesygdom hos en baby er blålig farve. På den anden eller tredje dag kan du mærke, hvordan barnet bliver træt hurtigt, når de fodrer, han er træg eller rastløs, og mens du lytter til hjertet, kan du tydeligt høre hjertets lyd.

Det er meget sværere at opdage erhvervet hjertesygdom, da kroppen forsøger at kompensere for dette på egen hånd med udseendet af de første tegn på hjerteinsufficiens. Symptomer på hjertefejl er noget anderledes og afhænger af nederlag i en ventil.

I de fleste tilfælde lider patienterne af åndenød under fysisk anstrengelse og smerte i hjertet samt generel svaghed, hurtig hjerterytme, hævelse i benene og andre forskellige manifestationer af hjertesvigt.

Afhængig af sygdomsforløbet er følgende manifestationer af erhvervede hjertefejl kendetegnet:

  • Kompenserede fejl. I dette tilfælde klipper hjertemusklen fuldstændigt med sin funktion, og symptomerne er milde eller slet ikke udtrykt.
  • Subkompenserede defekter. I denne form for sygdommen kan symptomer på hjertesygdomme være milde, da denne form er overgang mellem kompenserede og dekompenserede defekter.
  • Dekompenserede defekter. I dette tilfælde er alle symptomer på hjertesvigt udtalt. Dette sker på grund af det øgede arbejde i hjertemusklen fører til svækkelse.

Behandling og forebyggelse af hjertefejl

Behandling af medfødte misdannelser hos børn er hovedsageligt kirurgisk, da ifølge statistik uden kirurgi dør mere end halvdelen af ​​børnene med hjertesygdomme i det første år af livet. Hvis operationen ikke af en eller anden grund udføres, bør barnet få forskellige lægemidler til at opretholde hjerteaktivitet.

Foreskriver kun medicin efter læge efter en fuldstændig klinisk undersøgelse, hvilket er ønskeligt at anvende strengt på et bestemt tidspunkt og i den dosis, som lægen foreskriver. Derudover skal barnet gå i frisk luft og øge fodringsregimen med 2-3 gange, hvilket reducerer antallet af enkelt måltider. Selvfølgelig er børn med hjertefejl bedre fodret med modermælk (eller donor) mælk.

Patienter med kompenserede defekter behøver ikke særlig behandling, da det er nok at observere kost, arbejde og hvile. Det er nødvendigt at fjerne alle de årsager, der kan forårsage hjertesygdomme (gigt, kroniske infektioner).

I dette tilfælde bør patienter engagere sig i let fysisk arbejde for at opretholde normal blodcirkulation (tung belastning er kontraindiceret). For at forhindre udseende af komplikationer er det bedre at holde op med at spise, drikke alkohol og ryge.

I øjeblikket er den kardiologiske service veludviklet, som kan tilbyde moderne metoder til diagnose og behandling. Dette gælder især for patienter med erhvervede subkompenserede og dekompenserede hjertefejl. Ved hjælp af kirurgisk indgreb kan ventilprothese eller mitral commissurotomi udføres, hvorefter patienten kan føre et normalt liv.

Der er ingen traditionelle foranstaltninger til forebyggelse af overtagne hjertefejl, men risikoen for deres forekomst kan reduceres væsentligt, hvis den underliggende sygdom behandles hurtigt.

84. Medfødte hjertefejl.

Medfødte hjertefejl forekommer som følge af en krænkelse af hjertets dannelse og skibene, der afgår fra det. De fleste af defekterne overtræder blodgennemstrømningen inde i hjertet eller de store (BPC) og små (ICC) cirkler i blodcirkulationen. Hjertefeil er de hyppigste medfødte defekter og er hovedårsagen til spædbarnsdødelighed fra misdannelser.

Etiologi. Årsagen til medfødt hjertesygdom kan være genetiske eller miljømæssige faktorer, men som regel en kombination af de to. De mest kendte årsager til medfødte hjertefejl er punktgenændringer eller kromosomale mutationer i form af deletion eller duplikering af DNA-segmenter. Større kromosomale mutationer, såsom trisomi 21, 13 og 18, forårsager ca. 5-8% tilfælde af CHD. Genetiske mutationer forekommer på grund af virkningen af ​​tre hovedmutagener:

- Fysiske mutagenser (primært ioniserende stråling).

- Kemiske mutagenser (phenoler af lakker, maling, nitrater, benzpyren i tobaksrygning, alkoholforbrug, hydantoin, lithium, thalidomid, teratogene lægemidler - antibiotika og CTP, NSAID'er osv.).

- Biologiske mutagenser (hovedsagelig rubella-virus i moderens krop, der fører til medfødt rubella med Gregs karakteristiske triade - CHD, grå stær, døvhed, samt diabetes, phenylketonuri og systemisk lupus erythematosus hos moderen).

Patogenese. Ledende er to mekanismer.

1. Krænkelse af hjerte hæmodynamik → Overbelastning af hjertesektioner med volumen (defekter som ventilinsufficiens) eller modstand (defekter som stenose af åbninger eller kar) → Udtømning af de involverede kompensationsmekanismer → Udvikling af hypertrofi og dilatation af hjerteafdelinger → Udvikling af hjertesvigt (og følgelig lidelser systemisk hæmodynamik).

2. Overtrædelse af systemisk hæmodynamik (ISC og anemi / anæmi) → udvikling af systemisk hypoxi (hovedsagelig cirkulerende med hvide defekter, hemiske - med blå defekter, selvom der udvikles akut venstre ventrikulær HF, for eksempel både ventilation og diffusionshypoksi).

VPS er betinget opdelt i 2 grupper:

1. Hvid (bleg, med venstre-højre udtømning af blod uden blanding af arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 4 grupper:

• Med berigelse af lungecirkulationen (åben arteriel kanal, atriel septal defekt, ventrikulær septal defekt, AV kommunikation osv.).

• Ved udtømning af den lille cirkel af blodcirkulation (isoleret lunge stenose osv.).

• Ved udtømning af den store cirkel af blodcirkulation (isoleret aortastenosose, aarka-koagulering osv.)

• Uden en signifikant krænkelse af systemisk hæmodynamik (hjerteanfald - dextro, sinistro-, mezocardi, hjerte dystopi - cervikal, thorax, abdominal).

2. Blå (med højre-venstre udtømning af blod, med blanding af arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 2 grupper:

• Med berigelse af lungecirkulationen (fuldstændig gennemførelse af de store skibe, Eisenmenger-komplekset osv.).

• Ved udtømning af lungecirkulationen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomali osv.).

Kliniske manifestationer af CHD kan kombineres i 4 syndromer:

Hjertesyndrom (klager i hjertet i hjertet, åndenød, hjertebanken, afbrydelser i hjerteets arbejde; ved undersøgelse - lak eller cyanose, hævelse og pulsering af nakkeskibe, brystdeformation af hjertepulstypen; palpation - ændringer i blodtryk og periferpuls egenskaber karakteristika af den apikale impuls i hypertrofi / dilatation af venstre ventrikel, udseendet af en hjerteimpuls i hypertrofi / dilatation af højre ventrikel, systolisk / diastolisk katpredning med stenose, percussion - ekspansion hjertets grænser henholdsvis de udvidede divisioner, auscultatory - ændringer i rytme, styrke, tone, soliditet af toner, udseendet af lyde, der er karakteristiske for hver defekt osv.).

Hjertesvigt syndrom (akut eller kronisk, højre eller venstre ventrikel, odyshechno-cyanotiske angreb osv.).

Syndrom af kronisk systemisk hypoxi (forsinket vækst og udvikling, symptomer på tromler og urbriller osv.)

Syndrom af åndedrætsforstyrrelser (hovedsagelig med CHD med berigelse af den lille cirkel af blodcirkulation).

- Hjertesvigt (forekommer i næsten alle CHD).

- Bakteriel endokarditis (ofte noteret med cyanotisk CHD).

- Tidlig langvarig lungebetændelse på baggrund af stagnation i lungecirkulationen.

- Høj lunghypertension eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk for CHD med berigelse af lungecirkulationen).

- Shinkope på grund af lavt frigivelsessyndrom op til udvikling af cerebrale kredsløbssygdomme

- Angina pectoris syndrom og myokardieinfarkt (mest karakteristiske for aortastensose, abnorm udledning af venstre kranspulsår).

- Odyshechno-cyanotiske angreb (fundet i Fallo's tetrad med infundibulær stenose i lungearterien, transponering af hovedarterierne osv.).

- Relativ anæmi - med cyanotisk CHD.

Patologisk anatomi. I tilfælde af medfødte hjertefejl i forbindelse med myokardiehypertrofi hos børn i alderen af ​​de første 3 måneder af livet er det ikke kun en stigning i volumenet af muskelfibre med hyperplasi af deres ultrastrukturer, men også ægte hyperplasi af kardiomyocytter. Samtidig udvikler hyperplasi af retikulin-argyrofile stromale fibre i hjertet. Efterfølgende dystrofiske forandringer i myokardiet og stromien frem til udviklingen af ​​mikronekrose fører til en gradvis proliferation af bindevæv og forekomsten af ​​diffus og fokal cardiosklerose.

Kompensatorisk omstrukturering af den hypertrofierede kardiale vaskulære seng ledsages af en stigning i det intramurale blodkar, arterio-venøse anastomoser, de mindste blodårer (de såkaldte Viessen-fartøjer - Tebeziya) i hjertet. I forbindelse med sclerotiske ændringer i myokardiet samt øget blodgennemstrømning i hulrummene fremkommer en fortykning af endokardiet på grund af væksten af ​​elastiske og kollagenfibre i den. Reorganisering af vaskulærlejet udvikler sig også i lungerne. Hos børn med medfødte hjertefejl er der mangel på generel fysisk udvikling.

Døden opstår i de første dage af livet fra hypoxi i meget alvorlige former for misdannelser eller senere fra udviklingen af ​​hjertesvigt. Afhængigt af graden af ​​hypoxi forårsaget af et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen og blodretningen strømmer gennem unormale veje mellem lungecirkulationen og lungecirkulationen, kan hjertefejl opdeles i to hovedtyper - blå og hvid. I tilfælde af blå defekter er der et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen, hypoxi og retningen af ​​blodgennemstrømning langs den unormale vej - fra højre til venstre. Når der er hvide defekter, er hypoxi fraværende, er retningen af ​​blodgennemstrømningen fra venstre mod højre. Denne division er imidlertid skematisk og ikke altid anvendelig for alle typer medfødte hjertefejl.

Medfødte misdannelser med nedsat deling af hulrummene i hjertet. Fejl i den interventrikulære septum forekommer hyppigt, dets forekomst afhænger af forsinkelsen i væksten af ​​en af ​​de strukturer, der danner septumet, hvilket resulterer i, at en abnorm besked udvikler sig mellem ventriklerne. Oftere er der en defekt i den øvre bindevæv (membranøs) del af septum. Blodstrømmen gennem defekten udføres fra venstre mod højre, så cyanose og hypoxi observeres ikke (hvid type blemish). Graden af ​​defekt kan variere, indtil fuldstændig mangel på en partition. Med en betydelig defekt udvikler hypertrofi af hjerteets højre ventrikel, med en mindre defekt, er der ingen signifikante ændringer i hæmodynamikken.

Defekten i den primære septum har form af et hul placeret direkte over ventrikulære ventiler; Hvis der er en defekt i den sekundære septum, er der en bred åben oval åbning, uden blinken. I begge tilfælde strømmer blodet fra venstre mod højre, der er ingen hypoxi og cyanose (hvid type blemish). Blodoverløb i højre halvdel af hjertet er ledsaget af højre ventrikulær hypertrofi og udvidelse af stammen og grenene af lungearterien. Det fuldstændige fravær af interventrikulære eller interatriale septumer fører til udviklingen af ​​en trekammeret tung hjertesygdom, hvorimod der under kompensationsperioden ikke er nogen fuldstændig blanding af det arterielle og venøse blod, da hovedstrømmen af ​​et eller andet blod bevarer sin retning, og derfor øges graden af ​​hypoxi som progression af dekompensation.

Medfødte hjertefejl med arterielle stammeinddeling lidelser. Fælles arteriel stamme i fuldstændig fravær af opdeling af arteriel bagagerum er sjælden. Samtidig stammer en fælles arteriel stamme fra begge ventrikler, ved udgangen er der 4 semilunarventiler eller mindre; defekten kombineres ofte med en defekt af interventricular septum. Lungearterierne afviger fra den fælles kuffert ikke langt fra ventilerne, inden grenene af hoved og nakkes store skibe kan de være fuldstændig fraværende, og så modtager lungerne blod fra de dilaterede bronkiale arterier. Samtidig observeres alvorlig hypoxi og cyanose (blå type defekt), børn er ikke levedygtige.

Stenose og atresi i lungearterierne observeres, når partitionen af ​​arterielstammen forskydes til højre, ofte kombineret med en interventrikulær septalfejl og andre defekter. Med en signifikant indsnævring af lungearterien kommer blod ind i lungerne gennem den arterielle (Botall) kanal og de ekspanderende bronchiale arterier. Manglen ledsages af hypoxi og alvorlig cyanose (blå type defekt).

Stenose og atresi af aorta er en konsekvens af forskydningen af ​​septum af arterielstammen til venstre. De er mindre almindelige end forskydningen af ​​septum til højre, ofte ledsaget af hypoplasi i hjertets venstre ventrikel. Samtidig er der en skarp grad af hypertrofi af hjerteets højre ventrikel, udvidelse af højre atrium og alvorlig generel cyanose. Børn er ikke levedygtige.

Indsnævring af aorta isthmus (koarctation) op til dens atresia kompenseres af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulationen gennem de interkostale arterier, brystkarterier og svær venstre ventrikulær hypertrofi.

Ikke dilatation af den arterielle (Botallova) kanal kan betragtes som en defekt, hvis den er til stede med samtidig ekspansion hos børn over 3 måneder. Blodstrømmen udføres fra venstre mod højre (hvid type vice). Den isolerede defektbrønd giver kirurgisk korrektion.

Kombinerede medfødte hjertefejl. Triad, tetrad og Fallot pentade er mere almindelige blandt kombinerede misdannelser. Triado Fallo har 3 symptomer: en interventrikulær septalfejl, lungesårens stenose og som følge heraf retventrikulær hypertrofi. aorta til højre) og hypertrofi af hjerteets højre ventrikel. Fallotens pentade, ud over disse fire, indeholder den 5. symptom-atriale septal-defekt. Fallo tetrad er mest almindelig (40-50% af alle medfødte hjertefejl). For alle Falla-type defekter observeres blodgennemstrømning fra højre mod venstre, et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen, hypoxi og cyanose (blå type defekter). De mere sjældne kombinerede medfødte misdannelser omfatter ventrikulær septal-defekt med stenose i venstre atrioventrikulær ventrikel (Lutambash-sygdom), ventrikulær septal-defekt og destruktionsposition af aorta (Eisenmenger's sygdom) og en gren af ​​den venstre kranspulsår fra lungestammen (Blanda I-syndromet). pulmonal hypertension (Aerza-sygdom), afhængig af hypertrofi i muskellaget i lungekarrene (små arterier, vener og venoler) osv.