Vigtigste

Hypertension

Detaljeret klassifikation af hjertefejl: medfødte og erhvervede sygdomme

Under hjertesygdomme betyder mange sygdomme. På grund af det faktum, at hjertets struktur af en eller anden grund ikke svarer til normen, kan blod i blodkarene ikke gøre hvad det ville være for en sund person, hvilket resulterer i svigt i kredsløbssystemet.

Overvej den vigtigste klassifikation af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn og voksne: hvad de er og hvordan de adskiller sig.

Hvad er parametrene klassificeret?

Hjertedefekter er opdelt i følgende parametre:

  • På tidspunktet for forekomsten (medfødt, erhvervet);
  • Ifølge etiologi (på grund af kromosomale abnormiteter på grund af sygdomme, uklar ætiologi);
  • Ifølge lokaliteten af ​​anomali (septal, ventil, vaskulær);
  • Af antallet af berørte strukturer;
  • Ifølge egenskaberne af hæmodynamik (med cyanose uden cyanose);
  • I forhold til kredsløbene af blodcirkulationen;
  • Fase (tilpasningsfase, kompensationsfase, terminalfase);
  • Af typen af ​​shunt (simpel med venstre-højre shunt, enkel med højre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
  • Af type (stenose, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (åbning), hypoplasi);
  • Virkningen på blodgennemstrømningshastighed (let, moderat, udtalt effekt).

Klassificering af medfødte misdannelser

Den kliniske opdeling af defekter i hvid og blå er baseret på sygdommens hidtidige ydre manifestationer. Denne klassificering er noget vilkårlig, da de fleste af fejlene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede opdeling af medfødte misdannelser i "hvid" og "blå" er forbundet med en ændring i hudfarve i disse sygdomme. Med "hvide" hjertefejl hos nyfødte og børn på grund af manglen på arteriel blodforsyning, bliver huden lysere. Med den "blå" type defekter på grund af hypoxæmi, hypoxi og venøs stasis bliver huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvid UPU

Hvide hjertefejl, når der ikke er nogen blanding mellem arterielt og venøst ​​blod, er der tegn på blødning fra venstre mod højre, opdelt i:

  • Ved mætning af lungecirkulationen (med andre ord pulmonal). For eksempel, når en oval åbning er åben, når der er en ændring i interventricular septum.
  • Med afsavn af en lille cirkel. Denne form er til stede i stenose af lungearterien af ​​en isoleret natur.
  • Med mætning af en stor cirkel af blodcirkulation. Denne form finder sted i tilfælde af isoleret aortastensose.
  • Betingelser, når der ikke er synlige tegn på hæmodynamisk svækkelse.

Medfødte hjertefejl (CHD) hos børn: årsager, symptomer, diagnose og behandling

En af de hyppigst diagnosticerede abnormiteter i udviklingen af ​​hjerte-kar-systemet hos børn er medfødt hjertesygdom. En sådan anatomisk forstyrrelse af hjertemuskulaturens struktur, som forekommer under fosterudvikling, har alvorlige konsekvenser for barnets helbred og liv. Tidlig medicinsk intervention kan hjælpe med at undgå et tragisk resultat på grund af CHD hos børn.

Forældrenes opgave er at navigere i sygdommens ætiologi og at vide om dens vigtigste manifestationer. På grund af de nyfødte fysiologiske egenskaber er nogle hjertepatologier vanskelige at diagnosticere umiddelbart efter barnets fødsel. Derfor skal du omhyggeligt overvåge det voksende barns helbred for at reagere på eventuelle ændringer.

Klassificering af medfødte hjertefejl hos børn

Medfødt hjertesygdom fremkalder en overtrædelse af blodgennemstrømningen gennem karrene eller i hjertemusklen.

Den tidligere medfødte hjertesygdom opdages, jo mere gunstig er prognosen og resultatet af behandlingen af ​​sygdommen.

Afhængig af patologiens ydre manifestationer skelnes følgende typer CHD:

Sådanne defekter er vanskelige at diagnosticere på grund af manglende åbenlyse symptomer. En karakteristisk forandring er blegheden af ​​barnets hud. Dette kan signalere en utilstrækkelig mængde arterielt blod i vævet.

Kategorien af ​​"hvide" Laster omfatter unormale pulmonale vener, dannelsen af ​​et fælles atrium og mangler skillevægge mellem kamrene i hjertet.

Den vigtigste manifestation af denne kategori af patologi er blå hud, især mærkbar inden for ørerne, læberne og fingrene. Sådanne ændringer forårsager vævshypoxi, fremkaldt ved at blande arterielt og venøst ​​blod.

Gruppen af ​​"blå" Laster omfatter gennemførelsen af ​​aorta og lungearterien Ebstein anomali (forskudt position af fastgørelsesflige af trikuspidalklappen til højre ventrikelhulrum), tetralogi af Fallot (såkaldt "cyanotiske sygdom", en kombineret defekt, der kombinerer fire sygdom - stenose af den højre ventrikulære udstrømning afdeling aorta dextraktion, høj ventrikulær septal defekt og højre ventrikel hypertrofi).

I betragtning af arten af ​​kredsløbssygdomme klassificeres medfødte hjertefejl hos børn i følgende typer:

  1. Meddelelse om udledning af blod fra venstre mod højre (åben arteriel kanal, ventrikulær eller interatriel septal defekt).
  2. Meddelelse om udledning af blod fra højre til venstre (atresia i tricuspidventilen).
  3. Hjertefejl uden udledning af blod (stenose eller koarctation af aorta, lungeslagartens stenose).

Afhængig af kompleksiteten af ​​krænkelsen af ​​hjertemuskulaturens anatomi udledes disse medfødte hjertefejl under barndommen:

  • simple defekter (enkelt defekter);
  • kompleks (en kombination af to patologiske ændringer, for eksempel indsnævring af hjertehullerne og ventilinsufficiens);
  • kombinerede defekter (vanskeligt at behandle en kombination af flere anomalier).

Årsager til patologi

Forringet hjerte differentiering og fremkomsten af ​​CHD hos fosteret fremkalder virkningen af ​​ugunstige miljøfaktorer på en kvinde i svangerskabsperioden.

De væsentligste årsager, der kan medføre hjerteabnormiteter hos børn under deres intrauterin udvikling, omfatter:

  • genetiske lidelser (kromosom mutation);
  • rygning, brug af alkohol, narkotiske og giftige stoffer af en kvinde i løbet af barneperioden;
  • infektionssygdomme (graviditet og rubella virus, vandkopper, hepatitis, enterovirus etc.) overført under graviditet;
  • negative miljømæssige forhold (øget baggrundsstråling, høje niveauer af luftforurening mv);
  • brugen af ​​stoffer, der er forbudt under graviditeten (også lægemidler, hvis virkninger og bivirkninger ikke er tilstrækkeligt undersøgt);
  • arvelige faktorer
  • somatisk patologi af moderen (primært diabetes).

Disse er de vigtigste faktorer, der forårsager forekomst af hjertesygdomme hos børn under deres prænatale udvikling. Men der er også risikogrupper - disse er børn født til kvinder over 35 år, såvel som dem, der lider af hormonforstyrrelser eller toksicitet i første trimester.

Symptomer på CHD

Allerede i de første timer i livet kan et barns krop signalere abnormiteter i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system. Arytmi, hjertebanken, vejrtrækningsbesvær, bevidsthedstab, svaghed, blålige eller blegne hudintegumenter angiver mulige patologier i hjertet.

Men symptomer på CHD kan forekomme meget senere. Forældres angst og øjeblikkelig lægehjælp bør medføre sådanne ændringer i barnets helbred:

  • Blå eller usund hudfarve i området med den nasolabiale trekant, fødder, fingre, ører og ansigt;
  • vanskeligheder med at fodre barnet, dårlig appetit
  • Slag i vægtforøgelse og højde i en baby;
  • hævelse af lemmer;
  • træthed og døsighed
  • besvimelse;
  • øget svedtendens
  • åndenød (konstant åndenød eller midlertidige angreb);
  • en ændring i hjerterytme uafhængig af følelsesmæssig og fysisk stress;
  • hjerteklump (bestemt ved lytning til læge);
  • smerte i hjertet, brystet.

I nogle tilfælde er hjertefejl hos børn asymptomatiske. Dette komplicerer identifikationen af ​​sygdommen i sine tidlige stadier.

Regelmæssige besøg hos børnelæger vil bidrage til at forhindre forværring af sygdommen og udvikling af komplikationer. Lægen ved hver planlagt undersøgelse lytter altid til lyden af ​​barnets hjertetoner og kontrollerer tilstedeværelsen eller fraværet af støj - uspecifikke ændringer, som ofte er funktionelle i naturen og ikke udgør en fare for livet. Op til 50% af lyde opdaget under pædiatrisk undersøgelse kan ledsages af "mindre" defekter, der ikke kræver kirurgisk indgreb. I dette tilfælde anbefales regelmæssig besøg, observation og rådgivning fra en pædiatrisk kardiolog.

Hvis lægen tvivler på oprindelsen af ​​sådanne lyde eller observerer patologiske ændringer i lyden, skal barnet sendes til hjerteundersøgelse. Den pædiatriske kardiolog re-lytter til hjertet og foreskriver yderligere diagnostiske tests for at bekræfte eller nægte den indledende diagnose.

Sygdommens manifestationer i varierende vanskeligheder findes ikke kun hos nyfødte børn. Vices kan først få mærke sig allerede i ungdomsårene. Hvis et barn, der ser perfekt sund og aktiv, ses tegn på udviklingsforsinkelse, blå hud eller smertefuld hudfarve, åndenød og træthed selv under mindre anstrengelser, så er en børnelæge og en kardiologer påkrævet.

Diagnostiske metoder

For at studere tilstanden af ​​hjertemusklen og ventilerne samt at identificere abnormiteter i blodcirkulationen bruger lægerne følgende metoder til diagnosticering af medfødte hjertefejl:

  • Ekkokardiografi er en ultralydsundersøgelse, der indeholder data om hjertets patologier og dets indre hæmodynamik.
  • Elektrokardiogram - diagnose af hjerterytmeforstyrrelser.
  • Fonokardiografi - Visning af hjertetoner i form af grafer, der gør det muligt at studere alle nuancer, der er utilgængelige, når de lytter til øret.
  • Hjertets ultralyd med doppler - en teknik, der gør det muligt for lægen at visuelt vurdere blodstrømsprocesserne, tilstanden af ​​hjerteventiler og koronarbeholdere ved at fastgøre specielle sensorer i patientens bryst.
  • Cardiorhythmography - undersøgelsen af ​​kendetegnene for det kardiovaskulære systems struktur og funktioner, dets vegetative regulering.
  • Hjertet kateterisering - indsættelse af et kateter i højre eller venstre sektion af hjertet for at bestemme trykket i hulrummene. Under denne undersøgelse udføres også ventrikulografi - en røntgenundersøgelse af hjertekamrene med indførelsen af ​​kontrastmidler.

Hver af disse metoder anvendes ikke af lægen isoleret - til nøjagtig diagnose af patologi sammenlignes resultaterne af forskellige undersøgelser, hvilket gør det muligt at fastslå de vigtigste krænkelser af hæmodynamik.

Baseret på de opnåede data bestemmer kardiologen den anatomiske version af anomali, præciserer fase af kurset, og de sandsynlige komplikationer af hjertesygdom hos et barn forudsiges.

Hvis der var hjertefejl i nogen af ​​fremtidens forældre, var kvindens krop udsat for mindst en af ​​de farlige faktorer, eller hvis det ufødte barn risikerer at udvikle CHD, bør den gravide kvinde advare obstetriksklinikeren om det.

Lægen bør tage særlig hensyn til forekomsten af ​​tegn på hjerteabnormaliteter hos fosteret under anvendelse af alle mulige foranstaltninger til diagnosticering af sygdommen i prænatal perioden. Den fremtidige mor har til opgave at gennemgå en ultralydsscanning og andre lægeudnævnte undersøgelser rettidigt.

De bedste resultater med nøjagtige data om kardiovaskulaturens tilstand giver det nyeste udstyr til diagnosticering af børns hjertefejl.

Behandling af medfødt hjertesygdom hos børn

Medfødte anomalier i hjertet i barndommen behandles på to måder:

  1. Kirurgisk indgreb.
  2. Terapeutiske procedurer.

I de fleste tilfælde er den eneste mulige chance for at redde et barns liv den første radikale metode. Undersøgelse af fosteret for tilstedeværelse af kardiovaskulære sygdomssystemer udføres allerede inden fødslen, derfor er spørgsmålet om udnævnelse af en operation oftest bestemt i denne periode.

Fødsel i dette tilfælde udføres i specialiserede barselafdelinger, der fungerer på hjertesygehuse. Hvis operationen ikke udføres umiddelbart efter barnets fødsel, ordineres kirurgisk behandling så hurtigt som muligt, helst i det første år af livet. Sådanne foranstaltninger er dikteret af behovet for at beskytte kroppen mod udviklingen af ​​mulige livstruende virkninger af CHD-hjertesvigt og lunghypertension.

Moderne hjerteoperation involverer åben hjerteoperation, samt anvendelse af kateteriseringsmetoden suppleret med røntgenbilleddannelse og transesophageal ekkokardiografi. Eliminering af defekter af hjertefejl udføres effektivt ved hjælp af ballonplastik, endovaskulær behandling (metoder til indføring af vægge og tætningsværktøjer). I kombination med kirurgi ordineres patienten medicin, der øger effektiviteten af ​​behandlingen.

Terapeutiske procedurer er en hjælpemetode til behandling af sygdommen og anvendes, når det er muligt eller nødvendigt at gennemgå en operation i en senere periode. Terapeutisk behandling anbefales ofte til "bleg" ondskab, hvis sygdommen ikke udvikler sig hurtigt i løbet af måneder og år, truer det ikke barnets liv.

I ungdomsårene kan der opstå overtagne hjertefejl hos børn - kombinationer af korrigerede defekter og nyudviklede anomalier. Derfor kan et barn, der har gennemgået kirurgisk korrektion af patologien, senere have brug for en anden kirurgisk indgreb. Sådanne operationer udføres oftest med en mild, minimalt invasiv metode for at fjerne stress på barnets sind og krop som helhed samt for at undgå ar.

Ved behandling af komplekse hjertefejl er lægerne ikke begrænset til korrigerende metoder. For at stabilisere barnets tilstand, eliminere truslen mod livet og maksimere patientens varighed, er det nødvendigt med en række trinvise kirurgiske indgreb for at sikre fuld blodtilførsel til kroppen og lungerne i særdeleshed.

Den rettidige påvisning og behandling af medfødte og erhvervede hjertefejl hos børn gør det muligt for de fleste unge patienter at udvikle sig fuldt ud, opretholde en aktiv livsstil, opretholde en sund tilstand i kroppen og ikke føle sig moralsk eller fysisk nedsat.

Selv efter vellykket kirurgisk indgriben og de gunstigste medicinske prognoser er forældrenes vigtigste opgave at give barnet regelmæssige besøg og undersøgelser af den pædiatriske kardiolog.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med forekomsten af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller skibe, der opstår i prænatal perioden, hvilket fører til ændringer i intrakardiær og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens art; De mest karakteristiske symptomer omfatter blød eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk udvikling, tegn på åndedræts- og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres der en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertets hjerte mv. Oftere er medfødt hjertesygdom brugt til kirurgisk korrektion af den konstaterede anomali.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en meget stor og forskelligartet gruppe af hjertesygdomme og store skibe, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning af hjertet og utilstrækkelighed. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl udgør 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl indbefatter både forholdsvis små lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar samt svære former for hjertesygdomme, som er uforenelige med livet.

Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket i høj grad vægter strukturen af ​​defekten. I ca. en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteabnormiteter med ekstrakardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mave-tarmkanalen, urinsystemet mv.

De hyppigst forekommende varianter af medfødte hjertefejl i kardiologi indbefatter interventrikulære septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta stenose, aorta coarctation, åben arteriel kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsager til medfødt hjertesygdom

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorial predisposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. I kromosomale omlejringer er der registreret flere polysystemudviklingsanomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septalfejl, og deres kombination er de hyppigste hjertefejl; med abnormiteter af sexchromosomer er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt ved aortisk coarctation eller en ventrikulær septalfejl.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med anomalier af andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snedkerens, Roberts, Gurler osv.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blandt de skadelige faktorer i miljøet til udvikling af medfødte hjertefejl fører til virussygdomme hos den gravide kvinde, ioniserende stråling, nogle lægemidler, moderens vaner, erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtalorganogenese opstår.

Intrauterin Fetus rubellavirus oftest forårsager en triade af uregelmæssigheder - grøn eller grå stær, døvhed, medfødt hjertesygdom (tetralogi af Fallot, gennemførelse af store kar, åben ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonal stenose, VSD, etc.). Også forekommer normalt mikrocefalier, svækket udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, bagud i mental og fysisk udvikling.

Strukturen af ​​embryo-føtale alkohol syndrom omfatter sædvanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åben arteriel kanal. Det har vist sig at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetaminer, hvilket fører til transponering af de store skibe og VSD; antikonvulsiva midler, der bidrager til udviklingen af ​​aorta stenose og lungearterie, aorta coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der forårsager tricuspidventil atresi, Ebstein-anomali, DMPP; progestogener, der forårsager Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hos kvinder med præ-diabetes eller diabetes, fødes børn med medfødte hjertefejl oftere end hos raske mødre. I dette tilfælde udgør fostret normalt en VSD eller transponering af store fartøjer. Sandsynligheden for at få et barn med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med reumatisme er 25%.

Ud over umiddelbare årsager identificeres risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse omfatter en graviders alder yngre end 15-17 år og ældre end 40 år, toksis i første trimester, trussel om spontan abort, moderens hormonforstyrrelser, tilfælde af dødsfald i historien, tilstedeværelse i andre børns familie og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere varianter af klassifikationer af medfødte hjertefejl, baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til effekten af ​​defekten på den pulmonale blodgennemstrømning frigiver de:

  • medfødt hjertesygdom med uændret (eller lidt modificeret) blodgennemstrømningen i lungekredsløbet: aortaklap atresi, Aortastenose, pulmonalklap insufficiens, mitralklap defekter (ventil insufficiens og stenose), voksen typen coarctatio aortae, hjerte og trehpredserdnoe al.
  • medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af tidlig cyanose (åben arteriel kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af barnetype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertension)
  • medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret lungearterie stenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallot's sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store skibe og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, almindelig arteriel bagagerum, anomali af Taussig-Bing, udløb af aorta og pulmonal stamme fra en ventrikel mv.

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriel shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering af store skibe, tricuspid atresia); "Bleg" type defekter med arteriovenøs udledning (septal defekter, åben arteriel kanal); defekter med en forhindring i vejen for frigivelse af blod fra ventriklerne (aorta og lungstenose, aorta-koagulering).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

Som følge af de ovenfor nævnte årsager i det udviklende foster kan krænkes korrekt dannelse af strukturer af hjertet, hvilket resulterer i ufuldstændig eller sen lukning membraner mellem ventriklerne og forkamre, en ukorrekt dannelse ventiler utilstrækkelig sving primære hjerte rør og underudvikling ventrikulære anomale arrangement fartøjer og t. D. Efter I nogle børn forbliver den arterielle kanal og det ovale vindue, som i prænatal perioden fungere fysiologisk, åben.

På grund af egenskaberne ved antidatal hemodynamik lider blodcirkulationen af ​​det udviklende foster som hovedregel ikke af medfødte hjertefejl. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen, eller efter nogen tid, afhængigt af timingen af ​​lukning af kommunikationen mellem store og små cirkulation, pulmonal hypertension sværhedsgrad, trykket i lungepulsåren, retningen og shunt volumen, individuel tilpasning og kompenserende muligheder barnets krop. Ofte fører en respiratorisk infektion eller en anden sygdom til udvikling af brutto hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl.

I tilfælde af medfødt hjertesygdom med en bleg type med arteriovenøs udledning udvikler hypertension af lungecirkulationen på grund af hypervolemi; i tilfælde af blå defekter med venoarterial shunt forekommer hypoxæmi hos patienter.

Ca. 50% af børn med stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjertkirurgi i det første års liv på grund af hjertesvigt. Hos børn, der har trængt over denne kritiske linje, aftager blodets udledning i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliserer, men de sklerotiske processer i lungernes fartøjer udvikles gradvist og forårsager lunghypertension.

Ved cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til overbelastning af stor og hypovolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, hvilket medfører et fald i blodsyresætningen (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilations- og orgelperfusion udvikler sikringskredsløbsnetværket derfor, på trods af udtalte hæmodynamiske forstyrrelser, patientens tilstand kan forblive tilfredsstillende i lang tid. Da kompensationsmekanismerne bliver udtømt, udvikles der som følge af myokardiums forlængede hyperfunktion alvorlige irreversible dystrofiske forandringer i hjertemusklen. Ved cyanotiske medfødte hjertefejl indikeres kirurgi i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

De kliniske manifestationer og forløb af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​abnormitet, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefejl er cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne noteret. Cyanose stiger med den mindste spænding: sugende, grædende baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved blanchering af huden, afkøling af lemmerne.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at bryst, bliver hurtigt trætte i fodringsprocessen. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halsbeholderne. Ved kroniske blodcirkulationer lider børnene bag i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl bliver hørelser normalt hørt umiddelbart efter fødslen. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) findes.

Komplikationer af medfødt hjertesygdom kan være en bakteriel endocarditis, polycytæmi, thrombose af perifer karsygdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, odyshechno-cyanotiske episoder, angina syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Ved undersøgelse af et barn overholdes hudfarve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation hjerte ofte detekteret ændring (dæmpning, forstærkning eller spaltning) af hjertelyde, lyde, etc. Fysisk undersøgelse for mistanke medfødt hjertefejl suppleres Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan afsløre hypertrofi i forskellige dele af hjertet, den patologiske afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, der sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse tillader os at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af den daglige Holter EKG-overvågning detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Gennem PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og lyde mere omhyggeligt og grundigt. Røntgendata i brystorganerne supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placeringen, formen og størrelsen af ​​hjertet, forandringer i andre organer (lunger, pleura og rygsøjlen). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter af væggene og hjerteventilerne visualiseres de store fartøjers placering, og myokardiumets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl samt ledsygehypotension med henblik på nøjagtigt anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der behov for at udføre hjertesvigt og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første år af livet. De fleste operationer i tidlig barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt i den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose kan kirurgi forsinkes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertkirurg.

Specifik behandling i hvert tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertevægge (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er første fase en palliativ indgriben, hvilket indebærer pålæggelse af forskellige former for intersystemanastomoser. En sådan taktik forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer, muliggør en radikal korrektion under gunstige forhold. I aorta defekter udføres resektion eller ballon dilatation af aorta coarctation, aortic stenose plasty etc. I OAD er det ligeret. Behandling af pulmonal arterie stenose er åben eller endovaskulær valvuloplasty osv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor en radikal operation ikke er mulig kræver hemodynamisk korrektion, det vil sige adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan operationer af Fonten, Senning, Sennep mv. Udføres. Alvorlige defekter, der ikke er egnet til kirurgisk behandling, kræver hjerte-transplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af usunde cyanotiske angreb, akut venstre ventrikulær svigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I dødelighedsstrukturen hos nyfødte er medfødte hjertefejl først placeret. Uden levering af kvalificeret hjerteoperation i løbet af det første år af livet dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan betydeligt forbedre prognosen.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom kræver en omhyggelig planlægning af graviditet, eliminering af bivirkninger på fostret, medicinsk og genetisk rådgivning og bevidstgørelsesarbejde blandt kvinder med risiko for at få børn med hjertesygdomme, spørgsmålet om prænatal diagnose af misdannelse (ultralyd, chorionbiopsi, amniocentese) og indikationer for abort. Vedligeholdelse af graviditet hos kvinder med medfødt hjertesygdom kræver øget opmærksomhed fra obstetriksk-gynækolog og kardiolog.

Medfødte hjertefejl hos børn: klassificering og forebyggelse

Børns hjertefejl på grund af diagnosens kompleksitet anses for at være en af ​​hovedårsagerne til spædbarnsdødelighed, oftest på grund af negative arvelige og ugunstige øko-faktorer. Sammen med sådanne almindelige patologiske forandringer af organet som defekter af septum mellem ventrikler og stenoser, vaskulær transposition, Tolochinovs sygdom - Rogier og Fallo's tetrad er blandt hjerteladelserne.

Hjertefejl er patologiske ændringer i hjertets struktur, der forstyrrer dets aktivitet. Medfødte hjertefejl hos børn opstår under fosterudvikling.

Vices er dannet fra den 19. til den 72. dages graviditet, når embryoens hjerte fra en lille pulserende klump bliver til et fuldvandsorgan. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl hos spædbørn i forhold til alle barndomssygdomme i det første år af livet er 5-10%. Ifølge Det Videnskabelige Center for Kardiovaskulær Kirurgi. AN Bakulev RAMS (2006), over 25 tusinde børn med CHD fødes i Rusland årligt, og hyppigheden af ​​CHD er 9: 1000 fødsler.

Mere end halvdelen af ​​disse børn har brug for akut operation for at redde liv. Hvis barnet blev født med hjertefejl, og han ikke var forsynet med akut kirurgisk behandling, er dødsfrekvensen i det første år af livet 70%. Samtidig overlever 97% af børnene med en rettidig operation ikke kun overlevelse, men også for at fjerne sygdommen for evigt.

Derefter vil du lære, hvorfor et barn er født med hjertefejl, hvilke typer sygdomme er der, og hvordan denne sygdom behandles.

Hvorfor børn er født med hjertesygdom: årsagerne til sygdommen

Hovedårsagerne til hjertesygdomme hos børn er lidelser i den normale udvikling af kredsløbssystemet i embryonalperioden. Deres udvikling er afgørende påvirket af indflydelsen af ​​forskellige faktorer på embryoet i form af den tredje til den ottende uge (fra den 18. til den 40. dag) af intrauterin udvikling. På dette tidspunkt er der dannelse af kamre og skillevægge af hjertet.

Medfødte hjertefejl hos børn kan opstå, når en kvinde lider af virussygdomme i de første tre måneder af graviditeten - rubella, influenza, respiratorisk virusinfektion (ARVI, ARI), herpes. Næsten halvdelen af ​​mødre, der fødte børn med CHD, indikerede en mild og alvorlig virussygdom i historien om deres tidlige graviditet.

Ikke desto mindre kan forekomsten af ​​medfødte misdannelser kun tilskrives embryo-beskadigelsen af ​​en viral infektion. Mange faktorer er vigtige her - kroniske maternalsygdomme, erhvervssygdomme, intensiv brug af forskellige stoffer under graviditet, forældres alkoholisme, rygning, arvelig disposition.

Fødselssandsynligheden for børn med medfødte hjertefejl hos mødre, der lider af diabetes, er 3-5%, kronisk alkoholisme - 30%. Risikoen for medfødt hjertesygdom hos en familie, som allerede har en nært slægtning med hjertesygdomme, er 1-6%. I øjeblikket er der omkring 90 medfødte anomalier i det kardiovaskulære system og et stort antal forskellige variationer af dem.

Bivirkninger på fosteret under dannelsen af ​​indre organer (stråling, kemisk forurening af miljøet, virussygdomme, især røde hunde, hos gravide kvinder, hormonelle stoffer, underernæring, seksuelt overførte sygdomme) kan også være årsagen til hjertesygdomme ved fødslen. Også årsagerne til, at børn er født med hjertefejl, kan være alkoholisme og diabetes hos forældre såvel som deres alder (over 35-40 år).

Medfødte hjertefejl hos børn kan isoleres (til stede i entallet) eller kombineret, såvel som kombineret med andre udviklingsmæssige abnormiteter. Følgende hjertefejl er mest almindelige: ventrikulær septalfejl (12-30% af tilfældene), atrial septalfejl (10-12% af tilfældene), åben arteriel kanal (11-12% af tilfældene), Fallot's tetrad (10-16% tilfælde) ifølge forhold til alle medfødte hjertefejl.

Udbredelsen af ​​en medfødt hjertesygdom varierer betydeligt i forskellige aldersgrupper. Hvis der blandt børn i alderen 1 til 14 år med medfødte hjertefejl ses overførslen af ​​store skibe i 0,6% af tilfældene, mens blandt børn i det første år af livet - i 14%.

Det følgende beskriver hvordan man bestemmer hjertesygdommen hos et barn, dvs. hvordan sygdommen diagnosticeres.

Hvordan man identificerer en medfødt hjertesygdom hos et barn: Diagnose af sygdommen

At bestemme den anatomiske defekt af hjertesygdomme (for at udføre lokal diagnose) er ret vanskelig. For at diagnosticere medfødte hjertefejl hos børn udfører kardiologen en grundig klinisk undersøgelse og foretager en foreløbig diagnose af defekten. Derefter anvendes instrumentelle undersøgelsesmetoder, blandt hvilke de vigtigste er EKG, røntgenundersøgelse, ultralyd af hjertet, der gør det muligt at afklare den eksisterende anatomiske defekt, for at bestemme i detaljer de hemodynamiske lidelser, der skyldes defekten, og graden af ​​kredsløbssvigt.

For at lette diagnosen hjertefejl hos børn er alle medfødte hjertefejl, som foreslået af børnelæge E. Taussig (1948), opdelt i to grupper - "blå" og "hvid" ("blek"). Opdelingen er baseret på tilstedeværelsen eller fraværet af cyanose (cyanose) i huden, negle og slimhinder.

Gruppen "hvid" indbefatter defekter, hvor enten der ikke er nogen shunt (patologisk bypass) mellem højre og venstre hjerte (stenose (indsnævring) af aorta munden, aorta coarctation, isoleret lungearterie stenose), eller hvis der er en shunt, så blod beriget med ilt strømmer overvejende fra venstre hjerter i hjertet til højre eller fra aorta ind i lungearterien (defekter af interventrikulær og interatriel septum, en åben arteriel kanal).

Gruppen af ​​"blå" indbefatter defekter, hvor der udledes en betydelig mængde venøst ​​blod i arteriellejen på grund af tilstedeværelsen af ​​en venøs arteriel shunt (triad, tetrad og fallot pentade, tricuspid atresia osv.) Eller som følge af sammenflugningen af ​​lungerne i højre atrium ( unormal dræning af lungerne). Eller blodblanding opstår som følge af fraværet af septa (trekammeret hjerte, almindelig arteriel stamme) eller som følge af transponering (bevægelse) af de store skibe. Disse fejl er meget farligere og tyngre end manglerne i den hvide type.

Klassificering af medfødte hjertefejl hos børn (med fotos)

Flere klassifikationer af medfødte hjertefejl hos børn er blevet foreslået, hvis generelle princip er underopdeling af defekter ved deres virkning på hæmodynamik. Den mest generaliserende systematisering af defekter er karakteriseret ved at kombinere dem, hovedsagelig ved effekten på lungeblodstrømmen, i 4 grupper.

Klassificering af hjertefejl hos børn fordelt på grupper:

Defekter med uændret (eller lidt ændret) pulmonal blodstrøm: anomalier af hjertets placering, aortalbuens anomalier, dets koarctation af en voksen type, aorta-stenose, atera af aortaklappen; lungeventil insufficiens; mitral stenose, atresi og mangel på mitralventilen; tre atriale hjerte, misdannelser af koronararterierne og hjerteledningssystemet.

Defekter med hypervolemi i lungecirkulationen: 1) Ikke ledsaget af tidlig cyanose - åben arteriel kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aortal lungefistel, børn aorta coarctation; 2) ledsaget af cyanose - tricuspid atresia med en stor ventrikulær septal defekt, åben arteriel kanal med markeret lunghypertension og blodgennemstrømning fra lungestammen til aorta.

Fejl med hypovolemi i lungecirkulationen:

  1. ikke ledsaget af cyanose - isoleret lunge stenose;
  2. cyanose ledsaget af en triad, tetrad og fallot pentad, tricuspid atresia med en indsnævring af lungekroppen eller en lille defekt i interventrikulær septum, Ebstein's anomali (forskydning af tricuspid-ventiler), højre ventrikulær hypoplasi.

Kombinerede misdannelser med relationer mellem forskellige dele af hjertet og store skibe: transponering af aorta og lungestammen (fuldstændig og korrigeret), deres udledning fra et af ventriklerne, Taussig syndrom - Bing's fælles arteriel stamme, trekammerat hjerte med enkelt ventrikel osv.

Ovennævnte underopdeling af defekter er af praktisk betydning for deres kliniske og især røntgendiagnostik, da fraværet eller tilstedeværelsen af ​​hæmodynamiske ændringer i lungecirkulationen og deres natur gør det muligt at tildele defekten til en af ​​gruppe I-III eller at påtage sig defekter i gruppe IV til diagnose som det er nødvendigt som normalt angiokardiografi. Nogle medfødte hjertefejl (især gruppe IV) er meget sjældne og kun hos børn. Hos voksne fra misdannelser af I-II-grupper opdages oftere af hjertet (primært dextrocardia), aortabueanomalier, koarctation, aorta-stenose, åben arteriel kanal, interatriale og interventrikulære septalfejl; fra defekter i den tredje gruppe - isoleret stenose af lungestammen, Fallot-triaden og tetrad.

Kliniske manifestationer og kurs er bestemt af typen af ​​defekt, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for indtræden af ​​kredsløbskompensation. Mangler ledsaget af tidlig cyanose (de såkaldte blå defekter) vises umiddelbart eller kort efter fødslen af ​​et barn. Mange defekter, især I- og II-grupper, har et asymptomatisk forløb i mange år, detekteres ved et uheld under forebyggende medicinsk undersøgelse af et barn eller med udseendet af de første kliniske tegn på hæmodynamiske lidelser så tidligt som den modne patient. Mangler i gruppe III og IV kan være relativt tidligt kompliceret af hjertesvigt, hvilket fører til døden.

Diagnosen er etableret gennem en omfattende undersøgelse af hjertet. Auskultation af hjertet er vigtig for diagnosticering af typen af ​​defekt, hovedsagelig kun i ventrikulære defekter svarende til dem, der er erhvervet, det vil sige i tilfælde af ventilationshullers mangler eller stenose i mindre grad - i den åbne arterielle kanal og ventrikulære septalfejl. Primære diagnostiske undersøgelser af mistænkt medfødt hjertesygdom indebærer nødvendigvis elektrokardiografi, ekkokardiografi og røntgenundersøgelse af hjerte og lunger, som i de fleste tilfælde kan afsløre en kombination af direkte (med ekkokardiografi) og indirekte tegn på en bestemt defekt. I tilfælde af en isoleret ventillæsion foretages en differentialdiagnose med en erhvervet defekt. En mere fuldstændig diagnostisk undersøgelse af patienten, herunder om nødvendigt angiokardiografi og sensorkamre i hjertet, udføres i et hjertkirurgisk hospital.

Billedet "Klassifikation af hjertefejl hos børn" viser forskellige typer af sygdommen:

Fejl ved barnets fødsel: Fejl i en interventrikulær skillevæg

Den mest almindelige medfødte hjertefejl er en ventrikulær septalfejl, som resulterer i udtømning af blod fra venstre ventrikel til højre ventrikel, hvilket yderligere fører til overbelastning af lungecirkulationen.

Den højre ventrikel øges gradvist i størrelse (hypertrofieret). I dette tilfælde klager barnet om svaghed. Hans hud er bleg, i området af overlivet kan du se pulsationen. Klager kan også være på kortpustetid, hoste, mens du fodrer - åndedrætsbesvær, blå hud (cyanose). Op til 3 år er den fysiske udviklingstid klart udtrykt. Efter 3 år falder størrelsen af ​​den ventrikulære septalfejl, og barnets tilstand forbedres.

Fejlen er lokaliseret i membranets eller muskeldelen af ​​skillevæggen, nogle gange er skillevægten helt fraværende. Hvis defekten er placeret over supra-gastrisk crest ved aortaroten eller direkte i den, så er denne defekt normalt ledsaget af aortainsufficiens.

Symptomer på hjertesygdomme hos et barn med en stor defekt fremstår i det første år af livet: børn ligger bagud, stillesiddende, blege; med væksten af ​​lunghypertension, fremstår åndenød, cyanose under træning, danner et hjertebukk. I de III - IV intercostale rum langs den venstre kant af brystbenet bestemmes intens systolisk murmur og den tilsvarende systoliske tremor. Amplifikation og accent af II-hjertetonen over lungestammen er detekteret. Halvdelen af ​​patienter med store mangler i septum lever ikke op til 1 år på grund af udviklingen af ​​alvorligt hjertesvigt eller tilsætning af infektiv endokarditis.

Med en lille defekt i muskeldelen af ​​septum (Tolochinov-Roger-sygdommen) kan defekten være asymptomatisk i mange år (børn udvikler sig mentalt og fysisk normalt) eller manifesterer sig hovedsageligt i hyppig lungebetændelse. I de første 10 år af livet er en spontan lukning af en lille defekt mulig; Hvis defekten vedvarer, øges lunghypertension gradvist i efterfølgende år, hvilket fører til hjertesvigt.

Diagnosen af ​​ventrikulær septalfejl er etableret i henhold til farve Doppler-ekkokardiografi, venstre ventrikulografi og hjertelydende. EKG-ændringer og røntgendata i hjertet og lungerne afviger med forskellige størrelser af defekten og varierende grader af lunghypertension; de hjælper kun med at diagnosticere diagnosen korrekt, når der er tydelige tegn på hypertrofi hos begge ventrikler og svær hypertension i lungecirkulationen.

Behandling af mindre defekter uden lunghypertension er ofte ikke nødvendig. Kirurgisk behandling er indiceret hos patienter, hvis udledning af blod gennem en defekt er mere end 1-3 volumen af ​​pulmonal blodgennemstrømning. Operationen udføres fortrinsvis i en alder af 4-12 år, hvis den ikke udføres tidligere af hastende grunde. Små defekter sutureres, med store defekter (mere end 2-3 gange området af interventricular septum), de er lavet med plastik lukning med pletter af autopericardium eller polymere materialer. Genopretning søges hos 95% af de opererede patienter. Med samtidig aortaklappen er det lavet proteser.

Barnet blev født med medfødt åben hjertesygdom: symptomer og diagnose

Den åbne arterielle (botalla) kanal er en defekt forårsaget af ikke-fusion af skibet, der forbinder fosteret med fostrets lungestamme efter fødslen af ​​et barn. Af og til kombineres det med andre medfødte misdannelser, især ofte med en ventrikulær septalfejl.

En åben arteriel kanalfejl er karakteriseret ved udledning af blod fra aorta til lungearterien og fører til en overbelastning af lungecirkulationen.

Hemodynamiske lidelser er kendetegnet ved udtømning af blod fra aorta i lungerne, hvilket fører til hypervolemi i lungecirkulationen og øger belastningen på begge ventrikler i hjertet.

Symptomer med en lille del af kanalen kan være fraværende i lang tid; børn udvikler normalt. Jo større tværsnit af kanalen, jo tidligere børns lag i udvikling, træthed, tendens til åndedrætsinfektioner, åndenød under træning. Hos børn med stor mængde blodudledning gennem kanalen udvikles lunghypertension og hjertesvigt, ildfast til behandling. I typiske tilfælde øges puls BP signifikant som følge af både systolisk vækst og især reduktionen af ​​diastolisk blodtryk. Hovedsymptomet er kontinuerlig systolodiastolisk støj ("støjstøj i en tunnel", "motorstøj") i det andet intercostalrum til venstre for brystbenet, som svækkes under et dybt åndedrag og øges med åndedræt under udånding. I nogle tilfælde høres kun systolisk eller diastolisk murmur, og støjen falder med stigende lunghypertension, og nogle gange høres det ikke. I sjældne tilfælde af signifikant lunghypertension for denne defekt med en ændring i udledningens retning
en diffus cyanose fremstår langs kanalen med en overvejende manifestation på tæerne.

Diagnosen er helt bekræftet af aortografi (synlig udledning af kontrast gennem kanalen) og kateterisering af hjertet og lungekroppen (en stigning i blodtryk og iltmætning i lungerstammen er noteret), men det er ret pålideligt etableret uden disse studier ved hjælp af Doppler-ekkokardiografi (registrering af shuntflow) og røntgen. Sidstnævnte afslører det øgede lungemønster på grund af arteriel sengen, udbulning af buen (ekspansion) af lungekroppen og aortaen, deres forbedrede pulsation og en stigning i venstre ventrikel.

Behandling af sådan hjertesygdom hos børn består i at bandage den åbne arterielle kanal.

Hjertesygdom hos et spædbarn: aorta stenose

Aortisk stenose er opdelt i supravalvulær, ventrikulær (hyppigst) og subvalvulær (i den venstre ventrikulære udløbskanal).

Hemodynamiske lidelser dannes ved en hindring for blodstrømmen fra venstre ventrikel til aorta, hvilket skaber en trykgradient mellem dem. Graden af ​​stenose afhænger af niveauet af overbelastning af venstre ventrikel, hvilket fører til dens hypertrofi og i de sene faser af defekten - til dekompensering. Den supravalvulære stenose (ligner koarctation) ledsages sædvanligvis af ændringer i aorta-intima, som kan sprede sig til de brachiocephaliske arterier og åbningerne i koronararterierne, hvilket forstyrrer deres blodgennemstrømning.

Symptomerne på valvulær stenose og principperne for dens diagnose og behandling er de samme som for erhvervet aortastensose. I sjælden subvalvular stenose beskrives karakteristiske ændringer i patientens udseende (lave ører, fremspringende læber, strabismus) og tegn på mental retardation.

Symptomer hos børn født med hjertesygdom - lunge stenose

Stenose i lungekroppen isoleres ofte, også kombineret med andre anomalier, især med septumfejl. Kombinationen af ​​pulmonal stenose med interatriell kommunikation kaldes Fallot-triaden (den tredje komponent i triaden er højre ventrikulær hypertrofi).

I de fleste tilfælde er isoleret lunge stenose valvulær, infundibulær (subvalvulær) isoleret stenose og stenose på grund af hypoplasi i ventilringen meget sjælden.

Hemodynamiske forstyrrelser bestemmes af høj modstandsdygtighed mod blodgennemstrømning i området med stenose, hvilket fører til overbelastning, hypertrofi og derefter dystrofi og dekompensering af højre hjertekammer. Da trykket stiger i højre atrium, kan et ovalt vindue åbne med dannelsen af ​​en interatrial besked, men oftest skyldes sidstnævnte en samtidig septalfejl eller et medfødt ovalt vindue.

Tegn på sådan hjertesygdom hos børn vises efter et par år, hvor børn udvikles normalt. Relativt tidligt er åndenød ved anstrengelse, træthed, undertiden svimmelhed og tendens til at svage. I den efterfølgende smerte i brystet, hjerteslag, forøges åndenød. Med en udtalt stenose hos børn udvikles retventrikulær hjertesvigt tidligt med fremkomsten af ​​perifer cyanose. Tilstedeværelsen af ​​diffus cyanose indikerer atriell kommunikation. Objektivt påvises tegn på højre ventrikulær hypertrofi (hjerteimpuls, ofte hjertebukk, palpabel ventrikulær pulsation i det epigastriske område); brutto systolisk murmur og systolisk tremor i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet, splitting II tone med svækkelse af det over lungekroppen. På et EKG bestemmes tegn på hypertrofi og overbelastning af højre ventrikel og atrium. Radiografisk afslørede deres stigning, såvel som forarmelsen af ​​lungemønsteret, undertiden også post-stenotisk ekspansion af pulmonal stammen.

Diagnosen afklares i et hjertkirurgisk hospital ved hjertekateterisering med måling af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungekroppen og højre ventrikulografi.

Behandling af en sådan hjertesygdom hos børn er valvuloplasti, som kombineres med Fallot-triaden kombineret med lukningen af ​​den interatriale besked. Valvulotomi er mindre effektiv.

Hjertesygdom hos børn Fallot tetrade: tegn på sygdommen

Fallot's tetrad er en kompleks medfødt hjertesygdom præget af en kombination af pulmonal stenose med en stor ventrikulær septal defekt og aorta dextroposition samt svær højre ventrikulær hypertrofi. Sommetider er defekten kombineret med atriale septaldefekt (Fallot pentad) eller med en åben arteriel kanal.

Hemodynamiske forstyrrelser bestemmes af stenose af lungerstammen og ventrikulær septalfejl. Hypovolemi af lungecirkulationen og venøs blodudladning gennem en septal defekt i aorta, som forårsager diffus cyanose, er karakteristisk. Mindre ofte (med en lille stamme af stammen) udledes blodet gennem defekten fra venstre mod højre (den såkaldte blege form af Fallot's tetrad).

Symptomer på sådan medfødt hjertesygdom hos et barn er dannet i en tidlig alder. Hos børn med en alvorlig tetrade phallo vises diffus cyanose i de første måneder efter fødslen: først, når de græder, skriger, men snart bliver vedholdende. Cyanose opstår ofte, når barnet begynder at gå, nogle gange kun i en alder af 6-10 år (forsinket udseende). Til svær kurs karakteriseret ved angreb af en kraftig stigning i dyspnø og cyanose, hvor koma og død fra cerebral kredsløbsforstyrrelser er mulige. Samtidig er Fallot's tetrad en af ​​de få "blå" defekter, der findes hos voksne (for det meste unge). Patienterne klager over åndenød, smerter bag brystet (oplever lindring i en hakket stilling), en tendens til besvimelse. Diffus cyanose, negle i form af urbriller, et symptom på trommefingre, en forsinkelse i fysisk udvikling detekteres. I det andet intercostalrum, til venstre for brystbenet, bliver der normalt hørt en uslebne systolisk murmur, og systolisk tremor er derimod bestemt der; II tone over lungestammen svækket. På EKG er der en betydelig afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre. Når X-ray bestemt udtømt pulmonal tegning (med veludviklede soeskende det kan være normal), reduktion eller fravær arc pulmonal bagagerum og karakteristiske ændringer konturer cardiac skygge: en direkte projektion af det er i form af et træ sko, anden skrå stilling lille venstre ventrikel er i form af hætter på det forstørrede højre hjerte.

Diagnosen foreslås af de karakteristiske klager og udseendet af patienterne, når en historie med cyanose er indikeret i tidlig barndom. Den endelige diagnose af defekten er baseret på data fra angiokardiografi og hjertekateterisering.

Behandling kan være palliativ - pålæggelsen af ​​aorta lunganastomoser. En radikal korrektion af defekten består i eliminering af stenose og lukning af den ventrikulære septaldefekt.

Som manifesteret i børn hjertesygdom Tolochinova-Roger

Den første og undertiden den eneste manifestation af denne mangel er en systolisk murmur i hjertet af hjertet, som normalt fremgår af de første dage i et barns liv. Støj er meget højt, det høres ikke kun i hjertet af hjertet, men det udføres over hele brystet og endda langs knoglerne. Denne lyd forekommer, når blodet passerer gennem en smal åbning i septum under højt blodtryk fra venstre ventrikel til højre ventrikel.

Systolisk bryst tremor, "cat's purr", som beskrevet ovenfor, er bestemt hos de fleste syge børn i hjertet af hjertet med palpation. Børn vokser og udvikler sig godt, udvikling er ikke ledsaget af nogen klager.

Hos nogle børn med Tolochinovs sygdom - er Roger hørt, ikke grov, men meget mild systolisk murmur, som formindsker eller endog forsvinder fuldstændigt under fysisk anstrengelse. En sådan forandring i støj kan forklares ved det faktum, at åbningen i den interventrikulære septum lukkes fuldstændigt under belastning på grund af kraftig sammentrækning af hjertemusklen, og blodgennemstrømning gennem det stopper. Der er ingen tegn på kredsløbssvigt i denne form for vice. Elektrokardiogrammet giver som regel ikke censurer. En røntgenundersøgelse bestemmer, at hjerteskyggens størrelse og form er normal. Defekt af interventricular septum detekteres kun ved hjælp af ultralyd i hjertet.

Hjertesygdoms gennemførelse af store skibe

En sådan hjertesygdom, som transponeringen af ​​de store skibe, er karakteriseret ved det mest alvorlige kursus blandt defekterne med berigelsen af ​​den lille cirkulation, som skyldes en ændring i den typiske lokalisering af hovedkarrene (aorta forlader højre ventrikel og lungearterien fra venstre).

I mangel af samtidig kompenserende kommunikation (åben arteriel kanal, atriale og interventrikulære septumfejl) er denne mangel uforenelig med livet, da der er en frakobling af den store og lille omsætning (dette påvirker ikke fostrets udvikling i prænatalperioden, da den lille cirkel er funktionelt lukket) ).

I postnatale perioden bliver graden af ​​blanding af venøst ​​og arterielt blod afgørende. Karakteriseret ved den hurtige udvikling af hjertesvigt som følge af hypokal blod i myokardie ernæring.

Fuld gennemførelse af de store skibe er mere almindelig hos drenge, da de er født med konstant cyanose siden fødslen. Under perkussion er der en udvidelse af hjertets grænser i diameter og opad, auskultatorisk billede er anderledes og afhænger af typen af ​​kompenserende kommunikation (hvis der er en samtidig åben arteriel kanal eller interatriel septalfejl, kan der ikke være nogen lyd ). Karakteriseret af et fald i blodtrykket.

I en betydelig del af børn er symptomerne på hjertesvigt allerede bestemt fra slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​den anden måned af livet, og både amning og flaskefoder er vanskelige, hvilket resulterer i en fladning af vægtkurven og tidlig udvikling af børnehypotrofi.

Røntgen afslører en stigning i lungernes vaskulære mønster, venøs trængsel, en progressiv stigning i hjertets størrelse. Den vaskulære bundle er fladt i anteroposterior fremspring og udvidet sideværts.

Når elektrokardiografi bestemmes af gramogrammet, viser tegn på hypertrofi og overbelastning af højre hjerte, mindre ofte begge ventrikler. Mulig overtrædelse af intraventrikulær ledning.

Værdifulde diagnostiske metoder, der bekræfter diagnosen, omfatter ekkokardiografi. Størrelsen inde i den atriale defekt bestemmes sædvanligvis af en todimensionel scanning med placeringen af ​​sensorerne i apexen og under xiphoid-processen.

Hjertesygdom isoleret lunge stenose

Med hjertesygdomme som hjerteisoleret stenose i lungearterien fører uafviklede ventilfolie til en indsnævring af ventilhullet, et fald i blodgennemstrømningen til lungecirkulationen og en overbelastning af højre ventrikel. Mindre almindelig er indsnævring af ventrikel i højre ventrikel. Hemodynamiske forstyrrelser kan kompenseres ved at forlænge syrehuset i højre ventrikel.

Hvordan manifesterer hjertesygdomme hos børn i form af lungearteriens stenose? Klager hos patienten fremvist med kortpustetid og i tredje fase med udvikling af hjertesvigt - og cyanose. Percussion billede er repræsenteret ved udvidelsen af ​​hjerteets grænser i tværgående størrelse. Ved auskultation høres svækkelsen af ​​den anden tone på lungearterien, vægten af ​​den første tone på apexen høres; i det andet interkostale rum, til venstre for brystbenet, bestemmes en uslebne systolisk murmur. Blodtrykket ændres ikke.

Diagnose. Røntgenundersøgelse afslørede tegn på hypertrofi af højre hjerte og post-stenotisk ekspansion af lungearterien med en svækkelse af lungens vaskulære mønster.

Elektrokardiogrammet er karakteriseret ved et skifte af hjerteets elektriske akse til højre, hypertrofi i højre atrium og ventrikel, ofte kombineret med højspidsede tænder P, blokade af højre bund af His.

Todimensionel ekkokardiografi afslører en markant deformitet af lungearteriens ventiler, højre ventrikulær hypertrofi og i de sidste stadier af sygdommen er dets dysfunktion.

En hjertekateterisering afslører en signifikant systolisk trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien. Trykket i sidstnævnte forbliver i det normale område eller reduceret.

Højre ventrikulografi giver dig mulighed for tydeligt at identificere en hindring for blodstrømmen i lungearterien. Samtidig kan det ses, at strømmen af ​​kontrastfuldt blod trænger gennem den indsnævrede ventilåbning ind i den poststenot ekspanderede del af lungearterien. Ofte er det muligt at se sin modificerede ventil. Tegn på subvalvular hypertrofi af ventrikel i højre ventrikel registreres også, hvilket skaber yderligere forhindringer for blodgennemstrømningen.

Komplikationer. Ofte er anomali kompliceret af kongestivt hjertesvigt, som dog kun er karakteristisk for alvorlige tilfælde og børn i de første måneder af livet. Ved alvorlig stenose udvikler et barn cyanose, som skyldes gennemgangen af ​​blod fra højre til venstre gennem den ovale åbning. Bakteriel endokarditis er en sjælden komplikation.

Prognose. Hvis der er tegn på overbelastning af højre hjerte og progressiv respiratorisk svigt, er prognosen dårlig. Kirurgisk behandling er angivet.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom hos børn

Du kan spørge: hvordan man beskytter dit barn mod at deltage i dette "onde lotteri"? Selvfølgelig vil ingen give en 100% garanti for fødslen af ​​et sundt barn, ikke engang Herren Gud. Men 99% af fremtidens barns sundhed er stadig i hænderne på sine forældre, først og fremmest sin mor. Derfor afhænger det af kvinden og hendes livsstil, om hendes fremtidige barn vil falde ind i "højrisikogruppen" eller ej.

Det er ikke nok i 1-2 år før den forventede fødselsdato at stoppe med at tage alkohol, tobaksbrug og især stoffer! Hvis en pige-pige ønsker et sundt barn, der nogensinde bliver født for hende, bør hun ikke lade disse forfærdelige vaner i sit liv i det hele taget! Intet går uden spor for reproduktiv sundhed. Hvis følelsen af ​​ansvar over for fremtidige børn opstod i en kvinde "ikke fra vuggen", men kom i alderen, er det nødvendigt uden lange tanker at bryde med alt, der kan ødelægge hende og hendes afkom. Jo før dette sker, jo bedre!

Efter at have delet med de åbenlyse risikofaktorer, bør en kvinde begynde at være mere opmærksom på hendes helbred. Først og fremmest vedrører det de kroniske sygdomme hun har: de skal grundigt og grundigt helbredes.

Har det været nævnt ovenfor, at omkring halvdelen af ​​mødre af børn med CHD havde virussygdomme i begyndelsen af ​​graviditeten? Den forventende mor bør forsøge at beskytte sig mod at blive syg med influenzaen og straks lave en profylaktisk vaccine, ikke at lytte til demagogerne, der skræmmer folk med "vaccinationsskrigshistorier".

Hvis en kvinde arbejder i farlig produktion, beskæftiger sig med lakker, maling og andre kemikalier, skal hun nøje overholde alle faglige beskyttelsesforanstaltninger, for ikke at forsømme dem enten før eller under graviditeten.

En gravid kvinde bør ikke kun ryge sig selv, men bør heller ikke være en passiv ryger - det vil sige ikke være i et røgfyldt rum eller i nærheden af ​​rygeren.

For at forebygge hjertefejl hos børn anbefales gravide kvinder hyppige og lange gåture. De vil beskytte den mod udviklingen af ​​hypoxæmi og hypoxi (reducerer mængden af ​​ilt i blodet og vævet).

Det er strengt nødvendigt at udelukke kontakt med en gravid kvinde med rubella patienter, især i de første tre måneder af graviditeten. For første gang blev en antagelse om værdien af ​​rubella som årsag til medfødt hjertesygdom lavet af en øjenlæge Gregg, der iagttog en stor rubelafidning, bemærkede, at hvis gravide kvinder havde rubella i første halvdel af graviditeten, blev mange af dem født med medfødt hjertesygdom, medfødt kærlighed øje (bilateral grå stær), medfødt døvhed. Derefter blev det åbenbart, at forekomsten af ​​medfødte misdannelser blev observeret selv hos de børn, hvis mødre i de tidlige stadier af graviditeten havde kontakt med rubella patienter, som ikke var syge. Incidensen af ​​hjertefejl hos børn, hvis mødre i de tidlige stadier af graviditeten var syge med rubella, ifølge nogle forfattere, er 80-100%.

En af grundene til at bidrage til dannelsen af ​​medfødte hjertefejl er tilsyneladende medicinske aborter. Af de 180 børn, vi observerer med CHD, blev 38% født fra en anden graviditet, som blev forfulgt af en abort. Med det nuværende enorme valg af midler til beskyttelse mod uønsket graviditet kan kun en uansvarlig og ligeglad kvinde med bevidst bringe situationen til en abort.

En gravid kvinde bør være meget forsigtig med at bruge forskellige lægemidler, kun ved at bruge dem udelukkende af medicinske årsager og ordineret af en læge. Hvis du kan undvære narkotika for forkølelse, skal moderens fremtid bruge folkemæssige midler - te med hindbær, lingonberries osv.

I de sidste måneder af graviditeten anbefales det ikke at anvende aspirin og indomethacin som terapeutisk middel. Anvendelsen af ​​disse lægemidler kan også bidrage til dannelsen af ​​CHD.

Risikoen for at få et barn med CHD er særligt godt i familier, hvor moderen eller nære slægtninge har denne patologi. Tag en interesse i "sygdomshistorien" i din familie, og hvis du opdager, at CHD-sagen er til stede, skal du sørge for at underrette din gynækolog om dette. Det er tilrådeligt for sådanne gravide at gennemgå ultralyd af fosterhjerte - prænatal ekkokardiografi. Denne metode giver mulighed for en høj grad af nøjagtighed (98%) til diagnosticering af CHD hos fosteret, hvis det er tilfældet. Disse oplysninger vil give kardiologen mulighed for at lave en behandlingsplan inden fødslen.

Børns liv med medfødte hjertefejl: hjælp og kliniske retningslinjer

Alle børn med disse defekter bør konsulteres af en hjertekirurg så tidligt som muligt for at bestemme timing og metoder til kirurgisk behandling.

For at prognosen for livet hos børn med hjertefejl skal være gunstig, skal de betjenes i en tidlig alder (op til 1 år). I øjeblikket giver resultaterne af hjertkirurgi, især i Rusland, mulighed for at yde bistand til næsten alle børn, og 97% af de børn, der blev drevet til tiden, bliver helt sunde. De lever så meget som deres jævnaldrende, der blev født med sunde hjerter, og som kvalitativt (L. Bokeria, 2009).

At hjælpe et barn med medfødt hjertesygdom er kun mulig med en fuld forståelse af forældrene, børnelæge - kardiolog og kardiurgirurg og en klar kontinuitet mellem kardiologen og kirurgen. Dette er tilfældet, når kirurgisk og konservativ behandling er iboende komplementær. Kardiologen foretager den primære diagnose af medfødt hjertesygdom, om nødvendigt udfører konservativ behandling for forebyggelse og behandling af kredsløbssvigt, giver forældres anbefalinger om den korrekte tilrettelæggelse af motorregimet, diæteterapi, forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af komplikationer. Hvis komplikationer ikke kunne undgås, behandler kardiologen dem såvel som behandling af associerede sygdomme. Tidsplanen for henvisningen til barnet til høring af hjertekirurgen afhænger af kardiologen. Efter operationen falder barnet igen under tilsyn af en kardiolog, og hans hovedopgave er at opnå fuld rehabilitering af den lille patient. Lægen vil sammen med sine forældre ikke kun give kliniske anbefalinger til yderligere behandling af medfødte hjertefejl hos børn, men hjælper også med at tilpasse den "fødte igen" til forskellige belastninger, vælge et erhverv og finde deres sted i livet.

Hvordan behandler hjertesygdomme hos et lille barn? Den eneste radikale måde at behandle børn med medfødt hjertesygdom er kirurgi. Moderne medicin har opnået stor succes i behandling af børn med disse sygdomme. Den optimale tid for kirurgi bestemmes af kardkirurgen. Som regel er den mest vellykkede operation for kirurgi alderen fra 3 til 12 år (sygdommens anden fase). Men med et ugunstigt forløb i den første fase, dvs. udviklingen af ​​hjertesvigt eller progressive hypoxemiske anfald, der ikke er acceptabelt til konservativ behandling, er operationen også indikeret i en tidlig alder. I den terminale fase giver operationen ikke den ønskede virkning, da irreversible degenerative og degenerative ændringer observeres i hjertemuskulaturen, lungerne, lever og nyrer.

Pas på børn med medfødte hjertefejl

Hvis et barn er født med medfødt hjertesygdom, har han behov for omhyggelig omhu med oprettelsen af ​​et daglig regime, herunder maksimal udsættelse for frisk luft, passende udvalgte fysiske øvelser og hærdningsmetoder, der har til formål at forbedre immuniteten.

Førstehjælp til børn med alle medfødte hjertefejl er den samme. Med et angreb, der begyndte hjemme, bør du ikke gøre noget selv. Et presserende behov for at ringe til en læge, og før hans ankomst for at sætte barnet i en bekvem position for ham. Klinikken vil ordinere den nødvendige behandling efter en grundig undersøgelse. I de fleste tilfælde behandles medfødte hjertefejl straks i en alder af 2-5 år.

Et barn med en etableret diagnose bør være i en dispensar med en kardiolog med et obligatorisk besøg en gang hver tredje måned i de første 2 år af livet. Systematisk radiologisk og elektrokardiografisk undersøgelse og kontrol af blodtryk er nødvendige.

Lige så vigtigt er kostbehandling, især med kredsløbssvigt. Ældre børn bruger faste dage.

Ved pasning af børn med medfødte hjertefejl anses en losset diæt i nærvær af kredsløbssvigt at være meget vigtig og effektiv, mens kalorindholdet i mad under en gradvis behandling falder og skal være omkring 2000 kcal hos ældre børn. I overvægtige børn er kalorieindholdet reduceret med ca. 30%, og omvendt i udmattede patienter er det nødvendigt at øge korrektionen for den tilsyneladende vægt på grund af ødem og at udføre en forbedret kost inden for rammerne af den grundlæggende diæt.

Kalorindholdet er dækket af stærkt nærende fødevarer, der ikke byrder fordøjelseskanalerne.

Følgende effekt giver den største effekt i pasning af børn med hjertefejl. Syge børn får 860 g bagt kartofler, 600 g kefir, 200 g svesker eller rosiner, som kan gives i enhver form. Kalium diæt kan ordineres 1-2 dage i træk, og derefter overføres til bord nummer 10. Om nødvendigt gentages dage. I stedet for den angivne lossediet kan du ordinere frugtsukker eller sukkerrørsdage.

Sukker-ostemasse efter Yarotskaya. Dens vanddrivende effekt er forbundet med indholdet af calcium og urinstof i ostemassen, samt med forbedringen af ​​myokardiumets arbejde under påvirkning af behandlingen. Indledningsvis foreskrives 600 g hytteost og 100 g sukker til fire doser om dagen med tilsætning af sure creme.

For børn i det første år af livet er det vigtigt at begrænse væskeindtaget til 2/3 af den daglige norm. Brystmælk har en stor fordel i forhold til andre former for fodring - den indeholder mindre natriumsalte. Følg hyppigheden af ​​fodring.

Hvad skal man gøre, hvis et barn har en hjertefejl: hvordan man behandler en sygdom

Konservativ behandling består af to vigtige komponenter:

  • akut behandling for akutte forhold
  • behandling af børn med comorbiditeter og forskellige komplikationer.

Hovedstedet for akutte tilstande er udviklingen af ​​akut eller subakut hjertesvigt.

Akut hjertesvigt henviser til en patologisk tilstand, hvor hjertet ikke er i stand til at forsyne organerne og vævene med den mængde blod, der bærer ilt og næringsstoffer, der er nødvendige for normal funktion.

Kliniske tegn på hjerteinsufficiens er symptomer som åndenød, takykardi (øget hjertefrekvens), perifer og central cyanose (blå hud), hævelse og pulsering af de livmoderhalsåre. Hos spædbørn udvikler edematøs syndrom sjældent, men opmærksomheden bør være opmærksom på muligheden for at forekomme i form af ødem i underlivet, ryggen og injektionsområdet. Spædbørn kan også opleve løst afføring, opkastning eller opkastning, sved, mens du sutter brystet.

Åndenød og takykardi er de mest almindelige symptomer på akut hjertesvigt.

Akut hjerteinsufficiens hos spædbørn og småbørn kan udvikle sig ved lynhastighed. Den hurtige stigning i hjertesvigt fører til en dramatisk svækkelse af blodcirkulationen, som ledsages af et signifikant fald i blodudstrømningen fra hjertet, et fald i blodtryk og ilt sulten i vævene. Denne tilstand kaldes kardiogent shock og manifesteres af en skarp blegning af barnet, angst, en hyppig filamentøs puls, lavt, hovedsageligt systolisk (øvre) tryk, cyanose i ekstremiteterne og nasolabial trekant, et fald i urinproduktionen (oliguri).

Hvad skal der gøres, hvis et barn har en hjertesygdom kombineret med akut hjertesvigt? Terapi skal udføres på hospitalet under tilsyn af specialister. Når de første tegn på hjertesvigt optræder, skal forældre ringe til kardiologien. Før hendes ankomst bør barnet lægges i krybbeen med hovedenden forhøjet med 30 grader, begrænse væskeindtaget og om muligt udføre indånding med 30-40% ilt.

Ved kompleks behandling af medfødte hjertefejl ud over kirurgi, i nogle tilfælde en omfattende konservativ behandling.