Fallo's Tetrada Karakteristik: Hvad det er, årsager og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad hedder Fallot's notesbog, hvilke fejl kombineres med denne medfødte defekt. Hvad forårsager udseende af tetrader, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for genopretning.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Fallot's tetrad er en alvorlig medfødt hjertesygdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

1. Ved en stærk forskydning af aorta til højre (normalt aorta bevæger sig væk fra venstre ventrikel, med Fallot's tetrad - helt eller delvist - fra højre ventrikel).
2. Den maksimale stenose (indsnævring) af pulmonal arteriestammen (normalt kommer blod fra højre ventrikel ind i lungerne og er mættet med ilt).
3. Manglende interventionsafsnit.
4. Dilatation (volumenforøgelse) i højre ventrikel.

Hvad sker der i patologi? På grund af mangler:

• venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklerne og ikke tilstrækkeligt mættet med ilt ind i den systemiske cirkulation;
• forstærker iltens hovelse af væv og organer, forskydning af aorta og indsnævring af lungestammen (jo stærkere stenosen er, jo mindre blod er mættet med ilt i lungerne og flere rester i ventriklen, forværrende stagnation);
• alvorlige lidelser i det store (fra venstre ventrikel til aorta) og lille (fra højre ventrikel til lungearteri) cirkel fører hurtigt til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som følge heraf udvikler det syge barn karakteristisk cyanose (cyanose af de første lemmer, nasolabial trekant og derefter hele huden), åndenød, cerebral iskæmi og hele kroppen.

Cyanose hos et barn

Fallot's tetrad er en medfødt defekt, alle defekter optræder under den intrauteriniske organdannelse og vises umiddelbart efter barnets fødsel. Den gennemsnitlige forventede levetid er ikke mere end 10-12 år. Efter operationen forbedres prognosen afhængigt af, hvor alvorlige organformationerne er udtalt. Kun ca. 5% af børnene med patologi er modne og lever i en alder af 40 år. Det er derfor accepteret at betragte det som en børns patologi.

Hvis vi taler om forskellene mellem barndommen og de voksne manifestationer af Fallot's tetrad, eksisterer de ikke; i enhver alder kan udviklingen af ​​kronisk hjertesvigt føre til handicap og alvorlig handicap.

Patologi anses for at være en af ​​de mest alvorlige medfødte hjertefejl, det er farligt ved den hurtige udvikling af komplikationer af hjertesvigt og iskæmi af organer og væv. I løbet af de første to år dør mere end 50% af børnene fra slagtilfælde (akut iltinsufficiens i cerebrale fartøjer), hjerneabces (purulent inflammation) og angreb af akut hjertesvigt. Manglende betjening fører til en alvorlig forsinkelse i barnets udvikling.

Endelig er det umuligt at helbrede hjertesygdomme, kirurgiske metoder kan kun forbedre patientens prognose og forlænge livet. I dette tilfælde er der en direkte afhængighed af operationens timing - jo tidligere den udføres (helst i det første år af livet), jo større er chancerne for et positivt resultat.

Kirurgisk korrektion af Fallot's tetrad udføres af hjertekirurger, og kardiologen er ansvarlig for overvågning af patienter før og efter operationen.

Årsager til

Da hjertet er lagt og dannet i første trimester, betragtes indflydelsen af ​​nogen toksiner ved 2-8 ugers svangerskab, som er særlig farlig for forekomsten af ​​Fallot's tetrad. Ofte er de:

• stoffer (hormoner, sedativer, hypnotika, antibiotika osv.);
• smitsomme sygdomme (røde hunde, mæslinger, skarlagensfeber);
• skadelige industrielle og husholdningsmæssige kemiske forbindelser (salte af tungmetaller, giftige kemikalier og gødninger);
• giftige virkninger af alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for misdannelse forekommer i familier, hvor nærtstående har børn med føtale anomalier i hjertet.

Symptomer på patologi

Fallot's tetrad er en meget alvorlig livstruende hjertesygdom. Den er hurtigt kompliceret af udseendet af udtalte tegn på hjerteinsufficiens og forstyrrelser i cerebral kredsløb, der forværrer prognosen og komplicerer patientens liv. Fra den tidlige barndom slutter enhver, endog elementær, fysisk følelsesmæssig aktivitet med kortpustethed, markeret cyanose (cyanose), svaghed, svimmelhed, besvimelse.

I fremtiden kan anfald slutte med åndedrætsanfald, kramper, hypoxisk koma (på grund af manglende ilt i blodet) i fremtiden - delvis eller fuldstændig handicap. Patientens typiske arbejdsstilling hælder i spænding for at lette tilstanden efter belastningen.

Efter operationen forbedres patientens tilstand, men fysisk aktivitet er begrænset, så den ikke fremkalder udviklingen af ​​åndenød og andre symptomer på hjertesvigt.

De vigtigste tegn på defekt skyldes forringet blod berigelse med ilt, på grund af dette kaldes det "blå".

Karakteristiske symptomer på Fallot's tetrad:

Åndenød, som fremkommer og stiger efter enhver handling (græd, suger)

Stærk svaghed (det skyldes de mest elementære handlinger)

Bevidsthedstab (de to sidste symptomer skyldes progressiv cerebral iskæmi)

Komplikationer af patologi - cyanotiske angreb, hvis udseende indikerer alvorlig hypoxi (iltmangel) og forværrer patientens prognose meget. De vises normalt i alderen 2-5 år og ledsages af følgende symptomer:

1. Åndedræt og puls øges pludseligt (fra 80 slag pr. Minut).
2. Åndenød øges.
3. Barnet er bekymret.
4. Cyanose forbedres mærkbart til en violet nuance.
5. Der er en stærk svaghed.
6. Angrebet kan resultere i tab af bevidsthed, kramper, ophør af åndedræt, koma, slagtilfælde eller pludselig død.

På grund af iltmangel ligger børn med medfødte misdannelser bagud under udvikling, lærer forskellige færdigheder værre (hold ikke hovedet osv.), Bliver ofte syge.

diagnostik

Med tiden vises patienter karakteristiske ydre tegn, som du kan lave en primær diagnose på:

• Den mest karakteristiske indikator er acrocyanose (cyanose i perifere regioner - hænder, fødder, ører, fingre, næse og så hele kroppen);
• fortykkelse af fingerspidserne i form af "trommestikker" og deformation af neglene i form af "urbriller" (konveks, rund);
• forsinkelse i fysisk udvikling, vægttab
• fladt bryst (minder ofte brystpukkel).

Når man lytter til hjertet, findes der en grov "summende" eller "skrabende" lyd.

Bekræftet af Fallot's tetrad hos børn ved hjælp af hardware metoder:

• Ultralyd, som bestemmer forandringen i størrelsen af ​​hjertets kamre (dilatation af højre ventrikel).
• På EKG registreres den ufuldstændige blokade af de ledende ben af ​​hans (højre) bund og hans hypertrofi (forøgelse, fortykning) af myokardiet i højre ventrikel.
• Ved hjælp af radiografi registreres et karakteristisk mønster af lungerne (på grund af manglende blodforsyning, de ser gennemsigtige) og hjertet (en forøgelse i størrelse og form i form af en støvler eller sko, med en hævet top af hjertet).
• Doppler kan bestemme retningen af ​​blodgennemstrømning og diameteren af ​​blodkar.

Generelt er en blodprøve (i stedet for normal) dobbelt så mange røde blodlegemer (erythrocytter). Dette skyldes, at kroppen forsøger at kompensere for manglen på ilt ved at øge cellerne, der kan tilfredsstille dette behov.

Behandlingsmetoder

At helbrede patologien er fuldstændig umulig:

• i 30% af overtrædelserne kombineret med andre medfødte anomalier, hvilket komplicerer prognosen og behandlingen
• 65% af hæmodynamiske lidelser (blodgennemstrømning) er så udtalte, at kirurgisk behandling forbedrer patientens tilstand i nogen tid, forlænger tiden og forbedrer livskvaliteten, men patologien udvikler sig gradvist og fører til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som anvendte behandlingsmetoder:

1. Narkotikabehandling (akut behandling af cyanotiske angreb).
2. Palliativ indgreb (forberedelse til radikal operation, midlertidig eliminering af kritiske hæmodynamiske forstyrrelser).
3. Radikal korrektion (genoprettelse af interventrikulær septum, bevægelse af aorta-åbningen, udvidelse af lungens arteries stenose osv.).

Forventet levetid og yderligere prognose afhænger helt af, hvor hurtigt operationen blev udført.

Lægemiddelterapi

Narkotika terapi bruges som en nødsituation for et cyanotisk angreb:

• iltindånding bruges til at genoprette mætningen af ​​væv og blod med ilt;
• Natriumhydrogencarbonatopløsning injiceres for at lindre acidose (ophobning af metaboliske produkter);
• at lette vejrtrækningen, brug broncho- og antispasmodik (aminophyllin);
• For at forhindre chok på grund af nedsat gasudveksling, vedhæftning (adhæsion af røde blodlegemer) og dannelse af blodpropper, injiceres en plasma substitutionsopløsning (reopolyglucin) intravenøst.

Efter angreb er barnets prognose forværret, og kirurgisk korrektion af defekten er nødvendig i den nærmeste fremtid.

Midlertidig eliminering af hæmodynamiske lidelser

Midlertidige korrektion eller palliative metoder anvendes umiddelbart efter fødslen eller i en tidlig alder, disse omfatter oprettelsen af ​​forskellige anastomoser (forbindelser, stier) mellem skibe.

Fallot's tetrad: symptomer, diagnose, korrektion, prognose

For nogle 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en sætning. Kompleksiteten af ​​denne skamplet, selvfølgelig, giver mulighed for kirurgi, men operationen blev gennemført i lang tid kun at lindre patientens lidelse, fordi hun ikke kunne fjerne årsagen til sygdommen. Medicinsk videnskab gik videre, de bedste sind, udvikler nye metoder, ophørte ikke med at håbe at sygdommen kan overvindes. Og ikke fejl - takket være indsatsen af ​​mennesker, der har viet deres liv til kampen med hjertefejl, det var muligt at helbrede, forlænge livet og forbedre dens kvalitet, selv med sådanne lidelser som tetralogi af Fallot. Nu kan nye teknologier i hjertekirurgi med succes korrigere løbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen vil blive udført i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sygdommen siger, at det skyldes dets udseende ikke til en, men til fire fejl på én gang, som bestemmer den menneskelige tilstand: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, hvor 4 uregelmæssigheder kombineres:

1. Fejl i septum mellem hjertekammerene, sædvanligvis er den membranøse del af septum fraværende. Længden af ​​denne fejl er ret stor.
2. Forøgelsen i volumen af ​​højre ventrikel.
3. Indsnævring af lumen af ​​pulmonal stammen.
4. Aortisk dislokation til højre (dextroposition), op til staten, når den delvis eller endog helt afviger fra højre ventrikel.

I grund og grund er Fallo's tetrad forbundet med barndommen, hvilket er ret forståeligt: ​​sygdommen er medfødt, og forventet levealder afhænger af graden af ​​hjertesvigt, som er dannet som et resultat af patologiske ændringer. Det er ikke et faktum, at en person kan forvente at leve længe og glad - sådan "blå" mennesker lever ikke i alderdommen, og i øvrigt dør de ofte i brystperioden, hvis kirurgi af en eller anden grund udsættes. Desuden kan Fallo's tetrade ledsages af en femte anomali af hjerteudvikling, som gør det til Fallot's pentad - en atriel septal-defekt.

Cirkulationsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkaldte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i skillevæggen mellem hjertekamrene af hjertet fører til en ændring i blodgennemstrømningen, hvilket resulterer i systemisk cirkulation ind i blodet, væv, der ikke bringer nok ilt og dem, til gengæld begynder at opleve sult.

På grund af den stigende hypoxi erhverver patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nuance, så denne defekt kaldes "blå". Situationen med Fallot's tetrad forværres af tilstedeværelsen af ​​en indsnævring i regionen af ​​pulmonal stammen. Dette fører til, at gennem den indsnævrede åbning af lungepulsåren ikke kan forlade tilstrækkeligt volumen venøst ​​blod til lungerne, så et betydeligt antal af sine rester i den højre ventrikel, og (så patienterne er blå) i den venøse del af den systemiske cirkulation. Denne mekanisme for venøs stagnation, ud over at reducere iltning i blodet i lungerne, bidrager til den ret hurtige udvikling af CHF (kronisk hjertesvigt), som manifesterer sig:

cyanose med Fallot's tetrad

• Forværringen af ​​cyanose;
• Metabolske sygdomme i væv;
• Væskeakkumulering i hulrummene;
• Tilstedeværelsen af ​​ødem.

For at forhindre en sådan udvikling af hændelser er patienten vist hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ret tidligt, vil vi i artiklen fokusere på børnenes alder fra og med fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallo tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom sådanne babyer ikke udelukker udviklingen af ​​akut hjertesvigt (arytmi, kortpustetid, angst og intet bryst). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen, såvel som på længden af ​​defekten i septumet. Jo flere disse sygdomme er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede. Udseendet af barnet afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen samt af længden af ​​defekten i septum. Jo flere disse sygdomme, desto hurtigere udvikler det kliniske billede.

I gennemsnit begynder de første manifestationer ved 4 uger af et barns liv. Vigtigste symptomer:

1. Cyanotisk farvning af barnets hud vises først ved gråd og suger, da kan cyanose opretholdes selv i ro. For det første vises kun cyanose i den nasolabiale trekant, fingerspidser og ører (akrocyanose), da der udvikles hypoxi, er udviklingen af ​​total cyanose mulig.
2. Barnet ligger bagud i fysisk udvikling (senere begynder at holde hovedet, sætte sig ned, kravle).
3. Fortykning af de terminale phalanges i form af "drumsticks".
4. Neglene bliver fladede og runde.
5. Brystpladet, i sjældne tilfælde, dannelsen af ​​et "hjertebukk".
6. Mindsket muskelmasse.
7. Forkert vækst af tænder (brede mellemrum mellem tænder) udvikler karies hurtigt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flatfoot udvikler sig.
10. Et karakteristisk træk er udseendet af cyanotiske angreb, under hvilke barnet opstår:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 vejrtrækninger pr. minut) og dyb;
    • huden bliver blålig-violet;
    • eleverne spredes kraftigt
    • åndenød optræder;
    • præget af svaghed, op til bevidsthedstab som følge af udviklingen af ​​hypoxisk koma;
    • kan forårsage muskelkramper.

typiske cyanose zoner

Ældre børn har tendens til at kneppe sig ned under anfald, da denne stilling letter deres tilstand lidt. I gennemsnit varer et lignende angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Men efter det klager børnene over udtalt svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til et slagtilfælde eller endog døden.

Algoritme for handling, når et anfald indtræffer

• Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at kvæle "på hans haunches" eller at vedtage en "knæ-albue" -position. Denne position bidrager til reduktionen af ​​venøs blodstrøm fra den nederste del af kroppen til hjertet og reducerer derfor belastningen på hjertemusklen.
• Oxygenforsyning gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l / min.
• Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning af 0,01 mg / kg legemsvægt) eliminerer takykardi.
• Indførelsen af ​​opioid analgetika ("Morphine") hjælper med at reducere følsomheden af ​​respiratorisk center for hypoxi, hvilket reducerer frekvensen af ​​luftvejsbevægelser.
• Hvis anfaldet ikke stopper inden for 30 minutter, kan det være nødvendigt at udføre en operation i nødstilfælde.

Det er vigtigt! Du kan ikke bruge under et angreb, der styrker hjertets sammentrækninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen af ​​disse stoffer fører til en øget kontraktilitet i højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Dette betyder, at venøst ​​blod, der er praktisk taget fri for ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxi. Så der er en "ond cirkel."

Baseret på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

1. Når man lytter til hjertet detekteres en svækkelse af II-tonen, i det andet interkostale rum til venstre fastlægges en grov "skrabende" støj.
2. Ifølge elektrokardiografi er det muligt at identificere EKG tegn på en stigning i højre hjerte samt et skifte af hjerteaksen til højre.
3. Den mest informative er et ultralyd i hjertet, hvor en defekt i interventrikulær septum og aorta dislokation kan identificeres. Takket være Doppler-sonografi er det muligt at studere i detaljer blodflowet i hjertet: udtømning af blod fra højre ventrikel til venstre samt sværhedsgraden af ​​blodgennemstrømning i lungekroppen.

ECG-fragment med Fallo's tetrade

behandling

Hvis patienten har Fallot's tetrad, er det vigtigt at huske en simpel regel: Operationen er vist til alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertefejl.

Den vigtigste metode til behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre operation på en planlagt måde.

Der kan være situationer, hvor nødoperationer kan være påkrævet i en tidligere alder:

1. Hyppige udfald.
2. Udseendet af cyanose af huden, åndenød, palpitationer i ro.
3. Udtalte lag af fysisk udvikling.

Normalt er en nødprocedure den såkaldte palliative operation. En kunstig shunt (joint) mellem aorta og pulmonal stammen er ikke skabt på det tidspunkt. Denne intervention giver patienten mulighed for midlertidigt at styrke før en kompleks, multi-komponent og langsigtet operation med det formål at eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operationen?

I betragtning af kombinationen af ​​de fire anomalier i denne hjertesygdom er kirurgi for denne patologi særligt vanskelig i hjertkirurgi.

• Under generel anæstesi udføres anterior dissektion af brystet.
• Efter at have fået adgang til hjertet, er hjertelungen forbundet.
• Et hjerte muskel snit er lavet fra højre ventrikel for ikke at berøre kranspulsårerne.
• Fra hulrummet til højre ventrikel adgang til pulmonal stammen, dissektion af den indsnævrede åbning, plastventiler.
• Det næste skridt er at lukke den ventrikulære septalfejl ved hjælp af syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vævet i hjerteposen - perikardium) materiale. Denne del af operationen er ret kompliceret, da den anatomiske defekt i septum er placeret tæt på hjertefrekvensdriveren.
• Efter vellykket afslutning af de foregående trin suges væggen til højre ventrikel, blodcirkulationen genoprettes.

Denne operation udføres udelukkende i højt specialiserede hjerteoperationer, hvor der er opnået relevant erfaring med behandling af sådanne patienter.

Mulige komplikationer og prognose

De hyppigste komplikationer efter operation er:

1. Bevarelse af indsnævring af pulmonal stamme (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
2. Ved skade på fibrene, der fører excitation i hjertemusklen, kan der udvikles en række arytmier.

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% af tilfældene opstår et barns død i barndommen fra hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Men med kirurgisk behandling udført på børn under 5 år viste langt størstedelen af ​​børnene (90%) ikke tegn på en udviklingstakt bag deres kammerater ved genoptagelse i en alder af 14 år.

Desuden fører 80% af de opererede børn et normalt liv, stort set ikke anderledes end deres jævnaldrende, udover begrænsningerne i overdreven motion. Det er blevet bevist, at den tidligere en radikal operation blev udført for at eliminere denne mangel, jo hurtigere genopretter barnet og fanger op med sine jævnaldrende i udviklingen.

Er handicap indikeret for sygdommen?

Alle patienter før radikale operationer på hjertet samt 2 år efter operationen viste klaring af handicap efterfulgt af re-undersøgelse.

Ved fastlæggelsen af ​​handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

• Er der en kredsløbsforstyrrelse efter operationen?
• Hvorvidt stenosen af ​​en lungearterie forbliver.
• Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling og om der er komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade blive diagnosticeret i utero?

Diagnose af denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne hos en specialist, der udfører ultralydsdiagnostik under graviditeten, såvel som på ultralydsmaskinens niveau.

Når en ultralyd af høj kvalitet er udført af en højkategori specialist, er Fallot's tetrad detekteret i 95% af tilfældene i op til 22 uger, i den tredje trimester af graviditeten diagnosticeres denne fejl i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er en vigtig faktor genetisk forskning, de såkaldte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinder i perioder på 15-18 uger. Det er bevist, at Fallot's tetrad i 30% af tilfældene kombineres med andre anomalier, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditeten?

Når denne hjertesygdom opdages i kombination med en alvorlig kromosomal abnormitet ledsaget af grov psykisk udviklingsforstyrrelser, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten af ​​medicinske årsager.

Hvis kun en hjertefejl opdages, samles der en konsultation: obstetriksk-gynækologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinde. På denne konsultation forklarer kvinden i detaljer: hvorfor denne patologi er farlig for barnet, hvad konsekvenserne kan være, samt mulighederne og metoderne til kirurgisk behandling.

På trods af Fallot's tetrad's kompleksitet er denne hjertesygdom resekterbar, det vil sige den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for barnet. Det moderne niveau af medicin tillader i 90% af tilfældene at forbedre patientens livskvalitet betydeligt takket være en kompleks, multi-trin operation.

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk taget ikke palliativ kirurgi, men forbedrer kun patientens tilstand midlertidigt. Prioritetsretningen er en radikal operation udført i tidlig barndom (op til et år). Denne fremgangsmåde gør det muligt at normalisere den overordnede fysiske udvikling for at undgå dannelsen af ​​vedvarende deformationer i kroppen, hvilket signifikant forbedrer livskvaliteten.

Hvad er Fallot's tetrad hos børn, og hvordan er det farligt?

Fallot's tetrad hos børn er en patologi, der kombinerer flere separate defekter i det kardiovaskulære system.

Sygdommen er medfødt og skaber en alvorlig fare for den nyfødte.

Prognosen for denne sygdom er direkte afhængig af behandlingens aktualitet. I mangel af resultater af konservativ terapi for at redde barnets liv, udføres kirurgisk indgreb.

Konceptet og beskrivelsen af ​​sygdommen

I medicinsk praksis refererer begrebet Fallot's tetrad til en sygdom, der kombinerer fire separate patologiske tilstande forbundet med det kardiovaskulære system.

Sygdommen er medfødt og er en type hjertesygdom. En lille patients forventede levetid afhænger af udviklingen af ​​patologien.

Tetrad Fallot omfatter følgende patologier:

• indsnævring af lumen af ​​lungekroppen;
• defekt af septum placeret mellem hjertets ventrikler;
• stærk forskydning af aorta til højre side;
• For stort volumen af ​​højre ventrikel.

Hvad er MARS i kardiologi hos børn? Find ud af svaret lige nu.

årsager til

Hovedårsagen til hjertesvigt er en krænkelse af kardiogenese i de første uger af graviditeten.

Infektiøse eller virale sygdomme, medfødte abnormiteter hos en kvinde og nogle eksterne faktorer kan fremkalde en sygdom.

Virkningen af ​​genetisk disponering i Fallot's tetrad er ikke udelukket. Patologi kan være et sammenhængende symptom på andre sygdomme, såsom oligofreni eller unormal udvikling af barnet.

Årsagerne til udviklingen af ​​Fallot's tetrad er følgende faktorer:

1. Misbrug af dårlige vaner (rygning, medicin og alkoholbrug af en kvinde).
2. Ukontrolleret indtagelse af potente stoffer (herunder under graviditet).
3. Konsekvenser af virale og smitsomme sygdomme (mæslinger, røde hunde osv.).
4. Forkert rotation af arteriekeglen i et barn.
5. Ændre placeringen af ​​aorta i barnet.
6. Forbindelsen mellem de indgreb og koniske skillevægge.

Læs om symptomerne og behandlingen af ​​bradykardi hos børn her.

Redaktionelt styre

Der er en række konklusioner om farerne ved kosmetiske vaskemidler. Desværre lytter ikke alle nyoprettede mødre til dem. I 97% af baby shampoos anvendes det farlige stof Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dets analoger. Mange artikler er blevet skrevet om virkningerne af denne kemi på sundheden for både børn og voksne. På anmodning fra vores læsere testede vi de mest populære mærker. Resultaterne var skuffende - de mest publicerede virksomheder viste tilstedeværelsen af ​​de farligste komponenter. For ikke at krænke producenternes retlige rettigheder kan vi ikke navngive specifikke mærker. Virksomheden Mulsan Cosmetic, den eneste der bestod alle testene, fik succesfuldt 10 point ud af 10. Hvert produkt er lavet af naturlige ingredienser, helt sikkert og hypoallergenisk. Sikkert anbefale den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige 10 måneder. Kom nøje til valget af kosmetik, det er vigtigt for dig og dit barn.

Klassifikation og typer af vice

I medicinsk praksis er Fallot's tetrad opdelt i fire typer. Klassificeringen tager hensyn til anatomiske træk, arten af ​​obstruktionen af ​​udskillelseskanalen og nogle af de årsager, der fremkalder udviklingen af ​​patologi.

Forskellige typer af sygdommen indebærer specielle behandlingsteknikker og prognoser. Bestem graden af ​​patologi kan kun en læge på grundlag af en omfattende undersøgelse af en lille patient.

Typer af Fallot's tetrad:

• embryologisk type (lungeventilens fibrøse ring ændres ikke, men de koniske partitionsskift);
• hypertrofisk mulighed (der er en forskydning af den koniske skillevæg med de tilhørende konsekvenser);
• rørformet type (almindelig arteriel trunk opdelt ujævnt, lungekegle forkortet og indsnævret);
• multicomponent form (konisk partition er udvidet, der er en udledning af partition-kant trabeculae).

Derudover er Fallot's tetrad opdelt i fem former afhængigt af patologisk kliniske manifestationer:

• tidlig cyanotisk form (symptomer forekommer hos nyfødte)
• klassisk type (cyanose manifesterer sig i en alder af tre år);
• alvorlig form (tegn på cyanose ledsaget af åndenød)
• sen cyanotisk form (symptomer på cyanose forekommer før en alder af ti);
• acyanotisk type (huden bliver ikke blå, men hvid).

til indhold ↑

Symptomer og tegn

Et særpræg ved børn diagnosticeret med Fallot's tetrad er forandringen i hudfarve. Blodforsyning i en sådan patologi udføres med alvorlige overtrædelser.

Kropsvæv oplever iltfjerning og erhverver en karakteristisk blålig farvetone.

Dette symptom manifesterer sig i et barn fra fødslen. Venøs overbelastning i kombination med eksisterende hjertesvigt forværrer tilstanden hos den lille patient og forårsager yderligere symptomer på sygdommen.

Symptomer på Fallo's tetrad er følgende tilstande:

1. Mindsket appetit (nyfødte nægter bryst).
2. Capriciousness og overdreven angst (hos spædbørn).
3. Tegn på arytmi og åndenød.
4. Blå hud (vises gradvis).
5. Lag i fysisk udvikling.
6. Cyanotiske anfald (åndenød og blå hud).
7. Forsinket motorudvikling af barnet.
8. Overdreven svaghed i kroppen (herunder bevidsthedstab).
9. Regelmæssig udvidelse af eleverne.
10. Tendens til muskelkramper.
11. Pletteringen af ​​neglepladen og fortykkelsen af ​​fingrene falder.
12. Reduceret magert kropsmasse.
13. Udviklingen af ​​flatfoot og scoliosis.
14. Besvimelse.
15. Tendens til karies og forkert vækst af tænder.
16. Brystfladning ("hjertebukk").

til indhold ↑

Funktioner af hæmodynamik

Hemodynamik i Fallo tetrade afhænger af graden af ​​udvikling af hjertesvigt. En signifikant stenose i lungearterien forstyrrer blodstrømsprocessen til forskellige dele af det kardiovaskulære system.

I dette tilfælde falder blodtilførslen til lungearterien, og aorta øges. Trykket i begge ventrikler bliver det samme.

Hvis obstruktionen er moderat, dannes den venstre-højre udledning af blod. Konsekvensen af ​​en sådan anomali bliver årsagen til barnets hud (blødning forekommer langsommere).

Der er tre typer af hæmodynamik med Fallot's tetrad:

1. Atresia i lårets lumen.
2. Acyanotisk form.
3. Cyanotisk form.

til indhold ↑

Komplikationer og konsekvenser

Sundheden hos børn diagnosticeret med Fallot's tetrad er stærkt svækket. Sådanne babyer bliver ofte syge, og det bliver svært at slippe af med lige forkølelse. Sygdomsrelapse forekommer efter kort tid.

Et svækket immunsystem gør den lille patient modtagelig for virus og infektioner.

Angreb af Fallot's tetrad er livstruende i sig selv. De kan udløse en baby hjertesvigt.

Komplikationer patologer kan blive følgende tilstande:

• hypoxi;
• tilbagevendende lungebetændelse
• bakteriel endokarditis;
• risiko for lungetuberkulose
• psykomotorisk retardation
• hjerne abscess;
• slagtilfælde;
• arytmi;
• cerebral trombose;
• fatalt udfald.

til indhold ↑

diagnostik

Det er ret vanskeligt at diagnosticere Fallot's tetrad i et foster under graviditeten. Nogle symptomer på Fallot's tetrade vises i de første timer efter, at barnet er født.

Lægen kan mistanke om en afvigelse i det kardiovaskulære system ved at ændre respirationen hos den nyfødte, udseendet af sin hud og en række andre tegn.

Tilstedeværelsen af ​​støj bestemmes af en elementær lytning af hjertet. Andre typer procedurer viser tydeligt alle organets patologier. For at kompilere et generelt klinisk billede af barnets helbredstilstand, kan det være nødvendigt at konsultere specialiserede specialister.

Følgende procedurer er nødvendige for at bekræfte diagnosen:

• elektrokardiografi;
• Ultralyd af hjertet;
• generel og biokemisk blodprøve
• hjertehulrummet høres;
• ventrikulografi;
• phonocardiography;
• Røntgenstråler;
• selektiv koronar angiografi;
• CT og MR.

til indhold ↑

behandling

Behandling Fallot's tetrad udføres i flere faser. Opgaven med terapi er at eliminere sygdommens angreb, for at maksimere den unge patients sundhed og for at eliminere risikoen for komplikationer.

Hvis konservative metoder ikke er effektive eller deres anvendelse ikke i første omgang skaber en potentielt positiv prognose, er den eneste måde at fjerne en lille patients død på, kirurgi.

Medicin

Narkotikabehandling udføres som et nødhjælp til børn med usunde cyanoseangreb eller for at lindre den generelle tilstand.

Specialisten laver listen over lægemidler individuelt.

Hvis du tager medicin, fører det ikke til et resultat, så lægerne anbefaler stærkt at udføre operation. Narkotika kan eliminere symptomer, men ikke forlænge barnets liv.

Eksempler på lægemidler der anvendes i Fallo tetrade:

• intravenøse beta-blokkere (propranolol);
• lægemidler til at reducere følsomheden af ​​respiratoriske center (opioid analgetika, morfin);
• intravenøs administration af Euphyllinum, Reopoliglyukin og glucose;
• vedligeholdelsesbehandling med vitaminkomplekser og mineraler.

til indhold ↑

operationelle

Kirurgisk indgreb er angivet for alle børn med CHD. Årsagen til manglende evne til at udføre operationer kan være forskellige faktorer relateret til barnets tilstand eller den type klinik, hvor han observeres.

Konservativ terapi kan hjælpe med at eliminere anfald eller lindre symptomerne på patologi, men det kan ikke engang delvist genoprette hjertets præstation.

I nogle tilfælde udføres kirurgi hurtigst muligt. Varianter af operationer udført med Fallot's tetrad:

1. Palliativ kirurgi (akutpleje til en lille patient, proceduren lindrer barnets tilstand før hovedoperationen).
2. Radikal korrektion (i løbet af kirurgiske indgreb foretaget plastik ventiler, lukning af eksisterende fejl og genoprette blodcirkulationen proces, den procedure udføres kun i specialiserede centre og betragtes som en af ​​de mest vanskelige i kardiologi).

til indhold ↑

outlook

Forudsigelserne for Fallo's tetrade afhænger af det overordnede kliniske billede af barnets helbred og omfanget af den patologiske proces. Risikoen for døden hos en lille patient opstår fra fødslen.

Uden kirurgi lever børn til omkring fjorten år, hvis operationen blev udført i de første fem år af barnets liv, så vil prognoserne blive bedre.

Eksternt er disse patienter ikke så forskellige fra deres jævnaldrende.

forebyggelse

Fallot's tetrad indebærer ikke specifik profylakse, men med overholdelse af visse regler kan sandsynligheden for denne sygdom reduceres i væsentlig grad.

De vigtigste henstillinger vedrører kvinder, deres omhyggelige opmærksomhed på deres eget helbred og drægtighedsperioden.

Under graviditeten er det strengt forbudt at tage potente stoffer, misbruge dårlige vaner og udsætte din krop for skadelige stoffer. Alle kroniske sygdomme bør helbredes i planlægningsfasen af ​​opfattelsen.

Fallot's tetrad er en af ​​de vanskelige at cureable, men operable patologier. For at forbedre barnets livskvalitet kan kun rettidig drift. Ellers vil prognoserne være skuffende.

Du kan lære om symptomerne og behandlingen af ​​Fallot's tetrad fra videoen:

Vi beder dig ikke om selvmedicinering. Tilmeld dig en læge!

Tetrad Fallot

Tetralogi af Fallot - samtidig medfødt hjerte anomali, kendetegnet ved stenose af ekskretionsorganerne tarmkanalen af ​​højre ventrikel, ventrikelseptumdefekt, dextroposition aorta og hypertrofi af den højre ventrikel. Tetralogi af Fallot klinisk evident tidlig cyanose, forsinket udvikling, åndenød og odyshechno-cyanotiske anfald, svimmelhed og besvimelse. Instrumental diagnose af tetralogi af Fallot omfatter handlinger PCG, EKG, hjerte ultralyd, røntgen af ​​thorax, hjerte- kateterisation hulrum ventrikulografi. Kirurgisk behandling af tetralogi af Fallot kan være lindrende (indførelse af interanlæg anastomoser) og gruppe (komplet kirurgisk defekt korrektion).

Tetrad Fallot

Tetralogi af Fallot - en kompleks medfødt hjertesygdom, "blå" type, som er baseret på morfologiske fire karakteristika: obstruktion af den højre ventrikulære udstrømning afdeling, omfattende VSD, højre ventrikel hypertrofi og aorta forskydning. I kardiologi, tetralogi af Fallot forekommer i 7-10% af tilfældene af alle medfødt hjertesygdom, og tegner sig for halvdelen af ​​alle misdannelser cyanotiske typen. En detaljeret anatomisk karakterisering af defekten som en uafhængig nosologisk form blev først givet af den franske lægepatolog E.L.A. Fallot i 1888, efter hvis navn han senere blev navngivet.

I henhold til strukturen af ​​defekten tetralogi af Fallot nærmeste fallot triade (stenose huller pulmonal arterie, atrieseptumdefekt og højre ventrikel hypertrofi) og pentad Fallot (tetralogi af Fallot og DMPP). Tetralogi af Fallot kan kombineres med andre anomalier hjerte og blodkar: pravoraspolozhennoy aortabuen, abnormaliteter i koronararterierne, stenose af lungepulsåren grene, patent ductus arteriosus, en komplet atrioventrikulær kanal åbne form, tilsættes en venstre vena cava superior, delvis anomal pulmonal venøs dræning.

Årsager til Fallo's Tetrad

Fallot's tetrad dannes på grund af en forstyrrelse af kardiogeneseprocessen i 2-8 uger. embryonale udvikling. Infektionssygdomme (mæslinger, scarlet feber, rubella) overført til en gravid kvinde i de tidlige stadier af svangerskabet kan føre til udvikling af en defekt; medicin (hypnotika, sedativer, hormoner osv.), medicin eller alkohol; virkningen af ​​skadelige produktionsfaktorer. I dannelsen af ​​UPU spores indflydelsen af ​​arvelighed.

Tetralogi af Fallot findes ofte hos børn med syndromet af Cornelia de Lange (Amsterdam dværgvækst), herunder mental retardering og flere misdannelser ( "klovn ansigt", choanal atresi, deformation af ørerne, gotisk ganen, skelen, nærsynethed, bygningsfejl, optisk atrofi, hypertrikose, deformation af brystbenet og rygsøjlen, syndactyly stop, reducere antallet af fingre, misdannelser af de indre organer og lignende. d.).

Udløseren til Fallot tetrade er den uregelmæssige rotation (mod uret) af arteriekeglen, hvilket resulterer i en forskydning af aortaklappen til højre for den relative pulmonale. I dette tilfælde er aorta placeret over interventricular septum ("aorta-rider"). Den ukorrekte placering af aorta forårsager forskydning af lungekroppen, som er noget langstrakt og indsnævret. Rotation af arteriekeglen forhindrer forbindelsen af ​​sin egen septum med interventricular septum, hvilket fører til dannelsen af ​​VSD og den efterfølgende udvidelse af højre ventrikel.

Fallo tetrade klassificering

I betragtning af arten af ​​obstruktion af den højre ventrikel udstrømning tarmkanalen anatomiske variationer tetralogi af Fallot repræsenteret af fire typer: embryologiske, hypertrofisk, rørformet og multi-komponent.

Fallo tetrade type I er embryologisk. Obstruktionen skyldes forskydningen af ​​den koniske partition anteriorly og til venstre eller / og dens lave placering. Zonen for maksimal stenose svarer til niveauet for den afgrænsende muskelring. Den fibrøse ring i lungeventilen er næsten uændret eller moderat hypoplastisk.

Fallo tetrade II er hypertrofisk. I hjertet af obstruktionen ligger forskydningen af ​​den koniske partition anteriorly og til venstre eller (og) dens lave placering samt udtalt hypertrofiske ændringer i dets proksimale segment. Zonen for maksimal stenose svarer til niveauet for åbningen af ​​udgangssektionen i højre ventrikel og afgrænsningsmuskelringen.

Fallo - tubular tetrade III type. Obstruktionen skyldes en ujævn adskillelse af den fælles arterielle stamme, med det resultat at lungekeglen er kraftigt hypoplastisk, indsnævret og forkortet. Med denne type Fallo tetrade-hypoplasi af den fibrøse ring eller ventilstenose i pulmonal stammen kan forekomme.

Fallo tetrade type IV er en multikomponent en. Årsagen til obstruktionen er en signifikant forlængelse af den koniske skillevæg eller høj udladning af moderatorledningens skillevægs trabeculae.

I forbindelse med hæmatynamikens karakteristika er der tre kliniske og anatomiske former for Fallot's tetrad: 1) med atresi i lungearteriens mund; 2) cyanotisk form med en mundstenose af forskellig grad; 3) acyanotisk form.

Funktioner af hæmodynamik med Fallot's tetrad

Graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser i Fallot's tetrad bestemmes af sværhedsgraden af ​​obstruktion af den højre ventrikulære udstødning og tilstedeværelsen af ​​en defekt i interventrikulær septum.

Tilstedeværelsen af ​​betydelige stenose af lungepulsåren og septal defekt store årsagerne præferentiel strømning af blod fra begge ventrikler til aorta og en mindre - i lungepulsåren, som er ledsaget af arteriel hypoxæmi. På grund af den store septalfejl bliver trykket i begge ventrikler lige. I en ekstrem form af tetralogi af Fallot forbundet med pulmonal atresi mund arterie i lungekredsløbet blod ind fra aorta gennem ductus arteriosus eller via soeskende.

Ved moderat obstruktion total perifer modstand højere end modstanden af ​​udstrømning tarmkanalen stenose, udvikler derfor en venstre-højre shunt, hvilket resulterer i udvikling acyanotiske (bleg) danner tetralogi af Fallot. Dog med progressionen af ​​stenose sker først indlæg, og efterfølgende - venoarterialny (højre-venstre) shunt, hvilket betyder plet transformation af "hvid" i form af "blå".

Fallo tetrade symptomer

Afhængig af tidspunktet for forekomst af cyanose er fem kliniske former og følgelig det samme antal perioder med manifestation af tetralogi af Fallot: tidlig cyanotiske formular (udseende cyanose i de første måneder eller første leveår), klassisk (udseendet af cyanose på den anden eller tredje leveår), tunge (provenu med odyshechno-cyanotiske angreb), sen cyanotisk (udseende af cyanose ved 6-10 år) og acyanotisk (bleg) form.

I tilfælde af en alvorlig tetralogi af Fallot fremkommer cyanose af læber og hud fra 3-4 måneder og bliver konsekvent udtalt med 1 år. Cyanose er forbedret ved at fodre, græde, træne, følelsesmæssig stress, fysisk anstrengelse. Enhver fysisk aktivitet (gå, løb, udendørs leg) ledsages af en stigning i åndenød, udseende af svaghed, udvikling af takykardi, svimmelhed. Den karakteristiske placering af patienter med Fallo's notesbog efter anstrengelse er hukommelse.

Ekstremt alvorlig manifestation af det kliniske billede af Fallot's tetrad er ubestridte cyanotiske anfald, som normalt forekommer mellem 2 og 5 år. Angrebet udvikler sig pludselig, ledsaget af barnets angst, øget cyanose og åndenød, takykardi, svaghed, bevidsthedstab. Måske udviklingen af ​​apnø, hypoxisk koma, anfald med efterfølgende hemiparesis. Odyshechno-cyanotiske episoder udvikler grund af en kraftig spasmer i højre ventrikel infundibulyarnogo afdeling, hvilket giver en samlet volumenstrøm veneblod gennem en defekt i interventrikulære septum i aorta og øget CNS hypoxi.

Børn med terada Fallo kan ligge bagud i fysisk (hypotrofi II-III århundrede) og motorudvikling; de lider ofte af tilbagevendende ARVI, kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, tilbagevendende lungebetændelse. Hos voksne patienter med Fallo's tetrad kan lunge tuberkulose være forbundet.

Fallo Tetrad Diagnose

Under en objektiv undersøgelse af patienter med Fallot's notesbog, hudens blege eller cyanose, fortykkelse af fingerfalterne ("trommestik" og "urbriller), tvunget arbejdsstilling, adynamia gør opmærksom; mindre ofte - brystdeformation (hjertebukk). Percussion afslører en lille udvidelse af hjertets grænser i begge retninger. Typiske funktioner auskultatorisk tetralogi af Fallot er ru systolisk mislyd ved II-III interkostalrum til venstre for brystbenet svækkelse II tone i lungepulsåren, og andre. Fuld auskultatorisk mønster defekt fastsættes via phonocardiography.

Radiografi af brystorganerne afslører moderat kardiomegali, en typisk hjerteform i form af en sko og forarmelse af lungemønsteret. EKG-mønsteret er kendetegnet ved en signifikant afvigelse af EOS til højre, hypertrofiske ændringer i myokardiet i højre ventrikel, en ufuldstændig blokering af højre ben af ​​hans bundt.

Ved hjælp af ultralyd hjertets anatomi direkte at bestemme alle komponenter i tetralogi af Fallot: graden af ​​pulmonal stenose, aorta offset værdi VSD størrelse og alvoren af ​​højre ventrikel hypertrofi.

Probing af hjertets hulrum giver dig mulighed for at identificere højt tryk i højre ventrikel, et fald i arteriel iltmætning, passagen af ​​et kateter fra højre ventrikel til aorta. Ved udførelse af aortografi og pulmonal arteriografi detekteres tilstedeværelsen af ​​sikkerhedsblodstrøm, PDA og patologi af lungearterien. Om nødvendigt udføres venstre ventrikulografi, selektiv koronar angiografi, MSCT og MRI i hjertet.

Differentiel diagnose af Fallot's tetrad udføres med transponering af de store skibe, dobbelt aorta og pulmonal arterieudladning fra højre ventrikel, enkelt-ventrikulært hjerte og tokammerhjerte.

Fallo's tetrada behandling

Alle patienter med Fallo's notesbog er underlagt kirurgisk behandling. Drogbehandling er indiceret til udvikling af uønskede cyanotiske angreb: indånding af befugtet oxygen, intravenøs administration af reopolyglucin, natriumbicarbonat, glucose, aminophyllin. I tilfælde af ineffektivitet af lægemiddelterapi er en øjeblikkelig påsætning af aorto-pulmonal anastomose nødvendig.

Metoden til operativ korrektion af Fallot's tetrad afhænger af sværhedsgraden af ​​defektens strøm, dens anatomiske og hæmodynamiske variant, patientens alder. Nyfødte og småbørn med alvorlig Fallot's tetrad i første fase kræver palliative operationer, som ville reducere risikoen for komplikationer under den efterfølgende radikale korrektion af defekten.

Til en palliativ (shunt) anvendes til operationer, når tetralogi af Fallot omfatter overlay subclavia-pulmonal anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose af den opadgående aorta og højre lungearterie overlay central aorto-pulmonal anastomose anvendelse af det syntetiske eller biologisk protese, anastomose mellem aorta descendens og venstre lungearterie osv. For at reducere hypoxæmi anvendes åben infundibuloplastik og ballonvalvuloplasti.

En radikal korrektion af Fallot's tetrad sørger for VSD's plastikkirurgi og eliminering af obstruktion af udgangssektionen i højre ventrikel. Normalt holdes den i en alder fra seks måneder til 3 år. Specifikke komplikationer af operationer udført med Fallot's tetrad kan være anastomotisk trombose, akut hjerteinsufficiens, pulmonal hypertension, højre ventrikulær aneurisme, AV-blokade, arytmier, infektiv endokarditis.

Fallo Tetrad Forecast

Den naturlige forløb af defekten afhænger i høj grad af graden af ​​lungestensose. En fjerdedel af børn med en alvorlig tetrade Fallo dør i det første år af livet, halvdelen af ​​dem i nyfødtperioden. Uden kirurgi er den gennemsnitlige forventede levetid 12 år. Under 5% af patienterne lever i alderen 40 år. Trombose af cerebrale fartøjer (iskæmisk slagtilfælde) eller hjernebryst bliver ofte dødsårsag hos patienter med Fallot's notesbog.

De langsigtede resultater af en radikal korrektion af Fallot's tetrad er gode: patienterne er fysiske og socialt aktive og tolererer fysisk anstrengelse tilfredsstillende. Men jo senere blev den radikale operation udført, jo værre er dens langsigtede resultater. Alle patienter med Fallo's notesbog skal overvåges af en kardiolog og en hjertkirurg, antibiotikaprofylakse af endokarditis, inden de udfører tand- eller kirurgiske procedurer, der potentielt er farlige for udviklingen af ​​bakteriæmi.

Fallo's medfødte misdannelser

Fallo's misdannelser er en gruppe af medfødte lidelser i hjertets udvikling, hvor det typiske symptom er hudens blålige farve. Symptomer på sygdommen er forbundet med tilbagesvaling af blod fra højre ventrikel til venstre ved at blande venøst ​​blod med arteriel, utilstrækkelig blodtilførsel til lungerne. Uden kirurgisk behandling reduceres patienternes forventede levetid.

Læs i denne artikel.

Årsager til Fallo vice

Fallo misdannelser stammer fra 2. til 7. årti af embryo udvikling. Farlige faktorer kan være:

• virusinfektioner i de tidlige faser af fødslen: skarlagensfeber, rubella, mæslinger;
• lægemidler (beroligende midler, sovende piller, antitumormidler, retinsyre, hormoner, fluconazol);
• alkohol, narkotika, rygning;
• arbejder med kemikalier, røntgenstråler;
• eksponering for ioniserende stråling.

Den rolle, som genetisk modtagelighed for hjertefejl har vist sig. Den nøjagtige årsag til sygdommen kan ikke altid identificeres, men under graviditet efter 40 år og tilstedeværelsen af ​​diabetes øger systemisk lupus erythematosus hos moderen risikoen for medfødt hjertesygdom.

Myokardiepatologier kombineres ofte med genetiske abnormiteter: demens, strabismus, astigmatisme eller myopi, en deformeret rygsøjle, brysthinde, aurikler, reduceret mængde eller fusion af fingrene. De ledsages af unormal udvikling af nyrerne, leveren, tarmene.

Mekanismen for kredsløbssygdomme i Fallo vices

Med udviklingen af ​​patologi roterer arteriekeglen på en sådan måde, at aortaklappen skifter til højre for pulmonal. Samtidig tager aorta sig selv som en "rytter", der ligger over hjerteets interventrikulære septum. Væggene i arteriekeglen har ikke evnen til at slutte sig til septumet, derfor er der en defekt i den.

Den lunge trunk, når aorta er unormal, indsnævres og bliver lang. Den højre ventrikel (RV) øges, da det er svært for det at skubbe blod gennem lungerens smalle lumen, og det kommer næppe ind i lungearterien fra RV. Da der er et hul mellem de to ventrikler, kommer blandet blod til aorta. Det indeholder mindre ilt end normalt.

Hemodynamiske lidelser i Fallot's tetrad

Hvis lungerørets mund er fuldstændigt blokeret, leveres lungerne med arterielt blod gennem yderligere vaskulære grene. Med en indsnævring af en moderat grad af blod fra venstre ventrikel trænger til højre udvikler en "hvid" form af sygdommen. Senere bliver det blandet, så venøs blod udledes i venstre ventrikel - den "hvide" form ændres til "blå".

Fallo tetrade klassificering

Af alle fallet tetrads misdannelser diagnosticeres oftere. Det er karakteriseret ved 4 typiske krænkelser:

• et hul i væggen mellem ventriklerne;
• lungearterien er indsnævret;
• aorta skiftes til højre side;
• forstørret prostata.

Hvis der ikke er nogen forskydning af aorta eller der er en mindre afvigelse fra den normale position, kaldes defekten Fallot-triaden, når defekten i væggen mellem atrierne er fastgjort, Fallot-pentaden.

I tilfælde af en embryologisk version af tetrad, skifter skillevæggen fremad og til venstre, er den maksimale indsnævring i regionen af ​​muskelseparationsringen, og lungeventilen er normal eller utilstrækkelig udviklet. I rørformet type er pulmonalkeglen uudviklet, smal og kort.

I den hypertrofiske variant er der en stigning i den koniske deling og en smal udgangsåbning fra højre ventrikel. Multikomponent typen manifesteres ved forlængelse eller et højpunkt for udledning af den koniske partition.

Klinisk og anatomisk klassifikation afspejler nedsat hæmodynamik i Fallot sygdom. Sådanne former fremhæves:

• atresi (fusion af lumen) lungerens mund;
• cyanotisk: indsnævring af lungerørens mund, blålig farve;
• acyanotisk: normal hudfarve.

For hvad Fallot tetrad er, se denne video:

Symptomer på hjertesygdomme

Den cyanotiske farve på huden er det mest typiske tegn på Fallo misdannelser. Afhængigt af tidspunktet for dets udseende fremhæves 5 kliniske varianter af sygdommen:

• tidlig cyanotisk (fra 1 til 12 måneder);
• klassisk (barn 2 - 3 år);
• svær (udbrud af cyanose, åndenød)
• sent cyanotisk (6-10 år);
• acyanotisk (bleg hud).

Den tunge version af Falte's tetrade forekommer i 3 - 4 måneder og stiger med året. Barnet bliver blåt, når man spiser, græder, fysisk anstrengelse. Enhver form for aktivitet forårsager svaghed, åndenød, svimmelhed, hjertebanken. Efter løb eller udendørs spil squats barnet til at komme sig.

Cyanosangrebene bliver ekstremt vanskelige fra andet til femte år af livet, de ledsages af den pludselige opstart af svaghed, angst, bevidsthedstab. Der kan være kramper, koma i fravær af åndedræt.

Disse tegn er forårsaget af en spasme i højre ventrikel, den fulde strøm af venøst ​​blod ind i arterielt netværk, hvilket forårsager ilt sult i hjernen.

Børn med Fallo vices begynder at gå senere, ligge bagud i udvikling, lider af katarre sygdomme og lungebetændelse oftere end deres kammerater. Patienter i voksenalderen har stor risiko for at udvikle tuberkulose.

Patologi diagnose

Fallo's tetrad kan mistænkes på basis af lys eller blålig hud, formen af ​​fingre som "drumsticks", en ændring i neglene - "glas timer", lav fysisk aktivitet og svaghed hos barnet.

Ved undersøgelse er brystets formdannelse i form af et hjertebukk mærkbart, underbenene er lange og tynde, rygsøjlen er normalt buet.

Percussion grene af hjertet lidt udvidet. Når man lytter til hjertet, kan man opdage systolisk murmur, der høres til venstre for brystbenet under 2. mellemrum og en svag 2 tone over lungearterien.

Når instrumentel diagnostik kan registrere følgende symptomer:

• Ultralyd i hjertet: En indsnævring af lungearterien, aortabevægelsen til højre, der er en defekt i septum, bugspytkirtlen er hypertrofieret.
• Fonokardiografi: bekræfter en svag tone over lungearterien, systolisk murmur.
• Radiografi: hjertet er som en tøfler, mønsteret af lungerne er glattet, hjertet bliver forstørret moderat.

X-ray med Fallot's tetrad: 1) hjertet er formet som en støvle; 2) højre ventrikel er stærkt forstørret og skubber venstre ventrikel til venstre; 3) pulmonal blodgennemstrømning er udtømt, taljen er fordybet.

• EKG: blokade af højre ben af ​​Guiss-bundtet og forstørret prostata.

Elektrokardiogram af et 4-årigt barn med Fallot's notesbog: QRS afvigelse til højre, tegn på højre ventrikulær hypertrofi med høj P-bølge.

• Lyd: Kateteret passerer ind i aorta fra højre ventrikel, blod oxygenering er svagt, forhøjet tryk i bugspytkirtlen.

Hvis diagnosen er vanskelig, foreskrives selektive koronar angiografi, aortografi og hjertes hjertemuskulatur.

Fallo's Blemish Treatment

Kirurgi er den eneste behandlingsmetode. Symptomatisk behandling er ordineret til angreb af vejrtrækningsbesvær og cyanose. Indåndinger med oxygen udføres, infusioner af Rheopiglucin, opløsninger af glucose og natriumbicarbonat, aminophyllin er angivet. Som vedligeholdelsesbehandling anvendes stoffer til at forbedre myokardiumforsyningen med ilt og reducere hjerteinsufficiens.

Alle operationer kan opdeles i palliativ og radikal. Palliative interventioner udføres i tilfælde af alvorlig misdannelse hos nyfødte og spædbørn. Disse omfatter:

Plastikkirurgi af ventrikulær septal defekt, genopbygning af indsnævring af højre ventrikel

forbindelse ved anastomose af de subklaviske og pulmonale arterier

anastomose inde i perikardiet mellem den stigende aorta og lungearterien

montering af protesen mellem aorta og lungearterien

åben ekspansion af indsnævring af lungearterien

ballon plastventil.

Radikal kirurgi indebærer plasticiteten af ​​defekten mellem ventriklerne, eliminering af indsnævring af udgangen fra bukspyttkjertlen. Det udføres ofte i to faser for at reducere postoperative komplikationer. Den optimale periode for sådan behandling er barnets alder fra seks måneder til 3 år.

Prognose ved at afsløre

Hvis defekten ikke er registreret, udføres operationen, så dør 25% af patienterne med alvorlig form dør i det første år af livet. Selv med en indsnævring af pulmonal arterie i moderat grad er den gennemsnitlige forventede levealder for børn uden kirurgi 10 til 12 år. 5% af de ikke-opererede patienter lever til voksenalderen.

Patienternes årsager er forbundet med svær lungebetændelse, svækket cerebral kredsløb, vaskulær tromboembolisme, hjertesvigt, bakteriel endokarditis og sepsis. Måske udviklingen af ​​hjerneabces.

Med en vellykket operation i tidlig barndom har patienterne en høj chance for at opretholde arbejdsevne, fysisk og social aktivitet.

Patienter med hjertefejl har en øget risiko for endokarditis under enhver form for operation, herunder tandbehandling, minimalt invasive kirurgiske teknikker, så de er vist profylaktisk antibiotikabehandling med truslen om bakterielle infektioner.

Fallot's tetrad tilhører alvorlige misdannelser, derfor for at redde livet skal kirurgisk behandling udføres. Prognosen for sygdommen er gunstig i disse tilfælde, hvis barnet ikke udviklede fysiske og psykiske lidelser som følge af kronisk syrehævelse af vævene. I forbindelse med den øgede tekniske kapacitet til kirurgiske operationer hos børn anbefales det at udføre dem tidligere.

Der er ingen alternativ metode til behandling af sygdommen; forebyggelsesmetoder er heller ikke ukendte. I familier, hvor der har været tilfælde af hjertefejl, anbefales det at gennemgå genetisk rådgivning, når man planlægger en graviditet.

Nyttig video

Til behandling af Fallot's tetrad, se denne video:

Børns medfødte hjertefejl, hvis klassificering indbefatter opdeling i blå, hvid og andre, er ikke så sjælden. Årsagerne er forskellige, tegnene skal være kendt for alle fremtidige og nuværende forældre. Hvad er diagnosen af ​​ventrikulære og hjertefejl?

I moderne diagnostiske centre kan hjertesygdomme bestemmes af ultralyd. I fosteret er det synligt fra 10-11 uger. Symptomer på medfødte er også bestemt ved hjælp af yderligere undersøgelsesmetoder. Fejl ved bestemmelsen af ​​strukturen er ikke udelukket.

Hvis en kombineret hjertesygdom i fosteret opdages, afbrydes graviditeten ofte. Hvis det er erhvervet, er det nødvendigt at operere. Den kombinerede hjertesygdom kan være med forekomst af en stenose, aortal og mitral, og også kombineret.

Ofte diagnosticeres en tricuspidventil defekt i en tidlig alder. Det er medfødt, det vil sige, det dannes i fosteret under graviditeten. Hvordan diagnosticere og behandle det?

Normalt har et barn et åbent ovalt vindue på op til to år. Hvis den ikke er lukket, indstiller den ultralyd og andre metoder sin åbningsgrad. Hos voksne og børn har nogle gange brug for kirurgi, men du kan uden det. Er det muligt at gå til hæren, dykke, flyve?

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?

En ret alvorlig misdannelse af den fælles arterielle stamme opdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle udstyr findes det allerede i den nyfødte. Det er opdelt i typer af PRT. Årsagerne kan både være arvelige og i forældrenes livsstil.

Hvis der er en ekstra septum, kan der dannes et treatriumhjerte. Hvad betyder dette? Hvor farlig er ufuldstændig form i et barn?

Hvis graviditet skal komme, og hjertesvigt er blevet identificeret, så lægger nogle gange læger på abort eller adoption. Hvilke komplikationer kan forekomme hos mødre med medfødte eller erhvervede mangler under graviditeten?