polycytæmi

Polycythæmi - kronisk hæmoblastose, som er baseret på ubegrænset proliferation af alle myelopoiesisvækst, hovedsageligt erythrocyt. Polycytæmi klinisk manifesterede cerebrale symptomer (tunghed i hovedet, svimmelhed, tinnitus), thrombus syndrom (arteriel og venøs trombose, blødning), mikrocirkulatoriske lidelser (chilliness ekstremiteter rodonalgia, rødmen af ​​huden og slimhinder). Grundlæggende diagnostiske oplysninger opnået i undersøgelsen af ​​perifert blod og knoglemarv. Til behandling af polycytæmi anvendes blodletting, erytrocytaferesi, kemoterapi.

polycytæmi

Polycytæmi (Vakeza sygdom, erytem, ​​erythrocytose) - Disease gruppe af kroniske leukæmier karakteriseret ved øget produktion af erythrocytter, thrombocytter og leukocytter, øge bcc splenomegali. Sygdommen er en sjælden form for leukæmi: 4-5 nye tilfælde af polycytæmi pr. 1 million mennesker diagnosticeres hvert år. Erythremi udvikler sig overvejende hos patienter i den ældre aldersgruppe (50-60 år), noget oftere hos mænd. Relevansen af ​​polycytæmi skyldes den høje risiko for trombotiske og hæmoragiske komplikationer, samt sandsynligheden for transformation i akut myeloblastisk leukæmi, erythromyelose og kronisk myeloid leukæmi.

Årsager til polycytæmi

Udviklingen af ​​polycytæmi foregribes af mutationsændringer i den polypotente stamme hæmatopoietiske celle, hvilket giver anledning til alle tre knoglemarvcellelinier. Mutationen af ​​JAK2-tyrosinkinase-genet med udskiftning af valin med phenylalanin i 617-position er mest almindeligt påvist. Nogle gange er der en familie forekomst af erythremi, for eksempel blandt jøder, hvilket kan tyde på en genetisk korrelation.

Med polycytæmi i knoglemarven er der 2 typer af stamceller af erythroid hæmatopoiesis: nogle af dem opfører sig autonomt, deres spredning er ikke reguleret af erythropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinafhængige. Det antages, at den autonome population af celler ikke er mere end en mutant klon - det vigtigste substrat for polycytæmi.

I patogenesen af ​​erythremi hører hovedrollen til forøget erythropoiesis, hvilket resulterer i absolut erytrocytose, svækkede reologiske og koagulerende egenskaber af blodet, myeloid metaplasi i milten og leveren. Høj blodviskositet medfører tendens til vaskulær trombose og hypoxisk vævsskade, og hypervolemi forårsager øget blodtilførsel til de indre organer. Ved afslutningen af ​​polycytæmi observeres blodfortynding og myelofibrose.

Polycythemia klassifikation

I hæmatologi er der 2 former for polycytæmi, sande og relative. Relativ polycytæmi udvikler sig med et normalt niveau af røde blodlegemer og et fald i plasmavolumen. Denne tilstand kaldes stress eller falsk polycytæmi og betragtes ikke i denne artikel.

Sand polycytæmi (erythremi) kan være primær eller sekundær oprindelse. Den primære form er en uafhængig myeloproliferativ sygdom, som er baseret på nederlaget for den myeloide hæmopoietiske kim. Sekundær polycytæmi udvikler sig sædvanligvis med stigende aktivitet af erythropoietin; Denne tilstand er en kompenserende reaktion på generel hypoxi og kan forekomme ved kronisk pulmonal patologi, "blå" hjertefejl, binyretumorer, hæmoglobinopatier, forhøjelse eller rygning mv.

Sand polycytæmi i dens udvikling går gennem 3 faser: initial, udfoldet og terminal.

Fase I (initial, nedsat) - varer ca. 5 år; asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestationer. Det er karakteriseret ved moderat hypervolemi, lille erytrocytose; Størrelsen af ​​milten er normal.

Trin II (erythremisk, udfoldet) er opdelt i to substanser:

• IA - uden myeloid transformation af milten. Erythrocytose, trombocytose, undertiden pancytose; ifølge myelogram, hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier udtalte megakaryocytose. Varigheden af ​​den udviklede fase af erythremi er 10-20 år.
• IIB - med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali udtrykkes; i perifert blod, pancytose.

Trin III (anæmisk, post-erythremisk, terminal). Anæmi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation af leveren og milt, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige resultater af polycytæmi hos anden hæmoblastose.

Symptomer på polycytæmi

Erythremi udvikler sig i lang tid, gradvist og kan ved en tilfældighed registreres ved undersøgelsen af ​​blod. Tidlige symptomer, såsom tyngde i hovedet, tinnitus, svimmelhed, sløret syn, chilliness i lemmerne, søvnforstyrrelser mv., Bliver ofte "afskrevet" af alderdom eller ledsagende sygdomme.

Det mest karakteristiske træk ved polycytæmi er udviklingen af ​​det plethoriske syndrom forårsaget af pancytose og en stigning i BCC. Bevis for overflod er telangiectasi, kirsebærrød hudfarve (især ansigt, nakke, hænder og andre åbne områder) og slimhinder (læber, tunge), skleral hyperæmi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - farven på den hårde gane forbliver normal, og den bløde gane erhverver en stillestående cyanotisk nuance.

Et andet karakteristisk symptom på polycytæmi er kløe, forværret efter vandprocedurer og nogle gange uudholdeligt i naturen. Erytromelalgi, en smertefuld brændende fornemmelse i fingerspidserne, der ledsages af deres hyperæmi, er også blandt de specifikke manifestationer af polycytæmi.

I det avancerede stadium af erythremi kan ubehagelige migræne, knoglesmerter, cardialgi og arteriel hypertension forekomme. 80% af patienterne viser moderat eller alvorligt splenomegali lever forstørrer mere sjældent. Mange patienter med polycytæmi bemærker øget blødning af tandkød, udseende af blå mærker på huden, langvarig blødning efter ekstraktion af tænder.

Konsekvensen af ​​ineffektiv erythropoiesis i polycytæmi er en stigning i syntesen af ​​urinsyre og nedsat purinmetabolisme. Dette finder sit kliniske udtryk i udviklingen af ​​såkaldt uratdiathesis - gigt, urolithiasis og renal kolik.

Trofiske sår i benet, mave og duodenale sår skyldes mikrothrombose og trofiske og slimhindebetændelser. Komplikationer i form af vaskulær trombose af dybe vener, mesenteriske kar, portåre, cerebrale og koronararterier er hyppigst forekommende i klinikken for polycytæmi. Trombotiske komplikationer (PE, iskæmisk slagtilfælde, myokardieinfarkt) er de førende årsager til død hos patienter med polycytæmi. Men sammen med trombose er patienter med polycytæmi udsatte for hæmoragisk syndrom med udvikling af spontan blødning af meget forskellig lokalisering (gingival, nasal, spiserør, mavetarm osv.).

Diagnose af polycytæmi

Hæmatologiske ændringer, der karakteriserer polycytæmi, er afgørende under diagnosen. I blod afslørede undersøgelse erythrocytose (6,5-7,5h10 til 12 / l), stigning i hæmoglobin (op til 180-240 g / l), leukocytose (mere end 12x10 9 / l), thrombocytose (over 400h10 9 / l). Erythrocyt morfologi, som regel, ændres ikke; med øget blødning kan detekteres mikrocytose. En pålidelig bekræftelse på erythremi er en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer på mere end 32-36 ml / kg.

Til undersøgelsen af ​​knoglemarv i polycytæmi er det mere informativt at udføre trepanobiopsi frem for brystpinden. Histologisk undersøgelse af biopsien viser panmielose (hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier) i de sene stadier af polycytæmi sekundær myelofibrose.

For at vurdere risikoen for eritremii komplikationer skal være yderligere laboratorieforsøg og instrumentale undersøgelser - leverfunktionsprøver, urinanalyse, nyre ultralyd, Doppler ultralyd venerne i ekstremiteterne, ekkokardiografi, Doppler ultralyd fartøjer i hoved og hals, EGD, etc. Med truslen trombogemorragicheskih og metaboliske forstyrrelser bør høres relevant. smalle specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose af polycytæmi

For at normalisere volumenet af BCC og reducere risikoen for trombotiske komplikationer er blodudslip det første mål. Blodeksfusioner udføres i et volumen på 200-500 ml 2-3 gange om ugen med efterfølgende genopfyldning af det fjernede blodvolumen med saltvand eller reopolyglucin. Resultatet af hyppig blødning kan være udviklingen af ​​jernmangelanæmi. Blødning med polycytæmi kan med succes erstattes af røde blodlegemer, som gør det muligt at ekstrahere kun røde blodlegemer fra blodbanen og returnere plasmaet.

I tilfælde af udtalte kliniske og hæmatologiske ændringer går udviklingen af ​​vaskulære og viscerale komplikationer til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamid osv.). Nogle gange terapi med radioaktivt fosfor. For at normalisere blodets samlede tilstand administreres heparin, acetylsalicylsyre, dipyridamol under styring af et koagulogram; til blødninger er blodpladetransfusioner indikeret; i urat diathese, allopurinol.

Forløbet af eritremii er progressiv; sygdommen er ikke tilbøjelig til spontane remissioner og spontan genopretning. Patienterne for livet er tvunget til at være under tilsyn af en hæmatolog, at gennemgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytæmi er risikoen for tromboemboliske og hæmoragiske komplikationer høje. Hyppigheden af ​​polycytæmi omdannelse til leukæmi er 1% hos patienter, der ikke har behandlet kemoterapi, og 11-15% hos patienter, der får cytotoksisk behandling.

Polycytæmi. Symptomer og behandling af polycytæmi.

Polycythæmi er en stigning i antallet af røde blodlegemer pr. Enhedsvolumen blod. Der er to former for polycytæmi - relativ og sand. Massen af ​​røde blodlegemer stiger kun med ægte polycytæmi. Dette fænomen observeres både i primær sande og sekundær polycytæmi. Den anden forekommer normalt som følge af en forøgelse af aktiviteten af ​​erythropoietin, dette kan være en konsekvens af en fysiologisk reaktion på en reduceret oxygenering af blodet og med den forkerte produktion af hormoner. I tilfælde af relativ polycytæmi opretholder den totale masse erytrocytter et normalt niveau, og en stigning i ESR er en konsekvens af et fald i plasmavolumen.

klassifikation
Sand polycytæmi er en progressiv kronisk myeloproliferativ sygdom præget af en absolut stigning i mængden af ​​røde blodlegemer; hos to tredjedele af patienterne observeres en stigning i antallet af blodplader og leukocytter.
Det er opdelt i primær og sekundær.

Relativ polycytæmi - det er også et falsk, stressende, pseudocythæmi, Gaisbek syndrom.

ætiologi
Polycythæmi forekommer som et resultat af mutation af stammen poly potent celle. Undersøgelse af knoglemarv hos kvinder med ægte polycytæmi, beviser tilstedeværelsen af ​​to typer erythroidceller i denne sygdom. Celler af en population er autonome og vokser selv i mangel af erythropoietin, og den anden befolkning opfører sig helt normal, mens de resterende erythropoietinafhængige. Og således viste det sig som et resultat af forskning, at den første befolkning er en slags autonom mutatiseret klon.
Niveauet af erythropoietin i plasma og urin hos patienter med ægte polycytæmi varierer konstant fra tilladelige værdier til nul, hvilket øges tilsvarende i blødningsresultatet. Det lave niveau af erythropoietin skyldes inhiberingen af ​​dets produktion i lighed med tilbagemelding som følge af stigningen i rød blodlegemasse.

prævalens
Sand polycytæmi er en yderst sjælden sygdom. Forskere fra Amerika har vist, at der for en million mennesker registreres 3-5 tilfælde af forekomsten af ​​denne sygdom hvert år. Sygdommen påvirker primært ældre og midaldrende mennesker. Patienternes gennemsnitlige alder øges gradvist. Mænd bliver sygere oftere end kvinder. Virkningen af ​​racefaktoren er ikke bevist. Undersøgelsen fandt ud af, at blandt de jødiske lande er forekomsten meget højere end forventet, men blandt sorte, meget lavere, men videnskabeligt har disse observationer ikke været bekræftet.

Symptomer på polycytæmi

Symptomer på polycytæmi skyldes overdreven produktion af blodplader og røde blodlegemer, hvilket resulterer i vaskulær trombose og øget blodviskositet.

Sygdommen udvikler sig meget langsomt, undertiden kan sygdommen diagnosticeres ved en tilfældighed under undersøgelsen for en helt anden sygdom. Symptomer på sygdommen er ikke specifikke: hovedpine, tinnitus, svimmelhed, forvirring, nedsat syn, irritabilitet. Disse symptomer kan forklares ved alderdom og andre sygdomme. Polycytæmi kan dog godt opdages ved udseendet af en person - rød farve på slimhinder og hud med en blålig tinge i køligt vejr, nethindehyperæmi og sclera. I nogle tilfælde forstørres milten moderat, leveren er lidt forstørret. Nogle gange er der smerter i brystområdet.
De vigtigste symptomer fremkommer ved trombose eller blødning. Ofte påvirker skibene i nervesystemet, som efterfølgende fører til forekomsten af ​​iskæmisk forbigående fejl, cerebrovaskulære lidelser og nedsat syn. Som et resultat af læsioner i det kardiovaskulære system forekommer kortpustethed, angina pectoris og undertiden myokardieinfarkt. Perifer vaskulær skade manifesteres af venøs og arteriel trombose, erythromelalgi, Raynauds fænomen. Med kredsløbssygdomme i mavetarmkanalen opstår flatulens, mavesår.

Behandling af polycytæmi

Målet med behandling er at reducere sandsynligheden for forekomsten af ​​vaskulære komplikationer ved at reducere OOE og holde det på et acceptabelt niveau såvel som bekæmpelse af samtidig trombocytose.

Eksisterende behandlinger er kontroversielle. Hurtige forbedringer skyldes blødning. Denne procedure hos ældre bør udføres meget omhyggeligt og ikke glemme, at sådanne patienter ofte lider af hjerte-kar-sygdomme. Det anbefales at fjerne 250-300 ml blod hver uge, indtil OE reduceres til det ønskede niveau. I tilfælde af at et fald i blodvolumen ikke er muligt, er det muligt at indføre et tilsvarende volumen højmolekylær dextran i stedet for det fjernede blod. Gennemførelsen af ​​det primære behandlingsforløb er nødvendigt at overvåge væksten af ​​OOE. Det skal huskes, at blodudslip fører til jernmangelanæmi.

Det er ikke altid muligt at holde antallet af erythrocytter på et tilladt niveau, da de ikke undertrykker produktionen af ​​disse celler i knoglemarven. I dette tilfælde er det nødvendigt at anvende myelodepressiv terapi.

Pancytopeni: Symptomer og behandling

Pancytopeni - de vigtigste symptomer:

• svaghed
• forhøjet temperatur
• Blod i urinen
• hæmoptyse
• Pallor i huden
• Reduceret immunitet
• Inflammation af slimhinderne
• Hæmoragisk udslæt
• blødning

Pancytopeni er en patologisk tilstand, hvis karakteristiske træk er en reduktion i sammensætningen af ​​alle blodkomponenter i blodbanen. Især har en sygdom et gradvist fald i koncentrationen af ​​hvide og røde blodlegemer, blodplader og blodplader. Årsagen til progression hos et individ af pancytopeni ligger i hypoplasi eller aplasi. Med sådanne patologier noteres et fald i organets cellulære elementer eller afslutningen af ​​sekretionen af ​​de dannede elementer.

ICD-10 pancytopeni er D61.9. Det er oftest diagnosticeret på baggrund af alvorlige kvæstelser i kroppen, især med strålingssygdom, infektioner, der er farlige for helbred og liv, og så videre. Denne sygdom påvirker hæmatopoietisk, lymfatisk såvel som immunsystemet, hvilket medfører manifestation af karakteristiske symptomer. Primært omfatter den patologiske proces knoglemarv, lymfeknuder, lymfoide væv og milt. Som regel er der med dens intensive progression dysplasi, degeneration, hyperplasi af organer såvel som deres nekrose.

Symptomer på pancytopeni kan manifestere sig hos en person fra enhver aldersgruppe med visse prædisponerende faktorer. Det er vigtigt at i deres første udtryk straks besøge en kvalificeret læge for en omfattende diagnose og udnævnelsen af ​​den korrekte behandling. I tilfælde af forsinkelse eller endda ikke at bede om hjælp, er døden mulig.

ætiologi

Arvelige årsager, især genmutationer, administration af potente lægemidler, såvel som eksponering af organismen for stråling, kan fremkalde udviklingen af ​​pancytopeni. Grundlaget for manifestationen af ​​denne patologiske tilstand er en autoimmun fejl, som følge af hvilken organismen selv tager blodceller som fremmede og ødelægger dem. Det er værd at bemærke, at diagnosen idiopatisk pancytopeni i de fleste kliniske situationer er lavet. Dette antyder, at årsagerne til patologiens progression ikke kunne bestemmes nøjagtigt.

Risikofaktorer, som har en signifikant indflydelse på forekomsten af ​​pancytopeni hos mennesker:

• strålingseksponering
• penetration i kroppen af ​​giftige stoffer, især som arsen og benzen;
• virale infektioner;
• Tilstedeværelsen af ​​nære slægtninge af forskellige blodsygdomme;
• anvendelse af kemoterapeutiske lægemidler
• strålebehandling;
• sygdomsforløbet i den menneskelige krop med en autoimmun progressionsmekanisme;
• ikke-normal anvendelse af immunosuppressive midler og antibiotika.

symptomatologi

Symptomer på pancytopeni forekommer normalt på baggrund af den vigtigste patologi, der fremkalder fremgangen af ​​en sådan farlig sygdom. I begyndelsen kan symptomerne ikke udtrykkes, men gradvist bliver de mere og mere intense. Det anbefales at udføre behandling i løbet af deres primære udtryk, da det på dette tidspunkt er, at terapien vil være mest effektiv.

De vigtigste symptomer på pancytopeni er som følger:

• hæmaturi;
• svaghed i hele kroppen;
• nedsat immunstatus
• et af de karakteristiske symptomer er hæmoragisk diatese;
• stigning i kropstemperaturen (og op til kritiske indikatorer)
• hudens hud
• betændelse i slimhinden (har ikke en klar lokalisering);
• leukopeni;
• blødning;
• hoste blod;
• sløvhed.

I tilfælde af at nekrose af blodlegemer observeres hos en syg person, går sygdommen ind i en akut fase. I dette tilfælde er symptomerne meget udtalte, og som følge heraf forværres patientens tilstand hurtigt. På nuværende tidspunkt skal lægerne træffe akutte og akutte foranstaltninger for at behandle patologi for at stabilisere den menneskelige tilstand. Ellers fremskridt af farlige komplikationer og endda død.

Medicinske begivenheder

Behandling af denne sygdom skal kun udføres under stationære forhold under konstant overvågning af kvalificerede læger. En syg person undersøges dagligt. Især udfører de palpation af grupper af lymfeknuder, måler kropstemperatur, tager regelmæssigt blod til generelle kliniske tests. Disse indikatorer er yderst vigtige, da de fuldt ud beskriver tilstanden for menneskers sundhed under panleukopeni. I tilfælde af forringelse af patientens kliniske billede overføres behandlingen til intensivafdelingen.

Behandlingen af ​​en sådan patologi er direkte afhængig af den sygdom, der provokerede det. Antibiotika indgår sædvanligvis i behandlingsplanen, såvel som blodtransfusioner. Det er vigtigt at udføre en fuldstændig behandling af infektioner, hvis de forårsager sygdommens udvikling eller forværret kurset.

I tilfælde af forsinket behandling af pancytopeni kan patienten begynde at udtrykke anæmi, trombocytopeni, og blødning kan forekomme. Disse betingelser kræver også justering, så lægemidler indgår i behandlingsplanen for at stoppe dem. En blodprøve udføres regelmæssigt for at evaluere effektiviteten af ​​terapien.

Hvis du mener, at du har pancytopeni og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en hæmatolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Osteomyelofibrose er en sygdom, som er baseret på knoglemarvs læsion. Denne sygdom tilhører leukæmigruppen. I løbet af sygdomsprogression prolifererer bindevæv i de rørformede knogler, og hæmatopoiet væv erstattes af fibrøse og knoglevæv. I de fleste tilfælde påvirker osteomyelofibrose mennesker mellem halv og halvfjerds år.

Hemosiderose er en sygdom, der tilhører kategorien af ​​pigmentdystrofier, og den er også karakteriseret ved en stor mængde hæmosiderin i vævene i vævet, hvilket er et jernholdigt pigment. Mekanismen for udvikling af sygdommen forbliver ikke fuldt ud kendt, men eksperter inden for dermatologi fandt ud af, at årsagerne til dannelsen kan variere afhængigt af form af forekomsten af ​​en sådan lidelse.

Hypersplenisme (hypersplenismsyndrom) er ødelæggelsen af ​​blodets cellulære elementer i milten, hvilket hjælper med at reducere niveauet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i kredsløbssystemet. I blodcirkulationen stiger blodtrykket og forårsager stagnerende processer i milten.

Myeloid leukæmi eller myeloid leukæmi er en farlig kræft i hæmatopoietisk system, hvor knoglemarvets stamceller påvirkes. Hos mennesker kaldes leukæmi ofte "leukæmi". Som følge heraf ophører de helt med at opfylde deres funktioner og begynder at formere sig hurtigt.

Hemothorax er en patologisk tilstand karakteriseret ved akkumulering af blod i pleuralområdet. I sin normale tilstand indeholder den kun en lille mængde serøs væske. På grund af fyldningen af ​​pleurale hulrum med blod komprimeres lungen, og luftrøret, tymus, aorta bue forskydes i den anden retning.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Polycytæmi - stadier og symptomer på sygdommen, apparatdiagnostik og terapimetoder

Hæmatologer ved, at denne sygdom er vanskelig at behandle og har farlige komplikationer. Polycytæmi karakteriseres af ændringer i blodets sammensætning, der påvirker patientens helbred. Hvordan udvikler patologien, hvilke symptomer er karakteriseret ved? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medicin, livsprognoser for patienten.

Hvad er polycytæmi

Mænd er mere modtagelige for sygdommen end kvinder, og middelaldrende mennesker er oftere syge. Polycythæmi er en autosomal recessiv patologi, hvor antallet af røde blodlegemer - blodlegemer - stiger i blodet af forskellige årsager. Sygdommen har andre navne - erythrocytose, polycnemia, Vaquez sygdom, erythremi, dens ICD-10 kode er D45. For sygdommen er karakteriseret ved:

• splenomegali - en signifikant stigning i miltens størrelse
• øget blodviskositet
• betydelig produktion af leukocytter, blodplader
• stigning i cirkulerende blodvolumen (BCC).

Polycythæmi tilhører gruppen af ​​kroniske leukæmier, betragtes som en sjælden form for leukæmi. Sand erythremi (polycythemia vera) er opdelt i typer:

• Primær - en malign sygdom med en progressiv form, der er forbundet med hyperplasi af de cellulære komponenter i knoglemarven - myeloproliferation. Patologi påvirker erythroblastisk spire, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer.
• Sekundær polycytæmi er en kompenserende reaktion på hypoxi forårsaget af rygning, højhøjdeopstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sygdom er farlig med komplikationer. På grund af den høje viskositet forstyrres blodcirkulationen i perifere kar. Uronsyre udskilles i store mængder. Alt dette er fyldt med:

• blødning;
• trombose;
• ilt sult af væv;
• blødning;
• hyperæmi;
• blødning;
• trophic ulcers;
• renal kolik;
• mavesår i fordøjelseskanalen;
• nyresten;
• splenomegali;
• gigt;
• myelofibrose;
• jernmangel anæmi;
• myokardieinfarkt;
• slagtilfælde;
• fatal.

Typer af sygdom

Vaisez sygdom, afhængigt af udviklingsfaktorerne, er opdelt i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaber. Læger skelner:

• sand polycytæmi, som skyldes udseendet i et tumorsubstrats røde knoglemarv, hvilket fører til en stigning i rød blodcelleproduktion;
• sekundær erythremi - det er forårsaget af ilt sult, patologiske processer forekommer i patientens krop og forårsager kompenserende respons.

primære

Sygdommen er karakteriseret ved en tumor oprindelse. Primær polycytæmi, myeloproliferativ kræft i blodet, forekommer, når læsioner af knoglemarvets kraftige potente stamceller forekommer. Med sygdommen i patientens krop:

• øger aktiviteten af ​​erythropoietin, der regulerer produktionen af ​​blodceller
• antallet af erythrocytter, leukocytter, blodplader øges;
• syntese af muterede hjerneceller forekommer
• spredning af inficerede væv dannes;
• en kompenserende reaktion på hypoxi opstår - der er en yderligere stigning i antallet af røde blodlegemer.

I denne type patologi er det svært at påvirke muterede celler, som har en høj evne til at opdele. Trombotiske, hæmoragiske læsioner forekommer. Vaquez sygdom har træk ved udvikling:

• Ændringer forekommer i leveren, milten;
• væv overløb med viskos blod, tilbøjelige til dannelse af blodpropper;
• Plethorisk syndrom udvikler - kirsebærrød hudfarve;
• alvorlig kløe opstår
• forhøjet blodtryk (BP);
• hypoxi udvikler sig.

Sand polycytæmi er farlig på grund af sin maligne udvikling, hvilket forårsager alvorlige komplikationer. Denne form for patologi er karakteriseret ved følgende trin:

• Indledende - varer omkring fem år, er asymptomatisk, miltens størrelse ændres ikke. BCC steg lidt.
• Implementeret stadium - varigheden på op til 20 år. Det har et højt indhold af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter. Det har to substrater - uden at ændre milten og med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi.

Den sidste fase af sygdommen - post-erytmisk (anemisk) - er karakteriseret ved komplikationer:

• sekundær myelofibrose
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformation af leveren, milt;
• galsten, urolithiasis;
• forbigående iskæmiske angreb
• anæmi - resultatet af knoglemarvsudtømning
• lungeemboli;
• myokardieinfarkt;
• nefrosklerose;
• akut, kronisk leukæmi
• cerebral blødning.

Sekundær polycytæmi (relativ)

Denne form for Vacaise sygdom fremkaldes af eksterne og interne faktorer. Med udviklingen af ​​sekundær polycytæmi, fylder viskøs blod, som har øgede mængder, karrene, hvilket forårsager dannelse af blodpropper. Ved iltgeneration af væv udvikler kompensationsprocessen:

• nyrer begynder intensivt at producere hormonet erythropoietin;
• Aktiv syntese af røde blodlegemer i knoglemarven lanceres.

Sekundær polycytæmi forekommer i to former. Hver af dem har funktioner. Der er sådanne sorter:

• stress - forårsaget af en usund livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrud, ugunstige arbejdsvilkår
• falsk, hvor det samlede antal røde blodlegemer, leukocytter, blodplader i analyserne ligger inden for det normale område, forårsager en stigning i ESR et fald i plasmavolumen.

årsager til

Provokative faktorer for udviklingen af ​​sygdommen afhænger af sygdommens form. Primær polycytæmi forekommer som et resultat af en tumor i en rød knoglemarv. De vigtigste årsager til ægte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutation af enzymet tyrosinkinasen, når aminosyrevalinen erstattes af phenylalanin;
• genetisk disposition
• knoglemarvscancer;
• iltmangel - hypoxi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsager. Ikke mindre vigtig rolle i udviklingen af ​​samtidige sygdomme. De provokerende faktorer er:

• klimatiske forhold
• bolig i højlandet;
• kongestivt hjertesvigt;
• kræftformer i de indre organer;
• lunges hypertension
• virkningen af ​​giftige stoffer
• overbelastning af kroppen
• Røntgenstråler;
• mangel på ilt til nyrerne;
• forgiftningsinfektioner;
• rygning;
• dårlig økologi;
• især genetik - europæerne er syge oftere.

Den sekundære form for Vaisez sygdom er forårsaget af medfødte årsager - selvstændig produktion af erythropoietin, hæmoglobins høje affinitet for ilt. Der er erhvervet faktorer til udvikling af sygdommen:

• arteriel hypoxæmi
• nyresygdomme - cystiske læsioner, tumorer, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkialcarcinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitis;
• levercirrhose
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sygdom

Sygdom forårsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer og blodvolumen er kendetegnet ved karakteristiske træk. De har deres egen karakteristika afhængigt af scenen i Vaisez sygdommen. Observerede fælles symptomer på patologi:

• svimmelhed;
• synshandicap
• Kupermans symptom er en blålig snit af slimhinder og hud;
• angina angreb
• rødme i fingrene i den nedre og den øvre ekstremitet, ledsaget af smerte, brændende fornemmelse;
• trombose af forskellige lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forværret ved kontakt med vand.

Efterhånden som patienten udvikler sig, opstår der smertesyndrom af forskellige lokaliseringer. Observerede lidelser i nervesystemet. For sygdommen er karakteristisk:

• svaghed;
• træthed;
• temperaturstigning;
• forstørret milt
• tinnitus;
• åndenød;
• følelse af bevidsthedstab
• Plethorisk syndrom - Bourgogne-rød hudfarve;
• hovedpine;
• opkastning;
• forhøjet blodtryk
• smerter i hænder fra berøring;
• chilliness af lemmerne;
• øjenrødhed
• søvnløshed;
• smerte i hypochondrium, knogler;
• lungeemboli.

Indledende fase

Sygdommen er vanskelig at diagnosticere i begyndelsen af ​​udviklingen. Symptomer er milde, ligner en forkølelse eller ældres tilstand, svarende til de ældre. Patologi registreres tilfældigt under analysen. Symptomerne på den første fase af erytrocytose er:

• svimmelhed;
• fald i synsstyrke;
• hovedpine;
• søvnløshed;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kolde lemmer;
• iskæmiske smerter;
• rødme af slimhindeflader, hud.

Implementeret (Erythremic)

Udviklingen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udseendet af udtalte tegn på høj blodviskositet. Markeret pancytose - en stigning i analysen af ​​antallet af komponenter - erythrocytter, leukocytter, blodplader. Tilstedeværelsen af ​​det følgende trin er karakteristisk:

• rødmen af ​​huden til lilla nuancer;
• telangiectasi - punktblødninger;
• akutte angreb af smerte;
• kløe, forværret af interaktion med vand.

På dette stadium af sygdommen er der tegn på jernmangel - et bundt af negle, tør hud. Et karakteristisk symptom er en stærk stigning i lever og miltens størrelse. Patienter noterede:

• fordøjelsesforstyrrelser;
• åndedrætsbesvær
• arteriel hypertension;
• ledsmerter
• hæmoragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i maven, tolvfingertarm
• blødning;
• cardialgia - smerter i venstre kiste
• migræne.

På det udviklede stadium af erytrocytose klager patienterne på manglende appetit. Ved undersøgelser findes sten i en galdeblære. Sygdommen er forskellig:

• øget blødning fra mindre nedskæringer
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hævelse;
• tegn på gigt
• hjertesmerter;
• microcytosis;
• symptomer på urolithiasis;
• ændringer i smag, lugt;
• blå mærker på huden
• trophic ulcers;
• renal kolik.

Anemisk stadium

På dette stadium af udvikling passerer sygdommen ind i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hæmoglobin til normal funktion. Patienten observerede:

• en signifikant stigning i leveren
• progressionen af ​​splenomegali;
• komprimering af miltvæv;
• med hardware forskning - cicatricial ændringer af knoglemarv
• vaskulær trombose af dybe vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk fase udgør udviklingen af ​​leukæmi en fare for patientens liv. For denne fase af Vaisez's sygdom er forekomsten af ​​aplastisk jernmangelanæmi karakteristisk, hvor årsagen er udskiftning af hæmatopoietiske celler fra knoglemarven af ​​bindevæv. Samtidig ses symptomer:

• generel svaghed
• besvimelse;
• føler sig forpustet.

På dette stadium, hvis ubehandlet bliver patienten dødelig. Trombotiske og hæmoragiske komplikationer fører til det:

• iskæmisk slagtilfælde
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• myokardieinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• arteriel hypertension;
• hjertesvigt.

Symptomer på sygdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har lidt hypoxi i perioden med prænatal udvikling, begynder dets krop som reaktion at styrke produktionen af ​​røde blodlegemer. Medfødt hjertesygdom og lungesygdomme bliver en provokerende faktor for udseende af erytrocytose hos spædbørn. Sygdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse af knoglemarvssklerose;
• krænkelse af produktionen af ​​leukocytter ansvarlig for immunsystemet hos den nyfødte
• dødelige infektioner.

Ved begyndelsen af ​​sygdommen påvises resultaterne af analyser - niveauet af hæmoglobin, hæmatokrit, erythrocytter. Med patologienes progression i den anden uge efter fødslen observeres udtalte symptomer:

• baby græder fra berøring;
• hud rødder;
• størrelsen på leveren, milten stiger;
• trombose opstår
• kropsvægten er reduceret;
• i analysen afslørede et øget antal røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader.

Diagnose af polycytæmi

Patientens kommunikation med hæmatologen begynder med en samtale, en ekstern undersøgelse og anamnese. Lægen finder ud af arvelighed, kendetegn ved sygdommens forløb, tilstedeværelsen af ​​smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under modtagelsen af ​​en patient påvises et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farve af slimhinderne i munden, næse;
• cyanotisk (cyanotisk) farve af ganen
• ændre formen af ​​fingre;
• røde øjne;
• palpation bestemmes af stigningen i størrelsen af ​​milten, leveren.

Den næste fase af diagnosen - laboratorieundersøgelser. Indikatorer, der taler om sygdommens udvikling:

• en stigning i den samlede masse af røde blodlegemer
• stigning i antallet af blodplader, leukocytter;
• signifikant niveau af alkalisk phosphatase;
• høje niveauer af vitamin B 12 i serum;
• forøget erythropoietin i sekundær polycytæmi;
• reduktion af situration (blodsyremætning) - mindre end 92%;
• reduktion af ESR
• stigning i hæmoglobin til 240 g / l.

Til den differentielle diagnose af patologi anvendes særlige typer af forskning og analyse. Konsultationer af urologen, kardiologen, gastroenterologen afholdes. Lægen foreskriver:

• biokemisk blodprøve - bestemmer niveauet af urinsyre, alkalisk phosphatase;
• radiologisk forskning - afslører en stigning i cirkulerende røde blodlegemer;
• sternal punktering - hegn til cytologisk analyse af knoglemarv fra brystbenet;
• trephine biopsi - en histologi af vævene fra ileum, der afslører en tresidet hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorieundersøgelser

Polycythemia sygdom bekræftes ved hæmatologiske ændringer i blodparametre. Der er parametre, som karakteriserer udviklingen af ​​patologi. Data fra laboratorieundersøgelser, der indikerer polycytæmi:

Masse af cirkulerende røde blodlegemer

Niveauet af serum-vitamin b 12

Hardware diagnostik

Efter at have gennemført laboratorieundersøgelser ordinerer hæmatologer yderligere tests. For at vurdere risikoen for udvikling af metaboliske trombohemoragiske lidelser anvendes hardwarediagnostik. Patienten gennemgår forskning afhængigt af sygdommens karakteristika. Patientpolycytæmi tilbringer:

• Ultralyd af milten, nyre;
• hjerte undersøgelse - ekkokardiografi.

Metoder til hardware diagnostik hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​fartøjerne, detektere tilstedeværelsen af ​​blødning, sår. Udpeget af:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentel undersøgelse af slimhinderne i maven, tolvfingertarmen
• Doppler ultralyd (USDG) af nakkens hoved, hoved, vener i ekstremiteterne;
• computertomografi af indre organer.

Behandling af polycytæmi

Før man går videre til terapeutiske foranstaltninger, er det nødvendigt at finde ud af typen af ​​sygdommen og dens årsager - behandlingsregimen afhænger af det. Hematologer står over for udfordringen:

• i tilfælde af primær polycytæmi for at forhindre tumorens aktivitet ved at virke på tumoren i knoglemarven;
• i den sekundære form - for at identificere den sygdom, der provokerede patologien og eliminere den.

Behandling af polycytæmi omfatter udarbejdelse af en rehabiliterings- og forebyggelsesplan for en bestemt patient. Terapi involverer:

• blodtætning, reducering af antallet af røde blodlegemer til normal, - 500 ml blod tages fra patienten hver anden dag;
• opretholdelse af fysisk aktivitet
• erytocytophorese - blodindsamling fra en vene efterfulgt af filtrering og tilbagevenden til patienten
• slankekure;
• transfusion af blod og dets komponenter
• kemoterapi for at forhindre leukæmi.

I vanskelige situationer, der truer patientens liv, udføres knoglemarvstransplantation, splenektomi - fjernelse af milten. Ved behandling af polycytæmi lægges der stor vægt på brugen af ​​stoffer. Behandlingsregimen omfatter brugen af:

• corticosteroid hormoner - med alvorlig sygdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, reducere væksten af ​​maligne celler;
• antiplatelet midler, der tynder blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øger beskyttelseskræfterne, øger effektiviteten af ​​cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer brug af stoffer, som reducerer blodviskositeten, forhindrer blodpropper, udviklingen af ​​blødninger. Hæmatologer ordinerer:

• at udelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminocaproic acid;
• i tilfælde af erythromelalgi - smerter i fingerspidserne - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sygdommens infektiøse genese - antibiotika;
• med hypoxiske årsager - oxygenbehandling.

Blødning eller rød blodlegeme

Effektiv behandling af polycytæmi er flebotomi. Når blodtryk udføres, falder mængden af ​​cirkulerende blod, antallet af røde blodlegemer (hæmatokrit) falder og kløe elimineres. Funktioner af processen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til patienten for at forbedre mikrocirkulationen, blodgennemstrømningen;
• overskud fjernes med leeches eller de gør et snit eller punktering af en vene;
• op til 500 ml blod fjernes ad gangen;
• proceduren udføres med et interval på 2 til 4 dage;
• hæmoglobin reduceres til 150 g / l;
• hæmatokrit er justeret til 45%.

Effektivitet er en anden metode til behandling af polycytæmi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hæmokorrektion fjernes ekstra røde blodlegemer fra patientens blod. Dette forbedrer bloddannelse, øger knoglemarvsindtag af jern. Scheme for cytophorese:

1. Opret en ond cirkel - patienten forbinder venerne i begge hænder gennem et specielt apparat.
2. Fra en tager blod.
3. Pass det gennem enheden med en centrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del af de røde blodlegemer.
4. Renset plasma returneres til patienten - injiceres i en vene på den anden side.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svær polycytæmi, når blødning ikke giver positive resultater, læger ordinerer lægemidler, der undertrykker dannelse og reproduktion af hjerneceller. Behandling med cytostatika kræver konstante blodprøver for at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen. Indikationer er faktorer, der ledsager polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikationer;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer ordinerer lægemidler baseret på resultaterne af test, det kliniske billede af sygdommen. Kontraindikationer til behandling af cytostatika er et barns alder. Til behandling af polycytæmi anvendes stoffer:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclophosphamid;
• alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyurea;
• cyclophosphamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser til normalisering af blodets aggregerende tilstand

Målsætninger for behandling af polycytæmi: normalisering af bloddannelse, som omfatter sikring af blodets væskeform, dets koagulation med blødning, restaurering af beholdervæggene. Før læger er et seriøst valg af stoffer, for ikke at skade patienten. Prescribe medicin for at stoppe blødning - hæmatostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysehæmmere - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregationsstimulerende midler - calciumchlorid;
• permeabilitetsreducerende stoffer - Rutin, Adrokson.

Anvendelsen af ​​antitrombotiske midler er af stor betydning ved behandlingen af ​​polycytæmi for at genoprette blodets aggregerende tilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplader - Aspirin (acetylsalicylsyre), dipyridamol, indobrufen; erythrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Recovery prognose

Hvad afventer en patient med en diagnose af polycytæmi? Fremskrivninger afhænger af typen af ​​sygdom, rettidig diagnose og behandling, årsagerne, udseendet af komplikationer. Varez sygdom i sin primære form har et ugunstigt udviklingsscenarie. Forventet levetid er op til to år, hvilket er forbundet med kompleksiteten af ​​terapi, høj risiko for slagtilfælde, hjerteanfald, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan øges ved at anvende sådanne behandlingsmetoder:

• lokal bestråling af milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødningsprocedurer
• kemoterapi.

En mere gunstig prognose i den sekundære form af polycytæmi, selvom sygdommen kan resultere i nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fuldstændig helbredelse er umulig, bliver patientens liv udvidet i længere tid - over femten år - forudsat:

• kontinuerlig overvågning af en hæmatolog
• cytostatisk behandling;
• regelmæssig hæmning
• gennemgår kemoterapi;
• eliminering af faktorer, der udløser sygdommens udvikling
• behandling af patologier, der forårsagede sygdommen.

pancytopeni

Pancytopeni er et hæmatologisk koncept, der angiver et fald i niveauet af alle typer perifere blodlegemer. På grund af det kraftige fald i antallet af alle typer blodceller i det kliniske billede af pancytopeni er der tre hovedsyndrom: hæmoragisk, smitsom og anæmisk. Disse tre syndromer er pankytopeniens "kaldkort".

Pancytopeni påvirker mennesker af enhver alder, race og køn. Årsagerne til denne tilstand med samme succes er både medfødte og erhvervede sygdomme. Derudover er pancytopeni en konstant ledsager af kemoterapi og behandling med cytotoksiske lægemidler.

Hvad er pancytopeni

Pancytopeni er en tilstand af mangel på alle typer blodceller. Udviklingen af ​​en sådan tilstand er mulig med utilstrækkelig drift af knoglemarven.

Modercellen for alle elementer i blodet er en poly potent stamcelle. Det er en for alle blodlegemer, og der er ingen forskel på, hvad et dannet element af det vil vise sig. Opbevaringen af ​​kraftige stamceller er den røde knoglemarv, og blodlegemer modnes i den.

Den polypotente stamcelle danner en selvbærende population af celler og er i stand til aktiv opdeling. De tre første klasser af celler danner en klasse af morfologisk uigenkendelige celler (alle celler i disse klasser er identiske), men gennem en række afdelinger erhverver cellerne små forskelle, myeloid- og lymfoidcellekim er frigivet. Fra myeloide dannet forstadier (blaster) leukocytter, blodplader og erythrocytter, mens både den lymfocytiske kim modne precursorceller (blaster) T-lymfocytter, B-lymfocytter og NK-dræberceller, som spiller en vigtig rolle i forsvarsmekanismer i immunsystemet. Blastceller af forskellige skud er ikke lyse forskelle. Endvidere går blastene gennem stadierne af opdeling, differentiering, gradvist modning til fulde blodlegemer. Ældre celler forlader den røde knoglemarv og begynder at cirkulere i den generelle blodbanen.

I tilfælde af en krænkelse af modningen af ​​stamceller fra en af ​​skuddene, frigives blastceller i det perifere blod, som kan bestemmes ved anvendelse af en klinisk blodprøve. Ud over blaster vil der være et fald i antallet af blodceller, der skal modnes fra den ramte kim.

Hvis læsionen opstår på tidligere niveauer, vil et totalt fald i antallet af alle arter af blodceller - pancytopeni - blive detekteret i blodet. Denne tilstand er mulig med aplasi eller hypoplasi af det røde knoglemarv.

Årsager til pancytopeni

Årsagerne til pancytopeni er ikke fuldt undersøgt, så denne tilstand forbliver i den idiopatiske kategori, dvs. med en uforklarlig grund.

Typer af pancytopeni er betinget opdelt i idiopatisk pancytopeni og pancytopeni med en etableret årsag.

Derudover er der også sådanne typer af pancytopeni, som erhvervet og medfødt.

Årsager til undertrykkelse af knoglemarvsfunktion kan være toksiner, ioniserende stråling, kemoterapi, strålebehandling, virale midler tager visse grupper af lægemidler, autoimmun sygdom, miljøkatastrofer, genetiske defekter af det hæmatopoietiske system.

At identificere årsagerne til pancytopeniensyndrom er meget vigtigt og er en forudsætning for en vellykket behandling af denne tilstand.

Pancytopeni er mere almindelig med kemoterapi blokke under behandling af maligne tumorer. Kemoterapi forårsager blastcellernes død af både myeloid og lymfoidspirer i knoglemarven. I tilfældet med leukæmi er dette ikke en bivirkning, men målet med behandling, da syge cellulære elementer dør sammen med normale blastceller. Denne tilstand af det røde knoglemarv kaldes øde.

Der er en sygdom, der ikke er forbundet med en toksisk virkning på knoglemarven, men er årsagen til pancytopeni. Denne lidelse kaldes osteopetrose. Når denne sygdom opstår, er knoglemarvhulrummet fyldt med knogle septa. Som følge heraf forbliver for lidt plads til det hæmatopoietiske væv i den røde hjerne, og bloddannelsen bliver ineffektiv. Pancytopeni og anæmi findes i perifert blod.

Som medfødte årsager til det beskrevne syndrom kan kaldes en defekt af genetisk materiale, der er forbundet med stamceller. Et eksempel på en sådan genetisk skade er Fanconi anæmi.

Ud over de ovennævnte grunde kan den etiologiske faktor i forekomsten af ​​pancytopeni antages at være forbedret destruktion af blodceller. Ødelæggelsen af ​​blodlegemer forekommer i milten - dette er et velkendt faktum. I sygdomme ledsaget af en stigning i milten (hypersplenisme) aktiveres fagocytmononukleære celler, hvilket fører til øget ødelæggelse af blodcellerne og udviklingen af ​​pancytopeni.

Aplastisk pancytopeni er mere almindelig med aplastisk anæmi.

Symptomer på pancytopeni

Pancytopeni manifesterer sig i tre hovedsyndrom: infektiøs, hæmoragisk og anæmi syndrom. Udviklingen af ​​alle tre syndromer er let at antage, baseret på cellernes funktioner, hvis fraktioner er kraftigt reduceret.

Blodplader (blodplader) spiller en vigtig rolle i hæmostatisk system, deres vigtigste funktion er at stoppe blødning på kortest mulig tid. Derudover giver blodplader ernæring til cellerne i blodkar (endotelocytter). Et kraftigt fald i antallet af blodplader forårsager abnormiteter i blodpladehemostasesystemet, såvel som en stigning i vaskulær skrøbelighed. Hele dette kompleks af svækkede funktioner manifesteres ved en stigning i blodkoagulationstid, dvs. kroppen har brug for mere tid til at lukke hullet i karrene, såvel som hyppig blødning uden tilsyneladende årsag (nasal, livmoder, gingival osv.). Knapper forekommer ofte på huden af ​​sådanne patienter, som skyldes virkningen af ​​en tæt elastik på tøj, trykker en finger på huden på grund af en kniv eller anden mindre påvirkning på huden, hvilket ikke forårsager hæmatomer hos en sund person.

Erythrocytter virker som et middel til ilt og kuldioxid. På grund af arbejdet med røde blodlegemer er der en konstant gasudveksling i vævene. Dette er en nødvendig betingelse for den normale funktion af cellerne i hele organismen. Med et utilstrækkeligt antal røde blodlegemer i kroppen opstår der ilt sult, hvilket er manifesteret af svimmelhed, sløvhed, øget træthed, en person føler sig overvældet og træt. Hår begynder at falde ud, negle bliver sprøde, deformerede, muskel svaghed noteres, enhver moderat motion fører til en stigning i antallet af hjertesammentrækninger, en øget vejrtrækning (åndenød). Dyspnø og en stigning i antallet af hjerteslag er en adaptiv mekanisme, hvormed kroppen forsøger at kompensere for manglen på ilt.

Leukocytter og lymfocytter tilhører immunforsvaret. Deres utilstrækkelighed gør menneskekroppen ekstremt modtagelig for mikrobielle og virussygdomme. Vedhæftet infektion bliver ofte langvarig, har tendens til at generalisere processen. Hyppige "besøgende" af en organisme, der ikke er i stand til at bekæmpe infektioner, er svampe, især hvis patienten tager antibakterielle midler eller hormoner. I dette tilfælde når svampesygdomme deres højdepunkt.

Det aktiverer også herpesvirusen, som er dybt sovende i kroppen.

Ved autoimmune sygdomme, der involverer udvikling pancytopeni, såsom systemisk lupus erythematosus, undtagen foreliggende hæmatologisk syndrom nyreskader, hud, hjerte, etc., forårsaget af udsættelse for autoantistoffer.

Hvis pancytopeni ledsages af paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, er udseendet af sort urin noteret i klinikken.

Diagnose af pancytopeni

Pancytopenia syndrom er ikke vanskeligt at diagnosticere. Det er meget sværere at identificere årsagen til denne tilstand. Pancytopenia syndrom bestemmes ved anvendelse af en konventionel klinisk blodprøve taget fra patientens finger. Ved beregning af blodlegemer opdages deres signifikante reduktion uanset hvilken type celler der bestemmes.

Hvis et sådant kompleks af abnormiteter findes i det perifere blod, skal patienten henvises til høring til en hæmatolog, som vil fortsætte behandlingen.

For at få detaljerede oplysninger om tilstanden af ​​den røde knoglemarv, udføres hans punktering. Rød knoglemarv er til rådighed til punktering på følgende steder: øvre tredje af brystbenet, iliackampen. Proceduren for aspiration af knoglemarv er meget smertefuld, så inden det starter, udføres lokalbedøvelse. For at forstå knoglemarvets tilstand er det nok at få det i et volumen på 0,5 ml.

Endvidere er det resulterende materiale leveret til laboratoriet, hvor evalueringen af ​​knoglemarv celleblanding, evnen til at reparere processer, og bestemmelse af genetiske kønskromosomer i normale og neoplastiske stamceller i knoglemarven (cytogenetisk undersøgelse). Det mest ubehagelige resultat af en sådan undersøgelse er påvisning af knoglemarv aplasi, dvs. når det røde knoglemarv ikke kan reproducere normale blodlegemer. Dette billede af knoglemarven findes i aplastisk anæmi, når knoglemarvets hæmatopoietvæv erstattes af fedtholdige.

Autoimmun pancytopeni giver en positiv Coombs-reaktion. Denne test er rettet mod at identificere autoantistoffer på overfladen af ​​blodlegemer.

Hvis du har mistanke om forekomsten af ​​systemisk lupus erythematosus i patientens blod afslørede specielle lupusceller.

Udover de beskrevne diagnostiske test udføres urintest, hvis paroxysmalt naturgent hæmoglobinuri er mistænkt. I dette tilfælde påvises tilstedeværelsen af ​​hæmosiderin i urinen.

Pancytopeni behandling

Behandling af pancytopeni bør forekomme i et hæmatologisk hospital, i afdelinger. Patienterne anbefales altid at bruge engangs masker for at forhindre akkumulering af smitsomme sygdomme.

Autoimmun pancytopeni behandles ved at undertrykke patientens immunsystem, hvilket fremkalder antistoffer mod sine egne hæmatopoietiske knoglemarvsceller. Til dette formål foreskrives et antithymocytglobulin og et anti-lymfocytisk globulin. Globulinbehandling suppleres med udnævnelsen af ​​cyclosporin. Globuliner og cyclosporin er de vigtigste terapeutiske midler til sygdommens autoimmune karakter. I kombination med disse stoffer ordineres glukokortikosteroider, såsom methylprednisolon. Den terapeutiske virkning udvikler sig meget langsomt, ofte er det nødvendigt med gentagen behandling. Denne terapi kaldes immunosuppressiv.

Hvis patienten har aplasi af knoglemarv, er det i sådanne tilfælde foreslået at udføre en knoglemarvstransplantation. Det antages, at jo yngre patienten er, jo større er chancen for en vellykket procedure og genopretning. For at udføre en transplantation er det meget vigtigt at finde en egnet knoglemarv donor, den mest egnede i denne henseende er søskende. Når du bruger donorbenmarg hos forældre eller andre pårørende, er resultatet af behandlingen meget værre.

For at stimulere knoglemarven til at reproducere de nødvendige blodelementer, introduceres kolonistimulerende vækstfaktorer, såsom erythropoietin og granulocytvækstfaktor (Granocyte, Leucostim, Neupogen) til patienten.

Hvis pancytopenia syndrom har en tumor natur, så anvendes blok kemoterapi. Lægemidler ordineres i en dosis, som beregnes ud fra patientens vægt, alder. Beregning af alle uden undtagelse er de stoffer, der anvendes i kemoterapi, udført på cm 2 af patientens krop.

Uden nogen undtagelse er pancytopeni-behandling ledsaget af behandling af comorbiditeter og om nødvendigt erstatningsterapi, hvor en thrombusmasse eller erytrocytmasse indgives.

Pancytopeni - hvilken læge vil hjælpe? Hvis du har mistanke om, at tilstanden udvikler sig, skal du straks kontakte en læge som en hæmatolog.