polycytæmi

Polycythæmi - kronisk hæmoblastose, som er baseret på ubegrænset proliferation af alle myelopoiesisvækst, hovedsageligt erythrocyt. Polycytæmi klinisk manifesterede cerebrale symptomer (tunghed i hovedet, svimmelhed, tinnitus), thrombus syndrom (arteriel og venøs trombose, blødning), mikrocirkulatoriske lidelser (chilliness ekstremiteter rodonalgia, rødmen af ​​huden og slimhinder). Grundlæggende diagnostiske oplysninger opnået i undersøgelsen af ​​perifert blod og knoglemarv. Til behandling af polycytæmi anvendes blodletting, erytrocytaferesi, kemoterapi.

polycytæmi

Polycytæmi (Vakeza sygdom, erytem, ​​erythrocytose) - Disease gruppe af kroniske leukæmier karakteriseret ved øget produktion af erythrocytter, thrombocytter og leukocytter, øge bcc splenomegali. Sygdommen er en sjælden form for leukæmi: 4-5 nye tilfælde af polycytæmi pr. 1 million mennesker diagnosticeres hvert år. Erythremi udvikler sig overvejende hos patienter i den ældre aldersgruppe (50-60 år), noget oftere hos mænd. Relevansen af ​​polycytæmi skyldes den høje risiko for trombotiske og hæmoragiske komplikationer, samt sandsynligheden for transformation i akut myeloblastisk leukæmi, erythromyelose og kronisk myeloid leukæmi.

Årsager til polycytæmi

Udviklingen af ​​polycytæmi foregribes af mutationsændringer i den polypotente stamme hæmatopoietiske celle, hvilket giver anledning til alle tre knoglemarvcellelinier. Mutationen af ​​JAK2-tyrosinkinase-genet med udskiftning af valin med phenylalanin i 617-position er mest almindeligt påvist. Nogle gange er der en familie forekomst af erythremi, for eksempel blandt jøder, hvilket kan tyde på en genetisk korrelation.

Med polycytæmi i knoglemarven er der 2 typer af stamceller af erythroid hæmatopoiesis: nogle af dem opfører sig autonomt, deres spredning er ikke reguleret af erythropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinafhængige. Det antages, at den autonome population af celler ikke er mere end en mutant klon - det vigtigste substrat for polycytæmi.

I patogenesen af ​​erythremi hører hovedrollen til forøget erythropoiesis, hvilket resulterer i absolut erytrocytose, svækkede reologiske og koagulerende egenskaber af blodet, myeloid metaplasi i milten og leveren. Høj blodviskositet medfører tendens til vaskulær trombose og hypoxisk vævsskade, og hypervolemi forårsager øget blodtilførsel til de indre organer. Ved afslutningen af ​​polycytæmi observeres blodfortynding og myelofibrose.

Polycythemia klassifikation

I hæmatologi er der 2 former for polycytæmi, sande og relative. Relativ polycytæmi udvikler sig med et normalt niveau af røde blodlegemer og et fald i plasmavolumen. Denne tilstand kaldes stress eller falsk polycytæmi og betragtes ikke i denne artikel.

Sand polycytæmi (erythremi) kan være primær eller sekundær oprindelse. Den primære form er en uafhængig myeloproliferativ sygdom, som er baseret på nederlaget for den myeloide hæmopoietiske kim. Sekundær polycytæmi udvikler sig sædvanligvis med stigende aktivitet af erythropoietin; Denne tilstand er en kompenserende reaktion på generel hypoxi og kan forekomme ved kronisk pulmonal patologi, "blå" hjertefejl, binyretumorer, hæmoglobinopatier, forhøjelse eller rygning mv.

Sand polycytæmi i dens udvikling går gennem 3 faser: initial, udfoldet og terminal.

Fase I (initial, nedsat) - varer ca. 5 år; asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestationer. Det er karakteriseret ved moderat hypervolemi, lille erytrocytose; Størrelsen af ​​milten er normal.

Trin II (erythremisk, udfoldet) er opdelt i to substanser:

• IA - uden myeloid transformation af milten. Erythrocytose, trombocytose, undertiden pancytose; ifølge myelogram, hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier udtalte megakaryocytose. Varigheden af ​​den udviklede fase af erythremi er 10-20 år.
• IIB - med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali udtrykkes; i perifert blod, pancytose.

Trin III (anæmisk, post-erythremisk, terminal). Anæmi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation af leveren og milt, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige resultater af polycytæmi hos anden hæmoblastose.

Symptomer på polycytæmi

Erythremi udvikler sig i lang tid, gradvist og kan ved en tilfældighed registreres ved undersøgelsen af ​​blod. Tidlige symptomer, såsom tyngde i hovedet, tinnitus, svimmelhed, sløret syn, chilliness i lemmerne, søvnforstyrrelser mv., Bliver ofte "afskrevet" af alderdom eller ledsagende sygdomme.

Det mest karakteristiske træk ved polycytæmi er udviklingen af ​​det plethoriske syndrom forårsaget af pancytose og en stigning i BCC. Bevis for overflod er telangiectasi, kirsebærrød hudfarve (især ansigt, nakke, hænder og andre åbne områder) og slimhinder (læber, tunge), skleral hyperæmi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - farven på den hårde gane forbliver normal, og den bløde gane erhverver en stillestående cyanotisk nuance.

Et andet karakteristisk symptom på polycytæmi er kløe, forværret efter vandprocedurer og nogle gange uudholdeligt i naturen. Erytromelalgi, en smertefuld brændende fornemmelse i fingerspidserne, der ledsages af deres hyperæmi, er også blandt de specifikke manifestationer af polycytæmi.

I det avancerede stadium af erythremi kan ubehagelige migræne, knoglesmerter, cardialgi og arteriel hypertension forekomme. 80% af patienterne viser moderat eller alvorligt splenomegali lever forstørrer mere sjældent. Mange patienter med polycytæmi bemærker øget blødning af tandkød, udseende af blå mærker på huden, langvarig blødning efter ekstraktion af tænder.

Konsekvensen af ​​ineffektiv erythropoiesis i polycytæmi er en stigning i syntesen af ​​urinsyre og nedsat purinmetabolisme. Dette finder sit kliniske udtryk i udviklingen af ​​såkaldt uratdiathesis - gigt, urolithiasis og renal kolik.

Trofiske sår i benet, mave og duodenale sår skyldes mikrothrombose og trofiske og slimhindebetændelser. Komplikationer i form af vaskulær trombose af dybe vener, mesenteriske kar, portåre, cerebrale og koronararterier er hyppigst forekommende i klinikken for polycytæmi. Trombotiske komplikationer (PE, iskæmisk slagtilfælde, myokardieinfarkt) er de førende årsager til død hos patienter med polycytæmi. Men sammen med trombose er patienter med polycytæmi udsatte for hæmoragisk syndrom med udvikling af spontan blødning af meget forskellig lokalisering (gingival, nasal, spiserør, mavetarm osv.).

Diagnose af polycytæmi

Hæmatologiske ændringer, der karakteriserer polycytæmi, er afgørende under diagnosen. I blod afslørede undersøgelse erythrocytose (6,5-7,5h10 til 12 / l), stigning i hæmoglobin (op til 180-240 g / l), leukocytose (mere end 12x10 9 / l), thrombocytose (over 400h10 9 / l). Erythrocyt morfologi, som regel, ændres ikke; med øget blødning kan detekteres mikrocytose. En pålidelig bekræftelse på erythremi er en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer på mere end 32-36 ml / kg.

Til undersøgelsen af ​​knoglemarv i polycytæmi er det mere informativt at udføre trepanobiopsi frem for brystpinden. Histologisk undersøgelse af biopsien viser panmielose (hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier) i de sene stadier af polycytæmi sekundær myelofibrose.

For at vurdere risikoen for eritremii komplikationer skal være yderligere laboratorieforsøg og instrumentale undersøgelser - leverfunktionsprøver, urinanalyse, nyre ultralyd, Doppler ultralyd venerne i ekstremiteterne, ekkokardiografi, Doppler ultralyd fartøjer i hoved og hals, EGD, etc. Med truslen trombogemorragicheskih og metaboliske forstyrrelser bør høres relevant. smalle specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose af polycytæmi

For at normalisere volumenet af BCC og reducere risikoen for trombotiske komplikationer er blodudslip det første mål. Blodeksfusioner udføres i et volumen på 200-500 ml 2-3 gange om ugen med efterfølgende genopfyldning af det fjernede blodvolumen med saltvand eller reopolyglucin. Resultatet af hyppig blødning kan være udviklingen af ​​jernmangelanæmi. Blødning med polycytæmi kan med succes erstattes af røde blodlegemer, som gør det muligt at ekstrahere kun røde blodlegemer fra blodbanen og returnere plasmaet.

I tilfælde af udtalte kliniske og hæmatologiske ændringer går udviklingen af ​​vaskulære og viscerale komplikationer til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamid osv.). Nogle gange terapi med radioaktivt fosfor. For at normalisere blodets samlede tilstand administreres heparin, acetylsalicylsyre, dipyridamol under styring af et koagulogram; til blødninger er blodpladetransfusioner indikeret; i urat diathese, allopurinol.

Forløbet af eritremii er progressiv; sygdommen er ikke tilbøjelig til spontane remissioner og spontan genopretning. Patienterne for livet er tvunget til at være under tilsyn af en hæmatolog, at gennemgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytæmi er risikoen for tromboemboliske og hæmoragiske komplikationer høje. Hyppigheden af ​​polycytæmi omdannelse til leukæmi er 1% hos patienter, der ikke har behandlet kemoterapi, og 11-15% hos patienter, der får cytotoksisk behandling.

polycytæmi

Ægte polycytæmi (græsk poly poly multi + histologisk cytus celle + haima blod) (synonymer: primær polycytæmi, polycythemia vera, erythremi, erythremi, Vaquez sygdom (Vaquez)) er en godartet sygdom i det hæmatopoietiske system forbundet med myeloproliferation af ipoplasti. Denne proces påvirker hovedsageligt den erythroblastiske spiral. En for stor mængde erytrocytter forekommer i blodet, men antallet af blodplader og neutrofile leukocytter øges også, men i mindre grad. Celler har et normalt morfologisk udseende. Ved at øge antallet af røde blodlegemer øges blodviskositeten, mængden af ​​cirkulerende blod stiger. Dette fører til en langsommere blodgennemstrømning i karrene og dannelsen af ​​blodpropper, hvilket fører til nedsat blodforsyning og organdyoxi.

Sygdommen blev først beskrevet af Vaquez [1] i 1892. I 1903 foreslog Osler [2], at sygdomsgrundlaget er forøget knoglemarvsaktivitet. Han isolerede også erythremi i en separat nosologisk form.

Ægte polycytæmi er en sygdom hos voksne, oftere hos ældre, men den findes også hos unge og børn. [3] I mange år manifesterer sygdommen sig ikke, det fortsætter uden symptomer. Ifølge forskellige undersøgelser varierer gennemsnitsalderen for patienter fra 60 år til 70-79 år. [4] [5] Unge mennesker lider mindre hyppigt, men deres sygdom er mere alvorlig. Mænd er syge oftere end kvinder, forholdet er ca. 1,5: 1,0, blandt unge og middelaldrende patienter, kvinder dominerer. Etableret familiær disposition for denne sygdom, hvilket indikerer en genetisk disponering for den. Blandt kroniske myeloproliferative sygdomme er erythremi den mest almindelige. Prævalensen er 29: 100.000.

Indholdet

Årsag til polycytæmi

På baggrund af epidemiologiske observationer er der for nylig blevet fremsat forslag om forbindelsen af ​​sygdommen med transformation af stamceller. [6] Der er en mutation af JAK 2 tyrosinkinasen (Janus kinase), hvor i position 617 valin erstattes af phenylalanin [7]. [8] Denne mutation forekommer imidlertid i andre hæmatologiske sygdomme, men oftest med polycytæmi.

Klinisk billede

I kliniske manifestationer af sygdommen dominerer manifestationer af plethori og komplikationer forbundet med vaskulær trombose. De vigtigste manifestationer af sygdommen er som følger:

• Udtyndede hudårer og misfarvning af huden

På patientens hud, især i nakken, klart synlige, dilaterede hævede vener. I polycytæmi har huden en rød-kirsebærfarve, specielt udtalt på de åbne dele af kroppen - på ansigt, hals og hænder. Tungen og læberne har en blålig rød farve, øjnene er som om de er fyldt med blod (øjets konjunktiv er hyperemisk), den bløde gans farve ændres, samtidig med at man holder den vanlige farve i den hårde gane (Coopermann symptom). En særlig skygge af hud og slimhinder opstår som følge af overløb af overfladebeholdere med blod og bremse bevægelsen. Som følge heraf har det meste af hæmoglobinet tid til at gå ind i en genoprettet form.

Patienter oplever kløe. Kløe i huden ses hos 40% af patienterne. Dette er en specifik diagnose for Vacaise's sygdom. Denne kløe forøges efter badning i varmt vand, hvilket er forbundet med frigivelsen af ​​histamin, serotonin og prostaglandin.

Disse er kortvarige uacceptable brændende smerter i fingre og tæer, ledsaget af rødme af huden og udseendet af lilla cyanose. Udseendet af smerte skyldes et øget antal blodplader og udseende af mikrothrombus i kapillærerne. Erythromelalgi har en god effekt fra at tage aspirin.

Et almindeligt symptom på erythremi er en forstørret milt af forskellig grad, men leveren kan også forstørres. Dette skyldes overdreven blodfyldning og deltagelse af hepatolien i den myeloproliferative proces.

• Udviklingen af ​​sår i tolvfingertarmen og maven

I 10-15% af tilfældene udvikler et duodenalt sår, mindre hyppigt i maven, dette er forbundet med trombose af små fartøjer og trofiske lidelser i slimhinden og et fald i dets modstandsdygtighed overfor Helicobacter pylori [9].

• Forekomsten af ​​blodpropper i karrene

Tidligere var vaskulær trombose og emboli hovedårsagerne til død i polycytæmi. Patienter med polycytæmi har en tendens til at danne blodpropper. Dette medfører forringet blodcirkulation i venerne i de nedre ekstremiteter, cerebral, koronar, miltskibe. Gælder for trombose på grund af forøget blodviskositet, trombocytose og ændringer i vaskulærvæggen.

Sammen med øget blodkoagulering og dannelse af trombose under polycytæmi observeres blødning fra tandkød og fra udvidede blodårer.

• Vedvarende ledsmerter og forøgede urinsyre niveauer

Mange patienter (i 20%) klager over vedvarende smerter i leddene af arthritisk natur, da der er en stigning i indholdet af urinsyre

Mange patienter klager over vedvarende smerter i benene, hvis årsag er udslettende endarteritis, samtidig eritremii og erythromelalgi.

Når man tipper på flade knogler og presser på dem, er de smertefulde, hvilket ofte observeres i knoglemarvhyperplasi.

Forringelsen af ​​blodcirkulationen i organerne fører til patientklager for træthed, hovedpine, svimmelhed, tinnitus, rødmen af ​​blod til hovedet, træthed, åndenød, blinkende fremtidsudsigter, synshandicap. Blodtrykket er forøget, hvilket er en kompenserende reaktion af vaskulærlaget til en stigning i blodviskositeten. Ofte udvikler hjertesvigt, myokardiosklerose.

Laboratorieindikatorer for polycytæmi vera

Antallet af røde blodlegemer er forøget og er normalt 6 × 10¹² - 8 × 10¹² pr. Liter eller mere.
Hæmoglobin stiger til 180-220 g / l, farveindekset er mindre end en (0,7-0,6).
Det samlede volumen af ​​cirkulerende blod er signifikant øget - 1,5-2,5 gange, hovedsageligt på grund af en stigning i antallet af røde blodlegemer. Hæmatokrit (forholdet mellem erytrocytter og plasma) ændres dramatisk på grund af stigningen i røde blodlegemer og når 65% eller mere.

Antallet af reticulocytter i blodet steg til 15-20 ppm, hvilket indikerer en stærk regenerering af røde blodlegemer.

Erythrocyt polychromasi er noteret; i smøret kan individuelle erythroblaster detekteres.

Antallet af leukocytter øges 1,5-2 gange til 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 pr. Liter blod. Hos nogle patienter når leukocytose højere tal. Stigningen sker på grund af neutrofiler, hvis indhold når 70-85%. Der er et stab, mindre ofte myelocytisk skift. Antallet af eosinofiler, sjældent og basofile øges.

Antallet af blodplader steg til 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 pr. Liter blod, og nogle gange mere. Blodviskositeten er signifikant øget, ESR sænket ned (1-2 mm pr. Time).

Uronsyre niveauer stiger

Polycythæmi komplikationer

Komplikationer af sygdommen opstår på grund af trombose og emboli af arterielle og venøse blodkar i hjernen, milt, lever, nedre ekstremiteter, mindre ofte - andre områder af kroppen. Udvikle miltinfarkt, iskæmisk slagtilfælde, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyb venetrombose. Sammen med trombose, blødning, erosion og mavesår og duodenalsår, er anæmi noteret. Meget ofte udvikler gallesten og urolithiasis på grund af stigende koncentrationer af urinsyre. nefrosklerose

diagnostik

Af stor betydning ved diagnosticering af ægte polycytæmi er vurderingen af ​​sygdoms kliniske, hæmatologiske og biokemiske indikatorer. Patientens karakteristiske udseende (specifik hudfarve og slimhinder). Forstørret milt, lever, tendens til thrombose. Ændringer i blodparametre: hæmatokrit, antal røde blodlegemer, leukocytantal, antal blodplader. Forøgelse af massen af ​​cirkulerende blod, forøgelse af viskositeten, lav ESR, forøgelse af indholdet af alkalisk phosphatase, leukocytter, valle-vitamin B₁₂.Det er nødvendigt at udelukke sygdomme, hvor der er hypoxi og utilstrækkelig behandling med vitamin B ₁₂.
For at afklare diagnosen er trepanobiopsy og histologisk undersøgelse af knoglemarv nødvendigt.

Følgende indikatorer bruges oftest til at bekræfte ægte polycytæmi:

1. Forøgelsen i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer:
   
   • til mænd - 36 ml / kg,
     
   • til kvinder - mere end 32 ml / kg
     
2. Øget hæmatokrit> 52% af mændene og> 47% hos kvinder, forøget hæmoglobin> 185 g / l hos mænd og> 165 g / l hos kvinder
   
3. Arteriel blodsyremætning (over 92%)
   
4. En forstørret milt er splenomegali.
   
5. Vægttab
   
6. svaghed
   
7. sveden
   
8. Manglende sekundær erytrocytose
   
9. Tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter i knoglemarvscellerne undtagen tilstedeværelsen af ​​kromosomal translokation af Philadelphia-kromosomet eller med et genopbygget BCR ABL-gen
   
10. Kolonidannelse ved erythroidceller in vivo
    
11. Leukocytose på mere end 12,0 × 10 9 l (i mangel af en temperaturreaktion, infektioner og forgiftninger).
    
12. Trombocytose mere end 400,0 × 10 9 pr. Liter.
    
13. Forhøjet alkalisk phosphataseindhold af neutrofile granulocytter mere end 100 enheder. (i mangel af infektioner).
    
14. Serum vitamin B niveau₁₂ - mere end 2200 ng
    
15. Lav erythropoietin
    
16. Knoglemarvspunktur og histologisk undersøgelse af punktat opnået ved anvendelse af trepanobiopsy viser en stigning i megakaryocytter.
    

Algoritme til diagnose

Diagnosalgoritmen [10] er som følger:

1. At afgøre, om patienten har:
   
   • A. En forøgelse af hæmoglobin eller B. En stigning i hæmatokrit
     
   • B. Splenomegali med eller uden en forøgelse af blodplade eller leukocyttælling
     
   • G. portåve-trombose
     
2. Hvis det gør det, bør sekundær polycytæmi udelukkes.
   
3. Med undtagelse af sekundær polycytæmi fortsætter algoritmen:
   

• stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer:
  
  • til mænd - 36 ml / kg,
    
  • til kvinder - mere end 32 ml / kg
    
• arteriel blod iltmætning (over 92%)
  
• splenomegali - splenomegali
  

Små (valgfrie) kriterier

• stigning i antal blodplader
  
• forhøjet antal hvide blodlegemer
  
• alkalisk phosphataseforstørrelse
  
• stigning i vitamin b₁₂
  

Dette er sandt polycytæmi og skal overvåges af en hæmatolog.

Derudover er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​vækst af erytroidkolonier i mediet uden erytropoietin, niveauet af erythropoietin (70% følsomhed, specificitet 90%) for at udføre en histologi af knoglemarvspunktet,

Differential diagnostik

Differentiel diagnose udføres med sekundær (absolut og relativ) erytrocytose.

behandling

Behandlingen er baseret på reduktion af blodviskositet og bekæmpelse af komplikationer som trombøsdannelse og blødning. Blodviskositet er direkte relateret til antallet af erythrocytter, så blodletting og kemoterapi (cytoreduktiv terapi), der reducerer erythrocytemassen, er blevet anvendt til behandling af ægte polycytæmi. Bloodletting forbliver den førende behandling for eritremi. Derudover anvendes midler til symptomatisk virkning. Behandling af patienten og hans observation bør udføres af en hæmatolog.

åreladning

Bloodletting (phlebotomy), der fører fremgangsmåden til behandling. Blødning reducerer blodvolumen og normaliserer hæmatokrit. Bloodletting udføres med en pletora og hæmatokrit over 55%. Hæmatokrit bør holdes under 45%. Fjern 300-500 ml blod i intervaller på 2-4 dage før eliminering af plethorisk syndrom. Hæmoglobinniveauet indstilles til 140-150 g / l. Før blodblødning indikeres intravenøs indgivelse af 400 ml reopolyglukin a og 5000 IE heparin a for at forbedre blodets reologiske egenskaber og mikrocirkulationen. Blødning reducerer hud kløe. En kontraindikation for blødning er en stigning i blodplader på mere end 800.000. Blødning kombineres ofte med andre behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan med succes erstattes med erytrocytophorese.

Cytoreductiv terapi

Hos personer med stor risiko for thrombose, i kombination med blødning eller, hvis det ikke er effektivt til at opretholde hæmatokrit, udføres kun blødning cytoreduktiv terapi.

For at undertrykke spredning af blodplader og erythrocytter anvendes stoffer fra forskellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer [11]. Hvert stof har sine egne egenskaber ved brug og kontraindikationer.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) er ordineret. I de senere år er hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) blevet anvendt. Brugen af ​​hydroxyurea er indiceret for ældre aldersgrupper. Biologiske stoffer bruger rekombinant interferon a-2b (intron), som hæmmer myeloproliferation. Med brugen af ​​interferon i højere grad niveauet af blodplader. Interferon forhindrer udviklingen af ​​trombohemorragiske komplikationer, reducerer kløe.

I de senere år er anvendelsen af ​​radioaktivt fosfor (32 P) blevet indsnævret. Behandlingen af ​​erythremi med radioaktiv fosfor blev først anvendt af John Lawrence i 1936. Det hæmmer mielopoe, herunder erythropoiesis. Anvendelsen af ​​radioaktivt fosfor er forbundet med en høj risiko for udvikling af leukæmi.

For at reducere antallet af blodplader anvendte anagrelid i en dosis på 0,5-3 mg pr. Dag.

Anvendelsen af ​​imatinib (Imatinib) med det sande politi gik ikke ud over forskningsfasen.

De mest anvendte behandlingsregimer

Behandlingsregimer udvælges individuelt af en hæmatolog for hver patient.
Eksempler på en række ordninger: [12]

1. flebotomi med hydroxyuretisk
   
2. interferon med lave doser af aspirin
   
3. flebotomi sammen med hydroxydim og lave doser af aspirin
   
4. flebotomi med interferon og lave doser af aspirin
   

Behandling af polycytæmi komplikationer

Til forebyggelse af trombose og emboli anvendes disaggregationsbehandling: acetylsalicylsyre i en dosis (fra 50 til 100 mg dagligt), dipyridamol, ticlopedinhydrochlorid, trental. Heparin eller Fraxiparin bør gives samtidigt.
Brugen af ​​leeches ineffektive.
For at reducere kløe i huden har antihistaminer været anvendt - blokkere af antihistamin-systemer i H1-systemer - (zyrtec) og paraxetin (paxil).

Når jernmangel anvendes:

• androgene lægemidler: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erythropoietin
  
• thalidomid (alene eller med kortikosteroidhormoner)
  
• lenalidamid (revlemid) i kombination med kortikosteroidhormoner
  

Med udviklingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi er brugen af ​​kortikosteroidhormoner blevet vist.

For at reducere niveauet af urinsyre - allopurinol, interferon α.

Benmärgstransplantation i polycytæmi anvendes sjældent, da en knoglemarvstransplantation selv kan føre til negative resultater.

Med cytopeni er der vist anæmiske og hæmolytiske kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabolske hormoner og B-vitaminer.

Splenektomi er kun mulig i tilfælde af udtalt hypersplenisme. Under antagelse af udviklingen af ​​akut leukæmi er operationen kontraindiceret.

udfald

Forløbet af polycytæmi kronisk godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever patienterne længe. Resultatet af sygdommen kan være udviklingen af ​​myelofibrose med progressiv anæmi af den hypoplastiske type og omdannelsen af ​​sygdommen til myeloid leukæmi. Forventet levetid med sygdommen er mere end 10 år.

outlook

Siden indførelsen af ​​radioaktivt fosfor i praksis er sygdomsforløbet godartet.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Kronisk cyanose, med polycytæmi og forstørret milt: En ny klinisk enhed. Er J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unge patienter: En undersøgelse af den langsigtede risiko for trombose, myelofibrose og leukæmi." Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnose og klassificering af polycytæmier". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends i forekomsten af ​​polycythemia vera blandt Olmsted County, Minnesota beboere, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcelle og sandsynlig klonal oprindelse af sygdommen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivering af mutation i tyrosinkinasen JAK2 i polycythemia vera, essentiel trombocytæmi og myeloid metaplasi med myelofibrose". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutation, der fører til en konstitutiv signalering, forårsager polycytæmi. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale læsioner i polycytæmier vera: hyppighed og rolle af Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gennemgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gennemgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Se, hvad "Polycythemia" findes i andre ordbøger:

polycytæmi - polycytæmi... Staveordbog

POLYCYTHEMIA er en kronisk sygdom i det humane hæmatopoietiske system i gruppen af ​​leukæmier med en overvejende krænkelse af erythropoiesis, en stigning i blodhæmoglobin og røde blodlegemer, en kirsebærrød ansigtsfarve og andre tegn; komplikationer...... Big Encyclopedic Dictionary

polycytæmi - substantiv, antal synonymer: 4 • sygdom (339) • plethorum (2) • erythremi (1) •... Ordbog af synonymer

POLYCITHEMIA - [polycythemia rubra vera, syn. erythremi (erythæmi)], en sygdom i blodsystemet ledsaget af en langvarig og progressiv stigning i kroppens antal røde blodkugler. For første gang blev sagen til denne b ikke beskrevet i 1892. Wake zom...... The Big Medical Encyclopedia

Polycytæmi - * polycytæmi * polycytæmi er en sygdom hos mennesker, der er karakteriseret ved overproduktion, dvs. dannelsen af ​​flere røde blodlegemer end normalt er nødvendig... Genetik. Encyclopedic ordbog

Polycytæmi - I Polycytæmi (græsk. Poly multi + histologisk cytuscelle + haima blod, synonym: ægte polycytæmi, erythremia, Vaquez sygdom) kronisk leukæmi, hvor der er en øget dannelse af røde blodlegemer i mindre grad og ikke-permanent... Medicinsk encyklopædi

polycytæmi er en kronisk sygdom i det humane hæmatopoietiske system i gruppen af ​​leukæmier med en overvejende krænkelse af erythropoiesis, en stigning i blodhæmoglobin og røde blodlegemer, en kirsebærrød ansigtsfarve og andre tegn; komplikationer...... Encyclopedic Dictionary

polycytæmi - (poly. gr. kytoscel + haima blod) aka polyglobuli. erythremi er en kronisk sygdom i hæmatopoietisk system, der er karakteriseret ved en vedvarende absolut stigning i antallet af røde blodlegemer og det totale blodvolumen med udvidelsen af ​​blodbanen,...... ordbog af fremmedord af det russiske sprog

polycytæmi - (polycytæmi, poly + (erythro) cyt + græsk haima husly) se. Erythrocytose... Stort medicinsk ordbog

Polycythæmi - (fra poly og græsk. Kýtos-beholder, her er en celle, højima blod) polyglobuli, erytrocytose, en stigning i antallet af erythrocytter pr. Enhedsvolumen blod. Relativ P. er et resultat af et fald i volumen af ​​blodplasma ("blodpropper") på grund af...... Den store sovjetiske encyklopædi

Polycytæmi - stadier og symptomer på sygdommen, apparatdiagnostik og terapimetoder

Hæmatologer ved, at denne sygdom er vanskelig at behandle og har farlige komplikationer. Polycytæmi karakteriseres af ændringer i blodets sammensætning, der påvirker patientens helbred. Hvordan udvikler patologien, hvilke symptomer er karakteriseret ved? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medicin, livsprognoser for patienten.

Hvad er polycytæmi

Mænd er mere modtagelige for sygdommen end kvinder, og middelaldrende mennesker er oftere syge. Polycythæmi er en autosomal recessiv patologi, hvor antallet af røde blodlegemer - blodlegemer - stiger i blodet af forskellige årsager. Sygdommen har andre navne - erythrocytose, polycnemia, Vaquez sygdom, erythremi, dens ICD-10 kode er D45. For sygdommen er karakteriseret ved:

• splenomegali - en signifikant stigning i miltens størrelse
• øget blodviskositet
• betydelig produktion af leukocytter, blodplader
• stigning i cirkulerende blodvolumen (BCC).

Polycythæmi tilhører gruppen af ​​kroniske leukæmier, betragtes som en sjælden form for leukæmi. Sand erythremi (polycythemia vera) er opdelt i typer:

• Primær - en malign sygdom med en progressiv form, der er forbundet med hyperplasi af de cellulære komponenter i knoglemarven - myeloproliferation. Patologi påvirker erythroblastisk spire, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer.
• Sekundær polycytæmi er en kompenserende reaktion på hypoxi forårsaget af rygning, højhøjdeopstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sygdom er farlig med komplikationer. På grund af den høje viskositet forstyrres blodcirkulationen i perifere kar. Uronsyre udskilles i store mængder. Alt dette er fyldt med:

• blødning;
• trombose;
• ilt sult af væv;
• blødning;
• hyperæmi;
• blødning;
• trophic ulcers;
• renal kolik;
• mavesår i fordøjelseskanalen;
• nyresten;
• splenomegali;
• gigt;
• myelofibrose;
• jernmangel anæmi;
• myokardieinfarkt;
• slagtilfælde;
• fatal.

Typer af sygdom

Vaisez sygdom, afhængigt af udviklingsfaktorerne, er opdelt i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaber. Læger skelner:

• sand polycytæmi, som skyldes udseendet i et tumorsubstrats røde knoglemarv, hvilket fører til en stigning i rød blodcelleproduktion;
• sekundær erythremi - det er forårsaget af ilt sult, patologiske processer forekommer i patientens krop og forårsager kompenserende respons.

primære

Sygdommen er karakteriseret ved en tumor oprindelse. Primær polycytæmi, myeloproliferativ kræft i blodet, forekommer, når læsioner af knoglemarvets kraftige potente stamceller forekommer. Med sygdommen i patientens krop:

• øger aktiviteten af ​​erythropoietin, der regulerer produktionen af ​​blodceller
• antallet af erythrocytter, leukocytter, blodplader øges;
• syntese af muterede hjerneceller forekommer
• spredning af inficerede væv dannes;
• en kompenserende reaktion på hypoxi opstår - der er en yderligere stigning i antallet af røde blodlegemer.

I denne type patologi er det svært at påvirke muterede celler, som har en høj evne til at opdele. Trombotiske, hæmoragiske læsioner forekommer. Vaquez sygdom har træk ved udvikling:

• Ændringer forekommer i leveren, milten;
• væv overløb med viskos blod, tilbøjelige til dannelse af blodpropper;
• Plethorisk syndrom udvikler - kirsebærrød hudfarve;
• alvorlig kløe opstår
• forhøjet blodtryk (BP);
• hypoxi udvikler sig.

Sand polycytæmi er farlig på grund af sin maligne udvikling, hvilket forårsager alvorlige komplikationer. Denne form for patologi er karakteriseret ved følgende trin:

• Indledende - varer omkring fem år, er asymptomatisk, miltens størrelse ændres ikke. BCC steg lidt.
• Implementeret stadium - varigheden på op til 20 år. Det har et højt indhold af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter. Det har to substrater - uden at ændre milten og med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi.

Den sidste fase af sygdommen - post-erytmisk (anemisk) - er karakteriseret ved komplikationer:

• sekundær myelofibrose
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformation af leveren, milt;
• galsten, urolithiasis;
• forbigående iskæmiske angreb
• anæmi - resultatet af knoglemarvsudtømning
• lungeemboli;
• myokardieinfarkt;
• nefrosklerose;
• akut, kronisk leukæmi
• cerebral blødning.

Sekundær polycytæmi (relativ)

Denne form for Vacaise sygdom fremkaldes af eksterne og interne faktorer. Med udviklingen af ​​sekundær polycytæmi, fylder viskøs blod, som har øgede mængder, karrene, hvilket forårsager dannelse af blodpropper. Ved iltgeneration af væv udvikler kompensationsprocessen:

• nyrer begynder intensivt at producere hormonet erythropoietin;
• Aktiv syntese af røde blodlegemer i knoglemarven lanceres.

Sekundær polycytæmi forekommer i to former. Hver af dem har funktioner. Der er sådanne sorter:

• stress - forårsaget af en usund livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrud, ugunstige arbejdsvilkår
• falsk, hvor det samlede antal røde blodlegemer, leukocytter, blodplader i analyserne ligger inden for det normale område, forårsager en stigning i ESR et fald i plasmavolumen.

årsager til

Provokative faktorer for udviklingen af ​​sygdommen afhænger af sygdommens form. Primær polycytæmi forekommer som et resultat af en tumor i en rød knoglemarv. De vigtigste årsager til ægte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutation af enzymet tyrosinkinasen, når aminosyrevalinen erstattes af phenylalanin;
• genetisk disposition
• knoglemarvscancer;
• iltmangel - hypoxi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsager. Ikke mindre vigtig rolle i udviklingen af ​​samtidige sygdomme. De provokerende faktorer er:

• klimatiske forhold
• bolig i højlandet;
• kongestivt hjertesvigt;
• kræftformer i de indre organer;
• lunges hypertension
• virkningen af ​​giftige stoffer
• overbelastning af kroppen
• Røntgenstråler;
• mangel på ilt til nyrerne;
• forgiftningsinfektioner;
• rygning;
• dårlig økologi;
• især genetik - europæerne er syge oftere.

Den sekundære form for Vaisez sygdom er forårsaget af medfødte årsager - selvstændig produktion af erythropoietin, hæmoglobins høje affinitet for ilt. Der er erhvervet faktorer til udvikling af sygdommen:

• arteriel hypoxæmi
• nyresygdomme - cystiske læsioner, tumorer, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkialcarcinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitis;
• levercirrhose
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sygdom

Sygdom forårsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer og blodvolumen er kendetegnet ved karakteristiske træk. De har deres egen karakteristika afhængigt af scenen i Vaisez sygdommen. Observerede fælles symptomer på patologi:

• svimmelhed;
• synshandicap
• Kupermans symptom er en blålig snit af slimhinder og hud;
• angina angreb
• rødme i fingrene i den nedre og den øvre ekstremitet, ledsaget af smerte, brændende fornemmelse;
• trombose af forskellige lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forværret ved kontakt med vand.

Efterhånden som patienten udvikler sig, opstår der smertesyndrom af forskellige lokaliseringer. Observerede lidelser i nervesystemet. For sygdommen er karakteristisk:

• svaghed;
• træthed;
• temperaturstigning;
• forstørret milt
• tinnitus;
• åndenød;
• følelse af bevidsthedstab
• Plethorisk syndrom - Bourgogne-rød hudfarve;
• hovedpine;
• opkastning;
• forhøjet blodtryk
• smerter i hænder fra berøring;
• chilliness af lemmerne;
• øjenrødhed
• søvnløshed;
• smerte i hypochondrium, knogler;
• lungeemboli.

Indledende fase

Sygdommen er vanskelig at diagnosticere i begyndelsen af ​​udviklingen. Symptomer er milde, ligner en forkølelse eller ældres tilstand, svarende til de ældre. Patologi registreres tilfældigt under analysen. Symptomerne på den første fase af erytrocytose er:

• svimmelhed;
• fald i synsstyrke;
• hovedpine;
• søvnløshed;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kolde lemmer;
• iskæmiske smerter;
• rødme af slimhindeflader, hud.

Implementeret (Erythremic)

Udviklingen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udseendet af udtalte tegn på høj blodviskositet. Markeret pancytose - en stigning i analysen af ​​antallet af komponenter - erythrocytter, leukocytter, blodplader. Tilstedeværelsen af ​​det følgende trin er karakteristisk:

• rødmen af ​​huden til lilla nuancer;
• telangiectasi - punktblødninger;
• akutte angreb af smerte;
• kløe, forværret af interaktion med vand.

På dette stadium af sygdommen er der tegn på jernmangel - et bundt af negle, tør hud. Et karakteristisk symptom er en stærk stigning i lever og miltens størrelse. Patienter noterede:

• fordøjelsesforstyrrelser;
• åndedrætsbesvær
• arteriel hypertension;
• ledsmerter
• hæmoragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i maven, tolvfingertarm
• blødning;
• cardialgia - smerter i venstre kiste
• migræne.

På det udviklede stadium af erytrocytose klager patienterne på manglende appetit. Ved undersøgelser findes sten i en galdeblære. Sygdommen er forskellig:

• øget blødning fra mindre nedskæringer
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hævelse;
• tegn på gigt
• hjertesmerter;
• microcytosis;
• symptomer på urolithiasis;
• ændringer i smag, lugt;
• blå mærker på huden
• trophic ulcers;
• renal kolik.

Anemisk stadium

På dette stadium af udvikling passerer sygdommen ind i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hæmoglobin til normal funktion. Patienten observerede:

• en signifikant stigning i leveren
• progressionen af ​​splenomegali;
• komprimering af miltvæv;
• med hardware forskning - cicatricial ændringer af knoglemarv
• vaskulær trombose af dybe vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk fase udgør udviklingen af ​​leukæmi en fare for patientens liv. For denne fase af Vaisez's sygdom er forekomsten af ​​aplastisk jernmangelanæmi karakteristisk, hvor årsagen er udskiftning af hæmatopoietiske celler fra knoglemarven af ​​bindevæv. Samtidig ses symptomer:

• generel svaghed
• besvimelse;
• føler sig forpustet.

På dette stadium, hvis ubehandlet bliver patienten dødelig. Trombotiske og hæmoragiske komplikationer fører til det:

• iskæmisk slagtilfælde
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• myokardieinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• arteriel hypertension;
• hjertesvigt.

Symptomer på sygdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har lidt hypoxi i perioden med prænatal udvikling, begynder dets krop som reaktion at styrke produktionen af ​​røde blodlegemer. Medfødt hjertesygdom og lungesygdomme bliver en provokerende faktor for udseende af erytrocytose hos spædbørn. Sygdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse af knoglemarvssklerose;
• krænkelse af produktionen af ​​leukocytter ansvarlig for immunsystemet hos den nyfødte
• dødelige infektioner.

Ved begyndelsen af ​​sygdommen påvises resultaterne af analyser - niveauet af hæmoglobin, hæmatokrit, erythrocytter. Med patologienes progression i den anden uge efter fødslen observeres udtalte symptomer:

• baby græder fra berøring;
• hud rødder;
• størrelsen på leveren, milten stiger;
• trombose opstår
• kropsvægten er reduceret;
• i analysen afslørede et øget antal røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader.

Diagnose af polycytæmi

Patientens kommunikation med hæmatologen begynder med en samtale, en ekstern undersøgelse og anamnese. Lægen finder ud af arvelighed, kendetegn ved sygdommens forløb, tilstedeværelsen af ​​smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under modtagelsen af ​​en patient påvises et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farve af slimhinderne i munden, næse;
• cyanotisk (cyanotisk) farve af ganen
• ændre formen af ​​fingre;
• røde øjne;
• palpation bestemmes af stigningen i størrelsen af ​​milten, leveren.

Den næste fase af diagnosen - laboratorieundersøgelser. Indikatorer, der taler om sygdommens udvikling:

• en stigning i den samlede masse af røde blodlegemer
• stigning i antallet af blodplader, leukocytter;
• signifikant niveau af alkalisk phosphatase;
• høje niveauer af vitamin B 12 i serum;
• forøget erythropoietin i sekundær polycytæmi;
• reduktion af situration (blodsyremætning) - mindre end 92%;
• reduktion af ESR
• stigning i hæmoglobin til 240 g / l.

Til den differentielle diagnose af patologi anvendes særlige typer af forskning og analyse. Konsultationer af urologen, kardiologen, gastroenterologen afholdes. Lægen foreskriver:

• biokemisk blodprøve - bestemmer niveauet af urinsyre, alkalisk phosphatase;
• radiologisk forskning - afslører en stigning i cirkulerende røde blodlegemer;
• sternal punktering - hegn til cytologisk analyse af knoglemarv fra brystbenet;
• trephine biopsi - en histologi af vævene fra ileum, der afslører en tresidet hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorieundersøgelser

Polycythemia sygdom bekræftes ved hæmatologiske ændringer i blodparametre. Der er parametre, som karakteriserer udviklingen af ​​patologi. Data fra laboratorieundersøgelser, der indikerer polycytæmi:

Masse af cirkulerende røde blodlegemer

Niveauet af serum-vitamin b 12

Hardware diagnostik

Efter at have gennemført laboratorieundersøgelser ordinerer hæmatologer yderligere tests. For at vurdere risikoen for udvikling af metaboliske trombohemoragiske lidelser anvendes hardwarediagnostik. Patienten gennemgår forskning afhængigt af sygdommens karakteristika. Patientpolycytæmi tilbringer:

• Ultralyd af milten, nyre;
• hjerte undersøgelse - ekkokardiografi.

Metoder til hardware diagnostik hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​fartøjerne, detektere tilstedeværelsen af ​​blødning, sår. Udpeget af:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentel undersøgelse af slimhinderne i maven, tolvfingertarmen
• Doppler ultralyd (USDG) af nakkens hoved, hoved, vener i ekstremiteterne;
• computertomografi af indre organer.

Behandling af polycytæmi

Før man går videre til terapeutiske foranstaltninger, er det nødvendigt at finde ud af typen af ​​sygdommen og dens årsager - behandlingsregimen afhænger af det. Hematologer står over for udfordringen:

• i tilfælde af primær polycytæmi for at forhindre tumorens aktivitet ved at virke på tumoren i knoglemarven;
• i den sekundære form - for at identificere den sygdom, der provokerede patologien og eliminere den.

Behandling af polycytæmi omfatter udarbejdelse af en rehabiliterings- og forebyggelsesplan for en bestemt patient. Terapi involverer:

• blodtætning, reducering af antallet af røde blodlegemer til normal, - 500 ml blod tages fra patienten hver anden dag;
• opretholdelse af fysisk aktivitet
• erytocytophorese - blodindsamling fra en vene efterfulgt af filtrering og tilbagevenden til patienten
• slankekure;
• transfusion af blod og dets komponenter
• kemoterapi for at forhindre leukæmi.

I vanskelige situationer, der truer patientens liv, udføres knoglemarvstransplantation, splenektomi - fjernelse af milten. Ved behandling af polycytæmi lægges der stor vægt på brugen af ​​stoffer. Behandlingsregimen omfatter brugen af:

• corticosteroid hormoner - med alvorlig sygdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, reducere væksten af ​​maligne celler;
• antiplatelet midler, der tynder blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øger beskyttelseskræfterne, øger effektiviteten af ​​cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer brug af stoffer, som reducerer blodviskositeten, forhindrer blodpropper, udviklingen af ​​blødninger. Hæmatologer ordinerer:

• at udelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminocaproic acid;
• i tilfælde af erythromelalgi - smerter i fingerspidserne - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sygdommens infektiøse genese - antibiotika;
• med hypoxiske årsager - oxygenbehandling.

Blødning eller rød blodlegeme

Effektiv behandling af polycytæmi er flebotomi. Når blodtryk udføres, falder mængden af ​​cirkulerende blod, antallet af røde blodlegemer (hæmatokrit) falder og kløe elimineres. Funktioner af processen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til patienten for at forbedre mikrocirkulationen, blodgennemstrømningen;
• overskud fjernes med leeches eller de gør et snit eller punktering af en vene;
• op til 500 ml blod fjernes ad gangen;
• proceduren udføres med et interval på 2 til 4 dage;
• hæmoglobin reduceres til 150 g / l;
• hæmatokrit er justeret til 45%.

Effektivitet er en anden metode til behandling af polycytæmi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hæmokorrektion fjernes ekstra røde blodlegemer fra patientens blod. Dette forbedrer bloddannelse, øger knoglemarvsindtag af jern. Scheme for cytophorese:

1. Opret en ond cirkel - patienten forbinder venerne i begge hænder gennem et specielt apparat.
2. Fra en tager blod.
3. Pass det gennem enheden med en centrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del af de røde blodlegemer.
4. Renset plasma returneres til patienten - injiceres i en vene på den anden side.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svær polycytæmi, når blødning ikke giver positive resultater, læger ordinerer lægemidler, der undertrykker dannelse og reproduktion af hjerneceller. Behandling med cytostatika kræver konstante blodprøver for at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen. Indikationer er faktorer, der ledsager polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikationer;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer ordinerer lægemidler baseret på resultaterne af test, det kliniske billede af sygdommen. Kontraindikationer til behandling af cytostatika er et barns alder. Til behandling af polycytæmi anvendes stoffer:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclophosphamid;
• alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyurea;
• cyclophosphamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser til normalisering af blodets aggregerende tilstand

Målsætninger for behandling af polycytæmi: normalisering af bloddannelse, som omfatter sikring af blodets væskeform, dets koagulation med blødning, restaurering af beholdervæggene. Før læger er et seriøst valg af stoffer, for ikke at skade patienten. Prescribe medicin for at stoppe blødning - hæmatostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysehæmmere - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregationsstimulerende midler - calciumchlorid;
• permeabilitetsreducerende stoffer - Rutin, Adrokson.

Anvendelsen af ​​antitrombotiske midler er af stor betydning ved behandlingen af ​​polycytæmi for at genoprette blodets aggregerende tilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplader - Aspirin (acetylsalicylsyre), dipyridamol, indobrufen; erythrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Recovery prognose

Hvad afventer en patient med en diagnose af polycytæmi? Fremskrivninger afhænger af typen af ​​sygdom, rettidig diagnose og behandling, årsagerne, udseendet af komplikationer. Varez sygdom i sin primære form har et ugunstigt udviklingsscenarie. Forventet levetid er op til to år, hvilket er forbundet med kompleksiteten af ​​terapi, høj risiko for slagtilfælde, hjerteanfald, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan øges ved at anvende sådanne behandlingsmetoder:

• lokal bestråling af milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødningsprocedurer
• kemoterapi.

En mere gunstig prognose i den sekundære form af polycytæmi, selvom sygdommen kan resultere i nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fuldstændig helbredelse er umulig, bliver patientens liv udvidet i længere tid - over femten år - forudsat:

• kontinuerlig overvågning af en hæmatolog
• cytostatisk behandling;
• regelmæssig hæmning
• gennemgår kemoterapi;
• eliminering af faktorer, der udløser sygdommens udvikling
• behandling af patologier, der forårsagede sygdommen.